Katarzyna Grabowska 18.X.2006
Karolina Kaca
PRZYCZYNY USZKODZEŃ SŁUCHU
Istnieje wiele przyczyn powodujących zaburzenia w działaniu narządu słuchu. Istotne znaczenie w poszukiwaniu etiologii uszkodzeń słuchu mają badania otolaryngologiczne. Dane uzyskane dzięki badaniu klinicznemu, wyniki badań dodatkowych a także dokładny wywiad mogą umożliwić lekarzowi, u pewnej liczby dzieci postawienie diagnozy etiologicznej. Należy pamiętać, że istnieją dwie, dość liczne kategorie słuchu. Pierwsza z nich jest znana jako głuchota przewodzeniowa, a druga zwana jest głuchotą odbiorczą. W przypadku głuchoty przewodzeniowej, a raczej niedosłuchu przewodzeniowego mamy do czynienia z zaburzeniami normalnego przewodzenia drgań akustycznych dochodzących aż do ucha wewnętrznego, jest to zjawisko czysto fizyczne. Niedosłuchy przewodzeniowe bywają najczęściej nabyte, rzadziej występują na tle genetycznym. Uszkodzenia te obejmują ucho zewnętrzne lub środkowe, w którym fala dźwiękowa nie dochodzi w sposób normalny do ślimaka, mimo że funkcjonowanie neurosensoryczne pozostaje nie naruszone. Ubytki słuchu nie przekraczają zwykle 60 dB, a słyszenie droga kostną przebiega normalnie. W drugim przypadku wchodzi w grę zjawisko biologiczne przekształcenia energii mechanicznej w impuls nerwowy lub dalsze jego przenoszenie. Jeśli proces ten zostanie zaburzony dochodzi do upośledzenia słuchu typu odbiorczego, głuchota ta łączy się zwykle z uszkodzeniami ucha wewnętrznego, rzadziej z uszkodzeniami nerwu słuchowego lub ślimakowo - przedsionkowego, albo z uszkodzeniami centralnych dróg słuchowych, gdzie przewagę ma ośrodkowy układ nerwowy. Najogólniej przyczyny uszkodzeń słuchu możemy podzielić na dwie grupy: wrodzone, kiedy dziecko rodzi się z ubytkiem słuchu i nabyte, gdy do uszkodzenia słuchu dochodzi już po narodzinach.
PRZYCZYNY WADY SŁUCHU WRODZONE ;
Choroby słuchu wrodzone mogą być następstwem wad dziedzicznych lub uszkodzeń powstałych w okresie życia płodowego (prenatalne). W pierwszym przypadku mówimy o niedosłuchu lub głuchocie dziedzicznej natomiast w drugim o niedosłuchu lub głuchocie wrodzonej.
- DZIEDZICZNE ;
Szczególnym przypadkiem uszkodzenia narządu słuchu jest uszkodzenie słuchu przekazywane drogą genetyczną, przy czym obejmuje ono znaczącą liczbę przypadków, szczególnie w stopniu znacznym i głębokim. Należy wyróżnić trzy klasyczne sposoby oddziaływania genów, które maja miejsce w odniesieniu do uszkodzeń słuchu u dzieci:
forma autosomalna dominująca -od 20 do 30 %
forma autosomalna recesywna -od 60 do 70 %
forma recesywna związana z płcią - około 20 %
A. Pruszewicz podaje, że ok. 50% przypadku głuchoty w okresie prelingwalnym (gdy uszkodzenie nastąpiło przed okresem nabycia mowy ustnej) jest uwarunkowanych genetycznie. Te zaskakujące wyniki badań wynikają z dwóch przyczyn. Pierwszą jest łatwość wykrycia głuchoty dziedzicznej typu dominującego, w której z reguły oboje rodzice niesłyszącego dziecka są także niesłyszący, natomiast znacznie trudniej jest wykryć dziedziczność głuchoty typu recesywnego, w której kolejne pokolenia są nosicielami genu powodującego głuchotę, ale występuje ona tylko w niektórych przypadkach, często po kilkupokoleniowej przerwie. Ponieważ badacze prowadzą swoje obserwacje maksymalnie na trzech pokoleniach, rzadko spotyka się opisy rodzin, w których cecha patologiczna obserwowana była na większej liczbie pokoleń, jest więc oczywiste, że niektóre przypadki głuchoty dziedzicznej typu recesywnego nie są możliwe do udowodnienia, co może znacznie wpłynąć na zaniżanie wskaźnika. Stąd też wynika druga przyczyna, nadmiernie powiększająca wskaźnik odpowiedzialny za obecność głuchoty uwarunkowanej genetycznie. Ponieważ w wielu przypadkach nie udaje się w wywiadzie ustalić przyczyny głuchoty, niektórzy badacze problemu przyjmowali założenie, że jest to głuchota dziedziczna typu recesywnego i zaliczali do niej wszystkie niewyjaśnione przypadki Należy podkreślić, że typ recesywny głuchoty dziedzicznej występuje znacznie częściej niż dominujący. W ostatnim czasie genetycy dokonali kilku istotnych odkryć, między innymi genu koneksyna 26 w chromosomie 13., który jest obecnie uważany za główną przyczynę bezobjawowej, autosomalnej, recesywnej utraty słuchu. A. Pruszewicz uważa, że wśród głuchot uwarunkowanych genetycznie aż 80% jest typu recesywnego, wraz z nią występuje szereg wad sprzężonych min.;
głuchota połączona z zaburzeniami metabolicznymi
głuchota i rozszczep podniebienia
głuchota i niedowidzenie
głuchota sprzężona z płodowym zaburzeniem twarzy
Głuchota dziedziczna o charakterze dominującym zasługuje na szczególna uwagę ze względów społecznych. Występuje ona wówczas, gdy jedno z rodziców przekazuje cechę głuchoty bezpośrednio swojemu dziecku. Ponieważ osoby niesłyszące z reguły zawierają związki małżeńskie w ramach swej społeczności, najczęściej mamy do czynienia z sytuacją, w której w małżeństwie rodzi się również niesłyszące dziecko. Nie u wszystkich dzieci uszkodzenie słuchu jest takie, jak u rodziców, czasem jest to uszkodzenie mniejszego stopnia (niedosłuch), czasem, znacznie rzadziej głuchota jednostronna. Uszkodzenie słuchu ma zazwyczaj charakter odbiorczy. Zdarza się , że w takiej rodzinie wszystkie dzieci rodzą się głuche, czasem tylko połowa z nich ma uszkodzony słuch. Jest to zależne od typu genu przenoszącego głuchotę oraz faktu, czy występuje u obojga rodziców, czy u jednego z nich. Dziedziczenie na ogół nie jest związane z płcią. Niekiedy uszkodzenie słuchu ujawnia się u dziecka później, w wieku przedszkolnym lub szkolnym, i może mieć charakter postępujący.
- PRENATALNE ( WRODZONE - NABYTE W OKRESIE ŻYCIA PŁODOWEGO) ;
Do głuchoty wrodzonej mogą doprowadzić choroby matki w czasie ciąży. Są to wszystkie choroby wysokogorączkowe np. grypa, różyczka, opryszczka wargowa, odra, ospa wietrzna, świnka. Do najbardziej niebezpiecznych należą te które pojawiły się w okresie pierwszych 4 miesięcy ciąży, kiedy następuje kształtowanie się narządu słuchu u płodu. Ze względu na stały postęp w profilaktyce medycznej i terapii obserwuje się wyraźny spadek zachorowań na różyczkę. Wirus różyczki może wywołać uszkodzenia ucha wewnętrznego i opóźnienie wzrostu podczas całej ciąży. Dlatego tak ważne jest aby szczepić się przeciwko różyczce. Wśród innych chorób infekcyjnych, które są przyczyną wrodzonych uszkodzeń słuchu należałoby wymienić jeszcze infekcje pasożytnicze (toksoplazmoza) i bakteryjne (syfilis, gruźlica). Cukrzyca matki też może być przyczyną powstania wady słuchu u dziecka. Konflikt serologiczny, który jest wynikiem niezgodności antygenów krwinek czerwonych matki i jej przyszłego dziecka też może być przyczyną uszkodzenia słuchu. Do innych przyczyn prenatalnych zalicza się także
zaburzenia hormonalne np. wrodzona niedoczynność tarczycy,
czynniki toksyczne, leki przyjmowane przez matkę podczas ciąży np. chinina, thalidomid - lek który łagodził przykre objawy ciąży,
naświetlanie promieniami X,
urazy fizyczne matki.
Wszystkie uszkadzające czynniki działające w czasie ciąży najczęściej prowadzą do uszkodzeń typu odbiorczego.
PRZYCZYNY WADY SŁUCHU NABYTE ;
- PERINATALNE ;
W tym przypadku mamy do czynienia z tzw. dziećmi z ryzyka okołoporodowego. Ryzyko takie, może być spowodowane wszystkimi czynnikami wcześniej wymienionymi a w szczególności patologicznym porodem. Za głuchotę odpowiedzialne są porody takie jak;
poród przedwczesny
poród nieprawidłowy
poród przedłużający się
poród wspomagany
niska masa urodzeniowa
przebywanie w inkubatorze
Niedotlenienie okołoporodowe;
Przyczyny niedotlenienia są rozmaite. Wśród nich wymienia się urazy porodowe, problemy związane z ciężkim porodem, pępowiną, łożyskiem, zakrztuszeniem. Niedotlenienie może być przyczyną uszkodzeń na poziomie słuchowych dróg w mózgu. Wskutek niedotlenienia może zostać uszkodzony także ślimak.
Wcześniactwo;
Wcześniactwo lub niedojrzałość związane są z niską masą urodzeniową, mniejsza od 2,5 kg, nie stanowią same przyczyny uszkodzeń słuchu lecz są czynnikami sprzyjającymi ich powstaniu. W wyniku częstego łączenia się kilku czynników jednocześnie występuje szczególnie wysokie ryzyko patologii. W śród tych czynników można wymienić min. ototoksyczne antybiotyki, niedostateczne dotlenienie, kwasicę, niedojrzałość i anoksję neonatalną, zamartwicę okołoporodową.
-POSTNATALNE (NABYTE W OKRESIE ŻYCIA OSOBNICZEGO) ;
Wśród przyczyn uszkodzenia słuchu w okresie po urodzeniu najczęściej możemy wymienić takie czynniki jak: różnego rodzaju infekcje, stosowane środki farmakologiczne i urazy. Najliczniejszą grupę stanowią infekcje. Niebezpiecznym okresem dla słuchu jest też pierwszy rok życia, gdy dziecko jest szczególnie wrażliwe i łatwo zapada na różnego rodzaju infekcje. Najcięższa z nich, a zarazem najgroźniejsza to zapalenie opon mózgowych. Wskaźnik śmiertelności na skutek zapalenia opon mózgowych zmniejszył się w sposób istotny po wprowadzeniu antybiotyków. Przyczyny występujące w okresie pierwszych trzech lat to najczęściej przewlekłe zapalenia ucha środkowego, zapalnie opon mózgowych, silne urazy oraz zakaźne choroby dziecięce, takie jak świnka, odra, koklusz.
Przyczyny powodujące głuchotę od czwartego roku życia wzwyż mogą być konsekwencją urazów mechanicznych, akustycznych, bardzo silnych wstrząsów psychicznych oraz chorób zakaźnych czy też zapalenia opon mózgowych. Do utraty słuchu może przyczynić się także otoskleroza. Otoskleroza jest chorobą dotyczącą struktur ucha środkowego i wewnętrznego, które ulegają anatomicznej i czynnościowej degeneracji. Objawia się narastającym niedosłuchem (jedno- lub obustronnym), któremu mogą towarzyszyć szumy uszne i zawroty głowy.
Na zakończenie należy dodać, iż w części przypadków trudno ustalić przyczynę uszkodzenia słuchu. Nawet jeśli nie uda się jednoznacznie jej określić, możemy spodziewać się, że uszkodzenie słuchu spowodowane jest jednym z czynników które wymieniałyśmy. Trzeba podkreślić, że znaczna część przypadków uszkodzeń słuchu, zwłaszcza w stopniu znacznym i głębokim , poza głuchotą starczą , powstaje przed 5 rokiem życia, dlatego jeśli w przyszłości będziemy mieć wątpliwości, czy nasze dziecko dobrze słyszy, nie wahajmy się długo i natychmiast odwiedźmy naszego lekarza rodzinnego, który skieruje naszą pociechę na badanie słuchu.
L I T E R A T U R A ;
B. Szczepankowski, Niesłyszący - głusi - głuchoniemi. Wyrównywanie szans
OTICON 100 LAT w służbie osób niedosłyszących, pod red. lek. med. R. Mikołajewskiego
Poradnik dla protetyków słuchu, pod red. prof. J. Bożydara Latkowskiego
Dziecko z uszkodzonym narządem słuchu, pod red. Oliviera Periera
Etiologia zaburzeń słuchu u dzieci, pod red. A. Pruszewicza
Przyczyny głuchoty, pod red. H. Siedlanowskiej - Brzosko