Nadciśnienie wrotne i żylaki

Nadciśnienie wrotne i żylaki

przełyku u dzieci

przełyku u dzieci

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne



Stan, w którym ciśnienie zaklinowania
w żyle wrotnej przekracza 10 – 15
mmHg



(Norma 5 – 10 mmHg)

Podział nadciśnienia wrotnego

Podział nadciśnienia wrotnego



Blok przedwątrobowy



Blok wątrobowy



Blok pozawątrobowy

Blok przedwątrobowy

Blok przedwątrobowy



Zakrzepica żyły wrotnej – przebudowa
jamista żyły wrotnej



omphalitis, cewnikowanie naczyń pępowinowych,
sepsa, odwodnienie, zaburzenia krzepnięcia



Zakrzepica żyły śledzionowej



pierwotna/wtórna (zapalenie trzustki)



Wzmożony przepływ



naczyniaki



przewlekła, masywna splenomegalia

Blok wątrobowy

Blok wątrobowy



Uszkodzenie komórki wątrobowej



Przewlekłe zapalenie wątroby wirusowe, autoimmunologiczne



Wrodzone włóknienie wątroby



Metaboliczne (choroba Wilsona, niedobór α1antytrypsyny



Glikogenoza typ IV, Choroba Gauchera



Uszkodzenia toksyczne



Histiocytoza



Schistosomatoza



Atrezja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych



Atrezja dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych (CF, torbiele,
stwardniajace zapalenie dróg żółciowych, zespół Alagill’a)

Blok pozawątrobowy

Blok pozawątrobowy



Zespół Budd-Chiari



Nadkrzepliwość , nowotwory, kolagenozy,
doustne środki antykoncepcyjne



Wrodzone wady serca



Zwężenie żyły głównej dolnej



Choroby okluzyjne naczyń żylnych



Idiopatyczne nadciśnienie wrotne



50 – 70% przypadków nadciśnienia wrotnego
u dzieci ma przyczyny pozawątrobowe

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne



żylaki przełyku są obecne u 50% chorych
z marskością



1/3 chorych z żylakami ma krwotok



śmiertelność krwotoku 20-30%



samoistne zatrzymanie krwotoku 50%



nawrót 30-40%, najczęściej w ciągu 5
dni (70%)

Diagnostyka nadciśnienia

Diagnostyka nadciśnienia

wrotnego

wrotnego



Ultrasonografia z badaniem Dopplera



Ocena przepływów wątrobowych



Rezonans magnetyczny



Angiografia



Endoskopia



Wizualizacja żylaków przełyku



Przezskórna biopsja wątroby



Ocena morfologii wątroby

Powikłania nadciśnienia

Powikłania nadciśnienia

wrotnego

wrotnego



Krwawienie z żylaków przełyku



Hipersplenizm



Zespół wątrobowo-nerkowy

Krwawienie z żylaków przełyku.

Krwawienie z żylaków przełyku.



W opanowywaniu krwawień z żylaków
przełyku stosowane są metody



farmakologiczne

(wazopresyna,

terlipresyna, somatostatyna)



endoskopowe



sklerotyzacja żylaków przełyku



endoskopowe opaskowanie żylaków
przełyku



sekwencyjne połączenie obu metod



chirurgiczne

Postępowanie w ostrym

Postępowanie w ostrym

krwawieniu

krwawieniu

z żylaków przełyku

z żylaków przełyku



Ocena stanu chorego (RR, tętno, pełna
morfologia, koagulogram, jonogram, próby
wątrobowe, amoniak)



Dostęp dożylny



Podaż płynów



Przetoczenie masy erytrocytarnej (do Hb 7-
8g%- Htk ok. 22-23%)

Ocena endoskopowa

Ocena endoskopowa

Po ustabilizowaniu chorego



Ocena źródła krwawienia



Żylaki



Wrzód żołądka/dwunastnicy



Gastropatia wrotna

Leczenie farmakologiczne –

Leczenie farmakologiczne –

opanowanie krwawienia

opanowanie krwawienia



Wazopresyna



(terlipressin, ornipressin)



Nitrogliceryna



Somatostatyna



Inhibicja wydzielania VIP, substancji P, glukagonu



Zmniejszenie przepływu żołądkowego



Redukcja hiperdynamicznego przepływu wynikającego z
nadciśnienia wrotnego



Mniej efektów ubocznych w porównaniu z wazopresyna, ale droższa



Blokery pompy protonowej

Leczenie krwotoku z żylaków przełyku

Leczenie krwotoku z żylaków przełyku

(Baveno IV 2005)

(Baveno IV 2005)

KRWOTOK

antybiotyk, krew,
intubacja

endoskopia

Niepowodzenie/wtórny krwotok

2-ga endoskopia

TIPS, chirurgia (Child A)

wczesna farmakoterapia

terlipresyna
somatostatyna/octreotyd

opaskowanie endoskopowe
kontynuacja farmakoterapii 3-5 dni

nieskuteczna?

Leczenie zabiegowe

Leczenie zabiegowe



Endoskopowa skleroterapia



Endoskopowe podwiązywanie żylaków



Leczenie operacyjne



TIPS (transjugular intrahepatic portovenous

shunting)



Transplantacja wątroby

Leczenie farmakologiczne –

Leczenie farmakologiczne –

profilaktyka krwawienia

profilaktyka krwawienia



Propranolol/nadolol



Zmniejszenie rzutu serca



Redukcja przepływu wrotnego



Redukcja tętna spoczynkowego o 25% ( nie niżej niż 55/min)



Nitraty



Diuretyki



Blokery receptorów serotoninowych – w fazie

badań



dotychczasowe dane nie potwierdzają
jednoznacznie przewagi działań endoskopowych
nad farmakoterapią w tamowaniu ostrych
krwawień z żylaków przełyku



przy braku efektu w postaci zahamowania
krwawienia przy użyciu metod
farmakologicznych i endoskopowych, bądź ich
niedostępności, należy wykonać

tamponadę

żylaków za pomocą sondy Sengstakena.

Żylaki przełyku –EBM

Żylaki przełyku –EBM