GUZY KOŚCI

• KLASYFIKACJA

• CHARAKTERYSTYKA

• DIAGNOSTYKA

• PODZIAŁ TERAPEUTYCZNY

• LECZENIE

• GUZY KOŚCI:

• Pierwotne:

• Wtórne:

• przerzuty z odległych nowotworów

• Przez ciągłość

• transformacja zmian łagodnych

Klasyfikacja histologiczna(WHO / Schajowicz)

• 1. Guzy wytwarzające tkankę kostną

• 2. Guzy wytwarzające tkankę chrzęstną

• 3. Guz olbrzymiokomórkowy

• 4. Guzy pochądzące ze szpiku kostnego

• 5. Guza naczyniowe

• 6. Guzy łącznotkankowe

• 7. Inne guzy

• 8. Guzy niesklasyfikowane

• 9.Zmiany guzopodobne

I. Guzy łagodne wytwarzające tkankę kostną

Osteoid osteoma, osteoma, osteoblastoma

I. Guzy złośliwe wytwarzające tkankę kostną

Osteosarcoma

II. Guzy łagodne wytwarzające tkankę chrzęstną

chondroma, osteochondroma , chondroblastoma

II. Guz złośliwe wytwarzające tkankę chrzęstną: chondrosarcoma

III Guz olbrzymiokomórkowy ( osteoclastoma)

• Łagodny, pojedynczy, miejscowo agresywny

• Transformacja złośliwa (5-10%)

IV. Guzy pochądzące ze szpiku kostnego

1. Mięsak Ewinga

2. Reticulosarcoma

3. Lymphosarcoma

4. Myeloma

Mięsak Ewinga

Opisany przez Jamesa Ewing'a w 1921 jako rozlany „endothelioma of bone”.

Mięsak Ewinga

• wiek 10 - 30 lat

• 60% przynasada / trzon kości długich

• Klinicznie: może naśladować osteomyelitis

• RTG: odczyny okostnowe „łuski cebuli”

• Leczenie: RTGth, chemioterapia, resekcja radykalna jeśli możliwa rekonstrukcja

Myeloma multiplex

• Złośliwy guz pochodzący z plazmocytów

• Lokalizacja: kości zawierające szpik kostny

• Wiek 50-80 lat

• Objawy:

• Samoistny ból kości

• Złamanie patologiczne

• Objawy ogólne: anaemia, thombocytopenia niewydolność nerek

Plasmocytoma

V. Guzy naczyniowe

• Łagodne:

• Hemangioma, lymphangioma, glomangioma (glomus tumour)

• Pośrednia złośliwość:

• Hemangioepithelioma

• Złośliwe:

• Angiosarcoma

VI. Guzy łącznotkankowe

Łagodne:

• Fibroma desmoplasticum

• lipoma

Złośliwe:

• Fibrosarcoma

• mesenchymoma malignum

• Liposarcoma

• sarcoma undifferentiale

• histiocytoma malignum

Typowa lokalizacja pierwotnych guzów kości

• DIAPHYSIS:

• Ewing's sarcoma, adamantinoma

• METAPHYSIS:

• osteoblastoma, osteochondroma,

• aneurysmal bone cyst,

• non-ossifying fibroma,

• chondrosarcoma,

• osteosarcoma

• EPIPHYSIS:

• chondroblastoma, osteoclastoma

Typowy wiek dla wybranych guzów kości

• Mięsak Ewinga 8-26

• Osteosarcoma 15-30

• Chondroblastoma 10-28

• Osteoid osteoma 12-28

• Osteoclastoma 22-45

• Myeloma 55-70

• Fibrosarcoma 7-50

• Histiocytoma 26-64

IX. Zmiany guzopodobne

• 1. Torbiel samotna kości

• 2. Torbiel tętniakowata

• 3. Ganglion wewnątrzkostny (ganglion intraosseale)

• 4. Fibroma nonossificans

• 5. Granuloma eosynofilicum

Torbiel samotna kości

• Zmiana nienowotworowa, powoli rosnąca

• Wiek: 1-2 dekada życia (80% )

• Zwykle jednokomorowa, brak wyściółki nabłonkowej

• płyn surowiczy (pseudotorbiel)

• 80% : k. ramienna, udowa - przynasada

• Złamanie patologiczne

• Wznowa: 15%

Torbiel samotna kości

• RTG - ognisko lityczne, dobre odgraniczenie

• Przegrody łącznotkankowe

Torbiel tętniakowata

• Szybko rosnąca wewnątrz jamy szpikowej zmiana lityczna, miejscowo agresywna

• Tętniakowate rozdęcie kości

• Komórki olbrzymie

• Na podłożu np. chondroblastoma, chondromyxoid fibroma, GCT, dysplazja włóknista

Torbiel tętniakowata

• Odgraniczona zmiana lityczna, „rozdyma” kość

• wielokomorowa torbiel

• Przestrzenie wypełnione krwią

Fibrous dysplasia

• Łagadna zmiana włóknisto-kostna

• Wewnątrz jamy szpikowej

• Dzieci i młodzi dorośli

• Komórki mezenchymalne zamiast osteoblastów

• Zastąpienie prawidłowej kości przez

• Wrzecionowate komórki w macierzy włóknistej w obrębie kości splotowatej - brak kości beleczkowatej

Dysplazja włóknista

• Dobrze odgraniczona zmiana wewnątrzszpikowa z obszarami lizy

• „laska pasterska" (wygięcie kości)

• Sklerotyczny obąbek

• Macierz włóknista z komórkami wrzecionowatymi

Przerzuty do kości

• Dorośli

• > 75% rak prostaty, piersi, nerki, płuca

• Dzieci:

• neuroblastoma

• rhabdomyosarcoma

• retinoblastoma

Przerzuty do kości

• RTG:

• Osteolityczne (nerka, płuco, colon, melanoma)

• Osteoblastyczne (prostata, sutek)

• Mieszane - lityczno-blastyczne

Meta ca clarocellulare renis

• Vertebral metastases - breast carcinoma

Diagnostyka guzów kości

• RTG (zapalenie?, guz? łagodny?, złośliwy?)

• Scyntygrafia ( pojedynczy-pierwotny, mnogi-meta? )

• CT (wielkość, rozległość, destrukcja kości, 2-D, 3-D imaging - obliczenie objętości, planowanie pre-op.)

• MRI ( lokalizacja w jamie, stadium wg Ennekinga)

• Angiografia ( naczynia patologiczne, możliwość embolizacji niektórych guzów )

Cele leczenia guzów kości

• Usunięcie choroby nowotworowej

• Ratowanie kończyny / funkcji

1. Unikać amputacji

2. Utrzymać funkcję (podpórczą, ruchową)

3. Prewencja złamań patologicznych

4. Nie zwiększać kalectwa leczeniem

Metody leczenia

• Chirurgiczne

• Polichemioterapia

• Teleradioterapia

• Leczenie skojarzone

CHEMIOTERAPIA NEOADJUVANTOWA i ADJUVANTOWA

• CHEMOTHERAPIA NEOADJUVANTOWA - przed OP - redukuje objętość i unaczynienie guza przed resekcją

• CHEMIOTERAPIA ADJUVANTOWA - po OP

• po wygojeniu rany OP

Radioterapia - efekty

• jonizacja - zahamowanie proliferacji guza

• destrukcja drobnych naczyń zaopatrujących guz

• hamowanie reakcji zapalnej

Radioterapia

• Teleradioterapia

• Brachyterapia

• Metoda stopniowej redukcji pola

• Guzy niedojrzałe/drobnokomórkowe są wrażliwe na RTGth

Radioterapia - cechy

Zalety RTGth:

Brak interwencji OP

Wady RTGth:

Zwłóknienie tkanek/stawów

Możliwość metaplazji np. GCT

Uszkodzenie chrząstki wzrostowej

Typy resekcji chiruricznej
(Musculoskeletal Tumour Society)

1. Intra-lesional 

Przez guz -

„not therapeutic”

2. Brzeżna (marginal )

Przez torebkę guza / strefa reaktywna

Wskazana w g. łagodnych nieinwazyjnych

Wznowa g. złośliwych - 25-50%

. Naczyniaki - wertebroplastyka

Typy resekcji chiruricznej
(Musculoskeletal Tumour Society)

3. Szeroka

Poza strefą reaktywną, pozostaje mankiet normalnej tkanki, wznowa g. złośliwych < 10%

4. Radykalna 

Usunięcie całego przedziału anatomicznego z guzem,

Pozostają meta

5. Amputacja 

Z założenia powinna być radykalna, preferowana gdy po resekcji nie ma korzystnej rekonstrukcji

AMPUTACJA / WYŁUSZCZENIE

• Z założenia ma być radykalna miejscowo

• Nie wykonywać w chorobie uogólnionej z meta

• W przypadku zmian meta - amputacja paliatywna( obecne złamanie patologiczne,

• brak awarunków do stabilizacji,

• szybki eksponsywny wzrost guza,

• brak reakcji na Chtr)

Możliwości rekonstrukcji

• Przeszczep autogenny

• Przeszczep unaczyiony

• Allograft (kostny, osteo-articular)

• Allograft + endoproteza

• Implanty stałe

• Standardowe

• Modularne

• „Custom made”

• „Expandable”

• „Spacer” (czasowy wypełniacz )

Plastyka rotacyjna kończyny dolnej (Rotationsplasty)

• Borgreuve 1930

• Van Ness 1950

• Resekcja segmentalna

• Rotacja 180* dalszego odcinka kończyny

• Osteosynteza

• Staw skokowy zastępuje kolana dla protezy

• Proteza po amputacji podkolanowej

Guzy miednicy

• Gorsze rokowanie w guzach miednicy

• Hemipelwektomia tradycyjna (Miller 1966, Grinby 1973

• Resekcje wewnętrzne miednicy (Enneking 1978)

• Wskazania do hemipelwektomii wewnętrznej:

• Korzystne rokowanie co do przeżycia

• Funkcjonalny odcinek dalszy kończyny

• Możliwy brzeg resekcji podobny jak w tradycyjnej hemipelwektomii

---