Nowotwory układu ruchu

Pierwotne nowotwory złośliwe kościopochodne i chrzęstnopochodne są względnie rzadkie. ( W 1999r stanowiły w Polsce 0,6% nowotworów: ok.300 przypadków zgonów)

Częstszy jest szpiczak ( około 750zgonów w 1999r) klasyfikowany histologicznie wśród chłoniaków.

Nowotwory przerzutowe najczęściej z raka płuca, piersi, gruczołu krokowego, nerki i tarczycy.

Większość przypadków pierwotnych nowotworów kości stanowi szpiczak mnogi

Następne w kolejności to:

• mięsak kościopochodny ( 20%)

• chrzęstniakomięsak (10%)

• mięsak Ewinga(ok.10%)

• guz olbrzymiokomórkowy

Objawy nowotworów kości

• Ból

• Obrzęk

• Ograniczenie ruchomości

• Deformacja kości

• Patologiczne złamania

Nie należy bagatelizować pierwszych nieswoistych objawów, szczególnie u dzieci- każda zwłoka w rozpoznaniu guza zmniejsza szansę na skuteczne leczenie

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego w powiązaniu z danymi radiologicznymi i klinicznymi ( współpraca histopatologa, radiologa i chirurga ortopedy)

Diagnostyka obrazowa

• Zdjęcia rentgenowskie

• Tomografia komputerowa

• Magnetyczny rezonans jądrowy

• Rzadziej scyntygrafia i angiografia

Scyntygrafię wykonuje się głownie w przypadkach nowotworów przerzutowych

Cechy przemawiające za złośliwością nowotworu w badaniu radiologicznym :

• Destrukcja kości (ogniska lityczne, tzw. kość „wyjedzona przez mole” lub ogniska sklerotyzacji w guzie)

• Zniszczenie kory, brak obwodowej sklerotyzacji, naciekanie otaczających tkanek miękkich

• Zmiany i odczyny okostnej z tworzeniem blaszkowatych , cebulkowatych nawarstwień, igiełkowatych kostnień , trójkąta Codmana

Zmiany jednoznacznie łagodne klinicznie

i radiologicznie można operowa bez wcześniejszej biopsji. Z pozostałych zmian pobiera się wycinek do badania histopatologicznego ( otwarta biopsja chirurgiczna).

Niekiedy stosuje się biopsję aspiracyjną cienkoigłową, szczególnie w przypadkach przerzutów.

Szpiczak mnogi

Jest nowotworem limfocytów T różnicujących się w plazmocyty, któremu towarzyszy wytwarzanie białek monoklonalnych i na ogół osteolityczny charakter zmian w kościach.

W 4% przypadków obserwuje się odosobnioną postać szpiczaka, który może pojawić się poza układem kostnym.

Objawy szpiczaka mnogiego:

• Bóle kości, złamanie patologiczne

• Objawy hiperkalcemii( wzmożone pragnienie, wielomocz, kamica nerkowa, zaburzenia psychiczne)

• Niedokrwistość

Diagnostyka szpiczaka mnogiego :

• rtg kości płaskich ( czaszka, miednica)-ubytki kostne

• biopsja szpiku kostnego - zwiększony odsetek plazmocytów

• badania biochemiczne - niewydolność nerek, białko w moczu ( białko Bence-Jonesa), wysoki OB., wysokie stężenie LDH, białka C-reaktywnego i beta 2 -mikroglobuliny

Leczenie szpiczaka mnogiego:

• -chemioterapia - leczenie z wyboru

• -przeszczepianie szpiku kostnego

• -chirurgiczne usunięcie w przypadku szpiczaka jednoogniskowego

Przeżycie - średnio 3 lata

Kostniakomięsak

-występuje najczęściej u młodzieży i młodych dorosłych

(10-20lat, rzadko przed 5 i po 50rż)

-często na podłożu choroby Pageta

-lokalizuje się głównie w przynasadach, najczęściej wokół stawu kolanowego. Znacznie rzadziej jest zlokalizowany w kościach płaskich miednicy.

Rozpoznanie :

• Rtg kości

• Biopsja kości

Leczenie :

Chemioterapia indukcyjna- operacja-kontynuacja chemioterapii

Spośród tak leczonych chorych 40-60% przeżywa 5 lat

Nowotwory chrzęstnopochodne

Chrzęstniakomięsak - pojawia się głównie pomiędzy 30 a 60 rż.

• najczęściej zajmuje kości miednicy lub obręczy barkowej

• leczenie polega na szerokim wycięciu nowotworu

• chemioterapia i radioterapia są zazwyczaj nieskuteczne

• rokowanie zależy od zaawansowania klinicznego, radykalności operacji i złośliwości histologicznej

• przeżycie 5-letnie uzyskuje się u ponad połowy chorych, ale

odległe przerzuty obserwowano po 20-u latach

• Wyrośl chrzęstno-kostna

• jest najczęstszym nowotworem łagodnym kości

• występuje w młodym wieku w okolicy chrząstki wzrostowej dużych kości długich i przestaje rosnąć po zakończeniu wzrostu kości.

• radiologicznie tworzy kalafiorowatą masę, która rośnie na szypule na zewnątrz i w stronę trzonu

Chrzęstniak śródkostny ( chrzęstniakowatość mnoga)- łagodny nowotwór rozwijający się w jamie szpikowej, prawdopodobnie na podłożu chrząstki ektopowej.

Pojawia się w każdym wieku, najczęściej w małych kościach długich dłoni i stóp. Może być przyczyną złamań patologicznych

Mięsak Ewinga

• należy do prymitywnych guzów neuroektodermalnych.

• występuje najczęściej między 10 an 20 rż, rzadko przed ukończeniem 5 lat, częściej u chłopców.

• może pojawia się w każdej kości, ale najczęściej jest zlokalizowany w kości udowej, kościach miednicy oraz w żebrach

• wykazuje skłonność do dawania szybkich przerzutów odległych do płuc, kości i szpiku

• zasadniczą rolę odgrywa rolę chemioterapia, którą uzupełnia się napromienianiem ( niekiedy także resekcją chirurgiczną)

• wyleczenie osiąga się u 50 - 75% chorych bez przerzutów

Guz olbrzymiokomórkowy

• Występuje głównie między 20 a 40rż

• Zajmuje zazwyczaj nasadowe części kości udowej

i piszczelowej ( staw kolanowy),dalszy odcinek kości promieniowej i kość krzyżową.

• może wykazywać agresywny charakter wzrostu i często nawraca

• lecz rzadko daje przerzuty odległe

• leczenie chirurgiczne - skutecznych pozostałych metod jest wątpliwa

Nowotwory tkanek miękkich

Pojęcie tkanek miękkich obejmuje : włóknistą tkankę

łączną , tkankę tłuszczową, naczyniową, maziówkę, tkankę mięśniową gładką i poprzecznie prążkowaną oraz komórki towarzyszące nerwom.

Nowotwory łagodne są bardzo częste, natomiast mięsaki występują rzadko- stanowią 1% nowotworów złośliwych. Rocznie rejestruje się około 300 przypadków zgonu z tego powodu

Mięsaki tkanek miękkich - duża skłonność do wznów miejscowych i przerzutów odległych. Przerzuty głównie drogą naczyń krwionośnych , głównie do płuc, rzadko droga naczyń limfatycznych do węzłów chłonnych

- Lokalizacja odpowiada najczęściej dużym masom tkanek miękkich, głównie mięśni ( uda, pośladki, obręcz barkowa z kończyną górną). Tak jest w przypadku tłuszczakomięsaków, włokniakomięsaków

Inne lokalizacje :

• Nierzadką , specyficzną klinicznie jest lokalizacja w przestrzeni zaotrzewnowej

• Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy występuję u dzieci często w strukturach głowy lub w narządach miednicy mniejszej

• Mięsak maziówki typowo występuje w okolicy stawów

• Do tych lokalizacji należy dodać umiejscowienie narządowe - pierwotne mięsaki mogą powstać w każdym narządzie wewnętrznym

Objawy:

• Ze względu na głębokie umiejscowienie zmian ( przestrzeń zaotrzewnowa, głębokie warstwy mięśni) rozpoznawane są w zaawansowanym stadium

• Podstawowym objawem jest obecność guza

• Upośledzenie funkcji układu ruchu

Diagnostyka

• badania obrazowe - głownie TK

• biopsja aspiracyjna cienkoigłowa - służy raczej wstępnej identyfikacji i weryfikacji wznów

• otwarta biopsja chirurgiczna - jest zalecaną metodą pozyskiwania materiału do diagnostyki patomofologicznej. W lokalizacji kończynowej cięcie powinno być zawsze prowadzone wzdłuż osi kończyny

• biopsja gruboigłowa.

Leczenie:

• Radykalne leczenie chirurgiczne - należy wycinać w jednym bloku tkankowym wraz z przedziałem mięśniowym

( nacieczone mięśnie powinny być wycięte w całości) i pęczkiem naczyniowo-nerwowym z odpowiednio szerokim marginesem tkanek zdrowych.

• Amputacja kończyny jest stosowana w przypadkach naciekania kości, dużych pni nerwowych i głównych naczyń oraz przy lokalizacjach pozaprzedziałowych ( np. okolice stawów) lub przekraczające granice jednego przedziału mięśniowego

• mięsaki nieoperacyjne ( np. kość krzyżowa, guzy naciekające kręgosłup) powinny być leczone napromienianiem. Podobnie przy istnieniu przeciwwskazań medycznych i braku zgody pacjenta

• radioterapia pooperacyjna - w przypadkach mięsaków o dużej złośliwości histologicznej lub po wycięciu dużych guzów.

• chemioterapia w niektórych przypadkach - mięśniakomięsaki, npl wywodzące się z maziówki

Nowotwory tkanek miękkich

Rokowanie - z powodu przerzutów umiera 50 % pacjentów z mięsakami o dużej złośliwości

---