Grupy Dyspanseryjne

I. Dzieci z ryzyka okołoporodowego, urazy okołoporodowe
II. Wady wrodzone i embrionalne
III. Przewlekłe zaburzenia odżywiania i stany niedoborowe
IV. Zaburzenia w układzie psychicznym i somatycznym (+

upośledzenie umysłowe

V.

Wady i choroby narządu wzroku

VI. Zaburzenia i choroby nosowo-gardłowe i uszu
VII. Wady i choroby układu oddechowego
VIII. Wady i choroby układu krążenia, tkanki łącznej i choroba

reumatyczna

IX. Wady i choroby układu moczowego
X. Trwałe uszkodzenia narządu ruchu i równowagi
XI. Inne choroby wymagające czynnej opieki
XII. Przewlekłe schorzenia stomatologiczne

Zespół Fallota/Tetralogia F4



Zwężenie ujścia pnia t. płucnej



VSD w części błoniastej



Przemieszczenie Ao w prawo (aorta jeździec)



Przerost mięśnia PK



Przepływ PRAWO-LEWY

PENTALOGIA FALLOTA F5- DODATKOWO ASD

Objawy:



Sinica – zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego



Duszność wysiłkowa – w dużym zwężeniu także
spoczynkowa



Kucanie dzieci (pozycja kuczne poprawia dziecku
choremu krążenie)



Szmer zwężenia t. płucnej



Napędu anoksemiczne rozpoczynające się krzykiem
napady utraty przytomności



Palce pałeczkowate – Dobosza



Szmer skurczowy szorstki w II-III m.ż. po lewej



II ton słabo słyszalny



Rtg – obraz pantofla (coeur en sabo) → podstawa
wąska, przekrój poprzeczny komór duży, koniuszek
serca zaokrąglony i uniesiony (poszerzenie PK )



Rysunek płuc słabo widoczny

Wady wrodzone serca

VSD – ubytek w przegrodzie m-komorowej



Ok 40% wad



Różna wielkość, kształt, umiejscowienie



Szorstki szmer skurczowy, często z mrukiem



Nad całym sercem, najgłośniej III mż. lewe



II ton nad t. płucną wzmożony ( wzrost ciśnienia w
PK)



Wzmożone tętnienie LK



Rtg- poszerzenie LK i LP, wzmoż. rysunek NP.



Ekg- cechy przeciążenia LK

ASD – ubytek w przegrodzie m-przedsionkowej



W postaci izolowanej nie daje objawów



Szorstki szmer - II-III m.ż.lewe ( w polu TP)



Szerokie, sztywne rozdwojenie II onu nad TP



Szmer skurczowy w P. Erba- w istotnych
hemodynamicznie ubytkach



W ASD I z cleftem przedniego płatka ZM- szmer
skurczowy na koniuszkiem (IM)



Wiążą się z anomaliami. ujścia żż. płucnych do PP
→ ciężkie nadciśnienie płucne (mieszanie się krwi
tętniczej i żylnej)

• Objawy osłuchowe mogą być słabo

wyrażone- możliwość przeoczenia

• Ekg- możliwe wydłużenie PQ, prawogram,

niezupełny blok p. odnogi P.Hisa

• Rtg- Powiększenie PK, uwypuklony pień

TP. Wzmożony rysunek NP

PDA – przetrwały przewód tętniczy Botala



W życiu płodowym łączy t. główną z t. płucną →
może nie zarastać



Krew z płuc do LP → LK i Ao i na dowód → przez
przewód tętniczy wraca z powrotem do płuc
powodując ich przekrwienie → nadciśnienie płucne
→



Niewydolność krążeniowo-oddechowa



Nawracające zapalenia płuc



Szmer skurczowo rozkurczowy
(maszynowy)



II-III m.ż. po lewej, nad obojczykiem,
ok. m-łopatkowa



Postępowanie operacyjne

Zespół Fallota/Tetralogia F4



Zwężenie ujścia pnia t. płucnej



VSD w części błoniastej



Przemieszczenie Ao w prawo (aorta jeździec)



Przerost mięśnia PK



Przepływ PRAWO-LEWY

PENTALOGIA FALLOTA F5- DODATKOWO ASD

Objawy:



Sinica – zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego



Duszność wysiłkowa – w dużym zwężeniu także
spoczynkowa



Kucanie dzieci (pozycja kuczne poprawia dziecku
choremu krążenie)



Szmer zwężenia t. płucnej



Napędu anoksemiczne rozpoczynające się krzykiem
napady utraty przytomności



Palce pałeczkowate – Dobosza



Szmer skurczowy szorstki w II-III m.ż. po lewej



II ton słabo słyszalny



Rtg – obraz pantofla (coeur en sabo) → podstawa
wąska, przekrój poprzeczny komór duży, koniuszek
serca zaokrąglony i uniesiony (poszerzenie PK )



Rysunek płuc słabo widoczny

TRYLOGIA FALLOTA F3

• Zwężenie TP ( z reguły zastawkowe )
• Przerost PK
• ASD

rtg- skąpy rysunek naczyniowy (jak F4)

- zarys tętnicy płucnej uwypuklony, nie
wykazuje tętnienia

PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI

TĘTNICZYCH - TGA

• sinicza
• TP z LK, Ao z PK
• Układy zamknięte uniemożliwiają wymianę gazową
• Życie możliwe dzięki dzięki ASD, VSD, PDA
• Sinica pierwsze godziny, dni życia, nie ustępująca po O2
• Szmery- brak lub niecharakterystyczne
• Rtg- mała sylwetka serca z wąską szypułą naczyniową
• Ekg-niecharakterystyczny ( prawogram, przewaga PK)

Zespół Eisenmengera



Brak zwężenia t. płucnej → wręcz poszerzona



Sinica



Palce dobosza



Szmer skurczowy nad podstawą serca



Wzmożony rysunek naczyniowy płuc

Zespół Ebsteina



Niskie osadzenie zastawki trójdzielnej



Obecność ASD



Rtg – powiększenie PP

Zwężenie cieśni tętnicy głównej

= koarktacja aorty



Zwykle na poziomie lewej t. podobojczykowej (w
pobliżu przewodu tętniczego Botala)



Wzrost RR powyżej miejsca koarktacji (głowa, ręce)



Spadek RR poniżej miejsca(kk. dolne)



Tętno nierówne na KKG i KKD



Niewyczuwalne tętno na t. grzbietowej stopy

W koartacji nadprzewodowej (+PDA) → przepływ

krwi do Ao → zasinienie w dolnych partiach ciała

W koartacji podprzewodowej → ciśnienie w Ao jest

b.wysokie a komora prawa pcha krew do płuc i
krążenia dużego → szybko niewydolność
prawokomorowa



Mierny przerost mięśnia LK



Przerost mięśnia PK przy dużym przewodzie



PDA – prawie zawsze towarzyszy koartacji

Monitorowani zapisu ekg 24-godzinne powinno być wykonywane u dzieci:



Z zarejestrowanymi zaburzeniami rytmu serca i/lub
przewodzenia



Z wywiadami sugerującymi występowanie niemiarowości
(napady szybkiej czynności serca, omdlenia)



Dla oceny leczenia antyarytmicznego (skuteczność,
proarytmie)



Po implantacji stymulatora serca



Po operacjach kardiochirurgicznych, a zwłaszcza po korekcji
zespołu Fallota, przełożenia wielkich pni tętniczych metodą
Senninga lub Mustarda lub operacjach metodą Fontana



Z ptologią układu krążenia predysponującą do występowania
zaburzeń rytmu serca (zespół Ebsteina, skorygowane
przełożenie wielkich pni tętniczych, kardiomiopatie, zapalenie
mięśnia sercowego)



Po przeszczepie serca

Próby wysiłkowe

Dzięki próbie wysiłkowej można:



Ocenić możliwość węzła zatokowego lub ośrodka
zastępczego u dzieci z zespołem chorej zatoki czy
blokiem przedsionkowo-komorowym; wystąpienie
w czasie próby różnokształtnej arytmii komorowej
zagraża ryzykiem nagłego zgonu



Ocenić komorowe ognisko ektopiczne; u dzieci
bez patologii układu krążenia z jednokształtnymi
skurczami dodatkowymi komorowymi
rejestrojawnymi w rutynowym zapisie ekg, w
czasie próby wysiłkowej zazwyczaj ustępują lub
ich liczba istotnie się zmniejsza. Nasilenie arytmii
komorowej wymaga dalszej diagnostyki.



Prowokować częstokurcz – często występuje u dzieci,
o których wiadomo, że wysiłek powoduje tę arytmię.
Jest to istotne u pacjentów, u których nie udało się
wcześniej zarejestrować częstoskurczu; szczególnie u
dzieci z zespołem WPW



Ocenić skuteczność stosowanego leczenia
antyarytmicznego

Wykonanie rzetelnej próby wysiłkowej jest szczególnie

ważne u dzieci po operacjach kardiochirurgicznych dla
oceny czynności węzła zatokowego i selekcji
pacjentów zagrożonych nagłym zgonem z powodu
wystąpienia komorowych zaburzeń rytmu serca.

Próby farmakologiczne

Próby farmakologiczne nie mają rozstrzygającego znaczenia w diagnostyce

zaburzeń rytmu serca.



Próba atropinowa (0,02 mg/kg m.c. podawana dożylnie w ciągu 2 min)
może okazać się przydatna w przypadkach bradykardii lub bloku
przedsionkowo-komorowym III zwłaszcza u dzieci, u których nie można
ocenić czyności węzła zatokowo-przedsionkowego czy ośrodka zastępczego
próbą wysiłkową.



Ajmalina (1 mg/kg m.c. dożylnie w ciągu 2 min) u niektórych pacjentów z
zespołem WPW blokuje dodatkową drogę przewodzenia przedsionkowo-
komorowego normalizując zapis ekg, co pozwala na ocenę jego morfologii.

Dla oceny węzła zatokowo-przedsionkowego przy podejrzeniu jego

nieprawidłowej funkcji większości lekarzy stosuje obecnie testy
diagnostyczne po pełnej blokadzie układu wegetatywnego propranolem i
atropiną.

REJESTRACJA

MIKROPOTENCJAŁÓW Z

POWIERZCHNI KLATKI

PIERSIOWEJ

Najczęstsze wskazania do badania u dzieci są następujące:



Arytmia komorowa



Po korekcji kardiochirurgicznej, w czasie której dokonano
wentrikulotomii



Podczas i po zapaleniu mięśnia sercowego



Kardiomiopatia



Atrytmogenna dysplazja prawej komory

Badanie może również okazać przydatne u dzieci z:



Zespołem wydłużonego QT



Istotnymi zaburzeniami przewodzenia śródkomorowego (pełny blok
lewej lub prawej odnogi pęczka Hisa)



W czasie stosowania leków antyatrymicznych, zwłaszcza z grupy I,
które wydłużając okres repolaryzacji komór mogą działać
proarytmicznie

Przezprzełykowa stymulacja

przedsionka lewego

Pierwsze próby stosowania elektrody przełykowej do stymulacji były opisane pod koniec

lat 60'. W latach 70' metoda ta rozwinęła się i rozpowszechniła. Obecnie dzięki
stymulacji przezprzełykowej można ocenić:



Przewodzenie przedsionkowo-komorowe



Automatyzm węzła zatokowego



Czas przewodzenia zatokowo-przedsionkowego

Metoda ma istotne znaczenie w diagnostyce częstoskurczu napadowego, dzięki niej

można bowiem:



Wywołać i przerwać częstoskurcz, pojedynczym impulsem lub/i serią
szybkiej stymulacji



Ujawnić orientacyjne określić dodatkowe drogi przewodzenia i ocenić ich
czas refrakcji i przewodzenia



Stymulując komorę stwierdzić wsteczne przewodzenie komorowo-
przedsionkowe

Stymulacja przezprzełykowa jest też przydatna w ocenie skuteczności stosowanego

leczenia antyarytmicznego, może zastępować próbę wysiłkową. Coraz częściej
stosuje się ja jako moetodę terapeutyczną do przerywania częstoskurczu czy
trzepotania przedsionków

Inwazyjna diagnostyka

elektrofizjologiczna

Badanie to wykonuje się w zagrażających życiu arytmiach opornych

na dotychczasowe leczenie farmakologiczne. Metoda ta wymaga
złożonej i kosztownej aparatury; polega na wprowadzeniu do serca
metodą przezżylną kilku cewników rejestrujących zapisy oraz
stymulujących różne obszary wewnątrz jam serca, co umożliwia
ocenę elektrofizjologiczną wywołanych w czasie badania zaburzeń
nadkomorowych i komorowych rytmu serca z równoczesną oceną
możliwości ich leczenia elektroterapią lub lekami
umiarawiającymi, a w niektórych przypadkach pozwala na
ustalenie wskazań do operacyjnego przecięcia drogi dodatkowej,
wycięcia ogniska ektopicznego rytmu lub wszczepienia
symulatora.

Endo- i epikcardialne

mappingi

Są to mapy wykonane przy współpracy z odpowiednio

zaprogramowanym komputerem rejestrujące
rozchodzenie się fali pobudzenia w sercu zarówno
podczas własnego spontatnicznego rytmu serca, jak i
diagnostycznej inwazyjnej stymulacji (endokardialny
mapping) serca metodą przezżylną lub śródoperacyjne
(epikardialny mappingg) przed przed przecięciem drogi
dodatkowej albo wycięciem ogniska ektopicznego
rytmu.

Normy elektrokardiograficzne według Texas Childrens

Hospital

Wiek

Rytm serca na

min

Czas PQ (s)

Czas QRS (s)

0-1 miesiąc

100-180 (120)

0.08-0.12 (0.10)

0.04-0.08 (0.06)

2-3 miesiąc

110-180 (120)

0.08-0.12 (0.10)

0.04-0.08 (0.06)

4-12 miesiąc

100-180 (150)

0.09-0.13 (0.12)

0.04-0.08 (0.06)

1-3 lat

100-180 (130)

0.10-0.14 (0.12)

0.04-0.08 (0.06)

4-5 lat

60-150 (100)

0.11-0.15 (0.13)

0.05-0.09 (0.07)

6-8 lat

60-130 (100)

0.12-0.16 (0.14)

0.05-0.09 (0.07)

9-12 lat

50-110 (80)

0.12 -0.17 (0.14)

0.05-0.09 (0.07)

12-16 lat

50-100 (75)

0.12-0.17 (0.15)

0.05-0.09 (0.07)

Powyżej 16 lat 50-90 (70)

0.12-0.20 (0.15)

0.05-0.10 (0.09)

Klasyfikacja pobudzeń przedwczesnych

komorowych według Lowna

Stopień

Cechy pobudzenia przedwczesnego

0

Brak pobudzeń przedwczesnych komorowych

Ia

Pobudzenia przedwczesne komorowe pojedyncze:

- poniżej 30/godzinę

- poniżej 1/minutę

Ib

Pobudzenia przedwczesne komorowe pojedyncze

- poniżej 30/godzinę

- powyżej 1/minutę

II

Liczenie pobudzenia przedwczesne komorowe

- powyżej 30/godzine

III

Pobudzenie przedwczesne komorowe różnokształtne

IVa

Pary pobudzeń przedwczesnych komorowych

IVb

Częstoskurcz komorowy jest to salwa 3 i wicej kolejno występujących

pobudzeń przedwczesnych komorowych

V

Wczesne pobudzenia przedwczesne komorowe typu R- na - T