UROLOGIA DZIECIĘCA

WYBRANE WADY UKŁADU

MOCZOWEGO

Literatura:

1.Grochowski J.(red.): Wybrane zagadnienia z

chirurgii dziecięcej. Wydawnictwo Fundacji „O
zdrowie dziecka”, Kraków,1999.

2. Walewska E.: Podstawy pielęgniarstwa

chirurgicznego. PZWL.Warszawa,2006.

3. Wagner A.: Chirurgia dziecięca. PZWL. Warszawa,

2003.

4. Czernik : Chirurgia dziecięca. PZWL. Warszawa,

5. Krzeski T.: Urologia dziecięca. PZWL, Warszawa,

Spodziectwo – wada układu moczowo-

płciowego u chłopców.

• ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się w

nieprawidłowym położeniu na brzusznej powierzchni
prącia,

• napletek jest przerośnięty na stronie grzbietowej,
• żołądź lub całe prącie jest haczykowato zagięte ku

dołowi (z powodu bliznowatej tkanki znajdującej się
pomiędzy ciałami jamistymi).

• w cięższych postaciach:

- prącie może być niedorozwinięte,
- moszna dwudzielna,
- ujście zewnętrzne cewki znajduje się na kroczu, w fałdach

rozszczepionej moszny.

Przyczyna:

- efekt wrodzonej endokrynopatii, (nieprawidłowe wydzielanie lub
wytwarzanie hormonów biorących udział w rozwoju zewnętrznych
narządów płciowych).

Wady towarzyszące:

•

niezstąpienie jąder

• przepukliny pachwinowe
• wady górnych dróg moczowych
• w przypadku spodziectwa kroczowego często stwierdza się uchyłki
łagiewki sterczowej, szczątkową pochwę i macicę

Spodziectwo bez spodziectwa - ujście zewnętrzne cewki znajduje
się na szczycie żołędzi, natomiast prącie jest przygięte brzusznie.

Postacie:

• Postać żołędziowa – 62%

• Postać prąciowa -29%

Spodziectwo prąciowe – ujście cewki
około 0,5 cm poniżej rowka zażołędnego

Spodziectwo prąciowe

Napletek przerośnięty

• Postać prąciowo- mosznowa

ciężka postać spodziectwa - ujście cewki w górnej

części

worka mosznowego

• Postać kroczowa - 0,9%

Spodziectwo kroczowe

Wyraźne skrzywienie prącia ku dołowi, spodziectwo, niedorozwój prącia.

Spodziectwo żołędziowe

• ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na żołędzi
pomiędzy rowkiem a szczytem

• prącie jest zwykle dobrze rozwinięte, żołądź przygięta brzusznie,
na brzusznej powierzchni stwierdza się rowek wyścielony błoną
śluzową

• napletek jest przerośnięty na powierzchni grzbietowej
• zwężenie ujścia zewnętrznego cewki moczowej

Spodziectwo prąciowe

• ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na brzusznej
powierzchni prącia, pomiędzy rowkiem zażołędnym a kątem
prąciowo- mosznowym.

Spodziectwo prąciowo- mosznowe

• w tej postaci ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się w
kącie prąciowo- mosznowym lub niżej, ale moszna nie jest
rozszczepiona. Prącie jest przygięte brzusznie i niekiedy
niedorozwinięte. Bardzo często współistnieje wnętrostwo i inne
wady rozwojowe.

Spodziectwo kroczowe

• najcięższa postać wady, ujście cewki znajduje się nisko w fałdach
rozszczepionej moszny. Budowa krocza może budzić wątpliwości co
do płci dziecka .

Leczenie

•

leczenie chirurgiczne jednoetapowe lub wieloetapowe

Czas wykonania operacji- między 18 miesiącem a 5
rokiem życia

I etap

–

korekcja prącia (wyprostowanie,

rekonstrukcja napletka i poszerzenie cewki)

II etap

–

wytwarza się dystalną część cewki z

unaczynionego płatka skórnego przemieszczonego z
grzbietowej powierzchni prącia na szczyt żołędzi .

Ujście cewki na dolnej powierzchni prącia-
ujście w połowie jego długości

Początek operacji, wprowadzanie cewnika do
pęcherza

Stan po operacji – ujście cewki na szczycie
żołędzi

Kalibracja cewki moczowej

Zdjęcie po 4. miesiącach

Zdjęcie po 5. miesiącach. Chłopiec oddaje mocz bez
trudności, szerokim strumieniem.

Duża przetoka cewkowo- skórna na bocznej powierzchni
prącia, w rowku zażołędnym. Ze względu na obfity
wyciek moczu przez przetokę chłopiec mógł oddać mocz
tylko w pozycji siedzącej.

Problemy pielęgnacyjne

Problem

Ryzyko rozejścia się brzegów rany i powstania przetok

.

Cel:

Zmniejszenie ryzyka powstania przetok

Plan:

• obserwowanie opatrunku
• spokojne leżenie, unikanie nagłej zmiany pozycji
• uspokojenie– dzieci młodsze otrzymuje leki uspokajające, starsze
należy przestrzegać przed nagłymi ruchami

• zastosowanie rusztowania i umieszczenie na nim koca w poszwie-
„namiot”

• unikanie sytuacji, które powodują zwiększenie ciśnienia w jamie
brzusznej np.gwałtownego

śmiechu,

kaszlu, kichania

• dbanie o regularne oddawanie stolca – unikanie napinania się
dziecka podczas defekacji

Cd.

Problem zdrowotny

Trudności z oddaniem moczu po usunięciu cewnika

Cel:

Ułatwienie oddania moczu

Plan:

• wykonanie kąpieli w ciepłej wodzie z dodatkiem naparu z kory dębu
• odwracanie uwagi, uspokajanie
• podanie na zlecenie lekarza środków rozkurczowych

Problem zdrowotny

Zaburzenia mikcji spowodowane uszkodzeniem zwieracza cewki,
zwężeniem

Cel opieki – ułatwienie oddania moczu, zapewnienie higieny

Plan:

• dwuetapowe oddawanie moczu
• zabezpieczenie dziecka przed zmoczeniem
• kontrola ilości oddawanego moczu, badania kontrolne moczu
• kontrolne badanie USG

Wnętrostwo

Stan, w którym jądro po jednej lub obu stronach pozostaje poza
moszną.

W wieku jednego roku 0,8% - 1% chłopców ma nadal niezstąpione
jądra, które po tym czasie samoistnie już nie zstępują.

W zależności od położenia jądra określa się następujące
postacie:
•

jądro brzuszne – jest niewyczuwalne podczas badania klinicznego

• jądro kanałowe – przemieszczenie gonady, która uległa zatrzymaniu na
prawidłowej drodze zstępowania pomiędzy pierścieniem wewnętrznym a
zewnętrznym kanału pachwinowego – podczas badania wyczuwalne , lecz
nie można go przesunąć do moszny

• jądro przemieszczone (ektopowe) – jest to przemieszczenie gonady,
która zbacza z prawidłowej drogi zstępowania. Znane są jądra kroczowe,
udowe, nadłonowe, do przeciwległej strony moszny

• jądro wędrujące- podczas badania gonadę można sprowadzić do
moszny, ale ma tendencję do cofania się do kanału pachwinowego

Cd. Wnętrostwo

Przyczyny

•

płodowa dysfunkcja hormonalna

• anatomiczne przeszkody

Leczenie

• zachowawcze – wskazaniem do leczenia zachowawczego są
jądra wędrujące i kanałowe; przeciwwskazaniem jest jądro
przemieszczone

-Leczenie polega na podawaniu gonadropiny łożyskowej w
iniekcjach domięśniowych 2 razy w tygodniu po 500 jednostek u
dzieci poniżej 6 roku życia lub 2 razy po 1000 jednostek u dzieci
powyżej 6 roku życia przez okres 4-6 tygodni

Chirurgiczne - operacja powinna być wykonana pomiędzy 2.-3.
rokiem życia. Jądro pozostawione w pachwinie może negatywnie
wpływać na rozwój drugiego jądra.

Przecięcie naczyń nadbrzusznych dolnych i wydłużenie powrózka

nasiennego

.

Dostęp mosznowy – cięciem na mosznie dociera się do jądra i uwalnia

powrózek od przetrwałego wyrostka pochwowego otrzewnej.

Odpływ (refluks) pęcherzowo-
moczowodowy.

Cofanie się moczu z pęcherza moczowego do górnych
dróg moczowych (moczowodu, miedniczki i kielichów
nerkowych) co jest spowodowane następstwem
niewydolności połączenia moczowodowo- pęcherzowego
pełniącego rolę jednokierunkowej zastawki.

Rodzaje:

czynny – wyłącznie podczas mikcji

bierny

• występuje u 1-2 dzieci na 1000, pięć razy częściej u dziewcząt niż u
chłopców.

• jego obecność wykrywa się u 30-70% dzieci zgłaszających się do
lekarza z powodu zakażenia układu moczowego; u około 1/3 z tych
dzieci stwierdza się obecność blizn pozapalnych w nerkach

Przyczyny

Odpływ pierwotny

- nieprawidłowa czynność połączenia moczowodowo – pęcherzowego
tworzącego mechanizm zastawkowy

- niedorozwój błony mięśniowej odcinka moczowodu i trójkąta
pęcherza stanowiących jedną anatomiczno – czynnościową całość

-skrócenie podśluzówkowego odcinka moczowodu – ujście położone
bocznie i nie domyka się lub pozostaje ziejące – wygląd „dołka
golfowego”

- zdwojenie lub uchyłki moczowodowe, ureterocoele

Odpływ wtórny

- choroba szyi pęcherza
- zastawka lub zwężenie cewki
- neurogenne zaburzenia czynności pęcherza
- ostry lub przewlekły stan zapalny dróg moczowych
- ciała obce w pęcherzu

Objawy –

nie są charakterystyczne tylko dla odpływu

•

poszerzenie moczowodu, miedniczki i kielichów stwierdzane

prenatalnie czy w okresie późniejszym,

• niewyjaśnione stany gorączkowe
• zakażenie układu moczowego (podwyższona liczba krwinek
białych w moczu, bakteriuria ,

• zaburzenia oddawania moczu o typie parć naglących,
• częstomocz, popuszczanie moczu, moczenie nocne,
• problemy z opróżnianiem pęcherza

Rozpoznanie:

•

wywiad-

moczenie nocne lub zaburzenia mikcji( parcie naglące,

popuszczanie moczu, mikcja przerywana).

•

badanie przedmiotowe

- można stwierdzić bolesność w

okolicy lędźwiowej i dodatni objaw Goldflama , niekiedy wyczuwalny
guz w okolicy lędźwiowej lub nad spojeniem łonowym.

•

badania laboratoryjne

- leukocyturia, czasami białkomocz.

Posiewy moczu wykazują obecność bakterii E.coli, Proteus,
Klebsiella.

•

badania obrazowe

– cystouretrografia mikcyjna lub

sonocystografia

- U pacjentów z odpływem III i IV stopnia wykonuje się

urografię

lub

badanie scyntygraficzne

Klasyfikacja odpływów pęcherzowo-
moczowodowych
Iº -

odpływ do nieposzerzonego moczowodu

II – odpływ do moczowodu, miedniczki nerkowej i kielichów bez ich
poszerzenia

III-

odpływ do moczowodu, miedniczki nerkowej i kielichów z

niewielkim poszerzeniem dróg moczowych

IV – umiarkowane poszerzenie moczowodu, miedniczki i kielichów z
całkowitym wygładzeniem zarysów ich sklepień przy zachowanym
uwypukleniu brodawek nerkowych

V- moczowód znacznie poszerzony o krętym przebiegu, poszerzona
miedniczka, kolbowate zarysy kielichów

Powikłania

w przypadku nie leczenia refluksu - Nefropatia refluksowa

• Zmiany bliznowate w miąższu w nerki

• Stopniowa utrata czynności nerki

• Nadciśnienie

Postępowanie w przypadku odpływu

pęcherzowo- moczowodowego

Taktyka postępowania w odpływie pęcherzowo- moczowodowym

1. rozpoznawanie i usuwanie nieprawidłowości anatomicznych

powodujących przeszkodę anatomiczną

2. profilaktyka zakażeń układu moczowego

3. rozpoznawanie i leczenie dysfunkcji pęcherzowo- cewkowej

4. traktowanie leczenia chirurgicznego jako ostatniej opcji po

usunięciu nieprawidłowości anatomicznych powodujących
przeszkodę podpęcherzową lub czynnościowych

5. wybór leczenia endoskopowego jako najczęściej stosowanego

rodzaju leczenia zabiegowego

Na wybór leczenia- zachowawczego czy zabiegowego – składa się

szereg czynników takich jak: wiek dziecka, czas trwania i stopień
odpływu, skuteczność wyrównania zaburzeń czynności pęcherza,
częstotliwość nawrotów zakażeń układu moczowego, stan nerek –
rozwój i postępowanie bliznowacenia miąższu, długość kanału
podśluzówkowego moczowodu

Leczenie zabiegowe endoskopowe

- STING

• podśluzówkowe wstrzyknięcie określonej substancji pod

ujście moczowodu z odpływem, podczas wziernikowania
pęcherza moczowego

• obecnie za najlepszą substancję uważa się Deflux,

zastępuje on wadliwie funkcjonującą zastawkę
pomiędzy pęcherzem a moczowodem

• 70% dzieci leczonych Defluksem nie wymaga dalszego

leczenia

Szerokie, otwarte ujście moczowodu

To samo ujście z wkłutą pod nie igłą

Ujście po ostrzyknięciu, całkowicie zamknięte

Leczenie operacyjne

•

operację wykonuje się z poprzecznego cięcia skóry długości 8-10

cm nad spojeniem łonowym

• zasadą operacji jest wytworzenie mechanizmu zapobiegającego
refluksowi (tzw. przeszczepienie moczowodu, umieszczenie
dystalnego odcinka moczowodu w wytworzonym, odpowiednio
długim, tunelu podśluzówkowym w pęcherzu)

Postępowanie pooperacyjne

• w operowanym moczowodzie pozostawia się cewnik
moczowodowy (usuwa się je około 5- 7 dnia), oraz cewnik w
pęcherzu moczowym (usuwa się około 10 dnia)

• w przebiegu pooperacyjnym konieczne jest podawanie dużych
ilości płynów do picia (w celu wypłukania tworzących się po operacji
skrzepów w pęcherzu moczowym)

Zastawka cewki tylnej

Częstość występowania 1:5000- 1:8000 chłopców.

Zastawka cewki tylnej

–

to nadmiernie przerośnięte

fałdy błony śluzowej, leżą pomiędzy wzgórkiem
nasiennym a przednią ścianą cewki.

Etiologia

• pozostałość przewodów śródnercza (Wolffa), które nie
uległy regresji

• wg. Younga zastawki mogą być pozostałością przedniej
części fałdów cewkowo- pochwowych, z których u
dziewczynek rozwija się błona dziewicza.

• W zależności od stopnia przeszkody powodują różne nasilenie
zmian w drogach moczowych, prowadząc w najcięższej postaci do
znacznego uszkodzenia nerek i ich niewydolności.

Typy zastawek: I,II, III

Objawy –

obraz kliniczny zależy od okresu życia płodowego, w

którym ujawniła się przeszkoda.

Jeśli powstaje we wczesnym okresie ciąży – przed 10 tyg. – prowadzi
do niedorozwoju (hipodysplazja), co może być przyczyną
zmniejszenia ilości płynu owodniowego i do niedorozwoju płuc u
płodu.

Jeżeli przeszkoda ujawniła się później, czyli po 10. tyg. życia
płodowego, prowadzi do powstania wodonercza o różnym stopniu
nasilenia.

U noworodka obserwuje się:

• duży wzdęty brzuch, w jamie brzusznej wyczuwalne są guzowate
twory (wodonerczowe nerki, poszerzone i poskręcane moczowody,
przerośnięty i wypełniony moczem pęcherz)

• dziecko wydala mocz kroplami, z wysiłkiem, bądź cienkim,
przerywanym strumieniem

• stwierdza się zwiększone stężenie kreatyniny, mocznika i potasu w
surowicy oraz zaawansowaną kwasicę metaboliczną, jeśli mocz jest
zakażony – objawy posocznicy.

Leczenie zastawek cewki tylnej

•

w życiu płodowym – nakłucie pęcherza płodowego i wykonanie

przecieku pęcherzowo – owodniowego

• postępowanie po urodzeniu – u dzieci, które rozwinęły objawy
choroby- zakażenie, azotemia

- wyrównanie zaburzeń wodno- elektrolitowych, gazometrycznych,
podaż antybiotyków o niskiej nefrotoksyczności, nawodnienie, walka z
kwasicą

- zabezpieczenie prawidłowego odpływu moczu i zlikwidowanie jego
zalegania, cewnik do pęcherza lub nakłucie nadłonowe pęcherza

- przezcewkowa resekcja zastawek (PCR), w przypadku niemożności
usunięcia zastawek, wytworzenie przetoki pęcherzowo – skórnej
(vesikostomia)

- leczenie schorzeń towarzyszących: odpływów pęcherzowo-
moczowodowych, wodonercza z szerokim moczowodem,
niewydolności nerek, nawracających zakażeń, zaburzeń czynności
pęcherza

Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego przyjmuje

się dwie metody postępowania:

I -

metoda zachowawcza – u chłopców z niewielkimi zmianami

w górnych drogach moczowych,

• po likwidacji przeszkody (PCR)
- podaje się leki odkażające
- kontrolne badanie moczu przez wiele miesięcy
• USG nerek w odstępach kilkumiesięcznych
• po 6-12 miesiącach cystografia mikcyjna oraz badanie

urodynamiczne

• gdy pomimo takiego postępowania nadal utrzymuje się odpływ

bądź zwężenie moczowodowo- pęcherzowe – decyzja o leczeniu
operacyjnym.

II metoda - leczenie etapowe (u dzieci ze znacznymi zmianami w

obrębie górnych dróg moczowych) to jednoczasowe z PCR
wytworzenie czasowego nadpęchecherzowego odprowadzenia
moczu.

Najczęściej używane metody odbarczania to:

• Przetoka moczowodowo - skórna Sobera

– stosowana przy

poszerzeniu moczowodu (powyżej 1cm), bez zbytniego
poszerzenia i poskręcania

• Pierścieniowa przetoka moczowodowo - skórna (Williamsa)

– stosowana przy poszerzeniu powyżej 1 cm., wydłużeniu i
znacznym poskręcaniu moczowodu

Zalety przetok:

•

zapewniają spływ części moczu do pęcherza, tym

samym zachowują jego funkcję, co pozwala na
jednoczasowe przecięcie zastawek

• pozwalają na szybkie odbarczenie nerek i poprawę ich
funkcji

• pozwalają na likwidację zakażeń i spokojne czekanie na
obkurczenie i wyprostowanie poszerzonych, często
aperystaltycznych moczowodów

• pozwalają na rehabilitację pęcherza moczowego
(poprawę stanu czynnościowego pęcherza)

Przetoki utrzymuje się co najmniej przez rok. Jeśli po tym czasie
poprawia się stan górnych dróg moczowych i stan pęcherza,
wykonuje się przeciwodpływowe przeszczepienie moczowodów
z jednoczesnym zamknięciem przetok

Powikłania:

• anatomiczne i czynnościowe zaburzenia pęcherza
moczowego, które określa się nazwą „pęcherza
zastawkowego”

- następuje hipertrofia warstwy mięśniowej ściany pęcherza
- przerost i zwężenie szyi pęcherza
- zmniejsza się jego pojemność, podatność, elastyczność
- zaburzenia trzymania moczu

Odwracalność tych zmian po odbarczeniu pęcherza obserwuje się u
około 70-80% pacjentów i prowadzi do przywrócenia jego
prawidłowej czynności. U pozostałych zmiany te pozostają i prowadzą
do zaburzeń czynności pęcherza -14-38% chłopców po zastawkach
cewki tylnej moczy się

•

niewydolność nerek w wyniku dysplazji, nefropatii

refluksowej, zakażeń lub wodonercza

Uważa się, ze zastawki cewki tylnej są przyczyną
niewydolności nerek dla 9-27%dzieci.

Torbiel ujścia moczowodowego – ureterocele

Jest to torbielowate poszerzenie końcowej śródpęcherzowej
części moczowodu (ujścia), wpuklającego się do pęcherza,
często schodzącego do cewki moczowej.

Rodzaje:

- ureterocele proste tzw : „torbiel typu dorosłego”, najczęściej
leży w obrębie trójkąta pęcherza; z reguły towarzyszy pojedynczemu
układowi kielichowo- miedniczkowemu

- ureterocele ektopowe – „typu dziecięcego”, leży w dystalnie
do trójkąta pęcherza, często schodzi do szyi pęcherza i cewki
moczowej; towarzyszy podwójnemu układowi kielichowo-
miedniczkowemu

Nerka podwójna

Objawy kliniczne ureterocela

– symptomatologia torbieli ujścia moczowodowego jest bardzo
różnorodna- od zagrażającego życiu uogólnionego zakażenia po
bezobjawowy przebieg.

Ureterocele powoduje zastój moczu i znaczne poszerzenie
moczowodu i miedniczki nerki górnej

Przebieg kliniczny wady jest bardzo niecharakterystyczny,
może objawiać się:

- zaburzeniem rozwoju i wzrostu dziecka
- powodować niespecyficzne bóle w obrębie brzucha lub miednicy
- zakażenia, często prowadzące do ciężkiej sepsy
- trudności w oddawaniu moczu
- u dziewczynek może dochodzić do okresowego wypadania
ureterocela przez ujście zewnętrzne cewki moczowej

- przy palpacji jamy brzusznej może być wyczuwalna wodonerczowo
zmieniona nerka

Rozpoznanie:

- USG, urografia, cystografia, cystoskopia

Leczenie ureterocela

Postępowanie lecznicze powinno mieć na celu:
- opanowanie infekcji
- ochronę miąższu nerki - szczególnie układu dolnego

W przypadku nieczynnego lub wodonerczowo zmienionego górnego
układu leczeniem z wyboru jest:
- usunięcie górnej nerki z maksymalnym wycięciem
megaureteru i odessaniem zawartości ureterocela.
- po odessaniu kikut moczowodu pozostawia się otwarty z
drenażem w tej okolicy – pozwala to na swobodną funkcję dolnego
układu i szybko likwiduje źródło zakażenia.

Z biegiem czasu ureterocele się zapada – 75% dzieci po tym
zabiegu nie wymaga operacji śródpęcherzowej - nie stwierdza
się u nich odpływu do dolnego układu, ani nawracających zakażeń,
czy zaburzeń mikcji.

U pozostałych 25% w rok po zabiegu, wykonuje się
usunięcie ureterocela z przeszczepieniem moczowodu
dolnego układu.

Wodonercze

Wodonercze jest to utrudnienie odpływu moczu z
miedniczki nerkowej do moczowodu, co prowadzi do
postępującego poszerzenia układu zbiorczego, a w
konsekwencji do destrukcji miąższu nerki i uszkodzenia
jej funkcj.

Przyczyny

• wewnętrzne - zwężenie w połączeniu miedniczkowo –
moczowodowym, hipoplastyczny proksymalny odcinek
moczowodu, wysokie odejście moczowodu.

• zewnętrzne – dodatkowe naczynia krwionośne, cieśń nerki
podkowiastej (moczowód przewiesza się przez cieśń)

• wtórne – masywny wsteczny odpływ pęcherzowo –
moczowodowy, wady przeszkodowe dolnych dróg
moczowych (zastawki cewki tylnej, zwężenie
moczowodowo- pęcherzowe)

Wodonercze

wodonercze

Objawy

•

masywne wodonercze u noworodka może być

rozpoznane przy badaniu palpacyjnym jamy brzusznej

• u starszych dzieci – bóle w okolicy lędźwiowej z
wymiotami, zaburzenie przyrostu masy ciała, osłabienie
łaknienia, zakażenie układu moczowego

Rozpoznanie

• usg - pozwala rozpoznać poszerzenie układu kielichowo
- miedniczkowego, określić poziom przeszkody, odróżnić
od nerki wielotorbielowatej

• urografia, badanie scyntygrafii dynamicznej – pozwalają
ocenić czynność nerek, określić poziom przeszkody i
ustalić jej czynnościowych następstw

Klasyfikacja wrodzonego wodonercza

I stopień – nieznacznie poszerzona miedniczka , bez poszerzenia

kielichów

II stopień – miernie poszerzona miedniczka, nieznacznie poszerzone
kielichy

III stopień – duża miedniczka, poszerzone kielichy, ale kora nerki
prawidłowa

IV stopień – bardzo duża miedniczka, duże kielichy, ścieńczała kora
nerkowa

Poszerzenie miedniczki w okresie noworodkowym w projekcji AP
>20mm jest patologiczne. Dzieci te wymagają dalszej obserwacji i
wykonania urografii, bądź badań izotopowych. Z uwagi na
niedojrzałość funkcjonalną nerki noworodkowej korzystne jest
wykonanie badań obrazowych w 4-6 tygodniu życia.

Zasady leczenia wodonercza

Badanie postnatalne:

- masywne wodonercze (miedniczka >40mm
średnicy, ze ścieńczałą warstwą korową) wykonuje
się przezskórną nefrostomię.

Po 3 miesiącach - badanie izotopowe:

- czynność nerki <20% pacjent kwalifikowany do
usunięcia nerki;

- czynność nerki >20% , wyraźne poszerzenie
miedniczki wykonuje się plastykę miedniczkowo-
moczowodową).

leczenie zachowawcze:

• funkcja nerki wynosi powyżej 40% udziału w
oczyszczaniu i jest stabilna w kontrolnych badaniach

Zasady leczenia chirurgicznego

Najczęściej stosowanym sposobem operacji zwężenia
miedniczkowo- moczowodowego jest metoda Andersona i
Hynesa. Polega ona na całkowitym wycięciu anatomicznie
zwężonego połączenia miedniczkowo- moczowodowego i
wadliwego czynnościowo proksymalnego odcinka moczowodu.

Operację można przeprowadzić z:

• dojścia przedniego zewnątrzotrzewnowego
• tylnego lędźwiowego
• cięcia bocznego lędźwiowego pozaotrzewnowego (podżebrowe)

Postępowanie pooperacyjne

• badanie moczu ogólne i na posiew
• badanie usg
• badanie izotopowe
• leczenie przeciwzapalne lub profilaktyka p/zapalna

 

        

          

Z
o

b
a

c
z

o

b
r

a
z

w

p

e
ł

n
y

c
h

r

o
z

m
i

a
r

a
c

h
.

g

o
r

n
i

a
k

.
s

t
r

e
f

a
.

p
l

/
w

o
d

o
.

j
p

g

Metoda Andersona i Hynesa

Postępowanie po zabiegu operacyjnym zależy od
stany funkcjonalnego nerki

•

u części dzieci zostawia się drenaż układu kielichowo –

miedniczkowy – wewnętrzny typu cewniczek podwójnie zagięty
i/lub zewnętrzny typu nefrostomia.

• część dzieci ma założony tylko cewniczek (sondę moczowodową,
splint) drenujący przez pęcherz do miedniczki, celem zagojenia
miejsca przecieku, dreny w ranie pooperacyjnej oraz cewnik założony
do pęcherza moczowego.

• nefrostomię zamyka się po 5 dobie po zabiegu: V doba – 2/0; VI –
4/0; VII -8/0; VIII-12/0; IX- 16/0; X doba- 24/0. Podczas zamykani
obserwuje się opatrunek na ranie pooperacyjnej (czy nie przesiąka)
oraz zachowanie dziecka (ból).
• cewnik z pęcherza moczowego usuwa się zazwyczaj 10 dnia po
zabiegu.

Powikłania po zabiegu

• zaleganie moczu w poszerzonych kielichach, co sprzyja zakażeniu
(przy znacznym wodonerczu)

• pogarszanie czynności nerki w wyniku marskości
• bliznowacenie w miejscu zespolenia (reoperacja)

Obserwacja pooperacyjna

•

usg nerek 1 miesiąc po zabiegu, a następnie co 3 – 4

miesiące.

• w 1 rok po zabiegu wykonywane jest badanie czynnościowe:
urografia, bądź scyntygrafia dynamiczna, celem oceny efektu
operacyjnego (zmniejszenie lub ustąpienie wodonercza i poprawa
odpływu moczu z miedniczki

• leczenie p/zapalne lub profilaktykę p/zapalną stosuje się parę
tygodni lub miesięcy, w zależności od wyników posiewów
przedoperacyjnych i szybkości ustępowania wodonercza

• przez pierwszy rok dziecko powinno być kontrolowane przez
chirurga, później przez nefrologa ściśle współpracującego z tym
chirurgiem

Uwaga

• w przypadku dużego wodonercza szczególnie operowanego u dzieci
w wieku szkolnym, zwykle nie obserwuje się całkowitego ustąpienia
zmian mimo dobrego odpływu moczu

Najczęstszym błędem jest zaniechanie diagnostyki
ultrasonograficznej u dzieci z niejasnymi objawami brzusznymi lub
zmianami w moczu, a w okresie pooperacyjnym – przyjęcie założenia,
ze dziecko po operacji jest już z pewnością wyleczone i nie wymaga
badań kontrolnych.

Ostre stany urologiczne

1. Skręt jądra

Skręt jądra to obrót jądra wokół długiej osi powrózka nasiennego.

Występuje u 1 na 160 chłopców do 25 roku życia. Może wystąpić w

każdym okresie od wieku niemowlęcego do pokwitania, ale 65%
przypadków dotyczy chłopców między 12. a 18. rokiem życia.

Stopień i czas niedokrwienia decydują o losach jądra. Nieodwracalne

zmiany w kanalikach nasiennych obserwuje się już po 6 godzinach
niedokrwienia.

Czynniki sprzyjające

• Wady i nieprawidłowości anatomiczne, które umożliwijają

nadmierną ruchomość jąder.

• Należą do nich: nieprawidłowy przyczep jądrowodów, wady

przebiegu mięśnia dźwigacza jądra, wady osłonek jądra.

• Znaczną skłonność do skrętu mają jądra niezstąpione.

Postacie skrętu jądra:

•

Zewnątrzosłonkowy skręt jądra - powrózek nasienny

wraz z osłonkami ulega skręceniu powyżej przyczepu
osłonki do jądra. Jest to właściwie skręt powrózka
nasiennego, występujący w okresie okołoporodowym.
Stanowi on 6-12% wszystkich skrętów. Może nastąpić w
życiu płodowym lub w czasie porodu. Był obserwowany u
zdrowych noworodków po nieskomplikowanych porodach.

• Wewnątrzosłonkowy skręt jądra – powrózek nasienny
skręcony pomiędzy najądrzem a przyczepkiem osłonki
pochwowej.

Objawy:
•

nagły ból moszny z następowym obrzękiem jądra i moszny –

występuje u 75% chorych i jest najczęściej spowodowany skrętem o
360 stopni

• u 25% ból może narastać stopniowo lub mieć charakter
przerywany. U dzieci częściej niż u dorosłych ból nasila się
stopniowo. Skręt o 180 stopni powoduje lekkie, ciągnące bóle, do
których dorastający chłopcy nie chcą się przyznać.

• nudności i wymioty
• ból brzucha lub okolicy lędźwiowej
• gorączka (niewielki %)

Skręt jądra może wystąpić podczas porodu lub bezpośrednio po nim
i rzadko jest rozpoznawany ze względu na częsty obrzęk moszny.

Objawy u noworodka - nie są burzliwe i narastają powoli.

• w mosznie stwierdza się guzowatą masę, która nie prześwieca
przy transluminacji, jest twarda i niebolesna. Skóra moszny staje się
napięta i zaczerwieniona, później sinieje.

Skręt przyczepków jądra i najądrza

Przyczepki są pozostałością płodowego przewodu
okołośródnerczowego i śródnerczowego.

Gdy mają długą szypułę, mogą ulegać skręceniu, powodując
dolegliwości podobne do skrętu jądra.

Rozpoznanie:

• ból zlokalizowany w jednym miejscu w górnej części jądra
– może wystąpić po wysiłku, jak również w spokoju.

• w tym miejscu wyczuwa się twarde zgrubienie, skóra na mosznie
jest nieco zaczerwieniona i obrzęknięta

Leczenie skrętu jądra

• zawsze chirurgiczne (odkręcenie)- odprowadzenie skrętu i

wykonanie obustronnej orchiopleksji (umocowanie jądra
szwem)

• ręczne (zewnętrzne) odprowadzenie jądra może dać więcej czasu,

zanim wystąpi martwica, ale zawsze należy wykonać zabieg
operacyjny

• u 80% dzieci, które zgłaszają się przed upływem 5 godzin od

wystąpienia bólu można uratować jądro, natomiast po 24
godzinach nie ma już szans.

• wyraźnie uszkodzone jądro należy usunąć ze względu na

niekorzystny wpływ immunizacyjny na przeciwległe jądro.

Leczenie przyczepków jądra i najądrza

• Zachowawcze - jeśli nie ma wątpliwości, ze jest to skręt

przyczepków (po kilku dniach ulega martwicy, a bolesność i obrzęk
znikają)

• Chirurgiczne – wskazane jest pomimo możliwości leczenia

zachowawczego – zabieg niewielki i umożliwia dokładną ocenę
jądra.

Zespół wynicowania i wierzchniactwa

Wynicowanie pęcherza moczowego

Wada dotyczy:
•

Układu kostnego i powłok brzusznych- rozstęp spojenia łonowego z

zewnętrzną rotacją talerzy kości biodrowych oraz łonowych, rozsunięcie
mięśni prostych i powięzi w powłokach dolnej części brzucha

• Układu moczowego –brak przedniej ściany pęcherza, przedniej ściany
cewki (otwarta, krótka), moczowody (poszerzenie ujść pęcherzowo-
moczowodowych), górne drogi moczowe najczęściej prawidłowe

• Zewnętrznych narządów płciowych

-

u chłopców prącie krótkie, szerokie i przygięte ku górze, ubytek w skórze

grzbietowej powierzchni prącia i napletka, żołądź otwarta, jądra i przewody
płciowe zwykle prawidłowe

- u dziewczynek łechtaczka rozdwojona, wargi sromowe słabo rozwinięte,
często przemieszczone, pochwa krótka, zwężone ujście zewnętrzne, macica
jajowody prawidłowe

• Odbytu – krocze krótkie, szerokie a odbyt przemieszony ku przodowi,
nieprawidłowy przebieg mięśnia dźwigacza odbytu

powoduje wypadanie

śluzówki odbytu i zaburzenia trzymania stolca

Wierzchniactwo

•

Częstość występowania 1:118 000. Wada jest częściej obserwowana u chłopców niż u

dziewczynek (3:1lub 5:1)

U chłopców:

I postać

•

prącie jest wyraźnie skrócone, szerokie, przygięte ku górze, cała

grzbietowa powierzchnia prącia jest rozszczepiona, (rozszczepienie
od szczytu żołędzi do podstawy prącia), nadmiar napletka po stronie
brzusznej prącia

• bliższy odcinek cewki uformowany w rurkę, cewka w tym miejscu
jest szeroka, a szyja pęcherza słabo zaznaczona i niewydolna

• czasem spojenie łonowe jest niezrośnięte, ale rozstęp nie jest
szeroki. Są to postacie graniczne między wierzchniactwem a
wynicowaniem pęcherza

• nietrzymanie moczu

II postać wady

• grzbietowa powierzchnia prącia jest
tylko częściowo rozszczepiona,

• ujście zewnętrzne cewki znajduje się
na prąciu lub w obrębie żołędzi,

• prącie jest skrócone i zagięte ku
górze,

• spojenie łonowe zawsze jest
zrośnięte, trzymanie moczu jest
zachowane (czasem popuszczanie)

U dziewczynek

• łechtaczka jest całkowicie rozdwojona,
• wargi sromowe słabo rozwinięte
• cewka niewykształcona pochwa krótka, ze
zwężonym,przemieszczonym ku przodowi ujściem zewnętrznym,

• niekiedy obecna przegroda w pochwie
• macica, jajowody, jajniki prawidłowe
• całkowite nietrzymanie moczu

Leczenie - etapowa czynnościowa
rekonstrukcja wynicowanego pęcherza

I etap- pierwotne zamknięcie wynicowanego
pęcherza w pierwszych dniach życia

- zamknięcie pęcherza i tylnej cewki wewnątrz obręczy
miednicznej

- zbliżenie kości spojenia łonowego (bez osteotomi w
pierwszych 2-3 dniach życia jeśli rozstęp spojenia łonowego
nie jest większy niż 5 cm.

- odtworzenie wszystkich warstw powłok brzusznych

II etap – rekonstrukcja cewki i prącia w 2
roku życia

III etap – plastyka szyi pęcherza z
przeszczepieniem moczowodu w wieku 4-5
lat

Osteotomia

– obustronne przecięcie (złamanie) kości

biodrowych (talerzy biodrowych).

Zabieg ten ma ułatwić zamknięcie powłok przedniej ściany
brzucha I UMIESZCZENIE PECHERZA I CEWKI

wewnątrz

obręczy miednicznej co pozwala na wytworzenie kąta pęcherzowo –
cewkowego oraz mięśni przepony miednicznej oraz odtworzenie
kąta pęcherzowo – cewkowego oraz odtworzenie przepony
moczowo – płciowej ze zbliżeniem dźwigaczy odbytu

WYKONANIE OSTEOTOMII– konieczność unieruchomienia
przez okres ok. 6 tyg. Po 3 tyg. opatrunek gipsowy, można
zastąpić opaską elastyczną zakładaną na kończyny dolne,
które powinny pozostać w pozycji zgięcia w stawach
biodrowych i kolanowych.

Po pierwotnym zamknięciu wynicowanego pęcherza z
zespoleniem spojenia łonowego bez osteotomii,
wystarczającym unieruchomieniem jest opaska elastyczna
zakładana na okres 3 tygodni.

Istotne – sposób założenia opaski elastycznej

- czy nie powoduje nadmiernego ucisku na naczynia
krwionośne kończyn dolnych

- założona zbyt wysoko nie utrudnia oddychania noworodka

Powikłania

-

zwężenie cewki

- nietrzymanie moczu- ćw. usprawniające m. zwieracz
cewki, operacja powtórna wytworzenia zwieracza cewki

- odpływy pęcherzowo – moczowodowe
- zaburzenia elektrolitowe – istotny bilans płynów i
kontrola gospodarki wodno- elektrolitowej

- niewydolność nerek

Obowiązkowa kontrola okresowa

-

badania laboratoryjne

- obrazowe
- ocena stanu klinicznego

Sylwetka pacjentki przed plastyką szyi pęcherza i krocza

Urostomia- przetoka moczowo

-skórna

• Urostomia czasowa:

- cystostomia

– odprowadzenie moczu z pęcherza

moczowego przez cewnik po nakłuciu
przezskórnym

- nefrostomia

– odprowadzenie moczu z

poszerzonej miedniczki nerkowej przez cewnik

Wesicostomia – połączenie pęcherza ze skórą

Nefrostomia

Urostomia definitywna – konstruuje się z
zwykle z użyciem izolowanej pętli jelitowej
stanowiącej przewodnik (conduit)

- otwarta - niezapewniająca trzymanie
moczu

- szczelna (kontynentna )- zapewniająca
trzymanie moczu

Przetoka moczowodowo- jelitowo- skórna, z

użyciem izolowanej pętli jelitowej

Zasady pielęgnacji przetok

zaopatrzonych cewnikiem na stałe

(nefrostomia, cystostomia)

• Nefrostomia punkcyjna
- stała obserwacja odpływu moczu
- lokalizacja – tylna część pleców
- w przetoce pozostaje cewnik i jeśli jest to przetoka

definitywna, to wymaga okresowej wymiany- cewnik
silikonowy co 3 miesiące, lateksowy co ok. 4 tygodnie

- może być używany sprzęt urostomijny jednoczęściowy lub

mocz odprowadzany jest do worka do zbiórki moczu,
cewnik nie może być zamykany korkiem

- jeśli pacjent nie korzysta z worków urostomijnych, musi

wymieniać opatrunek wokół cewnika i obserwować jego
położenie (zagięcie, załamanie, skręcenie)

- konieczność przyjmowania zwiększonej ilości płynów (2

litry)

cd.

• Cystostomia punkcyjna
- obecność cewnika w przetoce- jeśli jest to

rozwiązanie definitywne, cewnik należy okresowo
wymieniać

- może być zaopatrzona w sprzęt urostomijny

jedno lub dwuczęściowy

- wykonywanie toalety cewnika
- stosować zasady prawidłowej pielęgnacji

przetoki, zakładania i wymiany oraz opróżniania
worków urostomijnych, czy worków do zbiórki
moczu

- konieczność przyjmowania zwiększonej ilości

płynów

- systematyczna kontrola w Poradni Urologicznej

Wesicostomia

Wesicostomia jest połączeniem pęcherza

moczowego ze skórą.

• wytworzone przez nakłucie odpowiednim zestawem

(musi być wtedy zaopatrzone cewnikiem)

• operacyjnie:
- szczelna (wymaga cewnikowania) - odpowiednio

uformowaną częścią ściany pęcherza, albo przez
połączenie odpowiednio uformowanego fragmentu
jelita cienkiego lub wyrostka robaczkowego

- otwarta – zespolenie przednio- górnej ściany

pęcherza z otworem skóry przetoki na
brzuchu(sprzęt stomijny)

Przetoka „otwarta” wytworzona z

użyciem konduit jelitowego

• Przetoka moczowodowo- jelitowo-skórna-

wykorzystuje się wstawkę jelitową (rodzaj łącznika)

- mocz wydobywa się w sposób niekontrolowany, pacjent

wymaga szczelnego zaopatrzenia przetoki

- pielęgnacja skóry z uwagi na mocz i śluz, które

podrażniają skórę

- obserwacja w kierunku powikłań –wypadanie bądź

wciągnięcie jelita, przepuklina, martwica, zwężenie
otworu stomijnego, niedrożność

Przetoka „kontynentna”(zastępczy zbiornik

jelitowy, pęcherz+ „szczelny”konduit)

• pęcherz moczowy zastąpiony jest zbiornikiem

uformowanym z fragmentu jelita, gdzie
połączenie ze skórą jest wykonane w sposób
uniemożliwiający wyciekanie moczu – zastawkę

• zbiornik jest opróżniany przy pomocy cewnika

Sprzęt urostomijny

• System jednoczęściowy – przylepiec znajduje się

bezpośrednio na worku, worek może być na skórze 2-3
dni.

• System dwuczęściowy- składa się z dwóch

elementów: worka i płytki.

• Worki urostomijne:
- antyzwrotny system chroniący przed cofaniem się

moczu

- bezpieczny zawór odpływowy
- karbowany niezaginający się dren
- wyściółka flizelinowa od wewnętrzne strony
- oba rodzaje worków opróżnia się przez kranik, wtedy,

gdy wypełnią się w ok. 1/3 swej maksymalnej objętości

.

Pacjent z wyłonioną urostomią, prawidłowa stomia

powinna mieć kolor różowy

Urostomia z przyklejoną płytką systemu

dwuczęściowego

Pielęgnacja urostomii

1. Zdejmowanie płytki

- Bardzo delikatnie odklejać przytrzymując skórę wokół stomii

2. Mycie stomii oraz skóry wokół stomii

- Myć letnią wodą lub wodą z mydłem, a następnie delikatnie

osuszyć miękkim ręcznikiem (mydło szare lub dla dzieci)

- Do czyszczenia błony śluzowej stomii oraz skóry wokół stomii

można używać specjalnych gazików ConvaCare do zmywania skóry.
Pomagają one usunąć zanieczyszczenia – również pozostałości po
starej płytce.

- Do mycia skóry wokół stomii nie można używać alkoholu, benzyny

ani eteru (wysuszają one nadmiernie skórę oraz mogą prowadzić
do jej uszkodzenia), do pielęgnacji stomii nie powinno używać się
również kremów (zmniejszają przyczepność sprzętu).

Delikatne odklejanie z przytrzymywaniem skóry

wokół stomii

Kontrola i ocena stanu stomii
- każdorazowo przy zmianie sprzętu stomijnego dokładnie obejrzeć
stomię oraz skórę wokół niej
- oceniając stomię, należy zwrócić uwagę na: kolor i ukrwienie błony
śluzowej (niepokojącym objawem może być kolor siny albo jej
obrzęk, zawartość krwi w moczu)
- oceniając skórę ( niepokojące są zaczerwienienia, podrażnienia,
wypryski oraz nadżerki)
Przygotowanie skóry do przyklejenia nowej płytki

- skóra musi być sucha, przyłożyć należy na urostomię kawałek gazy
aby
wchłonął mocz

- można stosować gaziki ConvaCare z płynem ochraniającym.
Tworzą one na
powierzchni skóry specjalną warstwę ochronną, która zabezpiecza
ją przed
podrażnieniami i zwiększa przyczepność płytek.

Przy zakładaniu sprzętu najważniejsze jest

zabezpieczenie gazikiem aby nie doszło do

zmoczenia skóry

• Właściwy dobór płytek

- worki urostomijne wyposażone w kraniki
- worki wyposażone w przylepiec jednoczęściowy -

system jednoczęściowy – Esteem URO – wymienia
się codziennie

- system dwuczęściowy (worki doczepiane do

płytek)– Combihesive 2S – płytka pozostaje na
skórze 3-5 dni

Dopasowanie sprzętu stomijnego

- otwór wycięty w płytce musi być o 1-2mm większy niż średnica
stomii mierzona u jej podstawy. Do pomiarów używa się
szablonów, stomię trzeba co pewien czas mierzyć ponownie –
szczególnie w pierwszych tyg.

- w płytce otwór wycina się zawsze samodzielnie, przylepce
worków jednoczęściowych docina się lub mają fabrycznie
wycięte otwory.

- za duży lub za mały otwór w płytce lub w przylepcu powoduje
ryzyko uszkodzenia skóry przez wypływający z przetoki mocz
oraz odklejanie się płytki

- chorobowo zmienione miejsca należy posmarować pasta
gojącą Stomahesive i pozostawić ją na skórze na około pół
godziny, po czym zmyć za pomocą ciepłej wody i gazików
ConvaCare

-

Wybór odpowiedniej wielkości, pomiar średnicy przy

pomocy specjalnego szablonu

W leczeniu zmian zapalnych oraz w celu wyrównania blizn i fałdów
na skórze stosuje się pastę uszczelniająco - gojącą Stomahasive.
Pastę należy wycisnąć z tubki bezpośrednio na skórę wokół przetoki
i palcem zwilżonym wodą ugniatać na zmienionej zapalnie skórze,
po 1-2 min. Gdy pasta stwardnieje przykleić płytkę.