Wiesław Smoczyk
ZABIEGI INTERWENCYJNE W LECZENIU WRODZONYCH WAD SERCA I DUŻYCH NACZYŃ U DZIECI
Kardiologia interwencyjna obejmuje zabiegi wykonywane z dostępu naczyniowego będące alternatywną metodą leczenia w stosunku do leczenia operacyjnego, leczeniem etapowym złożonych wad serca lub tylko leczeniem paliatywnym.
Pierwszy zabieg interwencyjny polegający na walwulotomii zastawki płucnej za pomocą sztywnego odcinka prowadnika wykonał Rubio-Alvarez w 1953 roku. Jednak dopiero technika balonowej atrioseptostomii opracowana przez Rashkinda i Millera w 1966 roku została powszechnie zaakceptowana i wprowadzona do praktyki klinicznej.
Portsmann i wsp. w 1967 roku dokonali przezskórnego zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego a King i Mills w 1974 roku zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego. W 1982 roku Kan i wsp. wprowadzili balonową walwuloplastykę płucną a w 1984 Lababidi i wsp walwuloplasykę aortalną.
Można wyróżnić następujące zasadnicze typy zabiegów interwenyjnych:
- atrioseptostomia
- walwuloplastyka balonowa
- angioplastyka balonowa i implantacja stentów
- embolizacja nieprawidłowych połączeń wewnątrzsercowych i zewnątrzsercowych
1. Atrioseptostomia.
1.1. Atrioseptostomia balonowa metodą Rashkinda.
Technika zabiegu została przedstawiona w 1966 roku przez Rashkinda i Millera. Zabieg polega na rozerwaniu zastawki otworu owalnego przy pomocy cewnika zakończonego balonem.
1.2. Atrioseptostomia metodą Parka.
Metoda została opracowana w 1975 roku przez Parka i wsp. Zabieg polega na rozcięciu przegrody międzyprzedsionkowej przy użyciu cewnika zakończonego ostrzem. Metoda została opracowana dla poszerzania komunikacji międzyprzedsionkowej u starszych niemowląt i dzieci, u których z powodu grubości przegrody miedzyprzedsionkowej zabieg metodą Rashkinda jest nieskuteczny.
1.3. Atrioseptostomia metodą statyczną.
Metoda polega na poszerzeniu istniejącego ubytku międzyprzedsionkowego lub wytworzonego w wyniku nakłucia przegrody miedzyprzedsionkowej przy pomocy cewnika zakończonego balonem. Metoda stanowi bezpieczną alternatywę metody Parka.
1.4. Implantacja stentu lub zmodyfikowanego implantu Amplatza.
Wskazania do atrioseptostomii:
Przełożenie dużych naczyń z wyjątkiem chorych z dobrą komunikacją międzyprzedsionkową.
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych z restrykcyjnym ubytkiem międzyprzedsionkowym.
Atrezja zastawki trójdzielnej z restrykcyjnym ubytkiem międzyprzedsionkowym.
Atrezja zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory.
Złożone wady serca z hipoplazją lub atrezją jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych i restrykcyjnym ubytkiem międzyprzedsionkowym.
Warunkowe wskazania do atrioseptostomii:
Zespół hipoplazji lewego serca w celu zmniejszenia gradientu międzyprzedsionkowego.
Utrwalone nadciśnienie płucne z wysokim ciśnieniem w RA.
Po zmodyfikowanych operacjach metodą Fontana z wysokim ciśnieniem w tętnicy płucnej lub zespołem utraty białka.
2. Walwuloplastyka balonowa.
2.1. Walwuloplastyka balonowa zastawki płucnej.
Zabieg został opisany w 1982 roku przez Kana i wsp.. Metoda zabiegu polega na poszerzeniu zwężenia zastawki przez rozerwanie zrośniętych płatków zastawki przez napełniany pod ciśnieniem balon umieszczony na końcu cewnika. Zabieg jest alternatywą chirurgicznej komisurotomii i uważany jest za metodę z wyboru w leczeniu tej wady.
Wskazaniem do zabiegu jest zwężenie zastawki, w którym gradient RV-PA przekracza 40-50 mmHg.
Zabieg wykonywany jest z dostępu przez żyłę udową. Stosunek średnicy balonu do średnicy pierścienia zastawki wynosi 1,2 - 1,5. Wskazane jest stosowanie krótkich balonów o długości 2-3cm i maksymalnie 4cm u starszych dzieci.
Szczególną odmianą zabiegu jest walwuloplastyka krytycznego zwężenia zastawki płucnej u noworodków. Metodyka zabiegu jest podobna, ale morfologia wady, stopień zaburzeń hemodynamicznych i ciężkość stanu klinicznego stwarzają trudności techniczne i zmniejszają skuteczność zabiegu.
Balonowa walwuloplastyka płucna jest również wykonywana jako etapowy zabieg paliatywny u chorych z zespołem Fallota. Poszerzenie zastawki zwiększa napływ krwi do płuc i stanowi alternatywę zespolenia systemowo-płucnego. W ten sposób umożliwia rozwój pierścienia zastawki płucnej i zwężonych gałęzi tętnicy płucnej.
2.2. Walwuloplastyka balonowa zastawki aortalnej.
Zabieg został opisany w 1984 roku przez Lababidiego i wsp.. Podobnie jak w przypadku zastawki płucnej metoda zabiegu polega na poszerzeniu zastawki w wyniku rozerwania zrośniętych w miejscu komisur płatków.
Wskazania do zabiegu ustala się na podstawie oceny klinicznej, elektrokardiograficznej i echokardiograficznej. Wskazaniem do zabiegu jest zwężenie, w którym gradient LV-Ao przekracza 64mmHg w badaniu echokardiograficznym lub 50 mmHg w badaniu inwazyjnym. Do zabiegu kwalifikują się również chorzy z gradientem niższym niż 50 mmHg w sytuacji istnienia objawów niskiego rzutu serca.
Przeciwwskazaniem do zabiegu balonoplastyki zastawki aortalnej jest istnienie niedomykalności tej zastawki.
Zabieg wykonuje się z dostępu przez tętnicę udową. Stosunek średnicy balonu do średnicy pierścienia zastawki wynosi zwykle 0,8 - 1,0.
Szczególnym typem zabiegu o dużej trudności jest walwuloplastyka krytycznego zwężenia zastawki aortalnej u noworodków. Zabieg ma charakter zabiegu paliatywnego. Kwalifikacja opiera się na ocenie klinicznej i echokardiograficznej. Wielkość gradientu LV-Ao nie ma decydującego znaczenia.
Zabieg wykonuje się z dostępu przez tętnicę udową lub arteriotomię tętnicy szyjnej prawej. W niektórych ośrodkach stosowany jest również dostęp przez żyłę udową z przejściem transseptalnym cewnika. W przypadku krytycznej stenozy aortalnej u noworodków efekt zabiegu jest ograniczony przez różnego stopnia hipoplazję lewej komory, obecność fibroelastozy i zaburzeń kurczliwości.
2.3. Balonowa plastyka zastawki dwudzielnej.
Metoda zabiegu polega na poszerzeniu zastawki poprzez rozerwanie zrośniętych płatków zastawki.
Zabieg stosowany jest głównie u dorosłych chorych w nabytym zwężeniu zastawki dwudzielnej.
Wykonano jedynie pojedyncze zabiegi u dzieci z wrodzonym zwężeniem zastawki dwudzielnej.
3. Angioplastyka balonowa i zakładanie stentów.
3.1. Angioplastyka zwężenia cieśni aorty.
Metoda zabiegu polega na poszerzeniu miejsca zwężonego poprzez wytworzenie pęknięcia w obrębie warstwy wewnętrznej i środkowej ściany naczynia z następowym gojeniem i wytworzeniem blizny.
Wskazaniem do zabiegu jest nadciśnienie tętnicze w górnej części ciała oraz obecność objawów zwężenia cieśni aorty w badaniach nieinwazyjnych z gradientem powyżej 20 mmHg w miejscu zwężenia.
Zabieg wykonuje się z dostępu przez tętnicę udową. Wielkość balonu dobiera się na podstawie szerokości aorty w miejscu zwężenia oraz przed i poza zwężeniem.
Średnica balonu jest zwykle 2-3 razy większa od szerokość zwężonego odcinka i nie może przekraczać 1,1-1,5 raza szerokości aorty przed i poza zwężeniem. Według niektórych ośrodków średnica balonu nie może być większa od szerokości aorty przed zwężeniem i aorty piersiowej na poziomie przepony.
Do angioplastyki natywnej koarktacji używa się cewników niskociśnieniowych i ewentualnie w sytuacji braku efektu cewników wysokociśnieniowych. W przypadku angioplastyki rekoarktacji po leczeniu operacyjnym stosowane są cewniki wysokociśnieniowe.
Zabiegi, zwłaszcza dotyczące natywnej koarktacji, wiążą się z ryzykiem powstania tętniaka lub rozwarstwienia aorty. Efekt zabiegu jest też zależny od typu morfologicznego wady - w przypadku zwężeń pierścieniowatych jest lepszy niż w przypadku zwężeń tubularnych.
Zabiegi wykonywane w okresie niemowlęcym, a szczególnie w pierwszych 6 miesiącach życia dają gorsze efekty i w 60-70% wymagają kolejnych zabiegów z powody restenozy.
3.2. Angioplastyka tętnic płucnych.
Zasada zabiegu jest podobna do opisanej w przypadku angioplastyki zwężenia cieśni aorty.
Wskazaniem do zabiegu w przypadku jednostronnego zwężenia głównej gałęzi tętnicy płucnej jest zmniejszenie przepływu przez odpowiednie płuco poniżej 40% . W przypadku mnogich zwężeń wskazaniem jest wzrost ciśnienia w RV dający zwiększenie stosunku ciśnienia w RV do LV powyżej 0,5 w przypadku izolowanej wady i powyżej 0,7 w przypadku zwężeń pooperacyjnych.
Zabiegi angioplastyki obwodowych gałęzi tętnic płucnych wykonywane są z dostępu przez żyłę udową. Stosowane są cewniki wysokociśnieniowe. Średnica balonu jest zwykle 3-4 razy większa od średnicy miejsca zwężonego i 1,0 - 1,5 - 2,0 razy większa od średnicy naczynia za zwężeniem (różnie w różnych ośrodkach).
Skuteczność zabiegu angioplastyki balonowej gałęzi tętnicy płucnej jest względnie mała i wynosi 20-50%. Za dobry wynik uznaje się poszerzenie miejsca zwężenia o 50% i obniżenie stosunku ciśnień w RV i LV o 20 % w stosunku do wartości wyjściowej.
3.3. Angioplastyka żył systemowych i płucnych.
Zabieg balonowej angioplastyki naczyń żylnych może być stosowany w przypadku zwężeń żył systemowych po operacjach Mustarda i Seninga oraz po operacjach nieprawidłowego spływu żył płucnych. Do zwężeń może dojść również w wyniku powikłań zakrzepowych i przedłużonej kaniulacji naczyń.
W angioplastyce naczyń żylnych stosuje się balon o średnicy 2 razy większej od średnicy poszerzanego naczynia.
Można również poszerzać nabyte, pooperacyjne zwężenia żył płucnych. Natomiast wrodzone zwężenia żył płucnych, ze względu na anatomię zwężonych naczyń, nie poddają się angioplastyce balonowej.
3.4. Implantacja stentów wewnątrznaczyniowych.
Metoda stentowania polega na wprowadzeniu przy użyciu wysokociśnieniowego cewnika balonowego do światła zwężonego naczynia stentu tworzącego wewnętrzne rusztowanie poszerzające zwężony odcinek.
Stenty wewnątrznaczyniowe znalazły zastosowanie w poszerzaniu wrodzonych zwężeń obwodowych tętnicy płucnej, zwężeń cieśni aorty, zwężeń aorty w odcinku piersiowo-brzusznym, nabytych - pooperacyjnych zwężeń tętnic płucnych (np. po zespoleniach systemowo-płucnych), pooperacyjnych zwężeń żył systemowych (np. po operacjach Mustarda).
W wybranych przypadkach można również stosować stenty w celu poszerzenia zwężonych konduitów komorowo-płucnych, kolaterali aortalno-płucnych czy też przewodu tętniczego u noworodków z przewodozależnymi wadami serca.
Stenty stosowane u dzieci muszą mieć możliwość wtórnego poszerzania, co umożliwia dostosowanie średnicy stentowanego naczynia do wieku i rozwoju fizycznego dziecka. Technika redylatacji zmniejsza traumatyzację naczynia i zwiększa szansę pełnego poszerzenia naczynia.
Ograniczeniem metody u małych dzieci jest też konieczność używania grubych koszuli naczyniowych.
W przypadku wystąpienia tętniaków aorty po zabiegach plastyki balonowej lub w przypadku zwiększonego niebezpieczeństwa wystąpienia tego powikłania istnieje możliwość u starszych dzieci zastosowania pokrytego stentu.
4. Zamykanie nieprawidłowych połączeń wewnątrzsercowych i zewnątrzsercowych.
4.1. Zamykanie przetrwałego przewodu tętniczego.
Pierwszego zabiegu zamknięcia przewodu tętniczego dokonał w 1967 roku Portsmann
i wsp. stosując specjalny układ zamykający. Rashkind i Cuaso opracowali technikę zamykania przewodu tętniczego przy użyciu pojedynczej parasolki. Później technikę tę zmodyfikował Mullins tworząc układ podwójnej parasolki. W latach dziewięćdziesiątych zaczęto stosować do zamykania przetrwałego przewodu tętniczego sprężynki wewnątrznaczyniowe. W 1994 roku wprowadzono sprężynki odczepialne.
Wskazaniem do zamknięcia przewodu tętniczego są zaburzenia hemodynamiczne spowodowane przeciekiem L-P oraz profilaktyka bakteryjnego zapalenie wsierdzia.
Technika zabiegu zależy od wielkości przetrwałego przewodu tętniczego.
W przypadku wąskich przewodów tętniczych, jeśli średnica przewodu w najwęższym miejscu nie przekracza 3-3,5mm stosuje się sprężynki wewnątrznaczyniowe. Metoda zabiegu polega na umieszczeniu w przewodzie tętniczym sprężynki, która wywołując zakrzep powoduje embolizację naczynia. Zabieg wykonuje się zwykle z dostępu przez tętnicę udową. Ze względu na ochronę tętnicy niektóre ośrodki stosują dojście żylne przez żyłę udową, co jednak utrudnia technikę zabiegu.
Przewody tętnicze grubsze - o średnicy powyżej 3-3,5mm mogą być zamykane przy użyciu kilku sprężynek. Lepszą metodą ze względu na skuteczność i bezpieczeństwo jest jednak zastosowanie specjalnych układów zamykających. Obecnie najszersze zastosowanie ma ADO - Amplatzer Duct Occluder. Zbudowany jest on z nitinolowego rusztowania wypełnionego poliestrowymi włóknami. Ma kształt korka poszerzonego od strony aortalnej. Zabieg wykonywany jest z dostępu przez żyłę udową. W przypadku bardzo krótkich, szerokich przewodów tętniczych można stosować układ zamykający typu Cardioseal opracowany do zamykania ubytków międzyprzedsionkowych.
4.2. Zamykanie ubytku międzyprzedsionkowego.
W 1974 roku King i Mills pierwsi opisali skuteczne zamknięcie ASD. Od tego czasu opracowano i stosowano w leczeniu rozmaite typy układów zamykających: podwójna parasolka Rashkinda, zestaw Clamshell, Cardioseal, Starflex, Button Device, ASDOS, Angel Wings, ASO, Helex Septal Occluder.
Obecnie najczęściej stosowanymi układami są ASO oraz Cardioseal i Starflex.
Amplatzer Septal Occluder (ASO) jest samocentrującym układem w kształcie dwóch dysków połączonych węższą, okrągłą w przekroju cieśnią, która po implantacji szczelnie wypełnia ubytek międzyprzedsionkowy. Układ zbudowany jest z nitinolowej siatki tworzącej sprężyste rusztowanie, które wypełnione jest poliestrowymi włóknami.
Istotna jest staranna kwalifikacja chorych do zabiegu na podstawie echokardiografii przezprzełykowej. Wymagana jest obecność zachowanych marginesów przegrody międzyprzedsionkowej od strony zastawek przedsionkowo-komorowych, ujść żył płucnych i systemowych oraz zatoki wieńcowej. Równie ważny jest pomiar wielkości rozciągniętego ubytku międzyprzedsionkowego, który umożliwia dobór wielkości stosowanego urządzenia. Pomiaru tego dokonujemy przy użyciu balonowych cewników pomiarowych. Implantacja układu zamykającego jest względnie prosta. Wykorzystuje się dostęp przez żyłę udową. Budowa urządzenia umożliwia jego repozycję oraz ewentualne usunięcie w przypadku wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych lub zaburzeń rytmu serca i przewodnictwa po implantacji. Założenia układu dokonuje się zawsze pod kontrolą echokardiografii przezprzełykowej i fluoroskopii.
ASO stosowany jest zasadniczo do zamykania pojedynczych ubytków przegrody międzyprzedsionkowej. Można również zamknąć leżące w pobliżu głównego ubytku drobne ubytki satelitarne.
Układ zamykający Cardioseal i jego odmiana samocentrująca Starflex zbudowane są z dwóch łatek dakronowych rozpiętych na delikatnym nitinolowym rusztowaniu złożonym z czterech sprężynujących ramion. Zaletą tego układu jest delikatność i niski profil. Implantacja układu jest trudniejsza i wymaga starannej echokardiograficznej oceny położenia wszystkich elementów układu. Po uwolnieniu i rozłożeniu części prawoprzedsionkowej nie ma możliwości repozycji układu bez jego zniszczenia.
Cardioseal wykorzystywany jest do zamykania mnogich ubytków oraz ubytków w obrębie tętniakowato zmienionej przegrody międzyprzedsionkowej. Można nim zamykać również mniejsze, położone centralnie ubytki międzyprzedsionkowe.
W 1999 roku wprowadzono do praktyki klinicznej nowy układ zamykający - Helex Septal Occluder zbudowany z nitinolowego rusztowania, na który naszyta jest łata z ePTFE (politetrafluoroetylen). Zaletą układu jest prosta konstrukcja, niski profil, łatwa możliwość usunięcia i repozycji.
4.3. Zamykanie ubytku międzykomorowego.
Od 1987 roku, kiedy to po raz pierwszy zamknięto ubytek międzykomorowy układem do zamykania przewodu tętniczego próbowano z powodzeniem stosować różnego typu układy zamykające: Cardioseal, ASO, Amplatzer VSD Occluder, Button Device.
Zamykanie VSD jest ciągle metodą na etapie zdobywania doświadczenia klinicznego.
Istnieją odmienne układy zamykające dla ubytków typu mięśniowego i okołobłoniastego np. Amplatzer VSO. Od zestawów ASO różnią się one wielkością i kształtem dysku lewokomorowego.
Implantacja układów typu AmplatzerVSO jest dość skomplikowana i wymaga zastosowania tzw. pętli tętniczo-żylnej, po której od strony żylnej wprowadza się długą koszulkę do lewej komory. Przez koszulkę wprowadza się następnie układ zamykający. W przypadku ubytków w części błoniastej przegrody stosuje się dostęp przez żyłę udową, natomiast w ubytkach w części mięśniowej przegrody wykorzystywany jest dostęp przez żyłę szyjną.
4.4. Zamykanie nieprawidłowych połączeń naczyniowych.
Przy użyciu sprężynek wewnątrznaczyniowych można embolizować nieprawidłowe naczynia krążenia obocznego do płuc, chirurgicznie wytworzone zespolenia systemowo-płucne, przetoki tętniczo-żylne w krążeniu małym i systemowym, nieprawidłowe połączenia żylno-żylne u chorych po zespoleniach typu bidirectional Glenn oraz przetoki wieńcowe.
Różnorodność wymienionych patologii określa sposób wykonania zabiegu i rodzaj zastosowanej techniki.
5. Usuwanie ciał obcych z układu krążenia.
Najczęściej w praktyce klinicznej do powstania ciała obcego prowadzą powikłania długotrwałego stosowania rozmaitych cewników i kaniuli wewnątrznaczyniowych. Rzadziej do powstania tego typu powikłania dochodzi podczas zabiegów interwencyjnych a wzglednie najrzadziej podczas diagnostycznych cewnikowań serca.
Istnieją różne urządzenia do usuwania ciał obcych. Do podstawowych należą: koszyczek Dottera, pętle naczyniowe, w tym pętle typu lasso oraz szczypce biopsyjne.
Dobór odpowiedniego urządzenia zależy głównie od lokalizacji ciała obcego.
Bardzo skutecznym narzędziem jest koszyczek Dottera. Sztywność urządzenia ogranicza jednak jego użycie. Często wstępnym etapem zabiegu jest przemieszczenie ciała obcego w miejsce, w którym może być bezpiecznie chwycone - np. przemieszczenie z prawej komory do prawego przedsionka lub żyły głównej dolnej.
1