Zespół Tourette'a
wrodzone zaburzenie
neurologicznee charakteryzujące
się przede wszystkim
występowaniem licznych tików
ruchowych i werbalnych, opisane
w 1885 przez francuskiegoo
neurologa Georges'a Gilles'a de la
Tourette’a.
Zespół Tourette'a jest
organicznym schorzeniem
mózgu, występującym często
rodzinnie - badania nad
bliźniętami wskazują na
dziedziczenie typu
autosomalnego dominującego
z niepełną penetracją genu,
jednak do dziś nie udało się
ustalić miejsca zmian
genetycznych leżących u
podstaw tego schorzenia.
Część przypadków można wyjaśnić
zaburzeniami w syntezie histaminy.
Występuje w nim szereg neurologiczno-
psychiatrycznych objawów o niewyjaśnionym
podłożu, a przebieg schorzenia ma charakter
przewlekły.
Zespół Tourette'a dotyka przeciętnie 4,3 osób
na 10 tysięcy, zdecydowanie częściej
mężczyzn, niż kobiety (w proporcji 4 do 1). U
dzieci występuje z częstością 1–10/1000.
Choroba ta ma zasięg ogólnoświatowy. Na
zespół Tourette'a choruje się zazwyczaj do
końca życia, czasem pojawiają się krótkie
okresy remisjii.
Objawy
Pierwsze objawy występują między 2. a 15. rokiem życia, z
początku ograniczają się do prostych tików motorycznych.
Pojawiają się również zaburzenia koncentracji,
nadpobudliwość oraz utrudniona kontrola nad odruchami.
Tiki zazwyczaj występują w postaci łagodnej (prostej),
ograniczając się do mrugania oczami, ruchów ramion i
głowy, grymasów, pochrząkiwania, mlaskania.
W ciężkiej postaci zespołu
Tourette'a tiki (zwane
złożonymi) praktycznie
uniemożliwiają normalne
życie - chorzy
podskakują, dotykają
siebie i innych, kręcą się
w kółko, wykonują serie
nieskoordynowanych
gestów.
Tiki wokalne pojawiają
się i zanikają przyjmując
różne formy. Np. niedają
się opanować, występuje
potrzeba wypowiadania
nieprzyzwoitych słów lub
zdań, przekleństw lub
obelg kierowanych do
obcych. Według danych
na ten syndrom
Tourette’a cierpi mniej
niż 15% pacjentów.
Dwie najczęstsze formy
przekleństw to
natychmiastowe i odroczone
przeklinanie. Przeklinanie ma
formę powtarzania słów lub
zwrotów wypowiedzianych
przez inne osoby lub
zasłyszanych np. w telewizji.
Zdarza się także, że osoba
chora na powtarza słowa
wypowiedziane przed chwilą
przez siebie.
Leczenie
Wielu dorosłym osobom z lekkimi objawami wystarczają jedynie
informacje oraz wsparcie.
Podobnie rzecz ma się z dziećmi, u których objawy nie są nasilone
- zazwyczaj wystarcza rozpoznanie, wyjaśnienie rodzicom i
dzieciom natury choroby, przekazanie informacji o grupach
samopomocowych oraz powiadomienie nauczycieli i dostarczenie
im broszur na temat choroby.
W przypadku pacjentów z nasilonymi objawami, łączącymi się z
zespołem nadpobudliwości psychoruchowej, samouszkodzeniami,
zachowaniami agresywnymi lub też z zaburzeniami obsesyjno-
kompulsyjnymi postępowanie terapeutyczne staje się bardziej
zróżnicowane - stosowana jest psychoterapia oraz terapia
behawioralna.
Psychoterapia i terapia behawioralna
Głównym celem psychoterapii jest nauczenie się
radzenia sobie z trudnościami życia codziennego
wynikającymi z występowania tików.
Terapia behawioralna odgrywa pewną rolę w
przypadku pacjentów z prostymi tikami głosowymi
czy ruchowymi oraz zachowaniami obsesyjno-
kompulsyjnymi. Może też być użyteczna jako
uzupełnienie terapii farmakologicznej, a także u
pacjentów, którym leki nie pomagają albo wywołują
działania niepożądane.
Techniki terapii behawioralnej to:
wzmacnianie działań negatywnych - polegające na intensywnym
powtarzaniu konkretnego tiku; pacjent wykonuje wybrany ruch
przez określony czas, przeplatając go okresami wypoczynku, co
ma mu zasugerować, że zmęczy się tikiem, a tym samym tik
będzie występować rzadziej;
warunkowanie sprawcze, oparte na założeniu, że zachowaniem
rządzą jego skutki; stosuje się tu pozytywne wzmocnienia po to,
żeby pacjent powstrzymywał się od tiku lub zamienił go na inną
formę zachowania;
trening relaksacyjny - jego celem jest zmniejszenie tików na
pewien czas i stosuje się go w połączeniu z innymi metodami.
Może polegać na głębokim oddychaniu lub też na napinaniu i
rozluźnianiu mięśni.
Środki farmakologiczne
Jak wcześniej zostało to
zaznaczone, większość ludzi z
Zespołem Tourette'a nie
wymaga leczenia
farmakologicznego. Niemniej
jednak, gdy objawy choroby są
bardzo nasilone, a tiki w
znacznym stopniu utrudniają
normalne funkcjonowanie-
stosuje się środki
farmakologiczne. Pozwalają
one na zmniejszenie
intensywności tików oraz
związanych z nimi zachowań.
Niestety, nie ma jednego lekarstwa, które byłoby
skuteczne we wszystkich przypadkach Zespołu
Tourette'a. Żaden środek farmakologiczny nie
powoduje również trwałego i całkowitego
wyeliminowania tików.
W przypadku osób, cierpiących na Zespół
Tourette'a, stosuje się głównie neuroleptyki oraz
leki przeciwdepresyjne
Dieta
Niektórzy badacze ( S. Rogers,
“Finding triggers for tics” ) łączą
występowanie tików ze
spożywaniem określonych
rodzajów produktów
żywnościowych. Według nich, takie
produkty i substancje jak: alkohol,
kofeina, czekolada, niektóre
produkty mleczne, konserwanty i
sztuczne barwniki, słodycze,
napoje gazowane, słodziki,
kukurydza, sok pomarańczowy,
pszenica, produkty drożdżowe-
mogą powodować nasilenie
występowania tików.
Przykład osoby tikającej
Większość osób z Zespołem Tourette'a prowadzi normalny tryb życia;
zostaje prawnikami, muzykami, lekarzami czy nauczycielami.
Znanych jest kilka sławnych osób, które cierpiały na Zespół
Tourette'a:
Dr Samuel Johnson - wybitna postać w literaturze angielskiej,
twórca pierwszego słownika angielskiego
Dymitr, brat Tołstoja - przedstawiony w "Annie Kareninie" jako
Mikołaj Lewin
Julius Wechter - członek popularnego zespołu "Tijuana Brass"
Jim Eisenreich- amerykański bejsbolista
Bibliografia
Sonya Collins. Terapia zespołu Tourette'a.
„Świat Nauki”. nr. 7 (239), s. 8, lipiec 2011.
Prószyński Media.
Adam Bilikiewicz, Stanisław Pużyński, Jacek
Wciórka, Janusz Rybakowski: Psychiatria.. T.
2. Wrocław: Urban & Parner, 2003.
Lombroso PJ., Scahill L. Tourette syndrome
and obsessive-compulsive disorder.. „Brain &
development”. 4 (30), s. 231–7, kwiecień
2008.