Pniowe zespoły naprzemienne

Prof. J. Rafałowska

Zespoły neurologiczne wynikające z ograniczonego, ogniskowego, jednostronnego uszkodzenia pnia mózgu, najczęściej pochodzenia naczyniowego. Objawy zespołów naprzemniennych wynikają z jednoczesnego uszkodzenia pnia nerwu czaszkowego (a nie jego jądra!!!) oraz sąsiadujących z nim dróg piramidowych krzyżujących się poniżej, więc w przypadku nerwów czaszkowych będą one widoczne po stronie uszkodzenia, w przeciwieństwie do objawów pochodzących z dróg piramidowych, które występują przeciwstronnie. Dzięki znajomości objawów poszczególnych zespołów można dość precyzyjnie określić miejsce wystąpienia zaburzeń, nie da się natomiast dowiedzieć niczego na temat ich pochodzenia i charakteru.

Najczęściej spotykane zespoły naprzemienne:

• uszkodzenie na poziomie śródmózgowia:

  • zespół Chiraya-Foixa-Nicolesco

  • zespół Benedikta

  • zespół Claude'a

  • zespół Webera

  • zespół Nothnagela

• uszkodzenie na poziomie mostu:

  • zespół Raymonda-Céstana

  • zespół Gasperiniego

  • zespół Millarda-Gublera

  • zespół Brissauda

  • zespół Foville'a

  • zespół Babińskiego-Nageotte'a

• uszkodzenie na poziomie rdzenia przedłużonego:

  • zespół Wallenberga

  • zespół Céstana-Chenalisa

  • zespół Avellisa

  • zespół Schmidta

  • zespół Tapii

  • zespół Verneta

  • zespół Jacksona

  • zespół Spillera

Zespoły pniowe, w których nie obserwuje się objawów naprzemiennych są skutkiem obustronnego, bardziej rozległego uszkodzenia pnia mózgu (np. zespół zamknięcia, zespół odmóżdżeniowy). Ich przebieg jest znacznie cięższy, a rokowanie poważniejsze.

Zespół Benedikta (zespół jądra czerwiennego, ang. Benedikt syndrome) – pniowy zespół naprzemienny charakteryzujący się porażeniem nerwu okoruchowego po stronie ogniska z rozszerzeniem źrenicy i pobudzeniem ruchowym pod postacią ruchów pląsawiczych, atetotycznych i drżenia po stronie przeciwnej w następstwie uszkodzenia jądra czerwiennego. Po stronie pobudzenia ruchowego (hiperkinez) występuje też, w wyniku uszkodzenia wstęgi przyśrodkowej zmniejszenie czucia dotyku, ułożenia i wibracji oraz różnicowania bodźców. Najczęstsze przyczyny to zawał mózgu zlokalizowany w śródmózgowiu w wyniku zakrzepu gałęzi międzykonarowych tętnicy tylnej mózgu lub tętnicy podstawnej.

Zespół Webera (zespół konarowy śródmózgowia, ang. Weber's syndrome) – pniowy zespół naprzemienny charakteryzujący się porażeniem nerwu okoruchowego po stronie ogniska i porażeniem lub niedowładem połowiczym spastycznym po stronie przeciwnej. Najczęstsze przyczyny to zawał mózgu zlokalizowany w śródmózgowiu w wyniku zakrzepu gałęzi międzykonarowych tętnicy tylnej mózgu lub tętnicy naczyniówkowej tylnej. Rzadszą przyczyną zespołu może być guz pnia mózgu.

Zespół Nothnagela (ang. Nothnagel syndrome) – zespół neurologiczny spowodowany uszkodzeniem (przez guz albo udar) wzgórków górnych lub dolnych blaszki pokrywy śródmózgowia. Na obraz zespołu składają się porażenie nerwu III po stronie uszkodzenia oraz ataksja kończyn po stronie przeciwnej.

Zespół opisał niemiecki lekarz Hermann Nothnagel w 1879 roku.

Zespół Millarda-Gublera - (synonimy Zespół Gublera, zespół nerwów odwodzącego i twarzowego, porażenie połowicze naprzemienne dolne) - to porażenie nerwu odwodzącego i nerwu twarzowego oraz włókien drogi korowo-rdzeniowej powstałe wskutek zawału lub guzem mostu.

Charakteryzuje się porażeniem obwodowym nerwu twarzowego i odwodzącego po stronie ogniska chorobowego oraz przeciwstronnym porażeniem lub niedowładem połowiczym.

Zespół Foville'a (hemiplegia alterna abducentofacialis) – naprzemienny zespół uszkodzenia pnia mózgu. Charakteryzuje się porażeniem nerwu odwodzącego i nerwu twarzowego po stronie ogniska chorobowego i niedowładem bądź porażeniem połowiczym po stronie przeciwnej. Pojawia się najczęściej w przypadku niedokrwienia (lub zawału) w tylnej części mostu. Najczęstszą przyczyną jest więc POCI – ognisko lub zawał mózgu w obszarze unaczynienia tylnego, tzn. kręgowo-podstawnego. Zespół po raz pierwszy opisany przez francuskiego lekarza Achille-Louis-François Foville'a w 1859.

Zespół Babińskiego-Nageotte'a (łac. hemiataxia cerebellaris) – zespół chorobowy, na który składają się porażenie połowicze po przeciwległej stronie, utrata czucia, w zakresie tułowia i kończyn, zespół Hornera, a niekiedy inne zaburzenia neurologiczne powstały wskutek uszkodzenia rdzenia obejmującego ciało powrózkowate, jądro Deitersa i włókna współczulne.

Zespół Wallenberga (zespół boczny opuszki, ang. lateral medullary syndrome, Wallenberg's syndrome, posterior inferior cerebellar artery syndrome) – zespół neurologiczny spowodowany zamknięciem tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej (PICA).

Zespół przebiega z:

• zespołem Hornera

• porażeniem nerwów V, IX i X

• niedosłuchem

• oczopląsem

• ataksją

• drżeniem zamiarowym po stronie uszkodzenia, a także:

• zaburzeniami czucia ciepła i bólu na twarzy (rozszczepienne zaburzenia czucia)

• porażeniem zwieraczy gardła

• zaburzeniami czucia bólu i ciepła na kończynach i tułowiu

• zaburzeniami mowy i zawrotami głowy po stronie przeciwnej.

Zespół Tapii (łac. hemiplegia palatopharyngolaryngea, ang. Tapia's syndrome, Tapia's vagohypoglossal syndrome) – połowicze porażenie nerwu błędnego i nerwu podjęzykowego. Opisał go po raz pierwszy hiszpański neurolog Antonio Garcia Tapia w 1905 roku.

Uszkodzenie obu nerwów wywołane jest najczęściej procesem nowotworowym, zapalnym lub urazem części nosowej gardła.

Objawy:

jednostronne porażenie krtani. Fałd głosowy ustawiony jest w pozycji pośredniej:

• chrypka

• jednostronne porażenie podniebienia miękkiego

  • dysfagia

  • asymetria podniebienia miękkiego

• porażenie i zanik połowy języka

  • zbaczanie języka w stronę zdrową.

Zespół Jacksona – pniowy zespół naprzemienny występujący po uszkodzeniu pnia mózgu na poziomie rdzenia przedłużonego, podczas którego dochodzi do zniszczenia struktur bocznej części opuszki, gdzie zlokalizowane jest jądro nerwu podjęzykowego. Objawia się porażeniem mięśni języka po stronie uszkodzenia oraz przeciwstronnym niedowładem połowiczym.