MEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGI

DOJRZEWANIE PA
CIOWE
CHA
OPIEC
PA
ÓD NIEMOWL
DZIECIC
STWO ADRENARCHE
DOJRZEWANIE PA
CIOWE
DZIEWCZYNKA
Wrażliwość podwzgórza na hamujące działanie
steroidów płciowych
GnRH
Gonadotropiny
Dodatnie
Steroidy płciowe
sprzężenie
zwrotne
Okres niemowlęcy
Okres
Okres
dojrzewania
dojrzałości
i dzieciństwo
Dojrzewanie płciowe u chłopców
Skok wzrostowy
(10  16)
Prącie
(11  14)
Jądra
(10  13)
Owłosienie łonowe 2 3 4 5
(10  14)
15
8 9 10 11 12 13 14 16
Wiek (lata)
Dojrzewanie płciowe u dziewczynek
Skok wzrostowy
(9  15)
Pierwsza miesiączka
(10  16)
Gruczoły piersiowe
2 3 4 5
(8  13)
Owłosienie łonowe 2 3 4 5
(8  14)
15
8 9 10 11 12 13 14 16
Wiek (lata)
Okres dojrzewania płciowego
" Zwiększenie stężenia we krwi oraz częstotliwości i
amplitudy wydzielania gonadotropin
" Wzrost stężenia steroidów płciowych we krwi
" Zapoczątkowanie spermatogenezy typu dojrzałego u
chłopców i cyklów jajnikowych u dziewczynek
" Wzrost objętości gonad
" Zmiany w narządach płciowych (rozwój drugorzędowych
cech płciowych)
" Pojawienie się i rozwój trzeciorzędowych cech płciowych
" Powstanie popędu płciowego
" Skok wzrostowy
Zaburzenia dojrzewania płciowego
" Przedwczesne dojrzewanie płciowe
" Brak lub opóz
nienie objawów dojrzewania
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
" GnRH-zależne (prawdziwe)
" GnRH-niezależne (rzekome)
" izolowane objawy dojrzewania płciowego
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
GnRH-zależne
1. Idiopatyczne
2. Guzy ośrodkowego układu nerwowego
3. Inne zmiany OUN
- wady rozwojowe
- zapalenie
- uraz
- napromieniowanie
- torbiele pajęczynówki
4. Indukowane przez ekspozycję na steroidy
płciowe
- egzogenne steroidy płciowe
- w przebiegu GnRH-niezależnego
przedwczesnego dojrzewania płciowego
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
GnRH-niezależne u chłopców
Postać izoseksualna Postać heteroseksualna
- guzy wydzielające gonadotropiny - nowotwory nadnerczy wydziela-
jące estrogeny
- zwiększenie wydzielania andro-
genów przez nadnercza lub jądra
- zwiększona obwodowa konwersja
androgenów do estrogenów
- testotoksykoza
- ekspozycja na egzogenne
- pierwotna niedoczynność tarczycy
estrogeny (postać jatrogenna)
- zespół McCune-Albrighta
- ekspozycja na egzogenne andro-
geny (postać jatrogenna)
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
GnRH-niezależne u dziewczynek
Postać izoseksualna Postać heteroseksualna
- nowotwory jajnika lub nadnerczy - wrodzony przerost nadnerczy
wydzielające estrogeny
- nowotwory lub gruczolakowaty
przerost nadnerczy
- torbiele jajników
- wirylizujące guzy jajników
- pierwotna niedoczynność tarczycy
- ekspozycja na egzogenne
- zespół McCune-Albrighta
androgeny (postać jatrogenna)
- ekspozycja na egzogenne estro-
geny (postać jatrogenna)
OPÓy
NIONE DOJRZEWANIE PA
CIOWE
Jest to brak oznak dojrzewania w wieku, który jest starszy o 2-2,5 SD
ponad średni wiek początku dojrzewania w danej populacji. Dla
chłopców rasy białej w klimacie umiarkowanym jest to wiek 14 lat.
Do tego zaburzenia zalicza się także sytuacje, kiedy zaczyna się
dojrzewanie, ale postępuje ono bardzo wolno. W tych przypadkach u
chłopców okres od początku powiększenia jąder do całkowitego
zakończenia ich dojrzewania trwa dłużej niż 5 lat.
OPÓy
NIONE DOJRZEWANIE PA
CIOWE
PRZYCZYNY
1. Konstytucjonalne opóz
nienie wzrostu i rozwoju (KOWR)
2. Opóz
nione dojrzewanie płciowe w chorobach przewlekłych
(czynnościowy, przejściowy hipogonadyzm hipogonadotropowy)
3. Hipogonadyzm hipogonadotropowy (wtórny, podwzgórzowo-
przysadkowy)
4. Hipogonadyzm hipergonadotropowy (pierwotny, gonadalny)
KONSTYTUCJONALNE OPÓy
NIENIE WZROSTU I
ROZWOJU
Wiek 14 1/2 Wiek 14 1/2 Wiek 14 1/2
Diagnozowane jest u zdrowych poza tym dzieci, u których wzrost i rozwój są
opóz
nione względem wieku kalendarzowego, ale zgodne z wiekiem kostnym, który
jest niższy niż wiek kalendarzowy zwykle o 2 lata. Najczęściej stwierdza się tutaj
rodzinne występowanie opóz
nienia dojrzewania, ale przyczyna może być
idiopatyczna. Uważane jest za wariant prawidłowego dojrzewania płciowego.
Hipogonadyzm hipergonadotropowy (pierwotny)
podwzgórze
GnRH
przysadka
FSH LH
gonada
Steroidy płciowe
HIPOGONADYZM HIPERGONADOTROPOWY
PRZYCZYNY
Wrodzone
1. Zespół Klinefeltera (1:600 mężczyzn)
2. Dysgenezja jąder
3. Brak jąder (anorchia)
Nabyte
1. Zanik jąder po zapaleniu, po skręcie powrózków nasiennych
2. Chirurgiczna lub powypadkowa kastracja
3. Chemioterapia
4. Radioterapia jąder
Hipogonadyzm hipogonadotropowy (wtórny)
podwzgórze
GnRH
przysadka
FSH LH
gonada
Steroidy płciowe
HIPOGONADYZM HIPOGONADOTROPOWY
PRZYCZYNY
Wrodzone
1. Zespół Kallmanna (1: 10 000 mężczyzn)
2. Wielohormonalna niewydolność przysadki
3. Izolowany niedobór LH (zespół płodnego eunucha, zespół Pasqualiniego)
4. Dysplazja przegrodowo-wzrokowa (zespół de Morsiera)
5. Zespół Pradera-Willego
6. Zespół Bardeta-Biedla
Nabyte
1. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (czaszkogardlak, germinoma)
2. Histiocytoza X
3. Efekt radioterapii OUN
4. Efekt urazów OUN
5. Efekt chorób infekcyjnych OUN
6. Efekt zabiegów operacyjnych na OUN
POST
POWANIE DIAGNOSTYCZNE
" Wywiad
" Badanie przedmiotowe (skala Tannera)
" Ocena szybkości wzrastania
" Ocena wieku kostnego
" USG jąder (ocena wielkości i struktury)
" Markery nowotworowe ( -fetoproteina, hCG)
" Biopsja jądra
" Badania ośrodkowego układu nerwowego (obrazowe, neurologiczne,
okulistyczne)
" Badania genetyczne
" Stężenie we krwi FSH, LH, testosteronu, estradiolu, PRL, SHBG (globulina
wiążąca steroidy płciowe), TSH
" Test z GnRH
" Test z hCG
Leczenie hipogonadyzmu hipergonadotropowego
" preparaty testosteronu u chłopców
" preparaty estradiolu u dziewczynek, po ok. 2 latach
także progesteronu
Leczenie hipogonadyzmu hipogonadotropowego
" preparaty testosteronu u chłopców
" preparaty estradiolu u dziewczynek, po ok. 2 latach
także progesteronu
" preparaty LH i FSH