Fizjologia i patologia narządu słuchu

Dźwięk jest zjawiskiem psychoakustycznym w wyniku działania fali dźwiękowej na ucho. Cechami charakterystycznymi dźwięku są: częstotliwość, natężenie, struktura widmowa (cechy obiektywne) oraz barwa, wysokość i głośność (cechy subiektywne). Miarą poziomu głośności jest fon, który oznacza poziom natężenia tonu 1000 Hz słyszany tak samo głośno jak ton badany. Son jest jednostką subiektywną głośności. Każdy ton charakteryzuje się pewną częstotliwością, której jednostką jest herc (Hz). Liczba herców oznacza liczbę pełnych okresów drgań, które wykonuje cząsteczka w ciągu sekundy. Zdrowy narząd słuchu u młodego człowieka odbiera dźwięki od 16 do 20 000 Hz. Próg słyszalności wynosi 0 dB HL, bólu 110-140 dB HL, uszkodzenie ucha wewnętrznego następuje przy 150 dB HL (Mariola Śliwińska-Kowalska, 2003). Ucho rozróżnia około 3000 czystych tonów, rozdzielczość częstotliwościowa wynosi 1 Hz, czasowa 0,05 s. Ucho jest najbardziej czułe na tony o średniej częstotliwości (2000-3000 Hz). Średni próg wrażliwości słuchowej u zdrowych osób w stosunku do tonu 1000 Hz wynosi 10¹² W/m² (2x10^-5N/m²⁾. Pole wrażliwości słuchowej stanowi zakres pomiędzy progiem słydszalnosci dźwięku a progiem bólu. Wzrost wysokości tonu o jedną oktawę odpowiada dwukrotnemu zwiększeniu częstotliwości drgań. Ton o częstotliwości 16 Hz określa się w muzyce jako C₂. Zwiększając wysokość dźwięku o oktawę otrzymuje się skalę wysokości tonów 16, 32, 64, 128, 256, 512, 1024, 2048, 4096 i 8192 Hz co odpowiada w muzyce C_2, C_1, C, c, c¹, C², c³, c⁴, c⁵, c⁶. Natężenie dźwięku określa moc fali dźwiękowej działającej na jednostkę powierzchni (W/m²). Natężenie dźwięku jest równe liczbowo energii przechodzącej w jednostce czasu przez jednostkę powierzchni prostopadłej do kierunku rozchodzenia się fali. Dla określenia natężenia dźwięku stosuje się skalę logarytmiczną. Jako podstawę tej skali przyjęto 10 a jednostką tej skali jest bel (1 B = 10 dB), który odpowiada 10-krotnemu wzrostowi mocy dźwięku.

Narząd słuchu jest jednym z najbardziej wyspecjalizowanych narządów czuciowych człowieka. Składa się on z części obwodowej (ucho zewnętrzne, środkowe, wewnętrzne i część ślimakowa nerwu przedsionkowo-ślimakowego) oraz części ośrodkowej (ośrodkowe drogi słuchowe, ośrodki podkorowe i korowe w CUN). Funkcjonalnie narząd słuchu składa się z układu przewodzącego i odbiorczego dźwięki. Fala dźwiękowa jest kierowana przez małżowinę uszną do przewodu słuchowego, wprawia w ruch błonę bębenkową i kosteczki słuchowe wraz z podstawą strzemiączka. W układzie tym błona bębenkowa ekranizuje okienko ślimaka (okrągłe), doprowadzając cała energię akustyczną do okienka przedsionka (owalnego). Przeniesienie fali dźwiękowej do ucha wewnętrznego następuje na drodze przewodnictwa powietrznego oraz kostnego (pośredniego i bezpośredniego). Podstawową funkcją ucha zewnętrznego i środkowego (układ przewodzący) jest transmisja energii fali dźwiękowej ze środowiska zewnętrznego do receptorów w uchu wewnętrznym, oddzielonych od środowiska zewnętrznego płynami i elementami błoniastymi. Mięśnie napinacz błony bębenkowej i strzemiączkowy pełnią funkcje ochronną dla narządu słuchu. Odruch z mięśnia strzemiączkowego występuje przy natężeniu dźwięku 70-100 dB SPL powyżej progu słuchu dla danej częstotliwości (Gordon Browning, 1998). Trąbka słuchowa umożliwia utrzymanie impedancji akustycznej ucha środkowego na jak najniższym poziomie. Transport energii ze środowiska powietrznego (mała impedancja akustyczna) do płynów ucha wewnętrznego (duża impedancja akustyczna) wiąże się z utratą około 99,9% pierwotnej energii fali akustycznej co odpowiada tysiąckrotnemu jej osłabieniu (ok. 30 dB). Błona bębenkowa i kosteczki słuchowe w tym układzie działają jako transformator mechaniczny zwiększający skuteczność przekazywania energii fali akustycznej pomiędzy powietrzem a przychłonką ucha wewnętrznego (Georg V. Békésy, 1956). Mechanizm transformacji fali dźwiękowej oparty jest na zasadzie dźwigni i działania hydraulicznego (wzmocnienie ok. 44 razy, równe 33 dB). Brak błony bębenkowej oraz kosteczek słuchowych powoduje niedosłuch rzędu 40-60 dB na skutek identycznego ruchu okienka przedsionka i ślimaka co uniemożliwia podrażnienie błony podstawnej narządu Cortiego. Ruch mechaniczny kosteczek słuchowych zmienia się na ruch hydrodynamiczny przychłonki. Dzięki mechanizmom transmisji, wzmocnienia i dopasowania impedancji akustycznej dźwięk dociera do receptorów w ucha wewnętrznym. Ucho wewnętrzne składa się z błędnika kostnego i błoniastego. Błędnik kostny wypełniony jest przychłonką, składa się ze ślimaka, przedsionka i trzech kanałów półkolistych. Błędnik błoniasty wypełniony śródchłonką zawiera przewód ślimakowy, woreczek, łagiewkę, wodociąg przedsionka, kanalik ślimaka oraz trzy przewody półkoliste. Woreczek (zawiera komórki zmysłowe plamki woreczka) łączy się przewodem łagiewkowo-woreczkowym z łagiewką i przewodem łączącym z kątnicą przedsionkową przewodu ślimakowego. Łagiewka (zawiera komórki zmysłowe plamki łagiewki) łączy się z woreczkiem i z przewodami półkolistymi. Przewód półkolisty tylny i górny mają wspólną odnogę, natomiast przewód poziomy posiada dwie odnogi łączące się z łagiewką. Każda z odnóg zawiera bańkę z grzebieniem bańkowym i komórkami zmysłowymi. Komórki rzęsate plamki woreczka, łagiewki i grzebieni kanałów półkolistych są komórkami zmysłowymi narządu równowagi. Przewód ślimakowy ma kształt trójkąta i zajmuje dolno-zewnętrzną część schodów przedsionka w ślimaku. Przewód ten rozpoczyna się u podstawy ślimaka kątnicą przedsionkową (w zachyłku ślimakowym przedsionka) i kończy się kątnicą osklepkową ślimaka. Ściana zewnętrzna przewodu ślimakowego jest okostną kanału, od góry jest błona przedsionkowa, od dołu rąbek blaszki spiralnej i podstawnej oddzielający schody bębenka. Na blaszce podstawnej znajduje się narząd spiralny (narząd Cortiego), który jest obwodowym narządem odbiorczym zmysłu słuchu. Narząd Cortiego rozciąga się wzdłuż całego przewodu ślimakowego z wyjątkiem kątnicy przedsionkowej i osklepkowej. Zbudowany jest z komórek słuchowych i zrębowych (komórki filarowe zewnętrzne i wewnętrzne, komórki Deitersa, Hensena i Claudiusa). Pomiędzy komórkami filarowymi zewnętrznymi i wewnętrznymi znajduje się tunel Cortiego wypełniony śródchłonką. Komórki słuchowe (rzęsate) umiejscawiają się na komórkach zrębowych narządu spiralnego po obu stronach tunelu Cortiego. Dzielą się na: zewnętrzne (około 12 000, ustawione w 3-4 rzędach) oraz wewnętrzne (około 3500 w jednym rzędzie), posiadają na wolnej powierzchni rzęski. Komórki rzęsate stanowią receptor narządu zmysłu słuchu (Aage Möller, 2000). Schody bębenka i przedsionka w ślimaku wypełnione są przychłonką (perilympha), płynem bogatym w jony sodu (Na⁺) o potencjale 0 mV. Przewód ślimakowy wypełniony jest śródchłonką (endolympha), bogatą w jony potasu (K⁺) o potencjale +80 mV (potencjał endokochlearny) generowany przez pompę jonową prążka naczyniowego. Potencjał spoczynkowy komórki słuchowej wewnętrznej wynosi -40 mV, komórki słuchowej zewnętrznej -70 mV. Różnica potencjałów między śródchłonką a wnętrzem komórek słuchowych warunkuje ich depolaryzację. Pochylenie rzęsek w kierunku kinocilium powoduje otwarcie kanałów jonowych dla jonów K⁺ i napływ tych jonów do wnętrza komórki. Depolaryzację komórek rejestruje się jako tzw. mikrofoniki ślimaka. Proces depolaryzacji aktywuje kanały wapniowe i napływ jonów Ca²⁺ do wnętrza komórki, co zwiększa jej depolaryzację i aktywację kanałów potasowych z wypływem jonów K⁺ na zewnątrz, co prowadzi do jej repolaryzacji (A. Möller, 2000). W wyniku depolaryzacji komórki słuchowej wewnętrznej dochodzi do uwolnienia neurotransmitera (kwasu glutaminowego) na synapsie z włóknem dośrodkowym (aferentnym) nerwu ślimakowego i wyzwolenia impulsu nerwowego przenoszonego do ośrodków w CUN. Nerw ślimakowy zawiera w większości włókna aferentne oraz niewielką liczbę włókien eferentnych, które hamują aktywność ślimaka przez zmniejszenie jego odpowiedzi na bodźce akustyczne. Układ odśrodkowy wpływa modulująco na czynność obwodową narządu słuchu.

Teorie słyszenia są próbą wyjaśnienia, w jaki sposób dochodzi do różnicowania częstotliwości dźwięków doprowadzonych do ucha wewnętrznego na drodze powietrznej i kostnej. Istnieją dwie grupy teorii słyszenia. Pierwsza tłumaczy zjawisko analizy dźwięków czynnością ośrodków korowych (teoria Rutherforda - ucho jako mikrofon, który łączy się z CUN przy pomocy włókien nerwowych). Druga grupa teorii tłumaczy powstanie wrażeń słuchowych czynnością narządu Cortiego (teoria rezonacyjna, teoria ruchu falowego błony podstawnej, teoria przenoszenie drgań strzemiączka przez śródchłonkę i błonę podstawną). Powstanie wrażeń słuchowych wiąże się z aktywnością komórek rzęsatych na skutek ruchu śródchłonki. Według teorii hydrodynamicznej Békésy`ego, w śródchłonce tworzy się fala stojąca, której położenie zależy od wysokości tonu (G. Békésy, 1956). Pod wpływem niskich tonów powstaje fala w górnej części ślimaka, natomiast podczas działania tonów wysokich – przy podstawie ślimaka (monotopizm). W miejscu powstania fali, następuje pobudzenie komórek rzęsatych narządu Cortiego, co oznacza, że każdej wysokości tonu odpowiada pobudzenie pewnej grupy komórek rzęsatych. Uszkodzenie komórek rzęsatych narządu Cortiego powoduje upośledzenie słuchu na tony o określonej wysokości. W komórkach rzęsatych narządu Cortiego dochodzi do przekształcenia energii ruchu śródchłonki na energię pobudzenia nerwowego. Komórki rzęsate łączą się z wypustkami komórek zwoju spiralnego ślimaka w wrzecionku. Droga słuchowa aferentna (dośrodkowa) składa się z czterech neuronów. Komórki dwubiegunowe zwoju spiralnego położone w kanale spiralnym wrzecionka (kanał Rosenthala) tworzą pierwszy neuron drogi słuchowej. Z 33 000 komórek zwojowych, 90% unerwia komórki rzęsate wewnętrzne, a każda komórka otrzymuje unerwienie z 10 komórek zwojowych. Większość komórek zwojowych unerwia tylko jedną komórkę słuchową wewnętrzną. Odpowiedź włókien nerwu VIII ma charakter tonotopowy. Włókna przewodzące bodźce o niskich częstotliwościach zlokalizowane są w zewnętrznych częściach a włókna przewodzące bodźce o wysokich częstotliwościach w wewnętrznej części nerwu ślimakowego. Kodowanie informacji dotyczącej częstotliwości bodźca na poziomie nerwu słuchowego oparte jest na teorii kodowania miejsca i kodowania czasu. Włókna osiowe (neuryty) komórek zwojowych ślimaka przechodzą przez otwory w dnie przewodu słuchowego wewnętrznego, tworzą nerw ślimakowy, który łączy się z nerwem przedsionkowym w nerw przedsionkowo-ślimakowy i wchodzi przez przewód słuchowy wewnętrzny do jamy czaszki. Neuryty komórek zwoju spiralnego ślimaka kończą się w zespole jąder ślimakowych pnia mózgu na granicy rdzenia przedłużonego i mostu (jadro grzbietowe, przednio-brzuszne i tylno-brzuszne) (drugi neuron drogi słuchowej). Następnie, włókna skrzyżowane i nieskrzyżowane biegną do zespołu oliwki górnej, przez wstęgę boczną do jej jądra i dalej do wzgórka dolnego blaszki czworaczej w śródmózgowiu (trzeci neuron) oraz do położonego w międzymózgowiu jadra ciała kolankowatego przyśrodkowego we wzgórzu (czwarty neuron). Na poziomie wzgórka dolnego część włókien biegnie na stronę przeciwną. Droga słuchowa przebiega przez promienistość akustyczną i torebkę wewnętrzną do zakrętu Heschla w korze płata skroniowego, gdzie znajduje się korowe pole słuchowe pierwszego rzędu (AI). Końcowe opracowanie wrażenia słuchowego następuje w projekcyjnym polu słuchowym drugiego rzędu (AII) na zewnętrznej powierzchni płata skroniowego mózgu. Kora mózgowa odpowiada za analizę dźwięku w czasie i przestrzeni. W rozwiązywaniu zadań niewerbalnych uczestniczy prawa, a werbalnych lewa półkula mózgu.

Droga słuchowa eferentna (odśrodkowa) rozpoczyna się w neuronach piramidalnych kory słuchowej. Neurony tej drogi kończą się w ciele kolankowatym przyśrodkowym i w jądrze okołośrodkowym wzgórka dolnego. Dalej neurony eferentne dochodzą do jadra górnego oliwki i jadra ślimakowego brzusznego tylnego. Szlak oliwkowo-ślimakowy Rasmussena zaczyna się w zespole jadra górnego oliwki, przebiega z nerwem przedsionkowym dolnym i dochodzi do nerwu ślimakowego. Włókna eferentne dochodzą do ślimaka wraz z włóknami aferentnymi przez kanał Rosenthala do komórek słuchowych wewnętrznych i zewnętrznych.

Patofizjologia chorób narządu słuchu. W Polsce troje na 1000 noworodków rodzi się z upośledzeniem słuchu. Najczęstszą przyczyną niedosłuchu wrodzonego są czynniki genetyczne (około 60%). Niedosłuch uwarunkowany genetycznie stanowi około 75% przypadków (w tym 75% autosomalnie recesywnych, 20% dominujących, 4% sprzężonych z chromosomem X i 1% mitochondrialnych). W wieku przedszkolnym i szkolnym najczęstszą przyczyną niedosłuchu jest wysiękowe zapalenie ucha środkowego. Niedosłuch w wieku podeszłym pomiędzy 65 a 74 rokiem życia dotyczy około 25% populacji. Powyżej 75 roku życia niedosłuch dotyka ponad 60% populacji (niedosłuch starczy). Proces starzenia narządu słuchu rozpoczyna się po 30 roku życia (rocznie 0,5 dB dla tonów niskich i 1,2 dB dla tonów wysokich). Najważniejszymi czynnikami etiologicznymi nabytych uszkodzeń narządu słuchu są zakażenia. Są to zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze i pierwotniakowe. Do szerzenia się zakażeń dochodzi w zapaleniu ucha środkowego, w zapaleniu ucha wewnętrznego, w uszkodzeniu dróg słuchowych. Choroby ucha zewnętrznego (zapalenie ucha zewnętrznego, półpasiec uszny) rzadko powodują uszkodzenia słuchu. W ostrym zapaleniu ucha środkowego (paciorkowce zapalenia płuc, pałeczki hemofilne, dwoinki nieżytowe, mykoplazmy i wirusy) znacznie częściej następuje uszkodzenie słuchu. Jedną z najczęstszych chorób ucha środkowego, w których występuje upośledzenie drożności trąbki słuchowej, prowadzące do niedosłuchu przewodzącego jest wysiękowe zapalenie ucha środkowego. W przewlekłym zapaleniu ucha środkowego, w którym występuje niedosłuch przewodzeniowy, czynnikami uszkadzającymi są najczęściej pałeczki ropy błękitnej i gronkowiec złocisty. Uszkodzenie słuchu na tle chorób zakaźnych może być nabyte lub wrodzone (bruceloza, kiła, borelioza, toksoplazmoza, odra, ospa wietrzna, grypa, HIV, listerioza, różyczka, świnka, cytomegalia, opryszczka pospolita). Częstymi czynnikami uszkadzającymi słuchu są substancje chemiczne oraz leki. Do substancji uszkadzających słuch zalicza się: metale ciężkie (ołów, miedź, arsen), tlenek i dwutlenek węgla, rozpuszczalniki organiczne (alkohole, toluen, etylen, styren, benzen i jego homologi). Do leków ototoksycznych zaliczamy: antybiotyki (aminoglikozydy, makrolidy, antybiotyki peptydowe, przeciwgrzybicze i przeciwnowotworowe), syntetyczne leki przeciwnowotworowe (cisplatyna, karboplatyna), diuretyki pętlowe, niesterydowe leki przeciwzapalne, leki przeciwzimnicze, hormony (antykoncepcyjne, anaboliczne). Z zaburzeniami układu immunologicznego związanych jest szereg chorób narządu słuchu (choroba autoimmunizacyjna ucha wewnętrznego, choroba Ménière`a, otoskleroza, nagła głuchota). Zaburzenia krążenia w ślimaku mogą również prowadzić do uszkodzenia słuchu. Hałas jest uważany za jeden z najczęstszych czynników uszkadzających słuch. Powoduje on uszkodzenie słuchu na drodze metabolicznej (stres oksydacyjny), a przy wysokich natężeniach na drodze mechanicznej. Stres oksydacyjny związany jest z wewnątrzkomórkową produkcją wolnych rodników tlenowych. W normalnych warunkach reaktywne formy tlenu (ROS) są likwidowane przez system antyoksydacyjny. Gdy mechanizm ten przestaje działać (np. pod wpływem hałasu), dochodzi do niszczenia komórek rzęsatych narządu Cortiego i błon jądrowych na drodze peroksydacji lipidów, fragmentacji DNA, aktywacji proteaz, apoptozy i wzrostu stężenia jonów wapnia (Mariola Śliwińska-Kowalska, 2003).

Metody badań słuchu

Badanie słuchu polega na ocenie stopnia wydolności narządu słuchu z określeniem miejsca uszkodzenia. Składa się ono z wywiadu, badania otolaryngologicznego, audiologicznego i badań obrazowych. Wywiad ma ważne znaczenie, zwłaszcza w podejrzeniu niedosłuchu u niemowląt i małych dzieci. Wywiad musi być ukierunkowany na wczesny okres życia dziecka, kiedy zauważono niedosłuch. Wywiad dotyczący okresu życia płodowego oraz porodu powinien zawierać pytania na temat chorób matki, przyjmowanych leków, przebiegu porodu, masy urodzeniowej, wcześniactwa, żółtaczki, zamartwicy. Pytania dotyczące wczesnego dzieciństwa powinny zawierać informacje na temat przebytych chorób zakaźnych, urazów głowy, rozwoju psychoruchowego, rozwoju mowy, niedosłuchu w rodzinie. Do głównymi czynników ryzyka wrodzonych niedosłuchów u noworodków należą: zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, niska masa urodzeniowa (poniżej 1500 g), wcześniactwo (poniżej 34 tygodnia ciąży), obciążony wywiad rodzinny (choroby genetycznie warunkowane), wysoki poziom bilirubiny, niewydolność oddechowo-krążeniowa po urodzeniu, zakażenia z grupy TORCH (w czasie ciąży), zaburzenia rozwojowe twarzoczaszki, podawanie leków ototoksycznych (antybiotyki aminoglikozydowe i diuretyki pętlowe). Metodami subiektywnymi badania słuchu są: badanie szeptem, mową potoczna (akumetryczne), stroikami, audiometrią tonalną i słowną (M. Śliwińska-Kowalska, 2006). Badanie szeptem i mową potoczną jest badaniem polegającym na określeniu z jakiej odległości badany powtarza prawidłowo wszystkie słowa wypowiedziane szeptem bądź mową potoczną dla każdego ucha oddzielnie (przy zagłuszaniu ucha niebadanego). Zdrowy młody człowiek słyszy mowę potoczną z kilkudziesięciu metrów, szept z odległości 6 metrów. Na podstawie badania szeptem wyróżnia się: osłabienie słuchu (słyszalność szeptu do 3 m), przytępienie słuchu (szept do 1 m), głuchotę (słyszalność szeptu przy uchu). Badaniem przy pomocy stroików (C1 do C5) można określić pole słuchowe dla przewodnictwa powietrznego i kostnego oraz zróżnicować rodzaj niedosłuchu (przewodzeniowy lub odbiorczy). Znaczenie kliniczne posiadają próby Webera, Schwabacha i Rinnego. Próba Webera polega na określeniu lateralizacji dźwięku stroika przystawionego do czoła pacjenta. Gdy dźwięk jest słyszany pośrodku lub w obu uszach podobnie – oznacza to słuch prawidłowy lub symetryczny niedosłuch niewielkiego stopnia. Słyszenie stroika w uchu gorszym wskazuje na ubytek przewodzeniowy. W próbie Schwabacha bada się czas przewodnictwa kostnego na wyrostku sutkowatym; przedłużenie czasu świadczy o niedosłuchu przewodzeniowym. W próbie Rinnego porównuje się przewodnictwo kostne do powietrznego. Próba Rinnego dodatnia (po zakończeniu słyszenia stroika na wyrostku słyszy go dalej po przystawieniu do ucha) świadczy o słuchu prawidłowym lub niedosłuchu odbiorczym niewielkiego stopnia. Rinne ujemny (lepsze przewodnictwo kostne) świadczy o niedosłuchu przewodzeniowym (G. Browning, 1998).

Badania audiometryczne (tonalne progowe, nadprogowe i słowne).

Audiometria tonalna progowa służy do badania ubytku słuchu przy pomocy tonów czystych w zakresie od 125 do 8000 Hz na drodze przewodnictwa powietrznego i kostnego. Badanie audiometryczne tonalne wykonuje się przy pomocy audiometru, którego wynikiem jest audiogram. Stanowi on wykres wielkości ubytku słuchu (dB) w funkcji częstotliwości (Hz). W uchu prawidłowo słyszącym, krzywa przewodnictwa kostnego pokrywa się z krzywą przewodnictwa powietrznego (0 do 10 dB, < 15 dB). Wyróżnia się niedosłuch odbiorczy, przewodzeniowy i mieszany. U chorych z niedosłuchem odbiorczym obie krzywe (powietrzna i kostna) leżą blisko siebie w zakresie częstotliwości gdzie jest ubytek. W niedosłuchu przewodzeniowym krzywa kostna jest w normie, natomiast krzywa powietrzna jest położona poniżej kostnej. Odstęp pomiędzy krzywą kostną a powietrzną nazywa się rezerwą ślimakową (powietrzno-kostną). W niedosłuchu mieszanym krzywa kostna i powietrzna przekraczają pole normy dla niektórych częstotliwości, z zachowaniem niewielkiego odstępu pomiędzy nimi (mała rezerwą ślimakową). Ubytek słuchu określa się na podstawie średniej wartości progów słuchowych dla częstotliwości 500, 1000 i 2000 Hz.

Ubytek słuchu określa się w zależności od wielkości niedosłuchu: do 20 dB – norma, 21- 40 dB – niewielki, 41- 55 dB – umiarkowany, 56 -70 dB – średni, 71- 90 dB – głęboki, powyżej 90 dB – głuchota. Audiometria nadprogowa służy do określenia lokalizacji niedosłuchu odbiorczego. Jedną z najbardziej popularnych jest próba SISI (Short Increment Sensitivity Index), która ocenia zdolność różnicowania niewielkich przyrostów natężenia dźwięku (wartości >60% - etiologia ślimakowa). Audiometria słowna ocenia zdolność rozumienia mowy przy różnym natężeniu odpowiednio dobranych testów słownych lub liczbowych. (badanie niedosłuchu przewodzeniowego, ślimakowego i pozaślimakowego, protezowanie ubytków słuchu). W czasie badania pacjent słucha słów lub liczb (ułożonych w odpowiednie listy) odtwarzanych z płyty kompaktowej z różnym natężeniem. Wynikiem badania jest krzywa artykulacyjna, która przedstawia odsetek zrozumiałych słów przy określonym poziomie sygnału mowy. Na podstawie krzywej artykulacyjnej oznacza się próg detekcji (rozróżniania) mowy, próg rozumienia mowy (najniższy poziom mowy przy którym badany rozpoznaje prawidłowo 50% słów) oraz maksymalny odsetek zrozumiałych słów.

Metody obiektywne badania słuchu (audiometria impedancyjna, otoemisje akustyczne, słuchowe potencjały wywołane) służą dla oceny funkcji określonego odcinka drogi słuchowej.

Audiometria impedancyjna ocenia stan ucha środkowego, trąbki słuchowej oraz odruch z mięśnia strzemiączkowego. Służy do wykrywania wysiękowego zapalenia ucha środkowego, otosklerozy, topodiagnostyki nerwu twarzowego. Badanie wykonuje się przy pomocy mostka elektroakustycznego. W czasie badania do jednego ucha wprowadza się sondę akustyczną, natomiast na drugie ucho zakłada się słuchawkę służącą do wywołania odruchu z mięśnia strzemiączkowego (łuk odruchowy: ślimak, nerw słuchowy, jądra ślimakowe brzuszne, jądra oliwki górnej, jądra motoryczne nerwu twarzowego i nerw twarzowy, nerw strzemiączkowy). Wykresem graficznym badania podatności błony bębenkowej jest tympanogram. Niski tympanogram oznacza upośledzoną ruchomość układu przewodzącego, natomiast wysoki dobrą ruchomość (norma od 0,3 do 1,5 ml). Położenie wierzchołka tymanogramu informuje o ciśnieniu w jamie bębenkowej (norma od – 100 do + 100 daPa, dzieci 150 daPa). Wyróżnia się następujące typy tymanogramów (wg. Jergera): A – wykres prawidłowy (słuch w normie), B – wykres płaski (wysiękowe zapalenie ucha środkowego), C - wykres w zakresie ujemnych ciśnień, dobra podatność (dysfunkcja trąbki słuchowej), A_s – płaski tymanogram o dobrym ciśnieniu (otoskleroza), A_d – wykres bardzo wysoki, ramiona nie stykają się (rozerwanie łańcucha kosteczek). Badanie odruchu z mięśnia strzemiączkowego służy do określenia miejsca uszkodzenia nerwu twarzowego, odruchu wyrównania głośności i unieruchomienia strzemiączka. W przypadku całkowitego unieruchomienia strzemiączka (otoskleroza) odruch nie występuje. Brak odruchu przy prawidłowym słuchu, przy którym stwierdza się porażenie nerwu twarzowego świadczy o ośrodkowej lokalizacji porażenia (uszkodzenie powyżej nerwu strzemiączkowego), natomiast jego obecność świadczy o lokalizacji obwodowej. Podwyższenie progu odruchu dla mięśnia strzemiączkowego stwierdza się w guzach nerwu przedsionkowo-ślimakowego, niedosłuchu pozaślimakowym, stwardnieniu rozsianym i neuropatii słuchowej (G. Browning, 1998).

Badanie otoemisji akustycznych służy do rejestracji sygnałów akustycznych, które powstają w ślimaku, na skutek skurczu komórek słuchowych zewnętrznych (OHC, Outer Hair Cells). Przetwarzanie energii mechanicznej w elektryczną w komórce słuchowej powoduje ich kurczenie się. Elektrokurczliwość (Electromotility) komórek słuchowych pod wpływem napięcia jest podstawą generowania sygnału otoemisji akustycznej (komórka rzęsata jest elementem motorycznym jak i sensorycznym). Amplituda drgań komórek słuchowych zewnętrznych sumuje się z amplitudą wychyleń błony podstawnej i w ten sposób dochodzi do wzmocnienia pasywnych procesów mechanicznych w ślimaku pod wpływem dźwięku. Skurcz komórek słuchowych jest przenoszony ze ślimaka do przewodu słuchowego zewnętrznego przez kosteczki słuchowe i błonę bębenkową. W celu zbadania powstających dźwięków posługujemy się bardzo czułym mikrofonem umieszczonym w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Amplituda otoemisji akustycznych jest bardzo niewielka. Przeprowadzenie badania wymaga prawidłowej funkcji ucha środkowego oraz komfortowych warunków akustycznych. Wyróżnia się następujące rodzaje otoemisji: otoemisję spontaniczną (SOAE, Spontaneous Otoacustic Emission) oraz wywołaną (EOAE, Evoked Otoacoustic Emission), która powstaje w odpowiedzi na pobudzenie ucha trzaskami, krótkimi tonami i dwutonami. Odpowiedzi dla trzasku nazywają się otoemisjami wywołanymi trzaskiem (CEOAE, Click Evoked Otoacoustic Emissions). Sygnał powstający w odpowiedzi na stymulację parami tonów o zbliżonych częstotliwościach (iloraz = 1,22) nazywa się sygnałem otoemisji produktów zniekształceń nieliniowych ślimaka (DPOAE, Distorsion Product Otoacoustic Emissions). Sygnał otoemisji spontanicznych rejestrowany jest w 50-70 % prawidłowych uszu. Obecność SOAE jest dowodem prawidłowej funkcji ślimaka, natomiast jej brak może dowodzić działania hałasu lub leków ototoksycznych. Największe zastosowanie kliniczne posiada badanie EOAE, które rejestruje się w zakresie od 500 do 4000 Hz w odpowiedzi na trzask lub krótkie tony i dwutony. U osób z dobrym słuchem EOAE występują w 100% przypadków. Można je rejestrować u osób u których niedosłuch nie przekracza 30-40 dB HL. U noworodków amplituda otoemisji wywołanej jest większa aniżeli u dorosłych. Wykres EOAE przy prawidłowym słuchu przedstawia wykres o różnej amplitudzie, natomiast w uchu uszkodzonym wykres jest „postrzępioną linią prostą”. Otoemisje rejestrowane w odpowiedzi na jednoczesną stymulację parą tonów różniących się częstotliwościami są bardzo użyteczne klinicznie. W wyniku takiej stymulacji powstają zniekształcenia nieliniowe. Zmiana częstotliwości dwutonów umożliwia rejestrację otoemisji w przedziale od 500 do 4000 Hz. Poziom stymulacji dla DPOAE nie przekracza 70 dB SPL. Jeśli badanie wykonuje się dla par tonów o rożnej częstotliwości, to wynik można zapisać w postaci DP-gramu, czyli wykresu amplitudy sygnału DP (Distortion Product) w funkcji częstotliwości bodźca. DPOAE można rejestrować, gdy niedosłuch nie jest większy niż 40-50 dB HL. Otoemisje wywołane służą w badaniach przesiewowych noworodków, do badań nad wpływem działania ototoksycznego leków i hałasu (M. Śliwińska-Kowalska, 2006).

Słuchowe potencjały wywołane są generowane w ślimaku, nerwie słuchowym, pniu mózgu, ośrodkach podkorowych i w korze mózgu. Latencja potencjałów wyzwalanych na drodze słuchowej może wynosić kilka, kilkadziesiąt lub kilkaset milisekund. (ryc. 6). W celu rejestracji potencjałów z drogi słuchowej stosuje się: elektrokochleografię (ECoG, Electrocochleography), słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu (ABR, Auditory Brainstem Responses), słuchowe potencjały wywołane średniolatencyjne (MLR, Middle Latency Renponses), słuchowe potencjały stanu ustalonego (ASSR, Auditory Steady State Responses), potencjały korowe (CERA, Cortical Electric Response Audiometry), potencjały niezgodności (MMN, Mismatched Negativity) oraz rejestrację fali P300. Metody ECoG i ABR mają zastosowanie w ocenie ślimaka, nerwu ślimakowego i ośrodków podkorowych, natomiast MLR, ASSR i P300 służą do oceny wyższych poziomów drogi słuchowej. Dla oceny centralnych procesów przetwarzania znaczenie posiadają metody MMN, P300 i ASSR (A. Pruszewicz, 2010). Elektrokochleografia (ECoG) jest metodą pozwalającą zapisać potencjały pre- i postsynaptyczne ślimaka oraz nerwu słuchowego. Do potencjałów presynaptycznych zaliczamy: potencjały mikrofoniczne (CM, Cochlear Microphonics) oraz potencjały sumacyjne (SP, Summating Potentials), natomiast do postsynaptycznych zalicza się złożone potencjały czynnościowe nerwu słuchowego (ACAP, Auditory Compound Action Potential). ECoG służy do badania chorych z podejrzeniem neuropatii słuchowej i choroby Ménière`a. Rejestracja CM u chorych z neuropatią słuchową świadczy o zachowaniu komórek słuchowych zewnętrznych (OHC). W chorobie Ménière`a SP są znacznie wyższe niż u osób zdrowych.

Słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu (ABR) u osoby zdrowej powstają w ciągu pierwszych 10 milisekund po zadziałaniu bodźca akustycznego. Fala I jest generowana przez dystalną część nerwu słuchowego, fala II w części proksymalnej, fala III w jądrach ślimakowych, fala IV w oliwce górnej a w fala V głównie w jadrach wstęgi bocznej. Patologia w nerwie, jądrach i dalszych elementach drogi słuchowej może prowadzić do zmian morfologii zapisu oraz parametrów czasowych i amplitud poszczególnych fal.

ABR służy między innymi do badania: progu słyszenia, diagnostyki różnicowej niedosłuchu, monitorowania funkcji nerwu słuchowego i pnia mózgu podczas zabiegów neurochirurgicznych, badań przesiewowych słuchu noworodków. Badanie ABR można stosować bez ograniczeń wiekowych. W czasie badania metodą ABR wskaźnikiem progu słuchowego jest przebieg fali V. Wyznaczenie progu słyszenia składa się z dwóch etapów: badanie szeregu natężeniowego oraz analizy w celu oznaczenia progu. Najniższe natężenie dźwięku przy którym jest obecna fala V nazywa się progiem fali V. Badanie progu słuchowego wykonuje się dla częstotliwości 500 i 1000 Hz oraz za pomocą trzasku. Do badania ABR powinny być kierowane: dzieci z dodatnim wynikiem badania przesiewowego słuchu metodą otoemisji akustycznej; dzieci w wieku poniżej 6 miesięcy, które należą do grupy podwyższonego ryzyka zaburzeń słuchu; dzieci poniżej 2 r. ż., które nie wykazują reakcji na dźwięki; dzieci z podejrzeniem zaburzeń słuchu niezależnie od wieku (badania audiometryczne i behawioralne są niejednoznaczne); dzieci z opóźnionym rozwojem mowy; dzieci, u których niedorozwój może być spowodowany niedosłuchem; dzieci, u których nie można wykonać badań audiometrycznych (zespół Downa); dzieci, które nie akceptują aparatu słuchowego oraz dzieci kwalifikowane do wszczepów ślimakowych; w diagnostyce różnicowej zaburzeń słuchu; we wczesnej diagnostyce zaburzeń słuchu typu pozaślimakowego, które mogą być spowodowane obecnością nerwiaka nerwu VIII, chorób demielinizacyjnych lub metabolicznych. W niedosłuchu przewodzeniowym w ABR stwierdza się zwiększenie wartości latencji przy prawidłowej morfologii i wartościach interwałów. W przypadku niedosłuchu ślimakowego w ABR stwierdza się: zwiększenie wartości latencji fali I, wartość interwałów w normie oraz obniżoną amplitudę fali I, III i V. W niedosłuchu pozaślimakowym obserwuje się: latencja fali I w normie, zwiększona wartość interwału I-III lub III-V oraz obniżona amplituda fal I, III i V. Badanie ABR zaburzeń pozaślimakowych polega na zarejestrowaniu odpowiedzi oddzielnie z każdego ucha dla bodźca o charakterze trzasku oraz porównaniu parametrów odpowiedzi z wartościami normy oraz miedzy sobą. Z zarejestrowanych odpowiedzi wyznacza się latencję poszczególnych fal: I, III i V oraz wartości interwałów czasowych. Interwał I-III reprezentuje przewodnictwo w nerwie słuchowym, interwał III-V w pniu pień mózgu. Również przy pomocy badania ABR można wyznaczyć zmiany w układzie słuchowym przy zachowanym prawidłowym progu słuchowym. Do badania przesiewowego w zaburzeniach pozaślimakowych przy pomocy ABR powinni być kierowani chorzy z nagłym postępującym niedosłuchem, z szumami usznymi i zawrotami głowy.

Protezy słuchowe

Zaburzenia w funkcjonowaniu narządu słuchu skutkuje powstaniem niedosłuchu (około 12% populacji). Ubytek słuchu doprowadza do zaburzeń procesu komunikatywnego w sferze funkcjonalnej, poznawczej, emocjonalnej i psychicznej, zaburzeń rozwoju mowy u dziecka, oraz wielu ograniczeń zawodowych. W niektórych przypadkach niedosłuch można leczyć farmakologicznie, można korygować go operacyjnie lub przy pomocy protez słuchowych. U pacjentów z niewydolnością socjalną słuchu protezowanie jest główną metodą leczenia. Protezowanie dokonuje się po wykonaniu diagnostyki audiologicznej zgodnie z zasadą potwierdzenia jednego badania słuchu przy pomocy innego (Cross Check Pprinciple). Niedosłuch w zależności od rodzaju wymaga różnych typów aparatów słuchowych. Aparat słuchowy nie jest jednak w pełni znaczenia protezą, lecz zminiaturyzowanym urządzeniem elektroakustycznym, którego zadanie polega na zwiększeniu natężenia dźwięków. Celem protezowania słuchu jest poprawa komunikacji z otoczeniem na drodze słownej oraz przeciwdziałanie procesom deprywacyjnym drogi słuchowej. Zasadniczym wskazaniem do stosowania aparatu słuchowego u pacjentów jest niewydolność socjalna słuchu, polegająca na obustronnym upośledzenie słuchu utrudniającym porozumiewanie się z otoczeniem (Edward Hojan, 2009). Jest to najczęściej niedosłuch typu odbiorczego i mieszanego lub rzadziej przewodzeniowego. Zadaniem aparatu słuchowego jest skompensowanie niedosłuchu pacjenta polegajace na dopasowaniu sygnału wyjściowego oraz dynamiki sygnału wejściowego do pola słuchowego pacjenta. Współczesne aparaty słuchowe dzięki zastosowaniu zintegrowanych układów scalonych i przetworników są bardzo małe. Każdy aparat słuchowy składa się z: mikrofonu, wzmacniaczy (przedwzmacniacz mikrofonowy, wzmacniacz sterujący, wzmacniacz końcowy), układów regulujących, baterii zasilającej i wkładki usznej. Aparat słuchowy posiada następujące elementy: wyłącznik zasilania, regulator wzmocnienia barwy dźwięku, przełącznik mikrofonu z uruchomieniem cewki indukcyjnej dla poprawy rozmowy przez telefon lub słuchania radia. O własnościach transmisyjnych aparatu słuchowego decydują jego składowe aktywne i pasywne. Elementy aktywne mają wpływ na charakterystykę transmisji pod względem statycznym oraz dynamicznym (parametry transmisji zależą od czasowego przebiegu sygnału na wejściu), natomiast składowe pasywne wpływają statycznie na charakterystykę transmisji aparatu. Przenoszenie dźwięków z aparatu słuchowego do ucha następuje na drodze przewodnictwa powietrznego, rzadko kostnego. Obecnie najbardziej popularne są aparaty na przewodnictwo powietrzne: zauszne BTE (Behind the Ear) i wewnątrzuszne ITE (In the Ear), wewnątrzprzewodowe ITC (In the Canal), całkowicie wewnątrzprzewodowe CIC (Completly in Canal); na przewodnictwo kostne - zakotwiczone aparaty słuchowe BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) oraz rzadko stosowane aparaty okularowe. Zaletami aparatów słuchowych zausznych jest wykorzystanie resztek słuchowych w niskich częstotliwościach oraz wzmocnienie średnich i wysokich częstotliwości. Aparaty wewnątrzuszne charakteryzują się dużym pasmem transmisji i dobrą lokalizacją dźwięków, natomiast do wad należy występowanie sprzężenia zwrotnego, trudna obsługa, mniejsza trwałość. Nowe aparaty słuchowe są obecnie przystosowane do współpracy z innymi urządzeniami elektronicznymi jak: pętle induktofoniczne, systemy FM, systemy na podczerwień, systemy urządzeń sygnalizacyjnych. U pacjentów z głębokim niedosłuchem w jednym uchu, przy prawidłowym słuchu w drugim, zaleca się stosowanie urządzenia CROS (Contralateral Routing of Signal) lub przy obustronnym niesymetrycznym niedosłuchu BICROS (Binaural Contralateral Routing of Signal) z zastosowaniem obustronnie mikrofonów połączonych z jednym wzmacniaczem i słuchawką. Uwzględniając technikę przetwarzania sygnału wyróżnia się aparaty analogowe klasyczne (Classic Hearing Aids), analogowe programowane cyfrowo (Programable Hearing Aids) i cyfrowe (Digital Hearing Aids). Aparaty analogowe wzmacniają dźwięki w sposób ciągły (analogowy), w których można regulować barwy tonów niskich i wysokich. Aparaty programowalne są sterowane komputerowo przez co łatwo je można dopasować wzmocnieniem. Aparaty cyfrowe posiadają przetworniki analogowo-cyfrowe (A/C) i cyfrowo-analogowe (C/A), w których jedynymi elementami analogowymi są mikrofon i słuchawka. Sygnał analogowy z mikrofonu jest próbkowany a następnie przetwarzany na ciąg wartości liczbowych w przetworniku analogowo-cyfrowym. Sygnał cyfrowy jest przetwarzany w procesorze dźwięku DSP (Digital Sound Procesor). Do zalet aparatów cyfrowych należą: miniaturyzacja, dobre cechy transmisyjne, redukcja efektu sprzężenia akustycznego, zwiększenie możliwości nieliniowych układów kompresyjnych, zastosowanie techniki wielokanałowej i wieloprogramowej, możliwość stosowania procesorów cyfrowych, zwiększenie stosunku sygnału do szumu, adaptacja do warunków akustycznych środowiska, zmniejszenie szumów własnych, eliminacja efektu wyrównania głośności. W celu dopasowania aparatu słuchowego do niedosłuchu (audiogramu) pacjenta oraz środowiska akustycznego stosuje się aparaty jedno- lub wielokanałowe. Wymogi dopasowania aparatów słuchowych są następujące: dobra zrozumiałość mowy i przyjemny odbiór dźwięków przez pacjenta, możliwość korzystania z audiogramów, proste i szybkie dopasowanie oraz stosowana aparatura jest prosta i ogólnie dostępna. Czynnikiem określającym potrzebę zastosowania aparatu słuchowego u pacjenta jest wielkość ubytku słuchu. Ubytek słuchu do 25 dB HL (w uchu lepszym) – nie wymaga aparatowania, ubytek od 26 do 40 dB HL - zaleca się stosowanie aparatu słuchowego w określonych warunkach akustycznych, ubytek rzędu 41 do 55 dB HL - aparatownie jest konieczne, u pacjentów z ubytkiem od 55 do 80 dB HL zaleca się stałe aparatownie, przy niedosłuchu powyżej 80 dB HL konieczne jest stałe aparatownie. Ogólne kryteria do zastosowania aparatów słuchowych u pacjentów są następujące: w audiometrii tonalnej ubytek słuchu dla ucha lepiej słyszącego 25 lub więcej dB HL dla częstotliwości od 500 do 3000 Hz; w audiometrii mowy - rozumienie mowy uchem lepiej słyszącym gorsze niż 80% w teście jednosylabowym przy poziomie 65 dB SPL. W ubytkach słuchu do 65 dB należy protezować ucho gorzej słyszące, przy większych ucho lepiej słyszące. Dzieci z implantem ślimakowym, powinny nosić aparat słuchowy na drugim uchu. Wybór rodzaju aparatu słuchowego zależy głównie od warunków anatomicznych chorego i wielkości niedosłuchu. U niemowląt i małych dzieci należy stosować aparaty cyfrowe. Etapem procesu protezowania jest ocena korzyści z zastosowanego aparatu. W tym celu zbiera się wywiad od chorego na temat korzyści i funkcjonowania aparatu, wykonuje się badania audiometryczne w wolnym polu akustycznym w aparacie słuchowym i bez aparatu. Najbardziej miarodajna jest audiometria słowna w wolnym polu słuchowym. Dwa aparaty słuchowe umożliwiają słyszenie przestrzenne i poprawiają selektywność słyszenia. Podstawą rehabilitacji dzieci z wadą słuchu jest wczesna interwencja (Early Intervention), czyli zaopatrzenie w aparaty słuchowe jak tylko rozpoznanie wady słuchu zostanie potwierdzone. Dziecko z aparatem słuchowym wymaga systematycznego treningu słuchowego oraz okresowej oceny postępów rehabilitacji. Brak postępów w rehabilitacji jest wskazaniem do wzmocnienia aparatu słuchowego lub rozważenia możliwości wszczepienia implantu ślimakowego.

Aparaty słuchowe zakotwiczone w kości (BAHA, Bone Anchored Hearing Aid). System BAHA jest aparatem słuchowym, który doprowadza falę dźwiękową do ucha wewnętrznego bezpośrednio drogą przewodnictwa kostnego z pominięciem ucha środkowego. Aparat BAHA składa się z trzech elementów: tytanowego implantu wkręcanego do kości pokrywy czaszki w okolicy zausznej, łącznika oraz procesora dźwięku. Procesor dźwięku zawiera mikrofon oraz przetwornik elektryczny wytwarzający drgania przenoszone drogą kostną do ucha wewnętrznego. Wskazaniem dla systemu BAHA są: przewlekłe zapalenie uszu, stany po operacjach radykalnych, niedosłuch przewodzeniowy od 30 do 55 dB, niedosłuch mieszany oraz jednostronna głuchota.

Implanty ucha środkowego (MEI, Middle Ear Implant). Są to urządzenia elektroniczne wykorzystujące mechanizm przewodzenia dźwięku przez kosteczki słuchowe. Zasadą ich działania jest przekazywanie wzmocnionego sygnału bezpośrednio na kosteczki słuchowe. System MEI składa się z dwóch części: wewnętrznej (cewka odbiorcza z przetwornikiem elektomagnetycznym - FMT, Floating Mass Transducer) oraz części zewnętrznej, którą jest procesor dźwięku. Przetwornik FMT zakłada się na odnogę długą kowadełka, który drga pod wpływem zmiennego prądu elektrycznego, natomiast cewkę odbiorczą umieszcza się na czaszce pod skórą. Zewnętrzny procesor dźwięku umieszcza się na skórze czaszki za uchem. Transmisja sygnału z procesora dźwięku do cewki odbiorczej jest bezprzewodowa. Procesor zewnętrzny zostaje aktywowany po 2 miesiącach od operacji wszczepienia przetwornika FMT. Przetwarzanie sygnałów dźwiękowych odbywa się przy pomocy technologii cyfrowej. System MEI wzmacnia dźwięki tylko w obszarze częstotliwości, który obejmuje ubytek słuchu. Wskazaniem do zastosowania tych aparatów jest niedosłuch odbiorczy umiarkowanego i średniego stopnia, niedosłuch mieszany oraz u chorych, u których występuje silny efekt okluzji po zastosowaniu tradycyjnego aparatu słuchowego.

Implant ślimakowy (CI, Cochlear Implant) jest urządzeniem elektronicznym wszczepianym pacjentom z obustronną głuchotą lub obustronnym głębokim niedosłuchem czuciowo-nerwowym. Implant ślimakowy składa się z dwóch części: wewnętrznej, wszczepianej pod skórę do loży kostnej w okolicy skroniowej oraz części zewnętrznej, przetwarzającej sygnały akustyczne w sygnały elektryczne przekazywane do części wewnętrznej (ryc.7). W implancie ślimakowym dźwięki docierają do mikrofonu w procesorze mowy, który przekształca je w sygnał elektryczny. W procesorze mowy następuje kodowanie sygnału dźwiękowego w jedną strategię kodowania. Strategia ta określa sposób w jaki sygnał dźwiękowy jest zamieniany na impulsy elektryczne pobudzające elektrody implantu ślimakowego. Strategie kodowania mowy mają za zadanie dostarczać tylko informacji kluczowych dla rozumienia mowy. Zakodowany sygnał cyfrowy jest przenoszony z transmitera do procesora wewnętrznego przy pomocy fali elektromagnetycznej. Sygnał cyfrowy w postaci impulsów elektrycznych jest przenoszony do zakończeń matrycy elektrod umieszczonych w schodach bębenka. Pobudzanie elektrody CI powinno naśladować pracę zdrowego ślimaka, który jest narządem przetwarzającym impulsy akustyczne na elektryczne (E. Hojan, 2009). Elektroda pobudzając nerw słuchowy wywołuje wrażenia słuchowe. W ten sposób przekazuje się najważniejsze dla rozumienia cechy dźwięku jak natężenie, częstotliwość i synchronizacja czasowa. Implant ślimakowy pozwala uzyskać słuch zbliżony do fizjologicznego oraz prowadzić rehabilitację pacjentów z głębokim niedosłuchem czuciowo-nerwowym. Kryteria kwalifikacji do implantacji CI u dorosłych są następujące: obustronna głuchota; głęboki niedosłuch (średnio > 90 dB, w niskich częstotliwościach 70-85 dB); ograniczona korzyść z zastosowania konwencjonalnych aparatów słuchowych (dyskryminacja mowy 30-50%, próg słyszenia w aparatach słuchowych powyżej 55 dB); brak przeciwwskazań medycznych i akceptacja programu rehabilitacji. Kryteria do implantacji CI u dzieci są następujące: obustronny niedosłuch znacznego lub głębokiego stopnia, średnio > 90 dB (dla niskich częstotliwości do 1000 Hz, niedosłuch 75-85 dB); ograniczona korzyść ze stosowania klasycznych aparatów słuchowych po 6 miesiącach ich noszenia (dyskryminacja < 30 %, próg słyszenia > 55 dB); opóźnienie w rozwoju mowy i języka; brak percepcji słuchowej; akceptacja programu rehabilitacyjnego przez rodziców; brak przeciwwskazań medycznych. Ostateczna decyzja czy dziecko ma nosić aparat słuchowy, czy implant ślimakowy, powinna być podjęta przed 3 rokiem życia. Decyzję o zakwalifikowaniu do implantacji CI podejmuje się na podstawie kompleksowej oceny. U pacjentów przed zabiegiem implantacji wszczepu ślimakowego wykonuje się następujące zestawy badań specjalistycznych: ocenę audiologiczną (badania psychoakustyczne i obiektywne); ocenę surdologopedyczną, psychologiczną, laryngologiczną, foniatryczną i audiologiczną. Badania audiologiczne obejmują: audiometrię tonalną, słowną, w wolnym polu i impedancyjną, ABR, badanie otoemisji akustycznej i elektronystagmografię, test pobudliwości elektrycznej struktur pozaślimakowych drogi słuchowej metodą elektrostymulacji. Ocena surdologopedyczna dokonywana jest po 6-miesięcznej rehabilitacji i treningu słuchowym. Ocenia się: stopień rozwoju mowy i słyszenia; gotowość dziecka do komunikowania się z otoczeniem; kanał dominujący w percepcji wypowiedzi słownej; intensywność usprawniania logopedycznego; efektywność i szybkość pokonywania kolejnych etapów rozwoju mowy; postawę rodziców; dodatkowe deficyty; obecność centralnych zaburzeń rozwoju mowy. Wątpliwości w procesie kwalifikacji logopedycznej budzą: posługiwanie się językiem migowym; dziecko specjalnej troski; brak rozumienia i posługiwania się mową oraz inne niż język foniczny sposób porozumiewania się rodziców dziecka. Ocena psychologiczna powinna zawierać informacje dotyczące ilorazu inteligencji, osobowości, funkcji rozwojowych, dominującej półkuli mózgowej, postaw rodzicielskich, oczekiwań chorego i rodziców, ustalenie czy istnieją stany depresyjne, dementywne, objawy patologiczne o podłożu organicznym. Badanie laryngologiczno-foniatryczne powinno ustalić: stan ucha środkowego, sposób porozumiewania się z otoczeniem, jakość głosu, poziom rozwoju mowy. Badania radiologiczne (TK, MRI) mają za zadanie ocenić: stan mózgowia, ucha środkowego, wewnętrznego, drożność przestrzeni płynowych ucha wewnętrznego, obecność zmian pourazowych w kości skroniowej.