Choroba łańcuchów lekkich, pierwotna
skrobiawica, nefropatia włókienkowa i
immunotaktoidalna.
Dorota Kamińska
Klinika Nefrologii i Medycyny
Transplantacyjnej
2013
Choroba łańcuchów lekkich, pierwotna
skrobiawica, nefropatia włókienkowa i
immunotaktoidalna
Co mają wspólnego:
" są rzadkie: najczęstsza amyloidoza AL ok. 0.3% biopsji
" u podstaw leży zaburzenie proliferacji limfocytów B
powodujące odkładanie się złogów Ig w narządach
" zajęcie nerek  białkomocz  pierwszy objaw
złogi białkowe
barwienie czerwieniÄ… Kongo
(+)
amyloidoza
Amyloidoza 1854 Virchov
(skrobiawica, beta-fibryloza 1979 Glenner)
" grupa chorób, w których ważną rolę odgrywa
nieprawidłowe fałdowanie białek
pozakomórkowych;
" pozakomórkowym odkładaniu różnych
rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o
budowie nierozgałęzionej, włókna o śr. 7.5-
10nm, składające się z dwóch wzajemnie
skrÄ™conych nici o strukturze ² pÅ‚aszczyzny
Skrobiawica układowa
Nazwa Budowa włókien Manifestacja kliniczna
Skrobiawica pierwotna skojarzona ze
A
ańcuchy lekkie Ig
AL.
szpiczakiem plazmocytowym
º lub 
Skrobiawica wtórna (RZS, rodzinna
Amyloid A
AA
gorączka śródziemnomorska,
zakażenia)
Rodz. amyloidowa polineuropatia i
Transtyretyna
ATTR
kardiomiopatia
Rodzinna polineuropatia z nefropatiÄ…
Apolipoproteina A1
AApoA-1
Polineuropatia, zwyr. rogówki,
Gensolina
Agel
nefropatia
Rodzinna skrobiawica z nefropatiÄ…
Fibrynogen AÄ…
Afib
Rodzinna skrobiawica z nefropatiÄ…
Lizozym
Alys
dializoterapia
²2 mikroglobulina
A²2M
Skrobiawica układowa
Nazwa Budowa włókien Manifestacja
kliniczna
Ch. Alzheimera, Z.
A² Amyloid beta
Downa,
Cukrzyca t.2,
AlAPP Amyloid wysp
insulinoma
trzustkowych
Rak rdzeniasty
Acal Kalcytonina
tarczycy
Skrobiawicza
Acys Cystatyna C
angiopatia mózgowa
Skrobiawica łańcuchów lekkich
(amyloidoza AL)
" jest pierwotną chorobą wywołaną dyskrazją
komórek plazmatycznych lub jest wtórną
skrobiawicÄ…, towarzyszÄ…cÄ… szpiczakowi
mnogiemu
" 5-10 % komórek plazmatycznych szpiku kostnego
wytwarza nadmierne ilości łańcuchów lekkich
immunoglobulin,
(N<4%)
" nadprodukcja łańcuchów lekkich
łączy się z ich nieprawidłową budową o masie
<23kDa złożonych z fragmentów części zmiennej
immunoglobulin
" zmieniony stosunek łańuchów typu
kappa/lambda -1:3 (N, szpiczak 3:2)
ZÅ‚ogi charakteryzujÄ… siÄ™:
" barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i
rozcieńczonego kwasu siarkowego,
" Virchow VR.: Ueber einem Gehirn and Rueckenmark des Menschen auf gefundene
Substanz mit chemischen reaction der Cellulose. Virchows Arch Pathol Anat
1854;6:135-8
" czerwień Kongo  czerwone w mikroskopie świetlnym a
zielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym
" w obrazie mikroskopu elektronowego stwierdza siÄ™
obecność komponentu niewłóknikowego, tzw. składowej P.
" budowa ²-strukturalna w bad. dyfrakcji promieni X
" kwasochłonność w barwieniu H+E
" metachromazja po barwieniu błękitem
metylenowym w mikr. świetlnym
Biopsja tkanki tłuszczowej
Brzuch -80% (+)
Odbyt 
75-80(+)
Nerki- PoczÄ…tkowo:
Mezangium: złogi w macierzy stopniowo obejmują
wszystkie zraziki
Błona podstawna kłębuszków: podśródbłonkowo,
podnabłonkowo lub na całej grubości
Kolce jak w nefropatii błoniastej
Błona środkowa naczyń
Następnie:
Zanik elementów komórkowych, stardnienie kłębuszków
=nieproliferacyja, niezapalna glomerulopatia;
powiększenie nerek
Zanik cewek i włóknienie śródmiąższu
Skrobiawica pierwotna
" ZÅ‚ogi amyloidu w mezangium
www.hdcn.com/symp/00asn/koram/koram1.htm
Skrobiawica pierwotna
" czerwień Kongo  zielona dwójłomność w mikroskopie
polaryzacyjnym
www.ndt-educational.org/ferrario5.asp
Skrobiawica pierwotna
Złogi PAS (+) w błonach podstawnych +trichrome
Skrobiawica pierwotna
www.hdcn.com/symp/00asn/koram/koram1.htm
Biorąc pod uwagę różnorodność białek,
które mogą tworzyć złogi amyloidu,
określenie rodzaju amyloidu jest
niezbędne dla właściwego i skutecznego
leczenia. Dotychczas metody
immunohistochemiczne były uważane za
złoty standard, jednak cechują się one
niską swoistością i czułością. Wynika to
m.in. z różnorodności epitopów,
fizycznej struktury amyloidu i nieswoistej
reaktywności z innymi białkami.
Brambilla F. Reliable typing of systemic amyloidoses through proteomic analysis of
16
subcutaneous adipose tissue. Blood 2012 119: 1844-1847
W zależności od czułości zastosowanej metody
badania elektroforetycznego białka
monoklonalne sÄ… niewykrywalne u 5-20%
pacjentów. Elektroforeza białek surowicy może
wykazywać obraz typowy dla zespołu
nerczycowego (niski poziom albumin,
podwyższone stężenie ą2 i obniżone ł). Dopiero
immunofiksacja białek wskazuje na obecność
dodatkowego pasma lambda we frakcji gamma.
Elektroforeza białek moczu zawiera znaczne
ilości białka, szczególnie albuminy.
Immunofiksacja wskazuje na obecność białka
monoklonalnego lambda we frakcji gamma.
Elektroforeza vs Immunofiksacja
białek surowicy i moczu
A. Elektroforeza niediagnostyczna  obraz
A. Elektroforeza niediagnostyczna
zespołu nerczycowego
B. Immunofiksacja  monoklonalne
B. Immunofiksacja - monoklonalne białko 
białko we frakcji ł globulin
we frakcji Å‚ globulin
18
http://www.wikilite.com/wiki/index.php/AL_Amyloidosis
Oznaczenie FLC
" PrawidÅ‚owo stosunek stężeÅ„ º/ 0,26 a 1,65
" º/ < 0,26 => obecność monoklonalnego Å‚aÅ„cucha 
" º/ > 1,65 => obecność monoklonalnego Å‚aÅ„cucha º
http://www.mayomedicallaboratories.com/articles/hottopics/2009-11b-
19
gammopathies.html
98,1%
czułość diagnostyczna oznaczenia
600
97,1%
96,2%
94,2%
88,3%
sFLC wynosiła 88,3%. Dodanie do
500
All 5 tests
73,8%
panelu badań immunofiksacji białek
65,9%
SPE, sIFE, uIFE
400
surowicy zwiększyło czułość do SPE, sIFE, sFLC
SPE, sFLC
300
97,1%, a immunofiksacji białek
sIFE
200
moczu do 98,1%.
SPE
sFLC
diagnoza amyloidozy AL nie
100
powinna polegać na
0
All 5 tests SPE, sIFE, SPE, sIFE, SPE, sFLC sIFE SPE sFLC
pojedynczym teście
uIFE sFLC
20
Clinical Chemistry 2009 55:8 1517 1522
Number of patients
" Zapadalność na amyloidozę łańcuchów lekkich
(AL) - 9/mln, zwykle po 60rż.
" M 65%
" Często + szpiczak mnogi, rzadziej
makroglobulinemia Waldenströma
Amyloid fibrils
NEJM 2003,349,583
Patogeneza
" Zmutowane białka tworzą włókienka amyloidu w
macierzy pozakomórkowej
" Białko może posiadać wewnętrzną skłonność do
nabywania konformacji patologicznej, co objawia siÄ™
z wiekiem lub przy przewlekle dużych stężeniach w
surowicy (np. beta2-mikroglobulina u chorych dializowanych).
" Mutacje białek prekursorowych, (w dziedzicznych postaciach
choroby)
" Wadliwa proteoliza prekursora białkowego (APP w
chorobie Alzheimera)
Innymi składnikami złogów amyloidu są:
" glikozaminoglikany, proteoglikany ,siarczan heparanu,
dermatanu, chondroityny  z błony podstawnej; SAP-
serum amyloid P component  glikozylowane białko
osocza ostrej fazy, sładnik błon podstawnych
" Możliwe że powodujÄ… tworzenie form ² z
prekursorów amyloidu, wpływają na agregację i
stabilizację włókien, zapobiegają resorbcji włókien
Mechanizmy molekularne tworzenia siÄ™
amyloidu
wspólna cecha wariantów amyloidogennych:
natywna, mniej stabilna termodynamicznie
konformacja
skłonność do agregacji między sobą i budowania
włókienek
"
" W przypadku zahamowania produkcji białka
amyloidogennego patologiczne złogi amyloidu mogą
ulegać reabsorbcji i może to warunkować powrót
prawidłowej funkcji narządu
" zmniejszenie stężenia prekursora do poziomu poniżej
wartości progowej, przy której tworzą się oligomery
" np.
" przeszczep wątroby u pacjentów z dziedziczną
amyloidozą związaną z apolipoproteiną A-I, co może
zmniejszać dostarczanie prekursorów włókienek
amyloidowych o 50 %
Objawy:
" powiększenie wątroby i śledziony
" białkomocz, z. nerczycowy
" obrzęki
" niewydolność krążenia
" obwodowa neuropatia czuciowa
" zespół cieśni kanału nadgarstka
" biegunka/zaparcie
" hipotonia artostatyczna
" kardiomiopatia
" powiększony język. (patognom. ale u 10%)
" pobiegnięcia krwawe-absorbcja cz.X
" dystrofia paznokci
Wczesne objawy  alarmowe
" Podwyższone stężenie NT-proBNP
" Albuminuria >300 mg/1g kreatyniny
" Hepatomegalia, podwyższone stężenie ALP
" Postępująca obwodowa neuropatia
" Hipotonia ortostatyczna
" Wylewy wokół oczodołów (niedobór czynnika X)
" Powiększenie języka
" Utrata masy ciała
AL
Zajęcie nerek
" PCHN u ok. 32% chorych z białkomoczem
po śr. 14 mies
" Przeżycie w czasie RRT  8 mies
" Roczna śmiertelność 44% w czasie RRT
" Brak różnic pomiędzy HD/PD
" Przeszczep nerki b.rzadko
Acute tubular necrosis
AL amyloid
Fanconi s syndrome
LCDD
AL
Cast
nephropathy
CN
868 AL Amyloidosis patients
Kidney involvement 72%
Nephrotic syndrome 52%
Renal failure (creat >2mg/dL) 18%
Merlini, G. et al. 2008. 2(1): p. 287 - 293.
Badania laboratoryjne:
" Białkomocz  jako pierwszy objaw
" PCHN
" Wzrost GGTP, AP
" Białka monoklonalne lub łańcuchy lekkie w surowicy
i/lub moczu  u 90% (bad. immunofiksacja surowicy i
moczu oraz FLC)
" Biopsja tkanki tłuszczowej
" Zielona dwójłomność w 70%AA, w 90%AL
" Najskuteczniejszy obecnie sposób
leczenia amyloidozy układowej
obejmuje przerwanie lub pokaz
ne
zmniejszenie wytwarzania prekursora
amyloidu.
" AL  chemioterapia
" AA- obniżenie białek ostrej fazy = leczenie stanu
zapalnego
Obecnie przeżycie przy wystąpieniu zespołu
nerczycowego  ok. 16 mies.
" Leczenie: cel-zmniejszenie produkcji prekursora
" Melfalan + prednizon -28% odpowiedzi,
mediana przeżycia 18 mies (8 mies bez
leczenia), 5% remisji hematologicznej
" Kolchicyna -3% odpowiedzi, mediana przeżycia
8 mies
" Dla tych co odpowiedzieli  przeżycie 5-letnie
15%
N Engl J Med. 1997 Apr 24;336(17):1202-7
Kidney Int 2005,68,1377
Chemioterapia nisko- i średniodawkowa
" MP Melfalan p.o. 0,15 mg/kg; 1-7 dzień, co 6 tyg.
" Prednizon p.o. 0,8 mg/kg; 1-7 dzień, co 6 tyg
 Odpowiedz
hematologiczna <30%
 Przeżycie 12-18 miesięcy
ale 6-12 miesięcy bez leczenia
" MDex Melfalan p.o. 0,22 mg/kg; 1-4 dzień, co 28 dni
" Deksametazon p.o. 40 mg; 1-4 dzień, co 28 dni
 Odpowiedz
hematologiczna 67% (całkowita 33%)
 Odpowiedz
narzÄ…dowa 48%
 Przeżycie 3,8-5,1 lat
ale pacjenci z zajęciem serca 10,5 miesięcy
Rosenzweig M. Light chain (AL) amyloidosis: update on diagnosis and management. Journal of
38
Hematology & Oncology 2011, 4:47
Chemioterapia wysokodawkowa
HDM + SCT
- mobilizacja i kolekcja komórek krwiotwórczych
G-CSF s.c. 5-15 źg/kg m.c.
- Melphalan i.v. 140-200 mg/m2
- infuzja komórek CD34+ (5x 10^6 kom./kg)
http://www.biotechduediligence.com/late-stage-drug-candidates.html
Rosenzweig M. Light chain (AL) amyloidosis: update on diagnosis and management. Journal of
39
Hematology & Oncology 2011, 4:47
Leki immunomodulujÄ…ce
Talidomid, Lenalidomid, Pomalidomid
" TDex
 Talidomid p.o. 100 mg/d HR: 48%
 Deksametazon p.o. 20 mg, 1-4 dzień, co
CR: 19%
28 dni
" CTD
HR: 63%
 Cyklofosfamid p.o. 500 mg, dzień 1, 8,
15
CR: 24%
 Talidomid p.o. 100mg/d
OR: 39%
 Deksametazon p.o. 40 mg, 1-4 dzień, 9-
12 dzień
" LDex
HR: 67-75%
 Lenalidomid p.o. 15 mg, 1-21 dzień
CR: 19%
 Deksametazon p.o. 20 mg, 1-4 dzień, co
OR: 42%
28 dni
Rosenzweig M. Light chain (AL) amyloidosis: update on diagnosis and management. Journal of
40
Hematology & Oncology 2011, 4:47
Leki immunomodulujÄ…ce - Bortezomib
Bortezomib jest silnym i odwracalnym inhibitorem
proteasomu 26S.
komórki nowotworowe reagują apoptozą
na zablokowanie czynności proteasomów,
w zdrowych komórkach następuje
jedynie zahamowanie cyklu komórkowego.
41
Dimopoulos M. Bortezomib for AL amyloidosis: moving forward. Blood 2011 118: 827-828
CyBorD
cyklofosfamid, bortezomib, deksametazon
Cykle 28 dni
" Cyklofosfamid 300 mg/m2 p.o. 1 x w tygodniu
" Bortezomib 1.5 mg/m2 1 x w tygodniu (n=15)
" lub Bortezomib 1.3mg/m2 2 x w tygodniu dni 1,4,8,11 (n=2)
" Deksametazon 40 mg 1 x w tygodniu
" Odpowiedz
hematologiczna do 94%
Mikhael JR, Cyclophosphamide-bortezomib-dexamethasone (CYBORD) produces rapid and
complete hematological response in patients with AL amyloidosis. Blood Prepublished online
42
February 13, 2012;
Jak usunąć FLC
1. Plazmafereza
" Od 1980
2. Haemodializa
" nowość
Randomised control trial of
plasma exchange
100 %
80 %
60 %
40 %
20 %
Control
Plasma exchange
0 %
0 1 2 3 4 5 6
Time to death (months)
Clark et al. Ann Intern Med 2005 143:777  84
Cumulative survival
Najskuteczniejszy&
Hutchison C. Efficient Removal of Immunoglobulin Free Light Chains by Hemodialysis for
45
Multiple Myeloma: In Vitro and In Vivo Studies J Am Soc Nephrol 2007 18: 886 895.
Remisja jest możliwa& .
Renal biopsies: Haematoxylin and eosin stain
A: Presentation
B: After chemotherapy/ HCO1100 treatment
Basnayake e Basnayake et al. 2008. J Med Case Reports
Przyszłość leczenia amyloidozy
" Stężenie białka amyloidowego można zmniejszyć
poprzez zakłócanie ekspresji odpowiedniego genu
przy pomocy oligonukleotydów antysensownych i
małych cząsteczek interferencyjnego RNA siRNA.
" Konwersję w pełni sfałdowanego białka do częściowo
sfałdowanego konformeru zablokować można
poprzez stabilizowanie białek natywnych z użyciem
swoistego ligandu.
Przyszłość leczenia amyloidozy
" zwiÄ…zki chemiczne hamujÄ…ce tworzenie siÄ™ jÄ…der
włókienek, zarówno dla zapobiegania odkładaniu
amyloidu, jak i uniknięcia cytotoksyczności
rozpuszczalnych oligomerów. Zaprojektowano już i
pomyślnie zastosowano in vitro oraz u
transgenicznych myszy z amyloidozÄ… syntetyczne
białka wiążące naturalne peptydy amyloidogenne i
zapobiegajÄ…ce ich dalszej polimeryzacji.
" immunizacja przeciwko białkom włókienkowym.
Odpowiedz
immunologiczna na te białka zwiększa
oczyszczanie ze złogów amyloidu
" Przeciwciala monoklonalne :IgG1k mAB 11-1F4
złogi białkowe
barwienie czerwieniÄ… Kongo
(-)
nie-amyloid
IF (+)
Krioglobulinemia Ig SLE
gammapatia glomerulopatia
monoklonalna (MIDD) immunotaktoidalna
i włókienkowa
Choroba monoklonnalnych depozytów
immunoglobulinowych (MIDD)
Choroba depozytów
łańcuchów lekkich i
Choroba depozytów
ciężkich
łańcuchów lekkich
immnoglobulin -
immnoglobulin -LCDD
LHCDD
50%
20%
Choroba depozytów
łańcuchów lekkich
immnoglobulin -
HCDD
8%
MIDD
choroba kłębuszków i
cewek nerkowych
Patogeneza LCDD
" Dyskrazja plazmocytów-nadprodukcja
nieprawidłowych łańcuchów lekkich
" Linijne złogi w błonach podstanych
kłębuszków, cewek, naczyń
" š (80%) > 
choroba łańcuchów lekkich LCDD
rozpoznanie: IF ziarniste złogi monoklonalnych łańcuchów
lekkich przy nieobecności innych Ig i/lub dopełniacza
LCDD
W mikroskopie świetlnym elektronowo gęste
podśródbłonkowe złogi - ciemna linia rzadziej forma
ziarnista
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" Zajęcie kłębuszków w mikroskopii świetlnej różnorodne- MCD
z niewielkim zajęciem mezangium
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" Segmentalne złogi bezpostaciowej substancji
w mezangium i ścianie kapilar
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
Mezangialne złogi łańcuchów lekkich w
obwodowych częściach kłębuszków
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" Elektronowo gęste złogi nie tylko podśródbłonkowo ale też na
poziomie wewnątrzbłony
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" Złogi łańcuchów lekkich dają znaczne zgrubienie błony
podstawnej jak w mezangialnym KZN
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" Nodular glomerulosclerosis jak w amyloidozie i z.
Kimmelstiel-Wilsona (guzkowe stwardnienie kłebuszkow
nerkowych)
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" ZÅ‚ogi w torebce Bowmana
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
Złogi i pogrubienie zewnętrznej części błony
podstawnej cewek, głównie dystalnych, pętli Henlego i
zbiorczych.
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
LCDD
" Złogi łańcuchów lekkich w tętniczkach ze zwężeniem
światła
www.ndt-educational.org/ferrariolcdd.asp
Obraz kliniczny MIDD
" LCDD, HCDD, LHCDD nie różnią się istotnie
" MIDD zwykle towarzyszy szpiczakowi
mnogiemu  często pierwszy objaw lub w
czasie pierwszego nawrotu ( powstanie
zmutowanego klonu komórkowego produkującego
patologiczne Ig po leczeniu melfalanem)
" Może towarzyszyć Makroglobulinemii Waldenstroma,
dyskrazji komorek plazmatycznych
Złogi łańcuchów pozanerkowo
" WÄ…troba
" Serce
" Naczyniowka oka
" węzły chłonne
" Szpik
" Åšledziona
" Trzustka
" Tarczyca
" nadnercza
" PÅ‚uca
" Skóra
" P.pokarmowy
MIDD - objawy
" Nerki- 100%
" Układ krążenia -45-80%
" WÄ…troba -25-80%
" Układ nerwowy -15-20%
MIDD
" Typowy pacjent: 55rż (30-80)
" Białkomocz 90%, z . nerczycowy 50%
" NN >60%
" często ONN  szczeg. HCDD
" Białko monoklonale w surowicy/moczu -80%
" A
aÅ„cuchy lekkie º - 80%
" Szpiczak mnogi - 40-70%
Przeżywalność w MIDD 
od 1 mies. do 10 lat,
przeżycie 5-letnie 70%
" Leczenie: chemioterapia  tak jeśli wraz ze
szpiczakiem, lepsze wyniki z autoSCT
" Przy zajęciu wyłącznie nerek  brak dowodów
ale przy długotrwałej chemioterapii mogą
zanikać złogi
" do st. kreatyniny 4 mg/dl melfalan+prednizon
=zwolnienie tempa progresji(?)
Am J Kidney Dis. 1992 Jul;20(1):34-41
Kidney int 2004,65,642.
JASN 2001, 12,1558
MIDD
" Przeżycie na HD 7-48 mies
" nawrót po KTx w 50% po 8-48 mies
" U 10% chorych MIDD współistnieje z amyloidozą
LCDD
" Rituximab w 7.dobie po KTX jedna os. Która
straciła pierwszy przeszczep z powodu
nawrotu LCDD  po 2 latach b. mała akt.
choroby
Transplant Int 2007, 20, 381
Kłębuszkowe zapalenia nerek z
odkładaniem jednorodnych
mikrowałeczkowych depozytów nie
majÄ…cych charakteru amyloidu
" Nefropatia " Nefropatia
włókienkowa immunotaktoidalna
" (częściej)
Nefropatia immunotaktoidalna
Immunotactoid glomerulopathy
ZÅ‚ogi majÄ…ce strukturÄ™
grubościennych
mikrowałeczków
o śr. >30 nm, zwykle
monoklonalne, układy równoległe
Nefropatia Nefropatia
Amyloid
immunotaktoidalna włókienkowa
Patogenenza ITG
" W sprzyjających warunkach następuje krystalizacja Ig
podczas filtracji kłębuszkowej
" Złogi w mezangium i błonie podstawnej pętli
naczyniowych  IF  IgG, C3, º i  (nef. włókienkowa),
k (ITG)
" Stwardnienie kłębuszków, rozplem
pozawłośniczkowy, błoniaste, mezangialne lub
błoniasto-rozplemowe KZN
Nefropatia immunotaktoidalna (ITG)
" Opisano ok. 200 przypadków
" Wiek 10-81
" Białkomocz-100%
" Z. nerczycowy 70% z krwiomoczem -70% i
nadciśnieniem 65%
" NN -50%
" często towarzyszą przewlekłej białaczce limfatycznej i
chłoniakom nonH, HCV, HIV
Nephrol Dial Transplant. 1996 May;11(5):837-42
Brady HR. Kidney Int. 1998 May;53(5):1421-9.
Leczenie ITG:
JASN 2002,13,1390
" Brak objawów systemowych  dobra prognoza
" Nawrót po Ktx
JASN 2002,13,1390
Nefropatia włókienkowa (Fibrillary
glomerulonephritis)
" PrzypominajÄ…ce amyloid
włókienkowe złogi w
mezangium i pętlach
naczyniowych  grubsze
18-22nm, Kongo(-),
www.nature.com/.../v63/n4/fig_tab/4493576f2.html
Nefropatia włókienkowa
" Proliferacja kom. mezangium
" ZÅ‚ogi w mezangium IF  IgG, C3, º i  (nef.
włókienkowa),
" błoniasto-rozplemowe KZN z półksiężycami w
30%
Nefropatia włókienkowa
" Wiek ok.40
" K/M=1
" RPGN
" Z. nerczycowy z krwiomoczem i nadciśnieniem
" Krwawienie z płuc
" rzadko towarzyszy ch. limfoproliferacyjnym
Nefropatia włókienkowa
" Leczenie:
" Steroidy
" Cyklofosfamid iv
Najważniejsze& .
JASN 2002,13,1390