NEUROLOGIA WYKŁAD Z DNIA 12.03.2008
Choroby demielinizacyjne
Stwardnienie rozsiane
- najczestsza choroba w Polsce
- wtorne zapalenie istoty białej
- patogeneza nie jest znana
- prawdopodobnie jest to ch. Autoimmunologiczna (limf CD4+ Th1; CD8 Tcyt; limf B)
- wtórne infekcje powodują pogorszenie choroby
- najczęściej młode kobiety
- najczęstsze objawy choroby to: - pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego
- niedowłady - drętwienie twarzy, języka
- zawroty głowy
Choroba przebiega rzutami najczęściej.
Jest to choroba zapalna OUN , w której na skutek występowania w istocie białej ognisk uszkodzonych tkanek (demielinizacja, rozpad aksonów) w następstwie działania czynników zewnętrznych dochodzi do wieloogniskowych, wielofazowych zmian.
W Polsce 50- 75/100tys. i stale rośnie podobnie jak na całym świecie.
Rozpoznanie tej choroby jest teraz łatwiejsze i prostsze.
Etiologia
Nieznana, choć brane SA pod uwagę następujące czynniki:
Wzrastające miano przeciwciał dla wirusów: Odry, Świnki, Paragrypy, Opryszczki, Nosówki, Różyczki, E- B, HTLV- 1
Czynniki rodzinne: reakcja immunologiczna- niszczy osłonki mielinowe na nerwach
Objawy:
- porażenie lub niedowład
- wygórowane o. głębokie
- o. patologiczne
- zniesienie o. brzusznych
- obj. taktyczne
- mowa skandowana
- oczopląs
Postaci:
rzutowo - remisyjna RR-SM
pierwotnie postępująca PP - SM
wtórnie postępująca SP- SM
postępująca z rzutami PR- SM
Ad1) pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego jest najczęstszym pierwszym objawem tej postaci. Na początku występuje osłabienie widzenia (80%osob).Po leczeniu po 2- 3 tyg wraca ostrość wzroku lub jest nieznacznie osłabiona. Może też wystąpić zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego. 70% osób ma rzut SM ponownie. Okres remisji trwa ok. 5- 6 lat. Po tym okresie zwykle powstaja zmiany rozsiane np. osłabienie jednej kończyny, drżenie kończyn, obj. taktyczne, zaburzenia zwieraczy. W/w objawy wycofują się łagodnie bez leczenia.
Przy podejrzeniu SM należy pacjenta skierować na badanie MR
W MR
- obrazy T2- zależne SA nieprawidłowe u ok. 90% pacjentów
- ocena MR powinna zawsze opierać się na stałych zasadach i korelować z obrazem klinicznym
- powinno być widoczne co najmniej 4 ogniska (ale mniej tez może czasami być) wzrostu sygnału o d>3mm lub 3 ogniska, jeśli choć jedno z nich leży okołokomorowo.
- fałszywie dodatnie wyniki SA częste u pacjentów pacjentów 1 lub 2 ogniskami istoty białej, zwłaszcza u pacjentów > 50 r.ż.
Przy 1-szym rzucie nie możemy stwierdzić czy to jest SM. Należy zastosować element czasu. Po kilku latach występuje rzut z tymi samymi objawami.
1-wszy rzut choroby - obj znikają całkowicie
2 -gi rzut - zostają ogniska
Ad2) Pogorszenie postępuje i nie ma okresów w których chory czuje się lepiej.( Po okresie menopauzy pacjentka słabiej reaguje na leczenie)
Ad3) - nie występują w ogóle remisje
- szybko dochodzi do inwalidztwa
Każdy nowy rzut choroby powoduje pogorszenie stanu chorego.
Po 5 latach 1/6 całkowicie, 1/8 pacjentów częsciowo niezdolna jest do pracy. W ciągu kolejnych 5 lat liczby te podwajają się.
Diagnostyka
wywiad
badanie przedmiotowe
1-wszy obj. to obj. Rossolimo
zniesinie odruchów brzusznych!!!
obj. Lhermita
nietolerancja ciepła
zaburzenia równowagi - dmielinizacja zlokalizowana w móżdżku (może)
3) Badania dodatkowe:
- NMR z sekwencją FLAIR!!!
- płyn m-r * cytoza
* prążki oligoklonalne
* wskaźnik Linka - Tiblinga - wzrost globulin - czynny proces immunologiczny
- potencjały wywołane
* wzrokowe 85% pacjentow
* słuchowe 67%
* somatosensoryczne 77%
Rozpoznanie:
- pewne - 2- 3 rzuty
- prawdopodobne - 1- 2 rzuty
- możliwe
Różnicowanie:
- borelioza
- kiła
- choroba tk. Łacznej
- guzy - duże ogniska demielinizacyjne np. postać Marmiga???
- MAV -
- zapalenie mózgu i rdzenia po przebyciu chorób zakaźnych lub szczepieniach
- mielopatia szyjna
- SCA - niezborność rdzeniowo- móżdżkowa typu dziedzicznego
myelosis funicularis
Leczenie:
Rzutu - immunomodulacyjne - INF
- GLAKINAMER
- METALIZUMAB
Interferon beta (ram??) - zapobiega kolejnym rzutom choroby,
Rehabilitacja i cwiczenia gimnastyczne
Inne choroby demielinizacyjne:
Stwardnienie koncentryczne Balo
Zespól Devica
Milinoliza środkowa mostu
Ch. Victora Adama
Ch. Markefawy Biganiego