1

Nadnercza (

glandulae adrenalis)

Kora nadnerczy

warstwa kł

ę

bkowata (zona glomerulosa) 5-10%

warstwa pasmowata (zona fasciculata) 75%

warstwa siatkowata (zona reticularis) 10%

Rdze

ń

nadnerczy

Nadnercza

Schemat nadnerczy, widok od tyłu, Wikipedia

Kora nadnerczy:

warstwa kł

ę

bkowata

mineralokortykoidy (aldosteron,
deoksykortykosteron - DOC)

zwi

ę

kszaj

ą

wchłanianie

zwrotne

sodu

i

wody

oraz

wydalanie

potasu

i jonu wodorowego

w kanalikach

nerkowych

Aldosteron synergistycznie z angiotensyn

ą

II powoduje przerost,

przebudow

ę

i włóknienie serca i

ś

ciany naczyniowej oraz upo

ś

ledza

czynno

ść ś

ródbłonka

Kora nadnerczy:

warstwa pasmowata

Glikokortykosteroidy (kortyzol, kortyzon)

gospodarka w

ę

glowodanowa:

zwi

ę

kszenie st

ęż

enia glukozy - aktywacja glukoneogenezy w w

ą

trobie,

nasilanie syntezy glikogenu w w

ą

trobie, zwi

ę

kszenie oporno

ś

ci na

insulin

ę

- zmniejszenie zu

ż

ycia glukozy na obwodzie

gospodarka białkowa:

zwi

ę

kszony katabolizm białek w tkankach obwodowych, pobudzanie

syntezy białek w w

ą

trobie

gospodarka lipidowa:

lipoliza

Kora nadnerczy:

warstwa pasmowata

Glikokortykosteroidy (kortyzol, kortyzon)

gospodarka wodno-elektrolitowa:
zwi

ę

kszenie wchłaniania zwrotnego sodu i wody, nasilanie wydalania

potasu

w

cewkach

nerkowych,

zwi

ę

kszanie

przes

ą

czania

kł

ę

buszkowego

gospodarka Ca-P

(osteoporoza)

działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne

zwi

ę

kszaj

ą

odpowied

ź

na katecholaminy

zmniejszaj

ą

tworzenie kolagenu

HORMONY STRESU

Kora nadnerczy:

warstwa siatkowata

androgeny nadnerczowe (dehydroepiandrosteron
– DHEA, androstendion) – synteza pobudzana
przez ACTH

(siarczan

dehydroepiandrosteronu

–

DHEA-S

powstaje z DHEA w w

ą

trobie i nerkach) – synteza

niezale

ż

na od ACTH

Ponadto z nadnerczy jest wydzielany testosteron

2

Kora nadnerczy:

warstwa siatkowata

W adrenarche znacznie zwi

ę

ksza si

ę

wydzielanie

DHE - rozwój owłosienia łonowego i pachowego

Najwi

ę

ksze st

ęż

enie DHE i DHEA-S ok. 30 r.

ż

.

Badania laboratoryjne

Aldosteron i aktywno

ść

reninowa osocza (

w warunkach spoczynkowych i

w testach dynamicznych

)

Wydzielanie aldosteronu z moczem

DOC w surowicy

Kortyzol w surowicy (poranny)

Profil dobowy kortyzolu (rytm dobowy)

Kortyzol, 17-OH-kortykosteroidy, wolne kortykoidy w dobowej
zbiórce moczu

Profil ACTH (rytm dobowy)

Kortyzol w

ś

linie

DHEA, DHEA-S, androstendion, 17-OH-progesteron, testosteron

17-KS (17-ketosteroidy)

wysokie st

ęż

enia DHEA i DHEA-S oraz zwi

ę

kszone wydalanie KS w dzm.

stwierdza si

ę

w raku nadnerczy, guzach wirylizuj

ą

cych nadnerczy, w WPN

z niedoborem 21-hydroksylazy lub 11

β

-hydroksylazy

Badania laboratoryjne - uwagi

Przed wykonywaniem bada

ń

układu renina-

angiotensyna-aldosteron (RAA):

wyrówna

ć

zaburzenia elektrolitowe (potas)

4 tygodnie bez diuretyków i spironolaktonu

2 tygodnie unika

ć

leków wpływaj

ą

cych na aktywno

ść

układu RAA

(

β

-blokery, inhibitory ACE, blokery receptora angiotensynowego i

mineralokortykoidowego,

klonidyna,

metyldopa,

pochodne

dihydropirydyny)

mo

ż

na stosowa

ć

werapamil i

α

-blokery

odstawi

ć

nlpz

TESTY CZYNNO

Ś

CIOWE (1)

Test z Synacthenem (syntetyczny ludzki ACTH;
krótki test stymulacji)

podajemy dawk

ę

0,25 mg i.m. lub i.v., oznaczamy st

ęż

enie

kortyzolu w surowicy wyj

ś

ciowo oraz w 30, 60, ew. 120 minucie

Test

z

Synacthenem

Depot

(test

rezerwy

nadnerczowej)

podajemy dawk

ę

0,5 mg i.m. co 12 h przez 2 doby, oznaczamy

wydalanie 17-OHKS lub kortyzolu w dobowej zbiórce moczu przez
48 h

TESTY CZYNNO

Ś

CIOWE (2)

Test z CRH

podajemy 100 µg (lub 1 µg/kg m.c.) syntetycznej CRH i.v.,
oznaczamy st

ęż

enie ACTH w osoczu w 0., 15., 30., 60. i 90.

minucie, st

ęż

enie kortyzolu w surowicy w 0., 30., 60., 90., 120.

minucie

norma: wzrost ACTH dwukrotny, kortyzolu 40-60% w stosunku do
warto

ś

ci wyj

ś

ciowych

TESTY CZYNNO

Ś

CIOWE (3)

Test hamowania mał

ą

dawk

ą

deksametazonu

podajemy o 23.00-24.00 1 mg deksametazonu p.o., oznaczamy
st

ęż

enie kortyzolu w surowicy na czczo o 8.00-9.00 nast

ę

pnego

dnia, st

ęż

enie < 1,8 µg/dl wyklucza zespół Cushinga

Klasyczny test hamowania deksametazonem wg
Liddle’a

I etap: 2 dni 0,5 mg deksametazonu p.o. co 6 h

II etap: 2 dni 2 mg deksametazonu p.o. co 6 h
2 doby przed podaniem deksametazonu oznaczamy wydalanie
dobowe wolnego kortyzolu lub 17-OH-KS
w 2 dobie I i II etapu oznaczamy wydalanie wolnego kortyzolu lub
17-OH-KS

3

TESTY CZYNNO

Ś

CIOWE (4)

Zmodyfikowany test hamowania

deksametazonem

oznaczamy st

ęż

enie kortyzolu w surowicy o 9.00, przez 2 doby

podajemy 0,5 mg deksametazonu p.o. co 6 h, po 48 h (po ostatniej
dawce) oznaczamy st

ęż

enie kortyzolu w surowicy,

st

ęż

enie < 1,8 µg/dl wyklucza zespół Cushinga (czuło

ść

i swoisto

ść

ponad 95%)

TESTY CZYNNO

Ś

CIOWE (5)

androgeny nadnerczowe

Test hamowania deksametazonem

ocena st

ęż

enia androgenów

Test pobudzania syntetycznym ACTH

ocena 17-OH-progesteronu

Badania obrazowe (1)

Tomografia komputerowa jamy brzusznej

Rezonans magnetyczny nadnerczy

Tomografia komputerowa klatki piersiowej

(przerzuty nowotworowe, guz nowotworowy

w zespole ektopowego

wydzielania ACTH)

badania

obrazowe

okolicy

podwzgórza

i

przysadki

–

tomografia

komputerowa

głowy/rezonans magnetyczny przysadki

Badania obrazowe (2)

USG jamy brzusznej (nadnerczy)

(wykrycie guza nadnerczy podczas badania wykonywanego z
innych wskaza

ń

)

USG jajników

(hiperandrogenizm)

Scyntygrafia nadnerczy

(rzadko wykonywana)

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

etiologia

Pierwotna (uszkodzenie nadnerczy)

całkowita

izolowana

Wtórna (niedobór CRH/ACTH)

typowy brak zaburze

ń

czynno

ś

ci warstwy

kł

ę

bkowatej

4

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

etiologia

Pierwotna

zaburzenia wrodzone (wrodzony niedorozwój
KN, niedobory enzymatyczne steroidogenezy)

na podło

ż

u autoimmunologicznym, zapalnym

wylewy krwi do nadnerczy (infekcje, zaburzenia
krzepni

ę

cia)

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

etiologia

Wtórna

Podwzgórzowa

Przysadkowa

Po stosowaniu glikokortykosteroidów

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

choroba Addisona

Thomas Addison – 1855

Kendall – 1949 – synteza kortyzonu

Cz

ę

sto

ść

wyst

ę

powania w USA: 40-60

osób/milion mieszka

ń

ców

Cz

ęś

ciej u kobiet i dzieci, brak zwi

ą

zku z ras

ą

Wiek 20-40/30-50 lat

Posta

ć

izolowana lub współtowarzysz

ą

ce inne

choroby autoimmunologiczne

Choroba Addisona etiologia

Autoimmunizacja (70-90%)

Gru

ź

lica

Inne choroby zaka

ź

ne

Nowotwory

Zaburzenia metaboliczne

Zaburzenia wrodzone

Po krwotoku do obu nadnerczy

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

objawy

Ostra niedoczynno

ść

nadnerczy:

nagle,

znaczne

osłabienie,

bóle

brzucha,

biegunka,

wymioty,

obni

ż

enie

ci

ś

nienia

t

ę

tniczego, tachykardia, odwodnienie, objawy

hipoglikemii,

drgawki

>>>>>

utrata

przytomno

ś

ci,

ś

pi

ą

czka,

ś

mier

ć

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

objawy

Przewlekła niedoczynno

ść

nadnerczy

u dorosłych:

osłabienie, niedobór masy ciała, bóle brzucha,
nudno

ś

ci, wymioty, biegunki, zaparcia, bóle

mi

ęś

ni i stawów, ch

ęć

spo

ż

ywania słonych

pokarmów,

przebarwienia

skóry

i

błon

ś

luzowych,

obni

ż

one

ci

ś

nienie

t

ę

tnicze,

hipotonia ortostatyczna

w

postaci

subklinicznej

objawy

mog

ą

wyst

ę

powa

ć

przej

ś

ciowo w sytuacji stresowej

lub po wysiłku fizycznym

5

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

objawy

Przewlekła niedoczynno

ść

nadnerczy

u dzieci:

objawy hipoglikemii (drgawki), zaburzenia

ż

oładkowo-jelitowe, post

ę

puj

ą

ce osłabienie.

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

objawy

Wtórna niedoczynno

ść

kory nadnerczy

Objawy podobne jak w pierwotnej niedoczynno

ś

ci

ale zazwyczaj wolniej narastaj

ą

i s

ą

słabiej

wyra

ż

one, główna ró

ż

nica: odbarwienie skóry;

ponadto

mog

ą

wyst

ę

powa

ć

objawy

choroby

podstawowej,

która

jest

przyczyn

ą

wtórnej

niewydolno

ś

ci kory nadnerczy.

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

diagnostyka (1)

elektrolity

(hiperkaliemia, hiponatremia, czasem hipoglikemia)

kortyzol

ACTH

krótki test z Synactenem

test rezerwy nadnerczowej

DHEA-S, androstendion, aldosteron (obni

ż

one

st

ęż

enia)

przeciwciała nadnerczowe (przeciwko 21-
hydroksylazie)

Niedoczynno

ść

kory nadnerczy

diagnostyka (2)

RTG przegl

ą

dowe jamy brzusznej

USG/CT jamy brzusznej

zwapnienia po przebytej gru

ź

licy lub grzybicy nadnerczy

w EKG cechy hiperkaliemii

wzrost amplitudy i zw

ęż

enie załamków T, skrócenie odst

ę

pów QT,

poszerzenie zespołów QRS, spłaszczenie załamków P, wydłu

ż

enie

odst

ę

pów PQ

Ostra niedoczynno

ść

kory

nadnerczy

leczenie

Glikokortykosteroidy i.v.

(leczenie przed otrzymaniem

wyniku poziomu kortyzolu)

Nawadnianie do

ż

ylne (0,9% NaCl, 5-10%

glukoza, płyny krwiozast

ę

pcze) (bez

potasu)

Leczenie kwasicy metabolicznej

Mineralokortykoidy

Leczenie choroby zasadniczej

Przewlekła niedoczynno

ść

kory

nadnerczy

leczenie (2)

Substytucja glikokortykoidów (hydrokortyzon)
20-30 mg/dob

ę

, w 2-3 dawkach podzielonych

2x: rano, 15.00 (15 mg+5 mg lub 20 mg+10 mg)

3x: rano, 13.00, 18.00 (15 mg+10 mg+5 mg)

na pi

ś

mie: dawkowanie w warunkach codziennych oraz w

sytuacjach stresowych,

poród, zabieg operacyjny: inne schematy dawkowania

(wtórna niedoczynno

ść

KN – zazwyczaj mniejsze dawki)

6

Przewlekła niedoczynno

ść

kory

nadnerczy

leczenie (3)

Substytucja mineralokortykoidów

fludrokortizon 0,025-0,2 mg 1x rano
(wtórna niedoczynno

ść

KN?, dawka mniejsza 0,025-0,05 mg lub nie

jest konieczna)

Substytucja DHEA

dehydroepiandrosteron 10-25 mg po

ś

niadaniu

(wtórna niedoczynno

ść

KN? Mo

ż

na rozwa

ż

y

ć

mniejsz

ą

dawk

ę

5-10

mg)

Wrodzony przerost kory nadnerczy

Congenital adrenal hyperplasia – CAH

Najcz

ę

stsza choroba kory nadnerczy u

noworodków, niemowl

ą

t i dzieci

Spowodowany wrodzonymi zaburzeniami
enzymatycznymi steroidogenezy

Wrodzony przerost kory nadnerczy

5

enzymów

niezb

ę

dnych

do

syntezy

kortyzolu

StAR

17

α

-hydroksylaza

3

β

-hydroksysteroidowa dehydrogenaza

21-hydroksylaza (95%)

11

β

-hydroksylaza

Wrodzony przerost kory nadnerczy

Posta

ć

klasyczna z utrat

ą

soli

(salt wasting SW)

Posta

ć

klasyczna bez utraty soli

(simple virylizing SV)

Posta

ć

nieklasyczna

(non

clasic

NC,

pó

ź

no

ujawniaj

ą

cy

si

ę

przerost

nadnerczy)

Posta

ć

kryptogenna

(bez objawów klinicznych)

Wrodzony przerost kory nadnerczy

objawy kliniczne (1)

Posta

ć

klasyczna z utrat

ą

soli

ujawnia si

ę

w okresie

ż

ycia płodowego

w okresie noworodkowym wyst

ę

puj

ą

objawy niedoboru

soli,

bez

leczenia:

wymioty,

biegunki,

odwodnienie,

hiponatremia,

hiperkaliemia,

kwasica

metaboliczna,

wstrz

ą

s,

ś

mier

ć

Wrodzony przerost kory nadnerczy

objawy kliniczne (2)

Posta

ć

klasyczna bez utraty soli

Objawy zale

żą

od niedoborów kortyzolu i nadmiaru

androgenów,

wyst

ę

puje

skłonno

ść

do

przełomów

nadnerczowych i hipoglikemii

7

Wrodzony przerost kory nadnerczy

objawy kliniczne (3)

Posta

ć

nieklasyczna

Objawy

wyst

ę

puj

ą

pó

ź

niej,

mo

ż

e

wyst

ą

pi

ć

przedwczesne

dojrzewanie

płciowe,

przyspieszenie

wzrastania. Je

ś

li objawy wyst

ą

pi

ą

w wieku dorosłym

posta

ć

nieklasyczn

ą

rozpoznaje si

ę

wył

ą

cznie u kobiet z

hirsutyzmem,

łojotokiem,

łysieniem

skroniowym

i

zaburzeniami miesi

ą

czkowania.

Wrodzony przerost kory nadnerczy

diagnostyka

Posta

ć

klasyczna

podwy

ż

szone st

ęż

enie 17-OH-progesteronu i zwi

ę

kszone wydalanie

17-KS w moczu

Posta

ć

nieklasyczna

test pobudzania syntetycznym ACTH: zwi

ę

kszone st

ęż

enie 17-OH-

progesteronu,

równie

ż

DHEA,

DHEA-S,

testosteronu,

androstendionu

Wrodzony przerost kory nadnerczy

leczenie (1)

Dzieci

ń

stwo, okres dojrzewania

hydrokortizon

w zespole utraty soli: dodatkowo fludrokortizon i sól
kuchenn

ą

dziewczynki

z

obojnaczymi

narz

ą

dami

płciowymi:

korekcja zewn

ę

trznych narz

ą

dów płciowych

Wrodzony przerost kory nadnerczy

leczenie (2)

Po okresie dojrzewania

zamiast hydrokortyzonu mo

ż

na stosowa

ć

syntetyczne

GKS np. prednizon (5-7,5 mg/dob

ę

) lub deksametazon

(0,25-0,75 mg/dob

ę

przed snem)

w postaci klasycznej: dodatkowo fludrokortizon i sól
kuchenn

ą

w

okresie

ci

ąż

y

powrót

do

hydrokortyzonu

(deksametazon przechodzi przez ło

ż

ysko)

u kobiet doustne

ś

rodki antykoncepcyjne – w celu

niedopuszczenia do rozwoju zespołu PCO

Nadczynno

ść

kory nadnerczy

Przyczyny objawów nadczynno

ś

ci

kory nadnerczy

Pierwotny/wtórny hiperaldosteronizm

Zespół Cushinga

przysadkowy
nadnerczowy
ektopowe wydzielanie ACTH
glikokortykoterapia

Guzy wirylizuj

ą

ce

8

Hiperaldosteronizm etiologia

Pierwotny

Gruczolak kory nadnerczy (30-60%)

Obustronny idiopatyczny przerost kory
nadnerczy (50%)

Hiperaldosteronizm rodzinny

(mutacje genowe)

typ I – hiperaldosteronizm poddaj

ą

cy si

ę

leczeniu glikokortykoidami

(hiperaldosteronizm wra

ż

liwy na deksametazon)

typ II – nie zale

ż

y od ACTH

Rak kory nadnerczy wydzielaj

ą

cy aldosteron

(<1%)

Hiperaldosteronizm etiologia

Wtórny

Utrata sodu

Hipowolemia

Zw

ęż

enie t

ę

tnicy nerkowej

Guzy produkuj

ą

ce renin

ę

Niewydolno

ść

w

ą

troby

Niewydolno

ść

kr

ąż

enia

Zespół Conna

Jerome W. Conn - 1955

0,03-1,2% populacji osób z nadci

ś

nieniem

t

ę

tniczym

2 x cz

ęś

ciej u kobiet

Najcz

ęś

ciej w wieku 30-60 lat

Zwi

ę

kszona umieralno

ść

: nadci

ś

nienie t

ę

tnicze,

hipokaliemia

Hiperaldosteronizm objawy

nadci

ś

nienie t

ę

tnicze krwi, cz

ę

sto ci

ęż

ki

przebieg, oporne na leczenie

polidypsja, poliuria

bóle głowy

parestezje

osłabienie siły mi

ęś

niowej

zahamowania wzrastania

zaparcia

Hiperaldosteronizm

diagnostyka (1)

Hipokaliemia (?)

Zwi

ę

kszone wydalanie potasu z moczem (>30

mmol/dob

ę

)

Hipernatremia

Hipomagnezemia

Zasadowica metaboliczna

Hiperaldosteronizm

diagnostyka (2)

ARO (aktywno

ść

reninowa osocza) w spoczynku i po

stymulacji

Aldosteron we krwi

Wska

ź

nik aldosteronowo-reninowy

Testy hamowania wydzielania aldosteronu

9

Hiperaldosteronizm

diagnostyka (3)

Tomografia komputerowa/rezonans magnetyczny jamy
brzusznej

Scyntygrafia nadnerczy

Hiperaldosteronizm leczenie

Gruczolak/rak KN – leczenie operacyjne
(po

normalizacji

nadci

ś

nienia

t

ę

tniczego

i

zaburze

ń

elektrolitowych)

Przerost

kory

nadnerczy

–

leczenie

zachowawcze

(spironolakton,

ewentualnie

inhibitory ACE)

Rodzinny

hiperaldosteronizm

typu

I

–

deksametazon

Hiperaldosteronizm

wtórny

–

leczenie

przyczynowe

Przypadkowo

wykryty

guz

nadnercza – incydentaloma

Definicja:

Nieprawidłowa

masa

tkankowa

w

nadnerczu, o

ś

rednicy >1 cm stwierdzona

przypadkowo

w

badaniu

obrazowym

wykonywanym w innym celu.

Przypadkowo

wykryty

guz

nadnercza – incydentaloma

Ocena stanu czynno

ś

ciowego

(kortyzol

poranny,

DHEA-S,

andostendion,

do

rozwa

ż

enia

test

hamowania mał

ą

dawk

ą

deksametazonu, wolny kortyzol lub 17-OHKS

w moczu, w przypadku nadci

ś

nienia t

ę

tniczego badania w kierunku

pheochromocytoma,

zakres

diagnostyki

zale

ż

y

te

ż

od

badania

podmiotowego i przedmiotowego oraz wyników bada

ń

obrazowych)

Ocena

prawdopodobie

ń

stwa

nowotworu

zlo

ś

liwego

Rozmiary i cechy guza w TK i MR

Przypadkowo

wykryty

guz

nadnercza – incydentaloma

Post

ę

powanie lecznicze zale

ż

y od:

Guz czynny/nieczynny hormonalnie

Ryzyko procesu nowotworowego

Wielko

ść

guza

Zespół Cushinga

Pochodzenia endogennego

ACTH-niezale

ż

ny

nadnerczowy (15%)

ACTH-zale

ż

ny

przysadkowy (70%) - choroba Cushinga
ektopowe wydzielanie ACTH (15%)
ektopowe wydzielanie CRH (b. rzadko)

Pochodzenia egzogennego

glikokortykoterapia

10

Zespół Cushinga

5 x cz

ęś

ciej u kobiet

Ektopowe wydzielanie ACTH cz

ęś

ciej

u m

ęż

czyzn (rak płuca)

ZC pochodzenia przysadkowego

i nadnerczowego najcz

ęś

ciej: 25-40 rok

ż

ycia

Ektopowe wydzielanie ACTH w starszym wieku

Zespół Cushinga

zwi

ę

kszona umieralno

ść

:

Rak nadnerczy

Perforacja przewodu pokarmowego

Oportunistyczne infekcje grzybicze

Nadci

ś

nienie t

ę

tnicze, otyło

ść

Złamania ko

ś

ci

Obni

ż

ona odporno

ść

Przełom nadnerczowy

Objawy zwi

ą

zane z guzem

podwzgórza/przysadki

Zespół Cushinga pochodzenia

nadnerczowego: etiologia

gruczolak kory nadnercza

rak kory nadnercza

zmiany rozrostowe nadnerczy (makro- i
mikroguzkowe)

aktywuj

ą

ca

mutacja

receptora

melanokortynowego MC2 (b. rzadko)

Zespół Cushinga: o

bjawy/powikłania

OBJAWY PODMIOTOWE

dzieci: zahamowanie wzrastania

osłabienie

siły

mi

ęś

niowej,

zła

tolerancja

wysiłku

fizycznego

zwi

ę

kszone pragnienie i wielomocz

nadmierny apetyt

układ kr

ąż

enia (nadci

ś

nienie t

ę

tnicze, dyslipidemia)

przewód pokarmowy (choroba wrzodowa

ż

oł

ą

dka i

dwunastnicy)

osteoporoza ze złamaniami – bóle kostne

zaburzenia

psychiczne

(labilno

ść

emocjonalna,

zm

ę

czenie, depresja, skłonno

ś

ci samobójcze)

objawy

zwi

ą

zane

z

obecno

ś

ci

ą

guza

w

okolicy

podwzgórzowo-przysadkowej

Zespół Cushinga:

objawy/powikłania (2)

OBJAWY PRZEDMIOTOWE

otyło

ść

typu centralnego (tułów i kark),

twarz zaokr

ą

glona, zaczerwieniona

Zaniki mi

ęś

niowe

zmiany skórne – nast

ę

pny slajd

zmiana sylwetki ciała zwi

ą

zana z licznymi

złamaniami

nadci

ś

nienie t

ę

tnicze

Zespół Cushinga: zmiany skórne

skóra atroficzna

rozst

ę

py

złe gojenie si

ę

ran

siniaczenie

zaka

ż

enia bakteryjne i grzybicze

11

Zespół

Cushinga:

objawy

http://emedicine.medscape.com/

Zespół Cushinga: diagnostyka (1)

zaburzenia

elektrolitowe:

hipokaliemia,

hiperkaliuria, hipofosfatemia, hiperfosfaturia

hiperglikemia

dyslipidemia (

↑

Ch-C,

↑

LDL-Ch,

↑

TG,

↓

HDL-Ch)

morfologia (

↑

RBC,

↑

WBC,

↑

PLT,

↑

Hg)

Zespół Cushinga: diagnostyka (2)

profil kortyzolu

(zwi

ę

kszone st

ęż

enie kortyzolu, zaburzony

rytm dobowy)

wydalanie wolnego kortyzolu/17-OHKS/wolnych
kortykoidów z moczem

(zwi

ę

kszone)

ACTH

(zale

ż

y od etiologii)

test hamowania deksametazonem

(mał

ą

/du

żą

dawk

ą

)

Test stymulacyjny z CRH

(zale

ż

y od etiologii)

Zespół Cushinga: diagnostyka (3)

Badania obrazowe

Badania obrazowe przysadki i nadnerczy

Rtg klatki piersiowej

Rtg ko

ś

ci

densytometria

Zespół Cushinga pochodzenia

nadnerczowego: gruczolak/rak

leczenie

Metoda z wyboru – operacyjne usuni

ę

cie

guza

po

przygotowaniu

do

operacji

inhibitorem steroidogenezy (ketokonazol
400-800

mg/dob

ę

w

3

dawkach

podzielonych)

Po

operacji

czasowa

substytucja

hydrokortyzonu (zmiana łagodna)

Rak kory nadnerczy

zwykle guz pojedynczy

du

ż

a zło

ś

liwo

ść

złe rokowanie

szybka dynamika choroby

objawy androgenizacji

12

Rak kory nadnerczy: leczenie

Leczenie chirurgiczne (rozległe)

Leczenie farmakologiczne

szybko po usuni

ę

ciu guza Mitotan

substytucja hydrokortyzonu (zwykle 40-60 mg/dob

ę

w 3

dawkach podzielonych), fludrokortizon (u pacjentów bez
nadci

ś

nienia t

ę

tniczego)

Chemioterapia

(cisplatina, etopozyd, doksorubicyna)

Zespół Cushinga pochodzenia

nadnerczowego: rozrost guzkowy

Metoda z wyboru – obustronne usuni

ę

cie

nadnerczy

Po

operacji

stała

substytucja

hydrokortyzonu i fludrokortizonu