stwardnienie rozsiane

STWARDNIENIE ROZSIANE

SLEROSIS MULTIPLEX, SCLEROSIS DISSEMINATA, SM

1 – 4/100 tys.

EPIDEMIOLOGIA:

ETIOLOGIA:

• częściej kobiety

• choroba zaczyna się najczęściej ok. 20 – 40 rż., ale może też • niezidentyfikowany czynnik, być może zakaźny: rozpocząć się przed 20 i po 40 rż

wirus odry ?

• występuje też postać dziecięca SM o początku ok. 10 rż, lub

wirus opryszczki typu 6 ?

wcześniej

inny wirus ?

• najczęściej w klimacie umiarkowanym (Pn. Europa, Pn.

Stany USA, Kanada)

• czynnik genetyczny :

tu częstość ok. 40/100 tys.

- ok. 5 – 10% przypadków występuje rodzinnie

w Polsce 40 – 60/100 tys.

• w klimacie podzwrotnikowym i równikowym rzadko : PATOGENEZA:

• tło autoimmunologiczne ?

czynnik zewnątrzpochodny

prawdopodobnie zakaźny

wnika do organizmu w wieku

dziecięcym, lub wczesnoszkolnym

nieznana dotychczas

niedomoga procesów

odpornościowych

nieprawidłowa i nadmierna odpowiedź

układu immunologicznego

rozwój zakażenia wirusowego

przewlekłego ?

najcz. dodatkowe zakażenie

po latach

wirusowe

stymulacja nadmiernego

wytwarzania IFN ?

nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna

limfocyty Tc

cytokiny np. TNF

demielinizacja

(rozpad osłonek mielinowych)

włókien nerwowych w OUN

ogniska demielinizacji w OUN

(zar. w mózgu jak i w rdzeniu kręgowym)

tzw. blaszki (plaki) demielinizacji całkowitej, lub częściowej (spłowienie)

gł. w istocie białej

(także nn.czaszkowe i rdzeniowe)

OBRAZ KLINICZNY:

niedosłuch, świsty, szum w uszach (10 – 15%

chorych)

częściej podmiotowe obj. ubytkowe w postaci

OBJAWY :

osłabienia słuchu

całkowita głuchota rzadko

• neuritis retrobulbaris :

często zaburzenia lokalizacji dźwiękowej

zaburzenia słuchu mają przeważnie pochodzenie

jedno, rzadziej obustronne zapalenie nerwów

ośrodkowe

wzrokowych pozagałkowe

czasem występuje kilka lat przed innymi

objawami,często należy do wczesnego

• zaburzenia błędnikowe :

zespołu choroby, rzadko w okresie przewlekłym

objawy występują najczęściej nagle, bez dającej

zawroty głowy (ok. 50% chorych) i odchylenia się ustalić przyczyny,często przemijające,

stwierdzane w próbach

rzadziej utrwalone :

pobudliwości błędników

→ róznego stopnia zamglenia wzroku

oczopląs :

→ ubytki w polu widzenia (najczęściej

→ u ok. 70% chorych

mroczek środkowy)

→ najczęściej poziomoobrotowy, zwykle

→ całkowita 1, lub obustronna ślepota

obustronny

w badaniu okulistycznym :

→ znacznie rzadziej pionowy

→ mroczek bezwzględny, lub względny

→ czasem innego typu ubytki w polu

widzenia

• objawy ze strony innych nn. czaszkowych :

badanie dna oka :

→ przekrwienie, lub zatarcie granic n.II

b. rzadko

→ rzadziej wyraźny obrzęk tarczy, zwykle

zab. węchu (I)

nie przekraczający 2- 3 dioptrii

parestezje twarzy, wyjątkowo bóle i obj.

→ jako pozostałość po okresie ostrym :

ubytkowe (V)

zblednięcie tarczy zwłaszcza od strony

dyzartria (IX, X)

skroniowej

ośrodkowe zaburzenia ruchowe języka

→ (...)

• ubytkowe objawy ruchowe :

• objawy ze strony nn. okoruchowych :

powstają w następstwie uszkodzenia dróg

często w początkowym okresie SM

piramidowych w rdzeniu kręgowym,

następstwo ognisk powstałych w pniu mózgu,

rzadziej w pniu mózgu, czy torebce wewnętrznej rzadziej w wyniku uszkodzenia

niedowład, lub porażenie zwykle o charakterze obwodowych włókien nerwowych

spastycznym :

niedowłady, wyj. całkowite porażenie n. III, IV,

→ w przypadkach o przebiegu podostrym,

VI, porażenie międzyjądrowe

lub przewlekłym objawy ruchowe

→ podwójne widzenie

ujawniają się początkowo tylko jako uczucie zmęczenia

→ zez, nieprawidłowości ruchu gałek

→ zaburzenia mogą też pojawić się ostro i

→ nierówność źrenic

nagle

objawy są przemijające, ale mogą nawracać

→ ze względu na częste umiejscowienie

ognisk w odcinku Th rdzenia

kręgowego

• objawy ze strony n. VII :

niedowład dotyczy najczęściej tylko kończyn dolnych, znacznie rzadziej

najczęściej ośrodkowy niedowład

górnych

rzadko porażenie obwodowe 1, lub obustronne,

→ występują cechy ograniczonego

zwykle przemijające

uszkodzenia dróg piramidowych

występują tylko w ostrym okresie, mogą

(obj. Rossolimo i Babińskiego, wygórowanie odruchów nawracać

głębokich,

zniesienie odruchów brzusznych)

→ niedowład w okresie początkowym

• zaburzenia słuchowe :

często cofa się bardzo znacznie, choć

zwykle pozostają objawy przedmiotowe wskazujące na uszkodzenie układu

piramidowego

• zaburzenia psychiczne :

→ w dalszym przebiegu objawy mogą

narastać dając w efekcie ciężkie objawy

otępienie

niedowładu spastycznego 1, lub obu kończyn dolnych,

euforia

rzadziej również górnych, ze znacznym ↑ napięcia

depresja

mięśniowego i skłonnością do tworzenia przykurczów

chwiejność emocjonalna

zgięciowych

→ jeśli oprucz uszkodzenia dróg

piramidowych występuje uszkodzenie

sznurów

tylnych niedowład może mieć charakter pozornie wiotki NAJBARDZIEJ TYPOWE OBJAWY :

• pozagałkowe zapalenie n.II, po kilku tygodniach rozwija się

• objawy móżdżkowe :

zanik nerwu, głównie skroniowe

zblednięcie tarczy

zaburzenia równowagi

drżenie zamiarowe

• porażenie nn. gałkoruchowych zwł. por. międzyjądrowe

dyssymetria zwł. kończyn górnych

dyzartria o typie mowy skandowanej

• triada Charcota :

oczopląs

drżenie zamiarowe

mowa skandowana

• objawy pozapiramidowe :

• inne objawy ataksji mózdżkowej

spowolnienie ruchowe

drżenie kończyn

• brak odruchów brzusznych

• uporczywe parestezje w kończynach i na tułowiu szczeg.

• zaburzenia oddawania moczu :

objaw Lhermitte’a

we wczesnym okresie zatrzymanie moczu

• kurczowy (spastyczny) niedowład konczyn dolnych

w okresie późnym nietrzymanie moczu

wywołane :

• zaburzenia czynności pęcherza moczowego

→ nadwrażliwością ośrodków

rdzeniowych

• bardzo znamienne jest przejściowe nasilenie się objawów

→ nietrzymanie z przepełnienia (ischuria chorobowych pod wpływem paradoxa)

ciepła (gorączka, upały)

3imperatywne parcie na mocz

• objawy czuciowe :

POSTACIE KLINICZNE :

parestezje :

→ cierpnięcie, mrowienie, pieczenie w

objawy występują w kolejnych rzutach w

kończynach (częściej górnych

różnych kombinacjach co prowadzi

niż dolnych)

do powstania rozmaitych postaci SM

objaw Lhermitte’a :

→ uczucie przechodzenia „prądu” wzdłuż

kręgosłupa występujące przy

• postać mózgowo – rdzeniowa (rozsiana) : ruchach głowy, zwłaszcza przy zgięciu ku przodowi

→ zwł. w postaci rdzeniowej

najczęstsza

upośleczenie czucia wibracji i ułożenia :

zajęte są nn . czaszkowe, rdzeń kręgowy i

→ dosć często

mózdżek

→ gł. w kończynach dolnych

stwierdza się zblednięcie tarczy n.II, oczopląs,

→ w początkowym okresie choroby

niedowład spastyczny kończyn dolnych

niekiedy występuje stereoanestezja 1

zab. oddawania moczu, niezborność mózgową, parestezje ręki

• postać rdzeniowa (paraparetyczna) :

• zaburzenia czynności płciowych :

dominują objawy niedowładu kończyn dolnych i

u męszczyzn może wystąpić impotencja

ataksji tylnosznurowej

u kobiet w okresie przewlekłym brak, lub

objawy poprzecznego, zwykle nie całkowitego, zaburzenia miesiączkowania

lub połowiczego uszkodzenia RK

chód jest spastyczno - ataktyczny

• postać złosliwa3 :

• postać móżdżkowa :

rzadko

z zejściem w przeciągu krótkiego czasu

przewaga objawów móżdżkowych

zwykle łacznie z objawami uszkodzenia pnia

mózgu

w późnym okresie choroby triada Charcota

(oczopląs, drżenie zamiarowe, mowa

BADANIA DODATKOWE :

skandowana)

• MRI głowy i kręgosłupa :

• postać hemiparetyczna :

pozwala na uwidocznienie ognisk demielinizacji

z przewagą niedowładu połowiczego

w postaci rozsianych zmian

hiperintensywnych

obecność con. 3 ognisk hiperintensywnych o śr.

> 3 mm z których con. 1 położone

jest przykomorowo przemawia za procesem

PRZEBIEG CHOROBY :

demielinizacyjnym

takie ogniska mogą mieć też charakter

pozapalny, lub naczyniopochodne

po 40 rż. czułość MRI w rozpoznaniu SM

• postać z okresami rzutów i remisji :

znacznie ↓

rozpoczyna się od ostrych objawów, które cofają się częściowo, lub całkowicie po

• badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :

zaostrzeniu

nowe rzuty pojawiają się ponownie po krótszym,

umiarkowana pleocytoza z limfocytów i

lub dłuzszym czasie stabilności

plazmocytów

(miesiące, lata)

niewielki ↑ ogólnej ilości białka

rzuty pojawiają się ostro, lub podostro w ciągu

badania świadczące o wewnątrzpłynowej

kilku – kilkunastu dni

syntezie globulin :

zwykle po kilku tygodniach następuje pooprawa,

→ ↑ poziomu gamma – globulin w PMR

która w pierwszych rzutach może być całkowita

→ wskaźnik Linka – Tiblinga :

w miarę trwania SM stan chorego zwykle się

pogarsza ponieważ po każdym rzucie mogą

powstawać mniej, lub bardziej nasilone ubytki Ig

G PMR / IgGsur .

czynności, które nasilają się podczas kolejnego albuminy PMR / albuminy sur.

rzutu

jest to postać zaostrzająco – zwalniająca

→ prążki oligoklonalne w obrębie gamma

– globulin

nieprawidłowe odczyny koloidowe :

• postać początkowo remitująca, następnie wtórnie

→ u ok. 50% chorych

przewlekle postępująca :

→ koloid wytrąca się w kilku pierwszych,

początek tj. poprzednia

albo środkowych probówkach

w dalszym przebiegu objawy nie wykazują

tendencji do cofania się i powoli

narasta upośledzenie funkcji

• badanie potencjałów wywołanych :

pozwala na wykrycie niemego klinicznie ogniska

• postać pierwotnie przewlekle postępujaca : demielinizacji CUN

w przypadku chorego z 1 – ogniskowymi

ok. 20%

zmianami w badaniu neurologicznym

trudno zauważalny początek choroby ze stałym dodatni wynik badania potencjałów wywołanych pozwala powolnym jej postępem

spełnić kryterium wieloogniskowości

zwykle w przypadkach o późnym początku

najczęściej bada się wzrokowe, słuchowe i

somatosensoryczne potencjały wywołane

(stwierdza się wydłużenie czasu przewodzenia)

• postać łagodna3 :

ok. 10 – 20%

z wieloletnimi remisjami i niewielkim nasileniem objawów

OBRAZ ANATOMOPATOLOGICZNY :

RÓŻNICOWANIE:

ogniska rozpadu mieliny w OUN – blaszki

(plaki) demielinizacji całkowitej,

• postać mózgowo – rdzeniowa :

lub częściowej (spłowienie)

→ głównie w istocie białej

przy wystąpieniu objawów > 50 rż róznicowanie

→ świerze są szaroróżowe, a stare bardziej

ze zmianami naczyniopochodnymi

szare i o ↑ konsystencji

w mózgu

mikroskopowo :

→ ↓ barwliwości, obrzęk, fragmentacja

• postać mózgowa zwł. przy przewadze, lub wyłączności włókien mielinowych

objawów z 1 półkuli, lub pnia :

→ w ogniskach świerzych naciek z

limfocytów, plazmocytów i

róznicowanie z guzem mózgu szczególnie

makrofagów

gąbczakiem wielopostaciowym i biegunowym

→ żywy odczyn ze strony makrofagów

jeśli nie ma objawów ↑ ciśnienia

ROZPOZNANIE:

śródczaszkowego sprawę rozstrzyga CT,

arteriografia,

• podstawą rozpoznania jest wywiad i badanie neurologiczne , lub MRI które powinny być ukierunkowane

na znalezienie :

• postać móżdżkowa :

remitującego charakteru choroby (wywiad)

róznicowanie z poszczeg. typami heredoataksji

objawów wieloogniskowego uszkodzenia układu

rdzeniowo – móżdzkowej u ludzi młodych

nerwowego (bad. neurologiczne)

i zanikami kory mózdżku u starszych

• w pierwszych fazach SM należy pytać o najczęstsze

• postacie rdzeniowe :

dolegliwości :

róznicowanie z guzami rdzenia kręgowego

uczucie zmęczenia i ogólnego osłabienia

gdy badanie nie wykaże ognisk mózgowych, a

częste oddawanie moczu

PMR nie ma charakterystycznych

przemijające uczucie widzenia jak przez mgłę cech dla SM niezbędne jest badanie kanału kręgowego (często poprzedza rozwój SM)

techniką mielografii, lub MRI

uczucie przechodzenia prądu przez kręgosłup

(objaw Lhermitte’a)

• postacie ostre SM :

zawroty głowy i zaburzenia równowagi

zwrócić uwagę na dno oka

róznicowanie z hiperergicznym zapaleniem

mózgu i rdzenia kręgowego rozwijającym

• badania dodatkowe mają znaczenie tylko w oparciu o obraz się zwykle po szczepieniach kliniczny

wystąpienie nowych rzutów przesądza o

• do rozpoznania wystarczy stwierdzenie 2 ognisk i 2 rzutów rozpoznaniu SM

• grupy diagnostyczne SM :

• postać poronna SM :

klinicznie pewne :

różnicowanie z dystymią

→ młody wiek

podstawowe znaczenie ma stwierdzenie nawet

→

drobnych obj. ogniskowych wskazujących

przebieg rzutami z dokumentacją

na uszkodzenie ukł. nerwowego, a także zmian w PMR i lekarską dotyczącą tych rzutów

innych badań dodatkowych

→ uszkodzenie narastające

→ zmiany wieloogniskowe

→ pewny brak dowodów na inne

przyczyny choroby

• jednostki kliniczne mogące być omyłkowo przyjęte za SM :

klinicznie prawdopodobne :

→ rzuty w wywiadzie

tzw. przystrzałkowe guzy mózgu w okol.

→ zmiany na pewno wieloogniskowe w

czuciowo – ruchowej zwłaszcza oponiaki :

chwili badania

→ niedowład spastyczny k. dolnych

→ brak innego wyjaśnienia choroby

→ zaburzenia zwieraczy

→ przebieg z remisjami

klinicznie możliwe :

łagodne guzy tylnej jamy czaszki :

→ rzuty w wywiadzie

→ obj. obustronne

→ zmiany prawdopodobnie

→ oczopląs

wieloogniskowe

→ dyzartria

→ na razie brak innego wyjaśnienia

→ parestezje

choroby

guzy okolicy skrzyżowania n.II

guzy i inne choroby RK np. zwyrodnienie

• koopolimer – 1 :

sznurowe, mielopatia szyjna, wypadnięcie

jądra miażdżystego

syntetyczny analog 4 – aminokwasowy mieliny

choroby zapalne (kiła, sarkoidoza, borelioza) i

metoda odczulania

chor. tk. łącznej (LE, guzkowe zapalenie

tętnic)

• preparaty grasicy (TFX) :

nerwice :

→ parestezje

- działają immunomodulująco

→ osłabienie kończyn

→ emocjonalne parcie na mocz

LECZENIE OBJAWOWE I REHABILITACJA :

inne choroby demielinizacyjne :

→ zapalenie nerwu wzrokowego i rdzenia • zwalczanie spastyczności :

→ choroba Schildera (encephalitis

periaxialis diffusa) – demielinizacja

benzodiazepiny :

istoty białej półkul z następową gliozą

→ diazepam

(stwardnieniem)

→ tetrazepam

→ baklofen

LECZENIE:

→ dantrolen

→ tizanidyna

POSTĘPOWANIE W OSTRYM RZUCIE :

• zwalczanie słabości mięśni , uczucia nadmiernego

• glikokortykosteroidy :

zmęczenia i zab. zbornosci ruchów :

metyloprednizolon (0,5 – 1 g i.v. przez 5 – 9 dni)

zestaw ćwiczeń rehabilitacyjnych

potem prednizon (od 60mg/dz.

terapia zajęciowa

stopniowo ↓ co 3 – 5 dni o 10 mg), lub deksametazon (do

przystosowanie chorego do wykonywania

łącznej dawki 70 mg)

zawodu i codziennych czynności

prednizon ( początkowo 80 – 100 mg, a

następnie ↓ tjw.)

• objawowe leczenie niedowładów :

• naturalny, lub syntetyczny ACTH :

aminipirydyna :

rzadziej

→ w fazie prób

80 – 100 mg/dz przez 2 tygodnie

w czasie leczenia chory pozostaje na diecie

bezsolnej i dostaje 3 g KCl/dz

• bóle różnego rodzaju :

ZAHAMOWANIE POSTĘPÓW CHOROBY :

kwas acetylosalicylowy

• inerferon beta :

• neuralgie :

↓ o ok. 30% nowe rzuty u częsci chorych (w

karbamazepina

postaciach z okresami rzutów i remisji)

leczenie chirurgiczne

u części chorych powstają p/ciała zobojętniające IFN beta co ↓ skuteczność leczenia

IFN beta 1 b podajemy w dawce 1, 6 lub 8 mln. • przewlekłe, nie ustępujące bóle pochodzenia j.m. co 2 dzień s.c. przez 2 – 3 lata

neurogennego :

→ Betaferon

→ Betaseron

środki p/depresyjne

IFN beta 1 a stosuje się w dawce 6 mln. j.m.

→ amitryptylina

2x/tyg, rzadziej 1x/tyg

→ inhibitory MAO

• kladribina :

• zapobieganie zapaleniom dróg moczowych :

próby

• męczliwość przy dłuższym chodzeniu i drżenia :

• azatiopryna :

- izoniazyd

próby

• ataksja :

• deoksypergualina :

amitryptylina

próby

przy ostrym początku choroby nawet b. ciężkie objawy neurologiczne tj. poprzeczne

POWIKŁANIA:

uszkodzenie RK czy całkowita utrata wzroku

mogą się cofnać nawet prawie całkowicie z

• nasilenie objawów :

pozostawieniem niewielkich objawów

ubytkowych

w czasie połogu :

u ok. 50% chorych szybko postępuje

→ rozważyć za i przeciw zajścia w ciążę

inwalidztwo

u ok. 25% chorych przebieg może być łagodny

• w czasie porodu :

jeśli pierwszy rzut przebiegał z porażeniem

kończyn rokowanie jest gorsze

duży niedowład mm. tułowia, kończyn dolnych

uzasadnione rozwiązanie cięciem cesarskim jeśli poród przebiega nieprawidłowo

PROFILAKTYKA:

• przykurcze zgięciowe :

•

w uspastycznionych konczynach

PATRZ TEŻ:

•

ROKOWANIE:

trudne i często niepewne

20 – letnie przeżycie : 80% w porównaniu z

populacją ogólną

rokowanie co do zdolności do wykonywania

pracy zawodowej zależy od przebiegu

choroby i od charakteru pracy

po upływie 10 lat większość chorych przestaje być zdolna do pracy

rokowanie najlepsze w postaci poronnej,

niepomyślne w postaciach wtórnie i przewlekle

postępujących