BIOSYNTEZA

HORMONÓW

DEFINICJA HORMONU

Hormon:

to aktywna biologicznie

substancja wytwarzana przez

wyspecjalizowane komórki do

otaczającego je środowiska

skąd Jest transportowana do

komórek docelowych, z

którymi reaguje za

pośrednictwem swoistych

receptorów regulując reakcje

komórkowe

BIOSYNTEZA

HORMONÓW

PODZIAŁ HORMONÓW

ZE WZGLĘDU NA

BUDOWĘ CHEMICZNĄ

Hormony aminokwasowe

Hormony polipeptydowe

Hormony steroidowe

HORMONY

AMINOKWASOWE

- Adrenalina
- Dopamina
- Tyroksyna (T

)

- Tróijodotyronlna (T

)

- Melatonina
- rozpuszczalne są w wodzie (za wyjątkiem

i T4)

- z trudnością przenikają przez bariery

lipidowe po zastosowaniu doustnym albo są

aktywne (T

i T4, albo tracą swą aktywność

(adrenalina, noradrenalina)

HORMONY

POLIPEPTYDOWE

-TRH
- GH
- ADH
- PTH
• mają budowę od trójpeptydów do

złożonych białek

• są rozpuszczalne w wodzie
- działają na receptory błony komórkowej

HORMONY

STEROIDOWE

- Aidosteron
- Kortyzol
- Estrogeny
- Progesteron
- Testosteron
1. Wytwarzane są przez
• korę nadnerczy
• gonady i łożysko
2. zaliczamy do nich aktywną hormonalną postać vit. D,
3. rozpuszczalne w tłuszczach
4. z łatwością przenikają przez barierę lipidową
5.wywierają wpływ na OUN

PODZIAŁ HORMONÓW

ZE WZGLĘDU NA

ZAKRES l MIEJSCE

DZIAŁANIA

• Hormony autokrnne (działające miejscowo)
- wydzielany przez komórkę wydzlelniczą hormon działa na

nią gdyż w niej jest dla niego receptor

• Hormony endokrynne (hormony ogólnodziałające)
- wydzielany przez komórkę wydzielniczą hormon dostaje

się do krwi i pośrednictwem której transportowany Jest do

odległych komórek w których znajduje się dla niego receptor

• Hormony parakrynne (hormony tkankowe)
- wydzielany hormon przez komórkę wydzlelniczą działa na

przylegającą do niej komórkę w której jest dla niego receptor

• Hormony neurokrynne (hormony tkankowe)
- wydzielany przez komórkę wydzlelniczą hormon -

neurotransmiter do przestrzeni synaptycznej lub na łączach

synaptycznych działa na przylegającą do nie] komórkę w

której jest dla niego receptor

MECHANIZMY

UWALNIANIA

HORMONÓW

Istnieją różne mechanizmy

wewnątrzkomórkowe uwalniania

hormonów, wspólne dla wielu różnych

gruczołów są nimi:

- cykliczny adenozynofosforan (cAMP)
- Jony Ca

- kurczliwe elementy

mikrotubularne(mikrofllamenty,

mikrotubule)

MECHANIZM

DZIAŁANIA

HORMONÓW

EFEKT DZIAŁANIA

HORMONÓW NA

KOMÓRKI DOCELOWE

• zmiany aktywności enzymów
• zmiany syntezy enzymów
• zmiany działania receptorów

błony komórkowej

• zmiany działania receptorów

cytoplazmatycznych lub
jądrowych

GŁÓWNE GRUCZOŁY

DOKREWNE I ICH

HORMONY

PRZYCZYNY

PODSTAWNYCH

ZABURZEŃ W UKŁADZIE

POKREWNYM

1. zaburzenia uwarunkowane genetycznie syntezy i uwalniania
hormonów (endokrynopatle dziedziczna)
• Kretynizm - niedobór enzymów np. utleniających jodki
• Zespół nadnerczowo - płciowy, brak enzymów w syntezie

kortyzonu

• cukrzyca zwłaszcza typ II
• zespół Kllnefeltera - występujący u osobników męskich, jest

przyczyną hlpogonadyzmu pierwotnego

2. u chorych stwierdza się obecność dodatkowego chromosomu

płciowego X (pleć chromosomowa jest zatem żeńska)

• Zespół Turnera - zaburzenia chromosomowe wywołują

zaburzenia we wszystkich tkankach pochodzenia
mezenchymalnego oraz znaczne morfologiczne i czynnościowe
zaburzenia gruczołów płciowych

WYBRANE PRZYCZYNY

CHORÓB UKŁADU

DOKREWNEGO

RODZAJE ZABURZEŃ

UKŁADU DOKREWNEGO

A. Zmiany ilościowe
1. Nadczynność
• pierwotna - jest zwiększeniem wydzielania
hormonów w następstwie procesu patologicznego
przebiegającego w tym gruczole
• wtórna- jest zwiększeniem wydzielania hormonów
tego gruczołu w następstwie nadmiernego pobudzenia
2. Niedoczynność
• pierwotna - jest niedostatecznym wydzielaniem
odpowiedniego hormonu lub wielu hormonów w
następstwie procesu chorobowego bezpośrednio
dotyczącego tego gruczołu
• wtórna - jest niedostatecznym wydzielaniem
odpowiedniego hormonu lub wielu hormonów
spowodowanym brakiem hormonu tropowego
B. Zmiany jakościowe
1. przesuniecie spektrum hormonalnego
• dysfunkcja gruczołu dokrewnego

RODZAJE ZABURZEŃ

UKŁADU DOKREWNEGO

III. Zaburzenia magazynowania, wydzielania i transportu

hormonów (są słabo poznane)

IV. Zaburzenia działania hormonów, zaburzeń konwersji

prohormonu w czynny hormon

V. Zaburzenie odpowiedzi receptora komórki
• zaburzenia wzrostu typu Larona u karłów
• zespół feminizujących jąder
• niedobór wewnątrzkomórkowych nośników

hormonalnych

VI. Zaburzenia katabolizmu hormonów
VII. Zaburzenia układów regulacyjnych gruczołów dokrewnych
• zespół Cushinga pochodzenia podwzgórzowego
VIII. Ektopowe wydzielanie hormonów
• zespól Schwartza i Barttera (przyczyna wazopresyna)

rak oskrzelowy

PODWZGÓRZOWE

HORMONY

POBUDZAJĄCE l

HAMUJĄCE

• TRH hormon uwalniający tyreotropinę
• GnRH hormon uwalniający gonadotropinę
• GH-RH hormon uwalniający hormon wzrostu
• CRH hormon uwalniający hormon

adenokortykotropowy

• PRH hormon uwalniający prolaktynę

(prolaktollbryna)

• MSH-RH hormon uwalniający hormon melanotropowy
• SRIF

hormon hamujący uwalnianie hormonu wzrostu

• PIH hormon hamujący uwalnianie prolaktyny
• MRIH

hormon hamujący uwalnianie hormonu

melanotropowego

REGULACJA OSI PODWZGORZE-PRZYSADKA

• podwzgórze poprzez uwalnianie hormonów

uwalniających (liberynyi lub hamujących (statyny)

reguluje pracę przysadki

• przysadka wydzielając hormony tropowe pobudza

narządy docelowe do wydzielania odpowiednich dla nich

hormonów

CECHY USZKODZENIA

PODWZGÓRZA

• zaburzenia wydzielania jednego lub

kilku neurohormonów

• najczęściej objawiające się:
- upośledzeniem zdolności zagęszczenia

moczu

- hipogonadyzmem
- niedoborem GH
- wtórną nledoczynnością tarczycy
- wtórną nledoczynnością kory nadnerczy
- niekiedy zaburzeniami łaknienia,

pragnienia, termoregulacji

ROZPOZNANIE

USZKODZENIA

PODWZGORZA

• niedobór wazopresyny (ADH)
• lub innego z oznaczonych

hormonów tropowych przysadki,
którego niedobór wywołuje wtórną
niedoczynność gruczołu
obwodowego

• wykazanie wzrostu tego hormonu w

odpowiedzi na podanie brakującego
nerohormonu podwzgórza

PODWZGÓRZOWE

JEDNOSTKI KLINICZNE

ZABURZEŃ

HORMONALNYCH

1. Podwzgórzyca
określa się wieloobjawowy, bardzo

zróżnicowany zespól pochodzenia

podwzgórzowego, na który składają się

zaburzenia zarówno autonomicznego układu

nerwowego jak i układu dokrewnego

2. Jadłowstręt psychiczny
przypisuje się również zaburzonej

czynności podwzgórza

- zaburzenia czynności ośrodka

pokarmowego

ZABURZENIA WYDZIELANIA

HORMONÓW PRZEDNIEGO

PŁATA PPRZYSADKI

HORMONY PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI
• GH hormon wzrostu
• PRL prolaktyna
• LH hormon luteinizujący
• FSH hormon folikulotropowy
• TSH hormon tyreotropowy
• ACTH hormon adrenokortykotrpowy
• POMC prooplomelanokortyna z której powstaje
• ACTH

hormon adrenokortykotrpowy

• LPH hormon beta lipotropowy
• MSHhormony melanotropowy
HORMONY TYLNEGO PŁATA PRZYSADKI
• OKSYTOCYNA
• WAZOPRESYNA

NIEDOCZYNNOSC PRZEDNIEGO

PŁATA PRZYSADKI

(hipopitutarlsirmus)

Zespół objawów klinicznych wynikających z niedoboru

jednego lub wielu hormonów przysadki

Przyczyny:

• uszkodzenie podwzgórza (szypuły)-. wtórna

niedoczynność

• uszkodzenie przysadki— pierwotna niedoczynność

Objawy:

• najszybciej zanika czynność endokrynna w zakresie GH,

następnie gonadotropina, TSH, ACTH

Diagnostyka:

• wykazanie niedoboru poszczególnych hormonów oraz

cofanie się objawów niedoczynności gruczołów

obwodowych po podaniu odpowiednich hormonów

tropowych

NIEDOCZYNNOSC

PRZEDNIEGO

PŁATA PRZYSADKI

(litpopltutartsmus)

NIEDOBÓR HORMONU WZROSTU (GH)
• karłowatość
• otyłość
• zaniki mięśni
• hiperlipidemia
• osteoporoza
NIEDOBÓR GONADOTROPINY
• brak miesiączki
• zanik libido
• zanik owłosienia płciowego
• glnekomastla
NIEDOBÓR TSH
• wtórna nledoczynnoić tarczycy NIEDOBÓR ACTH
• wtórna niedoczynność nadnerczy NIEDOBÓR PRL
• brak laktacji po porodzie

NADCZYNNOSC

PRZEDNIEGO PŁATA

Zespół objawów klinicznych charakteryzujących się

nadmiarem jednego lub więcej hormonów przysadki

Przyczyny:
• gruczolaki przysadki
• nadmierne wydzielanie hormonów podwzgórzowych
NADMIAR PRL
zepłół galactorrhea - amenorrhea, niepłodność,

ginekomastia

NADMIAR ACTH
choroba Cushinga
NADMIAR GH
gigantyzm, akromagalia

NADMIAR HORMONU

WZROSTU

1. przyczyny:
• gruczolak przysadki
• ektopowe wydzielanie GHRH lub GH
• nadmierne wydzielanie GHRH przez podwzgórze
2. objawy:
• gigantyzm u dzieci
• akromegalia u dorosłych
3. diagnostyka:
• wzrost GH w surowicy
• wzrost GH po podaniu GHRH
• test obciążenia glukozą (brak spadku GH)
• paradoksalny wzrost prolaktynemii po podaniu GHRH

NIEDOBÓR HORMONU

WZROSTU

1. przyczyny:
• niedoczynność przysadki
- pozapalna , pourazowa , w przebiegu

nowotworów

• brak wydzielania GHRH przez podwzgórze
2. objawy:
• karłowatość
3. diagnostyka:
• brak znamiennego wzrostu po podaniu GH
• po co najmniej 2 testach stymulacyjnych
hipoglikemią, lewodopą, GHRH)

KLINCZNE ZESPOŁY

ZABURZEŃ

WYDZIELANIA

HORMONU WZROSTU

- Karłowatość przysadkowa
- Gigantyzm
- Akromegalia

NADMIERNE

WYDZIELANIE

PROLAKTYNY

1. przyczyny
• prolactinoma
• uszkodzenie podwzgórza
• przerwanie szypuly
• ektopowe wydzielanie LPR
• niedobór dopaminy
• nledoczynność tarczycy (wzrost TRH)
2. Objawy
• zespół galactorrhea - amenorrhea
3.diagnostyka prolactinioma
• podwyższony poziom PRL nie wystarczający po TRH,

Metoclopramidzle

• TK, NMR

NIEDOBÓR

WYDZIELANIA

PROLAKTYNY

- zniszczenie przysadki
- izolowany niedobór PRL
- leki
bromokryptyna
dopamina

NIEPRAWIDŁOWE

WYDZIELANIE ACTH l

TSH

Nadmierne wydzielanie
• nadczynność kory nadnerczy,
• nadczynność tarczycy
Niedobór wydzielania
• niedoczynność kory nadnerczy
• niedoczynność tarczycy

ZABURZENIA WYDZIELANIA

HORMONÓW TYLNEGO PŁATA

PRZYSADKI (oksytocyna)

Działanie oksytocyny
• wzmacnia skurcz macicy
• skurcz komórek mioepitelialnych

pęcherzyków i przewodów gruczołu

piersiowego

• wzrost wydalania sodu
Regulacja wydzielania
• stymulacja pochwowa
• drażnienie brodawek sutkowych

ZABURZENIA WYDZIELANIA

HORMONÓW TYLNEGO PŁATA

PRZYSADKI (wazopresyna,

ADH)

Działanie wazopresyny
• wzrost wchłaniania wody w cewkach

dystalnych l zbiorczych

• obkurczanie naczyń krwionośnych

Regulacja wydzielania

• spadek objętości osocza i wzrost

osmolalności osocza

• angiotensyna II
• adrenalina
• bodźce psychiczne

CZYNNIKI POBUDZAJĄCE WYDZIELANIE

WAZOPRESYNY l JEJ DZIAŁANIE NA ZWROTNĄ

RESORBCJĘ WODY

NIEDOSTATECZNE

WYDZIELANIE

(WAZOPRESYNA ADH)

MOCZÓWKA PROSTA
Przyczyny
• samoistna
• operacje gruczolaków przysadki
• guzy wewnątrzczaszkowe
• urazy
• uszkodzenia autoimmunologiczne
Objawy
• ADH - wielomocz, brak zdolności zagęszczania moczu
• osmolalnosć osocza - nadmierne pragnienie
Diagnostyka
• test odwodnieniowe- wazopresynowy - brak
zagęszczenia moczu przy wzroście ostnolalnośći osocza
• ustąpienie objawów po podaniu ADH

NADMIERNE

WYDZIELANIE

(WAZOPRESYNA ADH)

Nieadekwatne widzialnie ADH - zespół Schwartza-

Barttera

Przyczyny
• ektopwe wydzielanie ADH
• uszkodzenie mózgu
• leki
• nowotwory
• choroby płuc
Objawy:
• normalne lub podwyższone stężenie ADH w

osoczu pomimo istniejącej hiponatremii i

hiposmolalnoscl płynów ustrojowych

HORMONY KORY

NADNERCZY

Mineralokortykoseroidv ALDOSTERON
wydzielane w warstwie zewnętrznej (kłębkowej)

działają przede wszystkim gospodarkę minerałami,

zwłaszcza transport komórkowy elektrolitów

Glikokortvkosteroidv

KORTYZON,

KORTYKOSTERON

wydzielane w warstwie środkowej (pasmowatej)

wywierają wpływ głównie na metabolizm białek,

tłuszczów,

węglowodanów

Androgeny ANDROGENY, ESTROGENY

wydzielane w warstwie wewnętrznej (siatkowatej)

u mężczyzn podobne działanie jak testosteron a u

kobiet ważny

prekursor estrogenu w okresie menopauzalnym

ZABURZENIA WYDZIELANIA

KORY NADNERCZY

NADCZYNNOŚĆ

MINERALOKORTYKOTROPOWA NADNERCZY

• nieprawidłowe wydzielanie hormonów

nadnerczy

- Pierwotna
- gruczolak
- rak nadnerczy
- Wtórna
- hyperladosteronlzm wtórny
- Renonima
- niedokrwienie nerek

HYPERALDOSTERONIZM

PIERWOTNY- Zespół

Conna

Definicja
zespół chorobowy spowodowany nadmierną

sekrecja aldosteronu przez gruczolak, rak,

lub przerost warstwy klębkowatej

Objawy:
• wzrost utraty K z moczem
• zasadowica hypokaliemiczna
• wzrost wrażliwości naczyń na działanie

amin presyjnych

• nadciśnienie tętnicze

NADCZYNNOŚĆ

GLIKOKORTYKOSTEROIDOWA

KORA NADNERCZY

Definicia
zespół chorobowy spowodowany nadmiarem kortyzolu w ustroju
Przyczyny
• nadmierna produkcja CRF przez podwzgorze
• nadprodukcja ACTH przez gruczoiaka przysadki
• nadprodukcja kortyzolu przez gruczolaka, raka, przerost* naczynia
• ektor>ow& wydzielanie CRF tub ACTH
• egzogenne podawanie gllkokortykoidów
Objawy
• zaburzenia gospodarki węglowodanowej
• łatwe siniaczenie »ie
• otyłość centralna
• choroba wrzodowa
• nadciśnienie tętnicze
Diagnostyka
• oznaczenie korfyzolemii porannej (wzrost lub prawidłowa)
• zaburzony rytm dobowy kortyzolemii
• zwiększone wydalanie kortyzolu i 17-OH ketoaterydów z moczem
• lóżnicowanłe pomiędzy chorobą Cushlntja (mikorogruczolak lub gruczolak przysadki), Dudek

ekotopowym wydzielaniem ACTH zgmczolaklem lub rakiem nadnerczy za pomocą tł&tu

stymulacji CRF>

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

Definicja
zespół chorobowy wynikający z

niedoboru glikokortykoidów lub/i

mineralokortykoidów w ustroju

• Pierwotny
- uszkodzenie nadnerczy
• Wtórny
- uszkodzenie podwzgórza i

przysadki

PIERWOTNA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

(Choroba Addisona)

Przyczyny:
- uszkodzenie autoimmunologiczne
• zaburzenia syntezy steroidów
• zakażenia
• nowotwory
• stan po adrenalektommi
Objawy:
• - l aldosteronu - hiponatremia, hiperkaliemia
• i kortyzolu- hipotonia, biegunki, wymioty, osłabieni*

mięśnie, hiperkalcemia, hipoglikemia

• j hormonów płciowych - Impotencja, zaburzenia

miesiączkowe

• 11 ACTH - ciemne zabarwienie skóry