Prosty test na znane twarze może pomóc wykrywać wczesną demencję
13.08.2013
Autor: PAP
Test polegający na identyfikowaniu twarzy znanych osób, jak Albert Einstein czy Elvis Presley, może pomóc lekarzom wcześnie wykrywać pewną odmianę demencji pojawiającą się w stosunkowo młodym wieku, między 40. a 65. rokiem życia – informuje pismo „Neurology”.
- Ten test daje też możliwość rozróżnienia między zdolnością do rozpoznania twarzy a możliwością przypisania jej imienia i nazwiska, co może pomóc w określeniu specyficznych problemów poznawczych, jakie ma dana osoba – komentuje główna autorka pracy Tamar Gefen z Northwestern University w Chicago.
Podkreśla zarazem, że potrzebne są dalsze badania, które pozwolą ocenić, czy ten prosty test przyda się również w diagnostyce innych postaci otępienia (demencji).
W doświadczeniu, które przeprowadził zespół Gefen, udział wzięło 30 osób z tzw. pierwotną postępującą afazją. Jest to odmiana demencji, która rozwija się w stosunkowo młodym wieku i głównie upośledza mowę (w tym jej płynność) oraz zdolności językowe. Dla porównania przebadano też 27 osób bez objawów demencji.
Pokazywano im czarno-białe zdjęcia twarzy 20 znanych osób, w tym Johna F. Kennedy'ego, Elvisa Presley'a, Martina Luthera Kinga. Za każde prawidłowe nazwanie osoby na zdjęciu badanym przydzielano punkty. Jeśli nie mogli sobie przypomnieć jej nazwiska, proszono, by opowiedzieli, co o niej wiedzą. Za podanie co najmniej dwóch prawdziwych szczegółów otrzymywali więcej punktów.
Wszyscy przeszli też badanie mózgu z użyciem rezonansu magnetycznego (MRI).
Ubytki tkanki
Okazało się, że osoby, które miały pierwotną afazję, uzyskały znacznie mniej punktów w teście na znane twarze w porównaniu z osobami bez otępienia. W części testu polegającej na podawaniu szczegółów z życia znanych osób było to średnio 79 proc. możliwych do uzyskania punktów, a w części polegającej na podawaniu ich nazwisk – 46 proc. W grupie kontrolnej odsetki te wyniosły odpowiednio 97 proc. i 93 proc.
U osób z pierwotną afazją, które miały problemy z przypomnieniem sobie nazwisk znanych ludzi, częściej stwierdzano też ubytki tkanki w lewym płacie skroniowym mózgu, podczas gdy ci, którym trudno było nawet rozpoznać daną twarz, mieli ubytki w obu płatach skroniowych.
Według naukowców normalną rzeczą jest, że od czasu do czasu zapomnimy nazwiska lub czyjejś twarzy, jednak problem z rozpoznaniem kogoś tak znanego jak Presley sugeruje, że może istnieć jakaś głębsza przyczyna.
Gefen uważa, że test na znane twarze można by stosować razem z innymi testami, które obecnie lekarze wykorzystują do wykrywania wczesnych demencji. - Istnieje wiele niuansów i różnic między poszczególnymi odmianami demencji, dlatego dobrze jest stosować różne testy - tłumaczy badaczka. Dzięki wczesnemu wykryciu demencji pacjenci mogą szybciej uzyskać dostęp do odpowiedniej opieki i leczenia.
Test na znane twarze powinien być zaadaptowany dla różnych grup wiekowych. Trudno oczekiwać, że ktoś, kto ma 45 lat, rozpozna gwiazdę kina z lat 30. XX wieku, a osoba w wieku 80 lat nie musi znać królujących aktualnie gwiazd popu, podkreślają naukowcy.
>> http://www.niepelnosprawni.pl/ledge/x/170575
Knowledge of famous faces and names in semantic dementia
J. S. Snowden, J. C. Thompson, D. Neary
DOI: http://dx.doi.org/10.1093/brain/awh099 860-872 First published online: 25 February 2004
Summary
Semantic dementia is a focal clinical syndrome, resulting from degeneration of the temporal lobes and characterized by progressive loss of conceptual knowledge about the world. Because of the highly circumscribed nature of the disorder it is a natural model for improving understanding of how semantic information is cerebrally represented. There is currently a lack of consensus. One view proposes the existence of modality specific meaning systems, in which visual and verbal information are stored separately. An opposing view assumes that information is represented by a unitary, amodal semantic system. The present study explores these alternatives in an examination of famous face and name knowledge in 15 patients with semantic dementia. The study of face recognition in patients with an established semantic disorder also permits an examination of the relationship between semantic dementia and the focal clinical syndrome of progressive prosopagnosia. The semantic dementia patients were profoundly impaired on both face and name identification and familiarity judgement tasks compared with amnesic patients with Alzheimer’s disease and healthy controls. However, whereas the two reference groups performed better for names than faces, the semantic group showed the opposite pattern. This overall profile masked individual differences: semantic dementia patients with predominant left temporal lobe atrophy showed better recognition of names than faces, whereas patients with right temporal predominance showed the reverse pattern. Relative superiority for names or faces was mirrored by corresponding superiority for words or pictures on a standard semantic test. We interpret the findings as inconsistent with a unitary, amodal model of semantic memory. However, the data are not wholly compatible with a strict multiple system account. The data favour a model of semantic memory comprising a single interconnected network, with dedicated brain regions representing modality specific information. The data emphasize the importance of the anterior, inferolateral parts of the left temporal lobe for the representation of names and the corresponding parts of the right temporal lobe for faces. Dissociations between face and name knowledge provide a challenge for existing models of face processing. Moreover, they lead us to argue that the focal syndrome of progressive prosopagnosia is one of the clinical presentations of semantic dementia and not a separate clinical entity.
semantic dementia; Alzheimer’s disease; face recognition; name recognition; prosopagnosia
FRUs = face recognition units; MMSE = Mini Mental State Examination; PINs = person identity nodes; VOSP = Visual Object and Space Perception Battery
Introduction
Focal forms of cerebral degeneration may give rise to remarkably circumscribed patterns of neuropsychological deficit. Perhaps the most striking is the selective disorder of semantic memory that occurs in association with focal degeneration of the temporal lobes, referred to as semantic dementia (Snowden et al., 1989; Hodges et al., 1992). The disorder is characterized by profound anomia, with semantic errors (e.g. ‘dog’ for rabbit; ‘water’ for milk) and impaired word comprehension (e.g. Doctor: ‘You can put on your jacket’; Patient: ‘jacket, what’s jacket?’). However, the semantic deficit is not confined to the verbal domain. Patients may exhibit difficulties in recognizing faces, objects, smells, tastes and non‐verbal environmental sounds, such as the ringing of a telephone or rainfall on the window‐pane (Snowden et al., 1996; Bozeat et al., 2000). The term semantic dementia was introduced (Snowden et al., 1989) to encapsulate the multi‐modal nature of the semantic disorder. Neuroimaging (Mummery et al., 2000; Chan et al., 2001) and pathological studies (Snowden et al., 1996) show temporal lobe atrophy, which is bilateral although often with greater emphasis on the left or right. The inferior and middle temporal gyri are predominantly affected. The hippocampi are relatively preserved, accounting for the preservation of day‐to‐day memorizing that is a striking feature of the disorder. Histologically brains typically show neuronal loss, severe microvacuolation with mild astrocytic gliosis, consistent with the microvacuolar form of histology described in frontotemporal dementia (Lund and Manchester groups, 1994; Mann et al., 1993). Histological features of Alzheimer’s disease are absent. Semantic dementia is theoretically important because it provides a relatively pure model for exploring the psychological organization and neural representation of semantic memory.
Multiple semantics or an amodal semantic system?
It is well recognized that, although semantic loss may encompass different modalities of information, it does not invariably do so equally. Patients with impaired semantic memory may have difficulty understanding the names of objects, yet have no difficulty recognizing pictures of those same objects (McCarthy and Warrington, 1988; Lauro‐Grotto et al., 1997a). Patients have also been documented who show the opposite pattern: better understanding of words than pictures (McCarthy and Warrington, 1986; Warrington and McCarthy, 1994). This double dissociation has been interpreted (McCarthy and Warrington, 1988; Warrington and McCarthy, 1994) as evidence of separate modality‐specific semantic systems. Nevertheless, performance dissociations are rarely absolute. In most cases of semantic dementia, both words and pictorial stimuli are affected, albeit to differing degrees. Moreover, knowledge elicited from pictures and words has been found in some studies to be highly correlated (Lambon Ralph et al., 1999), which would not be predicted if that knowledge was stored in separate verbal and visual semantic systems. An opposing view is that there is a unitary semantic storage system, which is itself amodal but accessible from each input modality (Humphreys and Riddoch, 1988; Caramazza et al., 1990). Findings of superior comprehension for pictures than words have been ascribed to the more direct mapping between surface form and meaning in the case of pictures (Lambon Ralph and Howard, 2000). For example, the presence of a handle and lip on a jug suggests a priori that the jug is an object to be handled and poured rather than something to eat. Pictures contain featural information that provides clues to meaning. Words, by contrast, are arbitrary labels.
Such an explanation holds only for performance differences in favour of pictures. The unitary amodal model would not predict dissociations in the reverse direction. When poorer performance for pictures occurs it has been ascribed to the presence of additional visual processing deficits, arising at a peripheral, pre‐semantic level (Humphreys and Riddoch, 1988; Caramazza et al., 1990). Thus, it would be assumed that the patients described by McCarthy and Warrington (1986) do not have a pure semantic disorder, but have additional perceptual processing impairments that compromise picture recognition.
Names and faces represent a potentially valuable means of addressing the unitary versus multiple semantic system debate. A person’s face, like their name, is arbitrary. There are no intrinsic featural clues to identity that make face recognition inherently easier than names.
Semantic dementia and progressive prosopagnosia
The investigation of famous face recognition as part of a study of semantic memory is particularly topical. Recent years have seen a series of case reports describing patients with progressive prosopagnosia due to focal degenerative disease (Tyrrell et al., 1990; Barbarotto et al., 1995; Evans et al., 1995; Gentileschi et al., 1999, 2001; Gainotti et al., 2003; Joubert et al., 2003). In many, although not all (Joubert et al., 2003) cases the anterior, inferolateral parts of the right temporal lobe are particularly affected, areas homologous to those of the left temporal lobe affected in semantic dementia. In such cases the form of prosopagnosia is associative in type. Nevertheless, the precise relationship between progressive prosopagnosia and semantic memory and, by implication, semantic dementia is poorly understood, a point highlighted eloquently by Gainotti et al. (2003).
Examination of recognition of famous faces and names in patients with an established circumscribed semantic disorder ought to shed light on the relationship between semantic dementia and progressive prosopagnosia.
Methods
Purpose of study
The primary purpose of the study was to address the relationship between knowledge of famous faces and names in patients with established semantic dementia. An amodal model of semantic memory would predict a systematic relationship between recognition of famous faces and their corresponding name. By contrast, a multiple‐semantics model would predict dissociations in name and face recognition. A secondary aim was, by examination of face recognition in patients with an established semantic disorder, to shed light on the relationship between semantic dementia and progressive prosopagnosia.
Studies of semantic dementia typically involve single cases or very small groups of cases, reflecting the rarity of the disorder. We have had the opportunity to report data from a relatively large consecutive series of 15 patients. Of particular interest is that the cohort includes not only patients with a predominance of atrophy in the left temporal lobe but also some with greater right temporal atrophy. The inclusion of amnesic Alzheimer’s disease patients as a reference group was designed to circumvent potential problems in data interpretation arising from control ceiling effects and to ensure that performance in the semantic group indeed reflects their semantic disorder and is not a general product of cognitive decline. The study formed part of an investigation into the neuropsychology of frontotemporal lobar degeneration and was approved by the local ethics committee.
Participants
Semantic dementia
This group comprised 15 patients with semantic dementia, seen in a specialist young‐onset dementia unit over a period of 5 years (Table 1). At their initial presentation all patients had complained of problems in naming and comprehension. In 10 (67%) complaints extended also to the recognition of faces and objects, and in three (20%) this was a dominant problem. Patients’ day‐to‐day memory was well preserved, and all patients could find their way around their locality without becoming lost. All were fully independent in activities of daily living. Compulsive behaviours, such as clockwatching, repetitive behavioural routines and preoccupation with a limited set of activities, previously reported to be characteristic of semantic dementia (Snowden et al., 2001) were reported in 12 patients (80%). Neurological signs were absent in 12 patients (80%) and limited to mild grasp reflexes in two (14%). In a single patient (7%) slight weakness and wasting of the small muscles of the hand was detected and neurophysiological investigation revealed widespread anterior horn cell disorder compatible with motor neuron disease. A positive family history of dementia in a first degree relative was present in four patients (27%). In all patients neuroimaging revealed atrophy most marked in the temporal lobes, in 10 most marked on the left, in three on the right and in two with no obvious asymmetry. Two of the patients have been the subject of an earlier study and their case histories provided in detail (Snowden and Neary, 2002).
Table 1
Demographic characteristics
|
|
Semantic dementia |
Alzheimer’s disease |
Control |
|
Number |
15 |
17 |
30 |
|
Male:female |
9:6 |
10:7 |
16:14 |
|
Age at test: mean years (SD) |
66 (6) |
67 (7) |
62 (8) |
|
Illness duration: mean years (SD) |
4.4 (2) |
4.4 (2) |
n/a |
|
MMSE |
21 (7) |
20 (5) |
n/a |
Alzheimer’s disease
Seventeen patients with a severe classical amnesia due to Alzheimer’s disease served as a reference group (Table 1). All patients had presented with progressive memory impairment in the absence of a history of vascular disease, head injury or alcohol abuse. Patients were physically well at the time of examination and neurological examination was either entirely normal or showed mild rigidity. Patients’ Hachinski ischaemia score was <4. All patients had undergone neuroimaging during the course of initial diagnostic investigations, which confirmed the presence of cerebral atrophy, involving the hippocampus, and excluded vascular disease and treatable neurosurgical conditions. All patients had been followed‐up for a minimum period of 1 year, and the progressive nature of memory impairment had been documented. Patients with obvious aphasia, perceptual or spatial deficits were excluded to minimize confounding effects on performance. In eight patients there was a family history of Alzheimer’s disease. Alzheimer’s disease patients were matched to the semantic dementia patients with respect to demographic features and a measure of clinical severity. The two groups did not differ significantly in terms of age (t = 0.55, P = 0.6), duration of illness (t = 0.02, P = 0.99) or Mini Mental State Examination (MMSE) scores (t = 0.75, P = 0.5).
Normal controls
Thirty healthy control subjects (Table 1) were drawn from relatives of patients attending the Cerebral Function Unit young‐onset dementia clinic and were predominantly spouses of patients in this study. No control had a history of neurological disease, vascular disease, head injury or alcohol abuse. All were well, were not under treatment for a major illness and had no cognitive complaints. The rationale for selecting patients’ spouses was to control as far as possible for socio‐economic background and likely prior exposure to the famous faces and names. The normal controls did not differ significantly from the semantic group in terms of age (t = 1.67, P = 0.09), although they were slightly younger than the Alzheimer’s disease group (t = 2.27, P = 0.03).
Background neuropsychology
Background neuropsychological test data for the semantic and Alzheimer’s disease groups are shown in Table 2. The patients with semantic dementia were highly impaired on tests of naming and single word comprehension. They performed significantly worse than the Alzheimer’s disease patients on the difficult Graded Naming test (McKenna and Warrington, 1983) (t = 8.72, P < 0.0001), an easy locally developed picture naming test (t = 6.36, P < 0.0001) and a locally developed forced‐choice word‐picture matching test (t = 3.11, P = 0.004). Mean performance was within normal limits in both semantic and Alzheimer’s disease groups on subtests of the Visual Object and Space Perception (VOSP) Battery (Warrington and James, 1991), with the exception that the semantic group was impaired on the Silhouettes sub‐test, which requires recognition of pictures of animals and objects. Scores were significantly worse than in the Alzheimer’s disease group (t = 6.53, P < 0.001). By contrast, the semantic dementia group performed better than the Alzheimer’s disease group on spatial sub‐tests: position discrimination (t = 2.46, P = 0.02), number location (t = 2.40, P = 0.02) and cube analysis (t = 2.10, P = 0.04). Both semantic and Alzheimer’s disease groups performed very poorly on a test of picture recall, which makes verbal demands. However, in a four‐choice recognition version of the task the semantic group performed significantly better than the Alzheimer’s disease group (t = 3.56, P = 0.001). They also performed better on the orientation questions from the MMSE (t = 4.84, P < 0.0001) and, in particular, on the temporal orientation items (t = 6.97, P < 0.0001). The semantic dementia patients were impaired on both the word and picture versions of the Pyramids and Palm Trees test (Howard and Patterson, 1992). These findings show that semantic patients perform worse than amnesic Alzheimer’s disease patients on tests that make semantic demands, but better on other cognitive tasks.
Table 2
Background neuropsychological data
|
Test |
Mean scores (SD) |
||
|
|
Semantic dementia |
Alzheimer’s disease |
Normal mean or 5% cut‐off |
|
Graded Naming Test/30 |
0 |
18 (8) |
23 (4) |
|
‘Easy’ Naming test/40 |
16 (13) |
37 (3) |
39 (1) |
|
‘Easy’ word‐picture match/40 (chance = 10) |
30 (12) |
40 (0) |
40 (0) |
|
Pyramids and Palm Trees: words/52 (chance = 26) |
36 (8) |
– |
47 |
|
Pyramids and Palm Trees: pictures/52 (chance = 26) |
40 (6) |
– |
47 |
|
VOSP – screening test/20 |
20 (0) |
20 (0) |
15 |
|
VOSP – incomplete letters/20 |
17 (6) |
19 (1) |
16 |
|
VOSP – silhouettes/30 |
6 (5) |
18 (4) |
15 |
|
VOSP – object decision/20 |
15 (3) |
17 (2) |
14 |
|
VOSP – dot counting/10 |
10 (0) |
10 (0) |
8 |
|
VOSP – position discrimination/20 |
20 (0) |
18 (2) |
18 |
|
VOSP – number location/10 |
10 (0) |
8 (2) |
7 |
|
VOSP – cube analysis/10 |
9 (1) |
8 (2) |
6 |
|
Picture recall/20 |
2 (3) |
2 (2) |
10 (2) |
|
Picture recognition/20 (chance = 5) |
16 (3) |
11 (4) |
19 (1) |
|
Orientation/10 |
9 (1) |
4 (3) |
9 |
Bold values indicate impaired performance.
Famous face and famous name test
Famous faces: materials
The test materials consisted of photographs of 75 famous people alive during the subjects’ lifetime. Some were contemporary individuals (e.g. Tony Blair, David Beckham) whereas others were from the more distant past (e.g. Winston Churchill, Diana Dors). For each famous face a non‐famous face was selected of the same sex and of a similar age, matched for general physical appearance to minimize the possibility that one face should look inherently more ‘famous’ than the other. All faces were presented in an identical format as black and white portrait photographs of 11 × 13 cm dimension. Each famous face with its non‐famous matched pair was presented side by side in an A4‐sized folder. The positioning of the famous face in the left and right positions was counter‐balanced.
Famous names: materials
The test materials consisted of the names of the same 75 famous people shown in the famous faces task. For each famous name a non‐famous name was selected, of the same sex and matched for name characteristics. Hence, a diminutive (Ted) was matched with another short‐form (Joe), a foreign name (Portillo) was matched with another foreign name (Romero), and a first name–surname combination with assonance (Mo Mowlam) was matched with a first name–surname combination also with similar sounds (Di Dillon). Each famous name with its non‐famous counterpart was presented side by side in an A4‐sized folder. The positioning of the famous name in left and right positions was counter‐balanced.
Procedure
The famous faces were presented first. Each subject was shown each photograph pair in turn and asked to indicate the famous person and to guess if they did not know. Guesses were recorded. The subject was then asked to provide identifying information and to name the face if possible. Names were considered correct only if both first name and surname was given. No feedback was given. In the case of identifying information, a lenient criterion was accepted, to compensate for the severely limited descriptive vocabulary available to patients with semantic dementia. A response of the type ‘he’s the top man’ in response to a face of Tony Blair would be regarded as correct, as would the response ‘the president down there in London’, since the response conveys correct identification even though terminological usage is incorrect. Generic occupational terms were also accepted for a film actor, provided that they clearly demonstrated contextual recognition. An emphatic response such as ‘He’s in all the old films’ would be accepted, whereas a vague general response such as ‘Is he on television?’ would not. No feedback was given and, in particular, on no occasion was the name corresponding to the famous face given by the examiner.
After a short delay the subject was shown each name pair, and asked to point to the one of the two that was famous and to guess if they did not know. Guesses were recorded. The subject was then asked to provide identifying information about the name. A lenient criterion, identical to that used for the face task, was adopted for designation of a correct response. The subject was not informed that the names corresponded to the people shown in the face test.
Six of the 15 semantic dementia patients were administered the Famous Face and Name tasks a second time after 1 year to examine response consistency and change in performance over time.
Statistical analyses
One‐way and two‐way repeated measures analyses of variance were carried out, with group (semantic versus Alzheimer’s disease versus control) as the between subjects factor and test modality (faces versus names) the within subjects factor. Main and interaction effects were further examined using planned t‐test comparisons (a priori tests). Correlative analyses used Pearson’s statistic and contingency coefficients. McNemar tests examined the significance of changes in performance over time and as a function of test modality.
Results
Mean scores for each group for each testing condition are shown in Table 3.
Table 3
Summary data for the famous face and name tasks
|
Task |
SD |
Alzheimer’s disease |
Control |
|
|
Mean (SD) |
Mean(SD) |
Mean (SD) |
|
Naming famous faces |
2 (2) |
13 (10) |
43 (12) |
|
Identification of famous faces |
11 (13) |
35 (17) |
63 (10) |
|
Identification of famous names |
10 (12) |
55 (16) |
71 (4) |
|
Forced‐choice familiarity for faces |
56 (13) |
66 (6) |
71 (4) |
|
Forced‐choice familiarity for names |
51 (12) |
71 (4) |
74 (1) |
|
Explicit report of ‘knowing’ face |
32 (23) |
58 (11) |
69 (5) |
|
Explicit report of ‘knowing’name |
27 (24) |
70 (5) |
74 (1) |
Maximum score for all tasks = 75.
Naming famous faces
There was a significant main effect of group [F(2,59) = 94.47, P < 0.0001]. The semantic dementia patients named fewer faces than the Alzheimer’s disease patients (t = 3.81, P = 0.001), who in turn named fewer faces than controls (t = 8.49, P < 0.0001).
Identification of famous faces and names
There was a highly significant main effect of group [F(2,59) = 124.68, P < 0.0001]. Semantic dementia patients identified fewer names/faces than the Alzheimer’s disease patients (t = 6.55, P < 0.0001), who in turn identified fewer than controls (t = 6.90, P < 0.0001). There was a highly significant main effect of test material [F(1,59) = 61.00, P < 0.0001]. Famous names were identified significantly better than famous faces. There was also a significant group × test material interaction [F(2,59) = 21.71, P < 0.0001]. Both the Alzheimer’s disease and control groups performed better on the name than the face identification task (t = 9.64, P < 0.0001 and t = 5.25, P < 0.0001 for the two groups, respectively). By contrast, the semantic dementia group had numerically better scores for famous faces than famous names, although the difference did not reach statistical significance.
Error analysis
All errors in the Alzheimer’s disease and control groups constituted ‘don’t know’ responses. There were no instances of misattribution of identity. In the semantic group, most patients similarly made exclusively ‘don’t know’ responses for unidentified stimuli. Nevertheless, one semantic patient misidentified 13 faces (17%) and three names (4%). In two instances misattributions were of semantically related individuals (e.g. Margaret Thatcher identified as the Queen). However, in 14 instances famous people were ascribed the identity of a personal acquaintance (e.g. Tony Blair: ‘he’s down at the engineering works. I saw him last week’; Hillary Clinton: ‘she’s in the typing pool at the office’; Elvis Presley: ‘I know him. He’s in the building trade’; John Prescott: ‘He goes to our church. He’s involved in church activities’).
Familiarity of famous faces and names
Forced‐choice familiarity judgements
There was a highly significant main effect of group [F(2,59) = 54.43, P < 0.0001]. Semantic dementia patients were significantly more impaired in judging familiarity than the Alzheimer’s disease patients (t = 5.33, P < 0.0001), who in turn performed significantly worse than controls (t = 4.81, P < 0.0001). There was no main effect of stimulus modality [F(1,59) = 1.14, P = 0.29]. However, there was a significant group × modality interaction effect [F(2,59) = 8.55, P = 0.001]. Both Alzheimer’s disease patients and controls made significantly better familiarity judgements for names than for faces (Alzheimer’s disease: t = 3.27, P = 0.005; controls: t = 5.172, P < 0.0001). In the semantic dementia group numerical scores were in the reverse direction, although this difference did not reach statistical significance.
Explicit reports of familiarity (‘feeling of knowing’)
Forced‐choice familiarity judgement scores combine correct responses based on genuine feelings of familiarity and correct guesses. An analysis based only on explicit reports of ‘knowing’ the name or face revealed a highly significant group effect [F(2,59) = 1477.9, P < 0.0001]. The semantic patients reported explicit familiarity for fewer items than both the Alzheimer’s disease and controls groups (P < 0.0001). Subjective reports of familiarity did not differ in the Alzheimer’s disease and control groups (P = 0.09). There was a small effect of modality [F(1,59) = 4.49, P < 0.04], reflecting more explicit reports of familiarity for names than faces, and a larger group × modality interaction effect [F(2,59) = 5.97, P = 0.004]. Whereas semantic patients reported more explicit feelings of familiarity for faces than names the Alzheimer’s disease and control groups showed the reverse finding.
Relationship between forced‐choice familiarity judgements and explicit reports of familiarity ‘feeling of knowing’
In a two‐choice forced recognition test ‘guesses’ based on a lack of explicit feeling of familiarity should yield 50% correct and 50% incorrect responses. We selected items that subjects reported to be ‘guesses’, and carried out a binomial test on these responses to determine whether correct selection differed from chance.
Correct ‘guesses’ did not differ from chance in any subject in the control group and in only one Alzheimer’s disease patient for famous faces (P < 0.0001). However, in six of the 15 semantic dementia patients (40%) correct ‘guesses’ occurred significantly more often than expected by chance for either names or faces or both (names: Patient 5, P = 0.009, Patient 15, P = 0.006; faces: Patient 3, P = 0.03, Patient 5, P = 0.001, Patient 9, P = 0.04, Patient 10, P = 0.004, Patient 11, P = 0.02). Patients exhibiting this qualitative performance feature were all in the middle range of severity with respect to the rest of the group in terms of their name or face score (ranking 4–9).
Face and name performance and distribution of temporal lobe atrophy
The semantic dementia patients were divided into those patients in whom there was a predominance of atrophy in the left temporal lobe (10 patients) and those in whom right temporal atrophy predominated (three patients). Two patients, in whom the distribution of atrophy was reported to be bilateral and symmetrical, were excluded from the analysis. Judgement of asymmetry was based on neuroradiological reports and inspection by an independent neurologist who was blind to the neuropsychological test results. The two sub‐groups (left > right atrophy and right > left atrophy) were compared with respect to their performance on name and face tasks (Table 4).
Table 4
Summary data for the two semantic sub‐groups
|
|
Left > right temporal lobe atrophy |
Right > left temporal lobe atrophy |
|
|
Mean (SD) |
Mean (SD) |
|
Naming famous faces/75 |
3 (2) |
2 (3) |
|
Identification of famous faces |
15 (15) |
5 (5) |
|
Identification of famous names |
9 (14) |
17 (18) |
|
Forced‐choice familiarity for faces |
60 (11) |
55 (17) |
|
Forced‐choice familiarity for names |
49 (11) |
63 (13) |
|
Explicit report of ‘knowing’ face |
39 (23) |
17 (15) |
|
Explicit report of ‘knowing’name |
24 (21) |
42 (37) |
Maximum score for all tasks = 75.
Naming famous faces
There was no difference in naming scores in the two sub‐groups [F(1,11) = 0.21, P = 0.66].
Identification of famous faces and names
There was no main effect of sub‐group [F(1,11) = 0.007, P = 0.94] or modality [F(1,11) = 1.84, P = 0.2], showing that the sub‐groups were matched in overall level of performance, and there was no overall superiority for names or faces. However, there was a significant interaction effect [F(1,11) = 12.02, P = 0.005]. The left > right atrophy group identified faces better than names (t = 3.09, P = 0.01), whereas those with right > left atrophy showed the converse pattern (Fig. 1A). The latter paired‐comparison did not reach statistical significance because of the very small group size (n = 3).
Fig. 1 Identification performance (A) and familiarity reports (B) for names and faces in semantic dementia as a function of distribution of temporal lobe atrophy. The figures show mean percentage scores and standard errors.
Familiarity of famous faces and names
There was no significant main effect of sub‐group [F(1,11) = 0.36, P = 0.56] or modality [F(1,11) = 0.12, P = 0.74]. There was, however, a significant sub‐group × modality interaction [F(1,11) = 7.58 P = 0.02]. Whereas the left > right atrophy sub‐group showed superior face familiarity judgements (t = 3.09, P = 0.01), the right > left atrophy group showed numerically superior name familiarity performance. The latter comparison did not reach statistical significance because of the very small sample size (n = 3).
When familiarity was based on explicit ‘feeling of knowing’ rather than forced‐choice test scores the findings were similar. There was no overall sub‐group effect [F(1,11) = 0.02, P = 0.9] nor modality effect [F(1,11) = 0.58], but there was a significant interaction effect [F(1,11) = 8.19, P = 0.02]. Patients with left > right atrophy reported familiarity for more faces than names (t = 2.2, P = 0.05), whereas patients with right > left atrophy showed the converse pattern (Fig. 1B). Again, the latter paired‐comparison did not reach statistical significance because of the small sample size. Examination of individual test scores showed a direct one‐to‐one correspondence between numerical superiority of performance for names or faces and left or right emphasis of atrophy (contingency coefficient = 0.71, P < 0.0001).
Interrelationship between face and name performance
The ability to identity famous faces and names was weakly correlated in controls (r = 0.44, P = 0.02) but showed a stronger correlation in the Alzheimer’s disease (r = 0.87, t < 0.001) and semantic (r = 0.77, t = 0.001) groups. Familiarity judgements based on explicit report of ‘knowing’ revealed a high correlation in the control group (r = 0.60, t < 0.0001), to a slightly lesser extent in the Alzheimer’s disease group (r = 0.58, P = 0.01), but were uncorrelated in the semantic dementia group (r = 0.44, t = 0.10).
Intercorrelations in the semantic dementia group between face and name performance and background tests of semantic memory
Scores on the famous face and name tasks did not correlate uniformly with scores on the background tests of semantic memory (Table 5). Name tasks were highly correlated with semantic tests that make strong verbal demands (picture naming) or are exclusively verbal (word version of the Pyramids and Palm Trees test) but were more weakly correlated with tests that make comparable visual–verbal demands (word–picture matching) or are exclusively visual (picture version of the Pyramids and Palm Trees test). Face tests showed weaker and less consistent correlations with the background semantic memory measures than name tests.
Table 5
Correlation in semantic dementia between famous name and face performance and background tests of semantic memory
|
|
Picture naming |
Word‐picture match |
Pyramids and Palm Trees (words) |
Pyramids and Palm Trees (pictures) |
||||||
|
|
r |
P |
r |
P |
r |
P |
r |
P |
||
|
Face naming |
0.83 |
0.0001 *** |
0.61 |
0.02 * |
0.71 |
0.02 * |
0.78 |
0.01 * |
||
|
Name identification |
0.67 |
0.007 ** |
0.41 |
0.13 n.s. |
0.81 |
0.005 ** |
0.22 |
0.57 n.s. |
||
|
Name familiarity |
0.77 |
0.001 ** |
0.49 |
0.07 n.s. |
0.90 |
0.000 *** |
0.26 |
0.50 n.s. |
||
|
‘Knows’ name |
0.74 |
0.002 ** |
0.58 |
0.02 * |
0.88 |
0.001 ** |
0.18 |
0.65 n.s. |
||
|
Face identification |
0.60 |
0.02 * |
0.51 |
0.05 * |
0.60 |
0.07 n.s. |
0.60 |
0.09 n.s. |
||
|
Face familiarity |
0.51 |
0.05 * |
0.46 |
0.09 n.s. |
0.82 |
0.004 ** |
0.54 |
0.14 n.s. |
||
|
‘Knows’ face |
0.27 |
0.33 n.s. |
0.25 |
0.38 n.s. |
0.71 |
0.02 * |
0.62 |
0.07 n.s. |
||
***Significant at P < 0.001; **significant at P < 0.01; *significant at P < 0.05.
Relative superiority of identification performance for famous faces compared with names was associated with superior performance on the picture compared with the word versions of the Pyramids and Palm Trees test (contingency coefficient 0.49, P = 0.03). Scores on the word and picture versions of the Pyramids and Palm Trees test were not themselves correlated (r = 0.45, P = 0.23). The Graded Naming test did not yield significant correlations because of floor level scores in all patients.
Item concordance for faces and names in semantic dementia patients
The semantic group includes a wide range of illness severity, with some scores approaching normal levels and others at floor level. Significant name–face correlations might potentially occur because of these very wide overall patient differences. To eliminate effects of overall severity, individual within‐subject analyses were carried out for each semantic dementia patient, examining item‐by‐item correspondence for names and faces.
There was a statistically significant (P < 0.05) correspondence between explicit familiarity reports for name–face pairs in only five of 11 (45%) patients. (Four patients reported no names to be familiar so a meaningful correlation was not possible.) There was a significant correlation (P < 0.01) between identification performance for faces and their corresponding names in all 10 patients in whom a correlation could be computed.
Notwithstanding the partial correspondence between responses for name–face pairs there was, as noted above, a numerical superiority in test scores for faces in all patients with left > right atrophy and a superiority for names in all patients with right > left atrophy. The difference between familiarity judgement performance for names and their corresponding faces reached statistical significance (McNemar test, P < 0.05 to P < 0.0001) in 50% of those patients in whom a meaningful measurement of change could be computed (i.e. performance above chance/floor level). In the case of identification responses there was a significant difference in performance (McNemar test, P < 0.05 to P < 0.0001) for names compared with faces in 56% of patients in whom a measurement of change could be computed.
Test–retest performance in semantic dementia patients
Item concordance
Test–retest comparisons showed a strong item‐by‐item concordance (at least P < 0.001) for explicit familiarity reports as well as name and face identification responses in all patients. These findings confirm that the availability of semantic information about a person is stable, and is not subject to variable access.
Change over time
In keeping with the progressive nature of the patients’ disorder it was anticipated that detectable decline in scores should be detected over a 1‐year interval. The presence of significant change, as determined by the McNemar test, varied across the patient group. Two patients showed no significant change over 1 year on any measure. In three patients decline occurred on both name and face tasks: in one in explicit report of familiarity for names (χ2 = 11.5, P < 0.001) and faces (χ2 = 8.7, P = 0.002), name identification (χ2 = 19.9 P < 0.001) and face identification (χ2 = 4.3, P = 0.04); in another name (χ2 = 25.3, P < 0.001) and face identification (χ2 = 21.3, P < 0.001) and, in the third, in explicit report of familiarity for names (χ2 = 11.4, P < 0.001), and in identification of faces (χ2 = 8.1, P = 0.002). In one patient deterioration was detected only in one modality: in explicit report of familiarity for faces (χ2 = 4.0, P = 0.04), as well as face identification (χ2 = 4.2, P = 0.03).
Discussion
Semantic dementia patients performed significantly worse than amnesic Alzheimer’s disease patients and controls on the famous face and name tasks, confirming the sensitivity of such tasks to breakdown in semantic memory. The semantic disorder affected patients’ feeling of familiarity as well as their ability to identify names and faces.
Interestingly some semantic dementia patients reported a lack of familiarity even when they achieved above‐chance performance on a forced‐choice familiarity judgement test. Inevitably, the interpretation of subjective report data can be problematic because individuals differ in their threshold for reporting familiarity. However, such individual differences ought to apply equally to all groups, yet a disparity between subjective sense of familiarity and forced‐choice judgements occurred in 47% of the semantic group, only 6% of the Alzheimer’s disease group and 0% of the control group. Moreover, the disparity was always in the same direction: an under‐report rather than over‐report of familiarity. Furthermore, the semantic patients in whom the phenomenon occurred were all middle‐ranking (clustered together) in terms of their performance scores, suggesting a commonality with respect to their level of semantic disorder. Finally, in all but one patient, the disparity between subjective report and actual performance was observed for names or faces only. A cautious ‘personal style’ ought to apply equally to test materials regardless of input modality. Our interpretation of these data is that semantic loss is not all or none. Just as a patient may have sufficient information about a name or face to support familiarity judgements but not identification or naming, so too there may be differences with respect to familiarity itself. At one extreme, patients may have sufficient residual semantic information to support forced‐choice judgements based on an overt feeling of familiarity. At the other extreme, information may be lost to such an extent that the patient has no sense of familiarity and this is reflected in an inability to distinguish previously familiar from unfamiliar stimuli. A putative intermediate position is that residual information is degraded to an extent that it no longer elicits explicit subjective feelings of familiarity and yet is sufficient to support implicit forced‐choice familiarity judgements. The patient selects the correct item more often than would be expected by chance and yet has no confidence in his responses because of the very weak information upon which those judgements are made. A similar threshold argument has been proposed by De Haan et al. (1992) to account for covert recognition in patients with impaired overt face recognition. McNeil and Warrington (1991) also reported above‐chance level on a forced‐choice familiarity task in prosopagnosic patients. Evans et al. (1995) too reported, in their patient with progressive prosopagnosia, better than chance performance on forced‐choice familiarity judgements of faces despite the patient’s impression that he was guessing.
Misattribution of names and faces
In Alzheimer’s disease and controls there were no instances of misattribution. Faces and names were either clearly known or not known. In the semantic group too examples of misattribution were rare. However, one patient ascribed three famous names, 12 famous faces and one non‐famous face the identity of personal acquaintances. Vuilleumier et al. (2003) described a patient, with a unilateral right inferior temporal‐occipital lesion who experienced hyperfamiliarity for unknown faces. The present case appears rather different. There was no general increase in level of reported familiarity. Indeed, he reported most previously familiar faces as unfamiliar and he correctly rejected unknown faces as unfamiliar. Our interpretation is that, for some faces, he experiences a sense of familiarity. He feels that he ought to know the person. However, he has a very severe loss of semantic knowledge that has effectively narrowed his conceptual world to his immediate environment and daily experience. He tries to map his sense of familiarity on to the only context available to him: his own personal world.
Modality effects: one or more semantic memory systems?
The findings of the present study are problematic for accounts of semantic memory as a unitary, amodal system (Humphreys and Riddoch, 1988; Caramazza et al., 1990). The semantic dementia patients as a group showed the typically reported pattern of superior performance for visual than verbal information. However, in contrast to studies using pictures and words, this cannot be attributed to a putative closer mapping between visual information and meaning. It would be reasonable to assume that the name of a famous person (e.g. Elvis Presley, Margaret Thatcher) is more intimately linked to their identity than is their face. Facial characteristics change over time, whereas a person’s name remains constant. Moreover, it would be difficult to envisage media exposure or discussion of the person without recourse to their name. In line with this argument, both amnesic Alzheimer’s disease patients and normal controls performed significantly better on the name than the face tasks, a finding consistent with reports of others (Young et al., 1986a) that name recognition is easier than face recognition. The semantic group is thus showing greater impairment on what is ostensibly the easier task.
An even more compelling finding is that face superiority is not an invariable finding in the semantic group. There is a clear relationship between the direction of performance (names better than faces or faces better than names) and the distribution of atrophy. Patients with predominant left temporal atrophy perform better with faces; patients with predominant right temporal atrophy perform better with names. These left and right predominant sub‐groups do not differ in terms of demographic variables, duration of illness or performance on baseline neuropsychological tests, including standard perceptual tasks. There are no grounds, therefore, for attributing coincidental cognitive deficits to one semantic sub‐group and not the other. Indeed, the distribution of atrophy on structural brain imaging is uniform (affecting the anterior inferolateral parts of the temporal lobes), the only difference being the relative emphasis of left or right. The most parsimonious explanation is that there are real differences in the nature of patients’ semantic memory loss, which are directly related to the distribution of the atrophy within the left and right temporal lobes.
The data complement other reports of hemispheric differences in the recognition of names and faces. Eslinger et al. (1996) described a patient with left temporal damage who was unable to access information about famous people from their name but could do so from their face, and a second patient with predominantly right hemisphere damage who showed the reverse pattern. Verstichel et al. (1996) reported a selective deficit in name recognition associated with left temporal damage. Haslam et al. (2001) reported a patient with right temporal damage due to herpes simplex encephalitis who accessed more information about famous people from their name than their face.
Do the data therefore support the existence of separate semantic systems for verbal and non‐verbal information, as proposed by McCarthy and Warrington (1988)? Some aspects of the data are problematic for the modality‐specific account too. In both Alzheimer’s disease and semantic groups the ability to identify a famous person from their name and from their face was significantly correlated. It has been argued (Lambon Ralph et al., 1999) that separate semantic systems would not predict such correlations. A possible counter‐argument might be that the semantic group includes a wide range of levels of severity; at one extreme, patients recognize no famous people and, at the other, performance is only mildly impaired. Such wide differences might yield general positive correlations across name and face tasks simply by virtue of the overall magnitude of the degenerative process, which affects both hemispheres. The examination of item‐by‐item correspondence in the semantic dementia group is potentially informative because it overcomes the confounding factor of disease severity by addressing within‐ rather than between‐subject performance. Significant item‐by‐item correlations were present both for judgements of familiarity and identification responses. The interpretation is not wholly straightforward. Famous people are not equally famous. They receive differing degrees of media exposure and vary in their semantic salience (compare Margaret Thatcher and Alec Douglas‐Home as two former British Prime Ministers). General positive name/face correlations might potentially arise as a result of differences in level of stimulus ‘difficulty’. The influence of overall semantic salience in the present study cannot be firmly excluded. Nevertheless, explicit familiarity reports are of interest because responses are well above floor level but below ceiling, so are less likely to yield spurious correlations. Explicit familiarity reports for names and their corresponding face were correlated in most but not all patients. It is instructive to note too that Lambon Ralph and Howard (2000) have demonstrated significant item consistency even when such factors as overall familiarity or difficulty were controlled for.
The existence of such correlations presents some difficulty for an account of semantic memory in terms of separate semantic systems. Nevertheless, the fact that name and face performance is not invariably correlated is equally problematic for the unitary, amodal model. Moreover, in those patients who were re‐assessed after 1 year there was not always a comparable decline in name and face performance. Furthermore, performance across semantic tasks was not uniformly correlated. Famous name performance was strongly correlated with verbal semantic measures (picture naming, and Pyramids and Palm Trees word test) but less with a semantic task that makes comparable visual–verbal demands (word–picture matching) and even less with a visual semantic task (Pyramids and Palm Trees picture test). Performance on the word and picture versions of the Pyramids and Palm Trees test was not itself inter‐correlated, yet there was a significant association between word or face superiority on the Famous Names and Faces tests and better performance, respectively, on the word or picture version of the Pyramids and Palm Trees test. These factors, together with the demonstration of a double dissociation in name and face performance in patients with predominant left and right temporal lobe atrophy, argue strongly against a unitary amodal account of semantic memory. How then can the data be reconciled?
The multiple‐system account, in its original form (Warrington and McCarthy, 1988), lacks parsimony as it requires reduplication of information within separate modality‐specific systems. A less strong view (Lauro‐Grotto et al., 1997b) is that the semantic system is a multimodal network, in which different areas are accessed by each modality and store modality specific information. Under normal circumstances it is assumed that the various components of the net are inter‐connected, allowing retrieval of the entire representation from any input channel. However, in pathological conditions one or more components of the net can be preferentially damaged, giving rise to dissociations in performance.
We regard our data as consistent with the notion of semantic knowledge as an integrated, multimodal network of knowledge, with the left temporal lobe being particularly important for verbal information and the right temporal lobe visual information. Such a model predicts that performance should be influenced both by the overall extent and the locus of damage. Extensive damage, resulting from severe temporal lobe atrophy, would have an overall more disruptive effect on the network than mild damage, hence the general overall correlation in performance across tasks. However, dissociations in performance would also be possible, reflecting the site of damage within the network. It is of interest that, in the present cohort of semantic dementia patients, the magnitude of the difference in performance for names and faces is variable. Such gradations in extent of dissociation can readily be accommodated by a multimodal network model, which assumes that disruption to different parts of the net is relative rather than absolute.
We do not propose that the anterior temporal lobes ‘store’ concepts. Rather, in parallel with the notion ‘convergence zones’ put forward by Damasio and colleagues (Damasio and Damasio, 1994; Tranel et al., 1997) and ‘transmodal areas’ advanced by Mesulam (1998) we assume they have a integrative role in binding together components of information. Critically, however, we assume a division in neural architecture, with the anterior regions of the right temporal lobe specialized for visual information and the left for verbal. This position differs somewhat from that proposed by Lambon Ralph et al. (2001). Those authors found disproportionate impairment in naming relative to comprehension in semantic dementia patients with predominantly left temporal atrophy compared with those with predominantly right temporal atrophy. The authors interpreted their findings within the framework of a unitary model of semantics in which conceptual knowledge is distributed across both temporal lobes and there is no division of cognitive/neural architecture. They ascribed the disproportionate naming impairment in patients with left temporal atrophy to stronger connections between semantic units on the left with left‐lateralized phonological representations, i.e. they assume no differentiation within the semantic units themselves. Nevertheless, their data might plausibly also be explained in modality‐specific terms. Naming and comprehension were measured by picture naming and word–picture matching tasks, both involving visual and verbal modalities. A putative impairment in visual semantic information, arising from right hemisphere pathology, would compromise picture recognition, which would be expected to affect comprehension and naming performance in an essentially uniform way. By contrast, a disorder of verbal semantic information, associated with left hemisphere pathology, would be expected to impair naming more than comprehension because the presence of partial or degraded information may be sufficient to support forced‐choice matching performance but not naming.
A principle and fundamental conceptual difference between the postulated multimodal account of semantic knowledge that we wish to advance and an amodal model of semantic memory is, in our own view, that in the former, modality‐specific information forms part of the body of information that constitutes semantic knowledge. By contrast, in the latter it is merely the vehicle by which semantic knowledge is accessed. In a multimodal account the visual appearance of a person’s face is part of network of semantic information that a person has about a person. There is no higher order level. In the amodal account, visual appearance is merely one channel through which abstracted semantic knowledge about a person can be activated. There is a superordinate level that constitutes semantics. This conceptual distinction has a bearing on contemporary models of face recognition.
Implications for models of face recognition
The influential model of face recognition of Bruce and Young (1986b) distinguishes four levels of analysis. Structural encoding is the most elementary level and is the process by which facial percepts are formed. This leads to activation of ‘face recognition units’ (FRUs), which correspond to the stored descriptions of known faces. These face recognition units provide a link between structural encoding of the face’s appearance and ‘person identity nodes’ (PINs), which provide access to stored information about a person (semantics). The final stage of the process is name generation.
All the patients in our study have a circumscribed semantic disorder and we ascribe impairments in face recognition to a semantic level. In terms of the model the deficit would lie at the level of PINs. However, an assumption of the model is that deficits occurring at this level should be cross‐modal. Impaired person knowledge should lead to impaired recognition both when the stimulus is a face and a name. Recent modifications of the original Bruce and Young model (Burton and Bruce, 1993) make this prediction even more explicit. Modality specific units, required to identify a person’s name or face as familiar, are combined in the person identity nodes, allowing recognition of a particular person, and through this route semantic knowledge is activated.
The model assumes that there is no differentiation between modalities once the PINs or semantic level of processing is reached. It presupposes a higher‐order semantic system that is independent of modality. Thus, semantic information available via the face route should also be available via the name route. The model would interpret impairments in recognition arising from one modality, but not another as inevitably arising at an earlier pre‐semantic stage of processing, at the level of FRU or in the interface between PINs and FRUs. Indeed, it is precisely this interpretation that was proposed to explain the initial selective prosopagnosia described by Evans et al. (1995). Our own findings, as well as those of others (Eslinger et al., 1996; Haslam et al., 2001), demonstrating dissociations in name and face performance arising at a semantic level, provide a challenge for the model as it currently stands.
Relationship between semantic dementia and progressive prosopagnosia
Progressive prosopagnosia (Tyrrell et al., 1990; Barbarotto et al., 1995; Evans et al., 1995; Gentileschi et al., 1999, 2001; Gainotti et al., 2003; Joubert et al., 2003) has typically been described as a syndrome distinct from that of semantic dementia. There are several reasons why this should be so. First, semantic memory has traditionally been seen as inherently tied to language and the province of the left temporal lobe. Functional imaging studies have provided support for such anatomical lateralization (Demonet et al., 1992; Vandenberghe et al., 1996), albeit using verbally based tasks. Secondly, the preponderance of patients with semantic dementia who exhibit greater atrophy of the left than the right temporal lobe has further emphasized the critical importance of the left temporal lobe for semantic memory (Hodges et al., 1992, 1998). Thirdly, the preconception of semantic memory as an amodal system of knowledge precludes the existence of a central semantic impairment confined to one modality.
Nevertheless, Gainotti et al. (2003) has pointed out that, in at least some of the reported cases of progressive prosopagnosia (Barbarotto et al., 1995; Evans et al., 1995; Gentileschi et al., 1999, 2001), the recognition disorder is not confined to face recognition, but rather represents a cross‐modal impairment of people knowledge, i.e. a disorder of semantics. The patient reported by Evans et al. (1995) initially showed a relatively selective prosopagnosia, but on follow‐up had progressed to involve loss of knowledge about people independent of modality of access. The initial deficit was ascribed, in accordance with the Bruce and Young model, to a pre‐semantic stage of processing, whereas on follow‐up the disorder was assumed to affect semantics. The inference was that there had been a spread of pathology in a forwards direction. We would postulate an alternative interpretation. The disorder from the outset represents a disorder of semantics, but is initially confined to a specific component of semantic knowledge: knowledge of faces, and progresses to involve more widespread loss of semantic information. Anatomically we would assume that the degenerative process is spreading, not from back to front, but from right to left.
In semantic dementia, emphasis on the importance of the left temporal lobe has arisen because most reported cases show greater left temporal atrophy than right. However, atrophy is invariably bilateral, albeit often asymmetrically distributed. Moreover, the predominant atrophy is not always left‐sided, as is the case in some patients in the present study. It is instructive that the anterior, inferolateral part of the right temporal lobe that is atrophied in many patients with progressive prosopagnosia is precisely the same region atrophied in semantic dementia. We would argue that progressive prosopagnosia is one of the presentations of semantic dementia. In patients with predominantly left‐sided temporal degeneration the disorder may initially be manifest as a problem with naming and understanding words, whereas in patients with predominant right‐sided atrophy the semantic disorder may manifest initially as a disorder of face recognition. In both cases, the degenerative process ultimately leads to a multimodal semantic loss.
The question inevitably arises why left‐sided presentations are more common than right‐sided presentations. Perhaps one contributory factor is that problems in language are more immediately evident and more troublesome than problems in face processing and so more likely to come to light. In the present series, for example, the patients with predominant right temporal lobe atrophy had come to medical attention only when problems with language had begun to emerge. Yet in all cases relatives acknowledged that the patients’ problem with face recognition was the outstanding and earliest feature of their disorder.
In conclusion, the study demonstrates a dissociation between face and name knowledge in patients with semantic dementia, reflecting differential involvement of the right and left anterior temporal lobes. We attribute the dissociation to differential disruption to components of a multimodal network by which semantic knowledge is cerebrally represented.
The Guarantors of Brain 2004
References
Barbarotto R, Capitani E, Spinnler H, Trivelli C. Slowly progressive semantic impairment with category specificity. Neurocase 1995; 1: 107–19.
Bozeat S, Lambon Ralph MA, Patterson K, Garrard P, Hodges JR. Non‐verbal semantic impairment in semantic dementia. Neuropsychologia 2000; 38: 1207–15.
Bruce V, Young AW. Understanding face recognition. Br J Psychol 1986; 77: 305–27.
Burton AM, Bruce V. Naming faces and naming names: exploring an interactive activation model of person recognition. Memory 1993; 1: 457–80.
Caramazza A, Hillis AE, Rapp BC, Romani C. The multiple semantics hypothesis: multiple confusions? Cogn Neuropsychol 1990; 7: 161–89.
Chan D, Fox NC, Scahill RI, Crum WR, Whitwell JL, Leschziner G, et al. Patterns of temporal lobe atrophy in semantic dementia and Alzheimer’s disease. Ann Neurol 2001; 49: 433–42.
Damasio AR, Damasio H. Cortical systems for retrieval of concrete knowledge: the convergence zone framework. In: Koch C, editor. Large‐scale neuronal theories of the brain. Cambridge (MA): MIT Press; 1994. p. 61–74.
DeHaan EHF, Young AW, Newcombe F. Neuropsychological impairment of face recognition units. Q J Exp Psychol A 1992; 44: 141–75.
Demonet JF, Chollet F, Ramsay S, Cardebat D, Nespoulous JL, Wise R, et al. The anatomy of phonological and semantic processing in normal subjects. Brain 1992; 115: 1753–68.
Eslinger PJ, Easton A, Grattan LM, Van Hoesen GW. Distinctive forms of partial retrograde amnesia after asymmetric temporal lobe lesions: possible role of the occipitotemporal gyri in memory. Cereb Cortex 1996; 6: 530–9.
Evans JJ, Heggs AJ, Antoun N, Hodges JR. Progressive prosopagnosia associated with selective right temporal lobe atrophy. A new syndrome? Brain 1995; 118: 1–13.
Gainotti G, Barbier A, Marra C. Slowly progressive defect in recognition of familiar people in a patient with right anterior temporal atrophy. Brain 2003; 126: 792–803.
Gentileschi V, Sperber S, Spinnler H. Progressive defective recognition of familiar people. Neurocase 1999; 5: 407–24.
Gentileschi V, Sperber S, Spinnler H. Crossmodal agnosia for familiar people as a consequence of right infero‐polar temporal atrophy. Cogn Neuropsychol 2001; 18: 439–63.
Haslam C, Cook M, Coltheart M. ‘I know your name but not your face’: explaining modality‐based differences in access to biographical knowledge in a patient with retrograde amnesia. Neurocase 2001; 7: 189–99.
Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E. Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain 1992; 115: 1783–806.
Hodges JR, Garrard P, Patterson K. Semantic dementia. In: Kertesz A, Munoz DG, editors. Pick’s disease and Pick complex. New York: Wiley‐Liss; 1998. p. 83–104.
Howard D, Patterson K. Pyramids and Palm Trees: a test of semantic access from pictures and words. Bury St Edmunds (UK): Thames Valley Test Company; 1992.
Humphreys GW, Riddoch MJ. On the case for multiple semantic systems: a reply to Shallice. Cogn Neuropsychol 1988; 5: 143–50.
Joubert S, Felician O, Barbeau E, Sontheimer A, Barton JJ, Ceccaldi M, et al. Impaired configurational processing in a case of progressive prosopagnosia associated with predominant right temporal lobe atrophy. Brain 2003; 126: 2537–50.
Lambon Ralph MA, Graham KS, Patterson K, Hodges JR. Is a picture worth a thousand words? Evidence from concept definitions by patients with semantic dementia. Brain Lang 1999; 70: 309–35.
Lambon Ralph MA, Howard D. Gogi aphasia or semantic dementia? Simulating and assessing poor verbal comprehension in a case of progressive fluent aphasia. Cogn Neuropsychol 2000; 17: 437–65.
Lambon Ralph MA, McClelland JL, Patterson K, Galton CJ, Hodges JR. No right to speak? The relationship between object naming and semantic impairment: neuropsychological evidence and a computational model. J Cogn Neurosci 2001; 13: 341–56.
Lauro‐Grotto R, Piccini C, Shallice T. Modality‐specific operations in semantic dementia. Cortex 1997a; 33: 593–622.
Lauro‐Grotto R, Reich S, Virasoro M. The computational role of conscious processing in a model of semantic memory. In: Ito M, Miyashita S, Rolls E, editors. Cognition, computation and consciousness. Oxford: Oxford University Press; 1997b. p. 249–63.
Lund and Manchester groups. Consensus statement. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 416–8.
Mann DMA, South PW, Snowden JS, Neary D. Dementia of frontal lobe type: neuropathology and immunohistochemistry. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 605–14.
McCarthy RA, Warrington EK. Visual associative agnosia: a clinico‐anatomical study of a single case. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986; 49: 1233–40.
McCarthy RA, Warrington EK. Evidence for modality‐specific meaning systems in the brain. Nature 1988; 334: 428–30.
McKenna P, Warrington EK. Graded Naming Test. Windsor (UK): NFER‐Nelson; 1983.
McNeil,Warrington EK. Prosopagnosia: a reclassification. Q J Exp Psychol A 1991; 43: 267–87.
Mesulam M‐M. From sensation to cognition. Brain 1998; 121: 1013–52.
Mummery CJ, Patterson K, Price CJ, Ashburner J, Frackowiak RS, Hodges JR. A voxel‐based morphometry study of semantic dementia: relationship between temporal lobe atrophy and semantic memory. Ann Neurol 2000; 47: 36–45.
Snowden JS, Neary D. Relearning of verbal labels in semantic dementia. Neuropsychologia 2002; 40: 1715–28.
Snowden JS, Goulding PJ, Neary D. Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy. Behav Neurol 1989; 2: 167–82.
Snowden JS, Neary D, Mann DMA. Frontotemporal lobar degeneration: frontotemporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. London: Churchill Livingstone; 1996.
Snowden JS, Bathgate D, Varma A, Blackshaw A, Gibbons ZC, Neary D. Distinct behavioural profiles in frontotemporal dementia and semantic dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70: 323–32.
Tranel D, Damasio H, Damasio AR. A neural basis for the retrieval of conceptual knowledge. Neuropsychologia 1997; 35: 1319–27.
Tyrrell PJ, Warrington EK, Frackowiak RSJ, Rossor MN. Progressive degeneration of the right temporal lobe studied with positron emission tomography. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 53: 1046–50.
Vandenberghe R, Price C, Wise R, Josephs O, Frackowiak RS. Functional anatomy of a common semantic system for words and pictures. Nature 1996; 383: 254–6.
Verstichel P, Cohen L, Crochet G. Associated production and comprehension deficits for people’s names following left temporal lesion. Neurocase 1996; 2: 221–34.
Vuilleumier P, Mohr C, Valenza N, Wetzel C, Landis T. Hyperfamiliarity for unknown faces after left lateral temporo‐occipital venous infarction: a double dissociation with prosopagnosia. Brain 2003; 126: 889–907.
Warrington EK, James M. The Visual Object and Space Perception Battery. Bury St Edmunds (UK): Thames Valley Test Company; 1991.
Warrington EK, McCarthy RA. Multiple meaning systems in the brain: a case for visual semantics. Neuropsychologia 1994; 32: 1465–73.
Young AW, McWeeny KH, Hay DC, Ellis AW. Access to identity‐specific semantic codes from familiar faces. Q J Exp Psychol A 1986a; 38: 271–95.
Young AW, McWeeny KH, Ellis AW, Hay DC. Naming and categorizing faces and written names. Q J Exp Psychol A 1986b; 38: 297–318.
//// http://brain.oxfordjournals.org/content/127/4/860
Neurology. 2013 Aug 13; 81(7): 658–664.
doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a08f83
PMCID: PMC3775689
Naming vs knowing faces in primary progressive aphasia
A tale of 2 hemispheres
Tamar
Gefen, MS,
Christina
Wieneke, BA, Adam
Martersteck, BS, Kristen
Whitney, BS, Sandra
Weintraub, PhD, M.-Marsel
Mesulam, MD, and Emily
Rogalski, PhD
Author information ► Article notes ► Copyright and License information ►
This article has been cited by other articles in PMC.
Abstract
Objectives:
This study examines the anatomical correlates of naming vs recognizing faces using a novel measure that utilizes culturally relevant and age-appropriate items, the Northwestern University Famous Faces (NUFFACE) Test, in primary progressive aphasia (PPA), a syndrome characterized by progressive language deficits and associated with cortical atrophy in areas important for word and object representations.
Methods:
NUFFACE Test performance of 27 controls (mean age 62.3 years) was compared with that of 30 patients with PPA (mean age 62 years). Associations between NUFFACE Test performance and cortical thickness measures were quantified within the PPA group.
Results:
Patients with PPA displayed significant impairment on the NUFFACE Test, demonstrating that it is a useful measure of famous-face identification for individuals with relatively young-onset dementias. Despite widespread distribution of atrophy in the PPA group, face naming impairments were correlated with atrophy of the left anterior temporal lobe while face recognition impairments were correlated with bitemporal atrophy.
Conclusions:
In addition to their clinical relevance for highlighting the distinction between face naming and recognition impairments in individuals with young-onset dementia, these findings add new insights into the dissociable clinico-anatomical substrates of lexical retrieval and object knowledge.
Difficulty recalling names of people is a common symptom of advancing age. More severe deficits, especially when accompanied by face recognition impairments, arise as part of neurodegenerative diseases that damage language and object recognition networks. Although several tests assess knowledge of famous faces, none were designed recently and therefore contain stimuli unfamiliar to younger individuals (i.e., aged 40–65 years) who are seeking neurologic assessment and treatment. Furthermore, these tests rarely differentiate face naming from recognition, a distinction of major neurologic significance regarding the locus of the underlying impairment. The current study was based on the Northwestern University Famous Faces (NUFFACE) Test, which addresses the aforementioned concerns by using stimuli relevant for individuals younger than 65 years, and explores the anatomical substrates of face naming and recognition.
Participants included individuals with a diagnosis of primary progressive aphasia (PPA) and healthy controls of a similar age. PPA is a predominantly young-onset clinical dementia characterized by selective language disruption and relative preservation of other cognitive abilities during the initial disease stages.1 Atrophy in PPA is initially asymmetrically concentrated within the language-dominant (usually left) hemisphere but eventually extends to adjacent and contralateral areas with individual variations from patient to patient. Although the most severe face identification impairments in PPA are encountered in its semantic subtype, this study included all subtypes, thereby providing a subject group with a spectrum of deficits and atrophy sites so that the anatomical substrates of face naming and recognition deficits could be explored more objectively.
METHODS
Participants.
Thirty patients with a root diagnosis of PPA1,2 and 27 cognitively healthy controls of similar age and education participated in the study. An independent group of 35 healthy volunteers was recruited as part of the MRI control group to be used in group-based cortical thinning analysis; there were no statistically significant differences in sex, age, or education between the PPA and control groups. Patients with PPA received diagnoses based on their progressive language impairment, and their profiles were characterized as semantic (PPA-S), agrammatic, or logopenic following recently established international consensus criteria.2 Two subjects were classified as mixed PPA based on the presence of both grammar and single-word comprehension deficits.3 All participants were right-handed.
Standard protocol approvals, registrations, and patient consents.
All participants were recruited from the Language in Primary Progressive Aphasia Research Program, funded by the National Institute on Deafness and Other Communication Disorders, and evaluated at the Cognitive Neurology and Alzheimer's Disease Center at Northwestern University's Feinberg School of Medicine. Written informed consent was obtained from all subjects (or other legal representatives, as appropriate) participating in the study, and the Northwestern University Institutional Review Board approved the study.
Assessment of general cognition, language functions, and facial identification.
Psychometric tests of cognition and language.
The Mini-Mental State Examination4 was administered to assess global cognition, and the aphasia quotient of the revised Western Aphasia Battery served as a measure of global aphasia severity.5 The Northwestern Anagram Test6 was administered to assess for grammaticality of sentence production. The Boston Naming Test7 was used to measure confrontation object naming and comprehension was measured using a subset of moderately difficult items (157–192) of the Peabody Picture Vocabulary Test, fourth edition.8
To ensure that within the PPA group lowest scores on the NUFFACE Test were not confounded by an apperceptive agnosia that would affect face perception, we analyzed performance on the Benton Facial Recognition Test–Short Form, a measure of face perception, free of identification. With the exception of one patient who scored in the “borderline range,” just one point below the normal cutoff score on the Benton Test (41/54), all other patients with PPA scored within normal limits on this test, demonstrating that an apperceptive agnosia did not have a role in their facial recognition impairments.
NUFFACE Test.
Twenty images of famous faces printed in black and white were downloaded freely from the Internet, and selected for the NUFFACE Test. Stimuli were chosen based on criteria including 1) popularity and celebrity status of famous person in visual media and press, 2) race and sex, and 3) time epoch in which the person was famous. To ensure appropriate level of difficulty, the selected images were tested on approximately 30 cognitively healthy individuals with an approximate mean age of 45 years, and all subjects had greater than 90% accuracy on both naming and recognition portions. Errors were not systematic, thus all items were retained for evaluation of our patient and demographically matched control cohort. Approximately half of the famous persons were still alive at the time of test construction; 65% were male, and 25% were of African-American descent. All famous persons were considered cultural icons: persons were entertainers, politicians, or internationally acknowledged leaders in various disciplines. Seventy-five percent of famous persons had reached the height of their fame in 1970 or later, with peak fame ranging from 1920 (i.e., Albert Einstein) to current times (i.e., George W. Bush). See appendix e-1 on the Neurology® Web site at www.neurology.org for a list of the 20 selected famous persons. Appendix e-1 and associated information about the NUFFACE Test is also available at http://www.brain.northwestern.edu/.
Procedures and scoring.
There were 2 parts to the NUFFACE Test: 1) accuracy of naming, and 2) accuracy of recognition. Participants could earn a maximum 2 points for each item on each part of the test. For the naming score, faces were presented one at a time and the subject was asked to name the famous face. A 2-point score was given if the full name of the famous person was provided; 1 point was given if either the first or last name was uttered. If the subject could not name the face, he or she was asked to identify the famous person through description; responses that included at least 2 relevant details were considered to be a full 2-point “recognition” score. If only one detail could be provided, the subject was given 1 point toward the NUFFACE Test recognition score. Details constituted facts about the famous person that were beyond what could be obviously perceived in the picture, such as sex or race. A recognition score of 2 was automatically credited if the participant named the face (first, last, or both). See table 1 for description of scoring procedures and examples of responses.
Summary of NUFFACE Test scoring proceduresa
Imaging methods.
MRI acquisition parameters.
T1-weighted, 3-dimensional, magnetization-prepared rapid-acquisition gradient echo sequences (repetition time = 2,300 milliseconds, echo time = 2.91 milliseconds, flip angle = 9°, field of view = 256 mm), recording 176 slices at a slice thickness of 1.0 mm, were acquired on a 3-tesla Siemens TRIO system (Siemens AG, Erlangen, Germany) using a 12-channel birdcage head coil. Imaging was performed at the Northwestern University Center for Translational Imaging.
Image processing and cortical thickness measurements.
MRIs were processed using the image analysis suite FreeSurfer (version 5.1.0), which is documented and freely available for download online (http://surfer.nmr.mgh.harvard.edu/). This software provides estimates of cortical thickness by measuring the distance between representations of the white-gray and pial-CSF boundaries across each point of the cortical surface. Procedures are described in a prior publication.9 This method was demonstrated to be reliable across scanning protocols and platforms in a series of healthy elderly participants when examining general cognitive performance and cortical thickness.10
Statistical analyses.
Independent samples t tests were conducted to compare NUFFACE Test recognition and naming scores between patients with PPA and controls. Statistical surface maps were generated using a general linear model that displayed differences in cortical thickness between the PPA group (n = 30) and the MRI healthy control group (n = 35) for each vertex along surface representations of the entire neocortex. Using the FreeSurfer toolkit, separate statistical analyses were used to identify significant regions of cortical thickness-by-cortical hemisphere correlated with performance for naming and recognition on the NUFFACE Test within the PPA group. The false discovery rate (FDR), which controls for the expected proportion of false positives in a statistical test, was applied at 0.05 to adjust for multiple comparisons, unless stated otherwise.11 Statistical analyses were performed using PASW 18.0 (SPSS Inc., Chicago, IL).
RESULTS
Subject demographics and group differences in cognitive measures.
Demographic information is presented in table 2. The mean age of patients with PPA was 62 (±7.1) years and mean education level was 16.3 (±2.1) years. Forty percent of the PPA sample was male. Mean age of control subjects was 62.33 (±6.6) years and mean education level was 16 (±2.5) years; 51.85% of the control subject group was male. There were no statistically significant differences between patients and control subjects in age, education, or sex distribution. As reported previously in a smaller sample study examining lexical and nonverbal deficits in PPA,12 control subjects performed almost at ceiling on language and cognitive measures, whereas PPA subjects demonstrated significantly reduced performance in measures that assess specialized language domains (e.g., grammar and naming) and global cognition (see table 2).
Demographics and cognitive testing performance, including the NUFFACE Test, by group
Interrater reliability of the NUFFACE Test.
NUFFACE Test scores from all patients with PPA (n = 30) were used to assess interrater agreement of scoring procedures between 2 raters (T.G. and K.W.). The κ statistic was used to determine consistency of scoring for both naming and recognition, independently. Statistical analysis for interrater scoring of naming responses yielded a κ value of 0.93, indicating “very good” agreement (p < 0.0001); interrater scoring of recognition responses yielded a κ value of 0.86, representing “very good” agreement (p < 0.0001).13 In instances of disagreement, scores were discussed and consensus was achieved.
NUFFACE Test performance.
On the NUFFACE Test, control subjects performed at ceiling, with average naming accuracy of 93.37%, suggesting that the stimuli were age-appropriate and easily recognized. Group comparisons revealed that the patients with PPA scored significantly worse than controls on both the naming (p < 0.0001) and recognition (p < 0.005) portions of the NUFFACE Test (table 2). On average, the PPA-S group had the lowest performance on both naming and recognition portions, although there was variability among individual patient scores within PPA-S (NUFFACE Test naming range: 0%–23%; NUFFACE Test recognition range: 5%–85%) (figure). At an individual level, however, performance overlapped among all subtypes, which is consistent with the neurodegenerative nature of PPA. Our results focus on examining performance as a continuous variable within the entire PPA group (rather than generating comparisons of average performance by subtype) because the goal of this study was to examine the face naming and identification deficits and their relationship to atrophy among unselected patients with PPA. Details on PPA subtype scores on cognitive tests, including the NUFFACE Test, are displayed in table 3.
Distribution of cortical thinning
Demographics and cognitive testing performance, including the NUFFACE Test by PPA subtype
Cortical thickness and correlates of NUFFACE Test naming and recognition.
The regional distribution of cortical thinning (atrophy) of the 30 patients with PPA compared with 35 healthy controls (FDR, 0.05) is shown in part A of the figure, and is presented interactively in the video (at www.neurology.org). Cortical thinning was asymmetric and most severe in the perisylvian language regions of the left cerebral hemisphere including peak atrophy of the entire left temporal lobe, as well as the supramarginal, angular, inferior frontal gyri, and insular regions. Although not as prominent as in the left hemisphere, peak thinning of the right hemisphere was primarily in the temporoparietal junction and anterior temporal lobe. This distribution of cortical thinning is consistent with previous reports of atrophy in patients with PPA.3
Correlations between vertex-based whole-brain cortical integrity and NUFFACE Test naming and recognition performance were examined in a separate analysis using the PPA group as a whole rather than by subtype, because the range of performance overlapped among subtypes.
NUFFACE Test naming performance was positively correlated (FDR, 0.05) with cortical thinning in the left temporal cortex, including anterior portions of the superior, middle, and inferior temporal gyri as well as the anterior fusiform (figure, B). That is, worse naming performance was associated with greater atrophy in these particular regions in all PPA subjects. Scatterplots in part B of the figure provide correlation data at an individual subject level, labeled by subtype.
In contrast, correlations between NUFFACE Test performance and vertex-based whole-brain analysis revealed that NUFFACE Test recognition performance was positively correlated (FDR, 0.05) with bilateral atrophy in the anterior temporal lobe including anterior portions of the superior, middle, and inferior temporal gyri as well as the fusiform gyrus (figure, C). Scatterplots in part C of the figure demonstrate these relationships for both the left and right hemisphere at an individual subject level, labeled by subtype. These results demonstrate that naming and recognition deficits can be dissociated behaviorally as well as by their neuroanatomical substrates. Because recognition impairments occurred for faces that also failed to be named and because we did not have patients with asymmetric right hemisphere atrophy, the possibility that the critical substrate of recognition is predominantly right-sided rather than bilateral cannot be ruled out.
DISCUSSION
This study of facial recognition and naming impairments yielded 3 major findings. First, it demonstrated that the NUFFACE Test is a convenient clinical tool for the assessment of face naming and recognition in individuals currently 40 to 65 years of age, a period during which age-related changes in cognition and neurodegenerative dementias are being diagnosed with increasing frequency. Second, findings demonstrated that patients with PPA can have face identification impairments that differentially reflect naming vs recognition deficits. Third, our findings shed additional light on the differential anatomical substrates of face naming and face recognition.
The ability to name faces is an exceedingly complex process of great relevance to everyday life. Face identification deficits are among the most common experiences of otherwise cognitively normal older individuals.14–16 In age-related dementias such as typical forms of Alzheimer disease, and in some of the younger-onset dementias related to frontotemporal lobar degeneration, such impairments may be particularly severe.16,17 Face identification is vulnerable to disruptions at the level of perceptual encoding (as in apperceptive prosopagnosia), associative elaboration (as in associative prosopagnosia), or the linkage between percepts and corresponding verbal labels (as in anomic aphasia). It may be difficult to determine the principal locus of vulnerability because patients who complain of forgetting faces do not distinguish between naming and recognition deficits, a distinction of high clinical relevance. Indeed, what is reported as “forgetting” the identity of a face frequently turns out to reflect impairment of lexical retrieval rather than of semantic memory. The current study, aiming to differentiate the lexical retrieval (anomic) from the recognition (semantic) components of face identification failures, documents the usefulness of the NUFFACE Test for making this distinction. It remains to be seen whether this approach will prove as useful in the evaluation of patients with other neurodegenerative syndromes.
Numerous tests have been designed to assess face identification deficits. Sanders and Warrington (1971) introduced one of the first tests of this type, based on famous personalities in the United Kingdom. Similar tests were developed for use in the United States, but most measures use stimuli that have since become outdated and inappropriate for use in the younger generation of individuals affected by atypical dementias such as PPA. To our knowledge, there are no updated famous-faces tests for a US population that allow for the quantitative discrimination of naming from recognition deficits using the type of detailed scoring criteria provided by the NUFFACE Test.
Patients with all forms of PPA were included in this study to achieve a broad range of clinical impairment severity and atrophy distribution. In fact, the distribution of peak atrophy in the whole PPA group encompassed extensive parts of the temporal lobes and temporoparietal junctions in both hemispheres (figure, A). Despite this widespread distribution of cortical thinning, the correlations with face identification impairments were highly selective and revealed differential anatomical substrates for naming and recognition failures. The current results showed that face naming impairments were associated with the degree of atrophy in the left anterior temporal lobe whereas face recognition impairments were associated with bilateral anterior temporal lobe atrophy, a pattern that is also consistent with previous observations in patients with semantic dementia.18 Prior findings from our group12 demonstrated that left anterior temporal atrophy impairs object naming but not object recognition. These complementary findings suggest that the neural substrates of face naming and recognition may parallel those of object naming and recognition.
Other investigations on patients with semantic dementia, many of whom had bilateral anterior temporal lobe atrophy, have postulated that the anterior temporal lobe contains an amodal representation of objects and faces.19–21 The current findings are more consistent with a dual-route model according to which face naming is dependent on the integrity of a left hemisphere language network, whereas face recognition is dependent on the integrity of a bilateral or predominantly right-sided object recognition network.12,22,23 In addition to its practical value for the neuropsychological characterization of patients, the NUFFACE Test thus has the added potential to help disentangle the anatomical substrates of large-scale distributed networks underlying word and object knowledge.
Supplementary Material
Video:
Data Supplement:
ACKNOWLEDGMENT
Alfred Rademaker, PhD, provided consultation for statistical analysis. The authors are grateful to the subjects who agreed to participate in this study.
GLOSSARY
|
FDR |
false discovery rate |
|
NUFFACE Test |
Northwestern University Famous Faces Test |
|
PPA |
primary progressive aphasia |
|
PPA-S |
semantic subtype of primary progressive aphasia |
Footnotes
Supplemental data at www.neurology.org
AUTHOR CONTRIBUTIONS
Tamar Gefen, Sandra Weintraub, Christina Wieneke, and Emily Rogalski contributed to the study conceptualization and design. Tamar Gefen, Christina Wieneke, Adam Martersteck, Kristen Whitney, and Emily Rogalski contributed to the acquisition of data and generation of images. Tamar Gefen, Sandra Weintraub, Marsel Mesulam, and Emily Rogalski analyzed and interpreted data. Tamar Gefen, Sandra Weintraub, Marsel Mesulam, and Emily Rogalski edited and revised the manuscript for important intellectual content and data accuracy. Emily Rogalski, Sandra Weintraub, and Marsel Mesulam supervised the study from initiation to completion.
STUDY FUNDING
Supported by DC008552 from the National Institute on Deafness and Other Communication Disorders, AG13854 (Alzheimer Disease Core Center) from the National Institute on Aging, 5KL2RR025740 from the National Center for Research Resources, 1R01NS075075-01A1 from the National Institute of Neurological Disorders and Stroke, and the National Center for Research Resources, grant 5UL1RR025741 (now at the National Center for Advancing Translational Sciences, grant 8UL1TR000150). The content is solely the responsibility of the authors and does not necessarily represent the official views of the NIH. This study is not industry sponsored.
DISCLOSURE
The authors report no disclosures relevant to the manuscript. Go to Neurology.org for full disclosures.
REFERENCES
1. Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a language-based dementia. N Engl J Med 2003;349:1535–1542 [PubMed]
2. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76:1006–1014 [PMC free article] [PubMed]
3. Mesulam M, Wieneke C, Rogalski E, Cobia D, Thompson C, Weintraub S. Quantitative template for subtyping primary progressive aphasia. Arch Neurol 2009;66:1545–1551 [PMC free article] [PubMed]
4. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. Mini-Mental State: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975;12:189–198 [PubMed]
5. Kertesz A. Western Aphasia Battery–Revised (WAB-r). Austin: PRO-ED; 2006
6. Weintraub S, Mesulam MM, Wieneke C, Rademaker A, Rogalski EJ, Thompson CK. The Northwestern Anagram Test: measuring sentence production in primary progressive aphasia. Am J Alzheimers Dis Other Demen 2009;24:408–416 [PMC free article] [PubMed]
7. Kaplan E, Goodglass H, Weintraub S. Boston Naming Test. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 2001
8. Dunn L, Dunn L. Peabody Picture Vocabulary Test–4. San Antonio: Pearson; 2006
9. Fischl B, Dale AM. Measuring the thickness of the human cerebral cortex from magnetic resonance images. Proc Natl Acad Sci USA 2000;97:11050–11055 [PMC free article] [PubMed]
10. Dickerson BC, Fenstermacher E, Salat DH, et al. Detection of cortical thickness correlates of cognitive performance: reliability across MRI scan sessions, scanners, and field strengths. Neuroimage 2008;39:10–18 [PMC free article] [PubMed]
11. Genovese CR, Lazar NA, Nichols T. Thresholding of statistical maps in functional neuroimaging using the false discovery rate. Neuroimage 2002;15:870–878 [PubMed]
12. Mesulam MM, Wieneke C, Hurley R, et al. Words and objects at the tip of the left temporal lobe in primary progressive aphasia. Brain 2013;136:601–618 [PMC free article] [PubMed]
13. Peat J, editor. , editor. Health Science Research: A Handbook of Quantitative Methods. Sydney: Allen & Unwin; 2001
14. Bolla KI, Lindgren KN, Bonaccorsy C, Bleecker ML. Memory complaints in older adults: fact or fiction? Arch Neurol 1991;48:61–64 [PubMed]
15. Martins IP, Loureiro C, Rodrigues S, Dias B, Slade P. Factors affecting the retrieval of famous names. Neurol Sci 2010;31:269–276 [PubMed]
16. Rendell PG, Castel AD, Craik FIM. Memory for proper names in old age: a disproportionate impairment? Q J Exp Psychol A 2005;58:54–71 [PubMed]
17. Langlois R, Fontaine F, Hamel C, Joubert S. The impact of aging on the ability to recognize famous faces and provide biographical knowledge of famous people [in French]. Can J Aging 2009;28:337–345 [PubMed]
18. Snowden JS, Thompson JC, Neary D. Knowledge of famous faces and names in semantic dementia. Brain 2004;127:860–872 [PubMed]
19. Patterson K, Nestor PJ, Rogers TT. Where do you know what you know? The representation of semantic knowledge in the human brain. Nat Rev Neurosci 2007;8:976–987 [PubMed]
20. Gainotti G. The organization and dissolution of semantic-conceptual knowledge: is the ‘amodal hub' the only plausible model? Brain Cogn 2011;75:299–309 [PubMed]
21. Pobric G, Jefferies E, Ralph MA. Amodal semantic representations depend on both anterior temporal lobes: evidence from repetitive transcranial magnetic stimulation. Neuropsychologia 2010;48:1336–1342 [PubMed]
22. Mesulam MM. From sensation to cognition. Brain 1998;121(pt 6):1013–1052 [PubMed]
23. Damasio A, Tranel D, Rizzo M. Disorders of complex visual processing. In: Mesulam M, editor. , editor. Principles of Behavioral and Cognitive Neurology, 2nd ed New York: Oxford University Press; 2000:332–372
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3775689/
Badanie to analizuje anatomiczne korelaty nazywania vs rozpoznawaniu twarzy za pomocą nowego środka , który wykorzystuje kulturowo istotne i produktów odpowiednich do wieku , północno-zachodniej Słynny Uniwersytet Faces ( NUFFACE ) Test, w pierwotnej postępującej afazji ( PPA ) , zespołem charakteryzującym postępowych deficytów językowych i wiąże się z zanikiem kory w obszarach ważnych dla tekstu i obiektów przedstawicielstw
NUFFACE wydajność Test 27 kontroli (średnia wieku 62,3 lat) był w porównaniu z 30 pacjentów z PPA (średnia wieku 62 lat). Korelacje pomiędzy wydajności NUFFACE test i grubości kory środków ilościowo w ramach grupy PPA.
wyniki:
Pacjenci z PPA wyświetlane znacznemu pogorszeniu na teście NUFFACE, pokazując, że jest użytecznym środkiem identyfikacji twarzy dla słynnego-stosunkowo młodych osób z początkiem demencji-. Pomimo powszechnej dystrybucji atrofii w grupie PPA, zaburzenia twarzy nazywania zanik były skorelowane z przedniego lewego płata skroniowego, gdy zaburzenia rozpoznawania twarzy były skorelowane z bitemporal atrofii.
wnioski:
W uzupełnieniu do ich klinicznego znaczenia dla podkreślenia różnicy między nazewnictwa rozpoznawania twarzy oraz u osób z upośledzeniem młodych postacią demencji, wyniki te dodać nowe spojrzenie na anatomiczne można oddzielić kliniczno-substratów pobierania leksykalnym i wiedzy obiektu.
Trudność przypomnieć nazwiska osób, jest częstym objawem wiekiem. Bardziej poważne deficyty, zwłaszcza gdy towarzyszy zaburzeniami rozpoznawania twarzy, pojawiają się jako część chorób neurodegeneracyjnych, że język i przedmiot uszkodzenia sieci rozpoznania. Mimo kilku prób oceny wiedzy o znanych twarzy, żaden nie został zaprojektowany niedawno, a więc zawierać bodźce nieznanych do młodszych osób (tj, w wieku 40-65 lat), którzy poszukują oceny neurologicznej i leczenia.
Ponadto, testy te rzadko odróżnić twarz od rozpoznania, nazywania rozróżnienie poważnych neurologicznych znaczeniu w locus bazowego nerek. Obecne badanie oparte było na Northwestern University Faces (Znani) Test, NUFFACE które rozwiązuje wyżej wymienione problemy używając bodźców odpowiednie dla osób w wieku poniżej 65 lat, i bada nazywania podłoży anatomiczne twarzy i uznania.
Wśród uczestników osoby z rozpoznaniem pierwotnej postępującej afazji (PPA) i zdrowych w podobnym wieku. PPA to głównie młodzi-wystąpienie demencji kliniczny charakteryzuje selektywnego przerwania języka i względnym zachowaniem innych zdolności poznawczych w początkowym choroby stages.1 atrofii PPA jest początkowo asymetrycznie skoncentrowane w ramach dominującego języka (zwykle lewa) półkuli, ale w końcu rozciąga się w sąsiedztwie i przeciwstronnych obszary z poszczególnych odchyleń od pacjenta do pacjenta. Chociaż najbardziej poważne zaburzenia identyfikacji twarzy w PPA występują w semantycznej podtypu, to badania włączono wszystkie podtypy, zapewniając w ten sposób grupy osobników o spektrum deficytów i stron atrofii tak, że anatomiczne substratami nazewnictwa twarzy i rozpoznawania deficytów można zbadać więcej obiektywnie.
METODY
Uczestnicy.
Trzydziestu pacjentów z rozpoznaniem głównym PPA1,2 i 27 poznawczo zdrowych w podobnym wieku i wykształcenia udział w badaniu. Niezależna grupa 35 zdrowych ochotników został zatrudniony jako część grupy kontrolnej MRI do wykorzystania w korowej analizy oparte na przerzedzenie grupy; nie było statystycznie istotnych różnic w płci, wieku, czy wykształcenia pomiędzy PPA i grup kontrolnych. Pacjenci z PPA otrzymał diagnozę w oparciu o ich stopniowego upośledzenia językowego, a ich profile scharakteryzowano jako semantyczny (PPA-S), agrammatic lub logopenic dodaje niedawno stworzyła międzynarodowy konsensus criteria.2 Dwie osoby zostały sklasyfikowane jako zmieszane PPA na podstawie obecności zarówno gramatyka i rozumienie jednego słowa Wszyscy uczestnicy byli deficits.3 praworęczna.
Standardowe aprobaty protokołów, rejestracje i zgody pacjenta.
Wszyscy uczestnicy byli rekrutowani z Języka pierwotnie postępującą afazję Research Program, finansowany przez National Institute on głuchoty i innych zaburzeń komunikacyjnych, i oceniane w Neurologii i Chorób poznawczo Centrum Alzheimera w Northwestern University Feinberg School of Medicine. Pisemną zgodę uzyskano od wszystkich przedmiotów (lub innych przedstawicieli ustawowych, odpowiednio) uczestniczących w badaniu i Northwestern University Institutional Review Board zatwierdzone studium.
Ocena ogólnego poznania, funkcji językowych, i identyfikacji twarzy.
Testy psychometryczne i poznania języka.
Mini-Mental State Examination4 podawano do oceny globalnej zdolności poznawczych, a iloraz afazja zmienionej Zachodniej afazji Bateria służył jako środek globalnego afazja severity.5 Northwestern Anagram test6 podawano do oceny dla gramatyczności produkcji zdanie. Boston Naming Test7 był używany do pomiaru obiektów konfrontacji nazewnictwa i zrozumienie mierzono przy użyciu podzbioru umiarkowanie trudnych pozycji (157-192) w Peabody Picture Vocabulary Test, czwarty edition.8
Aby upewnić się, że w grupie PPA najniższe wyniki na teście NUFFACE nie były uwikłane przez apperceptive agnozji, który wpłynąłby na twarzy postrzeganie, przeanalizowaliśmy wyniki na Benton Rozpoznawanie twarzy Test-Short Form, miara percepcji twarzy, wolny od identyfikacji. Z wyjątkiem jednego pacjenta, który zdobył w zakresie, "borderline" tylko jednego punktu poniżej normalnego wyniku odcięcia na teście Benton (41/54), wszystkie inne pacjenci z PPA zdobył w granicach normy w tym teście, pokazując, że w apperceptive agnozja nie mają rolę w ich twarzy zaburzeniami rozpoznawania.
NUFFACE testu.
NUFFACE testu.
Dwadzieścia zdjęć znanych twarzy drukowanych w czerni i bieli zostały pobrać bezpłatnie z Internetu i wybranych do badania NUFFACE. Bodźce zostały wybrane na podstawie kryteriów, w tym: 1) popularność i status gwiazdy znanej osoby w mediach wizualnych i prasy, 2), rasy i płci, oraz 3) epoka czas, w którym osoba była znana. Aby zapewnić odpowiedni poziom trudności, wybrane zdjęcia zostały przetestowane na około 30 poznawczo zdrowych osób o przybliżonej średniej wieku 45 lat, a wszyscy uczestnicy mieli dokładność większa niż 90% w obu częściach nazewnictwa i rozpoznawania. Błędy nie były systematyczne, dlatego wszystkie elementy zostały zachowane do oceny naszego pacjenta i demograficznie dopasowane kohorty kontrola. Około połowa znanych osób żyje w czasie budowy testowej; 65% stanowili mężczyźni, a 25% z afroamerykańskiego pochodzenia. Wszystkie osoby, słynne były uważane za ikony kultury: Osoby byli artyści, politycy, lub uznane na arenie międzynarodowej liderzy w różnych dyscyplinach. Siedemdziesiąt pięć procent osób znanych osiągnął wysokość ich sławę w 1970 roku lub później, w szczytowej sławy, począwszy od 1920 roku (czyli Albert Einstein) do obecnych czasów (tj George W. Bush). Patrz załącznik E-1 na stronie internetowej Neurology® w www.neurology.org do listy wybranych 20 znanych osób z. Dodatek E-1 i związane z nim informacje na temat testu NUFFACE jest również dostępna w http://www.brain.northwestern.edu/.
Procedury i punktacji.
Były 2 części na próbę NUFFACE: 1) dokładność nazewnictwa, oraz 2) dokładność rozpoznawania. Uczestnicy mogli uzyskać maksymalnie 2 punkty dla każdej pozycji na każdej części testu. Za muzykę nazewnictwa, twarze zostały przedstawione po jednym na raz, a obiekt został poproszony, aby wymienić słynną twarz. Wynik 2-punktowa została podana, jeśli pełna nazwa sławnej osoby został dostarczony; 1 pkt dano, jeśli pierwszy lub nazwisko zostało wypowiedziane. Jeśli obiekt nie mógł nazwać twarz, on lub ona została poproszona do identyfikacji znaną osobę przez opis; Odpowiedzi, które obejmowały co najmniej 2 odpowiednie dane zostały uznane za pełny 2-punktowy "uznanie" wynik. Jeśli tylko jeden szczegół może być pod warunkiem, przedmiotem otrzymała 1 punkt w kierunku rozpoznawania punktów NUFFACE test. Szczegóły stanowiły fakty o sławnej osoby, które były poza to, co może być oczywiście postrzegana w obrazie, takich jak płeć czy rasę. Wynik uznanie 2 zostały automatycznie zapisane, jeśli uczestnik nazwie twarz (imię, nazwisko, lub oba). Patrz tabela 1 do opisu procedur scoringowych i przykłady odpowiedzi.
Podsumowanie NUFFACE testu punktacji proceduresa
Metody obrazowania.
MRI parametry akwizycji.
T1-ważony, 3-wymiarowe, namagnesowania przygotowane gradientu szybkiego nabycia echo sekwencje (powtórzenia czasu = 2300 ms, czas echa = 2,91 milisekundy, klapki kąt = 9 °, pole widzenia = 256 mm), nagrywanie 176 plastry na plasterek Grubość 1,0 mm uzyskano na 3-Tesla systemu Siemens TRIO (Siemens AG, Erlangen, Niemcy) przy użyciu głowicy cewki klatka 12-kanałową. Obrazowanie przeprowadzono na Northwestern University Center dla Translational Imaging.
Przetwarzanie obrazu i pomiary grubości kory.
MRI przeprowadzono przy użyciu analizy obrazu suite FreeSurfer (wersja 5.1.0), który jest udokumentowany i swobodnie dostępne do pobrania online (http://surfer.nmr.mgh.harvard.edu/). To oprogramowanie zapewnia szacunki kory grubości poprzez pomiar odległości pomiędzy reprezentacjami granicach biało-szary i Pial-CSF w poprzek każdego punktu powierzchni korowej. Procedury opisane w poprzednim publication.9 Metoda ta została wykazana za wiarygodne całej protokołów skanowania i platformy w szeregu zdrowych osób w starszym wieku w trakcie badania ogólnej zdolności poznawcze i korowych thickness.10
Analizy statystyczne.
Niezależne próbki t Badania przeprowadzono porównać NUFFACE rozpoznawania i nazywania testową wyniki między pacjentów z PPA i kontroli. Statystyczne mapy powierzchni wytwarzano za pomocą ogólnego modelu liniowego, która wyświetla różnice w grubości korowej pomiędzy grupą PPA (n = 30) i zdrową grupą kontrolną MRI (n = 35) dla każdego wierzchołka wzdłuż reprezentacje powierzchni całej kory mózgowej. Korzystanie z zestawu narzędzi FreeSurfer, oddzielne analizy statystyczne stosowane do identyfikacji znaczących regionów kory grubości kory-by-półkuli skorelowane z wykonania nazewnictwa i uznanie na teście NUFFACE w grupie PPA. Poziom fałszywych Discovery (FDR), który kontroluje na oczekiwany odsetek wyników fałszywie dodatnich w teście statystycznym nałożono w ilości 0,05 do dostosowania do wielu porównań, o ile nie podano otherwise.11 Analizy statystyczne przeprowadzono za pomocą PASW 18.0 (SPSS Inc., Chicago , IL).
WYNIKI
Temat demografii i różnice między grupami w środkach poznawczych.
Informacje demograficzne przedstawiono w tabeli 2. Średni wiek pacjentów wynosił 62 z PPA (± 7,1) lat, a średni poziom wykształcenia był 16,3 (± 2,1) lat. Czterdzieści procent próbki PPA był mężczyzna. Średni wiek osób z grupy kontrolnej była 62.33 (± 6,6) lat, a średni poziom wykształcenia był 16 (± 2,5) lat; 51,85% w grupie z zastrzeżeniem kontrola był mężczyzna. Nie stwierdzono statystycznie istotnych różnic między pacjentami a grupą kontrolną w wieku, wykształcenia lub dystrybucji seksualnego. Jak informowaliśmy wcześniej w mniejszym badaniu próbki bada deficyty leksykalne i niewerbalne w PPA, 12 osób z grupy kontrolnej przeprowadzono prawie pułapu środków językowych i poznawczych, podczas gdy badani PPA wykazać znacznie zmniejszona wydajność w środki, które oceniają specjalistyczne dziedziny języka (np, gramatyka i nazewnictwa) i globalne poznanie (patrz tabela 2).
tabela 2
NUFFACE wyniki testu.
Na teście NUFFACE, osób z grupy kontrolnej przeprowadzono w suficie, ze średnią dokładnością nazewnictwa 93.37%, co sugeruje, że bodźce były odpowiednich do wieku i łatwo rozpoznawalny. Porównania grup wykazało, że u pacjentów z PPA była oceniona znacznie gorzej niż w kontroli zarówno w nazewnictwie (p <0,0001) i uznanie (p <0,005) części testowanego NUFFACE (tabela 2). Zakres średnio grupa PPA-S miała najniższe wyniki w obu częściach nazewnictwa i rozpoznawania, choć nie było zróżnicowanie pomiędzy poszczególnymi wynikami pacjentów w ramach PPA-S (NUFFACE test nazewnictwa: 0% -23%; NUFFACE testu Zakres uznania: 5% -85%) (rysunek). Na poziomie indywidualnym, jednak wyniki pokrywały się wśród wszystkich podtypów, które jest zgodne z neurodegeneracyjnych charakter PPA. Nasze wyniki skupić się na badaniu zachowania jako zmienną ciągłą w obrębie całej grupy PPA (zamiast generowania porównania średniej występ podtypu), ponieważ celem tej pracy było zbadanie nazewnictwa twarzy i deficytów identyfikacyjne i ich stosunek do atrofii wśród niewyselekcjonowanych pacjentów z PPA. Szczegóły na PPA wynikami testów poznawczych na podtypu, w tym teście NUFFACE, są wyświetlane w tabeli 3.
tabela 3
Demografia i poznawcze wyniki badania, w tym teście NUFFACE przez PPA podtypu
Grubość warstwy korowej i korelaty NUFFACE testu nazewnictwa i uznanie.
Podział regionalny zanik kory (przerzedzenie) z 30 pacjentów z KDT w porównaniu z 35 zdrowych (FDR, 0.05) przedstawiono w części A rysunku, i jest prezentowana interaktywnie w filmie (w www.neurology.org). Korowe przerzedzenie było asymetryczne i najbardziej dotkliwe w perisylvian regionów językowych lewej półkuli mózgu, w tym szczytowym zanik całej lewym płacie skroniowym, a także supramarginal, kątowe, gorszej czołowego gyri i regionach wyspiarskich. Choć nie tak widoczne jak w lewej półkuli, szczyt przerzedzenie prawej półkuli był przede wszystkim skrzyżowania skroniowo i przedniego płata skroniowego. Ten rozkład korowej rozrzedzenia jest zgodne z wcześniejszymi raportami zanik u pacjentów z PPA.3
Korelacje między całego mózgu na bazie kory wierzchołków i NUFFACE test integralności i wydajności nazewnictwa rozpoznawania badano w osobnej analizy przy użyciu grupę PPA jako całość, a nie przez podtyp, ponieważ zakres działania pokrywa się wśród podtypów.
NUFFACE test wydajności nazewnictwa była dodatnio skorelowana (FDR, 0,05) z kory przerzedzenie w korze skroniowej lewej, w tym przedniej części wyższej, w środku i gorszej gyri doczesnego, jak i przedniej wrzecionowaty (rysunek, B). Oznacza to, że gorsze wyniki nazewnictwa wiązało się z większym atrofii w tych poszczególnych regionów ze wszystkich przedmiotów PPA. Rozrzutu w części B figury dostarczają danych korelacji na poziomie indywidualnym z zastrzeżeniem, opisanego przez podtyp.
Analiza całego mózgu, w przeciwieństwie do tego, korelacje pomiędzy NUFFACE wyniki testu i vertex oparte wykazały, że wydajność rozpoznawania NUFFACE testowa była dodatnio skorelowana (FDR, 0,05), z obustronnym atrofii w przednim płacie skroniowym, w tym przedniej części wyższej, średniej i niższej czasowa gyri jak również zakręt wrzecionowaty (rysunek C). Rozrzutu w części C rysunku wykazać te relacje zarówno dla lewej i prawej półkuli na poziomie indywidualnym z zastrzeżeniem, opisanego przez podtyp. Wyniki te pokazują, że nazewnictwa i rozpoznawania deficyty mogą zostać oddzielone behawioralnie, jak również przez ich neuroanatomicznych podłoży. Ponieważ zaburzenia rozpoznawania twarzy, który wystąpił na również nie być nazwany i dlatego, że nie mają pacjentów z asymetrycznym prawej półkuli atrofii, możliwość, że krytyczne podłoża uznania jest głównie prawostronne niż dwustronne, nie można wykluczyć,
DYSKUSJA
To studium twarzy rozpoznawania i nazywania upośledzeniem przyniosły 3 główne wnioski. Po pierwsze, wykazano, że test NUFFACE jest wygodnym narzędziem klinicznym dla oceny nazewnictwa twarzy i uznanie u osób obecnie od 40 do 65 lat, okres, w którym związane z wiekiem zmiany w poznaniu i neurodegeneracyjnych demencji są diagnozowane coraz częściej , Po drugie, wyniki badań wykazały, że u pacjentów z PPA może mieć zaburzenia identyfikacji twarzy, które w różny sposób odbijają nazywania vs deficytu rozpoznawania. Po trzecie, nasze odkrycia rzucają dodatkowe światło na różniczkowych nazw anatomicznych substratów twarzy i rozpoznawanie twarzy.
Możliwość wymienić twarzy jest niezwykle złożony proces wielkim znaczeniu dla życia codziennego. Deficyty identyfikacji twarzy są jednymi z najczęstszych doświadczeń inaczej poznawczo normalnego starszego individuals.14-16 W demencji związanych z wiekiem, takich jak typowych postaci choroby Alzheimera, a w niektórych młodszy postacią choroby demencji związane otępienie czołowo-skroniowe, takie zaburzenia mogą Szczególnie severe.16,17 identyfikacji twarzy jest podatny na zakłócenia na poziomie kodowania percepcyjnego (jak w apperceptive prozopagnozja) asocjacyjne opracowanie (jak w asocjacyjnej prozopagnozja) lub połączenie pomiędzy percepts i odpowiadających słownych etykiet (jak w anomic afazji) , To może być trudne do określenia głównej locus lukę, ponieważ pacjenci, którzy skarżą się, zapominając twarzach nie rozróżniają nazewnictwa i rozpoznawania deficytów, wyróżnienie wysokiego znaczenia klinicznego. Rzeczywiście, co przedstawia się jako "zapominając" tożsamość twarzy często okazuje się odzwierciedlać upośledzenie pobierania leksykalnym, a nie z pamięci semantycznej.
Obecne badanie, mające na celu odróżnienia pobieranie leksykalny (anomic) z uznania (semantyczne) składników awarii identyfikacji twarzy, dokumentuje przydatność testu NUFFACE na to rozróżnienie. To się okaże, czy takie podejście okaże się przydatna w ocenie pacjentów z innych neurodegeneracyjnych zespołów.
Liczne testy zostały zaprojektowane w celu oceny deficytów identyfikacji twarzy. Sanders i Warrington (1971) wprowadziła jedną z pierwszych tego typu badań, oparte na znanych osobistości w Wielkiej Brytanii. Podobne badania zostały opracowane do użytku w Stanach Zjednoczonych, ale większość środków wykorzystywać bodźce, które stały się przestarzałe i nieodpowiednie do stosowania w młodego pokolenia osób dotkniętych nietypowych demencji, takich jak PPA. Według naszej wiedzy, nie ma zaktualizowane słynne-twarze testy dla populacji Stanów Zjednoczonych, które pozwalają na ilościową dyskryminacji z deficytami rozpoznawania nazw za pomocą typ szczegółowych kryteriów punktacji świadczonych przez test NUFFACE.
Czy chodziło Ci o: Patients with all forms of PPA were included in this study to achieve a broad range of clinical impairment severity and atrophy distribution. In fact, the distribution of peak atrophy in the whole PPA group encompassed extensive parts of the temporal lobes and temporoparietal junctions in both hemispheres (figure, A). Despite this widespread distribution of cortical thinning, the correlations with face identification impairments were highly selective and revealed differential anatomical substrates for naming and recognition failures. The current results showed that face naming impairments were associated with the degree of atrophy in the left anterior temporal lobe whereas face recognition impairments were associated with bilateral anterior temporal lobe atrophy, a pattern that is also consistent with previous observations in patients with semantic dementia.18 Prior findings from our group 12 demonstrated that left anterior temporal atrophy impairs object naming but not object recognition. These complementary findings suggest that the neural substrates of face naming and recognition may parallel those of object naming and recognition.
Pacjenci z wszelkimi formami PPA zostały uwzględnione w tym badaniu w celu uzyskania szerokiego zakresu klinicznego nasilenia utraty wartości i dystrybucji atrofii. W rzeczywistości, dystrybucja szczytowej atrofii w całej grupie PPA obejmował rozległe części płatów skroniowych i skrzyżowania skroniowo na obu półkulach (rysunek, A). Pomimo tej powszechnej dystrybucji korowej trzebieży, korelacje z zaburzeniami identyfikacji twarzy były bardzo zróżnicowane i objawił selektywne podłoże anatomiczne nazywania i rozpoznawania awarii. Obecne wyniki wskazują, że zaburzenia nazywania twarz były związane z atrofią stopnia w lewym przednim płacie skroniowym podczas rozpoznawania twarzy zaburzenia dwustronne były związane z atrofią przedniego płata skroniowego, wzór, który również jest zgodne z wcześniejszymi obserwacjami u pacjentów z semantycznym dementia.18 Wstępne wnioski z naszej group12 wykazały, że lewa przednia doczesne upośledza zanik sprzeciwić nazywania obiektów, ale nie uznanie. Te uzupełniające odkrycia sugerują, że neuronowe substratami nazywania i rozpoznawania twarzy może równolegle tych obiektów nazewnictwa i uznania.
Inne badania dotyczące pacjentów z otępieniem semantycznym, z których wielu dwustronnych przedniego płata skroniowego atrofii, postulowali, że przednia Płat skroniowy zawiera amodal reprezentację obiektów i faces.19-21 Obecne wyniki są bardziej zgodne z modelem podwójnego trasy według do którego twarz nazewnictwa zależy od integralności sieci językowej lewej półkuli, podczas gdy twarz uznanie jest uzależnione od uczciwości dwustronnej lub głównie prawostronnej network.12,22,23 rozpoznawania obiektów oprócz swojej praktycznej wartości dla neuropsychologicznych Charakterystyka pacjentów, test NUFFACE ma zatem dodatkowy potencjał, aby pomóc wyplątać substratów anatomiczne dużych sieciach rozproszonych podstawowych słów i wiedzy obiektu.
Test na znane twarze pomoże w wykryciu wczesnej demencji
Test polegający na identyfikowaniu twarzy znanych osób, jak Albert Einstein czy Elvis Presley, może pomóc lekarzom wcześnie wykrywać pewną odmianę demencji pojawiającą się w stosunkowo młodym wieku (między 40. a 65. rokiem życia) – informuje pismo "Neurology".
Semantyczna demencja jest centralnym zespołem klinicznym, w wyniku degeneracji płatów skroniowych i charakteryzuje się postępującą utratą pojęciowej wiedzy o świecie. Ze względu na bardzo ograniczonego charakteru zaburzenia jest naturalnym modelem dla lepszego zrozumienia, jak semantyczne informacje cerebrally reprezentowane. Istnieje obecnie brak konsensusu. Jeden widok proponuje istnienie specyficznych systemów znaczeniowych dotyczących transportu kombinowanego, w którym informacja wizualna i słowna są przechowywane oddzielnie. Przeciwny pogląd zakłada, że informacja jest reprezentowana przez jednolitą, amodal systemu semantycznego. Niniejsze opracowanie bada te alternatywy w badaniu słynnego twarz i nazwisko wiedzy w 15 pacjentów z otępieniem semantycznym. Badanie rozpoznawania twarzy u pacjentów z ustalonym zaburzenia semantycznej umożliwia również badanie relacji między demencji semantycznej klinicznego ogniskowej zespołu progresywnego prozopagnozja. Pacjenci semantyczne demencji zostały głęboko upośledzona na obu zadań identyfikacji twarzy i znajomość nazwy i wyrok w porównaniu z pacjentami z chorobą Alzheimera Amnesic i zdrowych. Jednakże, podczas gdy te dwie grupy odniesienia lepsze wyniki dla nazw niż powierzchnie grupa semantycznej wykazały odwrotny wzór. Ogólny profil zamaskowany różnic indywidualnych: semantyczne pacjentów otępienie z przeważającym zanikiem skroniowej lewej pokazał lepszego rozpoznawania nazw niż twarze, podczas gdy pacjenci z prawej przewagi czasowej wykazały odwrotną wzór. Względna przewaga nazw lub powierzchni zostało odzwierciedlone przez odpowiednie wyższości słów lub obrazów na standardowym teście semantycznej. Interpretować wyniki jako niezgodne z jednolitym, amodal modelu pamięci semantycznej. Jednak dane te nie są w pełni zgodne ze ścisłą wielokrotnego konta systemowego. Dane sprzyjają modelu pamięci semantycznej, zawierający jedną sieć połączonych, z wydzielonych obszarów mózgu reprezentujących konkretne informacje do różnych środków transportu. Dane podkreślić znaczenie przedniej,
z dolno-bocznej części płata skroniowego w lewej reprezentacji nazw i odpowiednie części płata skroniowego prawego na twarzach . Dysocjacje między twarzy i nazwy wiedzy stanowią wyzwanie dla istniejących modeli przetwarzania twarzy . Co więcej, prowadzi nas do twierdzą, że centralny zespół progresywnego prozopagnozja jest jednym z klinicznych otępienia semantycznego prezentacji , a nie oddzielną jednostką kliniczną .
• otępienie semantyczne ; Choroba Alzheimera ; rozpoznanie twarzy; wymienić uznanie ; prozopagnozja
• jednostki FRU = rozpoznawania twarzy ; MMSE = Mini Mental State Examination ; PIN = węzły osoba tożsamości; VOSP = Obiekt Percepcja wzrokowa i przestrzeń baterii
Przedstawienie się
Formy zwyrodnienia mózgu ogniskowe z może prowadzić do znacznie ograniczonych wzorców deficytu neuropsychologicznej . Być może najbardziej uderzające jest selektywne zaburzenia pamięci semantycznej , która występuje w połączeniu z centralnym degeneracji skroniowych , dalej semantycznej demencji ( Snowden i wsp , 1989 ,. . Hodges et al , 1992). Zaburzenie charakteryzuje się głębokim anomii , z błędów semantycznych ( np "pies" dla królika ; ' woda ' na mleku ) oraz zaburzenia rozumienia słowa (np Doctor : " Można umieścić na swojej kurtce " ; Pacjent :
"Kurtka, co kurtka?"). Jednak deficyt semantyczna nie ogranicza się do domeny werbalnej. Pacjenci mogą wykazywać trudności w rozpoznawaniu twarzy, obiekty, zapachy, smaki i niewerbalne dźwięki z otoczenia, takie jak dzwonek telefonu lub opadów deszczu na szybie (Snowden i inni, 1996;. Bozeat i wsp., 2000). Określenie semantycznej otępienie wprowadzono (Snowden i wsp., 1989), do hermetyzacji multimodalnego charakteru zaburzenia semantycznej. Neuroobrazowania (Mummery i inni, 2000;.. Chan i wsp, 2001) oraz badań patologicznych (. Snowden i inni, 1996) pokazują, czasowy zanik płata, który jest dwustronna choć często z większym naciskiem na lewo lub prawo. Są głównie wpływ dolnego i średniego gyri doczesne. Hipokampy są relatywnie zachowane, co stanowi zachowanie z dnia na dzień, zapamiętywania, który jest charakterystyczną cechą tego zaburzenia. Mózgi histologicznie zazwyczaj wykazują utratę neuronów, ciężką microvacuolation z łagodnym astrocytów gliozą, zgodnego z microvacuolar formie histologii opisaną w otępienie czołowo-skroniowe (Lund i Manchester grup, 1994;. Mann i inni, 1993). Histologicznych cech choroby Alzheimera nieobecności
Semantyczna demencja jest teoretycznie ważne, ponieważ zapewnia stosunkowo czysty model zwiedzania organizacji psychicznej oraz neuronowej reprezentacji pamięci semantycznej .
Wiele semantyka lub amodal System semantyczna ?
Powszechnie uznaje się, że , choć semantyczna strata może obejmować różne formy informacji , nie zawsze zrobić tak samo . Pacjenci z zaburzeniami pamięci semantycznej mogą mieć trudności ze zrozumieniem nazwy obiektów , ale nie mają trudności z rozpoznawaniem zdjęcia tych samych przedmiotów ( McCarthy i Warrington , 1988; Lauro - Grota i inni, 1997a . ) . Pacjenci również zostały udokumentowane , którzy wykazują odwrotny wzór : lepsze zrozumienie słów niż zdjęcia ( McCarthy i Warrington , 1986; Warrington i McCarthy , 1994). To podwójne dysocjacji zostało zinterpretowane ( McCarthy i Warrington , 1988 ; Warrington i McCarthy , 1994
) Jako dowód dotyczących transportu kombinowanego w odrębnych systemów semantycznych specyficzne. Niemniej jednak, dysocjacje wydajności rzadko są absolutne. W większości przypadków demencji semantycznej, oba słowa i obrazkowych bodźce wpływają, choć w różnym stopniu. Ponadto znajomość uzyskane od obrazów i słów stwierdzono w niektórych badaniach wysoce skorelowane (Lambon Ralph et al., 1999), która nie należy oczekiwać, gdy wiedza przechowywano w oddzielnych systemów słownych i wizualne semantycznej. Przeciwny pogląd jest, że istnieje jednolity system pamięci semantycznej, która sama jest amodal ale dostępne z każdej modalności wejściowego (Humphreys i Riddoch, 1988; Caramazza i wsp., 1990). Wyniki najwyższej zrozumienia dla obrazów niż słów zostały przypisane do bardziej bezpośredniego mapowania pomiędzy formą powierzchni i znaczenia w przypadku zdjęć (Lambon Ralph i Howard, 2000). Na przykład, obecność uchwytu i wargi na dzbanku sugeruje priori, że kubek jest obiekt, który ma być traktowane i wylewa zamiast coś do jedzenia. Zdjęcia zawierają featural informacje dające wskazówki na znaczeniu. Słowy, natomiast są dowolne etykiety.
Takie wyjaśnienie trzyma tylko na różnice w wydajności na korzyść zdjęć. Jednolity wzór amodal nie przewidują dysocjacji w odwrotnym kierunku. Gdy występuje gorsze działanie dla obrazów została przypisana obecności dodatkowe wizualne deficytów przetwarzania, powstałe w obwodowej, poziom wstępnie semantycznego (Humphreys i Riddoch, 1988; Caramazza et al., 1990). Tak więc, to należy przyjąć, że opisywane przez pacjentów McCarthy i Warrington (1986) nie mają czystego zaburzenia semantyczne, ale mają dodatkowe zaburzenia przetwarzania, które percepcyjne rozpoznawania obrazu kompromis.
Imiona i twarze stanowią potencjalnie cenny sposób rozwiązania kwestii debaty systemu semantycznego jednolity kontra wiele. Twarz osoby, jak ich nazwy, jest dowolna. Brak wewnętrzne featural wskazówki do tożsamości, które sprawiają, rozpoznawanie twarzy z natury łatwiejsze niż nazw.
Otępienie semantyczne i postępowe prozopagnozja
Dochodzenie słynnego rozpoznawania twarzy jako część badania pamięci semantycznej jest szczególnie aktualne. Ostatnie lata przyniosły szereg opisów przypadków opisujących pacjentów z postępującą prozopagnozja ze względu na ognisku choroby zwyrodnieniowej (Tyrrell et al, 1990;. Barbarotto i inni, 1995;. Evans i inni, 1995;. Gentileschi et al, 1999, 2001 r.; . Gainotti et al., 2003; Joubert et al, 2003). W wielu, choć nie wszystkich (Joubert i wsp., 2003), przypadki przedniej części dolno-bocznej prawej płata skroniowego są szczególnie wrażliwe obszary homologiczne do tych z lewym płacie skroniowym naruszone w semantycznej demencji. W takich przypadkach forma prozopagnozja jest asocjacyjne typu. Niemniej jednak, dokładna relacja między progresywnym prozopagnozja i pamięci semantycznej, aw konsekwencji, semantyczna demencja jest słabo poznana, punkt zaznaczony wymownie przez Gainotti et al. (2003).
Badanie rozpoznawania znanych twarzy i nazwisk u pacjentów z ustalonym opisanego zaburzenia semantycznej powinny rzucić światło na związek pomiędzy semantycznej demencji i stopniowej prozopagnozja .
metody
Cel badania
Cel badania
Głównym celem badań było wyjaśnienie zależności między znajomością znanych twarzy i nazwisk u pacjentów z otępieniem semantycznym siedzibę. Amodal model pamięci semantycznej nie przewidują systematyczne relacje między uznanie znanych twarzy i odpowiadające im nazwy. Natomiast model multiple-semantyka by przewidzieć dysocjacje w nazwie i rozpoznawania twarzy. Wtórna celem było, by badania rozpoznawania twarzy u pacjentów z ustalonym zaburzenia semantycznym, aby rzucić światło na temat relacji między demencji semantycznej i postępującego prozopagnozja.
Badania obejmują zazwyczaj demencji semantycznej pojedyncze przypadki lub bardzo małe grupy przypadków, odzwierciedlające rzadkość choroby. Mieliśmy okazję do przekazywania danych z relatywnie dużej serii kolejnych 15 pacjentów. Szczególnie interesujące jest to, że kohorta obejmuje nie tylko u pacjentów z przewagą atrofii w lewym płacie skroniowym, ale również część o większej właściwej atrofii w czasie. Włączenie pacjentów z chorobą Amnesic Alzheimera jako grupa odniesienia został zaprojektowany, aby ominąć potencjalne problemy w interpretacji danych wynikających z kontroli efektów sufitowych oraz do zapewnienia, że wyniki w grupie semantycznej rzeczywiście odzwierciedla ich zaburzenia semantyczne i nie jest ogólny produkt poznawczych. Badanie było częścią śledztwa w sprawie neuropsychologii z otępienie czołowo-skroniowe i został zatwierdzony przez lokalną komisję etyczną.
Uczestnicy
Semantyczna demencja
Grupa ta składa się 15 chorych z otępieniem semantycznym, widoczne w specjalistycznej jednostce demencji młodych postacią w okresie 5 lat (Tabela 1). W ich początkowym ujęciu wszystkie pacjenci skarżyli się na problemy w nazywania i rozumienia. W 10 (67%) skargi rozszerzony również na uznanie twarzy i przedmiotów, aw trzech (20%) była dominującym problemem. Pamięć pacjentów z dnia na dzień było dobrze zachowane, a wszyscy pacjenci mogli znaleźć drogę wokół ich miejscowości nie stając utracone. Wszystko było w pełni niezależny w wykonywaniu codziennych czynności. Kompulsywne zachowania, takie jak clockwatching, powtarzalnych procedur behawioralnych i troski o ograniczonej działalności, wcześniej informowaliśmy być cechą semantyczną demencji (Snowden i wsp., 2001) stwierdzono u 12 chorych (80%). Objawy neurologiczne były nieobecne u 12 chorych (80%) i ograniczają się do łagodnych odruchów uchwycić w dwóch (14%). U jednego pacjenta (7%) nieznaczne osłabienie i wyniszczenie z małych mięśni dłoni został wykryty i neurofizjologiczne Dochodzenie ujawniło powszechne zaburzenia komórek rogu przedniego kompatybilnego z chorobą neuronu ruchowego. Dodatni wywiad rodzinny demencji u krewnych I ° stwierdzono u czterech pacjentów (27%). U wszystkich pacjentów neuroobrazowania wykazały zanik najbardziej wyróżniony płatów skroniowych, w 10 najbardziej widoczne po lewej stronie, w trzech z prawej i dwa bez oczywistej asymetrii. Dwóch pacjentów były przedmiotem wcześniejszych badań i ich opisy przypadków przewidzianych w szczegółach (Snowden i Neary, 2002).
Chorobę Alzheimera
Siedemnastu pacjentów z ciężką amnezji klasycznej z powodu choroby Alzheimera służył jako grupę odniesienia (tabela 1). Wszyscy pacjenci przedstawiony postępujące upośledzenie pamięci w przypadku braku historii chorób naczyniowych, urazu głowy lub nadużywanie alkoholu. Pacjenci byli fizycznie dobrze w czasie badania oraz badanie neurologiczne był albo całkowicie normalne i pokazał łagodny sztywność. Hachinski wynik pacjentów niedokrwienie było <4. Wszyscy pacjenci przeszedł neuroobrazowania trakcie początkowych badań diagnostycznych, które potwierdziły obecność atrofią mózgu, obejmujących hipokamp i wyłączonych choroby naczyń i które mogą być leczone warunki neurochirurgicznych. Wszyscy pacjenci zostali obserwowano ich przez okres co najmniej 1 roku, a postępujący charakter zaburzeń pamięci zostało udokumentowane. Pacjenci z oczywistych afazji, percepcyjne lub deficytów przestrzennych zostały wyłączone, aby zminimalizować występowały wpływy na wyniki. W ośmiu pacjentów było w rodzinie choroby Alzheimera. U pacjentów z chorobą Alzheimera zostały dopasowane do semantycznej demencją względem cech demograficznych i środek klinicznego nasilenia.
Grupy nie różniły się istotnie pod względem wieku (t = 0,55 , p = 0,6 ) , czas trwania choroby ( t = 0,02 , P = 0,99 ) lub Mini Mental State Examination ( MMSE ) wyniki ( t = 0,75 , p = 0,5) .
normalne kontrole
Trzydzieści osób zdrowych ( Tabela 1) zostały zaczerpnięte z krewnych pacjentów biorących udział w jednostce funkcyjnej mózgowych młodych - początek demencji klinikę i były głównie małżonków pacjentów w tym badaniu . Brak kontroli miał historię choroby neurologiczne , choroby naczyń , urazu głowy lub nadużywania alkoholu . Wszystko było dobrze, nie były w trakcie leczenia dla dużej choroby i mieliśmy żadnych skarg poznawcze. Uzasadnieniem wyboru małżonków pacjentów było kontrolować w miarę możliwości na tle społeczno-gospodarczej i może wcześniejszej ekspozycji na znanych twarzy i nazwisk . Normalne kontrole nie różniły się istotnie od grupy semantycznej pod względem wieku (t = 1,67 , P = 0,09 ), przy czym były one nieznacznie niższa niż choroba Alzheimera
grupy (t = 2,27, P = 0,03).
Neuropsychologii w tle
Tło dla danych z badań neuropsychologicznych semantycznej i grup z chorobą Alzheimera są przedstawione w tabeli 2. Chorzy z otępieniem semantycznym były bardzo osłabiona w testach nazywania i jednego słowa zrozumienia. Występowali znacznie gorsza niż pacjentów z chorobą Alzheimera w trudnym teście Graded Naming (McKenna i Warrington, 1983) (t = 8,72, p <0,0001), test łatwe lokalnie opracowany obraz nazywania (t = 6,36, p <0,0001) oraz lokalnie opracowane wymuszonym wyborem słowo-obraz pasujący testowym (T = 3.11, p = 0,004). Oznacza występ był w granicach normy, zarówno semantycznych, a choroba Alzheimera grup chorobowych na pojedynczych testów wizualnych obiektu i Kosmicznej Perception (VOSP) Bateria (Warrington i James, 1991), z wyjątkiem, że grupa semantyczna została osłabiona na sub-test sylwetki, która wymaga ujęcia zdjęć zwierząt i przedmiotów. Wyniki były znacznie gorsze w porównaniu z grupą Alzheimera choroby (t = 6,53, P <0,001). Natomiast semantyczna grupa demencji lepsze wyniki niż grupa Alzheimera choroby na sub-testów przestrzennych: Stanowisko dyskryminacji (t = 2,46, p = 0,02), liczby lokalizacji (t = 2,40, p = 0,02) i analizy kostki (t = 2,10 , P = 0,04). Oba semantyczne i choroba Alzheimera grup chorobowych
wykonywane bardzo słabo na próbę przywołania obrazu, co sprawia, że żądania ustnych . Jednakże, w czterech wyboru wersji rozpoznawania zadania grupa semantycznej wykonywane znacznie lepiej niż grupa Choroba Alzheimera ( t = 3,56 , p = 0,001 ). Występowali także lepiej na pytania orientacji z MMSE ( t = 4,84 , p <0,0001) oraz, w szczególności , na czasowych elementów orientacji (t = 6,97 , p <0,0001 ) . Pacjenci semantyczne demencji zostały naruszone zarówno na słowa i wersjach graficznych testu Piramidy i Palmy ( Howard i Patterson, 1992) . Wyniki te pokazują, że pacjenci semantyczne wykonać gorzej niż u pacjentów z chorobą Alzheimera o Amnesic które sprawiają, że wymagania testów semantycznych , ale lepiej na innych zadaniach poznawczych .
Odważne wartości wskazują na zaburzenia wydajność.
Znani twarz i sławny Test Nazwa
Słynne twarze : materiały
Materiały badawcze składało się z 75 zdjęć sławnych ludzi żyjących za życia poddanych . Niektórzy byli współczesnej osób ( np Tony Blair , David Beckham ), podczas gdy inne były od bardziej odległej przeszłości (np Winston Churchill , Diana Dors ) . Dla każdego słynnego twarzy non sławy twarz została wybrana tej samej płci , a w podobnym wieku , dopasowane do ogólnego wyglądu fizycznego , aby zminimalizować możliwość , że jedna twarz powinna wyglądać natury bardziej " sławy " niż inne. Wszystkie twarze były prezentowane w identycznym formacie jak czarno-biały portret fotografie 11 x 13 cm wymiar. Każdy znany twarz z jego nie- sławnego dopasowane pary został przedstawiony obok siebie w folderze A4 wielkości . Pozycjonowanie słynnej twarzy w lewej i prawej pozycji był równoważony .
Znanych nazwisk : materiały
Materiały badawcze składało się z nazwiskami tych samych 75 znanych osób pokazanych w słynnej zadania twarze . Dla każdego słynnej nazwy nie- znane nazwisko zostało wybrane , tej samej płci i dopasowane do charakterystyki nazw . Stąd zdrobnienie ( Ted ) zostało dopasowane do innej krótkiej formie ( Joe ) , zagraniczna nazwa ( Portillo ) zostało dopasowane do innego zagranicznego nazwy ( Romero ) i pierwszym połączeniu imieniny nazwisku z assonance ( Mo Mowlam ) została dopasowana pierwsza kombinacja nazw nazwisko także z podobnych dźwięków ( Di Dillon ) . Każdy z jej znane nazwisko słynnego odpowiednika nie został przedstawiony obok siebie w folderze A4 wielkości . Pozycjonowanie słynnej nazwy w lewej i prawej pozycji był równoważony .
Procedura
Słynne twarze zostały zaprezentowane w pierwszej kolejności. Każdy temat został pokazany każdą parę fotografii z kolei i poprosił, aby wskazać znaną osobę i że jeśli nie wiedzieli. Domysły zostały nagrane. Temat został następnie poproszony o informacje identyfikujące i nazwać twarz, jeśli to możliwe. Nazwy zostały uznane za poprawne tylko wtedy, gdy oba imię i nazwisko została podana. Brak sprzężenia zwrotnego została podana. W tym przypadku informacje identyfikacyjne, łagodnego kryterium przyjęto, aby skompensować poważnie ograniczone słownika opisowej dostępnego dla pacjentów z semantycznego demencji. Odpowiedź typu "On jest najwyższą człowieka" w odpowiedzi na twarzy Tony'ego Blaira będzie uznane za poprawne, gdyż odpowiedzi "prezydenta dół tam w Londynie", ponieważ odpowiedź przekazuje prawidłową identyfikację chociaż terminologiczne użycie jest nieprawidłowe , Ogólne warunki zawodowe zostały również zaakceptowane przez aktora filmowego, pod warunkiem, że wyraźnie wykazane kontekstowe uznanie. Stanowcze odpowiedzi takie jak "On jest we wszystkich starych filmów" będą akceptowane, podczas gdy niejasne ogólnej odpowiedzi takie jak "Czy on jest w telewizji? Nie. Nie dano i sprzężenia zwrotnego, w szczególności na brak okazji była nazwa odpowiadająca słynnej twarzy danej przez egzaminatora.
Po krótkiej chwili przedmiotem wykazano każdą parę nazw , i poprosił, aby wskazać na jeden z dwóch, które były znane i odgadnąć , jeśli nie wiedzieli . Domysły zostały nagrane . Temat został następnie poproszony o podanie informacji osobowych poza nazwą . Łagodnego kryterium identyczne jak stosowane do twarzy zadanie przyjęto dla wyznaczenia poprawnej odpowiedzi . Obiekt nie został poinformowany , że nazwy odzwierciedla ludzi pokazanych w teście twarzy .
Sześć z 15 pacjentów z otępieniem semantycznym podawano słynnego oblicze i imię zadaniom po raz drugi, po 1 roku do badania spójności odpowiedzi i zmiany w wydajności w czasie.
analizy statystyczne
Jednokierunkowa i dwukierunkowa ponowne pomiary analizy wariancji przeprowadzono z grupy ( semantycznej kontra choroby Alzheimera w porównaniu z kontrolą ) jako czynnik między pacjentami i testu modalności ( nazwy ) w porównaniu twarze rzecz wśród badanych czynników . Głównym i efekty interakcji zostały dokładnie zbadane za pomocą planowanych porównań test t (a priori testów) . Analiz statystycznych i wykorzystywane współzależne awaryjne współczynniki Pearsona . Testy McNemar zbadano znaczenie zmian w wydajności w czasie, w zależności od badanego kombinowany.
Nazywanie słynne twarze
Nastąpił znaczny Głównym efektem grupy [F (2,59) = 94,47, p <0,0001]. Semantyczne demencji nazwie mniej pacjentów niż u pacjentów twarze na choroby Alzheimera (t = 3,81, p = 0,001), którzy z kolei o nazwie mniej twarze niż kontrole (t = 8,49, p <0,0001).
Identyfikacja znanych twarzy i nazwisk
Było to bardzo istotny efekt główny grupy [F (2,59) = 124,68, p <0,0001]. Zidentyfikować pacjentów otępienie semantyczne nazwy / twarze mniej niż u pacjentów z chorobą Alzheimera (t = 6,55, p <0,0001), który z kolei zidentyfikowano mniej niż kontrolnej (t = 6.90, p <0,0001). Było to bardzo istotny efekt główny materiału testowego [F (1,59) = 61,00, p <0,0001]. Słynne nazwiska zostały zidentyfikowane znacznie lepsze od znanych twarzy. Nie było również znacząca grupa × interakcji materiału Test [F (2,59) = 21,71, p <0,0001]. Obie grupy i kontroli chorób Alzheimera lepsze wyniki na nazwę niż zadania identyfikacji twarzy (t = 9,64, p <0,0001 i t = 5,25, p <0,0001 dla obu grup, odpowiednio). Natomiast grupa demencji semantycznej miał liczbowo lepsze wyniki dla znanych twarzy niż znanych nazwisk, chociaż różnica nie osiągnęła istotności statystycznej.
analiza błędów
Wszystkie błędy w grupach i kontroli choroby Alzheimera stanowi " nie wiem " odpowiedzi . Nie było żadnych przypadków misattribution tożsamości. W grupie semantycznym , większość pacjentów podobnie wykonane wyłącznie " nie wiem " odpowiedzi dla niezidentyfikowanych bodźce. Niemniej jednak , jeden semantyczna pacjent błędnie 13 twarzy (17%) i trzy nazwiska (4%) . W dwóch przypadkach misattributions były osób semantycznie powiązanych (np Margaret Thatcher identyfikowane jako Królowa ) . Jednak w 14 przypadkach sławnych ludzi zostały przypisane tożsamości osobistej znajomości (np Tony'ego Blaira : " . , Że jest się w inżynierii działa Widziałem go w zeszłym tygodniu " ; Hillary Clinton : " ona jest w basenie wpisując w biurze " , Elvis Presley : " Znam Go On jest w budownictwie . " ; John Prescott : " idzie do naszego kościoła On jest zaangażowany w działalność kościoła. ")
najomość znanych twarzy i nazwisk
Wymuszonego wyboru wyroki znajomości
Było to bardzo istotny efekt główny grupy [ F ( 2,59 ) = 54,43 , P < 0,0001 ] . Otępienie semantyczne pacjenci byli znacznie bardziej upośledzona w ocenie znajomości niż u pacjentów z chorobą Alzheimera (t = 5,33 , p <0,0001 ) , który z kolei wykonywane znacznie gorzej niż kontrolnej ( t = 4,81 , p <0,0001) . Nie było głównym efektem bodźca modalności [ F ( 1,59 ) = 1,14 , p = 0,29 ]. Jednak nastąpił znaczny efekt interakcji grupa x modalności [ F ( 2,59 ) = 8,55 , p = 0,001 ]. Zarówno u pacjentów z chorobą Alzheimera i kontroli wykonane znacznie lepsze wyroki znajomości nazw niż twarze (choroba Alzheimera : t = 3,27 , P = 0,005 ; Sterowanie: t = 5.172 , p <0,0001 ) . W grupie demencji semantycznej wyniki liczbowe były w odwrotnym kierunku , choć różnica ta nie osiągnęła istotności statystycznej.
Jawne raporty znajomości ("uczucie wiedząc ')
Przymusowe wyboru znajomości wyniki wyrok łączą poprawne odpowiedzi na podstawie autentycznych uczuć znajomości i poprawnych domysły. Analiza opiera się tylko na jawnych raportów "wiedząc" imię lub twarzy ujawniły bardzo istotny wpływ grupy [F (2,59) = 1477.9, p <0,0001]. Pacjenci semantyczne odnotowano wyraźny zażyłość dla mniejszej liczby przedmiotów niż zarówno choroby Alzheimera i steruje grupami (p <0,0001). Subiektywne raporty znajomości nie różniły się w chorobie Alzheimera i grupy kontrolnej (p = 0,09). Był mały efekt modalności [F (1,59) = 4,49, p <0,04], co odzwierciedla bardziej przejrzyste raporty znajomości nazw niż twarze i większa grupa × efekt interakcji modalność [F (2,59) = 5,97 p = 0,004]. Podczas gdy pacjenci semantyczne zgłaszane bardziej wyraźne poczucie swojskości do twarzy niż nazwy grupy i kontroli chorób Alzheimera wykazały odwrotną ustalenia.
Związek pomiędzy wyroków wymuszonym wyborem znajomości i jawnych raportów znajomości "poczucia znajomości"
W teście rozpoznawania dwóch zmuszony wyboru "zgaduje", opartą na braku wyraźnego poczucia swojskości powinny wydajność 50% i 50% prawidłowe niepoprawnych odpowiedzi. Wybraliśmy przedmiotów, które badani za "przypuszczenia", i przeprowadziła test dwumianowy na tych odpowiedziach aby ustalić, czy prawidłowy wybór różni się od przypadku.
Poprawne "zgaduje" nie różnią się od szansy na dowolny temat w grupie kontrolnej i tylko w jednym choroby pacjenta Alzheimera dla znanych twarzy (p <0,0001). Jednak w sześciu z 15 semantycznych pacjentów z otępieniem (40%) poprawna "zgaduje" występowały istotnie częściej niż oczekiwano przez przypadek do albo nazwy lub twarzy lub obu (nazwami: Pacjent 5, p = 0,009, Pacjent 15, P = 0,006; stoi: Pacjent 3, P = 0,03, Pacjent 5, P = 0,001, Pacjent 9, P = 0,04, Pacjent 10, P = 0,004, Pacjent 11, P = 0,02). Pacjenci wykazujący tej funkcji wydajności jakościowej były w środkowym zakresie ciężkości w stosunku do reszty grupy w zakresie ich nazwy lub twarzy punktów (ranking 4-9).
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
Magdalena Kokot Test Znanych Twarzy
J Snowden Test znanych twarzy ang
Test o znanych Kaszubach oraz Remusie
Test o znanych Kaszubach oraz Remusie
Test lodówek znanych marek
Analiza rys w twarzy
TEST NR 5
test dobry
test poprawkowy grupa 1
TEST zalicz mikroskopia czescETI z odpowiedz
Test Pieszy na drodze
Zajecia 6 7 Test Niedokonczonych Zdan
etyka test
Test osobowości Dalajlamy
Test WWL (nowy) ppt
dependent t test
TEST ZE ZDROWIA ŚRODOWISKOWEGO – STACJONARNE 2008 2
Test Pamięci Wzrokowej Bentona2 3
Rozwój twarzy i narządu żucia przed urodzeniem
więcej podobnych podstron