OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK (ONN)

Jest to

zespół kliniczny

związany

z gwałtownym, następującym w

ciągu godzin lub dni,

upośledzeniem czynności nerek

przebiegający

skąpomoczem lub bez

NERKA – funkcja

wydalnicza



przepływ krwi – ok. 1200 ml/min



przesącz kłębuszkowy –

127ml/min



GFR zmniejsza się z wiekiem:

GFR

= 175 - (1,16 x wiek)



przepływ krwi – ok. 1200 ml/min



przesącz kłębuszkowy –

127ml/min



GFR zmniejsza się z wiekiem:

GFR

= 175 - (1,16 x wiek)

Ostra niewydolność nerek

(ONN)

Definicja



przyrost kreatyninemii o ponad 50% w

stosunku do wartości wyjściowej



zmniejszenie klirensu kreatyniny o >=50%



spadek czynności wydalniczej nerek w

stopniu wymagającym dializoterapii

Definicja



przyrost kreatyninemii o ponad 50% w

stosunku do wartości wyjściowej



zmniejszenie klirensu kreatyniny o >=50%



spadek czynności wydalniczej nerek w

stopniu wymagającym dializoterapii

KREATYNINA



kreatynina

= produkt przemiany kreatyny i

fosfokreatyny

produkowanych

wyłącznie w

mięśniach



stężenie kreatyniny jest proporcjonalne do

masy mięśniowej



swobodnie

przesącza

się w kłębuszkach



częściowo

wydalana

jest przez cewki

N= 0.8-1.3 mg/dl

FUNKCJA NEREK W USTROJU



IZOWOLEMIA



IZOTONIA



IZOJONIA



IZOHYDRIA

funkcja



WDALNICZA



WYDZIELNICZA



METABOLICZNA

RÓWNOWAGA WODNO-

ELEKTROLITOWA



Utrzymanie stałej

objętości

płynu

zewnątrzkomórkowego



Utrzymanie stałego składu

elektrolitowego

płynu

zewnątrzkomórkowego

ANP

UKŁAD RAA

WAZOPRESYNA

UKŁAD

WSPÓŁCZULNY



Resorpcja zwrotna wodorowęglanów

(HCO

) z przesączu cewkowego



Eliminacja H

w postaci jonów amonowych

(

amoniogeneza

)



Wydalanie H

w postaci H

(

kwaśność

miareczkowa)

RÓWNOWAGA

KWASOWO-ZASADOWA

ANHYDRAZA
WĘGLANOWA

HCO

FUNKCJA WYDALNICZA

NERKI



Wydalanie wody i elektrolitów

(

, K

, H

, Ca

, Mg

)



Wydalanie produktów przemiany materii

–

Mocznik

(nietoksyczny produkt przemiany białek)

–

Kreatynina

–

Kwas moczowy

(metabolizm puryn)

–

.(…)..



Wydalanie egzotoksyn

–

Leki

–

Pestycydy itp

Wskaźniki laboratoryjne

wydalniczej funkcji nerek

w osoczu

MOCZNIK

15 – 40 mg/dl

KREATYNINA

0.8-1.3 mg/dl

KWAS MOCZOWY

3.0 – 7.0 mg/dl

FUNKCJA WYDZIELNICZA NERKI



Renina



Erytropoetyna



1,25-dihydroksykalcyferol



Urodylatyna



Kininy



Prostaglandyny (PGI2, PGE2)



Endotelina



PARATHORMON

(PTH)

25 hydroksykalcyferol

1,25 dihydroksykalcyferol

[KALCYTRIOL]

Hipofosfatemia

Hipokalcemia

FUNKCJA METABOLICZNA



Glukoneogeneza



Degradacja hormonów

–

Insuliny

–

Hormon wzrostu

–

Glukagon

WYDALANIE WODY I

ROZPUSZCZONYCH W NIEJ

SUBSTANCJI

W warunkach prawidłowych nerki

wydalają:



1000-1500ml

hipertonicznego

moczu/24h



600 mOsm

substancji

rozpuszczonych w

moczu

(głównie mocznik, Na

, K

)

MOLALNOŚĆ MOCZU

zdrowej osoby dorosłej

najniższa

50 mmol/kg H

Najwyższa

1200 mmol/kg H

Średnio

500-800 mmol/kg

Górna granica stężenia

moczu



„

Maksymalne zagęszczenie moczu”-

1200mOsm/kg H



dzienna porcji substancji rozpuszczonych w

moczu-

600 mOsm



Minimalna ilość moczu niezbędna do wydalenia

dziennej porcji substancji rozpuszczonych w

moczu wynosi

0.5 litra/24h

DIUREZA DOBOWA

norma

500-2000 ml/24h

Skąpomocz

(oliguria)

< 400 ml/24h

Bezmocz (anuria)

< 100 ml/24h

Bezmocz całkowity

(anuria completa)

kilka ml/24h

Wielomocz

(poliuria)

> 2500 ml/24h

FILTRACJA

KŁĘBUSZKOWA

Ph=60mmHg

Pt=15mmHg

Filtracja kłębuszkowa

Po=25mmHg

FILTRACJA KŁĘBUSZKOWA

Przesączanie kłębuszkowe



wielkości przepływu krwi przez nerki

(1200ml/min)

–

stan tętnic nerkowych

–

wysokość ciśnienia tętniczego krwi (RR)



wielkości powierzchni filtracyjnej nerek

–

stan czynnościowy naczyń kłębuszka

(autoregulacja)

–

ilość czynnych nefronów



przepuszczalności błony filtracyjnej



ciśnienia filtracji

(efektywne ciśnienie

filtracyjne)

Efektywne ciśnienie filtracyjne

(EFP)

- ciśnie hydrostatyczne krwi

- ciśnienie onkotyczne

- ciśnienie hydrostatyczne w torebce

Bowmana

EFP = Ph – (Po + Pt)

GFR

Czynniki warunkujące
↓ przesączania kłębuszkowego

Blok

odpływu moczu

Zmniejszenie

dopływu krwi

do tętniczki

doprowadzającej

GFR

(

glomerular filtration rate)

Wielkość przesączania

kłębuszkowego

(wielkość filtracji

kłębuszkowej)

GFR ≈

klirens

kreatyniny

KLIRENS KREATYNINY C

= odpowiada ilości osocza

całkowicie oczyszczonego

przez nerki z kreatyniny w

jednostce czasu

KLIRENS KREATYNINY

ml/min

(24x60)



P =stężenie kreatyniny w surowicy krwi [mg/dl]



U= stężenie kreatyniny w moczu dobowym [mg/dl]



V objętość moczu dobowego w mililitrach

U x V

P x 1440min

CCr

- klirens kreatyniny

SCr

- stężenie kreatyniny w mg/dl

wiek

- w latach

m.c.

- masa ciała w kg

- wskaźnik płci - 0,85 (dla kobiet) lub 1,0 (dla mężczyzn)

Wzór Cockcroft'a-Gault'a

KLIRENS KREATYNINY

ml/min

NORMA

= 80-130 ml/min/1.73 m

AUTOREGULACJA

TĘTNICZEK

KŁĘBUSZKA

Utrzymuje prawidłową wielkość

filtracji kłębuszkowej w

obecności zmian ciśnienia

tętniczego w nerkach

AT1

↑PGE2

↑

PGI2

↑

kininy

↑

ANG

rozkurcz

skurcz

spadek ciśnienia perfuzji

w tętniczce doprowadzającej

KANALIKOWO-

KŁĘBUSZKOWE

SPRZĘŻENIE

ZWROTNE

TGF-tubuloglomerular

feedback

↑ dowozu sodu do

okolicy plamki gęstej

↑ GFR

↑ stężenia sodu

w płynie plamki gęstej

↑ wytwarzania ADENOZYNY

↑ skurcz tętniczek doprowadzających

Podział i przyczyny

ONN

Patogenetyczny podział

ONN



Przednerkowa

(czynnościowa) [55-

60%]



Nerkowa

(miąższowa) [35-40%]



Pozanerkowa

(obturacyjna,

mechaniczna)

[<5%]

NERKOWA

POZANERKOWA

Patogenetyczny podział

ONN



Przednerkowa (czynnościowa)

spowodowana

ostrym niedokrwieniem

nerek



Nerkowa (miąższowa)

spowodowana

ostrymi nefropatiami



Pozanerkowa (obturacyjna,

mechaniczna)

spowodowana

ostrą niedrożnością

dróg

moczowych

OSTRA

PRZEDNERKOWA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

Ostre
niedokrwienie
nerek

Przyczyny

przednerkowej ONN

Ostre niedokrwienie nerek

↓

efektywnej ilości krwi krążącej

ciśnienia tętniczego krwi

Cechy przednerkowej ONN



Spowodowana jest spadkiem

przepływu

krwi przez nerki



Jest

fizjologiczną

odpowiedzią nerek

na hipoperfuzję



Nie

występują w niej zmiany

strukturalne miąższu nerek



Wzrost stężenie kreatyniny jest

potencjalnie

odwracalny

Przyczyny przednerkowej

ONN



Zmniejszenie objętości płynu

pozakomórkowego (

odwodnienie

)



Zmniejszenie objętości minutowej serca

(

ostra niewydolność serca

)



Spadek oporu naczyniowego

(

wstrząs łożyskowy

)



Zmiany hemodynamiczne w

kłębuszkach nerkowych

Zmniejszenie objętości płynu

zewnątrzkomórkowego



Masywny krwotok



Utrata przez

przewód pokarmowy

–

Biegunki, wymioty



Utrata przez nerki

–

Diureza osmotyczna, pierwotna

niedoczynność kory nadnerczy, diuretyki…



Utrata przez skórę

–

Poty, oparzenie…



Przesunięcie do III przestrzeni

–

Niedrożność jelit, ostre zapalenie trzustki…

Zmniejszenie objętości

minutowej

[wstrząs kardiogenny]



Rozległy zawał mięśnia sercowego



Tamponada



Zator tętnicy płucnej



.(…).

Spadek oporu naczyniowego

[wstrząs dystrybucyjny]



Posocznica



Anafilaksja



Leki np. hipotensyjne

Zmiany hemodynamiczne w

kłębuszkach nerkowych



Niesteroidowe leki przeciwzapalne

(NLPZ)

–

↓

PGE, PGI



Inhibitory konwertazy angiotensyny

(I-

ACE)

–

↓

ANG II

Zniesienie autoregulacji
przepływu krwi przez nerki

PATOFIZJOLOGIA

PRZEDNERKOWEJ

ONN

Odruch z

baroreceptorów

Aktywacja

RAA

Uwalnianie

ADH

↑ reabsorpcji Na

i wody

HIPOWOLEMIA w/b

Oliguria < 400ml/24h

↓GFR

OBJAWY PRZEDNERKOWEJ ONN

I. ODWODNIENIE

II. HIPOTONIA

III. SKĄPOMOCZ

Inne

dominują objawy choroby, która

doprowadza do onn (nie zawsze)



objawy nakładające się:

przewodnienie, zaburzenia

elektrolitowe kwasica metaboliczna,

skaza krwotoczna, niedokrwistość,

objawy neurologiczne

–

Wstrząs

–

Zawał

–

.(…)…

BADANIA LABORATORYJNE



Wzrost stężenia kreatyniny



Wzrost stężenia mocznika



Hiperpotasemia



Hiperfosfatemia, hipokalcemia



Kwasica metaboliczna

•

gospodarka wodno-elektrolitowa

(przewodnienie, Na





, P



•

gospodarka białkowa

: mocznik



białko, albumina



•

równowaga kwasowo-zasadowa

pH, HCO



,BE



•

hormonalne

: EPO



, prolaktyna



PTH



•

kład

krążenia

: wstrząs-

hiperwolemia, ONK, nadciśnienie,

zaburzenia rytmu, zapalenie

osierdzia

•

ematologiczne

: niedokrwistość,

skaza płytkowa

•

eurologiczne

: drżenia, drgawki,

śpiączka

•

kład pokarmowy

: brak łaknienia,

nudności, wymioty, krwawienia

BADANIE MOCZU



Skąpomocz < 400 ml/24 h (

↓)



Gęstość względna moczu > 1,015 (

↑)



Osmolalność > 450-500 mOsm/kg

H2O (

↑)



Osad moczu prawidłowy



Stężenie sodu w moczu < 20-25

mmol/l (

↓)

•Noworodki do 3 doby

życia –

0,6 ml/kg

m.c./godz

•Noworodki do 2

tygodnia życia –

0,5 ml/kg

m.c./godz

•Dzieci starsze –

0,3 ml/kg

m.c./godz

Skąpomocz- kryteria

diagnostyczne

Powikłania przednerkowej

ONN

Ostra niedokrwienna

martwica cewek nerkowych

OSTRA NERKOWA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

Uszkodzenie struktur nerki:



Naczyń



Kłębuszków



Cewek



Tkanki

śródmiąższowej

OSTRA NERKOWA

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK



NIEZAPALNA ONN

–

przedłużające się niedokrwienie

–

nefrotoksyny



ZAPALNA ONN

–

kłębuszkowe zapalenie nerek

–

śródmiąższowe zapalenie nerek

NERKOWA

NIEZAPALNA ONN

Przyczyny ostrej niezapalnej

niewydolności nerek



75% przedłużające się niedokrwienie

–

Hipowolemia bezwzględna/względna

–

Choroby naczyń nerkowych (o różnej

średnicy)



Zakrzep, zator, DIC,

vasculitis



25% nefrotoksyny

–

egzogenne

–

endogenne

Nefrotoksyny egzogenne



Antybiotyki (aminoglikozydy)



Środki cieniujące RTG (TC, angiografia)



NLPZ



Metale ciężkie



Glikol etylenowy



Pestycydy, fungicydy



…

(…)……….

Nefrotoksyny endogenne



Mioglobina (rabdomioliza)



Hemoglobina (zespół

potransufyjny)



Moczany (zespół rozpadu guza)



Łańcuchy lekkie immunoglobulin

(szpiczak mnogi)



.(…)…

PATOFIZJOLOGIA NIEZAPALNEJ

ONN

Uszkodzenie komórek nabłonka

cewek nerkowych

Zaburzenia krążenia

wewnątrznerkowego

Skurcz tętniczek
doprowadzających

Ucisk naczyń
prostych nerek

Przekrwienie rdzenia

Spadek GFR

85%

15%

ATP

NIEDOTLENIENIE

TOKSYNY

Zahamowanie syntezy
ATP

ATP

Zahamowanie
aktywności
pompy wapniowej
zależnej od ATP

Nadmierny napływ jonów
wapniowych do komórki

Zahamowanie syntezy
ATP

ATP

Nadmierny napływ jonów
wapniowych do komórki

Zahamowanie
aktywności
pompy wapniowej
zależnej od ATP

AKTYWACJA

•Proteaz

•Endonukleaz

•fosfolipaz

AKTYWACJA

Kaskady kaspaz

MARTWICA
komórki

APOPTOZA

Subletalne

USZKODZENI

Na+

SUBLETALNE

USZKODZENIE



Oddzielenie komórek nabłonka od siebie



Oddzielenie komórek od błony

podstawnej i oderwanie żywych

komórek do światła cewek

–

tworzenie wałeczków



Przemieszczenie pompy sodowo-

potasowej z bieguna przypodstawnego

do cytoplazmy

–

utrata zdolności do reabsorpcji sodu i wody

Na+

Tworzenie wałeczków

„Moczenie nerki do nerki”

Spadek reabsorpcji sodu

Na+

Wzrost ciśnienia

śródtorebkowego

Obrzęk miąższu nerki

↑ ładunku sodu w

okolicy plamki gęstej (PG)

ADENOZYNA

„Moczenie nerki

do nerki”

Spadek reabsorpcji sodu

Tworzenie wałeczków

Skurcz

tętniczek

doprowadzających

kłębuszka

Przebieg ostrej niezapalnej

niewydolności nerek

I. Faza wstępna (odwracalna)

II. Faza zmian utrwalonych

III. Faza zdrowienia

I. FAZA WSTĘPNA



Trwa od kilku

godzin do kilku dni

zadziałania czynnika uszkadzającego



Rozwijające się zmiany mają

potencjalnie

odwracalny

charakter



Rokowanie zależy w dużym stopniu

wyjściowej czynności

nerek

II. FAZA ZMIAN

UTRWALONYCH



Trwa kilka dni do kilku tygodni (śr. 10-14

dni)



Oliguria < 400 lub anuria < 100 ml/24h



Przesączanie kłębuszkowe 5-10ml/min



Przewodnienie



Hiperkaliemia



Kwasica metaboliczna (

↓HCO3-)



Narasta stężenie mocznika i kreatyniny

Objawy kliniczne rozwiniętej ostrej

mocznicy



PRZEWODNIENIE

–

Wzrost ciśnienia tętniczego krwi

–

Obrzęki obwodowe

–

Przeciążenie mięśnia sercowego

–

Cechy lewokomorowej niewydolności

krążenia



Zastój nad polami płucnymi



Pełnoobjawowy obrzęk płuc

Objawy kliniczne rozwiniętej ostrej

mocznicy cd



ZABURZENIA ELEKTROLITOWE

–

Hiperkaliemia

(bezpośrednie zagrożenie życia)



Blok PQ, blok odnogi pęczka Hisa, bradykardia



Migotanie komór, asystolia

–

Sód-różnie, w zależności od stanu

nawodnienia i stopnia uszkodzenia cewek

–

Umiarkowana hiperfosfatemia z

towarzyszącą hipokalcemią

Objawy kliniczne rozwiniętej ostrej

mocznicy cd.



KWASICA METABOLICZNA

–

Oddech kwasiczy Kussmaula

–

Obniżone pH

–

Obniżone stężenie HCO

Objawy kliniczne rozwiniętej ostrej

mocznicy cd

NARASTAJĄCA TOKSEMIA



Upośledzenie czynności CUN

–

Drżenia metaboliczne, drgawki

–

Senność, dezorientacja, śpiączka

–

Bóle głowy



Zaburzenia funkcjonowania przewodu

pokarmowego

–

Nudności

–

Wymioty

–

Nadżerki i owrzodzenia

–

Objawy rzekomego zapalenia otrzewnej

TOKSEMIA



gromadzenie

toksyn (jadów)

mocznicowych:

–

produkty biodegradacji białek:



guanidyna i jej pochodne

–

kwas guanidynooctowy

–

kwas guanidynobursztynowy

–

difenyloguanidyna

–

produkty przemiany aminokwasów

aromatycznych: Phe, Tyr, Trp

–

parathormon

–

β-endorfiny

–

β2-mikroglobulina

Objawy kliniczne rozwiniętej ostrej

mocznicy cd

USTANIE ENDOKRYNNEJ FUNKCJI

NEREK



Niedokrwistość

–

Niedobór erytropoetyny



Hipokalcemia

–

Zahamowanie wytwarzania 1,25(OH)

II. FAZA ZDROWIENIA



Stopniowa

regeneracja

uszkodzonych cewek



wzrasta ilość wydalanego moczu

poliuria



Zespół

utraty soli

–

sodu

–

potasu

BADANIA LABORATORYJNE

w ostrej mocznicy nerkowej

SUROWICA



↑

mocznika



↑

kreatyniny



↑

kwasu

moczowego

(często)



↑



↓



↓

HCO



MOCZ



Osmolalność

<400mOsm/kg

H2O



Gęstość względna

1,015-1,012



Stężenie Na

>30

mmol/l



wałeczki

Różnicowanie

przednerkowej i nerkowej niezapalnej

ONN

Badanie

Przednerkowa

ONN

Nerkowa

ONN

Osmolalność

moczu

mOsm/kg

H2O

>500

<400

Stężenie sodu

w moczu

mmol/l

<20

[

↑

reabsorpcji]

>40

[

↑ utrata]

Kreatynina

mocz:surowic

>40

<20

Diagnostyka różnicowa przyczyn

onn (c.d.):

Diagnostyka różnicowa

przyczyn onn:

ONN

w przebiegu rabdomiolizy

RABDOMIOLIZA

Uwolnienie mioglobiny z

uszkodzonych komórek

mięśni szkieletowych

Przyczyny rabdomiolizy



Zespół zmiażdżenia (rozległe urazy

mechaniczne)



Długotrwałe unieruchomienie z

uciskiem mięśni (upojenie

alkoholowe)



Porażenie prądem



Oparzenie



Niedokrwienie mięśni



Stany drgawkowe

Toksyczne działanie

na komórki

cewek nerkowych

Wałeczki mioglobinowe

Spadek zdolności do

zagęszczania moczu

i reabsorpcji sodu

Wzrost ciśnienia

śródtorebkowego

MIOGLOBINA

Rozpoznanie ONN w przebiegu

rabdomiolizy



Cechy uszkodzenia mięsni

szkieletowych

–

Obrzęk, bolesność



Zmiana barwy moczu

–

Czerwona, brunatna



Wzrost aktywności kinazy

kreatynowej

(izoenzymu MM)



Hiperkaliemia

nieadekwatna do

stopnia uszkodzenia nerek



Wałeczki mioglobinowe

w moczu

NERKOWA ZAPALNA

OSTRA

NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

Przyczyny zapalnej ONN



Kłębuszkowe zapalenie nerek

–

Pierwotne glomerulopatie



Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek



Gwałtownie postępujące zapalenie nerek

–

Wtórne glomerulopatie



Toczeń trzewny



Śródmiąższowe

zapalenie nerek

–

polekowe (NLPZ)

–

infekcyjne

GLOMERULONEPHRITIS

GBM

Wypustki stopowate
podocytów

kapilar
a

GBM

GLOMERULONEPHRITIS

Krążące kompleksy
immunologiczne

autoprzeciwciała

kompleksy

immunologiczne

in situ

GBM

Układ

dopełniacza

adhezja i

chemotaks

neutrofili

Cytoliza
(MAC)

Degranula

cja

mastocytó

w i bazofili

Aktywacja
płytek krwi

FcR

immunofagocytoza

GLOMERULONEPHRITIS

↓

Powierzchni

filtracyjnej nerki

↓

GFR

ŚRÓDMIĄŻSZOWE

ZAPALENIE NEREK

INFEKCJE

LEKI

Naciek zapalny

Wzrost ciśnienia

śródtorebkowego

Spadek zdolności do

zagęszczania moczu

i reabsorpcji sodu

Mediatory zapalenia

-skurcz tętniczki doprowadzającej

Spadek
GFR

Ucisk na
kanaliki

Uszkodzenie komórek
cewek

Wskazania do leczenia nerkozastępczego w

ostrej niewydolności nerek



oliguria < 5 ml/kg/d



anuria >12 h



kreatynina > 6.7

mg /dl



mocznik > 100mg/dl



potas > 6.5mmol/l



obrzęk płuc nie

reagujący na leczenie



pH krwi < 7.2

Pozanerkowa ONN

rzeszkoda mechaniczna w drogach

moczowych:



w miedniczkach nerkowych



W moczowodach



W pęcherzu moczowym



W cewce moczowej

Przyczyny pozanerkowej

ONN



przyczyny urologiczne:

–

kamica nerkowa,

–

nowotwory,

–

gruczolak stercza



przyczyny ginekologiczne:

–

rak szyjki macicy



przyczyny pooperacyjne:

–

podwiązanie moczowodów

Przyczyny pozanerkowej

ONN

Niedrożność lub przerwanie ciągłości

moczowodów



Zaczopowanie światła moczowodów

(złogi – kamica, skrzepy krwi, martwicza

brodawka nerkowa)



Ucisk na moczowód od zewnątrz

(guzy szyjki macicy, gruczołu krokowego, jelita

grubego, zwłóknienie zaotrzewnowe)



Chirurgiczne podwiązanie lub przecięcie

moczowodów

Przyczyny pozanerkowej ONN

cd.



Niedrożność szyjki pęcherza

moczowego (przerost gruczołu

krokowego, rak)



stany zapalne pęcherza



zaburzenia czynnościowe, np. atonia

Przyczyny pozanerkowej ONN



Zamknięcie światła cewki moczowej:

–

przerost prostaty,

–

stany zapalne,

–

ciała obce

Patomechanizm pozanerkowej

ONN



Zastój moczu



Wzrost ciśnienie śródtorebkowego



Spadek filtracji kłębuszkowej

–

Zniszczenie struktur nerkowych

–

Infekcje (urosepsa)

Spadek
GFR

Obraz kliniczny pozanerkowej

ONN



Bezmocz całkowity



Bezmocz przerywany



Kolka nerkowa



Objawy zakażenia (gorączka,

dreszcze)

ZAKAŻENIA DRÓG

MOCZOWYCH



Występowanie:

częste



Wiek:

szczytowy okres występowania - lata

młodzieńcze

do wieku średniego. Wzrost częstości u kobiet po

menopauzie.



Płeć:

częściej u kobiet. Wzrost częstości bakteriurii u

ciężarnych



Etiologia:

1. Bakterie:



Escherichia coli (70-95%) typ antygenu 0 (04, 06, 075)



Staphylococcus saprophyticus



Proteus mirabilis



Klebsiella aerogenes



Enterococcus sp.

2. Chlamydie, dwoinka rzeżączki oraz wirusy (Herpes

simplex)

3. Grzyby



Występowanie:

częste



Wiek:

szczytowy okres występowania - lata

młodzieńcze

do wieku średniego. Wzrost częstości u kobiet po

menopauzie.



Płeć:

częściej u kobiet. Wzrost częstości bakteriurii u

ciężarnych



Etiologia:

1. Bakterie:



Escherichia coli (70-95%) typ antygenu 0 (04, 06, 075)



Staphylococcus saprophyticus



Proteus mirabilis



Klebsiella aerogenes



Enterococcus sp.

2. Chlamydie, dwoinka rzeżączki oraz wirusy (Herpes

simplex)

3. Grzyby

Mechanizmy obronne utrzymujące

jałowość moczu i pęcherza

moczowego



długość cewki moczowej



perystaltyka moczowodów



czynność zastawek pęcherzowo-moczowodowych



kolonizacja okolicy okołocewkowej florą

niechorobotwórczą



złuszczanie komórek nabłonkowych



mechaniczne spłukiwanie przez strumień moczu



białko Tamma i Horsfalla (uromodulina)

zapobiegające adhezji



zakwaszanie i zagęszczanie moczu, duże stężenie

mocznika



wydzielina gruczołu krokowego



miejscowe leukocyty jednojądrzaste, przeciwciała i

oligosacharydy



warstwa mukopolisacharydów na powierzchni

pęcherza



długość cewki moczowej



perystaltyka moczowodów



czynność zastawek pęcherzowo-moczowodowych



kolonizacja okolicy okołocewkowej florą

niechorobotwórczą



złuszczanie komórek nabłonkowych



mechaniczne spłukiwanie przez strumień moczu



białko Tamma i Horsfalla (uromodulina)

zapobiegające adhezji



zakwaszanie i zagęszczanie moczu, duże stężenie

mocznika



wydzielina gruczołu krokowego



miejscowe leukocyty jednojądrzaste, przeciwciała i

oligosacharydy



warstwa mukopolisacharydów na powierzchni

pęcherza

ZAKAŻENIA UKŁADU

MOCZOWEGO



niepowikłane ZUM



powikłane ZUM



każde ZUM u mężczyzny



ZUM u kobiety z anatomicznym lub czynnościowym

zaburzeniem utrudniajacym odpływ moczu, bądź z

upośledzeniem ogólnoustrojowych lub miejscowych

mechanizmów obronnych



ZUM wywołane nietypowymi bakteriami



niepowikłane ZUM



powikłane ZUM



każde ZUM u mężczyzny



ZUM u kobiety z anatomicznym lub czynnościowym

zaburzeniem utrudniajacym odpływ moczu, bądź z

upośledzeniem ogólnoustrojowych lub miejscowych

mechanizmów obronnych



ZUM wywołane nietypowymi bakteriami

ZAKAŻENIA DRÓG

MOCZOWYCH

– PATOGENEZA



Czynniki sprzyjające gospodarza:



Płeć żeńska



Ciąża



Niepełne opróżnianie pęcherza moczowego



Kamica moczowa



Zaburzenia anatomiczne dróg moczowych



Cukrzyca, niedokrwistość

sierpowatokrwinkowa, nefropatia

analgetyczna



Instrumentacja dróg moczowych



Zmniejszenie odporności gospodarza



Czynniki sprzyjające gospodarza:



Płeć żeńska



Ciąża



Niepełne opróżnianie pęcherza moczowego



Kamica moczowa



Zaburzenia anatomiczne dróg moczowych



Cukrzyca, niedokrwistość

sierpowatokrwinkowa, nefropatia

analgetyczna



Instrumentacja dróg moczowych



Zmniejszenie odporności gospodarza

ZAKAŻENIA DRÓG

MOCZOWYCH

– PATOGENEZA



Czynniki sprzyjające flory bakteryjnej:



Antygeny powierzchniowe (typy antygenu

0) - wpływ na układ dopełniacza oraz

fagocytozę



drobne włosowate wypustki ułatwiające

przyleganie do komórek nabłonka



Czynniki sprzyjające flory bakteryjnej:



Antygeny powierzchniowe (typy antygenu

0) - wpływ na układ dopełniacza oraz

fagocytozę



drobne włosowate wypustki ułatwiające

przyleganie do komórek nabłonka

ZAKAŻENIA DRÓG

MOCZOWYCH



Objawy:



Dyzuria



Częstomocz



Nykturia



Krwiomocz



Bóle w okolicy nadłonowej



Mętny, cuchnący mocz



Jeżeli zakażenie obejmuje również nerki,

dodatkowo:



Gorączka



Ból w okolicy lędźwiowej



Bolesność uciskowa i na wstrząsanie



Nudności i wymioty



Objawy:



Dyzuria



Częstomocz



Nykturia



Krwiomocz



Bóle w okolicy nadłonowej



Mętny, cuchnący mocz



Jeżeli zakażenie obejmuje również nerki,

dodatkowo:



Gorączka



Ból w okolicy lędźwiowej



Bolesność uciskowa i na wstrząsanie



Nudności i wymioty

KAMICA NERKOWA



Występowanie:

w krajach rozwiniętych

2/100 osób



Wiek:

najczęściej u mężczyzn w 30-40 rż.



Predyspozycje genetyczne:

cystynuria i

ksantynuria

są chorobami dziedziczonymi autosomalnie

recesywnie



Występowanie:

w krajach rozwiniętych

2/100 osób



Wiek:

najczęściej u mężczyzn w 30-40 rż.



Predyspozycje genetyczne:

cystynuria i

ksantynuria

są chorobami dziedziczonymi autosomalnie

recesywnie

KAMICA NERKOWA

– PATOFIZJOLOGIA

Czynniki wpływające na tworzenie kamieni

nerkowych



mała objętość moczu (np. w gorącym

klimacie)

klimacie)


duże wydalanie z moczem wapnia, kwasu

moczowego

lub szczawianów



nieprawidłowe pH moczu



jądro wytrącania kryształów



niedobór inhibitorów tworzenia kamieni:

cytrynian, magnez

Czynniki wpływające na tworzenie kamieni

nerkowych



mała objętość moczu (np. w gorącym

klimacie)



duże wydalanie z moczem wapnia, kwasu

moczowego

lub szczawianów



nieprawidłowe pH moczu



jądro wytrącania kryształów



niedobór inhibitorów tworzenia kamieni:

cytrynian, magnez

KAMICA NERKOWA

Obraz kliniczny



Kolka



Bóle w okolicy lędźwiowej



Dyzuria



Krwiomocz



Zakażenie dróg moczowych



Zablokowanie miedniczki nerkowej lub

moczowodu



Ostra niewydolność nerek



Przewlekła niewydolność nerek



Bezobjawowe kamienie nerkowe

Obraz kliniczny



Kolka



Bóle w okolicy lędźwiowej



Dyzuria



Krwiomocz



Zakażenie dróg moczowych



Zablokowanie miedniczki nerkowej lub

moczowodu



Ostra niewydolność nerek



Przewlekła niewydolność nerek



Bezobjawowe kamienie nerkowe

KAMICA NERKOWA

Rozpoznanie:



Badanie ogólne moczu



Puste zdjęcie rentgenowskie brzucha może

wykazać kamienie zawierające wapń, struwit

lub cystynę

(ok. 90% kamieni)



USG jamy brzusznej



Urografia

Rozpoznanie:



Badanie ogólne moczu



Puste zdjęcie rentgenowskie brzucha może

wykazać kamienie zawierające wapń, struwit

lub cystynę

(ok. 90% kamieni)



USG jamy brzusznej



Urografia

KAMICA NERKOWA –

WAPNIOWA

Przyczyny:

Przyczyny:


Hiperkalcemia



Hiperkalcjuria



Niskie pH moczu



Wysokie pH moczu



Hiperoksaluria



Hiperurykozuria



Niskie stężenie kwasu cytrynowego w moczu

Przyczyny:



Hiperkalcemia



Hiperkalcjuria



Niskie pH moczu



Wysokie pH moczu



Hiperoksaluria



Hiperurykozuria



Niskie stężenie kwasu cytrynowego w moczu

Zakażenia układu moczowego bakteriami

rozkładającymi mocznik

(

np. Proteus, Pseudomonas, Klebsiella

oraz

E. coli

)

Zakażenia układu moczowego bakteriami

rozkładającymi mocznik

(

np. Proteus, Pseudomonas, Klebsiella

oraz

E. coli

)

KAMICA NERKOWA –

STRUWITOWA

↑

stężenia amoniaku w moczu

↑

stężenia amoniaku w moczu

↑

pH w moczu

↑

pH w moczu

wytrącanie złogów struwitowych

(składają się z magnezu, wapnia oraz

fosforanu amonowego w postaci struwitu

i fosforanu wapnia)

wytrącanie złogów struwitowych

(składają się z magnezu, wapnia oraz

fosforanu amonowego w postaci struwitu

i fosforanu wapnia)

KAMICA NERKOWA -

MOCZANOWA



Przepuszczają promienie rentgenowskie



Sprzyja: hiperurykozuria i niskie pH moczu



Tylko u 25% stwierdza się hiperurykemię



Czynniki sprzyjające:

dna moczanowa, zespoły

mieloproliferacyjne, leczenie chemioterapeutykami

chłoniaków, białaczek, zespół Lescha-Nyhana,

dieta bogatopurynowa



Przepuszczają promienie rentgenowskie



Sprzyja: hiperurykozuria i niskie pH moczu



Tylko u 25% stwierdza się hiperurykemię



Czynniki sprzyjające:

dna moczanowa, zespoły

mieloproliferacyjne, leczenie chemioterapeutykami

chłoniaków, białaczek, zespół Lescha-Nyhana,

dieta bogatopurynowa

KAMICA NERKOWA –

CYSTYNOWA



Jest następstwem cystynurii – wrodzonego

defektu cewkowego transportu cystyny,

ornityny, argininy i lizyny. Cystyna jest słabo

rozpuszczalna, szczególnie w kwaśnym

moczu.



Jest następstwem cystynurii – wrodzonego

defektu cewkowego transportu cystyny,

ornityny, argininy i lizyny. Cystyna jest słabo

rozpuszczalna, szczególnie w kwaśnym

moczu.

Przewlekła

niewydolność

nerek

Przewlekła niewydolność

nerek



def:

jest to zespół chorobowy

charakteryzujący się:



powolnym, postępującym i przeważnie

nieodwracalnym pogarszaniem się

czynności nerek, prowadzącym do

–

spadku szybkości filtracji kłębuszkowej

(GFR) poniżej 80 ml/min/1.73m2

[N=80-130ml/min/1.73m

]

–

i nagromadzenia się w organizmie

produktów przemiany azotowej.

Przewlekła niewydolność

nerek



PNN

= zespół różnych objawów

wynikających z zaburzenia

struktury i funkcji nerek

Etiologia PNN

Każda choroba nerek może prowadzić do przewlekłej

niewydolności nerek

Polska:

Pierwotne glomerulopatie

Śródmiąższowe zapalenie nerek

bakteryjne

niebakteryjne

Wielotorbielowatość nerek

Nefropatia cukrzycowa

Choroby układowe

toczeń rumieniowaty układowy

Choroby naczyń nerkowych

zwężenie tętnicy nerkowej

nefropatia nadciśnieniowa

…

(…)….

Patomechanizmy prowadzące do

zaburzeń homeostazy w pnn

(1)

(cecha wspólna – stała progresja

niewydolności)

•

teoria Brennera – hiperperfuzja pozostałych ,

czynnych nefronów i narastający proces
szkliwienia pozostałych kłębków. Jednostkowe
przeciążenie hiperfiltracyjne; utrzymana
równowaga kłębkowo-cewkowa

• teoria adaptacyjnego nefronu Brickera – w
miarę narastania niewydolności pozostałe
nefrony przejmują kontrolę nad homeostaza,
do granic przeciążenia

•

trade-off hypothesis – mediatory hormonalne

tworzone poza nerką utrzymują i kontrolują
wzmożoną prace czynnych nefronów .

• teoria efektu wzmocnienia – założenie
istnienia czułego, pozanerkowego
mechanizmu regulacyjnego sterującego pracą
nefronu w zależności od zmian składu płynów
ustrojowych

Patomechanizmy prowadzące do

zaburzeń homeostazy w pnn

(2)

(cecha wspólna – stała progresja

niewydolności)

PNN - etapy choroby

•

kres niewydolności utajonej

, 100-50%

czynnych nefronów, klinicznie bezobjawowy

• okres niewydolności wyrównanej

okres niewydolności wyrównanej

, 50-25%

czynnych nefronów, dodatkowe okoliczności
(hipowolemia, zakażenie, leki nefrotoksyczne) –
mogą ujawnić objawy choroby, objawy
biochemiczne , brak lub niewielkie objawy
kliniczne

•

okres nie wyrównanej niewydolności

, 25-10%

czynnych nefronów, wyraźne objawy kliniczne i
biochemiczne, konieczne leczenie zachowawcze

•

okres schyłkowej niewydolności nerek

, poniżej

10% czynnych nefronów, konieczne bardzo
uważne i wielopłaszczyznowe leczenie
zachowawcze, leczenie nerkozastępcze
(dializoterapia lub transplantacja) lub wczesne
przeszczepienie (preemptive transplantation,
LRD)

Rozpoznanie przewlekłej

niewydolności nerek



część chorych –

żadne dolegliwości (wykrycie

przypadkowe)

badanie podmiotowe

pierwsze objawy

nykturia

wielomocz

progresja niedomogi

↓

diurezy - skąpomocz

schyłkowy okres

jadłowstręt, nudności, wymioty

osłabienie siły mięśniowej

↓

tolerancji wysiłku

bóle kostne

świąd skóry

impotencja, zaburzenie miesiączkowania

upośledzenie zdolności

nerek

do zagęszczania moczu

Etapy dysfunkcji

•

Izostenuria,

• Zaburzenia wzrostu
• Retencja ciał azotowych niskocząsteczkowych
(mocznik, kreatynina)

• Dysregulacja gospodarki wapniem i fosforem:
objawy bólowe

• Kwasica metaboliczna
• Ograniczenie wydolności fizycznej i umysłowej
• Niedokrwistość
• Zaburzenia gospodarki sodem, wodą, potasem
• Przewodnienie/nadciśnienie –
niecharakterystyczne objawy płucne

Toksyny mocznicowe

Definicja

: substancje, których nadmiar w

ustroju pojawiający się w przebiegu
niewydolności nerek koreluje z objawami
zatrucia mocznicowego.

•

gros toksyn – to produkty katabolizmu białek

(guanidyna, metylguanidyna,
indoksylosiarczany, miozytol, inozytol, kwas
hipurowy, peptydy i polipeptydy, poliaminy,
aminy alifatyczne, kwasy organiczne

• tzw „średnie cząsteczki”, 500-2500
Daltonów, hamujące ATP-azę Na-K, inhibitory
glukoneogenezy i glikolizy, upośledzające
transport kw. organicznych, obniżające
oporności osmotyczną erytrocytów, hamujące
erytropoezę, zaburzające syntezę DNA

Toksyny mocznicowe

• tzw „średnie cząsteczki”,

wywołujące

bóle

głowy, jadłowstręt, męczliwość, owrzodzenia
przew. pokarmowego, polineuropatie

zaburzenia

agregacji

płytek, zaburzenia fagocytozy PMN

zaburzenia czynności

makrofagów otrzewnowych

•

mocznik >- amoniak > i kw.cyjanowy

polimeryzacja + karbamylacja z białkami >
cyjanidy = neurotoksyny

•hipoglikemia
•hipotermia

Inne toksyny mocznicowe

Woda

Jony: Na , K, Ca, P, Mg

Wodór

Hormony: PTH, STH, insulina,
glukagon, renina, aldosteron,
prolaktyna, gastryna

Podstawowe objawy, pozwalające

na rozpoznanie PNN u dzieci

Objawy

Metody rozpoznania (proste)

brak łaknienia

- badanie moczu

-zahamowanie tempa wzrostu

- markery toksemii:

mocznik

-nieprawidłowe wyniki moczu

kreatynina

-zakażenia dróg moczowych

- klirens kreatyniny

endogennej

-obrzęki lub odwodnienie

- USG

-nadciśnienie

- ocena tempa wzrostu –

siatki

-niedokrwistość oporna na leczenie Fe centylowe

- objawy neurologiczne

- morfologia krwi

obwodowej

-wywiad nefrologiczny lub urologiczny

Inne objawy (mniej typowe)

pozwalające na rozpoznanie PNN

•

ograniczenie rezerwy wysiłkowej, męczliwość

• ograniczenie percepcji i zdolności uczenia się
• nykturia, moczenie nocne

•

poliuria / polidypsja – ale nie polyphagia

• bóle kości
• duszność, „kołatanie” serca, oddech kwasiczy
• skłonność do siniaków, krwawień
• bladość

•

wywiad „urologiczny”

Objawy „szkolne” mocznicy:

...

senność, bóle kości, świąd skóry,

zadrapania, siniaki, bladość,

nudności, wymioty, zmęczenie,

skrócenie oddechu,

hiperpigmentacja skóry

Zaburzenia homeostazy a

niewydolność nerek

Wielonarządowe objawy kliniczne

PNN

NERKI

•

i z o s t e n u r i a

• wielomocz
• nykturia lub moczenie nocne
• obrzęki
•

nadciśnienie tętnicze

• Skąpomocz (zaawansowana
niewydolność)

Wielonarządowe objawy kliniczne

PNN

UKŁAD KRWIOTWÓRCZY

•

normochromiczna, normocytarna

niedokrwistość oporna na leczenie Fe

• krwawienia mocznicowe

UKŁAD KRĄŻENIA

• przerost lewej komory serca
• zaburzenia rytmu
• kardiomiopatia mocznicowa

Wielonarządowe objawy

kliniczne PNN

OŚRODKOWY UKŁAD NERWOWY

OŚRODKOWY UKŁAD NERWOWY
• zaburzenia koncentracji i orientacji
• bóle głowy, nudności,
• zaburzenia świadomości - od senności
po śpiączkę

OBWODOWY UKŁAD NERWOWY

OBWODOWY UKŁAD NERWOWY
• parestezje, polineuropatia
• drżenia mięśniowe, kurcze, objawy
tężyczkopodobne

Wielonarządowe objawy

kliniczne PNN

ZABURZENIA ENDOKRYNNE

• niedobór wzrostu, zahamowanie tempa
wzrostu

• opóźnienie dojrzewania płciowego
• niedoczynność tarczycy
• nadciśnienie tętnicze
• nieprawidłowości profilu lipidowego osocza
• zaburzenia utylizacji glukozy (hiperglikemia)

Wielonarządowe objawy

kliniczne PNN

ZABURZENIA IMMUNOLOGICZNE

• zaburzenia reaktywności immunologicznej
• podatność na zakażenia
• nietypowy przebieg zakażeń, zwłaszcza układu
moczowego u pacjentów z wywiadem
urologicznym

Wielonarządowe objawy

kliniczne PNN

UKŁAD KOSTNY

• zaburzenia metabolizmu witaminy D3 i
wtórna nadczynność przytarczyc

• osteodystrofia mocznicowa
• bóle i zniekształcenia kości

PRZEWÓD POKARMOWY

• skłonność do wymiotów (rannych)
• zapalenie błon śluzowych j. ustnej i
żołądka

• woń mocznicowa z j. ustnej
• choroba wrzodowa

Podstawowe badania

diagnostyczne

Oceniany układ

Oceniane

parametry

Typowa patologia w

p.n.n

Układ moczowy-

wydolność

nerek

Mocznik,

kreatynina, kwas

moczowy



Gospodarka

wapniowo-

fosforanowa

Ca- całk., Ca

P
PTH
Fostaza alkaliczna
1,25 (OH)

Mineralizacja

kośćca w RTG lub

badaniu

densytometryczny




(rzadziej ) 



Układ

krwiotwórczy

Liczba erytrocytów
Poziom Hb
Fe

Wysycenie

transferyny






(cdn)

Oceniany układ

Oceniane

parametry

Typowa patologia w

p.n.n

Układ

krwiotwórczy

Erytropoetyna

 (lub N dla zdrowych,

ale zbyt  względem

zapotrzebowania w

p.n.n.)

Równowaga

elektrolitowa i

kwasowo-

zasodawa

Na
K
HCO

N ( w zespole utraty

soli)



Układ krążenia

ECHO serca:
Wielkość lewej

komory
Czynność lewej

komory




Badanie

patomorfologicz

ne miąższu nerki

Biopsja nerki

Zmiany tzw. End-stage

kidney- na tym etapie

niecharakterystyczne

dla poszczególnych

chorób- zasadniczych

przyczyn p.n.n.

Budowa ciala

Wzrost i masa

ciała



Podstawowe badania

diagnostyczne

Klirerns kreatyniny

endogennej- metody

obliczenia

Ccr = U x V/p : 1440 x 1.73/s

gdzie:

– stężenie kreatyniny w moczu

– obj. moczu w ml

– stężenie kreatyniny w osoczu

1440

– minuty w dobie

1,73/s

– normalizacja powierzchni ciała

Klirens kreatyniny endogennej

na podstawie stężenia

kreatyniny w osoczu

(wg Cockroft &

Gault, 1976)

Ccr (ml/min) dla płci męskiej (1) i

żeńskiej (2):

1. Ccr = [1,23 x (140 - wiek w latach) x waga

(kg)] : Cr (umol/l)

2. Ccr = [1,04 x (140 – wiek w latach) x waga (kg)] :

Cr (umol/l)

(r=0,82, p<0,0001 w porównaniu z metodą

konwencjonalną ; positive predictive value 88%)

Strategie i plany leczenia

zachowawczego dzieci z PNN

ZABURZENIA GOSPODARKI WAPNOWO-

FOSFORANOWEJ

1. HIPERFOSFATEMIA

Calcium carbonicum – dawka: 50-200 mg/kg m.c./dzień

(maksymalnie 3x5 g/dzień u dużego dziecka)

Alusal ze względu na działania uboczne obecnie nie
polecany. W sytuacjach wyjątkowych od 1 draż (dzieci
małe) do 3x2 draż (dzieci starsze) na dzień.

1. HIPOKALCEMIA

Calcium carbonicum – dawka 50-200 mg/kg/dzień

Aktywne preparaty witaminy D

Alfakalcidol- (1-OH-D

)-od 0,25 ug co trzeci dzień do 2-3

ug dziennie

Rocaltrol (calcitriol) - (1,25-OH

-D

)- od 0,25 ug co trzeci

dzień do 1 ug dziennie

Devisol- (25-OH-D

)- w dawce 1-3 ug.kg m.c./dzień (1

kropla = 5ug

)

Odniesienie warunków stanu

ustalonego do patologii pnn i

kontroli stanu odżywienia

•

Spadek podaży

> ujemny bilans >

wyniszczenie,

zgon

•

Wzrost wydalania

> bilans ujemny >

zgon

•

Wzrost kumulacji

> zmiana stężeń w

czasie;

c z a s

objawy >

zgon

Wpływ katabolizmu białka na stan

pacjenta z pnn

Leczenie zakażeń

• Leki nienefrotoksyczne
• Leki zagęszczane przez nerki
• Korekcja dawki w zależności od
klirensu kreatyniny

• Unikanie aminoglikozydów lub
negatywnego efektu synergistycznego
(AG+FUR)

• Leki o metabolizmie wątrobowym,
pełna dawka

• Czas leczenia

identyfikacja i eliminacja czynników , które

mogą odwrócić dotychczasowy przebieg

choroby nerek i zwolnić/przyśpieszyć jej

postęp

Praktyczny sposób oceny czynników potencjalnie

zaburzających „naturalny” przebieg pnn na

podstawie zmian stężeń mocznika i kreatyniny w

surowicy krwi

mocznik, kreatynina 



odwodnienie, gorączka, zakażenie, uraz



antybiotyki: tetracykliny, kortykosterydy



niewydolność krążenia, diuretyki w

nadmiarze



dieta o zbyt wysokiej ilości białka

mocznik, kreatynina 



dieta niskobiałkowa lub niedobór białkowo-

kaloryczny



niewydolność wątroby



ketoanalogi aminokwasów (Ketosteril)

mocznik, kreatynina



przewodnienie

celowość leczenia żywieniowego

(dietetycznego ) minimalizującego

objawy mocznicowe i kumulację toksyn



ustalenie optimum białkowo-

kalorycznego



modelowanie kinetyczne okresu

pre-dializacyjnego: pcr, PCR, G,
frakcjonowany klirens objętości
dystrybucji Kt/V (0.6-0,2)



kompromis: dieta-mocznica

Identyfikacja i leczenie powikłań pnn



korekcja kwasicy metabolicznej



kontrola nadciśnienia



kontrola zakażeń



kontrola gospodarki Ca/P (+ PTH)



kontrola i monitorowanie

niedokrwistości (wykluczyć krwawienia
mocznicowe!, ocenić niedobory Fe)



identyfikacja czynników mogących

czasowo pogarszać funkcję nerek

badanie przedmiotowe



nadciśnienie tętnicze



skóra:

–

sucha

–

blada

–

żółtawa

–

przeczosy

–

wylewy krwawe



obrzęki



tarcie osierdziowe

badania laboratoryjne

BADANIE MOCZU:



↓

ciężaru właściwego

moczu→→→izostenuria



różne ilości białka



różny osad moczu ~ od schorzenia

KREW



↑

OB.



niedokrwistość



↑

mocznika



↑

kreatyniny

Ocena upośledzenia

czynności wydalniczej

nerki



stężenie mocznika w surowicy krwi



stężenie kreatyniny w surowicy krwi



klirens endogennej kreatyniny



szybkość filtracji kłębuszkowej (GFR)

Stężenie mocznika w

surowicy krwi



w PNN obserwuje się stopniowy

wzrost mocznika w osoczu



nie jest to czuły wskaźnik

upośledzenia funkcji nerek

Stężenie mocznika w surowicy

krwi

czynniki ↑ stężenie

mocznika we krwi



dieta bogatobiałkowa



wzmożenie katabolizmu

białek

–

zakażenie

–

gorączka

–

glikokotykosteroidoterapi



krwawienie do

przewodu pokarmowego



odwodnienie

czynniki ↓ stężenie

mocznika



nadużywanie alkoholu



przewlekłe choroby

wątroby



wynik fałszywie

wysoki-kwas

acetylosalicylowy



wynik fałszywie niski-

kwas askorbinowy

Stężenie kreatyniny

czynniki ↑ stężenie

kreatyniny we krwi



duża masa

mięśniowa =

1.5mg/dl



3-6 h po spożyciu

200-300g dobrze

ugotowanego

mięsa(2mg/dl)

czynniki ↓

stężenie

Kreatyniny we

krwi



wyniszczenie



unieruchomienie

Stadia przewlekłej

niewydolności

nerek

Stadia przewlekłej

niewydolności nerek

I. Utajona PNN/

utrata do 50%

czynnego miąższu nerek



GFR - 80-50ml/min



stężenie kreatyniny –w granicach

normy



prawidłowy bilans elektrolitowy jest

utrzymywany dzięki wzmożonej

czynności resztkowych nefronów



utrata nerkowej rezerwy oczyszczania

tj po obciążeniu białkiem

Stadia przewlekłej

niewydolności nerek

II. Wyrównana PNN

utrata do 75%

czynnego miąższu nerek



GFR – 25-50ml/min



kreatynina ok. 6mg/dl



utrata zdolności nerek do zagęszczania

moczu



nykturia i wielomocz



często nadciśnienie tętnicze



retencja fosforanów



niedokrwistość



zaburzenia miesiączkowania, impotencja

Stadia przewlekłej

niewydolności nerek

III. Niewyrównana PNN/

utrata >75% czynnego

miąższu nerek



GFR < 20ml/min



zaburzenia elektrolitowe



kwasica metaboliczna



nudności i wymioty



bóle kostne



nadciśnienie tętnicze



niewydolność krążenia



polineuropatia mocznicowa



nasilenie niedokrwistości



u części rozwija się skąpomocz



zapalenia osierdzia i opłucnej [toksyny

mocznicowe]

Ostra czy przewlekła

niewydolność nerek?



kilkumiesięczne utrzymywanie się objawów



nykturia i wielomocz



brak objawów ostrego schorzenia przy

znacznym wzroście stężenia mocznika i

kreatyniny



niedokrwistość



zmiany kostne



upośledzenie funkcji seksualnych



bladość skóry i świąd skóry



małe nerki w USG (cukrzyca różnie)

GLOMERULOPATIE

Definicja: Choroby wywołane zmianami zapalnymi

różnych struktur kłębuszków nerkowych, a także

pozostałych elementów nerek

o etiologii

immunologicznej.

Na obraz kliniczny KZN składają się objawy

wynikające z uszkodzenia włośniczek

kłębuszkowych

, wiodącego do białkomoczu i

krwinkomoczu, a często do nadciśnienia

tętniczego oraz do upośledzenia przesączania

klębuszkowego (GFR) z ich następstwami.

GLOMERULOPATIE



Powstające zmiany mogą mieć charakter

niezapalny

(np. nefropatia submikroskopowa

albo

zapalny (nefropatia Ig A )



Pierwsze

wywołane

Pierwsze

wywołane

niecytolitycznymi

p/c

niecytolitycznymi

p/c

odkładającymi się na wyrostkach stopowatych

nabłonków kłębuszków bez udziału dopełniacza



Typ

zapalny wywołany jest uaktywnieniem

kaskady dopełniacza przez KI.

GLOMERULOPATIE



Pierwotne KZN – zmiany występują

początkowo w nerkach, bez zmian w

innych narządach



Wtórne KZN - zmiany występują w

nerkach w przebiegu chorób innych

narządów.

Ciałko nerkowe (kłębuszek

nerkowy)

Średnica ok 200



m; składa się z:

kłębuszka naczyń włosowatych powstałych z podziału

tętniczki doprowadzajacej i łączących się następnie w

tętniczkę odprowadzającą

torebki kłebuszka (Bowmana),

komórek nabłonka kłębuszka

–

podocytów

(kwas

sialowy, sialoproteiny, kolagen typu IV,

glikozaminoglikany),

błony podstawnej

(GBM) (310-373 nm- najgrubsza z błon

podstawnych włośniczek, w jej składzie – kolagen typu

IV i V, lamininę, fibronektynę, glikozaminoglikany bogate

w siarczan heparanu utrzymują ładunek ujemny),

Ciałko nerkowe (kłębuszek

nerkowy)

Średnica ok 200



m; składa się z:

komórek śródbłonka

(współtworzy barierę

filtracyjną, na powierzchni śródbłonka znajdują

się antygeny ABO i HLA I i II, reaguje na czynniki

uszkadzające przede wszystkim rozplemem),

mezangium

(obszary mezangialne leżą między

włośniczkami łącząc jej ze sobą, macierz zawiera

kolagen typu IV i V, fibronektynę, lamininę,

siarczan heparanu, komórki mezangialne

potrzymują strukturę kłębuszka, kontrolują

szerokość światła włośniczek, mają zdolność

fagocytozy, mają zdolności endokrynne).

PATOGENEZA = ZABURZENIA

IMMUNOLOGICZNE



Odkładanie

się

kompleksów

Odkładanie

się

kompleksów

immunologicznych (KI) (90%)



Przeciwciała swoiste p/błonie podstawnej

kłębuszków i cewek (3-10%)



Inne zaburzenia czynności fagocytarnej

komórek mezangium, aktywacja układu

krzepnięcia, zaburzenia ukrwienia kłębków

KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE:

ANTYGEN – P/CIAŁO



Antygeny:

bakteryjne (paciorkowce, gronkowce,

pneumokoki), wirusy (HBV, CMV, ECHO, ospy

wietrznej), pierwotniaki, związki chemiczne.



Przeciwciała:

endogenne (anty GMB, zespół

Goodpasture’a),

egzogenne

(surowica

Goodpasture’a),

egzogenne

(surowica

antylimfocytarna),

skierowane

p/antygenom

antylimfocytarna),

skierowane

p/antygenom

zagnieżdżonym w kłębuszkach nerkowych in situ,

osadzanie się p/c w błonie podstawnej,

uszkodzenie błony podstawnej (w obrazie

immunofluorescencyjnym złogi immunoglobulin),

miejscowy odczyn zapalny.



Osadzanie się KI w ziarnistościach

w obrębie błony podstawnej i

mezangium



nacieki zapalne



aktywacja komplementu z

miejscowym odczynem zapalnym,

uwolnienie mediatorów



rozplem

Ag + p/c

Hamotaksja, aktywność dopełniacza,

aktywność płytek

pmn cytoliza

Rozplem nabłonka, włóknienie,

uszkodzenie GBM.

STOPIEŃ ROZPRZESTRZENIANIA

ZMIAN W KŁĘBUSZKACH MOŻE

BYĆ RÓŻNY:



Zmiany uogólnione

– wszystkie kłębuszki



Zmiany ogniskowe

– niektóre kłębuszki <

50%



Zmiany rozlane

dotyczą całości pętli

naczyniowej kłębuszka



Zmiany segmentowe

dotyczą tylko części

pętli naczyniowej kłębuszka < 50 %

WYRÓŻNIAMY NASTĘPUJĄCE TYPY

ZMIAN PATOLOGICZNYCH W

KŁĘBUSZKACH:



Zmiany minimalne

– w mikroskopie

świetlnym obraz kłębuszków jest prawidłowy,

niewielki przybytek mezangium



Zmiany rozplemowe

– zwiększenie liczby

komórek kłębuszka, rozplem

wewnątrzwłośniczkowy, rozplem

zewnątrzwłośniczkowy, rozplem mezangialny

Zwiększona liczba komórek

kłębuszka

może być wynikiem

gromadzenia się w kłębuszku

komórek napływowych

(granulocyty obojętnochłonne,

makrofagi, monocyty, komórki

plazmatyczne, limfocyty,

granulocyty kwasochłonne

)



Zmiany błoniaste

– pogrubieniu ulegają ściany

włośniczek kłębuszka, natomiast liczba komórek

jest prawidłowa



Zmiany błoniasto-rozplemowe

- jest to

połączenie rozplemu mezangium z pogrubieniem

segmentów ścian włośniczek kłębuszków



Półksiężyce

: składają się z proliferujących

komórek nabłonkowych kłębuszka, infiltrujących

przestrzeń Bowmana makrofagów, granulocytów

obojętnochłonnych oraz złogów włóknika

Szkliwienie

: rozpoczyna sie w

rejonie mezangium i stopniowo

obejmuje pęczek naczyniowy.

Martwica włóknikowa:

może

mieć charakter segmentowy lub

obejmować całość pęczka

naczyniowego kłębuszka

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY

PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH

ZAPALEŃ NEREK:



Ostre rozplemowe

– rozplem

owe

wewnątrzwłośniczkowe



Z półksiężycami

– półksiężyce ( monocyty/makrofagi

migrują do przestrzeni Bowmana ze światła włośniczek

przez uszkodzone odcinki błony podstawnej, komórki te

ulegają transformacji nabłonkowej pod wpływem

fibrynogenu i polimerów wł

óknika

–

Typ I –

związany z aktywnością p/c anty GBM

–

Typ II –

związany patogenetycznie z odkładaniem KI w

kłębuszkach

–

Typ III –

o nie znanej patogenezie

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY

PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH

ZAPALEŃ NEREK:



Nefropatia błoniasta

– błoniaste



Mezangiokapilarne

–

błoniastorozplemowe.

–

ze złogami podśródbłonkowymi

–

z gęstymi złogami wewnątrz błony podstawnej

–

ze złogami podśródbłonkowymi i

podnadbłonkowymi



Rozplemowe mezangialne

PODZIAŁ PATOMORFOLOGICZNY

PIERWOTNYCH KŁEBUSZKOWYCH

ZAPALEŃ NEREK:

Nefropatia IgA

– różne

Szczególny rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek (1968

Berger i Hinlais) charakteryzujący się występowaniem

złogów IgA i IgG w rejonie mezangium wszystkich

kłębuszków, łagodnym przebiegiem klinicznym, z

krwiomoczem i niewielkiego stopnia białkomoczem

Ogniskowe segmentowe rozplemowe

– rozplemowe

Ogniskowe segmentowe szkliwiejące

– szkliwienie

Submikroskopowe

–

minimalne

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE



popaciorkowcowe - nagle występująca skłonna do

samowyleczenia choroba, 3 tyg po infekcji

paciorkowcowej, występuje najczęściej na wiosnę i na

jesieni, trwa kilka dni lub tygodni, ogólne zmęczenie,

osłąbienie, wymioty, bóle w okolicy lędźwiowej, występuje

krwiomocz, krwinkomocz, białkomocz, zmniejsza się

diureza, mogą towarzyszyć obrzeki, NT, wzrost krea,

ONN, wysokie OB, ASO, obniżenie stężenia C3, w moczu

obecne produkty degradacji fibrynogenu,



Leczenie: duża skłonność do samowyleczenia (75%), ew.

preparaty penicyliny – eliminacja ognisk infekcji. U 25 %

chorych utrzymuje się krwinkomocz przez 2 lata

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

Z PÓŁKSIĘŻYCAMI

typ I (anty–GBM)

typ II (z kompleksam

i antygen/przeciwciało,

najczęściej popaciorkowcowymi

typ III ( bez KI)

występuje również na tle popaciorkowcowym, nie wykazuje

skłonności do samowyleczenia, występują objawy ogólne, w

moczu krwinko i białkomocz oraz wałeczki z krwinek

czerwonych. Występuje prawidłowe stężenie dopełniacza,

obecność p/c ANCA, anty-GBM.

Leczenie: GKS skojarzone z cytostatykami (cyklofosfamid), a

niekiedy i z plazmaferezą. Rokowanie niepewne i zależy od

stanu nerek w chwili leczenia. Po 6 msc u 80% chorych ze

zmianami rozlanymi dochodzi do schyłkowej niewydolności

nerek

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

MEZANGIOKAPILARNE

(BŁONIASTO-ROZPLEMOWE)

–

typ I (ostre kzn z nadciśnieniem, białkomoczem, wałeczkomoczem)

–

typ II (choroba gęstych depozytów)

–

typ III( odkładanie się depozytów z Ig i C3 zarówno po GMB i

podśródbłonkowo i mezangialnie)

–

postać ogniskowa



proliferacja mezangium i macierzy, pogrubienie ścian

pętli, początek ostry po infekcji (wrost ASO, obniżony

poziom dopełniacza, białkomocz, krwinkomocz,

nadciśnienie tętnicze rokowanie złe, remisja wyjątkowo

dializy 50-60% po 10 latach.



Leczenie: GKS+ AZA, ew. Cyklofosfamid

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

NEFROPATIA IgA (CHOROBA BERGERA)

Odmiana mezangialnych rozplemowych

glomerulopatii z obfitymi złogami IgA w obszarze

mezangium. Uważana za najczęściej wystepujący

typ KZN.

Wirusy, bakterie, gliadyna - immunizacja prowadząca

do nefropatii

Typowe objawy: krwiomocz, bezobjawowy

krwinkomocz i/lub białkomocz, zespół nerczycowy,

onn (zatkanie cewek nerkowych przez wałeczki

erytrocytarne)

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

NEFROPATIA NERCZYCOWA



nerczyca lipidowa (nefropatia submikroskopowa)

choroba przebiega z dużym selektywnym białkomoczem, któremu nie

towarzyszą zmiany w mikroskopie świetlnym. Jakiś czynnik wyzwalany

przez limfocyty T neutralizuje ładunki elektryczne GBM i zwiększa

przepuszczalność dla albumin. Chorują głównie dzieci poniżej 6 r.ż.

główny objaw selektywny białkomocz wiodący do zespołu nerczycowego,

krwinkomocz 21%, nadciśnienie tętnicze 21%



rozplemowe mezangia

lne KZN bez złogów IgA/IgG



nefropatia IgM



izolowana nefropatia C3



nefropatia C1q



ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

NEFROPATIA BŁONIASTA



Jest rozlanym schorzeniem kłębuszków, cechującym się

nieselektywnym białkomoczem, wiodącym do zespołu

nerczycowego, odkładaniem się złogów IgG i dopełniacza

w podnabłonkowej powierzchni GBM. Występuje miedzy

30-40 r.ż, częściej u mężczyzn, rozpoznaje się ją zwykle w

okresie rozwiniętego zespołu nerczycowego.



Przyczyny wtórnej glomerulopatii błoniastej: Leki,

nowotwory, zakażenia, choroby układowe, przewlekłe

mikroangiopatie, ciąża



Leczenie GKS+ Chlorambucyl

PODZIAŁ KLINICZNY PIERWOTNYCH

KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK

NEFROPATIA WŁÓKIENKOWA (amyloid-like

glomerulopathy)

cechuje ją odkładanie się, głównie w mezangium,

amyloidopodobnych włókienek składających się z

immunoglobin i dopełniacza.

Przyczyna nieznana. Przypuszcza się, że powstające poza

nerkami immunoglobuliny są mocno ze sobą połączone i

ulegają

krystalizacji w czasie filtracji kłębuszkowej.

Choroba

pojawia się niezależnie od wieku. Główne objawy to

krwinkomocz,białkomocz, nadciśnienie tętnicze.

Po 4 latach schyłkowa nn

Zasady leczenia KZN



Dieta(niskobiałkowa, ograniczenie

tłuszczów nasyconych,

weglowodanów prostych, fosforanów)



Leki:

–

NLPZ

–

p/płytkowe

–

p/krzepliwe

–

imunosupresyjne

Zasady leczenia KZN



GKS

–

1-3 mg/kg p.o,Solumedrol 0,5-1,0 g/d

–

hamują proliferacje limfocytów przez blok genów

IL1, IL8, IL2

–

hamują migrację monocytów do wnętrza zapalenia



Cyklofosfamid (1-3mg/kg/d)



Chlorambucyl (0,06-0,1mg/kg/d)



Azatiopryna (pochodna merkaptopuryny)

–

hamuje syntezę DNA i podział komórek



CsA, FK 506, RAPAMYCYNA

WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE

ZAPALENIE NEREK



Reumatoidalne zapalenie stawów



Toczeń rumieniowaty układowy



Twardzina układowa

– zmiany w nerkach

obejmują pogrubienie i zweżenie światła naczyń

z tworzeniem się zakrzepów i martwicy

włóknikowej



Guzkowe zapalenie tętnic

– grupa chorób

związanych z p/ciałami ANCA, obejmująca

zmiany zapalne naczyń krwionośnych różnego

kalibru

WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE

ZAPALENIE NEREK

Ziarniniak Wegenera

- ziarniniakowate

zapalenie naczyń górnych i dolnych dróg

oddechowych oraz kłebuszkowe zapalenie

nerek. Występują p/c ANCA, krążące KI,

złogi nerkowe

Zespół Churg Straussa

martwicze zapalenie

naczyń z naciekami oezynofilowymi, zapalenie

śluzówki nosa, astma, w nerkach ogniskowe

stwardnienie kłębków, mezangiorozplemowe

WTÓRNE KŁĘBUSZKOWE

ZAPALENIE NEREK

Plamica Schonleina-Henocha

- choroba Bergera

może stanowić pewną odmianę tego schorzenia,

zmiany skórne występują u wszystkich chorych,

odczyny stawowe, objawy ze strony układu

pokarmowego. Zmiany nerkowe charakteryzują się

krwinko- i białkomoczem

Krioglobulinemia mieszana

– immunoglobuliny

precypitują samoistnie po oziębieniu, objaw

Raynauda, zmiany krwotoczne, dolegliwości

stawowe, hepatosplenomegalia. W biopsji nerki

najczęściej błoniasto-rozplemowe KZN. Leczenie:

GKS, cyklofosfamid, plazmafereza

ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

PATOFIZJOLOGIA

BIAŁKOMOCZU



Zdrowy człowiek - dobowe wydalanie

do 150 mg



w wyniku filtracji kłębuszkowej -

albuminy, immunoglobuliny,

łańcuchy lekkie,



mikroglobuliny,

niektóre hormony i enzymy),



wydzielane przez nabłonek cewek

glikoproteiny - białko Tamma-

Horsfalla

ZWIĘKSZONE WYDALANIE

BIAŁKA Z MOCZEM:



wzrost przepuszczalności włośniczek



zmniejszenie cewkowej reabsorpcji



nadprodukcja białek o niskiej masie

cząsteczkowej



wzrost wydalania białek przez drogi

moczowe

BIAŁKOMOCZ MOŻE BYĆ

POCHODZENIA



kłębuszkowego

(bariera elektryczna, uszkodzenie

strukturalne błony podstawnej)



cewkowego

(zmniejszenie reabsorpcji cewkowej białek,

np. tubulopatie)



z nadprodukcji białek o małej masie cząsteczkowej

(szpiczak mnogi, gammapatie

Albuminy/



-mikroglobulina (1-14; 50-200, 1000-14000

)



białkomocz tkankowy

(stan zapalny, rozrost

nowotworowy)

ZESPÓŁ NERCZYCOWY



Jest to wieloprzyczynowy zespół objawów,

wywołany wzrostem przepuszczalności błony

sączącej kłębków z masywnym białkomoczem

przekraczającym możliwości kompensacyjne

ustroju



Towarzyszą temu: hipoalbuminemia, obrzęki,

hiperlipidemia z lipidurią oraz stan nadkrzepliwości

Dobowe wydalanie białka: 3,5g/1,73 m

PRZYCZYNY ZESPOŁU

NERCZYCOWEGO



Pierwotne glomerulopatie



rozplemowe mezangialne KZN



błoniaste KZN



submikroskopowe KZN



ogniskowe stwardnienie

kłębuszków



mezangiokapilarne KZN

PRZYCZYNY ZESPOŁU

NERCZYCOWEGO



Wtórne glomerulopatie



zaburzenia metaboliczne: cukrzyca,

skrobiawica



choroby układowe o podłożu

immunologicznym

–

SLE, zapalenia naczyń, choroba Schonleina-Henocha,

zapalenia skórno-mięśniowe, zespół Goodpasture’a



choroby nowotworowe

–

szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczka limfatyczna,

ziarnica złośliwa, guzy lite: rak płuc, sutka,żołądka,

jelita grubego

PRZYCZYNY ZESPOŁU

NERCZYCOWEGO



zakażenia: paciorkowcowe, zapalenia

wsierdzia, WZW, CMV, HIV,

toksoplazmoza



reakcja na leki: Penicylamina,

Kaptopryl, NLPZ, Amfetamina,

preparaty złota, chlorpropamid,

ryfampicyna i inne



stany alergiczne



inne: zatrucie ciążowe, złośliwe

nadciśnienie

PATOGENEZA



Hipoalbuminemia



Zatrzymanie sodu i obrzęki



Zaburzenia gospodarki lipidowej



Zaburzenia w układzie hemostazy



Zaburzenia immunologiczne



Zaburzenia gospodarki wapniowej



Zaburzenia hormonalne



Zmiana farmakokinetyki leków



Inne

OBRAZ KLINICZNY



Obrzęki (hipoalbuminemia, pierwotne

zatrzymanie sodu, gorsza wrażliwość na

ANP); wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej,

obrzęk mózgu, przełomy brzuszne



pienienie się moczu



osłabienie, bóle głowy, wymioty, brak

łaknienia, bóle brzucha, wyniszczenie z

utratą masy mięśniowej



nadciśnienie tętnicze

HIPOALBUMINEMIA



U zdrowego człowieka synteza

albumin 12-14g/dobę



W ekstremalnych warunkach synteza

albumin w wątrobie zwiększa się o

ok. 300%



W ZN wzrost ten jest mniejszy

ZATRZYMANIE SODU I

OBRZĘKI



Hipoalbuminemia; spadek ciśnienia

onkotycznego, przemieszczenie wody

do przestrzeni śródmiąższowej,

aktywacja baroreceptorów i

receptorów objętościowych,aktywacja

RAA, wzrost sekrecji wazopresyny,

stymulacja układu współczulnego,

wzmożona reabsorpcja sodu i wody

wzdłuż nefronu. (30 % przypadków)

ZATRZYMANIE SODU I

OBRZĘKI



Pierwotne zatrzymanie sodu i wody



Gorsza wrażliwość receptorów na

hormon natriuretyczny

ZABURZENIA GOSPODARKI

LIPIDOWEJ



Wzrost syntezy sekrecji wątrobowej

–

VLDL

–

Apolipoprotein A,B,E

–

Cholesterolu

–

Trójglicerydów

–

HMG CoA (reduktaza

hydroksymetyloglutarylo koenzymu A)

–

lipoproteiny a (Lpa)

ZABURZENIA GOSPODARKI

LIPIDOWEJ



Wzrost stosunku LDL/HDL

–

zmniejszenie frakcji HDL

zwiększenie frakcji

HDL

(obniżenie aktywności LCAT - acetylotransferazy

lecytynocholesterolowej)



Upośledzone usuwanie chylomikronów i

VLDL



Upośledzona konwersja VLDL do LDL



Upośledzenie obwodowej utylizacji lipidów

–

spadek aktywności LPL

–

wzrost WKT

ZABURZENIA W UKŁADZIE

HEMOSTAZY



Dotyczą:

–

czynników i inhibitorów krzepnięcia

–

fibrynolizy

–

płytek krwi



Są skutkiem:

–

wzrostu syntezy prokoagulacyjnych białek

(hipoalbuminemia)

–

wzrost degradacji w cewkach i utraty z moczem

niektórych białek małocząsteczkowych

–

aktywacji układu krzepnięcia w obrębie nerki

ZABURZENIA W UKŁADZIE

HEMOSTAZY



Zmiany w układzie krzepnięcia

–

wzrost stężenia czynników

prokoagulacyjnych



fibrynogenu



fibrynopeptydu A



czynników V, VIII, XIII



fibronektyny

ZABURZENIA W UKŁADZIE

HEMOSTAZY



Zmiany w układzie krzepnięcia

–

niedobory czynników IX, XI, XII (utrata z

moczem, zużycie śródnaczyniowe)

–

obniżenie stężenia antytrombiny III

–

wzrost stężenia alfa2 makroglobuliny

ZABURZENIA W UKŁADZIE

HEMOSTAZY



Zmiany w układzie fibrynolizy

–

spadek stężenia plasminogenu

–

spadek albumin jako kofaktora wiązania

plazminogenu z włóknikiem i

następującej po tym interakcji z tPA

ZABURZENIA W UKŁADZIE

HEMOSTAZY



Hemostaza płytkowa

–

trombocytoza

–

wzrost syntezy tromboxanu

–

zaburzenia syntezy NO pod wpływem

wysokiego stężenia LDL na śródbłonek

–

zmiany błony komórkowej płytki

–

wzrost aktywności płytek krwi

ZABURZENIA

IMMUNOLOGICZNE



Utrata z moczem immunoglobulin



wzmożony katabolizm



defekt odpowiedzi komórkowej



leczenie immunosupresyjne



utrata z moczem komponentów

dopełniacza

ZABURZENIA GOSPODARKI

WAPNIOWEJ



Zmiany metabolizmu wit. D



zwiększone wydalanie globuliny

wiążącej 25 (OH) D



zmniejszenie wchłaniania wapnia w



oporność kośca na kalcemizujące

działanie PTH

ZABURZENIA HORMONALNE



Zmiany metabolizmu i utrata białek

wiążących poszczególne hormony



Zmniejszenie T

i T

przez specyficzną

globulinę, utrata T

z moczem



Upośledzenie konwersji T

do T



Zmniejszenie stężenia testosteronu i

estrogenów w surowicy i zwiekszone

ich wydalanie z moczem

ZABURZENIA HORMONALNE



Wzrost sekrecji hormonu

luteinizującego



Utrata insulinopodobnych czynników

wzrostu (IGF)

INNE ZABURZENIA



Niedobory pierwiastków śladowych

związanych z utratą białek

nośnikowych np. niedobory cynku,

miedzi



Hipoalbuminemia i spadek

powinowactwa albumin do różnych

związków prowadzi do wzrostu

stężenia cząsteczek różnych leków

ROZPOZNANIE



Białkomocz 3-,3,5 g/d i co najmniej 2

z 3 objawów

–

obrzeki

–

hipoalbuminemia

–

hiperlipidemia



Wykluczyć wtórny charakter



Określić typ glomerulopatii (biopsja)

LECZENIE



Dietetyczne



Leczenie obrzęków



Zmniejszenie białkomoczu



Leczenie hiperlipoproteinemii



Profilaktyka powikłań zatorowo-

zakrzepowych

LECZENIE



Dieta wegetariańska (niskosodowa i ubogobiałkowa,

wielonienasycone kwasy tłuszczowe)

–

Na = 2g/d

–

białko=1g/kg/d + 50% ilości utraconej z moczem



Bilans płynów, leki moczopedne (diuretyki pętlowe, tiazydy,

antagoniści aldosteronu)



Odpoczynek w pozycji leżącej (aktywacja układu RAA)



ACEI, Indometacyna - ograniczenie białkomoczu



Statyny



Leki antyagregacyjne, antykoagulacyjne



Uzupełnienie matabolitów wit D



Szczepienia, podawanie immunoglobulin



Nefrektomia

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54
Slide 55
Slide 56
Slide 57
Slide 58
Slide 59
Slide 60
Slide 61
Slide 62
Slide 63
Slide 64
Slide 65
Slide 66
Slide 67
Slide 68
Slide 69
Slide 70
Slide 71
Slide 72
Slide 73
Slide 74
Slide 75
Slide 76
Slide 77
Slide 78
Slide 79
Slide 80
Slide 81
Slide 82
Slide 83
Slide 84
Slide 85
Slide 86
Slide 87
Slide 88
Slide 89
Slide 90
Slide 91
Slide 92
Slide 93
Slide 94
Slide 95
Slide 96
Slide 97
Slide 98
Slide 99
Slide 100
Slide 101
Slide 102
Slide 103
Slide 104
Slide 105
Slide 106
Slide 107
Slide 108
Slide 109
Slide 110
Slide 111
Slide 112
Slide 113
Slide 114
Slide 115
Slide 116
Slide 117
Slide 118
Slide 119
Slide 120
Slide 121
Slide 122
Slide 123
Slide 124
Slide 125
Slide 126
Slide 127
Slide 128
Slide 129
Slide 130
Slide 131
Slide 132
Slide 133
Slide 134
Slide 135
Slide 136
Slide 137
Slide 138
Slide 139
Slide 140
Slide 141
Slide 142
Slide 143
Slide 144
Slide 145
Slide 146
Slide 147
Slide 148
Slide 149
Slide 150
Slide 151
Slide 152
Slide 153
Slide 154
Slide 155
Slide 156
Slide 157
Slide 158
Slide 159
Slide 160
Slide 161
Slide 162
Slide 163
Slide 164
Slide 165
Slide 166
Slide 167
Slide 168
Slide 169
Slide 170
Slide 171
Slide 172
Slide 173
Slide 174
Slide 175
Slide 176
Slide 177
Slide 178
Slide 179
Slide 180
Slide 181
Slide 182
Slide 183
Slide 184
Slide 185
Slide 186
Slide 187
Slide 188
Slide 189
Slide 190
Slide 191
Slide 192
Slide 193
Slide 194
Slide 195
Slide 196
Slide 197
Slide 198
Slide 199
Slide 200
Slide 201
Slide 202
Slide 203
Slide 204
Slide 205
Slide 206
Slide 207
Slide 208
Slide 209
Slide 210
Slide 211
Slide 212
Slide 213
Slide 214
Slide 215
Slide 216
Slide 217
Slide 218
Slide 219
Slide 220
Slide 221
Slide 222
Slide 223
Slide 224
Slide 225
Slide 226
Slide 227
Slide 228
Slide 229
Slide 230
Slide 231
Slide 232
Slide 233
Slide 234
Slide 235
Slide 236
Slide 237
Slide 238
Slide 239
Slide 240
Slide 241
Slide 242
Slide 243
Slide 244
Slide 245
Slide 246
Slide 247
Slide 248
Slide 249
Slide 250
Slide 251
Slide 252
Slide 253
Slide 254
Slide 255
Slide 256
Slide 257
Slide 258
Slide 259
Slide 260
Slide 261
Slide 262

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
spis lab I sem 2010
2010 ZMP studenci
ONN
W4 2010
wyklad 14 15 2010
W 8 Hormony 2010 2011
RI 12 2010 wspolczesne koncepcje
ONN stom
2009 2010 Autorytet
wyklad 2 2010
Wykład 3 powtórzenie 2010 studenci (1)
PD W1 Wprowadzenie do PD(2010 10 02) 1 1
BIOMATERIALY IV 2010
spis wykład I sem 2010
Wykład 5 2010 studenci
Wykład 5 2010 studenci ppt

więcej podobnych podstron

ONN 2010

Document Outline