![]() |
Zespół nerczycowy |
---|---|
(syndroma nephroticum) | |
ICD-10: | N04 |
N04.0 {{{X.0}}} | |
N04.1 {{{X.1}}} | |
N04.2 {{{X.2}}} | |
N04.3 {{{X.3}}} | |
N04.4 {{{X.4}}} | |
N04.5 {{{X.5}}} | |
N04.6 {{{X.6}}} | |
N04.7 {{{X.7}}} | |
N04.8 {{{X.8}}} | |
N04.9 {{{X.9}}} |
Stwardnienie kłębuszków nerkowych w przebiegu cukrzycy u pacjenta z zespołem nerczycowym. Barwienie H-E.
Nie należy mylić z zespołem nefrytycznym
Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum, ang. nephrotic syndrome) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała.
Spis treści[ukryj] |
---|
Roczną zachorowalność ocenia się na około 1:100.000.
Każda choroba przebiegająca ze znacznym białkomoczem może być przyczyną zespołu nerczycowego. Przyczyny te są inne u dorosłych i u dzieci. Według International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci to:
zmiana minimalna (minimal change disease MCD, 77%)
ogniskowe segmentalne szkliwienie (focal segmental glomerulosclerosis, FSGS, 10%)
błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (5%)
rozplem mezangialny (3%)
błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (membranous nephropathy, MN, 3%)[1].
Przyczyny u dorosłych:
pierwotne glomerulopatie (70%)
wtórne glomerulopatie (30%), w tym:
nefropatia cukrzycowa
nefropatia toczniowa
skrobiawica
układowe zapalenia naczyń.
Przyczyną zespołu nerczycowego mogą być wrodzone glomerulopatie:
wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego
wrodzone rozlane szkliwienie mezangium
rodzinne ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębków
Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego to m.in.:
zakażenia bakteryjne:
zakażenia wirusowe
zakażenia pierwotniakowe
reakcje polekowe na:
CLL.
Do białkomoczu dochodzi wskutek uszkodzenia kłębuszków nerkowych wywołanych najczęściej przez procesy immunologiczne w przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek, które stają się nadmiernie przepuszczalne do cząsteczek białka. Przyczyną wrodzonego zespołu nerczycowego może być genetycznie uwarunkowany brak nefryny (wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego).
Rozróżnia się białkomocz selektywny, gdy nadmiernemu przesączaniu ulegają tylko albuminy i białkomocz nieselektywny, gdy oprócz albumin ucieczce ulegają większe cząsteczki białka i lipidy.
Długotrwała utrata białka doprowadza do spadku ciśnienia onkotycznego i powoduje powstanie przesięków i obrzęków do jam ciała.
Obrzęk skóry i tkanki podskórnej spowodowany zespołem nerczycowym w przebiegu malarii.)
Objawy
ciastowate obrzęki tkanki podskórnej, obrzęki wokół oczu
bladość powłok (wyraz nagromadzenia przesięków w tkance podskórnej)
wzmożone pragnienie
przesięki do jam ciała: jamy brzusznej, jam opłucnej, narastające wodobrzusze może powodować ból brzucha i wymioty, płyn w opłucnej powoduje duszność
nadciśnienie tętnicze rzadko, okresowo zwyżki ciśnienia albo spadki, indukowane hipowolemią
żółtaki powiek w przypadku cięzkiej hiperlipidemii
przełomy brzuszne spowodowane wodobrzuszem występują u niektórych chorych z ciężkim zespołem nerczycowym.
białkomocz, oceniany na podstawie dobowej zbiórki moczu albo pośrednio, na podstawie ilorazu stężenia białka i kreatyniny w mg% w próbce porannego moczu
GFR< 60 mL/min/1,73 m2
lipiduria
hipoalbuminemia
niedokrwistość spowodowana hipotransferynemią
hipokalcemia
hiperlipidemia (hipercholesterolemia i hipertriglicerydemia)
krwinkomocz u mniej niż 10%, ustępuje po kilku dniach
obraz osadu moczu zależy od przyczyny zespołu nerczycowego
nadkrzepliwość, spowodowana utratą z moczem antytrombiny III, białek S i C, hiperfibrynogenemią i zwiększoną agregacja płytek.
Obrzęki występują zazwyczaj, gdy stężenie albuminy w surowicy wynosi poniżej 25 g/l, przy czym zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju osoby dorosłej może nie być widoczne. Można je wykryć dzięki monitorowaniu zmian masy ciała. U dzieci obserwuje się upośledzenie wzrostu.
W przebiegu leczonego zespołu nerczycowego używa się szeregu zdefiniowanych pojęć:
Remisja
Remisja to nieobecny lub śladowy białkomocz przez co najmniej 3 następujące po sobie dni.
Nawrót
Nawrót to stwierdzenie białkomoczu przez co najmniej 3 kolejne dni lub stwierdzenie białkomoczu trzykrotnie w ciągu jednego tygodnia. Nawroty występują u 65% dzieci.
Steroidowrażliwość
Steroidowrażliwość określa uzyskanie remisji w przeciągu pierwszych 4 tygodni leczenia wstępnego. Reakcja w okresie następnych 4 tygodni jest określana jako późna. Steroidowrażliwość jest obserwowana u około 90% leczonych dzieci.
Częste nawroty
Częste nawroty oznaczają wystąpienie u dziecka ze steroidowrażliwością co najmniej 2 nawrotów w ciągu 6 miesięcy lub 3 w ciągu roku. Występują u 40% leczonych dzieci.
Steroidozależność
Steroidozależność oznacza występowanie u dziecka ze steroidowrażliwością co najmniej 2 nawrotów w okresie zmniejszenia dawki, lub przed upływem 2 tygodni od zakończenia leczenia.
Pierwotna steroidooporność
Przez pierwotną steroidooporność rozumie się brak reakcji w ciągu 8 tygodni leczenia.
Wtórna steroidooporność
Wtórna steroidooporność oznacza brak możliwości uzyskania remisji pod wpływem prednizonu po kolejnym nawrocie. Występuje u około 5% leczonych dzieci.
Stała steroidooporność
Stała steroidooporność oznacza brak reakcji na długotrwałe leczenie kortykosteroidami i brak reakcji przy nawrocie po remisji uzyskanej stosowaniem innego leku.
Powikłania ostre
obrzęk płuc i mózgu
zakażenia
choroba zakrzepowo-zatorowa
pseudoguz mózgu
Powikłania przewlekłe
zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej i metabolizmu kostnego
AVN
Rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są kryteria:
białkomocz >50 mg/kg masy ciała/dobę lub >40 mg/m2 powierzchni ciała/ godzinę, lub >1 g/m2/dobę.
stosunek stężenia białka do kreatyniny w moczu (w mg/dL) >1,8
hipoalbuminemia <2,5 g/L w surowicy
hipercholesterolemia >250 mg/dL
obecność obrzęków.
Obowiązuje leczenie przede wszystkim choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu nerczycowego. Najczęściej jednak konieczna jest steroidoterapia, dieta bogatobiałkowa i leki moczopędne (np. furosemid).
Wskazania do hospitalizacji dziecka z zespołem nerczycowym:
znaczne obrzęki
nasilający się skąpomocz
nadciśnienie
zakażenie.
Steroidoterapię można wdrożyć bez biopsji nerki u dzieci do 12 roku życia, o ile mają prawidłową czynność nerek, nie mają utrwalonego nadciśnienia tętniczego, krwiomoczu ani niedoboru składników dopełniacza. Biopsja jest rekomendowana u pacjentów po ukończeniu 16. roku i u niemowląt w pierwszych sześciu miesiącach życia.
Podaje się prednizon w dawce 2 mg/kg masy ciała/dobę lub 60 mg/m2 powierzchni ciała, ale nie więcej niż 80 mg/dobę przez 4 tygodnie, potem 2 mg/kg masy ciała/48 godzin lub 60 mg/m2 powierzchni ciała/48 godzin. Co 2 tygodnie dawka jest zmniejszana o 5 mg. Okres leczenia wynosi łącznie 24 tygodnie (6 miesięcy). W przypadku oporności na prednizon podaje się metyloprednizolon w dawce 15-20 mg/kg masy ciała we wlewie dożylnym przez kolejne trzy dni. Zamiast prednizonu można podawać deflazakort, wywołujący mniej działań niepożądanych.
Brak odpowiedzi na ośmiotygodniowe leczenie glikokortykosteroidami jest wskazaniem do biopsji nerki.
W leczeniu zespołu nerczycowego zastosowanie znajduje cyklofosfamid i chlorambucyl. Leczenie alkilujące obarczone jest wieloma działaniami niepożądanymi. Należy przestrzegać tzw. bezpiecznej sumarycznej dawki leków alkilujących, wynoszącej na cały okres kuracji 200 mg/kg cyklofosfamidu i 10 mg/kg chlorambucylu. Podczas leczenia alkilujacego podaje się małe (przeciwtoksyczne) dawki kortkosteroidów: 0,5 mg/kg masy ciała prednizonu co drugi dzień rano.
Cyklosporyna A (CsA) jest włączana do leczenia gdy nie ma efektu leczenia alkilującego albo istnieją do niego przeciwwskazania, jest określana jako lek ostatniej szansy. Przed rozpoczęcie leczenia CsA koniecznie należy pobrać bioptat nerki. Skuteczność CsA zwiększa skojarzone podawanie prednizonu w małych dawkach (0,5 mg/kg co drugi dzień rano, maksymalnie 5 mg/48 godzin).
Zalecana jest dieta niskosodowa (w okresie obrzęków), niskocholesterolowa, z obecnością kwasów tłuszczowych nienasyconych. Przy wielomoczu w okresie wczesnej remisji powinna być bogata w potas.
Leczenie furosemidem w skojarzeniu z wlewam dożylnymi preparatów zwiększających objętość łożyska naczyniowego (dekstrany, albuminy) skutecznie zmniejsza obrzęki.
Lewamizol wykazuje dużą skuteczność w zapobieganiu nawrotom, zawłaszcza prowokowanym przez zakażenia. Jeżeli remisja się utrzymuje, leczenie lewamizolem można kontynuować nawet do dwóch lat[2][3].
Rokowanie w zespole nerczycowym zależy od możliwości uzyskania remisji. W przypadkach steroidowrażliwego zespołu nerczycowego rokowanie jest dobre, steroidooporny zespół nerczycowy rokuje gorzej. Rokowanie w zespole nerczycowym na tle pierwotnych i wtórnych glomerulopatii zależy od choroby podstawowej. Określone czynniki ryzyka nawrotów zespołu nerczycowego to:
wiek do 7 lat
hipoproteinemia w okresie wystąpienia choroby
wielokrotne infuzje roztworów albuminy
zakażenia bakteryjne i wirusowe
szczepienia ochronne, ukąszenia owadów
wczesny pierwszy nawrót (<6 miesięcy) i krótkie odstępy między kolejnymi nawrotami.
↑ A raport of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int, 1978; 13: 159
↑ Książek J., Kryński J.: Ocena skuteczności lewamizolu u dzieci ze sterydozależnym zespołem nerczycowym. Ped. Pol., 1995; 12: 1037
↑ Sieniawska M., Gura C., Korniszewska J. i wsp.: Lewamizol w leczeniu sterydozależnych i czêsto narastających zespołów nerczycowych. Przeg. Pediat., 1990; 20: 290
Maria Sieniawska. Rola pediatry pierwszego kontaktu w opiece nad dzieckiem przewlekle chorym. Odcinek 2: Zespół nerczycowy. Medycyna Praktyczna Pediatria, 2. 1999. PDF
Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 1305-1308. ISBN 83-7430-069-8.
A. Dobrzańska, J. Ryżko: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Wrocław: Urban&Partner, 2005, ss. 652-655. ISBN 83-89581-25-6.
Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL: Harrison's Principles of Internal Medicine. Wyd. 16th ed. New York: McGraw-Hill, 2005, ss. 1684-1685. ISBN 0-07-139140-1.
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii!
Wikiprojekt: Nauki medyczne • Portal: Nauki medyczne
Źródło: "http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_nerczycowy"
Kategoria: Choroby układu moczowo-płciowego
Początek formularza
Dół formularza
Tę stronę ostatnio zmodyfikowano 04:59, 7 lut 2008.
Tekst udostępniany na licencji GNU Free Documentation License. (patrz: Prawa autorskie)
Wikipedia® jest zarejestrowanym znakiem towarowym Wikimedia Foundation. Możesz przekazać dary pieniężne Fundacji Wikimedia.