Otępienie(demencja)

• Zespół otępienny to zespół objawów wywołany chorobą mózgu, zwykle przewlekłą lub o postępującym przebiegu, charakteryzujący się klinicznie licznymi zaburzeniami wyższych funkcji korowych, takich jak pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność do uczenia się, język i ocena. Ponadto zaburzeniom funkcji poznawczych często towarzyszą, lub nawet je poprzedzają zaburzenia emocjonalne, zaburzenia zachowania i motywacji. Takiemu obrazowi nie mogą towarzyszyć zaburzenia świadomości. Zaburzenia świadomości przy występowaniu demencji stanowią odrębną kategorię diagnostyczną

Charakterystyka

• Pojęcie otępienia odnosi się wyłącznie do sfery psychicznej i nie określa samo w sobie żadnej konkretnej jednostki chorobowej. Istnieje bardzo wiele czynników, które mogą uszkodzić mózg i doprowadzić do obniżenia się sprawności umysłowej. Osłabienie tej sprawności może mieć różny charakter, jak i nasilenie.

Otępienia a czynności dnia codziennego

• W najcięższych przypadkach osoba z otępieniem nie jest w stanie w żaden sposób być aktywną zawodowo, społecznie, nie jest w stanie wykonywać czynności dnia codziennego, może mieć spore trudności z komunikacją i nawiązywaniem kontaktu z innymi, jak i z aktywnością zapewniającą zaspokajanie potrzeb fizjologicznych, a tym samym być całkowicie zależną od osób trzecich, wymagając ciągłej opieki pielęgniarskiej.

Różne postacie otępienia

• Wydaje się, że najpoważniejszą kategorią czynników uszkadzających mózg w takim stopniu, że pojawiają się objawy otępienia, są choroby neurodegeneracyjne, prowadzące do postępującego zwyrodnienia tkanki nerwowej np.:

• Choroba Alzheimera

• Otępienie naczyniopochodne

• Otępienie z ciałami Lewy'ego

• Choroba Picka

Choroba Alzheimera

• Choroba Alzheimera polega na zmianach zwyrodnieniowych w mózgu a dokładniej zaniku tkanki nerwowej. Postępujące stopniowo zaburzenia działania mózgu doprowadzają w efekcie do utraty pamięci, zdolności uczenia się, pojmowania, trzeźwego myślenia, oceny sytuacji, pogorszenia umiejętności komunikacyjnych i znacznego obniżenia się zdolności radzenia sobie z czynnościami życia codziennego

Przyczyny

• Powolny, stopniowy zanik tkanki mózgowej, spowodowany odkładaniem się w mózgu substancji białkowej zwanej amyloidem. Amyloid uniemożliwia pracę komórek nerwowych poprzez utrudnianie ich komunikacji między sobą. Niemożność komunikacji komórek sprawia, iż nie są one w stanie spełniać swoich funkcji. Prawdopodobnie inną przyczyną może być też toksyczność amyloidu w efekcie powodująca śmierć komórek nerwowych. Inna teoria dotyczy wiązek włókien neurofibryllarnych, które w zdrowym mózgu są proste i biegną równolegle, zaś u osób z Alzheimerem ulegają poplątaniu. Prawdopodobnie przyczyną choroby może być właśnie splątanie owych włókien wewnątrz komórek co może powodować uszkodzenie neuronu.

Symptomy

1.Utrata pamięci

2. Problemy z wykonywaniem czynności życia codziennego.

3. Problemy z językiem(afazja)

4. Dezorientacja w czasie i miejscu

5. Nikła lub zmniejszona ocena sytuacji

6. Problemy z abstrakcyjnym myśleniem

7. Umieszczanie różnych rzeczy na niewłaściwych miejscach

8. Zmiany nastroju lub zachowania

9. Zmiany w osobowości

10. Utrata inicjatywy

Diagnoza

• Lekarze w celu rozpoznania choroby wykonują szereg testów mających na celu ocenę występujących u pacjenta objawów i zidentyfikowania ich przyczyny. Lekarz na początku przeprowadza badanie fizykalne, a także pyta o historię przebytych chorób oraz zażywanych lekarstw. Kluczową rolę odgrywa też wywiad dotyczący radzenia sobie z czynnościami życia codziennego takimi jak: mycie, ubieranie, telefonowanie, robienie zakupów itp. Oprócz tego
  wykonuje się testy oceniające zdolności pacjenta do wydawania sądów, rozwiązywania problemów oraz testy sprawdzające sprawność pamięci. Ponadto przeprowadza się również badania laboratoryjne oraz rezonans magnetyczny lub tomografie komputerową.

Leczenie

• Obecnie nie istnieje żadne lekarstwo na Alzheimera. Istnieją jednak leki, które mogą pomóc w łagodzeniu kognitywnych lub behawioralnych symptomów choroby. Lekarze cały czas pracują nad środkami umożliwiającymi poprawę jakości życia osób dotkniętych ową chorobą.

Otępienie naczyniopochodne

• Powstaje w wyniku uszkodzenia mózgu spowodowanego zmianami naczyniowymi. Stanowi zaledwie 10-20% chorób otępiennych i rozwija się bezpośrednio po incydencie naczyniowym. Nieprawidłowości układu naczyniowego wynikają najczęściej ze zmian miażdżycowych.

Czynniki ryzyka

• wiek,

• cukrzyca,

• hipercholesterolemia,

• zmiany miażdżycowe tętnic domózgowych i mózgowych,

• zatorowość pochodzenia sercowego (zaburzenia rytmu serca),

• krwotoki mózgowe,

• przebyty udar

Objawy

• nagły początek i etapowa progresja,

• depresja,

• nocne splątanie,

• zaburzenia pamięci,

• zachowania,

• zmiany charakterologiczne,

• myślenia,

• planowania i wykonywania zadań,

• zwolnienie przetwarzania informacji,

• zwężenie zainteresowań,

• zaburzenia uwagi,

• nietrzymanie moczu,

• obecność odruchów chwytnych,

• zaburzeń ruchu (chodu i równowagi),

• brak dystansu czy krytycyzmu,

• wesołkowatość.

Otępienie naczyniopochodne ma charakter postępujący i prowadzi do śmierci.

Otępienie z ciałami Lewy'ego

• choroba neurodegeneracyjna, będąca drugą, po chorobie Alzheimera, przyczyną otępienia.

Etiologia

• Chorobę mogą wywołać mutacje w genach SNCA i SNCB, kodujących, odpowiednio synukleinę A i synukleinę B. U jednego pacjenta zidentyfikowano mutację w genie PRNP.

Objawy psychiczne

• najczęściej omamy wzrokowe (60%) zwykle szczegółowe i plastyczne co jest charaktersytyczne w tej postaci otępienia,

• usystematyzowane urojenia o treści paranoidalnej.

• rzadsze są omamy inne niż wzrokowe (słuchowe i inne). U około połowy chorych obserwuje się wyraźną nadwrażliwość na klasyczne neuroleptyki (stosowanie atypowych neuroleptyków nie daje gwarancji uniknięcia patologicznej reakcji). Częściej występuje złośliwy zespół neuroleptyczny.

Objawy neurologiczne

• demencja i (równocześnie lub nieco później, w odstępie nie większym niż 12 miesięcy) zespół parkinsonowski.

• nie obserwuje się drżenia

• znamiennie częściej występują upadki

• omdlenia

• przejściowe zaburzenia świadomości.

Objawy poznawcze

• początkowo przeważają zaburzenia uwagi,

• czynności wykonawczych i wzrokowo-przestrzennych bez pogorszenia pamięci krótkoterminowej

• typowy jest fluktuacyjny charakter stanu czynności poznawczych i duże zmiany poziomu uwagi i kontaktu.

Kryteria McKeitha rozpoznania DLB
(dementia with Lewy bodies)

• Cechy główne:

• otępienie, postępujące zaburzenia poznawcze, istotnie pogarszające funkcjonowanie chorego w społeczeństwie i zawodzie

• wyraźne i utrzymujące się zaburzenia pamięci pojawiają się wraz z postępem choroby i nie są konieczne do rozpoznania we wczesnym stadium DLB

• szczególnie zaznaczone są deficyty uwagi, funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-przestrzennych

• Cechy podstawowe:

• falujący przebieg zaburzeń poznawczych

• powtarzające się, wyraźne i szczegółowe omamy wzrokowe

• objawy zespołu parkinsonowskiego

• Cechy wspomagające:

• powtarzające się upadki i omdlenia

• przemijające zaburzenia świadomości o nieznanej przyczynie

• nasilone zaburzenia wegetatywne (np. hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu)

• usystematyzowane urojenia

• depresja

• inne omamy (niewzrokowe)

• względne oszczędzenie przyśrodkowej części płata skroniowego w badaniu TK lub MRI

• Cechy sugerujące:

• zespół zaburzeń zachowania podczas fazy REM snu

• duża nadwrażliwość na neuroleptyki

• mały wychwyt transportera dopaminy w jądrach podkorowych w badaniu SPECT lub PET.

• Cechy zmniejszające prawdopodobieństwo rozpoznania DLB:

• potwierdzenie badaniami neuroobrazowymi lub w badaniu przedmiotowym choroby naczyniowej mózgu

• rozpoznanie choroby ośrodkowego układu nerwowego lub ogólnoustrojowej, zadowalająco tłumaczącej obraz kliniczny (w całości lub częściowo)

• ujawnienie się u chorego zespołu parkinsonowskiego po raz pierwszy w życiu w stadium zaawansowanego otępienia.

Leczenie

• Choroba przejawia się objawami niedoborów zarówno w układzie dopaminergicznym (zespół parkinsonowski) i w układzie cholinergicznym (demencja). Obecnie nie istnieje możliwość skutecznego leczenia przyczynowego choroby. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu inhibitorów acetylocholinoesterazy(np. Donepezil), antagonistów receptora NMDA - w zakresie poprawy funkcji poznawczych. Pomocny może też być piracetam.

• W terapii objawów wytwórczychpodaje się atypowe neuroleptyki (np. olanzapina), albo inne leki np. karbamazepina lub walproiniany - jednak z zachowaniem ostrożności, z uwagi na złą tolerancję neuroleptyków. Lewodopa i inne leki (np. selegilina) znajdują zastosowanie w zwalczaniu objawów zespołu parkinsonowskiego. Rokowanie jest poważne, choroba jest postępująca, chorzy wymagają stałego nadzoru i opieki.

Choroba Picka

• prototypowe schorzenie z grupy określanej obecnie jako otępienie czołowo - skroniowe,

• Obecnie teoria o odrębności kliniczno - patologicznej schorzenia charakteryzującego się:
  - ogniskowym zanikiem mózgu
  - masowymi zanikami neuronów
  - gleozja odczynową
  - obecnością zarówno achromatycznych neuronów ( komórek Picka ), jak i ciał Picka.

Cechy kliniczne

• Zaburzenia emocjonalne i osądu w fazie wczesnej

• zaburzenia zachowania, językowe i (zmiennie) objawów neurologicznych w fazie pośredniej

• symptomy wyraźnego deficytu pamięci

• rzadkie inne ogniskowe deficyty poznawcze w fazie w pełni rozwiniętej choroby

Objawy w fazie początkowej i pośredniej

• zaburzenia nastroju(depresyjne-mieszane i maniakalne)

• zaburzenia lękowe (napady leku panicznego, lęk uogólniony, rzadziej zaburzenia obsesyjno - kompulsywne)

• zmiany charakterologiczne( utrata „dobrych manier”)

• rzadziej stopniowe wycofywanie się i narastająca apatia oraz bark inicjatywy

• nieprzestrzeganie zasad higieny osobistej

• brak dbałości o ubiór - ubrania są często brudne i niewłaściwie ubrane do okazji czy pogody

• wygląd często niestaranny, wyzywający makijaż, zaniedbywanie czystości włosów i paznokci

• zmiany zachowań żywieniowych

Objawy w zaawansowanej fazie choroby

• sztywność czasem nawet akinezja, rzadziej drżenie (posturalne)

• odruchy prymitywne (chwytny, ssania, ryjkowy)

• niedotrzymanie moczu i stolca;

• znaczna utrata masy mięśniowej

• przejawy dysregulacji układu autonomicznego - labilne lub niskie ciśnienie tętnicze i ortostatyczne spadki ciśnienia.

Leczenie

• Leczenie otępienia czołowo - skroniowego jest wyłącznie objawowe. Choroba ta różni się od pozostałych zespołów otępiennych niepodatnością na leczenie inhibitorami acetylocholinesterazy, które powodują stymulację receptora dla acetylocholiny. Acetylocholina jest neuroprzekaźnikiem przekazującym informację pomiędzy komórkami mózgu, co jest warunkiem jego prawidłowego funkcjonowania (m.in. procesów zapamiętywania i pamięci).

• W praktyce stosowanym lekiem może być metylfenidat (lek pobudzający ośrodkowy układ nerwowy, prawdopodobnie hamujący zwrotny wychwyt noradrenaliny i dopaminy) czy wybiórcze inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) np. fluoksetyna oraz noradrenaliny np. reboksetyna.

---