Patologia układu myelo-
Patologia układu myelo-
i limfocytarnego oraz
i limfocytarnego oraz
krwiotwórczego
krwiotwórczego
Patologia narządowa
Patologia narządowa
Wykład 4
Wykład 4
 Białaczki
Białaczki
Choroby myeloprolferacyjne
Choroby myeloprolferacyjne
Nienowotworowe proliferacje układu
Nienowotworowe proliferacje układu
limfocytarnegp
limfocytarnegp
Rozrosty komórek plazmatycznych
Rozrosty komórek plazmatycznych
Chłoniaki - nowotwory limfocytarne
Chłoniaki - nowotwory limfocytarne
Białaczki
Białaczki
Określa grupę nowotworów wywodzących się zarówno
Określa grupę nowotworów wywodzących się zarówno
z układu hemopoetycznego jak i lymfocytarnego
z układu hemopoetycznego jak i lymfocytarnego
Związane są zazwyczaj z wydatnym wzrostem
Związane są zazwyczaj z wydatnym wzrostem
krążących leukocytów
krążących leukocytów
Szpik kostny jest rozlegle nacieczony komórkami
Szpik kostny jest rozlegle nacieczony komórkami
białaczkowymi
białaczkowymi
Układ hemopoetyczny jest uszkodzony
Układ hemopoetyczny jest uszkodzony
Wydatne zmniejszenie liczby leukocytów, erytrocytów,
Wydatne zmniejszenie liczby leukocytów, erytrocytów,
płytek krwi
płytek krwi
W następstwie niedokrwistość, infekcje, krwawienie
W następstwie niedokrwistość, infekcje, krwawienie
Częste zajęcie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych
Częste zajęcie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych
oraz innych narządów wewnętrznych  ch. układowa
oraz innych narządów wewnętrznych  ch. układowa
Klasyfikacja
Klasyfikacja
Białaczki ostre
Białaczki ostre
Ostra białaczka limfoblastyczna
Ostra białaczka limfoblastyczna
Ostra białaczka szpikowa
Ostra białaczka szpikowa
Białaczki przewlekłe
Białaczki przewlekłe
Przewlekła białaczka limfocytarna
Przewlekła białaczka limfocytarna
Białaczka włosowatokomórkowa
Białaczka włosowatokomórkowa
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka szpikowa
Białaczki ostre
Białaczki ostre
Charakterystyczna dominacja w obrazie szpiku i krwi
Charakterystyczna dominacja w obrazie szpiku i krwi
obwodowej komórek blastycznych
obwodowej komórek blastycznych
Najczęściej u dzieci
Najczęściej u dzieci
Najczęstszy nowotwór tej grupy wiekowej
Najczęstszy nowotwór tej grupy wiekowej
Zmiany cytogenetyczne
Zmiany cytogenetyczne
Translokacja 9;22 tzw. chromosom Philadelphia (Ph1)
Translokacja 9;22 tzw. chromosom Philadelphia (Ph1)
Gorsze rokowanie
Gorsze rokowanie
Bez leczenia krótki, niepomyślny przebieg
Bez leczenia krótki, niepomyślny przebieg
Zgon 6  12 miesięcy
Zgon 6  12 miesięcy
Powikłania: anemia, infekcje, krwawienia
Powikłania: anemia, infekcje, krwawienia
Ostra białaczka limfoblastyczna
Ostra białaczka limfoblastyczna
Najczęstszy nowotwór u dzieci
Najczęstszy nowotwór u dzieci
Dominacja limfoblastów w szpiku i krwi obwodowej
Dominacja limfoblastów w szpiku i krwi obwodowej
Jest chorobą najczęściej odpowiadającą na adekwatną
Jest chorobą najczęściej odpowiadającą na adekwatną
terapię
terapię
Dalsza klasyfikacja na podgrupy w zależności od
Dalsza klasyfikacja na podgrupy w zależności od
morfologii, zmian cytogenetycznych, obecności
morfologii, zmian cytogenetycznych, obecności
markerów powierzchniowych
markerów powierzchniowych
Szczególnie dobrze na terapię odpowiada postać
Szczególnie dobrze na terapię odpowiada postać
dodatnia dla CD10 - CALLA (common acute
dodatnia dla CD10 - CALLA (common acute
lymphoblastic leukemia antigen)
lymphoblastic leukemia antigen)
Ostra białaczka szpikowa
Ostra białaczka szpikowa
Dominacja myeloblastów i wczesnych
Dominacja myeloblastów i wczesnych
promyelocytów
promyelocytów
Najczęściej u dorosłych
Najczęściej u dorosłych
Gorsza odpowiedz
na terapię
Gorsza odpowiedz
na terapię
Dalsza klasyfikacja na podgrupy w zależności od
Dalsza klasyfikacja na podgrupy w zależności od
Morfologii
Morfologii
Zmian histochemicznych
Zmian histochemicznych
Markerów powierzchniowych
Markerów powierzchniowych
Zmian genetycznych
Zmian genetycznych
Białaczki przewlekłe
Białaczki przewlekłe
Charakteryzują się zmianami rozrostowymi
Charakteryzują się zmianami rozrostowymi
komórek układu hemopoetycznego lub
komórek układu hemopoetycznego lub
limfocytarnego
limfocytarnego
Bardziej dojrzałe niż grupy białaczek ostrych
Bardziej dojrzałe niż grupy białaczek ostrych
Dłuższy przebieg
Dłuższy przebieg
Mniejsze uszkodzenia
Mniejsze uszkodzenia
Zdecydowanie słabsza odpowiedz
na
Zdecydowanie słabsza odpowiedz
na
postępowanie terapeutyczne
postępowanie terapeutyczne
Przewlekła białaczka
Przewlekła białaczka
limfocytarna
limfocytarna
Proliferacja nowotworowych komórek limfocytarnch
Proliferacja nowotworowych komórek limfocytarnch
Prawie zawsze komórki B
Prawie zawsze komórki B
Rozległe naciekanie szpiku, węzłów, śledziony, wątroby
Rozległe naciekanie szpiku, węzłów, śledziony, wątroby
i innych narządów wewnętrznych
i innych narządów wewnętrznych
Wydatny wzrost liczby komórek nowotworowych w
Wydatny wzrost liczby komórek nowotworowych w
krwi obwodowej
krwi obwodowej
Nie są zdolne do różnicowania w produkujące
Nie są zdolne do różnicowania w produkujące
przeciwciała komórki plazmatyczne
przeciwciała komórki plazmatyczne
U pacjentów starszych niż 60 r.ż.
U pacjentów starszych niż 60 r.ż.
Częściej u mężczyzn
Częściej u mężczyzn
Przewlekła białaczka
Przewlekła białaczka
limfocytarna - patomorfologia
limfocytarna - patomorfologia
Komórki przypominają limfocyty krwi obwodowej
Komórki przypominają limfocyty krwi obwodowej
Na ich powierzchni ekspresja immunoglobulin i
Na ich powierzchni ekspresja immunoglobulin i
markerów charakterystycznych dla komórek CD 19,
markerów charakterystycznych dla komórek CD 19,
CD 20
CD 20
Poza tym są one zazwyczaj CD 5 dodatnie i CD 10
Poza tym są one zazwyczaj CD 5 dodatnie i CD 10
ujemne
ujemne
Komórki te mają tendencję do rozpadu i często w
Komórki te mają tendencję do rozpadu i często w
rozmazie krwi obwodowej demonstrują się jak
rozmazie krwi obwodowej demonstrują się jak
rozmazane komórki
rozmazane komórki
Leukocytoza w krwi obwodowej wzrasta od 50000 do
Leukocytoza w krwi obwodowej wzrasta od 50000 do
200000/ul
200000/ul
Szpik kostny jest rozlegle nacieczony
Szpik kostny jest rozlegle nacieczony
Powikłania
Powikłania
Autoimmunogenna niedokrwistość
Autoimmunogenna niedokrwistość
hemolityczna wyzwalana przeciwciałami
hemolityczna wyzwalana przeciwciałami
reagującymi w cieple
reagującymi w cieple
Hypogammaglobulinemia
Hypogammaglobulinemia
Wzrasta podatność na zakażenia bakteryjne
Wzrasta podatność na zakażenia bakteryjne
Właściwość ta pojawia się bardzo wcześnie w
Właściwość ta pojawia się bardzo wcześnie w
przebiegu choroby
przebiegu choroby
Przebieg
Przebieg
Choroba ma przebieg indolentny
Choroba ma przebieg indolentny
Często wieloobjawowa
Często wieloobjawowa
Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
Umiarkowana hepato- i splenomegalia
Umiarkowana hepato- i splenomegalia
Średnie przeżycie 3  7 lat
Średnie przeżycie 3  7 lat
Terapia ma charakter objawowy zmniejsza
Terapia ma charakter objawowy zmniejsza
symptomatykę
symptomatykę
Niewielki wpływ na długość przeżycia
Niewielki wpływ na długość przeżycia
Białaczka z komórek
Białaczka z komórek
włosowatych
włosowatych
Choroba z limfocytów linii B
Choroba z limfocytów linii B
Komórki z obecnością cienkich, długich, włosowato
Komórki z obecnością cienkich, długich, włosowato
podobnych wypustek
podobnych wypustek
Dodatnie w odczynie na kwaśną fosfatazę
Dodatnie w odczynie na kwaśną fosfatazę
Wyróżniona ze względu na bardzo dużą wrażliwość na
Wyróżniona ze względu na bardzo dużą wrażliwość na
terapię alfa interferonem, 2-chlorodeoxyadenozyną i
terapię alfa interferonem, 2-chlorodeoxyadenozyną i
deoksycoformycyną
deoksycoformycyną
U mężczyzn w średnim wieku
U mężczyzn w średnim wieku
Wydatna splenomegalia
Wydatna splenomegalia
Pancytopenia
Pancytopenia
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka szpikowa
Nowotworowa klonalna proliferacja komórek
Nowotworowa klonalna proliferacja komórek
macierzystych szpiku, komórek prekursorowych
macierzystych szpiku, komórek prekursorowych
erytrocytów, granulocytów, monocytów i płytek
erytrocytów, granulocytów, monocytów i płytek
krwi.
krwi.
Jeden z zespołów myeloproliferacyjnych
Jeden z zespołów myeloproliferacyjnych
Przewlekła białaczka szpikowa 
Przewlekła białaczka szpikowa 
zmiany molekularne
zmiany molekularne
Szczególnie wydatne translokacje 9;22.
Szczególnie wydatne translokacje 9;22.
Chromosom Philadelphfia to pozostałość chromosomu 22
Chromosom Philadelphfia to pozostałość chromosomu 22
z przemieszczonym fragmentem chromosomu 9
z przemieszczonym fragmentem chromosomu 9
Ta zmiana cytogenetyczna jest obecna w liniach:
Ta zmiana cytogenetyczna jest obecna w liniach:
erytroblastycznej, granulocytarnej, monocytarnej,
erytroblastycznej, granulocytarnej, monocytarnej,
megakariocytarnej, progenitorach limfocytów B i T
megakariocytarnej, progenitorach limfocytów B i T
Nie stwierdza się w większości krążących limfocytów B i T
Nie stwierdza się w większości krążących limfocytów B i T
Proto-oncogen c-abl występujący na chromosomie 9 jest
Proto-oncogen c-abl występujący na chromosomie 9 jest
transponowany na chromosom 22 w pobliże innego
transponowany na chromosom 22 w pobliże innego
oncogenu  bcr tworząc nowy gen hybrydowy bcr-abl
oncogenu  bcr tworząc nowy gen hybrydowy bcr-abl
Koduje on białako p210 o aktywności kinazy tyrozynowej
Koduje on białako p210 o aktywności kinazy tyrozynowej
o krytycznej roli w etiopatogenezie tej białaczki
o krytycznej roli w etiopatogenezie tej białaczki
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka szpikowa
patomorfologia
patomorfologia
Wydatna leukocytoza krwi obwodowej 50000 do
Wydatna leukocytoza krwi obwodowej 50000 do
200000/ul
200000/ul
Komórki białaczkowe krwi obwodowej i szpiku o
Komórki białaczkowe krwi obwodowej i szpiku o
charakterze średnio do dobrze zróżnicowanych
charakterze średnio do dobrze zróżnicowanych
prekursoworych komórek linii granulocytarnej takich
prekursoworych komórek linii granulocytarnej takich
jak myelocytów, metamyelocytów, pałeczkowatych i
jak myelocytów, metamyelocytów, pałeczkowatych i
segmentowym jądrze
segmentowym jądrze
Nieliczne blasty i promyelocyty
Nieliczne blasty i promyelocyty
Wydatna redukcja aktywności leukocytarnej zasadowej
Wydatna redukcja aktywności leukocytarnej zasadowej
fosfatazy w białaczkowych leukocytach
fosfatazy w białaczkowych leukocytach
Przebieg kliniczny
Przebieg kliniczny
Wydatna splenomegalia
Wydatna splenomegalia
Umiarkowanie powiększona wątrobą
Umiarkowanie powiększona wątrobą
Umiarkowanie powiększone węzły chłonne
Umiarkowanie powiększone węzły chłonne
Występowanie w wieku średnim 35  50 r.ż.
Występowanie w wieku średnim 35  50 r.ż.
Kończy się często poprzez tzw. kryzys
Kończy się często poprzez tzw. kryzys
blastyczny połączony z gwałtownym wzrostem
blastyczny połączony z gwałtownym wzrostem
liczby prymitywnych komórek blastycznych i
liczby prymitywnych komórek blastycznych i
promyelocytów
promyelocytów
Choroby myeloproliferacyjne
Choroby myeloproliferacyjne
Nowotworowa klonalna proliferacja szpikowych
Nowotworowa klonalna proliferacja szpikowych
komórek macierzystych
komórek macierzystych
Jest to grupa podobnych do siebie zmian,
Jest to grupa podobnych do siebie zmian,
przechodzących w siebie
przechodzących w siebie
Należą do tej grupy:
Należą do tej grupy:
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka szpikowa
Czerwienica prawdziwa
Czerwienica prawdziwa
Przewlekła idiopatyczna myelofibroza
Przewlekła idiopatyczna myelofibroza
Samoistna thrombocytemia
Samoistna thrombocytemia
Choroby myeloproliferacyjne
Choroby myeloproliferacyjne
- wspólna charakterystyka
- wspólna charakterystyka
Szczyt występowania w wieku średnim i u
Szczyt występowania w wieku średnim i u
osobników starszych
osobników starszych
Proliferacja w obrębie jednej lub więcej linii
Proliferacja w obrębie jednej lub więcej linii
szpikowych (erytrocytarnej, granulocytarnej,
szpikowych (erytrocytarnej, granulocytarnej,
megakariocytarnej)
megakariocytarnej)
Występowanie w krwi obwodowej komórek
Występowanie w krwi obwodowej komórek
zasadochłonnych i jądrzastych krwinek
zasadochłonnych i jądrzastych krwinek
czerwonych
czerwonych
Wzrost w surowicy poziomu kwasu moczowego
Wzrost w surowicy poziomu kwasu moczowego
Wydatna splenomegalia
Wydatna splenomegalia
Polycythemia rubra vera 
Polycythemia rubra vera 
czerwienica prawdziwa
czerwienica prawdziwa
Wydatna erytrocytoza
Wydatna erytrocytoza
Umiarkowany wzrost liczby krążących
Umiarkowany wzrost liczby krążących
granulocytów i płytek krwi
granulocytów i płytek krwi
Splenomegalia
Splenomegalia
Spadek poziomu erytropoetyny
Spadek poziomu erytropoetyny
Wysoki hematokryt prowadzi do zakrzepicy
Wysoki hematokryt prowadzi do zakrzepicy
(zakrzepica głębokich zył, żyły wątrobowej,
(zakrzepica głębokich zył, żyły wątrobowej,
zatok żylnych opon, naczyń krezki)
zatok żylnych opon, naczyń krezki)
Krwotoki umiarkowane (z nosa, dziąseł)
Krwotoki umiarkowane (z nosa, dziąseł)
Polycythemia rubra vera 
Polycythemia rubra vera 
czerwienica prawdziwa
czerwienica prawdziwa
W póz
nej fazie dominuje niedokrwistość
W póz
nej fazie dominuje niedokrwistość
Włóknienie szpiku kostnego
Włóknienie szpiku kostnego
Hematopoeza poza szpikowa
Hematopoeza poza szpikowa
Wzrost leukocytozy mogący przypominać
Wzrost leukocytozy mogący przypominać
przewlekłą białaczkę szpikową
przewlekłą białaczkę szpikową
Przebieg około 10 lat
Przebieg około 10 lat
U 3% występuje ostra białaczka  u tych którzy
U 3% występuje ostra białaczka  u tych którzy
otrzymywali radioterapię i/lub cytostatyki
otrzymywali radioterapię i/lub cytostatyki
Polycythemia rubra vera 
Polycythemia rubra vera 
rozpoznanie różnicowe
rozpoznanie różnicowe
Wydatny spadek poziomu erytropoetyny różni
Wydatny spadek poziomu erytropoetyny różni
czerwienicę prawdziwą o innych czerwienic
czerwienicę prawdziwą o innych czerwienic
Należy różnicować z czerwienicą wtórną w przebiegu
Należy różnicować z czerwienicą wtórną w przebiegu
Przewlekłe niedotlenienie  związane z przewlekłymi
Przewlekłe niedotlenienie  związane z przewlekłymi
chorobami płuc, wrodzoną wadą serca, zamieszkiwanie na
chorobami płuc, wrodzoną wadą serca, zamieszkiwanie na
dużych wysokościach, ciężki nikotynizm
dużych wysokościach, ciężki nikotynizm
Nadmierna produkcja erytropoetyny  terapia androgenami,
Nadmierna produkcja erytropoetyny  terapia androgenami,
torbielowatośc nerek, rak nerki, rak wątroby, naczyniak
torbielowatośc nerek, rak nerki, rak wątroby, naczyniak
zarodkowy mózgu
zarodkowy mózgu
Zaburzenia endokrynologiczne- guz części rdzennej
Zaburzenia endokrynologiczne- guz części rdzennej
nadnerczy i zespół Cushinga związany z gruczolakiem
nadnerczy i zespół Cushinga związany z gruczolakiem
nadnerczy
nadnerczy
Przewlekła idiopatyczna
Przewlekła idiopatyczna
myelofibroza
myelofibroza
Wydatna pozaszpikowa hematopoeza
Wydatna pozaszpikowa hematopoeza
Zajęta jest wątroba, śledziona i niekiedy węzły
Zajęta jest wątroba, śledziona i niekiedy węzły
chłonne
chłonne
W szpiku nienowotworowy rozrost tkanki
W szpiku nienowotworowy rozrost tkanki
włóknistej (myelofibrosis)
włóknistej (myelofibrosis)
Tkanka włóknista zastępuje prawidłowe
Tkanka włóknista zastępuje prawidłowe
komórki hemopoetyczne
komórki hemopoetyczne
Zjawisko to poprzedza niekiedy przejsciowy
Zjawisko to poprzedza niekiedy przejsciowy
wzrost komórkowości szpiku
wzrost komórkowości szpiku
Przewlekła idiopatyczna
Przewlekła idiopatyczna
myelofibroza - patogeneza
myelofibroza - patogeneza
Pierwotną nieprawidłowością może być
Pierwotną nieprawidłowością może być
proliferacja megakariocytów
proliferacja megakariocytów
Produkcja PDGF (platelet-derived growth
Produkcja PDGF (platelet-derived growth
factor) oraz TGF-beta (transforming growth
factor) oraz TGF-beta (transforming growth
factor beta) przez megakariocyty i płytki może
factor beta) przez megakariocyty i płytki może
być przyczyną proliferacji fibroblastów
być przyczyną proliferacji fibroblastów
Wzrost liczby megakariocytów prowadzi do
Wzrost liczby megakariocytów prowadzi do
megakariocytozy szpiku i obwodowej zakrzepicy
megakariocytozy szpiku i obwodowej zakrzepicy
krwi
krwi
Przewlekła idiopatyczna
Przewlekła idiopatyczna
myelofibroza - symptomatologia
myelofibroza - symptomatologia
Niedokrwistość
Niedokrwistość
Splenomegalia
Splenomegalia
Obwodowy rozmaz
Obwodowy rozmaz
Kroplowatego kształtu erytrocyty
Kroplowatego kształtu erytrocyty
Komórki prekursorowe linii granulocytarnej i
Komórki prekursorowe linii granulocytarnej i
czerwonokrwinkowej (jadrzaste erytroblasty)
czerwonokrwinkowej (jadrzaste erytroblasty)
nieliczne
nieliczne
Samoistna thrombocytemia
Samoistna thrombocytemia
Wydatna trombocytoza w krwi obwodowej
Wydatna trombocytoza w krwi obwodowej
Liczba płytek krzekracza 1000000/ul (norma
Liczba płytek krzekracza 1000000/ul (norma
150000 - 350000
150000 - 350000
Megakariocytoza w szpiku kostnym
Megakariocytoza w szpiku kostnym
Zakrzepica
Zakrzepica
Krwawienia
Krwawienia
Nienowotworowe proliferacje
Nienowotworowe proliferacje
limfocytarne
limfocytarne
Reaktywne, ostre i przewlekłe niespecyficzne
Reaktywne, ostre i przewlekłe niespecyficzne
stany rozrostowe w odpowiedzi na liczne
stany rozrostowe w odpowiedzi na liczne
czynniki infekcyjne lub stymulatory
czynniki infekcyjne lub stymulatory
immunologiczne
immunologiczne
Mononukleoza zakaz
na (EBV  Ebstein-Barr
Mononukleoza zakaz
na (EBV  Ebstein-Barr
Virus)
Virus)
Zakażenie CMV (cytomegalovirus)
Zakażenie CMV (cytomegalovirus)
Mononukleoza zakaz
na
Mononukleoza zakaz
na
Odczynowa reakcja wywołana wirusem Estein-Barra
Odczynowa reakcja wywołana wirusem Estein-Barra
(EBV)
(EBV)
Wirus ten może wykazywać powinowactwo do
Wirus ten może wykazywać powinowactwo do
limfocytów B
limfocytów B
U młodych dorosłych
U młodych dorosłych
W krążeniu atypowe limfocyty (reaktywne CD8+ T
W krążeniu atypowe limfocyty (reaktywne CD8+ T
limfocyty)
limfocyty)
Wzrost poziomu przeciwciał w tym anty-EBV oraz
Wzrost poziomu przeciwciał w tym anty-EBV oraz
heterofilne przeciwciała (aglutyniny przeciwko owczym
heterofilne przeciwciała (aglutyniny przeciwko owczym
erytrocytom)
erytrocytom)
Zapalenie gardła, gorączka, uogólnione powiększenie
Zapalenie gardła, gorączka, uogólnione powiększenie
węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, samoistne
węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, samoistne
pęknięcie śledziony)
pęknięcie śledziony)
Rozrosty komórek plazmatycznych
Rozrosty komórek plazmatycznych
Nowotworowa proliferacja wysoko zróżnicowanych
Nowotworowa proliferacja wysoko zróżnicowanych
komórek produkujących immunoglobuliny
komórek produkujących immunoglobuliny
U osób starszych, zazwyczaj po 50 r.ż.
U osób starszych, zazwyczaj po 50 r.ż.
Należą tu:
Należą tu:
Szpiczak mnogi (myeloma multiplex)
Szpiczak mnogi (myeloma multiplex)
Makroglobulinemia Waldenstroma
Makroglobulinemia Waldenstroma
Pierwotna amyloidoza
Pierwotna amyloidoza
A
agodna monoklonalna gammopatia
A
agodna monoklonalna gammopatia
Choroba ciężkich łańcuchów (Frankiln)
Choroba ciężkich łańcuchów (Frankiln)
Szpiczak mnogi  myeloma multiplex
Szpiczak mnogi  myeloma multiplex
(plasma cell myeloma/plasmocytoma)
(plasma cell myeloma/plasmocytoma)
Złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych
Złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych
Zajmuje układ kostny
Zajmuje układ kostny
Nieprawidłowości białkowe w surowicy i moczu
Nieprawidłowości białkowe w surowicy i moczu
Komórki podobne do komórek plazmatycznych
Komórki podobne do komórek plazmatycznych
Rozpoznanie poprzez biopsję szpiku
Rozpoznanie poprzez biopsję szpiku
W kości ogniska lityczne (czaszka, kręgosłup)
W kości ogniska lityczne (czaszka, kręgosłup)
Zmiany ogniskowe o charakterze demineralizacji
Zmiany ogniskowe o charakterze demineralizacji
Znaczne dolegliwości bólowe
Znaczne dolegliwości bólowe
Komórki nowotworowe są pochodzenia klonalnego
Komórki nowotworowe są pochodzenia klonalnego
Komórki te produkują określonego rodzaju
Komórki te produkują określonego rodzaju
monoklonalne przeciwciało
monoklonalne przeciwciało
Szpiczak mnogi  myeloma multiplex
Szpiczak mnogi  myeloma multiplex
(plasma cell myeloma/plasmocytoma
(plasma cell myeloma/plasmocytoma
Hyperglobulinemia w surowicy
Hyperglobulinemia w surowicy
Białko Bence-Jonesa w moczu
Białko Bence-Jonesa w moczu
Niedokrwistość
Niedokrwistość
Podatność na zakażenia
Podatność na zakażenia
Hyperkalcemia
Hyperkalcemia
Niewydolność nerek
Niewydolność nerek
Amyloidoza
Amyloidoza
Chłoniaki - nowotwory limfocytarne
Chłoniaki - nowotwory limfocytarne
Hodgkin lymphoma
Hodgkin lymphoma
Non-Hodgkin lymphomas
Non-Hodgkin lymphomas
B-cell lymphoma
B-cell lymphoma
T-cell lymphoma
T-cell lymphoma
Hodgkin Lymphoma (Hodgkin
Hodgkin Lymphoma (Hodgkin
Disease) klasyfikacja WHO
Disease) klasyfikacja WHO
Klasyczny chłoniak Hodgkina
Klasyczny chłoniak Hodgkina
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma
Lymphocyte-rich classical Hodgkin
Lymphocyte-rich classical Hodgkin
lymphoma
lymphoma
Mixed cellularity Hodgkin lymphoma
Mixed cellularity Hodgkin lymphoma
Lymphocyte depletion Hodgkin lymphoma
Lymphocyte depletion Hodgkin lymphoma
Hodgkin Lymphoma (Hodgkin
Hodgkin Lymphoma (Hodgkin
Disease)
Disease)
Choroba nowotworowa z obrazem klinicznym
Choroba nowotworowa z obrazem klinicznym
przypominającym proces zapalny
przypominającym proces zapalny
Gorączka, osłabienie
Gorączka, osłabienie
Świąd skóry, leukocytoza
Świąd skóry, leukocytoza
Młodzi dorośli głównie płci męskiej
Młodzi dorośli głównie płci męskiej
Możliwość wyleczenia klinicznego przy agresywnej
Możliwość wyleczenia klinicznego przy agresywnej
terapii
terapii
Konieczność właściwej klasyfikacji histologicznej
Konieczność właściwej klasyfikacji histologicznej
Do rozpoznania konieczna identyfikacja komórek
Do rozpoznania konieczna identyfikacja komórek
Reed-Sternberga
Reed-Sternberga
Komórki Reed-Sternberga
Komórki Reed-Sternberga
Wydaje się być zasadniczą komórką
Wydaje się być zasadniczą komórką
nowotworową chłoniaka Hodgkina
nowotworową chłoniaka Hodgkina
Jest komórka dwu- lub wielojądrzasta z
Jest komórka dwu- lub wielojądrzasta z
wydatnym kwasochłonnym jąderkiem
wydatnym kwasochłonnym jąderkiem
liczba tych komórek jest proporcjonalna do
liczba tych komórek jest proporcjonalna do
wariantu jak i ciężkości choroby
wariantu jak i ciężkości choroby
Im większa liczba reaktywnych limfocytów tym
Im większa liczba reaktywnych limfocytów tym
lepsza prognoza
lepsza prognoza
Ann Arbor  kliniczna
Ann Arbor  kliniczna
klasyfikacja choroby Hodgkina
klasyfikacja choroby Hodgkina
Oparta jest rozprzestrzenieniu choroby,
Oparta jest rozprzestrzenieniu choroby,
zajęciem węzłów jak i innych narządów,
zajęciem węzłów jak i innych narządów,
obecności objawów klinicznych (gorączka)
obecności objawów klinicznych (gorączka)
Stopnie I  IV
Stopnie I  IV
Jest zasadniczym elementem diagnostycznym
Jest zasadniczym elementem diagnostycznym
Pozwala na jeszcze lepsze lepsze określenie
Pozwala na jeszcze lepsze lepsze określenie
prognozy
prognozy
Chłoniaki Non-Hodgkin
Chłoniaki Non-Hodgkin
lymphomas
lymphomas
Złośliwy nowotwór wywodzący się z limfocytów lub
Złośliwy nowotwór wywodzący się z limfocytów lub
ich komórek prekursorowych
ich komórek prekursorowych
Najczęściej wywodzą się z węzłów chłonnych
Najczęściej wywodzą się z węzłów chłonnych
Mogą tez się wywodzić ze struktur chłonnych innych
Mogą tez się wywodzić ze struktur chłonnych innych
narządów i okolic (MALT  mucosa associated
narządów i okolic (MALT  mucosa associated
lymphocytic tissue)
lymphocytic tissue)
Obecnie obowiązująca jest klasyfikacja WHO
Obecnie obowiązująca jest klasyfikacja WHO
Wyróżniamy podgrupy w zależności od profilu
Wyróżniamy podgrupy w zależności od profilu
immunofenotypowego i genotypowego
immunofenotypowego i genotypowego
Są to nowotwory złośliwe o niższym lub wysokim
Są to nowotwory złośliwe o niższym lub wysokim
stopniu złośliwości
stopniu złośliwości
Small lymphocytic lymphoma
Small lymphocytic lymphoma
Chłoniak z limfocytów B
Chłoniak z limfocytów B
O niskim stopniu złośliwości
O niskim stopniu złośliwości
U starszych osób
U starszych osób
Dyfuzyjne zatarcie struktury węzłów chłonnych
Dyfuzyjne zatarcie struktury węzłów chłonnych
Zajęcie wątroby, śledziony i szpiku
Zajęcie wątroby, śledziony i szpiku
Małe komórki, sprawiające wrażenie dojrzałych
Małe komórki, sprawiające wrażenie dojrzałych
limfocytów
limfocytów
Ścisły związek z przewlekłą białaczką
Ścisły związek z przewlekłą białaczką
limfatyczną
limfatyczną
Small lymphocytic lymphoma
Small lymphocytic lymphoma
Klasyfikacja WHO nazywa tą zmianę: B cell
Klasyfikacja WHO nazywa tą zmianę: B cell
chronic lymphocytic leukemia/small
chronic lymphocytic leukemia/small
lymphocytic lymphoma
lymphocytic lymphoma
Komórki tego nowotworu posiadają na
Komórki tego nowotworu posiadają na
powierzchni immunoglobuliny oraz markery
powierzchni immunoglobuliny oraz markery
komórek B takie jak CD19 i CD20
komórek B takie jak CD19 i CD20
Dają dodatni odczyn dla CD5
Dają dodatni odczyn dla CD5
Są negatywne dla CD10
Są negatywne dla CD10
Follicular lymphoma
Follicular lymphoma
B cell lymphoma
B cell lymphoma
Niższy stopień złośliwości
Niższy stopień złośliwości
U starszych pacjentów
U starszych pacjentów
Częsta postać chłoniaka
Częsta postać chłoniaka
Komórki podobne do tych jakie występują w części
Komórki podobne do tych jakie występują w części
centralnej grudek
centralnej grudek
Guzkowaty charakter wzrostu
Guzkowaty charakter wzrostu
Charakterystyczne zmiany cytogenetyczne translokacje
Charakterystyczne zmiany cytogenetyczne translokacje
t(14;18) oraz ekspresja bcl-2 (koduje białko
t(14;18) oraz ekspresja bcl-2 (koduje białko
mitochondrialne hamujące apoptozę)
mitochondrialne hamujące apoptozę)
Markery CD19+,CD20+,CD10+,CD5-
Markery CD19+,CD20+,CD10+,CD5-
Mantle cell lymphoma
Mantle cell lymphoma
Wywodzi się z zewnętrznej warstwy grudki chłonnej
Wywodzi się z zewnętrznej warstwy grudki chłonnej
Immunofenotypowo jak small cell lymphoma
Immunofenotypowo jak small cell lymphoma
(CD19+,CD20+,CD10-,CD5+)
(CD19+,CD20+,CD10-,CD5+)
Odmienny fenotypowo
Odmienny fenotypowo
Genotypowo translokacja t(11;14) co skutkuje
Genotypowo translokacja t(11;14) co skutkuje
aktywacją cykliny D1 genu bcl-1
aktywacją cykliny D1 genu bcl-1
Agresywny wzrost, szybkie rozprzestrzenianie
Agresywny wzrost, szybkie rozprzestrzenianie
Wysoki stopień złośliwości
Wysoki stopień złośliwości
Burkitt lymphoma
Burkitt lymphoma
Agresywny B cell lymphoma
Agresywny B cell lymphoma
Postać występująca w Afryce zajmuje żuchwę i szczękę
Postać występująca w Afryce zajmuje żuchwę i szczękę
Postać występująca w Ameryce zajmuje głównie
Postać występująca w Ameryce zajmuje głównie
narządy brzuszne
narządy brzuszne
Ścisły związek z infekcją EBV (zwłaszcza forma
Ścisły związek z infekcją EBV (zwłaszcza forma
występująca w Afryce)
występująca w Afryce)
Mikroskopowo obraz  gwiezdnego nieba związany z
Mikroskopowo obraz  gwiezdnego nieba związany z
dużym rozpadem komórek i pojawianiem się komórek
dużym rozpadem komórek i pojawianiem się komórek
żernych o obfitej cytoplazmie
żernych o obfitej cytoplazmie
Ścisły związek z ostrą białaczką limfatyczną (Burkitt cell
Ścisły związek z ostrą białaczką limfatyczną (Burkitt cell
leukemia  WHO)
leukemia  WHO)
T-cell lymphoma
T-cell lymphoma
Rzadziej niż chłoniaki B
Rzadziej niż chłoniaki B
Zazwyczaj wysoki stopień złośliwości
Zazwyczaj wysoki stopień złośliwości
T-cell lymphoma u dorosłych  związek z
T-cell lymphoma u dorosłych  związek z
HTLV1
HTLV1
Postacie narządowe:
Postacie narządowe:
Chłoniak typu T w przebiegu enteropatii
Chłoniak typu T w przebiegu enteropatii
Postacie skórne: mycosis fungoides i zespół
Postacie skórne: mycosis fungoides i zespół
Sezary ego
Sezary ego
Niedokrwistość - anaemia
Niedokrwistość - anaemia
Zmniejszenie całkowitej masy krwinek
Zmniejszenie całkowitej masy krwinek
czerwonych związanej ze
czerwonych związanej ze
Zmniejszeniem liczby erytrocytów
Zmniejszeniem liczby erytrocytów
zmniejszeniem ilości hemoglobiny
zmniejszeniem ilości hemoglobiny
Zmniejszeniem wartości hematokrytu związanej ze
Zmniejszeniem wartości hematokrytu związanej ze
wzrostem objętości surowicy
wzrostem objętości surowicy
Niedokrwistość  przyczyny
Niedokrwistość  przyczyny
Spadek produkcji krwinek czerwonych
Spadek produkcji krwinek czerwonych
Uszkodzenie hematopoezy (zakażenia, leki,
Uszkodzenie hematopoezy (zakażenia, leki,
promieniowanie jonizujące)
promieniowanie jonizujące)
Brak czynników niezbędnych do syntezy hemu (Fe)
Brak czynników niezbędnych do syntezy hemu (Fe)
lub syntezy DNA (wit. B12, kwas foliowy)
lub syntezy DNA (wit. B12, kwas foliowy)
Nadmierna utrata krwinek czerwonych
Nadmierna utrata krwinek czerwonych
Krwotoki
Krwotoki
Destrukcja krwinek czerwonych
Destrukcja krwinek czerwonych
Niedokrwistości - rodzaje
Niedokrwistości - rodzaje
Pokrwotoczna
Pokrwotoczna
Z niedoboru żelaza
Z niedoboru żelaza
Megaloblastyczna
Megaloblastyczna
W przebiegu chorób przewlekłych
W przebiegu chorób przewlekłych
Anaplastyczna
Anaplastyczna
Hemolityczna
Hemolityczna
W przebiegu niewydolności szpiku
W przebiegu niewydolności szpiku
(myelophthisis)
(myelophthisis)
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny
Aspekt stomatologiczny