Wykład 1 7.10.2004 Pediatria cz.2 Rybczak
ZŁOŚLIWE GUZY KOŚCI - ZGK
Złośliwe guzy kości rozwijają się ze zmienionych nowotworowo pierwotnych komórek kości oraz komórek pochodzących z innych tkanek i narządów.
Do rozwoju przerzutów nowotworowych w tkance kostnej dochodzi na drodze :
krwiopochodnej
i przez ciągłość
Podział ZGK :
Pierwotne :
I grupa osteosarcoma
II mięsak Ewinga
Wtórne :
1. przerzutowe, naciekające miejscowo
2. zwojak zarodkowy, mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych
3. chłoniaki, białaczki
PIERWOTNE GUZY KOŚCI
I. Osteosarkoma ( mięsak kościopochodny )
Epidemiologia
W grupie dzieci starszych jest trzecim ( po białaczkach i chłoniakach ) najczęściej występującym nowotworem.
Etiologia
1. Czynniki konstytucjonalne : nowotwór ujawnia się najczęściej w okresie skoku pokwitaniowego
2. Narażenie środowiskowe i jatrogenne, np. po radioterapii
3. Tło wirusowe
Lokalizacja
Najczęstszym umiejscowieniem zmian nowotworowych jest bliższa przynasada kości piszczelowej i strzałkowej oraz dalsza przynasada kości udowej, rzadziej kość ramieniowa
i miednica.
Diagnostyka
Objawy kliniczne :
Dominuje BÓL SPOCZYNKOWY ! ( od jednego do kilku miesięcy ), zlokalizowany w okolicy zajętej przez proces nowotworowy.
W badaniu fizykalnym można stwierdzić guz tylko przy zajęciu tkanek miękkich otaczających ognisko pierwotne.
Badania dodatkowe
- podwyższona aktywność LDH
- podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej
- badanie radiologiczne kości : destrukcja utkania,
nawarstwienia okostnowe, trójkąt Codmana, w tkankach
miękkich guz wychodzący z jamy szpikowej, przenikający
przez korę kości i okostną
- potwierdzenie TK kości i scyntografia
- badanie histopatologiczne ( guz produkuje substancję
osteoidną !!! )
Stopnie zaawansowania klinicznego
I. proces jednoogniskowy
II. proces rozsiany
Leczenie
1. chemioterapia
2. leczenie operacyjne
I. EWING SARCOMA
Epidemiologia
Na ten typ mięsaka kości zapadają najczęściej osoby między 10 a 20 rokiem życia.
Po okresie dojrzewania częściej chorują chłopcy.
Może występować równocześnie z wrodzonymi anomaliami szkieletu, układu moczowego i złośliwym siatkówczakiem.
Lokalizacja
Najczęściej w kościach szkieletu osiowego ( kości miednicy, kręgosłupa ), w trzonach kości długich kończyn.
Objawy kliniczne
- Ból i obrzęk zajętej okolicy !
- Objawy ogólne : złe samopoczucie
gorączka
spadek wagi
- W przypadku zajęcia :
żebra - dysfunkcja układu oddechowego
struktur rdzenia kręgowego - bóle korzeniowe
okolicy krzyżowo - lędźwiowej - zaburzenia funkcji zwieraczy
BADANIE RADIOLOGICZNE KOŚCI
Rutynowe zdjęcia kości w dwóch projekcjach dają obraz guza „wyżartego przez mole”
Potwierdzenie : TK, NMR, scyntografia kości,
badanie histopatologiczne,
ocena mielogramu
Leczenie
radioterapia ( promienioczuły )
chemioterapia
chirurgiczne
chemioterapia i radioterapia
Rokowania
Dobrym czynnikiem prognostycznym jest brak przerzutów, obwodowa lokalizacja, prawidłowa wartość LDH.
Różnicowanie
osteosarkoma : inna lokalizacja zmian, różnice w obrazie radiologicznym, obecność substancji osteoidnej
neuroblastoma : wieloogniskowe zmiany kostne, obecność ogniska pierwotnego np. w jamie brzusznej, podwyższony poziom katecholamin
ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniaki : zajęcie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, rozlane bóle kostne
Jeżeli spotkasz młodego, wyższego od swoich rówieśników i szybko rosnącego pacjenta, który od dłuższego czasu skarży się na bóle kostne, zwłaszcza zlokalizowane i wiąże ich występowanie z przebytym niewielkim urazem, to pomyśl o
NOWOTWORZE ZŁOŚLIWYM KOŚCI
MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH ( MTM )
MTM są heterogenną grupą guzów złośliwych, wywodzących się z tkanki embrionalnej. Mogą pochodzić z tkanki mięśniowej, łącznej, podporowej, naczyniowej.
Posiadają wspólne cechy biologiczne :
mają pseudorozprężający sposób wzrostu
nie przechodzą przez bariery biologiczne
naciekają wzdłuż przestrzeni i otworów naturalnych
często lokalnie nawracają
tworzą przerzuty drogą krwi
w 18% przypadków w chwili rozpoznania reprezentują postać rozsianą choroby
Częstość występowania poszczególnych mięsaków tkanek miękkich wg kolejności :
- mięsak prążkowanokomórkowy ( RMS ) - 70%
- mięsak maziówkowy - 10%
- włókniakomięsak - 4%
- pozakostny mięsak Ewinga
- mięsaki niezróżnicowane
- nerwowłókniakomięsaki
- tłuszczakomięsaki
- mięsak gładkokomórkowy
- inne
MIĘŚNIAKOMIĘSAK PRĄŻKOWANY ( RMS )
Lokalizacja i objawy
RMS anatomicznie lokalizuje się tam, gdzie występuje tkanka mięśni poprzecznie prążkowanych, tj. :
głowa - szyja
układ moczo - płciowy i jamy brzuszna
kończyny i tułów
Objawy
Głowa - szyja : macalna masa guza
chrypka, zaburzenia połykania
Jama nosowo - gardłowa : objawy zapalenia zatok przynosowych
krwawienia z przewodów nosowych
Zatoki przynosowe : zapalenie zatok, niedrożność przewodu
nosowego
Ucho środkowe : obecność polipowatej masy w kanale
zewnętrznym, odczyn ropny
Oczodół : zez, zwężenie szpary powiekowej, wytrzeszcz
Układ moczowo - płciowy
pochwa i macica : krwawienia, obecność wystającej z przedsionka
pochwy masy guza
cewka moczowa : zaburzenia mikcji
miednica : zaparcia, ucisk na drogi moczo - płciowe
Kończyny i tułów
Mięsak tkanek miękkich rozwija się najczęściej głęboko,
w obrębie masy mięśniowej, jako niebolesne uwypuklenie lub guz
o wyraźnych granicach z niezmienioną skórą.
Mięsak kości - guz bolesny !
Badania diagnostyczne
TK, NMR, USG
oraz inne zależne od lokalizacji guza
Leczenie
Kompleksowe i wielodyscyplinarne :
chirurgiczne, chemioterapeutyczne, radiologiczne
1
1