ZNIECZULENIE

ZNIECZULENIE

W CHOROBACH

W CHOROBACH

MIĘŚNI

MIĘŚNI

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska



Sposób dziedziczenia

Sposób dziedziczenia



Przebieg choroby

Przebieg choroby



Zmiany histo-patologiczne

Zmiany histo-patologiczne

i

i

ultrastrukturalne

ultrastrukturalne



Badan

Badan

i

i

a b

a b

i

i

oche

oche

m

m

iczne

iczne



 

 

Lokal

Lokal

i

i

zacj

zacj

ę

ę

p

p

i

i

erwotnego procesu

erwotnego procesu

 

 

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

 

 

Kotowicz J.

Kotowicz J.

1992

1992

KLASYFIKACJA CHORÓB

KLASYFIKACJA CHORÓB

N

N

ERWOWO-MI

ERWOWO-MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWYCH

NIOWYCH

MO

MO

Ż

Ż

E UWZGL

E UWZGL

Ę

Ę

DNIA

DNIA

Ć

Ć

:

:



MIOPATIE

MIOPATIE

- p

- p

i

i

erwotny proces patologiczny

erwotny proces patologiczny

dotyczy

dotyczy

m

m

ięś

ięś

n

n

i

i



CHOROBY P

CHOROBY P

Ł

Ł

YTKI NERWOWO

YTKI NERWOWO

-

-

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWEJ

NIOWEJ



NEUROPATIE

NEUROPATIE

- p

- p

i

i

e

e

rw

rw

otny proces patologiczny dotyczy

otny proces patologiczny dotyczy

obwodowego neuronu ruchowego

obwodowego neuronu ruchowego

 

 

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

 

 

Kotowicz

Kotowicz

J.

J.

1992

1992

KLASYFIKACJA

KLASYFIKACJA

CHORÓB NERWOWO - MIĘŚNIOWYCH

CHORÓB NERWOWO - MIĘŚNIOWYCH

w/g LOKALIZACJI PIERWOTNEGO

w/g LOKALIZACJI PIERWOTNEGO

USZKODZENIA

USZKODZENIA

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska



WRODZONE

WRODZONE



NABYTE

NABYTE



ZESPÓ

ZESPÓ

Ł

Ł

MIOPATYCZNY MO

MIOPATYCZNY MO

Ż

Ż

E WYST

E WYST

Ę

Ę

POWA

POWA

Ć

Ć

W

W

RÓ

RÓ

Ż

Ż

NYCH CHOROBACH

NYCH CHOROBACH

 

 

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

 

 

Kotowicz

Kotowicz

J.

J.

1992

1992

MIOPATIE

MIOPATIE

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

NAJWA

NAJWA

Ż

Ż

NIE

NIE

J

J

SZE CECHY MIOPAT

SZE CECHY MIOPAT

II

II



Zespó

Zespó

ł

ł

miopatyczny - symetryczny zanik mi

miopatyczny - symetryczny zanik mi

ęś

ęś

ni

ni

ksobnych

ksobnych

z osłabieniem ich siły

z osłabieniem ich siły



Osłabienie odruchów gł

Osłabienie odruchów gł

ę

ę

bokich i wiotko

bokich i wiotko

ść

ść

mi

mi

ęś

ęś

ni

ni



Brak zaburze

Brak zaburze

ń

ń

czucia i bólu

czucia i bólu



Powolny, cz

Powolny, cz

ę

ę

sto wieloletni przebieg choroby

sto wieloletni przebieg choroby



EMG wykazuje cechy zapisu miogennego

EMG wykazuje cechy zapisu miogennego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

NAJWA

NAJWA

Ż

Ż

NIE

NIE

J

J

SZE CECHY MIOPAT

SZE CECHY MIOPAT

II

II

cd..

cd..



Wzrost st

Wzrost st

ęż

ęż

enia enzymów w surowicy

enia enzymów w surowicy



Kreatynofosfokinazy

Kreatynofosfokinazy

/

/

CPK

CPK

/

/



Aldolazy

Aldolazy



Aminotransferaz

Aminotransferaz



 

 

Potwierdzenie procesu miogennego w biopsji mi

Potwierdzenie procesu miogennego w biopsji mi

ęś

ęś

nia

nia

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

1992

1992

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOPATIE WROD

MIOPATIE WROD

Z

Z

ONE

ONE



DYSTROFIA MI

DYSTROFIA MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWA

NIOWA



ZESPO

ZESPO

Ł

Ł

Y M

Y M

I

I

OTONICZNE

OTONICZNE



ZAPALENIE WIELOMI

ZAPALENIE WIELOMI

ĘŚ

ĘŚ

N

N

I

I

OWE

OWE



OKRESOWE PORA

OKRESOWE PORA

Ż

Ż

ENIE

ENIE

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

1992

1992

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

DYSTROFIE MI

DYSTROFIE MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWE

NIOWE



Dystrofia mi

Dystrofia mi

ęś

ęś

n

n

i

i

owa Duchenne

owa Duchenne

/

/

D.M.D.

D.M.D.

/

/



Dystrofia twarzowo -

Dystrofia twarzowo -

ł

ł

opatkowo - ram

opatkowo - ram

i

i

enna

enna

/

/

F.S.H.

F.S.H.

/

/

/

/

Facio - scapulo - humeral

Facio - scapulo - humeral

i

i

s

s

/

/



Dystrofia m

Dystrofia m

ięś

ięś

n

n

i

i

owa obr

owa obr

ę

ę

czy i odpow

czy i odpow

i

i

edn

edn

i

i

ch ko

ch ko

ń

ń

czyn

czyn



Obr

Obr

ę

ę

czy barkowej

czy barkowej

i

i

ko

ko

ń

ń

czyn górnych

czyn górnych

Typ ERBA

Typ ERBA



Obr

Obr

ę

ę

czy b

czy b

i

i

odrowej

odrowej

i

i

ko

ko

ń

ń

czyn dolnych

czyn dolnych

Typ LEYDEN - MOBIUSA

Typ LEYDEN - MOBIUSA

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

DYSTROFIA MI

DYSTROFIA MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWA DUCHENNE' A

NIOWA DUCHENNE' A

D. M. D.

D. M. D.

Dy

Dy

strophi

strophi

a musculorum

a musculorum

psedchypertroph

psedchypertroph

i

i

ca

ca



N

N

ajcz

ajcz

ę

ę

stsza - 300 na milion mieszka

stsza - 300 na milion mieszka

ń

ń

ców,

ców,

w

w

P

P

olsce 140 na mi

olsce 140 na mi

l

l

ion

ion

 

 



D

D

ziedziczenie sprz

ziedziczenie sprz

ęż

ęż

one jest z chromosomem X

one jest z chromosomem X



P

P

rze

rze

ż

ż

ycie nie przekracza 20 roku

ycie nie przekracza 20 roku

ż

ż

ycia u 75 % chorych

ycia u 75 % chorych



D

D

otyczy prawie wy

otyczy prawie wy

łą

łą

cznie ch

cznie ch

ł

ł

opców

opców

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

DYSTROFIA MI

DYSTROFIA MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWA DUCHENNE' A

NIOWA DUCHENNE' A

cd..

cd..



Z

Z

mianom w mi

mianom w mi

ęś

ęś

niach szkieletowych towarzysz

niach szkieletowych towarzysz

ą

ą

zmiany

zmiany

mięśnia serca

mięśnia serca



W

W

ysoka akt

ysoka akt

ywność

ywność

kin

kin

a

a

zy kreatynowej /CK/ nawet do

zy kreatynowej /CK/ nawet do

20

20

000 j. m. we krwi

000 j. m. we krwi

 

 



H

H

iperkaliemia

iperkaliemia



S

S

k

k

ł

ł

ono

ono

ść

ść

do gor

do gor

ą

ą

czki z

czki z

ł

ł

o

o

ś

ś

liwej

liwej

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Hody J. L.

Hody J. L.

19

19

78

78

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

DYSTROFIA

DYSTROFIA

TWARZOWO

TWARZOWO

- Ł

- Ł

OPATKOWO

OPATKOWO

-

-

RAMIENNA

RAMIENNA

/

/

FSH

FSH

/

/



D

D

ziedziczy si

ziedziczy si

ę

ę

w sposób dominuj

w sposób dominuj

ą

ą

cy autosomalny

cy autosomalny



Z

Z

aczyna si

aczyna si

ę

ę

mi

mi

ę

ę

dzy 7-19 rokiem

dzy 7-19 rokiem

ż

ż

ycia

ycia



W

W

yst

yst

ę

ę

puje z cz

puje z cz

ęstością

ęstością

1

1

przypa

przypa

dku

dku

na

na

1

1

m

m

ilion

ilion



Z

Z

mianom mi

mianom mi

ęś

ęś

niowym towarzyszy rozrost tkanki

niowym towarzyszy rozrost tkanki

t

t

ł

ł

uszczowej

uszczowej



Z

Z

aburzenia przewodnictwa wewn

aburzenia przewodnictwa wewn

ą

ą

trzsercowego

trzsercowego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

DYSTROFIA

DYSTROFIA

TWARZOWO

TWARZOWO

-

-

Ł

Ł

OPATKOWO

OPATKOWO

-

-

RAMIENNA

RAMIENNA

/

/

FSH

FSH

/

/

cd..

cd..



Z

Z

mniejszenie pojemno

mniejszenie pojemno

ś

ś

ci

ci

ż

ż

yciowej p

yciowej p

ł

ł

uc / V C /

uc / V C /



R

R

okowanie co do prze

okowanie co do prze

ż

ż

ycia znac

ycia znac

zni

zni

e lepsze n

e lepsze n

iż

iż

w dystrofii mi

w dystrofii mi

ęś

ęś

niowej typu Duchenne

niowej typu Duchenne

’

’

a

a



Z

Z

mi

mi

any maj

any maj

ą

ą

charakter cz

charakter cz

ę

ę

sto stacjonarny

sto stacjonarny

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

DYSTROFIA OBR

DYSTROFIA OBR

Ę

Ę

CZOWO -

CZOWO -

KO

KO

Ń

Ń

CZYNOWA

CZYNOWA

TYP ERBA I LEYDEN

TYP ERBA I LEYDEN

- MOBIUSA

- MOBIUSA



D

D

ziedziczona jest autosomalnie recesywnie

ziedziczona jest autosomalnie recesywnie



W

W

ystepuje z cz

ystepuje z cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci

ci

ą

ą

4 - 6 przypadków na 100 000

4 - 6 przypadków na 100 000

w wieku 10

w wieku 10

- 30 lat

- 30 lat



P

P

oza zmianami w mi

oza zmianami w mi

ęś

ęś

niach szkieletowych

niach szkieletowych



T

T

achykardia zatokowa u 20 - 50% chorych z blokiem

achykardia zatokowa u 20 - 50% chorych z blokiem

prawej

prawej

odnogi

odnogi

pę

pę

czka Hisa

czka Hisa



Z

Z

mniejszenie pojemno

mniejszenie pojemno

ś

ś

ci

ci

ż

ż

yciowej p

yciowej p

łuc

łuc

/ V C / 

/ V C / 



Z

Z

miany w mi

miany w mi

ęś

ęś

niówce g

niówce g

ł

ł

adkiej przewodu pokarmowego

adkiej przewodu pokarmowego

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

W DYSTROFIACH MI

W DYSTROFIACH MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWYCH

NIOWYCH



W

W

strzy

strzy

m

m

anie doustnego

anie doustnego

ż

ż

ywienia na 8 godzin

ywienia na 8 godzin



G

G

rozi ulanie i zach

rozi ulanie i zach

ł

ł

y

y

ś

ś

ni

ni

ę

ę

cie, z powodu

cie, z powodu

:

:



zwolnienia perystaltyki

zwolnienia perystaltyki



os

os

ł

ł

abienia odruchów krtaniowych

abienia odruchów krtaniowych



zaburze

zaburze

ń

ń

odksztuszania

odksztuszania

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

W DYSTROFIACH MI

W DYSTROFIACH MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWYCH

NIOWYCH

cd..

cd..



P

P

remedykacja benzod

remedykacja benzod

wu

wu

azepinami - diazepamem /0,2

azepinami - diazepamem /0,2

mg. kg/

mg. kg/

doustnie

doustnie



O

O

kre

kre

ś

ś

lenie wydolno

lenie wydolno

ś

ś

ci uk

ci uk

ł

ł

adu oddechowego i kr

adu oddechowego i kr

ąż

ąż

enia

enia



O

O

kre

kre

ś

ś

lenie poziomu potasu i aktywno

lenie poziomu potasu i aktywno

ś

ś

ci kinazy

ci kinazy

kreatynowej

kreatynowej

we krwi

we krwi



P

P

rzygotowanie odpowiedniej dawki Dantrolenu

rzygotowanie odpowiedniej dawki Dantrolenu

/

/

D

D

antrium/

antrium/

Yamashita M. i inni

Yamashita M. i inni

1976

1976

H

H

ody

ody

J

J

.

.

L.

L.

19

19

88

88

Sethna N. F.

Sethna N. F.

i inni

i inni

1988

1988

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZNIECZULENIE W DYSTROFII

ZNIECZULENIE W DYSTROFII

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWEJ

NIOWEJ

DUCHENNE'A

DUCHENNE'A

I.

I.

Przewodowe - preferowane

Przewodowe - preferowane

ś

ś

rodki znieczulenia

rodki znieczulenia

grupy

grupy

es

es

tr

tr

owej

owej

/ chloroprokaina /

/ chloroprokaina /

II. Znieczulenie ogólne

II. Znieczulenie ogólne

a). do

a). do

ż

ż

ylne

ylne



propofol 2mg. kg wst

propofol 2mg. kg wst

ę

ę

pnie i

pnie i

100-150 mcg. kg. min

100-150 mcg. kg. min

we

we

wlewie N

wlewie N

2

2

O/O

O/O

2

2

/70/30%

/70/30%

/

/



flunitrazepam 8-10 mcg. kg

flunitrazepam 8-10 mcg. kg

Fentanyl

Fentanyl

2 mcg.kg

2 mcg.kg



N

N

2

2

O/O

O/O

2

2

/70/30%

/70/30%

/

/

b). dotchawicza z

b). dotchawicza z

ł

ł

o

o

ż

ż

ona

ona

j. w. + ma

j. w. + ma

ł

ł

a dawka

a dawka

ś

ś

rodka zwiotczenia mi

rodka zwiotczenia mi

ęś

ęś

ni

ni

przez niedepolaryzacj

przez niedepolaryzacj

ę

ę

, najlepiej

, najlepiej

at

at

rakurium

rakurium

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

Sukcynylocholina i

Sukcynylocholina i

ś

ś

rodki halogenowe s

rodki halogenowe s

ą

ą

przeciwskazane ze wzgl

przeciwskazane ze wzgl

ę

ę

du na

du na

hiperkaliemi

hiperkaliemi

ę

ę

i indukowanie gor

i indukowanie gor

ą

ą

czki z

czki z

ł

ł

o

o

ś

ś

liwej !

liwej !

H

H

ody

ody

J

J

.

.

L.

L.

19

19

88

88

Sethna N. F.

Sethna N. F.

i inni

i inni

1988

1988

Ginsburg R. S. i inni

Ginsburg R. S. i inni

1991

1991

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIE

MIOTONIE



Opisane przez Deleage' a w 1909 roku

Opisane przez Deleage' a w 1909 roku



Wyst

Wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

1: 100 000 populacji

1: 100 000 populacji



P

P

rzenoszone s

rzenoszone s

ą

ą

przez dominant

przez dominant

ę

ę

autosomicznie

autosomicznie



S

S

ą

ą

to choroby dziedziczne

to choroby dziedziczne



Istot

Istot

ą

ą

choroby jest zaburzenie przewodnictwa w

choroby jest zaburzenie przewodnictwa w

kanałach jonów

kanałach jonów

sodowego i

sodowego i

chlorowego

chlorowego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIE

MIOTONIE

cd..

cd..



Choroba przejawia si

Choroba przejawia si

ę

ę

przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

onym skurczem mi

onym skurczem mi

ęś

ęś

ni

ni

i powo

i powo

ln

ln

ym ich rozkurczem

ym ich rozkurczem

 

 



Z

Z

miany dotycz

miany dotycz

ą

ą

równie

równie

ż

ż

mi

mi

ęś

ęś

nia serca i g

nia serca i g

ł

ł

adkiej

adkiej

mi

mi

ęś

ęś

niówki

niówki

przewodu poka

przewodu poka

rm

rm

owego

owego



Wyst

Wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

w trzech postaciach

w trzech postaciach



W jednej rodzinie mo

W jednej rodzinie mo

żna

żna

obserwowa

obserwowa

ć

ć

ró

ró

ż

ż

ne typy

ne typy

mioto

mioto

n

n

ii

ii

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

19

19

94

94

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIE

MIOTONIE



Miotonia wrodzona Thomsena

Miotonia wrodzona Thomsena

- Myotonia

- Myotonia

congenita

congenita



Paramiotonia

Paramiotonia

- P

- P

aramyotonia

aramyotonia



Miotonia zanikowa

Miotonia zanikowa

- Dystrophia

- Dystrophia

myotonica

myotonica

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONI

MIOTONI

A WRODZONA

A WRODZONA



Choroba Dr

Choroba Dr

Thomsena

Thomsena

, opisana w 1876 roku

, opisana w 1876 roku



Występuje 2 : 50 000 populacji

Występuje 2 : 50 000 populacji



Jest dziedziczona autosomalnie

Jest dziedziczona autosomalnie



Ujawnia się w dzieciństwie i ulega pogorszeniu w

Ujawnia się w dzieciństwie i ulega pogorszeniu w

okresie pokwitania lub wieku dorosłym

okresie pokwitania lub wieku dorosłym



Charakteryzuje się uogólnionym przerostem mięśni z

Charakteryzuje się uogólnionym przerostem mięśni z

charakterystyczną w EMG odpowiedzią miotoniczną

charakterystyczną w EMG odpowiedzią miotoniczną

cd..

cd..

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz J.

Petrusewicz J.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONI

MIOTONI

A WRODZONA

A WRODZONA

cd..

cd..



Chorzy ci wykazują skłonność do hipertermii

Chorzy ci wykazują skłonność do hipertermii

/nawet w 7 godzin po przebytej operacji/

/nawet w 7 godzin po przebytej operacji/



Prognostycznie lepsza od pozostałych postaci miotonii

Prognostycznie lepsza od pozostałych postaci miotonii

Russel S. H. i Hirsch N. P.

Russel S. H. i Hirsch N. P.

19

19

94

94

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

P

P

ARAMIOTONIA

ARAMIOTONIA



M

M

i

i

oton

oton

i

i

a pojaw

a pojaw

i

i

a s

a s

ię

ię

po

po

d

d

wp

wp

ł

ł

ywem zimna i ust

ywem zimna i ust

ę

ę

puje

puje

w

w

c

c

i

i

eple

eple



Wyst

Wyst

ę

ę

puje n

puje n

i

i

ezwykle rzadko

ezwykle rzadko

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA



Choroba Steinerta znan

Choroba Steinerta znan

a

a

od 1909 roku

od 1909 roku



Najcz

Najcz

ę

ę

stsza 3-5 : 100

stsza 3-5 : 100

000 populacji

000 populacji



Objawia si

Objawia si

ę

ę

mi

mi

ę

ę

dzy 15

dzy 15

- 35 rokiem

- 35 rokiem

ż

ż

ycia

ycia



Zaniki mi

Zaniki mi

ęś

ęś

ni dotycz

ni dotycz

ą

ą

pocz

pocz

ą

ą

tkowo twarzy i ko

tkowo twarzy i ko

ń

ń

czyn

czyn

górnych,

górnych,

a nast

a nast

ę

ę

pnie uogólniaj

pnie uogólniaj

ą

ą

się

się



Towarzyszy jej za

Towarzyszy jej za

ć

ć

ma u wi

ma u wi

ę

ę

kszo

kszo

ś

ś

ci chorych po 20 roku

ci chorych po 20 roku

ż

ż

ycia

ycia



Ł

Ł

ysina czo

ysina czo

ł

ł

owa

owa



Wiele leków

Wiele leków

, w

, w

tym równie

tym równie

ż

ż

ś

ś

rodki anestetyczne

rodki anestetyczne

,

,

mog

mog

ą

ą

indukowa

indukowa

ć

ć

chorob

chorob

ę

ę

Steinert H.

Steinert H.

1909

1909

Russell S. H. I Hirsch N. P.

Russell S. H. I Hirsch N. P.

19

19

94

94

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA

cd..

cd..

U wszystkich chorych wyst

U wszystkich chorych wyst

ę

ę

puje pierwotne uszkodzenie

puje pierwotne uszkodzenie

w

w

ł

ł

ókie

ókie

n

n

mi

mi

ęś

ęś

nia sercowego

nia sercowego



R

R

ó

ó

ż

ż

nego stopnia blok

nego stopnia blok

i

i

przewodnictwa przedsionkowo -

przewodnictwa przedsionkowo -

komorowego

komorowego



C

C

harakterystyczne poszerzenie zespołu QRS w zapisie

harakterystyczne poszerzenie zespołu QRS w zapisie

EKG

EKG



O

O

s

s

ła

ła

bienie mi

bienie mi

ęś

ęś

ni przepony i innych oddechowych

ni przepony i innych oddechowych

powoduje

powoduje

ró

ró

ż

ż

nego stopnia niewydolno

nego stopnia niewydolno

ść

ść

oddechow

oddechow

ą

ą

i os

i os

ł

ł

abienie

abienie

odruchu kaszlowego

odruchu kaszlowego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA

cd..

cd..



B

B

ezdechy w czasie snu i pochodzenia centralnego s

ezdechy w czasie snu i pochodzenia centralnego s

ą

ą

wyrazem zmienionej reaktywno

wyrazem zmienionej reaktywno

ś

ś

ci o

ci o

ś

ś

rodka

rodka

oddechowego

oddechowego

na st

na st

ęż

ęż

enia pCO

enia pCO

2

2



U

U

80% chorych stwierdza si

80% chorych stwierdza si

ę

ę

zwolnienie perystaltyki

zwolnienie perystaltyki

i opró

i opró

ż

ż

nienia

nienia

ż

ż

o

o

łą

łą

dka oraz trudno

dka oraz trudno

ś

ś

ci po

ci po

ł

ł

ykania

ykania



Z

Z

aburzenie hormonalne - niedoczyno

aburzenie hormonalne - niedoczyno

ść

ść

tarczycy i

tarczycy i

gonad

gonad

Bertrand

Bertrand

H. i inni

H. i inni

1

1

9

9

86

86

Branthwaite M. A.

Branthwaite M. A.

19

19

90

90

Russell S. H. I Hirsch N. P.

Russell S. H. I Hirsch N. P.

19

19

94

94

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA



Chorzy są nadwrażliwi na środki anestetyczne
szczególnie na

barbituranty i opioidy



Wszystkie

Wszystkie

ś

ś

rodki znieczulenia mog

rodki znieczulenia mog

ą

ą

pot

pot

ę

ę

gowa

gowa

ć

ć

chorob

chorob

ę

ę



Bezwzg

Bezwzg

lę

lę

dnie przeciwskazane s

dnie przeciwskazane s

ą

ą

:

:



 

 

sukcynylod

sukcynylod

wu

wu

cho

cho

l

l

ina

ina



 

 

barbiturany

barbiturany



 

 

opioidy

opioidy



 

 

polstigmina

polstigmina

Langnolis B. i inni

Langnolis B. i inni

1976

1976

Bertrand

Bertrand

H. i inni

H. i inni

1

1

9

9

86

86

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

19

19

94

94

Johnson G. W. i inni

Johnson G. W. i inni

19

19

95

95

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ



Propofol obecnie najch

Propofol obecnie najch

ę

ę

tniej stosowany

tniej stosowany



Zagro

Zagro

ż

ż

enia:

enia:



nadwra

nadwra

ż

ż

liwo

liwo

ść

ść

na lek

na lek



przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

one budzenie

one budzenie



pogorszenie choroby

pogorszenie choroby



n

n

awet

awet

ś

ś

mier

mier

ć

ć

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

cd..

cd..



Ś

Ś

rodki wziewne:

rodki wziewne:



podtlenek azot

podtlenek azot

u

u



ś

ś

rodki halogenowe

rodki halogenowe



Zwiotczenie

Zwiotczenie

ś

ś

rodkami dzia

rodkami dzia

ł

ł

aj

aj

ą

ą

cymi przez

cymi przez

niedepolaryzacj

niedepolaryzacj

ę

ę

atrakurium lub

atrakurium lub

wekuronium

wekuronium



Samoistna dekuraryzacja

Samoistna dekuraryzacja

Bouly A. i inni

Bouly A. i inni

1991

1991

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

1994

1994

T

T

z

z

abar Y. i Marshall R.

abar Y. i Marshall R.

19

19

95

95

Johnson G. W. i inni

Johnson G. W. i inni

19

19

95

95

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZAPALENIE WIELOMI

ZAPALENIE WIELOMI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWE

NIOWE

POLYMYOSITIS

POLYMYOSITIS



Nieswoiste zapalenie mi

Nieswoiste zapalenie mi

ęś

ęś

ni na tle immunologic

ni na tle immunologic

zn

zn

ym

ym



Cz

Cz

ęś

ęś

ciej dotyczy kobiet

ciej dotyczy kobiet



Oko

Oko

ł

ł

o 50% chorych ma równie

o 50% chorych ma równie

ż

ż

nowotwory narz

nowotwory narz

ą

ą

dów

dów

wewnętrznych

wewnętrznych



Choroba przebiega ostro, podostro lub przewlekle

Choroba przebiega ostro, podostro lub przewlekle



W mi

W mi

ęś

ęś

niach - nacieki zapalne, zmiany martwicze

niach - nacieki zapalne, zmiany martwicze

i zwyrodnieniowe

i zwyrodnieniowe



Choroba post

Choroba post

ę

ę

puje w czasie i rokuje

puje w czasie i rokuje

ź

ź

le

le

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

PORA

PORA

Ż

Ż

ENIE OKRESOWE

ENIE OKRESOWE

PARALYSIS PERIODICA

PARALYSIS PERIODICA



Wyst

Wyst

ę

ę

puje rzadko

puje rzadko



Ja

Ja

ko

ko

ataki przemijaj

ataki przemijaj

ą

ą

cego, sy

cego, sy

m

m

etryc

etryc

zn

zn

ego os

ego os

ł

ł

abienia

abienia

mi

mi

ęś

ęś

ni

ni

o r

o r

óżnym

óżnym

nasileniu, od niedow

nasileniu, od niedow

ł

ł

adu do bezw

adu do bezw

ł

ł

adu

adu

przez okres od

przez okres od

kilkunastu minut do kilku dni

kilkunastu minut do kilku dni

 

 



Przyczyna choroby dotychczas niepoznana

Przyczyna choroby dotychczas niepoznana

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

POSTACIE PORA

POSTACIE PORA

Ż

Ż

ENIA OKRESOWEGO

ENIA OKRESOWEGO



Posta

Posta

ć

ć

hipokalie

hipokalie

m

m

iczna

iczna



Posta

Posta

ć

ć

no

no

r

r

mokalie

mokalie

m

m

iczna

iczna

 

 



Posta

Posta

ć

ć

hiperkaliemiczna

hiperkaliemiczna

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

HIPOKALIEMICZNA POSTA

HIPOKALIEMICZNA POSTA

Ć

Ć

OKRESOWEGO PORA

OKRESOWEGO PORA

Ż

Ż

ENIA

ENIA



Opisana w 1882 roku przez Shaknovitcha

Opisana w 1882 roku przez Shaknovitcha



Wyst

Wyst

ę

ę

puje rodzinnie

puje rodzinnie



Przyczyny choroby dotychczas nie poznano

Przyczyny choroby dotychczas nie poznano



W czasie napadu poziom potasu w osoczu obni

W czasie napadu poziom potasu w osoczu obni

ż

ż

a si

a si

ę

ę

do

do

3

3

m

m

Eq/

Eq/

l

l



Mo

Mo

ż

ż

e by

e by

ć

ć

wywo

wywo

ł

ł

ana przez zimno, stre

ana przez zimno, stre

s

s



Wymaga uzupe

Wymaga uzupe

ł

ł

nienia potasu / w bardzo powolnym

nienia potasu / w bardzo powolnym

wlewie /

wlewie /

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

HIPOKALIEMICZNA POSTA

HIPOKALIEMICZNA POSTA

Ć

Ć

OKRESOWEGO PORA

OKRESOWEGO PORA

Ż

Ż

ENIA

ENIA

cd..

cd..



Ograniczenie przetocze

Ograniczenie przetocze

ń

ń

glukozy

glukozy



Dobrze przebiega analgezja przewodowa

Dobrze przebiega analgezja przewodowa



Po

Po

ś

ś

rodkach zwiotczenia przez niedepolaryzacj

rodkach zwiotczenia przez niedepolaryzacj

ę

ę

przed

przed

łuż

łuż

ona

ona

wentylacja, nawet do 36 godzin

wentylacja, nawet do 36 godzin



Wskazane podania steroidów

Wskazane podania steroidów

Stneham M. D. i Moody R. H.

Stneham M. D. i Moody R. H.

1993

1993

Walsh J. F. i Siddiq M.

Walsh J. F. i Siddiq M.

1989

1989

Siler J. N. i Discavage W. J.

Siler J. N. i Discavage W. J.

1975

1975

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

NORMO

NORMO

KALIEMICZN

KALIEMICZN

E

E

OKRESOWE PORA

OKRESOWE PORA

Ż

Ż

ENI

ENI

E

E



Zaczyna si

Zaczyna si

ę

ę

w dzieci

w dzieci

ń

ń

stwie

stwie



Ataki s

Ataki s

ą

ą

cz

cz

ę

ę

ste i d

ste i d

ł

ł

ugie 2 - 21 dni

ugie 2 - 21 dni



Ataki s

Ataki s

ą

ą

ci

ci

ęż

ęż

kie z utrat

kie z utrat

ą

ą

mo

mo

ż

ż

liwo

liwo

ś

ś

ci kaszlu

ci kaszlu



Zimno, stres, dieta obfita w w

Zimno, stres, dieta obfita w w

ę

ę

glowodany mog

glowodany mog

ą

ą

indukowa

indukowa

ć

ć

napad

napad



Atakom pora

Atakom pora

ż

ż

enia mi

enia mi

ęś

ęś

ni towarzysz

ni towarzysz

ą

ą

zawsze zaburzenia

zawsze zaburzenia

rytmu

rytmu

serca, pochodzenia wielomiejscowego o

serca, pochodzenia wielomiejscowego o

charakterze

charakterze

tachyarytmii

tachyarytmii

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

HIPER

HIPER

KALIEMICZNA POSTA

KALIEMICZNA POSTA

Ć

Ć

PORA

PORA

Ż

Ż

ENIA OKRESOWEGO

ENIA OKRESOWEGO



Wyodr

Wyodr

ę

ę

bniona w 1955 roku

bniona w 1955 roku



Mo

Mo

ż

ż

e by

e by

ć

ć

indukowana przez zimno, g

indukowana przez zimno, g

ł

ł

odzenie i stres

odzenie i stres



Napady pora

Napady pora

ż

ż

enia mi

enia mi

ęś

ęś

ni s

ni s

ą

ą

krótkotrwa

krótkotrwa

ł

ł

e do godziny

e do godziny



W przygotowaniu do operacji obni

W przygotowaniu do operacji obni

ż

ż

y

y

ć

ć

poziom potasu

poziom potasu



W

W

zn

zn

ieczuleniu ogólnym unika

ieczuleniu ogólnym unika

ć

ć

tiopentalu i

tiopentalu i

sukcynylodwuchoiny

sukcynylodwuchoiny



Mo

Mo

ż

ż

na stosowa

na stosowa

ć

ć

analgezj

analgezj

ę

ę

przewodow

przewodow

ą

ą

Pollard B. J. i Harrison M. J.

Pollard B. J. i Harrison M. J.

1989

1989

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

1994

1994

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

NORMO

NORMO

KALIEMICZN

KALIEMICZN

E

E

OKRESOWE PORA

OKRESOWE PORA

Ż

Ż

ENI

ENI

E

E

cd..

cd..



Najtrudniejsza do znieczulenia

Najtrudniejsza do znieczulenia



Chorzy dobrze znosz

Chorzy dobrze znosz

ą

ą

analgezj

analgezj

ę

ę

przewodow

przewodow

ą

ą



W anestezji ogólnej mo

W anestezji ogólnej mo

ż

ż

na stosowa

na stosowa

ć

ć

ś

ś

rodki wziewne i

rodki wziewne i

nasenne,

nasenne,

unika

unika

ć

ć

opioidów.

opioidów.

Pollard B. J. i Harrison M. J.

Pollard B. J. i Harrison M. J.

1989

1989

Miller J. i Lee Ch.

Miller J. i Lee Ch.

1981

1981

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MONITOROWANIE

MONITOROWANIE



EKG

EKG



P

P

ulsoksymetria z pletyzmografi

ulsoksymetria z pletyzmografi

ą

ą



P

P

omiar ciep

omiar ciep

ł

ł

oty cia

oty cia

ł

ł

a

a



ETCO

ETCO

2

2



R

R

elaksometria

elaksometria



Ciśni

Ciśni

en

en

i

i

e t

e t

ę

ę

tn

tn

i

i

cze

cze

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

Chorzy z miopati

Chorzy z miopati

ą

ą

stanowi

stanowi

ą

ą

wysokie ryzyko

wysokie ryzyko

z

z

nieczulenia III

nieczulenia III

- IV stopnia i wymagaj

- IV stopnia i wymagaj

ą

ą

indywidualnego doboru premedykacji oraz

indywidualnego doboru premedykacji oraz

z

z

nieczulenia.

nieczulenia.

Przedoperacyjnie, chorzy ci, wymagaj

Przedoperacyjnie, chorzy ci, wymagaj

ą

ą

wielu

wielu

dodatkowych bada

dodatkowych bada

ń

ń

specjalistycznych -

specjalistycznych -

diagnostyki neurologicznej, okre

diagnostyki neurologicznej, okre

ś

ś

lenia

lenia

poziomów potasu i fosfokreatyny

poziomów potasu i fosfokreatyny

w osoczu,

w osoczu,

miogramu a nawet

miogramu a nawet

biopsji mi

biopsji mi

ęś

ęś

ni.

ni.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

Do operacji planowanych, chorzy ci powinni by

Do operacji planowanych, chorzy ci powinni by

ć

ć

znieczulani w warunkach bezpiecznych tzn. w

znieczulani w warunkach bezpiecznych tzn. w

o

o

ś

ś

rodkach gdzie jest dostepny Dantrolen oraz

rodkach gdzie jest dostepny Dantrolen oraz

mo

mo

ż

ż

liwe rozszerzone monitorowanie chorego

liwe rozszerzone monitorowanie chorego

zarówno podczas jak i po operacji.

zarówno podczas jak i po operacji.

Poza monitorowaniem standardowym koniecz-

Poza monitorowaniem standardowym koniecz-

ne jest EKG-skopia, kapnografia, pomiar ciep

ne jest EKG-skopia, kapnografia, pomiar ciep

ł

ł

o-

o-

ty cia

ty cia

ł

ł

a, a przy stosowaniu

a, a przy stosowaniu

ś

ś

rodków zwiotczenia

rodków zwiotczenia

mi

mi

ęś

ęś

ni - relaksometria.

ni - relaksometria.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

W trakcie znieczulenia tych chorych nale

W trakcie znieczulenia tych chorych nale

ż

ż

y

y

dba

dba

ć

ć

o

o

odpowiednio g

odpowiednio g

łę

łę

bok

bok

ą

ą

anestezj

anestezj

ę

ę

, nale

, nale

ż

ż

yt

yt

ą

ą

wentylacj

wentylacj

ę

ę

i uzupe

i uzupe

ł

ł

nianie na bie

nianie na bie

żą

żą

co strat krwi oraz

co strat krwi oraz

zapobiega

zapobiega

ć

ć

ozi

ozi

ę

ę

bieniu, gdy

bieniu, gdy

ż

ż

pojawienie si

pojawienie si

ę

ę

dreszczy mo

dreszczy mo

ż

ż

e

e

induko

induko

w

w

a

a

ć

ć

chorob

chorob

ę

ę

.

.

U wi

U wi

ę

ę

kszo

kszo

ś

ś

ci chorych z tej grupy konieczne jest

ci chorych z tej grupy konieczne jest

równie

równie

ż

ż

za

za

ł

ł

o

o

ż

ż

enie sondy

enie sondy

ż

ż

o

o

łą

łą

dkowej,

dkowej,

cewnikowa

cewnikowa

nie

nie

pę

pę

cherza oraz co

cherza oraz co

najmniej 8 godzinne

najmniej 8 godzinne

wstrzymanie

wstrzymanie

ż

ż

ywienia przed znieczuleniem, ze

ywienia przed znieczuleniem, ze

wzgl

wzgl

ę

ę

du na

du na

os

os

ł

ł

abienie procesem chorobowym równie

abienie procesem chorobowym równie

ż

ż

mi

mi

ęś

ęś

niówki g

niówki g

ł

ł

adkiej.

adkiej.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

Je

Je

ż

ż

eli jest konieczne zwiotczenie mi

eli jest konieczne zwiotczenie mi

ęś

ęś

ni nale

ni nale

ż

ż

y

y

stosowa

stosowa

ć

ć

ma

ma

ł

ł

e dawki, najlepiej

e dawki, najlepiej

krótkodzia

krótkodzia

ł

ł

aj

aj

ą

ą

cych

cych

ś

ś

rodków przez niedepolaryzacj

rodków przez niedepolaryzacj

ę

ę

- Wekuronium,

- Wekuronium,

Atrakurium lub Nimbex, przy kontroli

Atrakurium lub Nimbex, przy kontroli

relaksometrii

relaksometrii

i bez odwracania bloku prostigmin

i bez odwracania bloku prostigmin

ą

ą

.

.

Zawsze nale

Zawsze nale

ż

ż

y rozwa

y rozwa

ż

ż

a

a

ć

ć

potrzeb

potrzeb

ę

ę

przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

onej

onej

wentylacji zast

wentylacji zast

ę

ę

pczej przy zapewnieniu

pczej przy zapewnieniu

odpowiedniej sedacji.

odpowiedniej sedacji.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

W okresie pooperacyjnym obowi

W okresie pooperacyjnym obowi

ą

ą

zkowo

zkowo

prowadzi

prowadzi

ć

ć

nadal przez 12 - 24 godziny monitorowanie

nadal przez 12 - 24 godziny monitorowanie

funkcji

funkcji

ż

ż

yciowych, ze szczególnym uwzgl

yciowych, ze szczególnym uwzgl

ę

ę

dnieniem

dnieniem

pomiaru

pomiaru

ciep

ciep

ł

ł

oty cia

oty cia

ł

ł

a bowiem mo

a bowiem mo

ż

ż

e ona wzrosn

e ona wzrosn

ąć

ąć

w

w

H.M.

H.M.

nawet w 10

nawet w 10

- 20 godzin po operacji

- 20 godzin po operacji

oraz

oraz

poziomu potasu

poziomu potasu

w osoczu

w osoczu

.

.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPAT

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPAT

IĄ

IĄ

cd..

cd..

Chorym tym nale

Chorym tym nale

ż

ż

y zapewni

y zapewni

ć

ć

najlepsz

najlepsz

ą

ą

mo

mo

ż

ż

liw

liw

ą

ą

analgezj

analgezj

ę

ę

pooperacyjn

pooperacyjn

ą

ą

- CAZ lub PCA.

- CAZ lub PCA.

Dokumentacj

Dokumentacj

ę

ę

ze znieczulenia tych chorych

ze znieczulenia tych chorych

i ich nadzoru pooperacyjnego, ze wzgl

i ich nadzoru pooperacyjnego, ze wzgl

ę

ę

du na

du na

niewielkie do

niewielkie do

ś

ś

wiadczenie, nale

wiadczenie, nale

ż

ż

y

y

przechowywa

przechowywa

ć

ć

na zawsze, a ka

na zawsze, a ka

ż

ż

de znieczulenie og

de znieczulenie og

ł

ł

asza

asza

ć

ć

w

w

pi

pi

ś

ś

miennictwie anestezjologicznym.

miennictwie anestezjologicznym.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

WT

WT

Ó

Ó

RNE CHOROBY MI

RNE CHOROBY MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

I.

I.

Miopatie w zaburzeniach przemiany w

Miopatie w zaburzeniach przemiany w

ę

ę

glowodanów

glowodanów

II.

II.

Miopatie w zaburzeniach sk

Miopatie w zaburzeniach sk

ł

ł

adowania lipidów

adowania lipidów

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Pollard B. J. i inni

Pollard B. J. i inni

19

19

89

89

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOPATIE W ZABURZENIACH

MIOPATIE W ZABURZENIACH

PRZEMIANY WĘGLOWODANÓW

PRZEMIANY WĘGLOWODANÓW



Są

Są

wynikiem defektu poszczególnych enzymów

wynikiem defektu poszczególnych enzymów



Opisano dotychczas 10 typów CORI (l - X)

Opisano dotychczas 10 typów CORI (l - X)

tych chorób

tych chorób

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Pollard B. J. i inni

Pollard B. J. i inni

19

19

89

89

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOPAT

MIOPAT

I

I

E Z ZABURZE

E Z ZABURZE

Ń

Ń

SK

SK

Ł

Ł

ADOWANIA

ADOWANIA

 

 

L

L

IPID

IPID

Ó

Ó

W

W



Typ I z niedoboru karnityny

Typ I z niedoboru karnityny



Typ II

Typ II

a.

a.

z niedoboru karnityny palmityltransferazowej:

z niedoboru karnityny palmityltransferazowej:

trójglicerydemia

trójglicerydemia

b.

b.

z niedoboru lipazy kwa

z niedoboru lipazy kwa

ś

ś

nej

nej

(Zespó

(Zespó

ł

ł

Wolmana )

Wolmana )

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIOPATIE

MIOPATIE

I.

I.

W pozaszkieletowym kostnieniu mi

W pozaszkieletowym kostnieniu mi

ęś

ęś

ni

ni

II.

II.

Miopatie mitochondrialne

Miopatie mitochondrialne

III.

III.

Miopatie sarkoplazmatyczne

Miopatie sarkoplazmatyczne

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

CHOROBY ZŁĄCZA

CHOROBY ZŁĄCZA

NERWOWO - MIĘŚNIOWEGO

NERWOWO - MIĘŚNIOWEGO



NU

NU

Ż

Ż

LIWO

LIWO

ŚĆ

ŚĆ

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI



ZESPÓŁ MIASTENICZNY EATONA - LAMBERTA

ZESPÓŁ MIASTENICZNY EATONA - LAMBERTA

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

NU

NU

Ż

Ż

LIWO

LIWO

ŚĆ

ŚĆ

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

MYASTHENIA GRAVIS

MYASTHENIA GRAVIS



Wyst

Wyst

ę

ę

puje z cz

puje z cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci

ci

ą

ą

8

8

- 10 przypadków

- 10 przypadków

na

na

100

100

000

000

populacji, przewa

populacji, przewa

ż

ż

nie w wieku dojrza

nie w wieku dojrza

ł

ł

ym

ym



W 20% dotyczy dzieci

W 20% dotyczy dzieci



U 70% chorych stwierdza si

U 70% chorych stwierdza si

ę

ę

przetrwa

przetrwa

łą

łą

grasic

grasic

ę

ę

i u 15% jej guzy

i u 15% jej guzy

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Katz J. i inni

Katz J. i inni

19

19

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

NU

NU

Ż

Ż

LIWO

LIWO

ŚĆ

ŚĆ

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

U DZIECI

U DZIECI



Miaste

Miaste

n

n

ia przej

ia przej

ś

ś

ciowa noworodka

ciowa noworodka



Miastenia wrodzona

Miastenia wrodzona



Miastenia dzieci

Miastenia dzieci

ę

ę

ca lub m

ca lub m

ł

ł

odzie

odzie

ń

ń

cza

cza

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIASTENIA PRZEJŚCIOWA

MIASTENIA PRZEJŚCIOWA

NOWORODKA

NOWORODKA



Zdarza si

Zdarza si

ę

ę

1 na 7 dzieci urodzonych z matek

1 na 7 dzieci urodzonych z matek

c

c

horych na

horych na

miasteni

miasteni

ę

ę



Objawy miastenii wyst

Objawy miastenii wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

w 72 godziny po urodzeniu

w 72 godziny po urodzeniu

i ust

i ust

ę

ę

puj

puj

ą

ą

po 1

po 1

- 12 tygodniach

- 12 tygodniach



Ten typ miastenii uwarunkowany jest przej

Ten typ miastenii uwarunkowany jest przej

ś

ś

ciem

ciem

przeciwcia

przeciwcia

ł

ł

p-w mi

p-w mi

ęś

ęś

niowych od matki

niowych od matki



Dobrze reaguje na prostigmin

Dobrze reaguje na prostigmin

ę

ę

lub mestinon podaw

lub mestinon podaw

a

a

ny

ny

w syropie (0,05- 0,1 mg.kg

w syropie (0,05- 0,1 mg.kg

-1

-1

)

)



Miastenia nie pojawia się ju

Miastenia nie pojawia się ju

ż

ż

nigdy wi

nigdy wi

ę

ę

cej w przebiegu

cej w przebiegu

ż

ż

ycia

ycia

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIASTENIA WRODZONA

MIASTENIA WRODZONA



Znana od 1948 roku (Bowman i Stickrott)

Znana od 1948 roku (Bowman i Stickrott)



Dotyczy dzieci od zdrowych matek

Dotyczy dzieci od zdrowych matek



Objawy wyst

Objawy wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

po urodzeniu i dotycz

po urodzeniu i dotycz

ą

ą

zwykle, symetrycznie mi

zwykle, symetrycznie mi

ęś

ęś

ni

ni

z

z

ewn

ewn

ę

ę

trznych ga

trznych ga

ł

ł

ek

ek

ocznyc

ocznyc

h

h

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

MIASTENIA MŁODZIEŻOWA

MIASTENIA MŁODZIEŻOWA



Wys

Wys

tę

tę

puje najcz

puje najcz

ęś

ęś

ciej w okresie pokwitania

ciej w okresie pokwitania

i dotyczy 2 - 6 razy cz

i dotyczy 2 - 6 razy cz

ęś

ęś

ciej dziewcz

ciej dziewcz

ą

ą

t

t

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

PODZIA

PODZIA

Ł

Ł

OSSERMANA

OSSERMANA

I.

I.

Miaste

Miaste

n

n

ia oczna

ia oczna

ł

ł

agodna

agodna

II.

II.

Miaste

Miaste

n

n

ia uogólniona

ia uogólniona

III.

III.

Miastenia piorunuj

Miastenia piorunuj

ą

ą

ca

ca

IV.

IV.

Miastenia pó

Miastenia pó

ź

ź

na ostra

na ostra

Osserman B.

Osserman B.

1984

1984

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

Z MIASTENI

Z MIASTENI

Ą

Ą



Oce

Oce

n

n

a stopnia zaawansowa

a stopnia zaawansowa

n

n

ia c

ia c

h

h

oroby wg skali

oroby wg skali

Ossermana

Ossermana



Czas trwa

Czas trwa

n

n

ia choroby - powy

ia choroby - powy

ż

ż

ej 6 lat, rokuje gorsz

ej 6 lat, rokuje gorsz

y

y

przebieg pooperacyjny

przebieg pooperacyjny



Ocena wydolno

Ocena wydolno

ś

ś

ci oddechowej (VC poni

ci oddechowej (VC poni

ż

ż

ej

ej

15

15

ml.k

ml.k

g

g

rokuje pooperacyjn

rokuje pooperacyjn

ą

ą

niewydolno

niewydolno

ść

ść

)

)



Ilo

Ilo

ść

ść

przebytych prze

przebytych prze

ł

ł

omów miastenicznych i

omów miastenicznych i

choli

choli

ner

ner

gicznych

gicznych



Zapotrzebowanie na leki, du

Zapotrzebowanie na leki, du

ż

ż

e powy

e powy

ż

ż

ej 750 mg

ej 750 mg

pirydostigminy na dob

pirydostigminy na dob

ę

ę

rokuje pooperacyjn

rokuje pooperacyjn

ą

ą

niewydolno

niewydolno

ść

ść

oddechow

oddechow

ą

ą

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

Z MIASTENI

Z MIASTENI

Ą

Ą

cd..

cd..



Wspó

Wspó

ł

ł

i

i

s

s

t

t

n

n

ienie in

ienie in

n

n

ych chorób

ych chorób



Okre

Okre

ś

ś

le

le

n

n

ie przed operacj

ie przed operacj

ą

ą

minimalnej,

minimalnej,

czynnej dawki

czynnej dawki

leku antycholinoesterazowego

leku antycholinoesterazowego



Ogranicze

Ogranicze

n

n

ie do 1/4 dawki nale

ie do 1/4 dawki nale

ż

ż

nej

nej

ś

ś

rodków

rodków

a

a

n

n

tyc

tyc

h

h

o

o

l

l

inoesterazowych w przeddzie

inoesterazowych w przeddzie

ń

ń

operacji

operacji

lub ca

lub ca

ł

ł

kowite ich odstawienie

kowite ich odstawienie

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

IMMUNOSUPRESJA

IMMUNOSUPRESJA

PREDNIZON (FENICORT)

PREDNIZON (FENICORT)



2 - 4 tyg. przed operacją

2 - 4 tyg. przed operacją

20-80 mg/dz p.O.

20-80 mg/dz p.O.



W dniu operacji

W dniu operacji

1 mg. kg. i.v./24h

1 mg. kg. i.v./24h

i

i

3 dni po operacji

3 dni po operacji

i

i

doustnie j.w.

doustnie j.w.

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

Przygotowanie chorych do operacji

Przygotowanie chorych do operacji



piaz

piaz

ma

ma

ferez

ferez

ą

ą

lub

lub



imm

imm

u

u

n

n

omodulacj

omodulacj

ą

ą

, stosowana od 1984 roku ;

, stosowana od 1984 roku ;

do

do

ż

ż

ylne podanie immunoglobulin 7S (Venimmun)

ylne podanie immunoglobulin 7S (Venimmun)

d

d

ł

ł

ugodzia

ugodzia

ł

ł

aj

aj

ą

ą

cej w dawce 0,4- 1,0 g.kg.

cej w dawce 0,4- 1,0 g.kg.

24 h

24 h

w dniu operacji i przez nast

w dniu operacji i przez nast

ę

ę

pnych 6 dni

pnych 6 dni

W premedykacji podawa

W premedykacji podawa

ć

ć

atropin

atropin

ę

ę

, ze wzgl

, ze wzgl

ę

ę

du na

du na

przewlek

przewlek

łą

łą

i cz

i cz

ę

ę

sto znacznymi dawkami prowadzon

sto znacznymi dawkami prowadzon

ą

ą

terapi

terapi

ę

ę

ś

ś

rodkami antycholinoesterazowymi oraz uni-

rodkami antycholinoesterazowymi oraz uni-

ka

ka

ć

ć

opioidów, fenotiazyn i barbituranów mog

opioidów, fenotiazyn i barbituranów mog

ą

ą

cych

cych

pot

pot

ę

ę

gowa

gowa

ć

ć

zaburzenia wentylacji

zaburzenia wentylacji

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ANESTEZJA CHORYCH Z MIASTENI

ANESTEZJA CHORYCH Z MIASTENI

Ą

Ą

I.

I.

A

A

nestez

nestez

ja przewodowa za

ja przewodowa za

w

w

sze, gdy tylko

sze, gdy tylko

możliw

możliw

a

a

II.

II.

An

An

est

est

ezja ogólna

ezja ogólna

1

1

) Wziewna - Enfluran, Izoflura

) Wziewna - Enfluran, Izoflura

n

n

, Halotan

, Halotan

+

+

ś

ś

rodki przeciwbólowe

rodki przeciwbólowe

2) NLA typ II

2) NLA typ II

+

+

ś

ś

rodki zwiotczenia mi

rodki zwiotczenia mi

ęś

ęś

ni

ni

3) Anestezja do

3) Anestezja do

ż

ż

ylna Propofolem

ylna Propofolem

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ROZINTUBOWANIE CHORYCH NA

ROZINTUBOWANIE CHORYCH NA

MIASTENI

MIASTENI

Ę

Ę



Si

Si

ł

ł

a wdechu

a wdechu

- 30 cm H20

- 30 cm H20



VC

VC

-

-

15 ml.kg

15 ml.kg

-1

-1



Gazometria w normie na oddechu w

Gazometria w normie na oddechu w

ł

ł

asnym

asnym

z rurk

z rurk

ą

ą

dotchawicz

dotchawicz

ą

ą



Po rozintubowaniu nadzór wydolno

Po rozintubowaniu nadzór wydolno

ś

ś

ci oddechowej

ci oddechowej

z mo

z mo

ż

ż

liwo

liwo

ś

ś

ci

ci

ą

ą

w

w

łą

łą

czenia wentylacji wspomaganej

czenia wentylacji wspomaganej

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1981

1981

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZESPÓŁ MIASTENICZNY

ZESPÓŁ MIASTENICZNY

EATONA - LAMBERTA

EATONA - LAMBERTA



Występuje:

Występuje:



u mężczyzn w przebiegu raka drobnokomórkowego

u mężczyzn w przebiegu raka drobnokomórkowego

płuc

płuc



u kobiet w przebiegu nowotworów złośliwych

u kobiet w przebiegu nowotworów złośliwych

sarkoidozy,

sarkoidozy,

zapalenia tarczycy lub kolagenoz

zapalenia tarczycy lub kolagenoz



Chorzy są nadwrażliwi na środki zwiotczenia mięśni

Chorzy są nadwrażliwi na środki zwiotczenia mięśni



Przejawia się przedłużoną niewydolnością oddechową

Przejawia się przedłużoną niewydolnością oddechową

po ich

po ich

zastosowaniu

zastosowaniu

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz J.

Petrusewicz J.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZESPO

ZESPO

Ł

Ł

Y

Y

PSEUDOMIASTENICZNE

PSEUDOMIASTENICZNE



Ca oskrzeli, tarczycy, stercza i odbytnicy

Ca oskrzeli, tarczycy, stercza i odbytnicy



Kolagenozy

Kolagenozy



Cukrzyca

Cukrzyca



Gościec

Gościec



Mocznica

Mocznica



Porfiria

Porfiria



Trąd

Trąd



Alkoholizm

Alkoholizm



Anemia złośliwa

Anemia złośliwa



Niedobór witamin

Niedobór witamin



Zatrucia przemysłowe

Zatrucia przemysłowe



Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze



Antybiotyki

Antybiotyki

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

ZESP

ZESP

ÓŁ

ÓŁ

PSEUDOMIASTENICZN

PSEUDOMIASTENICZN

Y W

Y W

TERAPII ANTYBIOTYKAMI

TERAPII ANTYBIOTYKAMI



Neomycyną

Neomycyną



Streptomycyną

Streptomycyną



Kanamycyną

Kanamycyną



Polimyksyną B

Polimyksyną B



Gentamycyną

Gentamycyną



Kolistyną

Kolistyną



Tobramycyną

Tobramycyną



Viomycyną

Viomycyną



Bacitracim

Bacitracim

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska