70
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
www.ppn.viamedica.pl
Skale kliniczne oceny niesprawności
— znaczenie praktyczne
Disability scales — in practice
Agata Walczak
Katedra i Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, skala niesprawności, EDSS
Key words: multiple sclerosis, disability scale, EDSS
Objawy kliniczne występujące u pacjentów ze stward-
nieniem rozsianym (SM, sclerosis multiplex) są bardzo róż-
norodne, w zależności od umiejscowienia zmian patolo-
gicznych w obrębie mózgowia i rdzenia kręgowego. Do
najczęstszych objawów neurologicznych występujących
w przebiegu SM należą: niedowłady piramidowe kończyn
górnych i dolnych, zaburzenia czucia, zaburzenia koor-
dynacji, zaburzenia widzenia, zaburzenia kontroli zwie-
raczy. Do oceny stanu klinicznego chorych stosuje się róż-
ne skale kliniczne umożliwiające ocenę niesprawności
pacjentów z SM. Umożliwiają one porównywanie stanu
neurologicznego tych osób, ocenę progresji choroby, a tak-
że wiarygodną ocenę wyników leczenia.
Do najczęściej stosowanych skal oceny niesprawności na-
leży Expanded Disability Status Scale (EDSS). Skalę EDSS
(rozszerzoną skalę niesprawności) w 1955 roku stworzył ame-
rykański neurolog Johna Kurtzke, z przeznaczeniem do oce-
ny wpływu izoniazydu na przebieg SM — Disability Status
Scale (DDS). W 1983 roku rozszerzył DDS, tworząc EDSS
[1]. Zakres skali obejmuje 10 punktów opisujących spraw-
ność pacjenta: od 0 — bez niesprawności, do 10 — zgon
pacjenta z powodu SM. Skala EDSS obejmuje 8 podskal funk-
cyjnych, opisujących sprawność poszczególnych układów:
widzenia, pnia mózgu, układu piramidowego, móżdżkowe-
go, układu czucia, funkcji zwieraczy, wyższych czynności
mózgowych. W zakresie każdej z podskal pacjent otrzymuje
pewną wartość punktową w zależności od sprawności danej
funkcji, obecności lub braku deficytów neurologicznych. Na
podstawie uzyskanych wartości oblicza się końcową war-
tość EDSS, która zwykle odpowiada najwyższej wartości
punktowej uzyskanej w jednej z podskal. Dokładnie, w me-
trach, określone są odcinki drogi, jaką pacjent musi poko-
nać, aby uzyskać odpowiednią wartość EDSS. Skalę tę sto-
suje się powszechnie w badaniach klinicznych, wymagana
jest jednak jej dobra znajomość i dlatego konieczne jest pro-
wadzenie szkoleń dla stosujących ją lekarzy.
Kolejną często stosowaną skalą jest Skala Scripps [2]
(SNRS, Scripps Neurological Rating Scale). Obejmuje ona
4 stopnie: od normalnego funkcjonowania, po znaczną
niesprawność. Ocenia się 22 elementy badania neurolo-
gicznego, a pełna sprawność neurologiczna wynosi 100%.
Wynik niesprawności w tej skali jest odwrotnie propor-
cjonalny do wyniku w EDSS [3].
Łatwą do wykonania metodą oceny sprawności, głów-
nie pod kątem oceny szybkości chodzenia, jest indeks
sprawności chodzenia (AI, ambulation index). Jest to ska-
la 10-stopniowa, służąca do oceny szybkości przejścia
przez pacjenta odcinka o długości 7,5 m (25 stóp).
Nowym wskaźnikiem oceny sprawności pacjentów z
SM, służącym do oceny układu motorycznego i funkcji
poznawczych, jest złożony wskaźnik oceny funkcji w SM
(MSFC, MS Functional Composite) [4]. Badanie kończyn
dolnych przeprowadza się z użyciem testu szybkości cho-
dzenia na odcinku 7,5 m (25 stóp) (T25FW). Badanie koń-
czyn górnych polega na pomiarze szybkości ułożenia
9 patyczków w 9 odpowiadającym im otworach (test 9-
hole peg). Do oceny funkcji poznawczych służy test do-
dawania ze słuchu (PASAT, Paced Auditory Serial Addi-
tion Test).
Coraz częściej stosuje się skale, w których wykorzystu-
je się ocenę niesprawności, przeprowadzoną przez same-
go pacjenta — MS Impact Scale (MSIS) [5]. Otrzymuje on
29 pytań dotyczących funkcji ruchowych kończyn, funk-
cji narządu wzroku, układu czuciowego, koordynacji, rów-
nowagi, zaburzeń chodu, zaburzeń zwieraczy, zaburzeń
funkcji seksualnych. Odpowiedzi są klasyfikowane od
1 do 5 (1 oznacza brak zaburzeń danej funkcji, 5 — mak-
symalne nasilenie zaburzeń).
Inne, rzadziej stosowane do oceny niesprawności cho-
rych na SM, skale to: KFSS (Krupp’s Fatigue Severity Sca-
le), Incapacity Status Scale (ISS), FIM (Functional Indi-
pendence Measure).
Stosowanie skal oceny niesprawności pacjentów cho-
rych na SM pozwala na mniej lub bardziej obiektywną
ocenę ich stanu neurologicznego. Pozwala to na ocenę
tempa postępu choroby, co jest szczególnie ważne i po-
trzebne, oraz na ocenę wyniku ewentualnie stosowane-
go leczenia. Zatem skale oceny niesprawności należy sto-
sować w codziennej praktyce klinicznej, co umożliwi sta-
łe monitorowanie stanu neurologicznego pacjenta.
P i ś m i e n n i c t w o
1.
Kurtzke J.F. Rating neurological impairment in multiple sclerosis: an expanded
disability status scale (EDSS). Neurology 1983; 33: 1444–1452.
2.
Selmaj K. Stwardnienie rozsiane. Wydawnictwo Medyczne Termedia, Poznań
2006.
3.
Whitaker J., McFarland H.F., Rudge P., Reingold S.C. Outcome assesment in
multiple sclerosis clinical trials: a critical analysis. Mult. Scler. 1995; 1: 37–47.
4.
Ruddick R.A., Cutter G., Baier M. i wsp. Use of the Multiple Sclerosis Functional
Composite to predict disability in relapsing MS. Neurology 2000; 56: 1324–
1330.
5.
Hobart J.C., Lamping D., Fitzpatrick D. i wsp. The Multiple Sclerosis Impact
Scale (MSIS-29): a new patient-based outcome measure. Brain 2001; 124:
962–973.
Adres do korespondencji:
dr med. Agata Walczak
Katedra i Klinika Neurologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
ul. Kopcińskiego 22, 90–153 Łódź
tel.: 0 42 677 66 78, faks: 0 42 678 68 33
e-mail: awalczak@afazja.am.lodz.pl
71
Kurs 8. Choroby demielinizacyjne
www.ppn.viamedica.pl
Leczenie objawowe
stwardnienia rozsianego
Symptomatic treatment of multiple sclerosis
Halina Bartosik-Psujek
Katedra i Klinika Neurologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, objawy kliniczne, leczenie
Key words: multiple sclerosis, clinical symptoms, treatment
Leczenie objawowe, dostosowane do aktualnych po-
trzeb pacjenta, jest bardzo istotnym, a w niektórych okre-
sach choroby, najistotniejszym kierunkiem terapii stward-
nienia rozsianego (SR). Różnorodność symptomów i
ogromna możliwość kombinacji ich współistnienia zmu-
szają do indywidualnego dopasowywania terapii do po-
trzeb poszczególnych pacjentów, a zbyt mała skuteczność
dotychczas stosowanych metod skłania do poszukiwania
nowych opcji terapeutycznych. Leczenie objawowe może
znacznie poprawić jakość życia chorego, ponadto powin-
no chronić przed wtórnymi komplikacjami wynikającymi
z istniejącej niesprawności.
Spastyczność
Leczenie spastyczności oprócz farmakoterapii powin-
no obejmować równoległe prowadzenie fizykoterapii i
ćwiczeń rozciągających mięśnie. Przed rozpoczęciem le-
czenia powinno się wyeliminować czynniki nasilające
spastyczność. Są to najczęściej infekcje dróg moczowych,
przewlekłe zaparcia, ból czy gorączka. Lekami pierwsze-
go rzutu są baklofen i tizanidyna. Dawki powinno się stop-
niowo zwiększać do osiągnięcia skuteczności terapeutycz-
nej, ale należy zawsze pamiętać o osobniczej wrażliwości
na oba preparaty, jak również o stosowaniu minimalnej
skutecznej dawki. Maksymalna dawka baklofenu to 80 mg/d.,
a tizanidyny — 36 mg/d. Nie należy gwałtownie odsta-
wiać leków stosowanych w dużych dawkach, bo można
doprowadzić do szybkiego pogłębienia się spastyczności
lub drgawek. Najczęstszym objawem ubocznym przy sto-
sowaniu baklofenu jest senność, natomiast tizanidyna
może powodować bradykardię i zaburzenia funkcji wą-
troby. Należy je monitorować, szczególnie przy współist-
nieniu innych terapii hepatotoksycznych [1–3]. Jako lek
obniżający napięcie, szczególnie w przypadku spastycz-
ności współistniejącej z bólem, można stosować gabapen-
tynę. Dawkę początkową 300 mg/d. powinno się szybko
zwiększyć do 1800 mg/d., a maksymalne dawki to 3600
mg/d. i większe. Pochodne benzodiazepiny sa skuteczne
zarówno w monoterapii, jak i w połączeniach z innymi
lekami. Dawkę początkową należy stopniowo zwiększać
do osiągnięcia efektu terapeutycznego, uwzględniając
oczywiście wszystkie objawy uboczne. Ostatnio pojawiły
się doniesienia o skuteczności stosowania canabinoidów
w obniżaniu napięcia mięśniowego, ale wyniki nie są jed-
noznaczne [2].
Przy braku skuteczności doustnego leczenia farmako-
logicznego można stosować miejscowe podawanie toksy-
ny botulinowej — dawka jest zależna od miejsca podania
i rodzaju preparatu. Stosuje się również blokadę nerwów
obwodowych fenolem. Korzystny efekt utrzymuje się róż-
nie długo, najczęściej kilka miesięcy, i iniekcje muszą być
powtarzane. Skuteczną metodą jest dokanałowe podawa-
nie baklofenu przez pompę infuzyjną — metoda najrza-
dziej stosowana ze względu na duże koszty i trudności
techniczne.
Zmęczenie
Problem dotyczy bardzo dużej grupy chorych na SR
(około 80%). Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest
określenie typu zmęczenia. Może występować zmęczenie
nerwowo-mięśniowe jako wynik niedowładu, związane z
depresją, zmęczenie w dzień jako efekt bezsenności w nocy
lub ogólne znużenie. W zmęczeniu nerwowo-mięśniowym
najkorzystniejsza jest fizykoterapia i regularne ćwiczenia
aerobowe. Przy zmęczeniu pojawiającym się przy wzro-
ście temperatury ciała bardzo korzystne jest pływanie. Leki
przeciwdepresyjne są korzystne w zmęczeniu związanym
z depresją. Zaburzenia snu wymagają konsekwentnego
utrzymywania rytmu snu i czuwania, a w razie potrzeby,
farmakoterapii preparatami nasennymi. W ogólnym znu-
żeniu związanym z SR można zalecić amantadynę w dawce
100–200 mg/d. Podobne wskazania ma Modafinil, ale jest
niedostępny w Polsce [1–3].
Zaburzenia czynności dróg moczowych
Występują u około 96% chorych na SR i dotyczą zabu-
rzeń w oddawaniu moczu, zaburzeń gromadzenia moczu
bądź mają charakter mieszany. Przed rozpoczęciem lecze-
nia farmakologicznego wskazane jest dokładne badanie
ogólne i posiew moczu oraz badanie urologiczne i urody-
namiczne. Przy trudnościach w opróżnianiu pęcherza na
skutek dysfunkcji mięśnia wypieracza, stosuje się leki cho-
linomimetyczne: betanechol (Urecholine) w dawce 10–25
mg/2–6 razy na dobę, neostygminę (Polstygminum) do 45
mg/d., lub pilokarpinę 5–10 mg podskórnie. Zmniejszenie
napięcia wewnętrznego zwieracza pęcherza uzyskuje się
stosując a-adrenolityki, na przykład prazosynę (Minipress,
Polpressin) w dawce 6–20 mg/d. lub sympatykolityki, na
przykład guanetydynę w dawce do 30 mg/d. Obniżenie
napięcia mięśnia zwieracza zewnętrznego można uzyskać,
stosując baklofen, diazepam, dantrolen czy tolperison.
Zaburzenia gromadzenia moczu, wynikające z nadmier-
nej aktywności mięśnia wypieracza pęcherza, można le-
czyć preparatami antycholinergicznymi — oksybutyniną
do 20 mg/d. i tolterodyną do 4 mg/d. Można stosować tak-
że dopęcherzowe podawanie leków — oksybutyniny i tok-
syny botulinowej. Przy nietrzymaniu moczu, wynikającym
z zaburzenia funkcji mięśnia zwieracza, stosuje się leki
sympatykomimetyczne (Efedryna), w dawce do 100 mg/d.
lub Gutron — do 15 mg/d. Można stosować trójpierście-
niowe leki przeciwdepresyjne — imipraminę w dawce 75
mg/d. W przypadkach niepoddajacych się leczeniu farma-
kologicznemu wskazane jest samocewnikowanie lub cew-
nik na stałe. Ze względu na częste współistnienie infekcji
dróg moczowych przy zaburzeniach pęcherzowych ko-
rzystne jest przyjmowanie leków hamujących rozwój bak-
terii lub dużych dawek witaminy C [2, 4].
Ból
Ostre i przewlekłe bóle neuropatyczne są częstym ob-
jawem SR. Zazwyczaj nie odpowiadają na typowe lecze-
72
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
www.ppn.viamedica.pl
nie NLPZ. Największą skuteczność wykazuje gabepenty-
na w dawce do 1800 mg/d. lub wyższej, szczególnie przy
nerwobólu związanym z ogniskami rdzeniowymi. Karba-
mazepina i oksykarbazepina są szczególnie skuteczne przy
neuralgii n. V lub uporczywych parastezjach. Dawki po-
winny być zwiększane powoli, do osiągnięcia efektu kli-
nicznego. Należy pamiętać o możliwości hiponatremii przy
stosowaniu tych leków. W przypadku przewlekłych dyse-
stezji kończyn stosuje się leki przeciwdepresyjne. Rzadko
stosuje się chirurgiczne przecięcie korzeni tylnych lub do-
kanałowe podawanie morfiny czy innych leków [1, 2, 4].
Depresja
Objawy depresyjne występują u chorych na SR znacz-
nie częściej niż u osób zdrowych. Zasady leczenia są iden-
tyczne, jak w przypadku innych chorych z objawami de-
presyjnymi. Najczęściej używa się trójpierścieniowych
leków przeciwdepresyjnych i selektywnych inhibitorów
wychwytu zwrotnego serotoniny [1, 3, 4].
Zaburzenia poznawcze
Pojawiają się u około 50% pacjentów i najczęściej do-
tyczą pamięci i uczenia się. Objaw ten może być powo-
dem znacznych trudności w nauce czy pracy i nie nale-
ży go lekceważyć. Badania oceniające zaburzenia po-
znawcze w SR trwają od niedawna. Zaleca się stosowa-
nie technik behawioralnych, psychologicznych i farma-
koterapii. Najlepiej ocenionymi lekami są inhibitory ace-
tylocholinesterazy. Stwierdzono, że donepezil poprawia
pamięć i zdolność uczenia się u chorych [4, 5]. Stosowa-
nie terapii interferonem beta bądź octanem glatirameru
może częściowo hamować pogłębianie się zaburzeń po-
znawczych.
P i ś m i e n n i c t w o
1.
Henze T. What is new in symptom management? Int. MS. J. 2007; 14: 22–27.
2.
Henze T., Rieckmann P., Toyka K.V. Multiple Sclerosis Therapy Consensus Group
Symptomatic treatment of multiple sclerosis. Multiple Sclerosis Therapy Con-
sensus Group (MSTCG) of the German Multiple Sclerosis Society. Eur. Neurol.
2006; 56: 78–105.
3.
Kesselring J., Beer S. Symptomatic therapy and neurorehabilitation in multiple
sclerosis. Lancet Neurol. 2005; 4: 643–652.
4.
Selmaj. K. Leczenie objawowe. W: Stwardnienie rozsiane. Wydawnictwo Me-
dyczne Termedia, Poznań 2006; 257–270.
5.
Christodoulou C., MacAllister W.S., McLinskey N.A., Krupp L.B. Treatment of
cognitive impairment in multiple sclerosis: is the use of acetylcholinesterase
inhibitors a viable option? CNS Drugs. 2008; 22: 87–97.
Adres do korespondencji:
dr hab. med. Halina Bartosik-Psujek
Katedra i Klinika Neurologii
ul. Jaczewskiego 8, 20–950 Lublin
tel.: 0 81 724 47 20
e-mail: bartosikpsujek@op.pl