Standardy PTK
WADY WRODZONE SERCA u DOROSA
YCH
Opracowane przez zespół:
Członkowie: Przewodniczący:
Dr hab. med. Piotr Hoffman
Instytut Kardiologii - Warszawa
Dr hab. med. Jacek Białkowski
Śląskie Centrum Chorób Serca - Zabrze
Dr n. med. Marcin Demkow
Instytut Kardiologii - Warszawa
Prof. dr hab. med. Krystyna Kubicka
Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka - Warszawa
Dr n. med. Barbara Lubiszewska
Instytut Kardiologii - Warszawa
Prof. dr hab. med. Maria Popczyńska-Marek
Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii
Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego - Kraków
Dr n. med. Jacek Ró\
ański
Instytut Kardiologii - Warszawa
Prof. dr hab. med. Wanda Rydlewska-Sadowska
Instytut Kardiologii - Warszawa
" Wstęp
"
"
"
" Dorosły z wrodzoną wadą serca - problem w Polsce niedoceniany
"
"
"
" Dro\
ny otwór owalny
"
"
"
" Wady serca z przeciekem lewo-prawym
"
"
"
" ZwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory
"
"
"
" ZwÄ™\
enie drogi odpływu lewej komory
"
"
"
" Koarktacja aorty
"
"
"
" Wady zastawek przedsionkowo-komorowych
"
"
"
" Serce trójprzedsionkowe
"
"
"
" Anomalie tętnic wieńcowych
"
"
"
" Zespół Eisenmengera
"
"
"
" Powikłania układowe przewlekłej hipoksji i ich leczenie
"
"
"
" Przeło\
enie wielkich pni tętniczych (d-TGA) po leczeniu operacyjnym
"
"
"
" Skorygowane przeło\
enie wielkich tętnic (cc-TGA, l-TGA)
"
"
"
" Pacjenci po operacji Fontana
"
"
"
" CiÄ…\
a i poród. Planowanie rodziny
"
"
"
" Diagnostyczne cewnikowanie serca
"
"
"
" Interwencyjne cewnikowanie serca
"
"
"
WST
P
Niniejsze opracowanie jest pierwszym tego typu w Polsce i stanowi podsumowanie
aktualnej wiedzy, zaleceń światowych ekspertów oraz doświadczeń opracowującego
zespołu. W ka\
dym z rozdziałów podaliśmy definicję wady oraz krótko
scharakteryzowaliśmy nieprawidłowości morfologiczne i ich następstwa czynnościowe.
Większość pacjentów, szczególnie do tej pory nie leczonych, z powikłaniami po leczeniu
lub z jego póz
nymi następstwami powinna być diagnozowana i leczona w specjalnie
przygotowanych do tego ośrodkach. Liczba młodocianych i dorosłych po leczeniu
zabiegowym wrodzonych wad serca stale się zwiększa, co wymaga przygotowania
odpowiednio przeszkolonej kadry lekarzy, pielęgniarek i pracowników socjalnych. Mamy
nadziejÄ™, \
e przygotowane wytyczne ułatwią podejmowanie właściwych decyzji oraz
przyczynią się do upowszechnienia wiedzy o tej grupie pacjentów.
DOROSA
Y z WRODZON
WAD
SERCA - PROBLEM w POLSCE NIEDOCENIANY
Jako młodocianych i dorosłych z wrodzoną wadą serca określamy pacjentów powy\
ej
14. roku \
ycia, choć granicę tę nale\
y traktować umownie. Do tej pory nie wiadomo, jak
liczna jest to grupa w naszej populacji. SkalÄ™ problemu przybli\
ajÄ… dane opublikowane w
1991 roku przez prof. M. Popczyńską-Marek, z których wynika, \
e w Polsce rodzi siÄ™
około 0.6% noworodków z wrodzoną wadą serca. Przyjmując, \
e odsetek ten waha siÄ™ w
kolejnych latach w granicach 0.6-1%, daje to liczbę ponad 17 000 noworodków z wadą
wrodzoną serca urodzonych pomiędzy 1994-1997 rokiem (tabela I).
Table I. Szacunkowe dane wg Roczników Statystycznych za lata 1994-1997
Rok Liczba urodzeń Liczba wad wrodzonych serca
(6/1000) (10/1000)
1994 481 285 2880 4800
1995 386 100 2316 3860
1996 428 200 2568 4280
1997 412 700 2476 4120
W tabeli podano szacunkową liczbę noworodków z wadami wrodzonymi serca
przyjmujÄ…c, \
e rocznie rodzi siÄ™ 6-10 z wadÄ… wrodzonÄ… serca na 1000 \
ywo urodzonych.
Brak danych za rok 1998
Od roku 1998 osiem polskich referencyjnych ośrodków kardiologii i kardiochirurgii
pediatrycznej bierze udział w Planie Badawczym Zamawianym MZiOS/KBN/PBZ/
dotyczącym kardiologicznych stanów zagro\
enia \
ycia u noworodków. Planem
badawczym objęto ponad 1/3 terytorium Polski. W roku 1999 na terenie objętym
badaniami urodziło się 145 967 noworodków, wśród których wadę wrodzoną serca
rozpoznano u 1645. Wskazuje to, \
e częstość występowania wad wrodzonych serca
wynosi około 1%. Według danych Klubu Kardiochirurgów Polskich, w latach 1995-1999
rocznie jest leczonych kardiochirurgicznie od 2926 do 3076 pacjentów z wadą wrodzoną
serca w ró\
nych grupach wiekowych. Uwzględniając śmiertelność kształtującą się na
poziomie od 5.1-5.6%, oznacza to, \
e rocznie przybywa w Polsce około 3000 pacjentów
po korekcjach wad wrodzonych serca. Dane dotyczące kardiologicznych zabiegów
interwencyjnych za lata 1997-1998 wykazujÄ…, \
e rocznie przybywa w Polsce ponad 500
pacjentów po kardiologicznych zabiegach interwencyjnych, z których około 50%
stanowiÄ… zabiegi definitywnie terapeutyczne.
W Polsce nie ma obecnie istotnych problemów w dostępności do leczenia
chirurgicznego wad wrodzonych serca, jednak zakres operacji kształtuje się zale\
nie od
doświadczenia danego ośrodka. Równie\
lista oczekujących w kolejności na leczenie
chirurgiczne w poszczególnych ośrodkach waha się od kilkudziesięciu do około 200
przypadków. Oczywiście nie dotyczy to stanów nagłych i krytycznych u noworodków i
niemowlÄ…t.
Powy\
sze dane przekonujÄ…, \
e w najbli\
szych latach kardiolodzy dorośli będą musieli
objąć opieką stale zwiększającą się liczbę pacjentów z wrodzoną wadą serca, zarówno
po zabiegach korekcyjnych, paliatywnych, jak i obserwowanych z powodu Å‚agodnej czy
umiarkowanie zaawansowanej wady serca. Ponadto, nale\
y do tych liczb dodać grupę
pacjentów diagnozowanych dopiero w wieku dorosłym. Dotychczas problematyce tej nie
poświęcało się odpowiednio du\
o uwagi zarówno podczas studiów medycznych, jak i
podyplomowych. Na podstawie doświadczeń Stanów Zjednoczonych i niektórych krajów
Europy zachodniej wydaje się uzasadnione zorganizowanie scentralizowanych ośrodków
zajmujących się tą grupą chorych, w których znajdowałaby się odpowiednio wyszkolona,
współpracująca ze sobą kadra kardiologów dziecięcych, dorosłych, kardiochirurgów,
anestezjologów, dysponująca wysokiej klasy sprzętem diagnostycznym i odpowiednimi
mo\
liwościami terapeutycznymi. Ośrodki takie powinny współpracować z klinikami
internistycznymi, chirurgii ogólnej, ginekologii i poło\
nictwa. Nale\
y pamiętać, \
e
młodociani i dorośli z wadą wrodzoną serca mają równie\
szereg problemów
wymagajÄ…cych kwalifikowanej porady psychologicznej i socjalnej, co wskazuje na
konieczność współpracy ze specjalistami z tych dziedzin, uzupełniającymi zalecenia
lekarskie.
Do tej pory w Polsce nie stworzono jeszcze ośrodka dedykowanego dorosłym z wadą
wrodzoną serca. Biorąc pod uwagę spodziewaną liczbę tych pacjentów oraz obszar
kraju wydaje siÄ™, \
e nale\
y powołać 3 tego typu ośrodki w oparciu o istniejące ju\

zespoły lekarskie wykazujące zainteresowanie tą problematyką.
DROśNY OTWÓR OWALNY
W \
yciu płodowym dro\
ny otwór zapewnia niezbędne połączenie anatomiczne i
czynnościowe przedsionków. Stanowi rodzaj zastawki utworzonej z wolnego brzegu
przegrody pierwszej, która mo\
e otwierać się w kierunku lewego przedsionka. Po
urodzeniu wzrost ciśnienia w lewym przedsionku powoduje przyciśnięcie uprzednio
odchylonej zastawki przegrody pierwszej i zamknięcie otworu. U większości ludzi blaszki
przegrody zarastają a w tym miejscu powstaje zagłębienie zwane dołem owalnym.
Dro\
ny otwór owalny stwierdza się u około 20-30% dorosłych, nie jest patologią i nie
wymaga leczenia, mo\
e stać się jednak drogą dla systemowych zatorów obwodowych
pochodzÄ…cych z systemu \
ylnego Zatorowość paradoksalna (skrzy\
owana) przez dro\
ny
otwór owalny jest obecnie uznanym mechanizmem odpowiedzialnym za udary
niedokrwienne u chorych, u których nie ustalono innej przyczyny udaru (udar
kryptogenny). y
ródłem zatorów paradoksalnych jest prawy przedsionek lub układ \
ył
systemowych. Do powstania zatorów skrzy\
owanych dochodzi w sytuacjach, w których
wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku (próba Valsalvy, kaszel). Nawet bardzo małe
skrzepliny o wielkości 1-2 mm (niemo\
liwe do rozpoznania w badaniach dodatkowych)
mogą spowodować udar.
Dro\
nego otworu owalnego nale\
y poszukiwać u pacjentów poni\
ej 55. roku \
ycia,
którzy przebyli epizod lub epizody niedokrwienne mózgu i u których w badaniach
dodatkowych (tomografia komputerowa lub NMR mózgu, ultradz
więkowe badania tętnic
szyjnych i mózgowych, przy podejrzeniu istotnych zwę\
eń Doppler duplex tętnic
szyjnych i kręgowych, echokardiogram) nie stwierdzono ich przyczyny. Wykazanie
badaniem echokardiograficznym otworu owalnego z towarzyszÄ…cym przeciekiem prawo-
lewym wywołanym próbą Valsalvy czy kaszlem, pozwala z du\
ym
prawdopodobieństwem na rozpoznanie mózgowej zatorowości skrzy\
owanej. Chorzy z
podejrzeniem zatorów paradoksalnych powinni równie\
być badani w kierunku
zakrzepicy \
ył głębokich.
Mo\
liwości leczenia zapobiegającego nawrotom niedokrwienia mózgu obejmują:
" przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe (acenokumarol)
" przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe (aspiryna)
" chirurgiczne zamknięcie (operacja w krą\
eniu pozaustrojowym na otwartym
sercu)
" przeznaczyniowe zamknięcie otworu przy u\
yciu technik wprowadzonych
ostatnio do zamykania ubytków międzyprzedsionkowych.
Rodzaj wybranej terapii zale\
y od indywidualnej dla pacjenta oceny ryzyka nawrotu
udaru w porównaniu z ryzykiem leczenia zachowawczego czy metodami inwazyjnymi.
Zamknięcie otworu owalnego powinno być stosowane w podgrupie pacjentów o
najwy\
szym stopniu ryzyka nawrotu udarów. Do tej grupy zalicza się chorych z:
" współistniejącym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej
" du\
ym przeciekiem prawo-lewym w kontrastowym badaniu
echokardiograficznym
" kilkoma incydentami udarów (lub mnogimi zawałami mózgu w tomografii
komputerowej)
" udarem mózgu związanym z próbą Valsalvy.
WADY SERCA z PRZECIEKIEM LEWO-PRAWYM
Definicja. Wady, w których dochodzi do przecieku krwi utlenowanej do krwi \
ylnej na
skutek nieprawidłowego połączenia wewnątrz- lub pozasercowego.
Podział. Do wad wrodzonych serca z przeciekiem lewo-prawym zalicza się:
" ubytki przegrody międzyprzedsionkowej:
o ubytek typu wtórnego
o ubytek typu pierwotnego
o ubytek typu \
yła główna
o ubytek typu zatoki wieńcowej
" ubytki przegrody międzykomorowej
" nieprawidłowy spływ \
ył płucnych
Nieprawidłowe połączenie na poziomie du\
ych pni tętniczych z przeciekiem lewo-
prawym to:
" przetrwały przewód tętniczy
" okienko aortalno-płucne
" nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego
" obwodowe przetoki tętniczo-\
ylne
Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego
są jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca u dorosłych (ok. 40% pacjentów
powy\
ej 40. roku \
ycia). Najczęściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie
międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie, mają ró\
ny kształt.
Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest
przeciÄ…\
enie objętościowe jam prawego serca i zwiększenie objętości przepływu
płucnego. Du\
a objętość przecieku mo\
e prowadzić do skurczowego nadciśnienia
płucnego. Rozwój zespołu Eisenmengera jest rzadki.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek
potwierdza echokardiograficzne badanie przezklatkowe. Znaczenie czynnościowe
(hemodynamiczne) ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do
systemowego (Qp:Qs). Mo\
na go określić badaniem echokardiograficznym i
dopplerowskim, izotopowym oraz inwazyjnym, przy czym pierwsze jest najbardziej
dostępne, najtańsze, wymaga jednak du\
ego doświadczenia w wykonywaniu.
Poszerzenie jamy prawej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje na istotny
przeciek. Mo\
na wówczas zaniechać obliczenia Qp:Qs, o ile nie ma innej przyczyny
poszerzenia jam prawego serca. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu przegrody
międzyprzedsionkowej są wskazaniem do przezprzełykowego badania
echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia
płucnego z podwy\
szonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do
diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia
podwy\
szonych wartości oporu płucnego - tak\
e wykonania prób oceniających
reaktywność ło\
yska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Istotny spadek
naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W wątpliwych
przypadkach mo\
na wykonać biopsjÄ™ pÅ‚uca. Zmiany II° wedÅ‚ug Heatha Edwardsa sÄ…
potencjalnie odwracalne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Leczenie zabiegowe obejmuje chirurgiczne zamknięcie
ubytku lub zamknięcie metodą przezskórną. Wielu pacjentów z długotrwałym
przeciekiem, przeciÄ…\
eniem objętościowym i poszerzeniem prawej komory oraz istotną
niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymaga jej plastyki. W literaturze istnieją
kontrowersje dotyczące leczenia operacyjnego pacjentów >25 roku \
ycia. Na podstawie
własnego doświadczenia uwa\
amy, \
e pacjenci w ka\
dym wieku odnoszą korzyści z
zamknięcia istotnego czynnościowo ubytku.
Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają
leczenia zabiegowego, w szczególności profilaktycznego zamknięcia ubytku w celu
uniknięcia zatorowości do CUN.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0% u pacjentów poni\
ej 25. roku \
ycia i niewiele wzrasta z
wiekiem, zwiększa się wraz z podwy\
szonym naczyniowym oporem płucnym.
Zabiegowe przezskórne zamknięcie ubytku jest metodą wprowadzoną niedawno, a
uzyskiwane efekty bardzo zachęcające. Obecnie nie ma danych dotyczących odległych
następstw takiego leczenia. Zaniechanie leczenia zabiegowego grozi stopniowym
ograniczeniem tolerancji wysiłku, postępującą dusznością, napadami arytmii
przedsionkowej, która najczęściej prowadzi do utrwalanego migotania przedsionków,
najczęściej około 50. roku \
ycia. Długotrwałe przecią\
enie objętościowe prawej komory
prowadzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej, której następstwa mogą zdominować
obraz kliniczny. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory (w przebiegu choroby wieńcowej,
nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii przerostowej) nasila przeciek lewo-prawy. Nale\
y
unikać stymulacji przez\
ylnej ze względu na mo\
liwość paradoksalnego zatoru.
Po operacji nale\
y wykluczyć resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy badaniem
echokardiograficznym i, o ile to mo\
liwe, określić ciśnienie w prawej komorze oraz
zwrócić uwagę na współistniejące zaburzenia, przede wszystkim niedomykalności
zastawek przedsionkowo-komorowych. Badaniem holterowskim nale\
y szukać arytmii
przedsionkowej.
Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postępowania zgodnego ze standardami Polskiego
Towarzystwa Kardiologicznego.
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić zwykły tryb \
ycia, podobnie jak
leczeni zachowawczo, z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana. Tętniak przegrody
międzyprzedsionkowej
jest rozpoznawany badaniem echokardiograficznym. Mo\
e towarzyszyć ubytkowi
przegrody międzyprzedsionkowej, często współistnieje ze zwyrodnieniem śluzakowatym
zastawek i wypadaniem płatków zastawki mitralnej.
Zaburzenia hemodynamiczne sÄ… zale\
ne od obecności i istotności współistniejącego
przecieku lewo-prawego.
Rozpoznanie: na podstawie badania echokardiograficznego. W razie współistniejących
zaburzeń rytmu konieczna jest ocena metodą Holtera.
Leczenie: istotny przeciek wymaga leczenia zabiegowego. Wiotka tkanka tętniaka mo\
e
uniemo\
liwiać zamknięcie przezskórne. Nie ma wskazań do chirurgicznego wycięcia
tętniaka i zamknięcia współistniejącego ubytku z towarzyszącym małym przeciekiem, o
ile wcześniej nie wystąpiła zatorowość do CUN. Pacjenci bezobjawowi mogą
przyjmować leczenie przeciwpłytkowe, choć związek tętniaka z zatorowością obwodową
nie został jednoznacznie potwierdzony.
Rokowanie: dobre. Pacjenci po operacji wymagają obserwacji jak po zamknięciu ubytku
w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego
Inne nazwy wady to: częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, częściowy
kanał przedsionkowo-komorowy (postać całkowita spotykana niezwykle rzadko wśród
dorosłych). Ubytki typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej ni\
ubytki typu
wtórnego. Obejmują one dolno-tylną część przegrody, zaś dolny brzeg tworzą poło\
one
na tym samym poziomie pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych. Towarzyszy
mu zawsze rozszczep przedniego płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej,
który powoduje niedomykalność o ró\
nym stopniu. Rzadziej stwierdza siÄ™ strukturalne
wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.
Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest
przeciÄ…\
enie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego,
podobnie jak w ubytku typu wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są równie\
zale\
ne od
stopnia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej lewej, rzadziej - prawej.
Du\
a objętość przecieku mo\
e prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej.
Echokardiograficzne badanie przezklatkowe potwierdza obecność ubytku oraz
nieprawidłowości zastawek przedsionkowo-komorowych, a jego istotność
hemodynamiczną określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego
(Qp:Qs). Niepełne badanie przezklatkowe jest wskazaniem do obrazowania
przezprzełykowego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia
płucnego z podwy\
szonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do
diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia
podwy\
szonych wartości - tak\
e wykonania prób oceniających reaktywność ło\
yska
płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego przemawia
za leczeniem zabiegowym. Interpretacja ciśnień płucnych wymaga uwzględnienia
stopnia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. W wątpliwych
przypadkach mo\
na wykonać biopsjÄ™ pÅ‚uca. Zmiany II° wedÅ‚ug Heatha Edwardsa sÄ…
potencjalnie odwracalne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5) i/lub istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-
komorowej lewej. Leczenie chirurgiczne obejmuje zamknięcie ubytku oraz plastykę,
rzadziej wymianÄ™, zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. Ubytku nie mo\
na
zamknąć metodami przezskórnymi.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno- anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0%. Zaniechanie leczenia chirurgicznego prowadzi do następstw
jak w ubytku typu wtórnego, istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej
lewej przyspiesza rozwój nadciśnienia płucnego.
Nale\
y unikać stymulacji przez\
ylnej ze względu na mo\
liwość paradoksalnego zatoru.
Po operacji nale\
y ocenić szczelność przegrody międzyprzedsionkowej i określić stopień
resztkowej niedomykalności zastawki oraz ciśnienie w prawej komorze metodą
ultradz
więkową. Obserwacji wymaga częsta po korekcji niedomykalność zastawki
przedsionkowo-komorowej lewej. Ocena jej progresji wymaga okresowej kontroli
badaniem echokardiograficznym i radiologicznym klatki piersiowej, zale\
nie od stanu
klinicznego po operacji i obrazu echokardiograficznego.
W badaniu holterowskim nale\
y szukać przedsionkowych zaburzeń rytmu oraz zaburzeń
przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Leczenie zaburzeń rytmu wymaga
postępowania zgodnego ze standardami Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego
Pacjenci po operacji, z dobrym wynikiem korekcji, mogą prowadzić zwykły tryb \
ycia,
podobnie jak leczeni zachowawczo (z mniejszym przeciekiem, małą niedomykalnością
zastawek przedsionkowo-komorowych i prawidłowym ciśnieniem płucnym). W tej grupie
okresowa kontrola co dwa lata jest wystarczajÄ…ca.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana ze względu na wadę
zastawek przedsionkowo-komorowych zarówno przed, jak i po leczeniu chirurgicznym.
Ubytek typu \
yły głównej
jest stwierdzany u około 5-10% badanych z przeciekiem międzyprzedsionkowym.
Dziesięciokrotnie częściej jest on związany z \
yłą główną górną ni\
dolnÄ…. Towarzyszy
mu częściowy nieprawidłowy spływ prawych \
ył płucnych - górnej do \
yły głównej górnej
oraz dolnej do \
yły głównej dolnej (albo bezpośrednio do prawego przedsionka).
Rzadszy jest nieprawidłowy spływ \
yły płata środkowego do prawego przedsionka.
Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest
przeciÄ…\
enie objętościowe jam prawego serca i wzrost objętości przepływu płucnego.
Du\
a objętość przecieku mo\
e prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek
trudno jest wykazać przezklatkowym badaniem echokardiograficznym. Jednoznacznych
danych, tak\
e dotyczących spływu \
ył płucnych, dostarcza badanie przezprzełykowe.
Ocena czynnościowa i diagnostyka przedoperacyjna - jak w ubytku
międzyprzedsionkowym typu wtórnego.
Leczenie: wskazania do leczenia zabiegowego - jak w ubytku międzyprzedsionkowym
typu wtórnego. Ubytek nie kwalifikuje się do zamykania metodami przezskórnymi.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0%. Historia naturalna wady nie leczonej chirurgicznie - jak w
ubytku międzyprzedsionkowym typu otworu wtórnego.
Nale\
y unikać stymulacji przez\
ylnej ze względu na mo\
liwość paradoksalnego zatoru.
Po operacji nale\
y wykluczyć resztkowy przeciek, zwę\
enie \
yły głównej oraz
skorygowanej \
yły płucnej. Po operacji pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą
prowadzić zwykły tryb \
ycia, podobnie jak leczeni konserwatywnie z mniejszym
przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
Ubytek typu zatoki wieńcowej (niezasklepiona zatoka wieńcowa)
jest najrzadszą formą przecieku na poziomie przedsionków, w której za przeciek
odpowiedzialny jest brak tkanki oddzielającej dolną ścianę lewego przedsionka od zatoki
wieńcowej, uchodzącej do prawego przedsionka.
Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest
przeciÄ…\
enie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego. Du\
a
objętość przecieku mo\
e prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego.
Nieprawidłowe połączenie pomiędzy poszerzoną zatoką wieńcową a lewym
przedsionkiem mo\
e powodować desaturację krwi tętniczej.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać
dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Zwykle
obecności ubytku nie mo\
na wykazać echokardiograficznym badaniem przezklatkowym,
często tak\
e przezprzełykowym. Na rozpoznanie mo\
e naprowadzić obraz przecią\
enia
objętościowego jam prawego serca z towarzyszącym poszerzeniem zatoki wieńcowej,
do której uchodzi przetrwała \
yła główna górna lewa. W badaniu kontrastowym
charakterystyczne jest pojawienie się pęcherzyków kontrastu w jamach lewego serca po
wstrzyknięciu do lewej \
yły odłokciowej. Diagnostyka przedoperacyjna - jak w ubytku
typu wtórnego. Ze względu na trudności w obrazowaniu echokardiograficznym często
konieczne jest badanie angiograficzne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Dodatkowym wskazaniem jest sinica spowodowana prawo-
lewą składową przecieku, wtórną do morfologii ubytku, a nie wysokiego oporu
naczyniowego płuc.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0%. Po operacji nale\
y wykluczyć resztkowy przeciek badaniem
kontrastowym. Zalecenia pooperacyjne - jak po operacji ubytku typu wtórnego.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
Izolowany ubytek przegrody międzykomorowej
jest rzadki u dorosłych. Najczęściej jest mały (Qp:Qs <1.5) i nierzadko współistnieje z
tętniakiem części błoniastej. Du\
e, nierestrykcyjne ubytki są znacznie rzadsze, z reguły
powikłane oporowym nadciśnieniem płucnym (zespół Eisenmengera).
Zaburzenia hemodynamiczne: mały przeciek nie prowadzi do istotnych następstw
czynnościowych. Nieliczne ubytki z du\
ym przeciekiem (Qp:Qs >2) prowadzić mogą do
podwy\
szenia skurczowego ciśnienia w ło\
ysku płucnym, przecią\
enia objętościowego
lewego przedsionka i lewej komory. Niektóre ubytki mogą wikłać się niedomykalnością
zastawki aortalnej i zwÄ™\
eniem podzastawkowym pnia płucnego (dwujamowa prawa
komora) z rozwojem typowych następstw.
Rozpoznanie: na obecność niepowikłanego zespołem Eisenmengera przecieku na
poziomie komór wskazują dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG
klatki piersiowej. Obecność ubytku potwierdza echokardiograficzne badanie
przezklatkowe. Konieczne jest poszukiwanie następstw długotrwałego przecieku na
poziomie komór - niedomykalności zastawki aortalnej, czasem trójdzielnej, oraz
współistniejącej nierzadko dwujamowej prawej komory. Istotność hemodynamiczną
izolowanego ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego
(Qp:Qs). Jego wartość mo\
na określić badaniem echokardiograficznym i dopplerowskim,
izotopowym i inwazyjnym. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu są wskazaniem do
przezprzełykowego badania echokardiograficznego, choć uwidocznienie tą techniką
małego ubytku tak\
e mo\
e być trudne i wymaga obrazowania wielopłaszczyznowego.
Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwy\
szonym
naczyniowym oporem płucnym jest wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru
ciśnień płucnych i naczyniowego oporu płucnego, a w razie stwierdzenia podwy\
szonych
wartości - tak\
e wykonania prób oceniających reaktywność ło\
yska płucnego (z tlenem,
tolazoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W
wÄ…tpliwych przypadkach mo\
na wykonać biopsje pÅ‚uca. Zmiany II° wedÅ‚ug Heatha
Edwardsa sÄ… potencjalnie odwracalne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia chirurgicznego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5), szczególnie, gdy towarzyszy mu pogarszająca się funkcja
lewej komory wtórnie do przecią\
enia objętościowego oraz wskaz
nik sercowo-płucny w
badaniu RTG klatki piersiowej >50%. Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym
ciśnieniem płucnym nie wymagają leczenia zabiegowego. Do operacji mogą być
kierowani pacjenci z du\
ym, workowatym tętniakiem części błoniastej i małym
przeciekiem w celu zapobie\
enia infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia i/lub powikłaniom
zakrzepowo-zatorowym.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest niska (około 1%). Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi
rozwojem zespołu Eisenmengera częściej ni\
u pacjentów z przeciekiem
międzyprzedsionkowym. Mo\
e dojść do niewydolności serca.
Nale\
y unikać stymulacji przez\
ylnej ze względu na mo\
liwość paradoksalnego zatoru.
Po operacji nale\
y wykluczyć resztkowy przeciek i określić ciśnienie w prawej komorze,
o ile to mo\
liwe, oraz zwrócić uwagę na ewentualne pozostałe lub współistniejące
zaburzenia hemodynamiczne.
W badaniu holterowskim nale\
y szukać zaburzeń rytmu. Leczenie zaburzeń rytmu
wymaga postępowania zgodnego ze standardami Polskiego Towarzystwa
Kardiologicznego.
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić zwykły tryb \
ycia, podobnie jak
leczeni zachowawczo z małym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji oraz nieoperowani powinni być kontrolowani co
dwa lata.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana u wszystkich pacjentów
z przeciekiem, niezale\
nie od jego objętości, 6 miesięcy po korekcji, ewentualnie
póz
niej, w razie przetrwałego przecieku.
Nieprawidłowy spływ \
ył płucnych
jest u dorosłych wadą niezwykle rzadką. Postać całkowita najczęściej jest typu
nadsercowego. Częściowy nieprawidłowy spływ towarzyszy ubytkom przegrody
międzyprzedsionkowej typu \
yły głównej, izolowany jest bardzo rzadki.
Zaburzenia hemodynamiczne: podobnie jak w ubytku przegrody
międzyprzedsionkowej.
Rozpoznanie: wadę potwierdza echokardiograficzne badanie przezprzełykowe. Przed
leczeniem operacyjnym nale\
y wykonać angiografię w celu uwidocznienia
nieprawidłowego przebiegu i ujścia \
ył. Istotność hemodynamiczną przecieku określa
stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego. Kliniczne lub
echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwy\
szonym naczyniowym
oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i
oporu, a w razie stwierdzenia podwy\
szonych wartości - tak\
e wykonania prób
oceniających reaktywność ło\
yska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu).
Spadek oporu pÅ‚ucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Zmiany II° wedÅ‚ug Heatha
Edwardsa sa potencjalnie odwracalne.
Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek
lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Izolowany nieprawidłowy spływ jednej \
yły płucnej do
prawego przedsionka najczęściej nie daje istotnych powikłań czynnościowych.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach
doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a
śmiertelność jest bliska 0%. Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi
następstwami jak w przypadku przecieku na poziomie przedsionków.
Po operacji nale\
y ocenić dro\
ność zespolenia \
yły z lewym przedsionkiem w celu
wykluczenia nabytego zwÄ™\
enia.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
Przetrwały przewód tętniczy
jest nieprawidłowym połączeniem na poziomie du\
ych pni tętniczych z przeciekiem lewo-
prawym.
Zaburzenia hemodynamiczne zale\
ą od objętości nieprawidłowego przecieku z aorty
do Å‚o\
yska płucnego. Istotny przeciek prowadzi do wzrostu objętości przepływu
płucnego, poszerzenia lewego przedsionka i lewej komory. Du\
a objętość przecieku
mo\
e prowadzić do nadciśnienia płucnego.
Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie du\
ych pni tętniczych wskazują dane
z badania podmiotowego i przedmiotowego, RTG klatki piersiowej i echokardiograficzne
badanie dopplerowskie. Morfologiczne wykazanie przewodu badaniem przezklatkowym
jest najczęściej niemo\
liwe, i uzasadnia skierowanie do przezprzełykowego badania
echokardiograficznego. Badanie przezprzełykowe często pozwala uwidocznić przewód,
ale nie ma pewności czy uzyskane tą drogą pomiary jego szerokości są dokładne.
Preferowane obecnie leczenie metodami przezskórnymi wymaga precyzyjnego
określenia szerokości przewodu, dlatego nie jest błędem skierowanie do leczenia
interwencyjnego bez echokardiograficznego badania przezprzełykowego. Objętość
przecieku nie decyduje o wyborze leczenia, gdy\
wszystkie przetrwałe przewody nale\
y
zamknąć, o ile nie doszło do oporowego nadciśnienia płucnego. Kliniczne lub
echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwy\
szonym naczyniowym
oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i
oporu, a w razie stwierdzenia podwy\
szonych wartości - tak\
e wykonania prób
oceniających reaktywność ło\
yska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu).
Spadek oporu pÅ‚ucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Zmiany II° wedÅ‚ug Heatha
Edwardsa sÄ… potencjalnie odwracalne.
Leczenie: jak wspomniano, wszystkie przetrwałe przewody tętnicze nale\
y zamknąć, o
ile nie doszło do rozwoju nadciśnienia płucnego z wysokim oporem naczyniowym. Nawet
te, którym nie towarzyszy charakterystyczny szmer. Uzasadniają to: ryzyko infekcyjnego
zapalenia wsierdzia oraz bardzo dobre efekty bezpośrednie i odległe zamykania
zarówno technikami przezskórnymi, jak i chirurgicznymi.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Wyniki leczenia interwencyjnego zamykania
przewodu tętniczego są bardzo dobre. O ile po zamknięciu stwierdzi się resztkowy
przeciek, nale\
y ponowić zabieg. Pacjenci mogą prowadzić zwykły tryb \
ycia. Kontrola
raz na 3 lata jest uzasadniona mo\
liwością rekanalizacji.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia błony wewnętrznej jest wymagana przed
leczeniem zabiegowym, przez 6 miesięcy po zabiegu oraz póz
niej, w razie resztkowego
przecieku.
Inne formy przecieku na poziomie du\
ych pni tętniczych u dorosłych nale\
Ä… do
kazuistyki.
ZW
śENIE DROGI ODPA
YWU PRAWEJ KOMORY
ZwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory mo\
e być:
" zastawkowe
" podzastawkowe
" nadzastawkowe
ZwÄ™\
enia o ró\
nej lokalizacji mogą współistnieć ze sobą. Zwę\
enie mo\
e być izolowane
lub współistnieć z innymi wadami, najczęściej ubytkiem przegrody międzykomorowej.
ZwÄ™\
enie izolowane
Najczęstsze jest zwę\
enie zastawkowe.
Zaburzenia hemodynamiczne są efektem utrudnionego wypływu krwi z prawej komory,
co prowadzi do podwy\
szenia ciśnienia w prawej komorze. Miarą zwę\
enia jest
powodowana przez nie ró\
nica skurczowych ciśnień (gradient) pomiędzy prawą komorą
a pniem płucnym. Stopniowo dochodzi do przerostu mięśnia prawej komory i
pogorszenia funkcji rozkurczowej i skurczowej. Utrudnienie napełniania prawej komory
powoduje wzrost ciśnień w prawym przedsionku i sprzyja przeciekowi prawo-lewemu
przez otwór owalny.
Rozpoznanie: na obecność izolowanego zwę\
enia drogi odpływu prawej komory
wskazujÄ… dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej.
Obecność i lokalizację zwę\
enia wykazuje echokardiograficzne badanie przezklatkowe,
zaś badanie dopplerowskie określa stopień zaburzeń czynnościowych.
Leczenie: wskazaniem do zabiegowego leczenia zwÄ™\
enia zastawkowego jest
stwierdzony badaniem dopplerowskim gradient ciśnień >30 mmHg. Najczęściej mo\
liwe
jest poszerzenie zastawki metodą balonową. Współistnienie z zastawkowym
dominujÄ…cego anatomicznego podzastawkowego zwÄ™\
enia jest przeciwwskazaniem do
plastyki balonowej ZwÄ™\
enia o innej lokalizacji wymagajÄ… leczenia operacyjnego.
Wskazaniem do takiego leczenia jest gradient ciśnień powy\
ej 50 mmHg, któremu
towarzyszy przerost mięśnia wolnej ściany prawej komory (grubość powy\
ej 5 mm w
badaniu echokardiograficznym).
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Plastyka balonowa zwÄ™\
enia zastawkowego
jest postępowaniem skutecznym i bezpiecznym. Niedomykalność zastawki po zabiegu
najczęściej jest nieistotna czynnościowo. Korekcja chirurgiczna zwę\
enia zarówno
zastawkowego, jak i o innej lokalizacji w rękach doświadczonego zespołu
kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a śmiertelność jest bliska 0% w
przypadku zwÄ™\
enia zastawkowego i ok. 1% - dla zwÄ™\
eń o innej lokalizacji.
Po plastyce balonowej zwÄ™\
enia zastawkowego konieczna jest okresowa kontrola ze
względu na mo\
liwość nawrotu. W przypadku dobrego wyniku po zabiegu kontrola co
trzy lata jest wystarczajÄ…ca, a przy stabilnym gradiencie przez zastawkÄ™ podczas
kolejnych dwóch wizyt - co pięć lat.
Po operacji zwÄ™\
enia drogi odpływu prawej komory nale\
y określić resztkowe
zaburzenia hemodynamiczne. O ile zabieg wymagał wentrykulotomii nale\
y pamiętać o
okresowej ocenie EKG metodą Holtera. W razie dobrego wyniku zabiegu, bez zaburzeń
rytmu, kontrola co dwa lata jest wystarczajÄ…ca.
Pacjenci, którzy nie wymagają leczenia operacyjnego oraz ci z dobrym wynikiem
leczenia zabiegowego mogą prowadzić zwykły tryb \
ycia.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana.
Tetralogia Fallota
Tetralogia Fallota jest najczęstszą siniczą wrodzoną wadą serca u dorosłych. Nie leczeni
zabiegowo pacjenci nale\
ą do rzadkości, częściej spotyka się chorych po korekcji
całkowitej lub po zespoleniach paliatywnych.
Zaburzenia hemodynamiczne przed leczeniem zabiegowym sÄ… zale\
ne od stopnia
zwÄ™\
enia drogi odpływu prawej komory, gdy\
ubytek przegrody międzykomorowej jest
niezmiennie du\
y (nierestrykcyjny). Częściej zwę\
enie jest istotne, przyczyniajÄ…c siÄ™ do
prawo-lewego przecieku przez ubytek przegrody międzykomorowej, czego klinicznym
wyrazem jest sinica centralna. Mniejszy stopień zwę\
enia mo\
e powodować prawo-lewy
przeciek tylko podczas wysiłku, a w rzadkich przypadkach łagodnego zwę\
enia przeciek
mo\
e być lewo-prawy. U pacjentów z anatomicznie i czynnościowo ciasnym zwę\
eniem
Å‚agodna sinica lub jej brak wskazuje na zaopatrywanie krÄ…\
enia płucnego przez
przetrwały przewód tętniczy lub połączenia aortalno-płucne. Chirurgiczne zespolenie
systemowo-płucne, zale\
nie od typu, mo\
e prowadzić po wielu latach do rozwoju
nadciśnienia płucnego, obwodowego zwę\
enia jednej lub obu tętnic płucnych,
przeciÄ…\
enia objętościowego jam lewego serca i niewydolności serca, rozwoju kolaterali
tętniczo-\
ylnych i \
ylno-\
ylnych oraz tętniakowatego poszerzenia zespolenia.
Preferencyjny przepływ z aorty do krą\
enia płucnego przez zespolenie mo\
e prowadzić
do nasilania siÄ™ zwÄ™\
enia drogi odpływu prawej komory a\
do jej nabytej atrezji.
Resztkowe zaburzenia hemodynamiczne stwierdza się równie\
po korekcji
wewnątrzsercowej, co zostanie omówione póz
niej.
Rozpoznanie: na rozpoznanie wady naprowadza badanie podmiotowe i przedmiotowe,
EKG i RTG klatki piersiowej. Badanie echokardiograficzne umo\
liwia rozpoznanie wady
i, w wysokim procencie przypadków, pełną ocenę przedoperacyjną. Dla podjęcia decyzji
o leczeniu zabiegowym konieczne jest ustalenie anatomii drogi odpływu prawej komory,
średnicy pierścienia zastawki pnia płucnego i jej morfologii, średnicy pnia płucnego i
tętnic płucnych. Badaniem naczyniowym nale\
y ocenić szczelność zastawki aortalnej,
szerokość aorty wstępującej, a u pacjentów ze szmerem ciągłym - obecność połączeń
pomiędzy krą\
eniem systemowym i płucnym. O ile wcześniej nie określono odejścia i
przebiegu tętnicy przedniej zstępującej - nale\
y to równie\
ustalić badaniem
naczyniowym. Pacjenci po leczeniu paliatywnym z nasileniem dolegliwości, u których
planuje siÄ™ leczenie zabiegowe, wymagajÄ… diagnostyki inwazyjnej w celu oceny
dro\
ności zespolenia, morfologii tętnic płucnych i pomiaru ciśnień w prawym sercu i
tętnicach płucnych.
Leczenie: o ile nie ma przeciwwskazań anatomicznych lub czynnościowych, nale\
y
dÄ…\
yć do korekcji tetralogii Fallota. Pacjenci po zespoleniach paliatywnych najczęściej
wymagają po latach korekcji całkowitej, choć mo\
e zdarzyć się, \
e połączenie zapewnia
odpowiednie utlenowanie krwi tętniczej. Wówczas nale\
y przyjąć postawę wyczekującą.
U wcześniej nie leczonych decydujące dla rozległości i sposobu leczenia operacyjnego
jest ustalenie miejsca zwÄ™\
enia drogi odpływu prawej komory, szerokości pierścienia i
morfologii zastawki pnia płucnego oraz szerokości tętnic płucnych. Hypoplazja tętnic
płucnych, wyra\
ona wskaz
nikiem Mc Goona <1.5 (iloraz sumy średnic dystalnych tętnic
płucnych i średnicy aorty brzusznej na wysokości przepony), bardzo rzadka u dorosłych,
jest wskazaniem do wykonania chirurgicznego zespolenia systemowo-płucnego.
Prowadzi ono do poszerzenia tętnic płucnych i pozwala w przyszłości przeprowadzić
korekcję całkowitą.
Istotną grupę stanowią pacjenci operowani w wieku dziecięcym, wymagający reoperacji.
Wskazania do reoperacji obejmujÄ…:
" resztkowy, istotny przeciek międzykomorowy z przeciekiem lewo-prawym
(Qp:Qs >1.5)
" resztkowe zwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory powodujące wzrost ciśnienia
skurczowego w prawej komorze powy\
ej 65% ciśnienia w lewej komorze
" istotną niedomykalność zastawki pnia płucnego z rozstrzenią i skurczową
dysfunkcjÄ… prawej komory
" poszerzający się tętniak drogi odpływu prawej komory
" zwÄ™\
enie tętnic płucnych
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie: wyniki korekcji tetralogii Fallota w wieku
dorosłym są dobre i w doświadczonych ośrodkach są porównywalne z uzyskiwanymi u
dzieci. Śmiertelność waha się w granicach 3%-17%. Do czynników zwiększających
ryzyko zabiegu zalicza siÄ™ wysoki hematokryt, znacznÄ… desaturacjÄ™, zaburzenia
krzepnięcia. Poprawę wydolności obserwuje się u około 90% operowanych. Pacjenci po
operacjach paliatywnych najczęściej wymagają korekcji całkowitej.
Po leczeniu zabiegowym nale\
y ocenić:
" rytm serca w spoczynkowym EKG oraz ustalić obecność zaburzeń rytmu i
przewodzenia w badaniu holterowskim oraz próbie wysiłkowej. W razie
pooperacyjnego całkowitego bloku prawej odnogi pęczka Hisa określić czas
trwania zespołu QRS
" sylwetkÄ™ serca w RTG klatki piersiowej
" w badaniu echokardiograficznym szczelność łaty zamykającej ubytek przegrody
międzykomorowej, resztkowy gradient w drodze odpływu prawej komory i
stopień niedomykalności zastawki pnia płucnego (lub zastawki homograftu, jeśli
był u\
yty).
Badania są istotne dla śledzenia zmian wspomnianych parametrów w czasie obserwacji.
Pacjenci po korekcji całkowitej często mają komorowe zaburzenia rytmu (ok. 45% w
badaniu holterowskim). Nagła śmierć sercowa zdarza się u około 0.5% do 5%
pacjentów, częściej z całkowitym blokiem prawej odnogi pęczka Hisa z QRS >0.18s.
Komorowe zaburzenia rytmu wiÄ…\
e siÄ™ z bliznÄ… po wentrykulotomii, miejscem przyszycia
łaty zamykającej ubytek, tętniakiem drogi odpływu prawej komory. Są one częstsze u
pacjentów:
" starszych
" póz
no operowanych
" z resztkowym przeciekiem lewo-prawym
" z wysokim ciśnieniem skurczowym w prawej komorze (60 mmHg)
" dysfunkcjÄ… prawej komory
" istotną niedomykalnością zastawki płucnej
" wcześniejszym zespoleniem systemowo-płucnym
" dłu\
szym czasem krÄ…\
enia pozaustrojowego w czasie korekcji
Trzepotanie/migotanie przedsionków często świadczy o nieprawidłowej funkcji prawej
komory. W razie wystąpienia zaburzeń rytmu u pacjenta nale\
y poszukiwać przyczyny
hemodynamicznej i, jeśli to mo\
liwe, skorygować ją. O ile nie ma odwracalnej
chirurgicznie przyczyny - leczenie zaburzeń rytmu nale\
y prowadzić zgodnie ze
standardami Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Spoczynkowe pojedyncze
ekstrasystole komorowe nie wymagają leczenia antyarytmicznego, o ile w czasie wysiłku
nie występują formy zło\
one.
Pacjenci po operacji powinni być regularnie badani. Dobry wynik operacji uzasadnia
kontrolę co dwa lata obejmującą EKG spoczynkowe i wysiłkowe, RTG,
echokardiograficzne badanie przezklatkowe, monitorowanie rytmu metodÄ… holterowskÄ….
W razie nasilających się dolegliwości i istotnych resztkowych zaburzeń czynnościowych
badania kontrolne powinny być odpowiednio częstsze, zale\
nie od problemu klinicznego.
Pacjenci z dobrym wynikiem leczenia zabiegowego mogą prowadzić zwykły tryb \
ycia,
choć ze względu na zmniejszoną tolerancję wysiłku nie powinni wykonywać cię\
kich
prac fizycznych.
Pacjenci nie operowani majÄ… znacznie gorsze rokowanie.
Paliatywne zespolenia systemowo-płucne wymagają po latach pełnej korekcji ze
względu na póz
ne następstwa - zwę\
enie/zamknięcie zespolenia, zwę\
enie tętnic
płucnych, du\
y przeciek lewo-prawy z przeciÄ…\
eniem objętościowym lewych jam serca.
Pacjenci wcześniej nie leczeni mają rokowanie złe. Najczęstszą przyczyną zgonu jest
krwotok płucny, ropień mózgu, powikłania zakrzepowo-zatorowe. O ile nie mo\
na
zastosować leczenia zabiegowego, opieka nad tymi pacjentami polega na zapobieganiu
układowym powikłaniom przewlekłej hipoksji (patrz dalej).
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana zarówno przed, jak i po
leczeniu operacyjnym.
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej
Zaburzenia hemodynamiczne. Wada jest skrajnÄ… postaciÄ… tetralogii Fallota. Zaburzenia
czynnościowe zale\
Ä… od zaopatrzenia krÄ…\
enia płucnego krwią tętniczą kolateralami
systemowo-płucnymi, przetrwałym przewodem tętniczym lub zespoleniem chirurgicznym
i mogą prowadzić do szerokiego spektrum zawierającego się miedzy zwiększonym
przepływem lewo-prawym a hypowolemią płucną z desaturacją, czasami skrajną w
wyniku rozwoju zespołu Eisenmengera lub hypoplazji tętnic płucnych.
Rozpoznanie: na rozpoznanie wady naprowadza badanie podmiotowe i przedmiotowe,
EKG i RTG klatki piersiowej. Badanie echokardiograficzne umo\
liwia rozpoznanie wady
i, w wysokim procencie przypadków, pełną ocenę przedoperacyjną. Dla podjęcia decyzji
o leczeniu zabiegowym konieczne jest ustalenie anatomii drogi odpływu prawej komory,
anatomii centralnych tętnic płucnych i połączeń krą\
enia systemowego i płucnego oraz
ciśnień w tętnicy płucnej. Nale\
y tak\
e ocenić szczelność zastawki aortalnej i szerokość
aorty wstępującej. Jeśli wcześniej nie określono odejścia i przebiegu tętnicy przedniej
zstępującej, nale\
y to ustalić badaniem naczyniowym.
Leczenie: jeśli nie ma przeciwwskazań anatomicznych lub czynnościowych, nale\
y
dÄ…\
yć do korekcji. Pacjenci po zespoleniach paliatywnych najczęściej wymagają tak\
e
korekcji całkowitej, choć mo\
e się zdarzyć, \
e połączenie zapewnia odpowiednie
utlenowanie krwi tętniczej. Wówczas nale\
y przyjąć postawę wyczekującą.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie: zale\
Ä… od nasilenia zmian anatomicznych i
czynnościowych. Ocena pooperacyjna - jak po operacji tetralogii Fallota.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia - jak u innych pacjentów z tetralogią
Fallota.
ZwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory współistniejące z ubytkiem przegrody
międzykomorowej
Zaburzenia hemodynamiczne sÄ… zale\
ne od stopnia zwÄ™\
enia i wielkości ubytku.
Ciasne zwÄ™\
enie z du\
ym ubytkiem przegrody międzykomorowej upodobnia się
czynnościowo do tetralogii Fallota. Spotyka się małe ubytki przegrody międzykomorowej,
którym towarzyszy ciasne zwę\
enie podzastawkowe (dwujamowa prawa komora).
Rozpoznanie: mo\
e być trudne, gdy\
echograficzne zobrazowanie ubytku tłumaczy
mruk skurczowy i szmer, co sprzyja pominięciu poszukiwania towarzyszącego zwę\
enia,
szczególnie podzastawkowego. Na rozpoznanie naprowadzają cechy przerostu prawej
komory w EKG i w badaniu echokardiograficznym. Stopień zaburzeń czynnościowych
mo\
na ustalić badaniem dopplerowskim.
Leczenie: wskazaniem do zabiegowego leczenia sÄ… istotne zaburzenia
hemodynamiczne, zale\
ne od dominujÄ…cej wady.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Po korekcji chirurgicznej zwykle stwierdza siÄ™
niewielkiego stopnia zwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory. Ocena pooperacyjna - jak
po operacji tetralogii Fallota.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana przed i po leczeniu
operacyjnym.
ZW
śENIE DROGI ODPA
YWU LEWEJ KOMORY
Zale\
nie od anatomicznego poziomu zwÄ™\
enia wyró\
nia siÄ™ zwÄ™\
enie:
" nadzastawkowe
" zastawkowe
" podzastawkowe
ZwÄ™\
enie nadzastawkowe, rzadko izolowane, zwykle jest częścią zespołu Williamsa
(nietypowa twarz, opóz
nienie umysłowe, anomalie sercowo-naczyniowe), lub zespołu
ró\
yczkowego (często obwodowe zwę\
enia tętnic płucnych). Zwę\
enie zwykle zaczyna
się od górnego brzegu zatoki Valsalvy i mo\
e obejmować łuk oraz du\
e tętnice.
ZwÄ™\
enie zwykle postępuje, częsta jest niedomykalność aortalna. W zespole Williamsa
mogą współistnieć obwodowe zwę\
enia tętnic płucnych oraz zwę\
enia tętnic
systemowych włącznie ze zwę\
eniami ujść tętnic wieńcowych. Częste jest nadciśnienie
systemowe.
ZwÄ™\
enie zastawkowe (z wyłączeniem zwę\
enia poreumatycznego oraz typu starczego)
jest najczęściej związane z zastawką dwupłatkową. Zwę\
enie często postępuje wraz ze
wzrostem pacjenta.
ZwÄ™\
enie podzastawkowe, najczęściej ma postać podaortalnej membrany lub długiego
zwÄ™\
enia włóknisto-mięśniowego. Zwę\
eniu mo\
e towarzyszyć ubytek
międzykomorowy. Czasem zwę\
enie ma postać tunelu zwę\
ającego całą drogę odpływu
komory. ZwÄ™\
enie zwykle postępuje. Często współistnieje niedomykalność aortalna,
która narasta w wyniku uszkadzania zastawki przez wąski strumień krwi płynący przez
zwÄ™\
enie.
Rozpoznanie powinno obejmować:
" poziom zwÄ™\
enia
" ocenÄ™ stopnia zwÄ™\
enia i jego anatomii
" rozpoznanie współistniejących wad (niedomykalności zastawki, poszerzenia
aorty, koarktacji, zwÄ™\
eń tętnic płucnych).
Rozpoznanie stawiane jest na podstawie badań:
" fizykalne
" EKG
" RTG klatki piersiowej
" echokardiogram z Dopplerem (przezklatkowy, a w razie potrzeby
przezprzełykowy)
" w pewnych przypadkach próba wysiłkowa, cewnikowanie serca z aortografią,
rezonans magnetyczny, aortografia brzuszna.
Leczenie: ZwÄ™\
enie nadzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, je\
eli przy
prawidłowej frakcji wyrzucania gradient przekracza 50 mmHg, ze względu na
destrukcyjny wpływ na krą\
enie wieńcowe i mięsień serca (ujścia tętnic wieńcowych
znajdujÄ… siÄ™ poni\
ej zwÄ™\
enia, w układzie wysokociśnieniowym). Operacja polega na
poszerzeniu zwÄ™\
enia przy pomocy łaty, lub rzadziej, na wymianie aorty wstępującej.
Wyniki odległe są dobre, a nawroty zwę\
enia rzadkie.
ZwÄ™\
enie zastawkowe wymaga leczenia przy gradiencie 70 mmHg lub więcej (przy
prawidłowej frakcji wyrzucania), lub przy obecności objawów klinicznych jak:
" ograniczenie wydolności fizycznej
" bóle wieńcowe
" zaburzenia rytmu
" omdlenia lub utraty przytomności.
W przypadkach granicznych decyduje próba wysiłkowa: ból stenokardialny,
niedokrwienie, zaburzenia rytmu, czy spadek ciśnienia w trakcie wysiłku przemawiają za
leczeniem inwazyjnym. Przy uszkodzonej kurczliwości lewej komory lepszym od
gradientu parametrem oceny stopnia zwÄ™\
enia jest powierzchnia zastawki. Za krytyczne
zwÄ™\
enie uwa\
a siÄ™ powierzchniÄ™ poni\
ej 0,7 cm2. ZwÄ™\
enie zastawki aorty leczone jest
operacyjnie. Operacja polega na rozcięciu płatków (walwulotomia #na otwarto") lub
wymianie zastawki na sztuczną, biologiczną lub mechaniczną. Coraz częściej
wykonywana jest operacja Rossa (pulmonary autograft operation). Polega ona na
wszyciu w pozycję aortalną własnej zastawki płucnej z częścią tętnicy płucnej, a na jej
miejsce wszywany jest zwykle homograft z zastawkÄ….
Alternatywną dla leczenia operacyjnego, w przypadku zastawki niezwapniałej, jest
przeztętnicza walwuloplastyka przy pomocy cewnika z balonem. Zabieg wykonywany w
ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie, jest mniej obcią\
ajÄ…cy od
leczenia operacyjnego i prowadzi do skutecznego usunięcia zwę\
enia. Zabieg wiÄ…\
e siÄ™
z ryzykiem spowodowania istotnej niedomykalności aortalnej (około 15%),
prawdopodobnie wy\
szej ni\
przy walwulotomii "na otwarto".
ZwÄ™\
enie zastawkowe po walwuloplastyce czy walwulotomii mo\
e nawracać i wówczas
nale\
y się liczyć z koniecznością wymiany zastawki.
ZwÄ™\
enie podzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, je\
eli gradient przekracza 50
mmHg lub występują objawy kliniczne, lub je\
eli zwÄ™\
eniu towarzyszy umiarkowana,
du\
a lub nasilająca się niedomykalność aortalna.
Operacja polega na wycięciu zwę\
enia. ZwÄ™\
enie typu tunelowego mo\
e wymagać
operacji typu Konno, z poszerzeniem drogi odpływu komory i pierścienia aortalnego.
ZwÄ™\
enie typu włóknisto-mięśniowego mo\
e nawracać. Du\
a jest częstość nawrotów
zwÄ™\
enia typu tunelowego.
Postępowanie po leczeniu: W razie dobrego wyniku leczenia wskazane są wizyty
kontrolne około 1 raz w roku. Badanie powinno obejmować:
" elektrokardiogram spoczynkowy
" radiologiczne badanie klatki piersiowej
" pełne badanie echokardiograficzne
" holterowskie badanie EKG
Nale\
y zwrócić szczególną uwagę na:
" objawy nawrotu zwÄ™\
enia
" współistniejącą niedomykalność zastawki aortalnej
" czynność lewej komory i jej wymiary
" morfologię i czynność zastawki konduitu (homograftu) prawa komora - pień
płucny u pacjentów po operacji Rossa.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia zarówno przed, jak i po
leczeniu operacyjnym.
Dwupłatkowa zastawka aortalna
Jest to najczęstsza anomalia serca występująca u dorosłych (1-2% populacji). U
większości zastawka funkcjonuje prawidłowo. Uwa\
a siÄ™, \
e z tÄ… anomaliÄ… zwiÄ…zane jest
zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W około 20% przypadków
towarzyszą jej inne wady (najczęściej koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy).
Mo\
e prowadzić do zwę\
enia zastawki (w wyniku zwapnień), niedomykalności,
rozwarstwienia aorty czy tętniakowatego poszerzenia jej części wstępującej. Wskazania
do leczenia operacyjnego związane są z niedomykalnością i/lub zwę\
eniem zastawki,
poszerzeniem aorty wstępującej (55 mm) lub jej dyssekcją.
ObowiÄ…zuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
ZW
śENIE DROGI ODPA
YWU LEWEJ KOMORY
Zale\
nie od anatomicznego poziomu zwÄ™\
enia wyró\
nia siÄ™ zwÄ™\
enie:
" nadzastawkowe
" zastawkowe
" podzastawkowe
ZwÄ™\
enie nadzastawkowe, rzadko izolowane, zwykle jest częścią zespołu Williamsa
(nietypowa twarz, opóz
nienie umysłowe, anomalie sercowo-naczyniowe), lub zespołu
ró\
yczkowego (często obwodowe zwę\
enia tętnic płucnych). Zwę\
enie zwykle zaczyna
się od górnego brzegu zatoki Valsalvy i mo\
e obejmować łuk oraz du\
e tętnice.
ZwÄ™\
enie zwykle postępuje, częsta jest niedomykalność aortalna. W zespole Williamsa
mogą współistnieć obwodowe zwę\
enia tętnic płucnych oraz zwę\
enia tętnic
systemowych włącznie ze zwę\
eniami ujść tętnic wieńcowych. Częste jest nadciśnienie
systemowe.
ZwÄ™\
enie zastawkowe (z wyłączeniem zwę\
enia poreumatycznego oraz typu starczego)
jest najczęściej związane z zastawką dwupłatkową. Zwę\
enie często postępuje wraz ze
wzrostem pacjenta.
ZwÄ™\
enie podzastawkowe, najczęściej ma postać podaortalnej membrany lub długiego
zwÄ™\
enia włóknisto-mięśniowego. Zwę\
eniu mo\
e towarzyszyć ubytek
międzykomorowy. Czasem zwę\
enie ma postać tunelu zwę\
ającego całą drogę odpływu
komory. ZwÄ™\
enie zwykle postępuje. Często współistnieje niedomykalność aortalna,
która narasta w wyniku uszkadzania zastawki przez wąski strumień krwi płynący przez
zwÄ™\
enie.
Rozpoznanie powinno obejmować:
" poziom zwÄ™\
enia
" ocenÄ™ stopnia zwÄ™\
enia i jego anatomii
" rozpoznanie współistniejących wad (niedomykalności zastawki, poszerzenia
aorty, koarktacji, zwÄ™\
eń tętnic płucnych).
Rozpoznanie stawiane jest na podstawie badań:
" fizykalne
" EKG
" RTG klatki piersiowej
" echokardiogram z Dopplerem (przezklatkowy, a w razie potrzeby
przezprzełykowy)
" w pewnych przypadkach próba wysiłkowa, cewnikowanie serca z aortografią,
rezonans magnetyczny, aortografia brzuszna.
Leczenie: ZwÄ™\
enie nadzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, je\
eli przy
prawidłowej frakcji wyrzucania gradient przekracza 50 mmHg, ze względu na
destrukcyjny wpływ na krą\
enie wieńcowe i mięsień serca (ujścia tętnic wieńcowych
znajdujÄ… siÄ™ poni\
ej zwÄ™\
enia, w układzie wysokociśnieniowym). Operacja polega na
poszerzeniu zwÄ™\
enia przy pomocy łaty, lub rzadziej, na wymianie aorty wstępującej.
Wyniki odległe są dobre, a nawroty zwę\
enia rzadkie.
ZwÄ™\
enie zastawkowe wymaga leczenia przy gradiencie 70 mmHg lub więcej (przy
prawidłowej frakcji wyrzucania), lub przy obecności objawów klinicznych jak:
" ograniczenie wydolności fizycznej
" bóle wieńcowe
" zaburzenia rytmu
" omdlenia lub utraty przytomności.
W przypadkach granicznych decyduje próba wysiłkowa: ból stenokardialny,
niedokrwienie, zaburzenia rytmu, czy spadek ciśnienia w trakcie wysiłku przemawiają za
leczeniem inwazyjnym. Przy uszkodzonej kurczliwości lewej komory lepszym od
gradientu parametrem oceny stopnia zwÄ™\
enia jest powierzchnia zastawki. Za krytyczne
zwÄ™\
enie uwa\
a siÄ™ powierzchniÄ™ poni\
ej 0,7 cm2. ZwÄ™\
enie zastawki aorty leczone jest
operacyjnie. Operacja polega na rozcięciu płatków (walwulotomia #na otwarto") lub
wymianie zastawki na sztuczną, biologiczną lub mechaniczną. Coraz częściej
wykonywana jest operacja Rossa (pulmonary autograft operation). Polega ona na
wszyciu w pozycję aortalną własnej zastawki płucnej z częścią tętnicy płucnej, a na jej
miejsce wszywany jest zwykle homograft z zastawkÄ….
Alternatywną dla leczenia operacyjnego, w przypadku zastawki niezwapniałej, jest
przeztętnicza walwuloplastyka przy pomocy cewnika z balonem. Zabieg wykonywany w
ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie, jest mniej obcią\
ajÄ…cy od
leczenia operacyjnego i prowadzi do skutecznego usunięcia zwę\
enia. Zabieg wiÄ…\
e siÄ™
z ryzykiem spowodowania istotnej niedomykalności aortalnej (około 15%),
prawdopodobnie wy\
szej ni\
przy walwulotomii "na otwarto".
ZwÄ™\
enie zastawkowe po walwuloplastyce czy walwulotomii mo\
e nawracać i wówczas
nale\
y się liczyć z koniecznością wymiany zastawki.
ZwÄ™\
enie podzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, je\
eli gradient przekracza 50
mmHg lub występują objawy kliniczne, lub je\
eli zwÄ™\
eniu towarzyszy umiarkowana,
du\
a lub nasilająca się niedomykalność aortalna.
Operacja polega na wycięciu zwę\
enia. ZwÄ™\
enie typu tunelowego mo\
e wymagać
operacji typu Konno, z poszerzeniem drogi odpływu komory i pierścienia aortalnego.
ZwÄ™\
enie typu włóknisto-mięśniowego mo\
e nawracać. Du\
a jest częstość nawrotów
zwÄ™\
enia typu tunelowego.
Postępowanie po leczeniu: W razie dobrego wyniku leczenia wskazane są wizyty
kontrolne około 1 raz w roku. Badanie powinno obejmować:
" elektrokardiogram spoczynkowy
" radiologiczne badanie klatki piersiowej
" pełne badanie echokardiograficzne
" holterowskie badanie EKG
Nale\
y zwrócić szczególną uwagę na:
" objawy nawrotu zwÄ™\
enia
" współistniejącą niedomykalność zastawki aortalnej
" czynność lewej komory i jej wymiary
" morfologię i czynność zastawki konduitu (homograftu) prawa komora - pień
płucny u pacjentów po operacji Rossa.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia zarówno przed, jak i po
leczeniu operacyjnym.
Dwupłatkowa zastawka aortalna
Jest to najczęstsza anomalia serca występująca u dorosłych (1-2% populacji). U
większości zastawka funkcjonuje prawidłowo. Uwa\
a siÄ™, \
e z tÄ… anomaliÄ… zwiÄ…zane jest
zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W około 20% przypadków
towarzyszą jej inne wady (najczęściej koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy).
Mo\
e prowadzić do zwę\
enia zastawki (w wyniku zwapnień), niedomykalności,
rozwarstwienia aorty czy tętniakowatego poszerzenia jej części wstępującej. Wskazania
do leczenia operacyjnego związane są z niedomykalnością i/lub zwę\
eniem zastawki,
poszerzeniem aorty wstępującej (55 mm) lub jej dyssekcją.
ObowiÄ…zuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
KOARKTACJA AORTY
Definicja. Koarktacja jest zwÄ™\
eniem aorty najczęściej na wysokości cieśni (w miejscu
przyczepu więzadła tętniczego). Mo\
e obejmować ujście lewej tętnicy podobojczykowej.
U dorosłych najczęściej występuje jako wada izolowana, z dobrze rozwiniętą aortą
powy\
ej i poni\
ej zwÄ™\
enia oraz rozwiniętym krą\
eniem obocznym.
Zaburzenia czynnościowe. Istotne zwę\
enie prowadzi do rozwoju nadciśnienia
powy\
ej zwÄ™\
enia, przerostu lewej komory, niewydolności serca i rozwoju mia\
d\
ycy
tętnic wieńcowych. Z koarktacją mogą współistnieć wady wpływające na obraz kliniczny:
" dwupłatkowa zastawka aortalna (do 85%)
" tętniaki wewnątrzmózgowe (najczęściej w obrębie koła Willisa)
" ubytek przegrody międzykomorowej
" tętniaki tętnic między\
ebrowych.
U większości chorych dochodzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego ju\
w dzieciństwie, a
następnie do niewydolności lewej komory, zwykle po 40. roku \
ycia. Chorzy umierajÄ… z
powodu:
" pęknięcia/rozwarstwienia aorty
" krwotoku mózgowego
" infekcyjnego zapalenia wsierdzia
" niewydolności serca
" choroby wieńcowej
" współistniejącej wady zastawki aorty.
Rozpoznanie. Ostateczne rozpoznanie powinno określać lokalizację, rodzaj i stopień
zwÄ™\
enia, obecność kolaterali, obecność zwę\
eń tętnic łuku aorty, obecność innych
anomalii (zastawki aorty, drogi odpływu lewej komory), czynność lewej komory. Oprócz
badania fizykalnego z pomiarem ciśnień na kończynach górnych i dolnych oraz oceną
tętna na tętnicach obwodowych i osłuchiwaniem okolic łopatkowych wymaga to
wykonania:
" elektrokardiogramu spoczynkowego
" radiologicznego badania klatki piersiowej
" echokardiogramu uzupełnionego badaniem dopplerowskim
" aortografii (ewentualnie rezonansu magnetycznego) w celu oceny anatomii
zwÄ™\
enia, ewentualnych zwÄ™\
eń tętnic łuku aorty, kolaterali i pomiaru ciśnień w
aorcie
" koronarografii, u pacjentów powy\
ej 40. roku \
ycia.
Za istotną czynnościowo uwa\
a siÄ™ koarktacjÄ™ z gradientem >20 mmHg w pomiarze
metodą inwazyjną. Rozwinięte krą\
enie oboczne mo\
e zani\
ać gradient, czasami
znacznie. W praktyce istotne zwÄ™\
enie cieśni aorty mo\
na rozpoznać po stwierdzeniu co
najmniej 20 mmHg ró\
nicy ciśnień pomiędzy kończyną górną (prawą) i dolną,
mierzonych manometrem. Leczenie. Wskazaniem do leczenia inwazyjnego jest istotne
zwÄ™\
enie aorty, niezale\
nie od wieku. Leczenie chirurgiczne jest obarczone większym
ryzykiem ni\
u dzieci i mo\
e wymagać krą\
enia pozaustrojowego. Technika operacyjna
obejmuje: zespolenie koniec do końca, wycięcie zwę\
enia z wszczepieniem protezy,
poszerzenie przy pomocy Å‚aty lub wszczepienie pomostu omijajÄ…cego. Angioplastyka
przy pomocy cewnika z balonem jest leczeniem alternatywnym, stosowanym w
niektórych ośrodkach w przypadku ograniczonego zwę\
enia. Zabieg wiÄ…\
e siÄ™ z
ryzykiem powstania tętniaków w miejscu poszerzanym (do 10%), które w obserwacjach
odległych nie powiększają się, a ich znaczenie kliniczne nie jest ustalone. Postępowanie
takie mo\
e być leczeniem z wyboru u pacjentów z du\
ym ryzykiem operacyjnym.
Rzadkim powikłaniem pooperacyjnym, szczególnie przy braku kolaterali, mo\
e być
paraplegia. W póz
niejszym okresie opisywane są rozwarstwienia ściany aorty oraz
tętniaki rzekome lub prawdziwe (szczególnie po operacji z wszyciem łaty). Po zabiegu
nadciśnienie tętnicze ustępuje u około połowy chorych, u pozostałych konieczne jest
utrzymanie leczenia. Wynik zale\
ny jest od czasu trwania i ciÄ™\
kości nadciśnienia przed
operacjÄ… oraz wieku chorego.
Postępowanie po leczeniu zabiegowym wymaga zwrócenia szczególnej uwagi na
" wartości systemowego ciśnienia tętniczego
" przy współistniejącej dwupłatkowej zastawce aorty mo\
liwość
powstania/nasilenia zwÄ™\
enia lub niedomykalności, nawet po wielu latach
" nawrót koarktacji
" szerokość aorty wstępującej (mo\
liwość poszerzania w przypadku zastawki
dwupłatkowej)
" póz
ne rozwarstwienia (powy\
ej lub poni\
ej operowanego miejsca)
" rozwój tętniaka po operacjach z wszyciem łaty.
Oddzielny problem stanowiÄ… nawroty zwÄ™\
enia po operacjach koarktacji. Reoperacje sÄ…
wówczas trudniejsze i obarczone wy\
szym ryzykiem ze względu na trudniejszy dostęp
(blizna) i brak krÄ…\
enia obocznego. Uwa\
a siÄ™, \
e leczeniem z wyboru jest przeztętnicza
angioplastyka balonowa.
Kontrola powinna być przeprowadzona w 6 miesięcy po leczeniu zabiegowym. Kolejne
badania nale\
y przeprowadzać co rok u chorych z dobrym wynikiem leczenia.
Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia błony wewnętrznej aorty zarówno
przed, jak i po leczeniu zabiegowym.
WADY ZASTAWEK PRZEDSIONKOWO-KOMOROWYCH
Zastawka prawa
Definicja. Nieprawidłowa budowa i/lub czynność zastawki przedsionkowo-komorowo
prawej.
Podział. Najczęstszą postacią jest anomalia Ebsteina. Inną nieprawidłowością jest
dysplazja.
Nieprawidłowa zastawka mo\
e występować w częściowej postaci kanału
przedsionkowo-komorowego. Atrezja zastawki (brak czynnościowego połączenia
pomiędzy prawym przedsionkiem i prawą komorą) nigdy nie występuje w formie
izolowanej.
Zaburzenia hemodynamiczne zale\
Ä… od zmian morfologicznych, przejawiajÄ… siÄ™
niedomykalnością, zwę\
eniem lub ich współistnieniem. Ich następstwa są podobne jak w
przebiegu wad nabytych.
Rozpoznanie. Podejrzenie wady rodzi badanie kliniczne, elektrokardiograficzne,
radiologiczne klatki piersiowej. WadÄ™ potwierdza przezklatkowe badanie
echokardiograficzne.
Leczenie, jego wyniki oraz rokowanie jest zale\
ne od typu wady, zaawansowania zmian
morfologicznych i czynnościowych.
Anomalia Ebsteina
To najczęstsza postać wady zastawki trójdzielnej, jest rzadką wadą wrodzoną.
Charakteryzuje siÄ™:
" ró\
nego stopnia przemieszczeniem przyczepu przegrodowego i tylnego płatka
zastawki w głąb prawej komory
" podziałem prawej komory na część zatrializowaną i właściwą (w wyniku
przemieszczenia płatków zastawki trójdzielnej).
" ró\
nego stopnia niedomykalnością zastawki, znacznie rzadziej zwę\
eniem.
Bardzo często obecna jest sinica wynikająca z prawo-lewego przecieku na poziomie
przedsionków (współistniejący dro\
ny otwór owalny lub ubytek przegrody
międzyprzedsionkowej).
U około 25% stwierdza się dodatkową drogę przewodzenia.
Zaburzenia hemodynamiczne: zale\
ą od stopnia niedomykalności zastawki oraz
przecieku na poziomie przedsionków. W cię\
kich przypadkach obserwuje siÄ™
tętniakowate poszerzenie prawego przedsionka oraz nasiloną sinicę spoczynkową.
Rozpoznanie: podejrzenie wady nasuwa badanie kliniczne (osłuchiwaniem -
wielotonowość określana mianem łopotu \
agla), charakterystyczne zmiany w badaniu
elektrokardiograficznym (dziwaczny blok prawej odnogi pęczka Hisa), badanie
radiologiczne klatki piersiowej (du\
e serce, często hypowolemiczny rysunek płucny).
WadÄ™ potwierdza przezklatkowe badanie echokardiograficzne, oceniajÄ…ce tak\
e stopień
zaawansowania zmian morfologicznych i czynnościowych. Nale\
y poszukiwać
dodatkowej drogi przewodzenia i ocenić zaburzenia rytmu serca badaniem
holterowskim.
Leczenie operacyjne polega na naprawie zastawki, rzadziej wszczepieniu zastawki
biologicznej (zastawka mechaniczna nie jest zalecana). Wskazaniem do zabiegu jest:
" pogarszająca się wydolność fizyczna, przejście z II do III klasy NYHA
" postępujące poszerzenie sylwetki serca
" nasilona sinica
" postępujące objawy niedomykalności zastawki
" przebyty udar niedokrwienny mózgu.
Zaburzenia rytmu wymagają postępowania zgodnego z odpowiednimi Standardami PTK.
U pacjentów ze znacznym upośledzeniem czynności skurczowej prawej komory lub
wybitnym zmniejszeniem objętości jej części właściwej nale\
y rozwa\
yć wykonanie
paliatywnego zespolenia - dwukierunkowego Glenna lub operacji typu Fontan. W
skrajnych przypadkach nale\
y rozwa\
yć transplantację serca.
Wyniki leczenia, zalecenia, rokowanie: wyniki leczenia operacyjnego sÄ… lepsze po
naprawie zastawki ni\
po jej wymianie ze względu na częste powikłania zakrzepowe.
Częste uszkodzenie czynności prawej komory zale\
ne od jej budowy (ścieńczenie ścian,
szczególnie zatrializowanej prawej komory) ogranicza pooperacyjną poprawę
czynnościową.
Po operacji nale\
y ocenić:
" czynność zastawki po rekonstrukcji
" czynność zastawki po wszczepieniu
" zaburzenia rytmu serca w badaniu holterowskim i próbie wysiłkowej.
Kontrola nie powinna być zalecana rzadziej ni\
raz do roku.
Poniewa\
pacjenci są operowani póz
no, w okresie nasilenia dolegliwości, zaniechanie
leczenia operacyjnego prowadzi do dalszego pogorszenia klinicznego.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana przed leczeniem
operacyjnym, jest natomiast konieczna przez 6 miesięcy po rekonstrukcji zastawki, a po
wszczepieniu sztucznej zastawki - przez całe \
ycie.
Dysplazja zastawki trójdzielnej
Klinicznie imituje anomalię Ebsteina. Ró\
ni się od niej prawidłowym odejściem
wszystkich płatków od pierścienia trójdzielnego i często wybitnie nieprawidłową
koaptacją płatków. Mo\
e towarzyszyć anomalii Uhla. Rozpoznanie pozwala ustalić
przezklatkowe badanie echokardiograficzne. Zalecenia - jak u pacjentów z anomalią
Ebsteina.
Zastawka lewa
Definicja. Nieprawidłowa budowa i/lub czynność zastawki przedsionkowo-komorowo-
lewej.
Podział. Poza wypadaniem płatka mitralnego, wtórnego do nadmiaru tkanki płatków
mitralnych w przebiegu zwyrodnienia śluzakowatego, wrodzone wady zastawki mitralnej
spotyka się u dorosłych bardzo rzadko. Są spowodowane ró\
nymi anomaliami
morfologicznymi aparatu mitralnego:
" rozszczepem przedniego płatka mitralnego, związanego najczęściej z wadą
rozwoju poduszeczek wsierdziowych, rzadziej izolowanego
" zastawką dwuujściową
" zastawkÄ… spadochronowatÄ…
" arkadÄ… mitralnÄ….
Zaburzenia hemodynamiczne, rozpoznanie, leczenie i rokowanie: gdy jest to wada
izolowana - jak w wadzie nabytej zastawki mitralnej. W przypadku współistnienia z
innymi wadami o leczeniu i rokowaniu decyduje całość obrazu klinicznego.
ObowiÄ…zuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
SERCE TRÓJPRZEDSIONKOWE
Jest spowodowane obecnością błony łącznotkankowej w lewym przedsionku, pomiędzy
zastawką mitralną a ujściem \
ył płucnych. Wada bardzo rzadka u dorosłych
Czynnościowo naśladuje zwę\
enie lewego ujścia \
ylnego. Towarzyszy mu najczęściej
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego.
Prawostronne serce trójprzedsionkowe nale\
y do kazuistyki.
Leczenie operacyjne, gdy obecne są objawy utrudnionego spływu z \
ył płucnych.
ANOMALIE T
TNIC WIEC
COWYCH
Nale\
Ä… tu trzy rodzaje anomalii.
" Ektopowe odejście lewej lub prawej tętnicy z przeciwległej zatoki wieńcowej
" Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej
" Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-\
ylne.
Ektopowe odejście lewej lub prawej tętnicy z przeciwległej zatoki wieńcowej. Tętnica
taka biegnie pomiędzy aortą i tętnicą płucną, mo\
e być hypoplastyczna i/lub zagięta.
Mo\
e ona ulegać uciśnięciu przez du\
e tętnice, szczególnie w czasie wysiłku lub przy
nadciśnieniu tętniczym. U dzieci i dorosłych poni\
ej 40. roku \
ycia anomalia mo\
e
ujawnić się w postaci wysiłkowej stenokardii, komorowych zaburzeń rytmu, lub mo\
e być
przyczyną nagłego zgonu (do 20% nagłych zgonów u atletów). W tych przypadkach
tętnica ektopowa jest dominująca, z cechami hypoplazji i ucisku w części początkowej. U
starszych pacjentów anomalia mo\
e być przypadkowo zobrazowana podczas
koronarografii. Wówczas tętnica nie wykazuje cech ucisku a anomalia nie ma znaczenia
klinicznego.
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Lewa tętnica wieńcowa łączy się
zwykle bogatą siecią kolaterali z prawą tętnicą wieńcową. Wada mo\
e prowadzić do
odcinkowego upośledzenia kurczliwości lewej komory z dyskinezą włącznie, oraz
dysfunkcji mięśnia brodawkowatego i niedomykalności mitralnej. Anomalia ujawnia się
najczęściej ju\
w wieku niemowlęcym pod postacią zawału serca, niewydolności lewej
komory lub niedomykalności mitralnej. Do 10% chorych prze\
ywa dzięki naturalnym
mechanizmom wyrównawczym (krą\
enie oboczne) a wada ujawnia siÄ™ w wieku
dorosłym bólami stenokardialnymi, komorowymi zaburzeniami rytmu lub nagłym
zgonem. W badaniach dodatkowych stwierdza się patologiczne załamki Q w EKG,
dyskinezę segmentów lewej komory, niedomykalność mitralną.
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-\
ylne. Ró\
nej wielkości i ilości połączenia tętnic
wieńcowych z jamami serca, du\
ymi tętnicami czy \
yłami głównymi, u starszych
dorosłych mogą być przyczyną niewydolności (przecią\
enie objętościowe) czy
niedokrwienia serca (podkradanie). Przetoki uchodzące do przedsionków mogą być
przyczyną migotania przedsionków. Je\
eli przetoki sÄ… bardzo du\
e, anomalia ujawnia siÄ™
wcześnie w postaci niewydolności serca. W pozostałych przypadkach przetoki
rozpoznawane są w trakcie osłuchiwania serca u dzieci czy dorosłych, rzadziej w trakcie
diagnostyki migotania przedsionków czy niewydolności serca. Małe przetoki mogą być
przypadkowym znaleziskiem w trakcie koronarografii. Przetoki mogą być miejscem
infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Rozpoznanie powinno obejmować:
Ektopowe odejście tętnicy wieńcowej - ustalenie miejsca ujścia tętnicy i relacji jej
początkowego odcinka do aorty i tętnicy płucnej. Nale\
y ustalić obecność zaburzeń
perfuzji mięśnia serca w wysiłkowym badaniu scyntygraficznym i ewentualnych
wysiłkowych arytmii komorowych.
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Konieczne jest ustalenie miejsca
ujścia lewej tętnicy wieńcowej, obecności kolaterali do prawej tętnicy wieńcowej, funkcji
lewej komory i zastawki mitralnej. Przeciek lewo-prawy jest zwykle nieistotny, a ciśnienie
płucne prawidłowe.
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-\
ylne. Wskazane jest ustalenie anatomii przetok,
stanu tętnic wieńcowych obwodowo do ujścia przetok, funkcji lewej komory i jam serca
do których przetoki uchodzą. Przeciek lewo-prawy jest zwykle nieistotny, a ciśnienie
płucne prawidłowe.
Rozpoznanie stawiane jest na podstawie badań:
" badanie kliniczne
" EKG
" RTG klatki piersiowej
" echokardiogram z dopplerowską oceną przepływu
" Holter EKG w celu poszukiwania arytmii komorowych
" ocena wysiłkowej izotopowej perfuzji mięśnia serca (SPECT)
" cewnikowanie serca z selektywnÄ… koronarografiÄ… praktycznie u wszystkich.
Leczenie:
Ektopowe odejście tętnicy wieńcowej. Wskazania do leczenia mają pacjenci z
udokumentowanym niedokrwieniem mięśnia serca w obszarze ukrwienia ektopowej
tętnicy, lub u których stwierdza się komorowe zaburzenia rytmu lub po przebytym
epizodzie zatrzymania krÄ…\
enia. Leczenie operacyjne polega na wszyciu pomostu
tętniczego. Nie jest dotychczas ustalone, czy podwiązanie tętnicy ektopowej jest
wskazane podczas takiej operacji (w celu uniknięcia przepływu konkurencyjnego).
Operacja prowadzi do ustąpienia bólów wieńcowych, niedokrwienia, zaburzeń rytmu i
zmniejsza ryzyko nagłego zgonu. Efekt odległy zale\
ny jest od stanu pomostu aortalno-
wieńcowego. Je\
eli wskazania do operacji nie sÄ… oczywiste, poleca siÄ™ stosowanie
leków blokujących receptory beta i/lub blokujących kanały wapniowe.
Odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Wszyscy ci pacjenci mają wskazania
do zabiegu. Operacja mo\
e polegać na przeszczepieniu ujścia lewej tętnicy wieńcowej
do aorty, wytworzeniu tunelu wewnątrz tętnicy płucnej łączącego aortę z ujściem tętnicy
wieńcowej, połączeniu lewej tętnicy podobojczykowej z ujściem tętnicy wieńcowej, czy
wszczepieniu pomostu aortalno-wieńcowego. Stosowana w przeszłości operacja
podwiązania lewej tętnicy wieńcowej nie jest obecnie polecana. U niektórych chorych
operacja mo\
e obejmować równie\
naprawę zastawki mitralnej, czy resekcję tętniaka
lewej komory. Celem zabiegu jest u ustąpienie bólów wieńcowych, niedokrwienia,
zaburzeń rytmu, poprawa czynności lewej komory i zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu.
Wrodzone wieńcowe przetoki tętniczo-\
ylne. Wskazaniem do leczenia sÄ… przetoki
objawowe. Uwa\
a siÄ™, \
e u młodych chorych wskazane jest profilaktyczne zamknięcie
przetok, poniewa\
mogą się powiększać. Przy sprzyjającej anatomii przetoki zamyka się
nieoperacyjnie, najczęściej przy pomocy "koili" wprowadzanych przez cewnik. W
pozostałych przypadkach wykonuje się zabieg operacyjny. Po zabiegu następuje istotna
poprawa, ustąpienie dolegliwości, niedokrwienia czy niewydolności serca. Nadkomorowe
zaburzenia rytmu mogą pozostać.
Postępowanie po leczeniu. Nale\
y zwrócić szczególną uwagę na:
" nawrót niedokrwienia serca
" funkcjÄ™ lewej komory i zastawki mitralnej
" zaburzenia rytmu serca
" nawroty przetok wieńcowych
Kontrolne wizyty nale\
y przeprowadzać nie rzadziej ni\
co dwa lata, zale\
nie od stanu
klinicznego i wyniku interwencji.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana, jeśli nie doszło do
uszkodzenia zastawek przedsionkowo-komorowych.
ZESPÓA
EISENMENGERA
Definicja. Zespołem Eisenmengera określa się dwukierunkowy lub odwrócony (prawo-
lewy) przeciek na poziomie serca lub pni tętniczych, wywołany wysokim,
nieodwracalnym naczyniowym oporem płucnym w przebiegu naczyniowej choroby
płucnej (pulmonary vascular obstructive disease). W ścianie tętniczek ło\
yska płucnego
dochodzi do zmian histopatologicznych, obejmujących rozwój mięśniówki w zwykle jej
pozbawionych obwodowych naczyniach, przerost błony środkowej i stopniowe
zmniejszenie liczby naczyń obwodowych. W przypadku ubytku przegrody
międzykomorowej wysoki opór płucny, na poziomie systemowego, stwierdzany jest
najczęściej ju\
w okresie niemowlęcym. W przypadku ubytku przegrody
miedzyprzedsionkowej i przetrwałego przewodu tętniczego mo\
e rozwijać się stopniowo.
Zaburzenia czynnościowe. Zespół prowadzi do obni\
enia wysycenia tlenem krwi
tętniczej (desaturacji), czego manifestacją kliniczną jest centralna sinica. Przewlekła
desaturacja prowadzi do wielu następstw ogólnoustrojowych.
Podstawa rozpoznania. Do rozpoznania zespołu Eisenmengera upowa\
nia
stwierdzenie wady przeciekowej z wysokim naczyniowym oporem płucnym nie
obni\
ajÄ…cym siÄ™ po zastosowaniu bodz
ca wazodilatacyjnego (tlen, tolazolina, tlenek
azotu). Towarzyszy jej desaturacja krwi tętniczej <90%. Podejrzenie zespołu rodzi
dokładne badanie podmiotowe i przedmiotowe, EKG i RTG klatki piersiowej. Pełnych
danych morfologicznych i czynnościowych dostarcza najczęściej pełne przezklatkowe
badanie echokardiograficzne i dopplerowskie. Metody inwazyjne sÄ… zalecane jedynie w
tych nielicznych przypadkach, gdy ocena nieinwazyjna zostawia nadziejÄ™ na korekcjÄ™
chirurgiczną wady. Biopsja płuca jest wykonywana wyjątkowo rzadko, gdy pełne badanie
inwazyjne nadal nie wyklucza odwracalności wysokiego oporu. W tej grupie chorych jest
to zabieg obarczony du\
ą śmiertelnością.
Leczenie. Leczenie zabiegowe jest przeciwwskazane. Teoretycznie mo\
liwa jest
transplantacja płuc i serca, obarczona wysoką śmiertelnością, w Polsce jest
niedostępna. Leczenie zachowawcze jest ukierunkowane na korygowanie sercowo-
naczyniowych i ogólnoustrojowych następstw zespołu oraz unikanie sytuacji mogących
prowadzić do ich nasilenia. Zagadnienia te zostaną dokładniej omówione w części
poświęconej powikłaniom układowym przewlekłej hipoksji.
Historia naturalna, wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Zespół rozwija się
wcześniej i znacznie częściej u pacjentów z przetrwałym przewodem tętniczym i
nierestrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej ni\
z izolowanym ubytkiem
przegrody międzyprzedsionkowej. Sinica pojawia się w drugiej, trzeciej dekadzie \
ycia,
duszność i męczliwość jest proporcjonalna do stopnia sinicy.
Dla zespołu charakterystyczne są następujące powikłania, często współistniejące ze
sobą i oddziałujące wzajemnie na siebie:
" erytrocytoza
" krwioplucie
" zaburzenia krzepnięcia
" hyperurykemia, dna moczanowa
" zaburzenia rytmu (najczęściej trzepotanie/migotanie przedsionków)
" niewydolność serca (rzadko przed 40. r.\
. oraz u pacjentów z ubytkiem
przegrody międzykomorowej, częściej w razie niedomykalności zastawki
przedsionkowo-komorowej)
" omdlenia
" nagły zgon
" udar mózgu
" zatory paradoksalne
" kamica pęcherzyka \
ółciowego
" osteoartropatia przerostowa
" zaburzenia czynności nerek
" infekcyjne zapalenie wsierdzia
" dusznica bolesna
" ropień mózgu.
Niebezpieczeństwo powikłań wzrasta:
" w ciÄ…\
y
" podczas znieczulenia ogólnego i zabiegów chirurgicznych
" po podaniu leków rozszerzających naczynia, odwadniających, niektórych
hormonalnych
" po krwawieniu
" w niedokrwistości
" podczas cewnikowania serca oraz du\
ych naczyń
" w czasie przebywania w terenach górskich
" podczas infekcji płucnych.
Stany te prowadzą do nasilenia prawo-lewego przecieku, większej desaturacji i/lub
spadku rzutu serca i upośledzenia transportu tlenu do tkanek.
W ciÄ…gu kolejnych lat objawy nasilajÄ… siÄ™. 10 lat prze\
ywa 80% pacjentów, 77% - 15 lat,
42% - 25 lat. Większość chorych umiera pomiędzy 3. i 4. dekadą \
ycia, pojedynczy
chorzy do\
ywajÄ… 7. dekady \
ycia. Nie ma jednoznacznej opinii, czy typ wady ma wpływ
na długość prze\
ycia. Na złe rokowanie wskazują utraty przytomności, podwy\
szone
ciśnienie napełniania prawej komory, desaturacja krwi tętniczej poni\
ej 85%.
Najczęstszą przyczyną zgonu jest nagły zgon sercowy, prawdopodobnie wskutek
komorowych tachyarytmii. Inne przyczyny to niewydolność serca, krwotok płucny, ropień
mózgu, powikłania zatorowo-zakrzepowe, powikłania cią\
y i zabiegów chirurgicznych.
Leczenie zachowawcze, jeśli nie ma wymaga tego stan pacjenta, powinno w jak
najmniejszym stopniu ingerować w wyrównawcze mechanizmy patofizjologiczne. Nale\
y
szczególną uwagę zwrócić na profilaktykę - antybiotyki w razie mo\
liwości powikłania
infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, unikanie infekcji, szczepienia przeciwko grypie,
higiena jamy ustnej.
Krwioupusty wymagajÄ… rozwa\
nego stosowania. Pacjenci z większą desaturacją
wymagajÄ… wy\
szych poziomów hematokrytu. Dokładniejsze omówienie w części
poświęconej powikłaniom układowym hipoksji i ich leczeniu.
Leczenie chirurgiczne obejmuje transplantację serca i płuc lub transplantację płuca z
korekcją wady wywołującej zespół Eisenmengera. Prze\
ywalność jednoroczna wynosi
około 70%-80%, ale 4 lata po transplantacji \
yje mniej ni\
50%. Zabieg w Polsce nie jest
wykonywany.
Specjalne zalecenia obejmujÄ…:
" przeciwwskazanie do zajścia w cią\
Ä™
" zabronione przebywanie na du\
ych wysokościach
" dostęp do tlenoterapii podczas podró\
y samolotem.
CiÄ…\
a stanowi zagro\
enie dla \
ycia matki (około 50% śmiertelności), najczęściej z
powodu powikłań zakrzepowo-zatorowych, odwodnienia, stanu przedrzucawkowego, do
których dochodzi w okresie porodu i w okresie do 1 miesiąca po porodzie. Sposób
porodu nie ma znaczenia. Dane te uzasadniają aborcję ze wskazań lekarskich.
Pacjentka, która mimo wyczerpującej informacji o stopniu zagro\
enia decyduje siÄ™ na
kontynuowanie ciÄ…\
y powinna zostać otoczona bardzo troskliwą i wszechstronną opieką.
Obejmuje ona:
" hospitalizacjÄ™ od 20 tygodnia ciÄ…\
y, lub wcześniej, je\
eli stan kliniczny tego
wymaga
" tlenoterapię w razie nasilenia duszności
" podawanie naparstnicy i diuretyków w razie niewydolności serca
" monitorowanie saturacji pulsoksymetrem, rytmu serca, ciśnienia tętniczego
najlepiej metodÄ… krwawÄ… w czasie porodu. Nale\
y prowadzić stałą tlenoterapię.
Nie powinno się monitorować parametrów hemodynamicznych metodą Swan-
Ganza ze względu na mo\
liwość powikłań zatorowych.
" poród siłami natury by uniknąć powikłań związanych ze znieczuleniem
" podawanie płynów i środków presyjnych w razie hipotonii i hipowolemii
" skrócenie drugiego okresu porodu
" podawanie heparyny podskórnie od 20 tygodnia a\
do porodu i ponownie około
1-2 dni po porodzie
" przed wypisem nale\
y włączyć doustne leczenie przeciwkrzepliwe w miejsce
heparyny i kontynuować do 8 tygodni po porodzie.
Pacjentki z zespołem Eisenmengera powinny zostać jak najwcześniej poinformowane o
przeciwwskazaniu do ciÄ…\
y oraz o sposobach skutecznej antykoncepcji. Leki
hormonalne są u nich przeciwwskazane, ograniczoną skuteczność mają środki
mechaniczne. Zalecane jest podwiązanie jajowodów.
Przygotowanie do zabiegów pozasercowych chirurgicznych wymaga ścisłego
monitorowania hemodynamicznego. Konieczna jest współpraca doświadczonego
anestezjologa. Znieczulenie nie powinno zmniejszać ciśnienia i oporu systemowego.
Jeśli mo\
liwe, powinno się stosować znieczulenie miejscowe. Postępowanie
pooperacyjne obejmuje:
" inwazyjne monitorowanie ciśnienia tętniczego i saturacji krwi tętniczej
" dokładne uzupełnienie objętości płynów
" presory w razie obni\
enia ciśnienia tętniczego
" podawanie antybiotyku
" zaopatrzenie linii do podawania do\
ylnego w filtry eliminujące mikropęcherzyki
powietrza w celu zapobie\
enia paradoksalnym zatorom
" jak najszybsze uruchomienie dla zapobie\
enia powikłaniom zatorowo-
zakrzepowym.
ObowiÄ…zuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
POWIKA
ANIA UKA
ADOWE PRZEWLEKA
EJ HIPOKSJI I ICH LECZENIE
Definicja. Przewlekła hipoksja, klinicznie przejawiająca się sinicą centralną,
spowodowana jest obni\
oną saturacją krwi tętniczej, wtórną do prawo-lewego przecieku
lub nieprawidłowej czynności płuc. Sinica jest widoczna, gdy ilość zredukowanej
hemoglobiny we krwi włośniczkowej przekracza 5 g%.
Następstwa sinicy i powikłania narządowe przewlekłej hipoksji. Następstwem przewlekłej
desaturacji sÄ…:
" erytrocytoza
" zaburzenia krzepnięcia
" krwioplucie
" zapalenie oraz kamica pęcherzyka \
ółciowego
" zaburzenia czynności nerek
" nieprawidłowa przemiana moczanowa
" osteoartropatia przerostowa.
Leczenie. Jeśli nie mo\
na doprowadzić do prawidłowego utlenowania krwi tętniczej,
korygując wadę serca lub pni tętniczych, nale\
y prowadzić rozwa\
ne leczenie
zachowawcze, by nie ingerować, o ile nie wymaga tego stan pacjenta, w wyrównawcze
mechanizmy patofizjologiczne.
Erytrocytoza. Obni\
ona saturacja krwi tętniczej prowadzi do hipoksji tkanek, co jest
bodz
cem do produkcji erytropoetyny i wzrostu liczby krwinek czerwonych. Zwiększona
masa erytrocytów jest zatem mechanizmem kompensacyjnym, zapewniającym lepsze
utlenowanie tkanek. O ile nie towarzyszÄ… jej niepo\
ądane objawy, określana jest
skompensowaną, i jest mechanizmem wyrównawczym. Dołączenie się objawów zespołu
lepkości świadczy o zdekompensowanej erytrocytozie. W postaci skompensowanej,
stabilnie podwy\
szonemu hematokrytowi (nawet powy\
ej 70%) i prawidłowemu
poziomowi \
elaza w surowicy krwi towarzyszą zaznaczone jedynie objawy zespołu
lepkości. Dekompensacja przejawia się niestabilnym, rosnącym hematokrytem,
umiarkowanymi lub nasilonymi objawami zespołu lepkości (bóle i zawroty głowy,
zaburzenia widzenia i słuchu, mroczki przed oczami, zaburzenia koncentracji, osłabienie,
senność). Pacjenci ze skompensowaną erytrocytozą nie wymagają terapeutycznych
krwioupustów, nawet przy wartościach hematokrytu powy\
ej 70%. Objawy takie sÄ…
rzadkie przy wartościach poni\
ej 65%. W tej grupie chorych nie wykazano \
adnych
korzystnych efektów krwioupustów, powikłania zatorowo-zakrzepowych są bardzo
rzadkie. Bezzasadnie powtarzane krwioupusty w celu jedynie obni\
enia hematokrytu lub
profilaktyki powikłań zakrzepowo-zatorowych prowadzą do niedoboru \
elaza ze
wszystkimi jego konsekwencjami, które klinicznie mogą imitować zespół lepkości.
Ponadto, ze względu na zmianę właściwości reologicznych erytrocytów, dochodzi do
powikłań zatorowo-zakrzepowych. U pacjentów z hematokrytem <65% objawy zespołu
lepkości świadczą najczęściej o niedoborze \
elaza. Po potwierdzeniu niedokrwistości
nale\
y podawać 325 mg siarczanu \
elaza dziennie pod ścisłą kontrolą poziomu
hematokrytu (efekt odbicia). śelazo podajemy do czasu wzrostu poziomu \
elaza.
Wskazaniem do krwioupustu jest nasilony zespół lepkości u pacjentów z hematokrytem
>65%, po wykluczeniu odwodnienia i niedokrwistości. Objętość krwioupustu mo\
na
obliczyć ze wzoru - [80-85ml/kg x (aktualny Ht - po\
Ä…dany Ht)/aktualny Ht]. Zabieg
powinien trwać 30-45 minut z następowym uzupełnieniem objętości infuzją płynu, na
przykład soli fizjologicznej lub dekstranu 40 000. Najczęściej wystarczy krwioupust o
objętości 250-500 ml. Poprawa po krwioupuście występuje w ciągu 24 godzin.
Krwioupust nale\
y wykonać tak\
e przed leczeniem operacyjnym pacjentom z objawami
skazy krwotocznej i hematokrytem >65%. Chorzy z zespołem Eisenmengera nie powinni
otrzymywać leków uwa\
anych za wskazane przy nadciśnieniu płucnym (na przykład
blokerów kanału wapniowego), gdy\
mogą prowadzić do nasilenia desaturacji krwi
tętniczej. Nie udowodniono korzystnego wpływu przewlekłej tlenoterapii u dorosłych,
jakkolwiek niektórzy pacjenci odczuwają subiektywną poprawę.
Zaburzenia krzepnięcia. Obejmują trombocytopenię, wydłu\
ony czas krwawienia i czas
protrombinowy, niedobór czynników krzepnięcia zale\
nych od braku witaminy K oraz
zaburzenia fibrynolizy. Najczęściej mają łagodny charakter, nie wymagają zatem
specyficznego leczenia. Mogą ulec nasileniu w wyniku urazu, na przykład zabiegu
operacyjnego, ale tak\
e w wyniku leczenia aspirynÄ… i innymi niesterydowymi lekami
przeciwzapalnymi oraz przeciwpłytkowymi. Nasilone krwawienie po krą\
eniu
pozaustrojowym wymaga podawania desmopressiny.
Przy wartościach hematokrytu >65% zaburzenia krzepnięcia występują częściej, co
uzasadnia stosowanie przedoperacyjnego krwioupustu.
W razie masywnego zagra\
ajÄ…cego \
yciu krwotoku podaje się czynniki krzepnięcia.
Krwioplucie. Większość epizodów krwioplucia nie wymaga wprawdzie leczenia, zawsze
jednak gro\
ą one masywnym krwotokiem, który mo\
e doprowadzić do zgonu. Leczenie
jest ró\
ne, w zale\
ności od przyczyny:
" zapalenie oskrzeli - leczenie antybiotykiem, leki przeciwkaszlowe
" zatorowość płucna - leczenie przeciwzakrzepowe (heparyny
drobnoczÄ…steczkowe)
" skaza krwotoczna - płytki krwi lub świe\
e mro\
one osocze, desmopressin
" pęknięcie kolaterali aortalno-płucnej - embolizacja metodą przezskórną
" pęknięcie tętnicy lub tętniczki płucnej - tamponada balonem, zaopatrzenie
chirurgiczne, embolizacja tętniczki metodą przezskórną.
Zapalenie oraz kamica pęcherzyka \
ółciowego. Prowadzi do niego prawdopodobnie
podwy\
szony poziom wolnej bilirubiny w \
ółci, wtórny do zwiększonej masy erytrocytów.
W razie nieskuteczności leczenia zachowawczego nale\
y rozwa\
yć leczenie zabiegowe
kamicy.
Zaburzenia czynności nerek. U ponad 30% pacjentów stwierdza się objawy dysfunkcji
kłębków nerkowych - białkomocz, podwy\
szony poziom kreatyniny, krwinkomocz lub
leukocyturiÄ™. Niekiedy mo\
e wystąpić zespół nerczycowy. Nale\
y unikać leków, które
mogą nasilać te zaburzenia, oraz kontrolować diurezę po badaniach radiologicznych z
u\
yciem kontrastu.
Nieprawidłowa przemiana moczanowa. Wskutek zwiększonej syntezy i spadku
klirensu nerkowego dochodzi do podwy\
szenia stÄ™\
enia kwasu moczowego w surowicy
krwi. Mimo to rzadko dochodzi do napadów dny oraz kamicy moczanowej. Napad dny
wymaga leczenia do\
ylnego kolchicynÄ… (leczenie z wyboru). Leczeniem profilaktycznym
jest podawanie allopurinolu.
Osteoartropatia przerostowa. Przejawia siÄ™ nadmiernym rozrostem tkanek kostnych
kończyn i skóry. Dolegliwości o typie łagodnej artralgii są dość częste, podobnie jak
wysięki kaletek maziowych. Najczęściej nie wymagają leczenia. W razie uporczywych
dolegliwości zaleca się salsalat (Disalgesic).
PRZEA
OśENIE WIELKICH PNI T
TNICZYCH (d-TGA) PO LECZENIU
OPERACYJNYM
Definicja. Wada charakteryzuje siÄ™:
" zgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym (prawidłowe połączenie
przedsionków i komór)
" niezgodnym połączeniem komorowo-tętniczym (aorta odchodzi od prawej
komory, pień płucny - od lewej)
Podział
" Przeło\
enie proste, bez istotnych wad współistniejących (około 2/3 pacjentów)
" Przeło\
enie zło\
one, w którym współistnieją inne wady, najczęściej ubytek
przegrody międzykomorowej i zwę\
enie drogi odpływu prawej komory.
Zaburzenia anatomiczne i czynnościowe przed i po leczeniu operacyjnym.
Przebieg wady jest uwarunkowany stopniem hipoksji tkankowej, zdolności komory
systemowej (anatomicznie prawej) do utrzymania zwiększonego obcią\
enia, rodzaju
towarzyszÄ…cych anomalii i stanu krÄ…\
enia płucnego. W ło\
u naczyń płucnych mogą
rozwinąć się cię\
kie zmiany morfologiczne przed upływem 1-2 roku \
ycia, szczególnie u
tych dzieci, które mają współistniejący ubytek przegrody międzykomorowej lub du\
y
przetrwały przewód tętniczy, bez towarzyszącego zwę\
enia drogi odpływu lewej komory.
Blisko 90% nie leczonych pacjentów umiera przed upływem 1 roku \
ycia. Główną
przyczyną śmierci jest anoksja i kwasica, a następnie zastoinowa niewydolność serca.
Inne przyczyny zgonów, to incydenty zatorowo-zakrzepowe, szczególnie mózgowe.
Zabiegiem, który zmienił rokowanie wady była septostomia balonowa, poprawiająca
mieszanie się krwi na poziomie przedsionków, zmniejszająca anoksję, pozwalająca na
odroczenie zabiegu operacyjnego na kilka miesięcy. Obecnie, najliczniejsza jest grupa
dorosłych po operacji metodą Mustarda/Senninga, wykonywanej głównie w latach 60-80.
Po tych zabiegach krew z \
ył systemowych jest nakierowana do zastawki mitralnej, a z
\
ył płucnych do zastawki trójdzielnej. Jest to tzw. korekcja fizjologiczna, w wyniku której
prawa komora nadal pełni funkcję komory systemowej. Operacje te obecnie zastąpiono
korekcją anatomiczną (tzw. arterial switch, operacja Jatene'a), która przywraca
zgodność połączeń komorowo-tętniczych. W efekcie, lewa komora pełni rolę komory
systemowej. Zabieg ten wymaga przeszczepienia tętnic wieńcowych do neoaorty
(wcześniej - pnia płucnego). U chorych ze współistniejącym istotnym ubytkiem przegrody
międzykomorowej i zwę\
eniem zastawkowym lub podzastawkowym pnia płucnego
wykonuje się operację metodą Rastelliego. Operacja polega na zmianie przepływu krwi
na poziomie komór - krew z komory lewej, przez wewnętrzny tunel płynie do aorty, a
krew z komory prawej, poprzez wszczepiony zastawkowy konduit (zwykle homograft), do
Å‚o\
yska płucnego. W efekcie komora lewa jest komorą systemową. U chorych z du\
ym
ubytkiem przegrody międzykomorowej i rozwiniętym nadciśnieniem płucnym wykonuje
siÄ™ czasem paliatywny zabieg metodÄ… Mustarda lub Senninga z pozostawieniem ubytku,
lub nawet jego poszerzeniem, dla poprawy saturacji krwi tętniczej. Zabieg ten zwykle
znacznie zmniejsza sinicę, poprawiając stan ogólny pacjenta, pozostawiając przeciek na
poziomie komór jako wentyl bezpieczeństwa w przypadku wzrostu ciśnienia w tętnicy
płucnej. Tacy pacjenci powinni być leczeni jak inni chorzy z zespołem Eisenmengera.
Uwagi ogólne. Niezale\
nie od rodzaju wykonanej operacji, wszyscy pacjenci wymagajÄ…
regularnej kontroli, na którą składa się, oprócz wnikliwego badania podmiotowego i
przedmiotowego:
" RTG klatki piersiowej
" spoczynkowe badanie elektrokardiograficzne
" pełne badanie echokardiograficzne
" oznaczenie saturacji krwi tętniczej lub kapilarnej.
U pacjentów z resztkowym przeciekiem wewnątrzsercowym nale\
y unikać stymulacji
endokawitarnej z powodu ryzyka zatorów paradoksalnych.
Operacja Mustarda / Senninga (operacja fizjologiczna, atrial switch)
Najczęstszymi odległymi następstwami i powikłaniami po operacji są:
" zwÄ™\
enia tuneli wewnÄ…trzprzedsionkowych
" przeciek na poziomie przedsionków
" nadkomorowe zaburzenia rytmu
" niedomykalność systemowej zastawki przedsionkowo-komorowej (trójdzielnej)
" zwÄ™\
enie drogi odpływu lewej komory (zwę\
enie podpłucne)
" niewydolność komory systemowej.
Diagnostyka powikłań i póz
nych następstw wymaga:
" pełnego echokardiograficznego badania przezklatkowego, rozszerzonego o
badanie przezprzełykowe w razie trudności obrazowania
" monitorowanie rytmu serca metodÄ… Holtera, dla oceny zagro\
enia
niewydolnością węzła zatokowego, nadkomorowych tachyarytmii, rzadziej
komorowych zaburzeń rytmu
" elektrokardiograficznej próby wysiłkowej, dla oceny wydolności fizycznej i
zagro\
enia zaburzeniami rytmu
" angiografii izotopowej, dla oceny czynności komory systemowej, gdy są
kliniczne cechy jej dysfunkcji
" cewnikowania serca i angiografii, w przypadku wątpliwości po badaniach
nieinwazyjnych, szczególnie przed planowanym poszerzeniem kanału napływu.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego obejmujÄ…:
" objawowe zwÄ™\
enie napływu z \
ył systemowych - przezskórna plastyka
balonowa, ewentualnie z implantacją stentu, u dorosłych leczenie chirurgiczne
" objawowe zwÄ™\
enie napływu z \
ył płucnych - próba plastyki przezskórnej lub
leczenie chirurgiczne
" rekanalizacja na poziomie przedsionków z istotnym przeciekiem lewo-prawym -
leczenie chirurgiczne
" objawowe zaburzenia rytmu i/lub przewodzenia - wykluczenie przyczyn
hemodynamicznych, leczenie zgodne ze Standardami PTK
" istotna niedomykalność systemowej zastawki przedsionkowo-komorowej
(anatomicznej trójdzielnej) - postępowanie zachowawcze (leczenie odcią\
ajÄ…ce
komorÄ™ systemowÄ…), leczenie chirurgiczne
" objawy dysfunkcji komory systemowej (anatomicznie prawej) - leczenie
odciÄ…\
ające komorę systemową, w przypadku nieskuteczności leczenia
ewentualnie przeszczep serca lub zamiana operacji na arterial switch.
Operacja Jatene'a (korekcja anatomiczna, arterial switch)
Najczęstszymi odległymi następstwami i powikłaniami są:
" niedokrwienie po wszczepieniu tętnic wieńcowych (skręcenie tętnicy,
niewłaściwe wszycie)
" zwÄ™\
enie w miejscu przecięcia i reimplantacji wielkich tętnic
" niedomykalność zastawki neoaorty
" zwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory.
Diagnostyka powikłań i póz
nych następstw obejmuje:
" pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe
" w razie podejrzenia niedokrwienia lewej komory - koronarografiÄ™, ewentualnie
uzupełniona o scyntygrafię perfuzyjną (SPECT)
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego obejmujÄ…:
" istotne zwÄ™\
enie drogi odpływu prawej komory (gradient skurczowy >60 mmHg)
- leczenie interwencyjne lub chirurgiczne
" potwierdzone niedokrwienie mięśnia sercowego - pomostowanie aortalno-
wieńcowe,
" istotną klinicznie niedomykalność zastawki neoaorty - leczenie chirurgiczne.
Operacja Rastelliego
Najczęstszymi odległymi następstwami i powikłaniami są:
" degeneracja wszczepionego konduitu (homograftu) - zwÄ™\
enie i/lub
niedomykalność jego zastawki
" rekanalizacja ubytku przegrody międzykomorowej i nadciśnienie płucne
" podaortalne zwÄ™\
enie drogi odpływu lewej komory
" niedomykalność zastawki aortalnej.
Diagnostyka powikłań i póz
nych następstw obejmuje:
" pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe, w uzasadnionych
przypadkach rozszerzone o badanie przezprzełykowe
" cewnikowanie serca, przede wszystkim u pacjentów wymagających oceny
naczyniowego oporu płucnego.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego.
" istotne zwÄ™\
enie konduitu (>60 mmHg) i/lub istotna niedomykalność -
chirurgiczna wymiana konduitu (średnio po 7-10 latach)
" zwÄ™\
enie drogi odpływu lewej komory - leczenie chirurgiczne
" resztkowy, istotny przeciek międzykomorowy - zamknięcie chirurgiczne
" zwÄ™\
enie gałęzi tętnicy płucnej - poszerzenie tętnicy z implantacją stentu
" niedomykalność zastawki aortalnej - leczenie odcią\
ajÄ…ce lewÄ… komorÄ™, w
przypadku zaawansowanej niedomykalności - leczenie chirurgiczne.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana przed i po leczeniu
zabiegowym.
Paliatywny zabieg Mustarda/Senninga Leczenie i rokowanie jak w zespole
Eisenmengera.
SKORYGOWANE PRZEA
OśENIE WIELKICH T
TNIC (cc-TGA, l-TGA)
Definicja. Wada charakteryzuje siÄ™:
" niezgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym (prawy przedsionek łączy
siÄ™ z lewÄ… komorÄ…, lewy przedsionek z prawÄ…)
" niezgodnym połączeniem komorowo-tętniczym (aorta odchodzi od prawej
komory, pień płucny od komory lewej.
W efekcie krew z \
ył systemowych wraca do prawego przedsionka, następnie płynie do
anatomicznej komory lewej, od której odchodzi pień płucny. Krew z \
ył płucnych wraca
do lewego przedsionka, który jest połączony z komorą anatomicznie prawą, od której
odchodzi aorta.
Podział
" Postać izolowana
" Postać zło\
ona, znacznie częstsza, w której opisanym wy\
ej zmianom
towarzyszą dodatkowe anomalie, najczęściej ubytek przegrody
międzykomorowej i zastawkowe zwę\
enie pnia płucnego.
Zaburzenia anatomiczne i czynnościowe. Komora anatomicznie prawa spełnia funkcję
komory systemowej. W izolowanej postaci wada mo\
e być długo nie rozpoznana. Obraz
kliniczny zmienia współistnienie innych wad. Mo\
e współistnieć wrodzony całkowity blok
przedsionkowo-komorowy. Najczęściej w czwartej dekadzie \
ycia ujawnia siÄ™
niedomykalność zastawki trójdzielnej (zastój w krą\
eniu płucnym) oraz dysfunkcja
komory systemowej. Wzrasta zagro\
enie tachyarytmiami przedsionkowymi, mogÄ…cymi
wyzwalać obrzęk płuc. Od piątej dekady \
ycia często obserwuje się przedsionkowe
zaburzenia rytmu.
Podstawa rozpoznania
" RTG klatki piersiowej - rysunek naczyniowy płucny w zale\
ności od wad
współistniejących; zazwyczaj wąska szypuła naczyniowa, często dekstrowersja
" EKG - często blok przedsionkowo-komorowy
" pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe - najczęściej badanie
rozstrzygajÄ…ce, pod warunkiem, \
e mo\
na uzyskać obrazy o odpowiedniej
jakości. Konieczne poszukiwanie wad współistniejących oraz ocena czynności
komory systemowej.
W niektórych zło\
onych postaciach wady lub przed reoperacjÄ… przydatne jest
cewnikowanie serca w celu pełnej oceny hemodynamicznej. Dla ustalenia rokowania
przydatna jest ocena kurczliwości komory systemowej przy u\
yciu angiografii izotopowej
oraz elektrokardiograficzny test wysiłkowy.
Uwagi ogólne. Pacjenci wymagają regularnej kontroli, na którą składa się, oprócz
starannego badania podmiotowego i przedmiotowego:
" RTG klatki piersiowej
" spoczynkowe badanie elektrokardiograficzne
" pełne badanie echokardiograficzne.
U pacjentów z przeciekiem wewnątrzsercowym nale\
y unikać stymulacji endokawitarnej
z powodu ryzyka zatorów paradoksalnych.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego. Postać izolowana nie
wymaga leczenia operacyjnego, o ile nie ma wskazań do korekcji niedomykalności
systemowej zastawki przedsionkowo-komorowej. Wada ze skompensowanym
połączeniem ubytku przegrody międzykomorowej i zwę\
enia drogi odpływu lewej komory
wymaga okresowej kontroli. Istotny lewo-prawy przeciek międzykomorowy wymaga
chirurgicznego zamknięcia. Du\
a niedomykalność zastawki trójdzielnej mo\
e wymagać
leczenia operacyjnego, jeśli postępowanie zachowawcze jest nieskuteczne. Zwę\
enie
drogi odpływu lewej komory (ciasne zastawkowe zwę\
enie pnia płucnego i/lub zwę\
enie
podzastawkowe) wymaga leczenia chirurgicznego:
" zespolenia systemowo-płucnego - operacja paliatywna
" korekcji z wszczepieniem konduitu zastawkowego pomiędzy anatomiczną
komorą lewą i tętnicą płucną z zamknięciem ubytku przegrody międzykomorowej
(często z wszczepieniem układu stymulującego z powodu jatrogennego bloku
całkowitego) - operacja definitywna, obcią\
ona bardzo du\
ym ryzykiem
" korekcji napływu na poziomie przedsionków i połączeń komorowo-tętniczych
(operacja Mustarda i Jatene'a, double switch) - coraz częściej wykonywana, brak
obserwacji odległych u dorosłych
" operacji typu Ilbawi - tunel Å‚Ä…czÄ…cy lewÄ… komorÄ™ z aortÄ… (podobnie jak w operacji
Rastelliego), konduit łączący prawą komorę z tętnicą płucną, połączone z
korekcją na poziomie przedsionków (typu Mustarda) z lub bez połączenia \
yły
głównej górnej z tętnicą płucną (bidirectional cavo-pulmonary anastomosis)
Całkowity blok przedsionkowo-komorowy wymaga wszczepienia układu stymulującego,
najlepiej typu DDD. Niewydolność komory systemowej wskazuje na konieczność
zintensyfikowania leczenia odciÄ…\
ajÄ…cego komorÄ™ systemowÄ… (inhibitory enzymu
konwertującego, diuretyki), naparstnica, a w ostateczności przeszczep serca.
Przedsionkowe zaburzenia rytmu - postępowanie według odpowiednich Standardów
PTK.
Wskazania do reoperacji obejmujÄ…:
" zwÄ™\
enie konduitu lewa komora - pień płucny z maksymalnym gradientem
skurczowym >60 mmHg (wymiana homograftu)
" umiarkowanÄ… lub du\
ą niedomykalność systemowej zastawki przedsionkowo-
komorowej
" resztkowy przeciek międzykomorowy istotny czynnościowo (zamknięcie ubytku)
" postępujące zwę\
enia płucne/podpłucne
" wymianÄ™ rozrusznika w razie jego dysfunkcji.
Wyniki leczenia, rokowanie po leczeniu. Åšrednie prze\
ycie w skorygowanej
transpozycji z wadami towarzyszÄ…cymi wynosi ok. 40 lat; prze\
ycie jest lepsze w cc-TGA
bez wad towarzyszących, sięga około 60. roku \
ycia. Zgony najczęściej nagłe
(zaburzenia rytmu, przewodzenia) lub z powodu postępującej niewydolności serca.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana przed i po leczeniu
zabiegowym.
PACJENCI PO OPERACJI FONTANA
Definicja. Operacja Fontana jest zabiegiem paliatywnym, wykonywanym u chorych z
sercem jednokomorowym (anatomicznie lub czynnościowo) i polega na połączeniu \
ył
systemowych z tętnicą płucną. Klasyczny zabieg wprowadzono pierwotnie dla leczenia
atrezji zastawki trójdzielnej, następnie rozszerzono wskazania o serce jednokomorowe,
wspólną komorę i niektóre cię\
kie, zło\
one wady serca.
Według Choussata kryteria kwalifikujące do klasycznej operacji Fontana obejmują:
" rytm zatokowy
" prawidłową anatomię \
ył głównych
" prawidłową anatomię prawego przedsionka
" prawidłowy naczyniowy opór płucny
" średnie ciśnienie w tętnicy płucnej <15 mmHg
" prawidłowy wymiar pierścienia płucnego (<75% pierścienia aortalnego)
" prawidłową funkcję komory systemowej (EF >50%)
" szczelnÄ… lewÄ… zastawkÄ™ przedsionkowo-komorowÄ….
Zespolenia \
ył systemowych z tętnicą płucną obejmują techniki:
" bezpośrednie połączenie przedsionkowo-płucne
" przy u\
yciu sztucznego połączenia (tzw. konduitu), najczęściej homograftu
(połączenie przedsionkowo-płucne)
" poprzez konduit Å‚Ä…czÄ…cy prawy przedsionek ze szczÄ…tkowÄ… prawÄ… komorÄ… z
wykorzystaniem komory (połączenie przedsionkowo-komorowe)
" bezpośrednie zespolenie \
ył systemowych z tętnicą płucną (połączenie \
ylno-
płucne)
a. poprzez tunel w prawym przedsionku
b. z ominięciem przedsionka przez zewnątrzsercowy konduit.
Zaburzenia morfologiczne i czynnościowe. Operacja likwiduje centralną sinicę, ale
nie przywraca prawidłowej anatomii serca. Po operacji nie powinno być zwę\
enia na
\
adnym poziomie pomiędzy układem \
ył systemowych i tętnicą płucną. Bezpośrednio po
zabiegu wzrasta ciśnienie w układzie \
ył systemowych, prowadząc do objawów zastoju
przedsercowego (hepatomegalii, przesięków, obrzęków). Połączenie prawego
przedsionka z tętnicą płucną prowadzi do jego znacznego poszerzenia i przerostu, co
powoduje zwolnienie przepływu, zastój krwi i sprzyja powstaniu skrzeplin,
przedsionkowych zaburzeń rytmu, szczególnie trzepotania.
Do najczęstszych odległych powikłań nale\
Ä…:
1. zaburzenia rytmu serca
o trzepotanie/migotanie przedsionków, występuje częściej w miarę
upływu czasu od zabiegu. Tachyarytmia przedsionkowa zazwyczaj
powoduje znaczne pogorszenie wydolności serca. Nale\
y dÄ…\
yć do
usunięcia ewentualnej przyczyny (zwę\
enia między prawym
przedsionkiem a tętnicami płucnymi, resztkowego przecieku
wewnątrzsercowego) i przywrócenia rytmu zatokowego.
o blok przedsionkowo-komorowy pojawiający się w odległym czasie po
zabiegu
2. powikłania zakrzepowo-zatorowe
o związane z migotaniem/trzepotaniem przedsionków i/lub związane ze
zwolnionym przepływem krwi u układzie \
ył systemowych i prawego
przedsionka
o zale\
ne od zaburzeń układu krzepnięcia
3. enteropatia powodująca utratę białka przez przewód pokarmowy (protein
losing enteropathy - PLE) występuje u około 10% pacjentów po operacji typu
Fontana, częściej operowanych z powodu wspólnej komory, rzadziej z powodu
atrezji trójdzielnej, z 5-letnim prze\
yciem od momentu rozpoznania pomiędzy
46% a 59%. Za to powikłanie odpowiedzialne jest podwy\
szone ciśnienie \
ylne
z nakładającą się komponentą prawdopodobnie immunologiczną i zapalną
(limfangiektazja jelitowa). ZwiÄ…zane z tym sÄ… wynikajÄ…ce z hipoproteinemii i
hipoalbuminemii obrzęki obwodowe, przesięki do jam ciała, infekcje
4. postępująca dysfunkcja komory, będąca raczej akceptowanym, odległym
następstwem leczenia operacyjnego
5. zaburzenia czynności wątroby
6. ucisk prawej \
yły płucnej spowodowany powiększeniem prawego przedsionka
i przemieszczeniem w lewo Å‚aty wewnÄ…trzprzedsionkowej.
Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Ka\
dy pacjent wymaga regularnej
specjalistycznej kontroli kardiologicznej co najmniej raz w roku, która obejmuje, oprócz
starannego badania podmiotowego i przedmiotowego, kontrolę ze zwróceniem uwagi na
obecność centralnej sinicy i jej ewentualne narastanie (ocena hematokrytu,
pulsoksymetria):
" badanie elektrokardiograficzne
" monitorowanie EKG metodÄ… Holtera
" badanie radiologiczne klatki piersiowej
" pełne echokardiograficzne badanie przezklatkowe dokumentujące kurczliwość
komory systemowej, przepływ na poziomie zespolenia, morfologię i czynność
zastawki przedsionkowo-komorowej, ewentualny resztkowy przeciek i skrzepliny
w prawym przedsionku
" badania laboratoryjne czynności wątroby, nerek, poziomu białka całkowitego i
albumin, a w przypadku niskiego poziomu - oznaczenie klirensu alfa 1
antytrypsyny w stolcu, który wzrasta w przypadku enteropatii.
W niektórych przypadkach mo\
e być konieczne:
" kontrastowe badanie echokardiograficzne w razie przecieku
" echokardiograficzne badanie przezprzełykowe dla uwidocznienia morfologii
zespoleń i przepływu, wykluczenia/potwierdzenia obecności skrzepliny,
szczelność zastawki przedsionkowo-komorowej
" cewnikowanie serca, je\
eli poprzednie badania nie dały jednoznacznej
odpowiedzi. Ju\
niewielki gradient przez zwÄ™\
enie rzędu 2-3 mmHg w tego typu
operacji mo\
e istotnie upośledzać krą\
enie typu Fontana.
Wskazania do leczenia zabiegowego i zachowawczego. U ka\
dego pacjenta po
operacji zaleca siÄ™ leczenie antyagregacyjne. Udokumentowane arytmie przedsionkowe,
fenestracja oraz poszerzenie prawego przedsionka ze spontanicznym kontrastem
uzasadniają stałe leczenie przeciwzakrzepowe.
" resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy powodujący sinicę - zamknięcie
interwencyjne (okluderem) lub operacyjnie
" istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej - leczenie
chirurgiczne
" zwÄ™\
enie zespolenia - leczenie interwencyjne (angioplastyka balonowa z
u\
yciem stentu lub bez), leczenie chirurgiczne, wymiana homograftu (o ile był
u\
yty) z powodu degeneracji
" rozwój kolaterali \
ylnych lub nieprawidłowych połączeń płucnych tętniczo-
\
ylnych - zamknięcie przez\
ylne kolaterali lub wytworzenie przetoki tętniczo-
\
ylnej
" niewydolność komory systemowej - ocena przyczyn niewydolności, wykluczenie
zwÄ™\
enia \
ył płucnych, zwę\
enia zespolenia, przecieku, niedomykalności
zastawki przedsionkowo-komorowej. Leczenie lekami odciÄ…\
ajÄ…cymi komorÄ™ -
diuretyki, naparstnica, inhibitory konwertazy angiotensyny, rozwa\
enie
przeszczepu serca
" istotne zaburzenia rytmu - rozwa\
enie zamiany połączenia Fontana na
bezpośrednie połączenie systemowo-płucne bocznym pozasercowym tunelem z
ominięciem przedsionka, ablacja przez\
ylna
" enteropatia z utratą białka - potwierdzenie zwiększonego klirensu alfa-1
antytrypsyny w stolcu - zastosowanie diety wysokobiałkowej z wykluczeniem
długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, podawanie oleju NCT. Usunięcie
potencjalnego zwÄ™\
enia w zespoleniu Fontana. Leczenie heparynÄ… przez co
najmniej 4-6 tygodni, wytworzenie fenestracji w przegrodzie przedsionkowej,
rozwa\
enie przeszczepu serca
" zwÄ™\
enie \
ył płucnych - interwencyjne poszerzenie \
ył płucnych
Wyniki leczenia, rokowanie po leczeniu. Rokowanie jest ostro\
ne ze względu na du\
Ä…
ilość powikłań, gorszą jakość \
ycia w porównaniu z innymi zabiegami. 10-letnie
prze\
ycie oceniane jest na 60%-80%. Pięcioletnie prze\
ycie po wystÄ…pieniu enteropatii
zmniejsza siÄ™ do 50%. Reoperacje sÄ… obarczone bardzo du\
ą śmiertelnością, w
enteropatii nawet do 75%, ale mogą przyczynić się do ustąpienie PLE. Najczęstszą
przyczyną zgonu po operacjach typu Fontana jest niewydolność serca, arytmie
przedsionkowe, reoperacje i objawy enteropatii.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wymagana.
CI
śA I PORÓD. PLANOWANIE RODZINY
CiÄ…\
a u kobiet z wadami wrodzonymi serca mo\
e stanowić ryzyko zarówno dla matki,
jak i dla dziecka. Dla oceny ryzyka kluczowe jest pełne rozpoznanie. Większość
bezobjawowych pacjentek dobrze znosi zarówno cią\
ę, jak i poród.
Ryzyko powikłań związanych z cią\
ą w przebiegu niektórych patologii zestawia poni\
sza
tabela.
Grupa I Grupa II Grupa III
ryzyko powikłań <1% ryzyko powikłań 5-15% ryzyko powikłań 25-50%
niepowikłane wady z zwę\
enie zastawki nadciśnienie płucne z wysokim
przeciekiem lewo- aortalnej naczyniowym oporem płucnym
prawym
niepowikłana koarktacja powikłana koarktacja aorty
wady zastawek prawego aorty
serca zespół Marfana z objęciem
tetralogia Fallota aorty
po korekcji tetralogii
Fallota zespół Marfana z
prawidłową szerokością
po wszczepieniu aoarty
zastawki biologicznej
Największe ryzyko dla kobiet w cią\
y stanowiÄ…:
" nadciśnienie płucne i zespół Eisenmengera - przy optymalnym prowadzeniu
ciÄ…\
y ryzyko zgonu matki sięga 50%, co uzasadnia przerwanie cią\
y. Jej
kontynuacja wymaga hospitalizacji przy nasileniu sinicy i spadku saturacji krwi
tętniczej, najpóz
niej przed końcem drugiego trymestru. Leczenie odpoczynkiem,
ewentualnie tlenoterapia, monitorowanie płodu. Niewydolność serca wymaga
leczenia naparstnicÄ… i diuretykiem. Nie ma jednoznacznej opinii dotyczÄ…cej
konieczności leczenia przeciwzakrzepowego.
Zaleca się poród drogami natury ze skróceniem drugiego okresu (pró\
niociÄ…g,
kleszcze), w razie wskazań poło\
niczych do rozwiÄ…zania ciÄ…\
y cięciem
cesarskim w znieczuleniu ogólnym konieczna dokładna kontrola nawodnienia.
Nale\
y prowadzić tlenoterapię przez cały okres porodu i bezpośrednio po
zakończeniu, mając na uwadze jego wazodylatacyjne działanie na ło\
ysko
płucne,
" wady sinicze, szczególnie z ciasnym zwę\
eniem drogi odpływu prawej komory.
Podobnie jak w zespole Eisenmengera, ciÄ…\
a prowadzi do zwiększenia
przecieku prawo-lewego. Nale\
y unikać postępowania prowadzącego do
odwodnienia i spadku ciśnienia tętniczego,
" ciasne zastawkowe zwÄ™\
enie drogi odpływu lewej komory. Objawy złe
prognostycznie to: tachykardia, pojawienie się duszności lub bólów wieńcowych.
Konieczna jest wówczas hospitalizacja, próba leczenia lekami blokującymi
receptory beta, balonowa plastyka zastawki,
" znaczne upośledzenie funkcji komory systemowej. Pacjentkom po operacji
Fontana nale\
y ciÄ…\
ę odradzać, pomimo doniesień o niepowikłanym istotnie
przebiegu ciÄ…\
y. Wzrost centralnego ciśnienia \
ylnego prowadzi do nasilenia
zastoju w wątrobie i obrzęków obwodowych. Trzepotanie przedsionków matki
jest z
le tolerowane przez płód. Brak danych o wpływie cią\
y na naturalny
przebieg wady leczonej tÄ… metodÄ…. Anatomicznie prawa komora w krÄ…\
eniu
systemowym (prosta transpozycja po operacji metodÄ… Mustarda/ Senninga,
skorygowane przeło\
enie pni tętniczych) wymaga starannej oceny klinicznej,
generalnie ciÄ…\
Ä™ nale\
y odradzać,
" osłabienie ściany aorty w przebiegu zespołu Marfana lub Ehlers-Danlosa. Cią\
a
grozi rozwarstwieniem lub pęknięciem aorty, o czym nale\
y poinformować
pacjentkę. Konieczna kontynuacja leczenia środkami blokującymi receptory beta
przez całą cią\
ę. W zespole Marfana z poszerzoną aortą przed zajściem w cią\
Ä™
mo\
na zalecić chirurgiczną wymianę aorty wstępującej bez wymiany zastawki.
Zabiegi kardiochirurgiczne ze wskazań pilnych w cią\
y częściej są wykonywane w
wadach nabytych. W niektórych przypadkach zespołu Marfana konieczna mo\
e być
wymiana aorty wstępującej wraz z zastawką aortalną, co stanowi jednak du\
e
zagro\
enie dla płodu.
Znieczulenie w ciÄ…\
y - najlepiej nadoponowe zmniejsza rzut serca i częstość serca,
powoduje obwodową wazodilatację zmniejszając powrót \
ylny. Znieczulenie
nadoponowe mo\
e być przeciwwskazane w zespole Eisenmengera i w kardiomiopatii
przerostowej. W przypadku konieczności cięcie cesarskie mo\
e być wykonane w
znieczuleniu nadoponowym lub ogólnym. Istnieją kontrowersje co do u\
ywania
oxytocyny. W przypadku konieczności jej podania zaleca się jednoczesne podanie
furosemidu do\
ylnie.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Zalecana jest w okresie
okołoporodowym, przykładowo - ampicylina 3 injekcje co 8 godzin od początku indukcji
porodu, lub Vancomycyna jednorazowo 500 mg iv.
Zaburzenia rytmu i niewydolność serca w cią\
y wymagają postępowania zalecanego
przez Standardy PTK. Najczęściej u\
ywane leki to naparstnica, chinidyna i beta-blokery.
Chinidyna dla podtrzymania rytmu zatokowego - dobrze tolerowana w ciÄ…\
y, ma
minimalny efekt oxytocynowy. Amiodaron - ze względu na zawartość jodu - wymaga
kontroli tarczycy płodu. Mo\
na stosować doraz
nie, leczenie przewlekłe u wybranych
pacjentów wymaga indywidualnej kontroli.
Planowanie rodziny. Ryzyko wystÄ…pienia wad wrodzonych serca dzieci matek z
wadami wrodzonymi serca jest wy\
sze ni\
w normalnej populacji i wynosi 4,9% to jest 2
na 41 urodzeń. Konieczna zarówno edukacja zapobiegania cią\
y, jak i uświadomienie
indywidualnego niebezpieczeństwa związanego z cią\
Ä…. Nie mo\
na jednak zapominać,
\
e znakomita większość pacjentek z prostymi wadami serca bardzo dobrze toleruje
ciÄ…\
Ä™.
Zapobieganie ciÄ…\
y obejmuje:
" sterylizację kobiet z największym ryzykiem
" antykoncepcję hormonalną, skuteczną u większości, nale\
y rozwa\
ać
indywidualnie. Antykoncepcja zło\
ona grozi powikłaniami zakrzepowymi
(przeciwwskazana w sinicy, naczyniowej chorobie płuc, niewydolności serca,
przy zwolnionym powrocie \
ylnym (Fontan), przedsionkowych tachyarytmiach,
czy nie leczonym prawidłowo systemowym nadciśnieniu tętniczym).
Antykoncepcja dopochwowa jest mało skuteczna.
DIAGNOSTYCZNE CEWNIKOWANIE SERCA
Wskazania. Pełne przezklatkowe badanie echokardiograficzne (wraz z oceną
przepływów metodami dopplerowskimi), uzupełnione w wybranych przypadkach o
badanie przezprzełykowe lub rezonans magnetyczny, istotnie ograniczyły wskazania do
diagnostycznego cewnikowania serca do oceny:
" struktur pozasercowych
" hemodynamiki - ciśnień, przepływów, przecieków oraz oporów. Ocena struktur
pozasercowych obejmuje określenie:
" spływów \
ylnych przy podejrzeniu ich anomalii: nieprawidłowych ujść \
ył
systemowych, częściowego czy całkowitego nieprawidłowego ujścia \
ył
płucnych, oraz przy podejrzeniu ich zwę\
eń
" anatomii unaczynienia płuc; nale\
Ä… tu zwÄ™\
enia pnia płucnego i tętnic płucnych
oraz wady serca z pierwotnie zmniejszonym przepływem płucnym z prawo-
lewym przeciekiem
" aorty i jej tętnic w przebiegu zwę\
enia nadzastawkowego, koarktacji, zwÄ™\
enia
tętnic łuku
" nieprawidłowych połączeń naczyniowych, takich jak przetrwały przewód tętniczy,
płucne przetoki tętniczo-\
ylne
" anomalii tętnic wieńcowych
" anatomii wykonanego w dzieciństwie zespolenia aortalno-płucnego
" stanu tętnic wieńcowych w celu wykluczenia mia\
d\
ycy - rutynowo przed
operacjÄ… kardiochirurgicznÄ… u mÄ™\
czyzn powy\
ej 40. roku \
ycia, a u kobiet
powy\
ej 50. roku \
ycia.
Ocena hemodynamiki jest wskazana u pacjentów:
" z lewo-prawym przeciekiem (np. ubytek międzyprzedsionkowy, ubytek
międzykomorowy, przetrwały przewód tętniczy) i nadciśnieniem płucnym w celu
ustalenia wskazań do operacyjnego leczenia wady. U pacjentów z wysokim
oporem płucnym nale\
y wykonać próby czynnościowe (z tlenem, tolazoliną lub
tlenkiem azotu) w celu oceny reaktywności krą\
enia płucnego. Leczeni
zabiegowo mogą być pacjenci z "reaktywnym" ło\
yskiem płucnym. Pacjenci z
zespołem Eisenmengera mają zdecydowane przeciwwskazania do zabiegu.
Oddzielną grupę stanowią chorzy z wadami serca, u których niemo\
liwa jest
dwukomorowa korekcja (np. atrezja trójdzielna, wspólna czy pojedyncza komora
współistniejące z innymi wadami), przed ewentualną korekcją z wytworzeniem
krÄ…\
enia "typu Fontan". U tych chorych cewnikowanie serca wykonuje siÄ™
rutynowo w celu oceny stopnia rozwoju tętnic płucnych, pomiaru ciśnienia i
oporu płucnego a parametry hemodynamiczne dyskwalifikujące od operacji są
du\
o bardziej restrykcyjne ni\
przy kwalifikacji do korekcji dwukomorowej.
INTERWENCYJNE CEWNIKOWANIE SERCA
Przezskórna walwuloplastyka płucna
Zabieg wprowadzony w 1982 roku obecnie jest leczeniem z wyboru wrodzonego
zwÄ™\
enia zastawki płucnej u dzieci i dorosłych.
Wskazania: Wskazaniem do zabiegu jest zwÄ™\
enie zastawki z gradientem pomiędzy
prawą komorą a pniem płucnym przekraczającym 30 mmHg, przy prawidłowym rzucie
serca (przy bardzo ciasnym zwÄ™\
eniu gradient mo\
e być zani\
ony upośledzoną
kurczliwością komory i niskim rzutem).
Zabieg: wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym, z dojścia od \
yły udowej. U\
ywa
się balonu o średnicy przekraczającej o 20-50% średnicę pierścienia zastawki.
Wyniki: bezpośrednie i odległe są bardzo dobre. U znacznej większości pacjentów
zabieg prowadzi do skutecznego poszerzenia zastawki i zniesienia gradientu. W
przypadkach ciasnych zwÄ™\
eń, z du\
ym przerostem mięśnia prawej komory, po
skutecznym poszerzeniu zastawki mo\
e dochodzić do nasilenia lub pojawienia się
dynamicznego, mięśniowego zwę\
enia podzastawkowego. W tej sytuacji ciśnienie
skurczowe w prawej komorze mo\
e siÄ™ nie obni\
yć. Zwę\
enie to jednak ustępuje i w
ciągu pierwszych 6 miesięcy dochodzi do samoistnego obni\
enia ciśnienia w prawej
komorze. U niektórych pacjentów, gdy ciśnienie w komorze po zabiegu wzrasta lub
zbli\
one jest do systemowego, wskazane jest podawanie propranololu przez 3 miesiÄ…ce
w dawce 2 mg/kg/dobÄ™ w 3 dawkach.
Odległy dobry wynik (gradient prawa komora-tętnica płucna <30 mmHg) stwierdza się u
ponad 90% chorych. Nawroty zwÄ™\
enia są rzadkie i dotyczą głównie pacjentów z
dysplastyczną zastawką płucną. Wyniki zabiegu są u nich wyraz
nie gorsze, wielu
wymaga leczenia operacyjnego. Niedomykalność płucna po walwuloplastyce pojawia się
u około 10-20% i je\
eli nawet jest istotna (pojedyncze przypadki), to nie stanowi
problemu klinicznego.
Powikłania: Zabieg jest bezpieczny. Opisywane powikłania (uszkodzenie naczynia
biodrowego, pęknięcie pierścienia płucnego, tamponada serca, krwotok, migotanie
komór, zaburzenia przewodzenia, zatrzymanie krą\
enia) są rzadkie i występują głównie
u noworodków i niemowląt.
Postępowanie po zabiegu: Pacjenci po skutecznej walwuloplastyce płucnej nie
wymagajÄ… profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Uwagi ogólne: Brak konieczności znieczulenia ogólnego, bezpieczeństwo,
powtarzalność, niedu\
e obciÄ…\
enie pacjenta, krótka hospitalizacja i niski koszt sprawiają,
\
e walwuloplastyka balonowa jest leczeniem z wyboru wrodzonego zwÄ™\
enia zastawki
płucnej.
Przezskórna walwuloplastyka zastawki aortalnej
Pierwsze wyniki klinicznego zastosowania przezskórnej balonowej walwuloplastyki
aortalnej opublikowano w 1984 roku.
Wskazania: Zastawkowe zwÄ™\
enie aorty ze skurczowym gradientem ciśnień lewa
komora - aorta powy\
ej 50 mmHg z najwy\
ej niewielką niedomykalnością.
Zabieg: poprzedza precyzyjna ocena zastawki aortalnej i jej pierścienia. Celem
zmniejszenia ryzyka niedomykalności wstępnie dobiera się balon o średnicy 85-90%
średnicy pierścienia zastawki. Balon powinien być niskoprofilowy o długości 5 cm. Przy
braku efektu zabieg powtarza siÄ™ balonem o jeden rozmiar szerszym. W przypadku
du\
ej średnicy pierścienia u\
yteczna mo\
e być technika dwubalonowa z dostępu przez
obie tętnice udowe.
Wyniki bezpośrednie i odległe: W trakcie zabiegu mo\
e wystąpić nagłe zatrzymanie
krÄ…\
enia, wstrząs kardiogenny, przejściowe zwykle zaburzenia rytmu serca.
Bezpośrednia skuteczność zabiegu jest wysoka. Problemem pozostaje nawrót zwę\
enia
i jatrogenna niedomykalność zastawki.
Postępowanie po zabiegu: Pacjenci po zabiegu wymagają kontroli uwzględniającej
wstępny wynik zabiegu. W przypadku istotnej niedomykalności lub braku istotnego
obni\
enia gradientu badanie echokardiograficzne powinno być wykonane po około 3
miesiÄ…cach. W razie dobrego wyniku kontrolÄ™ nale\
y przeprowadzić po roku.
Uwagi ogólne: Przezskórna walwuloplastyka aortalna jest zabiegiem paliatywnym,
poprzedzajÄ…cym leczenie chirurgiczne.
Balonowa angioplastyka koarktacji aorty
Natywna koarktacja jeszcze do niedawna uwa\
ana była za przeciwwskazanie do
balonowej angioplastyki ze względu na mo\
liwość powstania jatrogennych tętniaków.
Obecnie panuje poglÄ…d, \
e w wyselekcjonowanych przypadkach, z morfologicznie
korzystnÄ… postaciÄ… koarktacji, zabieg mo\
na przeprowadzić u dzieci powy\
ej 1 roku
\
ycia i u młodych dorosłych, choć dla nastolatków nale\
y zarezerwować raczej
poszerzenie przy pomocy stentu.
Wskazania
Wykonanie zabiegu uzasadnia:
" gradient ciśnień powy\
ej 20 mmHg
" ograniczone zwÄ™\
enie, bez hypoplazji.
Dysfunkcja lewej komory, choroby płuc zwiększające ryzyko torakotomii przemawiają
równie\
za leczeniem metodami przezskórnymi.
Zabieg: Do poszerzenia nale\
y u\
yć balon o średnicy co najmniej dwu- i półkrotnie
większej ni\
średnica zwę\
enia, ale nie większej od średnicy aorty poni\
ej
postenotycznego poszerzenia. Balon powinien być krótki i niskoprofilowy.
Rekoarktacja: wskazania do zabiegu i jego technika sÄ… podobne jak w przypadku
pierwotnego zwÄ™\
enia. Leczenie przezskórne jest jednak chętniej wykonywane ze
względu na większe ryzyko retorakotomii. W przypadku rekoarktacji zmiany
morfologiczne dość często są oporne na poszerzanie nawet przy zastosowaniu wysokich
ciśnień w balonie. Wówczas nale\
y rozwa\
yć opcję chirurgiczną. W przypadku "elasctic
recoil" leczeniem z wyboru wydaje siÄ™ implantacja stentu. Nale\
y jednak podkreślić, \
e
nie ma do tej pory odległych wyników leczenia tym sposobem.
Wyniki bezpośrednie i odległe: U 74-88% leczonych tym sposobem dzieci udaje się
uzyskać spadek gradientu poni\
ej 75%. Wynik zale\
y od morfologii poszerzanego
zwÄ™\
enia.
Postępowanie po zabiegu: Kontrolne badanie, w zale\
ności od skuteczności zabiegu i
jego przebiegu - po 6-12 miesiÄ…cach. Nale\
y metodą dopplerowską monitorować
gradient ciśnień w aorcie zstępującej oraz wartości ciśnienia tętniczego. Nadciśnienie
tętnicze wymaga leczenia farmakologicznego.
Powikłania: Śmiertelność wynosi mniej ni\
1%. Opisano pęknięcie aorty podczas
zabiegu. Tętniak aorty, zwykle niewielki, pojawia się u 2-7% pacjentów. Powikłania
neurologiczne sÄ… rzadkie (poni\
ej 1%), raczej zwiÄ…zane z nieodpowiedniÄ…
antykoagulacjÄ… w czasie interwencji.
Przeznaczyniowe zamykanie ubytków międzyprzedsionkowych typu drugiego
Od ponad 20 lat trwają próby skonstruowania urządzenia, którym mo\
na zamykać
ubytek metodą nieoperacyjną. Spośród kilku stosowanych i dostępnych obecnie
zestawów, najwięcej zwolenników mają dwa: Cardioseal Cardio Occluder oraz
Amplatzer septal occluder.
Wskazaniem do przez\
ylnego zamknięcia przy pomocy zapinki Amplatza jest ubytek
międzyprzedsionkowy typu drugiego, z istotnym lewo-prawym przeciekiem powodującym
przeciÄ…\
enie objętościowe (powiększenie) prawego serca (zwykle stosunek przepływu
płucnego do systemowego przekracza 1,5).
Do zamknięcia nadają się:
" ubytki poło\
one centralnie, z co najmniej 5 mm marginesem otaczajÄ…cej tkanki
" ubytki przednio-górne, nawet z małym rąbkiem przy aorcie lub bez niego,
pozostałe brzegi ubytku powinny mieć co najmniej 5 mm
" ubytki z towarzyszącym tętniakowatym uwypukleniem części przegrody
międzyprzedsionkowej
" mnogie ubytki międzyprzedsionkowe, o ile są zlokalizowane na tyle blisko siebie,
\
e zamknięcie największego mo\
e zamknąć pozostałe (szerokość kołnierza
okludera wynosi 7 mm)
" średnica ubytku mierzona bezpośrednio balonem cewnika nie powinna
przekraczać 38 mm (wielkość dostępnego obecnie największego okludera
Amplatza). Średnica ta jest zwykle o 1/3 większa od maksymalnej średnicy
ubytku mierzonej w badaniu ECHO 2D. Ocenia siÄ™, \
e około 3/4 ubytków typu
wtórnego mo\
na zamknąć tą techniką.
Zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym, pod kontrolą echokardiograficznego
badania przezprzełykowego Wielkość ubytku ocenia się cewnikiem z balonikiem,
mierząc średnicę przy której stawia on lekki opór przy wyciąganiu z lewego do prawego
przedsionka. Urządzenie zaczepiane jest na cewniku uwalniającym przez nakręcenie i
wprowadzane przez\
ylnie przez długą koszulkę. Po umieszczeniu implantu w ubytku,
przed jego odkręceniem dokładnie ocenia się jego poło\
enie i relacje do otaczajÄ…cych
struktur (\
yły systemowe i płucne, zastawki przedsionkowo-komorowe i zatoka
wieńcowa). W razie potrzeby, przy stwierdzeniu nieprawidłowej pozycji, urządzenie
mo\
e być wciągnięte do cewnika a zabieg wykonany od początku.
Wyniki bezpośrednie oraz dotychczasowe obserwacje i doświadczenia (zabiegi
wykonuje się na świecie od 1996 roku a w Polsce od 1997 roku) dowodzą wysokiej
skuteczności i niskiego ryzyka zabiegu. Szczelne zamknięcie stwierdza się u prawie
100% leczonych tym sposobem. Opisywane są pojedyncze powikłania: embolizacje,
przebicie ściany przedsionka, przejściowe zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-
komorowego, przejściowe uniesienie w EKG odcinka ST-T nad ścianą dolną (zator
powietrzny) oraz pojedyncze przypadki przejściowych zaburzeń neurologicznych.
Postępowanie po zabiegu obejmuje podawanie aspiryny w dawce 150-300 mg przez 3-
6 miesięcy (w zale\
ności od wagi pacjenta i wielkości okludera). Zalecana jest
profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia przez 6 miesięcy.
Przeznaczyniowe zamykanie przetrwałego przewodu tętniczego (PDA)
Przeznaczyniowe zamykanie PDA rozpoczęto w 1967 roku przy u\
yciu korka z gÄ…bki
poliwinylowej. Od tego czasu opracowano szereg urządzeń zwykle nie nadających się
do zamykania du\
ych przewodów z powodu częstych resztkowych przecieków. Na
poczÄ…tku lat 90. wprowadzono sprÄ™\
ynki wewnątrznaczyniowe zwane równie\
koilami,
które stały się skuteczną i tanią techniką przeznaczyniowego zamykania małych PDA.
Bardzo obiecujÄ…cy jest wprowadzony ostatnio do klinicznego zastosowania korek
Amplatza (the Amplatzer duct occluder).
Wskazania: Ze względu na podwy\
szone ryzyko infekcyjnego zapalenia błony
wewnętrznej przewodu, powszechnie uznawanym wskazaniem do zamknięcia PDA jest
samo jego rozpoznanie, niezale\
nie od istotności przecieku. Małe przewody tętnicze
(średnica do 3 mm w najwę\
szym miejscu), nale\
y zamykać przy pomocy koili, do
zamykania większych stosowany jest korek Amplatza. Wskazaniem do
przeznaczyniowego zamykania są równie\
przecieki resztkowe po wcześniejszych
operacjach.
Zabieg i wyniki
Zamykanie PDA przy pomocy koili
Zamykanie PDA przy pomocy tych stalowych, zwiniętych spiralnie drucików z
wbudowanymi włoskami z dakronu, ostatnio z mo\
liwością lepszej kontroli (detachable
coils), jest techniką stosunkowo prostą i tanią. Zabieg przeprowadza się najczęściej od
tętnicy udowej, w miejscowym znieczuleniu. Polega on na wszczepieniu do światła
przewodu koila o średnicy co najmniej dwukrotnie większej od średnicy PDA w
najwÄ™\
szym miejscu tak, aby umieścić jego jeden zwój od strony pnia płucnego, a
pozostałe od strony aorty. Skuteczność zabiegu jest wysoka (97-98% całkowitych
zamknięć po 6 miesiącach). Nieistotne przecieki ustępują zwykle w ciągu pierwszej doby
po zabiegu. Opisywane powikłania (embolizacje do tętnicy płucnej lub aorty, hemoliza
zale\
na od resztkowego przecieku) występują rzadko i są zale\
ne od doświadczenia
wykonujÄ…cego zabieg.
Zamykanie PDA przy pomocy korka Amplatza
Korek Amplatza jest samorozprÄ™\
ajÄ…cym siÄ™ urzÄ…dzeniem wykonanym z siatki drutu
Nitinolowego, z wmontowanymi włóknami poliestrowymi. Po rozprę\
eniu przybiera ono
kształt korka z cienkim, o 2 mm szerszym kołnierzem po jednej stronie. Nakręcone na
prowadnik urzÄ…dzenie wprowadza siÄ™ przez\
ylnie od strony tętnicy płucnej przez długą
koszulkę i wszczepia tak, aby jego kołnierz oparł się na wrotach PDA, a część
cylindryczna wypełniła przewód. Skuteczność zabiegu jest bardzo wysoka. Do
zamknięcia prowadzi wypełnienie przewodu przez implant, co w odró\
nieniu od
podwójnej parasolki daje tak wysoką, praktycznie stuprocentową skuteczność zabiegu.
Nale\
y zwrócić uwagę, \
e u dorosłych często obecne są zwapnienia ściany przewodu
oraz aorty. W takich przypadkach zabieg operacyjny wykonuje siÄ™ w krÄ…\
eniu
pozaustrojowym ze sternotomii, a ryzyko i koszty są wówczas większe ni\
w przypadku
operacji podwiÄ…zania PDA z bocznej torakotomii. Du\
a skuteczność, stosunkowo łatwa
technika zabiegu oraz krótki okres pobytu pacjenta w szpitalu pozwalają przypuszczać,
\
e korek Amplatza mo\
e stać się techniką z wyboru do zamykania PDA o średnicach >3
mm u dorosłych.
Postępowanie po zabiegu: Po szczelnym zamknięciu PDA (ocena
echokardiograficznym badaniem dopplerowskim) zalecana jest profilaktyka infekcyjnego
zapalenia wsierdzia przez 6 miesięcy. W razie szczelnego zamknięcia przewodu
pacjenci nie wymagajÄ… okresowej kontroli kardiologicznej.