UKŁAD
PODWZGÓRZE -
PRZYSADKA
PODWZGÓRZE
HORMONY PODWZGÓRZA
Czynniki uwalniające ( liberyny )
Czynniki hamujące ( statyny )
Oksytocyna
Arginino – wazopresyna
( adiuretyna )
PODWZGÓRZE
HORMONY PODWZGÓRZA
LIBERYNY
Somatoliberyna – GHRH
Kortykoliberyna – CRH
Gonadoliberyna – GnRH
Tyreoliberyna - TRH
PODWZGÓRZE
HORMONY PODWZGÓRZA
STATYNY
Dopamina
Somatostatyna - SS
PRZYSADKA
HORMONY PRZYSADKI
Hormon wzrostu - GH
Adrenokortykotropina - ACTH
Gonadotropiny :
Lutropina - LH
Folitropina -FSH
Tyreotropina - TSH
Prolaktyna - PRL
UKŁAD PODWZGÓRZE -PRZYSADKA
Układ kontrolny oparty na
zasadzie ujemnego
sprzężenia zwrotnego
UKŁAD PODWZGÓRZE - PRZYSADKA
Hormon uwalniający
Hormon tropowy
PODWZGÓRZE
PRZYSADKA
Narząd docelowy
hormonu
+
+
NARZĄD DOCELOWY
-
-
-
Długa pętla
Krótka pętla
UKŁAD
PODWZGÓRZE – PRZYSADKA
- TARCZYCA
Podwzgórze
Tarczyca
Przysadka
Tyreotropina
T3 i T4
Somatostatyna
-
TRH
+
+
-
-
UKŁAD
PODWZGÓRZE – PRZYSADKA
- NADNERCZA
Podwzgórze
Przysadka
nadnercza
CRH
ACTH
+
+
Kortyzol
-
-
-
UKŁAD
PODWZGÓRZE – PRZYSADKA
- GONADY
Podwzgórze
Przysadka
Jajnik
Jądro
GnRH
+
FSH LH
+
+
+
+
Aktywina
+
Testosteron
Inhibina
folistatyna
-
-
Estradiol
progesteron
-
-
REGULACJA WYDZIELANIA CZYNNIKÓW
WZROSTOWYCH
podwzgórze
przysadka
wątroba
somatostatyna
GHRH
GH
+
-
+
-
-
IGF - !
-
-
GUZY PRZYSADKI
Hormonalnie czynne
( prolactinoma,wydzielajace hormon
wzrostu, ACTH, TSH lub
gonadotropiny)
Hormonalnie nieczynne
(craniopharyngioma, potworniaki,
torbiele dermoidalne, przerzuty
nowotworowe)
OBJAWY KLINICZNE
Niedoczynność przysadki
•
Moczówka prosta
•
Hipogonadyzm
•
Niedobór hormonu wzrostu
•
Niedoczynność nadnerczy
•
Niedoczynność tarczycy
OBJAWY KLINICZNE
Zaburzenia widzenia
•
Ubytki w polu widzenia
•
Ślepota dwuskroniowa lub całkowita
Zaburzenie czynności podwzgórza
•
Żarłoczność
•
Jadłowstręt
•
Hipertermia
•
Zaburzenia rytmu dobowego snu i
czuwania
NADMIERNE WYDZIELANIE
PROLAKTYNY
Zespół galactorrhea-amenorrhea
Objawy hipogonadyzmu
hiperprolaktynowego
PROLACTINOMA
Najczęstszą przyczyną
hiperprolaktynemii jest guz
przysadki
PROLACTINOMA
Stanowią połowę wszystkich guzów
przysadki
Występują 5-krotnie częściej u
kobiet niż u mężczyzn
Wyróżniamy makro i
mikrogruczolaki przysadki
OBJAWY PROLACTINOMA
-
U KOBIET
-
zaburzenia miesiączkowana (wtórny brak
miesiączki)
-
mlekotok
-
niepłodność
-
mastopatia
-
nasilony zespół napięcia przedmiesiączkowego
-
hirsutuzm
-
otyłość
OBJAWY PROLACTINOMA
U mężczyzn:
-
zanik popędu płciowego
-
Impotencja
-
Niepłodność
-
Rzadziej ginekomastia i mlekotok
HIPOPROLAKTYNEMIA
Zniszczenie przedniego płata
przysadki (uraz, stany zapalne,
zwyrodnienia)
Rzekoma niedoczynność gruczołów
przytarczycznych
Izolowany niedobór prolaktyny
Leki ( bromokryptyna, lewodopa, NA,
GKS)
HORMON WZROSTU
Pod jego wpływem w wątrobie
powstaje somatomedyna , czyli IGF
1, który warunkuje większość
efektów biologicznych GH.
Nasila syntezę białka
Wykazuje działanie
antagonistyczne do insuliny
Nasila lipolizę
Zwiększa masę mięśniową
NADMIERNE WYDZIELANIE
GH
Akromegalia
Gigantyzm
ETIOLOGIA GIGANTYZMU
Nadmierna sekrecja hormonu
wzrostu przez gruczolak przysadki
występująca u chorych przed
zarastaniem stref wzrostowych
kości (u dzieci)
OBJAWY GIGANTYZMU
Nadmierny wzrost z zaburzeniem
proporcji ciała
(kończyny nieproporcjonalnie
długie w stosunku do ciała)
ETIOLOGIA AKROMEGALII
Nadmierna sekrecja hormonu
wzrostu przez gruczolak przysadki
( komórki kwasochłonne)
występująca u chorych po
zarośnięciu stref wzrostowych
kości (u dorosłych)
OBJAWY AKROMEGALII
Twarz akromegaliczna ( progenia,
powiększenie uszu, warg, języka, wyraźne
fałdy skórne na czole, rozstawienie zębów)
Powiększenie dłoni i stóp
(„niedźwiedziowate”)
Pogrubiała i twarda skóra
Przerost mięśni szkieletowych
Zmiany w stawach (arthrosis
acromegalica)
OBJAWY AKROMEGALII
Visceromegalia
Beczkowata klatka piersiowa
Powiększenie siodła tureckiego
Nadmierne owłosienie (hypertrichosis)
Hypertensja
Zespół cieśni nadgarstka
Z. bezdechu zaporowego lub ośrodkowego
Wole
OBJAWY AKROMEGALII
Włókniaki na skórze
Bóle głowy
Zaburzenia miesiączkowania
Zaburzenia widzenia
Nadmierne pocenie się
Ogólne osłabienie
Osłabienie pociągu płciowego
Wzmożone pragnienie, nudności,
wymioty i mlekotok
NIEDOCZYNNOŚĆ SOMATOTROPINOWA
PRZYSADKI
Karłowatość podwzgórzowo –
przysadkowa
spowodowana jest
zanikiem wydzielania GHRH lub GH
( stany zapalne, urazy, nowotwory)
Karłowatość idiopatyczna – gdy nie
ma stwierdzonej przyczyny
Karłowatość typu Larona – brak
receptora dla GH
OBJAWY
Niski wzrost
Normalna inteligencja
Lalkowata twarz
Otyłość – głównie tułowia
Małe kończyny
Opóźnione ząbkowanie
NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO
PŁATA PRZYSADKI
Całkowite wypadnięcie czynności
wewnątrzwydzielniczej ( choroba
Simmondsa)
Najczęściej niedoczynność
przysadki dotyczy jedynie
niektórych hormonów tego
narządu
PRZYCZYNY NIEDOCZYNNOŚCI
PRZYSADKI
Guzy przysadki (wydzielające hormony)
Guzy przysiodłowe (oponiak)
Guzy nadsidłowe (podwzgórzowe)
Uszkodzenie przysadki popromienne,
pooperacyjne, pourazowe
Zawał przysadki
Choroby ziarniniakowe, metaboliczne,
infekcje
PRZYCZYNY NIEDOCZYNNOŚCI
PRZYSADKI
Zawał przysadki (krwotok do guza,
krwotok poporodowy)
Choroby ziarniniakowe ( sarkoidoza,
ziarniniak Wegenera), metaboliczne
(skrobiawica, hemochromatoza),
infekcje ( gruźlica, grzybica),
przerzuty nowotworowe
Inne :zespół pustego siodła, tętniak
t. szyjnej wew., choroby z
autoimmunizacji)
OBJAWY
NIEDOCZYNNOŚCI
PRZYSADKI
Zależne są od rodzaju i nasilenia
niedoborowych hormonów
Najszybciej zanika czynność
endokrynna w zakresie GH, a w
następnej kolejności gonadotropin,
TSH, ACTH.
NASTĘPSTWA NIEDOCZYNNOŚCI
PRZYSADKI
5 zespołów klinicznych :
- choroba Glińskiego-Simmondsa
- apoppleksja przysadkowa
- zespół Sheehana
- zespół pustego sidła
- zespół ostrej niewydolności
przysadki
Choroba Glińskiego-
Simmondsa
Zniszczenie przedniego płata
przysadki
Niedobór hormonu wzrostu,
gonadotropin, ACTH, TRH,PRL
Objawy ch. Glińskiego-
Simmondsa
Obraz zależy od okresu życia, w
którym się pojawia
Wtórny hipogonadyzm
Wtórna niewydolność nadnerczy
Wtórna niedoczynność tarczycy
Apoppleksja przysadkowa
Nagłe zniszczenie przysadki
spowodowane zawałem lub
krwawieniem do tego narządu
(guz)
U 90 % pacjentów stwierdz się
niedobór GH, u ok. 60 % niedobór
ACTH, gonadotropin, TSH.
Zespół Sheehana
Spowodowany jest martwicą
przysadki gruczołowej
uwarunkowaną krwotokiem
poporodowym lub hipowolemią.
Objawy :
brak laktacji po porodzie,
wtórny brak miesiączki, objawy
niedoczynności nadnerczy i
tarczycy, czasem moczówka prosta.
Zespół pustego siodła
Charakteryzuje się obecnością
powiększonego siodła
spowodowanego przepukliną
pajęczynówkową występującą u osób
z defektem przepukliny siodłowej.
U większości chorych występuje
prawidłowa czynność przysadki
U innych mogą pojawić się
niedobory GH lub innych hormonów
Zespół ostrej niewydolności
przysadki
Manifestuje się objawami ostrej
wtórnej niewydolności nadnerczy i
tarczycy
-
śpiączka, hoipotensja, bradykardia,
hipotermia, hipoglikemia,
hipowentylacja
-
Wywołana najczęściej ostrą infekcją,
urazem, zabiegiem operacyjnym
PODWZGÓRZE
HORMONY PODWZGÓRZA
Oksytocyna i wazopresyna
Są produkowane przez jądra
przykomorowe i nadwzrokowe
podwzgórza, ale drogą wypustek
nerwowych przechodzą do
tylnego
płata przysadki
, gdzie są
magazynowane i skąd są uwalniane
do krwioobiegu
Wazopresyna
Zwiększa wchłanianie zwrotne
wody w dystalnych kanalikach
nerkowych ( zagęszczanie moczu ;
zatrzymanie wody w ustroju )
Wzrost efektywnej molalności
osocza oraz hipowolemia są
stymulatorami wydzielania
wazopresyny
Hipomolalność i hiperwolemia
hamują wydzielanie ADH
Zaburzenia wydzielania
wazopresyny
Moczówka prosta
Zespół Schwartza – Barttera
( Syndrome of inappropriate
sekretion of ADH – SIADH )
MOCZÓWKA PROSTA
Ośrodkowa
( podwzgórzowo-przysadkowa )
Nerkowopochodna
MOCZÓWKA PROSTA
OŚRODKOWA
Spowodowana upośledzonym
wydzielaniem endogennej ADH
Przyczyny :
-
50% idiopatyczna
-
Uraz czaszki
-
Operacja przysadki
-
Guz nad- lub śródsiodłowy
-
Sarkoidoza, gruźlica
-
Choroby naczyń mózgowych
-
Zapalenie opon mózgowych lub
mózgu
MOCZÓWKA PROSTA
NERKOPOCHODNA
Spowodowana niewrażliwością
cewek nerkowych na ADH
Przyczyny :
-
Rodzinna moczówka prosta
-
Zaburzenia elektrolitowe
(hipokaliemia, hiperkalcemia)
-
Toksyny nowotworowe
-
Leki ( etanol, sole litu,
gentamycyna, klonidyna)
-
Tubulopatie wrodzone i nabyte
PATOGENEZA
Upośledzone zagęszczenie moczu
( astenuria )
Wydalanie dużych ilości moczu
( poliuria )
Stymulacja ośrodka pragnienia
Przymusowe picie dużych ilości płynów
( polidypsja )
OBJAWY MOCZÓWKI
Poliuria ( 5-25 l na dobę)
Polidypsja
Astenuria
SIADH
spowodowane jest nadmiernym
wydzielaniem ADH wskutek czego
dochodzi do stałego wydzielania
zagęszczonego moczu i do
hiponatremii z rozcieńczenia
ETIOLOGIA SIADH
Autonomiczne, ektopowe wydzielanie
ADH ( rak oskrzeli i płuc, rak trzustki i
gruczołu krokowego, gruźlica płuc)
Leki ( doustne leki przeciwcukrzycowe
)
Uszkodzenia podwzgórza
Zabiegi neurochirurgicznechirurgiczne
PATOGENEZA SIADH
Zatrucie wodne
Hiponatremia ( w zależności od
stężenia Na – nudności, wymioty,
nadpobudliwość nerwowa,
zaburzenia orientacji, osobowości i
senność, drgawki, śpiączki )
OKSYTOCYNA
Wywoływanie porodowych
skurczów macicy
Stymulowanie mięśni gładkich w
kanalikach mlecznych gruczołów
piersiowych