ZESPÓŁ
TOURETTE’
A

Anna Orlińska
Anna Pieńkowska

Georges de la Tourette (1857-1904)



Georges Albert Édouard Brutus Gilles de
la Tourette urodził się 30 października
1857 roku w Saint-Gervais-les-Trois-
Clochers, jako syn kupca Théodore'a de
la Tourette'a. Był najstarszy z czwórki
rodzeństwa. Edukację rozpoczął w szkole
z internatem w 

Châtellerault

, gdzie

ujawnił nie tylko niezwykły talent, ale też
niespokojny i buntowniczy charakter.



Studia medyczne rozpoczął w wieku
zaledwie 16 lat w 1873 roku na
Uniwersytecie w 

Poitiers

. Ukończył je z

bardzo dobrymi wynikami w 1881 roku. 

Georges de la Tourette

Co to jest Zespół Tourette'a?



Zespół Tourette’a jest wrodzonym zaburzeniem neurologicznym, które
charakteryzuje się występowaniem licznych tików motorycznych i głosowych.
Zazwyczaj tiki przybierają łagodną postać, jednak w cięższych przypadkach
symptomem choroby może być mimowolne przeklinanie lub wykonywanie
nieprzyzwoitych gestów.

Nazwa zaburzenia pochodzi od nazwiska francuskiego neurologa i
neuropsychiatry Gillesa de la Tourette’a, który w roku 1885 w czasie
swojej pracy w szpitalu Salpetriere w Paryżu opisał dziewięć przypadków tego
zespołu. 

Początkowo sądzono, że Zespół Tourette’a występuje bardzo rzadko. Obecnie
wiadomo, że dotyka on 1-5 na każde 1000 - 10 000 osób (wg różnych
statystyk). Zespół Tourette’a występuje we wszystkich kulturach oraz
grupach etnicznych. Badania wskazują, że występuje on 3- 4 razy częściej
wśród mężczyzn niż kobiet.



Zespół Tourette'a charakteryzuje się
występowaniem licznych tików (niekontrolowanych
czynności) ruchowych i werbalnych. Schorzenie to
może występować rodzinnie, jednak dotąd nie znana
jest zmiana genetyczna, która leży u jego podstaw.
Badania epidemiologiczne dowodzą, że zespół
Tourette’a występuje 3-4. krotnie częściej u chłopców
niż u dziewczynek, a dotyka przeciętnie 4,3 osób na
10 tysięcy. W przebiegu choroby pojawiają się okresy
remisji (ustępowania objawów choroby), ale
schorzenie towarzyszy zazwyczaj do końca życia.

Postacie zespołu
Tourette`a

Ze względu na złożoną symptomatologię można
wyróżnić 3 postacie kliniczne Zespołu Tourette`a :

1)

zespół Tourette`a prosty - w tej postaci choroby
występują zarówno tiki wokalne, jak i ruchowe;

2)

zespół Tourette`a pełnoobjawowy - w którym
tikom wokalnym i ruchowym towarzyszy
koprolalia, kopropraksja, echolalia, lub/i
echopraksja;

3)

zespół Tourette`a plus - w którym zaburzeniom
tikowym towarzyszą inne zaburzenia, np. ADHD
czy OCD.

CO TO JEST TIK?



W sposób najbardziej ogólny tiki można
zdefiniować jako:



mimowolne, krótkotrwałe działania,
które pojawiają się nieoczekiwanie lub
są poprzedzone niespecyficznym
odczuciem dyskomfortu lub napięcia,
powtarzają się, są bezcelowe,
stereotypowe, występują często choć w
nieregularnych odstępach czasu.



Tik jest nagłym, gwałtownym,
powtarzającym się ruchem lub wokalizacją.
Zaangażowane są w te ruchy różne grupy
mięśni. Osoby z tikami doświadczają je
jako nieodparte, mimowolne i porywające.
Czasami mogą być one tłumione przez
krótki czas, ale dzieje się to kosztem
bardzo dużego wewnętrznego napięcia. 



Siedmio-letnia dziewczynka z zespołem
Tourette’a na pytanie: „Co to są tiki? Jak
wytłumaczyłabyś to osobie, która nic nie wie
o tikach?”, odpowiada:



„To są takie nerwy, które musisz robić, bo cię
to denerwuje. To jest jakby takie straszydło w
ciele, ale go nie widać, bo jest niewidzialne.
Ja je czasem powstrzymuję tak: wstrzymuję
oddech, przechylam się w jedną stronę, a
potem przechylam się z oddychaniem do
przodu i do tyłu” .

Rodzaje tików

Symptomatologia tików obejmuje 5
rodzajów:
• tiki ruchowe proste,
• tiki ruchowe złożone,
• tiki wokalne proste,
• tiki wokalne złożone,
• tiki czuciowe.

Proste tiki ruchowe



są to krótkie i nierytmiczne kurcze pojedynczych mięśni,
występujące na tle ruchów dowolnych.



Ruchy te są zwykle niecelowe i cechują się stereotypowym
charakterem.



Najczęściej występujące tiki ruchowe proste to: mruganie,
mrużenie, zaciskanie, wytrzeszczanie oczu, ruszanie nosem,
marszczenie czoła, otwieranie ust, ściąganie warg w ryjek,
wysuwanie języka z ust, grymasy śmiechu lub płaczu,
unoszenie brwi, ruchy żucia, potrząsanie i ruchy głową,
ruchy przypominające przeczenie lub potakiwanie, ruchy w
obrębie szyi, wzruszanie ramionami, zaciskanie pięści, nagłe
ruchy rąk, wciąganie brzucha, tiki dystoniczne - nagłe ruchy,
które mogą sie utrzymywać przez krótki czas i doprowadzać
do nieprawidłowej postawy ciała.

Złożone tiki ruchowe



to kurcze różnorodnych grup mięśniowych,
zorganizowane w kolejności i skoordynowane w ruchy
przypominające wykonywanie czynności dowolnych.



Tiki ruchowe złożone to najczęściej wąchanie, kucanie,
podskakiwanie, podrygiwanie, klaskanie, dotykanie
różnych części ciała lub przedmiotów, dotykanie
innych ludzi, obsceniczne gesty, naśladowanie
ruchów wykonywanych przez inne osoby, połączenie
kilku tików prostych w sekwencyjny układ, potrząsanie
głową połączone ze wzruszaniem ramionami, kopanie,
układ ruchów twarzy.

Tiki wokalne proste,
inaczej respiracyjne



Są wynikiem przemieszczania powietrza przez nos lub
usta, wywołane są skurczami mięśni dróg oddechowych,
krtani, jamy ustnej oraz nosowej, co prowadzi do
powstawania nieartykułowanych dźwięków.



Tiki wokalne proste występują najczęściej w postaci
chrząkania, kaszlu, kichania, pociągania nosem,
głośnego przełykania, wydawania gardłowych
dźwięków, głośnego wdychania lub wydychania
powietrza, mlaskania, pokrzykiwania, pohukiwania,
pogwizdywania, piszczenia, głośnego wąchania,
wzdychania, odbijania, śmiechu, czkawki, cmokania,
szczekania, krztuszenia się, mruczenia, jęczenia.

Tiki wokalne złożone



Są to wyraźne, skoordynowane wzory
sekwencyjnych wokalizacji, które tak jak
w przypadku złożonych tików
ruchowych, mogą sprawiać wrażenie
wydawanych celowo.



Tiki wokalne złożone to przede
wszystkim powtarzanie własnych lub
zasłyszanych sylab, zgłosek lub słów i
wypowiadanie wulgarnych wyrazów.

Tiki czuciowe



są to krótkotrwałe, powtarzające się doznania somatyczne,
odczuwane na skórze lub blisko skóry.



Odczucia te są zlokalizowane w konkretnej części ciała, w
większości przypadków dotyczą okolicy głowy i twarzy,
czasem kończyn i tułowia.



Tiki te są związane z odpowiedzią ruchową, która może być
reakcją w tej samej części ciała, okolicy sąsiadującej z
miejscem wystąpienia tiku czuciowego, lub w całkowicie
innej części ciała.



Tiki czuciowe są określane najczęściej jako uczucie
mrowienia skóry, swędzenie, łaskotanie, uczucie napięcia,
ucisku, drętwienie, uczucie gorąca, pobolewanie, ból,
odczucie "nie do opisania".

Przyczyny zaburzeń
tikowych



Dokładne przyczyny zespołu Tourette’a nie są
jeszcze znane.



Z dotychczasowych badań wynika, że w
etiopatogenezie zespołu Tourette’a biorą udział:



czynniki genetyczne,



zaburzenia neuroprzekaźników,



niekorzystne czynniki środowiskowe w czasie
ciąży i wczesnego dzieciństwa,



w części przypadków przebyte infekcje
paciorkowcowe Streptococcus.

Objawy charakterystyczne dla
pełnoobjawowego zespołu Tourett`a
to:



echolalia – automatyczne powtarzanie wypowiedzi innych ludzi z
naśladownictwem w obrębie wymowy i akcentu;



echopraksja – automatyczne powtarzanie gestów i ruchów innych osób;



palilalia – powtarzanie własnych słów;



palipraksja – powtarzanie własnych ruchów;



koprolalia – określana jako przymus wypowiadania wulgarnych słów,
początkowo był to objaw konieczny do rozpoznawania zespołu Tourett`a,
jednak obecnie ocenia się, że występuje on u 10–30 % chorych, dlatego
traktuje się go jako objaw charakterystyczny , ale występujący rzadziej niż
dawniej sądzono, zazwyczaj polega on na wyrzucaniu z siebie kilkuliterowych
nieakceptowanych społecznie słów, czasem skróconych do jednej sylaby,
mimo stereotypowego charakteru koprolalii, zdarza się, że dziecko czy
nastolatek może zmieniać wulgarne słowo w zależności od rozmówcy;



kopropraksja – czyli niewłaściwe, przymusowe wulgarne gesty. Objaw ten
występuje jeszcze rzadziej niż koprolalia.

Przebieg choroby tików



W przebiegu zespołu Tourette’a pierwsze objawy pojawiają się
najczęściej w wieku 3 do 8 lat, są to pojedyncze proste tiki ruchowe w
jednym miejscu ciała np. mruganie czy grymasy twarzy.



Po pewnym czasie tiki zmieniają się, przenoszą się w inne miejsce ciała,
rozwijają się tiki złożone i całe sekwencje tiknięć. Tiki wokalne rozwijają
się najczęściej kilka lat po pierwszych tikach ruchowych .



Największe nasilenie objawów obserwuje się u dzieci w wieku 10-13 lat.



W wieku lat 19-20 u większości pacjentów następuje znaczne
zmniejszenie ilości i intensywności objawów.



Tiki zwiększają się w stanach pobudzenia emocjonalnego, oczekiwania,
pod wpływem stresu oraz przed snem i w czasie relaksacji.



Tiki zazwyczaj zmniejszają się, gdy dziecko odpoczywa lub mocno
koncentruje się na jednym zajęciu.



Tiki mogą występować także podczas snu

Zespół Tourette'a - leczenie



Choroba jest nieuleczalna, ale medycyna pomaga z nią
funkcjonować za pomocą farmakoterapii, psychoterapii i terapii
behawioralnej. W przypadku występowania tików o dużym
nasileniu zaleca się stosowanie preparatów z grupy neuroleptyków,
blokerów receptorów, blokerów kanału wapniowego, klonidyny,
leków przeciwdepresyjnych. Psychoterapia 

pacjenta

 z zespołem

Tourette’a skupia się głównie na nauce kontroli tików oraz
zmianach nieprawidłowych zachowań na formy zachowań bardziej
akceptowalnych społecznie. Niektóre ośrodki w leczeniu zespołu
Tourette’a stosują metodę EEG Biofeedback łączącą w sobie
elementy psychoterapii i farmakoterapii. W naszym kraju porady
można zasięgnąć w Polskim Towarzystwie Syndrom Tourette’a.

Postawy rodzicielskie :

Matki i ojcowie dzieci przewlekle chorych staja przed
jednym z największych wyzwań jakie mogą zostać
postawione przed rodzicami:



muszą zmierzyć się z patrzeniem na cierpienie swojego
dziecka,



pozostają w stałej gotowości udzielania mu codziennej
pomocy i ratowania jego życia w stanach zaostrzenia,



muszą pogodzić się z utrata własnych nadziei, ambicji i
planów związanych z posiadaniem „idealnego dziecka”



oraz ,w niektórych przypadkach, radzić sobie z lękiem
przed śmiercią dziecka



Doświadczenie takiego trudnego rodzicielstwa jest
przeżyciem trudnym, głębokim i bardzo subiektywnym.
Dodatkowym obciążeniem są oczekiwania społeczne i presja
środowiska związana z wypełnianiem roli rodzica dziecka
chorego.



W potocznym odbiorze rola ta charakteryzuje się
całkowitym poświęceniem dla dziecka, wyrzeczeniem się
siebie, pozostawaniem w pełnej dyspozycji, prezentowaniem
postawy łagodnego ciepła i całkowitego zrozumienia. Rola ta
jest trudna do udźwignięcia nawet dla osób, które posiadają
duże zasoby osobowościowe, społeczne i materialne, a cóż
dopiero dla osób, które borykają się z własnymi problemami
emocjonalnymi, interpersonalnymi czy finansowymi.

Wpływ grupy
rówieśniczej



Obecnie w środowiskach związanych z wychowaniem bardzo wiele mówi
się i pisze o wpływie rodziny na socjalizację dziecka, w mniejszym stopniu
natomiast zwraca się uwagę na wpływ grupy rówieśniczej jako środowiska
znaczącego. Jeśli już mówi się o wpływie grupy rówieśniczej, to najczęściej
w kontekście negatywnego wpływu band, gangów i subkultur
młodzieżowych. Skutkuje to tym, iż w praktyce wychowawczej wiedza o
grupowości i jej znaczeniu w rozwoju dziecka, często nie jest doceniana.



A przecież obserwacje życia społecznego i liczne badania naukowe
wskazują jednoznacznie, że wpływ grupy dziecięcej na osobowość dziecka
jest ogromny. Niektórzy specjaliści od wychowania uważają nawet, że
społeczne funkcjonowanie człowieka w życiu dorosłym w większym stopniu
zależy od wpływu grupy rówieśniczej niż od wychowawczych wysiłków
rodziców. I nie zawsze wpływ ten jest negatywny, czasem pomaga nadrobić
różne niedociągnięcia, a odpowiednio pokierowany przez specjalistów,
uzyskuje charakter leczący. Tak dzieje się właśnie w socjoterapii.

Zadaniem specjalistów – pedagogów, psychologów,
lekarzy, pielegniarek, pracowników socjalnych, pracujących
bezpośrednio z konkretnym dzieckiem, w ramach systemu
pomocy medycznej, społecznej oraz oświaty, jest:

a)

widzieć grupowy kontekst, w którym znajduje się
dziecko,

b)

rozumieć znaczenie jakie dla dziecka ma grupa,

c)

rozumieć oddziaływanie mechanizmów grupowych,

d)

rozpoznawać strukturę grupy i określić miejsce, jakie
znajduje w niej dziecko,

e)

rozpoznawać nieformalne normy, zasady i wartości
obowiązujące w danej grupie oraz ich wpływ na dziecko,

f)

dostrzegać przebieg procesu grupowego,

g)

w ramach swoich możliwości planować i podejmować
interwencje na rzecz dziecka, mające na celu
zwiększenie wpływów konstruktywnych grupy
rówieśniczej, a ograniczenie wpływów destrukcyjnych.

Przykład osoby tikającej



Większość osób z Zespołem Tourette'a prowadzi normalny tryb
życia; zostaje prawnikami, muzykami, lekarzami czy
nauczycielami. 

Znanych jest kilka sławnych osób, które cierpiały na Zespół
Tourette'a:

Dr Samuel Johnson - wybitna postać w literaturze angielskiej,
twórca pierwszego słownika angielskiego
Dymitr, brat Tołstoja - przedstawiony w "Annie Kareninie" jako
Mikołaj Lewin 
Julius Wechter - członek zespołu "Tijuana Brass"
Jim Eisenreich- amerykański bejsbolista



Dan Aykroyd – amerykański aktor znany głównie z filmów
„Pogromcy duchów”, „Blues Brothers”

7 mitów o zespole Taurette’a

1)

Syndrom Tourette to choroba psychiczna

2)

 Każdy chory z zespołem Tourette’a
przeklina

3)

Chory jeśli bardzo się skupi, może
kontrolować swoje tiki

4)

Tourett to kara za grzechy / opętanie /
choroba biedoty

5)

Zachowanie chorego wynika z braku
wychowania

6)

Z zespołem Tourette’a nie da się
normalnie żyć

7)

Osoby z zespołem Tourett’a są agresywne

Uczeń z tikami w klasie



Nasilone zaburzenia tikowe mogą mieć
negatywny wpływ na funkcjonowanie dziecka w
szkole. Po pierwsze, objawy mogą utrudniać
naukę i pracę na lekcji, np. wstrząsanie głową
lub zaciskanie powiek może zakłócać proces
czytania, niekontrolowane ruchy ręką mogą
uniemożliwiać pisanie itp. Pojawia się więc
konieczność dostosowania wymagań
edukacyjnych do potrzeb i możliwości ucznia. Po
drugie, tiki mogą się spotkać z brakiem
akceptacji ze strony rówieśników, co wymaga
podjęcia odpowiednich działań wychowawczych.

Wskazówki dla
nauczycieli



Nawiąż kontakt z rodzicami ucznia. Dowiedz
się jak najwięcej o objawach dziecka, jak
sobie z nimi radzi, w jakich sytuacjach się one
pojawiają, a kiedy się wycofują.



O ile to możliwe, ignoruj zachowania dziecka,
o których wiesz, że mają charakter tików.
Bądź w ten sposób wzorem reagowania dla
uczniów, niech uczą się od ciebie akceptacji.



Wraz z rodzicami, uczniem, a następnie z
klasą ustal zasady postępowania w
sytuacjach, gdy tiki negatywnie wpływają na
innych uczniów lub na przebieg lekcji (np. gdy
głośne chrząkanie rozprasza innych uczniów
podczas wykonywania zadań).



Możesz np. pozwolić dziecku na opuszczenie na
chwilę sali, gdy tiki stają się zbyt trudne do
opanowania.



Bierz pod uwagę fakt, że tiki mogą negatywnie
wpływać na jakość wykonywanej przez ucznia
pracy i uwzględniaj to w procesie oceny wyników
jego nauczania. Sprawdzaj jego wiedzę w taki
sposób, by mógł ją w pełni zaprezentować.



Jeżeli tiki utrudniają pisanie, stosuj odpytywanie
ustne, jeżeli zakłócają proces odczytywania tekstu
– daj dziecku więcej czasu na pracę itp.



Zapewnij kreatywne warunki pracy
rekompensujące przejawiane przez ucznia
trudności. Jeżeli głośne czytanie na forum klasy
rodzi nadmierne napięcie, poczucie wstydu i nasila
objawy, nie zmuszaj ucznia do tego.



Uwzględniaj indywidualne reakcje dziecka.
Nie pozwól jednak, by uczeń w związku ze swoją
chorobą uzyskiwał wtórne korzyści w postaci
nadmiernej uwagi nauczyciela, zwalniania z zadań
itp. Oczekiwania i wymagania wobec dziecka z tikami
powinny być modyfikowane, a nie zmniejszane.



Usadź dziecko w sali w sposób przemyślany.
Niektórzy uczniowie z tikami wolą siedzieć w ostatniej
ławce, by nikt na nich nie patrzył.



Zwracaj uwagę na jakość kontaktów dziecka z
rówieśnikami. Interweniuj, gdy dziecko jest w związku
z tikami odrzucane, wyśmiewane, dręczone.



Warto w porozumieniu z dzieckiem i jego rodzicami
przeprowadzić lekcję wychowawczą informującą
pozostałych uczniów o charakterystyce zaburzeń
tikowych czy zespołu Tourette’a.



Dobrze, jeżeli uczeń sam opowie o
trudnościach, z jakimi się zmaga. Taka otwarta
dyskusja często ucina dokuczliwe komentarze,
gdyż trudniej jest dręczyć kogoś w związku z
czymś, o czym otwarcie mówi.



Dowiedz się, czy uczeń w związku z objawami
nie przyjmuje leków i jakie mogą być ich skutki
uboczne.

Na funkcjonowanie ucznia z tikami w

szkole wpływ mogą mięć też zaburzenia
współistniejące: ADHD, zaburzenia
obsesyjno-kompulsywne, specyficzne
trudności w nauce (np. dysleksja).
Dlatego postępowanie z takim uczniem
musi być głęboko przemyślane,
zaplanowane i wdrażane przy ścisłej
współpracy nauczycieli, rodziców i
specjalistów pracujących z dzieckiem.

Bibliografia:

1)

http://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/choroby-gene
tyczne/zespol-tourette-choroba-nerwowych-tikow_390
55.html

2)

http://www.tourette.pl/faq/189

3)

http://wspolnie.org/zespol-tourettea/

4)

Sobiegała A., Tiki i zespół Tourette'a, w: Zaburzenia
zachowania dzieci i młodzieży szkolnej, praca
zbiorowa pod red. A. Grabowska, K. Kmiecik-Baran,
Verlag Dashofer, Warszawa 2008, rozdział 2.2.4.

5)

Bryńska A., Wolańczyk T., One są wśród nas. Dziecko z
zaburzeniami tikowymi w szkole i przedszkolu,ORE,
Warszawa 2010.

6)

Kendall P. C., Zaburzenia okresu dzieciństwa i
adolescencji,GWP, Gdańsk 2004.

7)

Kutcher M. L., Attwood T., Wolff R. R., Dzieci z
zaburzeniami łączonymi,Wydawnictwo K. E. LIBER,
Warszawa 2007.