Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy

[edytuj]

Z Wikipedii

Skocz do: nawigacji, szukaj

Zespół nerczycowy
(syndroma nephroticum)
ICD-10: N04
N04.0 {{{X.0}}}
N04.1 {{{X.1}}}
N04.2 {{{X.2}}}
N04.3 {{{X.3}}}
N04.4 {{{X.4}}}
N04.5 {{{X.5}}}
N04.6 {{{X.6}}}
N04.7 {{{X.7}}}
N04.8 {{{X.8}}}
N04.9 {{{X.9}}}

Stwardnienie kłębuszków nerkowych w przebiegu cukrzycy u pacjenta z zespołem nerczycowym. Barwienie H-E.

Nie należy mylić z zespołem nefrytycznym

Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum, ang. nephrotic syndrome) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała.

Spis treści

[ukryj]

Epidemiologia [edytuj]

Roczną zachorowalność ocenia się na około 1:100.000.

Etiologia [edytuj]

Każda choroba przebiegająca ze znacznym białkomoczem może być przyczyną zespołu nerczycowego. Przyczyny te są inne u dorosłych i u dzieci. Według International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci to:

Przyczyny u dorosłych:

Przyczyną zespołu nerczycowego mogą być wrodzone glomerulopatie:

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego to m.in.:

Patogeneza [edytuj]

Do białkomoczu dochodzi wskutek uszkodzenia kłębuszków nerkowych wywołanych najczęściej przez procesy immunologiczne w przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek, które stają się nadmiernie przepuszczalne do cząsteczek białka. Przyczyną wrodzonego zespołu nerczycowego może być genetycznie uwarunkowany brak nefryny (wrodzony zespół nerczycowy typu fińskiego).

Rozróżnia się białkomocz selektywny, gdy nadmiernemu przesączaniu ulegają tylko albuminy i białkomocz nieselektywny, gdy oprócz albumin ucieczce ulegają większe cząsteczki białka i lipidy.

Długotrwała utrata białka doprowadza do spadku ciśnienia onkotycznego i powoduje powstanie przesięków i obrzęków do jam ciała.

Objawy i przebieg [edytuj]

Obrzęk skóry i tkanki podskórnej spowodowany zespołem nerczycowym w przebiegu malarii.)

Objawy

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych [edytuj]

Obrzęki występują zazwyczaj, gdy stężenie albuminy w surowicy wynosi poniżej 25 g/l, przy czym zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju osoby dorosłej może nie być widoczne. Można je wykryć dzięki monitorowaniu zmian masy ciała. U dzieci obserwuje się upośledzenie wzrostu.

Przebieg [edytuj]

W przebiegu leczonego zespołu nerczycowego używa się szeregu zdefiniowanych pojęć:

Remisja

Nawrót

Steroidowrażliwość

Częste nawroty

Steroidozależność

Pierwotna steroidooporność

Wtórna steroidooporność

Stała steroidooporność

Powikłania [edytuj]

Powikłania ostre

Powikłania przewlekłe

Rozpoznanie [edytuj]

Rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są kryteria:

Leczenie [edytuj]

Obowiązuje leczenie przede wszystkim choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu nerczycowego. Najczęściej jednak konieczna jest steroidoterapia, dieta bogatobiałkowa i leki moczopędne (np. furosemid).

Wskazania do hospitalizacji dziecka z zespołem nerczycowym:

Steroidoterapia [edytuj]

Steroidoterapię można wdrożyć bez biopsji nerki u dzieci do 12 roku życia, o ile mają prawidłową czynność nerek, nie mają utrwalonego nadciśnienia tętniczego, krwiomoczu ani niedoboru składników dopełniacza. Biopsja jest rekomendowana u pacjentów po ukończeniu 16. roku i u niemowląt w pierwszych sześciu miesiącach życia.

Podaje się prednizon w dawce 2 mg/kg masy ciała/dobę lub 60 mg/m2 powierzchni ciała, ale nie więcej niż 80 mg/dobę przez 4 tygodnie, potem 2 mg/kg masy ciała/48 godzin lub 60 mg/m2 powierzchni ciała/48 godzin. Co 2 tygodnie dawka jest zmniejszana o 5 mg. Okres leczenia wynosi łącznie 24 tygodnie (6 miesięcy). W przypadku oporności na prednizon podaje się metyloprednizolon w dawce 15-20 mg/kg masy ciała we wlewie dożylnym przez kolejne trzy dni. Zamiast prednizonu można podawać deflazakort, wywołujący mniej działań niepożądanych.

Brak odpowiedzi na ośmiotygodniowe leczenie glikokortykosteroidami jest wskazaniem do biopsji nerki.

Leki alkilujące [edytuj]

W leczeniu zespołu nerczycowego zastosowanie znajduje cyklofosfamid i chlorambucyl. Leczenie alkilujące obarczone jest wieloma działaniami niepożądanymi. Należy przestrzegać tzw. bezpiecznej sumarycznej dawki leków alkilujących, wynoszącej na cały okres kuracji 200 mg/kg cyklofosfamidu i 10 mg/kg chlorambucylu. Podczas leczenia alkilujacego podaje się małe (przeciwtoksyczne) dawki kortkosteroidów: 0,5 mg/kg masy ciała prednizonu co drugi dzień rano.

Immunosupresanty [edytuj]

Cyklosporyna A (CsA) jest włączana do leczenia gdy nie ma efektu leczenia alkilującego albo istnieją do niego przeciwwskazania, jest określana jako lek ostatniej szansy. Przed rozpoczęcie leczenia CsA koniecznie należy pobrać bioptat nerki. Skuteczność CsA zwiększa skojarzone podawanie prednizonu w małych dawkach (0,5 mg/kg co drugi dzień rano, maksymalnie 5 mg/48 godzin).

Dieta [edytuj]

Zalecana jest dieta niskosodowa (w okresie obrzęków), niskocholesterolowa, z obecnością kwasów tłuszczowych nienasyconych. Przy wielomoczu w okresie wczesnej remisji powinna być bogata w potas.

Leki moczopędne [edytuj]

Leczenie furosemidem w skojarzeniu z wlewam dożylnymi preparatów zwiększających objętość łożyska naczyniowego (dekstrany, albuminy) skutecznie zmniejsza obrzęki.

Leki immunomodulujące [edytuj]

Lewamizol wykazuje dużą skuteczność w zapobieganiu nawrotom, zawłaszcza prowokowanym przez zakażenia. Jeżeli remisja się utrzymuje, leczenie lewamizolem można kontynuować nawet do dwóch lat[2][3].

Rokowanie [edytuj]

Rokowanie w zespole nerczycowym zależy od możliwości uzyskania remisji. W przypadkach steroidowrażliwego zespołu nerczycowego rokowanie jest dobre, steroidooporny zespół nerczycowy rokuje gorzej. Rokowanie w zespole nerczycowym na tle pierwotnych i wtórnych glomerulopatii zależy od choroby podstawowej. Określone czynniki ryzyka nawrotów zespołu nerczycowego to:

Przypisy

  1. A raport of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int, 1978; 13: 159

  2. Książek J., Kryński J.: Ocena skuteczności lewamizolu u dzieci ze sterydozależnym zespołem nerczycowym. Ped. Pol., 1995; 12: 1037

  3. Sieniawska M., Gura C., Korniszewska J. i wsp.: Lewamizol w leczeniu sterydozależnych i czêsto narastających zespołów nerczycowych. Przeg. Pediat., 1990; 20: 290

Bibliografia [edytuj]

Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii!
Wikiprojekt: Nauki medycznePortal: Nauki medyczne

Źródło: "http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_nerczycowy"

Kategoria: Choroby układu moczowo-płciowego

Widok
osobiste
nawigacja
techniczne
zmiany
Szukaj

Początek formularza

 

Dół formularza

narzędzia
W innych językach


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Zespół nerczycowy
zespol nerczycowy
zespół nerczycowy
Pediatria ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI z pyt
zespol nerczycowy ppt
Zespol nerczycowy (1)
Zespół Nerczycowy Idiopatyczny sem
zespół nerczycowy (2)
Ostra niewydolność nerek Przewlekła niewydolność nerek Zespół nerczycowy
Zespół nerczycowy, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
zespoł nerczycowy i nefrytyczny Nefropatia moczanowa, pięlęgniarstwo, mgr
sciaga zespół nerczycowy, pięlęgniarstwo, mgr
zespol nerczycowy2
Zespol nerczycowy
ZEsPÓL NERCZYCOWY U DZIECI1 bez pyt
ZESPÓŁ NERCZYCOWY PD 2

więcej podobnych podstron