16.06.21
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Skład chemiczny komórki
Agata Sakowicz
16.06.21
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
Skład chemiczny komórki
Agata Sakowicz
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
2
Komórka zwierzęca
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
3
Skład chemiczny komórki
pierwiastki
• 1. Podział pierwiastków
a. Podstawowe – 2-60% : tlen, węgiel,
wodór, azot
b. Śladowe (makroelementy) – 0,02-2%
wapń, siarka, fosfor, sód, potas, chlr
i magnez
c. Mikroelementy - <0,01% bor,
chrom, cynk, cyna, fluor, jod, kobalt,
żelazo
Sód (natremia)
1.
Hiponatremia
a.
Objawy: senność, splatanie, drgawki gdy Na < 125 mmol/l
b.
Rodzaje
•
Hiponatremia hipermolarna: spadek sodu ale wtedy napływają inne elektrolity np. potas,
magnez, wapń lub aminokwasy kationowe
•
Rzekoma czyli mam prawidłowe stężenie sodu w organizmie ale sód się przesunął do komórek
np. do erytrocyta, w hipertriglicerydemii, hiperproteinemii
•
Hiponatremia hipomolarna gdy efekt rozcieńczenia bo za dużo wody w organizmie
•
Hiponatremia hipermolarna np. na skutek zwiększenia glukozy we krwi (ucieczka wody z
komórki), efekt rozcieńczenia ale wody w organizmie brakuje
2. Hipernatremia
a.
Objawy: pobudliwość nerwowa, wzmożenie odruchów ścięgnistych oraz napięcie mięśni
szkieletowych, skurcze mięśniowe lub drgawki gdy Na >148 mmol/l
b.
Rodzaje
•
Samoistna bo obniżona podaż płynów lub ich utrata np. osoby starsze, wymioty, moczówka
prosta (spadek gęstości moczu). Odwodnienie hipertoniczne
•
Nadmierna podaż chlorku sodu, nadczynność nadnerczy (hiperaldosteronizm)
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
4
Potas (kaliemia)
1. Hipokaliemia K <3,8 mmol/l
a. Objawy: zaburzenia czynności mięśnia sercowego (częstoskurcz), mięsni poprzecznie
prążkowanych, mięśni gładkich (zaparcia), nerek (zatrzymanie moczu), oun, równowagi
kwasowo-zasadowej
b. Powody
•
Nadmierne wydalanie potasu; gdy nerki wchłaniają za dużo sodu, gdy Magnez, utranta
przez przewód pokarmowy z wymiotami lub biegunką
•
Nadmierna ucieczka potasu do komórki: gdy podaję insulinę, pobudzenie receptorów β2-
adrenergicznych, zasadowica
•
Rzekoma gdy liczba krwinek białych >100 tys/ul
2. Hiperkaliemia
a. Objawy: osłabienie lub porażenie mięsni szkieletowych, zaburzenie rytmu serca
(migotanie komór), splatanie, bradykardia (spadek częstosci serca)
b. Powody
•
Nadmierne zatrzymanie potasu przez nerki: niedoczynność kory nadnerczy, kwasica
metaboliczna, blokada układu RAA, blokada kanału dla sodu
•
Nadmierna ucieczka potasu z komórki lub niemożność wejścia potasu do komórki:
kwasica, hiperglikemia, niedobór insuliny, blokada receptorów beta i alfa
adrenergicznych
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
5
Wapń (kalcemia)
1.
Hiperkalcemia (Ca zjon > 1,3 mmol/l : Ca całkowity > 2,75 mmol/l)
a.
Objawy:
•
Przewód pokarmowy: nudności, wymioty, zaparcia,
•
Układ nerwowy: depresja, padaczka, śpiączka
•
Serce: arytmia, tachykardia (częstoskurcz), zatrzymanie pracy serca
•
Nerek: wielomocz z towarzyszącym pragnieniem
b.
Powody
•
Wzrost absorpcji jelitowej: hierawitaminoza D, sarkoidoza, choroby ziarniniakowe, niedoczynność kory
nadnerczy
•
Zmniejszenie wydalania wapnia przez nerki: głównie leki
•
Wzrost resorpcji kostnej: hiperawitaminoza D, nadczynność przytarczyc, nadczynność tarczycy,
hiperawitaminozie A, unieruchomienie, szpiczak
•
Upośledzenie wykorzystania wapnia: choroba nerek, hiperproteinemia bo za wzrasta Ca całkowity
2. Hipokalcemia (Ca zjon < 1,0 mmol/l : Ca całk < 2,25 mmol/l)
a.
Objawy: nadpobudliwość nerwowo-mięśniowa, tężyczka, padaczka, arytmia, zaburzenia kurczliwości serca
b.
Powody
•
Za mała podaż wapnia
•
Zaburzenia wchłaniania wapnia: niedobór witaminy D, niedoczynność przytarczyc, nadczynność nadnerczy,
leki (fenytoina)
•
Zaburzenia resorpcji wapnia: niedobór witaminy D, w hipoalbuminunemi bo tracę białko z moczem które
wiąże witaminę D, gdy wzrost wydalania fosforanów z moczem bo one wiążą Ca, nadczynność nadnerczy
•
Zmniejszenie uwalniania Ca z kości: niedoczynność przytarczyc, chorobach trzustki
•
Nadmierne odkładanie Ca w kościach: zespół głodnych kości
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
6
Magnez (magnezemia)
1. Hipermagnezemia Mg >1,2 mmol/l
a.
Objawy: osłabienie siły mięśniowej, porażenie mięśni gładkich zaparcia, zatrzymanie moczu, hipotensja
b.
Powody
•
Za duża podaż magnezu
•
Nadmierne wchłanianie magnezu bo stany zapalne jelit
•
Upośledzona czynność wydalnicza nerek: niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność tarczycy (niedobór aldosteronu, kortyzolu
i hormonów tarczycy), ostra i przewlekła niewydolność nerek
•
odwodnienie
2. Hipomagnezemia Mg <0,6 mmol/l
a.
Objawy: nadmierne skurcze mięśni, tężyczka, nasila agregację płytek, sprzyja ucieczce potasu z komórki i z moczem, nadciśnienie
b.
Powody
•
Za mała podaż magnezu
•
Zaburzone wchłanianie
•
Nadmierne wydalanie: hiperkalcemia, hiperaldosteronizm, nadczynność tarczycy, przedawkowanie witaminy D
•
Nadmierne odkładanie magnezu w kościach
•
Przemieszczanie magnezu do komórki gdy podaję insulinę
Rola:
•
Synteza enzymu hydrolizującego witamine D w nerkach
•
Synteza PTH
•
Kurczliwość mięśni
•
Glikoliza
•
Katalizator syntezy kwasów nukleinowych
•
Zapobiega agregacji płytek
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
7
Fosforany
1.
Hiperfosfatemia P > 1,6 mmol/l
a.
Objawy: tężyczka bo obniża wapń, odkładanie się wapnia w naczyniach krwionosnych
b.
Powody:
•
Nadmierne wchłanianie z przewodu pokarmowego: mleko, leki przeczyszczające
•
Nadmierna utrata fosforu z komórek: nadmierny wysiłek fizyczny, kwasica, rabdomioliza
•
Nadmierna mobilizacja z kości: nadczynność przytarczyc
•
Nadmierna podaż witaminy D która wzmaga wchłanianie
•
Nadmierna resorpcja fosforu przez nerki; ostre i przewlekłe uszkodzenie nerek, hiperwitaminoza
D, niedobór magnezu, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu
2. Hipofosfatemia < 0,6 mmol/l
a.
Objawy:
•
zaburzenie struktury i czynności wątroby
•
Zaburzenie działania neutrofili
•
Zaburzenie oun
•
Zaburzenie czynności nerek (upośledza wydalanie H+ a resorpcję HCO3- kwasica)
•
Osteomalacja bo brak substratu do budowy kości
b.
Powody:
•
Niedostateczna podaż
•
Uposledzone wchłanianie
•
Nadmierna ucieczka do komórki: insulina, zasadowica oddechowa, zespół głodnych kości
•
Nadmierne wydalanie: fosfationiny FGF23, PHEX, kwasica cewkowa,
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
8
Fosforany
Rola:
• Składnik 2,3 difosglicerynianu
(glikoliza)
• Składnik kwasów nukleinowych
• Reguluje powinowadztwo Hb do
tlenu
• Fosforylacja białek
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
9
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
10
Żelazo i jego obieg w organizmie i komórce
pokarm
Żołądek pH<7
Fe+3 i Fe+2 Otoczone cząsteczkami wody
W dwunastnicy nierozpuszczalne kompleksy Fe+3 lub Fe+3
redukcja do Fe+2 pod wpływem Dcytb (ferroreduktaza)
Fe wiąże się z ferrytyną w komórce jelita (zapas) lub transport
dzięki ferroportynie zależna od hepcydyny (wątroba). Zanim jest
transportowna ulega działaniu hepaestyny (ferroksydaza) Fe+2
do Fe+3
Łożysko naczyniowe
Fe+3 łączy się z (2 jony Fe z 1) transferryną 30% wysycenia lub
żelazo Fe+2 może łączyć się z ceruloplazminą która jest
feroksydazą i dopiero wtedy z ferrytyną
Receptor błonowy erytroblastu
TfR
Endocytoza kompleksu Fe
transferryna
Pompa protonowa.
Odłączenie FE od
transferryny
lizosom
transferyna
Mitochondrium Fe
włączone do hemu
Fe z rozpadłych
erytrocytów
Makrofagi Fe związane z
ferrytyną
Ferrytyna przez błonę
komórkową do erytroblasta
lizosom
Fe+2 transport przez błonę enterocyta dzięki DMT1 (transporter
metali dwuwartościowych (Zn i Cu też). Gdy jony Fe związane z
hemem to transport przez receptor dla hemu
Redukcja Fe+3 do
Fe+2 DMT1 do
cytoplazmy
Żelazo
1. Zapasy żelaza wystepuja w
komórkach w postaci
• Ferrytyny (głównie w enterocytach i
wątrobie)
• Hemosyderyny głównie wątroba
żelaza bardzo trudno mobilne żelazo
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
11
Miedź
1. Praktycznie nie obserwuje się niedoboru miedzi u ludzi dorosłych
2. U dzieci może wystąpić szczególnie u wcześniaków lub gdy pokarm jest źle
zbilansowany
3. Wątroba magazynuje miedź ponadto jej znaczne ilości są w osoczu, erytrocytach i
szpiku
4. W surowicy miedź jest w połączeniu z białkami: ceruloplazmina, albuminą
5. Rola miedzi to jej udział w procesach utleniania i redukcji
•
centrum aktywne cytochromu w łańcuchu oddechowym
•
Wchodzi w skład MAO
•
Umożliwia transformację tyrozyny do DOPY (dihydroksyfenyloalaniny)
•
Bierze udział w redukcji Fe+3 do Fe+2 (niedobór może dać niedokrwistość)
6. Zaburzenia miedzi to:
•
Genetycznie uwarunkowany brak ATP-azy transportujący przezbłonowo miedź w
hepatocytach do apartu Golgiego, zaburzenie wiązania miedzi z prekursorem
ceruloplazminy i uwalnianie miedzi do żółci tzw choroba Wilsona (Cu niskie w
surowicy i moczu, wysokie w wątrobie co powoduje jej uszkodzenie, niska
ceruloplazmina)
•
Zespół Menkes – dzidziczny defekt chromosomu X przechodzenia miedzi z
cytoplazmy do mitochondrium powodujacy uposledzenie umysłowe, rozwój włókien
kolagenowych upośledzeniem wzrostu włosów
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
12
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
13
Skład chemiczny komórki
związki występujące w komórkach
• pokarm
1. Komórki zawierają 4 rodzaje związków
organicznych
a. Cukry (węglowodany)
b. Kwasy tłuszczowe
c. nukleotydy
d. aminokwasy
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
14
Enzymy (podział)
•
1. W zależności od katalizowanej reakcji
a.
Okydoreduktazy
b.
Transferazy
c.
Hydrolazy
d.
Liazy
e.
Izomerazy
f.
Ligazy
2. W zależności od miejsca uwalniania przez komórkę
a.
Wskaźnikowe
b.
Sekrecyjne
c.
Ekskrecyjne
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
15
Swoistość enzymów
• Izoenzym – różne geny ten sam
enzym (LHD zbudowane z 4
podjednostek należących do 2 klas
M i H)
• Izoforma – różna obróbka
postranslacyjna
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
16
AlaT i AspaT
1. AlaT
a.
Cytoplazmatyczny
b.
Komórka wątroby i komórka ściany cewki nerkowej
c.
Wzrost w
•
Stan zapalny wątroby
•
Alkoholizm
•
Toksyczne uszkodzenie wątroby
2. AspaT
a.
Mitochondrium
b.
Komórka wątroby, mięśnie szkieletowe, kanalik nerkowy,
erytrocyt, serce
c.
Wzrost w
•
Tokstczne uszkodzenie wątroby
•
Zawał m. sercowego i m. szkieletowych
d. Wskaźnik de Ritisa
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
17
ALP (fosfataza alkaliczna=zasadowa)
1. Błona komórkowa
2. Ma 4 izoenzymy
a. Tkankowo niespecyficzny
(wątroba, nerki, osteoblasty)
b. Jelitowy
c. Łozyskowy
d. Komórek zarodkowych
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
18
ACP (fosfataza kwaśna)
1.
Ma kilka izoenzymów
a.
Kostny – osteoklasty, neutofile, erytocyty, śledziona
b.
Sterczowy – 30% u zdrowego mężczyzny
c.
Wątroby
d.
Nerek
2. Wzrost w
•
Akromegalia
•
Szpiczak
•
Nowotwór z przerzutem do kości
•
Rak sutka
•
Niedokrwistość megaloblastyczna
•
Niedokrwistość hemolityczna
•
Chroby wątroby
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
19
Dehydrogenaza mleczanowa
1. Cytoplazma
2. Katalizuje redukcję/utlenienie
pirogronianu do kwasu mlekowego
3. Występuje w komórkach z wysokim
metabolizmem
4. 5 izoenzymów
• LDH5 - wątroba
• LDH1 = HBDH – serce
• LDH2 - najwięcej
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
20
GGT – gama- glutamylotransferaza
1. RE
2. Źródło : komórki wyscielające
przewody gdzie zachodzi transport
aktywny
3. Wzrost w:
• Choroby wątroby
• Drogi żółciowe
• trzustka
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
21
Cholinoesteraza
1.
Hydroliza estrów choliny do choliny i
kw. Tłuszczowych
2.
Najważniejsze izoenzymy:
a.
Acetylocholinoesteraza – ukł.
nerwowy, erytrocyt
b.
Pseudocholinoesteraza – wątroba
3. Znaczenie zatrucie zw.
fosfoorganicznymi, leki zwiotczające
mięśnie
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
22
Amylaza i lipaza
1. Ekskrecyjne
2. Amylaza: slinianki, wątroba,
trzustka, nerki erytrocyty
3. Wzrost amylazy:
• Ostra trzustka, enzym do moczu
• Kolka nerkowa
• Perforacja wrzodu
• Zapalenie ślinianek
Katedra Medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Zakład Biotechnologii Medycznej
23
CK (kinaza kreatynowa)
1.
Cytoplazma, mitochondrium
2.
Fosforylacja kreatyny do fosfokreatyny
3.
Wytępuje:
•
M. szkieletowe
•
Mózg
•
Serce
•
Odbyt
•
Żołądek
•
Bardzo mało w wątrobie
4. Zbudowana z 2 podjednostek M i B
5. Izoenzymy i ich pochodzenie
•
CKBB
•
CKMB i CKMM
•
CKMB