Choroby demielinizacyjne (2)


NEUROLOGIA WYKŁAD Z DNIA 12.03.2008

Choroby demielinizacyjne

Stwardnienie rozsiane

- najczestsza choroba w Polsce

- wtorne zapalenie istoty białej

- patogeneza nie jest znana

- prawdopodobnie jest to ch. Autoimmunologiczna (limf CD4+ Th1; CD8 Tcyt; limf B)

- wtórne infekcje powodują pogorszenie choroby

- najczęściej młode kobiety

- najczęstsze objawy choroby to: - pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

- niedowłady - drętwienie twarzy, języka

- zawroty głowy

Choroba przebiega rzutami najczęściej.

Jest to choroba zapalna OUN , w której na skutek występowania w istocie białej ognisk uszkodzonych tkanek (demielinizacja, rozpad aksonów) w następstwie działania czynników zewnętrznych dochodzi do wieloogniskowych, wielofazowych zmian.

W Polsce 50- 75/100tys. i stale rośnie podobnie jak na całym świecie.

Rozpoznanie tej choroby jest teraz łatwiejsze i prostsze.

Etiologia

Nieznana, choć brane SA pod uwagę następujące czynniki:

  1. Wzrastające miano przeciwciał dla wirusów: Odry, Świnki, Paragrypy, Opryszczki, Nosówki, Różyczki, E- B, HTLV- 1

  2. Czynniki rodzinne: reakcja immunologiczna- niszczy osłonki mielinowe na nerwach

Objawy:

- porażenie lub niedowład

- wygórowane o. głębokie

- o. patologiczne

- zniesienie o. brzusznych

- obj. taktyczne

- mowa skandowana

- oczopląs

Postaci:

  1. rzutowo - remisyjna RR-SM

  2. pierwotnie postępująca PP - SM

  3. wtórnie postępująca SP- SM

  4. postępująca z rzutami PR- SM

Ad1) pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego jest najczęstszym pierwszym objawem tej postaci. Na początku występuje osłabienie widzenia (80%osob).Po leczeniu po 2- 3 tyg wraca ostrość wzroku lub jest nieznacznie osłabiona. Może też wystąpić zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego. 70% osób ma rzut SM ponownie. Okres remisji trwa ok. 5- 6 lat. Po tym okresie zwykle powstaja zmiany rozsiane np. osłabienie jednej kończyny, drżenie kończyn, obj. taktyczne, zaburzenia zwieraczy. W/w objawy wycofują się łagodnie bez leczenia.

Przy podejrzeniu SM należy pacjenta skierować na badanie MR

W MR

- obrazy T2- zależne SA nieprawidłowe u ok. 90% pacjentów

- ocena MR powinna zawsze opierać się na stałych zasadach i korelować z obrazem klinicznym

- powinno być widoczne co najmniej 4 ogniska (ale mniej tez może czasami być) wzrostu sygnału o d>3mm lub 3 ogniska, jeśli choć jedno z nich leży okołokomorowo.

- fałszywie dodatnie wyniki SA częste u pacjentów pacjentów 1 lub 2 ogniskami istoty białej, zwłaszcza u pacjentów > 50 r.ż.

Przy 1-szym rzucie nie możemy stwierdzić czy to jest SM. Należy zastosować element czasu. Po kilku latach występuje rzut z tymi samymi objawami.

1-wszy rzut choroby - obj znikają całkowicie

2 -gi rzut - zostają ogniska

Ad2) Pogorszenie postępuje i nie ma okresów w których chory czuje się lepiej.( Po okresie menopauzy pacjentka słabiej reaguje na leczenie)

Ad3) - nie występują w ogóle remisje

- szybko dochodzi do inwalidztwa

Każdy nowy rzut choroby powoduje pogorszenie stanu chorego.

Po 5 latach 1/6 całkowicie, 1/8 pacjentów częsciowo niezdolna jest do pracy. W ciągu kolejnych 5 lat liczby te podwajają się.

Diagnostyka

  1. wywiad

  2. badanie przedmiotowe

    1. 1-wszy obj. to obj. Rossolimo

    2. zniesinie odruchów brzusznych!!!

    3. obj. Lhermita

    4. nietolerancja ciepła

    5. zaburzenia równowagi - dmielinizacja zlokalizowana w móżdżku (może)

3) Badania dodatkowe:

- NMR z sekwencją FLAIR!!!

- płyn m-r * cytoza

* prążki oligoklonalne

* wskaźnik Linka - Tiblinga - wzrost globulin - czynny proces immunologiczny

- potencjały wywołane

* wzrokowe 85% pacjentow

* słuchowe 67%

* somatosensoryczne 77%

Rozpoznanie:

- pewne - 2- 3 rzuty

- prawdopodobne - 1- 2 rzuty

- możliwe

Różnicowanie:

- borelioza

- kiła

- choroba tk. Łacznej

- guzy - duże ogniska demielinizacyjne np. postać Marmiga???

- MAV -

- zapalenie mózgu i rdzenia po przebyciu chorób zakaźnych lub szczepieniach

- mielopatia szyjna

- SCA - niezborność rdzeniowo- móżdżkowa typu dziedzicznego

myelosis funicularis

Leczenie:

Rzutu - immunomodulacyjne - INF

- GLAKINAMER

- METALIZUMAB

Interferon beta (ram??) - zapobiega kolejnym rzutom choroby,

Rehabilitacja i cwiczenia gimnastyczne

Inne choroby demielinizacyjne:

  1. Stwardnienie koncentryczne Balo

  2. Zespól Devica

  3. Milinoliza środkowa mostu

  4. Ch. Victora Adama

  5. Ch. Markefawy Biganiego



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
4. CHOROBY DEMIELINIZACYJNE - STWARDNIENIE ROZSIANE, stwardnienie rozsiane
choroby demielinizacyjne, IV rok Lekarski CM UMK, Neurologia, Neurologia od Grzela, wykady, opracowa
Choroby demielinizacyjne
03 CHOROBY DEMIELINIZACYJNE
Choroby demielinizacyjne (3)
Choroby demielinizacyjne (4)
choroby demielinizacyjne
Stwardnienie rozsiane (2), Medycyna, Neurologia, 11 choroby demielinizacyjne
Choroby demielinizacyjne (2)
Choroby demielinizacyjne
choroby demielinizacyjne
choroby naczyn i serca(1)

więcej podobnych podstron