ZZSK (choroba Bechterewa)
1% ludności. Chorują młodzi mężczyźni, rzadko zachorowanie zdarza się >40 rż. Mężczyźni chorują znacznie częściej [2,5(3):1], wcześniej stosunek ten był znacznie wyższy (9:1), ale tylko pozornie, gdyż później okazało się, że wiele kobiet choruje na skąpoobjawową postać ZZSK.
ZZSK to przewlekły proces zapalno-kostniejący, ale nie destrukcyjny, mający tendencję do usztywniania stawów kręgosłupa, ale również stawów obwodowych.
Choroba rozpoczyna się zajęciem stawów krzyżowo-biodrowych (sacroilitis). Rozpoznanie sacroilitu konieczne jest do postawienia rozpoznania ZZSK. Stawy k-b zajęte są obustronnie i symetrycznie. W odróżnieniu, w przebiegu RZS, stawy te pozostają nie zajęte.
W dalszej kolejności proces postępuje, obejmując kręgi lędźwiowe, piersiowe i szyjne. W miejscach tych toczy się proces zapalny, dotyczący przyczepów mięśni, obecne są również nacieki zapalne. Zmiany można obserwować również w błonie maziowej stawów, w zewnętrznej części pierścienia włóknistego krążka międzykręgowego. Proces zapalny dotyczy również stawów żebrowo-mostkowych, żebrowo-poprzecznych i żebrowo-kręgowych w 30 % dotyczy również stawów obwodowych.
Proces zapalny rozpoczyna się wytworzeniem nacieku zapalnego, później na skutek działania szeregu cytokin dochodzi do włóknienia, kostnienia, co w efekcie prowadzi do ograniczenia ruchomości.
Pierwsze dolegliwości dotyczą "dolnego" odcinka kręgosłupa i przebiegają pod postacią bólu w II połowie nocy, nad ranem (chory nie może przewrócić się na drugi bok), ustępującego po zażyciu NLPZ np. Majamil'u. Ból jest przewlekły (trwa dłużej niż 3 miesiące), ma charakter tępy, w miarę rozruszania ustępuje. W odróżnieniu ból dyskopatyczny nie ustępuje po ćwiczeniach (wręcz nasila się), charakterystyczny jest wzrost OB. i dodatni objaw Lesege'a. Ból może promieniować wzdłuż kręgosłupa, do tylnej powierzchni ud lub do żeber utrudniając znacznie oddychanie i zmniejszając VC /pojemność życiowa płuc/. W zmianach zaawansowanych dochodzi do zmiany sylwetki chorego.
Można wyróżnić 2 postaci:
postać osiową (zajęty jest tylko kręgosłup)
postać obwodową (gdy poza kręgosłupem zajęte są stawy biodrowe, kolanowe, barki)
Zajęcie stawów kręgosłupa prowadzi do wyrównania fizjologicznej lordozy lędźwiowej i do nadmiernej kifozy piersiowej, do jednostronnego wzrostu napięcia mięśni przykręgosłupowych. W niektórych przypadkach dochodzi do zmian określanych : "plecy wyprasowane" lub do zmian o charakterze hiperlordozy szyjnej (głowa wysunięta znacznie do przodu - sylwetka sondylolityka). Z czasem trwania procesu pojawiają się przykurcze w stawach biodrowych i kolanowych, co określa się jako sylwetka narciarza.
W przebiegu zajęcia stawów krzyżowo-biodrowych można wyróżnić 5 okresów:
0 - brak zmian
I - osteoporoza okołostawowa
II - tzw. zmiany wczesne : pseudoposzerzone szpary stawowe na skutek zmian proliferacyjnych, w obrazie rtg widoczne perełkowate nadżerki na powierzchniach stawowych
III - szpara się zwęża i jest nierówna
IV - szpara zarasta całkowicie
Podstawowym badaniem w przebiegu ZZSK jest zdjęcie rtg:
AP miednicy
skośne celowane na stawy biodrowe
lub rzadziej w Polsce stosowana metoda scyntygraficzna.
W badaniu fizykalnym przeprowadza się testy na zajęcie stawów biodrowo-krzyżowych:
test Genslena-Mannella - przeprost w prawidłowych stawach biodrowych w pozycji na brzuchu, przy jednoczesnej stabilizacji miednicy drugą ręką, pojawienie się bólu - wynik +
test Genslena - pozycja na boku, noga po stronie, na którym boku leży chory, zgięta (kolano pod brodę), a drugą wykonuje się przeprost w stawie biodrowym
objaw Patricka - chory leży na plecach, pięta obok kolana nogi przciwnej, naciska się kolano w kierunku osi kości udowej , ból w okolicy krzyżowej - wynik +
ściskanie ku sobie stawów biodrowych
W kręgosłupie pierwsze zmiany obserwuje się na wysokości między Th12 a L1(L2). Dlatego istnieje konieczność wykonania zdjęcia rtg celowanego właśnie w tej okolicy. Pojawiają się tu tzw. syndesmofity, związane z włóknieniem części zewnętrznej pierścienia włóknistego krążka międzykręgowego. Kręgi przyjmują kształt kwadratowy ("kwadratowienie kręgów") , a następnie beczkowaty (tzw. kręgosłup bambusowy). W badaniu rtg widoczne są również ubytki w przedniej powierzchni trzpnów kręgów oraz zmiany o charakterze spondylodiscitis.
Dochodzi do ograniczenia ruchomości kręgosłupa, co potwierdza się różnymi testami:
objaw Tomayera (palce-podłoga)
test Shobera (taśmę "centymetr" przykłada się wzdłuż kręgosłupa, od L5 ku górze odmierza się 10 cm, zaznacza kropeczką na skórze i poleca wykonać max. skłon do przodu, rozszerzalność (przesunięcie kropki) powinna być > 4,5 cm)
test Otto ("centymetr" przykłada się wzdłuż kręgosłupa od C7 ku dołowi 30 cm, "rozszerzalność" > 3 cm)
ruchomość klatki piersiowej (różnica obwodu na wysokości brodawek sutkowych między max. wdechem a mex. wydechem powinna być większa niż 5-12 cm)
Często dochodzi do zarastania szpary stawowej również w stawach obwodowych. U młodych chłopców często pierwszym objawem jest zapalenie stawów kolan, objawiający się uporczywym nawracającym wysiękiem. Innym objawem może być zapalenie ścięgna Achillesa, czy zmiany w postaci zapalenia naczyniówki, tęczówki i ciałka rzęskowego.
Istnieje postać obwodowa (wcześniej znana również jako postać skandynawska) ZZSK, która charakteryzuje się lokalizacją zmian tak jak w RZS. Źle rokuje, charakteryzuje się aktywnym przebiegiem.
Zaostrzenia choroby przebiegają pod postacią:
wzrost temp.
utrata apetytu
ale też zesztywnienie stawów
zmiany pozastawowe:
zajęcie tęczówki (nierówne źrenice, niereaktywność na światło)
niedomykalność zastawki aortalnej
myocardtitis
bloki A-V
nefropatia IgA
amyloidoza nerek (rzadko)
Etiopatogeneza:
genetyczna predyspozycja : antygen HLA-B27 : podobieństwo antygenowe z antygenem bakteryjnym, mimikra antygenowa
czynniki środowiskowe : bakterie G- (Shigella, Salmonella)
wzrost przepuszczalności jelit
Leczenie:
kinezyterapia (leczenie ruchem) : na początku ćwiczenia wzmacniające mięśnie przykregosłupowe, mięśnie obręczy barkowej i biodrowej, mm. brzucha ; jeśli obecne są już zmiany : ćwiczenia wolne, w odciążeniu, basen 2-3 x w tygodniu, chodzenie na wysokim obcasie, spanie na płaskim)
NLPZ w zaostrzeniach co 8-12h
sulfasalazyna tylko do ustania dolegliwości
cytostatyki w zajęciu stawów obwodowych (Endoxan, Metotreksat)
sterydy w zajęciu tęczówki