Prof. Izabella Rzepka-Górska
Katedra i Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologii
Ginekologicznej Dorosłych i Dziewcząt PAM Szczecin

Nowotwory germinalne i

gonadalne

1. Leczenie choroby nowotworowej

2. Czynność hormonalna i rozrodcza
w przyszłości

Cel wykładu

Odrębność neuroendokrynna

okresu dziecięcego

Generator pulsów

Generator pulsów

Hamowane

w dzieciństwie



B-EP



NPY



CRH



Melatonina



GABA



Inne?

Stymulacja



Aktywność

adrenergiczna

Nowotwory nabłonkowe złośliwe

u dzieci przed pokwitaniem

Nie występują

1- 2 % wszystkich

guzów (wiek 12- 18

lat)

Nowotwory nabłonkowe

złośliwe

L.p

L.p

Inicj.

Inicj.

Wiek

Wiek

Rozpoznanie hist-pat

Rozpoznanie hist-pat

Borderline malignancy

Borderline malignancy

Stopień

Stopień

kliniczny

kliniczny

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

Uwagi

Uwagi

1

1

KJ

KJ

16

16

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

IB

IB

Adnexectomia. Excisio prob.

Adnexectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Omentectomia

-

-

2

2

PZ

PZ

12

12

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

IA

IA

Adnexectomia . Excisio

Adnexectomia . Excisio

prob.Omentectomia

prob.Omentectomia

CŻD

CŻD

SŻD

SŻD

3

3

DA

DA

16

16

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

IA

IA

Ovariectomia. Exciso prob.

Ovariectomia. Exciso prob.

Omentectomia

Omentectomia

-

-

4

4

EJ

EJ

19

19

Cystadenoma mucinosum

Cystadenoma mucinosum

IA

IA

Ovariectomia. Excisio prob.

Ovariectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Omentectomia

-

-

5

5

SM

SM

17

17

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

papillomatosum

papillomatosum

IA

IA

Ovariectomia. Excisio prob.

Ovariectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Omentectomia

-

-

6

6

KM

KM

19

19

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

IB

IB

Adnexectomia bil.

Adnexectomia bil.

-

-

7

7

MA

MA

19

19

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

papillomatosum

papillomatosum

IA

IA

Ovariectomia. Excisio prob.

Ovariectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Omentectomia

-

-

8

8

GN

GN

15

15

Cystadenofibroma papillare

Cystadenofibroma papillare

serosum

serosum

IA

IA

Enucleatio cystis paraovarialis

Enucleatio cystis paraovarialis

-

-

9

9

GJ

GJ

21

21

Cystadenopapilloma serosum

Cystadenopapilloma serosum

ovarii sin.

ovarii sin.

IA

IA

Ovariectomia sin. Omentectomia.

Ovariectomia sin. Omentectomia.

Appendectomia.

Appendectomia.

-

-

10

10

TA

TA

21

21

Cystadenoma mucinosum

Cystadenoma mucinosum

IA

IA

Adenxectomia sin. Omentectomia.

Adenxectomia sin. Omentectomia.

Relaparotomia.

Relaparotomia.

-

-

11

11

DA

DA

17

17

Cystadenoma serosum

Cystadenoma serosum

IA

IA

Enucleationem cystes.

Enucleationem cystes.

-

-

11/11 (100%)

6 lat

11/10 (95%)

CR - 100 %

Urodzone dzieci - 3

Czas obserwacji - 6 -17 lat

Nowotwory nabłonkowe o granicznej

Nowotwory nabłonkowe o granicznej

złośliwości u dziewcząt

złośliwości u dziewcząt

L.p

L.p

Inicj

Inicj

.

.

Wiek

Wiek

Rozpoznanie hist-

Rozpoznanie hist-

pat

pat

Grad

Grad

e

e

FIGO

FIGO

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

Uwag

Uwag

i

i

1

1

SB

SB

19

19

CystadenoCa

CystadenoCa

serosum

serosum

G1

G1

IA

IA

Adnexectomia . Excisio

Adnexectomia . Excisio

prob. Omentectomia

prob. Omentectomia

Secti

Secti

o

o

ceasa

ceasa

ream

ream

CŻD,

CŻD,

SŻD

SŻD

2

2

ŻM

ŻM

16

16

CystadenoCa

CystadenoCa

mucinosum

mucinosum

G1

G1

IIB

IIB

Hysterectomia abd.

Hysterectomia abd.

cum adnexis

cum adnexis

CR

CR

3

3

MM

MM

19

19

CystadenoCa

CystadenoCa

papillare serosum et

papillare serosum et

mucinosum

mucinosum

G1

G1

IV

IV

Hysterectomia

Hysterectomia

abd.cum adnexis

abd.cum adnexis

CR

CR

4

4

GM

GM

17

17

Ca metastaticum

Ca metastaticum

ovari

ovari

(Ca ventriculi)

(Ca ventriculi)

-

-

IV

IV

Ovariectomia sin.

Ovariectomia sin.

Excisio tumoris ovari

Excisio tumoris ovari

sin. Omentectomia.

sin. Omentectomia.

Zgon

Zgon

( 3

( 3

m-ce

m-ce

po

po

oper

oper

acji)

acji)

5

5

SK

SK

19

19

CystadenoCa

CystadenoCa

papillare

papillare

mucinosum

mucinosum

G1

G1

IA

IA

Adnexectomia sin.

Adnexectomia sin.

Excio prob.ovari dex.

Excio prob.ovari dex.

omentectomia

omentectomia

CR

CR

6

6

OM

OM

22

22

CystadenoCa

CystadenoCa

papillare serosum

papillare serosum

G1

G1

IC

IC

Amputatio corp.uteri

Amputatio corp.uteri

cum adnexis.

cum adnexis.

Omentectomia.

Omentectomia.

Appendectomia

Appendectomia

CR

CR

7

7

LJ

LJ

19

19

CystadenoCa

CystadenoCa

serosum

serosum

G1

G1

I

I

Adnexectomia dex.

Adnexectomia dex.

Excisio prob. ovari sin.

Excisio prob. ovari sin.

Omentectomia

Omentectomia

CR

CR

8

8

WM

WM

17

17

CystadenoCa

CystadenoCa

mucinosum

mucinosum

GII

GII

Adnexectomia dex.

Adnexectomia dex.

Excisio prob.ovarii sin.

Excisio prob.ovarii sin.

Omentectomia.

Omentectomia.

Appendectomia

Appendectomia

CR

CR

5/9 ( 55%)

IA G1

CR - 8/9 - 88

%

Urodzone dzieci - 5

Okres obserwacji 3 – 15 lat

Nowotwory nabłonkowe złośliwe (raki) u dziewcząt

Nowotwory nabłonkowe złośliwe (raki) u dziewcząt

Nowotwory germinalne

głównie u dziewcząt i

głównie u dziewcząt i

młodych kobiet

młodych kobiet

Rozrodczak –

Rozrodczak –

dysgerminoma

dysgerminoma

Guz pęcherzyka żółtkowego

– endodermal sinus tumor

Potworniak niedojrzały –

Potworniak niedojrzały –

teratoma immaturum

teratoma immaturum



dysgenezja gonad

dysgenezja gonad

z kariotypem 46XY i genem SRY

z kariotypem 46XY i genem SRY

zespół braku wrażliwości na androgeny

zespół braku wrażliwości na androgeny

Czynniki ryzyka



- ocena cech pokwitania

- ocena cech pokwitania

- USG

- USG

( ap.pęcherzykowy)

( ap.pęcherzykowy)

- markery nowotworowe

- markery nowotworowe

Badania

Badania

diagnostyczne

diagnostyczne

Gonadoblastoma

Gonadoblastoma

E

E

2

2

T

T

Może imitować prawidłowe
pokwitanie u dziewcząt

Gonadoblastoma

DYSGERMINOMA / GONADOBLASTOMA

DYSGERMINOMA / GONADOBLASTOMA

Stopień 7

Stopień 7

Kompletny zespół (CAIS). Żeński fenotyp, zupełny

Kompletny zespół (CAIS). Żeński fenotyp, zupełny

brak owłosienia łonowego i pachowego podczas

brak owłosienia łonowego i pachowego podczas

pokwitani8a. Dobry rozwój piersi. Zewnętrzne

pokwitani8a. Dobry rozwój piersi. Zewnętrzne

narządy płciowe żeńskie.

narządy płciowe żeńskie.

Stopień 6

Stopień 6

Niekompletny zespół (PAIS). Żeńskie fenotyp ale

Niekompletny zespół (PAIS). Żeńskie fenotyp ale

występuje owłosienie łonowe i/lub pachowe./ Dobry

występuje owłosienie łonowe i/lub pachowe./ Dobry

rozwój piersi. Zewnętrzne narządy płciowe

rozwój piersi. Zewnętrzne narządy płciowe

żeńskie..

żeńskie..

Stopień 5

Stopień 5

Żeński fenotyp włączając oddzielne ujście cewki

Żeński fenotyp włączając oddzielne ujście cewki

moczowej i wejście do pochwy. Powiększona

moczowej i wejście do pochwy. Powiększona

łechtaczka i/lub częściowy zrost warg sromowych

łechtaczka i/lub częściowy zrost warg sromowych

.

.

Stopień 4

Stopień 4

Dotyczy pacjentów, u których trudno zdefiniować

Dotyczy pacjentów, u których trudno zdefiniować

płeć fenotypową. Trudno zdecydować między

płeć fenotypową. Trudno zdecydować między

łechtaczką a penisem, „mosznowate” wargi

łechtaczką a penisem, „mosznowate” wargi

sromowe zrośnięte.

sromowe zrośnięte.

Stopień 3

Stopień 3

Męski fenotyp z defektem maskulinizacji jak mały

Męski fenotyp z defektem maskulinizacji jak mały

penis, kroczowe spodziectwo, wnętrostwo.

penis, kroczowe spodziectwo, wnętrostwo.

Stopień 2

Stopień 2

Męski fenotyp z średnio zaznaczoną maskulinizacją

Męski fenotyp z średnio zaznaczoną maskulinizacją

taką jak spodziectwo

taką jak spodziectwo

Stopień 1

Stopień 1

Męski fenotyp, zupełny brak owłosienia łonowego i

Męski fenotyp, zupełny brak owłosienia łonowego i

pachowego, prawidłowy rozwój narządów płciowych

pachowego, prawidłowy rozwój narządów płciowych

zewnetrznych ze słabo

zewnetrznych ze słabo

Zespół niewrażliwości na androgeny wg Quigley

Zespół niewrażliwości na androgeny wg Quigley

L.p

L.p

Inicj.

Inicj.

Wiek

Wiek

Rodzaj nowotworu

Rodzaj nowotworu

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

Uwagi

Uwagi

1

1

CA

CA

17

17

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Adnexectomia

Adnexectomia

CR

CR

2

2

ŁA

ŁA

17

17

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Ovariectomia

Ovariectomia

CŻD

CŻD

3

3

KJ

KJ

18

18

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Adnexectomia

Adnexectomia

CŻD

CŻD

4

4

NB

NB

18

18

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

Kariotyp

46XY

46XY

5

5

NA

NA

13

13

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

Kariotyp

46XY

46XY

6

6

KA

KA

15

15

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

Kariotyp

46XY

46XY

7

7

SM

SM

18

18

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

Kariotyp

46XY

46XY

8

8

WM

WM

13

13

Endodermal sin.tumor

Endodermal sin.tumor

Adnexectomia

Adnexectomia

CR

CR

9

9

PA

PA

13

13

Endodermal sin.tumor

Endodermal sin.tumor

Adnexectomia

Adnexectomia

-

-

10

10

WK

WK

17

17

Teratoma immaturum

Teratoma immaturum

Adnexectomia

Adnexectomia

CR

CR

11

11

KJ

KJ

17

17

Teratoma immaturum

Teratoma immaturum

Adnexectomia

Adnexectomia

CR

CR

12

12

SE

SE

25

25

Teratoma immaturum

Teratoma immaturum

Hysterectomia abdominalis cum

Hysterectomia abdominalis cum

adnexis

adnexis

Zgon

Zgon

13

13

KN

KN

30

30

Carcinoma embrionale

Carcinoma embrionale

Adnexectomia

Adnexectomia

Zgon

Zgon

14

14

JM

JM

23

23

Dysgerminoma

Dysgerminoma

Adnexectomia dex.

Adnexectomia dex.

SŻD

SŻD

17/22 - 77 %

Kariotyp 46XY - 5/22 - 22%

CR - 17/22 - 77 %

Urodzone dzieci - 5

Czas obserwacji - 3 - 17 lat

Nowotwory germinalne

Zgon - 2

Markery nowotworowe

AFP

AFP

CA 125

CA 125

β

β

HCG

HCG

LDH

LDH

hormony płciowe

hormony płciowe

Oszczędzające leczenie operacyjne

Oszczędzające leczenie operacyjne

dotyczy pacjentek

dotyczy pacjentek

z prawidłowym kariotypem we

z prawidłowym kariotypem we

wczesnych stadiach

wczesnych stadiach

rozwoju nowotworów

rozwoju nowotworów

Nowotwory gonadalne

 otoczkowiak – włókniak ( thecoma – fibroma

)



szkliwiejący guz jajnika ( sclerosing cell tumor)



androblastoma ( Sertoli-Leydig cell tumor)



guz sznurów płciowych z pierścieniowato-

kanalikowymi strukturami( sex cord tumor
with annular tubules)

Zespół Peutza-Jeghersa



pigmentacja śluzówkowo-skórna



łagodne i złośliwe nowotwory

- przewodu pokarmowego
- sutka
- jajnika

-

Otoczkowiak –

Otoczkowiak –

thecoma – fibroma

thecoma – fibroma

Androblasto

Androblasto

ma –

ma –

sertolioma -

sertolioma -

Leydigioma

Leydigioma

Ziarniszczak – folliculoma

Ziarniszczak – folliculoma

2 - 3 % nowotworów

2 - 3 % nowotworów

Przedwczesne pokwitanie

Przedwczesne pokwitanie

Ziarniszczak –folliculoma

Ziarniszczak –folliculoma

Estrogeny

Estrogeny

L.p

L.p

.

.

Inicjał

Inicjał

Wie

Wie

k

k

Objawy

Objawy

E

E

2

2

pg/ml

pg/ml

Operacja

Operacja

Uwagi

Uwagi

1

1

KN

KN

4

4

Przedwczesn

Przedwczesn

e

e

pokwitanie

pokwitanie

244,3

244,3

Ovariectomi

Ovariectomi

a

a

Zgon

Zgon

2

2

GJ

GJ

6

6

Przedwczesn

Przedwczesn

e pokwitanie

e pokwitanie

1000,0

1000,0

Ovariectomi

Ovariectomi

a

a

-

-

3

3

SM

SM

7

7

Przedwczesn

Przedwczesn

e pokwitanie

e pokwitanie

98,0

98,0

Ovariectomi

Ovariectomi

a

a

CŻD,

CŻD,

SŻD

SŻD

4

4

SM

SM

7

7

Przedwczesn

Przedwczesn

e pokwitanie

e pokwitanie

-

-

Ovariectomi

Ovariectomi

a

a

-

-

Nowotwory gonadalne złośliwe

Nowotwory gonadalne złośliwe

u dziewcząt

u dziewcząt

Urodzone dzieci - 2

Zgon -

1

Rubens

Malczewski

Otyłość

SHBG

Leptyna

E

2

wolny

Aktywny biologicznie

E

2

E

1

Proliferacja komórek
nowotworowych

Angiogeneza

+

+

+

+

+

+

+

+

Nowotwory złośliwe trzonu macicy

późna wznowa

późna wznowa

20 – 22 lata

20 – 22 lata

Ziarniszczak

Ziarniszczak

Markery monitorowania

Markery monitorowania

leczenia

leczenia

Inhibina B

Inhibina B

Estradiol

Estradiol

MIF

MIF

Podsumowanie

Podsumowanie

1.

odrębność neuroendokrynna

okresu
dziecięcego
2. nowotwory germinalne
(najczęściej)
3. 1-2% złośliwe nowotwory
nabłonkowe
4. p

ostępowanie oszczędzające

ostępowanie oszczędzające

–

–

(

(

dokładna ocena stopnia zaawansowania

)

)

5. urodzone zdrowe dzieci

5. urodzone zdrowe dzieci

15

15

Podsumowanie

Podsumowanie