Marskość / Nadciśnienie wrotne

marzec, 2008

Michał Lasota – grupa 3

Marskość wątroby (Cirrhosis hepatis

Marskość wątroby (Cirrhosis hepatis

Marskość wątroby (Cirrhosis hepatis

Marskość wątroby (Cirrhosis hepatis))))::::

•

Jest to końcowe stadium przewlekłych chorób wątroby,

•

Jej istotą jest fragmentacja miąższu wątroby na guzkowate obszary regenerujących hepatocytów
przez łączące się pasma tkanki włóknistej z towarzyszącymi zaburzeniami architektoniki naczyniowej,

•

Dawny podział marskości – ze względu na wielkość guzków regeneracyjnych:

1.

drobnoguzkowa – guzki o średnicy mniejszej niż 3mm,

2.

wielkoguzkowa – guzki mogą osiągnąć wielkość nawet do kilku czy kilkunastu centymetrów.

Rozmiary guzków są wypadkową zdolności regeneracyjnej wątroby oraz rozciągnieci bliznowatych pasm
tkanki włóknistej,

•

Obecny podział marskości:

1.

występowanie guzków osiowych – zawierających zarówno drogi wrotno-żółciowe i żyły

środkowe (tylko wtedy krew płynąca z żyły wrotnej i tętnicy wątrobowej dopływająca do
wątroby ma kontakt z hepatocytami co umożliwia zachowanie funkcji wątroby,

2.

marskość z guzkami bezosiowymi (bez przestrzeni wrotnych i żył środkowych) – kontakt krwi

wrotnej z hepatocytami jest wtedy utrudniony z powodów: niedopuszczenia jej przez
wpływającą do wątroby pod większym ciśnienim oraz istnienia tzw. wewnątrzwątrobowych
przetok Ecka (pomiędzy gałązkami żyly wrotnej a żyłami centralnymi i krew wrotna omija
czynny miąższ wątroby).

Powiększające się guzki regeneracyjne powodują ucisk na żyły podzrazikowe powodując powstanie
nadciśnienia wrotnego,

•

Najczęstsze przyczyny nadciśnienia wrotnego w Polsce:

1.

wirusowe przewlekłe zapalenie wątroby typu B i C,

2.

alkoholizm,

3.

rzadsze – utrudnienie przepływu żółci, pierwotna hemochromatoza, choroba Wilsona,

niedobór alfa-1- antytrypsyny, u niemowląt – galaktozemia i tyrozynemia,

4.

u ok. 10 – 15% przyczyna jest nieznana i określamy ją wtedy jako – kryptogenną,

•

Głównym procesem patogenetycznym w powstawaniu marskości jest postępujące włóknienie. W
prawidłowej wątrobie występuje kolagen typu I i III w przestrzeniach wrotnych i wokół żył centralnych
a sporadycznie w przestrzeniach Dissego natomiast w marskości kolageny te są odkładane w zrazikach
tworząc cienkie lub grube przegrody łącznotkankowe, odkładaniu kolagenu w przestrzeniach Dissego
towarzyszy utrata fenestracji komórek śródbłonkowych naczyń zatokowych, co upośledza sekrecję
protein przez hepatocyty,

•

Kolagen jest produkowany głównie przez okołozatokowe komórki gwieździste (kom. Ito). W marskości
ulegają one transformacji w miofibroblasty i syntetyzują kolagen pod wpływem różnych czynników,
najważniejsze z nich to: cytokiny zapalne, cytokiny produkowane przez stymulowane komórki wątroby
(komórki Browicza – Kupffera, śródbłonka i nabłonek przewodów żółciowych), toksyny,

•

Śmierć pacjentów z marskością może być spowodowana:

1.

postępującą niewydolnością wątroby,

2.

powikłaniem nadciśnienia wrotnego (krwotoki z żylaków przełyku),

3.

powstawanie raka wątrobowokomórkowego.

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne::::

•

W zależności od zaburzeń przepływu krwi dzielimy na:

1.

przedwątrobowe (może być spowodowane zakrzepicą żyły wrotnej),

2.

wątrobowe (najczęstsza przyczyna spowodowana marskością),

3.

zawątrobowe (może być spowodowane niewydolnością prawokomorową serca, zaciskającym

zapaleniem osierdzia, zwężeniem żył wątrobowych),

•

Główne powikłania nadciśnienia wrotnego to:
1.

wodobrzusze,

2.

wytworzenie krążenia obocznego,

Marskość / Nadciśnienie wrotne

marzec, 2008

Michał Lasota – grupa 3

3.

zastoinowa splenomegalia,

4.

encefalopatia wątrobowa,

•

Powstanie wodobrzusza związane jest z:

1.

nadciśnienie w zatokach wątrobowych powodującym przenikanie płynu do przestrzeni

Dissego i dalej do naczyń limfatycznych wątroby, a następnie przez torebkę wątroby do jamy
otrzewnej,

2.

wzmożoną perfuzją płynu z kapilar jelitowych do jamy otrzewnej,

3.

retencja wody i sodu spowodowana hiperaldosteronizmem wtórnym,

•

Głownym miejscem przecieków pomiędzy krążeniem wrotnym a systemowym są:
1.

naczynia żylne okolicy wpustowo-przełykowej (żylaki przełyku)

2.

splot żylny odbytniczy (żylaki odbytnicy)

3.

przestrzeń zaotrzewnowa (połączenia między żyłami dorzecza żyły wrotnej a żyłą nieparzystą i

żyłami nerkowymi)

4.

okolice pępka (połączenia żyły pępkowej z więzadła sierpowatego wątroby i żył okołopępkowych z

żyłą nadbrzusza i sutkową wewnętrzną – głowa meduzy),

•

Największe znaczenie kliniczne mają żylaki przełyku.