Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

u dzieci

u dzieci

Skazy krwotoczne

•

Skazy krwotoczne mogą być spowodowane:

•

obniżoną liczbą lub nieprawidłową czynnością płytek krwi

•

niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia krwi

•

uszkodzeniem drobnych naczyń krwionośnych

•

Wywiad

•

siniaczenia się

•

krwawienia przy ektrakcji zębów, zabiegach operacyjnych

u dziecka i jego rodziny

•

Badanie układu krzepnięcia krwi.

Podział skaz krwotocznych

Skazy krwotoczne

Osoczowe

Płytkowe

Naczyniowe

wrodzone

nabyte

wrodzone

nabyte

wrodzone

nabyte

Skazy osoczowe wrodzone

•

wywołane brakiem lub niedoborem jednego lub kilku

czynników krzepnięcia

•

najczęstszą wrodzoną skazą osoczową jest choroba von

Willebranda

•

Czynnik VIII – hemofilia A.

•

Czynnik IX – hemofilia B.

•

Czynnik XI – hemofilia C.

•

Czynnik v WF

•

Czynnik VII - hipokonwertynemia.

•

Czynnik I – hipofibrynogenemia .

Skazy osoczowe nabyte

•

Wynikające ze spadku produkcji czynników krzepnięcia.

•

Przyczyną takiego braku jest:

•

Uszkodzenie wątroby.

•

Niedobór witaminy K.

•

Leczenie antagonistami witaminy K.

•

Wynikające ze zużycia czynników krzepnięcia:

•

DIC

Choroba von Willebranda

•

Jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną , wykrywaną

u 1% ludności w badaniach przesiewowych. Ze względu na

często bezobjawowy lub łagodny charakter nie jest tak

często rozpoznawana.

•

Dziedziczy się autosomalnie , recesywnie lub dominująco.

Niedobór aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII i

czynnika von Willebranda.

Objawy kliniczne choroby

von Willebranda

•

krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa

•

krwawienia podskórne

•

przedłużone, obfite krwawienia miesięczne

•

krwawienia do mięśni i stawów - rzadko

Hemofilia

•

Hemofilia występuje z częstością 1 : 16 000 ludności.

•

Hemofilia A -niedobór czynnika VIII (60-85% przypadków)

•

Hemofilia B -niedobór czynnika IX (rzadsza)

•

Dziedziczne -nieprawidłowy gen -recesywna chromosomie X (h)- w sposób

recesywny związany z płcią. Chorują prawie wyłącznie mężczyźni

•

Dziedziczenie:

•

kobieta zdrowa x mężczyzna chory: 100% córek -nosicielki, 100% synów –zdrowi

•

kobieta nosicielka x mężczyzna zdrowy: 50% córek -nosicielki, 50% synów –

chorzy

•

kobieta nosicielka x mężczyzna chory: 50% córek -nosicielki, 50% córek -chore,

50% synów -zdrowi, 50% synów -chorzy

Objawy kliniczne hemofilii

•

krwawienia podskórne

•

wylewy krwi do mięśni i stawów

•

krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i nosa

•

krwiomocz

•

krwawienia do OUN

•

krwawienia do gardła , pozaotrzewnowe

Nasilenie skazy krwotocznej

•

Jest uzależnione od stopnia niedoboru czynnika VIII lub IX

•

Wyróżniamy postacie :

•

ciężką z poziomem cz. VIII lub IX < 2 % normy

•

umiarkowaną z cz.VIII lub IX > 2 < 5 % n

•

łagodną z cz.VIII lub IX > 5 < 25 % n

•

utajoną z cz. VIII lub IX > 25 < 50 % n

•

Charakterystyczne dla ciężkiej postaci hemofilii jest nawracanie

wylewów krwi do stawów z postępującym niszczeniem struktur

stawowych , co określane jest mianem artropatii hemofilowej

Artropatia

Leczenie hemofilii



Leczenie substytucyjne - uzupełnianie niedoboru cz.VIII lub IX w celu

zatrzymania krwawienia.



Koncentraty cz. VIII i IX produkowane są z ludzkiego osocza lub metodą

inżynierii genetycznej.



W większości krwawień wystarczające jest podniesienie aktywności cz.VIII lub

IX do 30 % normy.



W krwawieniach śródczaszkowych lub przy zabiegach operacyjnych

aktywność powinna osiągnąć 80 – 100 %



Przy niewielkich krwawieniach wystarczające jest jednorazowe podanie

odpowiedniej dawki niedoborowego czynnika krzepnięcia krwi. Przy większym

wylewie krwi konieczne jest powtórzenie tej samej dawki preparatu

codziennie przez 2 – 4 dni

.

HEMOFILIA

•

Objawy: krwawienia do mięśni i stawów, obfite krwawienia

po zranieniach, krwotoki z nosa

Czas krwawienia prawidłowy, czas krzepnięcia wydłużony

Terapia: podawanie brakujących czynników krzepnięcia

CHOROBA VON WILLEBRANDTA

•

Brak składnika czynnika VIII Chorują kobiety i mężczyźni

•

Przedłużony czas krwawienia i krzepnięcia

Różnicowanie skaz osoczowych

DIC Disseminnated Intravascular

Coagulation

Zespół wykrzepiania śródnaczyniowego



Zespół objawów występujących wtórnie w określonych sytuacjach chorobowych.



Uogólnioną aktywacją układu krzepnięcia prowadzącą do odkładania fibryny w
łożysku naczyniowym z wytworzeniem zakrzepów zamykających światło drobnych
i średnich naczyń krwionośnych. Towarzyszy temu wtórna aktywacja fibrynolizy.



Postępujące zużycie i w konsekwencji wyczerpanie płytek krwi oraz czynników
krzepnięcia mogą prowadzić do ciężkich powikłań krwotocznych.



Współistnienie rozsianych zmian zakrzepowych ze zmianami krwotocznymi,
prowadzących w konsekwencji do uszkodzenia i martwicy ważnych dla życia
narządów

.

.

Rozpoznanie DIC

•

Objawem wiodącym są rozsiane zmiany zakrzepowe w

mikrokrążeniu

•

Objawy niespecyficzne:

•

gorączka, spadek ciśnienia tętniczego, kwasica, białkomocz, hipoksja

•

Objawy specyficzne :

•

wybroczyny i pęcherze krwotoczne, sinica oraz zmiany martwicze skóry.

•

krwawienia,

•

sączenie z ran pooperacyjnych i urazowych, miejsc iniekcji dożylnych i

podszytych naczyń tętniczych

•

rozlegle wylewy podskórne i wylewy do tkanek głębokich

•

charakterystyczne jest współistnienie krwawień z kilku niezależnych

miejsc

Przyczyny zespołu DIC

•

Różne postacie wstrząsu (septyczyny, urazowy, krwotoczny).

•

Infekcje bakteryjne G+, G-, choroby wirusowe.

•

Ciężka hemoliza (zespół hemolityczno – mocznicowy)

•

Choroby nowotworowe (nowotwory płuc, trzustki, gruczołu

krokowego, białaczka promielocytarna, rak żołądka, jelita

grubego).

•

Rozległe zabiegi chirurgiczne

•

Zaburzenia i anomalie naczyniowe ( tętniak aorty).

•

Rozległe uszkodzenia wątroby.

Wyniki podstawowych badań
koagulogicznych w DIC

•

czas krzepnięcia pełnej krwi-przedłużony

•

czas protrombinowy- przedłużony

•

APTT- przedłużony

•

czas trombinowy- przedłużony

•

fibrynogen – obniżony

•

antytrombina III- obniżona

•

płytki krwi- obniżone

Leczenie DIC



Współistnienie dwóch przeciwstawnych zjawisk klinicznych, śródnaczyniowej

zakrzepicy i skazy krwotocznej



Podstawą leczenia DIC jest specjalistyczne i intensywne leczenie choroby

zasadniczej.



Często konieczne jest włączenie intensywnego leczenia wspomagającego.

Składa się ono zasadniczo z następujących elementów:



substytucji płytek krwi i składników osocza,



leczenia antykoagulacyjnego



substytucji fizjologicznych inhibitorów krzepnięcia.



procesem, który odpowiada za podstawowe objawy choroby i jest główną

przyczyną śmierci , jest

rozsiany proces zakrzepowy małych naczyń

krwionośnych

a zmiany krwotoczne są z reguły zjawiskiem wtórnym

Terapia substytucyjna płytkami

krwi i składnikami osocza

•

Preparaty płytek krwi i osocza toczymy

•

istnieje aktywne krwawienie

•

pacjent wymaga postępowania inwazyjnego

•

istnieje znaczne ryzyko wystąpienia powikłań krwotocznych

•

W DIC z niskimi poziomami AT III należy unikać podawania

preparatów zawierających fibrynogen i czynniki krzepnięcia.

Mogą one natomiast być podawane po wyrównaniu stężenia

AT III i opanowaniu procesu wykrzepiania.

Leczenie antykoagulacyjne

•

Heparynę niefrakcjonowaną należy stosować tylko w stanach,

w których dominują procesy krzepnięcia i konieczna jest

neutralizacja wolnej trombiny obecnej w łożysku naczyniowym

•

klasyczna plamica piorunująca występująca u dzieci,

przebiegająca z rozległymi zmianami niedokrwiennymi skóry-

lite guzy nowotworowe oraz białaczki .

•

Heparyna jest przeciwwskazana:

•

piorunująca niewydolność wątroby, rozległe oparzenia, stany

masywnej hemolizy oraz DIC przebiegający z różnego typu

udarami mózgu.

•

Bezpieczne podskórne podawanie heparyn drobno-

cząsteczkowych

Naturalne inhibitory krzepnięcia

•

Antytrombina III, jej stosowanie powoduje poprawę w DIC –

skraca czas jego trwania, poprawia funkcję narządów a w

konsekwencji prowadzi do obniżenia śmiertelności

•

Układ białek C i S oraz trombomoduliny. Trombina po

związaniu z obecnym na powierzchni komórek śródbłonka

naczyń receptorem – trombomoduliną, aktywuje białko C.

Aktywne białko C w obecności kofaktora, białka S, degraduje i

inaktywuje czynniki krzepnięcia VIIIa i Va ograniczając w ten

sposób tworzenie trombiny i narastanie zmian zakrzepowych.

Płytki krwi

•

Płytki krwi są fragmentami bardzo dużych komórek -

megakariocytów, powstających w szpiku kostnym. Średnio w

1 ml krwi znajduje się 250 tys. płytek. Ich czas przeżycia

wynosi 8-10 dni.

•

Normy:

•

Jednostki tradycyjne 150-400 x 103/µl

•

Jednostki układu SI 130-400 x 109/l

Rola płytek krwi.

•

Tworzenie czopu płytkowego przywracającego ciągłość ściany

naczynia.

•

Adhezja - przyleganie do warstwy podśródbłonkowej za

pośrednictwem czynnika von Willebranda (v WF).

•

Aktywacja, zmiana kształtu i reakcji uwalniania zawartości

ziarnistości płytek.

•

Agregacja – łączenie płytek w skupiska.

•

Aktywacja układu krzepnięcia na odsłanianych fosfolipidach.

•

Udział w reakcjach układu krzepnięcia.

•

Udostępnienie fosfolipidów na powierzchni, których aktywowany

jest układ krzepnięcia.

•

Produkcja i uwalnianie czynników krzepnięcia

Zaburzenia jakościowe płytek krwi



wrodzone, np. trombastenia Glanzmana (zaburzenie

agregacji płytek);



nabyte:



polekowe (najczęściej):



leki hamujące przemianę kwasu arachidonowego, np.

niesteroidowe leki przeciwzapalne, kortykosteroidy ;



leki zwiększające wewnątrzpłytkowe stężenie cAMP: teofilina,

papaweryna;



inne: np. antybiotyki (penicyliny, cefalosporyny), dekstran,

heparyna, leki przeciwhistaminowe i przeciwdepresyjne;



aspiryna (zmniejszenie i zaburzenie agregacji płytek)



w mocznicy;



w chorobach wątroby;



w samoistnej plamicy małopłytkowej;

Zaburzenia ilościowe płytek krwi

•

małopłytkowości wynikające z nadmiernego niszczenia,

zużycia lub utraty płytek

•

spowodowane nadmiernym zużyciem płytek krwi, np. zespół

hemolityczno-mocznicowy, zakrzepowa plamica małopłytkowa, DIC;

•

immunologiczne ( z auto- i izoprzeciwciałami);

•

po znacznej utracie krwi;

•

małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym

wytwarzaniem płytek:

•

hipo- i aplazja szpiku;

•

zakażenia wirusowe;

•

w niewydolności nerek;

•

w gruźlicy;

Skazy naczyniowe

•

Patogeneza

•

Wzrost kruchości naczyń.

•

Wzrost przepuszczalności naczyń.

•

Uszkodzenia immunologiczne naczyń.

•

Podstawy diagnostyki.

•

Wydłużony czas krwawienia.

•

Prawidłowe osoczowe czasy krzepnięcia.

•

Poziom i funkcje płytek w normie.

•

Obecny objaw opaskowy.

Skazy naczyniowe wrodzone

•

Brak włókien budujących naczynia choroba Renau,

Olsena, Webera.

•

Zespoły wadliwej syntezy kolagenu. (Marfana,

Ehlersa – Danlosa, Ostepgenesis imperfecta,

Pseudoxantosa elasticum).

•

. Wydłużony czas krwawienia, prawidłowy czas

krzepnięcia

Choroba Rendu-Oslera-Webera



Dziecko

lat

4.

Na

wyrostku

zębodołowym szczęki guz na szerokiej

podstawie, średnicy 1,5 cm, widoczne

owrzodzenie

nekrotyczne.

Błona

śluzowa nad guzem przekrwiona. Na

czerwieni wargowej w okolicy kąta ust

po stronie guza oraz na skórze

widoczne

plamkowate,

poszerzone

naczynia krwionośne. U dziecka od

urodzenia

stwierdzono

pojedyncze,

drobne,

poszerzone

naczynia

krwionośne, łatwo krwawiące. W 4 roku

życia pojawił się guzek. Po dwukrotnej

elektrokoagulacji nastapiła wznowa,

natomiast po upływie roku niedrożność

jamy

nowsowo-gardłowej,

spowodowana

przez

wykazany

angiografią naczyniak średnicy 4,5 cm.

Choroba Rendu-Oslera-Webera

•

Meżczyzna lat 50. Na bladej skórze

twarzy, głównie policzków, widoczne

mnogie, różnej wielkości ,

porozszerzane, drobne naczynia

krwionośne, pojedyncze

teleangiektazje, również na

grzbiecie języka. Chorobę

występującą rodzinnie rozpoznano

w związku z powtarzającymi się

krwawieniami z nosa.

Skazy naczyniowe nabyte

•

Niedobór witaminy C – szkorbut, gnilec.

•

Plamica starcza (Purpura senilis).

•

Choroba Schonleina – Henocha (alergiczno - toksyczne zapalenie

naczyń).

•

Zespół Churga – Strauss (ziarnica alergiczna).

•

Ziarniniak Wegenera.

•

Mięsak Kapossiego.

•

Purpura simplex.

•

Plamice polekowe.

•

Plamice w przebiegu zakażeń.

Plamica Schőnleina-Henocha

uogólniona pokrzywka wywołana

Duracefem

Zmiany po stosowaniu Biseptolu

Objawy zapalenia naczyń skóry kończyn dolnych

u chorej leczonej izoniazydem z powodu gruźlicy

niedokrwistości u dzieci

niedokrwistości u dzieci

Definicja niedokrwistości

•

Niedokrwistość (anaemia) jest stanem chorobowym, w którym stężenie

hemoglobiny, wartość hematokrytu, średnia objętość krwinek czerwonych

zmniejsza się poniżej wartości prawidłowej.

•

Za wartości prawidłowe uważa się wartości optymalne dla organizmu, tzn.

takie, które zapewniają prawidłowe utlenowanie tkanek.

•

Istnieje duża trudność w określeniu prawidłowych wartości tych

wskaźników, gdyż mogą się one znacznie wahać, zależnie od płci, masy

ciała, wieku dziecka oraz warunków klimatyczno - środowiskowych

.

Zakresy wartości prawidłowych u dzieci

Hemoglobina

(g/dl)

Hematokryt

(vol.%)

Średnia objetość krwinki

(MCV) (fl)

Średnia zawartość Hb w

krwince (MCH) (pg/E)

 

śred.

min.

śred.

min.

śred.

min.

śred.

min.

1-3 dni

18,5

14,5

56

45

108

95

34

31

1 mies.

14,0

10,0

43

31

104

85

34

28

2 mies.

11,5

9,0

35

28

96

77

30

26

3-6
mies.

11,5

9,5

35

29

91

74

30

25

1/2-2
lata

12,0

11,0

36

33

78

70

27

23

2-6 lat

12,5

11,5

37

34

81

75

27

24

6-12 lat

13,5

11,5

40

35

86

77

29

25

12-18
lat

 

 

 

 

 

 

 

 

Dziewcz
.

14,0

12,0

41

36

90

78

30

25

Chł.

14,5

13,0

43

37

88

78

30

25

Główne objawy niedokrwistości

•

bladość powłok,

•

osłabienie, wyczerpanie, obniżenie wydolności fizycznej,

•

słabe łaknienie,

•

przy ciężkiej niedokrwistości - duszność i tachykardia,

•

przy niedokrwistości hemolitycznej - żółtaczka,

•

w niedokrwistościach z utraty krwi - oznaki utraty krwi na

zewnątrz lub do tkanek (krwiaki, krwawienia z nosa, z

przewodu pokarmowego i inne).

Podział niedokrwistości

•

Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

•

Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego

wytwarzania erytrocytów:

•

niedoborowe

•

hipoplastyczne

•

aplastyczne

•

Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia

erytrocytów

•

zespół hemolityczny wrodzony

•

zespół hemolityczny nabyty

•

zespół hemolityczny mieszany

Niedokrwistości pokrwotoczne -

przyczyny

•

Urazy

•

Skazy krwotoczne

•

Schorzenia przewodu pokarmowego

•

Zmiany w układzie moczowo-płciowym

•

Krwawienia z nosa

•

Utrata krwi u noworodka

Niedokrwistości pokrwotoczne

•

Ostre

•

Przewlekłe



Objawy niedokrwistości przewlekłej:



Osłabienie, zmęczenie, apatia



Brak łaknienia



Pocenie się



Uczucie ucisku za mostkiem



Bladość skóry i śluzówek



Objawy niedokrwistości ostrej:



Bladość powłok skórnych



Niepokój, a następnie senność, utrata przytomności



Duszność



Tachykardia



Spadek ciśnienia tętniczego



Tętno słabo napięte

Niedokrwistości niedoborowe:

z niedoboru żelaza -

przyczyny

•

Niedostateczne zaopatrzenie w żelazo

•

Zmniejszone zapasy w życiu płodowym (wcześniaki, ciąża mnoga, dzieci matek z

ciężką niedokrwistością w ciąży)

•

Niedostateczna podaż żelaza w diecie

•

Zaburzenia wchłaniania

•

nawracające lub przewlekłe biegunki, celiakia i inne zespoły trzewne

•

nadwrażliwość na mleko

•

nieprawidłowości anatomiczne jelit

•

Nadmierne straty żelaza

•

ostre lub przewlekłe krwawienia, przetoczenia wymienne w okresie

noworodkowym

•

zakażenia pasożytami

•

Brak pokrycia przy zwiększonym zapotrzebowaniu na Fe

•

okres szybkiego wzrostu u wcześniaków

•

okres szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania

Objawy kliniczne niedokrwistości

z niedoboru żelaza

Objawy nietypowe

Objawy typowe

brak łaknienia

bladość skóry śluzówek i spojówek

zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu

szorstkość skóry

złe samopoczucie

zajady w kącikach ust.

mniejsza ruchliwość

zanik brodawek, wygładzenie jezyka

nadmierna senność

pieczenie i bóle w jamie ustnej i przełyku

apatia lub rozdrażnienie

łamliwośa paznokci, paznokcie

„łyżeczkowate"

spaczony apetyt

kruchość, łamliwość i wypadanie włosów

bóle i zawroty głowy

 

nadmierne zmeczenie

 

bicie i kołatanie serca

 

zaburzenia rytmu i szmery w sercu

 

Zasady leczenia niedokrwistości

z niedoboru żelaza

•

Doustne podawanie preparatów żelaza w ilości 4-6 mg elementarnego

Fe/g m.c. /24h

•

Max 100 mg elem. Fe na dobę u niemowląt i 200 mg u dzieci starszych.

•

Czarne stolce

•

Wzrost Reti miedzy 5 a 10 dniem do wartości powyżej 20%, a Hb o 1-2g/dl

w ciągu 10 dni.

•

Po osiągnięciu prawidłowych dla wieku wartości Hb należy prowadzić

dalsze leczenie przez okres 6-8 tyg.

•

Dieta -mięsa, jarzyny, owoce i żółtko jaj, wit C i B6 . Ograniczyć należy

mleko, mąkę, kasze.

Wskazania do profilaktycznego

podawania żelaza

•

Fe elem.1-2 mg/kg/db doustnie

•

Bezwzględne

•

U wcześniaków

•

U niemowląt z ciąż mnogich

•

U niemowląt matek, które w ciąży miały niedokrwistość

•

U niemowląt narażonych na stratu krei w czasie porodu

•

W niedokrwistościach pokrwotocznych

•

Względne

•

Nawracające zakażenia układu oddechowego

•

Okres dojrzewania zwłaszcza u dziewcząt

•

Upośledzone łaknienie

niedokrwistości z niedoboru kwasu

foliowego i Vit. B12

•

Są to niedokrwistości megaloblastyczne

•

Objawy:

•

Bladość powłok ciała z odcieniem żółtawym

•

duszność

•

osłabienie

•

zapalenie błony śluzowej żołądka

•

piekący, czerwony język

•

objawy neurologiczne (tylko w przypadku niedoboru B12)

Niedokrwistość z niedoboru kwasu

foliowego

•

Etiologia:

•

Szybki wzrost dziecka

•

Niedostateczna podaż w pokarmach

•

Zaburzenia wchłaniania

•

Zakażenia pasożytami jelitowymi

•

Wzmożona utrata kwasu foliowego – dzieci leczone

hemodializami

•

Stosowanie niektórych lekó: antymetabolity z grupy

antagonistów kwasu foliowego (Metotrexat)

Niedokrwistość z niedoboru kwasu

foliowego

•

Objawy:

•

Upośledzone łaknienie

•

Apatia lub drażliwość

•

Bladożółtawe zabarwienie skóry

•

Powiększenie wątroby i śledziony

•

Brak przyrostu masy ciała

•

Rzadziej obrzęki, objawy skazy krwotocznej, objawy neurologiczne

•

Leczenie

•

Kwas foliowy 5 –15 mg/24h przez kilka tygodni

•

Vit.C, zespół witamin B

Niedokrwistość z niedoboru Vit B12



Etiologia:



Niedobory pokarmowe – dieta wegetariańska



Upośledzone wchłanianie:



Zaburzenie w wydzielaniu czynnika wewnętrznego



Zahamowanie tworzenia kompleksu Vit. B12 z czynnikiem wew.



Objawy kliniczne:



Niedokrwistość makrocytarna



Zanik brodawek języka i błony śluzowej żołądka



Brak kwasu solnego w żołądku



Zaburzenia neurologiczne



Leczenie:



Vit. B12 2 x w tyg w dawce 250 ug przez 2-4 tyg, a następnie raz w miesiącu

Niedokrwistość hemolityczna

•

Spowodowana jest skróceniem czasu życia erytrocytów, co powoduje zmniejszenie ich ilości w

krwi.

•

Przyczyny:

•

czynniki wewnątrzkrwinkowe

•

defekty błony erytrocytów

•

defekty enzymatyczne (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowej, kinaza pirogronianowa)

•

zaburzenia tworzenia hemoglobiny

•

czynniki zewnątrzkrwinkowe

•

obce przeciwciała

•

własne przeciwciała

•

leki

•

choroby zakaźne

•

czynniki chemiczne

•

czynniki fizyczne

•

Objawy kliniczne niedokrwistości

hemolitycznej

•

bladość

•

duszność

•

osłabienie

•

żółtaczka

•

powiększenie śledziony

•

kamica żółciowa

•

zwiększony odsetek reti

•

podwyższona bilirubina pośrednia (wolna)

Podział niedokrwistości - 2

•

Niedokrwistości mikrocytarne

•

Niedokrwistości makrocytarne

•

Niedokrwistości normocytarne

Niedokrwistości mikrocytarne

•

Zaburzenia syntezy hemu

•

niedobór żelaza

•

pokarmowy

•

wywołany utratą krwi (przewlekłą)

•

przewlekłe stany zapalne

•

Zaburzenia syntezy globiny

•

talasemie klasyczne

•

hemoglobinopatie typu talasemicznego

•

Niedokrwistość syderoblastyczna

•

wskutek zatrucia ołowiem

•

wskutek niedoboru pirydoksyny

Niedokrwistości normocytarne -1

•

Z przyczyn hemolitycznych

•

zaburzenia środowiska zewnętrznego

•

wywołane obecnością przeciwciał –mikroangiopatyczne

-toksyczne

•

Infekcyjne

•

hiperspleniczne

•

zaburzenia struktury błony erytrocytów

•

-wrodzona sferocytoza

•

-nocna napadowa hemoglobinuria

Niedokrwistości normocytarne -2

•

Hemoglobinopatie (hemoglobina S i C)

•

Enzymopatie

•

niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

•

niedobór kinazy pirogronianowej

•

Krwotoki (ostre i podostre)

•

Zaburzenia odnowy erytrocytów

•

aplazja układu czerwonokrwinkowego

•

aplazja polekowa

•

przewlekłe choroby nerek

•

Pancytopenie

•

nabyta anemia aplastyczna

•

anemia Fanconiego

Niedokrwistości makrocytarne



Z odczynem megaloblastycznym szpiku kostnego



niedobór witaminy B12



niedobór kwasu foliowego



Bez odczynu megaloblastycznego szpiku kostnego



choroby wątroby



niedoczynność tarczycy



zaburzenia funkcji szpiku kostnego



nabyta anemia aplastyczna



anemia Fanconiego



zespół Diamonda-Blackfana