CZĘŚĆ I. OD OBJAWU DO ROZPOZNANIA (NEUROLOGIA OGÓLNA) 15

1. Badanie neurologiczne 15

Badanie podmiotowe (wywiad) 15

Badanie przedmiotowe 17

Ogólne wnioski z badania neurologicznego 26

2. Badania dodatkowe (laboratoryjne, elektrofizjologiczne, radiologiczne i obrazowe) 28

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego 29

Elektroencefalografia 31

Elektromiografia 33

Elektronystagmografia 34

Badania radiologiczne przeglądowe 35

Badania radiologiczne kontrastowe 35

Tomografia komputerowa 36

Jądrowy rezonans magnetyczny 36

Pozytronowa emisyjna tomografia komputerowa (PET) .... 37

Emisyjna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu (SPECT) 38

Neuroradiologia interwencyjna 38

Ultrasonografia dopplerowska 38

Badania bioptyczne 39

Badania neuropsychologiczne 39

3. Podstawowe zespoły chorobowe w neurologii 41

4. Bóle 49

Bóle głowy 54

Bóle twarzy i narządów twarzoczaszki 66

Bóle barku 72

Bóle krzyża 74

Inne neurologiczne zespoły bólowe . 76

Bóle psychogenne 79

5. Zaburzenia czucia 83

Parestezje 83

Ubytki czucia 85

Psychogenne zaburzenia czucia 87

6. Zaburzenia czynności ruchowych 89

Niedowłady i porażenia organiczne 92

Niedowłady i porażenia czynnościowe (psychogenne) 97

Astenia 98

Bezruch i spowolnienie 101

Akatyzja 101

Apraksja 101

Zaburzenia chodu 102

Ruchy mimowolne 103

Drżenie 106

Drgawki 109

Mioklonie 109

Kurcze mięśni 111

Zmiany napięcia mięśniowego 112

Ataksja 113

7. Zaburzenia przytomności 115

Krótkotrwałe i przemijające zaburzenia przytomności 117

Długotrwałe zaburzenia przytomności. Stany śpiączkowe .... 121

8. Zaburzania pamięci. Otępienie 132

9. Zaburzenia wzroku 139

Szum w uszach 144

11. Zaburzenia mowy 146

Afazja 147

Dyzartrie 152

Inne zaburzenia mowy 154

12. Zawroty głowy 156

13. Zaburzenia snu 161

14. Zaburzenia czynności zwieraczy 167

Neurogenne zaburzenia czynności pęcherza moczowego (neurouro-

logia) 168

Zaburzenia oddawania stolca 171

CZĘŚĆ II. JEDNOSTKI CHOROBOWE (NEUROLOGIA SZCZEGÓŁOWA) 173

15. Wady rozwojowe układu nerwowego, jego uszkodzenia płodowe

i wcześnie nabyte 173

Wady rozwojowe mózgu, rdzenia kręgowego, opon i czaszki . .173

Wodogłowie 176

Upośledzenie umysłowe 177

Porażene mózgowe dziecięce 179

Encefalopatia dziecięca 180

Niektóre aberracje chromosomowe 181

Fakomatozy 182

16. Zakażenia układu nerwowego 184

Neuroinfekcje bakteryjne 185

Neuroinfekcje wirusowe 195

Zespół przewlekłego zmęczenia 204

Transmisyjne encefalopatie gąbczaste (choroby prionowe) . 205

Grzybice układu nerwowego 206

Choroby pasożytnicze układu nerwowego 206

Przewlekłe postacie zapalenia opon 207

17. Choroby naczyniowe mózgu 209

Udar mózgu 209

Tętniaki i zniekształcenia tętniczo-żylne naczyń mózgu .... 227

Krwotok podpajęczynówkowy 228

Ostra encefalopatia nadciśnieniowa 230

Przewlekłe postacie miażdżycy naczyń mózgowych 231

Inne choroby naczyń mózgowych 233

18. Urazy czaszkowo-mózgowe 236

Uraz zamknięty czaszki bez uszkodzenia mózgu 238

Wstrząśnienie mózgu 240

Stłuczenie mózgu 241

Pourazowe przekrwienie i obrzęk mózgu 243

Krwiak nadtwardówkowy (zewnątrztwardówkowy) 243

Krwiak podtwardówkowy 244

Pourazowy zespół podmiotowy (cerebrastenia pourazowa) . . 245

Encefalopatia pourazowa 246

19. Guzy mózgu 248

20. Zatrucia układu nerwowego 257

Niektóre ostre zatrucia wypadkowe 257

Ostre i przewlekłe zatrucia układu nerwowego wskutek narażenia

zawodowego 260

Uszkodzenia układu nerwowego jako skutek niepożądanego działania leków 262

Neurologiczne aspekty przewlekłej zależności alkoholowej . . 273

Zespoły neurologiczne związane z narkomanią 275

21. Uszkodzenia układu nerwowego w wyniku działania czynników fizycznych 276

22. Choroby zwyrodnieniowe i metaboliczne układu nerwowego 279

Choroba Parkinsona (drżączka poraźna) 280

Parkinsonizm 283

Drżenie samoistne 284

Postępujące porażenie najądrowe 285

Pląsawica (choroba) Huntingtona (pląsawica dziedziczna lub przewlekła postępująca) 285

Kurczowy kręcz karku 286

Napadowy kurcz powiek i choroba Meiga 287

Dyskinezy zawodowe 288

Dziedziczne choroby zwyrodnieniowe z ataksją móżdżkową . 288

Zanik wieloukładowy 289

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota) 290

Rdzeniowe porażenie kurczowe 292

Rdzeniowy zanik mięśni 292

Choroba Lebera (zanik dziedziczny nerwów wzrokowych) . . . 293

Genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne układu nerwowego 293

23. Choroby i zespoły otępienne 301

Choroba Alzheimera 302

Otępienie starcze 304

Choroba Picka 304

Zespół łagodnych zaburzeń pamięci wieku starczego ..... 305

Zespoły otępienne na tle naczyniowym 305

Otępienie podkorowe 307

Uleczalne (odwracalne) zespoły otępienne 307

14. Choroby demielinizacyjne 310

Stwardnienie rozsiane 310

Zapalenie nerwu wzrokowego 315

Inne choroby demielinizacyjne 316

15. Padaczka 318

Definicja 318

Terminologia 318

Obraz kliniczny (rodzaje napadów padaczkowych) 320

Patomorfologia 329

Etiopatogeneza 329

Rozpoznanie 331

Postępowanie 332

Rokowanie 338

Społeczne aspekty padaczki 338

26. Niepadaczkowe zaburzenia przytomności 340

Omdlenia 340

Zespół zatoki tętnicy szyjnej 343

Zespół Morgagniego-Adamsa-Stokesa (MAS) 343

Napady psychogenne 344

27. Samoistne i objawowe bóle głowy 348

Migrena 348

Ból głowy typu napięciowego 351

Mieszany ból głowy 352

Klasterowy ból głowy 352

Przewlekła napadowa hemikrania 354

Rzadziej spotykane samoistne bóle głowy 355

Piorunujący ból głowy 356

Nerwobóle czaszkowe 357

Niektóre objawowe bóle głowy 361

28. Jednostki chorobowe z zawrotami głowy jako objawem wiodącym 368

Choroba Meniere’a (wodniak endolimfatyczny błędnika) .... 368

Zapalenie nerwu (neuronu) przedsionkowego 369

Łagodne położeniowe zawroty głowy 371

Łagodne nawracające zawroty głowy 373

Łagodne napadowe zawroty głowy u dzieci 373

Szyjne zawroty głowy 374

Zawroty głowy w wyniku zaburzeń krążenia w układzie kręgowo-

-podstawnym 375

Psychogenne zawroty głowy 375

29. Zaburzenia snu 379

Bezsenność 379

Narkolepsja 384

Zespoły bezdechu sennego 386

Parasomnie 388

Niektóre inne zaburzenia snu 391

30. Choroby rdzenia kręgowego 394

Poprzeczne uszkodzenia rdzenia kręgowego 394

Jamistość rdzenia 402

Zwyrodnienie sznurowe 403

Inne choroby rdzenia 404

31. Choroby obwodowego układu nerwowego 406

Uszkodzenia i choroby nerwów czaszkowych 410

Uszkodzenie nerwów obwodowych i splotów nerwowych . . . 425

Zespoły korzeniowe 436

Polineuropatie 444

32. Choroby mięśni 454

Dystrofie mięśniowe postępujące 455

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe (idiopatyczna miopa-

tia zapalna) 457

Miastenia 459

Zespoły miasteniczne 461

Porażenie okresowe 461

Miotonie 463

Inne miopatie pierwotne 464

Miopatie wtórne 466

33. Choroby układu autonomicznego 467

CZĘŚĆ III. UZUPEŁNIENIE 471

34. Powikłania neurologiczne w chorobach ogólnoustrojowych i narządowych 471

Choroby układu krążenia 471

Choroby układu oddechowego 472

Choroby przewodu pokarmowego 472

Choroby nerek 474

Choroby układu krwiotwórczego 475

Endokrynopatie 476

Objawy neurologiczne w wyniku zaburzeń gospodarki wodno-elekt-

rolitowej 479

Neurologiczne zespoły paranowotworowe 480

Choroby tkanki łącznej (kolagenozy) 481

Uszkodzenia układu nerwowego w wyniku niedoborów witaminowych i pokarmowych 482

Encefalopatia anoksyczna 483

Skorowidz 487

CZĘŚĆ I. OD OBJAWU DO ROZPOZNANIA (NEUROLOGIA OGÓLNA)

Badanie neurologiczne

Badanie neurologiczne, podobnie jak każde badanie lekarskie, obejmuje badanie podmiotowe (zebranie wywiadu) i badanie fizykalne( przedmiotowe) oraz odpowiednie badania pomocnicze (laboratoryjne, radiologiczne, elektrofizjologiczne i in.).

Badanie podmiotowe (wywiad)

Wywiad jest integralnym i podstawowym elementem badania neurologicznego. W przypadku wielu chorób rozpoznanie opiera się przede wszystkim na wywiadzie (np. padaczka, migrena). Musi być on przeprowadzony dokładnie. Zbierając wywiad należy mieć zawsze na uwadze odstawowe kanony tej czynności, tj. „właściwe porozumienie się z chorym, cierpliwość, stawianie pytań ukierunkowanych znajomością rzeczy, krytyczną ocenę skarg badanego i dążenie do skonstruowania przejrzysto obrazu choroby i jej przebiegu” (E. Herman).

Wywiad rozpoczyna się od ustalenia danych personalnych. Istotne znaczenie ma wiek chorego, ponieważ wiele chorób układu nerwowego wiązanych jest z określonym wiekiem. Również ważny jest zawód chorego, który trzeba dokładnie określić, dowiadując się zarazem, na jakie szkodliwe czynniki chemiczne (np. metale ciężkie, dwusiarczek węgla i in.) bądź fizyczne (hałas, mikrofale, wibracje, mikrourazy) chory jest narażony.

Przystępując do właściwego wywiadu dotyczącego obecnej choroby, należy ustalić główne dolegliwości chorego, oddzielić je od pobocznych (które mogą być również ważne, ale odwracają uwagę lekarza od istotnej linii wywiadu). W chorobach układu nerwowego występują najczęściej takie dolegliwości, jak:

1) bóle głowy,

2) bóle i parestezje kończyn,

3) zawroty głowy,

4) zaburzenia świadomości (napady utraty przytomności),

5) drgawki,

6) zaburzenia widzenia, zwłaszcza widzenie podwójne,

7) niedowłady kończyn,

8) zaburzenia chodu,

9) zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca (zatrzymanie lub nie- trzymanie),

10) zaburzenia snu.

O objawy te należy wypytać w zasadzie każdego chorego, nawet gdy ich samorzutnie nie podaje. Wszystkie dolegliwości muszą być dokładnie przeanalizowane, gdyż w różnych chorobach mają one odrębny charakter; i tak w przypadkach bólów głowy należy wypytać o ich umiejscowienie, charakter (stały lub napadowy), obecność aury, towarzyszące wymioty, aby móc np. rozpoznać migrenę. W przypadku skarg na objawy występujące napadowo należy dokładnie wyjaśnić charakter tych napadów i okoliczności ich występowania.

Bardzo istotne jest właściwe porozumienie z chorym. Konieczne jest dokładne sprawdzenie, co chory rozumie przez określenia, których używa, opisując swoje dolegliwości. Niektórzy chorzy nieprzytomnością nazywają zwykłe roztargnienie, zawrotami - osłabienie, a mówiąc, że boli ich noga, mają na myśli niedowład. Jeśli zbierający wywiad nie zorientuje się, o co chodzi, poprowadzi badanie w niewłaściwym kierunku.

Po sprecyzowaniu głównych i dodatkowych dolegliwości należy przejść do ustalenia danych dotyczących rozwoju choroby. Powinno się wyjaśnić, czy objawy jej pojawiały się stopniowo, nasilając się w miarę upływu czasu, czy też wystąpiły nagle. Ważne jest ujawnienie, czy początkowi choroby nie towarzyszyło np. zakażenie, zatrucie lub uraz. W neurologii można wyróżnić kilka typów przebiegu chorób, wobec czego ustalenie dokładniejszych danych na ten temat przyczynia się do właściwego ukierunkowania rozpoznania. Na przykład nagły początek wskazuje przede wszystkim na możliwość zaburzeń naczyniowych (udar).

Również ostro, ale nie tak gwałtownie, przebiegają choroby zapalne, powolne narastanie objawów nasuwa podejrzenie nowotworu lub procesu zwyrodnieniowego, wreszcie przebieg z remisjami jest m.in. znamienny dla stwardnienia rozsianego.

Ostatni etap wywiadu to pytania dotyczące przebytych chorób, używek (alkohol, tytoń), zażywanych leków oraz obciążenia dziedzicznego. W wielu przypadkach zachodzi konieczność zebrania wywiadu od rodziny lub otoczenia chorego. Na przykład w padaczce jedynie świadkowie napadów mogą przekazać lekarzowi istotne dane. Nie wolno tego pominąć, gdyż relacja wiarygodnych świadków może mieć podstawowe znaczenie dla rozpoznania.

Badanie przedmiotowe

Już w czasie zbierania wywiadu, a także w toku dalszego badania, należy pilnie chorego obserwować, zwracając uwagę na jego zachowanie. Można w ten sposób uzyskać bardzo istotne informacje, ważne dla rozpoznania (np. spowolnienie, ruchy mimowolne).

Ściśle neurologiczne badanie powinno być poprzedzone badaniem ogólnym, ze zwróceniem uwagi na budowę, odżywienie, stan skóry, węzłów chłonnych, jamy ustnej i narządów wewnętrznych. Może okazać się, że występujące w układzie nerwowym zaburzenia stanowią powikłanie choroby ogólnoustrojowej lub narządowej. Nigdy nie można pomijać badania tętna, temperatury ciała i ciśnienia tętniczego. Tętno powinno się badać na obu kończynach górnych i dolnych, a także na tętnicach szyjnych, gdyż w ten sposób można wykryć niedrożność dużych pni tętniczych i wyjaśnić przyczynę objawów. Duże pnie tętnicze powinno się również osłuchać (szmer naczyniowy wskazuje na częściową niedrożność). Następnie przeprowadza się badanie głowy, objawów oponowych, nerwów czaszkowych, układu ruchowego i czuciowego oraz stanu psychicznego.

Badanie głowy

Należy zwrócić uwagę na kształt i symetrię czaszki, obecność blizn i ubytków kostnych, ponadto bolesność przy opukiwaniu. Duże znaczenie ma osłuchiwanie czaszki, pozwalające niekiedy wykryć charakterystyczny szmer w okolicy naczyniaka mózgu.

Ważny jest wygląd twarzy i mimika. Na przykład nieruchoma, maskowata twarz występuje w chorobie Parkinsona, pogrubienie i powiększenie nosa oraz warg - w akromegalii, grymasy - w pląsawicy.

Objawy oponowe

Objawy oponowe to grupa obiawów toważysząca podrażnieniu lub zapaleniu opon mózgowo- rdzeniowych, zapaleniu mózgu bądź krwotokowi podpajęczynókowemy. Przykłady objawów oponowych:

• Objaw policzkowy- ucisk policzka pod kością jarzmową powoduje zgięcie odruchowe przedramienia

• Światłowstręt

• Nadwrażliwość na bodźce słuchowe

• Bolesność uciskowa gałki ocznej

Do najważniejszych objawów oponowych zalicza się sztywność karku (opór przy biernym pochyleniu głowy ku przodowi), objaw karkowy Brudzińskiego (odruchowe zgięcie kolan przy biernym pochyleniu głowy ku przodowi u leżącego chorego) i objaw Kerniga (odruchowy kurcz mięśni zginaczy w obrębie kończyn dolnych). Objaw Kerniga bada się u chorego leżącego na wznak. Zgina się kończynę dolną w biodrze i kolanie pod kątem prostym, a następnie próbuje się prostować ją w kolanie. Gdy objaw Kerniga jest dodatni, ta ostatnia czynność napotyka opór, a wyprostowanie kończyny okazuje się niemożliwe. Podobnie bada się objaw Lasegue’a w rwie kulszowej. Stwierdzenie objawów oponowych nasuwa przede wszystkim podejrzenie zapalenia opon i mózgu lub krwotoku podpajęczynówkowego. Występują one również w przebiegu uszkodzeń pourazowych mózgu i niekiedy w guzach śródczaszkowych.

Badanie nerwów czaszkowych

Nerw węchowy. Badanie polega na stwierdzeniu, czy chory rozpoznaje we właściwy sposób zapach różnych wonnych substancji (np. olejek miętowy, kamforowy, nafta). Właściwa ocena węchu wymaga wyłączenia miejscowych przyczyn jego zaburzeń, np. nieżytu nosa.

Nerw wzrokowy. Należy określić ostrość wzroku za pomocą tablic Snellena, zbadać pole widzenia i dno oczu.

Dokładne badanie pola widzenia przeprowadza się na perymetrze. Można je określić orientacyjnie metodą konfrontacji, za pomocą palca, porównując własne pole widzenia z polem badanego. W tym celu należy siąść naprzeciw chorego w odległości ok. 1 m, zasłonić ręką jedno oko (chory zasłania sobie oko przeciwległe), a następnie przesuwając palcem od obwodu ku środkowi i pytając, czy chory widzi ruchy palca na obwodzie, ustalić, czy ma on zachowane pole widzenia. W ten sposób można wykryć dość łatwo niedowidzenie połowicze dwuskroniowe lub jednoimienne.

Badanie dna oka wykonuje się za pomocą wziernika. Z punktu widzenia neurologicznego interesujące jest, czy stwierdza się tarczę zastoinową, zapalenie nerwu wzrokowego, zanik nerwu wzrokowego, wybroczyny.

Nerw okoruchowy, bloczkowy i odwodzący bada się łącznie. Należy stwierdzić, czy szerokość szpar powiekowych jest prawidłowa i czy są one równe, tzn. czy nie ma opadania powiek. Obserwuje się także ustawienie oczu (zez) i ich osadzenie (wytrzeszcz lub zapadnięcie gałki ocznej). Wreszcie ustala się, czy ruchy gałek ocznych są zachowane. W tym celu poleca się wodzić oczami za powoli przesuwanym w kierunku poziomym i pionowym palcem badającego. W przypadku stwierdzenia zmian w tym zakresie powinno się wyjaśnić, który z mięśni jest porażony lub czy ma też miejsce niedowład spojrzenia.

Badając ruchy oczu sprawdza się, czy jest oczopląs i określa się jego parametry (typ, postać, kierunek, szybkość, natężenie).

Wreszcie bada się źrenice. Należy stwierdzić, jaka jest szerokość źrenic (np. wąskie źrenice występują w wiądzie rdzenia, zatruciu fenobarbitalem, szerokie - w zatruciu atropiną), czy są one równe i okrągłe. Jednostronne znaczne rozszerzenie źrenicy zdarza się m. in. w przypadku klinowania pourazowego krwiaka podtwardówkowego lub guza mózgu, a także w zespole Adiego. Nierówność źrenic (anisocoria) cechuje też kiłę i występuje w objawie Homera. Odokrąglenie źrenic zdarza się w kile, alkoholizmie, cukrzycy, a także na skutek zrostów po przebytym zapaleniu tęczówki i po operacjach zaćmy. Na koniec bada się reakcję na światło (oświetlając osobno każdą źrenicę lampką), zbieżność (przy zbieżnym ruchu gałek ocznych, np. przy śledzeniu zbliżanego do nosa palca następuje zwężenie źrenic) i nastawienie (źrenice zwężają się przy spojrzeniu na bliski przedmiot).

Nerw trójdzielny. Należy zbadać czucie na twarzy (sposoby badania czucia podane są poniżej), bolesność ujść poszczególnych gałęzi (wcięcie nadoczodołowe, otwór podoczodołowy i otwór bródkowy), odruch rogówkowy i żuchwowy oraz czynność mięśni żucia. Zwraca się uwagę, czy mięśnie te napinają się jednakowo przy zaciśnięciu zębów, czy żuchwa nie zbacza, czy jej ruchy na boki są zachowane, czy nie ma zaniku mięśni, co najbardziej uwidacznia się na skroni, a także przy obmacywaniu w okolicy kąta żuchwy. Odruch rogówkowy bada się dotykając ostrożnie kłaczkiem waty. Następuje wówczas zamknięcie oka. Odruch żuchwowy bada się przy lekko otwartych ustach. Należy położyć palec wskazujący na podbródku chorego i uderzyć weń delikatnie młotkiem perkusyjnym. Następuje wówczas skurcz mięśni żucia i zamknięcie ust. Odruch ten okazuje się bardzo wzmożony w zespole rzekomoopuszkowym i stwardnieniu bocznym zanikowym.

Nerw twarzowy. Oglądanie twarzy może wykazać opadnięcie kącika ust, spłycenie bruzdy nosowo-wargowej, rozszerzenie szpary powiekowej po stronie porażenia nerwu (niedowład mięśnia okrężnego oka). Dla dokładniejszego zbadania poleca się wykonać choremu takie czynności, jak: marszczenie czoła, zaciskanie powiek i szczerzenie zębów (ewentualnie uśmiechnięcie się lub gwizdanie). W związku z czynnością nerwu twarzowego, a ściślej biorąc nerwu pośredniego (n. intermedius), bada się w odpowiednich przypadkach smak na 2/ 3 przednich języka (tylna część języka unerwiona jest smakowo przez nerwy IX i X). Badanie smaku wymaga cierpliwości. Polega na dotykaniu języka pałeczką zanurzoną w odpowiednich roztworach o smaku słodkim (cukier), słonym (sól kuchenna), kwaśnym (kwas cytrynowy) i gorzkim (chinina). Badany nie chowa języka, lecz pokazuje na tabelce z wypisanymi nazwami smaków, jaki smak rozpoznał. Zastosowanie kolejnych bodźców powinno być poprzedzone płukaniem ust.

Nerw przedsionkowo-ślimakowy. Orientacyjne badanie słuchu można przeprowadzić sprawdzając słyszalność szeptu z odległości 6-7 m lub tykania zegarka umieszczonego w pobliżu małżowiny usznej. Dokładniejsze ustalenie obecności zaburzeń słuchu i ich charakteru wymaga najczęściej wykonania audiogramu.

Badanie narządu równowagi składa się z prób błędnikowych, które omawiają podręczniki laryngologii. Należą tu przede wszystkim próba obrotowa i kaloryczna.

Nerw językowo-gardłowy i nerw błędny. W czasie badania sprawdza się czynność mowy i połykania oraz stan napięcia łuków podniebiennych i odruchów gardłowych. W celu wykrycia dyzartrii poleca się choremu wypowiedzieć zdanie zawierające liczne spółgłoski (np. „czterdziesta czwarta brygada artylerii”). Łuki podniebienne powinny być symetryczne i napinać się jednakowo sprawnie przy fonacji (wypowiadanie głoski „a”). Odruch podniebienny polega na uniesieniu się łuku po jego dotknięciu szpatułką. Odruch gardłowy wyraża się wystąpieniem reakcji wymiotnej po dotknięciu tylnej ściany gardła. Bywa on często zniesiony w histerii, jednak opieranie rozpoznania tej choroby wyłącznie na tym objawie jest zwodnicze.

Nerw dodatkowy. W celu zbadania tego nerwu należy polecić choremu skręcać głowę wbrew oporowi, obserwując napięcie mięśni mostko- wo-obojczykowo-sutkowych. Czynność mięśni czworobocznych bada się, polecając unieść barki. Jednocześnie należy się przekonać, czy nie ma zaników wymienionych mięśni.

Nerw podjęzykowy. Poleca się wysunąć język, sprawdzając, czy nie występuje jego zbaczanie, czy nie ma zaników mięśni języka lub drżeń pęczkowych. W zespole opuszkowym lub rzekomoopuszkowym chory może mieć trudności z wysunięciem języka do przodu. Również chorzy z afazją ruchową nie mogą wysunąć języka na polecenie, mimo braku porażeń. Jest to tzw. apraksja języka.

Badanie układu ruchowego

Oglądanie kończyn. Już samo oglądanie chorego pozwala zorientować się mniej więcej w stanie układu ruchowego. Można więc odnotować obecność nieprawidłowego ustawienia kończyn lub patologicznej postawy ciała. Następnie można stwierdzić istnienie ruchów mimowolnych (p. str. 103), np. drżenia, ruchów pląsawiczych lub atetozy. Są one znamienne dla uszkodzeń układu pozapiramidowego. Po stwierdzeniu drżenia rąk należy określić, czy ma ono charakter organiczny (np. drżenie spoczynkowe, niesymetryczne, grubofaliste, obrotowe), czy też czynnościowy, znamienny dla nerwic (drżenie drobne, występujące tylko przy wyciągnięciu rąk, znikające po odwróceniu uwagi). Oglądanie pozwala na wykrycie zaniku mięśni i obecność drżeń pęczkowych. Należy odnotować również, czy nie istnieją zmiany troficzne skóry i jej przydatków, a więc obrzęki, zasinienia, nadmierne zrogowacenie itp.

Ruchy bierne i napięcie mięśni. Badanie ruchów biernych umożliwia wykrycie ograniczenia czynności ruchowej wskutek zmian miejscowych w stawach lub mięśniach, bolesności ruchowej stawów, jak również stanu napięcia mięśniowego. Między innymi można wykryć obniżenie się tego napięcia (np. w polineuropatii, wiądzie rdzenia lub chorobach móżdżku), sztywność mięśniową (w uszkodzeniu układu pozapiramidowego) lub spastyczność (w uszkodzeniach układu piramidowego). Dla zbadania napięcia mięśni należy wykonać bierne ruchy zginania i prostowania stawów kończyn, oceniając istniejący opór.

Ruchy czynne i siła. Zmniejszenie zakresu ruchu lub osłabienie siły nosi nazwę niedowładu (paresis). Całkowity brak ruchów nazywa się porażeniem (paralysis, plegia). Badanie czynności ruchowej powinno być dokładne, obejmować wszystkie stawy, a także ruchy wbrew oporowi. Dyskretne niedowłady można wykryć polecając unosić jednocześnie obie kończyny górne (lub dolne). W tych warunkach kończyna niedowładna podąża, tj. opóźnia się w stosunku do zdrowej. Stopień niedowładu odpowiednich mięśni wygodnie jest oznaczać za pomocą umownej skali liczbowej: 5 - normalna siła, 4 - dany ruch zachowany, ale utrudniony przy pokonywaniu oporu, 3 - brak ruchu przy oporze, 2 - ruch możliwy tylko przy podtrzymywaniu, 1 - ślad ruchu, 0 - brak ruchu.

Zborność ruchów. Upośledzenie zborności ruchów (bezład, ataksja - p. str. 113) związane jest najczęściej z uszkodzeniem móżdżku lub sznurów

tylnych rdzenia kręgowego. W celu wykrycia niezborności należy obserwować chorego podczas chodzenia, rozbierania oraz polecić wykonać kilka prób, z których najważniejsze to:

1) próba „palec-nos” - trafienie palcem do nosa; można przy tym ujawnić m.in. nietrafianie, hipermetrię lub drżenie zamiarowe,

2) próba „palec-palec” - trafianie przez chorego palcem wskazującym do własnego palca wskazującego,

3) diadochokineza - badanie szybkości ruchów naprzemiennych, np. odwracanie i nawracanie przedramienia,

4) próba „pięta-kolano” - trafienie w pozycji leżącej piętą do kolana,

5) ataksja tułowia - wahadłowe ruchy tułowia pojawiające się w pozycji siedzącej,

6) próba Romberga - poleca się stanie ze złożonymi stopami i wyciągniętymi rękami przy otwartych i zamkniętych oczach, określa się kierunek padania.

U chorych z nerwicami występuje tzw. czynnościowy objaw Romberga, tj. niemożność ustania w opisanej pozycji wskutek wpływów psychogennych. Zjawisko to zanika, jeśli odwróci się uwagę chorego, np. przez polecenie szybkiego liczenia lub przebierania palcami rąk.

Badanie odruchów. Odruchy fizjologiczne. W orientacyjnym badaniu neurologicznym można ograniczyć się do zbadania kilku podstawowych odruchów. Należy stwierdzić, czy są one obecne, symetryczne, czy też zniesione lub wzmożone. Zniesienie odruchów występuje w przerwaniu łuku odruchowego, a więc np. w uszkodzeniu neuronu ruchowego obwodowego, korzeni tylnych, sznurów tylnych lub samych mięśni. Wzmożenie odruchów głębokich należy do obrazu niedowładu piramido- wego, czyli ośrodkowego, zdarza się jednak również w nerwicach. Występuje wówczas symetryczne wzmożenie odruchów wobec braku jakichkolwiek innych cech uszkodzenia neuronu ośrodkowego. W celu oceny stanu neurologicznego poleca się zbadanie głównie następujących odruchów (tab. 1-1):

1) odruchu z kości promieniowej,

2) odruchu z mięśnia dwugłowego,

3) odruchu z mięśnia trójgłowego,

4) odruchów brzusznych,

5) odruchu kolanowego,

6) odruchu skokowego, czyli ze ścięgna piętowego (Achillesa),

7) odruchu podeszwowego.

Odruchy głębokie wywołuje się młotkiem, powierzchniowe (brzuszne i podeszwowe) można wywołać szpilką lub tępo zakończoną rękojeścią młotka.

W razie niemożności wywołania któregoś z odruchów należy upewnić się, czy istotnie ma się do czynienia z brakiem tego odruchu, czy też badany nieświadomie hamuje jego ujawnienie. W tym celu można odwrócić uwagę badanego, np. polecając mu kaszlnąć, ścisnąć ręce lub liczyć w pamięci. Badając odruchy, należy również sprawdzić, czy nie występują klonusy (stopotrząs, rzepkotrząs).

Odruchy patologiczne. Do najważniejszych należą następujące odruchy: Babińskiego, Oppenheima i Rossolimo. Ich obecność świadczy

o organicznym uszkodzeniu neuronu ruchowego ośrodkowego. Celowe jest również badanie odruchów chwytnych.

Badanie chodu. Badając chód zwraca się uwagę na ustawienie kończyn dolnych, postawę chorego, współruchy kończyn górnych. Z ważniejszych zaburzeń chodu należy wymienić (p. także str. 102):

1) chód paretyczny w przypadku niedowładów wiotkich kończyn dolnych,

2) chód brodzący w porażeniu nerwu strzałkowego lub polineuropa- tii, charakteryzujący się opadaniem stóp,

3) chód kurczowy w niedowładzie spastycznym kończyn dolnych (charakteryzuje go sztywne stawianie kończyn, jakby ze spętanymi nogami),

4) chód koszący - hemiparetyczny w niedowładzie połowiczym (łatwo go rozpoznać z uwagi na koszące ustawianie niedowładnej kończyny dolnej i brak współruchów górnej kończyny),

5) chód drobnymi kroczkami w zespole parkinsonowskim,

6) chód ataktyczny w ataksji tylnosznurowej (wiąd rdzenia, zwyrodnienie sznurowe) jest niepewny, kroki są nierówne, długie, chory nadmiernie zgina kolana, mocno uderza piętami o podłoże, stale patrzy na stopy,

7) chód móżdżkowy - chwiejny, na rozszerzonej podstawie, z zataczaniem (przypomina chód pijanego),

8) chód kaczkowaty charakteryzuje się kołysaniem w biodrach, zwykle towarzyszy temu znaczna trudność przy wchodzeniu na schody; występuje w dystrofii mięśniowej, miastenii i innych miopatiach, a także we wrodzonym zwichnięciu stawu biodrowego,

9) apraksja chodu w uszkodzeniach płata czołowego, m. in. w udarach i guzach tej okolicy - chory może wstać, jeśli mu się pomoże, nie jest jednak w stanie zapoczątkować czynności chodzenia, mimo że nie ma niedowładów,

10) chód utykający występuje najczęściej w chorobach stawów kończyny dolnej, jej skróceniu, znamionuje również rwę kulszową. Chory oszczędza zajętą kończynę i pochyla się w jedną stronę, przenosząc masę ciała na zdrową nogę.

Całkowita niemożność chodzenia nosi nazwę abazji. Zaburzenia chodu występują również w histerii, mają wówczas podłoże psychogenne (abazja histeryczna). Chód jest teatralny, z wyginaniem tułowia na boki, krzyżowaniem nóg, przykucaniem itp. Towarzyszy temu często niemożność ustania (astazja histeryczna).

Badanie czucia

Badanie czucia wymaga umiejętności, cierpliwości i dokładności.

Czucie powierzchniowe bada się na całym ciele, tj. na twarzy, kończynach i tułowiu. W praktyce ogranicza się często badanie czucia do wybranych okolic, zależnie od kierunku rozpoznania. Należy badać oddzielnie czucie dotyku przez dotykanie różnych symetrycznych okolic ciała, najlepiej patyczkiem z nawiniętą watą lub palcem. Dalej prowadzi się badanie czucia bólu, dotykając tych samych miejsc szpileczką. Aby zobiektywizować czucie bólu, dotyka się na przemian palcem i ostrzem, polecając badanemu przy zamkniętych oczach odróżnić ukłucie od dotknięcia. Wreszcie bada się czucie temperatury, dotykając skóry probówkami z zimną i ciepłą wodą. W celu dokładniejszego zorientowania się w zaburzeniach czucia, zwłaszcza ośrodkowych, należy również stwierdzić, czy chory umie określić miejsce dotknięcia, a także odróżnić dwa jednocześnie stosowane bodźce od jednego (tzw. ekstynkcja). Bardzo pomocna jest również dermoleksja, tzn. „odczytywanie” przez badanego (przy zamkniętych oczach) cyfr lub innych znaków napisanych palcem na jego skórze.

Czucie głębokie bada się przez sprawdzenie, czy chory odróżnia (przy zamkniętych oczach) bierne ułożenie swoich palców. Ponadto należy badać czucie wibracji za pomocą stroików. W tym celu ustawia się drgający stroik na wypukłościach kostnych (kostki goleni, piszczel, talerz kości biodrowych, mostek, wyrostek rylcowaty itp.). Poza tym w zakres badania układu czuciowego wchodzi wykrywanie bolesności uciskowej pni nerwowych oraz tzw. objawów rozciągowych, z których najważniejszy jest objaw Lasegue’a znamienny dla rwy kulszowej.

Badanie mowy

Zaburzenia mowy dają się zauważyć w czasie zbierania wywiadu. W celu dokładniejszej orientacji konieczne jest przeprowadzenie specjalnego badania mowy. Obejmuje ono następujące elementy:

1) śledzenie mowy spontanicznej (brak słów, parafazje, agramatyzmy, niemożność mówienia),

2) nazywanie pokazywanych przedmiotów,

3) powtarzanie (pojedynczych zgłosek, słów, zdań, ciągów słownych),

4) rozumienie mowy (pokazywanie nazywanych przedmiotów, wykonywanie poleceń, odpowiedzi na pytania),

5) liczenie,

6) czytanie,

7) pisanie

Badanie praksji

W przypadku podejrzenia o zaburzenia apraktyczne (p. str. 102) przeprowadza się badania wg następującego schematu:

1) badanie ruchów elementarnych (zaciskanie pięści, marszczenie czoła, wysuwanie języka, klaskanie),

2) badanie ruchów ekspresyjnych (przeczenie, oddawanie honorów wojskowych, pożegnanie),

3) markowanie czynności (np. gra na fortepianie, wkręcanie śruby),

4) naśladowanie ruchów wykonywanych przez badającego,

5) obserwacja złożonych czynności ruchowych (ubieranie, otwieranie drzwi, zapalanie papierosa),

6) rysowanie.

Badanie stanu psychicznego

W wielu organicznych chorobach mózgu (miażdżyca, stany pourazowe, guzy mózgu, zwłaszcza okolicy czołowej, choroba Alzheimera) występują oprócz objawów ogniskowych także zaburzenia psychiczne. Metodykę badania psychiatrycznego omawiają podręczniki psychiatrii. W badaniu neurologicznym można ograniczyć się do ogólnego stwierdzenia orientacji w czasie, miejscu i otoczeniu, stanu uwagi i zapamiętywania (powtarzanie kilku liczb, liczenie w pamięci, opis niedawnych zdarzeń) oraz sprawności koncentracji (odejmowanie po 7 lub 13 od 100) i właściwego krytycyzmu (p. str. 132).

Ogólne wnioski z badania neurologicznego

Po przeprowadzeniu badania należy dokonać podsumowania jego wyników i próbować ustalić - przynajmniej wstępnie - rozpoznanie. Pomocny może być następujący tok rozumowania:

1. Czy choroba jest natury organicznej, czy raczej czynnościowej? Za organicznym podłożem przemawia stwierdzenie objawów organicznych, a więc uszkodzeń nn. czaszkowych, układu ruchowego lub czuciowego. Brak zmian organicznych wobec istniejących dolegliwości może wskazywać raczej na nerwicę, ale to rozpoznanie należy ustalać ostrożnie.

2. Jeśli stwierdza się objawy organiczne, należy zdać sobie sprawę, z jakim zespołem mamy do czynienia.

3. Gdzie należy sprawę chorobową umiejscowić:

a) w półkulach mózgu,

b) w pniu,

c) w móżdżku,

d) w rdzeniu kręgowym,

e) w nerwach obwodowych,

f) w mięśniach,

g) wielomiejscowo?

4. Czy stwierdzone objawy wskazują na uszkodzenie: a) po lewej stronie, b) po prawej stronie, c) obustronnie?

5. Czy możliwe uszkodzenie ma charakter:

a) guza - tzn. wymaga leczenia neurochirurgicznego,

b) jest ogólnie biorąc charakteru nieguzowego?

6. Czy możliwa przyczyna uszkodzenia ma charakter:

a) zapalny,

b) naczyniowy,

c) urazowy,

d) nowotworowy,

e) toksyczny,

f) zwyrodnieniowy lub metaboliczny,

g) jest defektem wrodzonym lub wadą rozwojową?

Odpowiedź na te pytania ułatwia uporządkowanie danych i wstępne decyzje. Nie należy jednak zapominać, że badanie fizykalne układu nerwowego nie jest rozstrzygające. Niekiedy obecność zmian wykazują dopiero badania dodatkowe. Ostatecznie więc po przeprowadzeniu badania neurologicznego podejmuje się decyzje o konieczności wykonania badań pomocniczych. Po ich wykonaniu należy powrócić do poprzedniego rozumowania.

Badania dodatkowe (laboratoryjne, elektrofizjologiczne, radiologiczne i obrazowe)

Po przeprowadzeniu wywiadu i badania przedmiotowego jedynie w niektórych przypadkach udaje się ustalić rozpoznanie. Przeważnie konieczne jest wykonanie badań dodatkowych, pomocniczych, tj. laboratoryjnych, elektrofizjologicznych lub radiologicznych (obrazowych). Powinno się zarazem ustalić, które z tych badań mają być wykonane, w jakiej kolejności i w jakim celu. To ostatnie jest bardzo ważne. Nie

Tabela 2-1

Badania dodatkowe w neurologii

Badania rutynoweBadania specjalistyczneOBBadanie płynu mózgowo-rdzeniowegoMorfologia krwiBadanie elektrofizjologiczneBadanie ogólne moczu- elektroencefalografia (EEG)Badanie rtg klatki- potencjały wywołanepiersiowej- elektromiografia (EMG) i elektroneurografia(u chorych hospitalizowanych)- elektronystagmografia (ENG)Serologiczne odczyny- Badania radiologiczne (neuroradiologia):kiłowe- przeglądowe (czaszki, kręgosłupa)(obowiązkowe u chorych- kontrastowe (angiografia, mielografia)hospitalizowanych)- komputerowa tomografia osiowa (CT)

- Inne badania obrazowe:

- jądrowy rezonans magnetyczny (MRI)

- pozytronowa tomografia komputerowa (PET)

- emisyjna tomografia pojedynczego fotonu (SPECT)

- Ultrasonografia dopplerowska naczyń Badania bioptyczne (mięśnie, nerwy, mózg)

Badania neuropsychologiczne

należy wykonywać badań tylko dlatego, że dysponuje się daną metodyką, ale zawsze określić ściśle wskazania. Dotyczy to zwłaszcza badań inwazyjnych. Badania pomocnicze w neurologii można podzielić na rutynowe oraz specjalistyczne (tab. 2-1).

Badania rutynowe powinny być przeprowadzone w każdym przypadku, gdyż umożliwiają wstępne rozpoznanie chorób ogólnoustrojowych czy narządowych (np. choroby nerek, krwi), w których objawy neurologiczne stanowią tylko fragment obrazu klinicznego. Na przykład przyspieszenie OB może nasunąć podejrzenie w kierunku nowotworu, gruźlicy, kolage- noz, gdyż w pierwotnych chorobach układu nerwowego opadanie krwinek jest właściwie prawidłowe. W razie potrzeby przeprowadza się badania uzupełniające, np. EKG, stężenia glukozy we krwi, enzymologiczne itp.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Płyn mózgowo-rdzeniowy (p. m.-r.) powstaje (czynne wydzielanie) głównie w splotach naczyniówkowych komór bocznych mózgu, przechodzi do komory trzeciej, dalej przez wodociąg do komory czwartej (tzw. wewnętrzne przestrzenie płynowe) i przedostaje się powoli przez jej otwory boczne (otwory Luschki) i otwór pośrodkowy (otwór Magendiego) do jamy podpajęczynówkowej (tzw. zewnętrzne przestrzenie płynowe) mógu i rdzenia kręgowego, gdzie zostaje wchłonięty przez kosmki pajęczynówki i oddany do krwi żylnej. W ten sposób następuje stałe krążenie p.m-r.

Płyn mózgowo-rdzeniowy pobiera się do badania przede wszystkim przez nakłucie lędźwiowe, rzadziej podpotyliczne. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się w pozycji leżącej lub siedzącej. Najlepiej jest ułożyć chorego na prawym boku, z silnie zgiętymi i przywiedzonymi do brzucha kończynami dolnymi. Po dokładnym odkażeniu skóry należy wyczuć przestrzeń między wyrostkami kolczystymi L3 i L4 (wysokość talerzy kości biodrowych) lub L4 i L,, a następnie wkłuć w linii środkowej specjalną igłę z mandrynem, kierując ją lekko dogłowowo. Na głębokości

4- 6 cm dochodzi się do opony twardej, a w momencie jej przebicia następuje wyraźna zmiana oporu. Należy wówczas wyjąć mandryn i pobrać płyn, który wycieka zwykle kroplami. Jeśli kierunek wkłucia okaże się nieprawidłowy, natrafia się na opór kostny. W tym przypadku sofa się igłę i poprawia kierunek.

Prawidłowy p. m.-r. (tab. 2-2) jest przejrzysty i bezbarwny, ciśnienie jego mierzy się manometrem. Wynosi ono ok. 0,5-2,0 kPa (tj. 50-200 mmH20). Podstawowy skład p. m.-r. przedstawiono w tab. 2-2.

Niekiedy w wyniku punkcji dochodzi do zranienia naczyń żylnych oponowych i wówczas w igle pojawia się krew. Przeważnie płyn nie nadaje się wtedy do badania i interpretacji, a zabieg należy powtórzyć. Bardzo istotne jest odróżnienie tego „sztucznego skrwawienia płynu” od krwawienia patologicznego w przebiegu krwotoku mózgowego, pod- pajęczynówkowego lub urazu czaszkowo-mózgowego. Płyn patologiczny jest krwawy jednolicie; jeśli zebrać go do kilku probówek, barwa jego nie zmienia się, nie tworzą się w nim skrzepy, po odwirowaniu jest zażółcony (ksantochromiczny). Płyn sztucznie skrwawiony jest podbarwiony krwią niejednolicie, przy pobieraniu do kolejnych probówek oczyszcza się, po odwirowaniu okazuje się bezbarwny.

W czasie nakłucia lędźwiowego wykonuje się również tzw. próbę Queckenstedta. W tym celu uciska się żyły szyjne, co powoduje utrudnienie odpływu krwi z czaszki i chwilowy wrost ciśnienia śródczasz- kowego, a co za tym idzie również zwiększenie ciśnienia p. m.-r. (do 6,0 kPa i więcej, tj. do 600 i więcej mmH20; wynik próby fizjologiczny). Jeśli w kanale znajduje się przeszkoda (np. guz), to ucisk żył szyjnych nie odbija się na ciśnieniu płynu mierzonym w igle wkłutej w okolicy lędźwiowej do kanału kręgowego (wynik próby patologiczny).

Nakłucie lędźwiowe jest zabiegiem łatwym i właściwie całkowicie bezpiecznym, jeśli przestrzega się przeciwwskazań. Główne przeciwwskazanie stanowią guzy tylnego dołu czaszki, gdyż w czasie nakłucia może nastąpić tzw. wklinowanie. Również guzy półkul mogą ulec w czasie nakłucia lędźwiowego wklinowaniu pod wcięcie namiotu. Dlatego też w przypadkach podejrzanych o guz lepiej zaniechać badania płynu, jeśli nie jest ono niezbędne. Poza tym nie należy wykonywać nakłucia w przypadkach zmian ropnych skóry w okolicy lędźwiowej oraz w skazach krwotocznych, zwłaszcza hemofilii. Większość klinicystów uważa, że nie należy wykonywać nakłucia lędźwiowego dla pobrania płynu m.-r. przy podejrzeniu guza kanału kręgowego, gdyż może także nastąpić wklinowanie. Lepiej wykonać badanie MRI, a jeśli nie można od razu mielografię.

U niektórych osób po nakłuciu lędźwiowym występuje tzw. zespół popunkcyjny w postaci bólów głowy i nudności.

Badanie p. m.-r. może być wielostronne. Nauka zajmująca się tym zagadnieniem, tzw. likworologia, rozrosła się w obszerną dyscyplinę. W praktyce klinicznej ogranicza się zwykle tylko do badania rutynowego, ukierunkowanego na podstawowe składniki płynu. Rozszerzone badanie płynu obejmuje m.in. dokładne badanie cytologiczne oraz elektroforezę i badanie immunochemiczne, szczegóły przedstawiono w odpowiednich rozdziałach, omawiających jednostki chorobowe.

Według dawniejszej tradycji praktyki neurologicznej badanie p. m.-r. wykonywano (z wyjątkiem przeciwwskazań) u każdego chorego przyjmowanego na oddział neurologiczny. Jeszcze dziś niektóre oddziały hołdują tej zasadzie. W dobie rozwoju rozmaitych możliwości badawczych postępowanie takie wydaje się zbyt schematyczne i często zbędne. Na przykład niecelowe jest wykonywanie badania samego p. m.-r. w każdym przypadku rwy kulszowej, gdyż znacznie bardziej celowe jest, jeśli istnieją wskazania, przeprowadzenie radikulografii. Badanie p. m.-r. powinno być ukierunkowane i dokonywane z właściwych wskazań.

Do najważniejszych wskazań należą:

1) podejrzenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu (z wyjątkiem przypadków, w których podejrzewa się ropień i wówczas należy najpierw wykonać CT),

2) podejrzenie krwotoku podpajęczynówkowego, jeżeli nie można natychmiast wykonać CT, lub to ostatnie nie ujawnia obecności krwi, a obraz kliniczny przemawia za krwotokiem,

3) ostre bóle głowy (jeżeli nie zachodzi podejrzenie guza mózgu),

4) polineuropatie,

5) stwardnienie rozsiane,

6) łagodne nadciśnienie śródczaszkowe.

Elektroencefalografia

Elektroencefalografia (EEG) kliniczna, wprowadzona została w latach trzydziestych przez Bergera. Istota jej polega na rejestrowaniu i analizowaniu prądów czynnościowych mózgu. W tym celu ustawia się na skórze głowy szereg elektrod według ustalonego międzynarodowego schematu (tzw. schemat 10-20). Zależnie od liczby elektrod i kanałów aparatu

otrzymuje się zapis złożony z kilku do kilkunastu krzywych. Rejestruje się najpierw zapis spoczynkowy (badany siedzi lub leży nieruchomo z zamkniętymi oczami) oraz zapis po zastosowaniu metod aktywujących, np. hiperwentylacji, fotostymulacji (przerywane bodźce świetlne uzyskiwane ze specjalnej lampy - fotostymulatora), rzadziej snu fizjologicznego oraz rozmaitych środków farmakologicznych.

Elektroencefalogram (EEG) składa się z różnych elementów graficznych, które odpowiadają pewnym zjawiskom bioelektrycznym mózgu. Główną częścią składową EEG jest fala, tzn. prosta, krótkotrwała zmiana różnicy potencjałów. Jeśli dana fala powtarza się wielokrotnie, mówi się o odpowiednim rytmie.

Wyróżnia się następujące fale i rytmy:

1) fale i rytmy a (alfa) o częstotliwości 8-13 cykli na sekundę (8-13 Hz) i amplitudzie 10-100 ^iV,

2) fale i rytmy p (beta) o częstotliwości 14-30 Hz i amplitudzie

5- 25 |iV,

3) fale 9 (theta) o częstotliwości 4-7 Hz,

4) fale 5 (delta) o częstotliwości 0,5-3 Hz,

5) fale ostre o czasie trwania 80-200 ms,

6) złożone elementy, np. zespoły iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz, wieloiglice, wieloiglice z falą wolną i in.

Prawidłowy elektroencefalogram dorosłego człowieka w spokoju i przy zamkniętych oczach składa się z rytmu a (głównie okolice potyliczne i ciemieniowe) oraz rytmu P (okolice przednie). Po otwarciu oczu rytm a znika (tzw. reakcja zatrzymania) i pojawia się ponownie po ich zamknięciu. Ponadto u 15-20% ludzi zdrowych występują w zapisie pojedyncze fale theta, a także spłaszczenie zapisu (mała ilość rytmu a i jego niska amplituda).

Nieprawidłowy, czyli patologiczny, elektroencefalogram wykazuje

- najogólniej biorąc - następujące cechy:

1) zniekształcenie rytmu podstawowego a,

2) zniknięcie rytmu podstawowego w całym zapisie lub jego części,

3) pojawienie się fal patologicznych (9, 8, iglice, fale ostre i elementy złożone) w sposób zogniskowany lub rozlany oraz ciągły bądź napadowy,

4) znaczna asymetria zapisu.

Nieznaczne zmiany „patologiczne”, często spotykane, nie mają istotnego znaczenia w diagnostyce.

Wobec rozwoju metod obrazowania rola klasycznej elektroencefalografii wyraźnie zmalała, ale nadal jest istotna w diagnostyce niektórych

chorób, a zwłaszcza padaczki, stanów pourazowych, encefalopatii metabolicznych, także w bólach głowy (obecność zmian ogniskowych może nasuwać podejrzenie procesu uciskowego).

Bardzo ważne są natomiast nowoczesne techniki EEG, a zwłaszcza badanie potencjałów wywołanych (p. niżej), oraz metody telemetryczne, które umożliwiają całodobowe monitorowanie zapisu EEG w warunkach codziennych czynności. Ma to znaczenie zwłaszcza w diagnostyce padaczki. Szczególnie połączenie zapisu monitorowanego z techniką wideo pozwala na stałą obserwację chorego i analizę zmian bioelektrycznych w korelacji z obrazem klinicznym napadu.

Ważne znaczenie mają też badania poligraficzne, a więc jednoczesne zapisywanie EEG, EKG, EMG, oddechu, tętna, ruchów gałek ocznych itd., zwłaszcza jeśli zapis prowadzi się w sposób ciągły przez wiele godzin. Umożliwia to m. in. analizę zjawisk zachodzących w czasie snu i wykrywanie np. bezdechu sennego (p. str. 386) lub innej patologii snu.

Potencjały wywołane (evoked potentials). Wiadomo, że każdy bodziec (dźwięk, światło, dotyk i in.) o krótkim czasie trwania wywołuje bioelektryczną odpowiedź mózgową (korową), składającą się z potencjału wczesnego, po którym ujawnia się jeszcze komponent późny w postaci szeregu fal. Ta złożona odpowiedź jest w zapisie EEG niewidoczna i może być ujawniona jedynie za pomocą komputera, który także ocenia czas utajenia, amplitudę, kształt i inne parametry potencjału wywołanego. Badanie potencjałów wywołanych w różnych okolicach mózgu umożliwia subtelną analizę czynności danych ośrodków oraz dróg, po których biegną do nich bodźce, i pozwala na wykrywanie dyskretnych zaburzeń. Na przykład okazuje się, że w stwardnieniu rozsianym potencjały wywołane w odpowiedzi na bodźce wzrokowe często wykazują uszkodzenie drogi wzrokowej (wydłużenie czasu utajenia, zmiana kształtu i amplitudy potencjałów wywołanych) przed ujawnieniem się zmian klinicznych. Ma to duże znaczenie we wczesnej diagnostyce, jakkolwiek nie jest to objaw swoisty dla stwardnienia rozsianego.

Elektromiografia

Istota elektromiografii (EMG) polega na badaniu prądów czynnościowych mięśni. Współczesna technika badania polega na wprowadzaniu (wkłuciu) do mięśni elektrod igłowych i zapisywaniu bioprądów tych mięśni w spoczynku oraz podczas różnie stopniowanego wysiłku. W warunkach prawidłowych w spoczynku nie stwierdza się w mięśniach żadnej czynności bioelektrycznej. Podczas minimalnego ruchu odbiera się tzw.

5 — Neurologia praktyczna 33

zapis prosty złożony z pojedynczych potencjałów, zaś przy maksymalnym wysiłku pojawia się zapis inteferencyjny, w którym nakładają się na siebie potencjały licznych jednostek ruchowych (ang. motor units - grupa włókien mięśniowych unerwionych przez jeden neuron ruchowy). Analizuje się też kształt, amplitudę i czas trwania pojedynczych potencjałów.

W uszkodzeniu neuronu ruchowego obwodowego pojawia się tzw. zapis neurogenny (m.in. obecność różnych potencjałów spoczynkowych, zapis prosty przy maksymalnym wysiłku, wydłużenie czasu trwania i wzrost amplitudy pojedynczych potencjałów).

W uszkodzeniu pierwotnie mięśniowym zapis (tzw. zapis miogenny) ma inny charakter (brak czynności spoczynkowej, niskie i krótkie potencjały, pojawianie zapisu interferencyjnego po lekkim wysiłku). Klasyczne badanie elektromiograficzne wzbogaca elektroneurografia, tzn. badanie szybkości przewodnictwa w nerwach obwodowych.

Elektromiografia ma podstawowe znaczenie przede wszystkim w diagnostyce chorób mięśni, obwodowego układu nerwowego i rdzenia kręgowego. Elektromiografia umożliwia m.in:

1) stwierdzenie, czy dany niedowład wiotki ma charakter organiczny czy czynnościowy,

2) wykrycie niewielkich uszkodzeń, które nie ujawniają się jeszcze klinicznie,

3) umiejscowienie sprawy chorobowej, zwłaszcza jeśli chodzi o porażenia mięśni, nerwów obwodowych i rdzenia; przy uszkodzeniu nerwu badanie szybkości przewodnictwa umożliwia dokładne ustalenie miejsca uszkodzenia,

4) określenie obszaru uszkodzenia, zwłaszcza uchwycenie jego rozlanego charakteru, jeśli klinicznie sprawa wyraża się zajęciem jednego nerwu lub mięśnia,

5) śledzenie dynamiki procesu chorobowego.

Elektronystagmografia

Istota tej metody, zapoczątkowanej już w latach dwudziestych, ale rozwiniętej w ostatnich kilkunastu, polega na rejestracji zmian natężenia pola elektrycznego, jakie powstają podczas ruchów gałek ocznych. Ponieważ rogówka jest naładowana dodatnio, siatkówka zaś ujemnie, wytwarza się między nimi pole elektryczne, którego linie sił ulegają zmianie w czasie ruchów gałek ocznych. Umieszczenie elektrod odbior

czych w obu okolicach skroniowych umożliwia rejestrację ruchów gałek ocznych, a tym samym oczopląsu. Odpowiednia aparatura rejestrująca nosi nazwę eletronystagmografu, sam zaś zapis oczopląsu jest elektronys- tagmogramem (ENG). Do wywołania oczopląsu stosuje się obroty, drażnienie kaloryczne, zmiany położenia głowy. Po uzyskaniu zapisu ocenia się przede wszystkim czas trwania reakcji, liczbę wychyleń gałek ocznych, amplitudę, szybkość kątową i pole zapisu. Metoda ta oddaje duże usługi m.in. w diagnostyce zawrotów głowy.

Badania radiologiczne przeglądowe

Zdjęcie rtg czaszki. Wobec istotnych informacji, jakich dostarczają badania obrazowe (CT, MRI), dane uzyskane ze zdjęć przeglądowych znacznie im ustępują. Niemniej jednak, zdjęcia rtg czaszki mogą szybko ujawnić szczeliny złamania, zwapnienia śródczaszkowe (zwapnienia w sierpie mózgu zdarzają się często i nie są traktowane jako patologia), zmiany siodła tureckiego, zmiany w kościach (np. ogniska osteolityczne nowotworowe). Jednak zdjęć czaszki nie należy wykonywać rutynowo

- są zbędne, gdy ma być wykonane badanie tomograficzne.

Zdjęcie rtg kręgosłupa wykonuje się głównie w przypadkach urazów oraz zespołach bólowych (rwa ramienna i kulszowa). W tym ostatnim przypadku mają one wykluczyć niebezpieczne przyczyny tych dolegliwości (nowotwory i zmiany zapalne kręgów), natomiast obecność zmian spondylotycznych oraz zwężenie krążków międzykręgowych nie stanowi bezpośredniego dowodu, iż w obecnej chorobie nastąpiło wypadnięcie !ądra miażdżystego.

Badania radiologiczne kontrastowe

Są to badania inwazyjne. Wobec znacznego rozwoju technik obrazo- ych są one obecnie wykonywane rzadziej i ze specjalnych wskazań.

Mielografia i radikulografia polega na podaniu środka kontrastowego

o przestrzeni podpajęczynówkowej kanału kręgowego drogą nakłucia dźwiowego i śledzenia jego przepływu celem wykrycia ewentualnych rocesów uciskowych (guz, wypadnięcie jądra miażdżystego). Technikę można łączyć z tomografią komputerową (mielo-CT).

Angiografia polega na wybiórczym wprowadzeniu kontrastu do kładu tętniczego mózgu (obecnie najczęściej za pomocą cewnika wpro

wadzanego do tętnicy udowej). Badanie to stosuje się obecnie głównie dla wykrycia tętniaków, malformacji tętniczo-żylnych oraz zwężeń lub niedrożności tętnic. Wadę angiografii stanowi możliwość udaru niedokrwiennego (ok. 1% badań). Inny wariant stanowi subtrakcyjna angiografia, która oparta jest na dożylnym podawaniu kontrastu. Przy dobrej technice pozwala na niezłe uwidocznienie łoża naczyniowego.

Tomografia komputerowa

Wprowadzona w 1972 r. tomografia komputerowa (ang. computed tomography - CT) jest pierwszą z nowoczesnych metod neuroob- razowania (neuroimaging). Zrewolucjonizowała całkowicie diagnostykę neurologiczną i jest obecnie podstawową metodą rozpoznawczą w neurologii. Istota jej polega na użyciu skumulowanej wiązki promieni rentgenowskich pochodzących z poruszającej się lampy oraz komputerowej analizy minimalnych różnic w pochłanianiu promieni przez różne struktury wewnątrzczaszkowe. Pozwala to na uzyskanie w ciągu kilku minut obrazu mózgu i ujawnieniu różnych zmian patologicznych. Czułość metody może być zwiększona poprzez dożylne podanie odpowiednich środków kontrastowych.

Tomografia komputerowa umożliwia m.in.:

1) dokładne obrazowanie guzów wewnątrzczaszkowych,

2) ujawnianie krwawień śródczaszkowych,

3) ujawnianie ognisk niedokrwiennych (zawałów mózgu),

4) różnicowanie między krwawieniem i rozmiękaniem (zawałem),

5) obrazowanie następstw urazów,

6) niekiedy umożliwia również identyfikację innych uszkodzeń (ogniska demielinizacyjne, zmiany zapalne i zwyrodnieniowe, tętniaki, malformacje naczyniowe).

Jądrowy rezonans magnetyczny

Istota badania jądrowego rezonansu magnetycznego (ang. magnetic resonance imaging - MRI; nuclear magnetic resonance NMR) polega na rejestrowaniu i komputerowym opracowaniu sygnałów rezonansowych indukowanych przez wzbudzone silnym polem magnetycznym protony, co umożliwia bardzo dokładne zobrazowanie badanej struktury, a więc

w odniesieniu do neurologii - mózgu i rdzenia kręgowego. Stosowane techniki umożliwiają obrazowanie w dowolnych płaszczyznych, dobrze różnicują substancję szarą i białą, pozwalają odróżnić krew od płynu mózgowo-rdzeniowego i pokonują bariery kostne w przeciwieństwie do CT. Badanie MRI stanowi uzupełnienie badania CT, ale w dobrze wyposażonych ośrodkach nieraz obrazowanie zaczyna się od tej metody. Dla lepszego uwidocznienia zmian w niektórych przypadkach podaje się gadolin. Badanie MRI nie przedstawia w zasadzie żadnych niebezpieczeństw dla organizmu.

Główne wskazania:

1) choroby tylnej jamy czaszki,

2) choroby rdzenia kręgowego (guzy, jamistość rdzenia),

3) wypadnięcie jądra miażdżystego (wybrane przypadki),

4) stwardnienie rozsiane,

5) padaczka - jeżeli konieczne jest wykrycie ogniska padaczkorod- nego, zwłaszcza napady częściowo złożone,

6) opryszczkowe zapalenie mózgu,

7) wybrane przypadki guzów mózgu,

8) angio-MRI dla uwidocznienia zaburzeń naczyniowych.

Pozytronowa emisyjna tomografia komputerowa (PET)

Metoda - bardzo kosztowna - obrazowania przestrzennego, oparta na emisji promieniowania pewnych radiofarmaceutyków, wprowadzonych do organizmu i przenikających do określonych miejsc np. w mózgu. Umożliwia badanie ukrwienia i metabolizmu, służy więc nie tylko do obrazowania struktury, ale przede wszystkim funkcji. Na razie nie ma szerszego zastosowania klinicznego, wykorzystywana jest natomiast w badaniach naukowych, m.in. w chorobie Alzheimera umożliwia wczesne wykrycie zaburzeń metabolicznych w płatach skroniowych i czołowych. W zaburzeniach krążenia mózgowego może ujawnić ogniska niedokrwienne niewidoczne przy innych metodach obrazowania. Pozwala wykryć ogniska padaczkorodne. W chorobie Parkinsona wykazuje ubytek neuronów i receptorów dopaminergicznych w jądrach pod- korowych. W neuroonkologii pozwala na scharakteryzowanie złośliwości guza (wzmożony wychwyt glukozy), a także wczesne wykrycie wznowy. Służy też do badań czynnościowych w zakresie fizjologii mózgu (np. czynność mowy, zapamiętywanie, ruch).

Emisyjna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu (SPECT)

Istota emisyjnej tomografii komputerowej pojedynczego fotonu (ang. single photon emission computed tomography) polega na dożylnym podawaniu specjalnych znaczników radiofarmaceutycznych, które emitują promieniowanie y (Spectamine, Ceretec i in). Technika ta umożliwia badania funkcji podobnie jak PET. Na razie nie ma szerokiego zastosowania klinicznego przede wszystkim ze względu na koszty. Umożliwia m. in. bardzo wczesne wykrycie ognisk niedokrwiennych, ognisk padaczkorodnych, ułatwia - do pewnego stopnia - różnicowanie otępienia alzheimerowskiego od naczyniowego. W badaniach naukowych pozwala na uwidocznienie receptorów.

Neuroradiologia interwencyjna

W odniesieniu do chorób naczyniowych mózgu współczesna neuroradiologia nie tylko umożliwia właściwe rozpoznanie, ale również oferuje nowe możliwości terapeutyczne. Należą tu tzw. embolizacja oraz rozszerzacie tętnic, czyli tzw. angioplastyka.

Embolizacja służy do nieoperacyjnego leczenia tętniaków, przetok tęt- niczo-żylnych, zniekształceń tętniczo-żylnych oraz naczyniaków. Metoda ta polega na zamykaniu światła patologicznych odcinków naczyń przez wprowadzenie do nich różnych materiałów (fragmenty tkanek, żele, kulki plastikowe itp.), które powodują tworzenie skrzepliny i zarastanie naczynia. Technika embolizacji polega na wprowadzeniu wymienionych materiałów przez odpowiedni cewnik, którego koniec znajduje się w miejscu przeznaczonym do zamknięcia. Cały proces śledzi się na ekranie telewizyjnym.

Angioplastyka polega na bezkrwawym rozszerzaniu światła zwężonych naczyń (np. tętnic szyjnych wewnętrznych) za pomocą specjalnych baloników, które rozpręża się fizjologicznym roztworem chlorku sodowego po wprowadzeniu przez odpowiedni prowadnik do miejsca zwężenia.

Ultrasonografia dopplerowska

W neurologii metoda ta jest przydatna do oceny stanu naczyń, doprowadzających krew do mózgu, a więc dużych naczyń szyi. Istota

metody opiera się na zasadzie zmiany częstości fal ultrasonograficznych, odbitych od obiektu będącego w ruchu (w tym przypadku od ściany tętniącego naczynia). Umożliwia to badanie dynamiki przepływu krwi w naczyniach przez nienaruszone powłoki. Omawiana metoda pozwala m. in. na wykrycie niedrożności tętnic szyjnych wewnętrznych. Niedrożność taka jest mniej więcej w 10% przypadków przyczyną udaru mózgu.

W nowoczesnych aparatach odpowiednie przetworzenie danych wyjściowych umożliwia odtworzenie na ekranie dokładnego obrazu badanych naczyń i stanu ich drożności (metoda Daplex).

Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska stanowi dalsze rozwinięcie poprzednio omówionej metody, umożliwia penetrację dużych naczyń mózgu, a mianowicie śródczaszkowego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej, przednich, środkowych i tylnych tętnic mózgu i tętnicy podstawnej. Ocena stanu tych tętnic była dotąd możliwa wyłącznie na drodze angiografii.

Badania bioptyczne

Wykonywanie biopsji rozmaitych tkanek lub narządów jest w nowoczesnej medycynie bardzo rozpowszechnione. W diagnostyce neurologicznej wykorzystuje się przede wszystkim badanie bioptyczne mięśni, nerwów obwodowych (nerw łydkowy) oraz w szczególnie wyjątkowych przypadkach - mózgu (m.in. dla rozpoznania lipidoz lub opryszcz- kowego zapalenia mózgu). Biopsja mięśni umożliwia np. różnicowanie dystrofii z zapaleniami mięśni, wykrycie niektórych szczególnych chorób mięśni (np. glikogenozy), rozpoznanie włośnicy.

Badanie bioptyczne nerwu umożliwia ustalenie przyczyny jego uszkodzenia (np. amyloidoza, leukodystrofia metachromatyczna). W wybranych przypadkach orientuje co do charakteru i stopnia zaawansowania procesu chorobowego.

Badania neuropsychologiczne

W przypadkach organicznych uszkodzeń mózgu, których następstwem są zaburzenia wyższych czynności nerwowych i funkcji psychicznych, zastosowanie odpowiednich testów psychologicznych umożliwia wczesne rozpoznanie procesu organicznego, jego obiektywizację, bliższą ocenę (np. ilościową), a niekiedy nawet umiejscowienie zmian.

Podstawowe zespoły chorobowe w neurologii

Zespołem chorobowym (syndroma) nazywa się współistniejące ze sobą objawy kliniczne, laboratoryjne i in., które występują łącznie i są charakterystyczne dla określonych jednostek chorobowych. W neurologii mamy do czynienia przede wszystkim z zespołami lokalizacyjnymi, tj. wskazującymi na określone umiejscowienie procesu chorobowego. Wykrycie odpowiedniego zespołu ułatwia właściwe rozpoznanie.

Zespół ostrego rozlanego uszkodzenia mózgu. Występuje w takich chorobach, jak: zapalenie mózgu, zatrucia zewnątrz- i wewnątrzpochod- ne, ciężkie urazy czaszkowo-mózgowe, rozmaite zaburzenia metaboliczne. anoksja. Charakteryzują się zaburzeniami świadomości, drgawkami, objawami wieloogniskowymi, rozlanymi zmianami w EEG (fale & i 8).

Zespół przewlekłego rozlanego uszkodzenia mózgu (encefalopatia). Występuje m. in. w chorobie Alzheimera, po przebyciu zapaleń mózgu opon, jako zejście ciężkich urazów czaszki, anoksji i zatruć, w miaż- życy, kile, przewlekłym zapaleniu opon, chorobach metabolicznych, twierdza się cechy otępienia, zaburzenia charakterologiczne oraz obawy wieloogniskowe w różnych kombinacjach, a więc afazję, apraksję, iedowłady, ruchy mimowolne, padaczkę, uszkodzenie nerwów czasz- owych itd. Nasilenie wymienionych objawów bywa bardzo rozmaite, iekiedy mogą one być ledwie zaznaczone, w innych przypadkach bardzo wyraźne.

Zespoły zaburzeń przytomności lub zespoły śpiączkowe - p. str. 115. Zespół psychoorganiczny. Występuje w wyniku ciężkich i rozległych szkodzeń kory mózgu np. w miażdżycy, w chorobie Alzheimera, po rzebyciu ciężkich zatruć, urazów czaszkowo-mózgowych lub zapaleń ózgu. Charakteryzuje się upośledzeniem pamięci, zaburzeniami spraw-

ności myślenia i orientacji, brakiem krytycyzmu i chwiejnością uczuciową.

Zespół Korsakowa - p. str. 133.

Zespól wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (hypertensio intracra- nialis) - p. str. 249.

Zespół wklinowania - p. str. 252.

Zespól czołowy - p. str. 252.

Zespół skroniowy - p. str. 252.

Zespół Gerstmanna. Dawniej uważany za znamienny dla uszkodzenia zakrętu nadbrzeżnego i kątowego po stronie lewej. Składają się nań agnozja palców (niemożność rozróżnienia palców własnej ręki), agrafia, aleksja, akalkulia, apraksja, nieraz afazja amnestyczna. Obecnie niektórzy autorzy odrzucają istnienie tego zespołu.

Zespół rynienki węchowej. Najczęściej jest spowodowany guzem (opo- niakiem) rozwijającym się na podstawie płata czołowego. Znamionuje się jednostronnym zniesieniem węchu, zanikiem nerwu wzrokowego z upośledzeniem wzroku po tejże stronie oraz zaburzeniami psychicznymi, jakie charakteryzują uszkodzenie płatów czołowych (p. str. 252).

Zespół skrzydła kości skalistej. Oponiaki rozwijające się w tej okolicy powodują powstanie zespołu, na który składają się bóle okolicy skroniowej lub w głębi oczodołu, wytrzeszcz gałki ocznej po tej stronie oraz porażenie nerwów przechodzących przez szczelinę oczodołową górną (nerwy III, IV, VI, górna gałąź nerwu V).

Zespół oponowy. Występuje w chorobach uszkadzających opony (zapalenie opon i mózgu, urazy, guzy, krwotok podpąjęczynówkowy), znamionuje się bólami głowy, nudnościami i wymiotami, przeczulicą ogólną i objawami oponowymi (sztywność karku, objaw Brudzińskiego, Kerniga). Dołączają się zaburzenia świadomości, co świadczy o zajęciu mózgu. W zapaleniach opon pojawiają się zmiany zapalne w p. m.-r. (pleocytoza wielo- lub jednojądrowa).

Zespół piramidowy, czyli zespół neuronu ruchowego ośrodkowego lub górnego. Występuje w uszkodzeniu układu piramidowego i obejmuje: niedowład, odruchy patologiczne, spastyczne wzmożenie napięcia mięśni, wzmożenie odruchów głębokich, osłabienie odruchów powierzchniowych, klonusy i patologiczne współruchy. Nie stwierdza się zaniku mięśni i zmian elektromiograficznych.

Zespół połowiczy (torebkowy). Cechuje się niedowładem połowiczym piramidowym z ośrodkowym zajęciem nerwu twarzowego i podjęzyko- wego. Mogą współistnieć połowicze zaburzenia czucia. Podczas chodzenia ujawnia się charakterystyczna pozycja Wernickiego i Manna, tzn. zgięcie w łokciu i przywiedzenie kończyny górnej oraz nadmierne wyprostowanie kończyny dolnej, którą pacjent „kosi” przy chodzeniu.

Zespół ten świadczy o umiejscowieniu choroby w półkuli mózgu (przeciwległej do objawów), zwłaszcza w okolicy torebki wewnętrznej. Najczęstszą przyczynę stanowią udary mózgowe, guzy mózgu. Zespół połowiczy może być lekko wyrażony: jednostronne wzmożenie odruchów z obecnością lub bez odruchów patologicznych (Babiński i in.).

Zespół parkinsonowski (palidarny, czyli hipertoniczno-hipokinetyczny lub hipertoniczny). Jest znamienny dla uszkodzeń układu pozapiramidowego, zwłaszcza istoty czarnej. Składają się nań następujące objawy: spowolnienie ruchów lub bezruch, hipomimia lub amimia, drżenie spoczynkowe, wzmożenie napięcia mięśni typu sztywności, pochylona postawa ciała, brak współruchów, monotonna mowa. Zespół ten występuje w chorobie Parkinsona, po przebyciu śpiączkowego zapalenia mózgu, w zatruciach tlenkiem węgla i manganem, w miażdżycy naczyń mózgowych (zwykle bez drżenia), niekiedy po urazach czaszki, a także po przedawkowaniu neuroleptyków.

Zespół wzgórzowy. W uszkodzeniach wzgórza, które występują najczęściej na tle naczyniowym, powstaje znamienny zespół obejmujący: połowiczą niedoczulicę (zwłaszcza w zakresie czucia głębokiego), połowicze bóle (hiperpatia - p. str. 52), ataksję połowiczą, ruchy atetotyczne i pląsawicze po jednej stronie ciała, przemijający szybko niedowład połowiczy oraz tzw. rękę wzgórzową - zgięcie palców w stawach śródręczno-palcowych, czasem niedowidzenie połowicze.

Zespół móżdżkowy (zespół cerebelarny). Charakteryzuje się zaburzeniami równowagi (padanie do tyłu lub na bok, chód na szerokiej podstawie) i ataksją. Występuje drżenie zamiarowe, hipermetria, adiado- chokineza, oczopląs, mowa skandowana, makrografia, obniżenie napięcia mięśni. Do najczęstszych przyczyn należą: zanik i guzy móżdżku, twardnienie rozsiane, rzadziej - zaburzenia naczyniowe. Z tego ogól- ego zespołu móżdżkowego można czasem wyodrębnić zespoły znamien- e dla uszkodzenia poszczególnych struktur móżdżku, a więc zespół rudkowo-kłaczkowy (czyli archicerebelarny) z zaburzeniami równowagi oczopląsem, zespół płata przedniego (paleocerebelarny) - zaburzenia hodu i ataksja tułowia oraz zespół półkulowy (neocerebelarny) z prze- agą ataksji kończyn. W praktyce objawy tych zespołów współistnieją ze obą w różnych kombinacjach.

Zespoły naprzemienne, porażenia naprzemienne (hemiplegia alternans). owstają w wyniku jednostronnego uszkodzenia pnia mózgu. Dochodzi tedy do uszkodzenia nerwu czaszkowego (lub kilku nerwów) po stronie gniska chorobowego oraz do niedowładu piramidowego kończyn po ronię przeciwnej (droga piramidowa ulega uszkodzeniu przed swym rzyżowaniem). Zespoły naprzemienne ułatwiają dość ścisłą lokalizację rocesu chorobowego. Ich przyczynę stanowią najczęściej choroby na

czyniowe, rzadziej guzy, niekiedy procesy zapalne. Znanych jest kilkadziesiąt zespołów naprzemiennych. Do najważniejszych należą:

Zespół Webera (hemiplegia alternans oculomotoria). Występuje w uszkodzeniu konaru mózgu. Po stronie ogniska stwierdza się porażenie nerwu okoruchowego, a po przeciwnej - niedowład połowiczy.

Zespół Millarda-Gublera (hemiplegia alternans facialis) jest znamienny dla uszkodzeń mostu. Po stronie ogniska występuje obwodowe porażenie nerwu twarzowego (zajęcie włókien tego nerwu po wyjściu z jądra), a po przeciwnej stwierdza się niedowład połowiczy.

Zespół Foviłłe’a (hemiplegia alternans abducentofacialis) - oprócz objawów powyżej opisanego zespołu dołącza się po stronie ogniska chorobowego porażenie nerwu odwodzącego lub porażenie spojrzenia.

Zespól Wallenberga (zespół boczny opuszki) występuje przy zamknięciu światła tętnicy móżdżku dolnej tylnej lub tętnicy kręgowej tuż przed połączeniem z tętnicą podstawną. Ognisko zajmuje boczną część rdzenia przedłużonego. Istnieją różne odmiany kliniczne tego zespołu, zależnie od rozległości uszkodzenia. Po stronie ogniska występuje ataksja móżdżkowa, niedowład podniebienia (wskutek czego dołączają się zaburzenia mowy i połykania), objaw Hornera, zaburzenia czucia bólu na twarzy, zniesienie odruchu rogówkowego. Po stronie przeciwnej stwierdza się rozszczepienne zaburzenia czucia na kończynach i tułowiu.

Zespól Jacksona. Cechuje się porażeniem nerwu podjęzykowego po stronie ogniska (niekiedy dołącza się też niedowład podniebienia i więza- dła głosowego) wraz z niedowładem połowiczym po stronie przeciwnej.

Zespól Opalskiego. Występuje w uszkodzeniach (ogniska rozmiękania, stwardnienie rozsiane, guzy) tuż poniżej skrzyżowania piramid. Po stronie ogniska stwierdza się zaburzenia czucia bólu na twarzy (jądro pasma rdzeniowego nerwu V), objaw Hornera, ataksję i lekki niedowład piramidowy. Po stronie przeciwnej występują rozszczepienne zaburzenia czucia na tułowiu i kończynach.

Zespół opuszkowy (syndroma bulbare), czyli porażenie opuszkowe (paralysis bulbaris). Występuje w przypadkach uszkodzeń jąder nerwów czaszkowych położonych w rdzeniu przedłużonym (zwanym dawniej opuszką - bulbus medullae spinalis), a więc nerwów IX, X i XII. Znamionuje się przede wszystkim dyzartrią i zaburzeniami połykania (dysphagia). Mowa jest niewyraźna, zamazana, nosowa, chory nie może wypowiadać spółgłosek. Występuje niedowład podniebienia, odruchy podniebienne i gardłowe są zniesione. Stwierdza się zarazem zanik mięśni unerwionych przez wymienione nerwy. Zespół ten występuje w zaburzeniach naczyniowych rdzenia przedłużonego (rozmiękanie), w stwardnieniu bocznym zanikowym, jamistości opuszki, zapaleniu mózgu z lokalizacją opuszkową, guzach tej okolicy. Podobny zespół może rozwinąć się

w uszkodzeniu pni ww. nerwów, np. w polineuropatii pobłonicznej, a także w miastenii.

Zespół rzekomoopuszkowy (syndroma pseudobulbare), czyli porażenie rzekomoopuszkowe (paralysis pseudobulbaris), jest spowodowany obustronnym uszkodzeniem dróg korowo-jądrowych, biegnących od okolicy ruchowej kory do jąder nerwów XI, X i XII. Występuje tu również dyzartria i zaburzenia połykania, nie ma jednak zaników mięśni. Wzmożony jest odruch żuchwowy, współistnieją przeważnie objawy piramido- we. Najczęstszą przyczynę stanowi miażdżyca naczyń mózgowych.

Zespół sztywności odmóżdżeniowj (ang. decerebration rigidity) powstaje w wyniku uszkodzeń pnia mózgu, a zwłaszcza tworu siatkowatego powyżej jąder czerwiennych. Znamionuje się głębokimi zaburzeniami świadomości oraz znacznym wzmożeniem napięcia mięśni prostowników kończyn. Niekiedy występuje obraz nieco odmienny, a mianowicie kończyny górne przyjmują ułożenie zgięciowe. Objawy sztywności od- móżdżeniowej mogą występować u nieprzytomnego chorego napadowo, w odpowiedzi na bodźce dotykowe lub bólowe. Sztywność odmóż- dżeniowa występuje w ciężkich urazach pnia, w krwotokach mózgowych i podpajęczynówkowych, niekiedy w przypadkach guzów i zapaleń mózgu. Rokowanie jest przeważnie niepomyślne.

Zespół Brunsa. Występuje w przypadkach uszypułowanych guzów lub wągrów umiejscowionych w obrębie komór mózgu, zwłaszcza IV powodujących okresowe ostre zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. W nagłych zmianach położenia głowy występują przejściowo silne bóle głowy, wymioty, zawroty, zwolnienie tętna, zaburzenia świadomości.

Zespół tzw. kąta mostowo-móżdżkowego

Zespoły tętnic mózgu

Zespół wieńcowo-mózgowy. Wystąpienie objawów ogniskowych mózgowych na tle niedokrwienia w przebiegu zawału m. sercowego lub ciężkiego napadu stenokardii.

Zespoły nerwów czaszkowych. Niektóre nerwy czaszkowe sąsiadują ze sobą lub przebiegają razem przez określone otwory w czaszce (np. [szczelina oczodołowa górna). Mogą one ulegać jednocześnie uszkodzeniu, co powoduje powstawanie znamiennych zespołów chorobowych, pających duże znaczenie lokalizacyjne.

Zespół szczeliny oczodołowej górnej. Występuje w oponiakach skrzydła kości klinowej, tętniaku tętnicy szyjnej wewnętrznej. Obejmuje jednoczesne uszkodzenie nerwów III, IV, VI i górnej gałęzi nerwu V.

I Zespól Gradenigo. Występuje w przypadkach przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego na szczyt części skalistej (piramida) kości skroniowej. Powstaje wówczas jednoczesne zajęcie nerwów V i VI I silnymi bólami połowy twarzy.

Zespól Verneta. Cechuje się jednoczesnym zajęciem nerwów przechodzących przez otwór szyjny, a więc IX, X i XI.

Zespól Gardna zdarza się w guzach podstawy mózgu, zwłaszcza w raku jamy nosowo-gardłowej penetrującym do wnętrza czaszki. Charakteryzuje się zajęciem wielu nerwów czaszkowych po jednej stronie.

Zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia. W przypadku nagłego poprzecznego uszkodzenia rdzenia (uraz, krwotok, rozmiękanie, guz, poprzeczne zapalenie rdzenia) występuje poniżej ogniska całkowite porażenie kończyn, zniesienie wszystkich rodzajów czucia oraz zatrzymanie moczu i stolca (zespół Bastiana). Porażenie kończyn ma w pierwszym okresie charakter wiotki, odruchy są zniesione, a napięcie mięśni obniżone. Jest to zapewne wynikiem braku bodźców ze strony tworu siatkowatego, które torują odruchy rdzeniowe. Po pewnym czasie rozwija się porażenie spastyczne.

Rdzeniowy zespół uciskowy. W przypadkach, w których poprzeczne uszkodzenie rdzenia jest wynikiem jego ucisku przez guz, ulega zablokowaniu krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego w kanale kręgowym. Przy nakłuciu lędźwiowym stwierdza się patologiczną próbę Quecken- stedta, w płynie mózgowo-rdzeniowym można wykryć wzmożoną zawartość białka (rozszczepienie białkowo-komórkowe). Niekiedy płyn mózgowo-rdzeniowy jest zażółcony i krzepnie (zespół Froina).

Zespół połowiczego uszkodzenia rdzenia (zespół Browna i Seąuarda). Po stronie ogniska chorobowego występują zaburzenia czucia głębokiego (jednostronne uszkodzenie sznurów tylnych) oraz niedowład piramidowy (uszkodzenie drogi piramidowej skrzyżowanej), po stronie przeciwnej zaś zaburzenia czucia bólu i temperatury (uszkodzenie skrzyżowanej drogi rdzeni owo-wzgórzo wej).

Zespół sznurów tylnych. Występuje w chorobach układowych rdzenia kręgowego (wiąd rdzenia, zwyrodnienie sznurowe, choroba Friedriecha). Charakteryzuje się zaburzeniami czucia głębokiego, ataksją tylnosznuro- wą, obniżeniem napięcia mięśni i zniesieniem odruchów (przerwanie łuku odruchowego).

Zespół stożka rdzeniowego. W stożku rdzeniowym (conus medullaris) znajdują się ośrodki dla mięśni pęcherza moczowego i odbytnicy oraz ośrodki erekcji. Stożek rdzeniowy może ulec uszkodzeniu przy urazach i guzach. Do znamiennych objawów klinicznych należy nietrzymanie lub zatrzymanie moczu oraz kału, niemoc płciowa, znieczulenie typu roz- szczepiennego w zakresie segmentów S3 - S5 (okolica odbytu i pośladków). Nie stwierdza się porażeń ani zmian w odruchach.

Zespół ogona końskiego. Dolne korzenie rdzeniowe tworzą po opuszczeniu rdzenia tzw. ogon koński, który jest objęty workiem opony

twardej. Uszkodzenie ogona końskiego (najczęściej guzy lub wypadnięcie jądra miażdżystego) powoduje znamienny obraz chorobowy, na który składają się silne bóle krocza, okolicy krzyżowej, zaburzenia czucia, tzw. spo- denkowe, niedowład dotyczący zwłaszcza mięśni unerwionych przez nerw strzałkowy wspólny, zniesienie odruchów ze ścięgna piętowego (Achillesa), zaburzenia zwieraczy, charakterystyczna jest asymetria objawów.

Zespoły korzeniowe. W przypadku ucisku określonego korzenia rdzeniowego (najczęściej na tle wypadnięcia jądra miażdżystego, zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa, rzadziej w guzach zewnątrzrdzeniowych) powstają znamienne zespoły, na które składa się charakterystyczne promieniowanie bólu, ubytki czucia w tym samym zakresie (pole korzeniowe) oraz niekiedy niedowłady odpowiednich mięśni.

Zespół uszkodzenia nerwu obwodowego. Przy uszkodzeniu określonego pojedynczego nerwu obwodowego (najczęściej uraz lub ucisk mechaniczny) występuje zespół obejmujący wiotkie porażenie lub niedowład mięśni unerwionych przez dany nerw, zaburzenia wszelkich rodzajów czucia w obszarze unerwienia tego nerwu oraz nierzadko zaburzenia troficzne skóry i jej przydatków, na skutek uszkodzenia biegnących w nerwie obwodowych włókien autonomicznych.

Zespół wiełonerwowy (polineurytyczny lub polineuropatyczny) powstaje w wyniku zwykle symetrycznego uszkodzenia (zakażenia, zatrucia, zaburzenia metaboliczne i in.) wielu nerwów obwodowych. Występują tu symetryczne, wiotkie niedowłady kończyn, dotyczące przede wszystkim dalszych odcinków (ręce i stopy), przeważnie bardziej zaznaczone w obrębie kończyn dolnych. Ujawnia się zanik mięśni, odruchy są zniesione. Zaburzenia czucia wszystkich rodzajów układają się w postaci rękawiczek i skarpetek. W tym samym zakresie występują zmiany troficzne.

Zespół miopatyczny. Choroby obejmujące cały układ mięśniowy (np. dystrofia mięśniowa, zapalenie wielomięśniowe, miopatie objawowe) charakteryzują się znamiennym zespołem, na który składają się: symetryczny zanik mięśni bliższych (obręcz barkowa i miednicza), niedowład tych samych grup mięśniowych, brak drżeń pęczkowych oraz obecność charakterystycznych zmian elektromiograficznych (tzw. zapis miogenny).

Zespół zaniku krótkich mięśni rąk. Zanik krótkich mięśni rąk (między- kostnych, kłębu i kłębika) występuje w różnych chorobach, spośród których wymienić można następujące: uszkodzenie mechaniczne nerwu łokciowego lub pośrodkowego, polineuropatia, uszkodzenie dolnej części splotu ramiennego (uraz, ucisk przez żebro szyjne lub guz szczytu płuca), wypadnięcie jądra miażdżystego w odcinku szyjnym, stwardnienie boczne zanikowe, rdzeniowy zanik mięśni, jamistość rdzenia, guz części szyjnej rdzenia, krwotok śródrdzeniowy, gościec przewlekły postępujący, wyjątkowo dystalna postać dystrofii mięśniowej (p. str. 457).

Zespól porażenia psychogennego. W przebiegu niektórych reakcji histerycznych występują porażenia kończyn (jednej kończyny, wszystkich kończyn, tylko kończyn dolnych itp.), których przyczyną nie są organiczne uszkodzenia układu nerwowego, ale wyłącznie psychiczne, emocjonalne zahamowania czynności ruchowej. Zjawisko to zdarza się np. po przeżyciu silnych wstrząsów psychicznych, jako tzw. ucieczka w chorobę w przypadkach konfliktów osobistych, niekiedy wskutek roszczeń odszkodowawczych po wypadkach. Bardzo istotne znaczenie ma zróżnicowanie porażeń psychogennych od organicznych. Najbardziej istotny jest fakt, że nie stwierdza się żadnych zmian obiektywnych (poza brakiem ruchów dowolnych), a więc zaniku mięśni, zaburzeń w odruchach, odruchów patologicznych, drżeń pęczkowych, zmian elektromiograficz- nych. Porażenia psychogenne cofają się niekiedy natychmiast po odpowiednio sugestywnym zadziałaniu lekarza lub w hipnozie.

4

Bóle

Mówi się, że ból (dolor) jest najwcześniejszym naturalnym sygnałem choroby. I tak jest rzeczywiście. Dlatego właśnie pacjenci zgłaszają się do lekarza ze swoimi dolegliwościami bólowymi, a lekarz powinien wysłuchać ich cierpliwie i dokładnie, a następnie szukać przyczyny bólu, aby ją usunąć. Ból odgrywa więc rolę podwójną: wskazuje na istnienie procesu chorobowego i wzywa do leczenia. Najprostsza definicja bólu Międzynarodowego Towarzystwa Badania Bólu brzmi: „Ból to nieprzyjemne zmysłowe i emocjonalne odczucie towarzyszące istniejącemu lub zagrażającemu uszkodzeniu...” Z wielkim uproszczeniem można przyjąć, iż ból stanowi złożoną reakcję (lub zespół reakcji) organizmu na działanie bodźca bólowego (nocy- ceptywnego). Za bodźce bólowe przyjmuje się za Sherringtonem czynniki powodujące uszkodzenie tkanek lub zagrażające ich uszkodzeniem. Jak już powiedziano, działanie tych czynników wywołuje w organizmie złożone zjawiska obejmujące reakcje psychiczne (cierpienie), ruchowe (odruch obronny, skurcz mięśni w okolicy działania bodźca, grymas itp.), autonomiczne (przyspieszenie tętna, wzrost ciśnienia tętniczego, przekrwienie, pot itd). oraz hormonalne (m.in. uwalnianie adrenaliny i innych hormonów). Mechanizm powstawania bólu nie est jeszcze całkowicie wyjaśniony. Odgrywają tu rolę m. in. związki bólotwórcze, do których należą np. histamina, serotonina, bradykini- a i inne peptydy, a także prostaglandyny (zwłaszcza E,) i leuko- rieny. Podstawowym mediatorem w drogach przewodzących ból jest ajprawdopodobniej substancja P.

Według współczesnych pojęć receptorami bólu są głównie wolne akończenia nerwowe. Zakończenia te mają postać rozgałęziających się

— Neurologia praktyczna 49

włókien, nazwanych przez Cauna zakończeniami pędzelkowatymi. Obecnie odróżnia się 3 typy receptorów bólu:

1) związane z włóknami A-8 wolne zakończenia wrażliwe na bodźce bólowe mechaniczne i

2) wrażliwe na bodźce bólowe termiczne (gorąco) oraz

3) zakończenia polimodalne, tj. wrażliwe na bodźce mechaniczne, termiczne i chemiczne.

Zakończenia polimodalne pochodzą z włókien C. Ból przewodzony jest przede wszystkim (80%) cienkimi wolno przewodzącymi włóknami C, a w mniejszym stopniu (20%) włóknami A-8. Należy podkreślić, że w obrębie rdzenia kręgowego tylko część impulsów bólowych jest przewodzona jednosynaptyczną drogą rdzeniowo-wzgórzową. Przewodzenie zachodzi również innymi wielosynaptycznymi drogami. W odczuwaniu bólu ważne znaczenie ma selekcja, hamowanie i modulacja bodźców bólowych.

Zjawiska selekcji zachodzą m. in. już w samych receptorach, jednak najistotniejsze są specjalne układy hamujące i modulujące czucie bólu. Pierwszy taki układ znajduje się w rogach tylnych. Przewodzenie bólu w rogach tylnych wyjaśnia teoria przepustu rdzeniowego, czyli furtki kontrolnej (ang. gate control theory). W myśl tej teorii - dość powszechnie akceptowanej, choć nie pozbawionej słabych punktów

- w istocie galaretowatej rogu tylnego położone są komórki spełniające rolę hamulcową. Są to neurony wstawkowe, prawdopodobnie enkefalinoergiczne, kontrolowane przez ponadrdzeniowy układ serotoninoergiczny. Mogą być one pobudzane przez bodźce dopływające włóknami A i wówczas blokują dopływ impulsów z włókien C. Kolejny układ kontrolujący i modulujący ból znajduje się w pniu mózgu. Odpowiednie neurony położone są m. in. w substancji szarej okołowodociągowej i w jądrach szwu, a także we wzgórzu i podwzgórzu oraz jądrze migdałowatym. Główną rolę w tym układzie jako modulatory odgrywają peptydy opioidowe (enkefaliny i endorfiny), a także inne neuroprzekaźniki, np. substancja P, serotonina i noradrenalina. Układ ten moduluje zjawiska bólowe m.in. przez drogi zstępujące do rdzenia kręgowego (drogi siatkowo-rdzeniowe i śród- mózgowo-rdzeniowe).

Trzeci i najwyższy poziom kontroli, modulacji i integracji bodźców bólowych znajduje się w korze. Jest jednak - jak dotąd - najmniej poznany. Ostateczna, emocjonalna ocena bólu ma zapewne miejsce w obrębie układu limbicznego. W tabeli 4-1 przedstawiono niektóre czynniki, które mogą wpływać na próg odczuwania bólu. Ich znajomość jest ważna w codziennej praktyce lekarskiej.

Tabela 4-1

Czynniki wpływające na próg odczuwania bólu (uzupełniono wg Rossa, Russela i Wilesa, 1985)

Obniżenie progu bóluPodwyższenie progu bóluDyskomfortDobre samopoczucieWszelkie stany choroboweStan ogólnego zdrowiaBezsennośćSenZmęczenieWypoczynekLęk, obawaSympatiaGniewZrozumienieSmutekTowarzystwoDepresjaAktywnośćNudaZredukowanie lękuOsobowość introwertywnaPoprawa nastrojuIzolacjaLeki:Zaniedbanie społeczne- przeciwbólowe

- anksjolityczne

- przeciwdepresyjne

W ostatnich latach rozwinięto koncepcję układu antynocycepcyj- nego, która jednoczy w sobie wszystkie wyżej przedstawione fakty z dziedziny neurofizjologii i psychologii bólu. W myśl tej koncepcji, oprócz układu odbierającego, przewodzącego i apercepującego wrażenia bólowe, istnieje drugi układ, który działa modulująco lub blo- kująco na odczuwanie bólu. Obejmuje on wszystkie wymienione poziomy od rdzenia kręgowego, przez pień mózgu do kory. W układzie tym czynnikami modulującymi są peptydy opioidowe, serotoni- na, a także prawdopodobnie wiele innych neuropeptydów, np. kalcytonina, cholecystokinina, somatostatyna, neurotensyna i in. Układ ten rozciąga się od rdzenia kręgowego (modulatorem ma tu być substancja P) poprzez pień mózgu (twór siatkowaty pnia, modulatorami są tu wspomniane wyżej enkefaliny i endorfiny) do wzgórza i układu limbicznego.

Ból nie jest zjawiskiem jednolitym. Obecnie przyjęto podział zjawisk bólowych na dwie odrębne grupy, być może odmienne pod względem mechanizmów powstawania. Odróżnia się mianowicie ból fizjologiczny, czyli ostry lub szybki, i ból patologiczny, czyli przewlekły lub wolny. Ból fizjologiczny powstaje np. przy ukłuciu szpilką. Ból patologiczny związany jest z chorobą lub zranieniem. Sądzi się, że ból fizjologiczny przewodzony jest włóknami A-delta i dalej drogą rdzeniowo-wzgórzową, ból patologiczny zaś włóknami C, a w rdzeniu kręgowym również przez tzw. wielosynaptyczny układ wstępujący. Układ ten stanowi sieć neuro- nalną oplatającą substancję szarą rdzenia kręgowego. Ból patologiczny dzieli się obecnie na ból receptorowy (tj. wywołany podrażnieniem

receptorów bólu), przewodzeniowy (związany z uszkodzeniem nerwów obwodowych, korzeni i dróg przewodzących ból) oraz ośrodkowy.

W praktyce klinicznej wyróżnia się wiele rodzajów bólu, zależnie od jego pochodzenia.

Ból z uszkodzenia tkanek miękkich. Powstaje wskutek procesów zapalnych lub urazów w obrębie skóry, mięśni, stawów i jest związany z podrażnieniem odpowiednich zakończeń nerwowych. Może być powierzchowny lub głęboki. Jest on ściśle umiejscowiony, nasila się podczas ruchów oraz dotykania lub uciskania chorego miejsca. W powstawaniu bólu mięśniowego istotną rolę odgrywa niedokrwienie mięśni wskutek odruchowego przykurczu.

Nerwoból (neuralgia). Jest związany z uszkodzeniem nerwu obwodowego. Ma charakter ostry, rwący, promieniuje wzdłuż okolicy unerwionej przez dany nerw.

Ból korzeniowy, czyli radikularny (radicalgia). Bywa wynikiem stanu zapalnego, urazu lub ucisku korzeni rdzeniowych tylnych. Promieniuje w zakresie pola unerwienia danego korzenia i np. w obrębie tułowia ból korzeniowy ma charakter opasujący.

Ból trzewny, czyli wisceralny wiązany jest z procesami chorobowymi w obrębie narządów wewnętrznych. Jest to zazwyczaj ból rozlany, rwący lub ćmiący, czasem tętniący (ból pochodzenia naczyniowego). W powstawaniu bólów trzewnych odgrywa rolę niedokrwienie, rozciąganie ścian trzew, skurcz mięśni gładkich, związki bólotwórcze, podrażnienie zakończeń nerwowych w otrzewnej, opłucnej lub osierdziu.

Ból rzutowany, czyli udzielony. Jest to ból „przenoszony” z narządów wewnętrznych do okolic skóry (nieraz odległych), czyli dermatomów, unerwionych z tego samego odcinka rdzenia kręgowego co dany narząd wewnętrzny. Bólom rzutowym towarzyszy często przykurcz odpowiednich mięśni.

Ból wegetatywny. Stosunkowo rzadko można się spotkać z bólami spowodowanymi uszkodzeniem układu autonomicznego, zwłaszcza jego włókien obwodowych, ale także czuciowych ośrodków autonomicznych. Istnienie tych ostatnich nie jest uznane przez wszystkich autorów. Te bóle określa się ogólną, niezbyt ścisłą, nazwą sympatalgii. Znamionuje się ona bólem piekącym, parzącym, rozlanym, którego umiejscowienie najczęściej nie odpowiada zakresowi unerwienia określonych nerwów obwodowych, lecz dotyczy często kwadrantu (np. połowa głowy, szyi, klatki piersiowej

i kończyna górna - tzw. górny kwadrant) lub nawet połowy ciała. Ból sympataljjiczny jest długotrwały, nie wpływają nań zwykłe środki przeciwbólowe. Ściśle biorąc, również bóle trzewne mają charakter wegetatywny.

Ból ośrodkowy. Powstaje najczęściej w uszkodzeniu wzgórza (ból talamiczny, hiperpatyczny). Jest to ból wyjątkowo nieznośny, nie reaguje

na środki przeciwbólowe, ma charakter połowiczy. Według niektórych spostrzeżeń zdarzają się również bóle ośrodkowe pochodzenia korowego.

Ból fantomowy. Mianem tym określa się odczuwanie przez chorego bólu w obrębie amputowanych kończyn lub ich części. Chory ma więc np. wrażenie, że odczuwa ból w stopie, której został pozbawiony wskutek amputacji. Bóle te są szczególnie ciężkie i trudne do leczenia.

Ból psychogenny. W niektórych nerwicach, zwłaszcza w histerii, a ponadto w depresji chorzy odczuwają rozmaite bóle bez ustalonego podłoża organicznego. Sądzi się, że w tych przypadkach powstaje wyłącznie wyobrażenie bólu. Rozpoznanie bólu psychogennego należy ustalać z dużą ostrożnością (p. str. 79).

Leczenie bólu należy do najbardziej podstawowych zadań medycyny. W postępowaniu lekarskim najistotniejsze jest - rzecz jasna - leczenie przyczynowe, ale też niemałą rolę odgrywa leczenie objawowe. Może ono być zachowawcze - farmakologiczne, fizykoterapeutyczne i psychoterapeutyczne, jak również chirurgiczne (blokady oraz zabiegi na drogach i ośrodkach bólu).

Spośród najważniejszych metod farmakoterapii bólu należy wymienić następujące:

1) narkotyki (tzw. duże analgetyki) - morfina i środki działające podobnie - działają najsilniej przeciwbólowo, ale wywołują leko- zależność i można je podawać tylko doraźnie, a w sposób ciągły (bez ograniczeń) w bólach nowotworowych.

2) zwykłe środki przeciwbólowe (tzw. małe analgetyki), zwłaszcza z grupy niesteroidowych środków przeciwzapalnych (np. kwas acetylosalicylowy, indometacyna, naproksen, piroksykam itd.),

3) steroidy,

4) neuroleptyki (pochodne fenotiazyny i butyrofenonu) bywają pomocne w zwalczaniu bólu przewlekłego, mogą hamować ośrodkową percepcję bólu,

5) anksjolityki (głównie pochodne benzodiazepiny) wpływają na lęk związany z bólem,

6) środki antydepresyjne (np. amitryptylina) wywołują dość silne, znoszące ból działanie, którego mechanizm nie jest jasny;

7) niektóre leki przeciwpadaczkowe, zwłaszcza karbamazepina i klo- nazepam, a według niektórych badań także kwas walproinowy, hamują dość skuteczne doznania bólowe, prawdopodobnie wskutek blokowania synaps.

Z metod fizykoterapeutycznych należy wymienić elektrostymulację przezskórną, prądy diadynamiczne i akupunkturę. Chirurgiczne leczenie bólu omawiają podręczniki neurochirurgii.

W neurologii spotykamy się z bólem codziennie, jakkolwiek równie często nasi pacjenci zgłaszają się z powodu zawrotów głowy, upośledzenia czynności ruchowej, zaburzeń przytomności i snu. Najczęstsze dolegliwości bólowe w neurologii dotyczą głowy, krzyża i barku. Zostaną one omówione poniżej w poszczególnych rozdziałach z nawiązaniem do jednostek chorobowych prezentowanych w części szczegółowej. Ponadto neurolog może zetknąć się z innymi jeszcze zespołami bólowymi, czemu poświęcono odrębny fragment. Szczególne znaczenie mają też wzmiankowane wyżej bóle psychogenne, gdyż nie są one rzadkością, a stanowić mogą prawdziwe utrapienie dla dotkniętych nimi pacjentów i ich lekarzy. Sprawa ta wymaga więc specjalnego ujęcia (p. str. 79).

Mając do czynienia z pacjentem, który zgłosił się z powodu bólów, należy zastosować „złotą regułę”, która sprowadza się do trzech działań: okazać zainteresowanie, swoim zachowaniem wyrazić współczucie, a spokojnym i rozważnym postępowaniem wzbudzić optymizm.

Bóle głowy

Bóle głowy to jedna z najczęstszych dolegliwości. Sporadyczne (zwane też przygodnymi) bóle głowy miewa co najmniej 80-90% ogółu populacji (krótkotrwałe infekcje, nazajutrz po nadużyciu alkoholu, wskutek niedospania lub przemęczenia itp.), natomiast ok. 20% cierpi na przewlekłe i nawracające bóle głowy.

Ponieważ w większości przypadków bóle głowy, choć przysparzają sporo cierpień, nie są groźne dla zdrowia i życia, do niedawna nie były one przedmiotem głębszych studiów, a w edukacji lekarskiej mało się zajmowano tym problemem. Jednak w ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat nastąpił znaczny wzrost zainteresowania bólami głowy i na całym świecie rozwinął się szeroki nurt naukowo-dydaktyczny dotyczący diagnostyki, patogenezy, a zwłaszcza leczenia bólów głowy. Powstały m. in. specjalne kliniki i ośrodki leczenia bólów głowy oraz międzynarodowe towarzystwa naukowe skupiające lekarzy zajmujących się tymi bólami. Są to: Międzynarodowe Towarzystwo Bólów Głowy (International Headache Society - IHS) oraz Europejska Federacja Bólów Głowy (European Headache Federation - EHF), które wspierają odnośne badania naukowe, organizują liczne kongresy i sympozja, wydają specjalne czasopisma (m.in. Headache (USA), Headache Quarterly (USA), Cephalalgia (Norwegia)). Rokrocznie ukazują się setki artykułów i wydaje się dziesiątki książek z tej dziedziny. W Polsce, która ma tradycje w badaniach nad bólami głowy, związane z osobą Edwarda Flataua, neurologa warszaws

kiego, który w 1912 r. wydał świetną monografię Migrena, uznaną na świecie za klasyczne dzieło w tym zakresie, w 1974 r. przy Łódzkiej Klinice Neurologii powstał Ośrodek Leczenia Migreny, pierwszy w Krajach Europy Środkowo-Wschodniej i powołano Sekcję Badań nad Migreną Polskiego Towarzystwa Neurologicznego. Sekcja ta uczestniczy czynnie w pracach wymienionych międzynarodowych towarzystw i zostanie w bliskiej przyszłości zamieniona w samodzielne Polskie Towarzystwo Bólów Głowy, gdyż wymaga tego medyczno-socjalna ranga problemu.

Formy kliniczne bólów głowy

Medycyna zna obecnie ok. 70 form klinicznych bólów głowy, większość z nich to przypadki rzadkie. W tabeli 4-2 przedstawiono ogólną klasyfikację bólów głowy opracowaną przez IHS w 1988 r. i zaakceptowaną na świecie. Natomiast w tab. 4-3 wymieniono najczęściej spotykane postaci kliniczne.

T a b e1 a 4-2

Międzynarodowa klasyfikacja bólów głowy (IHS, 1988)

1. Migrena

2. Ból głowy typu napięciowego

3. Klasterowy ból głowy i przewlekła napadowa hemikrania

4. Różne bóle głowy nie związane ze zmianami strukturalnymi

5. Bóle głowy związane z urazem głowy

6. Bóle głowy związane z zaburzeniami naczyniowymi

7. Bóle głowy związane z chorobami mózgu innymi niż naczyniowe

8. Bóle głowy związane z działaniem substancji chemicznych

9. Bóle głowy związane z pozaczaszkowymi infekcjami

10. Bóle głowy związane z zaburzeniami metabolicznymi

11. Bóle głowy lub twarzy związane z zaburzeniami w obrębie powłok i kości czaszki, szyi, oczu, uszu, nosa, zatok obocznych, zębów, jamy ustnej

12. Nerwobóle czaszkowe

13. Bóle głowy nie sklasyfikowane

Tradycyjnie dzieli się bóle głowy na samoistne i objawowe. Bóle samoistne są znacznie częstsze (ok. 80% wszystkich przypadków), a zarazem nie przedstawiają większego niebezpieczeństwa. Bóle objawowe występują w różnych chorobach układu nerwowego, twarzowej części czaszki (oczy, zatoki itp.), narządów wewnętrznych i ogólnoust- rojowych. Ten podział stanowi kanwę wszystkich rozważań diagnostycznych dotyczących bólów głowj

Samoistne (ok. 90%)Objawowe (ok. 10%)MigrenaPourazowe bóle głowyBól głowy typu napięciowegoNadciśnienie tętniczeKlasterowy ból głowyChoroba niedokrwienna mózguPrzewlekłe zatruciaPolekowe bóle głowy- jako objaw uboczny- „z odbicia”Nerwoból nerwu trójdzielnego

Z punktu widzenia praktyki lekarskiej niezbędny jest drugi podział bólów głowy na 3 grupy, zależnie od dynamiki czasowej, a mianowicie:

1) przygodne bóle głowy,

2) ostre i podostre bóle głowy,

3) przewlekłe i nawracające bóle głowy.

Niektórzy wydzielają osobno ostre i podostre bóle głowy oraz wyodrębniają wśród przewlekłych stałe lub nawracające i ostatecznie wyodrębniają 5 grup, ale istota podziału opartego na kryterium czasowym pozostaje ta sama.

Bóle przygodne jako takie rzadko stanowią przyczynę zgłoszenia do lekarza. Są to bóle zwykle krótkotrwałe i niezbyt nasilone (powyżej już wymieniono ich najczęstsze przyczyny), ustępują samoistnie lub w wyniku prostego samoleczenia, zazwyczaj nie budzą większego niepokoju, dlatego nie omawiamy ich dokładniej, zwłaszcza że prawie każdy zna je dobrze z własnego doświadczenia. Należy jednak pamiętać, że skoro pacjent zgłosił się z takimi bólami do lekarza, należy przeprowadzić dokładne badanie przedmiotowe, aby nie popełnić omyłki, nie rozpoznając poważnej choroby. Można nawet zalecić kontrolną wizytę za jakiś czas.

Przez ostre i podostre bóle głowy rozumie się te, które pojawiły się na krótko przed zgłoszeniem do lekarza, a więc na kilka godzin lub dni (ostre), bądź na kilkanaście dni lub kilka tygodni (podostre). Nie chodzi tu więc o nasilenie bólu, jakkolwiek są to przeważnie silne bóle, ale o czas ich wystąpienia. Ta forma bólów głowy, wyodrębniona dość sztucznie, ale na podstawie realnego, praktycznego kryterium, przedstawia najwięcej trudności diagnostycznych. Są to zazwyczaj bóle objawowe, niektóre sygnalizują groźną, a nawet śmiertelną chorobę, dlatego wymagają szczególnie pieczołowitego podejścia i ostrożności. Jeżeli wstępne badanie nie rozstrzyga istoty, (np. ostre zapalenie zatok, zapalenie miazgi,

56 (• *1

\\i wo)iDi>l

Ostre bóle głowy

Z objawami oponowymi

- krwotok podpajęczynówkowy (p. str. 228)

- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub mózgu (p. str. 186)

- ogólna infekcja (meningismus)

- piorunujący ból głowy (p. str. 356)

- samoistne podciśnienie śródczaszkowe (p. str. 364)

- popunkcyjny ból głowy (p. str. 363)

Bez objawów oponowych

- uraz głowy (niekiedy objawy oponowe obecne) (str. 236)

- udar mózgu (p. str. 216 i 224)

- ostre wodogłowie (np. torbiel III komory)

- ostra encefalopatia nadciśnieniowa (p. str. 230)

- guz chromochłonny nadnerczy (pheochromocytoma)

- ostre zapalenie zatok obocznych nosa

- ostre zapalenie ucha środkowego

- bóle zębopochodne

- jaskra, inne ostre choroby oka

- zatrucia

- choroba wysokościowa (p. str. 278)

- wysiłkowy ból głowy (p. str. 355)

- ból głowy po stosunku płciowym (p. str. 356)

- półpasiec twarzy (p. str. 202)

- pierwszy napad migreny lub bólu klasterowego (p. str. 348 i 352)

Podostre bóle głowy

- proces uciskowy mózgu (guz, krwiak, ropień) (p. str. 248)

- postępujące wodogłowie

- zapalenie tętnicy skroniowej (p. str. 234)

- rzekomy guz mózgu, czyli łagodne nadciśnienie śródczaszkowe (p. str. 362)

- przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (p. str. 208)

ostry napad jaskry) celowa jest hospitalizacja. Najważniejsze przyczyny ostrych i podostrych bólów głowy przedstawiono w tab. 4-4.

Przewlekłe bóle głowy początkowo nie skłaniają do zasięgania porady lekarskiej i pacjenci zwykle zgłaszają się dopiero po dłuższym trwaniu choroby. Bóle przewlekłe są najczęściej samoistne (migrena, ból głowy typu napięciowego, ból klasterowy, inne rzadkie formy). Występują w 2 odmianach: albo jako bóle ciągłe (codzienne lub rawie codzienne), których przykładem jest ból typu napięciowego, lbo też jako nawracające, zwłaszcza w postaci napadów (np. mig- ena).

Najważniejsze neurologiczne jednostki i zespoły chorobowe, w któ- ch dominują bóle głowy, zostały omówione w rozdz. 27 (p. str. 348).

Jak w każdej sprawie chorobowej właściwe rozpoznanie opiera się na 3 elementach, tj. wywiadzie, badaniu przedmiotowym (fizykalnym)

i (jeżeli zachodzi potrzeba) odpowiednich badaniach laboratoryjnych. W diagnostyce bólów głowy wywiad jest szczególnie ważny, gdyż rozpoznanie najczęściej wynika ze znamiennego i charakterystycznego zespołu dolegliwości, czego najlepszym przykładem jest migrena lub ból klasterowy. Napady opisywane przez chorych w sposób stereotypowy od razu nasuwają właściwe rozpoznanie. Jednak w żadnym przypadku nie można zaniechać badania internistycznego i neurologicznego, a w razie potrzeby stomatologicznego, okulistycznego lub otolaryngologicznego.

Wywiad należy rozpocząć od wyjaśnienia, czy ma się do czynienia z ostrymi, względnie podostrymi bólami głowy, czy też przewlekłymi. Po ustaleniu wzorca czasowego należy wywiad ukierunkować tak, aby uzyskać bliższe informacje o> charakterze i przyczynach bólów głowy. Oczywiście w przypadkach ostrych i przewlekłych prowadzi się wywiad odmiennie (zob. dalej), co wynika z samej natury tych przypadków. Po dokładnym zorientowaniu się odnośnie do zgłaszanych bólów głowy należy bezwzględnie podjąć wywiad dotyczący ogólnego stanu zdrowia, dolegliwości ze strony innych narządów, aktualnych i przebytych chorób, stosowanych leków (polekowe bóle głowy), miesiączki, ciąż i porodów u kobiet, stanowiska pracy, sytuacji rodzinnej. Jeżeli w jakimś momencie pojawi się podejrzenie określonej choroby, której dany ból głowy może być objawem, należy wywiad odpowiednio ukierunkować. Ważne znaczenie ma wywiad rodzinny, zwłaszcza migrena w wywiadzie, gdyż często występuje rodzinnie.

Badanie przedmiotowe chorego z bólem głowy powinno obejmować pełne badanie internistyczne (z pomiarem ciśnienia tętniczego) i badanie neurologiczne (przynajmniej orientacyjne, zawsze z badaniem dna oka). W uzasadnionych przypadkach konieczna bywa konsultacja okulisty, otolaryngologa lub stomatologa. W samoistnych bólach głowy badania przedmiotowe wypadają negatywnie, natomiast odchylenia od normy mogą wskazywać na objawowy charakter bólów głowy. Bywa i tak, że pacjent zgłasza się np. z powodu migreny, a cierpi jednocześnie na inną chorobę, która powoduje zmiany w badaniu przedmiotowym. Należy więc zawsze rozważyć, czy zachodzi związek między skargami na ból głowy a obecnością innej choroby. Należy tu raz jeszcze z naciskiem podkreślić, iż rozpoznanie nigdy nie może być oparte na samym wywiadzie, nawet najbardziej jasnym i przekonującym. Zawsze należy

przeprowadzić badanie przedmiotowe. Może ono dać niespodziewany wynik i zmienić całkowicie tok dalszego postępowania (np. wykrycie tarczy zastoinowej u pacjenta z typowym wywiadem migrenowym

- może to wskazywać na objawowy charakter migreny lub dołączenie się sprawy uciskowej u osoby z samoistną migreną). Zarazem badanie może doprowadzić do przypadkowego wykrycia poważnej choroby, niezależnie od aktualnych dolegliwości bólowych.

Po badaniu przedmiotowym zaleca się odpowiednie do danego przypadku badania laboratoryjne.

Badania podstawowe - należy zasadniczo wykonać u wszystkich chorych z bólami głowy (mocz, OB, morfologia krwi).

Płyn mózgowo-rdzeniowy powinien być zbadany przede wszystkim w przypadkach ostrych bólów głowy, gdy zachodzi podejrzenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub krwotoku podpajęczynówkowego.

Badanie EEG nie ma znaczenia decydującego dla rozpoznania bólów głowy. Wykonuje się je, biorąc zwłaszcza pod uwagę możliwość stwierdzenia zmian ogniskowych, które stanowiłyby przesłankę dla zlecenia CT (p. niżej). Trzeba jednak pamiętać, że różne zmiany w zapisie EEG mogą pojawiać się np. w migrenie, co nie wyklucza tego rozpoznania.

Zdjęcie rtg czaszki w przewlekłych bólach głowy nie dostarcza przeważnie żadnych informacji. W większości klinik na świecie zaniechano jego wykonywania, ze względu na zbędne naświetlanie pacjenta

i koszty.

Zdjęcie rtg kręgosłupa szyjnego zaleca się tradycyjnie w przypadkach bólów tyłogłowia lub promieniujących od karku. Jednak stwierdzenie mian o typie spondylozy szyjnej nie stanowi samo przez się dowodu, że ane bóle głowy są spowodowane tymi zmianami (p. str. 365).

Komputerowa tomografia osiowa (CT) przeważnie bywa konieczna ostrych i podostrych bólach głowy, natomiast przewlekłe i nawracające óle głowy nie są jako takie wskazaniem do wykonania CT. Jeśli obraz liniczny wskazuje niedwuznacznie na migrenę lub ból klasterowy czy też apięciowy, wykonanie CT jest niecelowe. Nagromadzono już dostatecz- ie dużo obserwacji potwierdzających, że obraz CT w przewlekłych ólach głowy wykazuje istotne dla rozpoznania zmiany tylko wtedy, gdy ż klinicznie zachodzi podejrzenie np. guza mózgu. Dlatego badanie to ależy wykonywać jedynie w wybranych przypadkach, np. w migrenie aurą w postaci niedowładu połowiczego, przy stwierdzeniu objawów gniskowych w badaniu neurologicznym, współistnieniu bólów głowy padaczki itd.

Powyższe uwagi odnoszą się tu również do MRI. W chwili obecnej naszych warunkach badanie to jest celowe tylko w wybranych rzypadkach.

Wcześniej podano już najczęstsze przyczyny ostrych i podostrych bólów głowy (tab. 4-4). Konieczna jest tu jeszcze jedna uwaga. Uzyskując od pacjenta informację, że bóle głowy, z którymi aktualnie zgłasza się do lekarza, występują od niedawna, wobec czego należy je zakwalifikować jako ostre lub podostre, należy się upewnić, czy tak jest w istocie. Zdarza się bowiem, że pacjent dotknięty np. migreną przychodzi w czasie ataku lub tuż po nim i zapytany, od jak dawna ma bóle głowy, stwierdza, że od kilku lub kilkunastu godzin (mając na myśli dany atak). Może to prowadzić do zbędnego alarmu. Z drugiej strony pacjent cierpiący np. od lat na napięciowy ból głowy, którego nigdy nie konsultował z lekarzem, zgłasza się na wizytę z powodu innego, nagłego nowego bólu głowy, a na pytanie, od jak dawna cierpi na bóle głowy, twierdzi, że od kilkunastu lat. Wszystko to wymaga dokładnego wyjaśnienia.

Dalsze pytania wywiadu powinny być ukierunkowane na te procesy chorobowe, które mogą być przyczyną ostrych bólów głowy i które wymieniono w tab. 4-4. Te z nich, które odnoszą się do neurologii, zostały omówione w odpowiednich rozdziałach części szczegółowej.

Praktycznie biorąc, osoby z niejasnymi przypadkami ostrych i podostrych bólów głowy powinny być hospitalizowane, gdyż w naszych warunkach jedynie w szpitalu można wykonać odpowiednie badania. Jeżeli badanie internistyczne i neurologiczne łącznie z pomiarem ciśnienia tętniczego i badaniem dna oka oraz ewentualnie ciśnienia śródocznego nie rozstrzygną rozpoznania (np. ostra encefalopatia nadciśnieniowa czyli przełom nadciśnieniowy, jaskra, zmiany zapalne w gałce ocznej, ostra choroba zakaźna, ostre zatrucia), należy wykonać CT (lub MRI), a jeśli ono nie wyjaśni sprawy, konieczne jest badanie płynu móz- gowo-rdzeniowego. Zazwyczaj pozwala to na ustalenie lub wykluczenie takich istotnych chorób, jak krwotok podpajęczynówkowy, krwotok mózgowy, guz lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Niektórzy klinicyści sądzą, że w przypadkach negatywnych wyników tych ostatnich badań należy wykonać angiografię, gdyż incydent ostrych bólów głowy może być wynikiem obecności tętniaka i zapowiedzią krwotoku pod- pajęczynówkowego, jednak większość specjalistów nie widzi w takich przypadkach dostatecznych wskazań do tego bądź co bądź inwazyjnego

* Wykorzystano częściowo (za zgodą wydawcy) rozdział „Zasady postępowania diagnostycznego w bólach głowy w codziennej praktyce lekarskiej”. W: „Bóle głowy” (red. A. Prusiński). Alfa-Medica-Press, Bielsko-Biała, 1996.

badania. W przypadkach dostępności można przeprowadzić ewentualnie angio-MRI. Jeśli wszystkie badania nie wyjaśnią przyczyny ostrych bólów głowy, należy brać pod uwagę rozpoznanie wzmiankowanego w tabeli piorunującego bólu głowy (p. str. 356).

Jak już wspomniano, większość ostrych bólów głowy to bóle objawowe, może się jednak tak zdarzyć, że pacjent zgłasza się z pierwszym napadem migreny lub klasterowego bólu głowy, a więc z chorobami zasadniczo niegroźnymi. Trzeba pamiętać, że rozpoznanie migreny lub bólu klasterowego można ustalić dopiero po kilku napadach, nigdy po pierwszym. Po wykluczeniu innych przyczyn danego incydentu, należy w tych przypadkach podjąć obserwację ambulatoryjną i z ostatecznym rozpoznaniem poczekać.

Ostre bóle głowy występują w chorobach o różnym rokowaniu, niektóre z nich grożą poważnymi konsekwencjami lub nawet zagrażają życiu pacjenta. Te właśnie wymagają szczególnie sprawnej i szybkiej diagnostyki, dlatego wielu specjalistów wyodrębnia specjalną grupę bólów głowy zagrażających lub niebezpiecznych.

Zagrażające, czyli niebezpieczne bóle głowy

Wyodrębnienie tej grupy bólów głowy jest - rzecz jasna - sztuczne, ale podyktowane zostało względami praktycznymi i dydaktycznymi. W znacznej większości przypadków bóle głowy, zwłaszcza przewlekłe, jakkolwiek przykre i dokuczliwe, nie przedstawiają sobą żadnego zagrożenia dla życia lub przyszłości pacjenta. Fakt ten powoduje w niektórych przypadkach pewne „uśpienie” czujności lekarskiej i może prowadzić do tragicznych omyłek diagnostycznych. Dlatego - w ślad za innymi specjalistami

- wyodrębniamy tę grupę, aby utrwalić w pamięci te cechy i okoliczności, które sprawiają, że ból głowy należy uznać za niebezpieczny, co powinno skłonić do podjęcia natychmiastowych działań diagnostycznych, ewentualnie hospitalizacji. Sprawa ta została bardzo przejrzyście ujęta przez Eadmedsa, który określa elementy obrazu klinicznego bólu głowy, wskazując na jego niebezpieczny charakter. Skorzystamy z małymi uzupełnieniami ze wskazówek tego autora. Oczywiście po dokładnym zbadaniu może się okazać, że alarm był fałszywy, niemniej jednak szybkie działania muszą być podjęte w następujących przypadkach:

1. Wszystkie ostre i podostre bóle głowy (p. wyżej). W tych przypadkach zawsze zachodzi podejrzenie krwotoku podpajęczynówkowe-

go lub zapalenia opon, ewentualnie guza mózgu (przerzut, krwawienie do guza).

2. Narastający w ciągu kilku dni lub tygodni ból głowy może świadczyć o wzroście ciśnienia śródczaszkowego (guz, krwiak podtwardówkowy, ropień mózgu) lub zapaleniu tętnicy skroniowej, przewlekłym zapaleniu opon itp.

3. Ból głowy zapoczątkowany wysiłkiem, kaszlem lub urazem głowy może sugerować krwawienie podpajęczynówkowe lub krwiak podtwardówkowy.

4. Obecność u chorego z bólami głowy niektórych istotnych objawów, jak np. zaburzenia świadomości lub pamięci, napady padaczkowe, objawy ogniskowe, objawy oponowe, tarcza zastoinowa, gorączka, wysokie ciśnienie tętnicze.

5. Początek bólów głowy po 50 rż. Większość samoistnych bólów głowy rozpoczyna się w młodości, wobec czego bóle głowy, które dotykają po raz pierwszy osobę starszą, nakazują pilne poszukiwanie poważnej choroby. Pewien wyjątek stanowi tu nerwoból nerwu trójdzielnego, który z reguły dotyczy osób starszych, a zarazem w większości przypadków nie jest niebezpieczny, chociaż niezmiernie dokuczliwy.

6. Jakiekolwiek zmiany w badaniu fizycznym lub rutynowych badaniach laboratoryjnych nakazują skrupulatną analizę przypadku, gdyż w samoistnych bólach głowy żadnych zmian obiektywnych zasadniczo się nie stwierdza. Oczywiście może okazać się, że stwierdzone zmiany dotyczą współistniejącego procesu chorobowego nie mającego nic wspólnego z bólami głowy.

Postępowanie w przewlekłych i nawracających bólach głowy

Przewlekłe i nawracające bóle głowy stanowią znaczną większość u całej populacji chorych z bólami głowy (tab. 4-3). W postępowaniu diagnostycznym w tych przypadkach najbardziej istotne jest ustalenie, czy bóle głowy występują napadowo, czy też są ciągłe. Obecność napadów bólowych naprowadza rozpoznanie w kierunku migreny, bólu klasterowego lub nerwobólów. Ponieważ te sprawy chorobowe przeważnie znamionuje bardzo typowy obraz kliniczny, to rozpoznanie w tych przypadkach jest najczęściej łatwe, jeżeli ma się w pamięci charakterystyczne cechy napadów i ujawni się je w wywiadzie. Należy jednak pamiętać, iż nigdy nie można ustalać rozpoznania bez badania chorego,

nawet jeśli wywiad jest najbardziej typowy i nie budzi żadnych wątpliwości.

Jeżeli chory jest dotknięty ciągłymi (stałymi) bólami głowy, należy brać pod uwagę przede wszystkim ból głowy typu napięciowego lub bóle objawowe. Wywiad, badanie fizykalne i ewentualnie badanie laboratoryjne pozwalają w większości ustalić rozpoznanie. Duże znaczenie ma również dłuższa obserwacja chorego, jeżeli wyłączy się sprawy zagrażające, które powinny być rozpoznane możliwie prędko.

W tabeli 4-5 zestawiono kilkanaście wybranych rzadkich procesów chorobowych, które należy brać pod uwagę w przypadkach trudności rozpoznawczych w przewlekłych bólach głowy.

Tabela 4-5

Rzadsze przyczyny przewlekłych i nawracających bólów głowy i twarzy, o których należy pamiętać

Jednostka chorobowaUwagiObjawoweGuz mózguWbrew utartym poglądom jest to rzadka przyczyna (ok. 10/100000)Rzekomy guz mózguTarcza zastoinowa, badania obrazowe negatywneZapalenie tętnicy skroniowejPodejrzenie u osób powyżej 60 rż.Krwiak podtwardówkowyUraz głowy w wywiadzie, alkoholikZespół stawu skroniowo-żuchwowegoNerwoból nerwu trójdzielnegoBóle sekundoweSamoistneSamoistny kłujący ból głowyBól głowy spowodowany przewlekłymuciskiemKaszlowy i wysiłkowy ból głowyBóle głowy po stosunku płciowymPamiętać o możliwości krwotoku podpajęczynówkowego

Bóle głowy u dzieci 1

Bóle głowy są częstą dolegliwością u dzieci i młodzieży. Podobnie jak dorosłych, dzieli się je pod względem czasu trwania na ostre i przewle-

kłe (nawracające). Najczęstsze przyczyny ostrych bólów głowy wymieniono w tab. 1-7. Rozpoznanie różnicowe opiera się na współistnieniu innych objawów (gorączka, nadciśnienie tętnicze, objawy oponowe, objawy ogniskowe neurologiczne, tarcza zastoinowa, zaburzenia świadomości i in.). Oczywiście stwierdzenie objawów oponowych, neurologicznych lub zaburzeń przytomności nakazuje pilną hospitalizację. Należy też pamiętać, że pierwszy napad migreny - jeżeli jest ciężki - może naśladować objawowy ból głowy i tu konieczne jest zachowanie ostrożności. Jeśli chodzi o przewlekłe bóle głowy, to u dzieci, podobnie jak u dorosłych, często przyczyną jest migrena (p. str. 348) i napięciowy ból głowy (p. str. 351) (u ok. 6% chłopców i u 14% dziewcząt). Wyjątkowo zdarza się też klasterowy ból głowy. Ból typu napięciowego może być wynikiem nadmiernych obciążeń emocjonalnych i wymagań stawianych dzieciom w zakresie nauki. Ogólne zasady postępowania diagnostycznego w przypadkach bólów głowy u dzieci są podobne jak u dorosłych (p. str. 58). Jeżeli chodzi o wskazania do badań obrazowych, to McShane słusznie zauważa, że „jeśli dokładne badanie kliniczne jest prawidłowe u dziecka z nawracającym lub przewlekłym bólem głowy, to skomplikowane badania dodatkowe raczej nie okażą się pomocne”. Oczywiście odnosi się to do tych przypadków przewlekłych, w których nie budzi wątpliwości rozpoznanie migreny lub bólu typu napięciowego. „Wielu rodziców - kontynuuje McShane - oczekuje wykonania CT głowy, ale należy ich zapewnić, że nie jest to konieczne. W przypadkach nie poddających się perswazji badanie to trzeba przeprowadzić, aby obniżyć poziom lęku rodziców i dzieci”.

Bóle głowy w wieku podeszłym

Z obszernych nowoczesnych statystyk wynika, że bóle głowy u osób starszych są w sumie rzadsze niż w ogólnej populacji oraz w porównaniu z osobami młodymi. Jeśli chodzi o przyczyny bólów głowy, to w wieku podeszłym występują podobne procesy chorobowe, jakie obserwuje się u osób młodych i w wieku średnim (p. tab. 4-4), ale proporcje ich częstości są odmienne.

Jeśli chodzi o samoistne bóle głowy (migrena, ból typu napięciowego i klasterowy), spotyka się je u osób starych jako utrzymujące się od wieku młodego. Trzeba pamiętać, iż migrena i napięciowy ból głowy w zasadzie nie pojawiają się po raz pierwszy po 35 rż., w każdym razie ich początek w wieku średnim jest rzadki i zawsze wymaga dokładnego sprawdzenia, czy nie kryje się za tym inna sprawa chorobowa. Zasada ta

tym bardziej odnosi się do osób starych. Wypada zarazem podkreślić, iż w starszym wieku migrena może ulec pewnym transformacjom i u osoby, która choruje na migrenę z aurą od młodości, napady mogą ograniczyć się do samej aury, co niekiedy utrudnia ich różnicowanie z przemijającymi atakami niedokrwiennymi (p. str. 214). Klasterowy ból głowy może rozpocząć się w wieku podeszłym, nawet po 70 rż. (obserwacje własne), jakkolwiek zawsze trudno rozstrzygnąć, czy u danej osoby nie było już klasterów w młodości, co obecnie zostało przez nią zapomniane.

W wieku starszym częściej niż u osób młodych zdarzają się zagrażające bóle głowy (p. str. 61), co nakazuje, aby każdy przypadek nowych bólów głowy u osoby starszej analizować szczególnie wnikliwie w tym kierunku.

Niektóre postacie bólów głowy występują przede wszystkim u ludzi starszych, a tylko wyjątkowo u osób młodych. Dotyczy to zapalenia olbrzymiokomórkowego tętnicy skroniowej (p. str. 234) oraz nerwobólu nerwu trójdzielnego (p. str. 358). Niedawno opisany przez Raskina (1988) zespół tzw. hypnic headache spostrzegano - jak dotąd - tylko u pacjentów powyżej 65 rż. (p. str. 366).

Tabela 4-6

Przyczyny objawowych bólów głowy znamienne dla wieku podeszłego

Polekowe bóle głowy

Przewlekła niewydolność oddechowa

Przewlekła niewydolność nerek

Hiperkalcemia (w przebiegu choroby nowotworowej)

Hiponatremia Niedokrwistość Policytemia (czerwienica)

Nadciśnienie tętnicze Miażdżyca naczyń mózgowych Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnicy skroniowej Guz mózgu

Spondyloza szyjna (sprawa obecnie dyskusyjna)

Depresja

Choroba Parkinsona

W tabeli 4-6 przedstawiono te przyczyny objawowych bólów głowy, tóre należy przede wszystkim rozpatrzyć u pacjentów starszych, którzy głaszają się z powodu nowo powstałych bólów głowy. Niektóre wymie- ione w tabeli sprawy wymagają komentarza.

Polekowe bóle głowy mogą być wynikiem ubocznego działania róż- ych leków, a wiele osób w wieku podeszłym zażywa sporo leków powodu rozmaitych znamiennych dla tego wieku chorób. Szczególnie

— Neurologia praktyczna 65

należy tu wymienić leki rozszerzające naczynia i oskrzela, środki obniżające ciśnienie krwi (m.in. atenolol, nifedypina, metyldopa, rezerpina), leki antyarytmiczne, indometacynę, cymetydynę i ranitydynę. Z drugiej strony u osób starych może wystąpić polekowy ból głowy „z odbicia” wskutek nadużywania zwykłych środków przeciwbólowych (p. str. 264). Bóle głowy w przebiegu nadciśnienia tętniczego omówiono w innym miejscu (p. str. 362). Tradycyjnie podejrzewa się guz mózgu (zwłaszcza przerzutowy) u osób starych, dotkniętych bólami głowy. Możliwość tę trzeba oczywiście brać pod uwagę, ale nie jest to sprawa częsta. Wśród 400 pacjentów powyżej 65 rż., którzy zgłosili się do jednego z amerykańskich Ośrodków Bólu Głowy, u żadnej osoby nie wykryto guza! Uważa się, że u osób starych guzy mózgu powodują bóle głowy dopiero w późniejszym okresie choroby, nie zaś jako objaw wczesny. Dawniejsi autorzy sądzili, iż najczęstszą przyczyną bólów głowy w wieku podeszłym są zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego (spondyloza). Obecnie odrzuca się ten pogląd (p. str. 365). Na znaczną częstość bólów głowy w chorobie Parkinsona (35-40% przypadków) zwrócono uwagę od niedawna. Ich pochodzenie nie jest jasne, bierze się pod uwagę wzmożone napięcie mięśni, współistnienie depresji, uszkodzenia ośrodkowe (układ antynocycepcyjny).

Bóle twarzy i narządów twarzoczaszki

Odróżnianie bólów twarzy od bólów głowy nie zawsze jest łatwe i nie zawsze praktykowane w podręcznikach, jest ono jednak celowe ze względów diagnostycznych. Bóle twarzy mogą być spowodowane najrozmaitszymi sprawami chorobowymi, które dotyczą zębów, zatok przynosowych, oczu, uszu, kości twarzoczaszki, mięśni, stawów, tkanek miękkich, a wreszcie pni i zwojów nerwowych. Trzeba tu od razu zauważyć, że w znacznej większości przypadków bóle twarzy - w przeciwieństwie do bólów głowy - nie są pochodzenia neurologicznego, ale raczej mieszczą się w obrębie innych specjalności, przede wszystkim stomatologii, a także otolaryngologii i wreszcie okulistyki. Wypada tu przytoczyć praktyczną regułę, że bóle twarzy - zwłaszcza jej dolnej części - są przeważnie zębowopochodne, jakkolwiek nie można z góry wykluczać innej przyczyny. W większości przypadków umiejscowienie bólu i towarzyszące mu inne objawy wskazują niedwuznacznie na określoną chorobę z zakresu wymienionych dyscyplin i pacjent trafia od razu do właściwego specjalisty. Niekiedy jednak ustalenie przyczyny bólu nie jest łatwe, a po-

stępowanie bywa niewłaściwe (np. ekstrakcja zęba w nerwobólu nerwu trójdzielnego). W załączonych tabelach (tab. 4-7— 4-10) przedstawiono główne przyczyny bólów twarzy, grupując je według specjalności.

Ze względu na zakres niniejszej książki nie można tu omawiać dokładniej wymienionych w tabelach jednostek chorobowych, zwłaszcza typowych spraw stomatologicznych, laryngologicznych ani okulistycznych, jednak poniżej przedstawiono niektóre nietypowe sprawy z tych specjalności, które mogą powodować bóle twarzy. Oczywiście wybór ten jest dość arbitralny i podyktowany własnym doświadczeniem autora.

Tabela 4-7

Stomatologiczne przyczyny bólów twarzy i głowy (zmodyfikowano i uzupełniono wg Perczyń- skiej-Partyki i Plewińskiej, 1992)

Stany zapalne okolicy szczękowo-twarzowej Choroby stawu skroniowo-żuchwowego

Zęby - ostre zapalenie

- zapalenie miazgi ~ artropatia

- zgorzel miazgi ~ zespół bólowy stawu skroniowo-

- zęby zatrzymane -żuchwowego (zespół Costena)

- utrudnione wyrzynanie zębów mądrości Choroby gruczołów ślinowych (zapalenie, Ozębna rzekome zapalenie, kamica)

- ostre zapalenie Nowotwory szczęki i twarzy (złośliwe i nie-

- zaostrzenie zapalenia przewlekłego złośliwe)

- przewlekłe zapalenie Nienowotworowe guzy i zmiany kostne (tor- Okostna biele, dysplazje)

- ostre zapalenie Urazy części twarzowej czaszki

- ropień podokostnowy _ złamania

Kość - obrażenia nerwów

- ostre rozlane zapalenie kości - c'a*a °^ce

- ograniczone zapalenie zębodołu ~ b*'zny

- pusty zębodół Nietypowa odontalgia

Tkanki miękkie twarzy (ropne zapalenie inne zespoły bólowe (np. tzw. poekstrakcyj-

węzłów chłonnych, zapalenie naczyń, czyraki, na neuropatia nerwu trójdzielnego, tzw.

połpasiec, p. str. 202) miesiączkowy ból zębów, wysokościowy ból

Zatoka szczękowa zębów i in.)

- ostre zapalenie

Błona śluzowa jamy ustnej

- zapalenie dziąseł

- zapalenie błony śluzowej jamy ustnej

- ucisk protezy

Przyzębie

- parodontopatie

Tabela 4-8

Zespoły bólowe twarzy i głowy oraz narządów twarzoczaszki z przyczyn otolaryngologicznych (wg danych Latkowskiego, 1992)

Zapalenie ochrzęstnej małżowiny usznej Zapalenie przewodu słuchowego zewnętrznego Półpasiec uszny (p. str. 202)

Ostre zapalenie ucha środkowego (otitis media acuta)

Ostre zapalenie wyrostka sutkowego (mastoiditis)

Przewlekłe zapalenie ucha środkowego Usznopochodne powikłania śródczaszkowe

- zapalenie zakrzepowe zatoki esowatej (p. str. 234)

- zapalenie szczytu piramidy (zespół Gradenigo, p. str. 416)

- zapalenie ropne opon mózgowo-rdzeniowych (p. str. 186)

- ropień mózgu lub móżdżku (p. str. 188)

Nowotwory ucha środkowego Otalgia (p. str. 71)

Barotrauma

Choroby nosa (skrzywienie przegrody nosa, urazy, nowotwory, czyraki)

Ostre zapalenie zatok przynosowych (przewlekłe zapalenia, wbrew utartym w pewnych kręgach poglądom, nie stanowią istotnej przyczyny bólów głowy, chyba że nastąpi ponowne zaostrzenie procesu zapalnego)

Tabela 4-9

Okulistyczne przyczyny bólów twarzy, głowy i oczu

Zapalenie rogówki, tęczówki lub ciała rzęskowego Jaskra

Astenopia (dyskomfort związany z pracą oczną)

Wady refrakcji (nadwzroczność, astygma- tyzm, starczowzroczność)

Heteroforia (zez ukryty)

Zapalenie nerwu wzrokowego

Bóle głowy i oczu przy niewłaściwym

oświetleniu

Oftalmodynia (p. str. 72)

Tabela 4-10

Neurologiczne przyczyny bólów twarzy

Nerwoból nerwu trójdzielnego (p. str. 358)

Atypowy ból twarzy (p. str. 361) Nerwoból nerwu językowo-gardłowego (p. str. 359)

Nerwoból nerwu pośredniego (p. str. 360) Nerwoból nerwu krtaniowego górnego (p. str. 360)

„Dolna” postać bólu klasterowego (p. str. 352)

Inne choroby nerwów czaszkowych (p. str. 357)

Poekstrakcyjna neuropatia nerwu trójdzielnego. W niektórych przypadkach przez dłuższy czas po ekstracji, zwłaszcza dolnych zębów trzonowych, utrzymują się w tej okolicy przykre parestezje. Dolegliwości tych nie można wyjaśnić stanem miejscowym zębodołu, który goi się prawid-

łowo, a badania stomatologiczne i radiologiczne nie wykazują żadnych zmian. Sądzi się, że w tych przypadkach dochodzi do uszkodzenia obwodowych rozgałęzień nerwu żuchwowego. Niekiedy może rozwinąć się atypowy ból twarzy (p. str. 361). Leczenie jest trudne, m.in. stosuje się karbamazepinę, podobnie jak w leczeniu nerwobólów.

Kauzalgia poekstrakcyjna. Wiadomo, że kauzalgia rozwija się po urazach nerwów obwodowych w obrębie kończyn. Mechanizm kauzalgii (p. str. 433) nie został - jak dotąd - wyjaśniony, ale zapewne ma tu miejsce uszkodzenie włókien autonomicznych. Jako duża rzadkość opisywana bywa kauzalgia po powikłanych ekstrakcjach zębów, kiedy dochodzi do uszkodzenia nerwu. Silne piekące i parzące bóle pojawiają się wówczas w pewien czas po zabiegu. Początkowo ból dotyczy danej okolicy, później jednak rozprzestrzenia się dość szeroko. Jest to ból stały lub okresowy, prowokowany przez lekkie bodźce dotykowe lub emocje.

Zęby zatrzymane (retentio dentis). Są to zęby stałe, które na skutek zaburzeń wyrzynania mogą pozostać w kości szczęk. Mogą być przyczyną bólów twarzy lub głowy, o czym często się zapomina. Rozpoznanie umożliwia badanie radiologiczne. Leczenie polega na operacyjnym usunięciu zatrzymanego zęba.

Tak zwany miesiączkowy ból zębów. U niektórych dziewcząt lub kobiet występują przykre bóle zębów w okresie okołomiesiączkowym, przy zupełnie prawidłowym stanie uzębienia, potwierdzonym także radiologicznie. Przypuszcza się, że podłożem tych bólów jest przejściowy obrzęk miazgi lub zaburzenia naczynioruchowe na skutek działania czynników hormonalnych.

Zespół bólowy u osób bezzębnych. Stanowi nierzadki problem. W grę wchodzą m.in.: ucisk mechaniczny wywołany protezą, choroby pozostałych zębów lub korzeni, choroby kości szczęk, zmiany w stawie skroniowo-żuchwowym.

Wysokościowy ból zębów (aerodontalgia). Opisywany był zwłaszcza u pilotów dawnych typów samolotów, pozbawionych kabin ciśnieniowych. Zdarza się również u alpinistów.

Bóle twarzy przy żuciu. Stanowią dość częstą dolegliwość. W takich przypadkach należy brać pod uwagę przede wszystkim zapalenie miazgi, przywierzchołkowe zapalenie ozębnej. Z innych przyczyn wchodzą w grę: zespół bólowy stawu skroniowo-żuchwowego (p. niżej), zapalenie tętnicy skroniowej (p. str. 234), nerwoból n. trójdzielnego (p. str. 358), oraz kamica ślinianek.

Zespól bólowy stawu skroniowo-żuchwowego (zespół bólowo-dysfunk- cyjny; mioartropatia stawu żuchwowego; zespół Costena). W 1934 r. Costen opisał 11 pacjentów, u których występował ból w okolicy stawu skroniowo-żuchwowego i ucha, promieniujący do szczytu głowy, z towa

rzyszącym szumem w uchu i zaburzeniami słuchu. Sądził on, że sprawa ta występuje u osób, które straciły część uzębienia, zwłaszcza zęby trzonowe, wskutek czego następuje u nich zgryz głęboki, przesuwanie kłykcia żuchwy w stronę grzbietową i ucisk nerwu uszno-skroniowego. Koncepcje Costena zostały odrzucone, gdy stwierdzono, że wymienione objawy występują u osób z zachowanym uzębieniem. W latach następnych duże znaczenie przypisywano zmianom zwyrodnieniowym stawu, co nie zostało jednak potwierdzone. W wielu przypadkach zmiany takie są bezbolesne. W latach pięćdziesiątych Schwartz podjął rozległe i zespołowe (radiolodzy, psychiatrzy) badania nad omawianym zespołem i doszedł do wniosku, iż głównym czynnikiem patogenetycznym są zaburzenia czynności mięśni żucia. Podłoże tych zaburzeń mogą stanowić wady zgryzu, niewłaściwe uzupełnienie protetyczne, tzw. parafunkcje (m.in. zgrzytanie zębami - bruksizm), ale także czynniki psychogenne. Zespół ten ma obszerne piśmiennictwo, szczególnie stomatologiczne. Niektórzy rozpoznają go rzadko, inni doszukują się go w każdym przypadku bólów twarzy i głowy.

Obraz kliniczny jest znamienny. W typowych przypadkach w początkowym okresie ból jest ściśle ograniczony do okolicy stawu skronio- wo-żuchwowego i pojawia się tylko przy żuciu. Później - w drugiej fazie rozwoju choroby - ból może promieniować do skroni, czoła, czubka głowy, a nawet potylicy i karku. Jest to przeważnie ból tępy, ale może ulegać zaostrzeniom, co niekiedy naśladuje nerwoból. Bóle w zasadzie nie są stałe, pojawiają się przede wszystkim w czasie jedzenia lub po spożyciu posiłku, często też przy dłuższym mówieniu. Chorzy odczuwają trzaski w stawie żuchwowym, ograniczenie ruchów żucia, napięcie mięśni żuciowych, ponadto niekiedy szum w uchu, upośledzenie słuchu i inne nietypowe dolegliwości. Dołączają się objawy nerwicowo-depresyjne.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu wyżej opisanego, dość charakterystycznego zespołu dolegliwości. W badaniu przedmiotowym należy zwrócić uwagę m. in. na ograniczenie ruchomości ust, zbaczanie żuchwy, bolesność przy ruchach bocznych, bolesność i napięcie mięśni żwaczy, wyczuwalne trzaski itd.

Leczenie jest trudne, powinno być kierowane przez odpowiednio wyszkolonych protetyków. Niektórzy autorzy podkreślają znaczenie leków trankwilizujących, a przede wszystkim przeciwdepresyjnych.

Skrzywienie przegrody nosa. Od lat toczy się dyskusja, czy skrzywienie przegrody nosa może wywołać bóle. Ostatnio wielu klinicystów przychyla się do tego poglądu, biorąc m. in. pod uwagę fakt, iż mechaniczne drażnienie przegrody nosa w warunkach eksperymentalnych istotnie wywołuje przemijający ból głowy. Sądzi się, że bóle związane ze skrzywieniem przegrody mają charakter rzutowany, są przewlekłe, doty

czą najczęściej czoła lub okolicy oczodołowej, nie mają żadnych cech charakterystycznych. Natomiast nie ma dostatecznych podstaw, aby sądzić, iż bóle migrenowe lub klasterowe są wynikiem skrzywienia przegrody. W tych przypadkach występuje raczej koincydencja niezależnych spraw chorobowych.

Otalgia. Określenie to obejmuje bóle ucha, które nie są związane ze zmianami anatomicznymi. Najczęściej chodzi tu o nerwobóle, ale niektóre otalgie nie mieszczą się w tej kategorii. Dotyczy to zwłaszcza tzw. otalgii odruchowych.

Astenopia i wady refrakcji. Mianem astenopii określa się dyskomfort związany z pracą oczną. Pacjenci określają swoje dolegliwości jako wrażenie napięcia w gałkach ocznych, do czego dołącza się ból czoła, a czasem także potylicy. Do głównych przyczyn należą wady refrakcji i heteroforia. Powszechnie przyjmuje się, iż nieskorygowane wady, jak nadwzroczność, astygmatyzm i starczowzroczność mogą powodować dość znamienne bóle. Bóle te, zwykle niezbyt silne, dotyczą samych gałek ocznych i czoła. Pojawiają się przy dłuższej pracy wzrokiem, np. czytaniu, szyciu, znikają po wypoczynku, są nieobecne po rannym wstaniu. Sądzi się na ogół, że mechanizm tych bólów głowy ma charakter odruchowy i jest związany z nadmiernym napięciem mięśni oczu przy forsownej akomodacji. Krótkowzroczność z zasady nie powoduje dolegliwości bólowych, które mogą się jednak pojawić, gdy dojdzie do wadliwego dobrania zbyt silnych szkieł korekcyjnych. Rozpoznanie wady refrakcji jako podłoża bólów głowy i twarzy wymaga badania okulistycznego i może być potwierdzone ustąpieniem bólów po zastosowaniu odpowiednich szkieł. W każdym przypadku obowiązuje jednak rozważenie innych przyczyn, gdyż możliwa jest - rzecz jasna - koincydencja wady wzroku z inną, poważniejszą sprawą chorobową. Wypada nadmienić, iż znawcy przedmiotu przestrzegają przed nadmiernym przecenianiem znaczenia wad refrakcji i heteroforii jako przyczyn przewlekłych bólów głowy.

Heteroforia (zez ukryty). Polega na utajonym osłabieniu poszczególnych zewnętrznych mięśni ocznych. Zachodzi wówczas upośledzenie koordynacji niezbędnej dla obuocznego widzenia, co pociąga za sobą konieczność zwiększonego wysiłku. Może dojść m. in. do zaburzeń współdziałania między akomodacją a konwergencją gałek ocznych. Osoby dotknięte tą chorobą nie zdają sobie sprawy z tej sytuacji, cierpią natomiast m.in. z powodu nawracających bólów głowy, umiejscowionych w czole, połączonych niekiedy z zawrotami i nudnościami. Bóle te nasilają się w czasie pracy ocznej. Pacjenci skarżą się zarazem na chwilowe zamglenie wzroku, niekiedy przemijające dwojenie.

Bóle głowy spowodowane niewłaściwym oświetleniem. Niektórzy autorzy odnotowują, że praca w warunkach oświetlenia jarzeniowego (neono-

wego) może m. in. powodować bóle głowy. Sprawa ta nie została dotąd definitywnie wyjaśniona.

Oftalmodynia. Niektórzy autorzy opisują napadowe, krótkotrwałe bóle gałki ocznej bez uchwytnych zmian organicznych. Zwraca się uwagę, że u części tych chorych występuje migrena. Niektóre z przypadków można prawdopodobnie zakwalifikować do samoistnego kłującego bólu głowy (p. str. 355).

Bóle barku 2

Rozmaitego pochodzenia bóle w obrębie barku stanowią częstą przyczynę zgłoszenia się do lekarza. Problemy związane z tymi bólami obejmują trzy specjalności, a mianowicie: reumatologię, ortopedię i neurologię. Bark oznacza - ściśle biorąc - okolicę ciała w miejscu przyłączenia ramienia do tułowia. Używamy tu tej nazwy w znaczeniu klinicznym, obejmując nią staw ramienny, czyli ramienno-łopatkowy, staw barkowo-obojczykowy oraz mostkowo-obojczykowy, skomplikowany układ więzadeł i kaletek, mięśnie zaopatrujące te stawy i odpowiednie nerwy oraz naczynia. Źródłem bólu mogą być uszkodzenia każdej z tych bardzo zróżnicowanych struktur.

Tabela 4-11

Najważniejsze przyczyny bólów barku

Choroba zwyrodnieniowa szyjnego odcinka kręgosłupa i jej następstwa (rwa ramienna, p. str. 437)

Zespól bolesnego barku (p. str. 73)

Uraz barku

Choroby części szyjnej rdzenia kręgowego (m.in. guzy rdzenia, jamistość rdzenia)

Inne niż choroba zwyrodnieniowa procesy chorobowe kręgosłupa (gruźlica kręgów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów, nowotwory kręgów)

Fibromialgia (p. str. 76)

„Neuralgia amiotroficzna” (p. str. 427)

Zespoły uciskowe splotu ramiennego (żebro szyjne, zespół mięśnia pochyłego, zespół Pancoasta)

Bóle rzutowane (choroba wieńcowa, choroby dróg żółciowych)

Bóle psychogenne

Najważniejsze przyczyny bólowe barku przedstawiono w tab. 4-11. Najczęstsze z nich to zespół bolesnego barku, rwa ramienna oraz urazy i te właśnie należy przede wszystkim brać pod uwagę, mając przed sobą pacjenta, który zgłosił się z powodu bólów barku. Jak zawsze podstawę rozpoznania stanowi wywiad. Należy dokładnie poznać charakter i umiejscowienie bólu, jego promieniowanie i związek z ruchami, okoliczności jego powstania (uraz lub przeciążenie), towarzyszące objawy (np. obrzęk, gorączka), współistnienie innych chorób (np. choroba nowotworowa, zapalenie stawów).

W badaniu przedmiotowym należy zwrócić uwagę na konfigurację stawu ramiennego, ograniczenie jego ruchomości, obecność niedowładów lub zaniku mięśni, obrzęk kończyny, tętno, stan kręgosłupa szyjnego, zaburzenia czucia na kończynie górnej, objawy chorobowe ze strony innych okolic lub narządów (np. obecność objawu Hornera nasuwa podejrzenie zespołu Pancoasta - p. str. 426). Wśród badań laboratoryjnych istotne miejsce zajmuje OB, zdjęcie rtg stawu ramiennego i kręgosłupa szyjnego (należy pamiętać, że po 40 rż., a nawet wcześniej wiele osób ma zmiany zwyrodnieniowe, a ich obecność nie stanowi dowodu, iż stanowią one przyczynę bólów). W diagnostyce zespołu bolesnego barku ważne znaczenie ma ultrasonografia. Ostatecznie należy zestawić dane wywiadu i badania przedmiotowego z obrazem wymienionych w tab. 4-11 procesów chorobowych.

Zespół bolesnego barku, czyli choroba Duplaya albo artropatia około- barkowa, zwana też dawniej zapaleniem okołostawowym barkowym (iomarthrosis, periarthritis humeroscapalariś). Jest to zespół o niejednorodnej patogenezie (zmiany zwyrodnieniowe stawu, odczynowy stan zapalny tkanek okołostawowych, urazy, unieruchomienie), którego przewodni objaw stanowi ból barku i ograniczenie ruchomości stawu ramiennego. Należy do najczęstszych chorób narządu ruchu, częściej dotyczy kobiet, występuje przeważnie ok. 45-55 rż. Początek bywa nagły (np. po urazie lub przeciążeniu), przeważnie jednak choroba rozwija się powoli. W rozwiniętej chorobie ból jest stały, nieznośny, nasila się w nocy, obejmuje bark, ale może promieniować. Ruchy w stawie, zarówno czynne, jak i bierne są ograniczone, przy dłuższym trwaniu staw zostaje zablokowany (tzw. bark zamrożony), okolica stawu jest bolesna, można odnotować zanik mięśni (z nieczynności). Ze względu na zakres niniejszej książki nie omówiono szczegółów obrazu klinicznego, diagnostyki i leczenia, które przedstawiają podręczniki reumatologii lub ortopedii.

Rwa ramienna. Druga co do częstości choroba charakteryzująca się bólami barku, jest spowodowana uciskiem odpowiednich korzeni rdzeniowych (C5-C8) przez zmiany zwyrodnieniowe (spondyloza szyjna) lub ucisk jądra miażdżystego. Obraz kliniczny i leczenie omówiono na str. 437.

Fibromialgia {fibromyalgia, fibrositis, myofascitis), zwana dawniej (niesłusznie) gośćcem tkanek miękkich. Stała się ponownie obiektem szerszego zainteresowania. Szczegóły przedstawiono dalej (p. str. 76).

Inne wymienione w tabeli neurologiczne sprawy chorobowe są prezentowane w odpowiednich miejscach części szczegółowej. Choroby dotyczące układu kostno-stawowego (urazy, zapalenia, nowotwory) omawiają odnośne podręczniki.

Wypada wreszcie pamiętać, iż ból barku, podobnie jak bóle o innym umiejscowieniu, może mieć charakter rzutowany i wynikać z chorób narządów wewnętrznych, których unerwienie autonomiczne pochodzi z tych samych segmentów co unerwienie barku. Tak więc przy bólach lewostronnych należy wziąć pod uwagę możliwość, iż są one wynikiem choroby wieńcowej, zaś przy bólach prawostronnych w grę wchodzi rzutowanie bólu w przebiegu choroby dróg żółciowych. Odpowiednio ukierunkowany wywiad, właściwe badania laboratoryjne oraz wykluczenie wymienionych w tabeli chorób miejscowych prowadzi do właściwego rozpoznania.

Wreszcie należy wspomnieć o bólach psychogennych. Należy je rozpatrzyć po wykluczeniu wszelkich możliwych chorób organicznych. Część z nich mieści się w obrazie wspomnianej wyżej fibromialgii, ale bóle barku mogą być też objawem histerii, lęku, hipochondrii, a przede wszystkim depresji - jako tzw. depresja maskowana, w której zasadniczy element depresji, tzn. obniżenie nastroju, ujawnia się w postaci dolegliwości narządowych, w tym przypadku bólu barku (p. str. 79).

Bóle krzyża 3

Bóle krzyża, a ściślej biorąc bóle okolicy lędźwiowo-krzyżowej (ang. Iow back pain), są jedną z najczęstszych dolegliwości człowieka. Uważa się, że ok. 80% ludzi odczuwa bóle tej okolicy przynajmniej raz w ciągu życia, 10% populacji leczy się z tego powodu w ciągu roku, u 4% tej grupy bóle krzyża utrzymują się ponad 6 miesięcy, a połowa z nich nie powraca do pracy. Jest to więc problem o szczególnie dużym znaczeniu socjomedycznym i ekonomicznym, zwłaszcza jeśli zważyć koszty leczenia, zasiłki i renty chorobowe.

Przyczyny bólów krzyża są bardzo różnorodne (tab. 4-12), ale najczęstszą stanowi choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa (spondylosis) i uszkodzenie krążka międzykręgowego z jego następstwami w postaci

Najczęstsze przyczyny

Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa (spondylosis) i jej następstwa: lumbago, rwa kul- szowa, stenoza kanału kręgowego

Inne przyczyny:

Inne (poza spondylozą) choroby kręgosłupa

- urazy

- wady wrodzone (m. in. kręgozmyk, stenoza kanału kręgowego)

- następstwa wadliwej postawy

- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

- reumatoidalne zapalenie stawów

- nowotwory kręgosłupa

- gruźlicze lub ropne zapalenie kości

- osteoporoza, osteomalacja, choroba Pageta Guzy kanału kręgowego

Choroby stawu biodrowego

Choroby układu naczyniowego (np. tętniak aorty)

Choroby narządów wewnętrznych (nerki, trzustka, drogi żółciowe)

Choroby narządów kobiecych Fibromialgia (p. str. 76)

Bóle psychogenne (p. str. 79)

Uwaga. Przejrzysty mnemotechnicznie podział bólów krzyża podał McNab (1977) dzieląc je na: spondylogenne, neurogenne, wiscerogenne, waskulogenne i psychogenne.

W większości przypadków dolegliwości mogą być opanowane, a ich nawrotom można skutecznie zapobiegać, zwłaszcza przez stosowanie racjonalnej rehabilitacji i właściwie ukierunkowanej, cierpliwej gimnastyki leczniczej. Słusznie też uważają specjaliści, że orzekanie inwalidztwa w tych sprawach nie powinno być pochopne, chyba że chodzi o przypadki szczególnie silnych i często nawracających dolegliwości, nie ustępujących pod wpływem leczenia zachowawczego i jeśli istnieją wyraźne przeciwwskazania do leczenia operacyjnego (A. Dziak).

Inne neurologiczne zespoły bólowe

Bóle klatki piersiowej i jamy brzusznej są przede wszystkim spowodowane chorobami narządów wewnętrznych i nie mogą być tu omawiane. Wyjątek stanowi półpasiec (p. str. 202) i tzw. nerwoból międzyżebrowy (p. str. 429), które w przypadkach silnych bólów opasujących tułowia powinny być brane pod uwagę.

Jeśli chodzi o bóle kończyn, to ich neurologiczne aspekty związane są z uszkodzeniami korzeni rdzeniowych i nerwów obwodowych i zostały przedstawione w odpowiednim rozdziale (p. str. 425 i 436).

Nie można tu jednak pominąć kontrowersyjnej sprawy chorobowej zwanej fibromialgią. Było to swego czasu bardzo modne rozpoznanie, które budziło coraz liczniejsze wątpliwości i w latach sześćdziesiątych i siedemdziesiątych zostało przez wielu klinicystów odrzucone, a sama idea zanegowana. Nie można jednak zaprzeczyć, że przypadki mieszczące się w tej kategorii spotyka się codziennie, a dłuższa ich obserwacja wyklucza inne przyczyny dolegliwości. Dlatego pojęcie fibromialgii znowu powraca, w poważnych podręcznikach są odpowiednie rozdziały a nawet powołano towarzystwo naukowe zajmujące się tą sprawą.

Fibromialgia (fibromyalgia, fibrositis, myofascitis), zwana dawniej (niesłusznie) gośćcem tkanek miękkich, stanowi bardzo rozpowszechnioną, być może niejednorodną, sprawę chorobową, której dominującym objawem jest ból. Źródło dolegliwości bólowych stanowią mięśnie, luźna tkanka łączna, ścięgna i ich przyczepy, więzadła itp. W zasadzie nie stwierdza się w obrębie tych tkanek żadnych zmian anatomicznych. Dawniejsi autorzy, zwłaszcza niemieccy, podkreślali obecność w mięśniach ognisk o wzmożonej spoistości, które nazywano miogelozą, sądząc, iż chodzi tu o odwracalne zmiany koloidalne. Choroba jest częsta, dotyczy najczęściej kobiet, zaczyna się między 30 a 40 rż. i może utrzymywać się latami ze znamienną skłonnością do remisji i nawrotów. Główny objaw stanowią bóle i uczucie napięcia o różnym umiejscowieniu

i nasileniu oraz tkliwość, która może być rozlana lub dotyczyć pojedynczych bolesnych punktów w danym mięśniu lub okolicy. W zasadzie nie ma upośledzenia funkcji, jakkolwiek ból powoduje pewne ograniczenie czynności ruchowych. Temperatura ciała jest prawidłowa, badania laboratoryjne nie wykazują zmian. Zazwyczaj współistnieją w rozmaitych kombinacjach dolegliwości nerwicowe, jak niepokój, wzmożona pobudliwość, lęk, zaburzenia snu, zmiany nastroju itp. Etiopatogeneza pozostaje nie wyjaśniona, m.in. odrzuca się postulowane niekiedy podłoże alergiczne. Najwięcej zwolenników ma pogląd o psychogennej naturze tej choroby. W każdym przypadku należy skrupulatnie - zależnie od okoliczności i współistniejących objawów - poszukiwać tła organicznego, unikając zarazem jatrogennego wpływu tych poszukiwań. W leczeniu duże znaczenie ma psychoterapia. Celowe jest stosowanie leków anksjolitycznych (uwaga na możliwość uzależnienia) lub przeciwdepresyjnych. W czasie zaostrzeń można polecać niesteroidowe leki przeciwbólowe. Także wstrzyknięcie 5% roztworu lignokainy w punkty bolesne może być doraźnie skuteczne, jakkolwiek może tu zachodzić jedynie psychoterapeutyczny wpływ tego zabiegu.

Bóle ośrodkowe

Termin „ból ośrodkowy” odnosi się do przypadków, w których proces chorobowy uszkadza ośrodki mózgowe związane z percepcją bólu i manifestuje się różnego rodzaju bólem oraz innymi objawami znamiennymi dla danej lokalizacji. Najbardziej typowy przykład bólu ośrodkowego stanowi ból wzgórzowy. Opisano również bóle w uszkodzeniach kory ciemieniowej i pnia mózgu. Do bólów ośrodkowych należy zaliczyć również bóle fantomowe, gdyż sądzi się, że mechanizm ich powstania polega na zakłóceniach w ośrodkach czucia.

Zespół wzgórzowy. W uszkodzeniach wzgórza, które występują najczęściej na tle naczyniowym (udar krwotoczny lub niedokrwienny), ale może również mieć podłoże nowotworowe lub urazowe, powstaje znamienny zespół, znany jako zespół Dejerine’a-Roussy’ego, na który kładają się: przemijający niedowład połowiczy, połowicza niedoczulica zwłaszcza w zakresie czucia głębokiego), ataksja połowicza, ruchy tetotyczne i pląsawicze po tejże stronie, szczególne ustawienie ręki ze gięciem palców w stawach śródręczno-palcowych (tzw. ręka wzgórzo- a), czasem niedowidzenie połowicze oraz bardzo przykre, silne, napa-

dowe lub stałe tzw. hiperpatyczne bóle połowy ciała, nie reagujące na środki przeciwbólowe. W leczeniu próbuje się zastosować, ze zmiennym powodzeniem - karbamazepinę, klonazepam, pimozyd, leki przeciwdep- resyjne i neuroleptyki.

Uszkodzenie kory ciemieniowej. Opisano pojedyncze przypadki guzów tej okolicy, których głównym objawem były jednostronne, przykre, napadowe lub stałe doznania bólowe. Istota choroby została ujawniona na drodze komputerowej tomografii osiowej.

Uszkodzenia pnia mózgu. W piśmiennictwie spotyka się pojedyncze opisy rozmaitych dolegliwości bólowych u chorych z ogniskowymi uszkodzeniami pnia mózgu (stwardnienie rozsiane, zmiany naczyniowe, guzy).

Bóle padaczkowe. W rzadkich przypadkach napady padaczkowe częściowe proste mogą manifestować się jednostronnymi, krótkotrwałymi bólami. Może dojść niekiedy do uogólnienia takiego napadu. Szczególną formą bólu padaczkowego jest napad padaczkowy brzuszny, w którym rozmaitym sensacjom brzusznym towarzyszy ból brzucha i przymroczenie świadomości.

Bóle fantomowe. Mianem tym określa się odczuwany przez chorego ból w obrębie amputowanych kończyn lub ich części. Chory ma więc wrażenie, że odczuwa ból np. w stopie, której został pozbawiony wskutek amputacji. Bóle te bywają szczególnie przykre i trudne do leczenia.

Zjawisko odczuwania fantomu (tj. amputowanej kończyny) odnotował już Pare w XVI w., a obecna nazwa została zaproponowana przez

S. Weir-Mitchella w XIX w. Zazwyczaj w kilka dni po amputacji pojawia się u części pacjentów realistyczne wrażenie, że utracona kończyna (fantom) jest na swoim miejscu i można nią poruszać. Jednocześnie pacjent odczuwa w obrębie fantomu rozmaite lekkie parestezje, które zwykle są dobrze tolerowane. Tylko w niektórych przypadkach pojawia się ból, bardzo silny, zwykle piekący i palący lub odczuwany jako bolesne skurcze. Natężenie jego jest zmienne, może być stały lub napadowy, umiejscowiony jest przeważnie w amputowanej stopie lub ręce. Patome- chanizm bólu fantomowego nie został w pełni wyjaśniony. Najbardziej prawdopodobne wydaje się, że jest on związany z pamięciowymi en- gramami w odnośnych mózgowych ośrodkach czuciowych. Ból fantomowy współistnieje czasem z bólem w obrębie kikuta, od którego należy go odróżnić. Przyczyną bólu kikuta bywa nerwiak, rozwijający się w miejscu przecięcia pni nerwowych w czasie amputacji. Leczenie bólu fantomowego jest trudne. Próbuje się karbamazepiny, klonazepamu, środków pizeciwdepresyjnych, blokady zwojów współczulnych, usunięcia wspomnianego wyżej nerwiaka, rizotomii, chordotomii. Niektórzy zalecają psychoterapię.

Sympatalgia

Sympatalgią (sympathalgia) nazywa się bóle, których powstanie wiąże się z uszkodzeniem układu współczulnego. Są to bóle piekące, nasilające się przy lekkim dotknięciu i pod wpływem bodźców psychicznych Obejmują one obszar, który nie pokrywa się z unerwieniem obwodowym lub korzeniowym, często - ale nie jest to reguła - towarzyszą im miejscowe zaburzenia funkcji kontrolowanych przez układ współczulny (np. naczynio- ruchowe, potowydzielnicze lub troficzne). Nie wszyscy autorzy akceptują ten termin - w wielu podręcznikach i monografiach nie bywa nawet wspomniany. Istotnie, nie ma dotąd przekonujących dowodów, że układ autonomiczny odgrywa rolę w zjawiskach bólowych. Jedyne jak dotąd przesłanki wynikają z faktu, że w zespołach zaliczanych do sympatalgii (np. kauzalgia) blokada układu współczulnego powoduje zmniejszenie lub ustąpienie bólu oraz wyżej wspomnianych objawów wegetatywnych, towarzyszących tym bólom i wreszcie z obserwacji klinicznych na temat dolegliwości bólowych po uszkodzeniu układu współczulnego (zespół po sympatektomii). Nie są to przesłanki wystarczające, zwłaszcza iż dane anatomiczne dotyczące budowy układu autonomicznego zaprzeczały istnieniu aferentnych włókien autonomicznych. Dlatego też niektórzy klinicyści uważają za niecelowe używanie terminu sympatalgia. Ci, którzy ten termin akceptują, zaliczają do sympatalgii kauzalgię (p. str. 433), odruchową dystrofię sympatyczną (p. str. 434) oraz zespół po sympatektomii. Zespół ten charakteryzuje się wyżej opisanymi bólami, które występują w pewien czas po sympatektomii wykonanej np. z powodu choroby Buergera. Trzeba również pamiętać, iż dolegliwości bólowe o charakterze sympatalgii mogą wystąpić w depresji. Podsumowując powyższe rozważania można zaproponować używanie terminu „bóle typu sympatalgicznego” dla przypadków bólów piekących lub palących. W leczeniu tych bólów stosuje się karbama- zepinę, klonazepam, leki przeciwdepresyjne, klonidynę, prazosynę, blokery układu współczulnego lub sympatektomię. To ostatnie brzmi paradoksalnie wobec wzmiankowego wyżej ujawniania bólów sympatalgicznych właśnie po sympatektomii.

Bóle psychogenne

Są to sensacje bólowe towarzyszące zwykle nerwicom (zwłaszcza histerii), ale także depresji i psychozom. Bóle te nie mają podłoża organicznego i być może powstają wyłącznie jako wyobrażenie bólu. Takie ujęcie stanowi zapewne znaczne uproszczenie. Ból należy zasadniczo do zjawisk odruchowowarunkowych i polega na emocjonalnej odpowiedzi

na określone bodźce. Podłożem tej odpowiedzi są procesy zachodząc wielu piętrach układu nerwowego i scalane zapewne w pewnych oś kach, być może w układzie limbicznym. Można domniemywać, iż pi wyjścia bólu psychogennego stanowią jakieś bodźce obwodowe i jed reakcja na nie jest fałszywa. Możliwe zresztą, iż zachodzi tu obniż progu pobudliwości lub spaczenie funkcji układu antynocyceptywr (p. str. 51). W nerwicy bóle psychogenne stanowią zwykle fragn reakcji lękowej lub uzewnętrzniają mechanizm konwersyjny (histe Rozpoznanie bólu psychogennego należy ustalać z dużą ostrożnością wykluczeniu przyczyn organicznych. Posługując się terminem ból j chogenny (niektórzy proponują nazwę psychalgia), należy w każe przypadku starać się odróżniać ból psychogenny nerwicowy od bó w przebiegu depresji oraz urojeń lub halucynacji bólowych w sch frenii. Jest to bardzo istotne dla terapii i dalszych losów chorego Nerwicowe bóle psychogenne. Bóle te mogą dotyczyć każdej oko i mogą naśladować różne choroby organiczne. Odpowiedni przyk stanowi różnicowanie bólów w chorobie wieńcowej z psychogenn bólami tej okolicy. Zasadnicze cechy kliniczne bólu nerwicowego następujące (wg DeJonga):

1. Powstanie bólu jest często związane z urazem psychicznym.

2. Zachowanie chorych i opis bólu są teatralne (jeśli przypat dotyczy histerii).

3. Dolegliwości bólowe nie są ściśle umiejscowione, nie odpowiad np. zakresowi unerwienia obwodowego lub korzeniowego.

4. Nie stwierdza się żadnych zaburzeń funkcji, które zwykle towar szą bólowi organicznemu, jak np. przykurcze mięśni, upośledze ruchów itp.

5. Bólowi nie towarzyszą objawy autonomiczne, jak zaczerwienie; lub zblednięcie twarzy, pocenie, przyspieszenie tętna, rozszerzei źrenic itp.

6. Nie stwierdza się znamiennych reakcji emocjonalnych towarzys; cych bólowi organicznemu, jest natomiast wyżej wzmiankowa zachowanie teatralne.

7. Mimo odczuwania jakoby silnych bólów, chory może dobi sypiać i ma apetyt. Niezależnie od długotrwałych bólów st chorych jest dobry.

8. Istnieje zmienność lokalizacji bólu i bolesności uciskowej. Zmie ność ta może być samorzutna, a także ujawnić się pod wpływe sugestii badającego.

9. Niekiedy stwierdza się ustąpienie pod wpływem placebo.

10. Niekiedy żadne leki, nawet narkotyki (cave\), nie usuwają ból

Najwłaściwszym sposobem leczenia bólów psychogennych nerwicowych jest psychoterapia. Stosuje się również krótkie (uwaga na uzależ- ienie) kuracje lekami anksjolitycznymi.

Hipochondria. Jako hipochondrię ujmuje się stan, w którym chory sposób przesadny przejmuje się mało znaczącymi dolegliwościami, zarazem jest przekonany o obecności u siebie ciężkiej choroby, ipochondria może przejawiać się rozmaitymi bólami; najczęściej ma ochodzenie nerwicowe, ale może być objawem depresji oraz schizofrenii ?ostać hipochondryczna).

Bóle jako objaw depresji. Bóle mogą występować jako jedna z doleg- wości, a czasem jako główna dolegliwość w różnych zespołach depresyj- ych, zwłaszcza depresji maskowanej (p. tab. 4-13 i str. 377). Na aściwe rozpoznanie, po wyłączeniu organicznego podłoża bólu, na- rowadza istnienie podstawowych objawów depresji (tab. 4-14).

a b e 1 a 4-13

epresja maskowana* (wg Jaremy, 1995)

hory cierpi na depresję, ale ujawnia się ona pośrednio przez inne objawy:

bóle (głowy, krzyża, barku i in.)

lęk

zawroty głowy

zaburzenia żołądkowo-jelitowe uzależnienia

upośledzenia sprawności intelektualnej

Termin wprowadzony m.in. przez Kielholza (1969) i Lopez-Ibora (1971). Inne zwy: depresja poranna, subdepresja, „mała” depresja, ekwiwalenty depresji, presja wegetatywna, depresja bez depresji.

i b e 1 a 4-14

iraz kliniczny depresji (wg Jaremy, 1995)

ijawy kardynalne Objawy dodatkowe

Obniżenie nastroju Poczucie winy

Spowolnienie psychoruchowe Samooskarżanie

Lęk Bezwartościowość

Myśli (tendencje) samobójcze Utrata apetytu i wagi

Zaburzenia snu

Utrata libido

Anhedonia (niezdolność odczuwania przyjemności)

Utrata zainteresowań Zaburzenia miesiączkowe Zaparcia

Upośledzenie sprawności uwagi

Neurologia praktyczna

Omamy i urojenia bólowe. Mogą wystąpić w przebiegu schizofrei Często znamionują się absurdalną lub dziwaczną treścią. Mając czynienia z przewlekłym zespołem bólowym bez istotnego podłe organicznego, należy pamiętać o tej możliwości i zwracać baczną uw; na wypowiedzi pacjenta, co umożliwia czasem dostrzeżenie treści urc niowych.

Piśmiennictwo

Domżal T. (red.): Ból, podstawowy objaw w medycynie. Wydawnictwo Lekarskie PZ Warszawa 1996.

Donowan P. J., Paulos L. E.: Częste uszkodzenia barku - rozpoznanie i leczenie (tl z ang.). Med. Prakt., 1996, 6, 141.

Dziak A.: Bóle krzyża. Wyd. 2. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994.

Dziak A., Tayara S.: Bolesny bark. Kasper, Kraków 1998.

Ellenberg M. R., Honet J. C., Treanor W. J.: Radikulopatia szyjna (tłum. z ang.). N Prakt., 1995, 4, 141.

Hockaday J. M:. Migraine in childhood. Butterworths, London 1988.

Kessel L., Baley Clinical disorders of the shoulder. Churchill Livingstone, Edynt 1986.

Kotwica St.: Wybrane problemy społeczne i kliniczne rwy kulszowej. Neur. Neurochir. I 1981, 15, 487.

Malimvaara A. i in.: Postępowanie w ostrym bólu krzyża (tłum. ang.). Med. Prakt., 1! 10, 121 (wraz z komentarzem A. Dziaka).

Prusiński A.: Bóle głowy. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999.

Prusiński A. (red.): Bóle głowy. Alfa-Medica-Press. Bielsko-Biała 1996.

Ready L. B., Edwards W. T.\ Praktyczny przewodnik postępowania w ostrym bólu (tł z ang.). Med. Prakt., 1995, 10, 105.

Sawicki SOsteoporoza. Choroby wewnętrzne, (red.) A. Wojtczak. Wyd. 2, Ton Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1995.

Tylman D:. Bóle krzyża. W: Choroby wewnętrzne (red. A. Wojtczak). Wyd 2. Ton Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1995.

Worz R. (red.): Farmakoterapia bólu. PZWL, Warszawa 1992.

Zwierzchowski H., Fabiś J.: Ultrasonografia barku. Folia, Lublin 1995.

5

iburzenia czucia

>prócz rozmaitego rodzaju zespołów bólowych, które omówiono uprzednim rozdziale, choroby układu nerwowego mogą ujawniać się tkami czucia (znieczulenie - anaesthesia lub niedoczulica - hypaes- ia) oraz parestezjami. Zdarza się również, że fizjologiczne bodźce :iowe są odczuwane nadmiernie, co określa się jako przeczulicę eraesthesia).

restezje

arestezjami {paraesthesiae) lub dysestezjami (dysaesthesiae), czyli iem opacznym, nazywa się przykre wrażenia, pojawiające się w po- i drętwienia, mrowienia, uczucia przebiegania prądu lub zmian >eratury (parestezje termiczne). Są one znamienne głównie dla odzeń obwodowych, ale mogą mieć pochodzenie ośrodkowe. Mogą czyć ograniczonych obszarów skóry, np. twarzy, ręki lub ich części, nogą też być połowicze lub obustronne. Przelotne parestezje nie mają małymi wyjątkami - większego znaczenia, natomiast uporczywe, •ze zlokalizowane są przeważnie sygnałem uszkodzenia układu ner- ego i wymagają pieczołowitej analizy. Dotyczy to szczególnie przy- ców, gdy parestezjom towarzyszą obiektywne ubytki czuciowe, czyny parestezji są bardzo różnorodne i zostały zestawione w tab. . Umiejscowienie i dynamika tych dolegliwości ułatwia ukierun- anie poczynań diagnostycznych.

Twarz

Jednostronne:

- migrena z aurą (p. str. 348)

- napad częściowy prosty (zwykle „marsz” obejmujący połowę ciała, p. str. 321)

- przemijający atak niedokrwienny (p. str. 214; zwykle większy obszar)

- neuropatia n. trójdzielnego (p. str. 419)

- stwardnienie rozsiane (zwykle współistnieją inne objawy)

Obustronne:

- zespół hiperwentylacyjny (p. str. 345)

- tężyczka

Ręce

Jednostronne:

- zespół cieśni nadgarstka (p. str. 428)

- uszkodzenie nerwu łokciowego (p. str. 427)

- zespół górnego otworu klatki piersiowej (p. str. 426)

- napad częściowy prosty (p. wyżej)

- przemijający atak niedokrwienny (p. wyżej)

- zespół hiperwentylacyjny (p. str. 345)

- tężyczka

Obustronne:

- tężyczka

- zespół hiperwentylacyjny (p. str. 345)

- choroba lub zespół Raynauda (p. str. 468)

- polineuropatia (p. str. 444)

- stwardnienie rozsiane

- jamistość rdzenia (p. str. 402)

Tułów

Półpasiec (p. str. 202)

Cukrzycowa neuropatia tułowia (p. str. 452)

Stwardnienie rozsiane: objaw Lhermitte’a - uczucie przebiegania prądu wzdłuż kręgos1 (może być na tle urazowym lub uciskowym)

Połowicze

Przemijający atak niedokrwienny (p. str. 214)

Napad częściowy prosty (p. str. 321)

Na tle psychogennym

Tzw. hiperpatia wzgórzowa (p. str. 77)

Kończyny dolne

Jednostronne:

- meralgia parestetyczna (p. str. 430)

- rwa kulszowa (po ustąpieniu dolegliwości bólowych)

Obustronne:

- zespół niespokojnych nóg (p. str. 433)

:ab. 5-1

ilineuropatia (na obwodzie kończyn) (p. str. 402)

vardnienie rozsiane (zwykle obszerne, obejmują dolną część tułowia)

yrodnienie powrózkowe rdzenia (p. str. 403)

oroby naczyń obwodowych

rwice, zespół hiperwentylacyjny (p. str. 345)

restezje rozsiane o zmiennym umiejscowieniu

lineuropatia czuciowa rozsiana, Wartenberga (p. str. 451)

spół hiperwentylacyjny

bytki czucia

tozkład ubytków czucia i ich obraz zależą od umiejscowienia procesu robowego.

Zaburzenia czucia w uszkodzeniu nerwu obwodowego. Cechują się 'kle bólami lub parestezjami w zakresie unerwienia danego nerwu, niej (w nagłym uszkodzeniu nerwu - natychmiast) dołączają się tki czucia lub znieczulenie w tym samym obszarze. Znamienne jest, że tki dotyczą wszystkich rodzajów czucia, a więc dotyku, bólu, peratury i czucia głębokiego. Odpowiednie przykłady, a więc zajęcie wu łokciowego, pośrodkowego, strzałkowego i in. omówiono w roz- ile dotyczącym chorób obwodowego układu nerwowego (p. str. 425 istępne).

Zaburzenia czucia korzeniowe. Mają te same cechy, ale rozkładają się Iług schematu unerwienia korzeniowego. Bóle nasilają się w sposób rakterystyczny przy chwilowym wzmożeniu ciśnienia śródczaszkowe- np. w czasie kaszlu, parcia na stolec. Korzeniowe ubytki czuciowe rzają się przede wszystkim w zespole rwy ramiennej (korzenie C5-Th, str. 437) oraz w rwie kulszowej. W tej ostatniej znamienne jest jśledzenie czucia na zewnętrznym brzegu stopy przy zajęciu korzenia oraz na grzbiecie stopy (korzeń L,). Ubytki czucia na pośladku itępują w procesach uszkadzających ogon koński (m.in. guzy lub padnięcie jądra miażdżystego). Na tułowiu korzeniowe ubytki czucia tępują w postaci jednostronnego pasmowatego znieczulenia (lub ioczulicy) sięgającego od kręgosłupa ku przodowi do linii środkowej, scność takiego ubytku czucia może sugerować przebyty półpasiec lub ces uciskowy.

Zaburzenia czucia rdzeniowe. Przedstawiają się rozmaicie, zależnie od :jsca uszkodzenia. Są one różne w poprzecznym, połowiczym i śród- eniowym uszkodzeniu.

85

-?Kil

1. Poprzeczne uszkodzenie rdzenia cechuje się obustronnym znieś niem wszystkich rodzajów czucia poniżej uszkodzenia, np. w pr rwaniu rdzenia na wysokości Th4 następuje całkowite znieczule od brodawek sutkowych w dół. Stan ten występuje najczęśc w wyniku urazów, w guzach rdzenia, poprzecznym zapalei i rozmiękaniu rdzenia.

2. Połowicze uszkodzenie rdzenia cechuje się zaburzeniami czui

o typie zespołu Browna-Sequarda. Dla zrozumienia tego zesp( konieczne jest przypomnienie odmiennego przebiegu dróg czu bólu i temperatury oraz czucia głębokiego. W przypadku połoi czego uszkodzenia rdzenia po stronie ogniska chorobowego i po żej niego występują zaburzenia czucia głębokiego i dotyku skutek uszkodzenia nieskrzyżowanych dróg w sznurach tylnych ( tego dołącza się po tej stronie niedowład ośrodkowy w wyni uszkodzenia skrzyżowanej już drogi piramidowej). Po stroi przeciwnej do ogniska, również poniżej jego poziomu, występi zaburzenia czucia bólu i temperatury. Jest to związane z uszkod: niem skrzyżowanej drogi rdzeniowo-wzgórzowej. Opisany zesj spotykamy najczęściej w guzach zewnątrzrdzeniowych, po urazat wyjątkowo w stwardnieniu rozsianym.

3. Ognisko chorobowe położone śródrdzeniowo, a więc w okol kanału środkowego, powoduje tzw. rozszczepienne zaburzei czucia, tj. zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowar czucia dotyku i czucia głębokiego. Wynika to z przebiegu dr przewodzących ból i czucie temperatury, które krzyżują się w tocie pośredniej środkowej w okolicy kanału środkowego. R< szczepienne zaburzenia czucia stwierdza się najczęściej w jamisto rdzenia, ponadto w guzach śródrdzeniowych, pourazowych krw tokach śródrdzeniowych (haematomyelia), w zakrzepach tętn: rdzeniowej przedniej.

4. W niektórych chorobach dochodzi do wybiórczego uszkodzei sznurów tylnych. Zespół sznurów tylnych znamionuje się zabur: niami przede wszystkim czucia głębokiego, do którego dołącza ataksja tylnosznurowa, czyli czuciowa (p. str. 46).

Zaburzenia czucia wzgórzowe połowicze. Uderzająca jest przewa upośledzenia czucia głębokiego. Szczególną cechą uszkodzeń wzgórza bóle wzgórzowe, czyli talamiczne (p. str. 77).

Zaburzenia czucia korowe. Ubytki czucia pochodzenia ciemieniowe mają charakter połowiczy, przeważa upośledzenie czucia bólu i czu< głębokiego w porównaniu z dotykiem. Na uwagę zasługuje utrudniei określenia miejsca, w którym zadziałał bodziec czuciowy, upośledzei tzw. dermoleksji (graphaesthesia), tzn. rozpoznawania nakreślonych

Srze liczb lub prostych znaków, a także utrata zdolności rozpo- iwania kształtów przedmiotów dotykiem (astereognozja). Korowe ośledzenie czucia może być następstwem ognisk naczyniowych lub )cesów uciskowych.

sychogenne zaburzenia czucia

Utrata czucia w określonej okolicy ciała może wystąpić na tle czysto rchogennym w wyniku reakcji histerycznej. W obrazie klinicznym tych )urzeń najbardziej znamienne jest to, iż nie układają się one nigdy •amach unerwienia obwodowego, korzeniowego lub rdzeniowego czy odkowego, lecz obejmują w sposób dowolny różne okolice skóry, razem można wyróżnić pewne najczęstsze formy psychogennych )urzeń czucia. Należy tu znieczulenie połowicze (najczęściej bywa ono postronne) i znieczulenie typu „rękawiczkowego” lub „skarpetkowe- ’. Omawiane zaburzenia czucia występują zwykle nagle, w związku sowym z przeżyciami emocjonalnymi lub urazami fizycznymi, które powodują uszkodzenia struktur nerwowych, lecz wyzwalają lęk, zczenia itp. Ustalenie podłoża psychogennego nie zawsze jest łatwe piera się m. in. na następujących przesłankach:

1. Granice psychogennych zaburzeń czucia zmieniają się bardzo łatwo, co można wykryć powtarzając badanie kilkakrotnie i oznaczając za każdym razem granicę na skórze, tak aby badany tego nie widział.

2. Jeśli zaburzenia czucia są połowicze, to w przypadkach podłoża psychogennego granica ich przebiega ściśle w linii pośrodkowej ciała. W przypadkach organicznych, ze względu na pokrywanie się stref unerwienia lewej i prawej połowy ciała w linii pośrodkowej ubytek czucia zwykle jej nie sięga.

3. Jeśli znieczulenie ma charakter „rękawiczkowy” lub „skarpet- kowy”, granica znieczulenia jest bardzo ostra, co różni się w sposób istotny np. od znieczuleń dalszych odcinków kończyn w poli- neuropatiach.

Jeśli polecić badanemu mówić „tak”, gdy odczuwa bodziec, i „nie”, gdy go nie czuje, można wykryć, iż chory z psychogennym ubytkiem czucia odpowiada „nie” przy każdym bodźcu działającym na znieczuloną okolicę. Zjawisko to jednak częściej zdarza się u symulantów.

5. Histeryczne znieczulenie połowicze dotyczy także czucia głębokiego, wobec czego chory taki nie odczuwa również wibracji na danej

połowie mostka, a czuje dobrze na drugiej połowie. Nie jest t w ogóle możliwe w przypadkach organicznych.

6. Mimo całkowitego znieczulenia palców, chory - jeśli nie współisi nieje czynnościowy niedowład - może wykonywać precyzyjn czynności, co nie jest możliwe przy prawdziwym organicznyi znieczuleniu.

7. Niekiedy stwierdza się „czynnościowe rozszczepienie czucia”, tzr całkowite znieczulenie powierzchniowe przy zachowanej sterec gnozji lub dermoleksji.

8. W przypadkach szczególnie wątpliwych można badać w EE( potencjały wywołane przez bodźce czuciowe, zastosowane n okolicę znieczuloną. Są one w zasadzie prawidłowe.

Piśmiennictwo

Duss P.: Diagnostyka topograficzna w neurologii. PZWL, Warszawa 1989.

Herman E.\ Diagnostyka chorób układu nerwowego. Wyd. 5. PZWL, Warszawa 198S Mumenthaler M:. Diagnostyka różnicowa w neurologii. PZWL, Warszawa 1986. Prusiński A. (red.): Diagnostyka różnicowa zaburzeń czynnościowych i organicznycł PZWL, Warszawa 1974.

Patrz także odpowiednie rozdziały w obszernych podręcznikach neurologii (str. 486).

oburzenia czynności ruchowych

luch odgrywa podstawową rolę w działaniu człowieka. Z tego ;lędu rozmaite zaburzenia ruchu stanowią istotny element w obrazie licznym wielu chorób układu nerwowego, a także narządu ruchu ?śnie, układ kostno-stawowy). Zależnie od lokalizacji procesu choro- /ego, zaburzenia ruchowe mogą przybierać różne formy, których jomość umożliwia precyzyjne rozpoznanie miejsca uszkodzenia, 'elkie czynności ruchowe wykonywane są przez układ ruchowy :ony z narządu ruchu (kości, stawy, więzadła, mięśnie) oraz różnych ktur nerwowych (p. tab. 6-1). W tabeli 6-2 przedstawiono najważ- sze formy kliniczne zaburzeń ruchowych i ich podłoże anatomiczne, dalszej części rozdziału wyliczone w tabeli formy kliniczne zostaną ej omówione.

Narząd ruchu obejmuje stawy, więzadła i mięśnie, które łącznie iowią efektor czynności ruchowych. Uszkodzenia tego układu, chara- •yzujące się upośledzeniem ruchu, np. na skutek unieruchomienia tawach (zesztywnienie i przykurcze) lub przerwania ciągłości mięśni więzadeł, stanowią domenę zainteresowania reumatologii, ortopedii lumatologii. W praktyce lekarskiej istotne jest jak najszybsze zorien- anie się, czy dane zaburzenia ruchowe są związane z chorobą narządu iu, czy też układu nerwowego. Wymaga to znajomości poniżej iwionych zespołów neurologicznych. Należy ponadto pamiętać, że rologia zajmuje się tradycyjnie niektórymi chorobami mięśni, a miaście tymi, które obejmują cały układ mięśniowy, jak np. dystrofia śniowa. Występuje wówczas m.in. tzw. zespół miopatyczny.

Cażda czynność ruchowa jest wynikiem bodźców dopływających do śni z komórek ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego, tj.

Tabela 6-1

Schematyczne zestawienie elementów układu ruchowego

NazwaPodłoże anatomiczneObjawy uszkodzeniaNarząd ruchuMięśnie, układ kostno-stawowyUnieruchomienie lub przykurcze w stawach, zespół miopatycznyNeuron ruchowyKomórki rogów przednich rdzePorażenie wiotkieobwodowynia kręgowego i nerwy obwodoweNeuron ruchowyNeurony pola ruchowegoPorażenie spastyczneośrodkowyi droga piramidowaUkład pozapira-Pola korowe pozapiramidoweZaburzenia napięcia mięśni, bezmidowyoraz jądra podkorowe (jądro ogoniaste, soczewkowate, istota czarna itd.)ruch lub ruchy mimowolneMóżdżekAtaksja (niezborność)Twór siatkowatym.in. sztywność odmóżdżeniow;Ośrodki scalającePłat czołowy, styk skroniowo- -ciemieniowy i in.Apraksja w szerokim pojęciuTabela 6-2Zaburzenia czynności ruchowych

Rodzaje zaburzeń

Objawy ubytkowe

Niedowłady lub porażenia

- organiczne

czynnościowe

Unieruchomienie

Ogólne osłabienie (astenia)

Spowolnienie ruchowe lub bezruch

Akatyzja

Ograniczenie lub niemożność wykonywani; ruchów z powodu zaburzeń dopływu bodź ców nerwowych do mięśni lub uszkodzę nia samych mięśni (p. str. 92)

Ograniczenie lub niemożność wykonywani ruchów wskutek emocjonalnego zahamo wania czynności ruchowej (p. str. 97)

Ograniczenie ruchów w następstwie przy kurczów stawów lub mięśni, a także w wyniku bólu (odróżnienie od niedowładu bardzo istotne)

Subiektywne uczucie zmniejszenia siły bez wyraźnych niedowładów (p. str. 99)

Szczególna forma ograniczenia tempa czyn ności ruchowej bez niedowładu (choroba Parkinsona, depresja, nerwica) (p. str. 101)

Nieustanny niepokój ruchowy spowodowany najczęściej stosowaniem neuroleptyków (p. str. 101)

d. tab. 6-2

Zaburzenia wykonywania celowych czynności ruchowych w wyniku uszkodzenia nadrzędnych ośrodków korowych (p. str. 102)

>bjawy podrażnieniowe

uchy mimowolne

(rżenie

irgawki

lioklonie

urcze mięsni

miany napięcia mięśniowego

ipotonia mięśni

ipertonia mięśni

taksja (bezład)

óżdżkowa

zuciowa lub tylnosznurowa

Ruchy powstające w sposób niezamierzony i zwykle niemożliwe do opanowania, powstające w wyniku nieprawidłowych bodźców w układzie pozapiramidowym (wyjątkowo psychogenne) (p. str. 104)

Rytmiczne ruchy oscylujące przeważnie o niewielkiej amplitudzie, dotyczące głównie dystalnych odcinków kończyn (p. str. 106)

Patologiczne skurcze mięśni: długotrwałe (toniczne) lub przerywane (kloniczne) (p. str. 109) w wyniku bodźców ośrodkowych

Krótkotrwałe kurcze („szarpnięcia”) całego mięśnia, jego części lub grupy mięśni (p. str. 110)

Patologiczny skurcz mięśni na tle odruchowym (p. str. 112)

Obniżenie (hipotonia) lub zwiększenie (hipertonia) spoczynkowego napięcia mięśni (p. str. 112)

Upośledzenie koordynacji ruchów (p. str. 113)

lotoneuronów. Włókna tych komórek tworzą tzw. wspólną drogę ońcową dla ruchu (Sherrington). Każdy z mononeuronów otrzymuje dnocześnie bodźce z licznych poziomów rdzenia kręgowego, ośrodków puszkowych, śródmózgowych, korowych, a pośrednio z jąder pod- arowych i móżdżku. Dopiero zintegrowanie wszystkich tych bodźców oprowadza do wykonania celowego, płynnego, skoordynowanego ekonomicznego ruchu. W tej integracji najważniejsze są 3 elementy:

1) zainicjowanie ruchu dowolnego (dokonuje się głównie za pośrednictwem drogi piramidowej),

2) dostosowanie postawy ciała do zamierzonego ruchu (dokonuje się przez układ pozapiramidowy),

3) właściwe współdziałanie, czyli koordynacja odnośnych grup mięśniowych (móżdżek).

Można to ująć jeszcze inaczej, wyróżniając w układzie ruchowym bezpośrednie drogi aktywujące ruch (drogi piramidowe) i pośrednie drogi aktywujące (pozapiramidowe). W dawniejszych ujęciach oddzielano te elementy od siebie bardzo stanowczo, mówiąc, iż drogi piramidowe są podłożem czynności ruchowych dowolnych, układ pozapiramidowy zaś wpływa na czynności zautomatyzowane. To rozróżnienie nie znajduje uzasadnienia w świetle nowszych poglądów. Pod względem anatomicznym ośrodki pozapiramidowe podkorowe mają liczne połączenia z korą i układem piramidowym. To samo dotyczy móżdżku. Odróżnienie czynności ruchowej dowolnej (tj. kontrolowanej świadomie) od mimowolnej (tj. odbywającej się automatycznie) stanowi uproszczenie. Automatycznie odbywają się nawet bardzo precyzyjne ruchy, uszkodzenie zaś układu pozapiramidowego wpływa również na ruchy dowolne, dlatego należy przyjąć, że u zdrowego człowieka wszystkie elementy układu ruchowego działają razem, uzupełniając się wzajemnie i biorą udział w każdej czynności ruchowej. Dopiero w warunkach patologicznych, przy uszkodzeniu któregoś z tych elementów, powstają specjalne formy zaburzeń ruchowych, które można ujmować jako zespół piramidowy, pozapiramidowy czy móżdżkowy.

Niedowłady i porażenia organiczne

Porażeniem (paralysis s. plegia) nazywa się całkowitą niemożność wykonywania ruchu (kończyny lub jej części) w wyniku braku dopływu bodźców nerwowych do mięśni. Niedowład (paresis) odznacza się ograniczeniem zakresu ruchu lub zmniejszeniem jego siły. Porażenie lub niedowład są najczęściej pochodzenia organicznego, tzn. powstają wskutek uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego (porażenia spastycz- ne) lub obwodowego (porażenia wiotkie), lub samego mięśnia. Niekiedy (obecnie znacznie rzadziej niż przed kilkudziesięciu laty) niedowład lub porażenie ma charakter czynnościowy, tzn. nie powstaje w wyniku strukturalnych uszkodzeń wymienionych elementów układu nerwowego lub mięśni, lecz w następstwie emocjonalnego — jak się wydaje — zahamowania czynności ruchowej, najczęściej w przebiegu reakcji histerycznej. Zależnie od rozległości i umiejscowienia porażeń lub niedowładów odróżnia się niedowłady i porażenia jednej kończyny (monoparesis s.

monoplegia), dwóch kończyn (paraparesis s. paraplegia), połowicze (hemi- paresis s. hemiplegia) oraz czterech kończyn (ąuadriparesis s. ąuadrip- legia). Często niedowłady dotyczą tylko części kończyny {paresis par- tialis). Stopień niedowładu określa się według specjalnej skali (tab. 6-3).

T a b e 1 a 6-Międzynarodowa skala niedowładów mięśniStopieńOpis0Brak skurczu1Siad skurczu2Ruchy możliwe po wyeliminowaniu siły ciążenia3Ruchy możliwe, ale nie wbrew oporowi4Ruchy możliwe wbrew oporowi, ale osłabione5Siła prawidłowa

Niedowład i porażenie wiotkie (paresis s. paralysis flaccida resp. laxa). Może powstać, jak już nadmieniono, na tle neurogennym, tj. w wyniku uszkodzenia neuronu obwodowego — komórki ruchowej rogu przedniego (motoneuronu), korzenia przedniego lub nerwu obwodowego, a także w wyniku uszkodzenia samych mięśni (miogenne). Te dwa typy niedowładu wiotkiego różnią się od siebie klinicznie, a zwłaszcza elektro- fizjologicznie, wobec czego zostaną omówione osobno.

Tabela 6-4

Objawy porażenia lub niedowładu wiotkiego

Zniesienie odruchów w zajętej kończynie

Obniżenie napięcia mięśniowego

Zanik mięśni

Drżenie pęczkowe mięśni

Tak zwany neurogenny zapis w elekt-

romiogramie (p. str. 33)

Tabela 6-5

Objawy porażenia łub niedowładu spastycz- nego

Wzmożenie odruchów głębokich Klonusy

Zniesienie odruchów powierzchniowych

Odruchy patologiczne

Wzmożenie napięcia mięśniowego

Współruchy patologiczne

Nie stwierdza się zaniku mięśni ani zmian

w elektromiogramie

Niedowład lub porażenie wiotkie neurogenne charakteryzują się cechami, które zestawiono w tab. 6-4. Pierwszym objawem jest zniesienie odruchów, które wywołuje się w warunkach fizjologicznych w danej kończynie lub jej części (p. str. 22). Dalszy objaw stanowi obniżenie napięcia mięśniowego; mięśnie są wiotkie i nie przeciwstawiają się ruchom biernym. Kolejny objaw wiotkiego porażenia to zanik mięśni (atrophia musculorum). Pojawia się on zwykle w 3-6 tygodni od

momentu uszkodzenia. Niektórzy sądzą, że komórki rogu przedniego wywierają pewien wpływ na metabolizm włókien mięśniowych, wobec czego zanik ten nie jest spowodowany jedynie brakiem impulsacji ruchowej, ale jest również wynikiem zniesienia bodźców troficznych.

W niektórych sprawach chorobowych, przede wszystkim wtedy, gdy zachodzi przewlekły proces zwyrodnieniowy w komórkach rogów przednich, można zaobserwować w mięśniach tzw. drżenia pęczkowe (fascykula- cje). Są to na ogół szybkie i krótkotrwałe skurcze całych pęczków mięśniowych. Mechanizm tego zjawiska nie jest jeszcze wyjaśniony. Być może następuje tu spontaniczne wyładowanie w neuronach w początkowym okresie ich zwyrodnienia, nie jest wykluczona nadwrażliwość odnerwionych włókien mięśni na acetylocholinę.

Należy pamiętać, że drżenia pęczkowe nie zawsze są wynikiem uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego. U niektórych osób, poza tym zdrowych, występują tzw. łagodne fascykulacje, zjawisko przemijające, bez znaczenia chorobowego.

Od fascykulacji należy odróżnić dwa inne, zbliżone fenomenologicznie objawy, a mianowicie: miokimię i miorytmię. Miokimie polegają na widocznym „falowaniu mięśni”, bez efektu ruchowego; występują m.in. w zespole stałej aktywności ruchowej (neuromiotonia, czyli zespół Isaacsa). Miorytmia objawia się drobnymi, dość rytmicznymi drgawkami (2-3 Hz) w obrębie pojedynczych mięśni. Zdarza się m. in. na twarzy w przebiegu stwardnienia rozsianego i guzów pnia.

Zmiany elektromiograficzne związane z uszkodzeniem neuronu obwodowego zostały omówione w rozdziale poświęconym badaniom dodatkowym (p. str. 22).

W rozpoznaniu neurogennego porażenia wiotkiego ważne jest odróżnienie, czy uszkodzenie dotyczy komórek rogów przednich, korzeni przednich czy też splotów lub nerwów obwodowych. Zasady, którymi wypada się tu kierować, są następujące:

1. Czysto ruchowe objawy (bez zaburzeń czucia) przemawiają za uszkodzeniem rogów lub korzeni przednich. W obrębie rogu przedniego komórki dla odsiebnych części kończyn są położone bardziej grzbietowo i bocznie, a dla mięśni dosiebnych — brzusznie i przyśrodkowo. Należy jednak pamiętać, że w niektórych uszkodzeniach nerwów obwodowych dominują zaburzenia czysto ruchowe (np. polineuropa- tia ołowicza). Pomocne w różnicowaniu uszkodzeń rogów przednich i nerwów obwodowych może być badanie elektromiograficzne, zwłaszcza badanie szybkości przewodzenia bodźców (p. str. 23).

2. Uszkodzenia splotów powodują na ogół rozległe porażenia lub niedowłady mieszane tj. ruchowo-czuciowe całej kończyny (górnej lub dolnej) (p. str. 425).

3. Uszkodzenia pojedynczych nerwów są przeważnie mieszane i odpowiadają zakresowi unerwienia danego nerwu (p. str. 425).

Kolejny problem to ustalenie przyczyny porażenia wiotkiego. Dochodzenie rozpoznawcze należy rozpocząć od ustalenia, czy porażenie wystąpiło ostro czy rozwijało się powoli oraz czy obejmuje część kończyny, całą kończynę, tylko kończyny dolne czy wszystkie Kończyny. Ponadto należy uwzględnić okoliczności zachorowania (zwłaszcza urazy) i inne objawy (np. gorączka). Ostre porażenie lub niedowłady wiotkie typu neurogennego ograniczone do części kończyny występują przede wszystkim w wyniku urazowych uszkodzeń nerwów obwodowych lub splotów (splotu ramiennego lub lędźwiowo-krzyżowego, p. str. 425). W okresie epidemii zapalenia rogów przednich, tj. choroby Heine- go-Medina, była to kolejna przyczyna tych porażeń. Obecnie choroba ta w Polsce nie występuje, natomiast możliwe są infekcje innymi wirusami. Wiotki ostry niedowład stopy może być następstwem wypadnięcia jądra miażdżystego (p. str. 440). Wiotki niedowład mięśni pasa ramiennego może nastąpić w przebiegu tzw. neuralgii amiotroficznej (p. str. 427). Wiotkie ostre porażenie lub niedowłady obu kończyn dolnych lub czterech kończyn są najczęściej spowodowane polineuropatią (p. str. 444), wyjątkowo zapaleniem rdzenia kręgowego. Przewlekłe wiotkie niedowłady lub porażenia części kończyny są często spowodowane przewlekłym uciskiem nerwu lub splotu (cała kończyna) albo naciecze- niem nowotworowym. Postępujące niedowłady wiotkie wszystkich kończyn występują w przebiegu przewlekłych polineuropatii (p. str. 444), stwardnienia zanikowego bocznego (p. str. 290).

Niedowład wiotki pochodzenia miogennego. Uszkodzeniami pojedynczych mięśni — najczęściej urazowymi — zajmuje się traumatologia lub ortopedia. Należy też pamiętać o wrodzonych niedorozwojach poszczególnych mięśni. Neurologia zajmuje się chorobami obejmującymi cały układ mięśniowy (miopatiami), które prowadzą do większego lub mniejszego upośledzenia czynności wielu mięśni. W tych chorobach niedowłady miogenne różnią się od opisanych wyżej neurogennych pod pewnymi względami. Obejmują one najczęściej dosiebne odcinki kończyn (neurogenne niedowłady przeważają w odcinkach odsiebnych), odruchy są osłabione, ale rzadko zniesione, nie ma facykulacji, nigdy nie współistnieją zaburzenia czucia, najważniejsze jednak różnice dotyczą obrazu elektromiograficznego i zaburzeń przewodnictwa nerwowego, które omówiono na str. 22.

Niedowład lub porażenie spastyczne, czyli kurczowe (paresis s. paralysis spastica). Powstaje w wyniku uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego, czyli piramidowego, lub górnego, tzn. ośrodków ruchowych w korze mózgowej, lub drogi korowo-rdzeniowej, czyli piramidowej.

Główne cechy porażenia spastycznego przedstawiono w tab. 6-5. Tak więc niedowładowi i porażeniu spastycznemu towarzyszy wzmożenie odpowiednich odruchów głębokich, natomiast odruchy powierzchniowe, np. brzuszne, są zniesione. Szczególny przejaw wzmożenia odruchów stanowią klonusy. Najczęściej obserwuje się klonus stopy (stopotrząs), rzadziej klonus rzepki (rzepkotrząs). Na przykład, przy wydatniejszym rozciągnięciu odpowiedniego ścięgna (np. ścięgna piętowego - Achillesa lub ścięgna mięśnia czworogłowego) i utrzymywaniu go w tym stanie (np. szybkie i energiczne bierne zgięcie grzbietowe stopy) pojawia się w przypadku uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego rytmiczne drganie (clonus) odpowiednich mięśni (w tym przypadku łydki).

Główny objaw porażenia spastycznego stanowią odruchy patologiczne, np. odruch Babińskiego (ekstenzja palucha przy drażnieniu podeszwy) lub Rossolimo (zgięcie palców stopy przy uderzeniu w opuszki). Są to odruchy, które nie występują u zdrowego dorosłego człowieka. Mechanizm ich występowania w uszkodzeniu układu piramidowego nie został dotąd wyjaśniony.

W uszkodzeniu neuronu ruchowego ośrodkowego występuje wzmożenie napięcia mięśniowego. Ma ono charakter spastyczny i jest związane

— jak się przypuszcza — z obniżeniem progu pobudliwości odruchów własnych mięśni. W obrazie klinicznym spastyczności znamienna jest przewaga napięcia w mięśniach zginaczach kończyn górnych i prostownikach kończyn dolnych. W czasie wykonywania ruchów biernych odczuwa się na początku znaczny opór w mięśniach objętych niedowładem spastycznym, później opór ten nagle słabnie (objaw scyzorykowy).

Dalszy objaw porażenia spastycznego to współruchy (synkinesis) patologiczne. Mianem współruchów określa się ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do czynności dowolnych. W uszkodzeniu neuronu ruchowego ośrodkowego mogą zanikać współruchy fizjologiczne, a pojawiać się patologiczne. Na przykład u chorego ze spastycznym niedowładem połowiczym przy czynnym zginaniu łokcia dołącza się mimowolnie odwodzenie ramienia i pronacja przedramienia. Współruchy patologiczne stanowią dodatkowy element zaburzający czynność ruchową.

Po ustaleniu spastycznego charakteru niedowładu dalsze postępowanie diagnostyczne powinno zmierzać do ustalenia, w którym miejscu nastąpiło uszkodzenie neuronu ruchowego ośrodkowego, tj. w korze (pole ruchowe) czy też na przebiegu drogi korowo-rdzeniowej. Służą ku temu następujące przesłanki:

1. Uszkodzenie korowe cechuje się w zasadzie przeciwstronnym niedowładem lub porażeniem spastycznym ograniczonym do jednej kończyny (monoplegia s. monoparesis) górnej lub dolnej albo też jej

części, np. tylko ręki lub stopy. Szczególny, a niezbyt rzadki, wariant stanowi tzw. niedowład twarzowo-ramieniowy {paresis faciobrachialis). Niedowłady korowe mogą nieraz naśladować zajęcie nerwów obwodowych, np. nerwu pośrodkowego (niedowład I-III palca ręki) lub łokciowego (niedowład IV i V palca ręki). Najczęściej w grę wchodzą zaburzenia naczyniowe lub guzy, a także następstwa urazów mózgu.

2. Uszkodzenie torebki wewnętrznej powoduje z reguły przeciwstron- ny bezwład lub niedowład połowiczy {hemiplegia s. hemiparesis), gdyż włókna ruchowe są tu skupione na małym obszarze, wskutek czego proces chorobowy uszkadza je łącznie (najczęściej udar mózgu). Znamienne jest ośrodkowe zajęcie nerwu twarzowego i podjęzykowego.

3. Uszkodzenie drogi piramidowej w obrębie pnia mózgu współistnieje zwykle z uszkodzeniem nerwów czaszkowych, wskutek czego powstają tzw. porażenia połowicze naprzemienne (p. str. 43). W wyniku obustronnego uszkodzenia pnia rozwija się porażenie czterech kończyn {tetraplegia s. tetraparesis). Są to najczęściej uszkodzenia naczyniowe, wyjątkowo guzy.

4. W przypadkach zajęcia dróg piramidowych w rdzeniu objawy są zwykle obustronne, tzn. występują niedowłady czterech kończyn lub tylko obu kończyn dolnych {paraplegia s. paraparesis inferior spastica). W grę wchodzi stwardnienie rozsiane (p. str. 310) i różne choroby rdzenia kręgowego (p. str. 30).

Niedowłady i porażenia czynnościowe (psychogenne)

Pychogenne porażenia lub niedowłady kończyn stanowią przejaw reakcji histerycznych. Obecnie zdarzają się rzadziej, ale można je spotkać w codziennej praktyce klinicznej. Trzeba zarazem przyjąć od początku podstawową zasadę, iż porażenie psychogenne można rozpoznać jedynie po starannym wykluczeniu możliwych przyczyn organicznych. Abstrahujemy tu od przypadków symulacji lub agrawacji, których ocena jest szczególnie trudna i odpowiedzialna. W tabeli 6-6 przedstawiono zasadnicze elementy diagnostyki różnicowej porażeń psychogennych.

Porażenie histeryczne występuje zwykle nagle, pod wpływem urazu psychicznego lub fizycznego związanego z roszczeniem. Zasięg porażeń może być rozmaity: jedna ręka, cała kończyna górna lub dolna, porażenie połowicze, obie kończyny dolne {paraplegia functionalis). W zajętym obszarze chory nie wykonuje żadnych ruchów lub tylko śladowe,

7 — Neurologia praktyczna 97

a na polecenie wykonania ruchu demonstruje teatralnie wysiłki, krzywi twarz, napina się itp. Z drugiej strony można zauważyć, że mięśnie, których chory nie używa na polecenie, biorą udział w innych czynnościach. Badanie przedmiotowe nie wykazuje żadnych zmian w odruchach, nie ma zaniku mięśni, nawet po dłuższym trwaniu choroby. Porażenie czynnościowe trzeba różnicować m. in. z rzadszymi chorobami, o których nie pamięta się na co dzień, jak np. miastenia, porażenie okresowe, choroba McArdle’a, mioglobinurie napadowe, hipokaliemia na różnym tle.

Tabela 6-6

Objawy kliniczne ułatwiające rozpoznanie różnicowe niedowładów czynnościowych (psychogennych)

Uraz psychiczny jako moment wyzwalający porażenie

Zakres porażeń przeważnie nie odpowiada strukturom anatomicznym (np. porażenie ruchów wszystkich palców ręki, przy zachowanych innych funkcjach ruchowych tej ręki) Jeżeli współistnieją zaburzenia czucia - również nie odpowiadają zakresowi unerwienia obwodowego, korzeniowego lub innego

Brak zmian obiektywnych (zanik mięśni, zmiany w odruchach fizjologicznych, odruchy patologiczne, ewentualne zmiany EMG)

Sprzeczność w naruszeniu różnych funkcji ruchowych (np. niemożność chodzenia przy zachowaniu w pełni ruchów kończyn dolnych - może się to jednak zdarzyć w apraksji chodu na tle organicznym)

Zmienność objawów w czasie kolejnych badań

Wyraźne agrawowanie wysiłku przy próbie wykonania ruchu

Czynne przeciwstawianie ruchom biernym

Wykonywanie ruchów w rzekomo porażonych kończynach po odwróceniu uwagi lub w szczególnych sytuacjach

Ustąpienie objawów porażennych pod wpływem działań psychoterapeutycznych

Szczególną postać czynnościowych zaburzeń ruchu stanowi zespół astazji — abazji. Jest to stan, w którym pacjent nie może stać samodzielnie ani chodzić, chociaż nie ma zaburzeń siły mięśniowej i koordynacji, a czucie i napięcie mięśni są prawidłowe. Przy próbie chodzenia pacjent wykonuje dziwaczne ruchy na boki, wygina się, teatralnie manifestuje trudności w utrzymaniu równowagi. Inną specjalną formę psychogennych zaburzeń chodu i stania stanowi stasobasophobia, polegająca na lęku przed upadkiem. W tych przypadkach po wstaniu pacjent trzyma się kurczowo łóżka lub krzesła i nie próbuje wykonać najmniejszego ruchu. Gdy pokona lęk lub gdy poda mu się rękę (co nie daje żadnego fizycznego oparcia), chód okazuje się sprawny.

W leczeniu czynnościowych porażeń dominującą rolę odgrywa psychoterapia, można krótko podawać leki anksjolityczne.

Astenia

Jedną z częstszych dolegliwości, z którymi zgłaszają się pacjenci, jest ogólne osłabienie, niemożność wykonywania większych wysiłków, znużenie, czyli astenia (asthenia). Pacjenci używają różnych określeń dla opisania swego stanu, mówią o wyczerpaniu, uczuciu stałego zmęczenia, wyłączeniu, zniechęceniu, słabości, senności. Astenia może wystąpić w wielu chorobach ogólnoustrojowych. Wymieniono je w tab. 6-7. Zgodnie z tematyką niniejszej książki zajmiemy się nieco bliżej stanami astenicznymi w przebiegu chorób neurologicznych, ale w każdym przypadku dolegliwości astenicznych należy rozpatrywać wszystkie wymienione w tabeli możliwości, przeprowadzając dokładnie badania internistyczne i neurologiczne oraz rutynowe badania laboratoryjne. U osób w wieku starszym dwie przyczyny powinny być szczególnie brane pod uwagę: nowotwór złośliwy i miażdżyca, zwłaszcza naczyń mózgowych. U kobiet w wieku przekwitania astenia może być częścią składową zespołu klimakterycznego. Trzeba zarazem podkreślić, iż uczucie ogólnego osłabienia jest często wynikiem zaburzeń nerwicowych lub depresji, jednak ze zrozumiałych powodów rozpoznanie to można postulować po wyklucze-

Tabela 6-7 Stany asteniczne

Zmęczenie fizjologiczne Neurastenia Nerwica lękowa Histeria

Depresja nerwicowa (dystymia)

Depresja endogenna i in.

Psychopatia

Okres rekonwalescencji po ostrych chorobach zakaźnych (zwłaszcza grypa)

Przewlekłe infekcje (gruźlica, bruceloza)

Endokrynopatie (niewydolność nadnerczy, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy, choroba Cushinga, nadczynność przytarczyc)

Niedokrwistość

Niedobory pokarmowe (m. in. witaminowe)

Po zawale mięśnia sercowego

Cerebrastenia i encefalopatia pourazowa

Miażdżyca naczyń mózgowych. Stany poudarowe

Choroba Parkinsona

Stwardnienie rozsiane

Miastenia

Przewlekłe nadużycie barbituranów, neuroleptyków, benzodiazepin Zespół przewlekłego zmęczenia (p. str. 205)

niu chorób organicznych. Szczególną, nowo opisaną, sprawą chorobową, w której dominuje uczucie ogólnego osłabienia jest zespół przewlekłego zmęczenia (ang. chronic fatigue syndrome — p. str. 205).

Poniżej przedstawiono kilka chorób organicznych układu nerwowego i mięśniowego, które mogą w początkowym okresie naśladować astenię nerwicową.

Choroba Parkinsona (p. str. 280). W okresie początkowym dominują niekiedy skargi na ogólną ociężałość i osłabienie, zanim jeszcze pojawią się inne typowe objawy. Ponieważ początek choroby często przypada na ok. 50 rż., kiedy też działają czynniki nerwicotwórcze i depresjorodne (utrata bliskich, niepowodzenia rodzinne, trudności zawodowe), a zarazem rozpoczyna się proces inwolucji, wymienione dolegliwości mogą być łatwo uznane za przejaw nerwicy lub depresji. Na właściwe rozpoznanie może naprowadzić wykrycie takich objawów, jak hipomimia, objaw Stellwaga (rzadkie mruganie), widoczne spowolnienie ruchów i mowy, niewielkie wzmożenie napięcia mięśniowego z objawem koła zębatego. Należy uważnie poszukiwać drżenia spoczynkowego palców rąk, które może być na początku bardzo dyskretne. Bardzo pomocne może być badanie pisma (pismo drżące, mikrografia, czyli pisanie drobnymi literami).

Stwardnienie zanikowe boczne (p. str. 290). W rozwiniętej chorobie dominują takie objawy, jak: zanik mięśni, drgania pęczkowe, objawy piramidowe i opuszkowe. Ich współistnienie czyni na ogół rozpoznanie łatwym. W początkowym okresie choroby, jeszcze przed wystąpieniem wymienionych typowych objawów, wielu chorych skarży się na ogólne osłabienie siły mięśniowej. Aby ustalić właściwe rozpoznanie, należy cierpliwie poszukiwać drgań pęczkowych oraz zaniku mięśni, zwłaszcza krótkich mięśni rąk i języka. W przypadkach podejrzanych rozstrzyga badanie elektromiograficzne, które już we wczesnym okresie choroby może w różnych mięśniach wykazać cechy odnerwienia, fascykulacje, zubożenie czynności bioelektrycznej.

Miastenia (p. str. 459). Choroba może zacząć się od ogólnej nuż- liwości mięśni, co w początkowym okresie łatwo prowadzi do błędnego rozpoznania astenii nerwicowej, gdyż badanie przedmiotowe może nie wykazać żadnych zmian obiektywnych, a na początku choroby dolegliwości bywają zmienne, przez co sprawiają wrażenie psychogennych. Za rozpoznaniem miastenii mogą przemawiać następujące fakty:

1) narastanie dolegliwości astenicznych w ciągu dnia, a zwłaszcza pod wieczór, co przeważnie przedstawia się odwrotnie u osób nerwicowych lub w depresji,

2) całkowite ustąpienie osłabienia po krótkim nawet wypoczynku,

3) współistnienie (nawet przelotnego) dwojenia lub trudności w połykaniu lub mówieniu.

Ostateczne rozpoznanie wymaga badań laboratoryjnych, z których największe znaczenie ma elektromiograficzny test stymulacyjny oraz próby farmakologiczne (p. str. 459).

Bezruch i spowolnienie

Bezruch (akinesis) i spowolnienie (hypokinesis) stanowią ważny objaw, który występuje w niektórych przypadkach uszkodzeń pozapira- midowych (np. choroba Parkinsona). Istota ich polega na zubożeniu czynności ruchowej. Chorzy siedzą nieruchomo, mimika ich jest uboga (hypomimia s. amimia), gestykulacja skąpa, brak fizjologicznych współruchów (np. balansowania kończyn przy chodzeniu), pismo drobne (micrographia), chód powolny. Wszelkie czynności chory wykonuje w zwolnionym tempie. Patomechanizm spowolnienia ruchowego nie jest jasny, w każdym razie nie jest ono jedynie wynikiem sztywności mięśni. Sądzi się obecnie, że być może następuje wzmożenie aktywności komórek Renshawa, które wywierają zwiększony wpływ hamujący na motoneurony a, co staje się powodem trudności, zwłaszcza w zapoczątkowaniu ruchu. Inne przyczyny spowolnienia to stosowanie neuroleptyków i leków uspokajających, także depresja, niekiedy nerwice.

Akatyzja

Stanowi pewne przeciwstawienie akinezji. Termin ten oznacza dosłownie niemożność siedzenia. Chorzy, u których objaw ten występuje, nie mogą usiedzieć nieruchomo, wciąż poruszają kończynami, zmieniają pozycję, nieustannie wstają i chodzą lub drepczą. Akatyzja występuje czasem w parkinsonizmie, najczęściej jednak jako objaw uboczny po środkach neuroleptycznych. Zachowanie chorych przypomina reakcje lękowe, ale lęk nie stanowi podłoża akatyzji. Akatyzja występuje częściej u osób starszych i u kobiet. Można ją zmniejszyć obniżając dawkę neuroleptyków, stosując diazepam lub propranolol (10 mg 3 razy dziennie).

Apraksja

Apraksja polega na niemożności wykonywania wyuczonych celowych czynności ruchowych (np. ubierania, zapalenia papierosa, jedzenia) przy braku niedowładów, zaburzeń czucia lub ataksji. Apraksja zdarza się w uszkodzeniach okolicy czołowej przedruchowej oraz styku skronio- wo-ciemieniowo-potylicznego, a także w uszkodzeniu ciała modzelowate- go (spoidła wielkiego) (ogniska rozmiękania, krwotoki, guzy, urazy). Chorzy nie umieją wykonywać żadnych złożonych czynności lub tylko niektórych. W przypadku zmian w ciele modzelowatym występuje apraksja tylko lewej ręki. Tzw. apraksja języka występuje w afazji ruchowej. Chorzy nie potrafią wysunąć języka na polecenie, mimo że czynność tę wykonują spontanicznie bez trudu. Do tej grupy zaburzeń należy też tzw. apraksja chodu, również związana z okolicą czołową. Chorzy, mimo braku niedowładów, nie są w stanie chodzić, nie mogą zrobić ani jednego kroku.

Szczególną odmianę apraksji stanowi utrata możności rysowania, czyli tzw. apinksja lub dyspinksja zaliczana do tzw. apraksji konstrukcyjnej. Inną jeszcze formę apraksji stanowi agrafla, łącząca się często z zaburzeniami afatycznymi. Polega ona na utracie możności pisania. Spotykamy się z agrafią całkowitą, gdy chory nie jest w stanie nic napisać, lub częściową, gdy chory pisze pojedyncze litery lub zniekształcone słowa. Agrafia powstaje przy uszkodzeniu tylnych części drugiego lub trzeciego zakrętu czołowego po stronie lewej. Zdarza się również w uszkodzeniu zakrętu nadbrzeżnego (pole 40). Należy ją odróżnić od zaburzeń pisania wynikających z niedowładu lub ataksji. Bywa też wrodzona apraksja ruchów gałek ocznych (p. str. 417).

Zaburzenia apraktyczne mogą być wynikiem zmian naczyniowych (udary), urazów, guzów, występują też w chorobie Alzheimera.

Zaburzenia chodu

Chód może ulec zaburzeniom w wyniku rozmaitych uszkodzeń narządu ruchu (np. stawy biodrowe lub kolanowe), a także w przebiegu różnych chorób układu nerwowego. Z uwagi na treść tej książki należy omówić jedynie zaburzenia chodu na tle neurogennym. Zależnie od miejsca uszkodzenia można odnotować kilka postaci klinicznych zaburzeń chodu, które przedstawiono w tab. 6-8.

W niedowładzie połowiczym, kończyna górna zgięta, dolna

- wyprostowana, przy chodzeniu wykonuje uchy koszące

W wiotkich niedowładach kończyn dolnych, powolny, kończyny załamują się, skłonność do upadków

Sztywne stawianie kończyn, szuranie, chory sprawia wrażenie spętanego

W uszkodzeniu sznurów tylnych, niepewny, kroki nierówne, długie, nadmierne zginanie kolan, mocne uderzenia stopami; chory stale patrzy pod nogi

Chód paraparetyczno- -ataktyczny

Chód brodzący (koński, koguci, steppage)

Chód parkinsonowski (hipokinetyczny)

Chód w depresji Chód nożycowy

Chód móżdżkowy

Chód utykający

Chód choreatyczny (pląsawiczy)

Chód dystoniczny

Chód kaczkowaty

Chód histeryczny

Chód starczy

W porażeniu nerwów strzałkowych. Chory wysoko unosi kończyny dolne (stopy są opadnięte) i stara się nie zaczepiać

o podłoże

Postawa pochylona, kończyny górne nie balansują, kroki drobne, powolne. Niekiedy chory nie może zrobić pierwszego kroku i musi najpierw cofnąć się do tyłu. Występują też pro-, latero- i retropulsje

Spowolniały, głowa nieco opuszczona

W porażeniu mózgowym dziecięcym - krzyżowanie kończyn dolnych

Chwiejny, na szerokiej podstawie, przypomina chód pijanego lub „marynarski”

Gdy jedna kończyna jest krótsza

Na właściwą czynność chodu nawarstwiają się ruchy mimowolne, skręty tułowia, kończyn, ruchy „taneczne”, grymasy itd.

W czasie próby chodzenia występuje przymusowe zgięcie podeszwowe całej stopy i skręt miednicy

Chwianie na boki (dystrofia mięśniowa, wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych, osteomalacja)

Znamienne jest groteskowe, teatralne zachowanie przy próbach chodu, demonstracja niemożności chodzenia, dziwaczne wyginanie

Postawa lekko pochylona, skrócenie kroków, sztywność, niepewność

Ruchy mimowolne

Rozmaite ruchy mimowolne (hyperkinesis), czyli ruchy powstające w sposób niezamierzony i zwykle niemożliwe do opanowania, należą do objawów uszkodzenia układu pozapiramidowego (zespół hipotonicz- no-hiperkinetyczny). W tabeli 6-9 zestawiono poszczególne postacie ruchów mimowolnych. Do najczęstszych spośród nich należą ruchy pląsawicze, które mogą mieć najrozmaitsze przyczyny (tab. 6-10). Rzekome ruchy pląsawicze produkują niekiedy pacjenci z histerią.

Tabela 6-9

Ruchy mimowolne w uszkodzeniu układu pozapiramidowego

NazwaOpisRuchy pląsawicze (choreatyczne)Szybkie, nieregularne, obszerne ruchy kończyn, grymasy twarzy, karykaturalnie naśladujące ruchy dowolneRuchy atetotycznePowolne ruchy palców rąk lub stóp, doprowadzające do niezwykłych ułożeńRuchy dystoniczne (dystonia)Istota tych ruchów polega na nawarstwianiu na ruch dowolnych mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistów, jak i antagonistów, przez co powstaje wrażenie bolesnego wysiłkuRuchy torsyjnePowolne, skręcające ruchy szyi lub tułowia, stanowią odmianę ruchów dystonicznychRuchy baliczneObszerne, gwałtowne ruchy kończyn, zwykle połowicze (hemi- balizm) o charakterze wyrzucaniaDrżenieRytmiczne, najczęściej regularne ruchy oscylujące, dotyczące głównie dalszych odcinków kończyn, głowy (nie wszystkie rodzaje drżenia są wynikiem uszkodzenia układu pozapiramidowego)TikiStereotypowe, krótkotrwałe ruchy określonej części ciała, np. wzruszanie ramion, mrużenie oka

Ruchy atetotyczne ujawniają się jako powolne ruchy skręcania lub wyginania, zwłaszcza palców ręki lub stóp, co doprowadza do dziwacznych ułożeń. W tabeli 6-11 zestawiono najczęstsze przyczyny ruchów atetotycznych. Ruchy te występują zazwyczaj w zespole innych objawów neurologicznych lub w połączeniu z ruchami pląsawiczymi (cho- reoatetoza) bądź też z dystonią. U osób z zaburzeniami czucia głębokiego występują ruchy rzekomoatetotyczne, które pojawiają się w palcach rąk.

Pląsawica mniejsza (obecnie prawie nie występuje)

Choroba Huntingtona

Pląsawica starcza (m. in. samoistna dyskinezja twarzowo-językowa)

Pląsawica połowicza (hemichorea) na tle uszkodzeń naczyniowych (krwotok lub rozmiękanie) Nadczynność tarczycy

Niedoczynność przytarczyc (bardzo rzadko)

Niekiedy w przebiegu ciąży Uboczny wpływ leków

- lewodopy

- fenotiazyny (tzw. późna dyskinezja)

- amfetaminy

- doustnych środków antykoncepcyjnych

Tabela 6-11

Najczęstsze przyczyny ruchów atetotycznych

Dziecięce porażenie mózgowe Choroba Huntingtona Choroba Wilsona

Encefalopatię po zatruciu CO lub barbituranami Encefalopatia anoksyczna

Rzadkie choroby zwyrodnieniowe i metaboliczne (choroba Lescha- -Nyhana, choroba Vogtów, choroba Hallervordena-Spatza, rodzinna choreoatetoza i in.)

Dystonia polega na nawarstwianiu na ruch dowolny lub przyjętą postawę mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistycznych, jak i antagonistycznych, co doprowadza do nieprawidłowych pozycji lub (czasem bolesnych) niezamierzonych ruchów. Pewną odmianę dystonii stanowią skręcające ruchy torsyjne. W sposób uproszczony rozróżnia się dystonię uogólnioną lub ograniczoną. Dystonia uogólniona jest odrębną, genetycznie uwarunkowaną jednostką chorobową (gen na chromosomie 9). Ujawnia się między 5 a 10 rż. i powoli postępuje. Manifestuje się uogólnionymi ruchami mimowolnymi i utrwalonymi zniekształceniami postawy. Istnieją inne jeszcze uogólnione dystonie, jak np. dystonia oddziałująca na podanie lewodopy (gen na chromosomie 19). Dystonie ograniczone obejmują kilka charakterystycznych zespołów chorobowych, jak: kręcz karku (p. str. 286), napadowy kurcz powiek (p. str. 287) i zespół Meige’a, kurcz pisarski oraz inne kurcze zawodowe i dysfonię spazmatyczną. Inny podział dystonii przeciwstawia dystonie pierwotne (np. wyżej wymienione dystonie uogólnione) dystoniom objawowym, które występują w różnych określonych chorobach (tab. 6—12). Jedną z najczęstszych dystonii objawowych jest dystonia polekowa (p. str. 265).

i|

t-i i ?

Tabela 6-12

Niektóre przyczyny dystonii objawowych

Zejście zapalenia mózgu Choroba Wilsona Choroba Huntingtona Leukodystrofie Lipidozy

Porażenie mózgowe dziecięce Niedoczynność przytarczyc Choroba Lescha-Nyhana

Stany po zatruciu CO lub barbituranami Encefalopatia pourazowa Encefalopatia anoksyczna Dystonie polekowe (neuroleptyki, lewodopa, bromokryptyna, fenytoina, karbamazepina)

Tiki polegają na krótkich stereootypowych ruchach, np. mruganiu, marszczeniu czoła, unoszeniu barku i in. Najczęstsze są tiki przejściowe u dzieci, które uważa się za psychogenne. Niekiedy utrwalają się jako tzw. tiki przewlekłe. Oba rodzaje tików nie wymagają leczenia, a stosowane niekiedy dla ich zwalczania środki neuroleptyczne mogą przynieść więcej szkody niż pożytku. Szczególnie nasilone tiki występują w tzw. chorobie tików (choroba Gillesa de la Tourette’a). Dotyczy ona dzieci w wieku szkolnym i polega na występowaniu licznych tików twarzy, kończyn, mlaskaniu, pokasływaniu, niepowstrzymanym wykrzykiwaniu. Jest to choroba genetycznie uwarunkowana (gen na chromosomie 18, dziedziczenie autosomalne dominujące).

Drżenie

Jako drżenie (tremor) określa się rytmiczne, mniej lub bardziej regularne ruchy oscylujące, najczęściej o niewielkiej amplitudzie, dotyczące głównie dalszych odcinków kończyn, zwłaszcza górnych, ale także głowy, języka i in., i spowodowane naprzemiennymi skurczami mięśni agonistycznych. Jakkolwiek drżenie w zasadzie należy do kategorii ruchów mimowolnych (p. str. 103), to jednak w większości podręczników ujmuje się je w osobnych rozdziałach. Jest objawem częstym, a jego przyczyny są bardzo różne.

Drżenie występuje w warunkach fizjologicznych, np. po wyciągnięciu rąk przed siebie. Drżenie fizjologiczne, zależnie od okoliczności i właściwości osobniczych, może być dość wyraźne lub ledwo dostrzegalne, możliwe do zarejestrowania dopiero za pomocą odpowiedniej aparatury. Drżenie to nasila się wskutek wzruszeń, wysiłku, w stanch zmęczenia, po bezsennej nocy. Częstotliwość drżenia fizjologicznego wynosi u dzieci 6 Hz i wzrasta z wiekiem do 8-12 Hz.

Drżenie patologiczne może mieć różny charakter i ujawnia się w trzech formach:

1) drżenie spoczynkowe, czyli statyczne (występuje w spoczynku, najczęściej obserwuje się je w chorobie Parkinsona),

2) drżenie postawne, czyli posturalne (pojawia się po przyjęciu określonej pozycji, np. po wyciągnięciu rąk), najczęstszą przyczyną jest drżenie samoistne lub nerwicowe,

3) drżenie zamiarowe, czyli ataktyczne (pojawia się w czasie ruchu przy zbliżaniu do celu — spotyka się m.in. w stwardnieniu rozsianym np. przy próbie palec-nos).

Drżenie postawne i zamiarowe ujmuje się łącznie jako drżenie kinetyczne lub ruchowe. Należy zdawać sobie sprawę, że drżenie fizjologiczne ma właściwie charakter postulamy. Sądzi się zarazem, że niektóre typy drżenia patologicznego są wynikiem nasilenia owego fizjologicznego drżenia. Szczególną formę drżenia postularnego stanowi drżenie o charakterze trzepotania (ang. flapping tremor), które dotyczy rąk, jest grubo- faliste, obszerne i przejawia się jako naprzemienna ekstenzja i fleksja nadgarstka. Występuje w chorobie Wilsona. Fenomenologicznie jest ono zbliżone (a być może tożsame) do szczególnej dyskinezy zwanej przez Adamsa i Foleya asteryksją (asterixis), która jest znamienna dla encefalopatii wrotnej lub innych przewlekłych uszkodzeń wątroby, a po-

Tabela 6-13 Najczęstsze przyczyny drżenia

Drżenie spoczynkoweDrżenie posturalneDrżenie zamiaroweChoroba ParkinsonaNerwiceStwardnienie rozsiane(p. str. 280)Drżenie samoistne (p. str. 284)Różne chorobyZespoły parkinsonowskieNadczynność tarczycymóżdżku i śródmózgowia(p. str. 283)Alkoholizm (w okresie abstyChoroba WilsonaChoroba Wilsonanencji)Zatrucie fenytoiną(p. str. 299)Uzależnienia lekoweZatrucie alkoholemZatrucie rtęcią(barbiturany, benzodiazepiny)Wyjątkowo drżenieEncefalopatia wątrobowasamoistne(asteryksja) (p. str. 473) Mocznica (p. str. 474)

Leki

Choroba Wilsona (p. str. 299) Uszkodzenia móżdżku Uraz mózgu

nadto może wystąpić w mocznicy, także w hiperkapni, w różnych encefalopatiach metabolicznych i toksycznych. Jednostronną asteryksję opisywano w udarach niedokrwiennych z uszkodzeniem piata czołowego ciemieniowego, wzgórza lub śródmózgowia. Patogeneza drżenia nie jest jednolita. Pod względem patogenetycznym można wydzielić: drżenie pozapiramidowe (np. spoczynkowe w chorobie Parkinsona), móżdżkowe (zamiarowe w stwardnieniu rozsianym), paretyczne (gdy występuje w niedowładach kończyn), psychogenne (w przebiegu nerwic), jednak strukturalne podłoże innych rodzajów drżenia pozostaje nadal nie wyjaśnione.

Mając do czynienia z chorym, u którego stwierdza się drżenie, należy najpierw zorientować się w jego charakterze, tzn. czy jest spoczynkowe, posturalne czy zamiarowe. Drobne drżenie można czasem wykryć polecając pacjentowi narysować spiralę lub poprowadzić długopisem linię między narysowanymi uprzednio blisko siebie dwoma równoległymi. Po ustaleniu charakteru drżenia należy rozpatrzyć sprawy chorobowe wymienione w tab. 6-13. Zawsze należy wziąć pod uwagę uboczne działanie leków (tab. 6-14) oraz zatrucia (tab. 6-15).

Tabela 6-14

Zestawienie leków, których objawem ubocznym może być drżenie

AmfetaminaLeki przeciwdepresyjneFenytoinaLitFluorouracylPreparaty tarczycyIzoprenalinaSteroidyKofeinaTeofilinaLeki hipoglikemizująceWalproinian sodu

Podstawową cechą rozpoznawczą w przypadkach drżenia jest, rzecz jasna, obecność innych objawów chorobowych, które kierują ku właściwemu rozpoznaniu. Istotną trudność przedstawiają przypadki, gdy drżenie jest jedynym w danej chwili objawem.

Częsty problem diagnostyczny stanowi rozstrzygnięcie, czy drżenie ma podłoże organiczne, czy jest psychogenne, tzn. nerwicowe. Zasadniczo

Tabela 6-15

Zestawienie substancji toksycznych, które mogą spowodować drżenie

Arszenik Mangan

Bromek metylu Ołów

Dwusiarczek węgla Rtęć

Glutaminian sodu („choroba restauracji Tlenek węgla chińskiej”)

drżenie nerwicowe ma charakter posturalny, jest drobne, znika po odwróceniu uwagi oraz po uspokojeniu chorego. Łatwo je odróżnić od drżenia np. w chorobie Parkinsona, które ma charakter spoczynkowy, lub od drżenia zamiarowego w stwardnieniu rozsianym. Posturalne drżenie nerwicowe jest często mylone z drżeniem samoistnym (p. str. 284) i odwrotnie. W histerii może jednak wystąpić inne drżenie, które może naśladować każdy rodzaj drżenia organicznego. Spotyka się na ogół trzy typy drżenia histerycznego:

1) drżenie teatralne, obszerne, zmienne, łatwo poddające się sugestii,

2) drżenie spoczynkowe naśladujące drżenie parkinsonowskie,

3) drżenie jednej kończyny, które pojawia się jako reakcja na uraz tej kończyny.

Rozpoznanie różnicowe drżenia histerycznego opiera się m.in. na następujących przesłankach:

1) brak innych objawów organicznych (np. sztywności mięśniowej, spowolnienia, rzadkiego mrugania, hipomimii — tak typowych dla choroby Parkinsona),

2) obecność innych objawów histerycznych,

3) zmienność drżenia,

4) znikanie lub zmniejszenie się drżenia przy odwróceniu uwagi,

5) niekiedy ustępowanie drżenia w czasie silnej emocji (odwrotnie niż w przypadkach organicznych).

Należy jednak podkreślić, że w wielu przypadkach zróżnicowanie drżenia histerycznego i organicznego jest niezwykle trudne, a często przy pierwszym badaniu wręcz niemożliwe.

Drgawki

Drgawki (comulsiones) wywołane są patologicznymi wyładowaniami w pewnych grupach neuronów. Wyładowania te powodują na obwodzie patologiczne skurcze mięśni, które mogą być długotrwałe (drgawki toniczne) lub przerywane (drgawki kloniczne). Drgawki występują najczęściej napadowo, chociaż niekiedy utrzymują się przez dłuższy czas. Mogą być ograniczone do jednej kończyny lub jej części, twarzy, połowy ciała lub mieć charakter uogólniony. Są wywołane najrozmaitszymi przyczynami i mogą pochodzić z różnych struktur układu nerwowego, a więc kory, ośrodków podkorowych i rdzenia kręgowego. Stanowią jeden z głównych objawów padaczki, występują także w zapaleniach

mózgu, guzach mózgu, po urazach mózgu, w zatruciach, w wyniku niedotlenienia i niedocukrzenia (hipoglikemia), w innych zaburzeniach metabolicznych (niewydolności wątroby i nerek, hipokalcemia, zasado- wica), po różnych lekach. Niekiedy trudno odróżnić drgawki w przyjętym tu zakresie od kurczów i mioklonii (p. niżej). Niektórzy autorzy nie wprowadzają tego rozróżnienia, a inni zaliczają drgawki i mioklonie do ruchów mimowolnych.

Mioklonie

Mioklonie (myoclonus), czyli zrywania mięśniowe, zaliczano dawniej do pozapiramidowych ruchów mimowolnych, obecnie wyodrębnia się je jako specjalną grupę zaburzeń ruchowych na podłożu zmian o różnym umiejscowieniu (rdzeń kręgowy, pień mózgu, ośrodki podkorowe, kora mózgu). Mioklonie polegają na krótkotrwałych kurczach (szarpnięciach) części lub całego pojedynczego mięśnia, bądź też grupy mięśni, a nawet wielu mięśni (polymyoclonus). Przypominają zjawiska ruchowe po podrażnieniu prądem elektrycznym.

Mioklonie występują nierzadko u ludzi zdrowych (mioklonie fizjologiczne), zwłaszcza w pierwszym stadium snu NREM, a także w fazie REM (p. str. 163). Szarpnięcie mięśni budzi daną osobę. Mioklonie fizjologiczne mogą wystąpić także (obok łagodnych drgań pęczkowych) po znacznym wysiłku fizycznym. Większość ludzi nie zwraca na nie uwagi, ale niektórzy obawiają się, że to zjawisko jest sygnałem poważnej choroby, np. padaczki, i zgłaszają się do lekarza. Jeżeli wywiad wskazuje niedwuznacznie (okoliczności) na mioklonie fizjologiczne, nie ma innych dolegliwości ani objawów, należy jedynie wyjaśnić istotę sprawy i uspokoić pacjenta, a jakiekolwiek leczenie nie jest potrzebne. Przy powtarzających się częstych i licznych miokloniach należy podjąć odpowiednie badania. Również czkawka (singultus) zalicza się do mioklonii. Zwykle ustępuje samoistnie, ale szczególnie uporczywa czkawka może być objawem chorobowym, wskazującym m.in. na uszkodzenie pnia mózgu.

Mioklonie patologiczne dzieli się — zależnie od miejsca powstania

— na:

1) mioklonie korowe (piramidowe), szybkie i krótkotrwałe,

2) miokionie podkorowe (pozapiramidowe), wolniejsze, nieregularne,

3) mioklonie pniowe, bardzo szybkie i rytmiczne (miorytmie) oraz

4) mioklonie rdzeniowe.

Mioklonie fizjologiczne (zasypianie, wysiłek, czkawka - p. tekst)

Mioklonie patologiczne

Infekcje wirusowe mózgu (m.in. podostre stwardniające zapalenie mózgu - p. str. 204; choroba Jakoba-Creutzfeldta i in. zapalenia mózgu)

Zatrucia zewnątrzpochodne (bizmut, metale ciężkie, bromek metylu, DDT i in.) Nabyte zaburzenia metabolizmu (niewydolność wątroby, mocznica, po dializach, hiponat- remia i in.)

Urazy mózgu (także porażenie prądem elektrycznym)

Encefalopatia anoksyczna (tzw. mioklonie zamiarowe - p. tekst)

Choroby zwyrodnieniowe i metaboliczne (lipidozy, leukodystrofie, fakomatozy, choroba Wilsona, choroba Huntingtona, choroba Alzheimera - p. odp. rozdz.)

Niektóre postacie padaczki (zespół Westa, zespół Lennoxa-Gastauta, młodzieńcza padaczka miokloniczna)

Mioklonie idiopatyczne (p. tekst)

Ustalenie postaci mioklonii zależy od całości obrazu chorobowego. Przyczyny mioklonii patologicznych są różnorodne i zestawiono je w tab. 6-16.

Za mioklonie idiopatyczne uważa się choroby o nieznanej etiologii (prawdopodobnie genetycznie uwarunkowane), w których mioklonie stanowią główny objaw:

Paramyoclonus multiplex, choroba opisana przez Friedreicha, cechuje się licznymi rozsianymi mioklonami, bez innych objawów lub dolegliwości, pojawia się w wieku dorosłym. Tak zwane mioklonie pierwotne (ang. essential myoclonus) występują rodzinnie już w dzieciństwie i bywają ograniczone do jednej lub kilku części ciała (np. ramię, kark, mięśnie żuciowe). Wypicie niewielkiej ilości alkoholu hamuje zrywanie mięśni.

Do szczególnych mioklonii objawowych należą mioklonie zamiarowe (ang. intention resp. action myoclonus) opisane w przypadkach encefalopatii anoksycznej (p. str. 483) przez Lance’a i Adamsa w 1963 r. Są one rozsiane, mają znaczne nasilenie i występują przy próbie celowego ruchu. Dobrze reagują na podanie klonazepamu.

Na pograniczu padaczki i idiopatycznych mioklonii znajduje się rzadka choroba zwana hiperekpleksją lub hiperekspleksją, czyli zespołem zaskoczenia (ang. startle syndrome). Jej podłoże genetyczne zostało już udowodnione (gen na chromosomie 12). W warunkach fizjologicznych nagle bodźce powodować mogą u człowieka krótkie „wstrząśnienie” ciała. W omawianej chorobie reakcja ta jest zwielokrotniona. Przy zaskakujących bodźcach (dźwięk, dotknięcie, poklepanie) następuje rodzaj skoku lub znacznego wstrząśnienia, czasem z upadkiem. Choroba występuje rodzinnie.

Kurcze mięśni

Kurcze mięśni (spasmus, crampus) stanowią szczególny dość słabo zbadany rodzaj zaburzeń czynności mięśni. Można powiedzieć, że znajdują się niejako na pograniczu mioklonii, dystonii i drgawek tonicznych. Polegają na nagłych długotrwałych, mimowolnych, bolesnych skurczach mięśni lub grupy mięśni. Występują fizjologicznie po znacznych wysiłkach (np. kurcz pływacki), a także w różnych stanach patologicznych (tab. 6-17), gdzie trudno je odróżnić od zaburzeń dystonicznych lub innych. Występują też rodzinnie, jako choroba idiopatyczna.

Tabela 6-17

Przyczyny napadowych kurczów mięśni (crampi) (uzupełniono wg Gilroy’a i Millera, 1979)

Kurcze fizjologiczne- choroba WilsonaPo wysiłku W ciąży

Na skutek utraty sodu- choroba Parkinsona- stwardnienie zanikowe boczne- miopatia w przebiegu niedoczynnościz nadmiernym spożyciem wodytarczycy- toksyczne polineuropatie (m. in. w przeKurcze patologicznebiegu mocznicy, na tle zatrucia talem)Objawowe- stwardnienie rozsiane- kurcz pisarski i inne- procesy uciskowe rdzenia szyjnegoograniczone postacie dystonii- zapalenie wielomięśniowe- tężec przewlekłySamoistne- stiffman syndrome- łagodna miokimia, czyli łagodne fascy-- neuromiotonia (zespół Isaacsa)kulacje- choroba McArdle’a- samoistne kurcze łydek- tężyczka(„crampusneurose”)- tężec- rodzinne kurcze okresu dojrzewania- choroba Gamstorp- miotonia wrodzona- paramyoclonus multiplex- samoistna dystonia torsyjna- ograniczone postacie dystonii

Zmiany napięcia mięśniowego

Napięciem mięśni (tonus) nazywa się ich zdolność do przeciwdziałania skurczem biernemu rozciąganiu. Zaburzenia napięcia mięśniowego występują w uszkodzeniu samych mięśni, neuronu ruchowego obwodowego (obniżenie napięcia), neuronu ruchowego ośrodkowego (spastyczność), układu pozapiramidowego (sztywność lub hipotonia) oraz móżdżku

(hipotonia). Spastyczność omówiono już wcześniej. Sztywność pozapira- midowa (rigiditas) różni się od spastyczności. Dotyczy ona w jednakowym stopniu wszystkich grup mięśniowych, obserwuje się ją również w spoczynku. W czasie wykonywania ruchów biernych opór jest wyczuwalny przez cały czas (objaw rury ołowiowej) lub pojawia się skokami (objaw koła zębatego).

Ataksja

Ataksją (ataxia), czyli bezładem lub niezbornością nazywa się upośledzenie dokładnego i sprawnego wykonywania ruchów przy braku niedowładu, ruchów mimowolnych lub apraksji. Rozróżnia się 2 podstawowe formy ataksji: móżdżkową i tylnosznurową, czyli tylnopowróz- kową lub rdzeniową.

Tabela 6-18

Najczęstsze przyczyny uszkodzenia móżdżku

Wady rozwojowe (m.in. zespół Arnolda-Chiariego)

Zapalenie mózgu Ropień móżdżku

Zaburzenia krążenia w dorzeczu kręgowo-podstawnym (krwotok, rozmiękanie, m.in. zespół Wallenberga)

Guzy móżdżku

Urazy czaszkowo-mózgowe

Stwardnienie rozsiane

Choroby metaboliczne, genetycznie uwarunkowane, zwyrodnieniowe Cerebelopatia rakowa Encefalopatia anoksyczna

Zatrucia (alkoholem, zatrucia zawodowe, rozpuszczalniki organiczne, rtęć i in.; leki (np. fenytoina, piperazyna)

Pierwsza z nich jest wynikiem uszkodzenia móżdżku i związanego z tym upośledzenia koordynacji ruchów. Na ogół przyjmuje się, że móżdżek uczestnicząc we wszystkich czynnościach ruchowych, wprowadza odpowiednie modulacje, które sprawiają, że ruchy są płynne i ekonomiczne. Ataksja móżdżkowa objawia się w ten sposób, że chory nie może ustać, chwieje się lub pada, nie może utrzymać równowagi, również w pozycji siedzącej nie może utrzymać tułowia prosto, ale chwieje się (ataksja tułowia). Chodzi na rozszerzonej podstawie, zatacza się, co przypomina chód pijanego. Ruchy kończyn są niezborne, nieskoordynowane właściwie. Wymiar ich jest nieodpowiedni (dysmetria), są one zbyt obszerne (hipermetria), występuje przy tym drżenie w końcowej

8 — Neurologia praktyczna

fazie ruchu (drżenie zamiarowe). Chory nie może wykonać szybko i płynnie ruchów naprzemiennych, np. odwracania i nawracania przedramienia (adiadochokineza), przebierania palcami. Można też zauważyć, że ruchy chorego nie są płynne, różne odcinki ciała nie współdziałają ze sobą prawidłowo (asynergia). Również ruchy gałek ocznych ulegają zaburzeniom i pojawia się oczopląs. Brak koordynacji czynności mięśni związanych z mową powoduje wystąpienie mowy skandowanej (dyzartria ataktyczna). Napięcie mięśni jest obniżone (hipotonia). Podczas badania odruchów można stwierdzić tzw. objaw wahadłowy (odruchy wahadłowe). Jeśli np. u chorego siedzącego ze zwisającymi swobodnie kończynami dolnymi wywoła się odruch kolanowy, można spostrzec kilka ruchów wahadłowych podudzia. Do objawów uszkodzenia móżdżku należy również ogólne osłabienie siły mięśniowej. Najczęstsze choroby móżdżku wymieniono w tab. 6-18. W rozpoznaniu chorób móżdżku ważny element stanowi zwłaszcza MRI, a także CT.

Ataksja (bezład) tylnosznurowa (tylnopowrózkowa, rdzeniowa) związana jest z zaburzeniami czucia głębokiego i brakiem bodźców informujących o aktualnym położeniu kończyny lub jej części. W tej sytuacji ruchy tracą swoją płynność, stają się niezborne, źle skoordynowane, nie mają właściwego wymiaru. Stan ten przypomina ataksję móżdżkową, od której różni się jednak mechanizmem, obecnością zaburzeń czucia głębokiego i łatwym wyrównywaniem przy kontroli wzrokowej (chory wykonuje ruch bardziej płynnie, jeśli śledzi go wzrokiem). Ataksja tylnosznurowa występuje w chorobach rdzenia kręgowego, w których dochodzi do uszkodzenia sznurów (powrózków) tylnych. Są to m. in. zwyrodnienie sznurowe (p. str. 403), wiąd rdzenia (p. str. 192), choroba Friedreicha. Ataksja typu tylnosznurowego występuje również w poli- neuropatiach przebiegających z zaburzeniami czucia głębokiego.

Piśmiennictwo

Wybrane rozdziały następujących pozycji:

Bannister R.: Neurologia kliniczna. Alfa -Medica-Press, Bielsko-Biała 1992. Hausmanowa-Petrusewicz I. (red.): Choroby nerwowo-mięśniowe. PWN, Warszawa 1999. Kulczycki J. i wsp. (red.): Podstawy neurologii dla lekarza rodzinnego. Instytut Psychiatrii

i Neurologii, Warszawa 1992.

Mumenthaler M.: Diagnostyka różnicowa w neurologii, PZWL, Warszawa 1986. Prusiński A.: Podstawy neurologii klinicznej. Wyd. 5. PZWL, Warszawa 1989. Prusiński A. (red.): Diagnostyka różnicowa zaburzeń czynnościowych. PZWL, Warszawa 1974.

Warlow ChNeurologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1996.

7

Zaburzenia przytomności

Życie człowieka, jak również większości zwierząt, ujawnia się w dwóch przeciwstawnych stanach fizjologicznych — czuwania i snu. Stan czuwania może być zakłócony przez różne czynniki chorobowe, co prowadzi czasem do powstania szczególnych jego zaburzeń ujmowanych jako stany nieprzytomności, graniczące niekiedy w swych skrajnych przejawach ze stanem śmierci. Pojęcie przytomności bywa używane zamiennie z pojęciem świadomości (sensorium). Mówi się, iż człowiek przytomny to człowiek o zachowanej świadomości. Ściślej jednak biorąc, świadomość jest terminem bardziej zasadniczym i nadrzędnym, przytomność zaś można ujmować jako zewnętrzny wykładnik świadomości.

Pojęcie świadomości należy do podstawowych, a zarazem bardzo wieloznacznych kategorii psychologicznych; nie podano dotąd zadowalającej, ogólnie przyjętej definicji. Nazwę tę odnosi się niekiedy do zupełnie różnych zjawisk, co powoduje dalsze trudności w uzgodnieniu terminologii. Można powiedzieć, że zależnie od celu, jakiemu definicja ma służyć, można ją sformułować bardziej ogólnie lub w sposób ukierunkowany tylko na pewne aspekty świadomości. We współczesnej psychologii świadomość ujmuje się jako „zespół procesów odbioru informacji

i sterowania zachowaniem człowieka, które pełnią funkcje nadrzędne wobec innych procesów regulacji, zachodzących w mózgu”. Dla celów klinicznych takie pojęcie świadomości jest ze względu na swą treść filozoficzną mało przydatne praktycznie. Jeśli spojrzeć na zagadnienie świadomości od strony jej zaburzeń, można powiedzieć, iż świadomość to poczucie przeżywania własnych procesów psychicznych. Człowiek z zachowaną świadomością (czyli przytomny), zdaje sobie sprawę z własnego postępowania i własnych przeżyć. Człowiek nieprzytomny, nawet jeśli

wykonuje złożone czynności (np. w stanie pomrocznym), nie zdaje sobie sprawy z ich wykonywania. Niektórzy mówią po prostu, że świadomość jest stanem, w którym człowiek jest zdolny do percepcji. Jeśli jednak chce się w warunkach klinicznych ocenić stopień świadomości w sposób wymierny, można się uciec do jeszcze prostszej definicji świadomości, charakteryzując ją przez stopień kontaktu z otoczeniem. Przy pełnej świadomości kontakt z otoczeniem jest całkowity, w miarę narastania zaburzeń świadomości staje się on coraz bardziej utrudniony, w głębszych zaburzeniach ogranicza się tylko do prostych odruchów, w najgłębszych — do wymiany gazowej na drodze oddychania, wymiany ciepła itp.

Jakkolwiek dla prawidłowego funkcjonowania świadomości konieczne jest sprawne działanie różnych obszarów mózgu, to jednak obecnie sądzi się, że świadomość jest związana głównie z czynnością tworu siatkowatego. Stanowi on skupisko licznych drobnych jąder połączonych między sobą złożoną siatką włókien i rozciąga się wzdłuż środkowej osi pnia mózgu od górnych odcinków rdzenia kręgowego aż do wzgórza. Układ siatkowaty otrzymuje pobudzenia ze wszystkich dróg czuciowych, a także pól percepcji korowej i aktywuje cały ośrodkowy układ nerwowy, a zwłaszcza korę, utrzymując ją w stanie czuwania.

Rozmaitego rodzaju i stopnia zaburzenia świadomości, czyli stany nieprzytomności (terminów tych używa się jako synonimów), stanowią

Tabela 7-1

Postacie zaburzeń przytomności

Przyczyny

Piorunujące zaburzenia przytomności (w krótkim czasie następuje zejście śmiertelne, dla ratowania konieczne są zabiegi reanimacyjne, które tylko niekiedy są skuteczne)

Przemijające zaburzenia przytomności (chory wraca do przytomności samoistnie)

Długotrwale zaburzenia przytomności (różnego stopnia stany śpiączkowe, konieczne szybkie ustalenie przyczyny i odpowiednie leczenie przyczynowe)

Bardzo ciężki uraz głowy lub uraz ogólny ciężkie rażenie prądem elektrycznym gwałtowne zatrucie dużymi stężeniami różnych związków toksycznych zatrzymanie akcji serca krwotok śródczaszkowy

Omdlenia (emocjonalne, ortostatyczne i in.) zespół zatoki tętnicy szyjnej niektóre zaburzenia czynności serca napad padaczkowy wstrząśnienie mózgu

Zatrucia zewnątrzpochodne

zatrucia wewnątrzpochodne

(np. mocznica, śpiączka wątrobowa i in.)

wstrząs

choroby układu nerwowego (m. in. udary mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, zapalenia opon i mózgu)

częste zjawisko w praktyce klinicznej. Mogą one mieć charakter piorunujący i szybko przechodzić w stan śmierci klinicznej, albo też trwać krótko i przemijać samoistnie, bądź wreszcie utrzymywać się przez dłuższy czas (tab. 7-1). Te ostatnie przypadki określa się na ogół jako stany śpiączkowe.

Krótkotrwałe i przemijające zaburzenia przytomności

Krótkotrwałe zaburzenia przytomności, tj. utrzymujące się najwyżej kilka minut (do 5), i przemijające na ogół samoistnie stanowią nierzadki objaw, z powodu którego chorzy zgłaszają się do lekarza.

Mechanizm krótkotrwałej utraty przytomności bywa dwojaki: może ona być pierwotna i wtórna. O pierwotnej utracie przytomności mówi się wówczas, gdy zaburzenia z nią związane bezpośrednio dotyczą struktur odpowiedzialnych za utrzymanie świadomości. Zalicza się do nich przede wszystkim padaczkę oraz w pewnym sensie narkolepsję. Wtórne zaburzenia przytomności są wynikiem zaburzeń w tychże strukturach, lecz w następstwie procesów chorobowych dotyczących narządów wewnętrznych lub ogólnoustrojowych. Należą do nich rozmaite typy omdleń, następstwa nieprawidłowości rytmu serca oraz skutki zaburzeń metabolicznych (np. hipoglikemia).

Z klinicznego punktu widzenia krótkotrwałe zaburzenia przytomności należy podzielić na grupy według przyczyn (tab. 7-2). Pierwszą grupę obejmuje padaczka z jej licznymi odmianami napadów. Padaczka jest częstą przyczyną krótkotrwałych zaburzeń przytomności i zwykle stawiana jest na pierwszym miejscu w rozważaniach diagnostycznych. Szczegóły omówiono w odpowiednim rozdziale (p. str. 318).

Bardziej powszechne od padaczki są różnego rodzaju omdlenia, których najczęstszą formę stanowi omdlenie wazowagalne, czyli zwykłe

— zostały one przedstawione w rozdz. 26 na str. 340.

Niedokrwienie mózgu prowadzące do przemijającej utraty przytomności bywa również wynikiem zaburzeń rytmu serca lub chwilowego zatrzymania jego czynności. Tu należą najbardziej niebezpieczne typy krótkotrwałych zaburzeń świadomości (m.in. zespół Morgagniego-Adam- sa-Stokesa, zespół MAS), gdyż kolejny incydent może zakończyć się zgonem. Wczesne wykrywanie tych stanów ma więc ogromne znaczenie praktyczne. Rzadką, ale również niezwykle ważną, przyczynę napadowych zaburzeń przytomności stanowi zespół wydłużonego QT. Występuje rodzinnie, dotyczy ludzi młodych, kolejny incydent może zakończyć się

Zaburzenia w układzie nerwowym

Padaczka (p. str. 318)

Narkolepsja (napady snu, p. str. 384)

Zaburzenia w układzie krążenia

Krążenie obwodowe - omdlenia (p. str. 340)

Zatoka tętnicy szyjnej - zespół zatoki tętnicy szyjnej (p. str. 343)

Serce - zaburzenia rytmu, napady MAS

Krążenie mózgowe - przejściowe napady ischemiczne (TIA) (p. str. 214) Zaburzenia metabolizmu i czynniki toksyczne

Hipoglikemia (p. str. 477)

Tężyczka (p. str. 480)

Encefalopatia wrotna (p. str. 473)

Encefalopatia oddechowa (p. str. 472)

Objawy uboczne niektórych leków (p. str. 118—119)

Napady psychogenne

Napady histeryczne (p. str. 344)

Zespół hiperwentylacyjny (p. str. 345)

Napady zatrzymania oddechu u dzieci (p. str. 346)

zgonem. Przyczyną omdleń bywa również kardiomiopatia przerostowa, w której m.in. dochodzi do zwężenia drogi wypływu z lewej komory i niedokrwienia mózgu. Z innych przykładów warto wspomnieć o pierwotnym nadciśnieniu płucnym.

Krótkotrwała utrata przytomności może być ponadto wynikiem procesów chorobowych dotyczących bezpośrednio naczyń mózgu lub dużych tętnic zewnątrzmózgowych, które doprowadzają doń krew. Należą tu rozmaite odmiany tzw. przejściowych ataków ischemicznych (p. str. 214). Mają one istotne znaczenie, gdyż w większości przypadków zapowiadają wystąpienie ciężkiego udaru mózgowego.

W wymienionych wyżej sprawach chorobowych mechanizm utraty przytomności związany jest ogólnie biorąc z niedokrwieniem mózgu. Odrębną patogenetycznie grupę stanowią stany, w których upośledzenie czynności neuronów i utrata przytomności jest wynikiem zaburzeń metabolizmu. Zdarza się to zwłaszcza w tężyczce i hipoglikemii. Wśród różnych przyczyn tej ostatniej znajdują się również zespoły o niebezpiecznym przebiegu (np. wyspiak trzustki), w których jedynie właściwe i wczese rozpoznanie może zapobiec niepomyślnemu zejściu. Pogranicze zaburzeń metabolicznych i krążeniowych stanowią przypadki, w których krótkotrwała utrata przytomności jest objawem ubocznym przy stosowa

niu rozmaitych leków. Praktyczne znaczenie tej grupy zaburzeń staje się coraz bardziej oczywiste. Spośród leków, które mogą spowodować krótkotrwałe zaburzenia przytomności, wymienia się m.in. naparstnicę, chinidynę, inne leki przeciwarytmiczne, środki obniżające ciśnienie tętnicze (m.in. prazosyna — tzw. efekt pierwszej dawki, także klonidyna), środki neuroleptyczne i uspokajające, lewodopę, bromo- kryptynę. W tym miejscu należy wspomnieć o narkotykach, które powinno się brać pod uwagę w przypadkach zaburzeń przytomności, zwłaszcza u młodzieży.

Następnie należy wymienić napadowe zaburzenia snu, zwłaszcza narkolepsję. Pod względem patogenetycznym stanowi ona zupełnie odrębny zespół od omówionych wyżej krótkotrwałych zaburzeń przytomności, lecz fenomenologicznie może je naśladować, co bywa źródłem błędów diagnostycznych i dlatego omówienie tych spraw wydaje się w niniejszej książce niezbędne (p. str. 384).

Na koniec wreszcie należy zająć się rozmaitymi napadami psychogennymi (p. str. 344). Do dziś nie jest rozstrzygnięte, czy w przypadkach tych mają miejsce prawdziwe czy rzekome zaburzenia świadomości. Sym- ptomatologicznie mogą one naśladować wszelkie inne typy krótkotrwałej utraty przytomności, co prowadzi nierzadko do brzemiennych w skutki błędów rozpoznawczych.

Krótkotrwałe zaburzenia przytomności są sprawą chorobową bardzo częstą, przy czym mogą mieć charakter sporadyczny lub nawracający. Powodują zwykle znaczny i często uzasadniony niepokój chorego oraz jego rodziny, a dla lekarza stanowią nierzadko trudny problem diagnostyczny.

Mając do czynienia z chorym zgłaszającym się z powodu krótkotrwałych zaburzeń przytomności, należy kierować się pewnymi zasadami:

1. Niezwykle istotny jest wywiad uzyskany od chorego, a zwłaszcza od świadków napadu (szczegóły p. niżej).

2. Rozstrzygające znaczenie może mieć obserwacja incydentu lub napadu, jeśli jest to możliwe.

3. W rozpoznaniu różnicowym ważne jest przede wszystkim odróżnienie zaburzeń przytomności czynnościowych (omdlenie, napady psychogenne) od organicznych.

4. U młodych osób główna linia różnicowa przebiega między zwykłymi omdleniami a padaczką: nie można jednak wykluczać sercowego pochodzenia, stąd znaczenie badania Holtera i EKG.

5. U osób powyżej 40 rż. rozpatruje się przede wszystkim możliwość napadów MAS oraz przejściowych napadów niedokrwiennych

mózgu. Przyjmuje się, że w tym wieku ok. 25% przypadków, a nawet więcej, przemijającej utraty przytomności jest zwiazanych z zaburzeniami rytmu serca. Nie można także zapomnieć, że u ludzi starszych zdarzają się również zwykłe omdlenia.

6. W każdym przypadku należy rozważyć możliwość napadów psychogennych, ale rozpoznanie takie można ustalić jedynie po wykluczeniu wszystkich innych spraw.

7. Należy pamiętać, że stereotypowe rozpoznawanie padaczki w każdym przypadku nawracających zaburzeń przytomności jest nie tylko błędne, lecz także może przynieść wiele szkody (zbędne wieloletnie przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych). Oczywiście i odwrotne uproszczenia są szkodliwe.

Jak już wspomniano, istotne znaczenie w rozpoznawaniu krótkotrwałych zaburzeń przytomności ma wywiad nie tylko od chorego, ale

- a nawet przede wszystkim - od świadków incydentu. Omówimy tu niektóre ważne elementy wywiadu.

Typowe omdlenie zwykłe (wazowagalne) jest najczęściej poprzedzone zwiastunami w postaci uczucia gorąca, upośledzenia widzenia (ciemnienie przed oczami), nudnościami lub zawrotami, ale może też wystąpić bez tych objawów zapowiadających. Występuje najczęściej na stojąco, wyjątkowo w pozycji siedzącej, w zasadzie nigdy na leżąco. Omdlenie to może być sprowokowane przez emocje, widok krwi lub niewielki uraz, połączony z bólem, także w wyniku przegrzania, w zatłoczonych pomieszczeniach, po dłuższym staniu (apele, nabożeństwa itp.).

Omdlenie tego typu może również wystąpić po znaczniejszym wysiłku, ale omdlenie związane z wysiłkiem powinno nasuwać podejrzenie pochodzenia sercowego. Również kołatanie serca poprzedzające utratę przytomności wskazuje na możliwość np. tachyarytmii, chociaż zdarza się również np. w zespole hiperwentylacyjnym (p. str. 245).

Drgawki w czasie utraty przytomności skłaniają zazwyczaj do rozpoznania padaczki, nie należy jednak zapominać, że krótkotrwały skurcz toniczny lub mioklonie mogą pojawić się w omdleniu (tzw. omdlenie drgawkowe), a także przy zaburzeniach rytmu serca. I odwrotnie: są napady padaczkowe, które naśladują omdlenie, gdyż przebiegają z upadkiem, ale bez drgawek.

Omdlenie wazowagalne, a także omdlenie w wyniku zaburzeń rytmu serca przebiegają z wyraźnym zblednięciem chorego.

Rodzinne występowanie napadowych zaburzeń przytomności może wskazywać nie tylko na padaczkę, ale również na choroby serca (rodzinna kardiomiopatia, zespół wydłużonego QT czy też zespół WPW

- zespół Wolffa-Parkinsona-White’a).

Długotrwałe zaburzenia przytomności. Stany śpiączkowe

Jak już wspomniano wyżej, zaburzenia przytomności (świadomości) są bardzo zróżnicowane pod względem dynamiki objawów - od płytkich, szybko i samoistnie ustępujących (np. omdlenie) do głębokich i długotrwałych (m.in. stany śpiączkowe).

Rozdział niniejszy jest poświęcony omówieniu tej ostatniej, szczególnie ważnej grupy zaburzeń przytomności. W sposób uproszczony można je podzielić na ilościowe i jakościowe (tab. 7-3). W zaburzeniach ilościowych następuje ograniczenie kontaktu z otoczeniem, aż do całkowitego jego braku. W zaburzeniach jakościowych kontakt z otoczeniem istnieje, ale jest nieadekwatny, świadomość zwężona, chory jest przeważnie zdezorientowany co do własnej osoby, miejsca i otoczenia, często ma halucynacje. Zaburzenia jakościowe są omawiane przede wszystkim w podręcznikach psychiatrii. Niektórzy autorzy nazywają ilościowe zaburzenia świadomości prostymi, jakościowe zaś złożonymi. W odniesieniu do ilościowych zaburzeń używane jest również określenie „stany wykluczenia świadomości”. Wszystkie stany nieprzytomności są zwykle pokryte niepamięcią wsteczną.

Tabela 7-3

Podział długotrwałych zaburzeń świadomości

Zaburzenia ilościoweZaburzenia jakościoweŚpiączka (coma)

Sopor (semicoma)

Lżejsze zaburzenia ilościowe

- ogłuszenie, czyli odrętwienie (topor)

- senność (somnolentia)

- przedsenność, czyli odurzenie (praesomnolentia)Zmącenie świadomości (konfuzja) Stan majaczeniowy (delirium)

Stan splątania (amentia)

Stan pomroczny (obnubilatio)

Stan onejroidalny

Ilościowe zaburzenia świadomości

Śpiączką (coma) nazywa się głębokie zaburzenia świadomości. W najdalej posuniętym stanie śpiączkowym (coma extremum) chory nie reaguje na żadne bodźce, źrenice mogą być rozszerzone (szczególnie ważny objaw krańcowego uszkodzenia) lub bardzo wąskie i nie reagują na światło, wszystkie odruchy zniesione, jedynie oddech jest zachowany. Przypadki, w których konieczne jest ponadto sztuczne utrzymanie oddechu, określa się jako śpiączkę przekroczoną (coma depasse). W mniej głębokich

stanach śpiączkowych (coma simplex) mogą zachodzić prymitywne reakcje na bodźce bólowe, reakcja źrenic jest zachowana, podobnie jak odruchy, często stwierdza się objaw Babińskiego.

Sopor jest to stan półśpiączkowy (semicoma), chory reaguje na silne bodźce, może powiedzieć nazwisko.

Senność albo somnolencja (somnolentia) jest to lżejszy stopień zaburzeń świadomości. Chory po obudzeniu nawiązuje kontakt z otoczeniem, ale kontakt ten szybko się urywa, chory znów zapada w sen. Niektórzy wyróżniają jeszcze stan pośredni między soporem a sennością jako tzw. ogłuszenie, które cechuje się sennością, nieruchliwością, utrudnieniem kontaktu, niepełną orientacją w otoczeniu, upośledzeniem postrzegania. Inni określają ten stan jako odrętwienie (torpor).

Przedsenność (praesomnolentia) jest najlżejszą formą omawianych zaburzeń i charakteryzuje się lekkim przyćmieniem świadomości. Chory łatwo odwraca uwagę, ma skłonność do zasypiania, ale budzi się samorzutnie.

Jakościowe zaburzenia świadomości

Zmącenie lub zamącenie świadomości, zwane też przymgleniem, określane w piśmiennictwie anglosaskim bardzo udatnym terminem confusion (niesłusznie - moim zdaniem - przekładane jest na język polski jako splątanie, gdyż ten ostatni termin odnosi się w nazewnictwie polskim od lat do ciężkich zaburzeń jakościowych - p. niżej stan splątania, czyli amentywny; osobiście skłaniałbym się do wprowadzenia terminu stan konfuzyjny lub konfuzja zamiast zmącenie świadomości). Obraz kliniczny zmącenia świadomości, czyli stan konfuzyjny, charakteryzuje się sennością, nieruchliwością, apatią, utrudnieniem kontaktu, upośledzeniem orientacji zwłaszcza co do czasu, w mniejszym stopniu miejsca i prawie nigdy własnej osoby. Koncentracja uwagi, percepcja i tok myślenia są częściowo zaburzone. Pojawia się nasilone drżenie fizjologiczne, niekiedy nawet grubofaliste. Ten typ zaburzeń świadomości występuje szczególnie u osób starszych. Jego ujawnieniu sprzyjają zaburzenia metaboliczne, nadmiar leków, naczyniowa lub starcza niewydolność mózgu.

Stan pomroczny (obnubilatio) cechuje się znacznym zwężeniem świadomości, chory nie zdaje sobie sprawy z własnej osoby i otoczenia, wykonuje jednak w sposób zborny złożone, pozornie celowe czynności. Niekiedy dołączają się omamy i iluzje, pobudzenie oraz zachowanie agresywne.

Majaczenie (delirium), czyli stan majaczeniowy. Jest dość ciężkim zaburzeniem świadomości, występuje na różnym tle. Charakterystyczne

są zaburzenia orientacji w czasie i miejscu, czasem znaczne, włącznie z upośledzoną orientacją co do własnej osoby. Są też znaczne zaburzenia uwagi, myślenie jest zdezorganizowane, mowa może być niezrozumiała, pamięć upośledzona. Znamienne są lęki, iluzje i omamy (te ostatnie częściej u ludzi w wieku średnim niż u starych), znaczne pobudzenie ruchowe (bywa jednak obniżona aktywność ruchowa), może ujawnić się agresywność, ucieczka, próba samobójstwa. Pojawia się drżenie, nieraz gorączka. Typowy jest ostry początek i zmienny przebieg od ciężkiego upośledzenia świadomości do okresowych przejaśnień. Stan majaczeniowy może trwać od kilkunastu minut do kilku godzin lub dni. Lżejsze formy ujmuje się jako stany przedmajaczeniowe, czyli predeliryjne. Przyczyny stanu majaczeniowego są bardzo różnorodne i zostały zestawione w tab. 7-4.

Tabela 7-4

Przyczyny stanów majaczeniowych

Choroby mózgu

Zapalenie opon i mózgu

Udary mózgu i in. zaburzenia krążenia mózgowego Guzy mózgu Urazy mózgu

Choroby ogólnoustrojowe i narządowe

Infekcje (zap. płuc, grypa, posocznica)

Niewydolność sercowo-oddechowa Zawał serca, arytmia Endokrynopatie Hipoksje

Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej Hipo- i hipertermia Niewydolność wątroby i nerek

Zatrucia

Leki

Alkohol (także zespół abstynencyjny)

Trucizny przemysłowe (p. tab. 20-2)

Stan splątania, czyli amentywny (amentia), stanowi znacznie głębsze zaburzenia świadomości. Orientacja w stosunku do własnej osoby i otoczenia jest całkowicie zniesiona, występuje znaczne pobudzenie ruchowe, liczne omamy, gonitwa myśl. Stan ogólny pogarsza się z powodu wyczerpania. Splątanie może utrzymywać się przez wiele tygodni.

Stan onejroidalny, czyli snopodobny. Są to zaburzenia świadomości z halucynacjami o typie marzeń sennych, złożonymi w sposób powiązany. Chorzy są zaangażowani w swe halucynacyjne przeżycia i biorą w nich udział.

Szczególne formy zaburzeń świadomości

Stan odmóżdżeniowy występuje w uszkodzeniu pnia mózgu i tworu siatkowatego na wysokości wzgórków blaszki pokrywy. Pojawia się znaczne wzmożenie napięcia mięśni, tzw. sztywność odmóżdżeniowa. Towarzyszą temu głębokie zaburzenia świadomości. Sztywność ta występuje w dwóch odmianach. Możemy więc zaobserwować kurczowe i stałe wzmożenie napięcia wszystkich prostowników lub też wzmożenie dotyczy zginaczy kończyn górnych i prostowników kończyn dolnych. Objawy te nasilają się pod wpływem dodatkowych bodźców (np. ukłucie okolicy mostka). Jest to stan groźny, przeważnie o niepomyślnym rokowaniu. Występuje po ciężkich krwotokach lub ciężkich urazach, a także w zapaleniach mózgu i niektórych zatruciach. Obecnie pierwszą odmianę sztywności ujmuje się jako właściwą sztywność odmóżdżeniową (w ścisłym znaczeniu), odmianę drugą nazywa się sztywnością z od- korowaniem lub stanem odkorowania.

„Śpiączka alfa” (alpha-coma). Wiadomo, że w stanach śpiączkowych obraz EEG wykazuje rozlane, wysokonapięciowe fale wolne. W niektórych przypadkach uszkodzeń mostu (zmiany naczyniowe, guzy, urazy) rozwija się źle rokujący stan śpiączkowy z zachowanym w EEG rytmem alfa.

„Mutyzm akinetyczny” (mutismus akineticus), czyli zespół apaliczny. Występuje w uszkodzeniu tworu siatkowatego, przyśrodkowej części wzgórza lub obustronnym uszkodzeniu zakrętu obręczy (układ limbicz- ny). Chorzy pozostają stale z otwartymi oczami, nie wykonują żadnych ruchów (niekiedy jedynie wodzą oczami) i nie nawiązują kontaktu z otoczeniem. Nie stwierdza się żadnych reakcji somatycznych na bodźce, można jedynie zauważyć reakcje autonomiczne (przyśpieszenie tętna, zmiany rytmu oddechowego). Mutyzm akinetyczny może trwać przez długi czas, a przy starannej pielęgnacji można chorego utrzymać przy życiu przez wiele miesięcy.

Utrwalony stan wegetatywny, czyli stan wegetacji (ang. persistent vegetative State). Jest to nowo wprowadzony termin, który odnosi się do przewlekłych przypadków ciężkiego nieodwracalnego uszkodzenia mózgu, w których udało się utrzymać pacjenta przy życiu, ale nie ma z nim żadnego kontaktu, wymaga nieustannej opieki, a życie jego toczy się wyłącznie na poziomie czynności autonomicznych. Stwierdza się rozległe uszkodzenie mózgu. Na obraz kliniczny składają się następujące objawy:

1) otwieranie oczu spontaniczne lub pod wpływem bodźców, także słownych,

2) zachowany rytm snu i czuwania,

3) układy krążenia i oddechowy funkcjonują samoczynnie,

4) chory nie wypowiada żadnych słów ani nie próbuje porozumieć się z otoczeniem,

5) nie spełnia żadnych poleceń.

Obraz ten w dużej mierze pokrywa się z opisanym powyżej stanem mutyzmu akinetycznego, ale w piśmiennictwie nie używa się tych terminów zamiennie. Pojęcie „utrwalony stan wegetatywny” podkreśla przede wszystkim utrzymywanie się czynności autonomicznych, pojęcie „mutyzm” zaś podkreśla „zawieszenie” świadomości jako objawu wiodącego. W przyszłości - jeśli patofizjologia tych stanów zostanie wyjaśniona - będzie można je ściślej rozdzielić lub zidentyfikować. Rokowanie w stanie wegetatywnym jest dla znacznej większości przypadków niepomyślnie. Nieco lepiej rokują przypadki pourazowe (zwłaszcza u ludzi młodych, dotąd zdrowych) niż o innym podłożu. W około 12% przypadków pourazowych można się w ciągu 12 miesięcy spodziewać poprawy ze znacznymi trwałymi ubytkami, u 2% poprawa może być spora. Jeśli chodzi o przypadki o innej niż urazowa etiologii, to u ok. 7% następuje pewna poprawa w ciągu 3 miesięcy (ze znacznymi ubytkami). Po 6 miesiącach na ogół nie można liczyć na poprawę. Leczenie stanu wegetatywnego sprowadza się do ogólnej, pieczołowitej opieki pielęgniarskiej.

„Zespół zamknięcia” (ang. locked-in syndrome) powstaje w niektórych przypadkach uszkodzenia mostu. Chory leży z otwartymi oczami, nie wykonuje żadnych ruchów ani nie mówi, jest jednak przytomny. Można podejmować próby porozumienia przez wykorzystanie zachowanych zazwyczaj ruchów gałek ocznych. Opisany tu obraz określany jest również jako coma vigil (co nie jest słuszne, gdyż świadomość nie jest zawieszona), pseudocoma lub stan deaferentacji. To ostatnie sformułowanie również nie jest ścisłe, gdyż deaferentacja jest tu tylko częściowa, np. percepcja wzrokowa wydaje się zachowana.

„Izolowana śmierć mózgu”. W przypadkach nieskutecznej lub zbyt późno przeprowadzonej resuscytacji dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia całego mózgu i jego obumarcia. Jeżeli w tym stanie utrzymuje się sztucznie funkcję oddychania i zachowane jest krążenie ogólne, mówi się o tzw. izolowanej śmierci mózgu, przez którą rozumie się obecnie ustanie funkcji pnia mózgu. Stan ten jest nieodwracalny, a samodzielne życie organizmu niemożliwe. Rozpoznanie izolowanej śmierci mózgu opiera się na następujących kryteriach:

1) brak własnego oddechu,

2) brak jakiejkolwiek spontanicznej czynności ruchowej,

3) zniesienie wszelkich odruchów, również oczopląsu kalorycznego,

4) całkowita wiotkość mięśni,

5) rozszerzenie źrenic,

6) brak czynności bioelektrycznej mózgu (izoelektryczna linia w badaniu EEG),

7) brak krążenia mózgowego stwierdzany angiograficznie,

8) brak pobierania tlenu przez tkankę mózgową,

9) znaczne zwiększenie stężenia kwasu mlekowego w płynie mózgowo-rdzeniowym (powyżej 16 mmol/1, tj. powyżej 16 mEq/l),

10) stały spadek temperatury ciała.

Należy podkreślić, że kryteria te są zawodne w przypadkach zatruć środkami nasennymi, w stanie oziębienia i u dzieci poniżej 10 lat. Dla celów orzeczniczych przyjmuje się obecnie następujące uproszczone kryteria śmierci pnia mózgu, tzn. bezdech i zniesienie następujących odruchów pniowych:

1) reakcji źrenic na światło,

2) odruchu rogówkowego,

3) ruchów gałek ocznych (spontanicznych i przy próbie kalorycznej),

4) jakichkolwiek reakcji na bodziec bólowy,

5) odruchów wymiotnych i kaszlowych,

6) odruchu oczno-mózgowego.

Badanie tych odruchów należy wykonać komisyjnie 2-krotnie w odstępach 3 h. Jeśli nie są wypełnione wszystkie kryteria, nie rozpoznaje się śmierci mózgu, lecz głęboki stan wegetatywny.

Tabela 7-5

Najczęstsze przyczyny długotrwałych zaburzeń świadomości

Wtórne zaburzenia świadomości

(uszkodzenie mózgu w przebiegu chorób ogólnoustrojowych lub narządowych) Zatrucia (m.in. CO, barbiturany i inne środki nasenne, leki uspokajające)

Szkodliwe działanie czynników fizycznych (przegrzanie, hipotermia, rażenie prądem lub promieniowaniem jonizującym) Zakażenie ogólne (toksyny bakteryjne)

Wstrząs anafilaktyczny Zaburzenia krążenia ogólnego (zaburzenia rytmu serca, zapaść) Zaburzenia metabolizmu i endokrynologiczne

- tzw. zatrucia wewnątrzpochodne (śpiączka mocznicowa, cukrzycowa, wątrobowa)

- hipoglikemia

- śpiączka tarczycowa, nadnerczowa, przysadkowa i in.

- niedobory pokarmowe i witaminowe, choroby wyniszczające

- zaburzenia gospodarki wodno-elektroli- towej i równowagi kwasowo-zasadowej

Pierwotne zaburzenia świadomości

(bezpośrednie uszkodzenie mózgu)

Choroby układu nerwowego

- udar mózgu

- krwotok podpąjęczynówkowy

- zapalenie opon i mózgu

- urazy czaszkowo-mózgowe

- guz mózgu

- padaczka

- histeria (rzekome zaburzenia świadomości)

Etiopatogeneza

Przyczyny długotrwałych zaburzeń świadomości mogą być najrozmaitsze i zostały przedstawione schematycznie w tab. 7-5. Z punktu widzenia patogenetycznego i praktycznego można tu wyróżnić pierwotne zaburzenia świadomości, w których choroba dotyczy samego mózgu, oraz wtórne, gdy uszkodzenie struktur stanowiących podłoże świadomości następuje w wyniku chorób pozamózgowych, ogólnoustrojowych lub narządowych. Mechanizm powstawania lżejszych zaburzeń przytomności nie jest dotąd jasny. Również patogeneza stanów śpiączkowych nie jest całkiem wyjaśniona, odróżnia się jednak stany śpiączkowe z uszkodzenia kory i pnia mózgu (tab. 7-6).

Tabela 7-6

Lokalizacyjny podział stanów śpiączkowych (wg Wolfa, 1980, wersja uproszczona)

Rodzaj stanu śpiączkowegoPodstawowe cechy obrazu klinicznegoReakcja na bólStan

źrenicOddechOdruchy

przedsion-

kowo-oczneUwagiŚpiączka

diencefaliczna

wczesnaprawidłowaśrednio

szerokie,

reagująprawidłowyprawidłowe

(oczopląs

kaloryczny)stan odwracalnyŚpiączka

diencefaliczna

późnao typie od- korowaniawąskie,

reagująCheyne’a i Stokesa lub ośrodkowa hiperwentylacjanadmiernejw.Śpiączka

mesencefaliczna

wczesnaodmóżdże-

niowawąskie,

reagująośrodkowa

hiperwentylacjasłabestan przeważnie nieodwracalnyŚpiączka

mesencefaliczna

późnaodmóżdże-

niowawąskie, nie reagująośrodkowa

hiperwentylacjarozkojarzo-

nejw.Śpiączka

mostowaodmóżdże- niowa słabnącaśrednio szerokie nie reagująośrodkowa hiperwentylacja zmniejsza się - oddech apne- ustycznybrakstan nieodwracalnyŚpiączka rom-

bencefaliczna

(opuszkowa)wiotkośćszerokie, nie reagująpojedyncze

oddechybrakjw.

Postępowanie rozpoznawcze i lecznicze

Chory nieprzytomny przedstawia bardzo istotny problem rozpoznawczy, który musi być rozstrzygnięty w trybie nagłym, gdyż od ustalenia rozpoznania zależy leczenie i możliwość wyprowadzenia ze stanu zagrażającego życiu. Postępowanie z chorym nieprzytomnym powinno być energiczne i cały zespół, będący do dyspozycji, powinien być zaangażowany zarówno w wykonywaniu zabiegów zmierzających do ustalenia rozpoznania, jak i leczniczych. Jeśli już w momencie zetknięcia się z chorym można zorientować się, że występują zaburzenia oddechu i krążenia, należy przede wszystkim zająć się ich zwalczaniem, odkładając postępowanie diagnostyczne na później, lub prowadząc je równocześnie. Dopiero wtedy, gdy krążenie i oddech nie budzą chwilowo obaw, można przystąpić do dalszego badania, którego celem powinno być ustalenie przyczyny stanu nieprzytomności. Bardzo istotne są wywiady, które można zebrać od otoczenia. Nigdy nie należy zaniedbywać tych wywiadów, gdyż mogą one częstokroć wyjaśnić stan chorego (np. zatrucia samobójcze i użyte środki lub takie ważne fakty, jak istnienie cukrzycy bądź padaczki).

Badanie fizykalne chorego nieprzytomnego powinno być staranne, ale szybkie. Stopień zaburzeń świadomości określa się orientacyjnie według reakcji na bodźce słowne lub bólowe, kwalifikując stwierdzony stan do jednej z wyżej opisanych postaci (np. coma extremum, coma simplex, sopor itp.). Wypada wspomnieć, że badając reakcję na ból należy zastosować właściwy bodziec bólowy, wywołując ból głęboki, najlepiej przez silny ucisk okostnej górnego brzegu oczodołu. Ukłucie szpilką kończyny lub tułowia nie jest bodźcem dostatecznym:

Dla dokładniejszej oceny stopnia zaburzeń świadomości opracowano różne skale. Między innymi bardzo przydatna jest skala stosowana przez ośrodek w Glasgow (tab. 7-7). Badając w odpowiednich odstępach czasu 3 reakcje, tj. otwieranie oczu, odpowiedzi słowne i ruchowe, oraz oceniając ich stopień, można dość ściśle obserwować dynamikę stanu klinicznego. Na przykład całkowity brak czynności otwierania oczu, ruchów i odpowiedzi słownych oznacza głęboką śpiączkę. Można to zapisać skrótowo jako 1/4, II/5, III/5 (wg oznaczeń w tab. 7-7) lub w formie sumy punktów bądź krzywej.

Analiza głębokich stanów nieprzytomności, w większości nieodwracalnych, i wykonane badania pośmiertne doprowadziły do sklasyfikowania tych stanów na podstawie umiejscowienia uszkodzenia w pniu mózgu (p. tab. 7-6). Wyróżnia się więc śpiączkę diencefaliczną, me- sencefaliczną, mostową i rombencefaliczną. Rozpoznanie w tych przypadkach można opierać z dużym prawdopodobieństwem na zaledwie

Skala dla oceny stopnia zaburzeń świadomości (skala Glasgow)

Badana reakcja (parametr)Stopień zaburzeńLiczba punktówI. Reakcja otwierania oczu1) spontaniczna42) na polecenie33) na bodziec bólowy24) brak1II. Reakcje słowne (ocenia1) zorientowane5się najlepszą uzyskaną2) splątane4reakcję)3) niewłaściwe34) niezrozumiałe25) brak reakcji słownej1III. Reakcje ruchowe (ocenia1) na polecenie6się najlepszą uzyskaną2) w odpowiedzi na bodziec bólowy5reakcję)reakcja ukierunkowana3) w odpowiedzi na bodziec bólowy reakcja zgięciowa prawidłowa44) reakcja zgięciowa nieprawidłowa35) w odpowiedzi na bodziec bólowy reakcja wyprostna26) brak reakcji ruchowej1

Tabela 7-8

Najważniejsze badania dodatkowe w diagnostyce stanów nieprzytomności

Badania laboratoryjne

Morfologia krwi i hematokryt

Glukoza we krwi

Mocznik we krwi

Kreatynina we krwi

Na+, K+, Ca2+, Cl~ (ew. Mg2+)

pH, pC02, zasób zasad

Bilirubina we krwi

Aldolaza i aminotransferaza

Badanie moczu

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego Ewentualnie: amoniak we krwi, COHb, barbiturany

Badanie dna oka

Badania elektrofizjologiczne

Elektrokardiografia

Elektroencefalografia

Badania radiologiczne

Zdjęcie rentgenowskie czaszki (złamanie kości)

Komputerowa tomografia osiowa mózgu (CT)

Badanie kontrastowe (angiografia) wyjątkowo

Badanie ultrasonograficzne naczyń metodą Dopplera

9 — Neurologia praktyczna

czterech przesłankach obejmujących obserwację reakcji na ból, stanu źrenic, oddechu i badaniu odruchu przedsionkowo-ocznego. Reakcja na ból może być prawidłowa (sięganie ręką do źródła bólu), może przebiegać w typie odkorowania lub odmóżdżenia, wreszcie może zniknąć.

W stanach śpiączkowych oddech może być prawidłowy, ale przeważnie występują różnego rodzaju zaburzenia oddechu. Do najczęściej spotykanych należy oddech Cheyne’a i Stokesa, ponadto tzw. ośrodkowa neurogenna hiperwentylacja oraz oddech apneustyczny (zatrzymywanie na szczycie wdechu). Ważne znaczenie ma badanie odruchu przedsionkowo-ocznego. Najłatwiej badać ten odruch wlewając niewielką ilość zimnej wody do przewodu słuchowego zewnętrznego i drażniąc w ten sposób przedsionek. U zdrowego człowieka wywołuje to oczopląs, skierowany w stronę przeciwną i zjawisko to można jeszcze odnotować we wczesnej śpiączce diencefaliczej. W późnej śpiączce diencefalicznej brak już oczopląsu, a pojawia się stały zwrot obu gałek ocznych w stronę drażnionego przedsionka. Oparte na tych przesłankach podziały stosuje się w niektórych ośrodkach (p. tab. 7-6).

Badając nieprzytomnego, należy zwrócić uwagę m.in. na następujące elemety obrazu klinicznego:

1) stan odżywienia (wyniszczenie może wskazywać na nowotwór złośliwy, niedobór pokarmowy itp.),

2) stan powłok (np. bladość w niewydolności nerek, żółtaczka w niewydolności wątroby i in.),

3) ślady urazów,

4) stan krążenia, a zwłaszcza objawy zaburzeń rytmu serca, cechy zapaści,

5) stan oddechu,

6) zapach (np. alkohol, aceton w śpiączce cukrzycowej),

7) gorączka (np. zapalenie mózgu).

W badaniu ściśle neurologicznym należy zwrócić uwagę m.in. na:

1) obecność objawów oponowych (u głęboko nieprzytomnego chorego ich brak nie wyklucza procesu oponowego),

2) stan źrenic (np. jednostronne rozszerzenie w krwiaku pourazowym lub udarze mózgowym),

3) ustawienie gałek ocznych (u głęboko nieprzytomnych chorych gałki oczne „pływają” lub są rozkojarzone, skojarzone zbaczanie może wskazywać na ognisko mózgowe),

4) obecność odruchów rogówkowych (wskazuje na głębokość śpiączki),

5) niedowład mięśni twarzy (przemawia za ogniskowym uszkodzeniem mózgu i przejawia się często jako tzw. objaw fajki),

6) obecność porażeń kończyn, co stwierdza się m.in. przez ich bierne unoszenie i śledzenie opadania oraz badając tzw. objaw Baniewi- cza, tj. reakcję obronną w czasie ukłucia okolicy mostka (obecność porażenia połowiczego naprowadza najczęściej na rozpoznanie udaru mózgowego),

7) stan odruchów fizjologicznych (zniesienie odruchów pozwala ocenić głębokość śpiączki i przemawia m.in. za ewentualnym zatruciem barbituranami).

Decydujące znaczenie rozpoznawcze mają przeważnie badania dodatkowe (tab. 7-8).

Piśmiennictwo

Czech A:. Hipoglikemia W: Choroby wewnętrzne. Wyd. 2. (red. A. Wojtczak). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1995, tom 3, str. 139.

Hannon D. W., Knilans T. KOmdlenie u dzieci i młodzieży (tłum. z ang.). Med. Prakt., 1994, 7-8, 57.

Howard R. S., Miller D. M:. The persistent vegetative state. World Neurology, 1995, 10, 3/4, 10.

Johnson J., Sims R., Gottlieb G.: Diagnostyka różnicowa otępienia, majaczenia i depresje.

Med. Prakt., 1996, 3, 7.

Lurry P. D., Bion J. F.: Rozpoznanie i postępowanie w śmierci mózgu. Aktualn. Anestezj., 1996, 6, 155.

Łuczywek E., Jakubowska T.: Trudności w kontakcie z otoczeniem W: Podstawy neurologii dla lekarza rodzinnego (red. J. Kulczycki i wsp.). Inst. Psych. Neur., Warszawa 1992.

O Nunon S., Ruskin J.: Zaburzenia rytmu serca cz. VIII. Zatrzymanie krążenia (tłum.

z ang.). Med. Prakt., 1995, 5, 7.

Prusiński A., Mazurowa A.: Omdlenia i inne stany krótkotrwałej utraty przytomności. Wyd.

2. PZWL, Warszawa 1982.

Odpowiednie rozdziały w podręcznikach neurologii p. str. 486.

8

Zaburzenia pamięci. Otępienie

Ludzie często skarżą się na upośledzenie pamięci i obawiają się tego objawu, zwłaszcza obecnie, gdy tak szeroko mówi się o tragicznych następstwach choroby Alzheimera. Niektóre osoby z powodu niesprawnej - ich zdaniem - pamięci zgłaszają się do lekarza. W większości przypadków chodzi o banalne dolegliwości dnia codziennego typu roztargnienia, związanego z nadmiarem obowiązków, pośpiechem, negatywnymi emocjami. Jeśli pacjent cierpi na zaburzenia nerwicowe, wówczas lęk nasila wspomniane dolegliwości. Należy wówczas sprawę wyjaśnić, ewentualnie krótko stosować leki anksjolityczne, a rzekome zaburzenia pamięci ustępują. Inne osoby - w wieku starszym - mogą ujawniać zespół łagodnych zaburzeń pamięci wieku starczego (p. str. 305). Jest to zjawisko naturalne, nie wymaga zwykle leczenia, a odpowiednie wyjaśnienia zazwyczaj uspokajają pacjenta. Jednakże u części osób skargi na zaburzenia pamięci mogą być sygnałem zaczynającego się procesu otępiennego. Każdy taki przypadek wymaga dokładnej analizy i dążenia do właściwego rozpoznania.

Pamięć polega na utrwalaniu, przechowywaniu, rozpoznawaniu i odtwarzaniu (przypominanie) doznanych przeżyć, tj. zarówno spostrzeżeń, jak i myśli, uczuć lub czynności. Odróżnia się pamięć świeżą i długotrwałą. Liczne dane przemawiają za tym, że pamięć świeża związana jest z zakrętem hipokampa, czynnością ciał suteczkowatych i łączącego je ze sobą sklepienia. Ściślejsza lokalizacja gromadzenia engramów pamięciowych (pamięć długotrwała) nie jest jak dotąd ustalona. Z obserwacji dokonanych w czasie zabiegów neurochirurgicznych przez Penfielda wynika, że przy drażnieniu okolic skroniowych chory może przypomnieć sobie znajome głosy, melodie, rozmowy itp. Do niedawna sądzono, że

pamięć związana jest ze stałym krążeniem bodźców w pewnych zamkniętych obwodach neuronów. Obecnie rozwija się coraz bardziej biochemiczna teoria pamięci. U jej podstaw leży pogląd, że w procesie zapamiętywania pełnią rolę substancje białkowe neuronów. Bodźce dopływające do tych ostatnich modyfikują cząsteczki kwasu rybonukleinowego w komórce, przez co syntetyzuje ona białko „mnestyczne”, stanowiące swoisty engram pamięci.

W praktyce klinicznej neurologicznej spotyka się rozmaite zaburzenia pamięci, zwłaszcza w takich stanach chorobowych, jak: miażdżyca naczyń mózgowych, choroba Alzheimera, toksyczne, zakaźne i urazowe uszkodzenia mózgu, guzy mózgu. Niektóre z nich omówione są w rozdz. 23 (p. str. 301).

Amnezja, czyli niepamięć (amnesia), jest to stan, w którym pojawia się pewna luka pamięciowa i chory nie może sobie przypomnieć faktów dotyczących jakiegoś krótszego lub dłuższego okresu, niekiedy nawet całego życia. Amnezja powstaje najszęściej w wyniku zaburzeń świadomości (np. napad padaczkowy, uraz czaszki, zatrucie, zapalenie mózgu). Może ona być całkowita lub częściowa. Odróżnia się ponadto tzw. amnezję wsteczną (amnesia retrograda), tj. dotyczącą okresu poprzedzającego utratę świadomości (np. po urazie czaszkowo-mózgowym), oraz amnezję następczą (amnesia anterograda), gdy obejmuje zdarzenia, jakie miały miejsce po odzyskaniu świadomości.

Tak zwana przemijająca globalna amnezja, czyli przemijająca niepamięć ogólna, jest to niedawno opisany i bardzo interesujący zespół chorobowy, który polega na nagłym wystąpieniu całkowitej niepamięci, obejmującej dnie, tygodnie, a nawet lata i trwającej kilka lub kilkanaście godzin. Obraz EEG jest zwykle prawidłowy. Przyczyny i mechanizm na razie nie są znane, bierze się pod uwagę przemijające niedokrwienie w obrębie zakrętu hipokampa. Niektórzy uważają ten zespół za jedną z form przemijających napadów ischemicznych mózgu (p. str. 214), w każdym razie koncepcja padaczkowego charakteru każdego przypadku globalnej amnezji została ostatnio odrzucona. Niekiedy amnezja globalna występuje u chorych z migreną.

Zespół amnestyczny Korsakowa (syndroma Korsakow). W zespole tym dominują zaburzenia pamięci, a głównie upośledzenie zapamiętywania. Stwierdza się m.in. niemożność odtwarzania przeżytych zdarzeń i informacji, które były dobrze utrwalone przed zachorowaniem (amnezja wsteczna - amnesia retrogarda), a także trudności nabywania i przechowywania nowych informacji. Inne funkcje poznawcze (np. koncentracja, myślenie abstrakcyjne) mogą być również upośledzone, ale w mniejszym stopniu. Chory jest przytomny, kontakt z nim jest pełny, rozumie pytania i polecenia, może wnioskować. Jest to bardzo istotne, gdyż pozwala na

odróżnienie zespołu amnestycznego od innych zaburzeń. Drugą najbardziej istotną cechą jest pokrywanie ubytków pamięciowych przez konfabulację. Uważa się, że zespół amnestyczny powstaje w wyniku uszkodzenia struktur anatomicznych związanych z funkcją pamięci (zakręt hipokampa, zakręt parahipokampalny, zakręt zębaty, międzymózgowie, zwłaszcza jądro grzbietowo-przyśrodkowe wzgórza, jądro migdałowate). Przyczyny uszkodzenia tego układu są rozmaite (tab. 8-1). Zespół amnestyczny może ustąpić całkowicie lub pozostawić pewne trwałe następstwa, może też przejść w zespół otępienny.

Tabela 8-1

Przyczyny zespołu amnestycznego (zespól Korsakowa) (wg Adamsa i Yictora, 1993)

Zespoły amnestyczne z ostrym początkiem i niepełnym wyzdrowieniemOstre zespoły

amnestyczne

krótkotrwałeZespoły amnestyczne o podostrym przebiegu z niepełnym wyzdrowieniemPrzewlekle postępujące zespoły amnestyczneObustronny zawał hipokampa (najczęściej zakrzep lub zator tętnic mózgowych tylnych lub ich gałęzi skroniowych dolnych)

Uraz mózgu z uszkodzeniem dolnoprzyśrodkowych części płatów skroniowych Krwotok podpajęczynów- kowy

Zatrucie tlenkiem węgla HipoksjaNapady padaczki skroniowej Wstrząśnienie mózgu

Przemijająca niepamięć ogólnaEncefalopatia Wernickego Opryszczkowe zapalenie mózgu Gruźlicze zapalenie opon i inne postacie zapalenia opon z nacieczeniem ziar- niniakowym na podstawie mózguGuzy mózgu zajmujące okolice III komory

Choroba Alzheimera (we wczesnym okresie) i inne choroby zwyrodnieniowe

Zespół psychoorganiczny (syndroma psychoorganicum). Zespół ten występuje w wyniku uszkodzeń kory mózgu, np. w miażdżycy po przebyciu ciężkich zatruć, urazów czaszkowo-mózgowych lub zapaleń mózgu. Charakteryzuje się obniżeniem sprawności intelektualnej, zaburzeniami pamięci i afektu (labilność, stępienie uczuciowe, drażliwość), upośledzeniem krytycyzmu, niesprawnością myślenia abstrakcyjnego, ograniczeniem zakresu pojęć, niemożnością uczenia się i przystosowywania do otoczenia i zmiany warunków. Niektórzy wyodrębniają 2 postacie tego zespołu: otępieniową (górują zaburzenia intelektualne) i charakteropatyczną (przewaga zaburzeń uczuciowości).

Otępienie (dementia) oznacza uszkodzenie funkcji intelektualnych wskutek organicznego procesu chorobowego mózgu. Międzynarodowa

klasyfikacja chorób (wersja X) podaje następującą, rozszerzoną, definicję otępienia: „zespół spowodowany chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i postępującą, w którym dochodzi do licznych zaburzeń wyższych funkcji korowych, takich jak pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność do uczenia się, język i zdolność do porównywania, oceniania i dokonywania racjonalnych wyborów. Świadomość jest zachowana. Upośledzeniu funkcji poznawczych zwykle towarzyszy, a czasami poprzedza osłabienie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem w grupie społecznej czy motywacją” (tab. 8-2).

Otępienie odnosi się do stanów zejściowych lub postępujących, często nieuleczalnych. Najpoważniejsze elementy zespołu otępiennego obejmują:

1) obniżenie sprawności intelektualnej jako objaw podstawowy,

2) zaburzenia pamięci, na początku zwłaszcza zapamiętywania,

3) zaburzenia krytycyzmu,

4) spłycenie życia uczuciowego, a następnie zanik uczuciowości wyższej,

5) zmiany nastroju (stępienie nastroju, labilność, nietrzymanie afektu),

6) niektórzy autorzy sądzą, że należy tu uwzględnić również zmiany zachowania,

7) zmiany osobowości.

Otępienie w powyższym ujęciu odpowiada w zasadzie otępiennej postaci zespołu psychoorganicznego, jakkolwiek niekiedy ten ostatni termin zwyczajowo stosuje się do przypadków mniej zaawansowanych.

Tabela 8-2

Kryteria diagnostyczne otępienia (wg DSM-IV4)

A. Obecność wielostronnych zaburzeń funkcji poznawczych w postaci:

1) zaburzeń pamięci (utrudnione zapamiętywanie nowych informacji lub przypominanie informacji wcześniej nabytych)

2) przynajmniej jedno z następujących zaburzeń poznawczych:

a) afazja

b) apraksja

c) agnozja

d) zaburzenia w organizowaniu działań

B. Zaburzenia wymienione w punkcie A powodują znaczne upośledzenie funkcjonowania społecznego lub zawodowego, obniżając znacznie jego poziom w porównaniu z okresem wcześniejszym

C. Opisane wyżej zaburzenia nie występują wyłącznie w stanie majaczenia

Choroba Alzheimera Choroba Pieką Niealzheimerowskie otępienie czołowe

Choroby naczyń mózgu Choroba Huntingtona Choroba Parkinsona Choroba Wilsona Choroba Hallervordena-Spatza Leukodystrofia metachromatyczna Porażenie najądrowe (choroba Richardsona-Steele’a-01szewskiego)

Choroby mitochondrialne Urazy mózgu

Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima) Guzy mózgu

Infekcje układu nerwowego (w tym kiła, AIDS)

Padaczka

Choroba Creutzfeldta-Jakoba Stwardnienie rozsiane Choroba Whipple’a Choroba Behęeta Sarkoidoza Kolagenozy

Hipotyreoza i hipertyreoza Choroba Addisona Choroba Cushinga Hipo- i hiperkalcemia Hipo- i hipernatremia Hipoglikemia (nawracająca)

Mocznica

Niewydolność wątroby

Przewlekła niewydolność oddechowa

Bezdech senny

Hipoksja

Alkoholizm

Inne zatrucia (leki, zatrucia przemysłowe i przypadkowe)

Niedobór witaminy B12 Niedobór witaminy PP Zespół Marchiafavy-Bignamiego Niedobory białkowe Zespół złego wchłaniania Udar cieplny

Rozróżnia się też otępienie globalne, w którym równomiernie ulegają uszkodzeniu wszystkie funkcje psychiczne, i otępienie wysepkowe (laku- narne), gdy jedne funkcje (np. pamięć) są bardziej zaburzone, a inne zachowane względnie prawidłowo (np. krytycyzm w otępieniu miażdżycowym). Przyczyny otępienia są bardzo różnorodne i zostały zaprezentowane w tab. 8-3.

Od właściwego otępienia należy odróżnić otępienie rzekome {pseudo dementia). Może ono wystąpić w przebiegu psychoz reaktywnych, które omawiają podręczniki psychiatrii. Należy też pamiętać, że takie stany, jak: depresja, zespół hipomaniakalny lub schizofrenia, mogą - przy niedostatecznie dokładnym badaniu - uchodzić niesłusznie za otępienie. Również afazja bywa mylnie rozpoznawana jako otępienie.

Mając do czynienia z pacjentem podejrzanym o otępienie, należy przede wszystkim upewnić się, czy istotnie ma ono miejsce. Oprócz badania neurologicznego konieczne jest badanie psychiatryczne. Dla wstępnego zorientowania się można posłużyć się pewnymi testami lub skalami, które przedstawiono w tab. 8-4 i 8-5.

1_

Of1

Tabela 8-4

Uproszczona ocena zespołu ostępiennego

ZakresZadanieOrientacja ogólnaPersonalia, adres (dokładnie), zawód, współmałżonekOrientacja w miejscuGdzie się obecnie znajduje, jak tu dotarłOrientacja w czasieData, dzień tygodnia, pora dniaPamięć długotrwałaImiona i daty urodzenia dzieci, nazwisko panieńskie matki, miejsce pracyPamięć świeżaCo jadł na śniadanie, co zdarzyło się wczorajPamięć bezpośredniaPowtarzanie kilku liczb lub nazwZapamiętywaniePowtórzenie po kilku chwilach pewnego opisuSprawność umysłowa, liczenieLiczenie do tyłu (po 5 lub 13), wymienianie nazw miesięcy lub dni tygodnia do tyłuMyślenie abstrakcyjnePodobieństwa i różnice: jabłko i pomarańcza; pies i koń itp.

Tabela 8-5

Mini Mental State (MMS) (uproszczono)

TreśćLiczba punktówDane ogólne (godzina, dzień, dzień tygodnia, miesiąc, rok)0-5Miejsce (nazwa oddziału, szpitala, dzielnicy, miasta, kraju)0-5Zapamiętywanie (trzy nazwy, np. pióro, dom, pies)0-3Koncentracja uwagi (odejmowanie po 7 od 100)0-5Przypominanie (powtórzenie trzech nazw - p. wyżej)0-3Nazywanie pokazywanych przedmiotów0-2Powtarzanie (krótkie zdanie)0-1Rozumienie i wykonanie złożonego polecenia0-3Wykonanie polecenia „proszę zamknąć oczy”0-1Napisanie dowolnego zdania0-1Orientacja przestrzenna: skopiowanie prostej figury geometrycznej0-1Razem

Ocena0-30Poniżej 20 - przemawia za otępieniem 21-25 - wynik wątpliwy

powyżej 25 - nie ma podstaw do rozpoznania otępienia

Tabela 8-6

Rozkład częstości różnych przyczyn otępienia (wg Bernata i Yincenta, 1993)

ChorobyWystępowanie (%)Choroba Alzheimera50-70Otępienie naczyniopochodne10-25Otępienie alkoholowe5-10Guzy i urazy mózgu5Wodogłowie normotensyjne5Zatrucie lekami3-5Inne przyczyny (choroby metaboliczne i zwyrodnieniowe)10-13Rzekome otępienie (np. depresja)7

Po stwierdzeniu otępienia należy dążyć do ustalenia jego przyczyny. Przyczyn tych, jak to już wspomniano, jest bardzo wiele, ale niektóre z nich zachodzą często, inne bardzo rzadko, co przedstawiono w tab. 8-6. Należy więc przede wszystkim brać pod uwagę chorobę Alzheimera (p. str. 302), otępienie na tle naczyniowym, alkoholowe, polekowe, guz lub uraz. Dla ustalenia przyczyny konieczne są badania laboratoryjne, które zestawiono w tab. 23-1.

Piśmiennictwo

Gołębiowski M., Barcikowska M:. Zespoły otępienne. Porównanie obrazu klinicznego i neuroradiologicznego. Pol. Przegl. Radiol., 1994, 59, 225.

Golec St., Kokoszka A.: Postępowanie w nagłych zaburzeniach psychicznych. Med. Prakt., Kraków 1996.

Johnson J., Sims R., Gottlieb G.: Diagnostyka różnicowa otępienia, majaczenia i depresji (tłum. z ang.). Med. Prakt., 1996, 3,7.

Krzymiński S. (red).: Zaburzenia psychiczne wieku podeszłego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1993.

Łuczywek E., Jakubowska T:. Trudności w kontakcie z otoczeniem. W: Podstawy neurologii dla lekarza rodzinnego (red. J. Kulczycki, W. Kuran, W. Sobczyk). Inst. Psych. Neur., Warszawa 1992.

9

Zaburzenia wzroku

W niniejszym rozdziale zostaną przedstawione zaburzenia wzroku, które wynikają z chorób układu nerwowego. Większość zaburzeń wzroku wchodzi - rzecz jasna - w zakres okulistyki i zasadniczo od badania okulistycznego należy zaczynać postępowanie w tych sprawach.

Przyczynę neurogennych zaburzeń wzroku mogą stanowić uszkodzenia nerwu wzrokowego, skrzyżowania wzrokowego, drogi wzrokowej oraz ośrodków wzrokowych w płacie potylicznym. Zmiany w tych strukturach mogą powodować obniżenie ostrości wzroku, ślepotę albo też różnego rodzaju ubytki w polu widzenia. Inny rodzaj zaburzeń wzroku to podwójne widzenie, czyli dwojenie (diplopia), które bywa spowodowane przede wszystkim uszkodzeniem mięśni zaopatrujących gałkę oczną lub nerwów, które te mięśnie unerwiają (nerwy III, IV, VI). Wreszcie istnieją inne jeszcze formy zaburzeń wzroku, które nie mieszczą się w tych kategoriach, jak np. agnozja wzrokowa lub mroczek migocący w migrenie, nabyte zaburzenia widzenia barw, dalej halucynacje wzrokowe w padaczce i innych organicznych chorobach mózgu.

Jednostronne nagłe upośledzenie ostrości wzroku (ewentualnie połączone z bólem za gałką oczną). Jest najczęściej z punktu widzenia neurologicznego spowodowane zapaleniem nerwu wzrokowego (p. str. 315), którego główną przyczynę stanowi stwardnienie rozsiane.

Inna przyczyna z pogranicza neurologii to niedrożność (zator lub zakrzep) tętnicy środkowej siatkówki. Niedokrwienie w zakresie tej tętnicy może być krótkotrwałe i przemijające (amaurosis fugax), co skłania do podejrzenia zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej i powinno być oceniane jako forma tzw. przemijającego ataku ischemicznego (TIA,

p. str. 214). Może też nastąpić w przebiegu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (p. str. 234).

Szczególne, zwykle jednostronne, zaburzenia wzrokowe w postaci tzw. mroczka migocącego występują w migrenie (p. str. 348).

Obustronne nagłe upośledzenie ostrości wzroku. Może być spowodowane obustronnym zapaleniem nerwu wzrokowego, które jednakże zdarza się znacznie rzadziej niż zapalenie jednostronne. Inne przyczyny to zmiany naczyniowe, zatrucie alkoholem metylowym, przy dłuższym trwaniu tarczy zastoinowej w przebiegu guza mózgu (p. str. 248) lub tzw. łagodnym nadciśnieniu śródczaszkowym (p. str. 362), dalej w napadach migreny, zwłaszcza w tzw. migrenie siatkówkowej (p. str. 349). Należy wreszcie pamiętać o psychogennej ślepocie w wyniku reakcji histerycznej.

Postępujące, przewlekłe, jednostronne lub obustronne upośledzenie ostrości wzroku punktu widzenia neurologa jest najczęściej spowodowane zanikiem nerwu wzrokowego (tab. 31-4).

Zmiany w polu widzenia. Zazwyczaj nie są precyzyjnie określone przez pacjentów, którzy po prostu skarżą się na złe widzenie. Niektórzy chorzy nie zdają sobie sprawy z ubytku pola widzenia, a odnotowują jedynie, że potrącają przeszkody (np. framuga drzwi) lub przechodniów na ulicy. Orientacyjne wykrywanie zaburzeń pola widzenia zostało opisane wyżej (p. str. 18), dokładniejsza jego ocena wymaga badania perymetrycznego. Najważniejsze ubytki w polu widzenia:

1. Mroczek środkowy, tj. większy lub mniejszy ubytek w środku pola widzenia występuje w czasie lub jako następstwo zapalenia nerwu wzrokowego (p. str. 315).

2. Niedowidzenie połowicze dwuskroniowe (hemianopsia bitemporalis) jest następstwem uszkodzenia skrzyżowania wzrokowego i zdarza się najczęściej w przypadkach guzów siodła (guzy przysadki) tureckiego lub okołosiodłowych. Rozpoznanie ustala się na drodze badań obrazowych.

3. Niedowidzenie połowicze jednoimienne lewo- lub prawostronne (hemianopsia homonyma sinistra resp. dextra) z zajęciem widzenia środkowego jest wynikiem uszkodzenia przeciwstronnego pasma wzrokowego (zmiany naczyniowe - udar niedokrwienny, urazy, guzy). Należy pamiętać, iż niedowidzenie takie na tle naczyniowym nie cofa się zwykle, ale pacjenci adaptują się do niego dość dobrze. Ognisko może być wykryte badaniem obrazowym.

4. Niedowidzenie kwadrantowe górne (guadrantanopsia superior sinis- tra resp. dextra) ma miejsce przy uszkodzeniu promienistości wzrokowej w głębi płata skroniowego. Oprócz zmian naczyniowych w grę wchodzi guz.

5. Niedowidzenie kwadrantowe dolne występuje w uszkodzeniu płata ciemieniowego, przyczyny - jak wyżej.

6. Niedowidzenie połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem widzenia środkowego jest wynikiem przeciwstronnego uszkodzenia płata potylicznego. Najczęstsze podłoże stanowią zmiany naczyniowe (udar niedokrwienny lub krwotoczny).

Obustronne uszkodzenie płata potylicznego (zmiany naczyniowe, guzy, urazy, infekcje, niektóre procesy zwyrodnieniowe i metaboliczne). Może przejawiać się jako agnozja wzrokowa, czyli ślepota duchowa. Chorzy z agnozją wzrokową widzą, lecz nie rozpoznają widzianych zjawisk ani przedmiotów. Na przykład znane sobie osoby chorzy poznają dopiero po głosie. Podobnie zresztą mogą rozpoznać drobne przedmioty po wzięciu ich do ręki. Przyczyną agnozji wzrokowej bywają udary, guzy lub urazowe uszkodzenia wymienionej okolicy. Współistnieje zwykle niedowidzenie połowicze.

W ostatnich latach klasyczne pojęcia dotyczące agnozji zostały poddane rewizji. Między innymi zwrócono uwagę, iż w przypadkach traktowanych jako agnozje ma miejsce przede wszystkim upośledzenie werbalnej identyfikacji przedmiotów, a niewerbalna ich identyfikacja jest zachowana, gdyż chorzy nieraz zupełnie poprawnie posługują się tymi przedmiotami. Sądzi się np., że zachodzą tu zaburzenia związane ze współdziałaniem obu półkul mózgu i ma miejsce upośledzenie przewodzenia bodźców przez ciało modzelowate.

Niekiedy agnozja wzrokowa ogranicza się do nierozpoznawania twarzy (prosopoagnozja).

Szczególną postać agnozji wzrokowej przedstawia aleksja, czyli ślepota słowna. Istotę jej stanowi upośledzenie lub hiemożność czytania przy prawidłowej czynności narządu wzroku. Jest ona wynikiem uszkodzenia odpowiednich okolic kory mózgu.

Rozróżnia się 2 postacie aleksji: z agrafią (p. str. 102) i bez agrafii. Pierwsza z nich - rzadsza - powstaje w wyniku uszkodzenia zakrętu kątowego półkuli dominującej. Druga jest skutkiem zmian umiejscowionych w płacie potylicznym i spoidle wielkim.

Upośledzenie widzenia barw (ślepota barw) jest zaburzeniem genetycznie uwarunkowanym i dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący (ślepota barwy niebieskiej - gen na chromosomie 7) lub recesywny sprzężony z płcią (ślepota barw zielonej i czerwonej - gen na chromosomie X). Zdarza się też całkowita ślepota barw (achromatopsja) dziedziczona autosomalnie recesywnie. Oprócz wrodzonych zaburzeń może wystąpić achromatopsja nabyta wskutek uszkodzenia płata potylicznego (urazy, zaburzenia naczyniowe).

Podwójne widzenie (diplopia) świadczy o uszkodzeniu czynności mięśni gałki ocznej lub unerwiających je nerwów ruchowych (nerwy III, IV, VI). Przyczyny tych uszkodzeń przedstawiono w tab 31-5. Przypadki podwójnego widzenia (i porażeń nerwów ruchowych oczu) wymagają dokładnej diagnostyki.

Niekiedy można spotkać inne jeszcze, znacznie rzadsze, zaburzenia widzenia. Poliopią nazywa się widzenie zwielokrotnione, występuje wyjątkowo w uszkodzeniach potylicznych. Również symulanci podają skargi na widzenie zwielokrotnione. Palinopsja to zjawisko utrzymywania się obrazu po zaprzestaniu działania bodźca. Powstaje również w uszkodzeniu ośrodków wzroku.

Piśmiennictwo

Miller N. R., Newman N. J.: Clinical neuroophtalmology. Williams and Wilkins, Baltimore 1999.

Palacz O:. Proces widzenia. W: Diagnostyka czynnościowa człowieka (red. W. Z. Traczyk). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, 75-84.

Palacz O.: Procesy zachodzące w narządzie wzroku. W: Diagnostyka czynnościowa człowieka (red. W. Z. Traczyk). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, 85-99.

Świetliczko I.: Zagadnienia neurologiczne układu wzrokowego. W: Okulistyka współczesna. Wyd. 2. (red. W. Orłowski). PZWL, Warszawa 1987.

10

Zaburzenia słuchu

Upośledzenie słuchu w stopniu utrudniającym kontakt z otoczeniem jest częstą dolegliwością. Ocenia się, że np. w USA cierpi z tego powodu 4% ludzi poniżej 45 rż. i 29% w wieku powyżej 65 rż. Główne przyczyny upośledzenia słuchu dotyczą chorób narządu słuchu i są przedmiotem otolaryngologii. Pogranicze neurologii i otolaryngologii stanowi neurootologia, jednak zakres tej dyscypliny obejmuje w większym stopniu problemy zawrotów głowy (p. str. 157) niż zaburzenia słuchu. Spośród przyczyn tych ostatnich można wymienić zapalenie ucha środkowego i jego następstwa, otosklerozę, zaburzenia genetyczne, infekcje (m.in. zapalenie opon i półpasiec), urazy, uszkodzenia polekowe (m.in. antybiotyki aminoglikozydowe, niektóre diuretyki, salicylany, cisplatyna), nowotwory (m.in. nerwiak nerwu VIII - p. str. 253), zmiany naczyniowe, choroby tkanki łącznej, głuchotę starczą i chorobę Meniere’a.

Z punktu widzenia neurologicznego jednostronna głuchota może być wynikiem urazowego uszkodzenia nerwu słuchowego (złamanie kości skalistej), zaburzeń krążenia w tętnicy słuchowej wewnętrznej (insultus cochlearis), nerwiaka nerwu VIII lub innego guza w tej okolicy (badania obrazowe), w chorobach kości skalistej (np. choroba Pageta). Obustronna głuchota neurogenna może mieć miejsce po przebyciu zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych oraz w niektórych genetycznie uwarunkowanych chorobach metabolicznych.

Ośrodkowe (korowe) zaburzenia słuchu nie są znane klinicznie. Natomiast afazja sensoryczna (p. str. 148) może być mylnie brana za zaburzenia słuchu.

Szum w uszach

Szum (tinnitus) jest dolegliwością nierzadką, zwłaszcza w wieku starszym, może być bardzo dokuczliwy, ale przeważnie jest objawem nieszkodliwym. Szumem nazywa się percepcję dźwięku (w uszach lub głowie) przy braku zewnętrznych bodźców akustycznych. Szum jest przeto zjawiskiem subiektywnym. Pacjenci używają tego określenia dla bardzo różnych wrażeń słuchowych, a więc dzwonienia, brzęczenia, syczenia, gwizdu itp. Szum jednak zawsze wymaga skrupulatnego badania otolaryngologicznego, a niekiedy także neurologicznego. Należy przypomnieć, iż zupełnie zdrowe osoby mogą słyszeć własne tętno leżąc na boku z głową przyciśniętą do poduszki. Niektóre z nich mogą zgłosić się do lekarza z tego powodu, ale sprawa nie wymaga oczywiście działań lekarskich. Otolaryngologiczne przyczyny szumu omawiają odpowiednie podręczniki, tu wypada wspomnieć o takich sprawach, jak zatkanie przewodu słuchowego woskowiną, stan zapalny lub niedrożność trąbki słuchowej, zapalenie ucha środkowego, otoskleroza, nowotwory ucha środkowego i kości skalistej, choroba Meniere’a i uraz akustyczny. Szum może też powstać w przebiegu niedokrwistości, nadczynności tarczycy, jako objaw uboczny stosowania niektórych leków (salicylany, chinina i jej analogi, niektóre antybiotyki, leki moczopędne). Neurologiczne przyczyny szumu mogą być różnorodne. Może to być guz nerwu VIII, zwężenie tętnicy szyjnej, naczyniak tętniczo-żylny. Są to sprawy rzadkie z typową dla nich symptomatologią.

Pozostaje duża grupa pacjentów, u których żadna z powyższych organicznych przyczyn nie wchodzi w grę. Jest to szum przewlekły,

o zmiennym nasileniu, czasem szczególnie dokuczliwy w ciszy lub w nocy, niektórzy pacjenci określają go jako śpiew świerszcza lub cykad. Przypadki te niektórzy klinicyści ujmują jako szum skrytopochodny lub idiopatyczny. Przyczyna jego pozostaje nieznana. Przypuszcza się m. in., iż chodzi tu o zmiany naczyniowe, miażdżycowe (ten rodzaj szumu występuje głównie u osób starszych), które prowadzą do szczególnych zmian w komórkach ślimaka. Niektórzy wyjaśniają, w sposób na pewno uproszczony, szum jako wynik słyszenia przepływu krwi w naczyniach ucha wewnętrznego. W części przypadków szum stanowi objaw nerwicy lękowej lub depresji. Ponieważ w części szczegółowej nie wracamy do tego tematu, kilka słów o postępowaniu w przypadkach uporczywego szumu. Po wyłączeniu wymienionych wyżej poważnych przyczyn chorobowych, niekiedy wyjaśnienie i uspokojenie pacjenta przynosi zdecydowaną ulgę. Dalej należy poszukiwać cech nerwicy lub depresji i zastosować odpowiednie leczenie - niekiedy uzyskuje się niespodziewany

sukces. Przed kilku laty autorzy amerykańscy opublikowali wyniki stosowania karbamazepiny (Amizepin, Tegretol, Neurotop) w leczeniu samoistnego szumu, zakładając, że lek ten blokuje nieprawidłowe przewodnictwo i pobudzenie w układzie nerwowym. Również własne obserwacje potwierdzają skuteczność tego postępowania. Należy zaczynać od małych dawek.

Mając do czynienia z pacjentem skarżącym się na szum, należy zawsze upewnić się, czy w grę nie wchodzą halucynacje słuchowe i pamiętać również o tym, iż napadowe, krótkotrwałe iluzje słuchowe mogą stanowić element napadu padaczki częściowej złożonej (p. str. 321).

Piśmiennictwo

Gryczyński M., Latkowski B.: Zmysł słuchu. W: Diagnostyka czynnościowa człowieka (red. W. Z. Traczyk). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, 108-122. Janczewski G., Latkowski B:. Otoneurologia. Bel-Corp, Warszawa 1998.

Minor L. B.\ Neurootologia: słuch (tłum. z ang.). Aktualn. Neur., 1996, 1, 63.

Nadol J. BUtrata słuchu (tłum. z ang.). Med. Praktyczna, 1995, 4, 46.

10 — Neurologia praktyczna

Zaburzenia mowy

Mowa stanowi podstawową formę porozumienia się między lud' jej upośledzenie powoduje znaczne utrudnienie tego kontaktu. Zabur nia mowy mogą być wrodzone lub nabyte, spowodowane uszkodzeni samego aparatu (narządu) mowy (krtań, język, podniebienie, gardło it lub jego unerwienia, tzn. nerwów zaopatrujących bezpośrednio apa mowy (nerwów IX, X, XII), ośrodków mowy w korze mózgowej, dr

Tabela 11-1

Najważniejsze postacie zaburzeń mowy 5

Postać

Zaburzenia mowy na skutek uszkodzenia aparatu (narządu) m

Zaburzenia mowy w wyniku uszkodzenia ośrodków mowy w rze mózgowej lub ich połączeń

Zaburzenia mowy wskutek uszkodzenia nerwów zaopatrując narząd mowy (IX, X, XII), ich jąder, odnośnych dróg koro -jądrowych, układu pozapiramidowego, móżdżku i mięśni rących udział w czynności mowy

Upośledzenie fonacji, tzn. chrypka lub bezgłos (obok uszko krtani występuje też na tle histerycznym)

Stan, w którym, mimo zachowanej czynności narządu i ośrod mowy, chory zachowuje całkowite milczenie - występuje reakcja emocjonalna lub w chorobach psychicznych

Zakłócenie czynności mowy w postaci zacinania i powta zgłosek

ączących ośrodki z jądrami wymienionych nerwów oraz innych struktur ózgowych wpływających modulująco na czynność mowy, a więc np. kładu pozapiramidowego i móżdżku. Wszystkie zaburzenia mowy adzą się sprowadzić do kategorii wymienionych w tab. 11-1. Zaburze- ia mowy dotyczą pogranicza szeregu specjalności, a więc neurologii, aryngologii, foniatrii, logopedii, neurochirurgii, psychiatrii, rehabilitacji, tomatologii, a zajmują się nimi także specjalności niekliniczne, jak izyka (akustyka), fizjologia, psychologia, lingwistyka i neurolingwis- yka, informatyka i filozofia. Niniejszy rozdział jest poświęcony - rzecz sna - neurologicznym aspektom zaburzeń mowy, a więc przede szystkim afazji i dyzartrii. Zaburzenia te przedstawiają sobą poważny roblem socjomedyczny, gdy są dość rozpowszechnione - ocenia się, że padalność na rozmaite neurogenne zaburzenia mowy wynosi 50 rzypadków na 100 000 mieszkańców rocznie.

fazja

Afazją nazywa się zaburzenia mowy, powstające wskutek uszkodzenia "rodków mowy w korze mózgu. Dochodzi wówczas do niemożności yrażania myśli słowami lub niemożności rozumienia mowy. W piśmien- ctwie podaje się inne, liczne, bardziej szczegółowe określenia. Na zykład Maruszewski ujmował afazję jako częściowe lub całkowite burzenie mechanizmów programujących czynność mowy, spowodowa- organicznym uszkodzeniem odpowiednich struktur mózgowych człowieka, który uprzednio opanował te czynności. Nauka o afazji zrosła się w ostatnich latach w obszerną dyscyplinę, tj. afazjologię, różni badacze podali nowe, czasem bardzo złożone podziały różnych rm zaburzeń mowy. Dla celów praktycznych wystarczający jest jednak dział najprostszy, tj. na afazję ruchową i czuciową oraz amnestyczną, arty na ujęciach klasycznych, gdyż obejmuje on większość przypad- w. Od przedstawienia tych właśnie form zaczyna się opis obrazu nicznego afazji. Ponadto omówione zostaną inne rzadsze postacie zji.

braz kliniczny

Afazja ruchowa, czyli motoryczna lub ekspresyjna. Powstaje w wyniku kodzenia przednich odcinków pola afazji (p. str. 150), a zwłaszcza

ośrodka Broca (tylna część zakrętu czołowego dolnego, czyli pole 44 wg Brodmanna). Przejawia się zaburzeniem „nadawania mowy”, a więc bądź całkowitą utratą zdolności mówienia, bądź znacznym upośledzeniem tej czynności. W tym ostatnim przypadku chorzy mogą wypowiadać jedynie pojedyncze, najprostsze wyrazy. Niekiedy cała czynność mowy sprowadza się do jednego słowa lub jednej sylaby. W przypadkach lżejszych chorzy posługują się nawet dłuższymi zdaniami, ale robią to z trudem, zniekształcając przy tym słowa (parafazja) i naruszając prawidłową formę gramatyczną (agramatyzm). Bardzo znamienne jest powtarzanie i stałe wtrącanie stereotypowych frazesów, np. „tak jest”, „proszę” itp. Chorzy na ogół zdają sobie sprawę ze swych trudności i starają się je przezwyciężyć. Rozumienie mowy jest zachowane.

Afazja czuciowa, czyli odbiorcza, sensoryczna lub recepcyjna. Powstaje w wyniku uszkodzenia tylnych odcinków pola afazji, a zwłaszcza ośrodka słuchowego mowy (Wernickego) (tylna część zakręgu skroniowego górnego i środkowego, czyli pola 22 i 42 wg Brodmanna). W przypadkach tych następuje upośledzenie odbioru, czyli rozumienia mowy. W lżejszych stanach zjawisko to dotyczy bardziej złożonych zdań, pytań czy poleceń, w cięższych — także proste pytania wymagają powtórzeń lub dalszych uproszczeń. W daleko posuniętej afazji czuciowej rozumienie mowy jest całkowicie zniesione. Klasyczne pojęcie afazji czuciowej jako wyłącznego zaburzenia recepcji nie jest całkiem ścisłe, gdyż zachodzi tu również poważne zakłócenie ekspresji mowy. Chorzy mówią dużo, niekiedy niepowstrzymanie (znamienna dla afazji czuciowej wielomówność), lecz mowa ich jest zniekształcona przez parafazje. Odróżnia się parafazje literowe, kiedy chory zmienia tylko jedną głoskę w danym słowie (np. zamiast „dom” mówi „pom”), parafazje słowne, gdy chory zamiast właściwego w danym zdaniu słowa wtrąca inne słowo, oraz neologizmy, kiedy chory tworzy własne, niezrozumiałe słowa. W skrajnych przypadkach płynna mowa chorego jest zupełnie niezrozumiała, jeśli jest zbudowana z samych neologizmów, z czego chory na ogół nie zdaje sobie sprawy. Formalnie biorąc, dialog między lekarzem i chorym istnieje, ale wydaje się jakby mówili różnymi językami, nie rozumiejąc się zupełnie lub tylko częściowo. W daleko posuniętej afazji czuciowej można się spotkać z wypowiadaniem bezładnych (paragramatyzm) ciągów całkowicie niezrozumiałych słów (tzw. afazja żargonowa).

Afazja mieszana globalna lub całkowita. Stanowi współistnienie zaburzeń afatycznych ruchowych i czuciowych. W istocie rzadko spotyka się przypadki czystej, całkowicie izolowanej afazji ruchowej bądź czuciowej. Prawie zawsze są obecne elementy obu typów, jedynie przewaga jednego z nich nadaje ruchowe lub czuciowe piętno danemu zespołowi.

Afazja amnestyczna, czyli nominalna lub anomia. Cechuje się trudnością w nazywaniu pokazywanych przedmiotów. Chory zdaje sobie sprawę, z jakim przedmiotem ma do czynienia i do czego on służy, ale jakby „zapomina” jego nazwy. Jeśli choremu podpowiedzieć niewłaściwą nazwę, natychmiast to zauważy, natomiast nazwę właściwa potwierdza i powtarza. Zasadniczo biorąc, również i mowa spontaniczna bywa w tych przypadkach nie całkiem sprawna. Chorzy unikają precyzyjnych nazw i często posługują się opisami. Afazja amnestyczna występuje niekiedy jako zejście afazji ruchowej, bywa również izolowana. Umiejscowienie głównego ogniska w tych przypadkach nie jest ściśle ustalone. Niektórzy postulują uszkodzenie w obrębie połączeń ośrodków czuciowych i ruchowych mowy, inni połączeń z okolicą wzrokową lub uszkodzeń styku płata skroniowego, ciemieniowego i potylicznego w lewej półkuli.

Afazja transkortykalna. Opisana już w 1885 r. przez Lichtheima, występuje przy uszkodzeniach na pograniczu dorzecza tętnicy mózgu przedniej i środkowej, np. w hipoksji. Może być czuciowa lub ruchowa, najbardziej znamienną jej cechą jest prawidłowo zachowane powtarzanie słów lub zdań, co zwykle jest zaburzone np. w afazji ruchowej.

Afazja przewodzenia. Jest następstwem uszkodzenia połączeń między czuciowymi i ruchowymi ośrodkami mowy. Mowa jest płynna, ale niegramatyczna, rozumienie mowy zachowane, natomiast powtarzanie i czytanie na głos są wybitnie zaburzone.

Afazja skrzyżowana. Mianem tym określa się afazję, która występuje u osób praworęcznych w uszkodzeniu prawej (a nie lewej) półkuli. Dotyczy ok. 3-4% wszystkich przypadków afazji.

Afazja podkorowa. Termin niedawno wprowadzony na oznaczenie przypadków, w których występują zaburzenia afatyczne w przebiegu uszkodzenia (stwierdzanego w obrazie CT lub MRI) okolicy torebki, wzgórza, lub okołokomorowej substancji białej. Mechanizm tej afazji nie jest całkiem jasny. Niezależnie od rozpoznania postaci afazji, zwłaszcza jednak w afazji mieszanej, celowe jest jej ilościowe ujęcie w postaci skali nasilenia zaburzeń afatycznych, np. od 1 do 6 (tab. 11-2).

Jak już wspomniano, obecnie odchodzi się od klasycznych ujęć afazji, jakkolwiek w praktyce klinicznej są one nadal stosowane i przydatne. Między innymi niektórzy autorzy wskazują, iż samo upośledzenie czynności ekspresyjnych lub recepcyjnych nie może stanowić kryterium podziału zaburzeń mowy, gdyż zwykle obie te funkcje są mniej lub więcej naruszone. W związku z tym za podstawowe uważa się rozróżnienie między afazją „płynną” (ang. fluent aphasia) i „niepłynną” (ang. non fluent aphasia), zależnie od liczby fraz wypowiadanych naraz przez chorego (wartość graniczną stanowi 5 fraz). Afazja niepłynną odpowiada

1. Minimalne zaburzenia mowy jedynie przy dłuższym mówieniu. Chory może odczuwać trudności w mowie uchwytne jedynie dla niego samego

2. Zaburzenia płynności mowy i jej rozumienia, ale zdolność porozumiewania z otoczeniem zachowana

3. Chory może porozumieć się z otoczeniem jedynie w zakresie prostych czynności codziennych. Rozmowa na tematy bardziej złożone niemożliwa

4. Znaczne trudności w mówieniu i rozumieniu, które jednak częściowo można przezwyciężyć za pomocą cierpliwej rozmowy z pacjentem

5. Czynność mowy i rozumienie zachowane jedynie fragmentarycznie

6. Całkowity brak czynności mowy i jej rozumienia

mniej więcej afazji ruchowej. Niektórzy badacze rozpatrują zaburzenia afatyczne w kategoriach informatyki, zwracając uwagę, iż afazja ruchowa polega w istocie na zaburzeniach kodowania, czuciowa zaś - na upośledzeniu dekodowania. Wypada tu równie rozważyć krótko zagadnienie dominacji półkulowej. Wiadomo, iż ośrodki mowy i wielu funkcji gnostycznych mieszczą się u osób praworęcznych w lewej półkuli. Uważano na ogół, iż lewa półkula dominuje nad prawą, która jest jej podporządkowana. Podjęcie dominacji nie jest obecnie uznawane, przyjmuje się raczej asymetrię czynnościową półkul. Lewa półkula jest bardziej zaangażowana w czynnościach mowy, prawa zaś w postrzeganiu wzrokowo-przestrzennym.

Patomorfologia

Afazja nie jest jednostką chorobową, lecz zespołem objawów, które mogą wystąpić na podłożu różnych zmian strukturalnych, dlatego nie ma znamiennych dla afazji, swoistych zmian morfologicznych, jedynie ich umiejscowienie jest charakterystyczne. Jakkolwiek mowa jest zapewne wynikiem czynności całej kory mózgu, to jednak na powierzchni wypukłej lewej półkuli mózgu (u osób praworęcznych) można wyróżnić pewien ograniczony obszar, którego uszkodzenie powoduje powstanie zaburzeń mowy typu afatycznego. Jest to tzw. mózgowy obszar mowy, czyli pole afazji. Obszar ten obejmuje:

1) tylne części zakrętu czołowego dolnego i środkowego,

2) dolną część zakrętu przedśrodkowego,

3) środkowe i tylne części zakrętu skroniowego górnego i środkowego,

4) zakręt kątowy i cały styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny,

5) przylegające do bruzdy bocznej części płata ciemieniowego.

Etiopatogeneza

Przyczyny afazji są bardzo zróżnicowane, a najważniejsze z nich zostały przedstawione w tab. 11-3. Ponieważ najczęstszą przyczynę afazji stanowią udary mózgu, wypada zatrzymać się nieco nad afazją udarową. Według różnych statystyk występuje ona w ok. 21-38% przypadków wszystkich udarów (dla porównania dyzartria zdarza się u 6% chorych udarowych). Połowa tych przypadków przypada na ciężkie zaburzenia mowy, jedna trzecia to lekkie, pozostałe — średnie. Częstość i ciężkość afazji w udarach narasta wraz z wiekiem, jest ona nieco częstsza u kobiet.

Tabela 11-3 Najczęstsze przyczyny afazji

Afazja ostra i przewlekłaAfazja przemijająca lub nawracającaUdary mózguTIA (przemijające ataki ischemiczne)GuzyNapady padaczki częściowejUrazyMigrenaInfekcje

Zatrucia

Procesy zwyrodnieniowe:Afazja wrodzona (?) („wrodzony niedorozwój ekspresji i recepcji słownej”)- choroba Alzheimera- choroba Picka- pierwotna postępująca afazja (Mesulam, 1982)- u dzieci: zespół Retta, zespół Landaua-Kleffnera- inne

Rozpoznanie

Rozpoznanie afazji ustala się na podstawie badania mowy, które powinno obejmować:

1) śledzenie mowy spontanicznej (brak słów, parafazje, agramatyzmy, niemożność mówienia),

2) nazywanie pokazywanych przedmiotów,

3) powtarzanie (zgłosek, słów, zdań, ciągów słownych),

4) rozumienie mowy (pokazywanie nazywanych przedmiotów, spełnianie poleceń, odpowiedzi na pytania),

5) liczenie,

6) czytanie,

7) pisanie.

W tabeli 11-4 zestawiono w sposób uproszczony cechy różnicujące poszczególne postacie afazji w odniesieniu do powyższych testów.

Tabela 11-4

Diagnostyka różnicowa poszczególnych postaci afazji

AfazjaMowa

sponta

nicznaNazywa

niePowtarzanieRozumienieSpełnianie

poleceńPara

fazjeRuchowa

Czuciowa

Mieszana

Amnestyczna

Przewodzenianiepłynną

płynna

niepłynną

płynna

płynnazaburzone

zaburzone

zaburzone

zaburzone

zaburzonezaburzone

zaburzone

zaburzone

prawidłowe

zaburzoneprawidłowe

zaburzone

zaburzone

prawidłowe

prawidłowesprawne

zaburzone

zaburzone

sprawne

zaburzonerzadko b. częste częste brak częste

Postępowanie

Leczenie afazji jest oczywiście związane z leczeniem choroby podstawowej, która ją spowodowała (np. leczenie udaru lub guza mózgu). Niemniej jednak, niektórzy autorzy donoszą w badaniach, na ogół nie kontrolowanych, o skuteczności piracetamu i bromokryptyny w objawowym leczeniu farmakologicznym. Afazja wymaga ponadto cierpliwego postępowania rehabilitacyjnego logopedycznego.

Rokowanie

Rokowanie w afazji jako takiej zależy oczywiście od przyczyny. Jeśli chodzi o udary mózgowe, to afazja ustępuje całkowicie lub w znacznym stopniu w ok. 60% przypadków, z tego w połowie już po kilku tygodniach, u pozostałych zaś w ciągu kilku miesięcy, wyjątkowo obserwuje się poprawę jeszcze po roku, a nawet dwóch. Z drugiej strony obecność afazji świadczy o ciężkości udaru. Co najmniej 30% chorych, dotkniętych afazją, w momencie udaru umiera.

Dyzartrie

Oprócz afazji w praktyce klinicznej spotyka się również innego typu nieprawidłowości mowy: na skutek upośledzenia czynności samego aparatu wykonawczego, tj. mięśni języka, podniebienia, gardła i krtani, w wyniku uszkodzenia danych mięśni lub unerwiających je nerwów

Tabela 11-5

Dyzartryczne zaburzenia mowy (uproszczono wg Darleya i wsp.)

RodzajUmiejscowienie i istota zmianObraz klinicznyNajczęstsze przyczynyUwagiDyzatria

spastycznaobustronne uszkodzenie dróg korowo-jądrowych (zespół rzekomoopuszkowy)upośledzenie artykulacji, mowa powolna, nosowa, chrapliwa, w niskiej tonacjimiażdżyca naczyń mózgowychinne określenia: mowa opuszkowaDyzartria

hipotonicznauszkodzenie jąder lub pni nerwów IX, X i XII bądź też odpowiednich mięśni (zespół opuszkowy)upośledzenie artykulacji, mowa zamazana, nosowa, bezgłośnachoroba Charcota, miażdżyca naczyń mózgowych, polineuropatia błonicza, zatrucie jadem kiełbasianym, miasteniajw.Dyzartria

ataktycznauszkodzenie móżdżkumowa wybuchowa, skandowana, przerwy między sylabami i słowamistwardnienie rozsiane, zanik móżdżku, guzy móżdżkuinne określenia: mowa móżdżkowa, mowa skandowanaDyzartria

hipokinetycznauszkodzenie układu pozapiramidowego (zaburzenia mowy związane ze spowolnieniem i sztywnością)mowa monotonna, spowolniała, niewyraźna, kilkakrotne powtarzanie tego samego słowa (palilalia) mowa porywista wybuchowachoroba Parkinsona, zespół parkinsonowskiinne określenia: mowa pozapirami- dowaDyzartria

dyskinetyczna

albo hiperkinetycznauszkodzenie układu pozapiramidowego (zaburzenia mowy związane z ruchami mimowolnymi podniebienia i języka)pląsawicajw.

czaszkowych (nerwy IX, X, XII) oraz jąder tych nerwów (w pniu mózgu), w wyniku zmian w drogach korowo-jądrowych, układzie pozapiramido- wym lub móżdżku. Te zaburzenia ujmuje się ogólnie jako dyzartrię, ponieważ ich istotę stanowi naruszenie prawidłowej artykulacji. Chorzy tacy rozumieją mowę i nie brakuje im słów, ale samo wymawianie ich jest zaburzone. Rozróżnia się szereg postaci dyzartrii, zależnie od miejsca uszkodzenia. Najważniejsze rodzaje i przyczyny zaburzeń dyzartrycznych przedstawiono w tab. 11-5.

Znaczne nasilenie dyzartrii, przy którym następuje całkowita niemożność wypowiadania słów, nazywa się anartrią. Dyzartrię na ogół łatwo rozpoznać, gdy posłucha się kilku lub kilkunastu zdań wypowiedzianych przez chorego. Można też poprosić o powtórzenie zdań zawierających szczególnie dużo spółgłosek, np. „czterdziesta czwarta gwardyjska artyleryjska brygada”.

Inne zaburzenia mowy

Wypada tu wspomnieć o innych zaburzeniach mowy, które nie mieszczą się w opisanych wyżej kategoriach. W niektórych chorobach psychicznych chorzy zachowują całkowite milczenie, mimo że są zdolni do mówienia. Stan ten nazywa się mutyzmem (mutismus). W ostrym zapaleniu krtani dochodzi do upośledzenia fonacji (chrypki) lub cał- kowiego jej zniesienia, co nazywa się bezgłosem, czyli afonią (aphonia). Bezgłos zdarza się również w histerii, wtedy oczywiście badanie krtani nie wykazuje żadnych zmian. Jąkanie (balbuties) jest zaburzeniem artykulacji, polegającym na zacinaniu się w mowie i powtarzaniu kilkakrotnym części wyrazów. Obecnie przyjmuje się, że jąkanie spowodowane jest nieprawidłowościami rozwojowymi lub czynnikami psychogennymi. Problem organicznego pochodzenia jąkania w niektórych przypadkach jest wciąż dyskutowany. Przy przeroście migdałków lub rozszczepach podniebienia spotyka się tzw. mowę nosową. Dysprosodią lub aprosodią nazywa się zaburzenia barwy i rytmu mowy. Jako prosodię określa się całe bogactwo emocjonalne treści mowy, jej ekspresją, modulację, gestykulację, elementy emfazji itd. Upośledzenie tych składników mowy trudno uchwycić klinicznie, ale mogą one niekiedy stanowić początek objawów niektórych chorób, jak np. zaczynającej się przewlekłej afazji w procesach zanikowych (p. str. 301), także w parkinsonizmie (p. str. 280), depresji, schizofrenii. Niektórzy sądzą, że dysprosodią jest wynikiem uszkodzeń w prawej półkuli.

Piśmiennictwo

Herzyk A., Kądzielowa D.: Zaburzenia w funkcjonowaniu człowieka. Uniw. M. Cu- rie-Skłodowskiej, Lublin 1995.

Gorelick P.B.-Ross E. DThe aprosodias. J. Neurol. Neurosurg. Psych. 1987, 50, 553.

Maruszewski M:. Afazja. Zagadnienie teorii i terapii. PWN, Warszawa 1966.

Mesulam M. MSlowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann. Neur., 1982, 11, 593.

Pedersen P. M., Jargensen H. S., Nalakayama H. i wspAphasia in stroke: incidence, determinans and recovery. Ann. Neur., 1995, 38, 659.

Smali S. L.: Pharmacotherapy of aphasia: a critical review. Stroke, 1994, 25, 1282.

Szumska J.: Słownik terminów logopedycznych. Wyższa Szkoła Pedagogiczna, Kraków

1992.

Szumska JMetody rehabilitacji afazji. PZWL, Warszawa 1980.

Willmes K., Poeck K: To what extent can aphasic syndromes be localized. Brain, 1993, 116, 1527.

12

Zawroty głowy

Zawroty głowy * stanowią jedną z najczęstszych dolegliwości człowieka i pod względem rozpowszechnienia można je porównać z bólami głowy, kaszlem lub dolegliwościami żółciowymi. Zarazem zawrót jest dolegliwoią nieswoistą, może występować w różnych chorobach, a ponieważ budzi zazwyczaj wielki niepokój, jest przez chorych oceniany jako objaw główny, na który przede wszystkim uskarżają się lekarzowi. Za tą dolegliwością mogą kryć się zarówno przyczyny banalne i łagodne, jak też poważne i niebezpieczne, których wczesne rozpoznanie może mieć decydujące znaczenie dla dalszych losów chorego. Z uwagi na swe rozpowszechnienie i wieloznaczną wartość informacyjną zawroty głowy mają ważne znaczenie w codziennej praktyce. Ocenia się, że np. w USA do lekarzy rodzinnych zgłasza się rocznie z tego powodu ok. 8 min pacjentów.

Wiadomość o zawrotach głowy, uzyskana od chorego, powinna zmobilizować lekarza i skłonić go do odpowiednich poczynań diagnostycznych, a później do podjęcia odpowiedniego leczenia.

Pojęcie zawrotu głowy nie jest jednoznaczne. Pacjenci określają jako zawrót głowy różnorodne odczucia (tab. 12-1), z czego lekarz powinien sobie dobrze zdawać sprawę. Jako zawrót głowy (vertigo) traktuje się wrażenie nieadekwatnego do rzeczywistości stosunku do przestrzeni otaczającej, połączone z uczuciem niepokoju i dyskomfortu. Może to być ściśle określone złudzenie ruchu otoczenia lub własnej głowy albo ciała (zawrót układowy) bądź też nieokreślone wrażenie niestabilności, niepewności, braku równowagi i inne nie sprecyzowane sensacje (zawrót nieukładowy). W języku polskim nie ma dwóch odrębnych wyrażeń dla tych odmiennych stanów subiektywnych. Ściśle biorąc, właściwym za-

.. ? \

* Patrz też rozdz. 28. '\

Zestawienie wrażeń określanych przez pacjentów jako zawrót głowy

Wirowanie (obrót) otoczeniaLęk przed upadkiemWirowanie własnego ciała lub głowyLęk przestrzeniZapadanieLęk wysokościUnoszenie sięOszołomienieNiepewność postawy, choduDezorientacjaChodzenie po wacieCiemnienie przed oczamiUtrata równowagiOsłabienieWrażenie zataczaniaPółomdlenie

wrotem jest tylko zawrót układowy. Przejawiać się może w postaci wirowania otoczenia (zawrót kołowy) lub innego ruchu. Zawrót układowy świadczy o uszkodzeniu samego przedsionka i obwodowych nerwowych elementów układu równowagi (nerw przedsionkowy, jądra przedsionkowe), natomiast w uszkodzeniach ośrodkowych i zaburzeniach czynnościowych zawrót jest zwykle nieukładowy. Zawrotom układowym często towarzyszą nudności lub wymioty, lęk oraz zaburzenia równowagi. Różnicowanie - na podstawie dokładnego wywiadu - między zawrotami układowymi i nieukładowymi stanowi wstępny i podstawowy element diagnostyki zawrotów.

W celu bliższego zorientowania się w różnorodnej treści kryjącej się pod pojęciem zawrotu głowy niektórzy autorzy amerykańscy wydzielają za Drachmanem i Hartem (1972) cztery typy zawrotów: typ I - wrażenie (złudzenie) ruchu,

typ II - wrażenie omdlenia, ciemnienia przed oczami, słabości w nogach,

typ III - wrażenie utraty równowagi (tylko w pozycji stojącej lub przy chodzeniu),

typ IV - inne, niezbyt ściśle określone wrażenia.

Typ I odpowiada w zasadzie zawrotom układowym; typ II są to sensacje związane z omdleniami różnego rodzaju i stopnia; typ III może wynikać z ataksji (p. str. 113), niedowładów kończyn dolnych lub innych uszkodzeń układu ruchowego lub zaburzeń czucia głębokiego, natomiast typ IV występuje przede wszystkim w nerwicach.

Przyczyny zawrotów głowy są bardzo różne. Mogą one być wynikiem strukturalnego uszkodzenia (procesy zapalne, naczyniowe, urazowe, nowotworowe, toksyczne lub zwyrodnieniowe) ucha wewnętrznego, nerwu przedsionkowego (westybulopatie obwodowe), pnia mózgu lub wyższych pięter układu nerwowego (westybulopatie ośrodkowe), a także zaburzeń czynnościowych, psychogennych (zawroty w nerwicach lub depresji). W tabeli 12-2 wymieniono kilkadziesiąt przyczyn zawrotów

Zawroty organiczne

Choroby obwodowej części układu przedsionkowego

- choroba Meniere’a

- zapalenie nerwu (neuronu) przedsionkowego

- zapalenie błędnika

- toksyczne uszkodzenie błędnika i nerwu VIII

- uraz błędnika i nerwu VIII

- hałas

- udar naczyniowy błędnika

- guzy nerwu VIII i kości skalistej

- konflikt nerwowo-naczyniowy (Jannetta)

Choroby organiczne układu nerwowego

- stwardnienie rozsiane

- guzy pnia i móżdżku

- udary pnia i móżdżku

- padaczka

- jamistość opuszki, zanik móżdżku

- urazy mózgu i kręgosłupa szyjnego

- neuroinfekcje

Choroby narządu wzroku

- porażenia nerwów ruchowych oczu

- zez ukryty

- wady refrakcji (szczególne przypadki)

- jaskra

Choroby układu krążenia

- nadciśnienie tętnicze

- podciśnienie tętnicze (zaburzenia ortosta- tyczne)

- miażdżyca

- niewydolność krążenia kręgowo-podstaw- nego

- zaburzenia rytmu serca

- zespół zatoki szyjnej

Choroby ogólnoustrojowe, narządowe i in.

- ogólne infekcje (także inwazje pasożytnicze)

- niedokrwistość

- zaburzenia elektrolitowe

- hipoglikemia

- zatrucia ogólnoustrojowe (zewnątrz-

i wewnątrzpochodne), objaw uboczny leków

- zespół stawu skroniowo-żuchwowego (zespół Costena)

Zawroty czynnościowe

Zawroty na tle zaburzeń psychoemocjonal- nych

- depresja

- nerwice

Zawroty czynnościowe niepsychogenne

- migrena

- choroba lokomocyjna

Tabela 12-3

Częstość występowania różnych etiologicznie zawrotów głowy wśród pacjentów zgłaszających dolegliwości w ambulatorium (wg Brandta, 1991)

Łagodne zawroty położeniowe 39,5%

Zapalenie nerwu (neuronu) przedsionkowego 21,5%

Choroba Meniere’a 10,7%

Ośrodkowe zawroty naczyniowe 9,6%

Zawroty psychogenne 16,0%

Inne przyczyny 2,7%

Zasady postępowania w przypadkach zawrotów głowy (zmodyfikowano wg Froehłinga i wsp., 1994)

Odróżnienie zawrotu układowego (kołowego) od innych form zawrotów Staranne zebranie wywiadu

W jakich okolicznościach pojawiają się zawroty

Inne objawy otolaryngologiczne (zwłaszcza zaburzenia słuchu)

Inne objawy neurologiczne (dwojenie, niedowłady, zaburzenia równowagi, zaburzenia mowy, drgawki)

Wzorzec zawrotów (m.in. napady czy zawroty ciągłe)

Badanie

Neurologiczne

Otolaryngologiczne

Oczopląs samoistny (okulary Frenzla)

Testy błędnikowe (m.in. próba Hallpike’a)

ENG

Badania ukierunkowane (CT, MRI, EEG)

głowy. Tylko niektóre z nich są częste i powinny być przede wszystkim brane pod uwagę w codziennej praktyce lekarskiej (tab. 12-3).

Postępowanie diagnostyczne w zawrotach głowy zaczyna się, jak w każdej sprawie chorobowej, od dokładnego wywiadu, w którym przede wszystkim należy dążyć do wyjaśnienia, czy zawroty mają charakter układowy. Kolejne etapy diagnostyki przedstawiono w tab. 12-4. Dalsze szczegóły postępowania ujawniają się przy zestawieniu konkretnego przypadku z możliwymi przyczynami. Zawroty głowy stanowią pogranicze otolaryngologii i neurologii (otoneurologia).

Postępowanie lecznicze w zawrotach obejmuje 2 zasadnicze elementy:

1) doraźne objawowe stosowanie leków przeciw zawrotom głowy (antivertiginosa) oraz

2) leczenie przyczynowe zależne od rozpoznania określonej przyczyny lub jednostki chorobowej (np. leczenie odwadniające w chorobie Meniere’a lub stosowanie antybiotyków w zapaleniu błędnika wikłającego zapalenie ucha środkowego).

Najważniejsze leki przeciw zawrotom głowy zestawiono w tab. 12-5. Najdawniej stosowane, a wciąż aktualne, są leki antycholinergiczne, których znaczenie wynika z faktu, iż w układzie równowagi duży udział mają włókna cholinergiczne. Przeciwzawrotowe działanie środków prze- ciwhistaminowych zostało wykryte przypadkowo, później dopiero ustalono teoretyczne podstawy ich stosowania. Wyżej już wspomniano

o współwystępowaniu zawrotów i wymiotów. Okazuje się, że leki przeciwwymiotne hamują również zawroty. Ważną grupę stanowią

Tabela 12-5

Zestawienie leków przeciw zawrotom głowy (anthertiginosa)

Leki antycholinergiczne

Skopolamina

Atropina

Leki przeciwhistaminowe

Dimenhydrynat (Aviomarin, Dramamine) Meklozyna (Bonamina)

Difenhydramina (Benzhydraminum hydrochloricum, Benadryl)

Betahistyna (Betaserc, Serc)

Cinarizyna (Cinnarizinum, Stugeron, Giganten)

Flunarizyna (Flunarizine, Sibelium)

Leki przeciwwymiotne (i przeciw zawrotom głowy)

Tietylperazyna (Torecan)

Metoklopramid (Metoclopramidum, Primperan)

Ondansetron (Zofran, Zophren)

Leki neuroleptyczne

Prochlorperazyna (Chloropernazinu Stemetil)

Promazyna (Promazin, Sparine) Haloperidol (Haloperidol, Haldol) Sulpiryd (Dogmatil, Eglonyl) Tiaprid (Tiapridal)

Inne leki

Leki anksjolityczne (np. benzodia hydroksyzyna) nie są zaliczane do antivertiginosa, ale mogą tłumić za zwłaszcza w nerwicach

środki neuroleptyczne. Warto zarazem pamiętać, że neuroleptyka w zasadzie również wymienione w tabeli leki przeciwwymiotne, a tietylperazyna i metoklopramid. Mogą one wywołać znamienne neuroleptyków zaburzenia pozapiramidowe (p. str. 265). Wypada z cić uwagę, że leki przeciwzawrotowe - a więc objawowe - nadaj w zasadzie do krótkiego doraźnego stosowania. Niejednokrotnie s kałem się z polekowym zespołem parkinsonowskim (p. str. 283) w w ku zbyt długiego (i nieuzasadnionego) podawania tietylperazyny (T can), skądinąd skutecznego leku doraźnego.

Piśmiennictwo

Baloh R. IV., Fife T. D., Furman J. M. i in.: Neurootology. Continuum, 1996, 2, 2, 3- Glassock M., Cueva R., Thedinger B. (red.): Handbook of vertigo. Raven Press, Nowy J

1993.

Jackler R. K., Brackman D. E. (red.): Neurootology. Mosby, St. Luis 1994. Janczewski G., Latkowski B. (red.): Otoneurologia. Bel-Corp, Warszawa 1998. Janczewski G.: Zawroty głowy (vertigo). Kompendium lekarza praktyka. Solvay Phan Warszawa 1995.

Latkowski B., Prusiński A.: Zawroty głowy, PZWL, Warszawa 1972.

Latkowski B., Prusiński A.: Zawroty głowy, ich przyczyny i leczenie. Przeds. Wyda\ Przemysłu Chemicz., Warszawa 1985.

aburzenia snu

Sen jest stanem fizjologicznym przeciwstawnym czuwaniu. Można go :reślić jako przejściowe stłumienie świadomego kontaktu z otoczeniem >łączone z unieruchomieniem. Zaburzenia snu, a przede wszystkim :zsenność (insomnia), należą do częstych i ważnych dolegliwości czło- ieka, zwłaszcza w wieku starszym. Jakkolwiek rola i znaczenie snu procesach życiowych nie zostały dotąd w pełni wyjaśnione, to jednak izelkie naruszenia jego prawidłowości odbijają się w sposób znaczący i samopoczuciu i stanowią grupę chorobową, której nie należy nie »ceniać w codziennej praktyce lekarskiej. W każdym wywiadzie lekars- m powinno się uwzględnić pytania dotyczące snu i jego ewentualnych burzeń.

W ostatnich kilkudziesięciu latach badania nad snem rozwinęły się irdzo znacznie. Działają liczne tzw. laboratoria snu, powołano specjal- : towarzystwa naukowe, skupiające specjalistów w tej dziedzinie i pro- ujące odnośne badania naukowe, a także odpowiednie kształcenie karzy. Są to m.in. Europejskie Towarzystwo Badania Snu oraz iędzynarodowa Federacja Towarzystw Badania Snu. Wydawane są ecjalne czasopisma naukowe, m. in. „Sleep” oraz „Journal of Sleep ssearch”. W Polsce działa Polskie Towarzystwo Badań nad Snem i, estety tylko pojedyncze, laboratoria snu.

Przypomnijmy, że sen nie jest zjawiskiem jednolitym, ale wyróżnia się nim 2 fazy (tab. 13-1): sen wolny, tj. wolnofalowy, czyli NREM (ang. m rapid eye movements), i sen szybki, czyli REM (ang. rapid eye ovements). We śnie wolnym, zależnie od głębokości, występują 4 stadia -4), podstawę ich rozróżnienia stanowi obraz EEG: najgłębsze stadia iu (3 i 4) charakteryzuje opanowanie zapisu przez wysokonapięciowe

— Neurologia praktyczna 161

NazwaOpisObraz EEG |Stadium 1drzemanie, rozluźnienie mięśni, opadanie powiekniskowoltażowa, mieszana 1 czynność 2 7 Hz 12

u

os

zStadium 2sen lekki, stopniowe zwalnianie tętna i oddechu, obniżenie ciśnienia tętniczego i temperatury, zwężenie źrenic itd.zwolniona czynność pod- ? stawowa, obecność wrze- 1 eion snu (rytm, seria fal 1

0 częstotliwości 12 16 HzB

1 zespoły K (fala ostra 1 i wolna) 1u.Stadium 3sen głębokiczynność 5 zajmuje od 1 '/, do 7, zapisu. Obecne 1 zespoły K i wrzeciona 1Stadium 4sen głębokiuogólniona czynność 8 1 o wysokiej amplitudzie 1Faza REModdech przyspieszony nieregularny, okresowy wzrost ciśnienia tętnicznego i przyspieszenie tętna, atonia mięśni, szybkie ruchy gałek ocznychmieszana czynność EEG 1 o niskiej amplitudzie. 1 W okulogramie szybkie, 1 seryjne ruchy oczu 1

fale wolne. W fazie REM występują szybkie ruchy gałek ocznych, a zapl EEG ma niską amplitudę. W laboratorium snu prowadzi się całonocii badania poligraficzne, tzn. rejestruje się ciągły zapis EEG, EOG (rucl gałek ocznych - okulogram), tętno i EKG, ruchy ciała, ruchy oJ dechowe, ciśnienie tętnicze, ewentualnie także ciśnienie parcjalne (J i C02 we krwi. Wszystkie te parametry pozwalają ustalić, czy sen jel prawidłowy lub jakie są jego zaburzenia.

Do laboratorium snu kieruje się wybranych pacjentów, natomial w wielu przypadkach można pomóc opierając się na dokładnym wywia dzie i badaniu klinicznym.

Mając do czynienia z pacjentem, który skarży się na nieprawidłowy sei trzeba najpierw ustalić, na czym polegają te nieprawidłowości w danyi przypadku. Można wyróżniać 4 rodzaje zaburzeń snu (tab. 13-2):

1) bezsenność (insomnia),

2) nadmierna senność, czyli somnolencja (hipersomnia),

3) parasomnie,

4) niedobór snu.

Należy wypytać pacjenta, ile godzin sypia, czy regularnie, o które kładzie się spać, czy łatwo zasypia, czy często i na jak długo budzi si

bela 13-2jczęściej spotykane zaburzenia snuezsenność

isomnia)Trudności z zasypianiem i (lub) utrzymaniem snu (częste lub wczesne budzenie). Dotyczy ok. 30% dorosłych, zwłaszcza powyżej 60 rż. Może być przygodna, krótkotrwała (do 1 miesiąca) lub przewlekła. Ta ostatnia wymaga interwencji lekarskiej i ustalenia przyczyny (p. str. 379)admierna senność ypersomnia)Może być przygodna (po nieprzespanej nocy) i nie ma znaczenia chorobowego lub przewlekła (ok. 0,5% populacji). Ta ostatnia wymaga szczegółowej analizy, gdyż może być objawem poważnych chorób ogólnoustrojowych, chorób układu nerwowego, nadużycia leków lub alkoholu; jest też objawem narkolepsji lub bezdechu sennego (p. str. 384 i 386)irasomnie

arasomnia)Szczególne objawy, które nie występują zasadniczo w normalnym śnie. Najczęściej dotyczą dzieci i młodzieży, ustępują wraz z dojrzewaniem (somnambalizm, lęk nocny, mioklonie nocne, mimowolne moczenie nocne i in.) (p. str. 388)[iedobór snu uposomnia)Wtórny niedobór snu wynika z bezsenności, „pierwotny” niedobór snu jest spowodowany dowolnym ograniczeniem czasu snu ze względu na warunki życia i potrzeby (dodatkowa praca, nauka itp.) Prawdopodobnie może być szkodliwy na dłuższą metę, ale sprawa jest dyskusyjna, zwłaszcza że nie istnieją „normy” snu.nocy, o której godzinie budzi się ostatecznie i wstaje, czy sen zapewnia spoczynek, tzn. czy po śnie czuje się wypoczęty i odświeżony, czy żywa lub zażywał leki nasenne, jakie i jak długo, jak one działają, czy rapie, czy odczuwa jakieś szczególne nieprawidłowości związane ze em. Wszystkie te pytania zmierzają do ustalenia, czy sen jest prawid- wy, czy też mamy do czynienia z zaburzeniami snu i jakiego rodzaju, la zapewnienia właściwego snu konieczne jest przestrzeganie zasad gieny snu (p. tab. 29-5).

Najczęstszą formą zaburzeń snu jest bezsenność (p. str. 379). Osoby :rpiące na tę dolegliwość skarżą się na trudności w zasypianiu oraz utrzymaniu snu, tj. płytki sen (częste budzenie) lub wczesne budzenie z możności ponownego zaśnięcia. Podają, że rano nie czują się yspane, w ciągu dnia są senne. Różnego rodzaju bezsenność dotyczy :resowo lub stale co najmniej '/3 populacji, zwłaszcza osób starszych -4 razy częściej niż osoby młode). Bezsenność jest dolegliwością irdzo dokuczliwą, przysparza wielu cierpień. Zarazem dłużej trwająca :zsenność wywołuje na skutek niedoboru snu rozmaite wtórne zaburze- a psychofizyczne (p. str. 381), m.in. powoduje zmniejszenie zdolności ) pracy, upośledza jakość życia, odbija się negatywnie na samopoczuciu nastroju. Jest ważnym problemem socjomedycznym. Szczegółowe163

badania ankietowe przeprowadzone w 1979 r. w Los Angeles (Bix i wsp.) wykazały, że bezsenność występowała u ok. 32% dorosłyc natomiast dalsze 10% ankietowanych podawało upośledzenie snu w ni dalekiej przeszłości. Spośród tych 42% dotkniętych bezsennością 19 skarżyło się na trudności w zasypianiu, 22% podawało spłycenie si i częste budzenie, a 13% - wczesne budzenie. Większość ankietowanyc cierpiała na bezsenność ponad rok, a blisko połowa oceniała nasilen zaburzeń snu jako poważne. W toku innego cyklu badań tego samej zespołu badawczego okazało się, że co najmniej 17% wszystkich pacje tów zgłaszających się do lekarzy domowych czy rodzinnych cierpiało i bezsenność.

Inny rodzaj zaburzeń snu to nadmierna senność w ciągu dnia (hype somnia), czyli somnolencja. Jest to dolegliwość znacznie rzadsza n bezsenność, niemniej jednak równie ważna, gdyż może stanowić obja poważnych, a nawet zagrażających spraw chorobowych. Każdy przyp dek przewlekłej somnolencji wymaga wyjaśnienia. W tabeli 13-3 z stawiono najważniejsze jej przyczyny. Oczywiście przygodna somnolei cja wywołana przejściowym niedospaniem (podróż, życie towarzysk itp.) nie wymaga interwencji.

Parasomnie występują głównie u dzieci i młodzieży, jakkolwie zdarzają się u dorosłych. Termin ten oznacza szczególne objawy, któi nie występują w normalnym śnie (p. str. 388). Do najbardziej znanyc należą lęki nocne, somnambulizm, mimowolne moczenie nocne itd.

Tabela 13-3

Przyczyny przewlekłej nadmiernej senności dziennej, czyli hipersomnii (somnolencji)

Hipersomnia pierwotna

Narkolepsja (p. str. 384)

Bezdech senny (p. str. 386)

Hipersomnia samoistna (p. str. 386)

Zespół Kleinego-Levina (p. str. 391)

Hipersomnia okołomiesiączkowa

Hipersomnia objawowa

Niedobór snu (bezsenność, niewłaściwy tryb życia)

Zaburzenia rytmu snu i czuwania (p. str. 392)

Niektóre leki, alkohol, zatrucia zawodowe Choroby ogólnoustrojowe (m. in. niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, niewydolność oddechowa)

Choroby organiczne układu nerwowego (wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, zespoły otępienne, uszkodzenia urazowe)

Nerwice (?)

Depresja

Większość z nich znika w miarę dojrzewania, niektóre - jeżeli są ;zególnie nasilone - mogą wymagać interwencji lekarskiej. Szczegóły są aówione w odpowiednim rozdziale (p. str. 388).

Szczególny typ zaburzeń snu wynika z pracy zmianowej. Wiadomo, że :kóre zawody (np. pielęgniarki, policjanci, kolejarze) i zakłady pracy p. huty) wymagają częstej zmiany godzin pracy. W wielu szpitalach :lęgniarki pracują w jednym tygodniu 12 h w dzień, w następnym zaś h w nocy. W niektórych dużych zakładach włókienniczych i innych iowiązuje praca 3-zmianowa, tzn. tydzień w godzinach rannych, )lejny tydzień w godzinach popołudniowych i wreszcie następny - w go- inach nocnych. Warunki takie naruszają naturalny rytm snu i czuwa- a i są rozmaicie znoszone przez różne osoby. Wśród pracowników lianowych często występuje bezsenność i nadmierna senność w ciągu lia. Niektórzy badacze zwracają uwagę, że praca zmianowa usposabia ) powstawania pewnych chorób, jak choroba wrzodowa, nadciśnienie tnicze, nerwice. Młodzi ludzie łatwiej przystosowują się do pracy na niany niż starsi. Trzeba zarazem pamiętać, że sen dzienny, do którego luszony jest człowiek pracujący w nocy, nie jest identyczny pod zględem wartości ze snem nocnym. Niektórzy ludzie nie potrafią spać dzień, niekiedy uciekają się do zażywania środków nasennych, co już mo przez się nie jest godne poparcia z lekarskiego punktu widzenia, ywa jednak, że zażycie środków nasennych jest niezbędne. Z niektórych idań wynika, że oksazepam może być lekiem poprawiającym sen ienny u pracowników ze zmian nocnych, jednak zażywanie go musi 'ć kontrolowane przez lekarza.

„Zespól jet-lag”. Samoloty odrzutowe umożliwiają pokonanie wiel- ch odległości w ciągu kilkunastu godzin, co wiąże się ze zmianą stref :asowych i zaburzeniem naturalnych rytmów biologicznych. Szybkie odległe przeloty powodują powstanie niezgodności między własnym 'asem wewnętrznym danej osoby a czasem miejscowym. Przeloty takie iążą się także z deprywacją (pozbawieniem) snu, gdyż warunki panujące kabinach klas turystycznych uniemożliwiają spokojny sen. W wyniku :ybkiej podróży poprzez kilka stref czasowych u większości osób owstają przykre zaburzenia, przejawiające się sennością w ciągu dnia bezsennością w nocy (tzw. jet-lag syndrome). Objawy utrzymują się rzez kilka, kilkanaście dni. Potęgują się one w wyniku spożywania koholu, który serwują w nadmiarze firmy przewozowe na pokładach voich samolotów. Starsze osoby gorzej znoszą zmiany stref czasowych iż osoby młode, ale różnice indywidualne są bardzo znaczne. Zauważo-

o zarazem, że przeloty w kierunku zachodnim są mniej obciążające niż rzeloty na wschód. Niektóre osoby wykazują mniejsze zaburzenia przy rzelotach powrotnych do domu.

Od dawna podejmowane są próby leczenia zespołu jet-lag, ale opracowano dotąd niezawodnej metody postępowania. Przeważnie poll ca się benzodiazepiny, ostatnio próbuje się melatoninę. Doświadczę! podróżnicy radzą, aby w nowej strefie czasowej stosować się od razu czasu miejscowego i nie próbować spać w dzień po nocnym locil Biznesmeni, którzy zmuszeni są do częstych dalekich podróży, nabieraj z czasem pewnej odporności w stosunku do zespołu jet-lag.

Niedobór snu. Współczesne warunki życia, a także styl życia, skłaniaj wiele osób do ograniczenia snu do kilku godzin. Właściwie nie wiador dokładnie, jaka ilość snu na dobę jest bezwzględnie potrzebna człowiekd wi. Indywidualne zapotrzebowanie waha się tu w dość szerokich grani cach. Na ogół przyjmuje się, iż dla dorosłego niezbędne jest 6,5-7,5 " snu na dobę, są jednak osoby, które pozostają w dobrym zdrowi ii sypiając znacznie krócej. Niemniej jednak, generalnie biorąc, znaczni liczba ludzi ma okresowo lub stale wyraźny niedobór snu. Przyczyną tegl niedoboru, który można ująć jako pierwotny, jest pozbawienie snl wywołane warunkami lub stylem życia (niedobór „wtórny” wyniki z bezsenności). Znaczenie pierwotnego niedoboru snu nie zostało dotąl zbadane dokładnie, a wydaje się być niemałe, gdyż niedobór snu moż| prowadzić do tych samych następstw, co przewlekła bezsenność. Wiadc mo, że pozbawienie snu (deprywacja snu) w warunkach doświadczalnych wywołuje, zależnie od stopnia, najrozmaitsze, nawet ciężkie zaburzenia a u zwierząt doświadczalnych może nawet spowodować śmierć. Poruszo| ny tu problem nie jest więc błahy, a wciąż niedoceniany.

Piśmiennictwo

(zob. też str. 392)

Nowicki Z., Szelenberger W. (red.): Zaburzenia snu. Biblioteka Psychiatrii Polskiej) Kraków 1999

Zwoliński P.: Sen i rytmy okołodobowe. W: Diagnostyka czynnościowa człowieka (red W. Z. Traczyk). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, 248-258.

14

aburzenia czynności zwieraczy

Świadoma kontrola oddawania moczu i stolca wykształca się w pierw- ych latach życia i stanowi bardzo istotny element prawidłowego chowania. Obwodowe ośrodki unerwiające mięśnie pęcherza moczo- ego i odbytnicy są położone w rdzeniu krzyżowym (S2 -S4) i pozostają )d kontrolą odpowiednich ośrodków mózgowych (podwzgórze, układ nbiczny, zakręt czołowy górny, płacik okołośrodkowy). W różnych lorobach układu nerwowego może dojść do uszkodzenia tych ośrod- św, co powoduje rozmaite zaburzenia mikcji i defekacji, które bardzo ekorzystnie odbijają się na ogólnej sprawności i są szczególnie uciążliwe a pacjentów i ich otoczenia. Upośledzenie oddawania moczu może owadzie do zakażeń dróg moczowych, uszkodzenia nerek i groźnych a życia powikłań. Wszystkie te zaburzenia ujmuje się tradycyjnie jako iburzenia czynności zwieraczy, ale np. w odniesieniu do zaburzeń ęcherzowych nie jest to ścisłe, gdyż dotyczą one również czynności mych mięśni, a zwłaszcza wypieracza. Bardziej właściwy jest więc termin neurogenne zaburzenia czynności pęcherza moczowego”. Nie zawsze łajemy sobie sprawę, że stanowią one poważny problem socjomedycz- y. Przyjmuje się na ogół, że częstość występowania neurogennych aburzeń czynności pęcherza wynosi ok. 650 na 100 000.

Szczególny postęp w dziedzinie badań nad neurogennymi zaburzenia- li pęcherza zaznaczył się po II wojnie światowej, co doprowadziło do owstania działu urologii zwanego neurourologią. Omawiając różne aburzenia oddawania moczu i stolca, ograniczymy się - rzecz jasna - do ych, które są wywołane uszkodzeniem układu nerwowego. W każdym rzypadku należy również rozważyć przyczyny miejscowe (badanie IOCZU, badanie urologiczne, badanie per rectum, rektoskopia, USG).

Neurogenne zaburzenia czynności pęcherza moczowego (neurourologia)

Neurogenne dysfunkcje pęcherza występują w różnych chorobac neurologicznych. W tabelach 14-1 i 14-2 zestawiono najważniejsz jednostki chorobowe, które należy brać pod uwagę przy rozpoznanii

Tabela 14-1

Przyczyny neurogennych zaburzeń pęcherza moczowego (wg Zielińskiego, 1992)Jednostka chorobowa% wszystkich zaburzeń neurogennych pęcherzaStwardnienie rozsianeok. 34Polineuropatia cukrzycowaok. 22Choroba Parkinsonaok. 20Miażdżyca mózgu (udary)ok. 15Urazy rdzenia kręgowegook. 6Wady wrodzone układu nerwowegoponiżej 1Stwardnienie zanikowe boczneponiżej 1Inne (dyskopatia, uszkodzenia operacyjne)poniżej 1Razem100Tabela 14-2Częstość występowania neurogennych zaburzeń pęcherza moczowego w różnych chorobacnneurologicznych (uzupełniono wg danych J. Zielińskiego, 1992)Jednostka chorobowa% chorych z zaburzeniami pęcherza moczowegoStwardnienie rozsiane80 (okresowo lub stale)Urazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego75Choroba Alzheimera i inne zespoły otępiennew późnych stadiach choroby - większośćChoroba Parkinsona25Zaburzenia krążenia mózgowego10Stwardnienie zanikowe boczne10Polineuropatia cukrzycowa5Dyskopatie1

Tradycyjnie rozróżnia się 2 zasadnicze formy zaburzeń: pęcherz astyczny, czyli automatyczny lub reflektoryczny, spowodowany uszko- eniem ośrodkowym, oraz pęcherz wiotki, autonomiczny, areflektorycz- na skutek uszkodzeń obwodowych. Dokładna analiza różnych przy- dków, a zwłaszcza badania cystomanometryczne wykazały, że taki roszczony podział nie obejmuje wszystkich wariantów, a przede zystkim nie uwzględnia współdziałania wypieracza, cewki i zwieracza. )woczesna klasyfikacja obejmuje kilka grup czynnościowych (tab. -3). Zakwalifikowanie danego przypadku do określonej grupy wyma- badań urologicznych, zwłaszcza cystomanometrycznych.

bela 14-3

tofizjologiczny podział neurogennych zaburzeń pęcherza moczowego (wg Zielińskiego, >2)

dmierna czynność odruchowa wypieracza (uszkodzenie ośrodkowe)

skoordynowaną czynnością zwieraczy dyssynergią wypieracza i zwieracza zewnętrznego iyssynergią wypieracza i szyi pęcherza („zwieracz wewnętrzny”)

niżona czynność odruchowa wypieracza (uszkodzenia obwodowe)

skoordynowaną czynnością zwieraczy spastycznym zwieraczem zewnętrznym sdnerwionym, atonicznym zwieraczem wewnętrznym spastyczną szyją pęcherza („zwieracz wewnętrzny”)

Poniżej omówimy niektóre kliniczne postacie neurogennych zaburzeń cherzowych.

Zatrzymanie moczu (retentio urinae) oznacza niemożność opróżnienia cherza. Objawu tego nie należy mylić - co niekiedy się zdarza z bezmoczem (anuria). To ostatnie pojęcie oznacza zahamowanie 'twarzania moczu w nerkach. Zatrzymanie moczu może być wynikiem lian miejscowych, np. u mężczyzn przerostu lub zapalenia gruczołu jkowego, może też być spowodowane zaburzeniami neurologicznymi, d względem dynamiki rozróżnia się ostre i przewlekłe zatrzymanie >czu. To pierwsze objawia się zwykle znacznym powiększeniem pęche-

i moczowego, który wystaje nad spojeniem łonowym. Ostre, neurogen- zatrzymanie moczu ujawnia się w następujących jednostkach chorobo- rch:

1) ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego (uraz, ucisk rdzenia, guz, dyskopatia, krwotok i rozmiękanie rdzenia, zapalenie rdzenia),

2) rzut stwardnienia rozsianego,

3) ostre i przewlekłe choroby mózgu (udar, uraz, guz, zapalenie opo

i mózgu),

4) polineuropatie,

5) psychogenne zatrzymanie moczu (nerwica, depresje, różne psych< zy) jest rzadkie, a jego rozpoznanie powinno być ustalane p skrupulatnym wyłączeniu przyczyn organicznych.

Zatrzymanie moczu jest poważnym powikłaniem i wymaga odpowiec niej interwencji (cewnikowanie, leki - p. tab. 14-4).

Tabela 14-4

Schematyczne zestawienie niektórych leków działających objawowo w neurogennych zaburz niach pęcherza moczowego

Leki ułatwiające utrzymanie moczu

antycholinergiczne Oksybatynina Indometacyna Nifedypina, werapamil Trójcy kliczne leki przeciwdepresyjne Efedryna Propranolol

Uwaga. Wybór leku zależy od patofizjologicznej postaci dysfunkcji pęcherzowi wskazana jest konsultacja urologiczna

Nietrzymanie moczu jest dość częstym zjawiskiem i przybiera różr formy. Imperatywne parcie na mocz występuje nierzadko w stwardnien: rozsianym i polega na przymusowym oddaniu moczu natychmiast p odczuciu parcia, gdyż pacjent ma wrażenie, że nie utrzyma moczu, c zresztą może się zdarzyć.

Nie kontrolowane całkowite opróżnianie pęcherza (automatyzm p cherzowy) występuje w przypadkach uszkodzenia ośrodków mózgowyc lub ich dróg. Po nagłym parciu dochodzi do natychmiastowego oddań moczu i mimo pełnej świadomości pacjent nie jest w stanie zahamow; mikcji. Mechanizm patofizjologiczny polega na nadmiernej pobudliwoś wypieracza przy prawidłowym stanie zwieraczy.

Inny typ nietrzymania moczu polega na niekontrolowanym oddaw niu małych ilości moczu z uczuciem silnego parcia. Towarzyszy n zaleganie z wiadomymi konsekwencjami.

W uszkodzeniach ośrodka rdzeniowego, ogona końskiego i odno nych nerwów obwodowych dochodzi do tzw. wiotkiego (autonomie nego) pęcherza. Znamienne cechy to znaczne zaleganie, brak parc

i wyciekanie moczu kroplami.

Wysiłkowe nietrzymanie moczu w zasadzie nie należy do zaburzeń urogennych i ma miejsce głównie u kobiet po porodach, zwłaszcza znych.

Mimowolne moczenie nocne, p. str. 391.

aburzenia oddawania stolca

Zatrzymanie stolca, tzn. niemożność lub utrudnienie wydalenia kału odbytnicy, występuje w tych samych okolicznościach - jeśli chodzi zaburzenia neurogenne - co zatrzymanie moczu (p. wyżej), jeśli natomiast ustępuje w sposób izolowany w jakiejkolwiek chorobie neurologicznej, leży zawsze poszukiwać odrębnej miejscowej przyczyny. Neurogenne parcie zdarza się najczęściej w chorobie Parkinsona, stwardnieniu roz- inym, po urazach rdzenia kręgowego i w poprzecznym zapaleniu rdzenia. Nietrzymanie stolca neurogenne występuje w uszkodzeniach rdzenia ęgowego (urazy, zapalenia, guz, rozmiękanie), w polineuropatii cu- zycowej, innych polineuropatiach z zajęciem układu autonomicznego, > uszkodzeniu w przebiegu zabiegów operacyjnych odbytnicy, w choro- tch zwyrodnieniowych i naczyniowych mózgu oraz nowotworach jmujących płacik okołośrodkowy.

Postępowanie. Po ustaleniu rozpoznania neurogennych zaburzeń odwania stolca, oprócz leczenia przyczynowego, należy podejmować ;zenie objawowe (wg J. L. Bernata i wsp.):

1) dostateczne spożywanie płynów,

2) dieta bogata w potrawy zawierające włókna (owoce, jarzyny, chleb razowy itd.),

3) aktywność fizyczna (na ile jest możliwa u pacjentów leżących),

4) regularne próby oddawania stolca (20-30 min po spożyciu posiłków),

5) stosowanie leków w rodzaju czopków glicerynowych, środków rozluźniających masy kałowe itp.

Zwalczanie neurogennego nietrzymania stolca jest bardzo trudne.

iśmiennictwo

ane R. J., Siroky M. D. (red.): Clinical neurourology. Wyd. 2. Little-Brown, Boston 1991.

Madoff R. D. i wsp.: Fecal incontinece. N. Engl. Med. J., 1992, 326, 1002. Sotolongo J. R. (red.): Urogenital problems in neurology. Semin. Neur., 1988, 8, 121 -17( Szczudlik A.: Zaburzenia czynności zwieraczy i funkcji seksualnych. W: Podstaw neurologii dla lekarza rodzinnego, (red. J. Kulczycki i wsp.) Inst. Psych. Neui Warszawa 1991.

Zieliński J.: Neurourologia. W: Urologia. Tom 2. (red. J. Zieliński, J. Leńko). PZWI Warszawa 1992, str. 78.

ĘŚĆ II. JEDNOSTKI CHOROBOWE (NEUROLOGIA SZCZEGÓŁOWA)

15

/ady rozwojowe układu nerwowego, sgo uszkodzenia płodowe wcześnie nabyte

Rozdział ten jest poświęcony omówieniu niektórych mózgowych ze- ałów chorobowych, których przyczynę stanowią najrozmaitsze czynniki codliwe wpływające na właściwy rozwój zarodka i płodu, bądź też iałające w czasie porodu i w pierwszych okresach życia. Należą tu żnorodne procesy teratogenne, urazy, zakażenia i zatrucia dotyczące )du, noworodka lub niemowlęcia. Oczywiście, na prawidłowy rozwój iływają również zaburzenia genowe i anomalie chromosomowe. Przejęta i oparta na jednolitym kryterium klasyfikacja tych licznych ze- 3łów chorobowych nie wydaje się możliwa, omówienie zaś wszystkich, )rzynajmniej większości najróżniejszych odmian i postaci wykraczałoby leko poza cele i rozmiary tej książki. Dlatego ograniczono się tu do iżniejszych wad rozwojowych, niektórych aberracji chromosomowych w. fakomatoz, natomiast genetycznie uwarunkowane zaburzenia metaliczne omówiono w rozdz. 22. Na całym świecie prowadzone są ensywne badania nad poruszaną tu problematyką. Z roku na rok teśmy świadkami wyjaśniania nie znanych mechanizmów, warunkują- :h powstawanie rozmaitych zaburzeń rozwojowych, przez co otwierają perspektywy leczenia niektórych z nich oraz możliwości zapobiegania.

\lady rozwojowe mózgu, dzenia kręgowego, opon i czaszki

Dane co do częstości występowania wad rozwojowych ośrodkowego ładu nerwowego nie są dokładne, przeciętnie ocenia się, że dotyczą one

nawet ok. 0,5% żywych noworodków. Odsetek ten odnosi się d wad cięższych. Część dotkniętych nimi dzieci umiera wcześnie, inn przeżywają. W powstawaniu tych wad odgrywają rolę zarówno czyr niki genetyczne, jak i rozmaite szkodliwości zewnętrzne, takie ja zakażenia bakteryjne bądź pasożytnicze (np. toksoplazmoza), różn środki chemiczne, a zwłaszcza leki zażywane przez matkę, urazj niedotlenienie, promieniowanie jonizujące, ciężkie warunki bytu, nk dobory pokarmowe. Czynniki te mogą wpływać na takie procesy, ja indukcja międzykomórkowa, migracja odpowiednich komórek lu rozwój naczyń. Poniżej wymieniono niektóre tylko, bardzo charak terystyczne wady rozwojowe.

Bezmózgowie całkowite i częściowe (anencephalia). Płody z bezmÓ2 gowiem całkowitym rodzą się martwe, stwierdza się brak kości czj szki, nie ma również gałek ocznych. W bezmózgowiu częściowym n skutek obecności dolnych odcinków pnia możliwe jest kilkudniow przeżycie.

Przepukliny oponowo-mózgowe (meningoencephalocele). W tej wadzi rozwojowej dochodzi m.in. do zaburzeń w procesie zamykania cew nerwowej, wskutek czego ujawnia się ubytek w linii środkowej kość czaszki. Przez otwór ten uwypukla się część zawartości czaszki w postać miękkiego guza.

Malogłowie (microcephalia). Dochodzi tu do niedorozwoju całego mózgu, część mózgowa czaszki jest bardzo mała, charakterystyczn jest „ptasi” wygląd twarzy. Stwierdza się znaczny niedorozwój umys łowy, nierzadko padaczkę, niekiedy występują rozmaite objawy ognis kowe.

Przedwczesne zrośnięcie szwów czaszkowych (craniosynostosis) i ścieś nienie czaszki (craniostenosis). W przedwczesnym zrośnięciu szwó\ wieńcowych powstaje stożkogłowie (oxycephalia), a w jednoczesnyti zrośnięciu szwu strzałkowego - czaszka wieżowata (turricephalia) o skro conym wymiarze bocznym i przednio-tylnym. Czaszka łódkowata (sca phocephalia) jest wynikiem zbyt wczesnego zrośnięcia szwu strzałkowego Wymienionym zaburzeniom rozwojowym towarzyszą najczęściej inn liczne wady wrodzone szkieletu i narządów wewnętrznych. Pod wzglę dem neurologicznym często stwierdza się niedorozwój umysłowy, napad; padaczkowe, a także stopniowe pojawianie się nadciśnienia śródczasz kowego.

Wgniecenie podstawy czaszki (impressio basilaris). Jest to wada roz wojowa, która polega na przemieszczeniu otworu potylicznego ku górze czemu towarzyszą inne nieprawidłowości w obrębie tylnego dołu czaszki Wykrywa to zdjęcie czaszki. Może przebiegać bezobjawowo lub wyrażai się porażeniami nerwów czaszkowych i objawami móżdżkowymi. W tyci

;ypadkach konieczne bywa leczenie operacyjne. Zbliżoną wadą roz- jową jest płaskopodstawie (platybasia), które polega na spłaszczeniu a podstawy czaszki. Wada ta nie powoduje żadnych objawów wykrywa się ją najczęściej przypadkowo.

Hiperteloryzm (zespół Greiga). Istotę wady stanowią zaburzenia roz- jowe w obrębie kości klinowej. Znamienny jest wygląd chorych :rokie rozstawienie oczodołów i spłaszczenie twarzy). Przeważnie DÓłistnieje niedorozwój umysłowy; przy mniejszym nasileniu zaburzeń stwierdza się uchwytnych klinicznie objawów neurologicznych. Tarń dwudzielna (spina bifida). Polega na braku spojenia łuków gowych. Przeważnie jest bezobjawowa i wykrywana bywa przypad- vo przy okazji wykonania zdjęcia kręgosłupa (w ok. 17% zdjęć), ypadki te nie wymagają leczenia. Jeśli w miejscu rozszczepu następuje ypuklenie opon, mówimy o przepuklinie oponowej (meningocele). 'maga ona leczenia operacyjnego, rokuje zazwyczaj pomyślnie. Przepuklina oponowo-rdzeniowa (meningomyelocele), zwana także tar- dwudzielną torbielowatą. Polega na uwypukleniu w miejscu roz- zepu nie tylko opon, ale też rdzenia kręgowego. Częstość wynosi -0,4% u żywo urodzonych. Wymaga leczenia operacyjnego już pierwszych dniach życia.

Zespół Arnolda-Chiariego. Polega na zaburzeniach rozwojowych po- nicza czaszkowo-kręgowego, w wyniku czego następuje trwałe prze- iszczenie struktur tyłomózgowia (rdzeń przedłużony, częściowo móż- k) do kanału kręgowego. Wyróżnia się różne stopnie tej wady, często jółistnieje płaskopodstawie lub wgniecenie podstawy czaszki, a także i dwudzielna i przepuklina oponowo-rdzeniowa. Wada ta może nie wniać się klinicznie lub też wyrażać się w wieku późniejszym zespołem ładującym guz móżdżku. Rozpoznanie ustala się przy użyciu CT. Te atnie przypadki wymagają leczenia operacyjnego.

Wszystkie opisane wyżej, poczynając od tarni dwudzielnej, wady wojowe, ujmuje się łącznie jako zaburzenia dysraficzne, tzn. związane tburzeniami zamykania cewy nerwowej. Według ńiektórych poglądów eży do nich również jamistość rdzenia (p. str. 402).

Porencefalia, czyli dziurowatość mózgu (porencephalia vera). Polega tworzeniu jam w mózgu w wyniku zaburzeń rozwojowych. Rozpoz- lie ułatwia CT. W małym nasileniu może przebiegać bezobjawowo, eważnie jednak towarzyszy jej niedorozwój umysłowy oraz różne awy ogniskowe, a także padaczka.

Zaburzenia rozwojowe kory mózgu. Należą tu m. in. bezzakrętowość yria), czyli gładkomózgowie, szerokozakrętowość (pachygyria) lub ibnozakrętowość (microgyria). Wady te są przyczyną niedorozwoju ysłowego i padaczki.

Wodogłowie

Hydrocephalus

Definicja. Wodogłowie polega - jak sama nazwa wskazuje - i nadmiernym nagromadzeniu płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrz niach płynowych mózgu.

Terminologia. Wodogłowie może być wewnętrzne (komory) lub z wnętrzne (jama pajęczynówki i zbiorniki). Nie jest to jednostka chorob< wa, lecz zespół objawów, który występuje na różnym podłożu. Odróżn się wodogłowie wrodzone (hydrocephalus congenitus) i nabyte (hydroc phalus acąuisitus), a także okluzyjne (hydrocephalus occlusivus), gdy je spowodowane zablokowaniem dróg płynowych (tu należą wszystk przypadki wrodzone), i komunikujące, czyli otwarte (hydrocephah communicans) (niektóre przypadki nabyte). Dalej odróżnia się wod< głowie hipersekrecyjne (hydrocephalus hypersecretivus), gdy jest spowi dowane nadmiernym wytwarzaniem płynu mózgowo-rdzeniowego, i ar sorpcyjne (hydrocephalus aresorptivus) wskutek zaburzeń wchłanian płynu. W niniejszym rozdziale zgodnie z jego treścią omówimy wod< głowie wrodzone i wcześnie nabyte. Następstwem wodogłowia je wtórne uszkodzenie mózgu wskutek jego ucisku.

Występowanie. Częstość wodogłowia ocenia sę na ok. 0,2% żywyc urodzeń.

Obraz kliniczny. U małych dzieci, które nie mają rozwiniętych szwó czaszkowych, dochodzi do nadmiernego powiększenia czaszki. Twa wydaje się mała w porównaniu z dużą czaszką, stwierdza się rozstę szwów i powiększenie ciemiączek. Rozwija się zespół wzmożoneg ciśnienia śródczaszkowego (wymioty, niepokój, może ujawnić się tarcs zastoinowa, a potem wtórny zanik nerwów wzrokowych). Występu zahamowanie rozwoju fizycznego i psychicznego (niekiedy funkcje ii telektualne bywają zaskakująco mało naruszone), dołączają się zaburz nia ruchowe (niedowłady, ataksja) ewentualnie padaczka.

Etiopatogeneza. Wodogłowie może powstać z rozmaitych przyczy: które prowadzą do zablokowania dróg płynowych. Są to wady ro wojowe (np. zespół Arnolda-Chiarego lub zespół Dandy’ego-Walkera zrosty pozapalne lub pokrwotoczne, guz mózgu, toksoplazmoza. Iz< lowane wodogłowie może być uwarunkowane genetycznie (dziedziczeń poligeniczne).

Rozpoznanie rozwiniętej choroby nie jest trudne. Najbardziej istotr są badpnia obrazowe. Zawsze należy wykluczyć guz.

Postępowanie. Leczenie zasadnicze może być wyłącznie operacyjr i polega najczęściej na wytworzeniu odpływu płynu mózgowo-rdzeniow<

, Ponadto stosuje się leczenie objawowe, zależnie od współistniejących ?urzeń (padaczka, pobudzenie itp.).

pośledzenie umysłowe

Definicja. Upośledzenie umysłowe, czyli niedorozwój umysłowy albo gofrenia, polega na wrodzonym lub wcześnie nabytym obniżeniu •awności intelektualnej. Nie jest to jednostka chorobowa, lecz zespół, iry może być spowodowany rozmaitymi czynnikami szkodliwymi, >re działają na mózg w okresie płodowym i rozwojowym. W wyniku ^śledzenia umysłowego dochodzi do ograniczenia możliwości uczenia i przystosowania społecznego.

Terminologia. Rozróżnia się następujące stopnie upośledzenia umys-

vego:

1) ociężałość umysłowa (najlżejsza forma obniżenia sprawności intelektualnej, nie wszyscy autorzy wydzielają ją jako osobną),

2) lekkie upośledzenie umysłowe, czyli debilizm (iloraz inteligencji 52-67),

3) umiarkowane upośledzenie ujmowane także jako „górny” im- becylizm (iloraz inteligencji 36-51),

4) znaczne upośledzenie, czyli dolny imbecylizm (iloraz inteligencji 26-36),

5) głębokie upośledzenie (idiotyzm).

Występowanie. Według różnych statystyk ocenia się częstość upośledze- . umysłowego na 2-3% populacji dziecięcej i ok. 1% osób dorosłych. Obraz kliniczny. Bardzo różnorodny, zależny od obecności innych jawów znamiennych dla sprawy chorobowej, która powoduje niedo- ;wój. Jeśli chodzi o obraz czynności intelektualnych i zachowania, to ekkim upośledzeniu dotknięte nią osoby opanowują zazwyczaj umieję- >ść czytania i pisania, prostych rachunków oraz mogą wykonywać )ste zawody, nie są jednak w stanie uczyć się w zwykłej szkole.

W umiarkowanym upośledzeniu opanowanie umiejętności czytania isania, a także zdobycie zawodu i samodzielnego życia, jest ograniczo- Stwierdza się zwykle zaburzenia mowy i sprawności ruchowej, znacznym upośledzeniu kontakt z otoczeniem i samoobsługa są raźnie ograniczone, natomiast w głębokim upośledzeniu konieczna jest ła opieka.

Etiopatogeneza. Upośledzenie umysłowe powstaje w wyniku działania irozmaitszych czynników, które uszkadzają mózg, a więc różnych

- Neurologia praktyczna 177

Czynniki endogenne

Wady rozwojowe mózgu i czaszki

Zespół Downa i inne anomalie chromosomowe

Kretynizm (wrodzona hipotyreoza)

Fakomatozy

Choroby metaboliczne układu nerwowego

- zaburzenia przemiany aminokwasów

- niektóre zaburzenia przemiany węglowodanowej

- choroby lizosomalne (lipidozy, mukopolisacharydozy, glikoproteinozy, mukolipidoz;

- choroby peroksysomalne

Czynniki egzogenne

Wrodzone infekcje i inwazje pasożytnicze (embriopatie infekcyjne)

- wirusowe (różyczka, cytomegalia, półpasiec, AIDS i in.)

- kiła, listerioza

- toksoplazmoza, kandydoza

Czynniki fizyczne (m.in. uraz porodowy, promieniowanie jonizujące)

Czynniki chemiczne (m. in. nikotynizm, alkohol, niektóre leki)

Gestoza (zatrucie ciążowe)

Wcześniactwo

Żółtaczka jądrowa (konflikt serologiczny)

Ciężkie choroby matki (m.in. cukrzyca)

Niedobory pokarmowe

Czynniki działające we wczesnym okresie życia (infekcje, urazy, stany niedokrwiei no-hipoksyjne, niedobory żywieniowe, izolacja społeczna i emocjonalna)

zaburzeń genetycznych, egzogennych czynników szkodliwych w życi płodowym, szkodliwości okołoporodowych i działających po urodzeni (tab. 15-1).

Rozpoznanie. Stopień upośledzenia umysłowego określa się na poc stawie badania klinicznego, obserwacji zachowania, a przede wszystkir określenia ilorazu inteligencji przy użyciu odpowiednich testów psychc logicznych. Na tym jednak nie kończy się postępowanie diagnostyczni które powinno zmierzać do wyjaśnienia przyczyny niedorozwoju (bada nia należy ukierunkować zgodnie z wymienionymi w tabeli czynnikan sprawczymi i zależnie od współistniejących innych objawów klinicznycł które mogą wskazywać na określoną chorobę). Jest to istotne w aspekci ewentualnej terapii i poradnictwa genetycznego.

Rokowanie odnośnie do wyleczenia jest w znacznej większości przypt dków niepomyślne. Należy tu z naciskiem podkreślić, iż liczne re klamowane specyfiki i metody „leczenia” należą - jak na razie - d kategorii szarlatanerii.

Postępowanie. Z wyjątkiem niektórych spraw, w których możliwe jest iałanie przyczynowe (np. diety eliminacyjne w aminoacydopatiach), zostaje tylko leczenie objawowe (np. leki przeciwpadaczkowe, uspoka- ące) oraz postępowanie usprawniające z odpowiednim doborem szkoły.

orażenie mózgowe dziecięce

ira/ysis cerebra/is infantilis cerebral pa/sy

Definicja. Nazwa ta obejmuje wrodzone lub wcześnie nabyte upo- dzenie czynności motorycznej, spowodowane niepostępującym uszko- jniem mózgu wskutek rozmaitych czynników działających na płód lub okresie porodu albo pierwszym okresie życia. Nie jest to jednostka orobowa, lecz polietiologiczny zespół.

Terminologia i obraz kliniczny. Obraz jest bardzo urozmaicony, eżnie od przeważającego zajęcia układu piramidowego, pozapiramido- go bądź też móżdżku. W praktyce wyróżnia się wiele postaci porażenia jzgowego dziecięcego, jednak dla celów niniejszej książki wystar- ijący jest przedstawiony w tab. 15-2 podział uproszczony. W większo-

bela 15-2

tacie kliniczne porażenia mózgowego dziecięcego (wg Lowa ze zmianami wg Majewskiej)

tacie porażennePostacie dyskinetyczne i ataktyczneminologiaObraz klinicznyTerminologiaObraz

klinicznyitać hemiple- ma

tać diplegiczna dmiana spastyczna dmiana atoniczna

tać kwadruplegiczna *, li tetraplegiczna tać triplegiczna tać monoplegicznaSpastyczny niedowład połowiczy

Obustronny niedowład połowiczy ze znaczną przewagą zajęcia kończyn dolnych lub tylko niedowład kończyn dolnych Spastyczny niedowład czterech kończyn Niedowład trzech kończyn Niedowład jednej kończynyPostać atetotyczna Postać ataktyczna

Postać mieszanaNiedowłady spasty- czne wraz z ruchami atetotycz- nymi lub ataksjąermin kwadruplegia ma być bardziej właściwy niż tetraplegia z uwagi na mózgowe hodzenie porażeń

ści przypadków obserwuje się niedowłady spastyczne połowicze li obustronne, do czego dołączają się rozmaite ruchy mimowolne, najeżę ciej jednak atetotyczne, niekiedy również ataksja móżdżkowa. Przewa nie stwierdza się objawy niedorozwoju umysłowego, nierzadko występu napady padaczkowe. Przypadki, w których dominuje obustronny spa tyczny niedowład kończyn dolnych z niewielkim zajęciem koriczj górnych, ujmowane były dawniej jako zespół Little’a. Niektórzy klinie ści nazwę tę rozciągają na cały zespół porażenia dziecięcego.

Patomorfologia. Obraz jest niejednolity i zależy od czynnika patogenet; cznego. Stwierdzić można m.in. zwyrodnienie lub zanik pewnych okol kory, stwardnienia płatów mózgu z rozrostem gleju, zmiany w ukszta towaniu zakrętów mózgu, dziurowatość mózgu, blizny po krwotokach i it

Etiopatogeneza. Związana jest z działaniem różnych przyczyn, jak np wady rozwojowe pewnych okolic mózgu, przejście przez łożysko czyi ników zakaźnych i toksycznych od matki do płodu, niezgodność gru krwi, toksoplazmoza, kiła, urazy płodu, poród przedwczesny, chorob zapalne mózgu w okresie niemowlęcym i in.

Rozpoznanie. Na ogół jest łatwe. Poszukując czynnika etiologiczneg< należy m. in. wykonać badania serologiczne w kierunku kiły i toksoplazmoz)

Postępowanie. Leczenie polega głównie na rehabilitacji ruchów* poprzez odpowiednie ćwiczenia i zabiegi ortopedyczne, co jest wykon) wane w specjalnych ośrodkach. Ponadto stosuje się leczenie objawow (np. przeciwpadaczkowe, uspokajające). Celowe jest podawanie w okn sie rehabilitacji środków obniżających napięcie mięśni. W niektóryc przypadkach zwłaszcza mniej zaawansowanych, udaje się uzyskać pc prawę, niekiedy nawet znaczną.

Encefalopatia dziecięca

Encephalopathia infantilis

Definicja. Mianem encefalopatii dziecięcej określa się następstw niewielkiego na ogół uszkodzenia mózgu w życiu płodowym lub wczes nym dzieciństwie, które powodują niesprawność mózgu i objawiają si przede wszystkim zaburzeniami zachowania oraz trudnością adaptacji d< otoczenia. Encefalopatię dziecięcą należy oddzielić od mózgowego pora żenią dziecięcego i niedorozwoju umysłowego, jakkolwiek niektór przypadki znajdują się na pograniczu tych procesów chorobowych Termin encefalopatii dziecięcej jest pojęciem zbiorczym, niezbyt ścisłym stale krytykowanym. Niektórzy klinicyści w ogóle go nie używają jakkolwiek jest on bardzo przydatny w kwalifikowaniu przypadkóv

orobowych i wzajemnym porozumieniu lekarzy. W piśmiennictwie iglosaskim, w którym poświęca się wiele uwagi tym sprawom, używane inne nazwy, a zwłaszcza „minimal brain damage” (zespół niewielkiego zkodzenia mózgu) lub „minimal cerebral dysfunction”. Przyczyną cefalopatii dziecięcej są najrozmaitsze szkodliwości działające na mózg życiu płodowym i wczesnym dzieciństwie.

Obraz kliniczny. Jest bardzo urozmaicony. Dominują przede wszyst- m zaburzenia zachowania. Są to tzw. trudne dzieci. Przeważnie nie ma ch niedorozwoju umysłowego, ale stwierdza się małowartościowość ychiczną, trudności w nauce, niezdolność do pokonywania przeciwno- i, kapitulację wobec najmniejszych obciążeń itd. W układzie ruchowym aca się w oczy niezdarność tych dzieci (clumsy children), niezgrabność wykonywaniu czynności ruchowych, mimo braku niedowładów lub iksji. Zaburzenia te wypada raczej zakwalifikować jako pogranicze iraksji. Częste są tiki. Niektórzy zaliczają do encefalopatii dziecięcej w. zespół hiperkinetyczny, który polega na nadmiernej ruchliwości, iłym niepokoju ruchowym, osłabieniu uwagi, wielkiej wrażliwości, •ośledzeniu snu. U wszystkich dzieci encefalopatycznych stwierdza się ^rażne zaburzenia strefy emocjonalnej. Badanie przedmiotowe wykazu- dyskretne objawy ogniskowe, częste są rozmaite zmiany w EEG. łownych informacji dostarcza badanie psychologiczne.

Postępowanie. W leczeniu podstawową rolę odgrywa umiejętne od- iaływanie wychowawcze i psychoterapia. Niekiedy konieczne są - prze- tżnie niewielkie - dawki środków uspokajających. W przypadkach :hujących się obniżeniem napędu można stosować m. in. Enerbol, •acetam, środki przeciwdepresyjne. U dzieci ze zmianami w EEG, 'łaszcza napadowymi, niektórzy autorzy zalecają karbamazepinę.

liektóre aberracje chromosomowe

Ogólnie biorąc, nieprawidłowości chromosomowe mogą dotyczyć zby lub struktury chromosomów. Obecnie znanych jest już wiele jrozmaitszych nieprawidłowości chromosomowych, w wyniku których wstają różnorodne zaburzenia rozwojowe. Poniżej omówione zostaną zykładowo tylko niektóre z nich, z objawami ze strony układu rwowego.

Zespół Downa (dawna, nie używana już nazwa - mongolizm) związany ;t z trisomią chromosomu 21. Częstość tego zespołu wynosi 1 na 700 odzeń. Ryzyko urodzenia dziecka z tą wadą rozwojową zwiększa się az z wiekiem matki. Obecnie możliwa jest prenatalna diagnostyka społu Downa na podstawie badań płynu owodniowego. W obrazie

klinicznym dominuje niedorozwój umysłowy oraz znamienny wyglą chorych: niski wzrost, krótkogłowie, zmarszczka nakątna, nieprawidłowe ści zębów, gruby język, krótka szyja, szerokie dłonie i palce. Przeżywalnoś chorych jest obniżona ze względu na ich podatność na zakażenie W niektórych badaniach zwracano uwagę na związek tej wady rozwojow< z przebyciem przez matkę wirusowego zapalenia wątroby w okresi poprzedzającym zapłodnienie.

Bardzo interesujące są pewne relacje między zespołem Downa a cho robą Alzheimera (p. str. 302). U większości chorych z omawianyr zespołem stwierdza się w mózgu zmiany typowe dla tej ostatniej chorob (plaki i zmiany neurofibrylarne), a także zwiększoną zapadalność na ni w porównaniu z przeciętną populacją.

Zespół „miauczenia kota”. Nazwa pochodzi od charakterystyczneg płaczu dzieci dotkniętych tą anomalią (wada rozwojowa krtani). Istot polega na delecji krótkiego ramienia chromosomu 5. Klinicznie wy stępuje małogłowie, hiperteloryzm, niedorozwój umysłowy.

Zespól Klinefeltera. Cechuje się zwiększoną liczbą chromosomó\ (najczęściej w postaci kariotypu XXY). W obrazie klinicznym dominuj eunuchoidalna budowa ciała, ginekomastia, skąpe owłosienie narządó\ płciowych, zwyrodnienie jąder, częsty jest lekki niedorozwój umysłowy

Zespół Turnera związany jest z monosomią chromosomu X. Osób dotknięte tą wadą mają zewnętrzny wygląd kobiecy, jednakże gonad i narządy płciowe są niedorozwinięte, znamienny jest niski wzros i płetwistość szyi. Występuje z częstością 1 na 3300 żywych urodzeń

Fakomatozy

Są to zaburzenia rozwojowe, dotyczące wszystkich 3 listków zaród kowych, ujawniają się zmianami w obrębie skóry (znamiona), w układzi nerwowym i naczyniowym oraz współistnieniem wad narządów wewnę trznych. Nazwa grupy została zaproponowana w 1920 r. przez Hoevegc i pochodzi od greckiego słowa phakos - znamię lub plama. Inni proponowane swego czasu nazwy to neurodermatozy lub ektodermozy Obecnie podważa się celowość wyodrębniania tej grupy.

Nerwiakowłókniakowatość. Rozróżnia się obecnie 2 typy tej wad; rozwojowej.

1. Nerwiakowłókniakowatość typu I, czyli choroba Recklinghausem należy do najczęstszych chorób dziedzicznych (do 40 przyp. n; 10^ 000). Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący (ger na chromosomie 17). Klinicznie stwierdza się mniej lub bardzie liczne różnej wielkości guzki w obrębie skóry i nerwów ob

wodowych. Drugi objaw stanowią plamy kawowe na skórze, które zwykle pojawiają się przed guzkami. Trzeci niedawno dokładniej opisany objaw, o wartości diagnostycznej, stanowią tzw. guzki Lischa w postaci białawych plamek na tęczówce. Pod względem neurologicznym choroba może wyrażać się nerwobólami, napadami padaczkowymi, wodogłowiem (zwężenie wodociągu mózgu), objawami uciskowymi rdzenia kręgowego lub objawami guza kąta mostowo-móżdżkowego.

2. Nerwiakowłókniakowatość typu II dziedziczona również auto- somalnie dominująco (gen na chromosomie 22) charakteryzuje się obecnością obustronnego nerwiaka nerwu VIII, występowaniem plam kawowych i zmętnieniem soczewki.

Naczyniakowatość twarzowo-mózgowa, czyli zespół Sturge’a-Webera, arakteryzuje się współwystępowaniem naczyniaka twarzy i półkul ózgu. Ujawnia się padaczka, niedowłady połowicze, jaskra. Stwardnienie guzowate (sclerosis tuberosa), czyli choroba Bournevi- :’a-Pringle’a występuje z częstością ok. 5 przypadków na 100 000. ziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, w większości przypad- >w gen umiejscowiony jest na chromosomie 9, w innych - na chromo- mie 16. Gen ten koduje białko tuberynę, która odgrywa rolę w róż- cowaniu komórek. W obrazie klinicznym występuje znamienna triada: lzki Pringle’a na twarzy, padaczka i upośledzenie umysłowe. Stwierdza ; też inne zmiany skórno-śluzówkowe, m. in. ogniska skóry szag- nowej, znamiona bezbarwne, włókniaki dziąseł i okołopaznokciowe leangiektazje. W płucach bywają zmiany torbielowe, niekiedy wykrywa : guzy nerek. Rozpoznanie ułatwia wykonanie CT lub MRI, które /kazują obecność znamiennych wapniejących guzów (stąd nazwa Loroby). Leczenie objawowe - przeciwpadaczkowe.

Naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa, czyli zespół Hippla-Lin- lua, polega na współistnieniu naczyniaka siatkówki i móżdżku. Objawy óżdżkowe pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania lub później. Zespół Kłippela, Trenaunaya, Parkesa i Webera jest związany z przero- :m jednej kończyny lub połowiczym. Przerost ten dotyczy nie tylko anek miękkich, ale również kości i naczyń. Współistnieją naczyniaki mamiona barwnikowe skóry.

Ataksja-tełeangiektazja, czyli choroba (zespół) Louis-Bar (Denise), :iedziczy się autosomalnie recesywnie, gen zlokalizowano na chromo- >mie 11. W obrazie klinicznym dominują ataksja móżdżkowa, roz- erzenia naczyń (teleangiektazja) na spojówkach, twarzy i małżowinach iznych, niedobór y-globulin, skłonność do infekcji oraz zwiększone zyko wystąpienia nowotworów.

Piśmiennictwo - p. str. 486.

16

Zakażenia układu nerwowego

Zakażenia układu nerwowego stanowią obszerny dział na pograniczi neurologii i nauki o chorobach zakaźnych. Właściwe miejsce rozpoz nania i leczenia stanowią oddziały i kliniki chorób zakaźnych. Omawian w tym rozdziale choroby mogą być wywołane przez najrozmaitsz czynniki, a więc bakterie, wirusy, pasożyty (pierwotniaki i robaki) ora grzyby. Są też jednostki chorobowe, w których czynnik zakaźny (najczęś ciej bierze się pod uwagę wirusy) jest tylko domniemany, ale pozostaj* dotąd nie wykryty. W przebiegu zakażeń dochodzi do zajęcia rozmaitycł części układu nerwowego, a więc mózgu (w sposób rozlany lub ograni czony np. do móżdżku - encephalitis, encephalitis diffusa, encephaliti, circumscripta, cerebellitis), opon mózgowo-rdzeniowych (meningitis rdzenia kręgowego (myelitis), nerwów obwodowych (neuritis resp. poły- neuritis). Zaliczyć tu wypada także zakaźne choroby mięśni (myositis)

Klasyfikacja neuroinfekcji oparta na jednolitym kryterium etiologicz nym, często nie spełnia postulatów dydaktycznych. W takiej klasyfikacj znajdują się bowiem obok siebie zespoły o zupełnie odrębnym obrazie klinicznym, co nie zawsze ułatwia przyswojenie materiału. Dlatego w rozdziale tym zostały dopuszczone odstępstwa od ujęcia czysto etiologicznegc na korzyść kryteriów syndromologicznych. Niektóre choroby, jak np zapalenie rdzenia kręgowego, znalazły się w innych rozdziałach.

Najczęstszą formą zakażenia układu nerwowego w naszej szerokość: geograficznej jest zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Proces zapalny dotyczy zwykle jednocześnie opon (ściślej biorąc, głównie opony miękkiej) i tkanek mózgu (myeningoencephalitis), jednak w niektórych przypadkach w obrazie klinicznym dominują głównie objawy oponowe, w innych zaś mózgowe, co usprawiedliwia kliniczne wyodrębnienie zapaleń

5on (meningitis, a właściwie leptomeningitis) od zapaleń mózgu (ence- lalitis). Obecnie odstępuje się od tego tradycyjnego i częściowo sztucz- ;go podziału. W nowszych podręcznikach odpowiednie rozdziały noszą tuły „zapalenie opon i mózgu”. W niniejszej książce utrzymano podział adycyjny, gdyż ma on pewne zalety praktyczne.

Stany zapalne opon mogą być wywołane przez bakterie (meningitis icterialis), wirusy (meningitis viralis), a także grzyby (meningitis mycoti- [) lub pasożyty (meningitis parasitaria), mogą też być pochodzenia ezakaźnego. W praktyce używane jest ponadto pojęcie meningizmu teningismus). Oznacza ono obecność objawów oponowych w wyniku )drażnienia opon w przebiegu choroby zakaźnej, ale bez zmian w płynie ózgowo-rdzeniowym.

Jeuroinfekcje bakteryjne

opne zapalenie opon lózgowo-rdzeniowych

leningitis cerebrospinalis purulenta

Definicja. Ropne zapalenie opon jest to ostra i na ogół ciężko zebiegająca choroba, wywołana wtargnięciem bakterii ropotwórczych opon mózgowo-rdzeniowych. Zdarza się w każdym wieku, jednak jczęściej u dzieci.

Obraz kliniczny. Dominuje triada objawów, tj. gorączka, zespół ionowy oraz zmiany zapalne w płynie mózgowo-rdzeniowym z pleocy- zą wielojądrową.

Choroba zaczyna się ostro, bólami głowy, wymiotami, wysoką gorącz- . Dość często dołączają się zaburzenia świadomości w postaci jej zyćmienia, z podnieceniem psychoruchowym. Charakterystyczne są aczne objawy oponowe, zwłaszcza sztywność karku (opisthotonus). ijczęściej nie stwierdza się objawów ogniskowych, w innych przypad- ch bywają niedowłady połowicze, zaburzenia mowy, drgawki. We krwi serwuje się leukocytozę z przesunięciem obrazu w lewo. Płyn móz- wo-rdzeniowy jest mętny, wypływa pod wzmożonym ciśnieniem, danie jego wykazuje znaczną pleocytozę wielojądrową (kilkaset do kunastu tysięcy komórek w mm3), zwiększenie zawartości białka, niżenie stężenia glukozy i przeważnie obecność bakterii.

Oprócz opisanego wyżej typowego przebiegu, bywają przypadki, gdy oroba rozwija się mniej ostro i z objawami mniej burzliwymi, a także

przypadki o przebiegu piorunującym, gdy wkrótce dołącza się wstrząs septyczny.

Patomorfologia. Obraz mikroskopowy cechuje się zmętnieniem, przekrwieniem i obrzękiem opon, w których stwierdza się wysięk włók- nikowo-ropny. Do tego dołączają się cechy uszkodzenia mózgu, a więc obrzęk, drobne wybroczyny, nacieki zapalne i zmiany zakrzepowe w naczyniach kory.

Etiopatogeneza. Przyczyną ropnego zapalenia opon są rozmaite drobnoustroje (tab. 16-1). Przede wszystkim należy tu wymienić dwoinki zapalenia opon, dwoinki zapalenia płuc oraz pałeczkę hemofilną, a z rzadziej spotykanych gronkowce, Gram-ujemne pałeczki z przewodu pokarmowego, zwłaszcza Escherichia coli (małe dzieci) i in. Zwrócono uwagę na zależność między wiekiem chorego a rodzajem bakterii wywołujących ropne zapalenie opon (m. in. noworodki - głównie pałeczka okrężnicy dzieci - pałeczka hemofilną, młodzież - dwoinki zapalenia opon i zapalenia płuc). Są to przeważnie zakażenia endogenne w następstwie uaktywnienia ognisk wewnątrzustrojowych w wyniku obniżenia odporności.

Tabela 16-1

Zestawienie najczęstszych czynników chorobowych ropnych zapaleń opon (wg Olejnika, 1992

Nazwa drobnoustroju% występowaniaNeisseria meningitidis25,0Streptococcus pneumoniae22,0Haemophilus influenzae8,0Escherichia coli3,0Staphylococcus aureus1,5Pseudomonas aeruginosa1,5Proteus mirabilis0,2Enterobacter0,2Klebsiella0,2Streptococcus B. haemoliticus0,2Enterococcus0,2Czynnik nie ustalony38,0

Rozpoznanie ustala się na podstawie opisanego obrazu klinicznegc i badania płynu mózgowo-rdzeniowego. W każdym przypadku należ} dążyć do ustalenia za pomocą badania bakteriologiczngo (rozmaz posiewy) oraz testów immunologicznych, jaki drobnoustrój jest czyn nikiem etiologicznym. W różnicowaniu bierze się pod uwagę krwo tok podpajęczynówkowy, guz mózgu, ropień mózgu (badanie CT zatrucia.

Postępowanie powinno być bardzo energiczne (niezbędna hospitaliza- ja). Główny element stanowi antybiotykoterapia. Nie czekając na wynik ntybiotykogramu podaje się antybiotyki, biorąc pod uwagę najczęstsze zynniki etiologiczne. Są różne schematy leczenia, m. in. poleca się podanie enicyliny G(10-20 min j.) dożylnie wraz z ampicyliną (4,O/dobę) poza- ilitowo lub cefotaksimem (4 razy na dobę 1,5 g dożylnie). Jeśli następuje oprawa, leczenie to kontynuuje się przez 12-14 dni, a następnie podaje ę chloramfenikol (2 razy dziennie - 1,0 g domięśniowo) lub Biseptol ciągu 10-14 dni. Jeżeli w ciągu pierwszych kilku dni nie uzyskuje się oprawy, a nie można dobrać leczenia ukierunkowanego znajomością iterii i jej wrażliwości, należy przejść na stosowanie innego zestawu itybiotyków, np. w postaci karbenicyliny w połączeniu z cefalosporyną p. cefuroksym lub cefotaksim), amikacyną i metronidazolem. Oprócz ltybiotykoterapii stosuje się leczenie przeciwobrzękowe (deksametazon 24 mg dziennie oraz 20% mannitol i furosemid), prowadząc ponadto ustępowanie objawowe (np. przeciwdrgawkowe) i zapewniając odpowied- ą ogólną pielęgnację, żywienie i równowagę wodno-elektrolitową. Rokowanie. Jest nadal bardzo poważne, a śmiertelność sięga nawet )%. U części chorych pozostają trwałe następstwa.

opień mózgu

bscessus cerebri

Definicja. Ropień mózgu jest uciskowym procesem zapalnym. Po- itaje w wyniku wniknięcia ropotwórczych mikroorganizmów przez Igłość (zapalenie zatok, ucha środkowego), drogą krwi (z odległych ;nisk w oskrzelach, płucach, wsierdziu) lub w następstwie urazu. Obraz kliniczny. Wyróżnia się 2 typy przebiegu ropni mózgu: ostry przewlekły. W przypadkach ostrych choroba zaczyna się dość nagle lami głowy i wymiotami, gorączką, zaburzeniami świadomości oraz gawkami. Przedmiotowo stwierdza się objawy oponowe i ogniskowe, :kiedy tarczę zastoinową, we krwi znaczną leukocytozę. Przebieg niczny ropni przewlekłych naśladuje nowotwory mózgu i cechuje się )pniowym, jakkolwiek dość szybkim narastaniem objawów wzmożone- ciśnienia śródczaszkowego oraz ogniskowych. Znamiona kliniczne ocesu zapalnego mogą być słabo wyrażone albo nieobecne. W przypa- u przebicia ropnia proces nabiera charakteru ostrego. Patomorfologia. We wczesnym okresie występuje ogniskowe ropne palenie mózgu z martwicą tkanki mózgu, w dalszym przebiegu twarza się torebka łącznotkankowa.

Etiopatogeneza. Wyżej już wymieniono, jakimi drogami wnikają ropotwórcze mikroorganizmy do mózgu. Są to najczęściej bakterie beztlenowe, infekcja ma przeważnie charakter mieszany.

Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na obrazie CT, który wykazuje hipodensyjną masę i otaczającą ją hiperdensyjną torebkę. Obecność leukocytozy i gorączki stanowi dodatkowe przesłanki diagnostyczne. Nakłucie lędźwiowe większość klinicystów uważa za przeciwwskazane.

Postępowanie. Antybiotykoterapia stanowi podstawę leczenia. Ponieważ w większości przypadków leczenie prowadzi się nie znając wywołujących chorobę drobnoustrojów, stosuje się z zasady kombinację antybiotyków o jak najszerszym spektrum działania. Zaleca się penicylinę krystaliczną (G) w dawce 24 min j./dobę, chloramfenikol 3-6 g/dobę metronidazol 1,5 g/dobę oraz cefalosporynę 3. generacji (ceftizoksym lut cefotaksim). Zarazem stosuje się w razie potrzeby leki obniżające ciśnienie śródczaszkowe (mannitol, deksametazon) oraz środki objawowe. Po ograniczeniu infekcji za pomocą antybiotyków podejmuje się leczenie operacyjne (aspiracja ropnia lub usunięcie w całości wra; z torebką).

Rokowanie. Śmiertelność w ropniach nadal jest wysoka, oceniana m 5-25%. Nierzadkie są trwałe ubytki funkcji, a szczególnie padaczka

Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu

Meningoencephalitis tuberculosa

Definicja. Choroba ta nadal występuje, a częstość jej nawet wzrasta Obecnie dotyczy głównie dorosłych. Gruźlicze zapalenie opon móz gowych jest wtórne, pojawia się w przebiegu gruźlicy czynnej innycl narządów lub towarzyszy rozsianej gruźlicy krwiopochodnej.

Obraz kliniczny. Klasyczny obraz kliniczny obejmuje 3 okresy W okresie zwiastunów pojawiają się bóle głowy, utrata łaknienia, apatia ubytek masy ciała, stany podgorączkowe. Drugi okres - podrażnienie charakteryzują zaburzenia świadomości, narastające bóle głowy, wymio ty, porażenia nerwów czaszkowych, objawy ogniskowe korowe, znaczn objawy oponowe, tarcza zastoinowa, drgawki, nieregularna, dość wysok gorączka. W okresie końcowym - tzw. porażennym - rozwija się sta śpiączkowy, wyniszczenie, zaburzenia oddechu. Obraz morfologiczn krwi jest niecharakterystyczny. Znamienny jest skład płynu mózgc

'o-rdzeniowego: płyn przejrzysty, niekiedy lekko zażółcony, ilość białka iżnie zwiększona (od 1 g/l, tj. 100 mg% do kilkuset i więcej), larakterystyczne wytrącanie się włóknika w postaci siateczki, pleocyto- a z przewagą komórek jednojądrowych (60-85%) wynosi od kilku- ziesięciu do kilkuset w 1 mm3, często stwierdza się obniżenie stężenia lukozy poniżej 2,24 mmol/1 (poniżej 40 mg%).

Istnieją liczne odchylenia od tego klasycznego obrazu, a więc przebieg ość ostry bez objawów zwiastunowych u dorosłych, formy przewlekłe mało wyraźnymi objawami ogólnymi i dominacją zaburzeń psychicz- ych i in. Również obraz płynu mózgowo-rdzeniowego nie zawsze jest larakterystyczny, .zbliża się do spotykanego w zapaleniach wirusowych. Patomorfologia. Zmiany chorobowe umiejscowione są przede wszyst- m na podstawie mózgu w postaci obfitego wojłokowatego wysięku, zęste są zmiany naczyniowe (zapalenie ściany naczyń i zakrzepy •zyścienne), które szerzą się w głąb mózgu.

Rozpoznanie ustala się na podstawie opisanego obrazu chorobowego, yniku badań płynu mózgowo-rdzeniowego, prób tuberkulinowych zęsto ujemne!), obecności czynnej gruźlicy innych narządów, zwłaszcza uźlicy prosówkowej. Ważne potwierdzenie rozpoznania daje znalezie- e prątków w płynie mózgowo-rdzeniowym (preparat bezpośredni, )dowla, próba biologiczna), co jednak nie jest łatwe i udaje się tylko niektórych przypadkach i po pewnym czasie. Wobec charakteru eocytozy z przewagą limfocytów konieczne jest m.in. różnicowanie virusowym zapaleniem opon (tab. 16-2). Przyjęto, aby w przypadkach wet nie w pełni potwierdzonych, ale klinicznie podejrzanych, włączać :zenie swoiste.

i b e I a 16-2

zpoznanie różnicowe gruźliczego i wirusowego zapalenia opon

jawGruźlicze zapalenieWirusowe zapalenieoponoponn ogólny choregociężkiprzeważnie dobryDurzenia świadomościwyraźnebrakrączkaznacznaniewysoka•ażenie nerwów czaszkowychobecne (III, VI, VII)przeważnie brakżenie glukozy w p. m.-r.obniżoneprawidłoweżenie białka p. m.-r.miernie zwiększoneprzeważnie prawidłowetki w p. m.-r.obecnebrakjźlica poza układem nerwowymczynny proces w płucach,brak objawów czynnej„prosówka”,gruźlicyraz krwileukocytoza lub leukopenialeukopeniaprzyspieszony (nie zawsze)prawidłowy

Postępowanie. Główny element stanowi leczenie przeciwprątkowe. W pierwszych 3 miesiącach stosuje się terapię intensywną (izoniazyd

- 5 mg/kg mc.; rifampicyna - 600 mg; pyrazinamid 3 razy dziennie 0,5 g), dalsze 3 miesiące stosuje się 2 leki (izoniazyd i rifampicynę), następnie zmniejszając dawkę i częstość jeszcze przez 1 rok.

Rokowanie jest nadal poważne. Zależy od wczesnego podjęcia leczenia. Śmiertelność sięga do 30%, a u ponad 20% pozostają trwałe następstwa.

Kiła układu nerwowego

Neurolues

Definicja. Zajęcie układu nerwowego może nastąpić w każdym okresie kiły. W okresie wczesnym występuje tzw. bezobjawowa kiła układu nerwowego oraz kiłowe zapalenie opon. Kiła układu nerwowego w przebiegu kiły późnej charakteryzuje się zapalnymi zmianami naczyniowymi i oponowymi (kiła oponowo-naczyniowa, czyli mózgo- wo-rdzeniowa) lub zmianami miąższowymi (wiąd rdzenia i porażenie postępujące).

Bezobjawowa kiła układu nerwowego (neurolues asymptomatica) cechuje się jedynie obecnością zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym (jedno- jądrowa pleocytoza, zwiększenie stężenia białka i dodatnie odczyny serologiczne), bez jakichkolwiek objawów klinicznych.

Kiłowe zapalenie opon (meningitis luetica) przybiera 2 różne formy. W niektórych przypadkach charakteryzuje się mało nasilonymi objawami ogólnymi w postaci nocnych bólów głowy, osłabienia, draż- liwości. Drugą formą jest ostre kiłowe zapalenie opon z cięższym stanem ogólnym, porażeniem nerwów czaszkowych, znacznymi objawami oponowymi i znaczniejszą pleocytozą limfocytarną. Przebiega bez gorączki.

Kiła mózgowo-rdzeniowa (lues cerebrospinalis), czyli oponowo-naczyniowa, charakteryzuje się bogactwem objawów klinicznych zależnie od umiejscowienia. W przypadkach nacieków kilakowych na podstawie mózgu występują głównie porażenia nerwów czaszkowych i bóle głowy, W przypadku zajęcia dużych naczyń pojawiają się przede wszystkim objawy ogniskowe, tj. niedowłady połowicze, afazja, napady padaczkowe, niekiedy zespół pozapiramidowy lub móżdżkowy. Zdarzają się objawy rdzeniowe o charakterze poprzecznego uszkodzenia rdzenia lut przypadki naśladujące stwardnienie boczne zanikowe. Znamienne s? zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym, charakteryzujące się niewielks

ib mierną pleocytozą limfocytarną, zwiększeniem zawartości białka, atologicznymi krzywymi koloidalnymi i dodatnimi odczynami serologi- 'nymi (ok. 90% przypadków).

Wiąd rdzenia (tabes dorsalis). Objawy wiądu występują przeważnie kilkanaście lat po zakażeniu. Obecnie, w erze skutecznego leczenia kiły czesnej, wiąd rdzenia spotyka się wyjątkowo. Do najbardziej znamien- /ch objawów wiądu należą:

1) tzw. strzelające bóle, umiejscowione w różnych okolicach ciała,

2) objaw Argylla Robertsona,

3) zanik nerwu wzrokowego, czasem nerwu przedsionkowo-ślimako- wego,

4) zniesienie odruchów głębokich z kończyn dolnych,

5) zaburzenia czucia głębokiego oraz ataksja rdzeniowa,

6) ubytki czucia powierzchniowego o typie korzeniowym,

7) „przełomy wiądowe”, tzn. napadowe zaburzenia czynności różnych narządów wewnętrznych, np. żołądek (bóle brzucha, wymioty),

8) atonia pęcherza moczowego i impotencja,

9) zaburzenia troficzne (wrzód drążący stopy, artropatie).

Kiłowe odczyny serologiczne we krwi są dodatnie jedynie w nie- órych przypadkach. Płyn mózgowo-rdzeniowy wykazuje u części orych mniejsze lub większe zmiany: zwiększone stężenia białka i limitowy odczyn komórkowy. Może też być prawidłowy. Choroba stępuje powoli, doprowadzając do inwalidztwa.

Zanik nerwu wzrokowego. Jedną z postaci kiły układu nerwowego >że być izolowany zanik nerwu wzrokowego w następstwie zmian palnych. Początkowo może dotyczyć jednego oka. Może też łączyć się nnymi postaciami kiły.

Porażenie postępujące (paralysis progressim). Jest to kiłowe przewlekłe palenie mózgu, dotyczące zwłaszcza okolic czołowych, znamionujące się rede wszystkim zaburzeniami psychicznymi. Dokładne opisy podają Iręczniki psychiatrii. Pierwsze objawy chorobowe występują najczęściej 5- 10 lat po zakażeniu. W okresie wstępnym pojawia się często stadium komoneurasteniczne. Właściwa choroba przebiega w czterech postaciach:

1) postać otępienna,

2) postać ekspansywna (z absurdalnymi urojeniami wielkościowymi),

3) postać depresyjna,

t) postać schizofreniczna.

lako objaw osiowy we wszystkich tych formach występuje zespół choorganiczny. Badanie neurologiczne wykazuje hipomimię, objaw jylla Robertsona, dyzartrię, czasem afazję lub apraksję, nierzadko

objaw Babińskiego lub Oppenheima. Tak zwane napady porażenne polegają na występowaniu napadów padaczkowych lub udaru mózgu, po których pozostaje dość szybko cofające się porażenie połowicze. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się niewielką (wyjątkowo tylko dużą) pleocytozę jednojądrową, zwiększenie stężenia białka, znamienne odczyny koloidowe, dodatnie odczyny serologiczne.

Patomorfologia. Kiłę oponowo-naczyniową charakteryzuje obecność ziarniny kiłowej i kilaków, zwłaszcza na podstawie mózgu, oraz zapalenia naczyń. To ostatnie prowadzi m.in. do rozległych ognisk rozmięk- nieniowych w mózgu. W porażeniu postępującym występują nacieki zapalne, odczyn glejowy i zmiany wsteczne w obrębie kory. W wiądzie rdzenia stwierdza się zwyrodnienie i zanik włókien nerwowych w korzeniach i sznurach tylnych. Na ogół nie ma zmian zapalnych.

Rozpoznanie opiera się w zasadzie na stwierdzeniu dodatnich odczynów serologicznych. Bada się odczyny klasyczne (zwłaszcza VDRL), które mogą być ujemne, a także fałszywie dodatnie. Dlatego bardzie istotne są nowoczesne odczyny krętkowe, a więc odczyn immunofluores- cencji krętków (FTA-ABS) oraz odczyn unieruchomienia krętków (TP1

- odczyn Nelsona). Są one z zasady dodatnie.

Obecnie nastąpiło nie tylko znaczne zmniejszenie częstości występowa nia kiły układu nerwowego, lecz także zaszły pewne zmiany w jej obrazi* klinicznym w odniesieniu do opisanych wyżej zespołów klasycznych Spotykane dzisiaj przypadki przebiegają na ogół z lżejszymi, a częstc poronnymi objawami. Na przykład prawie nie zdarza się typów; (tj. pełnoobjawowy) wiąd rdzenia lub porażenie postępujące. Sytuacja t; nakazuje większą czujność w rozpoznawaniu kiły i wykonywanie badai serologicznych zasadniczo w każdym przypadku organicznego uszkodzę nia układu nerwowego.

Postępowanie. Schematy lecznicze kiły układu nerwowego podaji podręczniki wenerologii. Lekiem podstawowym jest podawana dożylni penicylina krystaliczna G (20-30 min j./dobę w ciągu 10 dni). Mnie pewne jest leczenie penicyliną prokainową (1,2 ml/dobę domięśniow* w ciągu 20-30 dni).

Borelioza (neuroborelioza)

Definicja. Choroba wywołana przez krętka Borrelia burgdorferi prz( noszonego przez kleszcze Ixodes ricinus. W Polsce dotąd rzadko rozpoi nawana, w USA występuje kilka tysięcy przypadków rocznie główni w północno-wschodnich stanach.

Terminologia. Używana jest też nazwa „choroba z Lyme” (Lyme sease) od miejscowości w USA, gdzie pojawiła się pierwsza rozpo- lana epidemia, lub krętkowica kleszczowa. W obrazie klinicznym loroby z Lyme dominowały objawy zajęcia stawów i mięśnia ser- >wego.

Obraz kliniczny. W pewien czas po ugryzieniu przez kleszcza pojawia ; (I okres) na skórze pełzający rumień (erythema chronicum migrans), emu może towarzyszyć gorączka, bóle głowy, mięśni i stawów. Objawy samoistnie ustępują.

W II okresie choroby, po kilku tygodniach lub miesiącach, u nie- órych chorych występują objawy neurologiczne. Najczęściej jest to >dostre zapalenie oponowo-wielokorzeniowe (meningoradiculitis, zespół innwartha), często z zajęciem nerwów czaszkowych, zwłaszcza twarzo- :go. Może też wystąpić porażenie obu nerwów twarzowych lub zespół typie Guillaina-Barrego. Objawom neurologicznym towarzyszy pleocy- za limfocytowa w płynie mózgowo-rdzeniowym. U niektórych chorych zwija się III okres choroby z zajęciem stawów lub w postaci przewlekali zespołów o typie mielopatii lub encefalopatii nieraz naśladujących wardnienie rozsiane, a także z zaburzeniami pamięci i koncentracji. Patomorfologia. Zmiany zapalne opon, naczyń, nerwów obwodowych, rca i stawów, a czasem innych narządów.

Rozpoznanie. Boreliozę należy podejrzewać w przypadkach zachoro- iń układu nerwowego w okresie wiosenno-letnim i wczesnojesiennym osób, które przebywały w lasach. Powinno się wypytać o kontakt deszczem i zmiany skórne. Decydujące znaczenie mają odpowiednie czyny serologiczne.

Postępowanie. Podstawą leczenia są antybiotyki. Obecnie zaleca się we zesnym okresie tetracyklinę, co może zapobiec rozwojowi neuro- reliozy. Jeżeli ta ostatnia ujawni się, należy podać penicylinę G (20 min w ciągu 10-14 dni). Ostatnio proponuje się także cefalosporyny generacji.

Rokowanie. Jest raczej pomyślne.

horoba kociego pazura

Choroba powodowana przez riketsję Bartonella henselae, wnikającą organizmu najczęściej w wyniku podrapania przez kota. Powoduje odną limfadenopatię, a w rzadkich przypadkach również encefalopa- Powikłanie to rozwija się w ciągu 1-6 tygodni po wystąpieniu zmian gruczołach chłonnych. Charakteryzuje się gorączką (u ok. połowy

- Neurologia praktyczna 193

pacjentów), zaburzeniami świadomości, objawami ogniskowymi i drgawkami. U niektórych chorych występuje jednojądrowa pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym. Mimo niepokojących objawów początkowych dalszy przebieg jest łagodny, z pełnym wyzdrowieniem. Inne powikłanie stanowi zapalenie nerwu wzrokowego i siatkówki. Stosuje się antybiotyki w rodzaju gentamycyny, rifampicyny lub ciprofloksacynę.

Tężec

Tetanus

Definicja. Choroba jest skutkiem działania na układ nerwowy tetanos pazminy, wytwarzanej przez beztlenowe laseczki tężca (Clostridiun tetani), które przeniknęły do organizmu wskutek zranienia powłol skórnych, zanieczyszczenia ich ziemią. Objawia się napadami tonicznycl kurczów mięśni.

Rozpowszechnienie. Wobec stosowania szczepień ochronnych w kra jach rozwiniętych zdarzają się pojedyncze przypadki.

Obraz kliniczny. Po trwającym 2-60 dni okresie wylęgania i krótkin okresie prodromalnym (bóle, poty) występują drgawki toniczne, roz poczynające się od żwaczy (tzw. risus sardonicus), które obejmują cał ciało, co może prowadzić do zaburzeń oddechu, wyczerpania i śmierci

Etiopatogeneza. Sądzi się, że tetanospazmina przenika drogą krw blokując neurony pośrednie w rdzeniu kręgowym, co prowadzi di odruchowych kurczów tonicznych.

Rozpoznanie nie jest trudne.

Leczenie tylko na oddziałach intensywnej opieki. Najistotniejsze jes zapobieganie.

Rokowanie. Choroba cechuje się dużą śmiertelnością (do 30%).

Botulizm (zatrucie jadem kiełbasianym)

Botu/ismus

Definicja. Istota choroby polega na zatruciu toksyną botulinow wytwarzaną w warunkach beztlenowych przez laseczkę Clostridiw botulinum, która przeniknęła wskutek zanieczyszczenia do produktó żywnościowych.

Rozpowszechnienie. Niestety nadal spotyka się w Polsce ok. 2C przypadków rocznie.

Obraz kliniczny. Po kilku godzinach do kilku dni (wyjątkowo tygodni)

o spożyciu zarażonego pokarmu występują zaburzenia widzenia (pora- ;nie akomodacji), źrenice są rozszerzone, wkrótce dołączają się zaburze- ia opuszkowe (dyzartria i dysfagia) oraz ogólne osłabienie mięśni, namienna jest suchość w ustach, zaparcie, zatrzymanie moczu. W cięż- ich przypadkach ma miejsce porażenie mięśni oddechowych.

Etiopatogeneza. Jad kiełbasiany powoduje blokadę zakończeń choline- ;icznych.

Rozpoznanie jest łatwe w przypadkach typowych (zaburzenia widze- a, suchość w ustach, zaparcie), może zostać przeoczone w lekkich, pronnych zespołach. Potwierdzenie rozpoznania opiera się na próbie ologicznej.

Postępowanie. Stosuje się antytoksynę botulinową po 50 ml przeciwko pom serologicznym A, B i E laseczki.

Rokowanie. Ciężkie zatrucie może być śmiertelne.

leuroinfekcje wirusowe

Wirusowe zakażenia układu nerwowego są częstsze niż zakażenia kteryjne. Obejmują 4 główne zespoły chorobowe, tj. zapalenia opon izgowo-rdzeniowych, zapalenia mózgu, zapalenia rdzenia kręgowego apalenia wielonerwowe. Wyżej już wspomniano, że w rzeczywistości acesy zapalne opon dotykają również mózgu (meningoencephalitis) dwrotnie (encephalomeningitis), jednakże klinicznie stwierdza się często 'łącznie objawy zapalne opon lub tylko mózgu, dlatego w niniejszej iążce, w ślad za innymi autorami, sprawy te są omówione oddzielnie.

firusowe zapalenie opon

eningitis viralis

Obraz kliniczny. Choroba przebiega najczęściej dwuetapowo. W pier- ?ym okresie występują objawy nieżytowe dróg oddechowych lub towe, po kilku dniach dołączają się bóle głowy, ponowny wzrost iperatury ciała. Badanie wykazuje wtedy obecność objawów opono- :h, niekiedy również ogniskowych. Stan ogólny chorych przeważnie niezły, chociaż zdarzają się też ciężkie przebiegi. Świadomość jest eważnie zachowana, ale może być zaburzona. W płynie mózgo- -rdzeniowym stwierdza się umiarkowaną pleocytozę limfocytarną

(jedynie w zakażeniu wirusami ECHO bywa na początku przewaga leukocytów). Zawartość białka w płynie jest prawidłowa bądź nie przekracza 1 g/l. Stężenie glukozy nigdy nie bywa zmniejszone. Choroba (nazwa klasyczna: meningitis lymphocytaria benigna) przebiega zazwyczaj łagodnie. Niekiedy mogą powstawać trwałe ubytki (np. głuchota po zapaleniu opon wywołanym wirusem nagminnego zapalenia ślinianki przyusznej) lub padaczka.

Etiologia. Przyczyną są rozmaite wirusy. Najczęściej występuje zakażenie wirusami Coxsackie lub ECHO, następnie wirusem zapalenia splotów naczyniówkowych (Armstronga), wirusem nagminnego zapalenia ślinianki przyusznej, półpaśca, arbowirusami, adenowirusami. Mniej więcej w 5% przypadków dochodzi do zakażenia opon wirusem opryszczki zwykłej (typ 2).

Rozpoznanie. Czysto klinicznie ustala się rozpoznanie na podstawie opisanego obrazu chorobowego po wyłączeniu innych procesów choro-l bowych, przebiegających z pleocytozą jednojądrową. Rozpoznanie etioJ logiczne (rodzaj wirusa) wymaga badań wirusologicznych (wyizolowania wirusa) lub serologicznych. W tym ostatnim przypadku nie wystarcza stwierdzenie obecności przeciwciał, ale konieczne jest wykazanie naras-l tania ich miana. I

Postępowanie. Odpowiednie środki przeciwwirusowe stosuje sid w wybranych postaciach zakażeń: gancyklowir (wirusy cytomegalij i Epsteina-Barr) lub acyklowir (wirus opryszczki i półpaśca). Jakd leki wspomagające podaje się rifampicynę i izoprinozynę. Podawania steroidów jest dyskusyjne, wielu autorów odradza ich aplikowanie! W leczeniu objawowym stosuje się w razie potrzeby środki przeciw] gorączkowe, przeciwbólowe, przeciwwymiotne, uspokajające i przeciwl drgawkowe.

Rokowanie. W większości przypadków pomyślne. Mogą być trwał! następstwa (p. wyżej).

Wirusowe zapalenia mózgu

Encephalitis viralis

Znaczna większość zapaleń mózgu jest pochodzenia wirusowegd wobec czego niektórzy autorzy uznają termin encephalitis viralis z identyczny z terminem encephalitis. Rzadko występujące bakteryjn zapalenie mózgu, zwłaszcza w przebiegu zapalenia ropnego opon, ujmuj się niekiedy jako cerebritis. Proces zapalny mózgu może być też spowd dowany zakażeniem grzybami lub inwazją pasożytniczą.

Obraz kliniczny zapalenia mózgu różni się w pewnych szczegółach ależnie od rodzaju czynnika zakaźnego, ale przejawia pewne wspólne ;chy, które pozwalają rozpoznawać zapalenie mózgu znacznie łatwiej, iż ustalić rodzaj wirusa, który je wywołuje (Bannister). Zapalenie mózgu :st przeważnie chorobą ciężką. Dotyczy najczęściej dzieci lub osób iłodych, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Do najważniejszych bjawów należą:

1) ogólne objawy zakaźne poprzedzające właściwą chorobę,

2) bóle głowy,

3) gorączka (niekiedy tylko stany podgorączkowe lub temperatura prawidłowa),

4) wymioty, światłowstręt, bóle kończyn,

5) zaburzenia snu,

6) zaburzenia świadomości (czasem obraz ostrej egzogennej psychozy),

7) drgawki uogólnione lub ogniskowe,

8) niekiedy ruchy mimowolne (zwłaszcza mioklonie),

9) objawy oponowe (w przypadkach z zajęciem opon),

10) objawy ogniskowe (niedowłady, afazja, ataksja i in.),

11) zmiany zapalne w płynie mózgowo-rdzeniowym (bywają jednak zapalenia mózgu bez zmian w płynie),

12) uogólnione, nieswoiste zmiany w EEG,

13) niekiedy tarcza zastoinowa.

Patomorfologa. Rozmaite obrazy histopatologiczne wirusowych zapali mózgu można w przybliżeniu sprowadzić do dwóch typów zmian. ' przypadkach, w których następuje bezpośrednie zaatakowanie mózgu •zez wirus neurotropowy, stwierdza się obrzęk mózgu, nacieki zapalne, ównie w istocie szarej i pniu, ogniska martwicy i krwotoczne. Można yróżnić kilka faz procesu zapalnego. W fazie początkowej zw. encefalopatycznej) następuje uszkodzenie samych neurocytów wyniku wtargnięcia i namnażania się wirusów. W dalszej fazie agresywnej) przy pomyślnym przebiegu tworzy się blizna glejowa; gdy it on niepomyślny, pojawiają się ogniska krwotoczne i martwica, tzw. przyzakaźnych i poszczepiennych zapaleniach obraz jest odmien- proces chorobowy ma charakter zapalenia okołożylnego, które >tyczy istoty białej i przejawia się obecnością nacieków okołożylnych az ognisk demielinizacji z reakcją glejową.

Etiopatogeneza. Zapalenie mózgu może być wywołane przez rozmaite rusy (arbowirusy, enterowirusy, mikso- i paramiksowirusy, adenowiru- , wirusy grupy opryszczki). Może występować epidemicznie, endemicz- : lub sporadycznie. W różnych krajach i szerokościach geograficznych ustępują zapalenia mózgu typowe dla tych obszarów. Najważniejsze

postacie występujące w Polsce zostaną omówione poniżej, są to przypadki sporadyczne.

Rozpoznanie. Opiera się na opisywanym wyżej obrazie klinicznym. W różnicowaniu bierze się pod uwagę ropne zapalenie opon (płyn mózgowo-rdzeniowy), ropień mózgu, zatrucia, krwawienie podpajęczy- nówkowe i inne zmiany naczyniowe, guz mózgu, zwłaszcza przerzutowy. Na właściwą drogę może również naprowadzić fakt przebycia szczepień lub określonej choroby zakaźnej w okresie poprzedzającym wystąpienie objawów mózgowych. Dokładne ustalenie etiologii wirusowej musi być poparte odpowiednimi badaniami wirusologicznymi, podobnie jak w zapaleniach opon.

Postępowanie. Leczenia swoistego nie ma z wyjątkiem opryszcz- kowego zapalenia mózgu (p. niżej) oraz zakażeń cytomegalowirusem lub wirusem Epsteina-Barr (p. wyżej). Stosuje się leczenie objawowe. Należy zwalczać gorączkę, drgawki, obrzęk mózgu, zaburzenia wodno-elektro- litowe. Podawanie steroidów jest dyskusyjne. Antybiotyki stosuje się jako osłonę przed wtórnymi zakażeniami.

Rokowanie jest bardzo niepewne. Śmiertelność jest duża (do 30%, a nawet więcej w opryszczkowym zapaleniu mózgu), jednak część przypadków kończy się wyzdrowieniem, w innych pozostają trwałe następstwa.

Wybrane wirusowe zapalenia mózgu

Śpiączkowe zapalenie mózgu (encephalitis lethargica). Epidemie tej choroby nawiedziły świat w latach 1917-1925. Pojedyncze przypadki zachorowań zdarzają się również obecnie, chociaż nie wszyscy klinicyści są co do tego zgodni. Wirus powodujący śpiączkowe zapalenie mózgu nie został wykryty. Choroba charakteryzowała się ciężkim przebiegiem, z dużą śmiertelnością. Znamiennymi objawami były zaburzenia snu, porażenia nerwów ruchowych gałek ocznych i mioklonie. Odległe następstwo tej formy zapalenia mózgu stanowił parkinsonizm pośpiączkowy (p. str. 283).

Kleszczowe zapalenie mózgu (encephalitis ixodica). Jest wywołane przez arbowirusy. W Polsce choroba ta występuje w odmianie środkowoeuropejskiej i zdarza się wiosną lub latem, zwłaszcza w okolicach Białowieży Olsztyna, Nysy. Objawy kliniczne występują ostro, dość znamienne jesl zajęcie nie tylko opon i mózgu, lecz także rdzenia kręgowego.

Przyzakaźne zapalenie mózgu (encephalitis parainfectiosa). Ta forma zapaleń mózgu występuje w przebiegu różnych chorób zakaźnych najczęściej odry, ospy wietrznej, różyczki i grypy. Nie zostało dotąc

yjaśnione, czy zachodzi tu inwazja wirusów do układu nerwowego, czy :ż zmiany mózgowe mają charakter odczynu immunologicznego.

Opryszczkowe zapalenie mózgu (encephalitis herpetica). Jest najczęst- :ym sporadycznym zapaleniem mózgu u dorosłych (ok. 3 przypadki na min rocznie). Jest wywołane przez wirus opryszczki zwykłej. Infekcja lózgu następuje w wyniku aktywacji (z nieznanych przyczyn) wirusów /tujących w stanie utajonym w zwojach nerwowych, zwłaszcza trójdziel- ,an. Po kilkudniowym okresie niecharakterystycznych objawów pro- -omalnych występują objawy mózgowe, które mogą przybrać różne irmy, a więc naśladować ostrą psychozę schizofreniczną lub psychozę aniakalną bądź guz mózgu (bóle głowy, napady padaczkowe i objawy ęniskowe, a nawet tarcza zastoinowa). Po kilku dniach dołączają się burzenia przytomności do śpiączki włącznie. Na właściwe rozpoznanie oże naprowadzić obraz EEG z ogniskiem fal wolnych i szczególnie lamiennymi periodycznie występującymi (co 2-3 s) wysokonapięcio- ymi falami ostrymi. W płynie mózgowo-rdzeniowym bywa (nie zawsze) ewielka pleocytoza jednojądrowa. W CT stwierdza się ognisko hipo- :nsyjne w płatach skroniowych, badanie MRI jest jeszcze bardziej czułe, awnia oprócz zmian zapalnych także zmiany krwotoczne. Dawniej >stulowano konieczność potwierdzenia rozpoznania przez wykrycie irusów na drodze biopsji. Obecnie zarzuca się ten sposób postępowania względu na powikłania. Najpewniejszą metodą rozpoznawczą jest ilimerazowa reakcja łańcuchowa (PCR - polimerase chain reaction), óra pozwala na ujawnienie wirusowych DNA w płynie mózgo- )-rdzeniowym. Sądzi się jednak, że jeśli badania tego nie można skonać, to w każdym podejrzanym przypadku należy podjąć swoiste izenie. Lekiem z wyboru jest acyklowir (Zovirax) w dawce 10 mg/kg co 8 h przez 10 dni. Ponadto niektórzy autorzy zalecają podanie jprynozyny (co 2 h 1 tabl. 500 mg) i rifampicyny (3 razy dziennie kapsułka 300 mg).

Rokowanie jest bardzo poważne. Śmiertelność znacznie zmniejszyła z 70% do 30% od czasu stosowania acyklowiru. Zdarzają się nawroty zakończeniu kuracji.

Wirus opryszczki może wywołać również inne choroby układu ner- >wego, a więc zapalenia opon (najczęściej łagodne), poprzeczne zapale- : rdzenia kręgowego, zespół Guillaina-Barrego, polyneuritis cranialis. przypadkach opryszczki na narządach płciowych może dojść do lodzenia zwojów autonomicznych unerwiających układ moczo- -płciowy, a więc zaburzeń w oddawaniu moczu i impotencji. Wścieklizna (rabies). Jest to ostre zapalenie mózgu wywołane przez bies virus canis, należący do grupy rabdowirusów. Wtargnięcie drob- ustroju następuje w wyniku ukąszenia przez zarażone zwierzę

(w Europie głównie psy, lisy, rzadko koty). W Polsce zdarzają się pojedyncze przypadki. Wirus rozprzestrzenia się prawdopodobnie wzdłuż nerwów obwodowych. Po kilkutygodniowym wylęganiu następuje okres zwiastunów z bólami głowy, niepokojem i gorączką, po czym rozwija się okres podrażnieniowy ze znamiennym wodowstrętem i gwałtownymi skurczami mięśni gardła i przełyku. Jeśli chory nie umrze już w tym stanie, występuje jeszcze okres porażenny, który kończy się porażeniem mięśni oddechowych. Choroba jest śmiertelna. Jedyną możliwość ratunku daje szczepienie ochronne, które należy podjąć natychmiast po stwierdzeniu pokąsania przez zwierzę podejrzane o wściekliznę.

Ostre zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego (choroba Heinego-Med i na)

Poliomyelitis anterior acuta

Definicja. Jest to ostre zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego wywołane przez Poliovirus hominis. Najprawdopodobniej choroba ta ulega lub już uległa eradykacji, tj. wykorzenieniu na naszym terenie wskutek szczepień, jednakże z wielu względów jej znajomość jest konieczna dla pełnego wykształcenia lekarskiego i dlatego zostaje tu omówiona w skrócie.

Obraz kliniczny. Po niespecyficznym okresie nieżytowym następuje krótkotrwała faza utajenia (1-4 dni), po której ponownie pojawia się gorączka i dołączają się bóle głowy, mogą wystąpić objawy oponowe (okres oponowy). Niektóre przypadki zachorowań kończą się na tej fazie, przeważnie jednak dołączają się wiotkie porażenia kończyn (okres porażenny). Dotyczą one najczęściej bliższych części kończyn, są niesymetryczne, często skrzyżowane, z biegiem czasu dołączają się zaniki mięśni i przykurcze. Typowe są zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym, które przypominają obraz płynu w innych neuroinfekcjach wirusowych (pleo- cytoza limfocytowa), w dalszej fazie choroby występuje rozszczepienie białkowo-komórkowe, tzn. zwiększenie zawartości białka przy prawidłowej liczbie komórek. W wyjątkowych przypadkach zakażenie może przebiegać z zajęciem jąder nerwów wychodzących z rdzenia przedłużonego (postać opuszkowa) lub wielu nerwów czaszkowych (postać mózgowa).

Rozpoznanie różnicowe przeprowadza się m. in. z zespołem Gui llaina-Barrego (porażenia symetryczne, obecność zaburzeń czucia, bral

pleocytozy w płynie mózgowo-rdzeniowym, od początku rozszczepienie białkowo-komórkowe) oraz innymi polineuropatiami. Inne enterowirusy (ECHO, Coxsackie) powodują czasem zespół objawów naśladujących chorobę Heinego-Medina, przebieg choroby bywa jednak łagodniejszy; ścisłe rozpoznanie jest możliwe wyłącznie po przeprowadzeni badań wirusologicznych.

Leczenie rozwiniętej choroby jest wyłącznie objawowe. Po ustąpieniu stanu ostrego rozpoczyna się postępowanie rehabilitacyjne. Akcja zapobiegawcza przy użyciu odpowiednich szczepionek doprowadziła do niezwykłego sukcesu, tj. zniknięcia choroby.

ółpasiec

erpes zoster

Definicja. Półpasiec jest chorobą wywołaną przez Herpesvirus vari- ellae, identyczny z wirusem ospy wietrznej.

Obraz kliniczny. W niektórych przypadkach choroba zaczyna się orączką. Objawy osiowe tworzą znamienną triadę, która obejmuje ykwity plamisto-pęcherzykowe, umiejscowione jednostronnie w okreś- nym segmencie skóry, silne bóle piekące i zaburzenia czucia w tym mym zakresie. Półpasiec umiejscawia się najczęściej wzdłuż przestrzeni iędzyżebrowych (zoster thoracalis), rzadziej na kończynach, w obrębie oła i rogówki (zoster ophthalmicus) lub na uchu (zoster oticus). iekiedy dochodzi do uogólnienia choroby (zoster generalisatus), zwłasz- a u chorych na nowotwory. W dalszym przebiegu wykwity stopniowo ją się, jakkolwiek mogą również zropieć lub ulec zmianom zgorzelino- m. Bóle również ustępują i jedynie w niektórych przypadkach utrzy- ują się lub nawracają w postaci uporczywego nerwobólu półpaścowego euralgia postzosterica). Wyjątkowo dołączają się w przebiegu półpaśca rażenia nerwów ruchowych kończyn, czaszkowych (m.in. porażenia rwów ruchowych gałek ocznych w zoster ophthalmicus), objawy palenia mózgu lub rdzenia. W półpaścu usznym występują zawroty wy i uszkodzenie nerwu twarzowego (tzw. zespół Ramsaya Hunta). Patomorfologia. Proces chorobowy w układzie nerwowym obejmuje oje rdzeniowe, w których stwierdza się rozległe nacieki limfocytowe tręty w komórkach zwojowych.

Etiopatogeneza. Obecnie przyjmuje się, że półpasiec jest wynikiem ynnienia utajonych wirusów ospy wietrznej (wirusy półpaśca uważa za identyczne z tymi ostatnimi), bytujących w komórkach zwojów eniowych lub zwojów nerwów czaszkowych. W niektórych przypadli być może następuje nadkażenie.

4m

Rozpoznanie jest łatwe.

Postępowanie. Lekiem z wyboru jest acyklowir (Zovirax) doustnie (4 razy na dobę 800 mg w ciągu 5 dni), a w szczególnie ciężkich przypadkach dożylnie. Ponadto stosuje się objawowo zwykłe środki przeciwbólowe. Leczenie nerwobólu po półpaścu jest kłopotliwe. Należy próbować karbamazepiny (0,6- 1,2/dobę), lewomepromazyny lub klona- zepamu. I

Przewlekłe zapalenia wirusowe

Zespół nabytego upośledzenia odporności Acquired immuno-deficiency syndrome, AIDS I

Definicja. Jest to nowo opisana, w zasadzie śmiertelna choroba I zakaźna, wywoływana przez HIV, przenoszona głównie drogą płcio- I wą (homoseksualiści, osoby często zmieniające partnerów) oraz drogą I krwi (narkomani). Istota sprawy polega na upośledzeniu odporności I przede wszystkim w wyniku uszkodzenia limfocytów T4 (CD4). I W wyniku tego dochodzi do dołączenia zakażeń oportunistycznych I oraz nowotworów. W obrazie klinicznym ważne miejsce zajmują ob-1 jawy neurologiczne, spowodowane neurotropizmem wirusa i wtórny-1 mi zakażeniami. I

Terminologia i historia. Choroba została opisana w USA w 1981 r., alei obecnie wiadomo, iż pierwsze przypadki pojawiły się wcześniej (latał siedemdziesiąte). I

Występowanie. Liczba chorych szybko wzrasta na całym świecie,! ocenia się ją obecnie na co najmniej 10 min. W Polsce zagrożenie jest nal razie mniejsze niż w krajach zachodniej Europy i USA. I

Obraz kliniczny omawiają podręczniki chorób zakaźnych i odpo-I wiednie monografie (p. piśmiennictwo), tu wypada ograniczyć się doi uszkodzeń układu nerwowego. Mogą one nastąpić w każdej faziel choroby, można je podzielić na zespoły ostre i przewlekłe. Wśródl ostrych należy wymienić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapa-l lenie mózgu, zapalenie rdzenia kręgowego, polineuropatię oraz zajęciel nerwów czaszkowych. W zespołach przewlekłych dominuje postępują-1 ce otępienie, do którego dochodzi w ponad 60% przypadków, połą-1 czone z rozsianymi objawami neurologicznymi w postaci niedowła-B dów, ataksji, miopatii, drżenia kończyn. Ponadto może wystąpićB przewlekłe zapalenie opon oraz przewlekła tzw. wodniczkowa mielo-B patia (20% przypadków) o typie zwyrodnienia powrózkowego lubB

oprzecznego uszkodzenia rdzenia z niedowładem spastycznym kończyn olnych i zaburzeniami czucia oraz zwieraczy, a także przewlekła olineuropatia.

W przebiegu oportunistycznych infekcji wynikających z upośledzenia dporności znamiennych dla AIDS, a także dołączających się procesów owotworowych (zwłaszcza chłoniak, rzadziej mięsak Kaposiego) wy- tępują charakterystyczne uszkodzenia i zespoły neurologiczne. Wymie- ić tu można zakażenia wirusowe (półpasiec, opryszczka, cytomegalia, ukoencefalopatia wieloogniskowa - p. niżej), kiłę i gruźlicę, grzybice raz inwazje pierwotniakowe (m.in. toksoplazmoza). Znane są też AIDS powikłania naczyniowe, a więc krwawienia śródczaszkowe następstwie małopłytkowości oraz udary niedokrwienne w przebiegu askulopatii różnego pochodzenia.

Rozpoznanie. W większości przypadków powikłania neurologiczne ojawiają się u osób z już rozpoznaną chorobą, bywa jednak, że bjawy neurologiczne stanowią pierwszą manifestację AIDS. Stąd orobę tę należy brać pod uwagę w każdym przypadku objawów urologicznych u osób ze zwiększonym ryzykiem (m.in. homosek- aliści, narkomani), a także u pacjentów neurologicznych z niejasni rozpoznaniem.

Na podejrzenie AIDS nakierować mogą też współistniejące objawy eneurologiczne, jak np.: brodawki odbytu, owrzodzenia narządów ciowych, limfadenopatia, zmiany błony śluzowej jamy ustnej i języka andydoza, leukoplakia włochata), kiła, gruźlica, chudnięcie, stany rączkowe.

Postępowanie omawiają odpowiednie podręczniki i monografie.

dostre stwardniające zapalenie mózgu

nencephalitis sc/eroticans subacuta, bacute sclerosing panencephalitis - SSPE

Definicja. Przewlekła, śmiertelna choroba zapalna mózgu wywołana utowanym wirusem odry. ozpowszechnienie. Występuje głównie u starszych dzieci, młodzieży

- 15 rż.), wyjątkowo u dorosłych. Zapadalność w Polsce ocenia się na rzypadek na 1 min.

braz kliniczny. Zaczyna się od zaburzeń sprawności intelektualnej aza), które stopniowo prowadzą do otępienia, dołączają się napady aczkowe i mioklonie (II faza), a następnie niedowłady i sztywność apiramidowa kończyn. Rozwija się stan odkorowania i wyniszczenia,

dzieci leżą nieruchomo, bez kontaktu z otoczeniem, wymagają stałej opieki. Śmierć następuje po kilku miesiącach do dwóch lat, wyjątkowo później. Opisano pojedyncze przypadki niepełnego wyzdrowienia.

Rozpoznanie. Dużą rolę odgrywa badania EEG, ujawnia ono znamienne dla tej choroby zmiany w postaci wysokonapięciowych wyładowań fal wolnych i ostrych, które pojawiają się rytmicznie co kilka sekund na tle zniekształconej czynności podstawowej.

W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się lekkie zwiększenie ilości białka ogólnego, znaczny wzrost frakcji gamma-globulin, obecność przeciwciał przeciwodrowych, wyraźne zmiany w odczynach koloidowych; zawartość komórek jest zwykle prawidłowa. We krwi wykrywa się znaczne stężenie przeciwciał odrowych (miano powyżej 1:512).

Postępowanie. Leczenie jest wyłącznie objawowe. W niektórych rzadkich przypadkach uzyskuje się częściowe zahamowanie choroby przez podawanie inozyny (Isoprinosine). Istotne znaczenie ma zapobieganie przez szczepienia przeciwodrowe.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Leucoencephalopathia multifocalis progressiva

Jest to rzadko występująca choroba układu nerwowego, wywołana przez papowawirusy (SV 40 lub JC). Zakażenie tymi wirusami następuje zapewne w dzieciństwie, a ich uczynnienie zachodzi w przebiegu chorób nowotworowych lub leczenia immunosupresyjnego. Objawia się szybko postępującym wieloogniskowym uszkodzeniem mózgu w postaci zespołu psychoorganicznego, zaburzeń mowy i niedowładu połowiczego. W obrazie CT widoczne są ogniska hipodensyjne o nierównych obrysach, umiejscowione w obrębie substancji białej. Pewne rozpoznanie można ustalić na podstawie biopsji.

Zespół przewlekłego zmęczenia

Chronić fatigue syndrome

Definicja. Mianem tym określa się nie dość sprecyzowaną choro bę, opisywaną w przypadkach sporadycznych i małych epidemiach oc blisko 50 lat, głównie w USA i Islandii, być może pochodzenia wirusowego.

Rozpowszechnienie. Nie ma dokładnych danych epidemiologicznych. W USA zespół ten jest uważany za dość częsty.

Obraz kliniczny. Dotyczy osób w różnym wieku. Zwykle w pewien zas po niecharakterystycznej i mało nasilonej ogólnej infekcji występuje ardynalny objaw, którym jest uczucie stałego zmęczenia bez obiektyw- ych cech uszkodzenia układu nerwowego lub mięśniowego czy też arządu krążenia. Do tego dołączają się nieswoiste dolegliwości, jak bóle ięśni i stawów, bóle głowy, przygnębienie, zaburzenia snu, parestezje tp. Sprawność fizyczna i wydolność psychiczna ulegają obniżeniu, horo ba utrzymuje się miesiącami lub dłużej.

Etiopatogeneza pozostaje niejasna.

Rozpoznanie opiera się głównie na dolegliwościach subiektywnych po yłączeniu innych chorób powodujących astenię (p. str. 98). Konieczne st różnicowanie z nerwicami i depresją.

Postępowanie. Nie opracowano dotąd właściwych metod leczenia, iektóre obserwacje wskazują na skuteczność leków przeciwdepresyjnych.

ransmisyjne encefalopatie gąbczaste choroby prionowe)

Mianem tym określa się śmiertelne w zasadzie choroby mózgu wy- pujące u ludzi i zwierząt i wywołane według wszelkiego prawdopodo- eństwa przez samoreplikującą się (?) cząstkę białkową (w zasadzie - nie rus), zwaną prionem (skrót od nazwy ang. proteinoceous infectious rticle). Wśród zwierzęcych encefalopatii tego rodzaju najbardziej znana t scrapie u owiec, a ostatnio „choroba szalonych krów” w Anglii, ludzi występują 3 postacie tej encefalopatii: kuru, choroba Creutzfeld- Jakoba oraz choroba Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera.

Kuru. Jest to przewlekła, postępująca śmiertelna choroba mózgu, wy- pująca wyłącznie na Nowej Gwinei. Stwierdza się przede wszystkim atak-

i drżenie, do których w ciągu kilku miesięcy do 2 lat dołącza się otępienie iszczenie. Przeniesienie choroby na małpy, które powiodło się Gajdus- wi, przyniosło mu nagrodę Nobla i otworzyło nowy rozdział neurologii. Choroba Creutzfeldta-Jakoba występuje na całym świecie z częstością -1,0 na 1 min, zdarza się zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn, częściej ok. 65 rż. Jej obraz kliniczny jest urozmaicony, wobec czego sano ją pod różnymi nazwami. Obecnie przyjmuje się, że chodzi tu óżne warianty tej samej jednostki. Dominującymi objawami są: tępujące otępienie, objawy piramidowe, ataksja, ruchy mimowolne, klonie, drżenie, afazja, ślepota korowa, niekiedy również uszkodzenie

rogów przednich rdzenia kręgowego. U osób, które zaraziły się spożywając mięso zakażonych krów, wiek zachorowania jest wcześniejszy, a przebieg nieco odmienny. Leczenie jest nieskuteczne.

Choroba Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera charakteryzuje się atak- sją móżdżkową i otępieniem. Przebieg jest bardzo powolny, wieloletni.

Grzybice układu nerwowego

Są to na ogół rzadkie choroby, przebiegające przeważnie w postaci przewlekłego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Odpowiedni przykład stanowi zakażenie Cryptococcus neoformans (torulosis). Na obraz kliniczny składają się: bóle głowy, objawy oponowe, porażenia nerwów czaszkowych, tarcza zastoinowa, różne objawy ogniskowe, pleocytoza limfocytowa. Rozpoznanie opiera się na wykryciu drobnoustrojów, które są obecne w płynie mózgowo-rdzeniowym w postaci okrągłych, otoczonych torebką tworów.

W leczeniu stosuje się amfoterycynę B i flucytozynę oraz gam- ma-globuliny. Śmiertelność wynosi ok. 40%. Spośród innych zakażeń grzybiczych układu nerwowego można wymienić m. in. kandydozę i aspe- rgilozę. Ustalenie rozpoznania grzybicy opiera się na wykryciu grzybów w płynie mózgowo-rdzeniowym przez wybiórcze barwienie osadu lub drogą hodowli.

Choroby pasożytnicze układu nerwowego

Toksoplazmoza (toxoplasmosis) jest wywołana przez pierwotniaka Toxoplasma gondii. Może występować jako choroba wrodzona, wskutek zakażenia płodu od matki lub jako choroba nabyta. Toksoplazmoza wrodzona powoduje różne zaburzenia rozwojowe, a więc małogłowie, wodogłowie, małoocze, niedorozwój umysłowy. Często stwierdza się zwapnienia śródmózgowe na zdjęciu rtg czaszki. W przypadkach nabytych występują - oprócz najczęstszych zakażeń bezobjawowych - najrozmaitsze zespoły chorobowe, m. in. naśladujące dur osutkowy lub o charakterze zapalenia opon i mózgu. Trzeba jednak podkreślić, iż klinicznie jawna toicsoplazmowa nabyta jest zjawiskiem rzadkim u ludzi dotąd zdrowych, zdarza się natomiast częściej u osób wyniszczonych (choroba nowotworowa) i prawie z reguły występuje w przebiegu AIDS. Rozpo-

nanie ustala się na podstawie badań serologicznych. W ocenie wyników ych badań należy brać pod uwagę fakt, iż znaczna część ludności a odnośne przeciwciała. W leczeniu stosuje się sulfadoksynę i spi- amycynę.

Wągrzyca mózgu (cysticercosis cerebri). Zarażenie następuje w wyniku pożycia pokarmu zawierającego jaja tasiemca samotnego. Larwy po rzedostaniu się z krwią do mózgu ulegają tam otorbieniu w postaci ągrów. Obraz kliniczny wągrzycy mózgu obejmuje napady padacz- owe, nawracające limfocytowe zapalenie opon lub zespół narastającego zmożenia ciśnienia śródczaszkowego. Rozpoznanie ułatwia stwierdze- ie charakterystycznych zwapnień w rentgenogramie czaszki, a zwłaszcza T lub MRI, eozynofilii we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym oraz ecjalne odczyny serologiczne. Podstawowe znaczenie ma badanie CT b MRI. W leczeniu zachowawczym stosuje się prazykwantel, niekiedy nieczny jest zabieg operacyjny.

rzewlekłe postacie apalenia opon

W niektórych przypadkach proces zapalny w oponach przebiega ewlekle, objawy ogólne i oponowe są mało wyraźne, pleocytoza płynie zwykle niewielka, jednojądrowa, stężenie białka natomiast cznie zwiększone. Wśród czynników etiologicznych wymienia się: , grzybice, toksoplazmozę, promienicę, leptospirozy, brucelozę, wyją- wo wirusy, niekiedy również sarkoidozę, ziarnicę złośliwą, rako- tość.

17

Choroby naczyniowe mózgu

Choroby naczyniowe mózgu, a zwłaszcza udary mózgu, stanowią jeden z najpoważniejszych problemów współczesnej medycyny. Udary są trzecią co do częstości przyczyną zgonów; pacjenci, którzy przeżywają udar, stają się w większości inwalidami.

Udary mózgu występują przede wszystkim u ludzi starszych, jakkolwiek mniej więcej w 25% dotyczą osób poniżej 55 rż. Według różnych ststystyk częstość ich określa się na 100-300 przypadków na 100000 na . Stanowią one co najmniej połowę ostrych chorób neurologicznych, wymagających hospitalizacji.

Udar mózgu

Udarem mózgu naywa się nagle wystąpienie mniej lub bardziej nasilonych objawów ogniskowego uszkodzenia mózgu w wyniku zaburzeń krążenia móz ego. Udar może przebiegać z utratą lub bez utraty świadomości,jego podłoże stanowi krwotok mózgowy bądź też zakrzep lub zator tętnic mózgowych. Zespół kliniczny zależy od umiejscowienia i rozmiarów uszkodzenia tkanek mózgu. Udary mózgu dzieli się tradycyjnie na krwotoczne oraz niedokrwienne (ishemiczne), których istotę stanowi zawał mózgu (rozmiękanie). Udarach niedokrwiennych wyróżnia się udary pochodzenia zakrzepowego i zatorowego. Jako osobna grupa traktowane są przemijajaceincydenty lub ataki niedokrwienne.

Orientacyjnie można przyjąć, że 80-85% udarów ma chara niedokrwienny, a 15-20% stanowią udary krwotoczne.

Przyczyny i czynniki ryzyka udarów mózgu

Najczęstszą przyczynę udarów stanowi nadciśnienie tętnicze i miażdżyca, na drugim miejscu są sercowopochodne zatory mózgu. I przyczyny są rzadsze, niemniej powinny być brane pod uwagę

1. Przyczyny udarów mózgu

• Główne przyczyny

  • Nadciśnienie tętnicze

  • Miażdżyca

  • Sercowopochodne zatory mózgu

• Rzadsze przyczyny

  • Choroby naczyń

- zapalenie tętnic (kiła, inne choroby zakaźne, w tym AIDS), kolagenozy (guzk zapalenie tętnic, toczeń układowy), sarkoidoza, choroba Takayashu, zapalenie rzymiokomórkowe tętnic)

- uraz tętnic mózgowych lub doprowadzających krew do mózgu (np. tętnicy szyjn

- tętniaki lub malformacje tętniczo-żylne

- dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic

- powikłania po angiografii

• Migrena

• Nagły spadek ciśnienia tętniczego u osoby ze zwężeniem tętnic domózgowych 1 mózgowych (omdlenie, utrata krwi, zawał serca, arytmia)

• Choroby krwi (policytemia, trombocytoza)

• Niektóre leki (środki antykoncepcyjne, amfetamina, przedawkowanie leków przeci zakrzepowych)

Istotną rolę w powstawaniu udarów odgrywają - według współczesnych pojęć - tzw. czynniki ryzyka udaru, które sprzyjają jego wystąpieniu, będąc same przez się jego przyczyną . Praktycznie biorąc trudno czasem oddzielić przyczyny od czynników ryzyka, część z nich pokrywa się ze sobą (np. wspomniane nadciśnienie jest nie budzącą wątpliwości i najczęstszą przyczyną udarów, a jednocześne utrzymują

Cynniki ryzyka udaru mózgu

1. Tryb życia i środowisko

• przewlekły nikotynizm przewlekły alkoholizm uzależnienie lekowe wiek (ryzyko udaru zwiększa się 2-krotnie co 10 lat)

• płeć męska

1. czynniki rodzinne, genetyczne

• prawdopodobne doustne środki antykoncepcyjne dieta bogata w tłuszcze zwierzęce otyłość

• zaburzenia w gospodarce lipidowej,

• hipercholesterolemia

• nieprawidłowy lipidogram (LDL: HDL)

• mała aktywność fizyczna

• wczesny zgon matki z powodu chorób naczyniowych

1. czynniki geograficzne (Japonia) zimowa pora roku warunki socjoekonomiczne zmiany atmosferyczne

2. Choroby

• Pewne

- nadciśnienie tętnicze

- choroby serca

- przebyty incydent TIA lub udar

- podwyższony hematokryt

- cukrzyca

- podwyższone stężenie fibrynogenu

• Prawdopodobne

- podagra, podwyższone stężenie kwasu moczowego

- niedoczynność tarczycy

- migrena

1. Bezobjawowe zmiany w tętnicach przed- i wewnątrzmózgowych

- zwężenie tętnic, np. szyjnej

- szmery naczyniowe (szyja, oczodół, czaszka)

- duża różnica ciśnienia na kończynach górnych

- ogniska naczyniopochodne w obrazie CT lub MRI

- obecność tętniaka lub zniekształcenie tętniczo-żylne

- dysplazja włóknisto-mięśniowa lub tętniak rozwarstwiający

1. przewlekłe, tzn. niekontrolowane, wysokie nadciśnienie stanowi ważniejszy czynnik ryzyka,

Przyczyny i czynniki ryzyka udarów należy interpretować z uwzględnieniem powyższych uwag. Czynniki ryzyka są bardzo liczne, operowanie nimi w praktyce dziennej, zwłaszcza w działaniach zapobiegawczych, może być trudne, dlaego osobno zestawiono 10 najważniejszych czynników, które powinny być aktywnie zwalczane.

• Nadciśnienie tętnicze

• Choroby serca

• Cukrzyca

• Nikotynizm,

• alkoholizm,

• uzależnienie lekowe

• Otyłość

• Hipercholesterolemia lub nieprawidłowy stosunek HDL:LDL

• Mała aktywność fizyczna

• Niewłaściwy sposób odżywiania

• Podwyższony hematokryt

• Niekorzystne wpływy środowiska socjalnego i trybu życia

• Zespoły tętnic zewnątrzmózgowych i mózgowych

Zależnie od zajętego naczynia i związanych z tym zaburzeń krążenią określonej okolicy rozwijają się różne zespoły klinii W dobie badań obrazowych ich znajomość ma mniejsze znacz gdyż i tak ognisko uszkodzenia uwidacznia się w obrazie CT MRI. Około 10%-20% zaburzeń krążenia mózgowego jest zw nych z uszkodzeniem dużych pni zewnątrzmózgowych (tętnica sj i kręgowa).

Tętnica szyjna wewnętrzna (a. carotis interna). Całkowita niedroż tej tętnicy może przebiegać bezobjawowo, jeżeli doszło do niej : niowo i wytworzyło się sprawne krążenie oboczne. W innych przy kach obraz kliniczny charakteryzuje się porażeniem połowiczym : burzeniami czucia, niedowidzeniem połowiczym i afazją (półkula minująca). Dość charakterystyczne jest jednooczne upośledzenie w nia po stronie zajętej tętnicy (zespół naprzemienny wzrokowo-pii do wy).

Tętnica przednia mózgu (a. cerebri anterior). Niedrożność głów pnia powoduje przeciwstronny niedowład połowiczy z przewagą za kończyny dolnej. Niekiedy dołącza się niedowład spojrzenia, nietrz nie moczu. Mogą również wystąpić zaburzenia zachowania, spc nienie. Jeśli tętnica ulegnie zamknięciu w miejscu odejścia, to moi ujawnić po stronie przeciwnej pełne porażenie połowicze z zaburzer czucia, zwłaszcza w obrębie kończyny dolnej, jeśli sprawa dotyczy pć dominującej, dołącza się afazja. Jedna z gałęzi tętnicy przedniej, tętnica Heubnera, unaczynia przednią część torebki wewnętr

przypadku niedrożności tej tętnicy dochodzi do ośrodkowego poraże- i twarzy i kończyny górnej ewentualnie z afazją (półkula dominująca), imknięcie innej gałęzi, tzw. tętnicy lub gałęzi okołośrodkowej (a. resp. paracentralis), powoduje przede wszystkim porażenie przeciwstronnej ńczyny dolnej.

Tętnica środkowa mózgu (a. cerebri media). Znamienne jest porażenie łowicze, często połączone z zaburzeniami czucia i połowiczym niedo- izeniem. W przypadku zajęcia półkuli dominującej występuje afazja :howa, rzadziej czuciowa. W przypadku zajęcia rozgałęzień omawianej nicy mogą ujawnić się różne zespoły, m.in.:

1) tętnica skroniowa przednia - afazja czuciowa przy zajęciu półkuli dominującej,

l) tętnica ciemieniowa przednia - zaburzenia czucia typu korowego, zaburzenia afatyczne i agnostyczne w półkuli dominującej,

5) tętnica skroniowa tylna w półkuli dominującej - afazja czuciowa, apraksja, aleksja,

1) tętnica kątowa - afazja czuciowa, aleksja, agrafia.

ętnica naczyniówkowa przednia (a. chorioidea anterior). W zajęciu tętnicy występuje niedowład połowiczy, niedoczulica i niedowidze- połowicze. W przypadkach zajęcia mniejszych rozgałęzień tej tęt- może wystąpić hemibalizm (p. str. 104, tab. 6-9) lub zespół órzowy (p. str. 43).

ętnica tylna mózgu (a. cerebri posterior). Zaburzenia krążenia w ob- e tej tętnicy mogą powodować szczególnie urozmaicony zespół wów, gdyż unaczynia ona nie tylko korę, zwłaszcza potyliczną, ale ież częściowo wzgórze i pień mózgu. Poszczególne zespoły przed- iają się następująco:

gałęzie korowe - niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe dolne, w półkuli dominującej agnozja wzrokowa lub aleksja, afazja amnestyczna,

gałąź wzgórzowo-kolanowa - zespół wzgórzowy, gałęzie konarowe - zespół Webera, zespół Parinauda (p. str. 44 i 417),

gałęzie przeszywające wzgórza - bardzo różne zespoły, m. in. hemibalizm, połowicze ruchy pląsawicze, ataksja połowicza, być może przemijająca amnezja globalna (p. str. 133).

tnica podstawna (a. basilaris). W całkowitej niedrożności powstaje i stan ogólny z porażeniem czterech kończyn lub tylko kończyn ch, uszkodzeniem nerwów ruchowych gałek ocznych i innych w czaszkowych, czasem z objawami sztywności odmóżdżeniowej.

Bardzo znamienne i wcale nierzadkie są przemijające napady nl krwienne w zakresie omawianej tętnicy (p. str. 215). Należy je ifl różnicować z zapaleniem neuronu przedsionkowego (p. str. 369). W I padku zajęcia pojedynczych gałęzi tętnicy podstawnej, zależniJ miejsca uszkodzenia, pojawiają się rozmaite zespoły pnia mózgu (ze* naprzemienne - p. str. 43). I

Tętnica dolna tylna móżdżku (a. cerebelli inferior posterior). W nieci ności tej tętnicy występuje zespół Wallenberga (p. str. 44). I Tętnica kręgowa (a. vertebralis). Przyczyną niedrożności częściowe! całkowitej bywają oprócz miażdżycy zmiany zwyrodnieniowe odcl szyjnego kręgosłupa. Powstające wtedy osteofity uciskają pień tę! przebiegającej w kanale utworzonym przez wyrostki poprzeczne kręl Upośledzenie drożności tętnicy kręgowej może wyrażać się rozml

- bywa również bezobjawowe. Niekiedy spotyka się obrazy przyponl jące zespół tętnicy podstawnej, może też wystąpić zespół WallenbJ zespół Opalskiego (p. str. 44) i inne zespoły objawów opuszkowych. I niedokrwienie dotyczy skrzyżowania piramid, występuje porażenie J rech kończyn lub niedowład skrzyżowany (po jednej stronie końca dolna, po drugiej - górna). W przypadkach przemijającej niewydolni krążenia w tej tętnicy znamienne bywa nasilenie dolegliwości i objaJ przy ruchach głową, zwłaszcza w czasie odginania głowy do tyłu Zespól podkradania tętnicy podobojczykowej (ang. subclavian 9 syndrome). Zespół ten powstaje w wyniku niedrożności początkowi odcinka tętnicy podobojczykowej przed odejściem tętnicy kręgoj Powoduje to „podkradanie” krwi dla kończyny górnej z obrębu tętj podstawnej. Przy forsownym angażowaniu kończyny górnej pows objawy niewydolności a. basilaris. Stwierdza się brak tętna na odpow niej tętnicy promieniowej.

Przejściowe napady niedokrwienne

Ischemia cerebri transitoria. transient ischemic attack - TIA

Definicja. Mianem przejściowych lub przemijających napadów nie krwiennych, czyli ischemicznych, określa się stany przelotnego, krót trwałego niedokrwienia różnych okolic mózgu, z przemijającymi jawami ogniskowymi, których charakter zależy od miejsca niedokrv nia.

Rozróżnia się napady niedokrwienne w dorzeczu tętnicy szyjnej o w obrębie układu tętniczego kręgowo-podstawnego. Do omawiam

ołu zalicza się umownie tylko te przypadki, w których objawy raiują się najwyżej 1 dobę, trwając przeciętnie od kilku minut cilku godzin. Niektórzy autorzy zaliczają omawianą sprawę do ów niedokrwiennych, używając terminu „przejściowy udar nie- wienny”, tym bardziej że w części przypadków nawet po bar- krótkim trwaniu objawów badania obrazowe wykazują obecność ska zawałowego. Inni wydzielają je w osobną grupę zaburzeń ;nia mózgowego. Warto tu podkreślić, iż w mianownictwie jął się skrót angielski TIA.

ozpowszechnienie. Zachorowalność ocenia się według różnych sta- k na 50-150 przypadków na 100000 populacji generalnej, przy i rośnie ona wraz z wiekiem (2 na 100000 poniżej 45 rż. i 260

0 powyżej 75 rż.). Chorują częściej mężczyźni (3,5:1). Czyn- ryzyka są te same, które odnoszą się do udarów mózgu (p. tab.

i).

braz kliniczny. Objawy pojawiają się nagle. Jeśli choroba obejmuje ar ukrwienia tętnicy szyjnej (znaczna większość napadów ischemicz- dotyczy tej tętnicy), stwierdza się przede wszystkim niedowłady wicze lub tylko jednej kończyny, afazję (w zajęciu półkuli dominują- połowicze zaburzenia czucia (parestezje), ślepotę jednego oka ica środkowa siatkówki). Przejściowe napady ischemiczne w obrębie zynienia tętnicy podstawnej lub tętnic kręgowych przejawiają się staci układowych zawrotów głowy, upośledzenia widzenia, dyzartrii, vów móżdżkowych, niedowładów obustronnych lub połowiczych, owej utraty przytomności. Objawy te występują w różnych komżach. Przemijające niedokrwienie w tym obszarze ujawnia się :m w tzw. nagłych upadkach (ang. drop attack), które polegają na ściowym zwiotczeniu mięśni kończyn. W przypadku zajęcia innych ; występują odpowiednie dla ich obszaru zespoły (p. str. 212). ienty mogą powtarzać się z różną częstością od pojedynczych rciu (ok. 50%) do powtarzających się kilkakrotnie lub więcej żnych odstępach czasu.

iopatogeneza. Obecnie uważa się, iż podłożem napadów niedo- :nnych są małe zatory, oderwane od ścian dużych naczyń lub tające w świetle naczynia i składające się z różnorodnego materiału w postaci złogów cholesterolu, agregatów płytek, mikrozakrzepów. koło 15% ma miejsce sercowe pochodzenie mikrozatoru (u osób ych nawet 30%). Rzadszą przyczynę stanowią zaburzenia hemo- miczne (np. nagłe spadki ciśnienia tętniczego przy istniejących nach w naczyniach mózgowych).

)zpoznanie. Opiera się na wyżej opisanym obrazie klinicznym, reśla się, że jeśli chodzi o krążenie kręgowo-podstawne, to należy rozpoznawać TIA dopiero, gdy pojawią się co najmniej 2 obja jednocześnie. W każdym przypadku konieczne jest wyjaśnienie przyczj i czynników ryzyka. W tym celu należy przeprowadzić szczegóło badania obejmujące CT (nie wszyscy autorzy uważają to za konieczr USG dopplerowską, USG serca i EKG oraz badanie Holtera, rtg kia piersiowej, morfologię krwi, płytki krwi, czas protrombinowy, lipie gram. W różnicowaniu należy brać pod uwagę częściowe napa padaczkowe (p. str. 321), migrenę z aurą (p. str. 348), hipogliken zapalenie nerwu przedsionkowego (p. str. 369). Trzeba pamiętać, incydenty przypominające napady niedokrwienne mogą ujawnić w przebiegu guza mózgu.

Postępowanie. Należy sądzić, iż w warunkach krajowych najbard; właściwa jest hospitalizacja, która umożliwi sprawne przeprowadzę badań. W ostrym okresie celowy jest kilkudniowy reżim łóżko\ natomiast postępowanie terapeutyczne należy skupić na działania prewencyjnych, zmierzających do zapobiegania nawrotom TIA o udarowi przez likwidowanie — w miarę możności - czynników ryzj (tab. 17-2). Główne kierunki terapii to leczenie nadciśnienia, cukrzy zaburzeń lipidowych oraz podawanie przez długi czas leków anty: regacyjnych (najlepiej kwas acetylosalicylowy 300 mg co drugi dzień 150 mg codziennie; jeśli nie można tego leku stosować, zaleca tiklopidynę 2 razy dziennie 250 mg - uwaga na możliwą leukopeni Celowość zapobiegawczego stosowania tzw. leków wazoaktywn> (p. str. 221) jest przez większość klinicystów negowana.

Przewlekłe stosowanie leków przeciwzakrzepowych u osób, kt< przebyły TIA, jest wciąż przedmiotem dyskusji, z wyjątkiem przypadk< zatorowości sercowej, gdzie są one konieczne. U osób z powtarzający się incydentami należy rozważyć leczenie operacyjne, jeśli stwierdza znaczne (więcej niż 70%) zwężenie danej tętnicy szyjnej.

Rokowanie. Przebycie TIA jest sygnałem poważnego zagrożeń Wprawdzie 50% chorych ma tylko jeden epizod, ale u 33% w ciągu 5 następuje pełny udar mózgowy, z tego u 20% w ciągu najbliższe miesiąca, a u połowy w ciągu najbliższego roku.

Niedokrwienny udar mózgu. Zawał mózgu

Insultus cerebri ischemicus. infaretus cerebri

Mechanizm i dynamika ogniskowego niedokrwienia mózgu byw: bardzo rozmaite. Niedokrwienie może być wynikiem zwężenia 1

owitego zamknięcia światła naczyń tętniczych m. in. wskutek an miażdżycowych, zakrzepów, procesów zapalnych (np. kiła, ko- nozy) lub zatorów. Praktycznie biorąc, najczęstszymi przyczynami lokrwiennego udaru mógu są miażdżyca, nadciśnienie i zatory hodzenia sercowego. Rzadziej stwierdzane przyczyny przedstawio- w tab. 17-2. Niezależnie od przyczyny, następstwem niedokrwie- jeśli nie jest ono przemijające, jest zawał (rozmiękanie) mózgu, tego w zasadzie pojęcia niedokrwienny udar i zawał mózgu porają się ze sobą.

Jiekiedy dochodzi do niedokrwienia, mimo względnie zachowanej mości naczyń, w wyniku hemodynamicznych zaburzeń krążenia Inego i pojawia się tzw. ogniskowa niewydolność krążenia móz- ego (insufficientia circulatoria cerebri focalis). Mechanizm ten ma sce wtedy, kiedy istnieje częściowa niedrożność tętnic doprowadzają-

i krew do mózgu lub tętnic samego mózgu, wyrównana przez 'enie oboczne i sprawne krążenie ogólne. W wyniku upośledzenia tenia ogólnego (wysiłek, emocje, zaburzenia rytmu serca, zawał śnia sercowego lub napad stenokardii, omdlenie, zakażenie itp.) może ć do załamania tej kompensacji i niedokrwienia odpowiednich lic. Przez wiele lat sądzono, że niedokrwienie mózgu może być likiem kurczu naczyń mózgowych (angiospasmus cerebri). Koncepcja była poddana krytyce i zarzucona. Obecnie ponownie jest dys- )wana przez niektórych badaczy, zwłaszcza w świetle najnowszych ań nad rolą prostaglandyn, endotelin i innych mediatorów w wylaniu stanów kurczowych naczyń.

V ostatnich latach zwraca się coraz większą uwagę na zaburzenia rokrążenia w udarach niedokrwiennych. Czynnikowi temu przypi- niektórzy nawet większe znaczenie niż upośledzeniu drożności ych naczyń. Dla mikrokrążenia mają również znaczenie zjawiska ogiczne, m.in. elastyczność krwinek czerwonych, płynność krwi W ognisku zawałowym zachodzą bardzo wcześnie różne procesy >biochemiczne, jak niekorzystna wędrówka jonów (napływ wapnia wnętrza komórek) i powstawanie wolnych rodników. Dynamika właśnie i innych - mniej poznanych - zjawisk decyduje o prze- ;u choroby.

’od względem patogenetycznym udary niedokrwienne dzieli się na *zepowe lub zakrzepowo-miażdżycowe, zatorowe oraz zatokowe, ział ten ma również znaczenie praktyczne z uwagi na postępowanie nicze. Wiele przemawia za tym, że w patomechanizmie zakrzepów rywają rolę również zatory wewnątrztętnicze, czyli zatory typu nica do tętnicy”, w których materiał zatorowy stanowią fragmenty :eplin lub blaszki miażdżycowe pochodzące np. z dużych pni tętniczych. Stąd udary zakrzepowe mogą mieć charakter zakrze wo-zatorowy. W udarach zatorowych materiał powodujący zatka naczynia pochodzi w zasadzie z serca. Wypada jednak nadmienić, niektórzy autorzy unikają klinicznego rozpoznawania zakrzepów tęt mózgowych. Podkreślają oni, że w wielu przypadkach dochodzi zawału nawet przy zachowaniu (przynajmniej częściowo) drożności da tętnicy. Ściśle biorąc, zakrzep można rozpoznać na podstawie ang grafii. W tej sytuacji niektórzy proponują, aby dzielić niedokrwier udary na zatorowe i niezatorowe, rozumiejąc przez te ostatnie zaw w wyniku zakrzepu lub innych mechanizmów, co klinicznie jest truc do rozstrzygnięcia.

Pod względem dynamiki dzieli się udary niedokrwienne na 4 tyj

1) przejściowy atak niedokrwienny (transient ischemic atack, T

2) odwracalny albo mały udar (reversible ischemic neurologie deficit RIND, gdy objawy kliniczne cofają się w ciągu 3 tygodn

3) udar postępujący (progressive neurological deficit, PND),

4) udar dokonany (complete ischemic stroke, CIS).

Udar mózgu miażdżycowo-zakrzepowy

Obraz kliniczny. Objawy zwykle występują nagle, niekiedy wkrótce wstaniu z łóżka, czasem chory budzi się z niedowładem lub porażenie połowiczym. W innych przypadkach sprawa narasta powoli, w ciąj kilku godzin lub dni. Przytomność jest zachowana, bywają bóle głow czasem jednostronne, tj. homolateralnie do zawału. Objawy ognisko\ zależą od umiejscowienia procesu chorobowego w różnych naczyniac Najczęstsze jest porażenie połowicze (z afazją w przypadkach zajęć półkuli dominującej) lub niedowład połowiczy. Dalszy przebieg chorol jest rozmaity. Bardzo duże zawały kończą się śmiercią, w inny* przypadkach objawy mogą się cofać. W przypadku małych ogni zawałowych może nawet szybko nastąpić pełna poprawa. Jednak m częściej niedowład ustępuje powoli i niecałkowicie. U niektórych chory< pełne porażenie utrzymuje się bardzo długo i dopiero po pewnym czas pojawiają się pierwsze ruchy, zazwyczaj najpierw w kończynie dolne Bywają też porażenia trwałe. U niektórych chorych dochodzi wkrótce c pogorszenia stanu, co może być wywołane m.in. ponownym udarer obrzękiem półkuli (tab. 17 — 4) lub dołączeniem się innych powikła a zwłaszcza infekcji (tab. 17-5).

> e 1 a 17-4

larowy obrzęk półkul i mózgu (wg Roppera i wsp., 1984)

- CT

- nakłucie lędźwiowe (niebezpieczne)

>ela 17-5

iklania udaru mózgu (wg Członkowskiej, 1994)

:ęk mózgu i wklinowanie podnamiotowe votocznienie zawału; napady drgawkowe i- i hiperglikemia natremia

>st ciśnienia tętniczego lub nadmierny spadek kłania infekcyjne, gorączka tlenie zakrzepowe żył kończyny dolnej r płuc

kłania kardiologiczne (niewydolność wieńcowa, zawał serca, nia)

ia i depresja

Rozpoznanie. Opiera się na wyżej opisanym obrazie i wyłączeniu rch chorób (udar krwotoczny, guz, krwiak podtwardówkowy). Naj- iziej właściwe jest wykonanie CT, z tym że w pierwszej dobie badanie loże nie wykazać zawału, ale pozwala wykluczyć krwawienie i proces kowy.

V przypadkach zakrzepu tętnic zewnątrzczaszkowych (np. szyjnej) :na stwierdzić brak tętna lub osłuchowo szmer nad danym naczy- i. Bardzo istotne jest wykonanie ultrasonografii dopplerowskiej, a łatwo wykazuje upośledzenie drożności lub zamknięcie światła

tętnicy szyjnej. Ultrasonografia przezczaszkowa umożliwia wykry<

- mniej niezawodnie - zaburzeń drożności dużych pni naczyń mc gowych. Ostateczne rozpoznanie zakrzepu można ustalić na podsl wie angiografii, jednakże podejmowanie tej ostatniej należy ograi czyć do przypadków niepewnych rozpoznawczo lub kwalifikujący się do leczenia operacyjnego. Rutynowe wykonywanie nakłucia lęc wiowego uważam za niewskazane; EEG może wykazać zmiany o niskowe, ale ma w sumie małe znaczenie w diagnostyce udaró Konieczne są natomiast - rzecz jasna - badania biochemiczne i 1 matologiczne (OB, morfologia krwi, płytki krwi, czas protrombin wy, kreatynina, cukier, cholesterol, proteinogram, odczyny seroloj czne kiłowe, badanie moczu). W każdym przypadku należy przepr wadzić dokładne badanie kardiologiczne w celu wykluczenia uda zatorowego pochodzenia sercowego (ok. 15%-20% udarów nied krwiennych).

Postępowanie. Prewencja pierwotna. Zapobieganie udarowi polega usuwaniu lub zmniejszaniu czynników ryzyka (p. tab. 17-2). Z obsz< nych doświadczeń niektórych krajów, a zwłaszcza USA, gdzie śmiert< ność i zapadalność w udarach uległy wyraźnemu zmniejszeniu w ost; nich latach, wynika, że działania takie są skuteczne. Jeśli choc

0 zapobiegawcze podawanie kwasu acetylosalicylowego osobom zdr wym, które nie przebyły TIA - sprawa jest otwarta, natomiast wiadom iż stosowanie leków przeciwzakrzepowych zmniejsza częstość udarc u osób z migotaniem przedsionków. Przez pewien czas sądzono, wczesne wykrycie bezobjawowego zwężenia tętnicy szyjnej i wykonar endarterektomii może skutecznie zapobiec udarom, ale nie znalazło dotąd potwierdzenia.

W ostrym okresie udaru zasadniczym celem, do którego powim prowadzić działania lecznicze w udarze niedokrwiennym jest - teoretyc nie biorąc - przywrócenie krążenia, zmniejszenie ogniska niedokrwien

1 obrzęku, stymulacja krążenia obocznego, ochrona neuronów, któ przeżyły (neuroprotekcja), zapobieganie podkradaniu krwi z okolii niedokrwiennej. Okazuje się, że dotychczas stosowane metody n spełniają w gruncie rzeczy żadnego z tych postulatów, natomiast nie je wykluczone, że niektóre zabiegi lecznicze mogą być szkodliwe (zb forsowne obniżanie nadciśnienia tętniczego, środki rozszerzające nacz nia lub steroidy). W chwili obecnej leczenie doraźne udarów nied krwiennych przeżywa kryzys, zwłaszcza że nowe metody (leczenie tror bolityczne i cytoprotekcyjne) nie spełnił na razie nadziei. Stąd też w wie ośrodkach, na podstawie nowoczesnych badań kontrolowanych, któ nie potwierdzają skuteczności dotąd zalecanych sposobów leczeni ogranicza się postępowanie w udarach niedokrwiennych do ogóln

eki, aktywnego zwalczania powikłań (p. tab. 17-5), prewencji wtór- (p. niżej), eliminowania czynników ryzyka oraz wczesnej rehabili- ji-

Tradycyjne metody leczenia udarów są nadal stosowane w części odków, w których przyjmuje się z rezerwą ich negację. Obejmuią one adniczo 2 kierunki:

I. Stosowanie hemodilucji przez podawanie dekstranu niskocząstecz- kowego pod kontrolą hematokrytu (200-500 ml przez 3-5 dni), ewentualnie z aplikowaniem leków „wazoaktywnych” (nicergolina, pentoksyfilina i in.). Odnośnie do tego ostatniego, wielu specjalistów podkreśla, że nie ma żadnych dowodów na ich skuteczność, a niektóre mogą być wręcz szkodliwe (nimodipina).

!. Stosowanie w każdym udarze niedokrwiennym (nie tylko zatorowym) leków przeciwzakrzepowych, a zwłaszcza heparyny. To ostatnie postępowanie wzbudzało swego czasu kontrowersje, z uwagi na ryzyko powikłań krwotocznych. Obecnie przeżywa renesans po wprowadzeniu bardziej bezpiecznych haparyn nisko- cząsteczkowych (np. Fraxiparine). Badania międzynarodowe w tym kierunku są obecnie prowadzone także z udziałem ośrodków polskich.

Nowoczesne algorytmy postępowania w udarach. Zgodnie z tym, co siedziano wyżej, unika się działań skierowanych na kluczowe procesy lodzące w udarze, gdyż w gruncie rzeczy nie dysponuje się skutecz- li lekami w tym zakresie, a niektóre dawne metody mogą być )dliwe. Przykład algorytmu zalecanego obecnie w postępowaniu idarze przedstawiono w tab. 17-6.

>ela 17-6

mat postępowania w ostrym udarze niedokrwiennym (wg Kwiecińskiego, 1996, iwielkimi zmianami)

onać pilnie CT

sterapia (jeśli jest hipoksja), monitorowanie EKG czać hipo- i hiperglikemię

żyć ostrożnie ciśnienie tętnicze, jeśli przekracza 220/120 mm Hg locząć leczenie heparyną, jeśli:

:wielki udar wykazuje cechy progresji

iwielki zawał może być pochodzenia sercowego

itorować ciśnienie śródczaszkowe w dużych zawałach mózgu

czać energicznie powikłania (p. tab. 17-5)

locząć wczesną rehabilitację i uruchamianie (jeśli nie ma przeciwwskazań) śnie rozpocząć prewencję wtórną

Wypada zwrócić uwagę na pewne szczegóły w postępowaniu, które i pewno są istotne. Tak np. słuszny jest pogląd, iż udar niedokrwieni powinien być traktowany jako stan nagły, analogicznie z zawałem serc Bardzo ważne jest zwracanie baczniejszej uwagi na powikłania uda (tab. 17-5). Nagłe obniżenie ciśnienia tętniczego jest na pewno szko liwe i powinno być podejmowane ostrożnie i tylko wówczas, g< ciśnienie krwi wynosi ponad 220/120 mm Hg. Ważne znaczenie ma st; depresyjny, który rozwija się u części chorych. Lecząc depresję nale jednak pamiętać o kardiotoksycznych właściwościach trójcykliczny< leków przeciwdepresyjnych. Pewne nadzieje budzą poszukiwania lekć neuroprotekcyjnych. Obecnie prowadzone są badania nad skutecznośc w tym zakresie dużych dawek piracetamu (10 g/dobę). Zarazem trzel unikać stosowania u chorych udarowych leków uspokajających. Koni czna jest wczesna rehabilitacja.

Prewencja wtórna. Obejmuje oczywiście eliminację (na ile jest możliwe) czynników ryzyka, zwłaszcza racjonalne i przewlekłe leczer nadciśnienia tętniczego i cukrzycy. W przypadkach zawału mózj zatorowego (kardiogennego) konieczne jest stosowanie leków przech zakrzepowych. Kuracja antykoagulacyjna nie powinna jednak być zb intensywna (international normalized ratio, INR na poziomie 2,0 — 3,( Zaleca się natomiast powszchnie leczenie przeciwpłytkowe, najlepiej pr: użyciu kwasu acetylosalicylowego, którego skuteczna dawka nie je w pełni ustalona (p. str. 216). Jeśli nie można podawać tego leku, nale; włączyć tiklopidynę (p. str. 216).

Udar mózgu zatorowy.'Zator

Embolia a. cerebri

Zator tętnic mózgu stanowi ok. 10%-15% wszystkich udaró i występuje m.in. na tle zwężenia lewego ujęcia żylnego w przebiej gośćcowej wady serca, wskutek zmian zwyrodnieniowych mięśnia se cowego z migotaniem przedsionków, w przebiegu zapalenia wsierdzia h w zawałach mięśnia sercowego (począwszy od 4-5 dnia). We wszystku tych przypadkach w sercu powstają skrzepliny, które stanowią materi zatorowy. Również oderwanie blaszki miażdżycowej lub skrzeplii z dużych naczyń może być przyczyną zatoru w obrębie dalszyi rozgałęzień.

Obraz kliniczny. Choroba występuje nagle, w połowie przypadkó z utratą przytomności. Objawy ogniskowe zależą od umiejscowień zatoru (p. str. 212).

żenie zastawki dwudzielnej, zwłaszcza przy współistnieniu migotania przedsionków >adanie płatka zastawki dwudzielnej : choroby zastawek

u rżenia rytmu serca, zwłaszcza migotanie przedsionków ał mięśnia sercowego iiomiopatie ak serca

iny zakrzepowo-zapalne żył kończyn dolnych przy współistnieniu przetrwałego otworu zykomorowego (tzw. zator paradoksalny mózgu)

lozpoznanie. Opiera się na ustaleniu obecności źródła zatoru. Ustępowanie. Jest podobne jak w przypadku zakrzepów, uwzglę-

i się również przyczynę zatoru. Większość klinicystów zaleca tu względnie leki przeciwzakrzepowe dla zapobieżenia ponownemu >rowi. Rozpoczyna się od podawania heparyny, a po 7-10 ich przechodzi się na leki doustne (warfaryna, acenokumarol). zenie to należy podjąć po wykluczeniu krwotoku i ukrwotocz- ia zawału (CT). Jeżeli nie można podawać leków przeciwza- powych, należy wprowadzić kwas acetylosalicylowy. Niektórzy żają, że lek ten powinno się stosować razem z lekami przeciw- zepowymi.

lar zatokowy kunarny)

efinicja. W wyniku niedrożności drobnych rozgałęzień (0,1 -0,4 mm) c mózgu dochodzi do niewielkich ognisk zawałowych (o kilkumili- owej średnicy). Ich zejście stanowią charakterystyczne drobne jamki, le zatokami lub lakunami (lacuna).

ozpowszechnienie. Według różnych statystyk udary lakunarne stano- 10-30% wszystkich udarów. Częściej występują u mężczyzn. Czyn- ryzyka są identyczne z tymi, które dotyczą innych udarów, ale iśnienie tętnicze odgrywa rolę czołową.

braz kliniczny udarów zatokowych jest dość znamienny, gdyż wy utrzymują się zwykle krótko (godziny, dni) i w większości

przypadków ustępują całkowicie. Zależnie od umiejscowienia, moż stwierdzić najrozmaitsze zespoły kliniczne, jednak najczęstsze są r stępujące:

1) „czysty” niedowład połowiczy w przypadkach zawału zatokowe tylnej części torebki wewnętrznej,

2) połowicze zaburzenia czucia - zawał zatokowy we wzgórzu,

3) połowiczy niedowład z ataksją - ognisko w moście,

4) dyzartria z niesprawnością ręki - most.

Patomorfologia. Wspomniane wyżej zatoki lub lakuny (opisane po i pierwszy przez Durant-Fardela w 1843 r., a następnie badane szer: przez Pierre Marie) stwierdza się głównie w jądrach podstawnyc torebce wewnętrznej, pniu mózgu i wzgórzu. Są one wynikiem uniedrc nienia tętniczek przeszywających odchodzących od tętnicy przedni środkowej, tylnej, a także podstawnej. W większości przypadków prc czyną niedrożności są zmiany stwardnieniowe, określane też jako zwyi dnienie tłuszczowo-szkliste (lipohialinoza). Niektórzy uważają ją odrębną jednostkę chorobową (choroba zatokowa), inni łączą ją z miś dżycą. Część lakun pozostaje niema klinicznie. Jest znamienne, w znacznej większości przypadków udarów zatokowych stwierdza : nadciśnienie tętnicze.

Etiopatogeneza wynika z powyższego.

Rozpoznanie. Poza znamiennym obrazem klinicznym istotnie znac2 nie ma CT, ujawniająca większość lakun. Bardziej czułą pod ty względem techniką jest MRI.

Postępowanie. W okresie ostrym - jak w przypadkach innych udarc niedokrwiennych. W prewencji nawrotów należy przede wszystki uwzględnić kontrolę nadciśnienia tętniczego.

Rokowanie. W pojedynczym incydencie jest w zasadzie dobre.

Krwotok mózgowy (śródmózgowy)

Haemorrhagia cerebri

Definicja. Jest to krwotoczna postać udaru mózgu, polega na nagły wylewie krwi z pękniętego naczynia, który niszczy utkanie mózg Najczęstszą przyczną jest nadciśnienie tętnicze. Stanowi ok. 15-20 wszystkich udarów.

Obr*1 z kliniczny. Choroba zaczyna się nagle, niekiedy poprzedzoi bywa objawami prodromalnymi w postaci bólów głowy, przemijający! objawów ogniskowych. Krwotok mózgowy ujawnia się najczęści

zień, podczas emocji lub wysiłku. Przeważnie występuje silny ból vy oraz objawy ogniskowe zależne od miejsca krwawienia. W ciągu u minut chory traci przytomność, dołączają się wymioty, niekiedy iwki. Znacznie rzadziej objawy rozwijają się wolniej, przytomność :e być zachowana. W najbardziej typowych przypadkach badanie idmiotowe wykazuje stan śpiączkowy, zwykle podwyższone ciśnienie icze, przekrwienie twarzy i objawy ogniskowe. Ponieważ najczęstszy krwotok do jąder podstawy i wzgórza z uszkodzeniem torebki rnętrznej, przeważnie występuje porażenie połowicze. Po stronie lżenia stwierdza się „objaw fajki”, opadanie kończyn, objaw Babiń- »o, objaw Baniewicza (brak reakcji obronnej jednej kończyny górnej kłuciu okolicy mostka). Gałki oczne są zwykle zwrócone w stronę ska chorobowego. Niekiedy występują drgawki, stan odmóżdżenio- p. str. 124). Oprócz opisanego powyżej typowego obrazu krwotoku gowego zdarzają się również małe, czyli płatowe, udary krwotoczne, e można wykryć wyłącznie stosując CT. Dominują silne bóle głowy, noty, lekkie zaburzenia świadomości. Rozróżnia się 4 zespoły klinicz- :rwotoków płatowych, zależne od umiejscowienia:

) potyliczny (najczęściej) - z bólem oka po stronie krwotoku i niedowidzeniem połowiczym,

) skroniowy - z bólem okolicy ucha i niedowidzeniem kwadran- towym,

czołowy - z bólem czoła i niedowładem kończyny górnej oraz ciemieniowy - z bólem okolicy ciemieniowo-skroniowej i przeciw- stronnymi zaburzeniami czucia. Chorzy cierpią przeważnie na nadciśnienie tętnicze. Sprawa jest mylnie traktowana jako przemijający napad ischemiczny.

rwotok móżdżku (haemorrhagia cerebelli). Występuje znacznie rza- niż krwotok do półkul mózgowych i nieraz trudno go rozpoznać, ważnie zaczyna się nagle, bólami w tyłogłowiu, wymiotami i zaburze-

ii równowagi, po krótkim czasie chory popada w stan śpiączkowy. :rdza się wówczas porażenie połowicze i czasem skojarzony zwrot : ocznych w stronę tego porażenia (odmiennie niż w krwotokach do ul mózgu). Krwotok móżdżkowy może również przebiegać bez y przytomności, a wówczas objawy zespołu móżdżkowego nasuwają liwe rozpoznanie.

atomorfologia. Stwierdza się ognisko krwotoczne. W przypadkach )toków na tle nadciśnienia tętniczego jest ono przeważnie umiej- ione w obszarze jąder podstawy. Krwotoki na innym podłożu wią się zwykle bliżej powierzchni, ale nie jest to regułą bez tków.

•leurologia praktyczna 225

Etiopatogeneza. Jak już wspomniano, główną przyczynę krwotok mózgowych stanowi nadciśnienie tętnicze i miażdżyca. Z innych przyc: należy wymienić tętniaki i zniekształcenia tętniczo-żylne, skazy krwotc ne, angiopatię amyloidową, narkomanię amfetaminową, przedawko' nie leków przeciwkrzepliwych, ukrwotocznienie zawału mózgu, krwav nie do guza (pomijając krwawienia pourazowe).

Rozpoznanie. Rozstrzyga wynik CT. Czysto kliniczne różnicowa z zawałem mózgu jest zwodnicze. Nakłucie lędźwiowe uważa obecnie za niewskazane (autor wyrażał ten pogląd od wielu 1 W różnicowaniu należy brać pod uwagę krwiaki pourazowe, pa czkę (śpiączkę ponapadową) oraz stany śpiączkowe różnego poc dzenia (cukrzyca, hipoglikemia, mocznica itp.), upojenie alkoholo zatrucie CO lub barbituranami, wreszcie zawał mięśnia sercowi z objawami mózgowymi, wklinowanie guza mózgu lub przerzut wotworowy do mózgu.

Postępowanie. Działania ogólnomedyczne jak w udarze niedokrwi nym. Konieczna jest normalizacja ciśnienia tętniczego i leczenie przeć obrzękowe (deksametazon, glicerol, mannitol). Jeżeli chory pobierał ] przeciwzakrzepowe, trzeba je natychmiast odstawić. W każdym przyp ku, a zwłaszcza w krwotokach móżdżku, należy rozpatrzyć lecze chirurgiczne, co może ratować życie. Jeżeli chory przeżyje ostry ok rehabilitacja powinna być podejmowana przeważnie wcześnie.

Rokowanie w głębokich krwotokach jest bardzo niepewne. Śmier ność sięga nawet 50%, wśród pozostałych przy życiu co najmniej połc ma ciężkie ubytki ruchowe. We wzmiankowanych wyżej małych (płz wych) krwotokach rokowanie jest pomyślne.

Udary mózgu u młodych dorosłych

Udary mózgu dotyczą w zasadzie osób w wieku starszym, a w stanowi jeden z ważnych czynników ryzyka. Mogą się jednak zdar u osób młodych, a nawet dzieci. Według różnych statystyk zagrożę udarem u osób poniżej 40 rż. jest kilkunastokrotnie mniejsze. Na o przyczyny udarów są podobne jak w wieku późniejszym, ale ich rozk bywa różny według różnych statystyk pochodzących z różnych kraj' Najczęstsze są 3 przyczyny: zawał miażdżycowy (zwykle są wyra czynniki ryzyka), udar zatorowy sercowy oraz choroby zapalne nac2 U młodych kobiet należy brać pod uwagę rolę doustnych środk antykoncepcyjnych. Również migrena może stanowić rzadką przycz zawału mózgu, głównie w zakresie tętnicy mózgu tylnej. Szczeg przedstawiono w tab. 17-8.

zyny udarów mózgu u osób poniżej 40 rż. (wg Sacquegna i wsp., 1989)

zynaLiczba przypadków (%)iżyca - w tym:24 (39%)rzep tętnicy szyjnej wew.13rzep tętnicy środkowej mózgu7e tętnice4aby serca - w tym:11 (18%)jadanie płatka5diomiopatia2e4azja włóknistomięśniowa4 (7%)enie tętnic2 (3%)na6 (10%)vyjaśnione14 (23%)Razem61 (100%)

tniaki i zniekształcenia tniczo-żylne naczyń mózgu

ętniak mózgu (aneurysma cerebri). Tętniakiem nazywa się miejscowe zerzenie ściany naczynia. Pod względem kształtu rozróżnia się izaje tętniaków: workowate i wrzecionowate. Tętniaki workowate są żane za wrodzone, umiejscawiają się przede wszystkim w obrębie tętniczego mózgu, a więc tętnicy łączącej przedniej (ok. 50%), lej wewnętrznej, łączącej tylnej, środkowej mózgu oraz rzadziej 10%) w tętnicy podstawnej i jej rozgałęzieniach. Tętniaki wrzeciono- : są nabyte, występują znacznie rzadziej, za przyczynę ich powstania ża się miażdżycę. Wśród innych przyczyn tętniaków nabytych należy lienić kiłę, urazy i zapalenia ściany naczyniowej. Pod względem cznym tętniak może powodować objawy uciskowe, np. porażenia idujących z nim nerwów czaszkowych lub (przy znacznej wielkości) wy guza mózgu, a przede wszystkim krwawienie podpajęczynów- e (p. niżej). Do chwili wystąpienia tego ostatniego większość tęt- ów przebiega bezobjawowo. Podejrzewanie tętniaka w przypadkach wlekłych bólów głowy, np. w typowej migrenie, nie ma uzasadnienia, ;iaż koincydentalnie jest oczywiście możliwe, ale bardzo rzadkie, poznanie tętniaka ustala się za pomocą angiografii lub angio-MRI. niekształcenie tętniczo-żylne (malformatio arteriovenosum). Jest to izona anomalia naczyniowa. W mózgu występuje konglomerat mało zróżnicowanych naczyń, w obrębie których znamienne są obfite połąc nia tętniczo-żylne. Na obraz kliniczny składają się rozmaite obja\ a więc bóle głowy, napady padaczkowe, krwawienia podpajęczynć kowe. Osłuchiwaniem czaszki można stwierdzić szmer naczynio\ Właściwe rozpoznanie umożliwia angiografia.

Krwotok podpajęczynówkowy

Haemorrhagia subarachnoidalis

Definicja. Istotą krwotoku podpajęczynówkowego jest nagłe krwaw nie do zewnętrznych przestrzeni płynowych, tj. między oponą pajęczyr wkową a oponą miękką. Jest to dość często występująca choroba, o du śmiertelności, w której właściwa diagnoza i postępowanie może znacz poprawić rokowanie.

Rozpowszechnienie. Częstość krwotoków podpajęczynówkowych o< nia się na 6-16 przypadków na 100000 rocznie.

Obraz kliniczny cechuje nagły silny ból głowy, umiejscowiony przew żnie w potylicy i karku, połączony z wymiotami. Bardzo często - jakki wiek nie jest to reguła - występuje w chwilę potem utrata przytomnoś Może dołączyć się napad drgawek. Chory może odzyskać przytomne po krótkim czasie, niekiedy zaburzenia świadomości trwają długo i wte rokowanie znacznie się pogarsza. Badanie przedmiotowe wykazuje o jawy oponowe, które mogą jednak rozwinąć się dopiero po kil godzinach. Niekiedy stwierdza się objawy ogniskowe, zależnie od umie cowienia krwawiącego naczynia, np. niedowład połowiczy lub afaz Dość znamienne są porażenia nerwów ruchowych gałek ocznych (zwła: cza nerwu III), co spowodowane jest częstym umiejscowieniem tętniakc w ich pobliżu. Niektórzy chorzy - zwłaszcza w przypadku krwawi z tętniaka tętnicy łączącej przedniej - mają zaburzenia psychiczr zwłaszcza zespół Korsakowa. Na dnie oczu, a czasem również w cie szklistym, widoczne są nieraz wybroczyny, bywa również tarcza z stoinowa. W niektórych przypadkach dołączają się powikłania w posta krwiaka podtwardówkowego, zawału mózgu, obrzęku mózgu i in. ( niżej).

Przyjęto oceniać stan chorego z krwotokiem podpajęczynówkowy wg 5-stopniowej skali Botterella (tab. 17-9).

Przebieg choroby bywa różny, a więc piorunujący (chory umie natychmiast po krwotoku), śmiertelny (od początku ciężki stan chorej nie poprawia się i chory umiera po kilku dniach lub tygodniach, czase z powodu ponownego krwawienia), ciężki (objawy są znacznie nasilon

fikacja stanu chorego w krwotoku podpajęczynówkowym (wg Botterella i wsp., 1956; >dyfikacji Hunta i Hess, 1968)

Obraz kliniczny

Lekkie bóle głowy, całkowicie zachowana przytomność, niewielkie objawy oponowe, brak objawów ogniskowych

Średnie lub ciężkie bóle głowy, wyraźne objawy oponowe, mogą być porażenia nerwów czaszkowych, ale brak innych objawów ogniskowych, przytomność całkowicie zachowana

Senność, zamroczenie lub lekkie objawy ogniskowe połowicze

Sopor, wyraźny niedowład połowiczy, zaburzenia autonomiczne

Śpiączka, sztywność odmóżdżeniowa

stopniowo cofają się), łagodny (od początku objawy są mało one). U części chorych występuje ponowne krwawienie (p. niżej), totną rolę w przebiegu choroby odgrywają też szczególne powikłania ócz powikłań znamiennych dla wszelkich ostrych zaburzeń krążenia gowego p. tab. 17-5), do których należy m. in. skurcz naczyń gowych i wodogłowie pokrwotoczne. Skurcz naczyń pojawia się :j więcej u 30% chorych w 4-5 dniu od zachorowania i objawia się stającymi zaburzeniami świadomości i ubytkowymi objawami neu- ;icznymi. W monitorowaniu skurczu może być pomocna przezczasz- i ultrasonografia dopplerowska. Omawiane powikłanie jest groźne życia. Wodogłowie pokrwotoczne powstaje w wyniku zaburzeń )ływu płynu mózgowo-rdzeniowego lub zaburzeń równowagi między /arzaniem a wchłanianiem płynu. Odróżnia się wczesne (w ciągu odni, ok. 10% chorych) i późne wodogłowie (ok. 10-20% chorych). :sne objawia się m. in. zaburzeniami świadomości i objawem Pari- a (p. str. 417). Obraz kliniczny późnego wodogłowia odpowiada m zespołowi Hakima (p. str. 308).

iopatogeneza. Najczęstszą przyczynę krwotoków podpajęczynów- rch stanowią tętniaki mózgu. Z innych przyczyn należy wymienić f krwotoczne, zakażenia, nadciśnienie tętnicze (pomijając urazy). :j więcej w 10-20% przypadków przyczyny nie udaje się ustalić, imuje się, że również u tych chorych istniał tętniak, ale wskutek :łnienia skrzepliną nie można go uwidocznić angiograficznie, ozpoznanie. Obecnie podstawę rozpoznania stanowi CT, jeżeli zo- e wykonana nie później niż 3 dnia. Jeżeli od krwotoku upłynęło :j dni, lub gdy CT nie wykazuje krwawienia, bądź też wynik jest liwy, należy wykonać nakłucie lędźwiowe. Płyn mózgowo-rdzeniowy

w pierwszych dniach po krwotoku jest jednolicie krwisty, po 6-7 dnia zaczyna przybierać żółtawe zabarwienie (ksantochromia), które utrz muje się przez ok. 3 tygodnie. Po dłuższym czasie można potwierd: przebycie krwotoku, wykonując badanie cytologiczne płynu mózg wo-rdzeniowego (obecność erytrofagów). Tętniaka wykrywa się angi graficznie, tylko w wyjątkowych przypadkach może być celowe bad nie angio-MRI. W każdym przypadku należy pamiętać o możliwo* innych niż tętniak przyczyn krwawienia. Najbardziej racjonalne j( wykonywanie angiografii bezpośrednio przed planowanym zabiegie operacyjnym.

Postępowanie. Główny cel to leczenie operacyjne tętniaka (zakli sowanie, embolizacja). Powszechnie dąży się do operowania w pier szych trzech dobach, co możliwe jest tylko u chorych w I — III stadium v Botterella. Wczesna operacja zapobiega ponownym krwawieniom (któ mogą być śmiertelne) i częściowo powikłaniom. U chorych w star ciężkim operację odkłada się na drugi lub trzeci tydzień.

W postępowaniu zachowawczym, oprócz działań ogólnomedycznyi (wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, właściwe odżywiani< stosuje się leczenie objawowe. Obowiązuje bardzo ścisły reżim łóżkov przez 6 tygodni. Jeśli chodzi o ciśnienie tętnicze, to należy je obniż jedynie wówczas, gdy przewyższa 220/120 mmHg. W celu zwalczan skurczu naczyniowego podaje się nimodipinę (doustnie 6 razy dzienn 60 mg) w ciągu 3 tygodni. Lansowane dawniej środki antyfibrynolityczi zostały zarzucone. Leczenie wodogłowia może wymagać drenażu h wszczepienia układu zastawkowego.

Rokowanie jest bardzo poważne. Wśród nie leczonych operacyjn chorych 25% umiera w ciągu pierwszych dwóch dni, a natępne 251 w ciągu miesiąca. Leczenie operacyjne wyraźnie zmniejsza śmiertelnoś Jeśli chodzi o ponowne krwawienie, to liczne badania wykazały, u 3-4% wystpuje ono już w pierwszej dobie, a następnie 1-2% na dziś w ciągu pierwszego miesiąca. Po upływie 3 miesięcy ryzyko ponownej krwawienia zmniejsza się i wynosi 3% rocznie.

Ostra encefalopatia nadciśnieniowa

Definicja. Termin ten oznacza zespół ostrych lub podostrych, z zwyczaj odwracalnych, zaburzeń mózgowych towarzyszących bard? wysokiemu nadciśnieniu tętniczemu, spowodowanych głównie przekrwi niem i obrzękiem mózgu, nie zaś krwawieniem lub rozmiękaniem.

Występowanie. Obecnie zdarza się rzadziej, z uwagi na rozpowszecl nienie używania leków przeciwnadciśnieniowych.

Terminologia. Termin ten, wprowadzony w 1928 r., odnosi się jedynie opisywanego tu zespołu, ale bywa - niesłusznie - nadużywany do eślania wszystkich objawów neurologicznych nadciśnienia tętniczego, którzy używają określenia przełom nadciśnieniowy.

)braz kliniczny. Może wystąpić w każdej postaci nadciśnienia tę- zego, tzn. zarówno w nadciśnieniu pierwotnym, jak też objawowym in. przewlekłe choroby nerek, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych, chromochłonny, zatrucie ciążowe). W związku z nagłym i znacznym ostem ciśnienia tętniczego dominują silne, ostre bóle głowy, za- zenia świadomości do śpiączki włącznie, drgawki uogólnione lub lostronne, objawy ogniskowe i oponowe, tarcza zastoinowa na oka.

'atomorfologia. W przypadkach zakończonych zejściem śmiertelnym erdza się poza obrzękiem mózgu także liczne mikrozawały i wy- ;zyny.

atogeneza. Sądzi się, że istota sprawy polega na przełamaniu hanizmów autoregulacji krążenia mózgowego wskutek bardzo znacz- ) wzrostu ciśnienia tętniczego.

:ozpoznanie opiera się na współistnieniu opisanego obrazu klinicz- ) i bardzo wysokiego ciśnienia tętniczego po wyłączeniu innych 'czyn, jak krwawienie śródczaszkowe (podpajęczynówkowe lub udar otoczny), zapalenie mózgu, guz itd. (CT, ewentualnie badanie płynu gowo-rdzeniowego).

ostępowanie. Konieczna jest natychmiastowa hospitalizacja i dziala- :mierzające do obniżenia (najlepiej powolnego) ciśnienia tętniczego ranie bezpiecznych (rozkurczowe ciśnienie ok. 13 kPa, czyli 100 mm Różne szkoły proponują różne metody lecznicze: 10 mg nifedipiny ęzykowo; nitroprusydek sodu (Nipride, Nitropress), diazoksyd (Hy- :at) - 200 mg we wlewie dożylnym; labetalol powoli dożylnie w ilości

0 mg.

zewlekłe postacie miażdżycy czyń mózgowych

oroba niedokrwienna mózgu

wyżej omówiono różne formy ostrych zaburzeń krążenia móz- :go. Najczęstszą ich przyczynę - jakkolwiek nie jedyną - stanowi dżyca naczyń mózgowych (arteriosclerosis cerebri). Zmiany miażdżycowe ujawniają się jednak nie tylko w postaci ostrych zaburzeń, le nierzadko również w formie przewlekłej. Miażdżyca naczyń mózgowy* stanowi właściwie fragment choroby ogólnoustrojowej, niekiedy jedm proces w mózgu dominuje nad całością zmian miażdżycowych u danej chorego. Główne następstwo zmian miażdżycowych w naczyniach mó gowych oraz doprowadzających krew do mózgu (tj. tętnic domó gowych) stanowi różnego stopnia niedokrwienie mózgu, które może b przewlekłe lub nasila się ostro, udarowo. Dlatego też termin „miażdżyi naczyń mózgu” bywa zastępowany terminem „choroba niedokrwieni mózgu” (morbus ischemicus cerebri). Jest to termin szerszy, obejmują< różne inne czynniki, które przyczyniają się do upośledzenia ukrwien mózgu. Dlatego jest on godny polecenia, jakkolwiek nie wszędz stosowany. Należy oczywiście pamiętać, że następstwem miażdżycy je nie tylko niedokrwienie, ale może ona również być przyczyną krwotok mózgowego. Dlatego identyfikacja obu umieszczonych w tytule te minów nie jest pełna.

Przewlekłe postacie miażdżycy naczyń mózgowych ujawniają s różnymi zespołami, z których ważniejsze omówiono poniżej.

Encefalopatia miażdżycowa, czyli naczyniowa, zwana dawniej pseud< neurastenią miażdżycową. Objawy chorobowe zaczynają się w 50-60 r Stwierdza się przede wszystkim zmniejszenie sprawności fizycznej i ps chicznej, chorzy skarżą się na szybkie męczenie się, drażliwość, trudnoś w zapamiętywaniu. Z innych objawów wymienić można zaburzenia sn zwłaszcza wczesne budzenie, szum i zawroty głowy, bóle głowy, dolej liwości ze strony narządów wewnętrznych. Proces chorobowy przebiej powoli, niekiedy są dłuższe remisje, może jednak rozwinąć się otępień lub dołączyć się udar mózgowy. W niektórych przypadkach trudn odgraniczyć ten zespół od depresji inwolucyjnej. W tej ostatniej jedna dominują znamienne dla depresji objawy, tzn. obniżenie nastroju, lęk itc

Przewlekła niewydolność kręgowo-podstawna (insufficientia circulatori vertebrobasi!aris chronica). Nie wszyscy autorzy wyodrębniają ten zespó niemniej jest częsty w praktyce codziennej. Są to zwykle osoby 50-60-le nie i starsze, które skarżą się na zaburzenia równowagi, okresow zawroty układowe i nieukładowe, szum w uszach, bóle tyłogłowis krótkotrwałe zaniewidzenia, przemijające parestezje, bezsenność, upc śledzenie pamięci. Zwykle obecne jest nadciśnienie tętnicze, chorob wieńcowa, inne czynniki ryzyka.

Otępienie miażdżycowe ujmowane obecnie jako otępienie wielozawałc we zostało omówione na str. 305.

Porażenie rzekomoopuszkowe rozwija się najczęściej w następstwi kilku udarów mózgu, może też ujawnić się już po pierwszym udarz< niekiedy nasila się stopniowo. Do objawów opuszkowych, tzn. dyzartr

dysfagii, dołączają się niedowłady lub tylko objawy piramidowe, iekiedy również otępienie. Niektóre przypadki trudno oddzielić od anu zatokowego (p. niżej) i kliniczne odróżnienie tych zespołów jest ieco sztuczne: w zespole rzekomoopuszkowym dominują jednak objawy yzartryczne i dysfagiczne oraz piramidowe, a w zespole zatokowym pozapiramidowe.

Stan zatokowy, czyli lakunarny (status lacunaris). Rozwija się zwykle cokowo, np. po kilku udarach lakunarnych (p. str. 223). Do charak- irystycznych objawów należą: spowolnienie, dyzartria, chód drobnymi rokami, pochylona postawa, sztywność mięśni, objawy piramidowe, iekiedy różnego stopnia otępienie. Część autorów identyfikuje ten spół z parkinsonizmem miażdżycowym, czyli naczyniowym. Rozpoznanie wyżej opisanych zespołów opiera się na stwierdzeniu Ipowiadającego im obrazu klinicznego i wyłączeniu innych spraw lorobowych, które mogą wchodzić w grę zależnie od objawów (guz ata czołowego, depresja, chorobą Parkinsona i parkinsonizm na innym :, encefalopatia urazowa, nadużycie leków, choroba Alzheimera i in). Postępowanie. W leczeniu miażdżycy naczyń mózgu duże znaczenie a uregulowanie trybu życia, właściwa dieta, usunięcie nadmiernych >ciążeń umysłowych i fizycznych z zaleceniem umiarkowanej aktywno- i psychofizycznej, uregulowanie snu, zaniechanie palenia tytoniu, stadiach wczesnych — umiarkowane uprawianie gimnastyki, spacery, irdzo korzystne bywa leczenie sanatoryjne, np. w Kudowie. Z leków 3suje się tzw. leki wazoaktywne (jakkolwiek dowody ich działania nie dostateczne), a więc nicergolinę, cinarizynę, fiunarizynę, pochodne nkaminy, pentoksyfilinę, hyderginę, preparaty ziołowe (np. wyciągi miłorzębu japońskiego), środki psychoenergizujące (pirytinol, pirace- m), w razie potrzeby leki zmniejszające stężenie cholesterolu, uspokaja- :e, przeciwdepresyjne. Należy czuwać nad tym, aby leków nie było zbyt iżo i nie doszło do uzależnień lekowych. Bardzo ważna jest psycho- rapia.

ine choroby naczyń mózgowych

Tętniak rozwarstwiający tętnicy szyjnej. Po urazie szyi, ale najczęściej jrzyczyn nieznanych dochodzi do rozwarstwienia ściany tętnicy szyjnej przedostania się krwi między te warstwy. Powoduje to uniedrożnienie czynią i zawał mózgu, który może być poprzedzony przemijającymi padami ischemicznymi. Tętniak ten należy podejrzewać, gdy udarowi :dokrwiennemu towarzyszą silne jednostronne bóle głowy i zespół

Homera po stronie zajętej tętnicy. Rozpoznanie ustala się na podstawie angiografii. Leczenie przy pełnym zamknięciu naczynia jest operacyjne. Podobne rozwarstwienia mogą dotyczyć innych naczyń, ale zdarza się to znacznie rzadziej.

Dysplazja mięśniowo-wlóknista tętnicy szyjnej. Jest to dość rzadko występująca choroba o nieznanej etiologii, stwierdzana głównie u młodych kobiet. Może przebiegać bezobjawowo, powodować przemijające napady ischemiczne lub cięższe zaburzenia ukrwienia mózgu. Obraz angiograficzny jest znamienny i wykazuje liczne obrączkowate przewężenia tętnicy.

Zakrzepowe zapalenie zatok żylnych i żyl mózgu (thrombophlebitis intracranialis). Sprawa ta stanowi powikłanie procesów ropnych ucha, zatok, skóry twarzy i in. Dla zakrzepu zatoki jamistej (sinus cavernosus) znamienne są silne bóle głowy, obrzęk oczodołu, porażenie nerwów ruchowych gałki ocznej, tarcza zastoinowa. Współistnieją objawy ogólnego zakażenia z wysoką gorączką. Stosuje się leki przeciwzakrzepowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki.

Zapalenie (olbrzymiokomórkowe) tętnicy skroniowej (arteritis tempora- lis gigantocellularis). Choroba dotyczy wielu tętnic, ale klinicznie przejawia się głównie jednostronnym zajęciem tętnicy skroniowej, dlatego nadal stosuje się tradacyjną nazwę. Jest to choroba wieku starszego. Należy ją brać pod uwagę u każdego starszego pacjenta z jednostronnymi bólami okolicy skroniowej. Występuje z częstością 5-10 przypadków na 100000. Znamienne są stałe, okresowo najsilające się bóle, tej okolicy. Stwierdza się przedmiotowe zmiany tętnicy skroniowej — jej zgrubienie, obrzęk i stwardnienie, niekiedy brak tętna. Skóra w tej okolicy jest zaczerwieniona. Bardzo typowe jest łatwe męczenie się mięśni żucia. Ponadto mogą wystąpić stany podgorączkowe, bóle mięśni i stawów, osłabienie, chudnięcie (p. str. 482). Znamienne jest znaczne przyspieszenie OB, jakkolwiek opisano przypadki z prawidłowym OB. Decydujące znaczenie rozpoznawcze ma biopsja tętnicy. Konieczna jest szybka diagnostyka i podjęcie właściwego leczenia, gdyż choroba grozi ciężkimi powikłaniami w postaci ślepoty (zajęcie tętnicy środkowej siatkówki), udaru mózgu lub zawału serca. Lekami z wyboru są steroidy podawane początkowo w dużych dawkach (60 mg prednizonu na dobę), stopniowo zmniejszanych. Leczenie należy kontynuować przez kilka miesięcy, a niekiedy nawet lat.

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (thrombangitis obliterans), czyli choroba Buergera. W niektórych przypadkach u osób dotkniętych tą chorobą występują udary mózgowe. Nie zostało dotąd wyjaśnione ostatecznie, czy są on wynikiem choroby podstawowej, czy współistniejącej miażdżycy naczyń mózgowych.

18

Urazy czaszkowo-mózgowe

Żaden uraz głowy nie jest tak łagodny, aby go całkowicie lekceważyć, ani żaden tak ciężki, aby tracić wszelką nadzieję.

Hipokrates

Urazy czaszkowo-mózgowe przedstawiają bardzo poważny i narastający problem socjomedyczny. Ich częstość jest znaczna i wciąż wzrasta; dotyczy to zwłaszcza urazów komunikacyjnych i częściowo przemysłowych - stanowią one ważną przyczynę zgonów, dłuższej niezdolności do pracy i inwalidztwa.

Urazy czaszkowo-mózgowe dzielono tradycyjnie na zamknięte i otwarte. Podział ten zniknął ze współczesnych podręczników, niemniej jednak jest zakorzeniony w świadomości lekarskiej. W niniejszym rozdziale nie poruszamy problematyki urazów otwartych, m. in. także postrzałowych.

Również tradycyjnie dzielono następstwa urazów czaszkowo-móz- gowych na wstrząśnienie mózgu, stłuczenie i zranienie oraz ucisk mózgu w postaci krwiaków i(lub) obrzęku. Ten podział zastępuje się obecnie innymi, nowocześniejszymi ujęciami, chociaż w pracy klinicznej jest on praktycznie nadal stosowany w wielu krajach i ośrodkach, gdyż jest przejrzysty, dobrze odzwierciedla zasadnicze problemy i ułatwia orientację w konkretnych przypadkach. Omówienie urazów czaszkowo-móz- gowych w tej książce oparto więc na tradycyjnym podziale, ale ponieważ wiadomoćd dotyczące nowych ujęć są niezbędne, przedstawiono jedną z nowych propozycji podziału urazów mózgu ogólnie akceptowaną i rozpowszechnioną (Abbreviated Injury Scalę - AIS - tab. 18-1).

róeona skala urazów czaszkowo-mózgowych (wg Brzezińskiego i Zawirskiego, 1992, niewielkimi zmianami)

ISO: uraz nie powodujący zaburzeń świadomości, bez dalszych konsekwencji [S 1: niewielki uraz, spowodowany uszkodzeniem korowo-podkorowym mózgowia, połączony ze zmąceniem świadomości, bez niepamięci pourazowej S2: umiarkowany uraz, spowodowany, podobnie jak w stopniu 1, uszkodzeniem korowo-podkorowym, połączony ze zmąceniem świadomości i niepamięcią pourazową i wsteczną S 3: poważny uraz, spowodowany uszkodzeniem mózgowia w okolicy koro- wo-podkorowej, ale również w międzymózgowiu, połączony z utratą przytomności do 6 h, obciążony w konsekwencji powikłaniami w 35-100% i śmiertelnością do 50%

S4: ciężki uraz - poziom uszkodzenia mózgowia jak w stopniu 3, połączony z utratą przytomności przez 6-24 h, obciążony takimi samymi powikłaniami jak w stopniu 3

S 5: uraz krytyczny, spowodowany uszkodzeniem w okolicy korowo-podkorowej, międzymózgowiu i śródmózgowiu, połączony z utratą przytomności trwającą dłużej niż 24 h, obciążony powikłaniami jak w stopniu 3 i 4 S 6: uraz śmiertelny

Ze względu na mechanizm pourazowych uszkodzeń mózgu można je •dzielić na pierwotne (mieści się tu wstrząśnienie i stłuczenie mózgu) wtórne, które obejmują krwawienie śródczaszkowe, obrzęk mózgu ego powikłania oraz pourazowe zakażenia wewnątrzczaszkowe. Trzeba tu z całym naciskiem podkreślić, że w wielu przypadkach uraz iszkowo-mózgowy nie jest jedynym uszkodzeniem, do którego do- odzi w wyniku wypadku. Bardzo często mamy do czynienia z urazami logimi, tzn. dotyczącymi szyi, kończyn, tułowia, kręgosłupa, narządów iwnętrznych, a ponadto z ogólnym wstrząsem, a także hipoksemią liperkapnią spowodowaną obrażeniami dróg oddechowych, hipo- kemią i innymi zaburzeniami. Wszystkie one mogą nasilać wtórnie zkodzenie mózgu.

Urazy czaszkowo-mózgowe powodują często zaburzenia świadomości. )żna je ujmować i opisywać zgodnie z tradycyjną terminologią (p. str.

1) jako przedsenność, senność, zmącenie świadomości, sopor lub śpiączkę, jęcia te nie zawsze są jednoznacznie rozumiane, ich granice dość płynne, bec czego panuje tendencja, aby do oceny stanu świadomości u pacjen- v po urazach stosować Skalę Glasgow (GCS) (p. str. 129).

Zgodnie z tym, co powiedziano wyżej, w dalszej części rozdziału itaną przedstawione tradycyjne zespoły, tzn. wstrząśnienie mózgu, jego iczenie i obrzęk, pourazowe krwawienie śródczaszkowe oraz odległe itępstwa urazów. Nie wyczerpuje to wszystkich następstw urazów

czaszkowo-mózgowych, ale zgodnie z założeniami tej książki nie wszystkie formy kliniczne zostały szczegółowo omówione (dla pełniejszej orientacji większość możliwości ujęto w tab. 18-2).

Tabela 18-2

Następstwa zamkniętych urazów czaszkowo-mózgowych (ujęcie tradycyjne)Bezpośrednie następstwa urazówOdległe następstwa urazówUraz czaszki bez uszkodzenia mózgu Wstrząśnienie mózgu Stłuczenie i zranienie mózgu Obrzęk mózgu i przekrwienie mózgu Krwawienie śródczaszkowe

- krwiak nadtwardówkowy

- krwiak podtwardówkowy

- krwiak śródmózgowy

- krwotok podpajęczynówkowy Pourazowe podciśnienie śródczaszkowe Wodniak podtwardówkowy (przenikanie płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy podtwardówkowej)

Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego (w następstwie złamania podstawy czaszki) Porażenie nerwów czaszkowych Wytrzeszcz tętnicy oka (uszkodzenie tętnicy szyjnej i przeciekanie krwi do zatoki jamistej) Pourazowy zakrzep tętnic mózgowych lub zewnątrzmózgowych

Zakażenie pourazowe (zapalenie szpiku kostnego kości czaszki, zapalenie opon, zapalenie mózgu, ropień mózgu, ropniak podtwardówkowy)

Psychozy pourazowePourazowy zespół podmiotowy, tj. subiektywny (zespół powstrząsowy, czyli cere- brastenia pourazowa lub tzw. nerwica pourazowa)

Encefalopatia pourazowa, m. in.:

- encefalopatia pourazowa zwykła lub prosta

- zespół przedsionkowy

- padaczka pourazowa

- zespół otępienny

- charakteropatia pourazowa

- zespół parkinsonowski Inne rzadkie zespoły

- zespół rzekomoguzowy (p. str. 362)

- wodogłowie komunikujące (p. str. 308)

Uraz zamknięty czaszki bez uszkodzenia mózgu

Trauma capitis sine laesione cerebri

Definicja. Zachodzą tu jedynie obrażenia powłok zewnętrznych. Przypadki podobne leczone są zazwyczaj w ambulatoriach chirurgicznych.

Obraz kliniczny. Zależnie od siły, kierunku i rodzaju urazu stwierdza się otarcie naskórka lub głębsze zranienia. Chory odczuwa ból w miejscu

szkodzenia, nie traci w momencie urazu przytomności i pamięta rzebieg zdarzenia. Badanie neurologiczne nie wykazuje żadnych zmian ^niskowych. Bladość powłok, niewielkie i przemijające zaburzenia tętna i następstwem emocji związanych z wypadkiem. Jeśli dołączą się ymioty i zawroty głowy, to należy podejrzewać jednoczesne wstrząś- ęcie błędnika.

Rozpoznanie jest łatwe. Należy jednak zdawać sobie sprawę, że ekiedy uraz jedynie z pozoru może przebiegać bez uszkodzeń mózgu, dopiero po kilku dniach ujawniają się objawy obrzęku mózgu lub •wiaka podtwardówkowego. Zawsze celowe jest wykonanie zdjęcia aszki, gdyż stwierdzenie złamania kości nakazuje inną ocenę przypad- i i powinno uczulić na możliwość wystąpienia wtórnych uszkodzeń p. krwiaka podtwardówkowego). Na ogół przyjmuje się, że w przypad- ch urazów głowy bez utraty przytomności ryzyko wystąpienia powik- i wynosi 1:10000, natomiast obecność złamania podwyższa to ryzyko » 1:100. Należy zarazem podkreślić, że linijne złamanie kości czaszki z innych objawów nie wymaga specjalnych działań i chory może zebywać w domu.

Postępowanie. Leczenie obrażeń zewnętrznych omawiają podręczniki irurgii. Należy pamiętać o wstrzyknięciu surowicy przeciwtężcowej. razie potrzeby stosuje się środki przeciwbólowe i uspokajające. Na ejscowy pourazowy ból głowy korzystnie działa wstrzyknięcie w miejs- bolesne środka miejscowo znieczulającego. Pourazowe nerwobóle >żna zwalczać karbamazepiną (p. str. 359).

Rokowanie. Dolegliwości ustępują zazwyczaj po kilku dniach, części przypadków miejscowy ból głowy (cephalea posttraumatica aliś) utrzymuje się przez czas dłuższy. Jest to zwykle ból ściśle liejscowiony i ograniczony do pewnej okolicy, dość ostry, nasila- y się niekiedy przy ruchach głową, marszczeniu czoła lub przy ocjach (napięcie mięśni), a także pod wpływem zimna. Niekiedy owi temu towarzyszą parestezje umiejscowione w tej samej okoli- Zazwyczaj stwierdza się miejscową bolesność, a także zgrubienie nek miękkich. Mechanizm bólu jest ściśle miejscowy. Oprócz ob- eń tkanek miękkich i okostnej możliwe są uszkodzenia drobnych wów skórnych. Omówione bóle głowy ustępują zazwyczaj po kil- tygodniach lub miesiącach. Do tej formy bólów należy również czyć rzadko występujące pourazowe nerwobóle w zakresie czepca gnistego. Są to napadowe, bardzo silne bóle w ściśle określonym zarze, pojawiające się zwykle w dłuższy czas po urazie. Można ierdzić istnienie strefy spustowej, której dotykanie powoduje atak

Wstrząśnienie mózgu

Commotio cerebri

Definicja. Wstrząśnieniem mózgu nazywa się przejściowe pourazowe zaburzenia czynności mózgu, zwłaszcza pnia, bez widocznych zmian anatomicznych. Ściśle biorąc, pojęcie wstrząśnienia ma charakter umowny6.

Obraz kliniczny. Głównym objawem jest krótkotrwała utrata przytomności. Bez tego objawu nie można rozpoznawać wstrząśnienia mózgu. W okresie nieprzytomności chory jest blady, stwierdza się brak odruchów, wiotkość kończyn, spadek ciśnienia tętniczego. Po kilku lub kilkunastu minutach świadomość powraca, często dołączają się wymioty, bóle i zawroty głowy. Chory ma niepamięć wsteczną (amnesia retrograda). W niektórych (raczej rzadko) przypadkach w następstwie wstrząśnienia rozwija się pourazowy stan pomroczny (p. str. 122), który na ogół trwa nie dłużej niż kilka godzin, wyjątkowo dobę, dłuższe utrzymywanie się tego stanu przemawia za stłuczeniem mózgu. Badanie neurologiczne nie wykazuje objawów oponowych ani ogniskowych. Po kilku dniach dolegliwości zazwyczaj ustępują i tylko w niektórych przypadkach rozwija się pourazowy zespół subiektywny. Zależnie od nasilenia objawów (zaburzeń świadomości, niepamięci, dłuższego lub krótszego utrzymywania się dolegliwości) rozróżnia się lekkie i ciężkie postacie wstrząśnienia mózgu:

1) lekkie wstrząśnienie: utrata przytomności, a także niepamięć wsteczna, krótkotrwała (do 15 min), wskaźnik GCS = 15 (skala Glasgow — str. 129),

2) średnio ciężkie wstrząśnienie: utrata przytomności powyżej 15 min, GCS = 14,

3) ciężkie wstrząśnienie: utrata przytomności i niepamięć wsteczna do 6 h, GCS = 13-14.

Patogeneza wstrząśnienia mózgu nie została dotąd całkowicie wyjaśniona. Przyjmuje się na ogół, że zachodzi tu uderzenie pnia mózgu

0 podstawę czaszki wskutek przyspieszeń działających w czasie urazu. Następują przejściowe zaburzenia czynności ośrodków autonomicznych

1 tworu siatkowatego. Niektóre nowe badania wskazują na istnienie nie-

slkich submikroskopowych zmian strukturalnych w neuronach, zwłaszcza aksonach.

Rozpoznanie powinno uwzględniać obecność wymienionych objawów >rak zmian ogniskowych w badaniu neurologicznym. Należy zawsze opatrzyć, czy za obrazem wstrząśnienia nie kryją się poważniejsze wikłania, i chorego pilnie obserwować, czy nie ujawnią się zaburzenia, >re mogą wskazywać na pourazowe powikłanie uciskowe (obrzęk izgu, krwiak), są to m.in.: wzrost ciśnienia tętniczego, zwolnienie miżej 24/min) lub przyśpieszenie (powyżej 24/min) oddechów, zwolnię tętna (poniżej 60/min), nierówność źrenic, zaburzenia świadomości iawy ogniskowe, napad padaczkowy.

W ostatnich latach, wraz z upowszechnieniem CT, okazuje się, że liektórych przypadkach, które dawniej - biorąc pod uwagę sam obraz liczny - rozpoznawano by jako wstrząśnienie, komputerowa tomografia Dwa wykazuje uszkodzenie strukturalne (ogniska krwotoczne i in.). ypadki takie należy oczywiście kwalifikować jako urazowe stłuczenie zgu (p. dalej), a ich ewentualne odległe następstwa traktować jako efalopatie (p. str. 246). Od właściwego wstrząśnienia należy odróżnić dlenie po urazie czaszki, które ma charakter odruchowy lub zachodzi vyniku emocji związanych z urazem. W tych przypadkach chwilowa ita przytomności oraz zblednięcie itd. występują w pewien czas po urazie, •ostępowanie. Chory ze wstrząśnieniem mózgu powinien być hos- lizowany. Jeżeli warunki techniczne pozwalają, należy wykonać CT. badanie powinno być przeprowadzone natychmiast, jeżeli wystąpią iwy grożącego ucisku. Chory powinien leżeć, należy ograniczyć awanie płynów. Można ewentualnie podać tylko łagodne (ziołowe) Iki uspokajające, aby nie utrudniać oceny stanu świadomości. Pacjent kkim wstrząśnieniem może być wypisany do domu po 24 h z zalece- n dalszego leżenia przez 2 tygodnie i kontroli lekarskiej. Średnie sżkie wstrząśnienie wymaga hospitalizacji przez 7-14 dni.

łuczenie mózgu

itusio cerebri

>efinicja. Urazowe uszkodzenie tkanek mózgu w postaci zranienia, rwania, drobnych i większych krwawień oraz innych zmian, których icznym wykładnikiem są objawy ogniskowe oraz dłużej trwające irzenia świadomości (AIS = 2-5, GSC = 5-3).

'brąz kliniczny. Rozróżnia się 2 podstawowe zespoły kliniczne: :zenia półkul mózgu i stłuczenia pnia. Stłuczenie półkul mózgu

Neurologia praktyczna 241

(AIS = 2-4, GCS = 5-8) charakteryzuje się obecnością różnych objawów ogniskowych w postaci niedowładów, zaburzeń mowy, ataksji,1 utraty węchu, zaburzeń wzroku, nieraz tylko objawów piramidowych (objaw Babińskiego, asymetria odruchów). Utrata przytomności, która nastąpiła w momencie urazu, może utrzymywać się przez kilka godzin, zwykle nie dłużej niż 6.

Stłuczenie pnia mózgu (AIS = 4-5, GCS = 6-3) objawia się głęboką

i długotrwałą utratą przytomności z różnego stopnia i rodzaju neurologicznymi cechami uszkodzenia pnia: zwężenie źrenic ze zniesieniem reakcji na światło, zaburzenia w ustawieniu gałek ocznych, obustronny objaw Babińskiego, wyprostne ustawienie kończyn, reakcje wyprostne kończyn (prężenia) na bodźce lub przeciwnie - wiotkie kończyny i zniesienie odruchów itd. oraz znacznymi zaburzeniami autonomicznymi (wzrost temperatury, przyspieszenie i niemiarowość oddechu, wzrost ciśnienia tętniczego, nadmierne pocenie, nadmierne wydzielanie śluzu w drogach oddechowych — „burza wegetatywna”) lub - przeciwnie - spadek ciśnienia, zwolnienie akcji serca i obniżenie temperatury. Opisane objawy kształtują się w zespoły zależne od poziomu uszkodzenia pnia mózgu (np. zespół śródmózgowy górny lub zespół opuszkowy).

Rozpoznanie ustala się na podstawie opisanego obrazu klinicznego po wyłączeniu na podstawie wyniku CT powikłań uciskowych wymagających interwencji chirurgicznej.

Postępowanie. Chorzy wymagają stałej obserwacji, aby nie przeoczyć wtórnych powikłań uciskowych.

Leczenie zachowawcze stłuczenia półkul obejmuje zapewnienie pełnej wydolności krążeniowo-oddechowej, utrzymanie właściwych parametrów gospodarki wodno-elektrolitowej, zwalczanie obrzęku mózgu (10-20% roztwór mannitolu co 6-12 h), oraz środki objawowe w przypadku pobudzenia, napadów padaczkowych, nadciśnienia tętniczego, bólów itd.

Leczenie zachowawcze stłuczenia pnia jest w zasadzie podobne, ale bardziej intensywne, zwłaszcza z uwagi na znaczne zaburzenia autonomiczne (m. in. zwalczanie gorączki).

Rokowanie w przypadku stłuczenia półkul jest oczywiście lepsze. Możliwy jest całkowity powrót do zdrowia, ale w cięższych uszkodzeniach może dojść do trwałych następstw w postaci encefalopatii, padaczki, otępienia (p. niżej). Rokowanie w przypadkach stłuczenia pnia jest w większości przypadków niepomyślne, gdyż śmiertelność sięga 90%. W pozostałych przypadkach możliwe jest przeżycie, jednak prawie zawsze z trwałymi następstwami. Cofanie się objawów przebiega w postaci tzw. zespołów przejściowych, m.in. w formie mutyzmu akinetycz- nego (p. str. 124). Niepomyślne zejście stanowi również utrwalenie się tzw. stanu wegetatywnego (p. str. 124).

ourazowe przekrwienie obrzęk mózgu

yperaemia et oedema cerebri

Definicja. Są to wtórne następstwa urazu czaszkowo-mózgowego, óre stanowią wynik reakcji mózgu na doznany uraz. Odbijają się ^korzystnie na obrazie klinicznym, zwłaszcza obrzęk nasila zaburzenia wiadomości, a także - częściowo - objawy ogniskowe. Oba stany 'iększają ciśnienie śródczaszkowe. Przekrwienie jest następstwem zabu- ;ń regulacji naczyń i prowadzi do rozszerzenia łoża naczyniowego, rzęk polega na zwiększeniu zawartości wody w tkankach mózgu. Może ć naczyniowy lub cytotoksyczny.

Obraz kliniczny. Przekrwienie mózgu rozpoczyna się w chwili urazu, siła w ciągu kilku godzin i ustępuje po jednym do kilku dni po urazie. >rzęk mózgu rozpoczyna się w kilka godzin po urazie, a ujawnia nicznie po paru dniach, mogąc utrzymywać się nawet kilka tygodni, inicznie należy podejrzewać obrzęk w przypadku narastania bólów iwy, wymiotów, apatii i senności oraz zwolnienia tętna. Stanowi to »nał do natychmiastowego przeprowadzenia badań obrazowych. Rozpoznanie przekrwienia i obrzęku możliwe jest w zasadzie jedynie podstawie wyników CT lub MRI. Dla przekrwienia znamienny jest CT wzrost gęstości istoty białej o 3-4 jednostki Hounsfielda, obrzęk ujawnia się jako obniżenie gęstości o ok. 30 jednostek. Zarazem serwuje się zwężenie układu komorowego.

Postępowanie. Chory powinien być ułożony z uniesioną głową -40°), gdyż niskie ułożenie nasila przekrwienie. Należy utrzymywać irczowe ciśnienie tętnicze na poziomie 100-160 mm Hg. Dbać właściwe parametry gospodarki wodno-mineralnej i unikać przewodnia. Uznanym sposobem zmniejszania rozszerzenia łoża naczyniowe- jest hiperwentylacja. Podaje się furosemid, mannitol, steroidy (opinie ym względzie są kontrowersyjne), nimodipinę.

wiak nadtwardówkowy ewnątrztwardówkowy)

matoma epidurale

efinicja. Krwiak ten stanowi powikłanie ciężkich urazów czaszki wstaje w wyniku gromadzenia się krwi w przestrzeni nadoponowej,

tj. między kością a oponą twardą, wskutek uszkodzenia tętnicy oponowe środkowej. Rzadziej źródłem krwawienia są zatoki żylne lub żyły opon twardej. Zazwyczaj ma miejsce złamanie kości czaszki.

Obraz kliniczny jest znamienny. Po ustąpieniu wstrząsu świadomoś chorego powraca i przez kilka lub kilkadziesiąt godzin stan jego ni budzi niepokoju. Po tym okresie, zwanym lucidum intervalum, zaczynaj szybko wzmagać się bóle głowy i zaburzenia świadomości oraz występuj objawy ogniskowe, najczęściej w postaci ośrodkowego niedowładu n. VI oraz niedowładu kończyny górnej, a potem również dolnej. Tętn zwalnia się, źrenica po stronie krwiaka rozszerza się. Jeśli chory ni zostanie poddany zabiegowi operacyjnemu, następuje zgon wskute ucisku pnia mózgu (wklinowanie). Wyjątkowo przebieg może być inn

i krwiak ujawnia się dopiero po kilku, kilkunastu dniach.

Rozpoznanie opiera się na powyżej opisanym przebiegu i obrazi choroby i powinno być ustalone możliwie najwcześniej. Najbardzi( miarodajny jest wynik CT. Również angiografia ujawnia krwiak nadopo nowy. Niekiedy brak charakterystycznego lucidum interva!um i wówcza fakt szybkiego narastania objawów ogólnych i ogniskowych powiniei naprowadzić na właściwą drogę.

Postępowanie. Natychmiastowe leczenie operacyjne: trepanacja i opró żnienie krwiaka.

Krwiak podtwardówkowy

Haematoma subdurale

Definicja. Krwiak ten powstaje w wyniku nagromadzenia krwi żylne między oponą twardą a pajęczynówką.

Obraz kliniczny. Rozróżnia się krwiak ostry i przewlekły. W krwiaki ostrym objawy są identyczne z tymi, które stwierdza się w krwiaki nadtwardówkowym. W postaci przewlekłej opisane objawy rozwijają si^ powoli, w ciągu kilku dni, tygodni, a nawet miesięcy po wypadku Przewlekły krwiak podtwardówkowy częściej powstaje u ludzi starszych sam uraz może być stosunkowo nieznaczny. Podstawową dolegliwość stanowi na początku ból głowy, rozlany, tępy, stopniowo nasilający się Wkrótce dołączają się inne objawy wzmożonego ciśnienia śródczasz- kowego: wymioty, zwolnienie tętna, niekiedy pojawia się tarcza za- stoinowa. Chory jest senny, później narastają głębsze zaburzenia świadomości, które najczęściej dominują w obrazie klinicznym nad objawami ogniskowymi. Spośród tych ostatnich należy wymienić ośrodkowy niedowład mięśni twarzy, niekiedy niedowład połowiczy z przewagą zajęcia

riczyny górnej. Może dołączyć się rozszerzenie źrenicy po stronie wiaka (wgłobienie!). Można również stwierdzić objawy oponowe. Patogeneza. W ostrym krwiaku podtwardówkowym następuje wawienie z zatok żylnych. W krwiakach przewlekłych dochodzi do knięcia drobnych naczyń żylnych i powolnego gromadzenia krwi. okół krwiaka może się wytworzyć częściowo unaczyniona torebka, zez którą następuje przenikanie p.m.-r., powodując dalsze powięk- mie krwiaka.

Rozpoznanie rozstrzyga wynik CT lub MRI.

Postępowanie. W większości przypadków konieczne jest leczenie leracyjne, jedynie małe krwiaki mogą być leczone zachowawczo środ- mi przeciwobrzękowymi.

ourazowy zespół podmiotowy cerebrastenia pourazowa)

U wielu osób po przebyciu wstrząśnienia mózgu, a niekiedy nawet po azach czaszki bez ewidentnych cech wstrząśnienia, dolegliwości chórowe nie ustępują, lecz utrzymują się przez czas dłuższy, nieraz wiele esięcy, a nawet lat. Ten częsty zespół chorobowy jest przedmiotem znych kontrowersji dotyczących zarówno mianownictwa, jak też pato- nezy, a zwłaszcza orzecznictwa. Zależnie od poglądów używa się zmaitych nazw stanowiących właściwie synonimy, jak np. nerwica turazowa, zespół powstrząsowy (syndroma postcommotionale), cere- astenia pourazowa (cerebrasthenia posttraumatica), pourazowa dys- nia wegetatywna i in. Termin pourazowy zespół podmiotowy (syn- oma posttraumaticum subiectivum) pozostawia na uboczu kwestie togenetyczne, kładąc nacisk na czysto subiektywny (przy dzisiejszym inie wiedzy) charakter zaburzeń. W nowszym piśmiennictwie za- aczają się tendencje łączenia zespołu podmiotowego w jedną całość sncefalopatią, jako tzw. choroba pourazowa mózgu lub pourazowy zewlekły zespół mózgowy.

Obraz kliniczny. Dominują bóle i zawroty głowy, drażliwość, bezsen- ść, trudność w skupieniu uwagi, łatwe męczenie się, a więc cechy zypominające nerwicę neurasteniczną. Badaniem przedmiotowym nie vierdza się żadnych zmian lub jedynie tzw. objawy chwiejności neuro- :getatywnej (drżenie powiek, drobne drżenie palców wyciągniętych rąk, tliwość, symetryczne wzmożenie odruchów głębokich), które nie są oiste, ponieważ występują w nerwicach lub zespołach rzekomoner- cowych na różnym tle, a także u ludzi zdrowych, lecz pobudliwych.

Badanie EEG wykazuje nieraz ogólne spłaszczenie zapisu, co jednakże nie ma decydującego znaczenia rozpoznawczego, gdyż zdarza się również u ludzi zdrowych, a także w innych stanach chorobowych (np. przewlekłe zatrucia). W niektórych przypadkach stwierdza się obecność rozsianych fal theta. Badanie układu autonomicznego może wykazać rozmaite, niezbyt duże zaburzenia regulacji autonomicznej.

Patogeneza pourazowego zespołu podmiotowego nie została dotychczas wyjaśniona w sposób ostateczny. Część klinicystów sądzi, że chodzi tu wyłącznie o reakcję nerwicową związaną z okolicznościami urazu, a także roszczeniami odszkodowawczymi. Jest to prawdopodobnie słuszne w odniesieniu do niektórych przypadków. Obecnie jednak coraz bardziej zaczyna przeważać pogląd, że zachodzą tu zmiany organiczne, być może submikroskopowe, zwłaszcza w obrębie ośrodków autonomicznych. W ten sposób różnica między zespołem podmiotowym a en- cefalopatią jest być może jedynie ilościowa. Tak, czy inaczej w powstawaniu omawianego zespołu osobowość poszkodowanego zdaje się odgrywać bardzo istotną rolę. U osób z silnym układem nerwowym łatwiej dochodzi do kompensacji zaburzeń.

Rozpoznanie. W różnicowaniu należy uwzględnić encefalopatię pourazową (objawy ogniskowe, utrwalone znaczniejsze zmiany w EEG, zaburzenia przedsionkowe, zespół psychoorganiczny, zmiany w CT). Należy zaznaczyć, że niekiedy przeprowadzenie granicy jest bardzo trudne. Trudno również wykluczyć agrawację lub symulację.

Leczenie jest trudne. Stosuje się środki uspokajające i oddziałujące na układ autonomiczny oraz psychoenergizujące (m. in. pochodne fenotiazy- ny, pochodne benzodiazepiny, Bellergot, dihydroergotaminę, Enerbol, piracetam), psychoterapię, leczenie uzdrowiskowe. W zawrotach głowy celowe jest podawanie takich preparatów jak Torecan, cynaryzyna lub flunaryzyna.

Encefalopatia pourazowa

Ertcepha/opathia posttraumatica

Definicja. Cięższe urazy czaszkowo-mózgowe (stłuczenie mózgu, krwawienie śródczaszkowe) powodują trwałe uszkodzenie tkanek mózgu, które określa się ogólnie nazwą pourazowej encefalopatii.

Obraz kliniczny jest dość urozmaicony. Najczęstszy jest zespół chorobowy, który można ująć jako encefalopatię pourazową prostą lub zwykłą. Dolegliwości są podobne jak w cerebrastenii, ale badanie neurologiczne ujawnia objawy ogniskowe, ponadto stwierdza się utrwa-

ne zmiany EEG, badanie psychiatryczne lub psychologiczne wykazuje niej lub więcej zaznaczone cechy zespołu psychoorganicznego. Również ęstą odmianą encefalopatii pourazowej jest zespół przedsionkowy, ominują wtedy układowe zawroty głowy o różnym nasileniu. Badanie >budliwości błędników wykazuje najrozmaitsze zmiany. Z innych istaci encefalopatii należy wymienić padaczkę pourazową i pourazowy spół parkinsonowski. Następstwa urazu mózgu mogą również dotyczyć iry psychicznej, co może się wyrażać otępieniem lub zaburzeniami arakterologicznymi. Sprawy te omawiają podręczniki psychiatrii. Rozpoznanie opiera się na wyżej przedstawionych cechach klinicznych, onieczne jest różnicowanie z przewlekłym krwiakiem lub wodniakiem dtwardówkowym. W przypadkach wątpliwych należy wykonać CT 5 MRI.

Postępowanie. Leczenie encefalopatii pourazowej jest trudne, raczej jawowe. Podaje się środki uspokajające, ponadto oddziałujące na jtabolizm mózgu (np. Enerbol, Centrophenoxin, piracetam, preparaty tarninowe), jakkolwiek ich efekt jest bardzo problematyczny. Przy lach głowy wskazana jest dihydroergotamina. Objawy przedsionkowe rmagają stosowania leków obniżających pobudliwość błędników (A- >marin, Torecan itp.). W przypadkach z nawarstwieniem depresyjnym nieczne jest stosowanie (ostrożnie) leków przeciwdepresyjnych. Pada- cę pourazową leczy się przede wszystkim zachowawczo, podobnie jak le formy padaczki.

iśmiennictwo

eziński J., Zawirski MUrazy czaszkowo-mózgowe. W: Diagnostyka i leczenie ' neurologii (red. A. Członkowska, A. Członkowski). Inst. Psych. Neur., Warszawa 992.

ie D. G:. Postępowanie w urazach głowy. Alfa-Medica-Press, Bielsko-Biała 1994. odziński Z., Kotwica Z.: Urazy czaszkowo-mózgowe. W: (red.) A. Prusiński. Ostre bóle Iowy. Wyd. 2. PZWL, Warszawa 1992.

kowski B. (red.): Postępowanie specjalistyczne w urazach głowy. PZWL, Warszawa 984.

ek M.\ Urazy czaszkowo-mózgowe. PZWL, Warszawa 1994.

19

Guzy mózgu

Definicja

Guzem mózgu nazywa się nie tylko nowotwór, ale również każdą inną nieprawidłową masę (ropień, ziarniniaki zapalne, tj. kilaki lub gruź- liczaki, torbiele pajęczynówki, tętniaki, pasożyty, np. bąblowiec lub wągier), tworzącą umiejscowione ognisko, którego obecność powoduje ciasnotę śródczaszkową i ucisk mózgu.

Rozpowszechnienie

W rozdziale tym omówione zostaną jedynie nowotwory. Rozróżnia się pierwotne i przerzutowe nowotwory mózgu. Te ostatnie są częstsze przede wszystkim w wieku starszym, przy czym największy procent przerzutów do mózgu powodują raki oskrzeli. Dalej wymienić należy raki innych narządów, czerniaki i mięsaki. Wśród pierwotnych guzów dominują glejaki i oponiaki (tab. 19-1). Częstość guzów mózgu określa się na ok. 20 przypadków na 100000 rocznie, stanowią mniej więcej 1,3% przyczyn wszystkich zgonów.

•łowne rodzaje guzów wewnątrzczaszkowych (wg WHO) i procentowa ich część w odniesieniu o całej grupy guzów

L. Guzy pochodzenia neuroektodermalnego (42-60%)

1) wywodzące się z astrogleju - gwiaździak (astrocytoma I-IV) (30%)

2) wywodzące się z oligodendrogleju - skąpodrzewiaki (oligodendroglioma) (5%)

3) wywodzące się z gleju wyściółkowego - wyściółczak (ependymoma) i splotów naczyniówkowych - brodawczaki (plexus papilloma) (7%)

4) wywodzące się z komórek szyszynki - szyszyniak (pinealoma) (< 1%)

5) wywodzące się z komórek nerwowych - nerwiak zwojowy (gangliocytoma) (< 1 %)

6) wywodzące się z komórek słabo zróżnicowanych - rdzeniak (medulloblastoma) (4%) !. Guzy wywodzące się z osłonek nerwowych - np. nerwiak osłonkowy (neurinoma)

(5-8%)

. Guzy wywodzące się z opon - np. oponiak (meningioma) (10-19%) i. Pierwotne chłoniaki (lymphoma) (< 1%)

. Guzy pochodzenia naczyniowego - np. naczyniak płodowy (haemangioblastoma) (2-6%)

. Rozrodczaki

. Inne guzy dysontogenetyczne - np. czaszkogardlak (craniopharyngioma) (1-3%)

. Zniekształcenia naczyniowe Guzy przedniego płata przysadki - gruczolaki (adenoma) (4-17%)

Guzy wrastające z zewnątrz mózgu - kłębczak, struniak, chrzęstniak i in. (1%)

. Guzy przerzutowe, rak (carcinoma), czerniak (melanoma) (3-8%)

Inne

Uwaga. Częstość występowania poszczególnych nowotworów jest rozmaicie oceniana, atego podane liczby graniczne mają charakter orientacyjny. Podana wyżej częstość guzów zerzutowych odnosi się do materiałów neurochirurgicznych. W materiałach onkologicz- 'ch i sekcyjnych jest większa.

)braz kliniczny

W obrazie klinicznym rozróżnia się objawy ogólne, tj. zależne od miożenia ciśnienia śródczaszkowego, oraz objawy ogniskowe, spowo- >wane umiejscowieniem guza. Wśród objawów ogólnych guza mózgu ileży wymienić:

1) bóle głowy, zwykle narastające, o charakterze rozsadzania, często pojawiające się nad ranem,

2) wymioty,

3) zwolnienie tętna,

4) tarczę zastoinową,

5) napady padaczkowe,

6) zaburzenia świadomości od lekkiego przyćmienia lub senności do głębokiej śpiączki,

7) bolesność opukową czaszki,

8) niekiedy objawy oponowe,

9) zmiany radiologiczne czaszki (wzmożenie wycisków palczastych, rozejście szwów u dzieci, odwapnienie siodła tureckiego),

10) rozlane zmiany patologiczne w EEG.

Wymienione objawy tworzą razem zespół wzmożonego ciśnienia (czyli nadciśnienia) śródczaszkowego. Należy zwrócić uwagę szczególnie na

2 z wymienionych objawów, a mianowicie na bóle głowy oraz napady padaczkowe, gdyż bywają one objawami początkowymi oraz na tarczę zastoinową, gdyż jej obecność wykazana prostym badaniem w gabinecie lub przy łóżku chorego od razu sugeruje obecność guza (jakkolwiek tarcza zastoinowa może mieć także inne pochodzenie, tab. 19-2). Bóle głowy są bardzo rozpowszechnioną dolegliwością, a guzy są chorobą rzadką. Podejrzewanie obecności guza w każdym przypadku bólu głowy nie jest oczywiście uzasadnione, ale o tej możliwości lekarz powinien pamiętać, zwłaszcza w przypadkach nowo powstałych bólów głowy (bóle głowy trwające od lat nie są zwykle spowodowane guzem), o niespecyficznym obrazie (typowe ataki migrenowe nie przemawiają za guzem). Tak więc bóle głowy narastające stopniowo w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, połączone z wymiotami, budzące chorych nad ranem, nasilające się w niektórych pozycjach głowy, przy kaszlu lub wysiłku, a zwłaszcza z objawami ogniskowymi w badaniu neurologicznym lub EEG powinny skłonić do przeprowadzenia badań obrazowych (badanie dna oka powinien mieć wykonane każdy nowo zgłaszający się pacjent z bólami głowy).

Drugi objaw to napady padaczkowe. Wprawdzie tylko 10% padaczek spowodowane bywa guzem mózgu, ale zwłaszcza padaczka późna jest zawsze podejrzana o etiologię guzową.

Tabela 19-2

Najczęstsze przyczyny tarczy zastoinowej (wg Poecka, 1972)

Nowotwory mózgu (2/3 przypadków)

Inny proces uciskowy, np. krwiak, ropień Proces chorobowy w oczodole (jednostronnie) Zapalenie opon i mózgu Krwotok podpajęczynówkowy Zakrzepica zatok żylnych Wodogłowie

Wady rozwojowe czaszki

Nadciśnienie tętnicze nerkowe

Niedokrwistość

Czerwienica

Mocznica

Zatrucie ciążowe

Niektóre leki (steroidy, witamina A) Samoistne nadciśnienie śródczaszkowe Procesy naciekowe w śródpiersiu Wyjątkowo zespół Guillaina-Barrego

Przebieg choroby w nowotworach niezłośliwych jest raczej powolny, bjawy narastają w ciągu miesięcy, a nieraz lat. Krótkim przebiegiem :ygodnie) cechują się guzy złośliwe (np. gwiaździak IV, czyli glejak delopostaciowy, przerzut). Charakterystyczne dla guzów jest stałe arastanie objawów.

Należy zwrócić uwagę na pewne odrębności obrazu klinicznego uzów mózgu w wieku starczym. Między innymi objawy ogólne

osób starych nie zawsze ujawniają się w pełni, niekiedy brak ich upełnie. Na przykład tarcza zastoinowa występuje tylko w 7-10% •rzypadków guzów mózgu wieku starczego. To samo dotyczy bólów ;łowy. Przebieg choroby jest często nietypowy, nie ma powolnego larastania objawów. Wyróżnia się m.in. tzw. przebieg rzekomouda- owy (objawy występują nagle, ostro, przypominają udar mózgowy) >raz przebieg rzekomopsychotyczny, gdy stwierdza się przede wszys- kim zaburzenia psychiczne. Te odmienności związane są z waranami anatomicznymi przestrzeni śródczaszkowej u osób starszych zmniejszenie objętości mózgu, powiększenie się „wolnej” przestrzeni) iraz nawarstwianiem się składnika naczyniowego, miażdżycowego. )dmienny jest też sposób reagowania mózgu starczego. Łatwo do- hodzi tu do dekompensacji czynności psychicznych.

Również niecharakterystyczny bywa obraz kliniczny w guzach prze- zutowych. Objawy zwkle występują dość nagle, mogą też rozwijać się / ciągu kilku tygodni. Stwierdza się zespół nadciśnienia śródczasz- :owego, silne bóle głowy, wymioty, apatię, dezorientację. U niektórych horych może wystąpić przejściowa remisja, co stanowi źródło pomyłek ozpoznawczych.

W przypadkach nie rozpoznanych i nie leczonych guzów niekorzystny wrot w przebiegu choroby stanowi zagrażający bezpośrednio życiu espół wklinowania, czyli wgłobienia, spowodowany skrajnym wzmoże- liem ciśnienia śródczaszkowego. W guzach umiejscowionych nadnamio- owo następuje wówczas przemieszczenie zakrętu hipokampa do wcięcia lamiotu móżdżku, co pociąga za sobą ucisk pnia mózgu. Bóle głowy lasilają się, szybko narastają zaburzenia świadomości i oddechu, może /ystąpić stan odmóżdżeniowy, tętno ulega najpierw znacznemu zwol- lieniu, później przyspieszeniu, niekiedy wzrasta ciśnienie tętnicze (tzw. ibjaw Cushinga), stwierdza się rozszerzenie źrenicy po stronie guza ucisk nerwu III), obustronny objaw Babińskiego. Jeśli nie zostanie lodjęte odpowiednie postępowanie lub jest ono nieskuteczne, następuje ejście śmiertelne. W guzach podnamiotowych mechanizm wklinowania ;st związany z przemieszczeniem migdałków móżdżku do otworu wielkiego i uciskiem rdzenia przedłużonego. Należy pamiętać, że zespół ^klinowania zdarza się również w przebiegu krwotoków mózgu i pod-

pajęczynówkowych, krwiakach pourazowych, zapaleniach mózgu i opon oraz w obrzęku mózgu różnego pochodzenia, np. toksycznym.

Jak już wspomniano wyżej, zależnie od umiejscowienia guza pojawiają się rozmaite objawy ogniskowe. Najczęściej stwierdzane zespoły przedstawione zostaną krótko poniżej. Należy jednak podkreślić, iż ostateczną lokalizację guza umożliwia wyłącznie badanie obrazowe (CT, MRI), a obraz kliniczny bywa zwodniczy. Dlatego niżej przytoczone opisy mają charakter orientacyjny i służyć mogą jako uzupełniająca (obok objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego) przesłanka dla wykonania badań obrazowych.

Guz płata czołowego. W przypadku umiejscowienia w obrębie sklepienia lub w głębi płata dominują zaburzenia psychiczne, otępienie i brak napędu aż do całkowitej aspontaniczności. Ponadto stwierdza się niedowład ośrodkowy nerwu twarzowego, niekiedy objawy pozapiramidowe, ataksję, szczególne zaburzenia chodu (apraksja chodu), odruchy chwytne, objaw toniczny Hermana (toniczne zgięcia palców stopy podczas wywoływania odruchu podeszwowego). Mogą wystąpić napady padaczkowe uogólnione łub tzw. zwrotne, tzn. ze zwrotem gałek ocznych

i odwiedzeniem kończyn. W guzach umiejscowionych na podstawie płata czołowego znamienne jest obniżenie uczuciowości wyższej, pojawia się euforia, wesołkowatość (moria), odhamowanie popędu płciowego, czasem agresywność, zaburzenia węchu, nieraz zanik nerwu wzrokowego.

Guzy okolicy ruchowo-czuciowej charakteryzują się napadami częściowymi prostymi (p. str. 321) i objawami niedowładu połowiczego lub połowiczymi zaburzeniami czucia. W lokalizacji lewostronnej stwierdza się przede wszystkim afazję ruchową.

Guzy płata skroniowego charakteryzują się napadami częściowymi złożonymi, afazją czuciową (umiejscowienie w półkuli dominującej), niedowidzeniem połowiczym lub kwadrantowym. Nierzadkie są również zaburzenia psychiczne: zwolnienie i utrudnienie toku myślenia, często nastrój euforyczny, czasem depresyjny, niekiedy hiperseksualizm, upośledzenie pamięci świeżej, napady drażliwości.

Guzy płata ciemieniowego przebiegają z czuciowymi napadami częściowymi prostymi (p. str. 321), zaburzeniami czucia typu korowego, apraksją i afazją amnestyczną (w przypadkach zajęcia półkuli dominującej).

Guzy przysadki, jeżeli są hormonalnie czynne (75%) w pierwszym okresie (mikrogruczolak) objawiają się przede wszystkim zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi zależnie od rodzaju wydzielanego hormonu lub hormonów. Prolaktynoma powoduje u kobiet brak miesiączki i mleko- tok, a u mężczyzn zaburzenia libido i potencji, a niekiedy również mlekotok. Guzy wydzielające hormon wzrostu są przyczyną gigantyzmu (u dzieci) lub akromegalii (u dorosłych), natomiast zespół Cushinga może

yć spowodowany mikrogruczolakiem uwalniającym ACTH. Większe uzy są przyczyną niewydolności przysadki. W dalszym okresie, jeżeli uz wychodzi poza siodło, dołącza się niedowidzenie dwuskroniowe, dopiero później objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Guz tzw. kąta mostowo-móżdżkowego. Jest to najczęściej nerwiak słonkowy nerwu VIII. Pierwszy objaw stanowią jednostronne zaburze- ia słuchu w postaci uporczywego szumu i dzwonienia w uchu oraz ostępującej głuchoty. Później dołączają się objawy spowodowane ucis- iem sąsiednich struktur, a więc: porażenie nerwu twarzowego, zaburze- ia ze strony nerwu trójdzielnego, objawy móżdżkowe. Cechy wzmożo- ego ciśnienia śródczaszkowego pojawiają się dość późno. Bardzo lamienne jest poszerzenie otworu słuchowego wewnętrznego, które lożna stwierdzić na zdjęciu części skalistej kości skroniowej metodą tenversa. Duże znaczenie diagnostyczne ma audiometria. Guz może awnić CT ewentualnie CT-cysternografia, MRI pozwala uwidocznić a wet małe guzy.

Należy zauważyć, że niektóre guzy mogą powodować jedynie objawy ;ólne, nie wywołujące prawie żadnych objawów ogniskowych. Odnosi ? to przede wszystkim do guzów położonych w linii środkowej, ajczęściej bywają to: rdzeniaki, wyściółczaki IV komory, naczyniaki odowe móżdżku, szyszynczaki, czaszkogardlaki i torbiele koloidowe III unory.

Objawy ogniskowe nie zawsze wskazują ściśle na umiejscowienie guza. ' obrazie klinicznym guzów mózgu zdarzają się tzw. objawy z oddali wiązane z przemieszczeniem i uciskiem odległych od guza struktur ózgu), a także objawy mylące, które nasuwają błędne wnioski co do kalizacji. Należy tu np. niedowład nerwu odwodzącego, który może 'ć wynikiem wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, a nie rozwoju guza moście. Niedowład połowiczy występuje niekiedy po tej samej stronie, > której znajduje się guz (tj. homolateralnie), co jest wynikiem przycis- nia przeciwnego konaru mózgu do wcięcia namiotu.

atomorfologia w nawiązaniu do objawów przebiegu

Obraz kliniczny i przebieg choroby w nowotworach śródczaszkowych eży nie tylko od faktu obecności nieprawidłowej masy i jej umiejs- wienia, ale od rodzaju nowotworu i jego właściwości biologicznych. ;zegóły omawiają podręczniki neurochirurgii i onkologii, tu zostaną isane jedynie najważniejsze elementy korelacji patomorfologicz-

no-klinicznych. Najczęstsze pierwotne guzy mózgu to glejaki (glioma). Grupa ta, w skład której wchodzą m.in. gwiaździaki, skąpodrzewiaki, wyściółczaki, nie jest obecnie szczególnie wyodrębniona w podziale WHO (p. tab. 19-1), niemniej guzy wywodzące się z gleju mają szczególne i zróżnicowane właściwości.

Gwiaździaki I i II są guzami w zasadzie łagodnymi, rozwijają się powoli, średnio 1-2 lata, a czasem nawet wiele lat. Późno powodują wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego, a jedynym ich objawem mogą być napady padaczkowe. W obrazie CT przedstawiają się jako zmiana hipodensyjna o niewyraźnych granicach. Bardziej złośliwe są raczej hiperdensyjne ze strefą obrzęku. Po całkowitym usunięciu okres przeżycia jest wieloletni, a wznowa następuje późno.

Gwiaździaki III i IV. Ten ostatni odpowiada glejakowi wielopos- taciowemu (glioblastoma multiforme) w dawniejszym nazewnictwie. Stanowi ok. 25% wszystkich pierwotnych guzów mózgu oraz 30% guzów mózgu u osób powyżej 60 rż. Charakteryzuje się szybkim przebiegiem (anamneza kilkutygodniowa, najwyżej kilkumiesięczna). Wcześniej występują objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, objawy ogniskowe i napady padaczkowe. Nacieka tkankę mózgową. W obrazie CT występuje jako nieregularny obszar hipodensyjny, wzmacniający się po podaniu środka kontrastowego, towarzyszy mu znaczny obrzęk okolicznej tkanki. Często dołączają się krwawienia do guza, rokowanie jest niepomyślne.

Skąpodrzewiaki I i II są guzami powoli rosnącymi. Często pierwszy objaw stanowią napady padaczkowe. Nierzadko guzy te sadowią się w płacie czołowym. W obrazie CT znamienne są zwapnienia w obrębie guza. Nieźle poddają się radioterapii. Opisano przerzuty drogą p. m.-r., a także pozaczaszkowe. Skąpodrzewiaki III i IV wykazują podobne cechy jak gwiaździak IV.

Rdzeniak należy do guzów bardzo złośliwych, znamienny dla wieku dziecięcego, usadawia się w móżdżku, zdarza się też u dorosłych. Powoduje przerzuty drogami płynowymi. W większości przypadków rokowanie jest niepomyślne, ale zdarzają się przeżycia nawet 10-letnie. Jest bardzo wrażliwy na radioterapię.

Oponiak. Jest to guz rosnący bardzo powoli, występuje głównie w wieku średnim, częściej u kobiet. Miejsca usadowienia są dość typowe: okolica przystrzałkowa, skrzydło kości klinowej, tylna jama. Wywiady są wieloletnie. Wczesny i często jedyny objaw stanowią napady padaczkowe. W obrazie CT manifestują się jako dobrze odgraniczono ogniska hiperdensyjne. Rokowanie jest pomyślne, śmiertelność kilkuprocentowa, nierzadkie są jednak wznowy, które wymagają ponownej operacji.

Rozpoznanie

Guz mózgu należy podejrzewać w przypadku opisanego wcześniej (p. :r. 249) zespołu klinicznego (abstrahując od odrębności związanych wiekiem chorego lub charakterem guza), tj. narastania objawów zespołu zmożonego ciśnienia śródczaszkowego i ogniskowych. Za szczególnie mrakterystyczną uważa się triadę objawów, na którą składają się bóle owy, wymioty i tarcza zastoinowa. Jednakże triada ta występuje zaledwie ok. 20% chorych. Wśród badań dodatkowych szczególnie ważne jest adanie dna oka, gdyż stwierdzenie tarczy zastoinowej prawie z reguły skazuje na obecność guza. Z drugiej jednak strony prawidłowy obraz dna ca nie wyklucza guza, gdyż zastoina występuje tylko w ok. 50-70% •zypadków guza. Pewne przesłanki w kierunku podejrzenia guza daje cże obraz EEG (zmiany ogniskowe), zasadnicze jest jednak badanie urazowe. Tomografia komputerowa łatwo wykazuje obecność guza znacznej większości przypadków (wyjątki są nieliczne). Badanie MRI a większą czułość, ale należy zaczynać od CT. W wyjątkowych przypad- ich uzupełnia się te badania, wykonując angiografię (podejrzenie znie- ztałcenia tętniczo-żylnego, uwidocznienie dróg ukrwienia guza i in.). sumie, jeżeli podejrzewa się guz, należy szybko wykonać CT. Wobec sierdzenia guza w każdym przypadku - zwłaszcza u osób starszych należy poszukiwać (jeżeli czas pozwala) obecności pierwotnego ogniska )wotworowego, co pozwala stwierdzić lub częściowo wykluczyć przed >eracją przerzutowy charakter guza.

eczenie

Guzy mózgu leczy się operacyjnie. Guzy położone, w obrębie pnia, ier podkorowych często mogą być leczone tylko zabiegami paliatyw- mi. W przypadkach wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i wodogłowia :wnętrznego, gdy usunięcie guza blokującego drogi płynowe jest ;możliwe, wykonuje się sztuczne połączenie (założenie odpowiedniego tawu cewników z zastawkami Spitza-Holtera lub Pudenza), umoż- /iające odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z komory bocznej do awego przedsionka serca. Guzy przerzutowe przeważnie nie kwalifiku- się do operacji, jednak w niektórych ośrodkach operuje się przerzuty, li są pojedyncze i łatwo dostępne. Umożliwia to czasem przedłużenie ia o kilka miesięcy do roku, a nawet dwóch. W niektórych postaciach zów, stosuje się poopera^jj^idOi^^iętlania rentgenowskie. Podej-

mowane są próby leczenia środkami cytostatycznymi, jednak efek jak dotąd wątpliwe. W przypadkach guzów nieoperacyjnych łagod objawy nadciśnienia śródczaszkowego, podając steroidy. Ponadto p się środki przeciwpadaczkowe, przeciwbólowe, przeciwdepresyjne i leki objawowe zależnie od potrzeby.

Piśmiennictwo

Bidziński J. (red.): Neurochirurgia, PZWL, Warszawa 1988.

Brzeziński J.: Neurochirurgiczne aspekty bólów głowy. W: Ostre bóle głowy. Wyd. 2 A. Prusiński). PZWL, Warszawa 1992.

Brzeziński J., Zawirski M.: Guzy układu nerwowego. W: Diagnostyka i leczenie w n logii (red. A. Członkowska, A. Członkowski). Inst. Psych, i Neurologii, Warszawa 1 str. 135.

Kunicki A.: Oponiaki wewnątrzczaszkowe, PZWL, Warszawa 1990.

Mossakowski M., Dymecki J., Wender M. (red.); Podstawy neuropatologii. PZ Warszawa 1981.

20

trucia układu nerwowego

dowisko w którym żyje obecnie człowiek przesycone najrozmait- zwązkami chemicznymi, w większości syntetycznymi, nie jest już rodowiskiem naturalnym. Patogenna rola różnych związków chemi- musi być właściwie oceniana i w każdym przypadku zachorowania liczyć się z możliwością zatrucia. Biorąc pod uwagę okoliczności, rych następuje zatrucie, należy, wyodrębnić następujące zespoły: ostre i przewlekłe zatrucia wypadkowe, stre i przewlekłe zatrucia wskutek narażenia zawodowego, szkodzenia układu nerwowego jako skutek ubocznego (niepożą- anego) działania leków,

zkodliwe działanie alkoholu i innych używek oraz narkotyków, sy większości zatruć, także tych, które uszkadzają układ nerwowy pdręczniki toksykologii klinicznej, a ich powtórzenie przekracza- amy niniejszej książki. Dlatego przedstawiono tylko wybrane chorobowe.

które ostre zatrucia wypadkowe

iturany. W lekkim (1° wg Reada) zatruciu występuje senność lub ający 24-36 h. Odruchy są zachowane, a śpiący reaguje na bólowe. Stopień II charakteryzuje obecność odruchów i brak na ból przy zachowanej wydolności układu oddechowego i krąże- śpiączce barbituranowej 111° są zniesione odruchy, źrenice wąskie, eakcji na ból, nie ma - rzecz jasna - objawów piramido-

ologia praktycznawych, a IV° charakteryzują zburzenia krążenia i oddechu, ciśnieni krwi obniża się, tętno jest przyspieszone, skóra - początkowo zaczei wieniona - staje się stopniowo szara lub sina. Wcześnie pojawiają si odleżyny.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, obrazu kliniczneg oraz badania na obecność fenobarbitalu (lub innych barbituranów w moczu i we krwi. W różnicowaniu należy brać pod uwagę inn zatrucia (np. neuroleptyki, CO), udar mózgowy, śpiączkę hipoglikem czną lub cukrzycową. Leczenie powinno być prowadzone na specja nych oddziałach toksykologicznych. Rokowanie w ciężkich zatruciac może być niepomyślne.

Benzodiazepiny stanowią najważniejszą obecnie grupę leków ank jolitycznych. Zatrucie ostre objawia się sennością (głębsza utrat przytomności zdarza się rzadziej) w połączeniu z zaburzeniami w dzenia, mowy i ataksją. Czasem występuje reakcja paradoksaln

- pobudzenie, omamy. Rokowanie w większości przypadków je pomyślne.

Pestycydy, czyli środki ochronne roślin:

1. Węglowodory aromatyczne są używane jako pestycydy. Zatruć: zdarzają się u osób zatrudnionych przy zwalczaniu szkodnikó lub pracujących w miejscach, gdzie przeprowadzono zabiegi o< każające. W lekkich formach dominują bóle głowy, zawrót ogólne osłabienie, wymioty. Znamienne są objawy podrażnien błon śluzowych, a więc łzawienie i kaszel. W poważniejszyc zatruciach najpierw pojawia się pobudzenie, lęk, bezsennoś niekiedy omamy słuchowe lub wzrokowe, później dołączają s drgawki, obejmujące najpierw mięśnie twarzy i rozprzestrzeni: jące się ku dołowi. Niekiedy są to mioklonie, w innych przyp; dkach mają one charakter padaczkowy, wreszcie występują gr masy i prężenie całego ciała, naśladujące łuk histeryczn W przypadkach sporadycznych rozpoznanie może być trudn jeśli nie pamięta się o tej możliwości i nie przeprowadzi dokłai niejszego wywiadu. Praktycznie biorąc każda ostra choroba o rodkowego układu nerwowego o nie ustalonym podłożu, w stępująca u pracowników rolnych, leśnych lub ogrodnikó\ zwłaszcza w miesiącach letnich, powinna być rozpatrywana pc kątem omawianego tu zatrucia. Leczenie jest objawowe.

2. Związki fosforoorganiczne. Są to pochodne kwasu orto-i tiofo forowego, używane jako pestycydy. Ich działanie na układ ne wowy jest związane z hamowaniem przez nie aktywności estera; cholinowej, wskutek czego powstaje obraz wstrząsu cholinergic nego. Na początku przeważa działanie muskarynowe, a wii

zwężenie źrenic, łzawienie, wodnisty wyciek z nosa, kaszel, skurcz oskrzeli i nadmierne wydzielanie śluzu w drogach oddechowych, powodujące duszność. Dołączają się nudności, wymioty, bóle brzucha, biegunka, przyspieszenie tętna, obniżenie ciśnienia tętniczego. Spośród objawów nikotynowych należy wymienić osłabienie mięśni, drżenia pęczkowe, mioklonie, oczopląs, obniżenie napięcia mięśniowego, rzekome porażenia. Z objawów ośrodkowych spostrzega się przede wszystkim niepokój, lęk, bezsenność, ponadto bóle i zawroty głowy, wreszcie drgawki i zaburzenia świadomości. Swoistymi środkami leczniczymi są atropina oraz oksymy (pralidok- sym - PAM, a zwłaszcza obidoksym - Toksobidin lub Toxogonin amp. po 0,25).

Tlenek węgla. W ciężkim zatruciu po krótkim okresie zwiastunów postaci bólów głowy, wymiotów i oszołomienia rozwija się stan bokiej śpiączki. Badanie neurologiczne wykazuje najczęściej stan od- żdżeniowy. Dość charakterystyczna jest zmienność szerokości źrenic, niektórych przypadkach występuje całkowita arefleksja. Bywają też ady drgawkowe, objawy oponowe, objaw Babińskiego. Jeśli nawet je się wyprowadzić chorego ze śpiączki, mogą po pewnym okresie wystąpić późne objawy uszkodzenia układu nerwowego zespół metatoksyczny). Ich obraz kliniczny bywa bardzo rozmaity 20-1).

Istota działania tlenku węgla polega na łączeniu się z hemoglobiną karboksyhemoglobinę i blokowaniu enzymów tkankowych. Pod lędem anatomopatologicznym stwierdza się w mózgu ogniska roz- kania, w przypadkach późnych powikłań - demielinizację. W roz- naniu istotną rolę odgrywa obecność karboksyhemoglobiny Hb) we krwi.ela 20-1e następstwa neurologiczne ostrego zatrucia tlenkiem węgla

Ostre i przewlekłe zatrucia układu nerwowego wskutek narażenia zawodowego

Liczne związki chemiczne używane w przemyśle mogą uszkodzić ukłac nerwowy, zwłaszcza jeśli ich stężenie w środowisku pracy przekroczy dopuszczalne normy (NDS - najwyższe dopuszczalne stężenie). W tabel 20-2 zestawiono ważniejsze substancje, które wchodzą tu w grę W praktyce spotykamy się z zatruciami ostrymi bądź przewlekłymi W niniejszej książce omówione zostaną wybrane zawodowe zatruci; przewlekłe. Ich obraz kliniczny, niezależnie od działającej substancj ujawnia się podobnie jako nieswoiste zespoły, do których należą zespó rzekomonerwicowy, encefalopatia i polineuropatia.

Tabela 20-2

Zestawienie ważniejszych substancji przemysłowych uszkadzających układ nerwowy

Gazy: tlenek węgla, siarkowodór Metale: mangan, ołów, rtęć Dwusiarczek węgla

Chlorowcowe pochodne węglowodorów aromatycznych: trichloroetylen, bromek

metylu, chlorek metylu

Benzen i jego homologi (toluen, ksylen)

Paliwa płynne: benzyna, benzyna etylizowana

Pestycydy: węglowodory aromatyczne chlorowane (np. DDT, lindan, aldryna) i związki fosforoorganiczne (np. paration, systoks)

Substancje wyjściowe tworzyw sztucznych: m. in. chlorek winylu, styren, akry lamid

Zespół rzekomonerwicowy. Objawy przypominają nerwicę. Dominuj; dolegliwości subiektywne, jak: bóle głowy, zawroty, drażliwość, męcz liwość, bezsenność, ogólne osłabienie, przygnębienie, zaburzenia czynno ści narządów wewnętrznych itp. Badanie przedmiotowe nie wykazuji zmian organicznych. Zapis EEG bywa płaski, co nie stanowi jednał cechy rozpoznawczej, gdyż zapis taki zdarza się u ludzi zdrowych. Sądz się, że omawiany zespół powstaje w wyniku niezbyt znacznego uszkodzę nia przez czynniki fizyczne lub chemiczne ośrodków układu autonomicz nego. Cbraz anatomopatologiczny nie jest znany.

Encefalopatia. Jest to stan, w którym dochodzi do strukturalnegc uszkodzenia mózgu. Dolegliwości są podobne jak w zespole poprzednie mawianym. Badanie przedmiotowe wykazuje różne objawy ogniskowe, \ lekkie zaburzenia ze strony nn. czaszkowych, asymetrię odruchów ębokich i powierzchniowych, czasem odruchy patologiczne, cechy aksji lub uszkodzenia układu pozapiramidowego. Nierzadko dołącza zespół psychoorganiczny, a więc zaburzenia pamięci i kryiycyzmu az chwiejność uczuciowa. Badanie EEG wykazuje zmiany patologicz- . Stwierdza się odchylenia w badaniu błędników, gdyż układ przed- nkowy jest wrażliwy na różne szkodliwości. Podłoże encefalopatii nowią zmiany anatomiczne, a więc naczyniowe i miąższowe w mózgu, ależy zwrócić uwagę, że obecnie spotyka się znacznie lżejsze formy cefalopatii niż dawniej, co jest związane z poprawą warunków bhp arażeniem pracowników na mniejsze stężenia substancji szkodliwych. Zespół polineuropatyczny. Rozmaite czynniki chemiczne, a także które fizyczne uszkadzają nie tylko mózg, lecz również obwodowy ład nerwowy, co przejawia się wystąpieniem objawów polineuropatii. jczęściej występuje polineuropatia czuciowa (p. str. 444). Rozpoznanie choroby zawodowej powinno być ustalane ostrożnie, leży wziąć pod uwagę dokładny wywiad zawodowy, ustalić, z jakimi nnikami szkodliwymi styka się chory, czy mogą one istotnie uszka- ć układ nerwowy, czy były przekraczane najwyższe dopuszczalne enia (NDS) danych substancji toksycznych. W każdym przypadku inno się przeprowadzać różnicowanie z niezawodowymi chorobami adu nerwowego. W zespołach podmiotowych wypada liczyć się mulacją, ponieważ rozpoznanie choroby zawodowej pociąga za sobą liwość odszkodowania.

'angan. Narażenie zawodowe dotyczy m. in. hutnictwa manganowe- oraz spawaczy (elektrody manganowe). W lżejszych zatruciach wlekłych dominuje zespół rzekomonerwicowy, cięższe występują ostaci encefalopatii ze znamiennym zespołem parkinsonowskim ołączeniu z objawami móżdżkowymi. W leczeniu tego zespołu stosuje z powodzeniem preparaty zawierające lewodopę. łów. Powoduje ciężkie enecefalopatie i polineuropatie. Ustalenie oznania ołowicy wymaga dokładnych badań biochemicznych (zwię- nia zawartości ołowiu we krwi i moczu, obecność kwasu del- inolewulinowego). tęć. Narażenie zawodowe dotyczy m.in. pracowników przemysłu rotechnicznego (wyrób ogniw), chemicznego, laborantów (przyrządy iarowe). Wskutek przewlekłego działania rtęci może rozwinąć się 'ł rzekomonerwicowy, encefalo- lub polineuropatia. Klasyczne opisy reślały jako cechy szczególnie znamienne dla osób zatrutych rtęcią ną pobudliwość (tzw. eretyzm) oraz drżenie typu móżdżkowego, nie zespoły tego rodzaju spotyka się rzadko.

Dwusiarczek węgla jest używany w produkcji włókien sztucznych. Oprócz ostrych zatruć, które przebiegają ze stanem śpiączkowym, dość często występują zatrucia przewlekle. Objawiają się one, zależnie od nasilenia, zespołem rzekomonerwicowym lub encefalopatią, którym prawie z reguły towarzyszy zajęcie nerwów obwodowych w postaci czuciowej polineuropatii z uporczywymi bólami i parestezjami w kończynach. Stwierdzono też przyspieszający wpływ dwusiarczku węgla na rozwój miażdżycy. Między innymi u pracowników narażonych na jego działanie zdarzają się częściej udary mózgowe.

Trichloroetylen. Jest szeroko używany jako rozpuszczalnik i środek czyszczący. Długotrwałe narażenie powoduje wystąpienie zespołu rzeko- monerwicowego, na którego tle zdarzają się ostre zaburzenia psychotyczne. W rozpoznaniu istotne jest stwierdzenie zwiększonej zawartość kwasu trichlorooctowego w moczu (metabolit trichloroetylenu).

Benzen. Narażenie zawodowe wynika z używania benzenu jakc rozpuszczalnika (malarze, lakiernicy, stolarze, przemysł obuwniczy) Oprócz układu krwiotwórczego benzen uszkadza również układ ner wowy, powodując powstanie zespołu rzekomonerwicowego, niekiedj zaburzeń autonomicznych.

Benzyna etylizowana zawiera m.in. czteroetylek ołowiu. Narażenif zawodowe dotyczy zwłaszcza kierowców i pracowników stacji ben zynowych. Ostre zatrucia charakteryzują się pewnym okresem utajenia po czym występują objawy ze strony układu nerwowego, m.in. móżdż kowe i pniowe (dyzartria, porażenie mięśni oczu) oraz psychiczne.

Tworzywa sztuczne. Gotowe tworzywa sztuczne nie są właściwi* szkodliwe dla układu nerwowego, natomiast związki wyjściowe i różni katalizatory używane przy ich produkcji mogą powodować rozmaiti uszkodzenia. Między innymi przy narażeniu na chlorek winylu pojawi! się zespół rzekomonerwicowy lub nawet encefalopatia. To samo dotycz; styrenu. U pracowników stykających się z akrylamidem obserwowane polineuropatię.

Uszkodzenia układu nerwowego jako skutek niepożądanego działania leków

Współczesny rozwój farmakoterapii spowodował powstanie noweg działu patologii, jaki stanowią następstwa niepożądanego działani leków. Mogą one dotyczyć różnych narządów, m.in. również układ

rwowego. Jest to obszerna, a wciąż niewłaściwie oceniana, dziedzina urologii klinicznej. W każdym, a zwłaszcza od początku niejasnym, zypadku z objawami neurologicznymi należy brać pod uwagę możność, że są one spowodowane przez leki, które chory zażywa z innego wodu. Przeprowadzając wywiad chorobowy nigdy nie powinno się niechać pytania, czy i jakie leki przyjmował pacjent przed wystąpie- m obecnej choroby. W tabeli 20-3 zestawiono rozmaite objawy urologiczne, które mogą być wywołane przez leki. Niżej omówione staną ważniejsze neurologiczne zespoły polekowe, które mogą pojawić jako skutek ubocznego działania leków zażywanych w zwykłych wkach. Ze względu na założenia niniejszej książki pominięto ostre trucia lekami, gdyż jest to domena toksykologii, a także uzależnienia owe, którymi zajmują się podręczniki psychiatrii.

bela 20-3

tacie kliniczne polekowych uszkodzeń układu nerwowego

Zespoły głowy rToty głowy

lurzenia wzroku i słuchu mrzenia smaku mrzenia snu - senność >ady drgawek

erkinezy (ruchy mimowolne)

klonie

śnie

:stezje

ksja

Zespoły ośrodkowe

Encefalopatia polekowa

- ostra

- przewlekła

Zespoły pozapiramidowe Zespół rzekomego guza mózgu Zespół móżdżkowy

Zespoły obwodowe i mięśniowe

Porażenie nerwów czaszkowych Polineuropatie Zespół miasteniczny Miopatia

Uzależnienie lekowe (farmakomania, lekomania) oraz jego niepełna postać, tj. nadużywanie leków

>lekowe bóle głowy

ióle głowy związane z niepożądanym działaniem leków można zielić na 3 kategorie:

) bóle głowy wskutek bezpośredniego wpływu leków - mechanizm tego wpływu może być rozmaity, a więc naczyniowy, a także jako skutek zwiększenia ciśnienia śródczaszkowego, często jednak pozostaje niejasny,

2) prowokowane przez niektóre leki napady migrenowe u osób dotkniętych tą chorobą,

3) polekowe bóle głowy „z odbicia” (ang. drug rebound headache - p. niżej).

Rozmaite środki działające rozszerzająco na naczynia są częstą, a zwykle pomijaną przyczyną bólów głowy. Środki te są w powszechnym użyciu (choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, choroby naczyń obwodowych), wobec czego każdy prawie lekarz może zetknąć się z podobnym przypadkiem. Wymieniono tu tylko niektóre leki, gdyż ich lista jest długa: leki |}-adrenalityczne (niektóre z tych leków stosuje się również w migrenie, p. str. 351), leki blokujące kanały wapniowe (diltiazem nifedipina, werapamil), nitraty, następnie dipirydamol, hydralazyna, kaptopril, metyldopa, rezerpina (Raupasil), sorbitol.

Znacznie rzadziej można spotkać polekowy zespół łagodnego nadciś nienia śródczaszkowego (p. str. 362). Można tu wymienić takie leki jak tetracykliny, gentamycyna, kwas nalidyksowy, ampicylina, pefloksacyna witamina A (duże dawki stosowane w dermatologii).

Niektóre leki mogą prowokować napady migrenowe i znaczne zwięk szenie ich częstości u osób dotkniętych tą chorobą. Należą tu przedi wszystkim doustne środki antykoncepcyjne, cimetidyna, indometacyna nifedapina, ranitidyna, rezerpina.

Polekowe bóle głowy „z odbicia"

Drug rebound headache

Jest to dość niedawno rozpoznana forma bólów głowy. Obecnii ocenia się, że ok. 10-15% chorych z przewlekłymi bólami głowy cierp z powodu tej formy. Są to zwykle osoby, które chorują na migrenę lul napięciowy ból głowy i zażywały z tego powodu zwykłe środki przeciw bólowe (polopiryna, paracetamol, pyralgina i in.). Z biegiem lat moż< dojść do zbyt częstego zażywania tych leków i wtedy ich nadużycii powoduje paradoksalnie nasilenie bólów głowy, które ujmuje się jakc polekowe bóle głowy „z odbicia”, czyli rykoszetowe. Obraz kliniczny jes znamienny - są to najczęściej pacjentki ok. 40 rż., które skarżą się ni stałe, codzienne bóle głowy. Ból odczuwają natychmiast po obudzeniu co skłania do natychmiastowego przyjęcia leku przeciwbólowego. Jest t< ból o średnim nasileniu, o charakterze ucisku, obustronny, np. dwu skroniowy, czołowy lub potyliczny, albo obejmujący całą głowę. Natężę nie jego faluje, co skłania do kolejnego zażycia leku. Po pewnym czasi

iołączają się inne objawy, a więc drażliwość, bezsenność, depresja, ‘acjenci zwykle nadużywają leków bez żadnej kontroli, a gdy zgłoszą się lo lekarza, ten - jeśli nie zna omawianego zespołu - przepisuje nowe, .lepsze” leki przeciwbólowe!

Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest wyjaśnienie pacjentowi całej prawy i natychmiastowe odstawienie leków przeciwbólowych. Odstawienie : może wywołać przykre objawy abstynencji, które jednak trwają najwyżej

- 14 dni. W celu ich złagodzenia podaje się przez pewien czas środki rzeciwdepresyjne. Podstawowe znaczenie ma zapobieganie. Lekarze po- nni uświadomić chorym z bólami głowy, że zwykłych środków przeciw- ólowych nie powinno się zażywać częściej niż 2 razy w tygodniu.

olekowe zespoły pozapiramidowe

Zaburzenia pozapiramidowe jako polekowy objaw uboczny występują zede wszystkim u chorych leczonych neuroleptykami i w mniejszym pniu lekami przeciwdepresyjnymi, ale mogą je powodować także inne i. Te zaburzenia pozapiramidowe spotyka się głównie u chorych ychiatrycznych otrzymujących większe dawki, ale może się z nimi knąć każdy lekarz, stosując neuroleptyki w mniejszych dawkach jako ki uspokajające. Wyróżnia się 4 zasadnicze pozapiramidowe zespoły lekowe: dystonię, akatyzję, parkinsonizm oraz dyskinezję późną. Z in- h często stosowanych leków, które mogą spowodować objawy poza- amidowe należy wymienić metoklopramid, tietylperazynę (Torecan), naryzynę, werapamil, metyldopę. Dwa pierwsze należą farmakologicz- do neuroleptyków, jakkolwiek stosowane są w innych celach. Ponadto paraty lewodopy, stosowane w chorobie Parkinsona (Madopar, Na- , Sinemet) wywołują różne ruchy mimowolne (p. str. 282). ystonia. Ostre reakcje dystoniczne mogą wystąpić już po pierwszej łej dawce neuroleptyku. Ich ogólną częstość ocenia się na kilka cent (niektórzy autorzy - 12%). Przejawiają się w postaci tonicznych czów mięśni twarzy i szyi, kurczów powiek, kręczu karku, grymasów rzy, dziwacznych ruchów języka, skręcania kręgosłupa, tężyczkowego wienia rąk i stóp, zwrotu spojrzenia itd. Trwają zazwyczaj krótko tępują bez śladu po odstawieniu leku, który je wywołał. Budzą rażenie u pacjentów i ich rodzin, niekiedy są traktowane jako tężec, lenie mózgu lub histeria. Najczęściej nie wymagają leczenia, katyzja występuje nierzadko u chorych leczonych neuroleptykami sto bywa przeoczona lub niewłaściwie rozpoznana. Polega na stałym okoju ruchowym, wyrażającym się nieustannym poruszaniem kończynami, niemożnością siedzenia, przymusem wstawania i chodzenia. Ustępuje po zmniejszeniu dawki leku. Korzystnie działa diazepam, a także propranolol (30-60 mg/dobę).

Parkinsonizm polekowy występuje u co najmniej 15% chorych leczonych dużymi dawkami neuroleptyków, ale wg własnych obserwacji zdarza się m.in. u chorych, u których stosowano zbyt długo małe dawki tietylperazyny (Torecan) lub metoklopramidu. Objawia się spowolnieniem ruchowym, amimią, sztywnością mięśni, może dołączyć się drżenie. Objawy parkinsonizmu polekowego ustępują pod wpływem stosowania leków antycholinergicznych lub amantadyny. Jeżeli leki te nie pomagają, należy zastanowić się nad przerwaniem kuracji neuroleptykami lub zmianą leku zasadniczego.

Napady wejrzeniowe mieszczą się wprawdzie w polekowym zespole parkinsonowskim, ale czasem występują w sposób izolowany, powodując trudności diagnostyczne (p. str. 417).

Dyskinezja późna (ang. tardive dyskinesia) występuje po długim stosowaniu neuroleptyków lub metoklopramidu i polega na ruchach mimowolnych warg i języka. W niektórych przypadkach dołączają się ruchy choreoatetotyczne palców rąk lub stóp. Rokowanie jest raczej niepomyślne.

Dystonia późna może współistnieć z dyskinezją i przypominać wyżej opisaną dystonię wczesną. Poprawia się po lekach antycholinergicznych lub po stosowaniu tetrabenazyny.

Bezsenność spowodowana lekami

Należy tu wymienić „paradoksalną bezsenność” powodowaną nadużyciem leków nasennych i uspokajających lub uzależnieniem od nich. Bezsenność występuje tu przede wszystkim w okresie abstynencyjnym. Inny rodzaj bezsenności może być powodowany przez leki psychoener- j gizujące (nootropowe) takie jak piracetam lub pirytynol, a także leki j psychostymulujące jak amfetamina i jej analogi używane również w leczeniu otyłości jako hamujące apetyt (anorektyczne). Bezsenność może być też wynikiem ubocznego działania różnych innych leków, spośród których można wymienić leki P-adrenolityczne, metyldopę, niektóre preparaty rozszerzające oskrzela, leki moczopędne, doustne leki antykoncepcyjne, steroidy i ACTH, ergotaminę, diltiazem, preparaty tarczycy, środki zawierające kofeinę.

Złośliwy zespół poneuroleptyczny

leuroleptic malignant syndrome

Opisany w 1968 r. Ocenia się, że może on ujawnić się u ok. 0,5-1% sób leczonych większymi dawkami neuroleptyków. Stanowi powikłanie rożne dla życia (śmiertelność 10 -20%). Rozwija się najczęściej w ciągu

1- 72 h po rozpoczęciu terapii. Początkowo obserwuje się objawy rodromalne, a więc bladość, przyspieszenie tętna, nadciśnienie, arytmię, uszność oraz sztywność mięśni. Wkrótce wyłania się stan przypominają- y ostre zapalenie mózgu z wysoką gorączką, sztywnością karku, oburzeniami świadomości, pobudzeniem, obustronnym objawem Babiń- ciego. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się leukocytozę, mio- obinurię, wzrost stężenia kinazy kreatynowej i transaminaz. Konieczne jest natychmiastowe odstawienie neuroleptyków, podaje się mtrolen (0,25 mg/kg mc.), bromokryptynę. Ostatnio opisano korzystne ekty nitroprusydku sodu.

olineuropatie polekowe

Obraz kliniczny polineuropatii i ich etiopatogeneza zostały omówione innym rozdziale (p. str. 444). Spośród różnych przyczyn polineuropatii iżną rolę odgrywa niepożądane działanie leków. Ocenia się, że nawet :. 10% wszystkich polineuropatii to zespoły polekowe. Stąd też każdym przypadku uszkodzeń wielonerwowych jako czynnik etiologi- ny powinny być brane pod uwagę leki stosowane uprzednio z innych iwodów. W tabeli 31-10 zestawiono najważniejsze leki, które należy ać pod uwagę.

Obraz kliniczny polineuropatii polekowych może być rozmaity - od biektywnych poronnych zespołów czysto czuciowych (symetryczne restezje lub bóle) do ciężkich pełnoobjawowych uszkodzeń z wiotkimi :dowladami i zaburzeniami troficznymi. Lżejsze formy rokują pomyśl- : (po odstawieniu danego leku), w cięższych mogą być trwałe następst-

Rozwój objawów jest na ogół przewlekły, przy czym na początku minują zaburzenia czuciowe, a więc parestezje (np. mrowienie w koń- nach, pieczenie stóp itp.). Później - jeśli nie dochodzi do odstawienia u - dołączają się objawy ruchowe, niekiedy zajęte bywają również wy czaszkowe. Do dość typowych objawów należą zaburzenia troficz- i autonomiczne. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest przeważnie prawid- /y, wyjątkowo można stwierdzić zwiększenie zawartości białka.

W obrazie anatomopatologicznym polineuropatii polekowej góruje pierwotne uszkodzenie włókien osiowych, niekiedy stwierdza się odcinkową demielinizację. Mechanizm toksycznego działania leków na obwodowy układ nerwowy nie zawsze jest jasny. Przeważnie uszkodzenia te dotyczą tylko niewielkiej grupy osób zażywających dany lek, wobec czego jest możliwe istnienie wrażliwości osobniczej.

Rozpoznanie polineuropatii polekowej wymaga różnicowania z innymi przyczynami, które wywołują zespoły wielonerwowe (np. błonica, alkohol, dwusiarczek węgla, cukrzyca, niedobory witaminowe, rak, uczulenie, kolagenozy itp.). Należy pamiętać, iż polineuropatia wywołana przyjmowaniem leków może być objawem porfirii.

Niżej przedstawiono najważniejsze polekowe zespoły polineuropa- tyczne. Należy zaznaczyć, iż lekiem, który najczęściej powodował po- lineuropatię był talidomid, całkowicie wycofany z lecznictwa. Nierzadka była również polineuropatia u pacjentów przyjmujących izoniazyd. Od kiedy zorientowano się, że polineuropatia ta jest wynikiem niedoboru witaminy B6, której antagonistą jest izoniazyd i zaczęto stale dodawać tę witaminę do kuracji izoniazydem zniknęły przypadki polineuropatii izoniazydowej.

Nitrofurantoina. Polineuropatia wywołana tym lekiem należy do najczęstszych. Badanie szybkości przewodnictwa w nerwach obwodowych ujawnia podkliniczne uszkodzenie nerwów obwodowych u znacznej części chorych zażywających lek.

Obraz kliniczny. Polineuropatia nitrofurantoinowa może pojawiać się w różnych okresach stosowania tego leku, niekiedy już po niewielkich dawkach, innym razem po dłuższym zażywaniu. Spotyka się 2 postacie tej polineuropatii. Postać czysto czuciowa, łagodna, zaczyna się powoli i charakteryzuje wyłącznie parestezjami w odsiebnych odcinkach kończyn, przeważnie dolnych, niekiedy również górnych. Badanie przedmiotowe wykazuje, jakkolwiek nie jest to regułą, niewielkie ubytki czucia. W ciężkiej postaci polineuropatii nitrofurantoinowej przede wszystkim występują porażenia kończyn dolnych i górnych z zanikiem mięśni i zniesieniem odruchów głębokich. Ten typ polineuropatii rozwija się niekiedy dość nagle, zaskakując lekarza i chorego. W innych przypadkach narastanie objawów jest powolne, najpierw występują parestezje, kłujące bóle, a następnie dołączają się niedowłady.

Patogeneza nie została dotąd w pełni wyjaśniona.

Postępowanie. Podawanie nitrofurantoiny należy natychmiast przerwać przy ujawnieniu najlżejszych objawów wskazujących na polineuro- patię. Niektórzy zalecają stosowanie witamin z grupy B oraz steroidów.

Rokowanie. Postać czysto czuciowa ma pomyślne rokowanie. Objawy ustępują całkowicie, jakkolwiek mogą utrzymywać się mimo odstawienia

eku przez długie tygodnie. Postać porażenna prowadzi niekiedy do rwałych uszkodzeń, co potęguje ryzyko stosowania nitrofurantoiny. Wystąpieniu polineuropatii nitrofurantoinowej sprzyja współistnienie liewydolności nerek oraz podeszły wiek chorych.

Perheksylina. Ocenia się, że polineuropatia może wystąpić u ok. 0,1% )gółu leczonych tym lekiem chorych.

Obraz kliniczny. Objawy występują po kilku miesiącach stosowania iku w przeciętnych dawkach (200-300 mg dziennie). Polineuropatia ma harakter czuciowo-ruchowy; do parestezji i ubytków czucia w koń- :zynach dołączają się niedowłady i zniesienie odruchów. W poszczegól- tych przypadkach spostrzega się również objawy uszkodzenia układu utonomicznego, m.in. w postaci podciśnienia ortostatycznego. Wyjąt- :owo odnotowano zaburzenia smaku, głuchotę, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Niekiedy stwierdza się zwiększenie zawartości białka w pły- ie mózgowo-rdzeniowym.

Patogeneza. Przypuszcza się, iż perheksylina wywołuje zaburzenia ' gospodarce lipidowej.

Rokowanie. Jest na ogół pomyślne, gdyż odstawienie leku powoduje ufanie się objawów w ciągu kilku miesięcy.

Winkrystyna. Polineuropatia stanowi częsty objaw uboczny.

Obraz kliniczny. Część przypadków polineuropatii winkrystynowej rzebiega bez dolegliwości. Objawia się ona wówczas jedynie zniesie- iem odruchów głębokich, zwłaszcza ze ścięgien piętowych (Achille-

i) . W większości przypadków do najwcześniejszych należą dokucz- ,ve parestezje i bóle. Na tym etapie proces chorobowy może się ttrzymać, przedstawiając obraz polineuropatii czysto czuciowej, su- ektywnej, która jest postacią najczęstszą. W innych przypadkach •zwija się polineuropatia pełnoobjawowa, a więc z niedowładami, óre dotyczą przede wszystkim prostowników stóp, jak również, rza- :iej, dłoni i palców rąk. Obserwuje się opadanie stóp i utrudnienie lodu. Mimo bardzo znacznych bólów i parestezji ubytki czucia nie silnie zaznaczone. U niektórych chorych dołączają się uszkodzenia :rwów czaszkowych. Nierzadko występują zaburzenia autonomiczne, .in. napady kolki brzusznej, atonia pęcherza moczowego, zaburze- a potencji oraz podciśnienie ortostatyczne. Płyn mózgowo-rdzenio- ir jest prawidłowy. Objawy uszkodzenia obwodowego układu ner- >wego mogą pojawiać się już po pierwszym lub drugim wstrzyk- ?ciu leku i wyraźnie zależą od ogólnej dawki.

Miopatie polekowe

Niektóre leki powodują uszkodzenie mięśni (miopatia), przejawiające się ich osłabieniem, dolegliwościami bólowymi i zanikiem. W niektórych przypadkach zachodzi jednoczesne uszkodzenie nerwów i mięśni (neuromiopatia). Od miopatii, w której dochodzi w istocie do strukturalnych zmian w mięśniach, należy odróżnić polekową adynamię, która najczęściej jest wynikiem polekowej hipokaliemii (steroidy, tia- zydowe leki moczopędne, długotrwałe stosowanie środków przeczyszczających). Ponadto znane są polekowe zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. W tabeli 20-4 zestawiono te leki, których podawanie może spowodować miopatię. Niżej omówiono przykładowo kilka odnośnych zespołów klinicznych.

Tabela 20-4

Zestawienie leków, które mogą powodować miopatię jako objaw uboczny

AmfoterycynaLitChlorochinaLowastatynaCimetidynaPenicylaminaDanazolPentazocynaDiuretykiPetidynaDihydralazynaProkainamidEmetynaPropranololFenytoinaSteroidyKlofibratWinkrystynaKwas aminokapronowyWitamina A (duże dawki)LewodopaZydowudyna

Miopatia steroidowa. Należy odróżnić 2 zespoły chorobowe ze strony mięśni, ujawniające się przy dłuższym stosowaniu preparatów kory nadnerczy.

Znacznie częstsza jest ogólna adynamia mięśniowa, która występuje jako element polekowego zespołu Cushinga. Osłabienie dotyczy zwłaszcza mięśni obręczy biodrowej, mięśnie barku są mniej dotknięte. Przyczyną astenii jest tu prawdopodobnie wzmożony rozpad białek, a niekiedy hipokaliemia.

O właściwej miopatii steroidowej mówi się wówczas, gdy dochodzi do wyraźnych zmian strukturalnych mięśni. Obecnie wiadomo, że miopatia może być wynikiem podawania najrozmaitszych kortykosteroidów, jakkolwiek najczęściej wywołują ją pochodne fluorowe.

Obraz kliniczny. Znamionuje go stopniowe narastanie osłabienia mięśni, zwłaszcza pasa biodrowego. Pojawiają się trudności przy wcho

zeniu na schody i podnoszeniu z pozycji siedzącej. W połowie przypad- ów zajęte są również mięśnie ramion, co przejawia się m.in. trudnoś- ami unoszenia kończyn górnych, czesania, ubierania itp. U części lorych występuje zanik mięśni, u innych nie jest on widoczny. W odróż- ieniu od dystrofii mięśniowej i zapalenia mięśni nie stwierdza się na ogół większenia aktywności enzymów we krwi. Kreatynuria może występowe lub nie.

Patomorfologia. Stwierdza się selektywny zanik włókien mięśniowych. Patogeneza nie jest znana.

Postępowanie. Jeżeli nie ma przeciwwskazań życiowych, należy zredu- ować dawkę steroidów lub zmienić rodzaj preparatu. Leczenia swois- :go nie ma.

Rokowanie. Na ogół miopatię steroidową uważa się za całkowicie dwracalną, jednak okres poprawy po odstawieniu leku może się )zciągnąć na kilka miesięcy, zwłaszcza gdy jedynie zmniejszy się ilość osowanego preparatu lub zmieni go na inny.

Neuropatia chlorochinowa została opisana po raz pierwszy w 1963 r. 'bjawy rozpoczynają się od osłabienia kończyn dolnych, zwłaszcza bręczy biodrowej i ud. Mogą być też zajęte mięśnie łydek, połykowe, także gałki ocznej. Niekiedy początkowo występuje adynamia na- adująca miastenię, a dopiero potem pojawia się niedowład i zanik lięśni. Na ogół nie stwierdza się bolesności pni nerwowych ani zaburzeń sucia, wcześnie jednak zanikają odruchy głębokie. Badanie elektromio- raficzne wykazuje cechy uszkodzenia mieszanego, tj. miogennego i neu- )gennego, co znalazło wyraz w nazwie. Niekiedy ulega zaburzeniu :ybkość przewodnictwa w nerwach obwodowych.

Patomorfologia. W mięśniach stwierdza się zwyrodnienie wodnicz- owe.

Patomechanizm nie został wyjaśniony.

Postępowanie i rokowanie. Należy zaprzestać podawania leku. Ro- owanie jest w zasadzie pomyślne, jakkolwiek cofanie objawów może ę przedłużać.

lipertermia złośliwa

Nazwą tą określa się szczególny zespół chorobowy, uwarunkowany :netycznie, który ujawnia się w przebiegu znieczulenia ogólnego i w wię- szości przypadków (50-70%) prowadzi do śmierci. Na obraz kliniczny :łada się bardzo znaczny i szybki wzrost temperatury ciała, ogólna :tywność mięśni, nadciśnienie, przyspieszenie tętna i oddechu oraz sinica

i bardzo znaczny wzrost aktywności kinazy kreatyny. Stan ten może wywołany rozmaitymi środkami stosowanymi do znieczulenia ogólne jednak najczęściej sukcynylocholiną (suksametonium) i halotanem. akcja hipertermiczna może też mieć miejsce po podania trójcyklicznj leków przeciwdepresyjnych, a niekiedy również neuroleptyków. Ist choroby stanowi defekt w transporcie i dystrybucji wapnia wewną komórki mięśniowej (m.in. przyspieszone wnikanie wapnia). Defekt związany z genem na chromosomie 13 występuje z częstością 1 na 200 Predysponowane są osoby dotknięte różnymi miopatiami lub członko\ ich rodzin. Na zwiększoną skłonność do tej reakcji wskazuje podw szone stężenie kinazy kreatyny (PCK). W razie wystąpienia objawi hipertermii należy natychmiast przerwać znieczulenie, podjąć oziębiał pacjenta, zastosować dantrolen (10 mg), zwalczać kwasicę (węglan soc i podać steroidy oraz furosemid. Zapobieganie obejmuje wywia dotyczące chorób mięśni w rodzinie oraz oznaczenie aktywności PC (wynik dodatni u 70% podatnych osób).

Inne polekowe objawy neurologiczne

Patologia polekowa stanowi obecnie - jak już wspomniano - obszf ny, chociaż niewyodrębniony dział medycyny klinicznej. Z uwagi ograniczone ramy tej książki można tu omówić jedynie niektóre le Obok wymienionych wyżej godne uwagi mogą być następujące.

Dikumarol i inne leki zmniejszające krzepliwość mogą wywoł krwawienie śródmózgowe, krwotok podpajęczynkówkowy, krwiak p dtwardówkowy, krwawienie w kanale kręgowym, w nerwach obwod wych lub mięśniach.

Fenytoina powoduje znamienny zespół objawów ubocznych w posta oczopląsu, dyzartii, ataksji i senności. Bywają też ruchy mimowoln drżenie o charakterze trzepotania, ponadto miopatia i polineuropatii

Ibuprofen. Opisano przypadki jałowego zapalenia opon. W niektóryc przypadkach współistniał toczeń rumieniowaty układowy.

Penicylina. Megadawki penicyliny mogą spowodować głębokie zabi rżenia świadomości z drgawkami mioklonicznymi i objawami ogni kowymi. Opisano też hipokaliemię z porażeniami mięśni.

Prazosyna jest obecnie szeroko stosowana nie tylko w leczeni nadciśnienia tętniczego, ale także jako skuteczny środek w przerości gruczołu krokowego. Lek ten powoduje czasem tzw. efekt pierwszi dawki, przejawiający się nagłym znacznym spadkiem ciśnienia tętnic? nego. Niekiedy może wystąpić wówczas niedokrwienny udar mózgu.

Steroidy. Znane są zaburzenia psychiczne w postaci niepokoju, bez- mości, hipomanii, apatii lub depresji. Opisywano też ciężkie psychozy zaburzeniami orientacji, halucynacjami i objawami katatonicznymi. :roidy mogą też spowodować drgawki, zespól wzmożonego ciśnienia >dczaszkowego (p. str. 362) oraz miopatię. W ostatnich latach opisano osób długotrwale leczonych steroidami tzw. epiduralną lipomatozę, śrą można ujawnić badaniem MRI. Przejawia się narastającymi jawami rdzeniowymi naśladującymi guz kanału kręgowego.

eurologiczne aspekty przewlekłej sleżności alkoholowej

Zależność od alkoholu (poprzednio używany termin: alkoholizm ;ewlekły) wraz z jej społecznymi skutkami, stanowi głównie domenę 'chiatrii, jednakże w obrazie klinicznym tej sprawy chorobowej istotne :jsce zajmują rozmaite zespoły neurologiczne. Patomechanizm porwania tych zespołów jest złożony. Część z nich jest wynikiem jrnych niedoborów pokarmowych (polineuropatia alkoholowa, zespół rnickego - p. str. 482, obustronna neuropatia nerwu wzrokowego, oholowy zanik móżdżku — p. niżej, pelagra), inne ocenia się jako tępstwo marskości wątroby, jeżeli ta ostatnia ma miejsce (encefalopa- wrotna - p. str. 473 oraz przewlekłe zwyrodnienie mózgowo-wąt- owe „typu nie Wilsonowskiego”). Mechanizm pozostałych nie jest ly, zapewne złożony, ale być może są one następstwem bezpośred- 10 działania alkoholu (centralna mielinoliza mostu, zespół Mar- ifavy-Bignamiego, otępienie alkoholowe, miopatia alkoholowa). Istne padaczki alkoholowej (abstrahując od napadów w okresie absencji oraz w przebiegu delirium tremens) jest dyskusyjne.

Trzeba zarazem podkreślić, że alkoholizm powoduje zwiększoną mność do niektórych chorób układu nerwowego. Należą tu bakteryj- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, pourazowy krwiak podtwar- 'kowy i w ogóle urazy głowy, a także ostre mononeuropatie w wyniku ku danego nerwu.

alkoholowy zanik móżdżku. Początek choroby może być ostry lub ostry, często łączy się z okresem abstynencyjnym, przeważają znaczne urzenia chodu i niemożność utrzymania pozycji stojącej, natomiast csja kończyn i oczopląs są rzadkie.

'lielinoliza środkowa mostu (myelinolysis pontis centralis). Ostry zespół lny do rozpoznania klinicznego (CT i MRI). Dominują zaburzenia

Neurologia praktyczna 273

przytomności i objawy uszkodzenia pnia mózgu. Oprócz alkoholi; zespół ten obserwowano w ciężkiej niewydolności nerek lub wątrc w ciężkich zaburzeniach wodno-elektrolitowych (hiponatremia), w c kich infekcjach lub w przebiegu choroby nowotworowej. Choi uważano za śmiertelną, jednakże obecnie spotyka się opisy pomyśln przebiegu.

Zespół Marchiafavy-Bignamiego. Istota choroby polega na rozleg zmianach demielinizacyjnych ciała modzelowatego (spoidła wielkie W obrazie klinicznym dominują zaburzenia świadomości, drga\ ataksja, niedowłady czterech kończyn. Spotyka się poza alkoholizn (głównie u Włochów pijących czerwone wino) także w innych przew łych ciężkich stanach chorobowych.

Otępienie alkoholowe. U osób dotkniętych przewlekłym alkoholizn rozwija się nierzadko zespół otępienny w szóstej dekadzie życia. Zes ten nie ma swoistych cech klinicznych, a jego patogeneza jest zape\ złożona i obejmuje różne szkodliwości, m. in. działanie samego alkohc odniesione przeważnie mnogie urazy głowy, niedobory pokarmo następstwa uszkodzenia wątroby itd. W różnicowaniu należy brać uwagę inne przyczyny otępienia, zwłaszcza poddające się swoiste leczeniu (p. str. 307). Rokowanie jest niepomyślne. Polineurop alkoholowa rozwija się zazwyczaj powoli i przybiera różne formy — zespołów czysto czuciowych (np. uporczywe piekące parestezje stóp) pełnoobjawowych z wiotkimi niedowładami, ataksją, zaburzeniami ai nomicznymi. W patogenezie główną rolę odgrywają niedobory witami we, ale obecnie nie wyklucza się szkodliwego działania metaboli alkoholu. W leczeniu podaje się tiaminę, witaminę PP i Bn.

Miopatia alkoholowa jest rzadsza niż alkoholowa polineuropatia. R różnią się kilka form klinicznych. Miopatia ostra występuje zwłaszcza - nie wyłącznie - w okresie abstynencji i charakteryzuje się silnymi ból; i obrzękiem mięśni. Dolegliwości są znaczne, ale rokowanie przewai pomyślne. Miopatia przewlekła charakteryzuje się stopniowym osła niem mięśni obręczowych i przypomina zapalenie wielomięśniowe, jedn że badanie bioptyczne nie wykazuje nacieków komórkowych, a jed> martwicę włókien mięśniowych. U niektórych alkoholików stwierdza znaczne podwyższenie aktywności kinazy kreatyny jako podklinic wyraz uszkodzenia mięśni. Nagłe wiotkie bezbolesne porażenia mi^ u alkoholików mogą być wynikiem hipokaliemii.

zespoły neurologiczne riązane z narkomanią

liezwykłe rozpowszechnienie i stały wzrost liczby narkomanów powo- pojawienie się nowych zespołów chorobowych związanych z tą klęską xzną. Omówimy przykładowo tylko niektóre z nich. ncefalopatia heroinowa znamionuje się ataksją, drżeniem, oczopląsem wami parkinsonowskimi, niekiedy dwojeniem. Należy pamiętać o mo- ości ropnia mózgu i AIDS u narkomanów.

lielopatia heroinowa charakteryzuje się poprzecznym i na ogół nie- racalnym uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Mechanizm nie jest iem jasny. Bierze się pod uwagę uszkodzenie naczyniowe (vasculitis :a), alergiczne, a także mechaniczne (nadmierna ekstenzja głowy zebiegu śpiączki po nadużyciu narkotyku). U narkomanów używają- heroinę występują porażenia splotów nerwowych i pojedynczych 'ów (ucisk w czasie śpiączki), a także polineuropatia i miopatia. ncefalomieloneuropatia w nadużyciu podtlenku azotu (gaz rozweselają- Znamionuje się dystalnymi zaburzeniami czucia, spastycznym niedo- em kończyn, ataksją, upośledzeniem czynności zwieraczy i zespołem iennym. Rokowanie jest niepomyślne.

ncefalopatia amfetaminowa. Długotrwałe przyjmowanie amfetaminy radzi do zaburzeń psychicznych i szczególnego zespołu ruchów owolnych z elementami pląsawiczymi i dystonicznymi. Zdarzają się lież krwotoki mózgowe (vasculitis toxica) oraz polineuropatie.

21

Uszkodzenia układu nerwowego w wyniku działania czynników fizycznych

Działanie rozmaitych czynników fizycznych, np. mechanicznych, tern peratury, promieniowania mikrofalowego lub jonizującego i in. moż uszkadzać układ nerwowy. Ważniejsze neurologiczne zaburzenia związan z tym działaniem omówiono niżej.

Mikrourazy mogą dotyczyć nerwów obwodowych. Może do nic dochodzić wskutek niefizjologicznej, przymusowej postawy kończy w czasie pracy. Następuje wtedy ucisk nerwów w ich naturalnyc kanałach, w których przebiegają w pobliżu kości. Zachodzą wówcza warunki sprzyjające powstaniu tzw. neuropatii z uwięźnięcia (ang. en traf ment neuropathy), której przykładem jest zespół cieśni nadgarstka (p. st: 428) lub uszkodzenie nerwu łokciowego w kanale tego nerwu u osó pracujących stale z uniesionymi i zgiętymi kończynami górnymi.

Choroba wibracyjna powstaje w wyniku wibracji, tj. drgań mechanic; nych o częstotliwości większej niż 35 Hz. Wibracja może być miejscow (wiertarki, szlifierki, piły elektryczne) lub ogólna. Pod wpływem działani wibracji miejscowej rozwija się zespół Raynauda: bóle rąk, bladość i sinic palców, obrzęk, zaburzenia autonomiczne i czucia, upośledzenie sprawne ści (p. także str. 468).

Udar cieplny (ang. heat stroke) i słoneczny spowodowany jest prz< grzaniem na skutek nadmiernej temperatury otoczenia lub nadmierneg wytwarzania ciepła w czasie pracy mięśniowej przy jednoczesnym up( śledzeniu wymiany ciepła z otoczeniem. Szczególnie narażone są osoł w wieku podeszłym (upośledzenie termoregulacji), wyczerpane, nadużyw; jące alkoholu, z chorobami układu krążenia. Również niektóre le usposabiają do przegrzania (środki moczopędne, fenotiazyny, le (3-adrenolityczne, przeciwparkinsonowskie i przeciwdepresyjne, a tak;

ifetamina). Po krótkim okresie zwiastunowym (bóle i zawroty głowy, dności, zaburzenia wzroku) następuje utrata przytomności, hiperpirek- (powyżej 40° C), niekiedy drgawki. Skóra jest gorąca, zaczerwieniona ucha. Rozpoznanie powinno uwzględniać okoliczności zachorowania óżnicowanie z innymi stanami śpiączkowymi (p. str. 121). Sprawa maga natychmiastowej interwencji, powolnego oziębiania. Ze względu możliwość wykrzepiania śródnaczyniowego podaje się m.in. heparynę, ikowanie jest poważne (ok. 10% śmiertelności, zwłaszcza u osób emperaturą powyżej 42° C). Po ustąpieniu śpiączki mogą się ujawnić /ałe uszkodzenia móżdżku, układu pozapiramidowego lub rdzenia :gowego.

Kurcze cieplne. Są to bolesne kurcze mięśni w wyniku utraty sodu iotasu wskutek nadmiernego pocenia.

Hipotermia. Wskutek długotrwałego narażenia na niską temperaturę in. osoby przebywające zimą w nie opalanych pomieszczeniach) do- >dzi do zaburzeń przytomności ze śpiączką włącznie. Chorzy są bladzi ni, ciało jest ochłodzone, ciśnienie tętnicze obniżone, występuje brady- dia lub migotanie przedsionków, niekiedy sztywność karku, wzmożenie lięcia mięśni, drżenie o charakterze trzepotania (p. str. 107), obustronny aw Babińskiego. Na właściwe rozpoznanie naprowadzają okoliczności horowania. W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne stany tczkowe; u osób starszych (u których rokowanie jest bardzo poważne), nie rozpoznaje się udar mózgowy. Leczenie polega na stopniowym zewaniu, uregulowaniu zaburzeń elektrolitowych.

'orażenie prądem elektrycznym omawiają podręczniki pierwszej pomo- Należy zwrócić uwagę na oddalone neurologiczne następstwa rażenia dem. Należą tu różne zespoły mózgowe (niedowład połowiczy, afazja), właszcza parkinsonizm (p. str. 283), a także objawy rdzeniowe, "horoba popromienna. Wskutek przypadkowego napromieniowania lub sób napromienianych w celach leczniczych mogą wystąpić rozmaite :odzenia układu nerwowego, przy czym jest znamienne, że uszkodzenia logą ujawnić się nawet po latach od działania promieniowania. Należą ikie zespoły, jak mielopatia popromienna, charakteryzująca się stop- vym narastaniem objawów rdzeniowych w postaci zaburzeń czucia, stronnych niedowładów i upośledzenia czynności zwieraczy. W począt- ym okresie obraz kliniczny może przybrać formę zespołu Brow- eąuarda (p. str. 46). Konieczne jest różnicowanie m.in. z procesami cowymi rdzenia, ale należy pamiętać, iż zarówno badanie mielograficz- ak i CT mogą w tych przypadkach, wg niektórych autorów, nasilić wy chorobowe. Inny zespół stanowi encefalopatia popromienna oraz żenie nerwów czaszkowych po leczeniu energią promienistą guzów icy siodła tureckiego.

Choroba wysokościowa. Mianem tym określa się zespół objawów wywołany zmniejszeniem stężenia tlenu na dużych wysokościach. Ostra choroba wysokościowa może wystąpić już na wysokości 2000 m. Główne objawy to ból głowy, znużenie, nudności, duszność, bezsenność i przy-j spieszenie tętna. Do dalszych objawów należy obrzęk płuc, pogorszenie widzenia, krwotoki do siatkówki, obrzęki twarzy i kończyn. Z punktu widzenia neurologa istotna jest możliwość wystąpienia obrzęku mózgu z zaburzeniami świadomości, omamami i ataksją (wczesny objaw).

Piśmiennictwo

Prusiński A.: Choroby zawodowe układu nerwowego. PZWL, Warszawa 1971. Zaburzenia wywołane działaniem czynników fizycznych W: MSD Manuał (red. R. Berkow)j Urban & Partner, Wrocław 1995.

22

choroby zwyrodnieniowe metaboliczne układu nerwowego

Choroby zwyrodnieniowe stanowią obszerny dział neurologii, który ejmuje liczne, przeważnie rzadkie, choroby o ustalonym lub dom- manym podłożu genetycznym. Można je podzielić na 2 grupy, takie, w których mechanizm procesu zwyrodnieniowego nie został ogóle wyjaśniony i takie, w których istota zaburzeń metabolicznych t w zasadzie znana, jakkolwiek daleko do jej pełnego zrozumienia, wykładem grupy pierwszej jest choroba Parkinsona, grupy drugiej lyloketonuria lub porfiria. W związku z tym rozdział niniejszy składa

bela 22-1

itawienie najważniejszych chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego

iroby znamionujące się otępieniem

roba Alzheimera roba Picka

iroby z zaburzeniami pozapiramidowymi

roba Parkinsona :nie samoistne

ępujące porażenie nadjądrowe

roba Huntingtona

czowy kręcz karku

adowy kurcz powiek i zespól Meiga

adowy kurcz twarzy

Choroby z ataksją móżdżkową

Choroba Friedreicha

Zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy

Późna rodzinna ataksja móżdżkowa

Zanik wieloukładowy (ang. multiplesystem atrophy)

Choroby z niedowładami i zanikami mięśni

Stwardnienie zanikowe boczne Rdzeniowe porażenie kurczowe Rdzeniowy zanik mięśni

Choroby z zajęciem nerwów czaszkowych

Choroba Lebera (dziedziczny zanik nerwu wzrokowego)

Postępująca głuchota neurogenna się z dwóch części. Część pierwsza obejmuje choroby zwyrodnieniowe o nieznanym podłożu (tab. 22-1), przy czym większość z nich dotyczy układu ruchowego. Część druga obejmuje genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne. Między obu grupami istnieje zasadnicza więź, która wynika z faktu, że w chorobach zwyrodnienionych o nieznanym podłożu domniemywane są zaburzenia metaboliczne, chociaż ich istota nie została dotąd rozszyfrowana. Można jednak zauważyć, że w miarę rozwoju badań pewne choroby z grupy pierwszej przechodzą stopniowo w obręb grupy drugiej lub do innych jeszcze grup etiologicznych. Tak było np. z chorobą Creutzfeldta-Jakoba (p. str. 206), która uznawana za chorobę zwyrodnieniową okazała się sprawą o podłożu infekcyjnym. Niektóre choroby wymienione w tab. 22-1 zostały omówione w innych rozdziałach (choroby z otępieniem) z uwagi na układ całości.

Choroba Parkinsona (drżączka poraźna)

Morbus Parkinson s. paralysis agitans

Definicja. Mianem choroby Parkinsona określa się zwyrodnieniowy i proces o nie ustalonym podłożu, dotyczący jąder podkorowych, a zwłasz-l cza istoty czarnej.

Rozpowszechnienie. Należy ona do częstych chorób układu nerwowe-j go. Zachorowalność w Polsce ocenia się szacunkowo na 2000-2500 przypadków rocznie, rozpowszechnienie zaś na 0,1-0,2% populacji; ogólnej.

Obraz kliniczny. Choroba występuje częściej u mężczyzn i rozpoczyna się przeważnie między 50 a 60 rż. Pierwszym objawem bywa drżenie, które na początku może dotyczyć jednej kończyny. Na rozwinięty obraz chorobowy składa się wiele objawów, a mianowicie:

1) ogólne spowolnienie ruchowe, przejawiające się m.in. zaburzeniami mimiki (hipomimia), brakiem współruchów, spowolnieniem mowy, która staje się monotonna,

2) zgięciowa postawa ciała,

3) znamienne drżenie spoczynkowe, zwłaszcza palców rąk, przypominające ruch kręcenia pigułki, drżenie obejmuje niekiedy również kończyny dolne i głowę,

4) chód drobnymi krokami z towarzyszącą niekiedy pro- lub retropulsją,

5) znaczne wzmożenie napięcia mięśniowego o typie sztywności z objawem koła zębatego,

6) mikrografia,

7) objawy autonomiczne w postaci ślinotoku, naoliwienia twarzy (wzmożone wydzielanie gruczołów łojowych), napadowych potów,

8) niewielkie spowolnienie psychiczne, czasem zaburzenia emocjonalne; u części chorych w późniejszej fazie choroby może pojawić się zespół otępienny.

Zasadniczą triadę objawów stanowią: drżenie spoczynkowe, spowol- ienie i sztywność mięśni. U poszczególnych chorych jeden z tych bjawów może wysuwać się na czoło obrazu klinicznego. Choroba ostępuje powoli, prowadząc do zupełnego inwalidztwa. Niekiedy rozwój j jest bardzo szybki, w innych przypadkach przeciwnie - przebieg jest godny, a niewielkie objawy nie postępują przez dłuższy czas. Patomorfologia. Występują zmiany zwyrodnieniowe w różnych okoli- ich mózgu, przede wszystkim jednak w istocie czarnej (komórki iwierające melaninę) oraz w miejscu sinawym.

Etiopatogeneza nie została do tej pory wyjaśniona. W ostatnich latach wrócono uwagę, że w jądrach podkorowych chorych zmarłych na tę orobę stwierdza się obniżenie zawartości dopaminy. Związek ten mówi jeden z mediatorów w układzie pozapiramidowym, a mianowicie i zakończeniach połączeń między istotą czarną a prążkowiem (droga grostriatalna). Odróżnia się obecnie co najmniej 2 typy receporów •paminowych, a mianowicie Dl i D2. W chorobie Parkinsona zachodzą burzenia dotyczące receptorów D2. W wyniku niedoboru dopaminy ałoby dochodzić do zniesienia regulujących wpływów istoty czarnej na ynność ruchową i pojawienie się wymienionych objawów - m. in. ywność mięśniowa ma zależność od przewagi cholinergicznych komó- Ic w gałce bladej. Ujęcie jednak choroby Parkinsona jako „czystej” Łwydolności dopaminowej stanowi prawdopodobnie duże uproszcze- k. W patogenezie choroby zaangażowane są również inne mediatory Odpowiadające im receptory oraz układy neuronalne, a więc GABA, łotonina, kwas glutaminowy, enkefaliny. Nadal pozostaje niejasna Łyczyna zwyrodnienia komórek układu pozapiramidowego. Bierze się Id uwagę czynniki genetyczne, rolę wolnych rodników, ewentualną lekcję (wirusy powolne lub nietypowe?), a nawet zatrucie. Wiadomo, że «vne substancje, jak np. metylofenylotetrahydropirydyna (MPTP), Łgą wybiórczo uszkadzać komórki substancji czarnej.

BW leczeniu od końca ubiegłego wieku zaproponowano alkaloidy ?krzyku (skopolamina, atropina), które wydatnie hamują spowolnienie Łtywność mięśni. Po II wojnie światowej wprowadzono syntetyczne ?ązki atropinopodobne (m.in. Parkopan, Pridinol, Akineton), które Hal są stosowane, aczkolwiek w małym zakresie. Później, na podstawie

przypadkowych spostrzeżeń, włączono do arsenału leków przeciwparkin- sonowskich amantadynę (Viregyt). Lek ten prawdopodobnie zwiększa uwalnianie dopaminy. W latach sześćdziesiątych rozpowszechniły się metody leczenia neurochirurgicznego, polegające na częściowym uszkadzaniu gałki bladej lub niektórych jąder wzgórza. Zabiegi te wykonywano metodą stereotaksji, przez wprowadzenie cienkich igieł do wybranej okolicy. W ten sposób można było zahamować niekorzystne bodźce, wychodzące z tych ośrodków i powodujące powstanie sztywności lub drżenia.

Zabiegi stereotaktyczne straciły na aktualności wraz z zastosowaniem w leczeniu choroby Parkinsona lewodopy, tj. prekursora dopaminy. Lek ten znosi bardzo dobrze spowolnienie ruchowe i sztywność, a jego wprowadzenie stanowi istotny postęp w leczeniu. Jednakże lewodopa powodowała nierzadko objawy uboczne (m. in. ruchy mimowolne, zaburzenia psychiczne), zwłaszcza gdy stosowano duże dawki. W związku z tym opracowano preparaty (Madopar, Sinemet, Nacom) zawierające oprócz lewodopy także substancje hamujące rozkład leku w organizmie. Umożliwia to uzyskanie poprawy przy użyciu znacznie mniejszej ilości lewodopy, co ogranicza objawy uboczne. Wymienione preparaty są obecnie w powszechnym użyciu. Dalszy postęp w tej dziedzinie związany jest z preparatami o przedłużonym działaniu (Madopar HBS, Sinemet! CR). Niektórzy klinicyści zalecali jednoczesne podawanie preparatów lewodopy i środków atropinopodobnych (przeciwcholinergicznych), których działanie wiąże się z hamowaniem nadmiernie aktywnych w oma-j wianej chorobie neuronów cholinergicznych. Obecnie jednak odchodzi się od tego typu postępowania, stosuje się natomiast niektóre nowsze preparaty z grupy tzw. leków agonistycznych dopaminy, m.in. bromo- kryptynę (Parlodel i Lisuryd). Od dawna stosowana jest też w chorobie Parkinsona selegilina (Deprenyl), inhibitor MAO, który hamuje częś-i ciowo rozkład dopaminy. Niektóre badania, podjęte w ostatnim czasie wydają się wskazywać, iż selegilina (Jumex) może wpływać hamująco na wczesne stadia choroby Parkinsona. We wczesnych stadiach choroby, kiedy nie ma jeszcze wyraźniejszych zaburzeń czynności ruchowej można się ograniczyć do podawania selegiliny. Lansowane swego czasu poglądy, aby leczenie lewodopą, które jest „złotym standardem” leczenia choroby Parkinsona włączać jak najpóźniej, gdyż to pozwala na opóźnienie pojawiania się niekorzystnych objawów ubocznych (p. niżej), zostały obecnie przez większość klinicystów odrzucone. Z chwilą stwierdzenia upośledzenia funkcji podejmuje się leczenie preparatami lewodopy z inhibitorami (Madopar, Sinemet, Nacom) w małych dawkach, które stopniowo zwiększa się tak, aby uzyskać możliwie najlepszy komfort ruchowy. Dawki i częstość podawania są indywidualne. Ujemną stroną ewodopy są objawy uboczne, z których główne obejmują zaburzenia >sychiczne, ruchy mimowolne (hiperkinezy) i tzw. zespół przełączania tzn. on - off): występujące w ciągu dnia nagłe wahania sprawności ruchowej od łącznej hipokinezy (off) do nadmiernych ruchów mimowolnych (on). Po :wnym czasie obserwuje się zmniejszenie odpowiedzi na lewodopę. musza to do zwiększenia dawek, co powoduje zwiększenie objawów bocznych. Korzystnie wpływa wówczas dołączenie środków agonistycz- ych, co pozwala na zmniejszenie ilości stosowanej lewodopy. Zmniej- enie ilości lewodopy, przy zachowaniu jej działania, można również yskać hamując jej rozkład w układzie nerwowym przez podawanie hibitorów COMT (katecholo-o-metylotransferaza), np. entakaponu. rżenie parkinsonowskie bywa niekiedy oporne na leczenie lewodopą. ożna wówczas dodać leki antycholinergiczne lub (po wyłączeniu prze- vwskazań) propranolol (80-160 mg/dobę).

Rokowanie co do wyzdrowienia jest niepomyślne, jednak stałe stoso- nie preparatów lewodopy może spowodować długotrwałą kliniczną isję. Trzeba jednak pamiętać, że lewodopa nie hamuje procesu yrodnieniowego, ale działa jedynie objawowo-substytucyjnie.

parkinsonizm

parkinsonismus

Objawy podobne do występujących w chorobie Parkinsona mogą stawać na skutek uszkodzenia tych samych struktur mózgowych wyniku zadziałania znanych czynników szkodliwych. Przypadki te uje się jako objawowy zespół Parkinsona, czyli parkinsonizm. Z naj- 'niejszych przyczyn należy wymienić następujące:

) przebyte śpiączkowe, rzadziej kleszczowe, zapalenie mózgu,

) miażdżyca, zwłaszcza stan zatokowy (p. str. 233) - dość znamienny jest brak drżenia, często współistnieją objawy niedowładu połowiczego lub zespołu rzekomoopuszkowego,

) zatrucia (CO, Mn, CS2),

) parkinsonizm polekowy (neuroleptyki),

) urazy czaszki, rażenie prądem elektrycznym, guz jąder podkorowych. bjawy parkinsonopodobne występują ponadto w innych rzadkich obach zwyrodnieniowych, jak np. w zaniku wieloukładowym (p. str. i zespole Steele-Richardsona-Olszewskiego oraz w tzw. zwyrod- u nigrostriatalnym (degeneratio nigrostriatalis). Jest to niedawno 1 r.) opisana choroba, której obraz jest niemal identyczny z obrazem by Parkinsona. Pod względem klinicznym główna różnica z chorobą Parkinsona polega na braku reakcji na lewodopę. Wynika to z faktu, iż proces zwyrodnieniowy obejmuje od początku nie tylko neurony dopaminergiczne w substancji czarnej, ale także neurony prążkowia z ich dopaminowymi receptorami.

Niektórzy autorzy określają chorobę Parkinsona jako parkinsonizm; idiopatyczny.

Drżenie samoistne

Tremor essentialis

Definicja. Choroba o nieznanej etiologii, często rodzinna, której podstawowym objawem jest drżenie, głównie rąk i głowy.

Terminologia. Drżenie samoistne nazywane bywa również chorobą Minora, drżeniem łagodnym, drżeniem rodzinnym.

Rozpowszechnienie. Jest to częsta przyczyna drżenia. Według różnych statystyk jej rozpowszechnienie wynosi średnio 400 na 100000.

Obraz kliniczny. Choroba występuje w kilku postaciach. Postać rodzinna zaczyna się w młodym wieku i trwa całe życie, stopniowo się nasilając. Początkowo drżenie jest drobne, wyłącznie posturalne, dotyczy rąk, z biegiem lat amplituda jego narasta, dołącza się komponent zamiarowy, a niekiedy nawet spoczynkowy. Może dotyczyć również głowy, nóg i głosu. Na początku drżenie jest defektem prawie wyłącznie kosmetycznym, a w miarę trwania choroby upośledza sprawność ruchową, zwłaszcza czynności precyzyjne. Postać sporadyczna występuje w każdym wieku, ale częściej po 50 rż. Objawem początkowym bywa w tej postaci drżenie głowy. Również drżenie starcze, traktowane dawniej jako odrębna sprawa chorobowa, zaliczane jest obecnie do drżenia samoistnego. Bardzo znamienny jest fakt, iż drżenie samoistne u znacznej części chorych (lecz nie u wszystkich) znika na kilka godzin po spożyciu niewielkiej dawki alkoholu. W ostatnich latach opisano szczególną odmianę zwaną drżeniem ortostatycznym. W tych przypadkach drżenie obejmuje kończyny dolne i pojawia się jedynie w czasie spokojnego stania, znika zaś przy chodzeniu lub leżeniu.

Patomorfologia. Brak jednoznacznych danych.

Etiopatogeneza. Pozostaje nadal niejasna.

Rozpoznanie. Drżenie samoistne bywa mylnie rozpoznawane jako nerwica lub choroba Parkinsona. W różnicowaniu należy brać pod uwagę początek w młodym wieku, występowanie rodzinne, brak innych objawów choroby Parkinsona (spowolnienie, sztywność), charakter drżenia (drżenie posturalne, tylko wyjątkowo i po dłuższym trwaniu - element spoczynkowy), wpływ alkoholu.

Rokowanie. Odnośnie do wyleczenia jest wątpliwe, natomiast od- towiednie leczenie może zmniejszyć nasilenie objawów.

Leczenie. Powszechnie stosuje się propranolol. Zwykle potrzebne są ość duże dawki (120-200 mg/dobę, czasem nawet więcej), do których ależy dochodzić stopniowo, po uwzględnieniu przeciwwskazań. Są donie- enia o skuteczności innych leków P-adrenolitycznych (nadolol, timolol). / przypadkach opornych na to leczenie można próbować rimidonu (Mizodin), zaczynając od małych dawek (‘/2 tabletki dziennie) stopniowo zwiększając (do 4-6 tabletek). Ostatnio ukazały się wzmianki skuteczności flunarizyny i walproinianu sodu. W drżeniu ortostatycznym pisano dobry efekt klonazepamu (również obowiązuje stopniowe zwięk- anie dawki od 1 mg do 4-6 mg/dobę), a także klozapiny.

ostępujące porażenie nadjądrowe

Rzadka choroba, opisna w 1963 r. przez Steele - Richardsona - Olsze- kiego. Rozpoczyna się najczęściej w 6. dekadzie życia. Istota jej polega zmianach zwyrodnieniowych pod postacią zaniku neuronów, glejozy mian neurofibrylarnych w różnych jądrach podkorowych i jądrach rwów ruchowych oczu. W obrazie klinicznym dominuje dyzartria ysfagia, upośledzenie ruchów gałek ocznych, kurcze powiek, upojenie równowagi, spowolnienie ruchowe.

ląsawica (choroba) Huntingtona ląsawica dziedziczna b przewlekła postępująca)

orea hereditaria s. chorea chronica progressiva

efinicja. Dość rzadka, genetycznie uwarunkowana (chromosom 4) roba z autosomalnym, dominującym typem dziedziczenia. Główne wy sprowadzają się do narastających stopniowo ruchów pląsawi- atetotycznych i postępującego otępienia.

ozpowszechnienie. Ocenia się na 4-10 przypadków na 100000. braz kliniczny. Pierwsze objawy występują przeważnie między 30. . rż. (60% przypadków przed 45. rż). W następnych pokoleniach oba może ujawniać się wcześniej. Rozwój choroby jest powolny, ępujący, dominują ruchy pląsawicze i pląsawiczo-atetotyczne. Zwykle później dołącza się stopniowo narastające otępienie. Niekiedy spostrzegane są zaburzenia psychotyczne (zespół urojeniowy, depresja), a także napady padaczkowe. Istnieją też różne warianty choroby, m. in. postać Westphala ze spowolnieniem i sztywnością.

Patomorfologia. Zmiany zwyrodnieniowe prążkowia, a także w mniejszym stopniu okolic czołowo-skroniowych.

Etiopatogeneza. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Gen wykryto na chromosomie 4, koduje on wytwarzanie białka zwanego huntingtyną, ale jego rola nie została dotąd poznana.

Rozpoznanie. W rozwiniętym zespole jest łatwe. We wczesnym okresie może być pomocne podawanie lewodopy, która wzmaga ruchy mimowolne, ale test ten może przyczynić się do trwałego ich nasilenia. Również CT, a zwłaszcza MRI, mogą wykazać znamienny obraz zaniku jądra ogoniastego. Obecnie decydujące znaczenie ma analiza DNA. i Wykrycie odnośnego genu nie tylko potwierdza rozpoznanie, ale może ujawnić nosicieli choroby przed pojawieniem się objawów klinicznych. Wiąże się to z bardzo zawiłymi aspektami etycznymi.

Postępowanie. Leczenie przyczynowe nie jest dotąd możliwe. W postępowaniu objawowym zaleca się haloperidol, Raupasil, a zwłaszcza triapryd (Tiapridal) w dużych dawkach.

Rokowanie jest niepomyślne. Chorzy przeżywają ok. 15-20 lat od ujawnienia choroby. Ostatnio opisano przypadki przewlekłej i dziedzicznej pląsawicy przebiegającej bez otępienia. Jest to prawdopodobnie odrębna jednostka chorobowa, początek jej przypada na lata dziecięce.

Kurczowy kręcz karku

Torticollis spasmodica 7

Dość rzadka choroba, w której dominujący objaw stanowią mimowolne, skręcające ruchy szyi. Zalicza się ją do ograniczonych dystonii (p. str. 105). Występuje w wieku 30-50 lat, nasila się stopniowo lub przebiega z częściowymi remisjami i nawrotami. Obraz anatomopatologiczny nie jest dokładnie poznany. Znajdowano niewielkie zmiany zwyrodnieniowe w jądrach podkorowych. Pod względem etiologicznym wyróżnia się postać objawową (np. po zapaleniu mózgu, na skutek podawania neuroleptyków) oraz samoistną. Przyczyna tej ostatniej nie jest znana, niektórzy dopatrywali się nawet tła psychogennego. Obecnie wiadomo,

że jest to choroba organiczna. W leczeniu próbowano różnych metod (benzodiazepiny, tiapryd, baklofen, amantadyna, haloperidol, proprano- lol) - wszystkie one były w zasadzie nieskuteczne, a kazuistyczne doniesienia pozytywne były prawdopodobnie oparte na obserwacji naturalnych wahań dość znamiennych dla przebiegu choroby. Obecnie jako ledyną i skuteczną metodę poleca się na całym świecie miejscowe wstrzyknięcia botuliny.

Od omawianej wyżej jednostki chorobowej należy odróżnić wrodzony cręcz karku (torticollis congenita, caput obstipum) spowodowany okołoporodowym uszkodzeniem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego sraz tzw. reumatyczny kręcz karku (torticollis rheumatica). Ta ostatnia :horoba występuje dość często, nie ma nic wspólnego z chorobą •eumatyczną, należy do tzw. gośćca tkanek miękkich i polega na )olesnym przykurczu wymienionego wyżej mięśnia, zwykle w wyniku ńewygodnej pozycji we śnie. Obecnie lansowany jest pogląd, iż w pato- nechanizmie torticollis rheumatica istotną rolę odgrywa nadwichnięcie tawów między kręgowych (C2-C3) lub tzw. zablokowanie segmentu uchowego. Ma pomyślne rokowanie. W leczeniu stosuje się niesteroido- /e leki przeciwzapalne (Polopiryna, Metindol, Piroxicam itp.).

Napadowy kurcz powiek choroba Meige'a)

Napadowy kurcz powiek (blepharospasmus), czyli choroba Meige’a, ależy do ograniczonych dystonii (p. str. 105). Występuje u osób w wieku ednim i starszym. Charakteryzuje się mimowolnym i przymusowym lnym napadowym zaciskaniem powiek, trwającym kilka do kilkunastu kund. Występuje w spokoju, zwłaszcza w czasie chodzenia i - w przy- idkach znacznego nasilenia - utrudnia choremu codzienną egzystencję pracę zawodową. Podłoże anatomiczne choroby nie jest znane. Opub- cowano na ten temat pojedyncze doniesienia, w których opisano ysepkowy zanik neuronów w prążkowiu. Dawniej była zaliczana do burzeń czynnościowych, nerwicowych. W niektórych przypadkach ichy dystoniczne obejmują również okolicę ust i mięśnie żucia w postaci zymusowego otwierania ust, wciągania warg, kurczów mięśnia szero- ego szyi, wysuwania języka itp. Używany jest także termin zespół •ueghcla, gdyż obraz kliniczny przypomina groteskowe grymasy postaci lego obrazów. Jeśli chodzi o postępowanie lecznicze, to odnoszą się tu same uwagi, które poczyniono wyżej w związku z napadowym kręczem rku.

Dyskinezy zawodowe

Umieszczenie dyskinez zawodowych w rozdziale poświęconym chorobom zwyrodnieniowym układu nerwowego może budzić zdziwienie, gdyż nigdy nie udowodniono, iż podłożem tych dyskinez są jakiekolwiek procesy organiczne, a tym bardziej zwyrodnieniowe. Zaliczano je przez długi czas do nerwic. Jednak obecnie uważa się, że stanowią formę dystonii ograniczonej, a więc choroby organicznej. Postępowanie lecznicze jest tu identyczne jak w pozostałych jednostkach tej grupy i polega na miejscowym wstrzykiwaniu botuliny. W książce niniejszej nie ma innych rozdziałów, gdzie mogłyby znaleźć swoje miejsce, natomiast ich znajomość dla lekarza praktyka wydaje się konieczna.

Należy tu m. in. skurcz pisarski. Występuje on najczęściej u osób, które muszą dużo i szybko pisać i nie mogą sprostać temu zadaniu. Dochodzi wtedy do czynnościowych zaburzeń, które polegają bądź na silnym skurczu mięśni ręki przy pisaniu (postać kurczowa), bądź na pojawieniu się przy tych samych ruchach bólu ręki (postać bólowa), bądź wreszcie na niemożności trzymania pióra w ręce (postać paretyczna). Znamienne jest, że inne czynności, nawet bardziej precyzyjne, chorzy wykonują tą ręką zupełnie sprawnie. Analogicznie do tego zespołu powstają, u predestynowanych osób i w pewnych zawodach (pianiści, maszynistki, fryzjerzy itp.), bolesne skurcze mięśni zaangażowanych w te czynności. Skurcze te uniemożliwiają wykonywanie danej czynności, podczas gdy inne funkcje ruchowe są zachowane. Do niedawna postulowano nerwicowe podłoże tych zaburzeń. Obecnie zalicza się je do ograniczonej dystonii (p. str. 105) na tle organicznym.

Dziedziczne choroby zwyrodnieniowe z ataksją móżdżkową

Grupa ta obejmuje co najmniej kilkanaście różnych rzadkich chorób opisanych pod różnymi nazwami. W piśmiennictwie przedstawiono różne ich ujęcia i klasyfikacje. Niżej omówimy krótko kilka z nich. Jedynie choroba Friedreicha wydaje się dobrze zarysowaną jednostką chorobową, pozostałe stanowią zapewne zespoły niejednorodne.

Choroba Friedreicha (bezład Friedreicha, ataksja Friedreicha, dziedziczna ataksja rdzeniowa, heredoataxia spinalis). Podłożem anatomicznym tej choroby są zmiany zwyrodnieniowe, głównie sznurów tylnych, dróg rdzeniowo-móżdżkowych, ale także piramidowych oraz móżdżku. Za

czyna się w wieku dziecięcym, a przynajmniej przed 20 rż. Obraz kliniczny charakteryzuje się kombinacją objawów tylnosznurowych, piramidowych i móżdżkowych. Czasem występuje niedorozwój umysłowy oraz zanik nerwu wzrokowego. Bardzo znamienne jest zniekształcenie stóp (stopa friedreichowska), które polega na nadmiernym wyżłobieniu stopy i bagnetowatym ustawieniu palucha. Choroba Friedreicha dziedziczy się autosomalnie recesywnie, gen ujawniono na chromosomie 9. Rokowanie jest niepomyślne, leczenie nieskuteczne. Od właściwej choroby Friedreicha należy odróżnić przypominające ją klinicznie genetycznie uwarunkowane (chromosom 8) zaburzenie wchłaniania witaminy E (ang. Friedreich-like ataxia). Podawanie tej ostatniej może wówczas przynieść poprawę.

Zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, czyli ataksja rdzeniowo-móżdż- kowa, stanowi heterogenną grupę chorób, których wspólną cechą jest postępująca ataksja móżdżkowa, z niedowładem spastycznym kończyn lolnych, zaburzeniami mowy typu dyzartrycznego. Nieraz dołącza się janik nerwu wzrokowego i otępienie, jednak zmiany zwyrodnieniowe przeważają w móżdżku i pniu mózgu. Początek choroby przypada na viek młody lub średni, dziedziczenie jest autosomalne dominujące, v różnych rodzinach wykryto geny o różnym umiejscowieniu (chromo- ;om 6, 12, 14). Opisano też przypadki sporadyczne o późniejszym początku.

Późna rodzinna ataksja móżdżkowa stanowi kolejną niejednorodną ;rupę chorób, których wspólną cechą jest ujawnienie powoli postępującej itaksji móżdżkowej dotyczącej głównie chodu, z początkiem w wieku rednim. Może wystąpić rodzinnie lub sporadycznie. Podłoże stanowią :miany zanikowe kory móżdżku. Rozpoznanie topograficzne ułatwia jadanie MRI.

Zanik wieloukładowy

i/lultiple system atrophy

W ostatnich kilku latach wielu badaczy odnotowało, że takie choroby, ik choroba Shy’a-Dragera (p. str. 469), zwyrodnienie nigrostriatalne p. str. 283), a także pewne przypadki sporadyczne zaniku oliwko- ro-mostowo-móżdżkowego (p. wyżej) mają tyle cech wspólnych, że ależy je ująć w jedną jednostkę chorobową nazwaną zanikiem wielouk- idowym. Istota zmian patomorfologicznych polega na zaniku neuronów obecności glejozy w wybranych okolicach, a mianowicie w prążkowiu głównie skorupa), substancji czarnej, oliwkach, moście, móżdżku i sub-

— Neurologia praktyczna

stancji pośrednio-bocznej rdzenia kręgowego. Znamienna jest obecność wtrętów cytoplazmatycznych w oligodendrocytach, nie są natomiast obecne ciałka Lewy’ego. Zanik wieloukładowy różni się więc od innych chorób o wieloukładowym charakterze, jak choroba Huntingtona (p. str. 285) lub postępujące zwyrodnienie nadjądrowe (p. str. 285).

Obraz kliniczny - p. rozdz. 33, str. 469.

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota)

Selerosis lateralis amyotrophica

Definicja. Istota choroby polega na zmianach zwyrodnieniowych obejmujących komórki rogów przednich, jądra nerwów czaszkowych wychodzących z rdzenia przedłużonego oraz neurony drogi piramidowej. W piśmiennictwie anglosaskim choroba ta jest ujmowana jako „choroba neuronu ruchowego” (motor neuron disease). Zakres tego ostatniego pojęcia jest zmiennie traktowany przez różnych autorów.

Rozpowszechnienie. Jest to choroba stosunkowo częsta, a jej rozpowszechnienie ocenia się mniej więcej na 2-7 przypadków na 100000 ludności. Bardzo interesujące są tzw. klastery, tj. większe skupienia przypadków w małych regionach (niektóre okolice Japonii, wyspa Guam i in.).

Obraz kliniczny. Jest to choroba wieku starszego i tylko wyjątkowo i zdarza się u osób młodych. Prawie w 50% przypadków choroba rozpoczyna się ok. 50 rż., a ok. 75% do 60. rż. Zwraca się uwagę, że w wieku późniejszym występują wcześnie zaburzenia opuszkowe. Jednym I z pierwszych objawów jest zanik krótkich mięśni rąk, zwykle też od początku stwierdza się spastyczny niedowład kończyn dolnych. Choroba postępuje szybko. W rozwiniętej postaci dominują rozległe zaniki ze znamiennymi, bardzo silnymi drżeniami pęczkowymi, zajęciem nerwów wychodzących z rdzenia przedłużonego (zaburzenia połykania, dyzartria, : zanik mięśni języka), w powiązaniu z objawami spastycznymi.

Przypadki, w których choroba rozpoczyna się od objawów opuszkowych, ujmuje się jako postępujące porażenie opuszkowe (postać Duchenne’a).

Patomorfologia. Stwierdza się pierwotne zwyrodnienie komórek rogów przednich, komórek piramidowych kory mózgu oraz dróg piramido- wych. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na obecność reakcji zapalnych, co służy m. in. jako przesłanka dla doszukiwania się etiologii zakaźnej.

Etiopatogeneza nie została dotąd ustalona. Rozpatruje się rolę czynników genetycznych (wg niektórych statystyk ok. 5% stanowią przypadki rodzinne), zaburzeń metabolicznych, czynników toksycznych (mangan, glin), niedoborów pierwiastków śladowych, zakażeń powolnymi wirusami. Aktualnie rozpatrywane są inne możliwe mechanizmy w postaci niedoboru czynników wzrostu neuronów, nieprawidłowości w obrębie DNA, zjawisk autoimmunologicznych. Jeśli chodzi o ww. przypa- ki rodzinne, to sam obraz kliniczny (początek w dzieciństwie, bardzo owolny przebieg) wskazuje na ich możliwą odrębność nozologiczną. becnie przedstawiono dowody, iż podłoże podobnych przypadków tanowi niekiedy częściowy niedobór heksozoaminidazy (p. str. 296). Rozpoznanie powinno uwzględniać wyżej opisany obraz chorobowy, różnicowaniu w grę wchodzą m.in.: mielopatia szyjna, jamistość dzenia, guz rdzenia, oponiak okolicy otworu potylicznego, rdzeniowe orażenie kurczowe (p. str. 292). Należy też pamiętać, że zbliżony obraz horobowy może pojawić się w zatruciu ołowiem i nadczynności gruczołu arczowego. U ludzi młodych należy też brać pod uwagę wspomniany iedobór heksozoaminidazy i badać leukocyty w kierunku obecności go enzymu. Również niektóre typy polineuropatii mogą naśladować twardnienie zanikowe boczne. Dotyczy to zwłaszcza wieloogniskowej olineuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia. Jest to bardzo istotne, dyż polineuropatia ta w części przypadków poddaje się leczeniu. We czesnym okresie znaczenie rozpoznawcze ma elektromiografia.

Omawiając rozpoznanie różnicowe, należy jeszcze wspomnieć o tzw. godnych fascykulacjach, zwanych również łagodną miokimią. Są to rgania mięśni występujące u ludzi poza tym całkiem zdrowych, niekiedy sposób bardzo uporczywy i nasilony, zwłaszcza u osób dotkniętych rwicą lub przewlekłym zmęczeniem. Obejmują wiele mięśni, m.in. ersiowe, brzucha, łydek i ujawniają się zwłaszcza w spokoju. Przypomi- ją właściwe drgania pęczkowe, ale są powolniejsze i powtarzają się ielokrotnie w tym samym miejscu. Mechanizm tych łagodnych fas- kulacji nie jest jasny. Jeśli objaw ten występuje np. u lekarza, jest często ódłem głębokiej reakcji lękowej i depresyjnej, związanej z podejrzeniem siebie stwardnienia zanikowego bocznego. Oczywiście w łagodnych scykulacjach nie ma żadnych uchwytnych zmian organicznych, a ob- " y po pewnym czasie (niekiedy utrzymują się ponad rok) znikają bez du.

Postępowanie. Leczenie jest nieskuteczne. W ostatnim czasie podej- je się w licznych ośrodkach próby stosowania leków blokujących odliwe działanie aminokwasów pobudzających (Riluzol). Podstawowe aczenie ma ogólna opieka, odżywianie, odpowiednie działania psycho- apeutyczne i leczenie objawowe.

Rokowanie jest niepomyślne. W większości przypadków po upływie 3-5 lat następuje zejście śmiertelne, wyjątkowo chorzy przeżywają dłuższy okres (7-10 lat), w niektórych przypadkach zgon następuje przed upływem 2 lat.

Rdzeniowe porażenie kurczowe

Paralysis spinalis spastica

Nazwę tę odnosi się obecnie do niejednorodnej grupy chorób, w których dominującym objawem jest postępujący kurczowy niedowład kończyn dolnych o przebiegu powoli postępującym. Niektóre z przypadków ujawniają się rodzinnie i stanowią odrębną jednostkę chorobową, tj. rodzinne rdzeniowe porażenie kurczowe (choroba Strumplla-Lor- raina), zwane też stwardnieniem kurczowym rodzinnym. W chorobie tej zdarzają się też zapewne przypadki sporadyczne. Inne przypadki rdzeniowego porażenia kurczowego należą m. in. do nietypowego stwardnienia rozsianego (co okazuje się dopiero po latach lub w badaniu MRI mózgu) oraz stwardnienia zanikowego bocznego. Rozpoznanie wynika z powyższego obrazu klinicznego; konieczne jest różnicowanie z innymi chorobami rdzenia kręgowego. Leczenie postaci rodzinnej jest nieskuteczne, pewną ulgę przynoszą leki obniżające napięcie mięśni (Mydocalm, baklofen, tetrazepam).

Rdzeniowy zanik mięśni

Atrophia musculorum spinalis

Jest to grupa chorób dziedzicznych, których istotę stanowi postępujące zwyrodnienie komórek rogów przednich rdzenia, w związku z czym powstają wiotkie niedowłady i zaniki mięśni. Zależnie od typu dziedziczenia, wieku ujawnienia i przebiegu (np. szybkiego lub łagodnego), zakresu zajęcia mięśni i innych czynników wydziela się co najmniej kilkanaście odrębnych postaci, z których kilka omówiono niżej.

Typ I, czyli choroba Werdniga-Hoffmanna może ujawniać się już w życiu płodowym (słabo odczuwalne ruchy płodu). Po urodzeniu lub kilka miesięcy później stwierdza się wiotkość mięśni, znaczne i narastające osiabienie siły, głównie mięśni dosiebnych. Dalszy przebieg jest niepomyślny, wyjątkowo zdarza się wieloletnie przeżycie (typ Ib), ale z ciężkim kalectwem ruchowym przy zachowanej inteligencji. Choroba

dziedziczy się autosomalnie recesywnie, gen znajduje się na chromosomie 5. W diagnostyce istotne znaczenie ma badanie elektromiograficzne. Ostatnio otwierają się - na razie teoretyczne - perspektywy leczenia oparte na poszukiwaniu czynników zapobiegających apoptozie neuronów ruchowych.

Typ II, czyli postać pośrednia rdzeniowego zaniku mięśni rozwija się później (dzieci zaczynają już chodzić) i przebiega nieco łagodniej.

Typ III, czyli choroba Kugelberga-Welander, zaczyna się później od wyżej opisanych. Zanik obejmuje mięśnie dosiebne, widoczne są fas- ykulacje, przebieg jest powolny, długość życia odpowiada średniej v populacji. Rozpoznanie opiera się na badaniu elektromiograficznym biopsji mięśni.

Z innych chorób, których istotą jest zwyrodnienie motoneuronów ależy wspomnieć chorobę Fazio-Londo, czyli postępujące porażenie opu- zkowe dziecięce (por. wyżej porażenie opuszkowe u dorosłych), oraz dzeniowy zanik mięśni dorosłych z ginekomastią (Kennedy i wsp.). Ta statnia sprawa objawia się zanikiem mięśni kończyn i dyzartrią. Od oczątku widoczna jest ginekomastia. Dziedziczenie jest recesywne, sprzę- one z płcią (gen na chromosomie X), przebieg choroby bywa różny.

horoba Lebera (zanik dziedziczny erwów wzrokowych)

trophia optica hereditaria

Jest to rzadka choroba, występuje częściej u mężczyzn. Objawy stępują między 12 a 25 rż. w postaci szybko narastających zaburzeń idzenia, zwłaszcza osiowego. Na dnie oczu stwierdza się zanik nerwu zrokowego i zmiany w siatkówce. Obecnie choroba Lebera jest zalicza- do chorób mitochondrialnych (p. str. 297).

enetycznie uwarunkowane choroby etaboliczne układu nerwowego

Znanych jest obecnie kilkaset chorób, których istotę stanowi okreś- ne zaburzenie metaboliczne. W większości przypadków chodzi tu genetycznie uwarunkowany defekt jednego, kilku lub zespołu en- ów, co dotyczy zwłaszcza chorób mitochondrialnych. Symptomatologia tych chorób jest złożona, obejmuje objawy ze strony różnych narządów i układów, ale w części z nich zaburzenia neurologiczne wysuwają się na czoło obrazu klinicznego. Założenia tej książki nie przewidują szczegółowego omawiania wszystkich tych chorób, a jedynie przykładowo niektórych z nich, przede wszystkim zaś takich, które mogą mieć znacznie dla codziennej praktyki. Są to choroby z reguły rzadkie.

Aminoacydopatie, czyli zaburzenia przemiany i transportu aminokwasów

Obecnie znanych jest wiele różnych form wrodzonych zaburzeń przemiany aminokwasów. Są to przeważnie bardzo rzadkie zespoły chorobowe, uwarunkowane genetycznie i dziedziczące się najczęściej jako cecha recesywna autosomalna. Istota choroby polega przeważnie na bloku metabolicznym w przemianie danego aminokwasu (aminoacydo- patia), wskutek braku lub upośledzenia aktywności odpowiednich enzymów (enzymopatia). W innych przypadkach zaburzony jest transport aminokwasów przez błony biologiczne (np. cystynuria, choroba Hart- nupów). We wszystkich tych chorobach dominuje niedorozwój umysłowy i spotyka się różnorodne objawy neurologiczne. Do wielkich osiągnięć medycyny ostatnich lat należy opracowanie nie tylko metod rozpoznawania aminoacydopatii, ale i skuteczne ich leczenie, uwzględniające rozmaite diety eliminacyjne, tj. pozbawione aminokwasu, którego nieprawidłowy metabolizm stanowi istotę choroby. Przykładowo omówione są niżej niektóre jednostki chorobowe tej grupy.

Hiperfenyloalaninemia, czyli fenyloketonuria. Istota choroby polega na genetycznie uwarunkowanym braku aktywności hydroksylazy fenylo- alaninowej, wskutek czego dochodzi do zaburzeń przemiany tego aminokwasu. Częstość fenyloketonurii ocenia się na ok. 1 na 6500 urodzeń. Obraz kliniczny charakteryzuje się m.in. niedorozwojem umysłowym, padaczką, ruchami mimowolnymi, drżeniem. Charakterystyczna jest jasna cera i jasne włosy. We krwi stwierdza się zwiększoną zawartość fenyloalaniny - ok. 0,9-3,6 mmol/1, tj. 15-60 mg% (norma do kilku mg%), z moczem wydzielają się w nadmiarze kwasy fenylopirogronowy, fenylooctowy i in., które stanowią produkty niepełnej przemiany fenyloalaniny. Istotne znaczenie ma wykrycie choroby tuż po urodzeniu. Badania w tym kierunku prowadzi się masowo w wielu krajach (m. in. w Polsce). Stosuje się test Guthriego, który polega na stymulacji wzrostu Bacillus subtilis przez fenyloalaninę. Zastosowanie u tych dzieci diety eliminacyjnej, tj. pozbawionej fenyloalaniny (specjalne sztuczne mie

szanki aminokwasowe w zastępstwie naturalnych białek, np. Lofenalac) prowadzi do uzyskania prawidłowego rozwoju.

Choroba Hartnupów. Występuje rodzinnie i znamionuje się okresowym występowaniem wykwitów skórnych przypominających pelagrę wraz z objawami ataksji móżdżkowej i psychicznymi. Istota zaburzeń metabolicznych polega najprawdopodobniej na upośledzeniu wchłaniania tryptofanu w jelitach i nerkach. W leczeniu stosuje się kwas nikotynowy.

Choroby lizosomalne

Są to uwarunkowane genetycznie choroby, zwane inaczej chorobami spichrzeniowymi, w których dochodzi do stopniowego odkładania nadmiaru wytwarzanych związków wielocząsteczkowych w lizosomach na kutek braku lub defektu aktywności określonego enzymu. W zależności d rodzaju spichrzanego materiału wyróżnia się szereg grup chorób izosomalnych, a więc m.in. lipidozy, glikoproteinozy, mukopolisachary- ozy, mukolipidozy i in. Stopniowe powiększanie się lizosomów do- rowadza do uszkodzenia komórek. Objawy chorobowe dotyczą układu erwowego, narządów miąższowych, kości, skóry i in. Rozpoznanie piera się na oznaczaniu aktywności odpowiednich enzymów w łatwo ostępnym materiale, jak np. leukocytach, zarazem można stwierdzić becność spichrzanego materiału w badaniach bioptycznych.

ipidozy

Są to choroby, w których dochodzi do spichrzania lipidów w różnych arządach i tkankach.

Choroba Gauchera (glukocerebrozydoza) występuje w kilku posta- iach. W odmianie dziecięcej ostrej stwierdza się powiększenie wątroby śledziony oraz objawy opuszkowe, pozapiramidowe i porażenia nerwów aszkowych. W obrazie anatomopatologicznym najbardziej charak- rystyczne są duże okrągłe komórki Gauchera obładowane cereb- zydami. Istota choroby polega na spichrzaniu cerebrozydów wskutek ośledzenia aktywności P-glukozydazy glukocerebrozydowej. Rozpoz- nie ułatwia badanie szpiku, w którym znajdują się opisane komórki. Gangliozydozy. Grupa chorób związanych z zaburzeniami przemiany ngliozydów. Najbardziej znana jest choroba Taya-Sachsa czyli, gang- zydoza typu GM2, zwana dawniej idiocją amaurotyczną. Występuje niemowląt w połowie pierwszego roku życia. Stopniowo rozwija się ślepota, głuchota, objawy pozapiramidowe w postaci uogólnionej sztywności mięśni, bardzo znamienna jest obecność wiśniowej plamki na dnie oczu. Istota choroby polega na spichrzaniu gangliozydu GM2 wskutek niedoboru heksozoaminidazy A. Istnieją też inne warianty niedoboru tego enzymu, m.in. występujący u dorosłych zespół przypominający stwardnienie zanikowe boczne (p. str. 290).

Choroba Niemanna-Picka (sfingolipidoza) polega na gromadzeniu sfmgomieliny w układzie siateczkowo-śródbłonkowym oraz mózgu. Obniżona jest aktywność sfingomielinazy. W postaciach dziecięcych i młodzieńczych dochodzi do postępującego rozlanego uszkodzenia mózgu. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu upośledzenia aktywności sfingomielinazy w leukocytach. W szpiku kostnym wykrywa się znamienne piankowate komórki (komórki Picka), zawierające sfingomielinę.

Choroba Fabry’ego, czyli rogowiec naczyniakowaty rozsiany (angio- keratoma corporis diffusum) polega na zaburzeniach przemiany sfin- golipidów, jest zdetefminowana genetycznie (zależy od genu znajdującego się na chromosomie X), cechuje się rozszerzeniem naczyń skórnych, niewydolnością nerek z nadciśnieniem tętniczym, napadami bólów kończyn, udarami naczyniowymi mózgu. Istota choroby jest związana z upośledzeniem aktywności a-galaktozydazy i spichrzaniem trihek- sozoceramidu. Napady bólów można łagodzić, stosując karbamazepinę (Amizepin). Opisano poprawę ogólną po przeszczepie nerek.

Leukodystrofia metachromatyczna (sulfatydoza). W chorobie tej następuje rozlana demielinizacja oraz gromadzenie w mózgu meta- chromatycznej substancji o charakterze sulfatydów. Obraz kliniczny znamionuje postępujące otępienie, zaburzenia psychotyczne, ruchy mi- 1 mowolne, oczopląs, polineuropatia. Warto pamiętać, że tylko w niektórych przypadkach ujawnia się w dzieciństwie, a w co najmniej 25% I dopiero po 20 rż. Na początku dominują wtedy zaburzenia psychiczne..

Mukopolisacharydozy

Są to choroby lizosomalne, w których dochodzi do zahamowania metabolizmu i spichrzania mukopolisacharydów wskutek niedoboru określonych enzymów.

Choroba Gertrudy Hurler, czyli mukopolisacharydoza typu I (zwana dawniej maszkaronizmem lub gargoilizmem - nazw tych obecnie nie używa się) powstaje w wyniku niedoboru a-iduronidazy. W obrazie klinicznym dominuje niski wzrost, pogrubienie i zniekształcenie twarzy, upośledzenie umysłowe, głuchota, powiększenie wątroby

i śledziony.

Choroby mitochondrialne

Są to uwarunkowane genetycznie choroby, w których występują ierwotne zaburzenia czynności mitochondriów i upośledzenie odnoś- ych funkcji enzymatycznych. W obrazie chorobowym ujawniają się aburzenia neurologiczne, mięśniowe, a także ze strony serca i narządów iąższowych.

Choroba (zespół) Leigha (dziecięca encefalomielopatia nekrotyzująca). jawnia się najczęściej w wieku niemowlęcym i przejawia się upo- ledzeniem rozwoju, napadami hiperwentylacyjnymi, oczopląsem, nad- iernym poceniem, ataksją, wymiotami i biegunkami. Istota sprawy olega na kompleksowych zaburzeniach enzymatycznych.

Zespół Kearnsa-Sayre’a cechuje się niskim wzrostem, obustronną ftalmoplegią zewnętrzną, zaburzeniami móżdżkowymi, niedorozwojem myślowym. Podłoże patogenetyczne stanowią różne niedobory en- matyczne. W większości występuje sporadycznie, ale opisano też rzypadki rodzinne.

Zespół MELAS (mitochondrialna encefalomiopatia z kwasicą mlecza- ową i epizodami udarowymi, ang. mitochondrial encephalomyopathy, cid acidosis and strokelike episodes). Ujawnia się w dzieciństwie, czasem dopiero w wieku dorosłym. Podłoże choroby stanowią różne edobory enzymatyczne. W obrazie klinicznym dominuje otępienie, pady drgawkowe, zespół miopatyczny, głuchota i incydenty udarowe.

Zespół MERRF (mitochondrialna encefalomiopatia z padaczką mio- oniczną i włóknami szmatowatymi w mięśniach, ang. myoclonic ilepsy, ragged-red fibres). Obraz chorobowy, oprócz padaczki miok- nicznej, obejmuje miopatię, ataksję, zanik nerwu wzrokowego (część zypadków) i głuchotę.

aburzenia przemiany węglowodanowej

Galaktozemia (zwana obecnie klasyczną). Przyczyną choroby są etycznie uwarunkowane zaburzenia w przyswajaniu galaktozy, wsku- braku urydylilotransferazy heksozo-1-fosforanowej (typ I) lub galak- inazy (typ II). Wyróżnia się jeszcze inne warianty, przebiegające objawowo. W obrazie klinicznym dominuje hepatosplenomegalia iedorozwój umysłowy oraz napady hipoglikemiczne. Wczesne rozpoz- ie i wyeliminowanie mleka z diety może zapobiec rozwojowi choroby, ypadki II typu przebiegają znacznie łagodniej.

Glikogenozy. Są to choroby, w przebiegu których dochodzi do chrzania glikogenu. Wyróżnia się szereg typów kliniczno-patofizjologicznych. W obrazie klinicznym znamienne są napady hipoglikemii (nie dotyczy to wszystkich typów), uszkodzenie narządów miąższowych oraz (w niektórych) zespoły miopatyczne (p. str. 465).

Powikłania neurologiczne w cukrzycy i neuroglikopenię omówiono w innych rozdziałach (p. str. 452 i 477).

Zaburzenia przemiany porfiryn Ostra porfiria przerywana (nawrotowa)

Porphyria acuta intermittens

Definicja. Jest to choroba dziedziczna (dziedziczenie autosomalne dominujące), należąca do grupy porfirii, której znamienną cechą są napady zaburzeń neurologicznych i autonomicznych.

Rozpowszechnienie. Częstość porfirii przerywanej określa się na 15 na 100000, chorują zwłaszcza kobiety. W niektórych krajach częstość jest większa.

Obraz kliniczny. Znamienne jest nagłe występowanie objawów, wśród których dominują: ostre, silne bóle brzucha, wymioty, uporczywe zaparcia, przyspieszenie czynności serca, nadciśnienie tętnicze, skąpomocz, zaburzenia czynności wątroby oraz rozmaite objawy neurologiczne

i psychiczne. Charakterystyczne jest ciemne (brązowoczerwone) zabarwienie moczu, związane z wydalaniem porfiryn.

Śmiertelność jest wysoka i w różnych statystykach sięga kilkudziesięciu procent. Nawroty mogą być prowokowane przez zażycie różnych leków, np. nasennych lub sulfonamidów (lista tych leków jest bardzo obszerna), sprzyjają im zakażenia oraz ciąża, wysiłki, promienie rtg, alkohol.

Pod względem neurologicznym stwierdza się przede wszystkim poli- neuropatię, z przewagą zajęcia nerwów ruchowych i bliższych odcinków kończyn, uszkodzenia nerwów czaszkowych, bezsenność. Objawy te występują w różnych kombinacjach.

Etiopatogeneza. Istotę ostrej porfirii przerywanej stanowią zaburzenia syntezy hemu związane z niedoborem syntetazy uroporfirynogenu oraz wtórnie zwiększoną aktywnością syntetazy kwasu 8-aminolewulinowego, co prowadzi do nadmiernego wytwarzania tego kwasu i porfobilinogenu.

Rozpoznanie. Opiera się na stwierdzeniu współistnienia bólów brzucha, nadciśnienia tętniczego z tachykardią, polineuropatii, zaburzeń psychicznych i ciemnego zabarwienia moczu. Decydujące znaczenie ma stwierdzenie obecności w moczu kwasu 8-aminolewulinowego i porfobilinogenu. Między innymi pomocna jest bardzo prosta jakościowa próba Schwartza-Watsona (wykrywanie w moczu porfobilinogenu za pomocą odczynnika Ehrlicha i chloroformu).

Postępowanie. Nie opracowano dotychczas skutecznych sposobów leczenia ostrego rzutu. Próbuje się obfitego nawadniania, podawania dożylnie dużych ilości glukozy, hemodializy, stosowania kwasu adenozy- no-5-monofosforowego. Objawowo ma korzystnie działać na przyspieszenie czynności serca i nadciśnienie propranolol. W zaburzeniach psychicznych stosuje się pochodne fenotiazyny. Szczególnie ważna jest kontrola oddychania i wczesne zastosowanie - w razie potrzeby - od- fechu wspomaganego. Wszystkie te zabiegi zmniejszyły obecnie doraźną 'miertelność w porfirii. Niemniej należy podkreślić, że z podawaniem eków w tej chorobie trzeba być bardzo ostrożnym, gdyż jak powiedziano yżej, wiele leków ją nasila.

aburzenia przemiany miedzi

wyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, żyli wątrobowo-mózgowe (choroba Wilsona)

egeneratio hepato-lenticularis

Definicja. Rzadka, genetycznie uwarunkowana (chromosom 13) cho- ba z autosomalnym recesywnym typem dziedziczenia, której istotą są burzenia transportu i gospodarki miedzi, a główne objawy dotyczą ładu pozapiramidowego (sztywność, dystonia i drżenie) oraz niewydol- ści wątroby.

Rozpowszechnienie. Według różnych statystyk występuje z częstością 5-3 przypadków na 100000.

Obraz kliniczny. Pierwsze objawy występują między 10 a 30 rż. zeważają cechy uszkodzenia układu pozapiramidowego, zwłaszcza spół hipertoniczno-hipokinetyczny ze znamiennym grubofalistym drże- ~m posturalnym (drżenie o charakterze trzepotania). Dołączają się zartryczne zaburzenia mowy, dystonia, atetoza, zaburzenia psychiczne k. 20% przypadków), oraz cechy niewydolności wątroby, które mogą nak nie ujawniać się klinicznie ani laboratoryjnie, niekiedy jednak rastają bardzo szybko. Istnieje wiele wariantów choroby z przewagą nych objawów: choreoatetozy, dystonii, ataksji móżdżkowej, otępie- lub psychoz. Przedmiotowo stwierdza się wymienione zmiany oraz w bardziej zaawansowanych przypadkach - znamienny pierścień ysera i Fleischera na rogówce (złotobrązowa obwódka). Patomorfologia. Zwyrodnienie neuronów i rozrost gleju głównie ądrze soczewkowatym, substancji czarnej, jądrze zębatym móżdżku, rskość wątroby.

Etiopatogeneza. Choroba jest spowodowana zaburzeniami gospodarki miedzią. Istotny jest niedobór ceruloplazminy, która w prawidłowych warunkach transportuje miedź. Związana z albuminami miedź odkłada się w różnych narządach, a jednocześnie wydala się z moczem.

Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności pierścienia Kaysera i Fleischera (lampa szczelinowa), zmniejszonego stężenia ceruloplazminy we krwi (poniżej 20 mg%), zmniejszonego stężenia miedzi we krwi (poniżej 11 nmol/1, tj. poniżej 70 mg%) i wzmożone jej wydzielanie (powyżej 100 (ig/dobę). W badaniu CT i MRI stwierdza się zmiany w jądrze soczewkowatym. W przypadkach wątpliwych przeprowadza się badanie ze znakowaną miedzią. Można też badać drogą biopsji zawartość miedzi w wątrobie (powyżej 25 mg na 100 g tkanki). Rozpoznanie jest istotne z uwagi na leczenie i zapobieganie u członków rodziny.

Leczenie. Jako lek z wyboru stosuje się doustnie penicylaminę (Cup- renil) 1-2 g dziennie przez całe życie. U większości chorych osiąga się znaczną poprawę, zwłaszcza jeśli podjęto terapię dość wcześnie. Idealne postępowanie powinno zmierzać do wykrywania w rodzinie chorego przypadków przedklinicznych i rozpoczęcia leczenia przed wystąpieniem objawów. U około 30% leczonych występują objawy uboczne (nudności, wysypki, bóle stawowe, leukopenia, zmiany w nerkach). W tych przypadkach można próbować zamiast penicylaminy siarczan cynku (Zincteral) w dawce 80 mg/dobę lub trietylenotetraminę.

23

horoby i zespoły otępienne

Pojęcie otępienia (dementia) omówiono już w części ogólnej (p. tr. 134). Tam również w tab. 8-3 wymieniono podstawowe przy- zyny zespołów otępiennych. W niniejszym rozdziale zostaną przed- awione najważniejsze jednostki chorobowe, w których dominuje tępienie.

Wyodrębnienie specjalnego rozdziału poświęconego zespołom otę- iennym w podręczniku neurologii wynika z faktu coraz większego zpowszechnienia tych zespołów w społeczeństwie. Jest to zapewne owodowane stopniowym starzeniem się populacji, gdyż otępienie st znamienne głównie dla wieku podeszłego. Jeśli na początku bie- cego wieku odsetek ludzi powyżej 65 rż. był w krajach europejs- ch zbliżony do 5%, to obecnie wynosi 15% i więcej. U kilku ocent tej grupy występują objawy otępienne. Jest to niezwykle waż- problem socjomedyczny. Otępienie, niezależnie od przyczyny, po- ga za sobą dla rodziny chorych, społeczeństwa i służby zdrowia aczne obciążenie, nie mówiąc już o tragedii, jaką stanowi dla cho- ch, pozbawiając ich człowieczeństwa. Większość przypadków otępie- a odznacza się - jak na razie - niepomyślnym rokowaniem. Na łym świecie podjęto intensywne i szeroko zakrojone badania doty- ce etiopatogenezy, diagnostyki i terapii zespołów otępiennych. Na- ' podkreślić, że chociaż w przeszłości tą problematyką interesowa- się przede wszystkim psychiatria, to obecnie zagadnienia związane otępieniem wchodzą również - przynajmniej częściowo - w zakres urologii i innych dyscyplin klinicznych.

Choroba Alzheimera

Morbus Alzheimer

Definicja. Jest to zwyrodnieniowa choroba mózgu, której istota polega na postępującym otępieniu wraz z objawami afatycznymi, agnostycznymi i apraktycznymi.

Terminologia. Poprzednio określano chorobę Alzheimera jako przed- starczy zanik mózgu (atrophia cerebri praesenilis), otępienie przedstarcze (dementia presenilis) lub otępienie pierwotne. Terminy te wyszły z użycia. Obecnie w praktyce klinicznej często używa się określenia otępienie typu alzheimerowskiego, zachowując nazwę choroba Alzheimera wyłącznie dla przypadków z pewnym rozpoznaniem (biopsja, autopsja). Zniknęło również z piśmiennictwa pojęcie otępienia starczego (p. niżej), które jest w gruncie rzeczy identyczne z chorobą Alzheimera, a jedynie wiek wystąpienia (po 65 rż.) jest różny.

Rozpowszechnienie. Zestawienia statystyczne oparte na badaniu różnych populacji, różnią się szczegółami, ale zasadniczy ich wniosek jest podobny: jest to najczęstsza postać otępienia. Dla przykładu: w Rochester na 187 nowych przypadków otępienia na 100000 w ciągu roku - 123 dotyczyły choroby Alzheimera. Częstość choroby wzrasta z wiekiem: w przedziale 65-74 lata wynosi 3%, a w przedziale 75-84 już 18%, a 47% powyżej 85 rż. Ocenia się, iż w USA dotkniętych jest tą chorobą ponad 2 min osób.

Obraz kliniczny. Choroba występuje zarówno u kobiet, jak i mężczyzn. Objawy początkowe są niecharakterystyczne, mogą przypominać nerwicę ze stanami lękowymi lub depresją, niekiedy są to zaburzenia zachowania lub dziwactwa. Wkrótce dołączają się zaburzenia pamięci, zwłaszcza świeżej, upośledzenia zdolności do pracy, pojawiają się również zaburzenia afatyczne. Początkowo są one dyskretne, w dalszych stadiach choroby stają się wyraźne. Do wczesnych objawów należą również zaburzenia orientacji wzrokowo-przestrzennej, np. chory, skądinąd jeszcze sprawny, nie może trafić do domu. Powoli rozwija się zespół otępienny, który z biegiem czasu powoduje całkowitą bezradność chorych. W niektórych przypadkach występują napady padaczkowe, co jednak powinno mobilizować do weryfikacji rozpoznania. W rozwiniętej chorobie badanie wykazuje - oprócz zespołu otępiennego (p. str. 134)

- różne objawy ogniskowe, głównie afazję (zwłaszcza afazję czuciową uważa się za szczególnie znamienną), ale także apraksję, niekiedy

- w późniejszym okresie choroby - zaburzenia pozapiramidowe.

Patomorfologia. Stwierdza się uogólniony zanik mózgu, zwłaszcza

kory czołowej i hipokampa. W obrazie mikroskopowym znamienne są

3 zasadnicze zmiany: blaszki amyloidowe utworzone m. in. ze złogów P-amyloidu, zwyrodnienie włókienkowe Alzheimera oraz zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe.

Etiopatogeneza pozostaje do chwili obecnej nie wyjaśniona. Około 10% przypadków występuje rodzinnie z dziedziczeniem auto3omalnym dominującym. Sugeruje to genetyczne podłoże choroby, zwłaszcza tworzenia (i-amyloidu, który według niektórych poglądów stanowi centralne zjawisko chorobowe. Geny uczestniczące w tych procesach znajdują się na co najmniej 3 chromosomach - 14, 19 i 21. Być może choroba Alzheimera nie jest sprawą jednorodną.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu obecności postępującego tępienia (p. str. 134), opisanym wyżej obrazie klinicznym i wyłączeniu nnych chorób przebiegających z otępieniem (p. tab. 8-3 i dalsze części iniejszego rozdziału). W każdym przypadku konieczne jest oczywiście łne badanie neurologiczne i psychiatryczne. Pomocne mogą być dpowiednie testy ujawniające cechy otępienia (p. tab. 8-4 i 8-5). ależy również wykonać badania laboratoryjne, jak w każdym podej- zeniu otępienia (tab. 23-1). Ważne znaczenie ma wynik CT, które ykazuje rozlany zanik kory i poszerzenie komór. Opieranie diagnozy początkowym okresie choroby wyłącznie na tym badaniu może być wodne, gdyż cechy niewielkiego zaniku można stwierdzić u wielu osób wieku ryzyka choroby Alzheimera, które poza tym nie wykazują adnych objawów. Jednakże badanie CT pozwala również na wy- luczenie innych przyczyn otępienia (np. guz lub krwiak). Zapis EEG jest e wczesnym okresie choroby przeważnie prawidłowy, w płynie ózgowo-rdzeniowym nie stwierdza się na ogół zmian. Celowe jest ykonanie ultrasonografii dopplerowskiej naczyń zewnątrz- i wewnątrz-

a b e 1 a 23-1

dania laboratoryjne w zespołach otępiennych

matologiczne (OB, morfologia krwi, płytki, hematokryt) ochemiczne (T, i T4, cholesterol, lipidogram, mocznik, kreatynina, witamina 2, kwas foliowy, żelazo, sód, potas, wapń, chlorki, enzymy wątrobowe) danie ogólne moczu

ologia (odczyny kiłowe, przeciwciała przeciwjądrowe, odpowiednie testy razie podejrzenia zakażenia HIV) ktrofizjologiczne (EKG, badanie Holtera, EEG) trasonografia dopplerowska naczyń głowy klatki piersiowej

ania obrazowe (CT, wyjątkowo MRI lub PET i SPECT) n mózgowo-rdzeniowy (wybrane przypadki)

mózgowych, badanie EKG, Holtera i echokardiografia, które stanowią uzupełnienie w różnicowaniu z otępieniem naczyniowym (p. niżej). Rezonans magnetyczny (MRI) może być celowy w wybranych przypadkach wątpliwości diagnostycznych. Biopsję mózgu wykonuje się wyjątkowo.

Postępowanie. Nie istnieją w chwili obecnej żadne leki, które hamowałyby chorobę, a zwłaszcza odwracały już istniejące zmiany, dlatego postępowanie jest w zasadzie objawowe. Zwraca się uwagę m. in. na częste współistnienie depresji (być może reaktywnej), której leczenie może przynieść pewną poprawę. Dalej mogą być konieczne leki neuroleptyczne dla opanowania zaburzeń zachowania, agresji, pobudzenia, bezsenności. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia choroby Alzheimera inhibitory esterazy acetylocholinowej (w procesach poznawczych acetylocholina zaangażowana jest jako mediator). Obecnie stosuje się odpowiednie preparaty nowej generacji, m. in. dopenezyl, riwastygminę oraz galaktaminę. Mogą one wpływać korzystnie na pamięć i zachowanie, ale nie hamują postępu choroby i wykazują liczne objawy uboczne. Jako leki pomocnicze wymienia się nicergolinę, wyciągi z miłorzębu japońskiego, piracetam, lecytynę (Gliatilina) selegilinę łącznie z witaminą E.

Rokowanie jest niepomyślne. Choroba postępuje nieuchronnie, chorzy giną w ciągu kilku lat, zwykle z powodu powikłań. W ostatnim okresie życia są całkowicie bezradni i wymagają nieustannej opieki, dlatego choroba Alzheimera obciąża nie tylko chorych, ale i ich rodziny.

Otępienie starcze

Dementia senilis

Mianem tym obejmowano przypadki pierwotnego procesu zwyrodnieniowego mózgu, prowadzącego do otępienia, który dotyczył osób w wieku starczym, tj. powyżej 65 rż. Nowsze badania wykazały znaczne podobieństwo, a właściwie równorzędność, obrazu neuropatologicznego tych przypadków z obrazem choroby Alzheimera. Skłoniło to do identyfikowania otępienia starczego z tą ostatnią jednostką chorobową, podkreślając jednakże jej późne (po 65 rż.) ujawnienie. W piśmiennictwie pojawił się też termin otępienie starcze typu Alzheimera. Uważano 65 rż. za granicę między obiema chorobami, co stanowiło jednak niewątpliwie nadmierne uproszczenie.

Choroba Picka

Jest to szczególna, rzadka choroba, która dawniej łączona była z chorobą Alzheimera (i ewentualnie otępieniem starczym, p. wyżej)

w grupę pierwotnego zaniku mózgu. Niekiedy nawet identyfikowano obie te choroby, dziś skłania się raczej do poglądu o ich odrębności. Zdarza się częściej u kobiet w wieku 50-60 lat, niekiedy wcześniej. Na początku występują zwykle objawy ogniskowe, zwłaszcza afazja (dość znamienna jest echolalia), potem dołącza się stopniowo otępienie oraz zaburzenia zachowania. W ciągu kilku lat dochodzi do całkowitego zniedołężnienia. W obrazie anatomopatologicznym dominuje zanik płatów czołowych i skroniowych (stąd inna nazwa: zanik płatowy). Rozpoznanie ułatwia CT. Etiologia nie jest znana, jednak jest sporo dowodów na podłoże genetyczne. Leczenia skutecznego nie ma, rokowanie jest niepomyślne.

espół łagodnych zaburzeń amięci wieku starczego

Termin ten zaproponowano dla znanych powszechnie zaburzeń pa- ięci, które pojawiają się u większości ludzi w procesie starzenia, ntensywność tych zaburzeń jest niewielka, dotyczą one przeważnie rocesu odtwarzania pamięciowego, przy czym zazwyczaj przypomnienie anej nazwy lub faktu jest możliwe po pewnym namyśle. Ogólna rawność intelektualna tych osób jest w zasadzie zachowana całkowicie.

espoły otępienne a tle naczyniowym

ementia i/asogenes resp. vascularis

Zespół otępienny może rozwinąć się w wyniku zaburzeń ukrwienia zgu. Najczęstszą przyczynę stanowi tu miażdżyca naczyń mózgowych ępienie miażdżycowe - dementia arteriosclerotica), jakkolwiek należy iętać, że również inne choroby naczyń mogą prowadzić do otępienia, ecnie wyróżnia się kilka postaci otępienia spowodowanego miażdżycą, odrębnienie tych form - budzące wiele zastrzeżeń - opiera się na nych różnicach w obrazie klinicznym i przebiegu, a także na ienności obrazu anatomopatologicznego, jak również - w pewnym pniu - obrazu CT.

'tępienie wielozawałowe (ang. multi-infarct dementia). Pojęcie to jmuje większość przypadków, które dawniej mieściły się w szerokiej

Neurologia praktyczna 305

grupie otępienia miażdżycowego. Podstawę dla wyodrębnienia tej formy stanowi fakt skokowego (udarowego) narastania objawów w wyniku kolejnych większych lub mniejszych zawałów mózgu. W obrazie klinicznym, oprócz zespołu otępiennego, stwierdza się różnego typu objawy ogniskowe oraz objawy uogólnionej miażdżycy. Badanie CT wykazuje obecność ognisk zawałowych w różnych częściach mózgu, a także cechy zaniku mózgu. Choroba zaczyna się najczęściej w 6. lub 7. dekadzie życia, niekiedy wcześniej, dotyczy nieco częściej mężczyzn. W okresie początkowym dominują objawy rzekomonerwicowe, do których dołączają się epizody udarowe z objawami ogniskowymi. W okresie późniejszym nasilają się objawy otępienne, a więc zaburzenia pamięci, krytycyzmu, chwiejność uczuciowa. W rozpoznaniu pomocna jest skala Hachin- skiego (tab. 23-2). Leczenie omówiono wcześniej (p. str. 233).

Tabela 23-2

Skala niedokrwienia Hachinskiego

TreśćPunktacjaDane wywiadu:Nagły początek2Skokowe narastanie objawów1Fluktacja przebiegu choroby2Nocne zamącenie świadomości1Nadciśnienie tętnicze1Udar mózgu w wywiadzie2Ogniskowe dolegliwości neurologiczne2Dolegliwości narządowe1Dane przedmiotoweWzględne zachowanie osobowości1Depresja1Nietrzymanie afektu1Objawy miażdżycy1Przedmiotowe objawy ogniskowe2Ocena: 0-4 punktów - otępienie pierwotne Powyżej 7 punktów - otępienie naczyniowe 5-6 punktów - otępienie mieszane

Choroba Binswangera, zwana również podkorową encefalopatią miaż-dżycową (encephalopathia arteriosclerotica subcorticalis), jest szczególną formą miażdżycy (stwardnienia) małych tętniczek penetrujących mózgu. Rozwija się po 50 rż., nieco częściej u mężczyzn, prawie wyłącznie u osób z nadciśnieniem tętniczym. Znamienny jest podostry początek choroby: w ciągu paru tygodni lub miesięcy rozwija się otępienie z objawami ogniskowymi, często dołączają się napady padaczkowe. W późniejszym przebiegu mogą ujawnić się dłuższe okresy stabilizacji objawów lub nawet miernej poprawy, później jednak zaznacza się ponowne nasilenie choroby. Dość znamienny jest obraz neuropatologiczny ze zmianami stwardnięnio- wymi małych naczyń, obszarami rozlanej demielinizacji i licznymi małymi ogniskami zawałowymi. Zmiany te dotyczą głównie istoty białej półkul i jąder podstawy. Dawniej rozpoznanie ustalano wyłącznie na podstawie autopsji, obecnie podstawowe znaczenie ma badanie CT i MRI. W obrazie CT stwierdza się symetrycznie obszary hipodensyjne w istocie białej półkuli z obecnością ognisk zawałowych. Rokowanie jest niepomyślne. Leczenie - jak w miażdżycy naczyń mózgowych (p. str. 233) z uwzględnieniem - w razie potrzeby - leków przeciwpadaczkowych.

Stan zatokowy. Niektórzy autorzy skłonni są do wyodrębnienia otępienia, które dołącza się w niektórych przypadkach stanu zatokowego (p. str. 233) w osobną grupę, zwłaszcza z uwagi na przewagę zajęcia małych naczyń mózgowych i znamienny obraz anatomopatologiczny (zawały zatokowe).

Otępienie podkorowe

Termin „otępienie podkorowe” został użyty po raz pierwszy przez McHugha i Folsteina w latach siedemdziesiątych w odniesieniu do zespołu otępiennego, znamiennego dla choroby Huntingtona. Obecnie odnosi się go do otępienia występującego w przebiegu różnych jednostek chorobowych, w których dominują zmiany w strukturach podkorowych. Spośród najczęstszych należy wymienić chorobę Parkinsona (p. str. 280), chorobę Huntingtona (p. str. 285), chorobę Wilsona (p. str. 299), postępujące Dorażenie nadjądrowe oraz tzw. otępienie wzgórzowe na tle naczyniowym. Obraz kliniczny otępienia w tych przypadkach różni się od otępienia corowego (choroba Alzheimera i in.). Podkreśla się ograniczony charakter zaburzeń pamięci, szczególne spowolnienie aktywności intelektualnej i apa- :ię. W otępieniu podkorowym nie występują zaburzenia afatyczne, aprak- :yczne i agnostyczne, co jest istotną cechą różnicującą.

Niektórzy autorzy nie uznają pojęcia „otępienie podkorowe”.

Uleczalne (odwracalne) zespoły Dtępienne

Wyżej już wspomniano, iż rokowanie w zespołach otępiennych jest lajczęściej niepomyślne. Dotyczy to przede wszystkim otępienia, które

występuje w przebiegu zmian zwyrodnieniowych i (z pewnymi zastrzeżeniami) naczyniowych. Jednakże według współczesnych szacunków ok. 20-30% zespołów otępiennych jest związanych z działaniem innych, niżej wymienionych czynników, te zaś mogą być poddane zabiegom leczniczym niekiedy z dobrym skutkiem. Fakt ten posłużył do wyodrębnienia „uleczalnych zespołów otępiennych” zwanych również „potencjalnie odwracalnymi”. Należy tu wymienić m. in. następujące choroby:

1) niektóre guzy mózgu,

2) przewlekły krwiak podtwardówkowy,

3) wodogłowie komunikujące,

4) niektóre przypadki przewlekłej encefalopatii anoksycznej w przebiegu niewydolności serca, niewydolności oddechowej lub ciężkiej niedokrwistości,

5) encefalopatię wrotną,

6) niektóre zaburzenia endokrynne (np. niedoczynność gruczołu tarczowego, hipoglikemię w przebiegu wyspiaka trzustki),

7) niedobory witaminowe (m.in. witamina B,, B6, Bl2, PP),

8) sarkoidozę,

9) kolagenozy,

10) zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe,

11) kiłę,

12) przewlekłe zapalenie opon,

13) przewlekle zatrucie,

14) zespoły otępienne w wyniku ubocznego działania leków (m.in. neuroleptyki, wieloletnie stosowanie steroidów, metyldopa, kloni- dyna, brom, disulfiram i in. - tab. 22-3).

Przytoczona lista nie jest pełna i dotyczy tylko spraw najważniejszych. Z danych tych wynika jednak, że każdy przypadek otępienia powinien być dokładnie analizowany z uwzględnieniem powyższych możliwości.

Tabela 23-3

Leki, które mogą spowodować zespól otępienny (odwracalny)

Leki: uspokajające (m. in. benzodiazepiny, hydroksyzyna, brom) nasenne

przeciwdepresyjne

przeciwpadaczkowe

antyarytmiczne

przeciwnadciśnieniowe (m. in. klonidyna) antycholinergiczne (m. in. przeciwparkinsonowskie)

Steroidy

Glikozydy nasenne

Większość wymienionych chorób pisano w odpowiednich rozdziałach, tu należy przedstawić poniższy zespół.

Wodogłowie normotensyjne (komunikujące) czyli zespół Hakima. Występuje w wieku średnim i charakteryzuje się stopniowo narastającym otępieniem (niekiedy tylko apatią lub depresją), zaburzeniami chodu (ataksja, rzadziej niedowład spastyczny kończyn dolnych) oraz nie- trzymaniem moczu. Badanie CT wykazuje poszerzenie układu komoro- wego, lecz ciśnienie m.-r. mózgowo-rdzeniowego jest niskie (z okresowymi zwyżkami, które może ujawnić całodobowy pomiar). W niektórych przypadkach zachorowanie poprzedza uraz głowy. Istotę choroby ma stanowić zaburzenie wchłaniania m.-r. W leczeniu stosuje się operacyjne połączenie komorowo-otrzewnowe z założeniem zastawki niskociśnieniowej.

24

Choroby demielinizacyjne

Stwardnienie rozsiane

Sc/erosis multiplex. sclerosis c/isseminata

Definicja. Jest to postępująca rzutami choroba ośrodkowego układu nerwowego o nieznanej etiologii, której istotę stanowią rozsiane ogniska demielinizacji w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Rozpowszechnienie. Jest to najczęstsza spośród pierwotnych chorób ośrodkowego układu nerwowego. Przeciętnie występuje 30-100 przypadków na 100 000 mieszkańców. Zaznacza się przy tym nierównomierne występowanie choroby w różnych rejonach geograficznych. Jest ona szczególnie częsta w krajach europejskich położonych na północ od Alp i w USA, rzadsza w krajach Europy południowej, najrzadziej zdarza się w Afryce i Japonii.

Podana wyżej częstość dotyczy rejonów z wysokim wskaźnikiem rozpowszechnienia, do których należy również Polska.

Obraz kliniczny. Choroba występuje u ludzi młodych, zaczyna się przeważnie między 20 a 40 rż., chociaż znane są przypadki dotyczące dzieci i młodzieży, a także ludzi starych. Rozpoznanie pierwszego rzutu choroby, poza wymienionymi granicami wieku, powinno być ostrożne.

Jedną z najbardziej znamiennych cech stwardnienia rozsianego jest przebieg rzutami. W czasie rzutu dość nagle ujawniają się określone objawy, które po pewnym czasie mogą cofać się całkowicie lub częściowo. Następuje wtedy remisja choroby, kolejny rzut może nastąpić po różnym okresie. Zwykle po kilku rzutach dochodzi do inwalidztwa. Oprócz tego zwalniającego przebiegu, obserwuje się również powoli

postępujące narastanie objawów (ok. 20%), co zdarza się przeważnie w przypadkach o późnym początku.

Do najbardziej typowych objawów stwardnienia rozsianego należą:

1) pozagalkowe zapalenie nerwu wzrokowego, po kilku tygodniach rozwija się zanik nerwu, przede wszystkim skroniowe zblednięcie tarczy,

2) porażenie nerwów ruchowych gałek ocznych, zwłaszcza tzw. porażenie międzyjądrowe,

3) oczopląs,

4) drżenie zamiarowe,

5) mowa skandowana (te 3 ostatnie objawy tworzą tzw. triadę Charcota),

6) inne objawy ataksji móżdżkowej,

7) brak odruchów brzusznych,

8) uporczywe parestezje w kończynach i na tułowiu (szczególnie typowe parestezje występują w postaci objawu Lhermitte’a, tj. uczucia przebiegania prądu wzdłuż kręgosłupa, zwłaszcza po pochyleniu głowy; objaw ten występuje czasem w innych chorobach rdzenia),

9) kurczowy niedowład kończyn dolnych,

10) zaburzenia czynności zwieraczy m.in. imperatywne parcie na mocz, a także nietrzymanie lub zatrzymanie moczu.

Ze względu na możliwość umiejscowienia ognisk demielinizacyjnych w rozmaitych odcinkach ośrodkowego układu nerwowego mogą dołączyć się najróżniejsze inne objawy, jak np. niedowład połowiczy, nerwoból nerwu trójdzielnego, układowe zawroty głowy, objawy opuszkowe, napady padaczkowe (ok. 0,5% przypadków), impotencja itp.

Bardzo znamienne jest przejściowe nasilanie się objawów chorobowych pod wpływem ciepła (upały, gorączka).

Wymienione wyżej objawy występują w kolejnych rzutach w różnych kombinacjach, co prowadzi do powstania rozmaitych postaci stwardnienia rozsianego. Wyodrębnia się więc m. in. postacie:

1) mózgowo-rdzeniową, czyli rozsianą, w której zajęte są nerwy czaszkowe (nerw wzrokowy, nerwy ruchowe oczu), rdzeń kręgowy (niedowłady kończyn dolnych i zaburzenia zwieraczy) oraz móżdżek,

2) rdzeniową, czyli paraparetyczną, w której dominuje niedowład kończyn dolnych,

3) móżdżkową (z przewagą objawów móżdżkowych),

4) hemiparetyczną, tj. z przewagą połowiczego niedowładu.

W większości przypadków choroba nieuchronnie rozwija się i prowadzi do całkowitego inwalidztwa. U niektórych chorych stwierdza się pogodny, euforyczny nastrój, nie licujący z ciężkością choroby i nasileniem inwalidztwa. W innych przypadkach spostrzega się depresję, nawarstwienia nerwicowe, może również ujawnić się zespół psychoor- ganiczny, co jednak zdarza się rzadziej. Spotyka się również (ok. 10-20%) przypadki o przebiegu łagodnym, z wieloletnimi remisjami oraz małym nasileniem objawów. Odwrotnie - znane, jakkolwiek rzadkie, są przebiegi złośliwe z zejściem śmiertelnym w ciągu krótkiego czasu. Na charakter dalszego przebiegu mogą poniekąd wskazywać objawy wstępne: początek z porażeniami mięśni ocznych i parestezjami rokuje na ogół lepiej niż formy z niedowładem kończyn dolnych. Pod względem przebiegu odróżnia się postać łagodną, dalej postać zaostrzająco-zwal- niającą, czyli z rzutami i postać przewlekle postępującą. W około 5-10% przypadków zdarza się rodzinne występowanie choroby.

Patomorfologia. Osiową zmianę w stwardnieniu rozsianym stanowi ognisko demielinizacyjne, czyli blaszka lub plaka (plaąue). Ogniska te występują w sposób rozsiany i nieregularny, przede wszystkim w istocie białej. Świeże plaki są szaroróżowe, starsze są natomiast bardziej szare i cechują się zwiększoną konsystencją (stąd wynika określenie choroby

- stwardnienie, tj. sclerosis). W badaniu mikroskopowym stwierdza się główne zmiany ze strony włókien rńielinowych: zmniejszoną barwliwość (ogniska najświeższe), obrzęk, fragmentację i in. Bardzo istotny składnik świeżych ognisk demielinizacyjnych stanowi naciek komórkowy, złożony głównie z limfocytów, plazmócytów oraz makrofagów. Nowoczesne badania wykazały, że w komórkowych naciekach dominują na obrzeżu zdecydowanie limfocyty T zarówno supresyjne i cytotoksyczne, jak i pomocnicze, natomiast makrofagi są umiejscowione w centrum ogniska. Powstaniu ognisk demielinizacyjnych towarzyszy również żywy odczyn ze strony astrocytów. W dalszym rozwoju następuje zbliznowacenie ognisk, m.in. w wyniku obfitego tworzenia włókien glejowych.

Etiopatogeneza stwardnienia rozsianego mimo licznych badań, prowadzonych na całym świecie, nie została dotąd wyjaśniona. W chwili obecnej najbardziej akceptowana jest hipoteza autoimmunologiczna, jednak pierwotny czynnik uruchamiający kaskadę odnośnych zjawisk pozostaje nieznany (wirus?). Istotną rolę odgrywają limfocyty T, aktywowane m. in przez antygen podstawowego białka mieliny. W nieznanych okolicznościach przechodzą one barierę krew-mózg i przenikają do układu nerwowego. W zjawisku tym uczestniczą molekuły adhezyjne. Uszkodzenie mieliny następuje nie tylko w wyniku reakcji antygen-przeciwciało, ale prawdopodobnie przede wszystkim w wyniku uwalniania przez limfocyty T cytokin, m.in. czynnika martwicy nowotworów (tumor necrosis factor

- TNF a). Demielinizacji towarzyszy proces zapalny. Znaczenie mają także uwarunkowania genetyczne (układ zgodności tkankowej).

Rozpoznanie powinno uwzględniać wiek, wymienione charakterystyczne objawy, wieloogniskowy charakter objawów, przebieg rzutami. Zależnie od postaci choroby należy wykluczyć inne choroby, np. w przypadkach z przewagą objawów rdzeniowych - guzy rdzenia, w postaciach z niedowładem połowiczym - zmiany naczyniowe lub uciskowe mózgu.

Spośród jednostek chorobowych, które łatwo mogą być omyłkowo przyjęte za stwardnienie rozsiane, należy wymienić m.in.:

1) tzw. przystrzałkowe guzy mózgu w okolicy czuciowo-ruchowej, zwłaszcza oponiaki (niedowład spastyczny kończyn dolnych, zaburzenia zwieraczy, przebieg z remisjami),

2) łagodne guzy tylnej jamy czaszki (objawy obustronne, oczopląs, dyzartria, parestezje),

3) guzy okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych,

4) guzy i inne choroby rdzenia kręgowego (np. zwyrodnienie sznurowe, mielopatia szyjna, wypadnięcie jądra miażdżystego),

5) choroby zapalne (kiła, sarkoidoza, borelioza) i choroby tkanki łącznej (toczeń układowy, guzkowe zapalenie tętnic),

6) nerwice (parestezje, osłabienie kończyn, emocjonalne parcie na mocz).

Wiele trudności może sprawić wczesne rozpoznanie, zwłaszcza gdy vstępne objawy są skąpe, np. gdy ma się do czynienia z izolowanym :apaleniem nerwu wzrokowego (p. niżej).

Badania laboratoryjne nie przedstawiają cech swoistych. Płyn mózgowo-rdzeniowy wykazuje niekiedy lekki odczyn zapalny. W wielu przypad- :ach stwierdza się w płynie wzrost stężenia y-globulin, a zwłaszcza mmunoglobulin lgG. Istotne jest wykazanie oligoklonalnego charakteru gG (obecność prążków pasm oligoklonalnych w badaniu elektroforetycz- iym płynu mózgowo-rdzeniowego - stwierdza się u ponad 90% chorych, le nie jest to zmiana swoista).

Spore znaczenie we wczesnej diagnostyce może mieć również badanie wzrokowych potencjałów wywołanych (p. str. 33). Badanie CT może okazać obecność rozsianych ognisk o zmniejszonej gęstości zwłaszcza r okolicach okołokomorowych półkul mózgu oraz w móżdżku, a także r nerwie wzrokowym. Jednakże obecnie po wprowadzeniu rezonansu lagnetycznego (MRI) badanie CT nie ma większego znaczenia w rozpo- nawaniu stwardnienia rozsianego, ale może służyć w wątpliwych przypad- ach dla stwierdzenia obecności innej sprawy chorobowej.

W obecnej chwili za najbardziej istotne dla diagnostyki stwardnienia 3zsianego uważa się badanie rezonansu magnetycznego (MRI), które

wykazuje obecność ognisk demielinizacyjnych w postaci rozsianych zmian hiperintensywnych. Pamiętać jednak należy, że podobne ogniska mogą ujawnić się w innych chorobach, a także (pojedyncze) u osób zdrowych.

Pod względem diagnostycznym ujmuje się przypadki stwardnienia rozsianego w następujące grupy:

1) klinicznie pewne (młody wiek, przebieg rzutami z dokumentacją lekarską dotyczącą tych rzutów, uszkodzenie narastające, zmiany wieloogniskowe, pewny brak dowodów na inne przyczyny choroby),

2) klinicznie prawdopodobne (rzuty w wywiadzie, zmiany na pewno wieloogniskowe w chwili badania, brak innego wyjaśnienia choroby),

3) klinicznie możliwe (rzuty w wywiadzie, zmiany prawdopodobnie wieloogniskowe, na razie brak innego wyjaśnienia choroby).

Podział ten - czysto kliniczny - ulega obecnie modyfikacji, ze względu na znaczenie MRI, niemniej, jest przydatny dla ogólnej orientacji.

Postępowanie lecznicze w stwardnieniu rozsianym obejmuje 3 elementy:

1. Przerywanie lub łagodzenie rzutów. W chwili obecnej za najbardziej racjonalne uważa się stosowanie steroidów. Najlepsze efekty daje dożylne podawanie metylprednizolonu (Solumedrol) 0,5-1,0 w ciągu 5 dni. Niektórzy zalecają następnie kilkunastodniową kurację prednizonem (Encorton) stopniowo zmniejszając od 60 mg dziennie. Inne schematy, to leczenie wyłącznie doustne (prednizolon od 60 mg dziennie, zmniejszając

o 10 mg co 3-5 dni lub deksametazon do łącznej dawki 70 mg). Stosując steroidy należy pamiętać o przeciwwskazaniach i objawach ubocznych. Podawanie steroidów w małych dawkach między rzutami ocenia się jako bezcelowe.

2. Leczenie objawowe obejmuje m. in. zwalczanie spastyczności, ataksji, bólów, osłabienia siły mięśniowej, a zwłaszcza nużliwości oraz zaburzeń czynności pęcherza moczowego (p. str. 170). W zwalczaniu spastyczności może być skuteczny diazepam, tetrazepam, baklofen, dantrolen lub tizanidyna. Obecnie podejmuje się próby objawowego leczenia niedowładów za pomocą aminipirydyny. Dość znamienna dla stwardnienia rozsianego jest męczliwość przy dłuższym chodzeniu, poddaje się czasem stosowaniu izoniazydu. Drżenie można próbować zmniejszyć za pomocą izoniazydu, na ataksję zaś wpływa niekiedy korzystnie amitryptylina.

3. Zapobieganie postępowi choroby (nowym rzutom). Dotychczas wszelkie próby zapobiegania nowym rzutom (steroidy, leki immunosup- resyjne) okazały się nieskuteczne. W 1993 r. wprowadzono interferon

(Betaseron, Rebif), który okazał się lekiem zmniejszającym (o ok. 30%) nowe rzuty u części chorych. Kuracje tym preparatem są bardzo drogie, lek podaje się przez 1-2 lata 2-3 razy w tygodniu domięśniowo. Z innych leków, które okażą się być może skuteczne w zapobieganiu nawrotom należy wymienić kladrybinę i kopolimer.

Rokowanie. Przebieg choroby jest bardzo różny i trudno go przewidzieć. U około połowy chorych dość szybko następuje inwalidztwo, u jednej czwartej przebieg może być łagodny.

Zapalenie nerwu wzrokowego

Neuritis optica

Definicja. Jest to ostra choroba nerwu wzrokowego, której istotę stanowi proces demielinizacyjny, a etiopatogeneza jest prawdopodobnie identyczna ze stwardnieniem rozsianym. Zależnie od umiejscowienia odróżnia się zapalenie tarczy nerwu wzrokowego (papillitis) lub zapalenie pozagałkowe (neuritis retrobularis). U około 45-75% chorych rozwija się w okresie do 15 lat stwardnienie rozsiane.

Obraz kliniczny. Objawy są najczęściej jednostronne. Ostro występuje upośledzenie wzroku, zwłaszcza widzenia centralnego i barw. W ciągu kilkunastu godzin lub kilku dni może dojść do całkowitej ślepoty. Zaburzeniom wzroku towarzyszy przeważnie ból za okiem. Badanie wykazuje mroczek centralny, obrzęk tarczy w przypadkach papillitis. Badanie MRI może wykazać ognisko demielinizacji w nerwie wzrokowym. Często też (u ponad 40%) stwierdza się klinicznie nieme ogniska

o innym umiejscowieniu. W ciągu kilku tygodni lub później występuje stopniowo poprawa wzroku. U niektórych chorych pozostają ubytki (np. mroczek centralny).

Patomorfologia. Demielinizacja nerwu wzrokowego.

Etiopatogeneza. Sądzi się, że ma tu miejsce podobny proces chorobowy jak w stwardnieniu rozsianym.

Rozpoznanie. Należy wykluczyć inne przyczyny ostrego upośledzenia jstrości wzroku, a mianowicie uszkodzenie naczyniowe, proces ucis- cowy, chorobę Lebera (p. str. 293), niedobór witamin (B1 i B12), :apalenie siatkówki, czynniki toksyczne (metanol, ołów i in.).

Postępowanie. Obecnie zaleca się jako terapię z wyboru dożylne >odawanie metylprednizolonu (0,5-1,0 g) przez 5 dni, a następnie >rednizon doustnie 1 mg/kg mc./dobę przez 10 dni. Podawanie samego >rednizonu uważa się za niewskazane.

Rokowanie - odnośnie incydentu wzrokowego jest w zasadzie pomyślne. Natomiast prawdopodobieństwo rozwinięcia się stwardnienia rozsianego jest bardzo duże, zwłaszcza u osób ze zmianami w MRI. Opisane leczenie ma zmniejszać to ryzyko na okres najbliższych 2 lat.

Inne choroby demielinizacyjne

Przynależność rozmaitych jednostek chorobowych do chorób demielinizacyjnych stanowi przedmiot nieustających dyskusji, zależy od poglądów poszczególnych badaczy i aktualnych osiągnięć badawczych. Podane niżej przykłady nie wynikają z ostatecznej klasyfikacji. W przyszłości wyodrębnienie grupy chorób demielinizacyjnych może okazać się niewłaściwe, jeśli poznana zostanie dokładnie ich etiologia.

Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (neuromyelitis optica), czyli choroba Devica. Jest to choroba rzadka. Ostro występują objawy poprzecznego uszkodzenia rdzenia oraz zapalenie nerwów wzrokowych ze ślepotą. Obraz anatomopatologiczny jest zbliżony do stwardnienia rozsianego, od którego różni się jednak obecnością zmian martwiczych w rdzeniu i brakiem kolejnych rzutów chorobowych. Przynależność nozologiczna tej, uważanej przez część badaczy za odmianę stwardnienia rozsianego, choroby nie jest jeszcze jasna. W niektórych przypadkach może nastąpić częściowa remisja objawów, inne kończą się zejściem śmiertelnym.

Stwardnienie rozlane (sclerosis diffusa Schilder) i stwardnienie koncentryczne (sclerosis concentrica Baló). Są to bardzo rzadkie jednostki chorobowe. Znamionują się rozlanym szybko postępującym uszkodzeniem mózgu z napadami padaczkowymi, otępieniem, zaburzeniami afatyczno-agnostycznymi, kurczowymi niedowładami kończyn. Zalicza się je obecnie do szczególnych odmian stwardnienia rozsianego. Proces demielinizacyjny obejmuje rozległe obszary półkul mózgu i jest rozlany w odmianie Schildera, a koncentruje się wokół jednego ogniska w odmianie Baló.

Adrenoleukodystrofia. Obraz kliniczny jest urozmaicony. W postaci dziecięcej sprzężonej z chromosomem X choroba zaczyna się w wieku 4-8 lat i manifestuje się postępującymi objawami w postaci otępienia, napadów padaczkowych, zaburzeń wzroku i słuchu. U dorosłych występuje postać ujmowana jako adrenomieloneuropatia, znamionująca się spastycznym niedowładem kończyn z zaburzeniami zwieraczy i przeważnie jest rozpoznawana jako stwardnienie rozsiane. W obu postaciach współistnieją cechy niewydolności nadnerczy. W badaniu MRI obserwuje się rozległą, symetryczną demielinizację okolicy ciemieniowo-potylicznej.

Do chorób demielinizacyjnych zalicza się ponadto przyzakaźne zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (p. str. 199), co zresztą nie jest uznawane przez wszystkich autorów, niektóre przypadki poprzecznego zapalenia rdzenia (zob. str. 400), ostrą ataksję móżdżkową, postępującą wieloognis- kową leukoencefalopatię (p. str. 205), mielinolizę środkową mo«tu (p. str. 273), chorobę Marchiafavy-Bignamiego (p. str. 273) oraz późną encefalopatię poanoksyjną (p. str. 483).

25

Padaczka

Definicja

Padaczką nazywa się stan chorobowy, który przejawia się nawracającymi zaburzeniami czynności mózgu w postaci rozmaitych napadów. Napady te przebiegają najczęściej, ale nie wyłącznie, z utratą przytomności, a podłoże ich stanowią nadmierne, gwałtowne, patologiczne wyładowania grup komórek nerwowych. Objawy kliniczne napadu zależą od tego, jaka struktura czynnościowo-anatomiczna mózgu bierze w nim udział. O padacze mówimy wtedy, kiedy napady padaczkowe powtarzają się. Niektórzy przyjmują, że co najmniej 2 napady u danej osoby dają podstawę do rozpoznania padaczki.

Terminologia

Znane są liczne postacie napadów padaczkowych. U chorych może występować tylko jeden rodzaj napadów lub kilka ich rodzajów w różnych kombinacjach. Ponadto w miarę trwania choroby, a także pod wpływem leczenia, charakter napadów ulega niejednokrotnie zmianie. Przez wiele lat wyróżniano 4 grupy napadów padaczkowych, a podział ten mocno zakorzenił się w świadomości lekarzy i funkcjonuje do dzisiaj. Tradycyjnie więc dzielono napady na:

1) duże (grand mai) z uogólnionymi drgawkami,

2) małe (absence, napady miokloniczne i atoniczne),

3) napady ogniskowe,

a) napady jacksonowskie, tj. z jednostronnymi drgawkami lub pares- tezjami,

b) skroniowe przebiegające z zaburzeniem świadomości i rozmaitymi automatyzmami ruchowymi oraz iluzjami lub omamami.

Ten podział - dziś już nieaktualny i zastąpiony nowymi, opartymi na nowoczesnym ujęciu patofizjologii napadów - stanowi jednak ukryte tło podziałów współczesnych i dlatego został tu przypomniany.

Nową klasyfikację napadów padaczkowych zaproponowała w 1981 r. Międzynarodowa Liga Przeciwpadaczkowa. W późniejszych latach wprowadzono kilka jej modyfikacji i uzupełnień. Jakkolwiek klasyfi- cacja ta obejmuje kilkadziesiąt form napadów, to opiera się zasadni- zo na dychotomicznym odróżnieniu napadów częściowych, w których wyładowania padaczkowe obejmują tylko wydzielone struktury mózgu, 3raz uogólnionych. Dla celów codziennej praktyki oryginalna klasy- ikacja Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej jest zbyt złożona, latego w niniejszej książce podano - podobnie jak to czyni wielu nnych autorów - uproszczone zestawienie napadów padaczkowych tab. 25-1), opisując niżej poszczególne formy napadów bardziej zczegółowo. Nie tylko rodzaje napadów składają się na urozmaicony )braz kliniczny padaczki. Zależnie od wieku zachorowania, właściwości nózgu danej osoby, różnych czynników patogenetycznych i także >liżej nam nieznanych przyczyn można wyróżnić kilka klinicz- lych form padaczki lub - ściślej - kilka różnych padaczek, które echują się nie tylko odrębnymi napadami, ale obrazem bioelektrycz- lym, specyficznym przebiegiem, podatnością na leki i rokowaniem p. str. 323).

Występowanie. Padaczka jest rozpowszechnioną chorobą. Ocenia się, ;e występuje u ok. 0,5-0,7% populacji.

a b e 1 a 25-1

Jproszczona klasyfikacja napadów padaczkowych

lapady uogólnione

lapady nieświadomości lapady miokloniczne lapady atoniczne iapady toniczno-kloniezne, jniczne i kloniczne pierwotnie uogólnione wtórnie uogólnione

Napady częściowe (ogniskowe)

Napady częściowe proste (bez zaburzeń świadomości)

- z objawami ruchowymi

- z objawami czuciowymi lub zmysłowymi

- z objawami autonomicznymi

- z objawami psychicznymi Napady częściowe złożone

Obraz kliniczny (rodzaje napadów padaczkowych)

Napady nieświadomości (absence), zwane również czystymi lub typ wymi napadami nieświadomości występują u dzieci, głównie w piknole sji (p. str. 323). Dziecko przerywa czynność, którą aktualnie wykonuj nieruchomieje, patrzy przed siebie lub zwraca gałki oczne ku górze i n odpowiada na pytania. Nie upada. Czasem dołączają się do te pojedyncze mioklonie lub drobne automatyzmy, np. ruchy palcami 1 ustami. Napad trwa 2-10 s. Po chwili świadomość powraca, ale cho nie zdaje sobie sprawy z tego co zaszło. Znamienny jest obraz EEG ( czasie napadu i między napadami), a mianowicie obecność tzw. zespołó iglicy z fałą wolną o częstotliwości 3 Hz. Napad można wywołać prz hiperwentylację (2-3 min). Odróżnia się też nietypowe napady ni świadomości, gdy dołączają się znaczniejsze mioklonie lub utrata świad mości mniej wyraźna, a obraz EEG jest odmienny od wyżej opisaneg Napady nieświadomości odpowiadają klasycznemu pojęciu napadu m łego (petit mai).

Napady miokloniczne są również znamienne dla wieku dziecięcego 1 młodzieńczego i polegają na krótkotrwałych miokloniach (p. str. 10 przeważnie symetrycznych, dotyczących głównie twarzy i rąk. Zdarz' się przede wszystkim rano, mogą powodować wypadanie przedmiot ' z ręki. Świadomość jest zachowana. W EEG występują wieloiglice czasie napadu, a także między napadami).

Napady atoniczne (czyli statyczne, astatyczne lub miokloniczno statyczne - nazwy nieużywane) dotyczą dzieci. Są to krótkie incyde utraty napięcia mięśniowego połączone z chwilową utratą przytomno i upadkiem na ziemię. Dziecko natychmiast po tym wstaje.

Wymienione wyżej 3 rodzaje napadów uogólnionych ujmowa dawniej w triadę napadów małych - obecnie pojęcie to, bardzo poręcz dydaktycznie, zostało zarzucone.

Napady uogólnione toniczno-kloniczne dawniej zwane napadami du mi (grand mai, paroxysmus major). Są najbardziej znaną posta napadów padaczkowych i wśród laików stanowią synonim padacz Występują w każdym wieku. Rozróżnia się 2 ich formy.

1. Napad pierwotnie uogólniony zaczyna się nagle, bez żadnej za wiedzi. Tylko niektórzy chorzy na jakiś czas przed napad (godziny) mogą odczuwać pewne sensacje (objawy przednapado- czyli prodromalne), które zapowiadają napad danego dnia. Jest

jednak bardzo subiektywne. Napad zaczyna się czasami krzykiem, następuje utrata napięcia mięśniowego i upadek na ziemię (możliwe obrażenia, nawet znaczne), dochodzi do zatrzymania oddechu, sinicy i tonicznego wyprężenia kończyn i tułowia. Ten toniczy element trwa krótko, potem następują uogólnione drgawki klonicz- ne, połączone z charczeniem, przygryzieniem języka, niekiedy pianą na ustach, oddaniem moczu. W czasie napadu źrenice są rozszerzone, nie reagują na światło, można stwierdzić objaw Babińskiego. Napad trwa najwyżej 2-3 min, po czym następuje głęboki sen. W EEG w czasie fazy tonicznej są obecne wyładowania wysokonapięciowych iglic, po czym w fazie klonicznej obserwuje się fale wolne z iglicami i liczne artefakty mięśniowe. U niektórych chorych w częściowej remisji pod wpływem leczenia mogą występować poronne krótkotrwałe napady, np. pod postacią tylko fazy tonicznej lub utraty przytomności z upadkiem, ale bez drgawek.

Napad wtórnie uogólniony rozpoczyna się od aury, tzn. rozmaitych subiektywnych odczuć trwających kilka lub kilkanaście sekund. Aura może mieć charakter zmysłowy (np. dzwonienie w uszach, zmiana barwy otoczenia, błyski przed oczami, wrażenie przykrego zapachu itp.), czuciowy (parestezje, najczęściej jednostronne), ruchowy (drgania określonych grup mięśni), autonomiczny (przyspieszenie tętna, zblednięcie, zaczerwienienie, ucisk w nadbrzuszu, czyli tzw. aura Gowersa) oraz psychiczny (lęk). W innych przypadkach napad wtórnie uogólniony może się zacząć od napadu częściowego prostego lub złożonego. Dalszy przebieg napadu jest podobny do wyżej opisanego.

apady częściowe proste przebiegają bez zaburzeń świadomości, a ich az zależy od umiejscowienia ogniska chorobowego. Najbardziej znane napady jacksonowskie ruchowe i czuciowe, związane z okolicą owo-czuciową kory mózgu. Napad ruchowy cechuje się występowa- jednostronnych drgawek klonicznych z zachowaniem przytomno- Drgawki rozpoczynają się zwykle w obrębie ust lub ręki i rozprzest- iają się następnie (tzw. marsz, czyli pochód drgawek Jacksona) na połowę ciała. Napady czuciowe charakteryzuje wystąpienie pares- w tym samym zakresie. Najczęstszą, chociaż nie jedyną, przyczyną dów Jacksona są guzy. Wyróżnia się jeszcze inne warianty napadów tych, m.in.:

napady adwersyjne, czyli zwrotne, których istota polega na zwrocie i gałek ocznych, czasem z odwiedzeniem jednej kończyny górnej, napady dysfatyczne z zaburzeniami mowy,

eurologia praktyczna 321

3) proste krótkotrwałe iluzje zmysłowe, np. zawroty, dźwięki, błysk itp.,

4) różne napadowe zjawiska autonomiczne lub psychiczne pojawiają ce się bez zaburzeń świadomości w odróżnieniu od napadó\ częściowych złożonych.

Napady częściowe złożone. W mianownictwie tych napadów panował zawsze duże zamieszanie. Wynika ono z bogatej i bardzo różnorodm symptomatologii, a także poglądów rozmaitych badaczy na istot i umiejscowienie napadów. W dawniejszym piśmiennictwie omawian napady ujmowano jako tzw. ekwiwalenty padaczki, automatyzmy pada czkowe lub jako stany pomroczne. Niektórzy klinicyści preferowa pojęcie napadu psychomotorycznego. Nazwy te odzwierciedlały jednakż jedynie niektóre cechy obrazu klinicznego. W latach pięćdziesiątych, po wpływem szkoły kanadyjskiej, utarła się w piśmiennictwie nazwa napa dów skroniowych, gdyż szkoła ta dopatrywała się podłoża napadó\ w ogniskach skroniowych. Jakkolwiek wiadomo obecnie, że nie jest t zupełnie ścisłe, posługujemy się nadal terminem „napad skroniowy” jak wygodnym skrótem myślowym, uprzytamniając sobie jednocześnie, ż pod względem patofizjologicznym chodzi tu o napad częściowy złożon z objawami mieszanymi, związany ze strukturami allokortykalnymi. N napad skroniowy składają się najrozmaitsze elementy, a mianowicie:

1) psychosensoryczne,

2) psychomotoryczne,

3) autonomiczne,

4) intelektualno-emocjonalne.

Do elementów psychosensorycznych należą rozmaite iluzje, zwłaszcz węchowe i smakowe, pojawiające się napadowo (przykry smak lu zapach), oraz złożone halucynacje, zwykle wzrokowe lub słuchów (motyw muzyczny, fragmenty rozmowy lub całe sceny z własnego życi bądź też obrazy całkowicie oderwane, np. postacie baśniowe). Element psychomotoryczne polegają na automatycznym wykonywaniu mniej lu więcej złożonych czynności. Najczęstszy jest tzw. automatyzm oralny, nj żucie, mlaskanie, wysuwanie języka. Czasem występują tylko czynnoś* proste, np. poprawianie odzieży, pocieranie głowy ręką itp., w innyc przypadkach chory dokonuje w czasie napadu czynności złożonycl a więc: np. przechodzi przez pokój, otwiera drzwi, rozbiera się, ge: tykuluje, wypowiada zdania bez związku z sytuacją. Mowa zdradz wtedy cechy afatyczne. Elementy autonomiczne obejmują przyspieszeń tętna, zblednięcie, zaczerwienienie, wymioty, parcie na mocz, pot; gorączkę itp. Intelektualno-emocjonalne elementy napadu skronioweg dotyczą np. lęku, przymusowych myśli, złudzeń pamięciowych (wrażeń:

„już widzianego” - deja vu, lub „nigdy nie widzianego” - jamais vu). Wszystkie te elementy przeplatają się ze sobą w najrozmaitszych kom- jinacjach, zazwyczaj jednak można wyróżnić pewne stadia. Jako objawy ystępne występują zwykle składniki sensoryczne, emocjonalne lub ma- •zeniowe, następnie dołączają się automatyzmy ruchowe, objęte zwykle liepamięcią. Napad przebiega zazwyczaj z zaburzeniami świadomości, ctóre przeważnie jednak nie są zbyt głębokie, co ułatwia choremu >pisanie np. przeżytych halucynacji. Niekiedy chorzą są w czasie napadu >odnieceni i agresywni, mogą posunąć się nawet do czynów zbrodniczych ub spowodować samouszkodzenie.

Niektóre szczególne postacie kliniczne >adaczki (zespoły padaczkowe)

Wyróżnia się kilkadziesiąt postaci klinicznych padaczki, niektóre nich stanowią swego rodzaju zespoły lub jednostki chorobowe. Znacz- a ich część zdarza się rzadko, niżej omówione zostaną najważniejsze od względem praktycznym.

'adaczka związana z wiekiem

Zespół Westa (napady zgięciowe, drgawki Salaam, wczesnodziecięca idaczka z napadami zgięciowymi). Występuje u niemowląt i małych ńeci, charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest :łon ku przodowi. Skłon ten może być szybki (błyskawiczny) lub wolny, względnie obejmować tylko głowę (napad kiwnięcia). Mogą )łączyć się również inne napady. Stwierdza się znamienny obraz EEG postaci rozlanych wysokonapięciowych fal 8, ostrych i iglic :w. hipsarytmia). Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje w znacznej ększości przypadków zahamowany. Rokowanie jest na ogół niepomyślne, prawdzie napady zgięciowe ustępują ok. 4 rż., ale przeważnie dołączają się le napady, przechodząc niekiedy w zespół Lennoxa-Gastauta.

Zespół Lennoxa (zespół Lennoxa-Gastauta, padaczka wieku przed- colnego z napadami miokloniczno-atonicznymi). Jest to ciężka i źle ująca postać padaczki, w której występują najrozmaitsze napady gólnione, a wśród nich przeważają napady toniczne i mioklonicz- -atoniczne. Przeważnie następuje zahamowanie rozwoju psychorucho- go. W obrazie EEG za znamienne uważa się występowanie nieregular- h zespołów iglicy - fali o częstotliwości 2-2,5 Hz. Rokowanie jest pomyślne, często występują stany padaczkowe (p. str. 328). W lecze- poleca się obecnie podawanie dożylne y-globulin (p. str. 450).

Piknolepsja (padaczka wieku przedszkolnego z licznymi napadami nieświadomości). Jest to raczej łagodna postać padaczki. Początek choroby przypada na 4-14 rż., charakteryzuje się licznymi (nawet do 100

i więcej na dobę) napadami nieświadomości ze znamiennym obrazem EEG w postaci napadowych wyładowań iglicy - fali 3Hz. Rokowanie jest pomyślne, jednak u około połowy chorych dołączają się później napady duże. Rozwój psychiczny jest w zasadzie prawidłowy.

Młodzieńcza padaczka miokloniczna. Ujawnia się w okresie pokwita- nia i przebiega dość łagodnie. Cechuje się współistnieniem napadów mioklonicznych i toniczno-klonicznych. Te ostatnie występują zwykle po obudzeniu. W obrazie EEG stwierdza się wyładowania iglic na tle prawidłowej czynności podstawowej.

Padaczka Rolanda, czyli padaczka z iglicami w okolicy central- no-skroniowej. Jest to łagodna postać padaczki o podłożu genetycznym, występuje w wieku 1-13 lat, charakteryzuje się głównie śródsennymi napadami toniczno-klonicznymi wtórnie uogólnionymi. Napad zaczyna się ogniskowymi drgawkami. Zapis EEG jest znamienny: wysokonapięciowe iglice w odprowadzeniach odpowiadających okolicy bruzdy środkowej (Rolanda). Rokowanie jest pomyślne.

Padaczka z wyładowaniami w okolicy potylicznej. Wiek występowania podobny jak w poprzednich przypadkach. Występują tu napady częściowe proste z okolicy wzrokowej (z iluzjami lub halucynacjami włącznie), także napady kloniczne jednostronne i toniczno-kloniczne uogólnione. Zdarzają się też napady częściowe złożone. Przebieg jest łagodny, rokowanie raczej pomyślne.

Napady ogniskowe objawowe

Grupa ta obejmuje napady związane z organicznym uszkodzeniem określonych okolic mózgu, jakkolwiek ustalenie podłoża (guz, naczyniak, uraz) udaje się tylko u około połowy pacjentów. W EEG stwierdzić można zmiany ogniskowe w odpowiedniej okolicy, co również udaje się w części przypadków.

Padaczka skroniowa należy do najczęstszych postaci padaczki u osób dorosłych. Charakteryzuje się wyżej opisanymi (p. str. 321) napadami częściowymi złożonymi, które mają też czasem tendencję do występowania seryjnego. Niekiedy zdarzają się napady nagłej utraty napięcia mięśni z upadkiem na ziemię (tzw. rzekome omdlenia skroniowe). Inna szczególna forma to napady śmiechu (gelolep- sja) z upadkiem i zaburzeniami świadomości. Często pojawiają się

również napady toniczno-kloniczne oraz zaburzenia zachowania. Rokowanie nie jest całkiem pomyślne. Wprawdzie zwykle udaje się zredukować częstość napadów, ale pełną remisję uzyskuje się dość rzadko.

Padaczka czołowa. Budzi ostatnio znaczne zainteresowanie, dawniej •zadko rozpoznawana. Niektóre przypadki są niekiedy traktowane jako listeria, ze względu na niecodzienny charakter wyładowań ruchowych. Rozróżnia się kilka postaci klinicznych związanych z uszkodzeniem płata :zołowego. Mogą to być napady częściowe złożone, które dawniej naliczano błędnie do skroniowych. Są to napady krótkie, w czasie ctórych oprócz zaburzeń świadomości występują automatyzmy ruchowe objawy zwykle obustronne) w postaci trzepania kończynami, kołysania, copania lub pedałowania, prężenia miednicy itp., znamienne jest wielo- crotne powtarzanie napadów w ciągu dnia. Ogniska czołowe mogą też jowodować częściowe napady ruchowe proste, m.in. ad wersyjne (ze :wrotem gałek ocznych i głowy w jedną stronę, czasem z ruchem cończyny górnej), które mogą się uogólniać w postaci napadu tonicz- lo-klonicznego (dużego).

Padaczka ciemieniowa przybiera najczęściej postać napadów czę- ciowych prostych czuciowych z ewentualnym wtórnym uogólnie- liem.

Padaczka potyliczna charakteryzuje się prostymi doznaniami wzrokowymi (iskry, błyski, kolorowe kule itp.). Może również dojść do logólnienia.

Padaczka Kożewnikowa, czyli padaczka częściowa ciągła, w której imiejscowione drgawki kloniczne, zwykle ograniczone do niewielkiego ibszaru (np. twarzy, ręki) utrzymują się przez dłuższy czas (kilka dni lub lawet tygodni).

}adaczki o określonej etiologii

Padaczka pourazowa stanowi dość częste następstwo urazów czasz- owo-mózgowych (p. str. 236). Według różnych statystyk 3-10% wszystkich chorych na padaczkę dotkniętych jest padaczką pourazową, rawdopodobieństwo wystąpienia padaczki po urazie czaszkowo-móz- owym jest oceniane różnie i wynosi średnio ok. 2% i zależy wyraźnie od lężkości urazu. Odróżnia się wczesną i późną padaczkę pourazową, ako wczesną ujmuje się wg Janette’a te przypadki, w których napady adaczkowe występują bezpośrednio po urazie lub najpóźniej w ciągu /godnia. Chorzy, u których pojawiły się wczesne napady są w większości redysponowani dla pourazowej padaczki późnej, ale nie jest to bez- zględną regułą. Okres utajenia padaczki późnej oceniany jest bardzo

rozmaicie. Około połowa przypadków ujawnia się w ciągu roku. W pozostałych przypadkach dochodzi do wystąpienia w ciągu kilku lat. Obraz kliniczny padaczki pourazowej obejmuje różne postacie napadów, zarówno napady częściowe, jak też napady uogólnione kloniczno-toniczne. Proporcje ich są różne w rozmaitych analizowanych pod tym względem grupach. Rokowanie jest na ogół mniej pomyślne niż w padaczce idiopatycznej, ale u około połowy chorych udaje się uzyskać dłuższe remisje.

Padaczka po kraniotomii. Kraniotomia - niezależnie od istoty sprawy chorobowej podlegającej leczeniu neurochirurgicznemu (guz, tętniak)

- stanowi bardzo ważny czynnik ryzyka wystąpienia padaczki. Według różnych statystyk padaczka może ujawnić się u kilku do kilkudziesięciu procent chorych.

Padaczka w guzach mózgu. Związek padaczki z guzem jest znany od dawna, jednakże częstość tego objawu oceniana jest bardzo rozmaicie. Biorąc pod uwagę jedynie padaczkę późną, tzn. ujawniającą się w wieku dorosłym, ocenia się że ok. 10-15% przypadków spowodowanych jest guzem. Z drugiej strony padaczka występuje jako pierwszy objaw guza mózgu w dużym odsetku (średnio do 40%) przypadków, co zależy w znacznej mierze od charakteru guza (oponiaki 40-60%, 30-40% złośliwe glejaki).

Padaczka poudarowa. U niektórych chorych po przebyciu udaru mózgu występuje padaczka. Według niektórych badań napady padaczkowe pojawiają się w ciągu pierwszego roku po udarze u 4% pacjentów z udarem niedokrwiennym, u 18% - z udarem krwotocznym i 28% z przebytym krwotokiem podpajęczynówkowym. Podobnie, jak w padaczce pourazowej (p. wyżej) należy odróżnić napady wczesne (w ostrym okresie udaru) i późne. Wystąpienie napadu drgawkowego w czasie udaru nie przesądza, iż dojdzie później do ujawnienia przewlekłej padaczki poudarowej.

Padaczka poinfekcyjna. Napady drgawkowe należą do obrazu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, a zwłaszcza zapalenia mózgu.

O padaczce poinfekcyjnej (termin używany rzadko) można mówić wtedy, gdy napady manifestują się w pewien czas po przebyciu neu- roinfekcji jako jej późne następstwo. Ocenia się, że dotyczy to kilku procent przypadków, częściej u osób, które miały drgawki w okresie ostrym.

Padaczka alkoholowa. Napady padaczkowe mogą pojawiać się u alkoholików w okresie abstynencji, typowo w przebiegu ostrego majaczenia alkoholowego (delirium tremens), w wyniku urazów czaszko- wo-mózgowych, które częściej zdarzają się u tych chorych, a także z innej przyczyny. Sądzi się jednak - jakkolwiek nie wszyscy podzielają tę opinię

- że istnieje odrębna padaczka alkoholowa spowodowana samym alkoholem, występująca w przewlekłym alkoholizmie jako odrębna postać kliniczna. Zarazem wiadomo, iż spożycie alkoholu stanowi bardzo silny czynnik prowokujący napady u osób chorych na padaczkę w ogóle.

Drgawki gorączkowe. Jest to szczególny, wciąż dyskutowany problem. Napady drgawkowe występują u ok. 3-5% dzieci w czasie wysokiej gorączki, zwłaszcza w wieku 3-5 lat. Większość tych dzieci nie ma później padaczki. U około 2-3% dzieci z drgawkami gorączkowymi rozwija się jednak padaczka, co dotyczy szczególnie dzieci z długotrwałymi i nawracającymi drgawkami, a także wtedy gdy pojawiły się one u dziecka starszego przy obciążeniu rodzinnym. Nie ma dotąd jednolitych ustaleń odnośnie do podejmowania leczenia profilaktycznego w drgawkach gorączkowych. Na pewno jest ono uzasadnione, gdy istnieją czynniki zwiększonego ryzyka padaczki.

Padaczka odruchowa. Jest to szczególna, rzadka forma padaczki, w której napady są prowokowane przez określone bodźce czuciowe lub zmysłowe. Należy tu m.in. padaczka telewizyjna (rozpoznając tę formę należy pamiętać, że zdarzają się również omdlenia telewizyjne). Opisano najrozmaitsze postacie padaczki odruchowej po zadziałaniu takich bodźców jak muzyka (padaczka muzykogenna), głośne czytanie, liczenie, silne dźwięki, nagłe dotknięcia, zapachy, spożywanie płynów, defekacja itd. W leczeniu należy, oprócz środków prze- ciwpadaczkowych, zapewnić - jeżeli to możliwe - unikanie odnośnych bodźców.

Napady drgawkowe w zaburzeniach gospodarki wodno-elektrolitowej i metabolizmu

Hipernatremia (powyżej 151 mmol/1) może spowodować, oprócz zaburzeń świadomości, także drgawki uogólnione lub ogniskowe. To >amo odnosi się do hiponatremii (poniżej 125 mmol/1). Hipokalcemia vywołuje nie tylko drgawki tężyczkowe, ale i mózgowe napady drga- vkowe. Do drgawek uogólnionych lub miejscowych może prowadzić ównież hiperkalcemia, np. w przebiegu rozsianego procesu nowotwo- owego lub nadczynności przytarczyc. Obraz kliniczny drgawek w hi- >omagnezemii (poniżej 1,3 mmol/1) jest podobny do znamiennego lla hipokalcemii, oba zespoły mogą zresztą współistnieć. Długotrwałe żywienie pozajelitowe powoduje niekiedy hipofosfatemię z napadami drgawkowymi. Napady drgawkowe są również znamienne dla hipoglike- dii i porfirii, zdarzają się wyjątkowo w nadczynności tarczycy, są ypowe dla ostrej (lecz nie przewlekłej) niewydolności wątroby i ne-

rek. Występują także w przebiegu dializy. Pewne leki mogą spowodować drgawki (niektóre antybiotyki, środki przeciwdepresyj- ne i analeptyczne). Należy pamiętać, że wszystkie wymienione wyżej napady drgawkowe mogą być opanowane przez podanie benzodia- zepin, chociaż nie jest to regułą. Wymagają oczywiście leczenia przyczynowego. Nie uważa się ich za padaczkę w ścisłym tego słowa znaczeniu.

Stan padaczkowy

Status epilepticus

Jest to stan, w którym napady padaczkowe powtarzają się jeden za drugim, a między napadami chory nie odzyskuje przytomności. Stan padaczkowy pojawia się zwykle w wyniku działania określonych czynników, np. nagłe odstawienie albo zmiana leków przeciwpadaczkowych, a także infekcja u chorego na padaczkę. Może też wystąpić w przebiegu padaczki objawowej (guzy, zwłaszcza płata czołowego, urazy czaszkowo-mózgowe, zapalenie mózgu, udar mózgu, majaczenie alkoholowe). Niekiedy przyczyna pozostaje niejasna. Stan padaczkowy napadów toniczno-klonicznych jest groźny dla życia (nawet przy optymalnej opiece śmiertelność dochodzi do 10%) wskutek dołączenia się obrzęku mózgu i płuc oraz hipertermii. Stanowi wskazanie do natychmiastowej hospitalizacji. Stan padaczkowy napadów nieświadomości lub skroniowych bywa często błędnie rozpoznawany jako stan psychotyczny. Rozstrzyga badanie EEG.

Zaburzenia psychiczne w padaczce

W przebiegu padaczki objawowej mogą wystąpić zmiany psychiczne zależne od schorzenia, które powoduje padaczkę. Należą tu: otępienie, zaburzenia zachowania, osobowości, nastroju. Zagadnienia te omawiają podręczniki psychiatrii. Ponadto w padaczce stwierdza się przejściowe zaburzenia psychiczne związane z napadami, a więc zmiany nastroju lub rozdrażnienie poprzedzające napady (tzw. objawy zwiastunowe lub prodromalne), a także zaburzenia świadomości w czasie napadu lub po nim (ponapadowe zamroczenie). Problemem dyskusyjnym jest obecność szczególnych cech charakterologicznych właściwych chorym na padaczkę (spowolnienie, rozwlekłość, wybuchowość, nadmierna drażliwość i in.). U niektórych chorych, dotkniętych padaczką występują rozmaite psychozy z kręgu schizofrenii, paranoi lub zaburzeń afektywnych. Ich

związek z padaczką nie jest jasny. Wreszcie należy pamiętać o możliwości zmian psychicznych wynikających z długotrwałego stosowania leków, a także reakcji na sytuację społeczną chorego.

Patomorfologia

Padaczka nie jest jednostką chorobową, lecz zespołem objawów, które występują na różnym tle. Zmiany morfologiczne w mózgu, wywołujące adaczkę (padaczka objawowa) mogą być bardzo zróżnicowane, zależnie d podstawowej choroby, której przejawem są napady padaczkowe np. guzy, procesy zapalne, naczyniowe lub zwyrodnieniowo-metabolicz- e). Sądzi się, że w większości przypadków powstaje w wyniku tych zmian gnisko padaczkorodne. Mianem tym określa się z pewnymi zastrzeżenia-

i grupę lub grupy komórek nerwowych (neuronów), które stanowią ródło wyładowań padaczkowych. Przykładem takiego ogniska może być lizną pourazowa, która ulegając stopniowej ewolucji działa drażniąco na ąsiednie neurony, które stają się częścią ogniska padaczkowego.

Szczególną formę ognisk padaczkowych stanowi stwardnienie glejowe gu Ammona w hipokampie, odkryte u chorych na padaczkę już na oczątku ubiegłego wieku, które stanowi przedmiot nieustannych docie- ań. Być może te właśnie ogniska stanowią główne źródło patologicz- ych wyładowań. Nie można jednak wykluczyć, że stwardnienie rogu mona nie jest przyczyną lecz następstwem napadów padaczkowych, dnakże najnowsze badania rezonansu magnetycznego (MRI), ujaw- 'ające obecność ognisk stwardnieniowych w przyśrodkowo-podstawnej ęści płata skroniowego w wielu przypadkach padaczki idiopatycznej kże we wczesnym okresie choroby, skłaniają do poglądu o roli zmian pokampalnych w generowaniu wyładowań padaczkowych. Ocena ian patomorfologicznych komplikuje się nie tylko przez współistnienie ian pierwotnych i wtórnych, tzn. spowodowanych napadami, ale także ian polekowych, wynikających z przewlekłego, nieraz wieloletniego, bierania leków.

tiopatogeneza

Etiopatogeneza padaczki jest zagadnieniem złożonym i dotąd nie wiązanym w pełni. Według współczesnych pojęć w powstawaniu padów padaczkowych odgrywają rolę następujące elementy:

1) genetycznie uwarunkowane obniżenie pobudliwości drgawkowej,

2) obecność ogniska padaczkowego (p. wyżej),

3) czynniki sprzyjające wyzwalaniu napadów.

Fakt, że w padaczce zachodzi obniżenie progu pobudliwości drgawkowej (a ściślej biorąc wzmożona skłonność do synchronicznych, niekontrolowanych wyładowań neuronalnych), został udowodniony m. in. przez badania elektroencefalograficzne. Dotąd jednak nie wiadomo dokładnie, jakie zjawiska leżą u podłoża zwiększenia pobudliwości drgawkowej. Być może są to zaburzenia równowagi układów neuroprzekaźnikowych pobudzających (np. kwas glutaminowy) i hamujących (np. kwas Y-aminomasłowy - GABA), wątpliwe jest natomiast, żeby chodziło tu

o jeden tylko przekaźnik. Wskazuje się m.in. na możliwy udział neuropeptydów opioidowych, gdyż niektóre z nich (enkefaliny) przejawiają m. in. działanie drgawkorodne, a inne (np. (i-endorfina) raczej hamują drgawki.

Znaczenie czynników genetycznych, wynikające z codziennych obserwacji klinicznych (rodzinne występowanie padaczki), było od dawna postulowane i podtrzymywane m.in. przez badania bliźniąt, a także w oparciu o rodzinną skłonność do drgawek gorączkowych. Dopiero jednak postępy genetyki molekularnej umożliwiły uzyskanie bardziej przekonujących dowodów. Wykazano m. in., że zespół łagodnych rodzinnych drgawek noworodków jest związany (w części przypadków) z genem umiejscowionym na chromosomie 20. Młodzieńcza padaczka mio- kloniczna wiąże się z chromosomem 6. Badania te, prowadzone w licznych ośrodkach, wskazują na możliwą rolę w padaczce genów kodujących białka kanałów jonowych.

Tabela 25-2 Przyczyny padaczki objawowej

Przyczyny działające w okresie życia płodowego i porodu:

Wady rozwojowe

Uszkodzenia zakaźne i toksyczne płodu

Urazy płodu

Asfiksja

Przyczyny działające w okresie rozwoju i wieku dojrzałym:

Urazy mózgu Guzy mózgu

Zapalenie opon i mózgu (blizny pozapalne) Pasożyty mózgu

Choroby naczyniowe mózgu (naczyniaki, miażdżyca, ogniska udarowe, zapalenia żył mózgu)

Zatrucia (m. in. alkohol)

Choroby metaboliczne Inne choroby (stwardnienie rozsiane, niektóre choroby zwyrodnieniowe)

Znaczenie ognisk padaczkowych zostało omówione wyżej, natomiast czynniki sprzyjające napadom są różnorodne. Między innymi wchodzą w grę zaburzenia hormonalne (napady związane z cyklem miesiączkowym), zakażenia, gorączka, hiperwentylacja (powoduje zasadowicę), wysiłki, emocje itp.

Z przedstawionych danych wynika, że padaczka może byc wypadkową wymienionych wyżej zjawisk. U różnych chorych znaczenie poszczególnych elementów może być niejednakowe.

Tradycyjnie dzieli się padaczkę na pierwotną, czyli idiopatyczną (synonimy: padaczka skrytopochodna, samoistna, pierwotna) i objawową, czyli wtórną. Ta ostatnia występuje w przebiegu rozmaitych znanych jednostek chorobowych (tab. 25-2). W padaczce idiopatycznej przyczyna jest na razie nieuchwytna. Jednak obecnie bezwzględne przeciwstawienie padaczki objawowej i idiopatycznej straciło na ostrości. Można się skłaniać do ujęcia obu form w jedną całość, traktując padaczkę jako wrodzoną skłonność do synchronicznych wyładowań grup neuronów, która może ujawniać się pod wpływem określonych przyczyn lub samoistnie. Padaczka diopatyczna występuje zwykle u dzieci i młodzieży, objawowa jest bardziej mamienna dla ludzi dorosłych. Z pewnym przybliżeniem można przyjmować, że napady pierwotnie uogólnione należą do padaczki idiopatycz- lej, a częściowe i wtórnie uogólnione są najczęściej objawowe, jakkolwiek lie stanowi to reguły bez wyjątków. Tu należy przypomnieć pojęcie jadaczki późnej. Odnosi się ono do tych przypadków, w których padaczka jojawia się u osoby dorosłej (niekiedy jako granicę przyjmuje się 25 lat). Jadaczka późna zwyklć nasuwa podejrzenie podłoża objawowego, choć lie wyklucza charakteru idiopatycznego.

Rozpoznanie

Rozpoznanie padaczki powinno uwzględniać przede wszystkim do- ładny wywiad, zwłaszcza od świadków napadu. Powinien on być kierunkowy znajomością obrazu klinicznego choroby. Dużą rolę odrywa obserwacja napadu przez lekarza, jeśli jest to możliwe. Zawsze ależy przeprowadzić różnicowanie z wszelkimi innymi jednostkami horobowymi, w których dochodzi do przemijających zaburzeń świado- lości, lub które ujawniają się napadowo (tab. 25-3). Powinno się ównież brać pod uwagę tzw. drgawki przygodne. Mogą one wystąpić idnorazowo i nie powtórzyć się więcej. W małych dzieci drgawki także darzają się np. w gorączce (tzw. drgawki gorączkowe, p. str. 326), dorosłych występują np. pod wpływem alkoholu, pozbawienia snu, r wyniku znacznego wysiłku fizycznego lub psychicznego.

Najważniejsze zespoły chorobowe wymagające różnicowania z padaczką (napady niepadacz- kowe)

Omdlenia: omdlenie zwykłe, ortostatyczne, zespół kaszlowo-omdleniowy, omdlenie mikcyjne i in. (p. str. 340-342)

Zespół zatoki tętnicy szyjnej (p. str. 343) Zaburzenia rytmu serca Przemijające zaburzenia krążenia mózgowego (p. str. 214)

Migrena i jej odmiany

Choroba Meniere’a i łagodne położeniowe

zawroty głowy (p. str. 368)

Narkolepsja Katapleksja Bezdech senny Hipoglikemia

Hiperwentylacja (p. str 345)

Tężyczka

Histeria i inne napady psychogenne Napady zatrzymania oddechu u dzieci Choroba tików

Inne napadowe ruchy mimowolne

W rozpoznawaniu padaczki dużą rolę odgrywa badanie EEG, które może w okresie międzynapadowym wykazać dość typowe zmiany, a więc przede wszystkim napadowe wyładowania różnych fal wolnych, zogniskowane lub rozlane. Badanie to pomaga również w ustaleniu, z jakim rodzajem napadów mamy do czynienia. Należy zawsze pamiętać, że prawidłowy obraz EEG nie wyklucza padaczki i odwrotnie - na podstawie samych zmian EEG nie można bez danych klinicznych wyrokować o istnieniu padaczki.

W przypadkach wątpliwych, gdy dysponuje się odpowiednim wyposażeniem, diagnozę padaczki może ułatwić badanie telemetryczne, zwłaszcza w połączeniu z telewizyjnym monitorowaniem zachowania chorego (wideo telemetria).

Bardzo istotną rzeczą w padaczce jest ustalenie jej objawowego lub skrytopochodnego charakteru, zwłaszcza poszukiwanie guza jako przyczyny. W padaczce skrytopochodnej badanie neurologicznie nie wykazuje istotnych objawów ogniskowych, zmiany w EEG są symetryczne. Dla ustalenia przyczyn padaczki niezbędne jest wykonanie CT lub MRI.

Postępowanie

Padaczka jest jedną z bardziej wdzięcznych do leczenia chorób ośrodkowego układu nerwowego. Nie oznacza, że wynik pozytywny można zawsze osiągnąć łatwo, i że udaje się to w każdym przypadku, ale u wielu chorych można uzyskać bardzo znaczne lub całkowite ustąpienie napadów, a także trwałe wyleczenie. Niestety nie wszyscy lekarze są co do tego przekonani, gdy ich wyniki leczenia bywają niezadowalające, przede wszystkim ze względu na niewłaściwy sposób postępowania.

Tabela 25-4

Obecnie stosowane leki przeciwpadaczkowe

Nazwa

międzynarodowa

(spolszczona)Preparaty i postacieWłaściwa dawka dobowa dzieci mg/kg mc. dorośli (g)Stężenie terapeutyczne we krwi Hg/nlKarbamazepinaAmizepin tabl. 0,2;

Tegretol CR tabl. 0,2 i 0,4;10-200,8-1,24-10FenytoinaNeurotop retard tabl. 0,3 i 0,6 Phenytoinum tabl. 0,1; Epanutin tabl. 0,1, amp. 0,25;5-100,3-0,510-20Kwas

walproinowyPhenhydan amp. 0,25

Dipromal tabl. 0,2; Convulex kaps. 0,15, 0,3, 0,5;15-301,0-2,550-100i jego sole FenobarbitalDepakine chrono tabl. 0,3 i 0,5

Luminalum tabl. 0,015 i 0,1, amp. 0,23-40,06-0,2910-35PrimidonMizodin tabl. 0,25; Mysoline tabl. 0,2510-200,75-1,55-12łtosuksimidRonton syrop 5% 1 łyżeczka 0,25; Zarontin kaps. 0,25; Suxinutin kaps. 0,25; Petinimid kaps. 0,25201,0-2,040-100ClonazepamClonazepanum tabl. 0,5 i 2,0 mg; Rivotril 0,5 mg, 2 mg0,05-0,200,002-0,0080,02-0,07Clobazami amp. 1 mg Urbanyl tabl. 10 mg; Frisium tabl. 10 i 20 mg150,01-0,06)iazepamRelanium tabl. 2,5 i 10 mg;leczenie stanuamp. 10 mg;padaczkowego-VigabatrynaSabril tabl. 0,540-802,0-4,0.amotriginaLamictal tabl. 0,05 i 0,15-150,2-0,4-iabapcntynaNeurontin tabl. 0,6-0,6-1,8-opiramatTopamax, tabl. 25, 50, 100-0,2-0,4-iagabinai 200 mg

Gabitril, tabl. 5, 10, 15 mg-0,03-0,05-

Leczenie padaczki przyczynowe ogranicza się do wybranych przypad- ów (guzy, kiła).

W postępowaniu leczniczym w padaczce przyjęte są pewne zasady, tórych przestrzeganie poprawia wynik leczenia (tab. 25-5). Przede szystkim należy pamiętać, że warunkiem rozpoczęcia leczenia padaczki •st pewne rozpoznanie. Ponieważ leczenie tej choroby rozciąga się

Tabela 25-5

Zasady farmakologicznego leczenia padaczki (szczegóły w tekście)

Pewność rozpoznania

Właściwy wybór leku zależnie od postaci napadów Rozpoczynanie od leku pierwszego wyboru (p. tab. 25-6)

Monoterapia jako zasada; racjonalna politerapia w uzasadnionych przypadkach Dostateczne dawkowanie (w razie potrzeby monitorowanie stężenia leku) Właściwe prowadzenie leczenia Odpowiednio długie leczenie

Nie wolno nagle przerywać podawania leków w żadnej sytuacji Odstawianie powolne, także przy ewentualnej zmianie leku Pilne śledzenie ewentualnych objawów ubocznych

Tabela 25-6

Wybór leku w różnych typach napadów padaczkowychRodzaj napadówLeki pierwszego wyboruLeki dalszej kolejnościNapady pierwotnie uogólnioneNieświadomościVPAETX, CNPMiokloniczneVPACNP, PRMAtoniczneVPAT oniczno-kloniczneVPA (CBZ, PHT)CNP, PRMNapady częścioweProsteCBZ, PHTCNP, CLB, PRMZłożoneCBZCNP, CLB, PHTNapady wtórnie uogólnioneCBZ, PHTVPA, PRMSpecjalne formy padaczkiZespół WestaACTH, steroidyVPA, CNPPadaczka RolandaCBZPHT

Objaśnienia: CBZ - karbamazepina; PHT - fenytoina; VPA - kwas walproinowy; PB - fenobarbital; PRM - primidon; ETX - etosuksimid; CNP - klonazepam; CLB, klobazam.

Uwaga. W tabeli nie uwzględniono nowych leków (wigabatryna, lamotrigina, gabapen- tyna, topiramat, tiagabina). Wskazania do ich stosowania w tekście.

na wiele lat, znaczenie tej reguły jest zrozumiałe. Jedynie w wyjątkowych przypadkach można się decydować na podjęcie leczenia przy niepewnym rozpoznaniu, jeśli liczy się na potwierdzenie diagnozy ex juvantibus. Jako błędne należy również ocenić podejmowanie leczenia wyłącznie na podstawie „typowych” zmian EEG, jeśli chory nie ma żadnych napadów.

Wybór leku zależy od postaci napadów (tab. 25-6). W tej dziedzinie w ciągu ostatnich lat poglądy ulegają ustawicznym zmianom z uwagi na coraz dokładniejsze i bardziej obiektywne badania. Jeszcze przed kilku laty w napadach toniczno-klonicznych za lek pierwszego wyboru była uznawana fenytoina. Obecnie uważa się ten lek, znany i szeroko używany od ponad 50 lat, za niezbyt wygodny w stosowaniu z uwagi na różne negatywne interakcje i łatwość przekroczenia dawki w kierunku toksycznym. Zaczęto więc wprowadzać karbamazepinę, uznawaną do niedawna za lek przeznaczony głównie do stosowania w napadach częściowych złożonych. Karbamazepina skutecznie zapobiega również napadom toni- czno-klonicznym, ale zdarzają się wyjątki. W ostatnich latach wielu klinicystów zaleca kwas walproinowy w celu zwalczania napadów toniczno-klonicznych (a nawet wszystkich), co nie jest przyjmowane bez zastrzeżeń. Natomiast w napadach częściowych złożonych uznanym powszechnie lekiem pierwszego wyboru jest karbamazepina. Ostatnio wielu zwolenników znajduje również nowsza pochodna - okskarbamaze- )ina. Inne wskazania przedstawiono w tab. 25-6. Wielu klinicystów zaniechało stosowania fenobarbitalu, zwłaszcza u dorosłych, można go ednak wprowadzać w przypadkach oporności na inne leki.

W ostatnich latach zaproponowano kilka nowych leków (na uwagę zasługują zwłaszcza wigabatryna, lamotrigina, gabapentyna, topiramat tiagabina) o nieco odmiennych właściwościach (mechanizmach działa- lia) niż dotąd stosowane. Skłania to niektórych klinicystów do podziału eków przeciwpadaczkowych na stare czyli „klasyczne” (pierwszych iziewięć w tab. 25-4) oraz nowe (pięć ostatnich). Nowe leki służą gównie do tzw. terapii integrowanej (p. niżej), tzn. jako drugi (lub nawet rzeci) lek stosowany w opornych terapeutycznie przypadkach, dodawały do leku podstawowego bez zmieniania dawkowania tego ostatniego. xki te najlepiej sprawdzają się właśnie w takim postępowaniu, ale są akże podejmowane próby ich niezależnego stosowania.

Podstawową zasadę współczesnego leczenia padaczki jest monotera- )ia, tzn. posługiwanie się jednym lekiem. Zasada ta została wprowadzo- la stosunkowo niedawno, pod wpływem badań inspirowanych przez Międzynarodową Ligę Przeciwpadaczkową. Poprzednio powszechnie tosowano rozmaite zestawy leków (politerapia), okazało się jednak, że akie postępowanie jest mniej skuteczne, gdyż dawki pojedynczych leków >yły zwykle zbyt małe, występowały trudne do przewidzenia interakcje niędzy lekami, zwiększała się częstość objawów ubocznych. Obecnie iczy się jednym lekiem.

Jeśli monoterapia nie przynosi poprawy, należy rozważyć łączne tosowanie dwóch lub więcej leków (racjonalna politerapia). Powinny to yć na ogół przypadki wyjątkowe. Dobierając dodatkowe leki, należy

wziąć pod uwagę ewentualne negatywne interakcje. Wiadomości na ten temat zawierają podręczniki farmakologii. Wprowadzając politerapię, należy dbać o to, aby przynajmniej jeden z leków (główny) był podawany we właściwej dawce. Przykład politerapii może stanowić połączenie karbamazepiny z klonazepamem skuteczne w niektórych opornych przypadkach napadów częściowych złożonych. Wypada jednak pamiętać, iż w niektórych przypadkach (dotyczy to zwłaszcza napadów skroniowych, a także padaczki pourazowej) nie daje się w ogóle uzyskać spodziewanej remisji (tzw. oporność terapeutyczna). Trzeba wtedy m.in. ponownie rozważyć, czy nie jest to padaczka objawowa (np. guz), chociaż początkowo nie była tak traktowana. Pewną odmianę racjonalnej politerapii stanowi terapia integrowana (pojęcie stosowane przez niektórych klinicystów), która polega na dodaniu do zasadniczego leku „klasycznego” (p. wyżej) jednego z nowych leków (pięć ostatnich leków w tab. 25-4). Postępowanie to stosuje się jedynie w przypadkach opornych i po sprawdzeniu, że stężenie terapeutyczne leku podstawowego jest właściwe. Ten sposób leczenia dotyczy szczególnie napadów częściowych złożonych oraz wtórnie uogólnionych. Doświadczenia dotyczące innych napadów są na razie niedostateczne.

Bardzo istotne jest właściwe dawkowanie (tab. 25-4). Wielu lekarzy stosuje zbyt małe dawki, znacznie poniżej dawki właściwej. Jeśli decydujemy się na leczenie farmakologiczne, należy wprowadzić najpierw najniższą dawkę właściwą (terapeutyczną). Należy zarazem pamiętać, że leki, takie jak karbamazepina, primidon, walproinian i klonazepam muszą być wprowadzane powoli, najlepiej od połowy tabletki na dobę, a dawka zwiększana codziennie o dalsze pół tabletki, aż dojdzie do dawki właściwej. Dalszy tok leczenia zależy od wyników. Jeśli od początku uzyskało się ustąpienie napadów, to dawki nie należy zwiększać, ani tym bardziej zmniejszać. Wielu lekarzy zmniejsza nieracjonalnie dawkę zbyt wcześnie. Jeśli natomiast nadal są napady, to dawkę leku należy zwiększyć, nie dopuszczając oczywiście do objawów ubocznych. Jeśli spodziewany skutek nie nastąpi, należy sprawdzić stężenie leku we krwi.

Monitorowane leczenie padaczki, tj. pod kontrolą stężenia leku we krwi, jest zdobyczą ostatnich lat. Trzeba jednak pamiętać, że niektóre spostrzeżenia wskazują, iż nie ma pełnej równoległości między stężeniem leku a jego działaniem, ponieważ stężenie leku we krwi nie zawsze jest proporcjonalne do zawartości leku w mózgu, co jest najistotniejsze. W każdym razie nie należy przekraczać stężeń terapeutycznych, gdyż prowadzi to przeważnie do ujawnienia objawów toksycznych.

Jeśli dany lek nie jest skuteczny, należy przejść na inny lek wg odnośnych wskazań (tab. 25-6). Zmiana leku powinna odbywać się bardzo ostrożnie. Należy powoli odstawiać dotychczasowy preparat

1 włączać nowy. Wiąże się to zawsze z ryzykiem nasilenia choroby. Należy pamiętać, iż nigdy nie wolno nagle przerywać podawania leku, zwłaszcza fenobarbitalu, i uprzedzić o tym chorego, gdyż przerywanie zażywania leku może spowodować groźny dla życia stan padaczkowy.

Wracając do leczenia zapobiegawczego, to w przypadkach Dowodzenia terapeutycznego prowadzi się leczenie przez kilka lat od ostatniego napadu. Termin zakończenia leczenia zależy od formy napadów i ciężkości przebiegu. W piknolepsji wystarcza okres 2-letni, w innych typach napadów stosowano do niedawna 4- lub 5-letni (licząc od ostatniego napadu) okres leczenia. Ostatnie doświadczenia wykazują, że okres 2-letni zasadniczo wystarcza. Osobiście skłaniam się do jego przedłużenia do 3 lat. Decyzję odstawienia leku powinno się uzgadniać z pacjentem, wyjaśniając mu istotę sprawy. Jeżeli chory bardzo obawia się nawrotu, należy leczenie kontynuować i ponownie rozważyć sprawę za pewien czas. Odstawianie leku powinno być powolne, nawet do 1 roku. Według różnych ocen przyjmuje się, że w ponad 50% przypadków, w których leczenie przyniosło wieloletnią remisję, nie ma nawrotów po przerwaniu leczenia, w pozostałych nawroty zmuszają do ponownego podjęcia terapii.

W przypadkach opornych na leczenie farmakologiczne należy rozważyć możliwość leczenia chirurgicznego, które po pewnej przerwie obejmującej ostatnie kilkanaście lat, znów jest podejmowane w wielu ośrodkach (p. piśmiennictwo). Metody tego leczenia omawiają podręcz- liki neurochirurgii i monografie poświęcone padaczce.

Jeśli pacjentka leczona z powodu padaczki zajdzie w ciążę nie należy eczenia przerywać, mimo że leki przeciwpadaczkowe mają działanie eratogenne. O tym należy zresztą pacjentkę informować wcześniej, helowe jest monitorowanie stężenie leku we krwi, gdyż w czasie ciąży noże dojść do jego zmiany.

W czasie leczenia chory powinien całkowicie zaniechać alkoholu, ctóry prowokuje napady. Innymi czynnikami prowokującymi, których ?ównież należy unikać, są nadmierne obciążenia fizyczne i psychiczne )raz niedobór snu. Konieczne jest pilne śledzenie, czy nie wystąpią )bjawy uboczne. Zresztą każdy lekarz prowadzący jakiekolwiek leczenie )owinien dokładnie zapoznać się z objawami ubocznymi stosownego eku (podręczniki farmakologii, odpowiednie informatory). W przewlek- ym stosowaniu większości leków przeciwpadaczkowych konieczna jest (kresowa kontrola układu krwiotwórczego.

Bardzo korzystne jest, aby chory prowadził dziennik i zapisywał lapady jeśli nadal się powtarzają. Jeśli napad powtórzy się po dłuższej irzerwie, chory powinien natychmiast zgłosić się do lekarza prowadzące- ;o. Wtedy należy rozważyć z jakiego powodu wystąpił ten napad

2 — Neurologia praktyczna 337

(przerwa pobierania leków, alkohol, inne czynniki prowokujące). Jeśli był wyraźny czynnik prowokujący należy o tym ponownie pouczyć chorego, jeśli nie, należy rozważyć zwiększenie dawki lub zmianę leku czy też politerapię.

Niektóre kliniczne postacie padaczki poddają się najlepiej leczeniu pewnymi lekami. Tak np. piknolepsja jest wskazaniem do stosowania zwłaszcza kwasu walproinowego, młodzieńcza padaczka miokloniczna

- karbamazepiny, zespól Westa - ACTH lub steroidów (jedyna forma padaczki, w której są one stosowane), padaczka Rolanda - karbamazepiny lub fenytoiny.

Leczenie stanu padaczkowego musi być bardzo energiczne. Należy pamiętać o drożności dróg oddechowych. Rozpoczyna się od podania powoli dożylnie 10 mg diazepamu (2 mg/min) lub 1-2 mg klonazepamu. Jeśli napady powtarzają się, należy dawkę powtórzyć

i przewieźć chorego do szpitala. Jeśli nadal są drgawki podaje się dożylnie 20 mg diazepamu, a do drugiej żyły fenytoinę (15 mg/kg mc. nie szybciej niż 50 mg/min; jeżeli ciśnienie krwi spadnie, należy podawanie zwolnić). Zarazem podaje się dożylnie 40% glukozę, tlen do oddychania, kokarboksylazę. Gdyby napady nie ustąpiły, można jeszcze raz stosować diazepam najlepiej we wlewie kroplowym (100 mg w 500 ml glukozy z szybkością 40 ml/h). Inne warianty to klometiazol, paraldehyd, fenobarbital, lidokaina lub ogólna narkoza.

Rokowanie

Rokowanie w padaczce powinno być ustalane ostrożnie. Niektóre przypadki przebiegają łagodnie i przy cierpliwym postępowaniu możliwe jest całkowite wyleczenie. Inne przypadki są oporne. Niekiedy sprawa postępuje naprzód, dołączają się wspomniane wyżej zaburzenia psychiczne. Gdy stajemy wobec niemożności uzyskania pełnej remisji, ale udało się uzyskać wydatne zmniejszanie częstości napadów, należy próbować pogodzić pacjenta z tym faktem, i nie odbierając mu nadziei obiecać ponowne próby, gdy podaje się nowe leki.

Społeczne aspekty padaczki

Jeśli nie ma dodatkowych zaburzeń (np. niedorozwój umysłowy, znaczne upośledzenie czynności ruchowych), dziecko dotknięte padaczką powinno normalnie uczęszczać do szkoły, kształcić się. Dorosłe osoby chore na padaczkę powinny w miarę możności pracować,

gdyż ma to duże znaczenie dla ich rehabilitacji. Przeciwwskazane są zawody, w których zachodzi ryzyko spowodowania w czasie napadu wypadku lub samouszkodzenia (np. zawód kierowcy, praca przy maszynach w ruchu lub na wysokości). W poradnictwie eugenicznym należy m.in. pamiętać, iż ryzyko zachorowania na padaczkę w ogólnej populacji wynosi 0,5% i zwiększa się do 1-1,5%, gdy u jednego z rodziców występuje padaczka objawowa (np. pourazowa), i do 4%, gdy ojciec lub matka choruje na padaczkę skrytopochodną.

Niepadaczkowe zaburzenia przytomności

Omdlenia

Syncope

Omdleniem nazywa się krótkotrwałą utratę przytomności wskutek niedostatecznego ukrwienia mózgu. Inna definicja określa omdlenie jako odwracalny stan utraty przytomności i napięcia mięśni postawnych w wyniku krótkotrwałego uogólnionego spadku dopływu krwi do mózgu. Występują nierzadko, zwłaszcza u osób młodych. Niektóre dane statystyczne wskazują, iż omdlenia stanowią przyczynę ok. 6% skierowań do szpitali i 3% zgłaszających się do pogotowia. W pewnej grupie studentów 47% osób podało, iż przynajmniej raz w ciągu życia doznało omdlenia. Obok „pełnego” omdlenia z całkowitą utratą przytomności występują również stany półomdleniowe lub presynkopalne {presyncope), które przejawiają się jedynie nagłą słabością z wrażeniem ciemnienia przed oczyma, nie dochodzi jednak do utraty świadomości. Istnieje wiele, co najmniej kilkanaście, różnych klinicznych i patofizjologicznych postaci omdleń. Można je w sposób uproszczony podzielić na omdlenia pochodzenia naczyniowego i sercowego. W niniejszym rozdziale przedstawione zostaną niektóre tylko postacie omdleń. Szczegóły dotyczące omdleń pochodzenia sercowego znajdzie Czytelnik w podręcznikach interny i kardiologii.

Omdlenie zwykłe (wazowagalne)

Syncope simplex, syncope vasovagalis

Definicja. Jest to najczęstsza forma omdlenia, której istotą jest nagły (odruchowy) spadek ciśnienia tętniczego z bradykardią. Występuje w pozycji stojącej wskutek emocji lub wysiłków, a także bez uchwytnej przyczyny. Pojawia się zwykle incydentalnie u osób w zasadzie zdrowych, ale niekiedy wykazuje skłonność do nawrotów. Stanowi najmniej groźną formę krótkotrwałych zaburzeń przytomności.

Terminologia. Ten typ omdleń określany jest różnymi terminami, a więc jako omdlenie neurogenne, neurokardiogenne i in.

Obraz kliniczny. Omdlenie zwykłe może wystąpić u zupełnie zdrowego człowieka, jednak bardziej skłonne są osoby z cechami labilności neurowegetatywnej, a także chorzy po przebytych infekcjach, urazach, dotknięci niedokrwistością itp. W części przypadków czynnikami wywołującymi omdlenie są emocje, nagły wysiłek, ból. Często jednak omdlenie występuje bez uchwytnych przyczyn zewnętrznych, zwłaszcza wtedy, gdy wykazuje skłonność do powtarzania się u danej osoby. Omdlenie występuje w pozycji stojącej lub siedzącej i jest poprzedzone zwiastunami w postaci uczucia osłabienia i ciemnienia przed oczami. Szybko narasta bladość powłok, pojawia się pot, ślinotok, dołącza się zawrót głowy lub aszołomienie, oddech pogłębia się i przyspiesza, wreszcie obniża się napięcie mięśni, głowa opada do przodu, następuje upadek lub osunięcie la ziemię. U niektórych kontakt z otoczeniem jest zachowany, ale świadomość zostaje przymglona. Badanie przedmiotowe, oprócz uderza- ącej bladości, wykazuje spadek ciśnienia tętniczego i zwolnienie tętna. Źrenice mogą nie reagować na światło, ale są przy tym wąskie, a nie •ozszerzone jak w napadzie padaczkowym. Może wystąpić krótkotrwałe prężenie ciała lub pojedyncze mioklonie (tzw. omdlenie drgawkowe nylnie brane za padaczkę). Po kilku minutach objawy ustępują. Omdle- lia zwykłe pojawiają się zazwyczaj sporadycznie. Chorobą omdleniową, :zyli lipotymią (gr. leipo - opuszczam, thymos - duch), nazywano v dawniejszym piśmiennictwie szczególną sprawę chorobową dotyczącą przeważnie dziewcząt. Istota jej polega na wielokrotnym powtarzaniu się ypowego omdlenia bez uchwytnej przyczyny. Rozpoznanie na ogół jest atwe, ale choroba jest często brana mylnie za padaczkę. Obecnie nie tosuje się tego określenia, niemniej przypadki takie zdarzają się w prak- yce lekarskiej.

Patogeneza. Istota zaburzeń czynnościowych w omdleniu nie została lotąd wyjaśniona całkowicie. Zachodzi tu najpewniej odruchowa atonia ikładu współczulnego i przewaga nerwu błędnego.

Rozpoznanie jest na ogół łatwe. Podstawowe problemy różnicowania dotyczą padaczki i zespołu MAS. Ostatnio do diagnostyki omdleń wprowadzono tzw. test pionizacyjny, wymaga on jednak pewnego oprzyrządowania, umiejętności i ostrożności (Hannon, Knilans, 1994).

Leczenie. Postępowanie ogranicza się do wygodnego ułożenia chorego, spryskania twarzy zimną wodą (odruchowe pobudzenie części współczul- nej układu autonomicznego). W przypadku przedłużających się objawów można podać Cardiamidum lub kofeinę.

Inne postacie omdleń

Omdlenie mikcyjne (ang. micturition syncope) zdarza się w każdym wieku, szczególnie jednak u starszych mężczyzn, i polega na krótkotrwałym omdleniu w czasie oddawania moczu, zwłaszcza w nocy.

Zespół kaszlowo-omdleniowy znamionuje występowanie omdlenia pod wpływem kaszlu. Zdarza się głównie u mężczyzn, zwłaszcza tęgich, palących papierosy, dotkniętych przewlekłym zapaleniem oskrzeli i rozedmą płuc. Mechanizm polega najprawdopodobniej, na zmniejszeniu pojemności wyrzutowej serca wskutek wzrostu ciśnienia śródpiersiowego podczas przedłużającego się kaszlu.

Omdlenia ortostatyczne występują przeważnie u osób z niskim ciśnieniem tętniczym, astenicznych, w cukrzycy, w przebiegu uszkodzeń rdzenia kręgowego i polineuropatiach, w samoistnym podciśnieniu ortostatycz- nym (p. str. 349), po sympatykotomii, przy rozległych żylakach, w niedokrwistości, a także jako objaw uboczny podczas stosowania niektórych leków (środki hipotensyjne, moczopędne, leki p-adrenolityczne, preparaty antyarytmiczne, glikozydy naparstnicy, leki przeciwdepresyjne i neurolep- tyczne, lewodopa), po dłuższym leżeniu z powodu jakiejkolwiek choroby itp. Istota omdleń ortostatycznych polega na nagłym spadku ciśnienia tętniczego w chwili przechodzenia z pozycji leżącej do wyprostnej. Dla potwierdzenia rozpoznania wykonuje się m. in. próbę Schellonga.

Tak zwane omdlenia błyskawiczne. Występują głównie u kobiet w wieku przekwitania, znamionują się nagłym upadkiem na kolana, zapewne z towarzyszeniem sekundowych zaburzeń przytomności. Etiopatogeneza nie jest jasna. Choroba ma tendencję do samoistnego ustępowania. Niektórzy uwzględniają łączność z padaczką. Z doświadczeń własnych wynika dobra skuteczność stosowania karbamazepiny, co wobec skłonności do naturalnej remisji wymaga dalszych obserwacji.

Z innych przyczyn omdleń należy wymienić omdlenia podczas wymiotów oraz omdlenia podczas przełykania, które występują w niektórych chorobach przełyku i mają charakter odruchowy.

Zespół zatoki tętnicy szyjnej

Syndroma sinus carotici

Istota tej choroby jest związana z nadmierną wrażliwością lub nadczynnością baroreceptorów zatoki tętnicy szyjnej. W wyniku tego dochodzi w różnych okolicznościach do odruchowego niedokrwienia mózgu i omdlenia. Rozróżnia się 4 postacie zespołu:

1) sercową, czyli kardiodepresyjną (napady przebiegają ze znacznym zwolnieniem czynności serca),

2) naczyniową, czyli wazodilatacyjną (nagły spadek ciśnienia tętniczego w czasie napadu),

3) mózgową (niedokrwienie mózgu w wyniku odruchowych zaburzeń krążenia w samym mózgu),

4) postacie mieszane.

W obrazie klinicznym mogą ujawnić się, oprócz omdlenia, drgawki lub przemijające objawy ogniskowe mózgowe. Napady pojawiają się samoistnie, czasem w momencie skręcania głowy, podczas golenia, gdy następuje ucisk szyi kołnierzykiem itp. Choroba dotyczy głównie mężczyzn między 50 a 70 rż., częste jest występowanie rodzinne. Etiologia nie została dotąd wyjaśniona. Niekiedy stwierdza się znaczne zmiany miażdżycowe w okolicy zatoki. Dla ustalenia rozpoznania można bardzo ostrożnie wykonać próbę prowokacji napadu przez lekki masaż okolicy zatoki tętnicy szyjnej. W tym czasie przeprowadza się zapis EKG i pomiar ciśnienia tętniczego. Próbę uważa się za dodatnią, jeśli nastąpi 50% spadek częstości tętna lub ciśnienia tętniczego. Podczas wykonywania próby należy mieć w pogotowiu strzykawkę z atropiną, aby przerwać napad, gdyby przebiegał ciężko.

W leczeniu stosuje się atropinę i preparaty pochodne. Szczególnie :orzystne wyniki stwierdza się jakoby po propantelinie (Probanthine) >odawanej 3 razy dziennie po 15 mg. Można też próbować środków ispokajających. W uporczywych przypadkach niektórzy zalecają odner- vienie zatoki szyjnej.

Wespół Morgagniego-Adamsa- Stokesa (MAS)

Przez to pojęcie rozumie się napady utraty przytomności w wyniku aburzeń rytmu serca. Napady te występują najczęściej u chorych blokiem przedsionkowo-komorowym zupełnym i blokiem obu odnóg

pęczka przedsionkowo-komorowego (Hisa), ze zwolnieniem czynności serca poniżej 40 skurczów na minutę. Bezpośredni mechanizm napadu może stanowić krótkotrwałe migotanie komór, zahamowanie zatokowe lub salwy częstoskurczu komorowego. Przerwa w czynności hemodynamicznej serca lub bardzo znaczne zmniejszenie pojemności minutowej prowadzą do ostrego niedokrwienia mózgu. Chory odczuwa nagle ogarniającą go słabość, traci przytomność i pada. Towarzyszy temu gwałtowne zblednięcie i całkowity zanik tętna na obwodzie. Nad sercem przeważnie nie wysłuchuje się czynności komór. Jeśli stan ten trwa dłużej (powyżej 20 s), pojawiają się drgawki, może wystąpić mimowolne oddanie moczu. Z chwilą powrotu czynności serca objawy szybko ustępują. Cechą znamienną jest brak zwiastunów napadu.

Szczególna i niebezpieczna dla życia forma omdleń spowodowanych zaburzeniami rytmu serca u ludzi młodych związana jest z rodzinnym zaburzeniem przewodnictwa, objawiającym się wydłużeniem odstępu QT. Arytmia występuje zwykle po wysiłku.

Stronę kardiologiczną napadów MAS i sposób postępowania (akcja reanimacyjna) omawiają podręczniki interny. Choroba przedstawia zagrożenia dla życia i powinna być traktowana bardzo poważnie.

Napady psychogenne

Psychogenią nazywa się występowanie zaburzeń psychicznych lub somotycznych wskutek negatywnych przeżyć psychicznych. Spośród licznych odmian zespołów psychogennych w niniejszym rozdziale zostaną omówione psychogenne napady. Stanowią one bardzo istotny problem do rozpoznania różnicowego, terapeutyczny, a często również roszczeniowy. Stany te niekiedy mylnie są hrane za padaczkę, a również odróżnianie od omdleń nie zawsze jest właściwe. Można rozróżnić 3 główne formy napadów psychogennych, a mianowicie: histeryczne (duże, małe), napady hiperwentylacyjne oraz napady zatrzymania oddechu u dzieci.

Napady histeryczne

Obraz kliniczny.

1. Napad duży jest zwykle sprowokowany przez uraz psychiczny. Przeważnie chory nie upada na ziemię, raczej osuwa się na podłogę lub też podchodzi do łóżka lub tapczanu i tam „wytwarza” napad.

W samym napadzie występują bezładne ruchy kończyn, toniczne prężenia, grymasy twarzy, niekiedy wycie lub śmiech. Źrenice są prawidłowe, nie ma oczywiście objawu Babińskiego, zmian tętna ani ciśnienia tętniczego, chorzy bronią się aktywnie podczas prób badania. Niektórzy czynnie gryzą wargi, co imituje spotykane w padaczce przygryzienie języka. Napad trwa długo, czym różni się zdecydowanie od napadu padaczkowego, niekiedy udaje się go przerwać (ma to również znaczenie rozpoznawcze), gwałtownym bodźcem bólowym lub energicznym rozkazem.

2. Napad mały może również przebiegać z produkcją ruchową, ale

o mniejszym nasileniu niż to się zdarza w napadzie dużym, przeważnie jednak naśladuje omdlenie. Chorzy leżą nieruchomo, nie reagują na słowa lub bodźce, jednak w odróżnieniu od omdleń twarz nie jest blada, tętno i ciśnienie są prawidłowe, rzuca się w oczy drganie powiek, czasem silne ich zaciskanie podczas prób biernego otwarcia oczu.

Rozpoznanie jest na ogół łatwe. Rozróżnienie dużych napadów histerycznych od padaczkowych, a małych od omdleń wynika z opisu. Trudniejsze jest niekiedy różnicowanie z padaczką skroniową (p. str. 321).

Etiopatogeneza. Histeria należy do nerwic, a więc chorób spowodowanych czynnikami psychogennymi, jednak w jej ujawnieniu odgrywa rolę również osobowość.

Postępowanie. Psychoterapia jako zasada postępowania, w razie potrzeby krótkotrwała kuracja anksjolityczna.

Zespół hiperwentylacyjny

Zespół hiperwentylacyjny (zbliżony lub identyczny w zasadzie z napadami paniki) jest sprawą chorobową, która nie tylko wzbudza coraz większe zainteresowanie, ale jest również coraz częściej rozpoznawana.

Definicja. Istota zespołu hiperwentylacyjnego polega na mimowolnym nadmiernym pogłębieniu i przyspieszeniu oddechu, co zwykle jest nie zauważone przez chorego. Sytuacja ta prowadzi do hipokapni i zasado- wicy oddechowej oraz kurczu naczyń mózgowych i jego niedotlenienia, w wyniku czego występują charakterystyczne napady.

Obraz kliniczny. Napad rozwija się stopniowo. Pierwszym objawem są zazwyczaj parestezje, które dotyczą najpierw palców rąk, potem okolicy ust, a następnie innych okolic ciała. W rozwiniętym pełnym napadzie chory jest pobudzony, w stanie lękowym, skarży się na trudności w oddychaniu, wspomniane parestezje, złe widzenie, ogólne osłabienie,

suchość w jamie ustnej, ucisk w okolicy serca, ból głowy i zawroty. Chorzy w czasie napadu są bladzi, mają przyspieszone tętno, dołączają się kurcze tężyczkowe rąk i stóp, może występować przymglenie świadomości. Chorzy niechętnie odpowiadają i z ociąganiem spełniają polecenia, odruchy mają wzmożone, stwierdza się objaw Chvostka. Dość charakterystyczne są zmiany w EKG (odwrócenie lub obniżenie T oraz obniżenie ST), występują fale wolne, we krwi dochodzi do obniżenia pC02. Napad trwa długo, średnio kilkadziesiąt minut i powtarza się z różną częstotliwością. Zdarzają się też - nawet częściej - napady poronne, w których nasilenie objawów jest niewielkie i występują tylko niektóre z nich, np. zawroty. Między incydentami chorzy nie mają dolegliwości.

Oprócz tej głównej, napadowej postaci zespołu hiperwentylacyjnego występuje jego postać przewlekła. Objawy są podobne jak w napadzie, ale mniej nasilone, za to utrzymują się - z wahaniami - stale. Jeśli chory wysuwa na plan pierwszy dolegliwości o charakterze zawrotów, to - gdy się o tej sprawie nie pamięta - rozpoznanie nie będzie zmierzało we właściwym kierunku.

Rozpoznanie typowych napadów nie jest trudne. Na rozpoznanie przewlekłego zespołu hiperwentylacyjnego mogą naprowadzić m.in. opisane parestezje, towarzyszące innym różnorodnym dolegliwościom typu wegetatywnego.

Ustalenie właściwej diagnozy może ułatwić test hiperwentylacyjny. Choremu należy zalecić przyspieszenie i pogłębienie oddechu w ciągu 90 s. Jeśli obciążenie to wyzwoli nawet poronny napad lub nasili dolegliwości, należy przyjąć rozpoznanie zespołu hiperwentylacyjnego za wysoce prawdopodobne, oczywiście pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn i chorób.

Leczenie. Napad można przerwać zalecając zwolnienie i spłycenie oddechu, oddychanie do worka plastikowego lub też mieszaniną zawierającą 5% C02. Korzystne może być dożylne podanie bromku wapnia lub Relanium.

Postępowanie zapobiegawcze obejmuje psychoterapię (wyjaśnienie natury zaburzeń), ćwiczenia oddechowe oraz leczenie farmakologiczne. Autor chętnie podaje przez kilka tygodni doustnie bromek wapnia lub preparat benzodiazepinowy. Ostatnio próbuje się stosować leki P-ad- renolityczne (np. propranolol).

Napady zatrzymania oddechu u dzieci (napady afektywnego bezdechu)

Choroba ta, budząca przeważnie wielkie zaniepokojenie rodziców, w gruncie rzeczy nie przedstawia niebezpieczeństwa. Dotyczy niemowląt

i małych dzieci. Napad poprzedzony jest zwykle płaczem wskutek skarcenia lub odmowy i innych nieprzyjemnych okoliczności. Później następuje czynne zatrzymanie oddechu i chwilowa utrata przytomności. W dłużej trwających napadach dołącza się sinica. W postępowaniu leczniczym zaleca się odpowiednie oddziaływania wychowawcze, ewentualnie łagodne środki uspokajające.

Samoistne i objawowe bóle głowy

W rozdziale tym zostaną omówione rozmaite jednostki i zespoły chorobowe o różnej etiopatogenezie, których przewodnim objawem jest ból głowy lub twarzy. Mam nadzieję, że znajdzie tu Czytelnik odpowiedź na niektóre pytania, pojawiające się w momencie kontaktu z pacjentem cierpiącym na bóle głowy, u którego podjęto działania diagnostyczne zgodnie ze wskazaniami zawartymi w rozdziale 4 (p. str. 54). Należy jednak zaznaczyć, że niektóre jednostki chorobowe charakteryzujące się bólami głowy zostały z uwagi na układ książki przedstawione w innych miejscach. Dotyczy to szczególnie zakażeń układu nerwowego, chorób naczyniowych, guzów i urazów oraz zatruć. Są one omówione w odnośnych rozdziałach.

Migrena

Migraena, hemicrania

Definicja. Jest to sprawa chorobowa prawdopodobnie genetycznie uwarunkowana, znamionująca się okresowym występowaniem napadów bólu głowy, połączonych z nudnościami i wymiotami, foto- i sonofóbią; w części przypadków napady poprzedzone są aurą, głównie wzrokową, w postaci migocącego mroczka.

Rozpowszechnienie. Migrena jest częsta i dobrze znana od starożytności. Jej częstość określa się na co najmniej 10-15% populacji, z tym że tylko niektóre spośród dotkniętych nią osób zgłaszają się do lekarzy, gdy mają częste lub ciężkie napady. Występuje we wszystkich klasach społecznych i u ludzi wszystkich ras.

Obraz kliniczny. Migrena rozpoczyna się najczęściej w młodym wieku, nierzadko już w dzieciństwie lub w wieku szkolnym, i trwa przeważnie całe życie. Początek po 35 rż. zdarza się rzadziej, a rozpoznanie wymaga wtedy ostrożności. U części dzieci migrena mija po uzyskaniu pełnoletności, u niektórych dorosłych ustępuje po okresie przekwitania. Dotyczy wyraźnie częściej kobiet (średnio 4:1), częste jest występowanie rodzinne (dziedziczenie autosomalne, recesywne). Istotę choroby stanowią napady bólów głowy. Wyróżnia się migrenę z aurą (zwaną dawniej wzrokową lub klasyczną) i migrenę bez aury (zwaną dawniej zwykłą).

Napad migreny z aurą zaczyna się krótkotrwałymi (kilka, kilkanaście minut) sensacjami, najczęściej w postaci aury wzrokowej (powiększający się mroczek migocący, widziany przed okiem, ubytki w polu widzenia do oślepnięcia włącznie, rzadko iluzje wzrokowe, np. zniekształcenie otoczenia). Inne rodzaje aury, to jednostronne parestezje, zwłaszcza ręki i ust, niedowład połowiczy lub afazja. Aura jest zawsze odwracalna, a po jej ustąpieniu pojawia się stopniowo narastający, przeważnie tętniący, ból głowy. Może być połowiczy, ale nierzadko jest obustronny. Do bólu głowy dołączają się nudności (albo wstręt do jedzenia), ewentualnie wymioty i światłowstręt (fotofobia), złe znoszenie hałasu (sonofobia) i zapachów. Bóle nasilają się pod wpływem aktywności fizycznej. Chorzy w czasie ciężkich napadów najchętniej kładą się w ciszy i zaciemnionym )okoju w izolacji od wszelkich bodźców i starają się zasnąć. Obok vymienionych osiowych objawów występować mogą jeszcze inne, lp. zawroty, dreszcze, biegunka, poty, kołatanie serca, a nawet omdlenie. Japad trwa 4-72 h. Między napadami w zasadzie nie ma dolegliwości, "zęstość napadów waha się od pojedynczych w roku do 2 tygodniowo. W migrenie bez aury brak tej ostatniej, natomiast obraz napadu, ból głowy i inne objawy są identyczne jak w migrenie z aurą. Znane są jeszcze inne, rzadsze formy migreny, a więc: migrena coporaźna (po napadzie występuje porażenie mięśni gałki ocznej, które oże utrzymywać się nawet kilka tygodni), migrena miesiączkowa apady wyłącznie w okresie miesiączkowym), migrena podstawna (aura objawami z pnia mózgu - ataksja, dwojenie, dyzartia, utrata przytom- >ści), migrena siatkówkowa (napady ubytków w polu widzenia bez )lów głowy), migrena brzuszna (napady bólów brzucha o nie ustalonym >dłożu u chorego z migreną - istnienie tej formy jest kontrowersyjne), anem migrenowym nazywa się bardzo ciężkie wielodniowe napady odwodnieniem (wskutek wymiotów) i pogorszeniem stanu ogólnego :lowa hospitalizacja).

Napady występują sporadycznie, część z nich bywa prowokowana rez różne czynniki, jak np. zmiany pogody, stres, zbyt długi lub zbyt krótki sen, podróż, niektóre pokarmy (czekolada, czerwone wino, wysokogatunkowe sery i in.).

Badanie neurologiczne i - z małymi wyjątkami - badania laboratoryjne wypadają negatywnie. W obrazie EEG stwierdza się nieraz zmiany zbliżone do padaczki. W MRI u części chorych (ok. 10-20%) obecne są w substancji białej mózgu pojedyncze ogniska hiperintensywne, drobne, rozsiane, o nieznanym dotąd pochodzeniu.

Patomorfologia. U osób cierpiących na migrenę, które zmarły z innych powodów nie opisano dotąd żadnych zmian strukturalnych swoistych dla tej choroby.

Etiopatogeneza migreny jest wciąż nieznana. Sądzi się, że w czasie napadu w naczyniach głowy (oponowych?) dochodzi najpierw do ich skurczu (aura), a następnie nadmiernego rozszerzenia i zwiększenia przepuszczalności z wtórnym obrzękiem okołonaczyniowym. Inni sugerują, iż istotą napadu migrenowego jest jałowe neurogenne zapalenie wyzwalane przez antydromowe bodźce w obszarze unerwienia nerwu trójdzielnego. Zarówno w patologicznej grze naczyniowej, jak i w zapaleniu odgrywać mają rolę receptory serotoninowe. Inni autorzy postulują rolę innych mediatorów albo zaburzeń funkcji ośrodków kontrolujących ból lub regulujących łoże naczyniowe.

Rozpoznanie opiera się na występowaniu wyżej opisanych napadów i wyłączeniu na podstawie badania przedmiotowego i badań laboratoryjnych innych przyczyn bólów głowy. Badania obrazowe są wskazane tylko w przypadkach nietypowych, przy obecności zmian ogniskowych w badaniu neurologicznym lub w badaniu EEG.

Postępowanie. Leczenie migreny obejmuje 3 elementy:

1) unikanie czynników prowokujących napady, o ile takie czynniki są obecne,

2) doraźne zwalczanie napadów,

3) leczenie zapobiegawcze, czyli profilaktyczne.

Wybór sposobu doraźnego zwalczania napadów zależy od nasilenia napadu. W lekkich napadach stosuje się doustnie lub w czopkach nienarkotyczne (zwykłe) środki przeciwbólowe (paracetamol, kwas acetylosalicylowy, metamizol, naproksen, ibuprofen i in.), ewentualnie z kofeiną i kodeiną. Nieco silniejsze napady najlepiej zwalczać tymi samymi lekami, dodając metoklopramid lub inny lek przeciwwymiotny. Można też podać Coffecorn (forte u osoby dorosłej).

W średnio ciężkich i ciężkich napadach najbardziej skuteczne są tryptany: sumatriptan (tabl. 50 i 100 mg, autostrzykawki 6 mg), zolmitriptan (tabl. 2,5 mg) i rizatriptan (tabl. 10 mg). Inne leki to ergotamina (0,25 mg) podskórnie, zwykłe środki przeciwbólowe w iniekcjach, ewentualnie steroidy.

Leczenie profilaktyczne podejmuje się wtedy, gdy napady migrenowe są częste (więcej niż 2 napady miesięcznie) lub bardzo ciężkie i nie poddające się leczeniu doraźnemu. Istnieje kilka metod leczenia profilaktycznego:

1) dihydroergotarnina 5-10 mg dziennie,

2) propranolol (80-160 mg dziennie) lub metoprolol (100-200 mg dziennie),

3) pizotifen (Polomigran) - 3 tabletki dziennie,

4) flunarizyna 5-1 mg wieczorem,

5) karbazochrom (Divascan) 15-30 mg dziennie,

6) kwas walproinowy (Depakine chrono) 600-1800 mg dziennie.

Leczenie profilaktyczne należy prowadzić kontrolując częstość i ciężkość napadów (dziennik pacjenta). Jeżeli w ciągu 4-6 tygodni dany lek nie spowoduje wyraźnej poprawy, należy przejść na inny. Jeśli terapia jest skuteczna, prowadzi się ją przez kilka miesięcy, a następnie przerywa, wznawiając jeżeli nastąpi nawrót.

Rokowanie. W obecnym stanie wiedzy całkowite wyleczenie jest niemożliwe, ale zdarzają się różnie długie remisje. Natomiast częściowe opanowanie napadów (zmniejszenie ich częstości i nasilenia), umoż- iwiające prowadzenie normalnego trybu życia udaje się przy cierpliwym właściwym leczeniu u znacznej części chorych.

3ól głowy typu napięciowego

Tension type headache

Definicja. Jest to sprawa chorobowa z przewlekłymi, okresowymi lub :odziennymi bólami głowy o niezbyt znacznym nasileniu, bez żadnych :ech charakterystycznych.

Terminologia. Do niedawna ten rodzaj bólu głowy był określany, za Jingiem, jako zwykły naczynioruchowy ból głowy (cephalea \asomotoria implex) lub też przewlekły samoistny ból głowy, ból napięciowy, wentualnie ból naczyniowo-napięciowy. Nazwy te odzwierciedlały częś- iowo poglądy na jego patogenezę.

Rozpowszechnienie. Jest to ból głowy równie częsty jak migrena, 'naczna większość osób dotkniętych tym bólem nie zgłasza się do :karza ze względu na małe nasilenie dolegliwości. Osoby te nierzadko irowadzą samoleczenie, a także popadają w lekozależność (p. str. 264).

Obraz kliniczny. Ból typu napięciowego częściej dotyczy kobiet zaczyna się w młodości. Przewodni objaw stanowią tępe bóle, niezbyt

silne, o charakterze ucisku, obejmujące całą głowę, bądź też umiejscowienie w skroniach, czole albo potylicy. Niektórzy chorzy określają swoje dolegliwości jako obręcz ściskającą głowę. Ból nie jest napadowy, nasila się powoli, trwa od kilkudziesięciu, minut do kilku i więcej dni, a nawet tygodni, często jest po prostu codzienny z małymi lub dłuższymi przerwami. Czynnikiem sprzyjającym nawrotom są obciążenia emocjonalne, zmęczenie, niewyspanie. Bólowi w zasadzie nie towarzyszą inne objawy, mogą być - gdy ból się nasila - niewielkie nudności i lekki światłowstręt. Aktywność fizyczna nie nasila bólu - przeciwnie niż w migrenie. Odróżnia się 2 typy przebiegu choroby - epizodyczny (mniej niż 15 dni bólowych w miesiącu) i przewlekły (ból codzienny lub prawie codzienny, tj. więcej niż 15 dni w miesiącu). Część chorych wykazuje pewne rysy depresyjne, inni - nerwicowe.

Etiopatogeneza omawianej sprawy nie jest jasna. Być może - jak to podejrzewali dawniejsi autorzy - zachodzą tu jakieś zaburzenia naczynio- ruchowe. Możliwe, iż chodzi o wzmożone napięcie mięśni głowy, jako przejaw wewnętrznych konfliktów.

Rozpoznanie ustala się na podstawie opisanego obrazu klinicznego, po wykluczeniu objawowych bólów głowy. Ból napięciowy różni się zdecydowanie od migreny i klasterowego bólu głowy.

Postępowanie. Leczenie jest trudne. Ten typ bólu głowy z trudem poddaje się terapii. Pewną poprawę można uzyskać u części chorych stosując przez czas dłuższy niewielkie dawki leków antydepresyjnych. Celowa jest psychoterapia, biofeedback, gimnastyka lecznicza, akupunktura. W okresach zaostrzeń mogą być pomocne krótkie kuracje lekami anksjolitycznymi (uwaga na uzależnienie). Należy strzec pacjentów przed uzależnieniem od środków przeciwbólowych.

Mieszany ból głowy

Cepha/aea mixta, mixed headache

Termin ten określa bardzo częste współistnienie migreny z bólem głowy typu napięciowego. Jest to kombinacja bardzo kłopotliwa w leczeniu. Nie wszyscy autorzy używają tego terminu.

Klasterowy ból głowy

Definicja. Jednostka chorobowa, która dotyczy głównie mężczyzn, z bardzo charakterystycznymi napadami jednostronnego bólu w otoczeniu oczodołu i skroni; napadom tym towarzyszy po tej samej stronie

zaczerwienienie oka, obrzęk powiek, łzawienie, wyciek surowiczy z nosa. Napady są dość krótkie (od kilkunastu minut do 3 h), powtarzają się nawet kilka razy na dobę, często w nocy, występują okresowo.

Terminologia. Ta forma bólów głowy była w przeszłości opisywana pod różnymi nazwami, ale stała się obiektem wzrastającego zainteresowania po publikacjach Hortona w latach trzydziestych i czterdziestych bieżącego stulecia. Autor ten zakładał istotną rolę histaminy w patogenezie choroby, stąd nazywano ją histaminowym bólem głowy lub bólem głowy Hortona. Obecnie stosowana nazwa wywodzi się z faktu, iż napady bólowe grupują się (ang. clustering) w pewnych okresach, co stanowi ich znamienną cechę. Propozycja aby odpowiednik polski sformułować jako „zgrupowane bóle głowy” nie przyjęła się. Słowo klaster figuruje w języku polskim dla oznaczenia wielodźwięku w muzyce nowoczesnej, nazywa się tak również pewne związki chemiczne, co uzasadnia wprowadzenie stosowanego tu terminu.

Rozpowszechnienie. Jest to choroba znacznie rzadsza od migreny lub napięciowego bólu głowy. Według różnych fragmentarycznych badań epidemiologicznych i teoretycznych szacunków częstość mieści się w granicach 50-100 przypadków na 100000 populacji.

Obraz kliniczny. Choroba jest znacznie częstsza u mężczyzn (6:1) występuje w każdym wieku, ale szczyt zachorowań przypada na 20-30 rż. Opisano przypadki u małych dzieci i osób w wieku podeszłym. Istota choroby polega na napadach bardzo silnego bólu głowy. Ból jest jednostronny i występuje (z bardzo rzadkimi wyjątkami) zawsze po tej samej stronie w otoczeniu oczodołu i skroni, niekiedy promieniuje do twarzy, potylicy lub barku. Napadowi towarzyszy zaczerwienienie oka, obrzęk powieki, objaw Hornera, łzawienie, wyciek surowiczy z nosa lub uczucie zatkania nosa. Te objawy auto- tomiczne dołączają się z różną częstością i w różnych kombinacjach. tV czasie napadu chorzy są pobudzeni, na ogół chodzą, czasem za- ;howują się histerycznie. Napad trwa od kilkunastu minut do ) h i może powtarzać się kilkakrotnie w ciągu doby, zwłaszcza v nocy, nierzadko o tej samej porze. Po kilku - kilkunastu tygo- Iniach napady ustają i następuje pełna remisja, która może trwać od dlku tygodni do kilkunastu lat, po czym okres bólowy (klaster) )owraca. Ten znamienny przebieg rzutami, czyli tzw. epizodyczna postać choroby, dotyczy większości chorych. W około 10-15% przypadków nie ma remisji i napady występują stale (postać przewlekła).

Patomorfologia. Brak jakichkolwiek danych na ten temat, z wyjątkiem zwiększenia liczby mastocytów w biopsjach skóry zajętej okolicy.

Etiopatogeneza nie została dotąd wyjaśniona. Bierze się pod uwagę :aburzenia uwalniania mediatorów bólowych z mastocytów, uszko-

3 — Neurologia praktyczna 353

dzenie podwzgórza lub obwodowych struktur autonomicznych, przewlekłe zapalenie żył oczodołu lub zatoki jamistej.

Rozpoznanie jest łatwe na podstawie obrazu klinicznego napadów.

Postępowanie. Zwykłe leki przeciwbólowe nie działają, ich zalecanie mija się z celem, a może spowodować objawy uboczne. Napad można przerwać podając podskórnie sumatriptan (Imigran, 6 mg) lub doustnie zolmitriptan (Zomig 2,5-5,0 mg), lub też rizatriptan (Maxalt, tabl. 10 mg). Także wdychanie czystego tlenu (7 l/min w ciągu kilkunastu minut) jest skuteczne. Niektórym pomaga zakropienie do oka (zanim wystąpi łzawienie) 1 kropli timololu (0,5% roztwór). Najistotniejsze jest leczenie profilaktyczne, tzn. zapobieganie napadom w czasie klasteru. Najłatwiejsze jest przerwanie klasteru za pomocą deksametazonu (16 mg/dobę we wlewie kroplowym w ciągu 4-5 dni, przechodząc następnie na mniejsze dawki doustne). Z innych metod leczenia profilaktycznego zaleca się lit (zaczynając od 100 mg, szybko zwiększając dawkę do 4 tabl./dobę, bacząc by nie przekroczyć stężenia we krwi 1,2 mmol/1), albo werapamil (do 600 mg/dobę), pizotifen (6 tabl./dobę), kwas wal- proinowy (Depakine 600-1800 mg/dobę). Dotąd nie opracowano metody, która zapobiegałaby nawrotom choroby.

Rokowanie. Możliwe jest przerwanie klasteru, który zresztą zwykle mija samoistnie. Zapobieganie nawrotom, a tym samym trwałe wyleczenie jest na razie niemożliwe. Postać przewlekła trudno poddaje się leczeniu i niekiedy napady trapią chorych długi czas.

Przewlekła napadowa hemikrania

Chronić paroxysmal hemicrania

Jest to nowo opisana (1974 r.) przez Sjaastada, rzadka jednostka chorobowa. Dotychczas opisano ok. 40 przypadków (w Klinice Neurologii AM w Łodzi - 7). Dotyczy przeważnie kobiet i cechuje się napadami prawie identycznymi jak w klasterowym bólu głowy, ale krótkimi (kilka

- kilkanaście minut) i powtarzającymi się do kilkudziesięciu razy na dobę. Cechą najbardziej znamienną, którą uważa się za niezbędny warunek rozpoznania, jest natychmiastowe ustąpienie napadów po podaniu indo- metacyny (Indocid, Metindol) w dawce 100-150 mg/dobę. Odstawienie leku powoduje nawrót napadów, dlatego należy go podawać stale w najmniejszej dawce, jaka pozwala uzyskać remisję (zwykle ok. 50 mg/dobę). Po dłuższym leczeniu można próbować przerwania kuracji. W niektórych przypadkach działają inne leki, np. naproksen lub kwas acetylosalicylowy. Etiopatogeneza choroby jest nieznana.

Rzadziej spotykane samoistne bóle głowy

Bóle te są ujęte w klasyfikacji IHS (p. tab. 4-2) jako grupa 4. Etiopatogeneza ich jest nadal nieznana, niżej omówione zostaną krótko najważniejsze formy.

Samoistny klujący ból głowy (ang. idiopathic stabbing headache). Polega na występowaniu krótkotrwałego, zazwyczaj dość silnego, ograniczonego do niewielkiego obszaru (da się pokryć opuszką palca), kłującego bólu, który przeważnie lokalizuje się w coraz to innych miejscach, a tylko wyjątkowo dotyczy wciąż tej samej okolicy. Żadne inne dolegliwości ani objawy nie mają miejsca. Ból występuje z różną częstością

- od kilku incydentów rocznie do - wyjątkowo - kilkunastu dziennie. Prawdopodobnie jest dość rozpowszechniony, ale z uwagi na krótko- trwałość dolegliwości większość pacjentów nie zgłasza się do lekarza. Zwrócono uwagę, że u osób cierpiących na migrenę znacznie częściej występuje - oprócz migreny - kłujący ból głowy. Podłoże i etiopatogeneza tej łagodnej choroby nie jest znana. W przypadku zgłoszenia do lekarza konieczne jest jedynie dokładne badanie neurologiczne i internistyczne oraz uspokojenie pacjenta. Zasadniczo nie ma wskazań do innych badań, zwłaszcza obrazowych, chyba że incydenty są bardzo częste, pojawiły się niedawno, ból umiejscawia się tylko w jednej okolicy, i pacjent odczuwa lęk przed poważną chorobą. Praktycznie biorąc żadne objawowe bóle głowy nie przebiegają w ten sposób. Odróżnienie od nerwobólu nerwu trójdzielnego (również sekundowe incydenty) jest łatwe i uwagi na inne umiejscowienie, znamienne promieniowanie i obecność stref spustowych. W większości przypadków leczenie nie jest konieczne. 5rzy szczególnie uporczywych dolegliwościach można krótko stosować ndometacynę (Metindol retard 75 mg 1-2 razy dziennie).

Ból głowy przy jedzeniu lodów (ang. ice cream headche). U niektórych )sób spożycie lodów lub zimnych napojów powoduje dość silny, ale crótkotrwały ból głowy. Znacznie dłuższe oziębienie (np. przebywanie na urozie bez nakrycia głowy) może wywołać dłużej trwający ból głowy „z oziębienia”, co jednak zawsze wymaga różnicowania z innymi przy- ;zynami.

Samoistny kaszlowy (ang. cough headache) i łagodny wysiłkowy ból

»łowy (ang. benign exertional headache). Te dwa zespoły chorobowe nogą występować łącznie lub pojedynczo. Istota sprawy polega na vystępowaniu bólu głowy wyłącznie pod wpływem wysiłku lub kaszlu. 3ól jest obustronny, najczęściej^c^ołowo-ciemieniowy, trwa przeważnie crótko, wyjątkowo cały d^j ysiłkowy). Innych dolegliwości

pacjenci nie zgłaszają, chyba że cierpią na inną chorobę, nie związaną z omawianymi tu bólami głowy. Patomechanizm jest niejasny, nie ma dowodów, aby chodziło o wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Rozpoznanie jest proste, ale w każdym przypadku należy wykluczyć na drodze badań obrazowych (CT lub MRI) proces uciskowy (guz) mózgu, zwłaszcza w tylnej jamie. W leczeniu łagodnego bólu (po wykluczeniu podłoża organicznego) można próbować indometacyny (p. wyżej).

Bóle głowy występujące w związku z aktywnością seksualną (tzw. koitalne bóle głowy) stanowią z pewnością niedoceniany problem kliniczny. Krępujące okoliczności występowania bólu sprawiają, że bóle te mogą nie być zgłaszane lekarzowi. Klasyfikacja IHS wyróżnia 3 typy koitalnych bólów głowy, uznawanych za bóle samoistne. Wprawdzie czynnik wyzwalający jest wiadomy, ale etiopatogeneza pozostaje nieznana, a przyczyną nie jest inna choroba.

1) typ tępy - jest to tępy ból głowy i karku nasilający się wraz z narastaniem pobudzenia płciowego,

2) typ ostry - jest to nagły silny ból głowy w czasie orgazmu,

3) typ pozycyjny (posturalny) - ból występujący po stosunku płciowym, nasilający się przy siadaniu lub wstawaniu i ustępujący w pozycji leżącej, przypomina on zespół obniżonego ciśnienia śródczaszkowego (p. str. 364).

Ból głowy wywołany przewlekłym uciskiem (ang. external compression headache). Sprawa ta rzadko bywa rozpoznawana, gdyż rzadko o niej się myśli. Znajduje się na pograniczu bólów samoistnych i objawowych

- przyczyna jej jest znana, ale mechanizm niezbyt jasny. Chodzi tu o bóle głowy pojawiające się u niektórych osób pod wpływem stałego drażnienia przez ucisk wywołany opaską wokół głowy lub ciasnym kapeluszem. Na możliwość tę zwrócono uwagę u osób, które używały okularów do pływania zwykle ciasno opasujących głowę i zgłaszały się do lekarzy z powodu bólów głowy (swim google headache). Zaniechanie ich używania spowodowało ustąpienie dolegliwości.

Piorunujący ból głowy

Thunderclap headache

Definicja. Jest to szczególny ostry ból głowy, o nieznanej etiopatogene- zie, naśladujący w początkowym okresie krwawienie podpajęczynów- kowe, ale o pomyślnym rokowaniu. Nie znalazł się - jak dotąd

- w klasyfikacji IHS.

Terminologia. W 1976 r. opisałem wraz ze współpracownikami 18 podobnych przypadków, ujmując je jako zespół rzekomego krwotoku podpajęczynówkowego. Obserwacje te przeszły wówczas bez echa. Po wielu latach podobne przypadki opisali autorzy francuscy, nie znając naszej publikacji. W 1986 r. nazwy thunderclap headache (piorunujący lub burzliwy ból głowy) użyli Day i Raskin, sądząc, że chodzi o przypadki nie pękniętego tętniaka. W tym też roku Abbott i Hille wyjaśnili, opierając się na obserwacji 14 chorych, że zespół ten w zasadzie nie jest związany z tętniakiem, chociaż w każdym przypadku należy wyłączyć krwawienie. Dalsze opisy ugruntowują coraz bardziej ten zespół w medycynie klinicznej. Niektórzy autorzy proponują nazwę udarowy ból głowy, ale może ona sugerować ból głowy w przebiegu udaru.

Rozpowszechnienie. Na razie brak dokładniejszych danych na ten temat. Do Kliniki Neurologii AM w Łodzi przyjmuje się kilkanaście przypadków rocznie.

Obraz kliniczny jest bardzo znamienny. Choroba występuje w każdym wieku. Pojawia się nagły, bardzo silny ból głowy, nudności i wymioty, możliwa jest także chwilowa utrata przytomności. U części chorych początek związany jest z wysiłkiem, stosunkiem płciowym lub gwałtownym kaszlem. Przedmiotowo stwierdza się lekką sztywność karku, czasem wyraźniejsze objawy oponowe. Badania laboratoryjne (krew, płyn mózgowo-rdzeniowy, badania obrazowe) nie wykazują odchyleń od normy. W obrazie EEG można stwierdzić różne nieswoiste, mierne zmiany. Po kilku, wyjątkowo kilkunastu, dniach bóle ustępują. U niektórych chorych w dalszym przebiegu występują napady migreny lub ból głowy typu napięciowego. Na ogół nie ma nawrotów typu pierwszego incydentu.

Etiopatogeneza pozostaje nadal niejasna. Niektórzy sądzą, że chodzi tu o szczególny napad migreny.

Rozpoznanie wymaga różnicowania z innymi przyczynami ostrych bólów głowy (p. str. 57). W każdym przypadku należy wykonać natychmiast CT i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. W razie wątpliwości także MRI (zwłaszcza angio-MRI) lub angiografię.

Postępowanie. W chwili obecnej każdy przypadek powinien być hospitalizowany. Leczenie - objawowe.

Nerwobóle czaszkowe

Przez nerwoból, czyli neuralgię (neuralgia) rozumie się ból promieniujący w obrębie pola unerwienia określonego nerwu lub jego gałęzi. Ból

ten jest najczęściej napadowy, rwący lub świdrujący. Znamienne jest wyzwalanie bólu przez lekkie dotykanie określonych miejsc, zwanych punktami spustowymi. Napady bólu można przerwać na pewien czas środkiem znieczulającym miejscowo. Wyróżnia się nerwobóle samoistne, czyli idiopatyczne, w których przyczyna choroby jest nieznana oraz nerwobóle objawowe, np. w wyniku ucisku nerwu przez guz lub jego uszkodzenie w wyniku urazu. Obecnie granica między tymi formami nerwobólów zaciera się (p. niżej - nerwoból nerwu trójdzielnego).

Nerwoból nerwu trójdzielnego

Neuralgia n. trigemini, neuralgia faciei, tic douloureux

Definicja. Istotę choroby stanowią krótkie (sekundowe), ale zwykle częste, napady bólu w obrębie jednej, dwu lub wszystkich gałęzi nerwu trójdzielnego po jednej stronie. Obustronny nerwoból zdarza się wyjątkowo (ok. 2% przypadków).

Rozpowszechnienie ocenia się na ok. 15 przypadków na 100000.

Obraz kliniczny. Choroba występuje przede wszystkim u osób starszych. Szczyt zachorowań przypada na 60 rż. (najstarsza leczona przez autora pacjentka miała 93 lata). Zachorowanie przed 30 rż. jest wyjątkowe i wymaga szczególnie ostrożnego diagnozowania. Napady bólu, początkowo rzadsze, później coraz częstsze, trwają od kilku do kilkunastu sekund i obejmują najczęściej II i III gałąź nerwu (30%), tylko II (20%) lub tylko III (15%). Inne kombinacje są rzadsze. Izolowany nerwoból I gałęzi jest wyjątkowy (ból głowy klasterowy bywa mylnie rozpoznawany jako nerwoból I gałęzi). Ból jest wyjątkowo silny, powoduje znamienny grymas twarzy (tic douloureux). Bóle występują samoistnie lub po podrażnieniu wskutek mycia, golenia, mówienia, jedzenia lub dotykania stref spustowych. Badanie neurologiczne nie wykazuje zmian. Choroba przebiega z remisjami i zaostrzeniami.

Patomorfologia. W przypadkach nerwobólu samoistnego (p. niżej) nie znaleziono zmian specyficznych w zwoju trójdzielnym, korzeniu lub nerwie.

Etiopatogeneza postaci samoistnej jest niejasna. Ostatnio sądzi się, że w większości przypadków, ujmowanych jako samoistne, dochodzi do ucisku korzenia nerwu przez przebiegające tam naczynie, które ulega zmianom wstecznym (konflikt nerwowo-naczyniowy). Potwierdzają to wyniki operacji odbarczania korzenia, jednakże sprawa jest nadal otwarta, gdyż ucisk nie tłumaczy np. napadowego charakteru bólu.

Rozpoznanie w przypadkach typowych jest łatwe. U każdego chorego należy rozważyć podłoże objawowe (ok. 10% przypadków), a więc uraz, guz, tętniak, stwardnienie rozsiane. W przypadkach objawowych stwierdza się zwykle zmiany w badaniu neurologicznym. Również brak efektu leczenia zachowawczego nakazuje rewizję rozpoznania nerwobólu samoistnego. To ostatnie dotyczy szczególnie osób młodych.

Postępowanie zaczyna się od leczenia zachowawczego, które jest skuteczne w większości przypadków i na początku choroby. Lekiem najbardziej skutecznym jest karbamazepina (Amizepin, Tegretol, Neuro- top), którą należy włączać powoli (zaczynać od 100 mg - l/2 tabl.

- zwiększając codziennie dawkę o 100 mg). Bóle ustępują przy dawce 3-6 tabl. dziennie. Jeżeli skutek jest pozytywny lek należy stosować przez kilka tygodni (bez bólu), aby zapobiec nawrotowi. Do innych leków, które można ewentualnie dołączyć do karbamazepiny lub podawać oddzielnie należą: fenytoina (300-600 mg dziennie), klonazepam (6-9 mg dziennie), baklofen (60-120 mg dziennie), kwas walproinowy (Depakine chrono 1200-1800 mg dziennie). Jeżeli zawodzi leczenie zachowawcze można spróbować akupunktury, ostatecznie w grę wchodzą różne zabiegi operacyjne, wśród których obecnie najbardziej popularne jest stereotaktyczne wybiórcze uszkodzenie części włókien lub mikro- chirurgiczne odbarczanie korzenia od ucisku przez naczynie.

Rokowanie. W większości przypadków można uzyskać poprawę i remisję, ale nawroty są możliwe nawet po zabiegach operacyjnych.

Nerwoból nerwu językowo-gardłowego

Neuralgia n. glosso-pharyngei

Definicja. Choroba charakteryzuje się napadowymi, a wyjątkowo stałymi, jednostronnymi bólami okolicy migdałka, podniebienia, nasady języka i w głębi ucha.

Rozpoznanie. Jest to rzadki nerwoból, występuje z częstością 1 : 50 lub

1 : 100 w stosunku do nerwobólu nerwu trójdzielnego.

Obraz kliniczny. Dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet, ujawnia się przeważnie po 50 rż. Opisane wyżej napady występują samoistnie lub są prowokowane przez mówienie, połykanie, żucie, jedzenie, ziewanie. Skłania to chorych do przechylania głowy w stronę przeciwną przy jedzeniu lub piciu. Strefa spustowa, której dotknięcie powoduje napad, znajduje się zwykle w okolicy migdałka. Napady powtarzają się z różną częstotliwością - od kilku do kilkudziesięciu na dobę. Pod względem umiejscowienia wyróżnia się 2 typy. W częstszej postaci ból umiej

scowiony jest u nasady języka, w migdałku lub na podniebieniu. W rzadszej postaci - usznej - pojawia się w głębi ucha. Ból jest odczuwany jako palący, rzadziej rżnący, kłujący lub elektryzujący. Dość znamienne są remisje. Bardzo ważny objaw, który nie zdarza się w innych nerwobólach, stanowią omdlenia lub napady MAS, czasem tylko napadowe zaburzenia rytmu serca. Są one wynikiem połączeń między nerwem językowo-gardłowym a nerwem zatoki szyjnej. Podobnie jak w innych nerwobólach wyróżnia się tu nerwoból samoistny i objawowy (m. in. rak gardła i migdałka).

Etiopatogeneza, rozpoznanie, postępowanie i rokowanie - jak w nerwobólu nerwu trójdzielnego (p. wyżej). W przypadkach napadowych zaburzeń świadomości celowe jest wszczepienie rozrusznika serca.

Inne rzadkie nerwobóle czaszkowe

Nerwoból nerwu sitowego przedniego (neuralgia n. ethmoidalis ant.). Nerw ten należy do dalszych rozgałęzień nerwu trójdzielnego. Obraz kliniczny tego rzadko rozpoznawanego nerwobólu opisał Sluder w 1922 r. Nie wszyscy uznają istnienie tej choroby. Istota jej polega na występowaniu stałych lub okresowych jednostronnych bólów w okolicy kąta wewnętrznego oczodołu i nasady nosa. Wymaga różnicowania z chorobami oczodołu (ewentualnie CT), zatok i jamy nosowej. Czasem stwierdza się skrzywienie przegrody, ewentualna operacja ma być wtedy jakoby skuteczna.

Nerwoból nerwu pośredniego (neuralgia n. intermedii). Jest to rzadka sprawa chorobowa, której istota polega na napadowych, piekących bólach w głębi ucha. Opisywana bywa również pod innymi nazwami, np. nerwoból zwoju kolanka, nerwoból Hunta, nerwoból uszny, nerwoból struny bębenkowej. Napadom bólowym towarzyszą czasem zaburzenia odczuwania smaku (parageusia), ślinotok, niekiedy łzawienia, co jest związane z zakresem unerwienia nerwu pośredniego. Ból może promieniować do wyrostka sutkowego i karku (postać otalgiczna) lub twarzy (postać prosopalgiczna). Odróżnia się formę samoistną oraz objawową, spowodowaną najczęściej przez półpasiec uszny. W leczeniu stosuje się karbamazepinę, klonazepam, podobnie jak w nerwobólu nerwu trójdzielnego.

Nerwoból nerwu krtaniowego (neuralgia n. laryngei sup.). Istota choroby polega na jednostronnych, zazwyczaj napadowych, bólach umiejscowionych po jednej stronie krtani, skąd mogą promieniować do ucha, karku, a nawet ramienia. Choroba występuje przeważnie w wieku

średnim, częściej u mężczyzn. Niekiedy ujawnienie wyprzedza infekcja górnych dróg oddechowych, angina, tonsilektomia, endarterektomia tętnicy szyjnej. Ataki bólu są prowokowane przez połykanie, mówienie, krzyk, kaszel. Obecnie sądzi się, że opisany nerwoból jest wywołany uciskiem gałęzi wewnętrznej nerwu krtaniowego górnego w obrębie okienka błony tarczowo-gnykowej. W leczeniu stosuje się karbama- zepinę.

Atypowy ból twarzy (ang. atypical facial pain, atypical facial neuralgia), znany również pod nazwą sympatalgia twarzy. Jest to dolegliwość, w której na plan pierwszy wysuwają się jednostronne, stałe i uporczywe, przeważnie palące i piekące, bóle twarzy. Typowe jest współistnienie zespołu hipochondryczno-depresyjnego, najczęściej chorują kobiety po 40 rż. Badanie neurologiczne, stomatologiczne i laryngologiczne ani też badania laboratoryjne i obrazowe nie wykazują zmian. Sprawa jest przewlekła, nie poddaje się żadnemu leczeniu, początek jest powolny, czasem po ekstrakcji zęba. Niektórzy biorą pod uwagę czysto psychogenne podłoże. Zaleca się cierpliwe stosowanie leków przeciwdepresyjnych. Większość współczesnych specjalistów sugeruje unikanie prób leczenia operacyjnego.

Odontalgia atypica stanowi pewną analogię do powyższego zespołu, ale dolegliwości dotyczą jednego zęba, jednak żadnych zmian w obrębie zębów nie stwierdza się.

Nerwoból potyliczny {neuralgia occipitalis). Istota polega na napadowych, przeważnie jednostronnych bólach w zakresie nerwu potylicznego większego, a więc promieniujących od karku ku potylicy i okolicy ciemieniowej. Prawdziwy nerwoból potyliczny jest dość rzadki, niektórzy klinicyści powątpiewają w jego istnienie, natomiast przez innych jest zbyt często rozpoznawany w przypadkach, które kwalifikuje się raczej jako kręgowopochodne bóle głowy (p. str. 365). Cechą wyróżniającą jest wspomniany wyżej napadowy charakter bólu oraz obecność strefy spustowej w okolicy wyjścia nerwu. Zaliczanie tego nerwobólu do grupy samoistnych jest dyskusyjne, sądzi się bowiem, że przyczynę stanowi mikrotraumatyzacja nerwu w miejscu przechodzenia między ścięgnami mięśnia czworobocznego. Leczenie zachowawcze jak w innych nerwobólach. Skuteczna - przejściowo - może być blokada nerwu.

Niektóre objawowe bóle głowy

Dalej zostaną omówione te objawowe bóle głowy, które nie zostały zaprezentowane w odpowiednich do ich pochodzenia rozdziałach

(np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwotok podpajęczynówkowy, encefalopatia nadciśnieniowa, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe itd.).

Bóle głowy w guzie mózgu. W każdym przypadku przewlekłych bólów głowy zarówno pacjenci, jak też lekarze obawiają się guza. Jakkolwiek nie rozpoznanie tej sprawy we właściwym czasie stanowi poważny błąd, to jednak należy pamiętać, że prawdopodobieństwo istnienia guza u chorego z przewlekłymi bólami głowy jest małe. Pierwotne guzy mogą wystąpić z częstością nie większą niż 20 przypadków na 100000. Zarazem odpowiednie badania wykazują, iż guz ujawnia się w sposób nie budzący wątpliwości przeważnie w ciągu roku, dlatego wieloletnie bóle głowy nie przemawiają za tym rozpoznaniem, chyba że dojdzie do koincydencji guza z przewlekłymi bólami głowy na innym tle. Wtedy zmienia się zwykle wzorzec bólów głowy, co jest szczególnie ważną wskazówką. Za guzem przemawiają narastające bóle całej głowy, niekiedy zaczynające się nad ranem, inne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, objawy ogniskowe, nawet dyskretne, a zwłaszcza dołączające się napady padaczkowe. Mogą być zmiany ogniskowe w EEG. Konieczne jest kontrolowanie dna oczu i poszukiwanie cech zastoju. W podejrzanych przypadkach nie należy zwlekać z wykonaniem CT.

Łagodne (samoistne) nadciśnieniowe śródczaszkowe, tzw. rzekomy guz mózgu (hypertensio intracranialis benigna, pseudotumor cerebri). Przewodni objaw stanowią mierne, stałe, rozlane bóle głowy. Do tego dołączają się inne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a zwłaszcza tarcza zastoinowa. Nie ma objawów ogniskowych, może wystąpić porażenie nerwu odwodzącego. Niestety, niekiedy dochodzi do poza- stoinowego zaniku nerwu wzrokowego. Poza tym rokowanie jest pomyślne. W części przypadków przyczyną jest przewlekłe zapalenie ucha środkowego i zatok żylnych, stosowanie tetracyklin, dużych dawek witaminy A, natomiast w większości etiologia pozostaje nie wyjaśniona. Rozpoznanie różnicowe z guzem wymaga badań obrazowych. W leczeniu stosuje się środki odwadniające.

Bóle głowy w nadciśnieniu tętniczym. Przyjmuje się na ogół, że w przeważającej części przypadków przewlekłe bóle głowy u chorych z nadciśnieniem tętniczym nie są spowodowane tym ostatnim, lecz są wynikiem współistniejącej migreny, bólu typu napięciowego lub też reakcją nerwicową. Jako specyficzne dla nadciśnienia można - z pewnymi zastrzeżeniami - uznać poranne bóle głowy, umiejscowione w potylicy. Bóle głowy występują też w nadciśnieniu spowodowanym guzem chromochłonnym nadnercza, a także w tzw. ostrej encefalopatii nadciś- nieniowej.

Przewlekłe pourazowe bóle głowy należą do obrazu tzw. cerebrastenii pourazowej, czyli podmiotowego zespołu pourazowego, który ujawnia

się u części chorych po wstrząśnieniu mózgu i ma cechy nerwicy neurastenicznej (p. str. 245). Chorzy skarżą się - oprócz bólów głowy

- na zawroty, osłabienie, nerwowość, upośledzenie pamięci, zaburzenia snu itd. Badanie przedmiotowe i badania dodatkowe nie wykazują zmian. Wciąż dyskusyjne jest rozstrzygnięcie między rzeczywistą chorobą a nastawieniem roszczeniowym. Leczenie jest objawowe. Stałe bole głowy występują również w encefalopatii pourazowej, w tych przypadkach dolegliwości są podobne, ale badanie przedmiotowe wykazuje obecność objawów ogniskowych i różnego stopnia zespołu psychoorganicznego. Również badania dodatkowe (CT, EEG) ujawniają obecność uszkodzeń.

Popunkcyjny ból głowy. Zespół popunkcyjny. U niektórych chorych, u których wykonano nakłucie lędźwiowe, występują bóle głowy i inne objawy, ujmowane jako zespół popunkcyjny. Obraz kliniczny jest znamienny. W 1-3 dni po nakłuciu lędźwiowym występują bóle głowy, które nasilają się w pozycji siedzącej lub po wstaniu z łóżka, a zmniejszają lub ustępują całkowicie po położeniu z nisko umieszczoną głową. Ból tępy, a niekiedy pulsujący, obejmuje całą głowę, ze szczególną predylekcją do potylicy i okolic skroniowych. Nasilenie jego bywa rozmaite. Przeważnie jest to ból miernie wyrażony, niekiedy jednak bardzo silny. Zazwyczaj dołączają się nudności i wymioty. Wymioty bywają nieraz bardzo męczące, chorzy odmawiają przyjmowania posiłków. Z innych dolegliwości można wymienić znaczne ogólne osłabienie, poty, wyjątkowo podwójne widzenie. Niekiedy występują lekkie zaburzenia świadomości. Badanie przedmiotowe przeważnie nie wykazuje żadnych objawów uszkodzenia układu nerwowego. U niektórych chorych pojawia się niewielka sztywność karku, nierzadko inne objawy oponowe, np. objaw Kerniga. U ciężej chorych rzuca się w oczy bladość, obserwuje się niskie ciśnienie tętnicze i zwolnienie tętna. W pojedynczych przypadkach stwierdzono niedowład nerwu odwodzącego.

Objawy zespołu popunkcyjnego utrzymują się różnie długo, najczęściej kilka dni, czasem jednak nawet około tygodnia lub dwóch. Jako wyjątkowe opisywano dolegliwości trwające dłużej.

Przyjmuje się, iż przez otwór w oponach, powstały wskutek przekłucia, następuje dalsze wyciekanie płynu mózgowo-rdzeniowego do tkanek otaczających, co prowadzi do znacznego zmniejszania jego ilości w przestrzeniach płynowych i powstania zespołu podciśnienia śródczaszkowego (p. dalej).

Rozpoznanie zespołu popunkcyjnego jest łatwe. W różnicowaniu należy brać pod uwagę sztucznie wywołane (wprowadzenie infekcji w czasie nakłucia lędźwiowego) ropne zapalenie opon mózgowo-rdzenio- wych, co jednak zdarza się bardzo rzadko. Pojawia się wtedy wysoka gorączka, znaczne objawy oponowe, zaburzenia świadomości, stan

ogólny jest ciężki i groźny dla życia. Rozpoznanie zapalenia opon wymaga ponownego nakłucia lędźwiowego i badania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie i zapobieganie. Chorzy z zespołem popunkcyjnym powinni pozostać w łóżku w niskim ułożeniu. Nadal zalecane jest podawanie dożylne hipotonicznych roztworów, najczęściej wody destylowanej w ilości 10-20 ml, jednakże brak przekonujących dowodów o skuteczności tego zabiegu. Celowe jest stosowanie środków uspokajających i przeciw- wymiotnych.

W celu zapobiegania wystąpieniu zespołu popunkcyjnego polecano wiele różnych metod. Na pewno korzystne jest używanie cienkich igieł oraz pobieranie możliwie niewielkiej ilości płynu.

W większości klinik i oddziałów szpitalnych chorzy po nakłuciu lędźwiowym pozostają przez dobę w pozycji leżącej, ale nowsze badania kontrolowane nie potwierdzają skuteczności tego postępowania w prewencji zespołu popunkcyjnego.

Samoistne podciśnienie śródczaszkowe, czyli zespół Schaltenbranda.

Obraz kliniczny. Choroba występuje rzadko, raczej w młodym i średnim wieku, przeważnie u kobiet. Zaczyna się ostro, niekiedy wręcz udarowo. Pojawiają się silne bóle głowy, nudności i wymioty. Znamienny jest fakt, nadający swoiste piętno obrazowi klinicznemu, iż dolegliwości ustępują całkowicie lub w znacznej mierze po położeniu się na plecach bez poduszki i pojawiają się ponownie natychmiast podczas wszelkich prób wstania. Ból bywa tak nieznośny, iż chorzy unikają nawet podnoszenia głowy i leżą nieruchomo. Badanie przedmiotowe wykazuje słabo lub miernie wyrażone objawy oponowe, czasem stan podgorączkowy, objawy chwiejności wegetatywnej. Wyjątkowo obserwowano objawy rozsiane i tarczę zastoinową, jednakże obecność tego ostatniego objawu powinna budzić ostrożność w ustaleniu rozpoznania. W czasie nakłucia lędźwiowego płyn nie wycieka samoistnie z igły lub tylko pojedynczymi kroplami, zazwyczaj jednak konieczne jest jego aspirowanie strzykawką. Płyn jest przeważnie zażółcony, często lekko krwisty.

Badanie cytochemiczne płynu wykazuje zwiększenie zawartości białka wobec prawidłowej cytozy. Sporadycznie stwierdzano niewielką pleo- cytozę jednojądrową. Inne badania wypadają zazwyczaj negatywnie. Ostatnio opisano wzmożenie obrazu opon w MRI po podaniu gadolinu.

Etiopatogeneza. Istota choroby polega prawdopodobnie na zahamowaniu wydzielania płynu mózgowo-rdzeniowego w splotach naczyniowych na skutek skurczu naczyń lub otwarcia połączeń tętniczo-żylnych. Pierwotne zaburzenia dotyczą zapewne wegetatywnych ośrodków regulujących wytwarzanie płynu, położonych być może w podwzgórzu. Niektórzy podejrzewają tło infekcyjne, wirusowe.

Rozpoznanie nie jest trudne, jeśli się pamięta o istnieniu tego zespołu. Najbardziej znamienne jest ustępowanie dolegliwości w pozycji leżącej. Chorzy dotknięci samoistnym podciśnieniem śródczaszkowym są kierowani do szpitali zazwyczaj z podejrzeniem zapalenia opon lub krwotoku podpajęczynówkowego. Rozstrzyga badanie płynu mózgowo-rdzeniowe- go. Tu mogą wynikać pewne trudności, gdyż nie stwierdzając wyciekania płynu myśli się przeważnie o błędzie technicznym, zamiast spróbować aspirowania strzykawką.

Rokowanie. Choroba kończy się wyleczeniem po upływie kilkunastu dni do kilku tygodni. Przypadków śmiertelnych nie opisano. U chorych obserwowanych w Klinice Neurologicznej w Łodzi nie było nawrotów.

Leczenie. Chorego należy ułożyć nisko i zalecić pozostanie w łóżku. Stosuje się środki zwiększające ciśnienie śródczaszkowe, a więc roztwory hipotoniczne dożylnie (najlepiej 10 ml wody destylowanej 2-3 razy dziennie). W ciężkich przypadkach można wprowadzić roztwór fizjologiczny dokanałowo. Schaltenbrand zalecał pilokarpinę doustnie lub we wstrzyknięciach podskórnych. Proponuje się też wdychanie mieszaniny powietrza z C02.

Kręgowopochodne bóle głowy. Dawniejsi autorzy nie żywili wątpliwości, iż spondyloza szyjna powoduje bóle głowy. Rozpoznawano więc

- przeważnie u osób powyżej 40 rż. - tzw. migrenę szyjną lub zespół szyjny górny (zespół Barrego-Lieou), które charakteryzowały się stałymi lub nawracającymi, jedno- lub obustronnymi bólami tyłogłowia, ograniczeniem ruchomości kręgosłupa oraz innymi objawami (m. in. zawroty głowy). Obecnie wielu autorów wątpi w istnienie tej sprawy chorobowej, zwłaszcza biorąc pod uwagę znaczne rozpowszechnienie zmian spon- dylotycznych oraz brak przekonujących dowodów, że to one właśnie są przyczyną tych bólów głowy. Sądzą oni, że większość przypadków ujmowanych dawniej jako kręgowopochodne bóle głowy czy migrena szyjna mieści się w migrenie, bólu typu napięciowego lub bólach objawowych (depresja, zmiany naczyniowe). Inni podtrzymują i rozwijają dawne poglądy.

W międzynarodowej klasyfikacji bólów głowy jako kręgowopochodne wymienia się jedynie te, które są spowodowane przez uszkodzenia urazowe, nowotwory, zapalenie kręgu, reumatoidalne zapalenie stawów, chorobę Pageta - umiejscowione w górnych kręgach szyjnych, wykluczając zarazem znaczenie patogenetyczne spondylozy w odniesieniu do bólów głowy.

Powszechnie uznawanym zespołem bólowym jest tzw. uraz biczowy (ang. whiplash injury). Chodzi o uraz związany z nagłym nadmiernym przodo-, a następnie tyłozgięciem głowy (np. zderzenie czołowe). W kilka

- kilkanaście dni po tym urazie występują stałe bóle tyłogłowia i karku,

fotofobia, zawroty, lęki, ograniczenie ruchomości szyi. Sądzi się, że mechanizm tego zespołu związany jest z uszkodzeniem tkanek miękkich szyi.

Ostatnio Sjaastad i wsp. wprowadzili pojęcie tzw. szyjnopochodnego bólu głowy (ang. cervicogenic headache). Charakteryzuje się on jednostronnymi napadowymi okresowymi lub stałymi jednostronnymi bólami, które promieniują od karku ku przodowi, nawet do czoła. Dolegliwościom bólowym towarzyszą nudności, fotofobia, nieraz łzawienie, ból nasila się przy ruchach szyją, objawy znosi na pewien czas blokada korzenia C2. Sjaastad nie precyzuje, jakie zmiany w kręgosłupie miały być przyczyną zespołu. Wielu poważnych autorów krytykuje pojęcie szyjnopochodnego bólu głowy sądząc, że większość opisywanych przez Sjaastada chorych dotknięta jest migreną, inni utrzymują, że ten zespół występuje u 10-16% chorych z przewlekłymi bólami głowy. Osobiście widzę podobieństwo do migreny szyjnej.

Specjaliści medycyny manualnej podtrzymują nadal pogląd o istnieniu kręgowopochodnych bólów głowy, których podłożem mają być tzw. zablokowania stawów lub niestabilność kręgosłupa.

Z przedstawionych wyżej danych wynika, iż problem kręgowopochodnych bólów głowy jest nadal otwarty.

Bóle głowy w depresji. Uporczywe bóle głowy mogą być przejawem depresji maskowanej. Problematykę tej ostatniej przedstawiono obszerniej w innym miejscu (p. str. 81). W postępowaniu diagnostycznym i terapeutycznym obowiązują te same zasady, które omówiono w związku z zawrotami głowy na tle depresji (p. str. 377).

Dwa kolejne zespoły bólów głowy zostały opisane - jak na razie

- tylko w pojedynczych doniesieniach. Ich częstość, patogeneza i przynależność nozologiczna nie są znane.

Hypnic headache syndrome. Został opisany przez Raskina w 1988 r., osobiście również spotkałem podobne przypadki. Choroba (być może jest to wariant klasterowego bólu głowy - p. str. 352) polega na nocnych napadach silnego bólu całej głowy, trwającego kilkadziesiąt minut, bez innych objawów. We wszystkich przypadkach (były to osoby powyżej 65 rż.) Raskin uzyskał remisję po zastosowaniu litu (300-600 mg/dobę).

Zespół „rozsadzania czaszki” (ang. exploding head syndrome). Polega na nocnych napadach, w czasie których pacjent budzi się wskutek trwającego krótko wrażenia wybuchu lub uderzenia wewnątrz głowy. Przebieg choroby jest łagodny, istota nieznana.

28

Jednostki chorobowe z zawrotami głowy jako objawem wiodącym

W rozdziale niniejszym zostaną zaprezentowane najważniejsze jednostki lub zespoły chorobowe neurologiczne z pogranicza neurologii i otolaryngologii, w których objawem przewodnim są zawroty głowy. Omówienie ich nawiązuje do ogólnej problematyki rozpoznawania zawrotów głowy przedstawionej w rozdz. 12.

Choroba Meniere'a (wodniak endolimfatyczny błędnika)

Definicja. Jest to choroba charakteryzująca się napadami silnych układowych zawrotów, połączonych z wymiotami, nieznośnym szumem w uchu i postępującym upośledzeniem słuchu, najczęściej jednostronnym. Istota jej polega na gromadzeniu się endolimfy w błędniku błoniastym.

Rozpowszechnienie. Choroba jest dość rzadka, zapadalność określa się na ok. 50 przypadków na 100000. Chorują zarówno mężczyźni, jak i kobiety, przeważnie w wieku średnim (szczyt zachorowań ok. 50 rż.).

Obraz kliniczny. Początek jest nagły. Pojawia się gwałtowny układowy zawrót głowy, niemożność utrzymania równowagi, nudności i wymioty, szum w uchu (może on wyprzedzać napad jako aura) i upośledzenie słuchu. Przytomność jest zachowana. Napad trwa od kilku minut do wielu godzin, a nawet kilka dni (status meniericus). W czasie napadu stwierdza 3ię oczopląs. Napady występują z różną częstością, stopniowo nasilają się zaburzenia słuchu i stały szum (obustronnie u ok. 15% chorych).

Etiopatogeneza. Istotą choroby jest wodniak endolimfatyczny błędnika, którego przyczyna jest nieznana. Istnieje wiele hipotez na ten temat, bierze się pod uwagę m. in. autoimmunoagresję, czynniki infekcyjne, zaburzenia naczyniowe.

Rozpoznanie ustala się na podstawie opisanego obrazu, szczegółowych badań audiometrycznych dla wykazania głuchoty ślimakowej oraz po wyłączeniu innych chorób, które mogą powodować podobny obraz choroby (m.in. zapalenie błędnika, zapalenie nerwu przedsionkowego, niewydolność tętnicza kręgowo-podstawna, guz nerwu VIII, toksyczne lub pourazowe uszkodzenie błędnika, stwardnienie rozsiane, napady migreny). Należy tu z naciskiem podkreślić podstawową różnicę między chorobą Meniere’a a zespołem menierowskim. To ostatnie pojęcie mało precyzyjne i zwykle nadużywane, odnosi się do przypadków zawrotów napadowych na innym tle. Różnicowanie choroby Meniere’a z zespołem menierowskim może wymagać odpowiednich badań, ale - już klinicznie

- zaznaczają się podstawowe różnice: napady, w których jednocześnie występują układowe zawroty, szum i zaburzenia słuchu są jednak najbardziej znamienne dla choroby Meniere’a. Istotne znaczenie ma stwierdzenie postępującej głuchoty ślimakowej.

Leczenie. W czasie napadu stosuje się leki z grupy antivertiginosa, np. tietylperazynę (Torecan), prometazynę (Diphergan) lub sulpiryd; w szczególnie ciężkich napadach dożylnie lub domięśniowo fentanyl (Fentanyl 0,05-0,1) wraz z droperidolem (Droperidol 2,5 mg). W wielu ośrodkach stosuje się też kurację dużymi dawkami steroidów.

Leczenie profilaktyczne (w okresie międzynapadowym) obejmuje ograniczenie spożycia soli, leki moczopędne, np. hydrochlorotiazyd [Hydrochlorothiazidum 25 mg raz dziennie), chlortalidon (Hygroton 100 mg raz dziennie), bądź też amiloryd (Tialorid 5 mg raz dziennie); itosowanie cinnarizyny (150 mg dziennie), flunarizyny (10 mg dziennie), ilbo też betahistyny (Betaserc - najpierw 16 mg 3 razy dziennie, potem i mg 3 razy dziennie). W przypadkach niepowodzenia leczenia zachowawczego podejmuje się leczenie operacyjne (labiryntektomia) lub przecięcie nerwu przedsionkowego.

Zapalenie nerwu (neuronu) 3rzedsionkowego

Meuritis s. neuronitis vestibu/aris

Definicja. Jest to dość częsta, prawdopodobnie wirusowa choroba, v której dochodzi do jednostronnego upośledzenia czynności błędnika.

4 — Neurologia praktyczna

Charakteryzuje się nagłym wystąpieniem przeważnie bardzo silnych układowych zawrotów głowy, bez zaburzeń słuchu, utrzymujących się od kilku dni do kilku tygodni.

Dane historyczne i terminologia. Choroba opisywana i znana od wielu lat pod różnymi nazwami (m. in. labyrinthitis acuta epidemica, vertigo epidemica, neuronitis vertiginosa, encephalitis vertiginosa, encephaliłis trunci cerebri circumscripta). Dix i Hallpike zaproponowali w 1952 r. nazwę neuronitis restibularis. Obecnie coraz powszechniej stosuje się termin neuritis vestibularis. Niektórzy autorzy, zwracając uwagę na brak dostatecznych dowodów jednolitej etiopatogenezy, skłaniają się do terminologii opisowej: nagłe jednostronne upośledzenie czynności błędnika.

Rozpowszechnienie. Występuje w postaci niewielkich epidemii, obserwowanych również w Polsce, a także sporadycznie. Brak dokładnych danych odnośnie do częstości, w każdym razie w większych ośrodkach notuje się co najmniej kilkanaście przypadków rocznie. Dotyczy osób w różnym wieku, głównie między 30 a 55 rż.

Obraz kliniczny i rokowanie. Zazwyczaj (ale nie jest to reguła) w kilka lub kilkanaście dni po przebyciu infekcji kataralnej lub grypopodobnej występują nagle bardzo silne układowe zawroty głowy, z towarzyszącymi nudnościami i wymiotami oraz zaburzeniami równowagi. Zawroty są tak znaczne, że chorzy boją się poruszyć, a nasilenie objawów autonomicznych daje obraz „wstrząsu przedsionkowego”. Nie ma zaburzeń słuchu ani innych objawów neurologicznych. Przedmiotowo stwierdza się na początku choroby oczopląs typu obwodowego, który dość szybko ustępuje (kompensacja). Badania testowe przedsionkowe wykazują porażenie lub osłabienie jednego z przedsionków. Przebieg jest zawsze pomyślny. Po kilku lub kilkunastu dniach objawy cofają się, niekiedy utrzymują się dłużej. W około 30% przypadków czynność przedsionka wraca całkowicie lub w znacznej mierze, w innych uszkodzenie jest trwałe, ale zostaje skompensowane. Pod wpływem rozmaitych obciążeń mogą występować nawroty objawów w wyniku dekompensacji.

Etiopatogeneza. Najbardziej rozpowszechniony jest pogląd o zakażeniu wirusem o specjalnym powinowactwie do układu przedsionkowego, jakkolwiek odnośny wirus nie został dotąd wyodrębniony. Z innych hipotez bierze się pod uwagę zakażenie odogniskowe, zaburzenia naczyniowe, autoimmunizację. Nieliczne, przypadkowe, badania autopsyjne wykazują zmiany zapalne lub pozapalne w zwoju przedsionkowym, a zwłaszcza w nerwie przedsionkowym.

Rozpoznanie. Obraz kliniczny jest znamienny. Z zasady nie stwierdza się zaburzeń słuchu i poza oczopląsem żadnych zmian otolaryngologicznych lub neurologicznych. Rozstrzygające jest przeprowadzenie testów

przedsionkowych (próba kaloryczna, elektronystagmografia). W różnicowaniu należy brać pod uwagę, zwłaszcza u osób z nadciśnieniem tętniczym i miażdżycą, niewydolność tętniczą kręgowo-podsta- wną (p. str. 214). Za tą możliwością przemawiać może współistnienie innych objawów z pnia mózgu, zaburzenia przytomności, zmiany w badaniu ultrasonograficznym naczyń domózgowych i mozgowych. Brak zaburzeń słuchu wyklucza chorobę Meniere’a, a nieobecność zmian w badaniu otoskopowym - bakteryjne zapalenie błędnika. W wywiadzie należy zwrócić uwagę na ewentualne działanie substancji toksycznych, incydenty wskazujące na możliwość stawardnie- nia rozsianego.

Leczenie jest w zasadzie objawowe (antivertiginosa, np. Torecan, Betaserc, jednakże leków tych nie należy podawać zbyt długo, aby nie zaburzać procesów kompensacyjnych). Nie ma dowodów na działanie leków przeciwwirusowych typu acyklowiru. Przy szczególnym nasileniu objawów niektórzy polecają krótkotrwałą kurację steroidową. Celowe jest wczesne podjęcie rehabilitacji ruchowej.

Łagodne położeniowe zawroty głowy

Vertigo positionalis benigna

Definicja. Choroba cechująca się napadami krótkotrwałych (sekundy) zawrotów układowych, wyzwalanych przez przyjęcie określonej pozycji, spowodowana obecnością konkrementów w osklepku kanału półkolistego błędnika (kamica osklepkowa).

Terminologia. Łagodne położeniowe zawroty głowy, opisane przez Dixa i Hallpike’a w 1952 r. uznawane są obecnie za jedną z najczęstszych przyczyn zawrotów. Występują w dwóch wariantach, zależnie od zajęcia tylnego lub poziomego (wariant znacznie rzadszy) kanału półkolistego. Określane są również jako obwodowy typ zawrotów położeniowych (p. niżej).

Rozpowszechnienie. Brak dokładnych badań epidemiologicznyh. Z danych dużych ośrodków zajmujących się specjalnie zawrotami głowy wynika, że omawiana choroba stanowi ok. 20% wszystkich przypadków zgłaszających się do tych ośrodków. Występują najczęściej u kobiet w wieku średnim.

Obraz kliniczny i rokowanie. Choroba zaczyna się niekiedy po przebyciu zapalenia ucha środkowego, ogólnej infekcji lub urazu głowy. Jodstawowy objaw stanowią krótkotrwałe (do 30 s), silne, układowe zawroty, które pojawiają się w określonych dla danego chorego pozyc-

jach lub w czasie ruchu zmierzającego do tej pozycji, a więc: skręt głowy, schylenie głowy, spoglądanie w górę, kładzenie się lub wstawanie z pozycji leżącej, przewracanie się na bok w łóżku itp. Charakterystyczne jest zanikanie zawrotów przy kilkakrotnym wykonaniu danego ruchu wyzwalającego. Zawrotom towarzyszy lęk, niekiedy nudności lub wymioty. Nie ma zaburzeń słuchu ani innych objawów neurologicznych. Badanie przedmiotowe w spokoju nie wykazuje żadnych zmian. Napady występują z różną częstością od pojedynczych do wielokrotnych w ciągu dnia. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie po kilku tygodniach lub miesiącach. Możliwe są nawroty.

Etiopatogeneza. Obecnie większość badaczy uznaje kamicę osklepka za zmianę podstawową, jednakże przyczyny jej powstawania są nadal niejasne.

Rozpoznanie. Obraz kliniczny jest bardzo znamienny. Rozstrzygający jest test położeniowy Dixa i Hallpike’a. Siedzący z wyprostowanymi nogami na kozetce pacjent zostaje biernie pochylony do tyłu, tak, iż głowa zwisa poza kozetkę z jednoczesnym skrętem w lewo lub w prawo. Po krótkim okresie utajenia występują silne układowe zawroty, które mijają po chwili. Jednocześnie można odnotować przemijający oczopląs, jeżeli założy się badanemu okulary Frenzla. Kilkakrotne powtórzenie tego manewru prowadzi do zniknięcia zawrotów i oczopląsu (objaw „męczliwości”). Istotne jest zróżnicowanie z zawrotami położeniowymi typu ośrodkowego (na tle zmian organicznych w układzie nerwowym, m. in. guzy tylnej jamy, stwardnienie rozsiane, choroby naczyniowe). W tych przypadkach stwierdza się zazwyczaj inne objawy, znamienne dla wymienionych chorób, zawroty nie są tak silne i zazwyczaj bardziej długotrwałe, nie wykazują utajenia ani męczliwości w teście położeniowym. W przypadkach wątpliwych należy wykonać badanie obrazowe (m. in. MRI).

Leczenie. Próby stosowania leków typu antivertiginosa (cynarizyna, flunarizyna itp.), a także leków anksjolitycznych lub antydepresyjnych (np. Pramolan) są zazwyczaj negatywne. Za najbardziej skuteczne uważa się ćwiczenia rehabilitacyjne. Opisano różne odmiany tych ćwiczeń. W najprostszym wariancie chory siada na brzegu kozetki lub łóżka i kładzie się szybko bokiem w jedną stronę. Występuje wtedy znamienny zawrót. Po jego ustąpieniu chory kładzie się w stronę przeciwną, powtarzając ten cykl kilkanaście razy. Zawroty stopniowo znikają. Ćwiczenie należy powtórzyć parę razy dziennie, przez kilka dni, po czym zwykle występuje dłuższa remisja objawów. Oczywiście ten sposób leczenia należy podejmować po wykluczeniu ośrodkowych zawrotów położeniowych.

Łagodne nawracające zawroty głowy

Definicja. Nowo opisana sprawa chorobowa (jednostka chorobowa?), z niereguralnie nawracającymi napadami silnych układowych zawrotów głowy połączonych z nudnościami i wymiotami bez żadnych innych objawów.

Terminologia. Pierwsze przypadki opisał w 1979 r. R. Slater, później pojawiły się inne doniesienia na ten temat.

Rozpowszechnienie nie jest znane - w praktyce ambulatoryjnej spotyka się rocznie pojedyncze przypadki odpowiadające poniższemu opisowi.

Obraz kliniczny. Schorzenie występuje raczej u osób poniżej 50 rż., znacznie częściej u kobiet i objawia się napadami silnych układowych zawrotów, połączonych z nudnościami lub wymiotami, a czasem także z obfitymi potami. Nie ma żadnych zaburzeń słuchu. Objawy najczęściej pojawiają się z rana, po obudzeniu i trwają od kilkunastu minut do wielu godzin, wyjątkowo kilka dni. Zawroty stopniowo słabną, pod koniec incydentu mają charakter położeniowy, wreszcie znikają całkowicie. Badanie przedmiotowe w okresie incydentu ani później nie wykazuje żadnych zmian. Wyniki badań pobudliwości błędników i ENG nie były jednoznaczne, często wykazywały wartości prawidłowe. Najbardziej istotne w tej chorobie są nawroty identycznych zawrotów, które zdarzają się z różną częstotliwością. Czynnikiem prowokującym bywa zmęczenie, emocje i spożycie alkoholu. U części chorych stwierdza się występowanie rodzinne. Zwrócono uwagę na współistniejącą w wielu przypadkach migrenę.

Patotnorfologia. Umiejscowienie ani ewentualne zmiany strukturalne nie są znane.

Etiopatogeneza nie jest znana. Bierze się pod uwagę skurcz naczyń błędnika na nieznanym tle. Inni autorzy podejrzewają ucisk drobnej tętnicy na nerw przedsionkowy, podobnie jak w wielu przypadkach nerwobólu nerwu trójdzielnego (p. str. 358). Slater uważa ten typ zawrotów za ekwiwalent migreny.

Rokowanie jest pomyślne. Po kilku latach napady ustępują.

Leczenie. Zgodnie z poglądami Slatera i innych należy wypróbować leczenie przeciwmigrenowe (p. str. 350).

Łagodne napadowe zawroty głowy u dzieci

Prawdopodobnie jest to dziecięca odmiana omawianej wyżej choroby, ale wielu autorów wyodrębnia to zaburzenie jako osobną jednostkę.

Pierwszy opis pochodzi z 1964 r. i został podany przez Bassera jako odmiana zapalenia nerwu przedsionkowego. Wkrótce jednak zorientowano się, że przebieg kliniczny choroby znamionują nawracające napady, co stanowi cechę odróżniającą od neuritis vestibularis. Choroba dotyczy dzieci w wieku 3-7 lat i przejawia się napadami, w czasie których dziecko nie może stać ani iść, jest blade i zalęknione, ale przytomne. Niektóre dzieci umieją opisać odczuwalne w tym czasie wrażenia jako zawrót kołowy. Napady trwają od kilku sekund do kilku minut i powtarzają się z różną częstotliwością. Konieczne jest różnicowanie z padaczką. Istota choroby nie została poznana.

Rokowanie jest dobre.

W leczeniu można próbować antivertiginosa lub podobnie jak w poprzednio opisanej chorobie zastosować leczenie przeciwmigrenowe.

Szyjne zawroty głowy

Vertigo cervicalis

Termin ten odnoszono do tych przypadków, w których postulowano przede wszystkim rolę zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa szyjnego (spondylosis cervicalis) w powstawaniu zawrotów głowy na drodze patologicznej impulsacji, ucisku tętnic kręgowych lub drażnienia około- naczyniowych splotów nerwowych. Historycznie rzecz biorąc poglądy te zostały zapoczątkowane w latach dwudziestych przez autorów francuskich Barre i Lieou (zespół Barrego-Lieou), a następnie rozpowszechniły się tak bardzo, iż w każdym przypadku zawrotów głowy zalecano wykonanie zdjęcia rtg kręgosłupa szyjnego i znajdując tam zwykle zmiany zwyrodnieniowe, kwalifikowano każdy taki przypadek - po wykluczeniu choroby Meniere’a i przyczyn neurologicznych - jako szyjny zawrót głowy. Po pewnym czasie zwrócono jednak uwagę, iż zmiany zwyrodnieniowe są niezwykle rozpowszechnione w populacji, a wyjaśnianie zawrotów głowy jako następstwa tych zmian stanowi duże uproszczenie. W wielu natomiast przypadkach dokładna analiza pozwala na przypisanie zawrotów innym przyczynom. Obecnie większość nowoczesnych klinicystów odrzuca pojęcie zawrotu szyjnego i zespołu Barrego-Lieou na tle zmian zwyrodnieniowych (to samo odnosi się do migreny szyjnej, p. str. 365). Większość przypadków dawniej tak rozpoznawanych dotyczy np. zaburzeń krążenia w układzie tętniczym kręgo- wo-podstawnym na tle miażdżycy lub nadciśnienia (p. niżej), łagodnych położeniowych zawrotów głowy lub zawrotów w przebiegu nerwic lub depresji. Wyjątek stanowią następstwa tzw. urazu biczowego szyi (ang.

whiplash neck injury). Jest to najczęściej uraz komunikacyjny, który zdarza się, np. gdy samochód zostaje uderzony z tyłu. U pasażerów następuje wówczas gwałtowne i nienaturalne odgięcie głowy do tyłu, a następnie do przodu, dochodzi do uszkodzenia różnych tkanek szyi, pojawiają się silne bóle głowy i karku, ograniczenie ruchomości szyi, a także zawroty głowy. Leczenie jest trudne - powinno być kompleksowe i obejmować fizykoterapię, rehabilitację i zależnie od potrzeby leki anksjolityczne, zmniejszające napięcie mięśni i leki przeciwdepresyjne.

Zawroty głowy w wyniku zaburzeń krążenia w układzie kręgowo- -podstawnym

Jak już kilkakrotnie wspomniano dość znaczny odsetek zawrotów głowy wiąże się z zaburzeniami ukrwienia pnia mózgu (tętnice kręgowe, tętnica podstawna i jej rozgałęzienia). Obraz kliniczny i postępowanie w tych przypadkach omówiono w innym miejscu (p. str. 214).

Psychogenne zawroty głowy

Znaczna część dolegliwości ujmowanych jako zawroty głowy wynika z zaburzeń typu nerwicowego lub depresji. Są to - oczywiście - zawroty nieukładowe.

Nieukładowe zawroty głowy należą do częstych skarg pacjentów dotkniętych nerwicami. W tym miejscu należy przypomnieć, że mianem nerwic określa się czynnościowe zaburzenia organizmu i psychiki, a zwłaszcza sfery uczuciowej, spowodowane czynnikami psychogennymi, a więc stresami emocjonalnymi, nadmiernym przeciążeniem psychicznym, konfliktami z otoczeniem i samym sobą. Zależnie od obrazu klinicznego odróżnia się rozmaite postacie nerwic, a stosowane klasyfikacje są bardzo różnorodne. Ostatnio nawet podjęto próby usunięcia tego terminu. Dla celów codziennej praktyki nadal można posługiwać się dawną terminologią wyróżniając neurastenię, histerię, nerwicę lękową, nerwicę natręctw i nerwicę depresyjną.

Obraz kliniczny. Skargi na zawroty głowy zgłaszają chorzy na nerwicę, niezależnie od jej postaci. Na ogół można stwierdzić, iż zawroty głowy w przebiegu nerwic nigdy nie mają charakteru układowego, a nawet

powinno się podkreślić, że jeśli chory skarży się na zawroty układowe, to nie należy sądzić, że ich przyczyną jest nerwica, chyba że nastąpiło nieporozumienie przy zbieraniu wywiadu. Chorzy nerwicowi określają jako zawroty raczej uczucie niepewności przy chodzeniu, mówią, że mają wrażenie, iż za chwilę upadną, odczuwają lęk przed upadkiem, ciemnienie przed oczyma i podobne sensacje. Na ogół w przypadkach nerwic nie zdarzają się zawroty napadowe, lecz są one odczuwane jako stałe, niezależne od pozycji czy ruchu głowy. Zawrotom głowy pochodzenia nerwicowego zasadniczo nie towarzyszą wymioty, chociaż wielu chorych na nerwice skarży się na nudności niezależnie od zawrotów. Zarazem osoby dotknięte nerwicą podają - oprócz zawrotów - liczne dolegliwości typowe dla nerwic, a więc bóle głowy, nerwowość, bezsenność, dolegliwości narządowe, lęki, łatwość męczenia się, wrażliwość na zmiany pogody, nasilenie objawów pod wpływem negatywnych emocji. W wywiadzie prawie zawsze, zwłaszcza podczas cierpliwych i kolejnych rozmów, udaje się wykryć uraz psychiczny, który zapoczątkował chorobę. Chorzy nerwicowi nieraz identyfikują lęk przed zawrotem z nim samym.

To ostatnie jest tak znamienne, iż wybitny niemiecki znawca problematyki zawrotów Brandt wyodrębnił jako specjalną jednostkę chorobową (?) fobię zawrotów. Dominujące w tych przypadkach jest uczucie stałego chwiania (bez obiektywnych zaburzeń równowagi) nasilające się napadowo z lękiem. Niekiedy fobia ta pojawia się po przebyciu zapalenia nerwu przedsionkowego (p. str. 369) u osób ze skłonnością do natręctw.

Szczególną postać nerwicy lękowej stanowią napady paniki (ang. panie disorder), które w zasadzie pokrywają się ze sprawą ujmowaną dawniej jako zespół hiperwentylacyjny (p. str. 345). Również tu mogą wysuwać się na czoło dolegliwości ujmowane przez pacjentów jako zawroty głowy.

Rozpoznanie nerwicowego tła zawrotów, łatwe z pozoru, wymaga jednak wnikliwej analizy i dokładnego badania. Nerwice nie powodują żadnego niebezpieczeństwa dla życia, ani trwałych następstw, natomiast zawroty pochodzenia organicznego mogą być objawem poważnych i ciężkich chorób. Wynika stąd konieczność dokładnego i odpowiedzialnego zróżnicowania. Tło nerwicowe powinno być przyjęte dopiero po wykluczeniu innych możliwości.

Głównym elementem rozpoznania jest wywiad, w którym można ustalić związek objawów z przeżyciami emocjonalnymi (tło psychogenne), natomiast pojawienie się zawrotów po zadziałaniu takich czynników, jak uraz, infekcja czy zatrucie (czynniki somatyczne), powinno raczej nasuwać podejrzenie tła organicznego. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się oczywiście żadnych zmian obiektywnych w narządach wewnętrznych, układzie nerwowym ani w badaniu otolaryngologicznym.

W histerii, a niekiedy w innych nerwicach, chorzy demonstrują niemożność stania w pozycji Rombera, zachowują się przy tym teatralnie, wyginają na boki. Przy odwróceniu uwagi (np. polecenie przebierania palcami) objawy te znikają (tzw. objaw Romberga czynnościowy). Również wyniki badań dodatkowych (m. in. próby błędnikowe, ENG) są prawidłowe. Niektórzy chorzy z nerwicą przejawiają dużą wrażliwość podczas próby obrotowej.

Leczenie nerwic wymaga przede wszystkim psychoterapii, jednakże w codziennej praktyce, wobec ograniczeń czasowych, działania w tym kierunku muszą się ograniczać do tzw. małej psychoterapii, w której największe znaczenie ma wyjaśnienie choremu istoty choroby, uspokojenie, że nie jest on dotknięty niebezpiecznym schorzeniem itd. Zwykle konieczne jest stosowanie leków uspokajających i przeciwlękowych (aksjolitycznych). Najczęściej stosowane są benzodiazepiny (np. diaze- pam, medazepam, lorazepam, klobazam, klorazepam, oksazepam, al- prazolam). Należy wybrać jeden lek i podawać go konsekwentnie, jednak nie dłużej niż kilka tygodni, aby uniknąć uzależnienia. Korzystnie może wpłynąć również hydroksyzyna lub buspiron (Spamilan). Trzeba unikać nadmiaru leków, najlepiej leczyć jednym preparatem.

Zawroty głowy jako objaw depresji

Rozmaite zespoły depresyjne stały się chorobą naszego wieku. Ich częstość wydaje się wzrastać w ostatnich latach bardzo wyraźnie. Jak wiadomo, depresję charakteryzuje przede wszystkim obniżenie nastroju, któremu towarzyszy zahamowanie podstawowych procesów psychicznych i aktywności ruchowej, a nierzadko również lęk i upośledzenie snu. Często występują myśli i skłonności samobójcze (p. tab. 4-14). Od dawna zauważono, że oprócz postaci „jawnej” depresji, w której objaw osiowy, jakim jest obniżenie nastroju, wyrażony jest w sposób łatwo uchwytny, są przypadki w których, na plan pierwszy wysuwają się inne objawy, bardzo nieraz odległe, stanowiące „maskę” depresji (tzw. depresja maskowana, czyli ukryta, nazywana również poronną, małą, autonomiczną, subdepresją lub „depresją bez depresji”). Jako depresję maskowaną należy więc ujmować stan, w którym pacjent cierpi na depresję, ale manifestuje się ona pośrednio przez inne objawy, jak bóle (np. głowy, krzyża, barku) lęk, zawroty głowy, zaburzenia żołądko- wo-jelitowe, uzależnienia oraz upośledzenie sprawności intelektualnej.

Wśród licznych postaci klinicznych depresji maskowanej wymienić należy te, które związane są z lękiem, a szczególnie zespół agorafobii.

W tych przypadkach chorzy skarżą się na uporczywe (oczywiście nieukładowe) zawroty głowy, które doprowadzają do obawy przed chodzeniem, a zwłaszcza wychodzeniem na ulicę. Chory może się poruszać tylko w towarzystwie. Oczywiście badania otologiczne i neurologiczne nie wykazują zmian, pobudliwość błędników i obraz ENG są prawidłowe. Do tych przewodnich objawów dołączają się zaburzenia snu, różnorodne dolegliwości narządowe. Chorych takich traktuje się nieraz jako symulantów lub histeryków. Dopiero dokładniejsza analiza obrazu choroby może nasunąć podejrzenie depresji. Depresje maskowane występują częściej u kobiet, zwłaszcza młodych. Bardzo znamienny jest nagły początek choroby, typowe są dobowe wahania nasilenia objawów (najsilniej wyrażone są one rano, mogą całkowicie zniknąć wieczorem). W wywiadzie można wykryć podobne incydenty w przeszłości bądź przebyte fazy „jawnej” depresji. Nierzadko ujawniają się myśli samobójcze. Depresja maskowana, w tym przypadku zespół agorafobii jest najczęściej przejawem depresji endogennej (choroby afektywnej), może jednak - jak sądzą niektórzy - ujawniać się w wyniku czynników psychogennych (depresja nerwicowa lub reaktywna).

Należy tu zaznaczyć, że rozpoznanie różnicowe między depresją maskowaną z zawrotami głowy a zawrotami głowy na tle nerwicy bywa bardzo trudne. Oczywiście, wówczas gdy udaje się uchwycić istotne dla depresji obniżenie podstawowego nastroju - sprawa staje się bardziej oczywista, ale nie jest to łatwe. Zarazem trzeba zauważyć, że część przypadków, które dawniej ujmowano jako nerwice, zwłaszcza neurasteniczne, według obecnych poglądów kwalifikuje się raczej do grupy depresji, zwłaszcza depresji nerwicowej lub z wyczerpania. Przypadki nasuwające podejrzenie depresji maskowanej powinny być konsultowane przez psychiatrę. Niekiedy konsultacja taka jest z różnych powodów niemożliwa, a poza tym, jak podkreśla Pużyński, skierowanie do psychiatry nie zawsze pociąga za sobą ustalenie prawidłowego rozpoznania. Opisano tu bliżej, ten problem, aby zwrócić uwagę na tę przyczynę zawrotów głowy, która według opinii znawców wcale nie występuje rzadko. Cztery elementy w wywiadzie powinny nasuwać podejrzenie depresji: przygnębienie, zniechęcenie do życia (ukryte skłonności samobójcze), wczesne budzenie się w nocy, poprawa nastroju wieczorem.

W leczeniu zawrotów głowy jako objawu maskowanej depresji stosuje się leki przeciwdepresyjne (autor w lekkich przypadkach u ludzi młodych rozpoczyna leczenie od preparatu Prozac lub Sineąuan, zaś u pacjentów w okresie inwolucji - od preparatu Pramolan).

29

Zaburzenia snu

Bezsenność

Insomnia, agrypnia

Definicja. Bezsenność określa się jako trudności w zasypianiu i utrzymaniu (kontynuowaniu) snu lub inaczej jako poczucie, że sen jest niewystarczający. Bezsenność nie jest jednostką chorobową, ale objawem

o złożonym obrazie klinicznym i niejednorodnej etiologii.

Terminologia i obraz kliniczny. Nazwą bezsenność obejmuje się co najmniej 4 różne zaburzenia:

1) trudności w zasypianiu (czyli przedłużoną latencję snu),

2) częste budzenie (częściej niż 3 razy),

3) zbyt wczesne budzenie,

4) upośledzenie jakości snu (sen ilościowo prawidłowy, ale nie daje uczucia wypoczynku).

Bezsenność może być przygodna, tzn. dotyczyć jednej lub kilku nocy. Zwykle przyczyna tego stanu jest jasna, a pacjent rzadko zgłasza się do lekarza. Jeżeli bezsenność przeciąga się na kilka dni, traktuje sie ją jako bezsenność krótkotrwałą, która wymaga już bliższej oceny i pomocy lekarskiej. Bezsenność przewlekłą - najbardziej przykrą i trudną w leczeniu - rozpoznaje się, gdy trwa ona dłużej niż miesiąc.

Rozpowszechnienie. Ocenia się, iż na bezsenność cierpi okresowo lub stale co najmniej ok. 35% populacji, a częstość tej dolegliwości narasta z wiekiem. Skutki ekonomiczne bezsenności są bardzo znaczne (p. str. 64).

Etiopatogeneza. Przyczyny bezsenności są bardzo liczne. Najważniejsze z nich zostały zestawione w tab. 29-1. Większość z nich nie budzi zasadniczych wątpliwości, niektóre zostały omówione w innych rozdziałach (odsyłacze), inne wymagają pewnych komentarzy.

Bezsenność pierwotna, czyli samoistna. Termin ten obejmuje przypadki, w których nie udaje się ustalić przyczyny. Nie jest to jednak grupa jednolita. Należą tu m. in. przypadki ujmowane dawniej jako bezsenność

Tabela 29-1

Najważniejsze przyczyny bezsenności

Omówienie

Niewłaściwa higiena snu

Czynniki psychoemocjonalne konkurujące ze snem

Zaburzenia snu w nerwicach

Czynniki chorobowe somatyczne konkurujące ze snem

Zaburzenia psychiczne

Choroby organiczne układu nerwowego

Zespół bezdechu sennego Niektóre parasomnie

Niektóre substancje o działaniu ośrodkowym

Bezsenność wysokościowa Bezsenność okołomiesiączkowa

Zespół opóźnionego zasypiania Bezsenność pierwotna Bezsenność z niedosypiania Bezsenność rzekoma

Niereguralne godziny snu, zbyt późne zasypianie; zbędne drzemki w ciągu dnia, nieodpowiednie warunki snu: hałas, światło, przegrzanie pomieszczenia, niewygodna pościel itp., pojadanie przed snem, głód, spożywanie przed snem alkoholu, mocnej kawy i herbaty, nadmierne palenie papierosów

Przeżycia, stresy, emocje (zwłaszcza negatywne), uporczywe myśli itp.

Lęk, frustracja, przygnębienie, natrętne myśli itp.

Choroby powodujące ból, gorączkę, poty, duszność, świąd skóry, parcie na mocz (m. in. przerost gruczołu krokowego), wzdęcia, biegunki, zgagę itd.

Depresja, mania, schizofrenia, psychozy egzogenne (stan majaczeniowy, amencja itp.)

M. in. zespoły otępienne, choroba Parkinsona, miażdżyca naczyń mózgowych, uszkodzenia urazowe mózgu

Patrz. str. 386

Zwłaszcza zespół niespokojnych nóg i mioklonie nocne (p. str. 388)

Alkohol doraźnie i jako choroba alkoholowa, leki nasenne i uspokajające (zespół abstynencji), inne leki (p. str. 266)

Patrz. str. 278

Nie zawsze da się wyjaśnić czynnikami konkurującymi ze snem - p. wyżej

Patrz str. 292

Omówienie w tekście

Omówienie w tekście

Omówienie w tekście

konstytucjonalna, a obecnie jako „bezsenność zapoczątkowana w dzieciństwie” (ang. childhood - onset insomnia). Stanowi ona mniej niż 1 % wszystkich bezsenności. Większą grupę (ok. 10%) stanowią chorzy z bezsennością nabytą, w której jednak obecnie stosowane metody badań nie wykazują żadnych zmian. Odróżnić należy wreszcie osoby, które w ogóle krótko sypiają, ale nie odczuwają z tego powodu żadnych dolegliwości (oligosomnia).

Bezsenność z niedosypiania nie jest uznawana przez wszystkich autorów. Pojawia się ona u osób, które przez dłuższy czas były zmuszone z rozmaitych powodów (dodatkowe zajęcia, studia itd.) do ograniczania snu i po ich ustąpieniu przechodzą do normalnego trybu życia. Bezsenność ta jest na ogół krótkotrwała.

Bezsenność rzekoma. Zalicza się tu przypadki, w których skargi na uporczywą bezsenność nie zostają potwierdzone obserwacją lub w laboratorium snu. Niektórzy pacjenci po prostu symulują lub są dotknięci histerią. Jako cierpiących na rzekomą bezsenność - oczywiście innego rodzaju niż wyżej wspomniane - należy traktować ludzi starych, którzy przestali wymagać dłuższego snu (oligohypnia senilis), do którego byli przyzwyczajeni w młodości. Mimo krótkiego snu budzą się wypoczęci i nie wykazują w ciągu dnia jakichkolwiek zaburzeń związanych z niedoborem snu.

Następstwa bezsenności. Każdy zna z własnego doświadczenia skutki nieprzespanej nocy. Narastają one w miarę utrwalania bezsenności i są ujmowane przez niektórych autorów, jako tzw. insomniczy zespół psychowegetatywny (tab. 29-2).

Rozpoznanie bezsenności jako takiej opiera się na wywiadzie, wymaga jednak wyjaśnienia, czy rzeczywiście mamy do czynienia z bezsennością

Tabela 29-2

Następstwa przewlekłej bezsenności i niedoboru snu, tzw. insomniczny zespół psychowegetatywny (uzupełniono wg Więcka, 1980)

Upośledzenie podstawowych funkcji psychicznych

- zwolnienie reakcji

- lekkie zaburzenia pamięci

- nieadekwatne reakcje emocjonalne

- upośledzenie czynności poznawczych

- upośledzenie uwagi Upośledzenie samopoczucia Zmęczenie

Senność

Zbyt wczesne zasypianie wieczorem Dolegliwości narządowe Wtórna bezsenność (błędne koło)

(p. bezsenność samoistna i rzekoma). W zasadzie, aby rozpoznać bezsenność bardziej obiektywnie, powinno się wykryć u pacjenta senność dzienną w bezsenności przygodnej i krótkotrwałej oraz upośledzenie sprawności i obniżenie nastroju w bezsenności przewlekłej (Szelenberger, 1995). Następnie należy wyjaśnić, czy ma się do czynienia z bezsennością przygodną, krótkotrwałą czy też przewlekłą.

Najbardziej zasadnicze jest ustalenie przyczyny bezsenności. Już sama forma bezsenności może wskazywać na te przyczyny. I tak, bezsenność przygodna jest zazwyczaj spowodowana stresem, zmianą strefy czasu, przygodnym zachorowaniem (ból, gorączka). Bezsenność krótkotrwała ma podobne, ale dłużej działające, przyczyny. Bezsenność przewlekła może sprawiać trudności rozpoznawcze - należy mieć na uwadze wszystkie wymienione w tab. 29-1 czynniki sprawcze. Najbardziej prawdopodobne przyczyny są następujące (przytoczono wg Skalskiego):

1) somatyczne (współistniejące choroby),

2) fizjologiczne (niewłaściwa higiena snu, zmiana trybu życia),

3) psychologiczne (sytuacja psychospołeczna),

4) psychiatryczne (lęk lub depresja),

5) farmakologiczne (leki, alkohol, kofeina).

Przytoczony w tab. 29-3 schemat może ułatwić rozpoznanie przyczyn bezsenności.

Tabela 29-3

Zasadnicze elementy diagnostyki przyczyn bezsenności (zmodyfikowane wg Reynoldsa i Kupfera)

Jaka jest forma bezsenności (trudność w zasypianiu, częstsze budzenie czy wczesne budzenie) Czy rzeczywiście istnieje bezsenność (ile godzin trwa sen, czy nie chodzi o zmniejszenie zapotrzebowania na sen w związku z wiekiem)

Ustalenie warunków higienicznych snu pacjenta (m. in. temperatura pomieszczenia; spokój, zaciemnienie; pora i rodzaj posiłków; używki - alkohol, nikotyna, kawa; reżim snu; pora snu itd.)

Wyjaśnienie, czy istnieje uzależnienie od leków, czy są pobierane leki, które mogą zakłócać sen

Orientacja na temat przewlekłych dolegliwości utrudniających sen (bóle - korzeniowe, stawowe, stenokardia, choroba wrzodowa, świąd skóry, parcie na mocz itp.) Uzyskanie danych na temat chrapania we śnie lub ewentualnych mioklonii nocnych Rozważenie następujących podstawowych spraw chorobowych

- nerwica,

- depresja,

- miażdżyca naczyń mózgowych

Jeżeli żadna z powyższych ewentualności nie wchodzi w grę, należy rozpatrzyć możliwość innych, rzadkich przyczyn bezsenności

Postępowanie. W tabeli 29-4 przedstawiono schemat postępowania w przypadkach bezsenności. Postępowanie to jest uzależnione od rodzaju bezsenności (przygodna, krótkotrwała, przewlekła), a przede wszystkim od jej przyczyny. Tak więc, rozpoznanie przyczyny bezsenności jest podstawowym i najważniejszym warunkiem jej leczenia. Drugi warunek, to przestrzeganie przez pacjenta zasad higieny snu (tab. 29-5). W bezsenności przygodnej można nie stosować żadnych leków lub podać leki nasenne (hypnotica).

Tabela 29-4

Zasady postępowania w przypadkach bezsenności

Rozpoznanie przyczynowe bezsenności Leczenie przyczynowe

Usunięcie przyczyn zewnętrznych (odpowiednie warunki snu, nieprzejadanie się, unikanie nadmiernych bodźców psychicznych itp.) lub

Leczenie wewnątrzustrojowych przyczyn bezsenności (np. zwalczanie bólu, świądu, gorączki, duszności itp.) lub

Leczenie zaburzeń psychicznych lub nerwicowych leżących u podłoża bezsenności (np. leczenie depresji) lub

Leczenie spraw chorobowych powodujących uszkodzenie struktur hipnogennych (np. poprawa ukrwienia mózgu w miażdżycy, w niewydolności krążenia, leczenie zatruć itp.)

Leczenie objawowe (głównie w bezsenności samoistnej i nerwicach)

Ustalenie odpowiedniego trybu życia i reżimu snu Psychoterapia

Zabiegi fizykalne (np. spacer, gimnastyka, natrysk, werandowanie, masaż)

Ewentualnie środki nasenne i uspokajające

Tabela 29-5

Zasady higieny snu (wg Hauriego, 1977)

Sypiaj tak długo, jak potrzebujesz, aby czuć się wypoczętym, ale nie za długo. Wstawaj natychmiast, gdy się przebudzisz.

Przestrzegaj regularnych godzin udawania się na spoczynek i budzenia - to wzmacnia naturalne rytmy dobowe.

Umiarkowany wysiłek w godzinach rannych lub popołudniowych - lecz nie przed zaśnięciem - pogłębia sen.

Unikaj nadmiernego hałasu.

Zbyt ciepłe (lecz nie zimne) pomieszczenie utrudnia sen.

Głód hamuje sen. Spożywaj regularne - lecz niezbyt obfite - posiłki wieczorem, a tuż przed zaśnięciem wypijaj szklankę mleka.

Picie kawy w godzinach wieczornych zaburza sen, z czego nie wszyscy zdają sobie sprawę. Alkohol jest pod tym względem jeszcze bardziej szkodliwy - wprawdzie ułatwia zasypianie, ale później spłyca i przerywa sen.

Jeśli nie możesz spać, nie przewracaj się na próżno z boku na bok i nie walcz o sen, lecz wstań i zacznij coś robić, póki nie poczujesz, że zaśniesz.

Obecnie jako leki nasenne stosuje się pochodne benzodiazepiny lub cyklopirolonu (np. zopiklon - Imovane), natomiast zarzucono prawie całkowicie barbiturany, których nie należy podawać. Zadaniem leku nasennego jest m. in. ułatwienie zasypiania i utrzymanie snu odpowiednio długo przy niezaburzonej strukturze snu, czyli właściwej proporcji faz i stadiów snu (p. str. 162). Poza tym lek nasenny nie powinien powodować przykrych dolegliwości po obudzeniu (tzw. zespół następnego dnia) ani tzw. bezsenności z odbicia. Nie powinien też prowadzić do uzależnienia. Obecnie stosowane leki zbliżają się do tych wymogów, ale nadal trwają poszukiwania idealnego leku.

Stosując obecnie akceptowane środki nasenne należy przestrzegać niektórych zasad wymienionych w tab. 29-6.

Tabela 29-6

Ogólne zasady' stosowania leków nasennych

Leki nasenne można bez większej obawy stosować w przypadkach bezsenności przemijającej (przygodnej)

W bezsenności przewlekłej powinno się je podawać z dużą rezerwą, gdy to jest bezwzględnie konieczne

Należy stosować możliwie małe dawki tych leków, przez krótki czas (kilka dni)

Jeśli zachodzi konieczność dłuższego podawania leków nasennych w bezsenności przewlekłej, to należy je stosować co kilka dni

Szczególna ostrożność musi być zachowana przy stosowaniu środków nasennych u osób starszych (powyżej 60 rż.)

W bezsenności przewlekłej należy przede wszystkim zwalczać jej przyczyny, nalegając zarazem, aby chory stosował się do zasad higieny snu (tab. 29-5). Leki nasenne stosuje się w uzasadnionych przypadkach, po wyczerpaniu innych możliwości, bacząc aby nie spowodować uzależnienia, które wywoła wtórną bezsenność i zapoczątkuje efekt błędnego koła.

Narkolepsja

Definicja. Jest to sprawa chorobowa o nieznanej etiopatogenezie, która charakteryzuje się nadmierną sennością w połączeniu katapleksją (p. niżej) i innymi objawami, jak porażenie senne i omamy hipnagogiczne.

Rozpowszechnienie narkolepsji nie jest jednakowe. W niektórych krajach (np. Izrael) występuje wyjątkowo, w innych dość często (Japonia

- 590 przypadków na 100 000). Liczbę chorych określa się w USA na ok. 300 tys., a w Anglii na 20 tys. (gdzie lekarz domowy w ciągu lat swojej

praktyki spotyka 20-30 przypadków). W Polsce nie prowadzono dokładnych badań epidemiologicznych, ale wydaje się, że narkolepsja występuje rzadziej niż w Anglii. Jest interesujące, że narkolepsja znana jest również u zwierząt jako choroba dziedziczna.

Obraz kliniczny. Chorują zarówno mężczyźni, jak i kobiety. Choroba ujawnia się w wieku młodym, najczęściej między 15 a 20 rz. Często występuje rodzinnie. W ostatnich latach wykazano, że u wszystkich lub prawie wszystkich chorych stwierdza się obecność antygenu zgodności tkankowej HLA DR2 i HLA DQ1 (wg obecnej nomenklatury HLA DR

15 i DQ6). Pełnoobjawową narkolepsję cechują 4 (tetrada) objawy: senność, katapleksja, porażenia senne i omamy hipnagogiczne. Występują one w różnych kombinacjach i dołączają się do zasadniczego objawu jakim jest senność, w różnym czasie.

Senność narkoleptyczną ujmowano do niedawna jako napady snu. Obecnie opisuje się ją jako stałą senność, w wyniku której pacjenci zasypiają przymusowo kilka do kilkunastu razy w ciągu dnia w najrozmaitszych okolicznościach, np. w czasie rozmowy, jedzenia, pracy, za kierownicą samochodu. Sen jest krótki, chorego można obudzić.

Katapleksja polega na nagłym napadowym chwilowym zwiotczeniu mięśni przy zachowanej przytomności. Występuje ona z różną częstością i w różnych okolicznościach, najczęściej pod wpływem emocji, zwłaszcza śmiechu (gelopleksja). Może to być tylko opadnięcie głowy albo też upadek na ziemię.

Porażeniem sennym nazywa się napady chwilowego porażenia mięśni z nagłym obudzeniem. Być może są one identyczne z katapleksją.

Omamy hipnagogiczne, czyli przysenne, to czwarty, zasadniczy objaw narkolepsji. Ściśle biorąc, są to omamy rzekome, gdyż nie towarzyszy im poczucie realności (wzrokowe - baśniowe sceny lub postacie i słuchowe

- pojedyncze słowa lub zdania). Poza tymi zasadniczymi objawami, które występują w różnych kombinacjach (czasem jest tylko jeden objaw), w narkolepsji zdarzają się jeszcze automatyzmy (stany nieświadomego i niekontrolowanego wykonywania prostych czynności przypominające somnambulizm), przemijające dwojenie, impotencja, upośledzenie (paradoksalnie!) snu nocnego.

Patomorfologia. Badania wykonane u narkoleptyków zmarłych z innego powodu wykazują pewne nieswoiste zmiany w moście, podwzgórzu i substancji czarnej, ale ich przyczyny i istota nie zostały dotąd wyjaśnione.

Etiopatogeneza. Rodzinne występowanie i ścisły związek z pewnymi antygenami (p. wyżej) wskazują na podłoże genetyczne. Sądzi się, że istota sprawy polega na zakłóceniu faz snu. Być może jest wynikiem błędu biochemicznego, który deformuje generację snu REM.

25 — Neurologia praktyczna 385

Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności opisanych wyżej objawów. Najbardziej właściwe jest przeprowadzenie badań w laboratorium snu. W uproszczony sposób można dokonać zapisu EEG w czasie snu narkoleptycznego. Ten ostatni zaczyna się w sposób znamienny od fazy REM. Istotne jest też badanie antygenów HLA (p. wyżej). W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne przyczyny nadmiernej senności (p. str. 165). Zbliżoną do narkolepsji, ale odmienną sprawą chorobową, jest tzw. samoistna, czyli idiopatyczna hipersomnia. Rzadka choroba, której jedynym objawem jest wzmożona senność w ciągu dnia. Istnienie tej choroby, jako odrębnej jednostki jest wciąż dyskutowane.

Postępowanie. Amerykańskie Towarzystwo Zaburzeń Snu zaleca obecnie dla zwalczania nadmiernej senności narkoleptycznej leki psycho- stymulujące, a więc metamfetaminę (15-80 mg/dobę), penolinę (37,5-80 mg) lub metylfenidat (15-80 mg/dobę). Objawy uboczne są znaczne, należy chronić chorego przed uzależnieniem (przerwy w terapii), ale te środki mają umożliwiać codzienną egzystencję w ciężkich przypadkach. Do zwalczania katapleksji i porażeń sennych służy najlepiej imipramina. Opisano kilka innych metod leczenia. W 1997 r. wprowadzono do leczenia narkolepsji modafmil (200-400 mg/dobę). Na uwagę zasługują: propranolol, lewodopa, selegilina, karbamazepina.

Rokowanie co do wyleczenia jest bardzo niepewne.

Zespoły bezdechu sennego

Obturacyjny bezdech senny

Definicja. Jest to sprawa chorobowa, w przebiegu której, w wyniku okresowego upośledzenia drożności górnych dróg oddechowych, następują w czasie snu liczne i długotrwałe bezdechy z określonymi konsekwencjami w postaci senności w ciągu dnia i upośledzenia sprawności umysłowej.

Terminologia. Początkowo (do 1956 r.) opisaną tu sprawę chorobową określano jako zespół Pickwicka w nawiązaniu do postaci Joe’go ze znanej powieści Dickensa. Obecnie nazwa ta została zarzucona.

Rozpowszechnienie bezdechu sennego ocenia się na ok. 0,1 - 1,0% populacji. Dotyczy przede wszystkim starszych mężczyzn. Wzrastające zainteresowanie tym zespołem datuje się się od ok. 20 lat, wraz z rozwojem laboratoriów snu, gdyż właściwe rozpoznanie opiera się na badaniu poligraficznym.

Obraz kliniczny. Charakterystyczny objaw stanowi szczególnie nasilone chrapanie. Częstość zwykłego chrapania w populacji określa się na ok. 25% mężczyzn i 15% kobiet, tylko część z nich cierpi na bezdech senny. Istotą choroby są bezdechy, tj. przerwy w oddychaniu (i zarazem

w chrapaniu), częstsze niż 10 razy w ciągu godziny i trwające dłużej niż

10 s (nawet do kilku minut). Przerwy te, które rzecz jasna zmniejszają utlenowanie krwi ze zrozumiałymi następstwami mają miejsce wskutek powtarzającego się w czasie snu zamykania dróg oddechowych. Dołącza się hiperkapnia. Chorzy z bezdechem sennym skarżą się na znaczną senność, upośledzenie pamięci, zaburzenia uwagi, depresję. Większość z nich to osoby otyłe, z nadciśnieniem, hipercholesterolemią, rozwija się u nich choroba wieńcowa, nierzadko współistnieje przewlekła obturacyj- na choroba płuc (tzw. zespół nakładania), co nasila objawy niedotlenienia. Przebieg choroby jest przewlekły, prawdopodobnie zaczyna się w młodości i w miarę upływu lat doprowadza do opisanego wyżej stanu.

Etiopatogeneza opisanego zespołu jest złożona. Skłonność do zamykania dróg oddechowych zależy od rozmaitych czynników: prawdopodobnie anomali budowy górnych dróg oddechowych, otyłości, wiotkości mięśni podniebienia i gardła itp. zjawisk.

Rozpoznanie wynika z powyższego obrazu klinicznego, powinno być w zasadzie oparte na obserwacji w laboratorium snu. Omawianą sprawę chorobą należy podejrzewać u osób otyłych skarżących się na senność w ciągu dnia, u których wywiad od otoczenia ujawnia nasilone chrapanie.

Postępowanie. Leczenie obturacyjnego bezdechu sennego jest złożone i obejmuje szereg elementów. Już unikanie czynników, które mogą nasilać objawy, tj. leków nasennych i picia wieczorem alkoholu oraz spanie na boku lub brzuchu może przynieść pewną poprawę. Korzystnie działa również teofilina (500 mg wieczorem). Bezwzględnie konieczne jest odchudzanie. Zależnie od sytuacji podejmuje się rozmaite zabiegi chirurgiczne w celu usprawnienia drożności dróg oddechowych (m. in. tonsilek- tomia, plastyka podniebienia i języczka, repozycja skrzywionej przegrody nosowej itd.). Najbardziej skuteczną metodą jest oddychanie we śnie powietrzem podawanym pod stałym ciśnieniem, czyli metoda CPAP (ang. continous positive airway pressure), co wymaga specjalnej aparatury, zresztą dość kosztownej. Już po kilku nocach stosowania CPAP poprawia się stan chorych.

Rokowanie. Jest to choroba ciężka, zagrażająca życiu. Niektórzy chorzy umierają nagle we śnie. Opisane wyżej postępowanie znacznie poprawia stan chorych.

Ośrodkowy i mieszany bezdech senny

Jest znacznie rzadszy niż opisany wyżej obturacyjny bezdech senny. Przerwy w oddechu występują tu w wyniku ośrodkowego hamowania

bodźców sterujących czynnością oddechową (tzw. przekleństwo On- dyny). Istota tych zaburzeń jest niejasna. Rozpoznanie jest możliwe na drodze badań somnograficznych. Niekiedy oba typy bezdechu współistnieją. Objawowy ośrodkowy bezdech senny może też wystąpić w różnych chorobach układu nerwowego, w których dochodzi do uszkodzenia pnia, a także w chorobach układu mięśniowego (np. w dystrofii miotonicznej, p. str. 463).

Parasomnie

Mianem parasomni, czyli zaburzeń przysennych, obejmuje się przypadki, w których w czasie snu pojawiają się szczególne objawy, nie występujące zasadniczo w normalnym śnie. Najbardziej znane, a także nowo poznane (w laboratoriach snu) parasomnie uwidoczniono w tab. 13-2. Do najdawniej znanych i rozpowszechnionych parasomnii należą: somnambulizm, lęk nocny i mimowolne moczenie nocne. Parasomnie występują częściej u dzieci i w większości przypadków wykazują tendencję do zanikania w miarę dojrzewania. Ich przyczyny i mechanizm są -jak dotąd - nieznane. Przypuszcza się, że zachodzą tu pewne nieprawidłowości w akcie budzenia lub w ogóle przechodzenia ze stanu snu w stan czuwania. Część parasomnii związana jest z fazą NREM (somnambulizm, lęk nocny), niektóre z fazą REM (zmora nocna, REM - paraso- mnia), w innych ten związek jest zmienny (np. bruksizm). W parasomnii obudzenie jest niepełne, osoba nią dotknięta znajduje się w pewnej chwili niejako w stanie pośrednim między snem a czuwaniem, wykonując nieświadomie pewne czynności w sposób niekontrolowany. Nierzadkie jest rodzinne występowanie parasomnii. Nowo opisane parasomnie zostały odkryte lub zanalizowane w laboratoriach snu, ich oryginalna terminologia jest angielska.

Somnambulizm (lunatyzm, sennowłóctwo) zdarza się dość często (u kilku procent młodej populacji), przeważnie przebiega łagodnie, ograniczając się do rzadkich epizodów. Występuje głównie u dzieci, zwłaszcza u chłopców. Incydent pokryty niepamięcią, występuje w fazie NREM (na pograniczu stadium 3 i 4). Pacjent wstaje, ma otwarte oczy, całkowicie ignoruje otoczenie i odbywa kilku- lub kilkunastominutową wędrówkę, omijając przeszkody. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę padaczkę częściowo złożoną (skroniową). Niektórzy autorzy nadal dyskutują możliwość histerycznych mechanizmów w somnambulizmie, inni uważają somnambulizm za wariant normy. Łagodne postacie somnambulizmu nie wymagają leczenia, należy tylko zabezpieczyć som-

nambulika przed możliwością urazu. Można próbować preparaty ben- zodiazepinowe. W wyjątkowych przypadkach w czasie somnambulicznego incydentu może dojść do popełnienia przestępstwa, co zawsze budzi wątpliwości prawne. Podobne sytuacje zdarzają się także w upojeniu sennym i w lęku nocnym (p. niżej).

Lęk nocny (pavor nocturnus, ang. night terrors) występuje u kilku procent dzieci i znika zwykle w okresie dojrzewania. Wyjątkowo zdarza się u dorosłych. Związany jest z fazą NREM. W czasie incydentu śpiące w spokoju dziecko nagle siada z krzykiem, płaczem i pobudzeniem. Wyraz twarzy odbija przerażenie, źrenice są szerokie, oddech przyspieszony. Nie reaguje na próby uspokojenia i przeważnie po kilku chwilach kładzie się i zasypia. Lęk nocny jest nierzadko mylnie brany za padaczkę, najczęściej nie wymaga leczenia, przy wyjątkowym nasileniu można stosować preparaty benzodiazepinowe. Próbuje się także leków z grupy przeciwdepresyjnych.

Zmora nocna (ang. nightmares) zwana inaczej koszmarem nocnym, jest częstą przypadłością (ok. 5% populacji), ale przeważnie pozbawioną poważniejszego znaczenia. Zdarza się w każdym wieku, jakkolwiek częściej u dzieci. Polega na przeżyciu koszmarnego i przerażającego snu, z którego dana osoba budzi się z uczuciem lęku i może zrelacjonować treść przeżycia. Występuje głównie u osób z innymi parasomniami, może być sprowokowana przez zażycie niektórych leków (leki p-adrenolitycz- na, rezerpina, tiorydazyna, doksepina) lub po odstawieniu przyjmowanych dotąd benzodiazepin lub barbituranów.

REM - parasomnia. W 1985 r. Schenck i wsp. opisali dotychczas nie wyodrębniony zespół, który określili terminem REM sleep behavior disorder, czyli zaburzenia zachowania we śnie REM. Ten opisowy termin nie brzmi zręcznie w języku polskim i dlatego proponuję dla niego wyżej użytą nazwę przez analogię do wprowadzonej przez autorów niemieckich REM-Schlafparasomnie. Zespół ten występuje głównie u starszych mężczyzn w czasie fazy REM. Przejawia się jako gwałtowne pobudzenie ruchowe, połączone niekiedy z krzykiem, agresywnym zachowaniem, niszczeniem mebli, samouszkodzeniami i atakowaniem współmałżonka. Po kilku minutach stan ten mija i wówczas chory relacjonuje przerażający sen, który spowodował jego agresję. Incydenty powtarzają się z różną częstością, czasem kilka razy w nocy. Występują samoistnie, a także w przebiegu narkolepsji, w chorobie Parkinsona oraz w innych procesach zwyrodnieniowych mózgu. Wymaga różnicowania m. in. z padaczką. Do roku 1993 opisano 70 przypadków. W leczeniu stosuje się klonazepam, karbamazepinę, imipraminę. W szczególnie uporczywych przypadkach autorzy niemieccy uzyskali remisję po jednoczesnym podawaniu amitryp- tyliny i karbamazepiny.

Upojenie senne (ang. sleep drunkeness), czyli zespół Elpenora lub elpenoryzm, występuje u niektórych zdrowych osób, zwłaszcza po większym zmęczeniu lub w rekonwalescencji po ciężkiej chorobie i polega na krótkotrwałym zamroczeniu po nagłym obudzeniu. Zdarza się częściej u chorych z narkolepsją.

Mioklonie przedsenne polegają na krótkotrwałym drgnięciu (zrywanie) mięśni kończyn, które zdarzają się w momencie zasypiania u zupełnie zdrowych ludzi, powodując obudzenie. Występują prawdopodobnie u wszystkich, ale tylko niektórzy zwracają na to uwagę. Nie mają znaczenia patologicznego i w zasadzie nie wymagają leczenia.

Mioklonie nocne (zespół Symmondsa, ang. periodic leg movements syndrome) polegają na krótkotrwałych, lecz silnych, zrywaniach (drgnięciach) różnych grup mięśniowych, np. zginaczy stopy, kolana lub uda w czasie snu. Powodują częste budzenie i wtórny niedobór snu. Są dość częste (do 11% populacji), ich częstość narasta z wiekiem (do 45% osób powyżej 65 rż.). W piśmiennictwie zaleca się różne metody leczenia, a więc benzodiazepiny (zwłaszcza klonazepam), baklofen, kodeinę, a ostatnio Nacom lub Sinemet.

Porażenie senne (paralysis nocturna, ang. sleep paralysis) opisane przez Weir-Mitchella w 1870 r. występuje najczęściej w narkolepsji (co odnotował Adie w 1926 r.), ale zdarza się też samoistnie. Polega na krótkotrwałym porażeniu kończyny lub jej części, bądź kilku kończyn po obudzeniu. Częstość tego zjawiska jest bardzo rozmaita (5-60%).

Większość pacjentów z uwagi na krótkotrwały i przemijający charakter objawów oraz rzadkie występowanie - nie leczy się. W uporczywych przypadkach skuteczne bywają leki typu imipraminy lub klomipraminy. W różnicowaniu należy brać pod uwagę dziedziczną neuropatię wyzwalaną uciskiem, przemijające ataki ischemiczne. Odmienny zespół stanowi łagodne dziecięce naprzemienne nocne porażenie połowicze.

Zespół niespokojnych nóg (ang. restless legs syndrome), czyli choroba Ekboma, opisany był już w XVII w. (Willis), jednak dopiero w 1945 r. Ekbom w swej rozprawie doktorskiej podał dokładny obraz choroby i spowodował wzrost zainteresowania nią, a także poszukiwanie metod leczniczych. Istota choroby polega na dokuczliwym uczuciu zmęczenia i niepokoju w kończynach dolnych (niekiedy również górnych), które pojawia się w spoczynku (zwłaszcza po położeniu się do łóżka), i zmusza do nieustannego poruszania nogami lub zmiany ich pozycji, co utrudnia zasypianie i prowadzi do bezsenności oraz niedoboru snu. Jest to nierzadka dolegliwość, zdarza się również rodzinnie. Często współistnieje z porażeniem sennym (p. wyżej). Badanie przedmiotowe nie wykazuje zmian, etiopatogeneza jest niejasna. W leczeniu stosowano benzodiazepiny, zwłaszcza klonazepam, obecnie (od 1982 r.) zaleca się szczególnie

lewodopę (Nacom, Sinemet), a także bromokryptynę. W bardzo uporczywych przypadkach hydrokodon. Podobne objawy mogą wystąpić w cukrzycy, niedokrwistości, mocznicy.

Bruksizm to stereotypowe zaburzenie czynności mięśni żucia, polegające na zgrzytaniu i zaciskaniu zębów. Występuje zazwyczaj w 1. i 2. stadium NREM, czasem w fazie REM, niektórzy łączą go z rytmem K. Zdarza się u ok. 8% populacji. Może powodować uszkodzenie zębów, wtórne zmiany w stawie skroniowo-żuchwowym, bóle głowy. W uporczywych przypadkach zaleca się lewodopę. Nadal jest dyskusyjne czy jest to parasomnia czy też skutek pierwotnych zaburzeń narządów żucia.

Mimowolne moczenie nocne (eneuresis nocturna) - choroba opisywana już w papirusach egipskich - stanowi poważny problem dla dotkniętych nią dzieci i rodzin, w których takie dziecko się wychowuje. Istota jej polega na nietrzymaniu moczu w czasie snu u poza tym zdrowego i prawidłowo rozwiniętego dziecka. Częstość moczenia nocnego określa się na ok. 8% wśród dzieci 7-letnich. Objawy ustępują samoistnie około 15-16 rż. Wyjątkowo (ok. 3%) utrzymują się po 20 rż. Na całym świecie prowadzi się rozlegle badania nad tą przypadłością i publikuje liczne prace. Patomechanizm pozostaje nie wyjaśniony. W leczeniu stosuje się od 20 lat imipraminę, a także karbamazepinę (obserwacje własne), zalecana jest syntetyczna wazo- presyna oraz leki antycholinergiczne, ale skuteczność tych ostatnich jest dyskusyjna.

Niektóre inne zaburzenia snu

Zespół Kleinego-Levina (okresowa hipersomnia). W 1925 r. psychiatra niemiecki Kleine, a po nim Amerykanin Levin (1929) opisali sprawę chorobową, której istotę stanowi okresowe występowanie nadmiernej senności w połączeniu z nadmiernym apetytem. W czasie incydentu chorobowego, który trwa średnio 7 dni, pacjenci (przeważnie chłopcy lub młodzi mężczyźni) sypiają ponad 20 h na dobę i budzą się jedynie w celu przyjęcia posiłku i załatwienia potrzeb fizjologicznych. Choroba jest rzadka. Istota jej jest nadal nieznana, niektórzy skłaniają się do rozpoznania histerii, jednak budzi to wątpliwości. Pewne podobieństwo przedstawia zespół okołomiesiączkowej nadmiernej senności. Zbliżony do omawianego zespołu jest opisany ostatnio przez Webbe i Rivera przypadek, w którym okresowej hipersomnii towarzyszył okres długotrwałego braku snu.

Zespół opóźnionego zasypiania (ang. delayed sleep phase syndrome). Istota tej rzadkiej (ok. 0,17% populacji), opisanej w 1979 r. przez Weitzmana i wsp., sprawy chorobowej polega na niemożności zaśnięcia w konwencjonalnie przyjętym czasie. Osoby dotknięte tym zaburzeniem od dzieciństwa zasypiają dopiero ok. 2-3 godziny nad ranem i śpią później do godziny 10-15. Poza tym sen jest normalny. Sytuacja ta utrudnia im niezwykle normalną naukę w szkole, a później pracę. Sprawa ta błędnie i nieskutecznie bywa leczona lekami nasennymi. Ostatnio opisano korzystne efekty podawania melatoniny (3 mg między godziną

16 a 20). Pewną analogię stanowi zespół przedwczesnego zasypiania, stanowiący według niektórych odmianę fizjologicznego snu wieku podeszłego. Osoby dotknięte tą przypadłością zasypiają i budzą się wcześniej, niż to przyjęto. Również i w tych przypadkach stosowanie leków nasennych dla przedłużenia snu jest bezcelowe.

Odwrócony rytm snu i czuwania, czyli (majaczenie (delirium) nocne, nocny stan pobudzenia (ang. sundowning). W niektórych ciężkich chorobach mózgu, zwłaszcza otępieniu naczyniowym i chorobie Alzheimera pojawia się niekiedy bardzo kłopotliwe dla otoczenia zaburzenie rytmu snu. Chorzy ci nie śpią zupełnie w nocy, zasypiają natomiast rano i przesypiają cały dzień. W nocy są pobudzeni, mają omamy, nieustannie mówią, płaczą lub krzyczą. Środki nasenne zwykle zawodzą. Zaleca się haloperidol (0,5-1 mg 3 razy dziennie), tioridazynę, klometiazol, trazo- den (100-200 mg na noc). Domżał opisał interesujące spostrzeżenia na temat paradoksalnego działania w tych przypadkach kofeiny podawanej wieczorem.

Zespół nocnej hiperfagii zwany też nocną bulimią (ang. nocturnal eating syndrome) został opisany u dzieci przez Stunkarda i wsp. (1955), a ostatnio także u dorosłych. Polega na budzeniu się w nocy w celu „przymusowego” spożywania pokarmu, gdyż inaczej dana osoba nie może zasnąć. Współistnieje zwykle nastawienie nerwicowe, bezsenność, senność w ciągu dnia. Próbowano stosowania fenfluraminy.

Piśmiennictwo

Kryger M. H. i in. (red.): Principles and practice of sleep medicine. Wyd. 2. Saunders, Filadelfia 1994.

Nowicki Z., Szelenberger W. (red.): Zaburzenia snu. Biblioteka Psychiatrii Polskiej, Kraków 1959.

Prusiński A.: Bezsenność i inne zaburzenia snu. PZWL, Warszawa 1991 (pozycja popularnonaukowa, zawierająca jednak sporo informacji przydatnych dla lekarzy).

Prusiński A.: Bezsenność i jej leczenie. Neur. Neurochir. Pol., 1999, 32, supl. 6, 51-60. Prusiński A., Szelenberger W. (red.): Zaburzenia snu w praktyce ogólnolekarskiej. Medycyna 2000, 1995, 55, 2-42.

Rzewuska M.: Leczenie bezsenności. Farmakoter. Psych. Neur., 1998, 1, 56-92. Skalski MRozpoznawanie i leczenie bezsenności. Terapia, 1997, 11, 13-17.

Skalski MMelatonina w zaburzeniach snu i zaburzeniach rytmu okoladobowego.

Farmakoter. Psych. Neur., 1998, 1, 103-111.

Szelenberger W.: Bezsenność i jej leczenie. W: Choroby wewnętrzne. Tom 3. Wyd. 2 (red.

A. Wojtczak). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1995, str. 637.

Zieliński J. i wsp.: Zaburzenia oddychania w czasie snu. Inst. Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa 1992.

The management of insomnia. Guidlines for clinical practice. Pragmaton, Chicago 1992.

30

Choroby rdzenia kręgowego

Rdzeń kręgowy może ulec uszkodzeniu w wyniku podobnych procesów chorobowych, które uszkadzają mózg, a więc w wyniku infekcji, zaburzeń naczyniowych, urazów, nowotworów, zatruć i zmian demielinizacyjnych, zwyrodnieniowych lub metabolicznych. Logicznie biorąc odnośne choroby rdzenia powinny zostać omówione już wyżej w odpowiednich rozdziałach razem z chorobami mózgu. Jednakże zazwyczaj wydziela się choroby rdzenia w osobnej części. Jest to spowodowane ich szczególną symptomatologią, która już przy pierwszym zetknięciu z pacjentem sugeruje lokalizację rdzeniową. Stanowi to od dawna przekonującą przesłankę dla zwyczajowego i tradycyjnego osobnego ujęcia. Należy jednak pamiętać, iż niektóre choroby rdzenia przebiegają z równoczesnym uszkodzeniem mózgu (np. stwardnienie rozsiane, wiąd rdzenia i in.) lub nerwów obwodowych, co znacznie utrudnia logiczną klasyfikację. Wyróżnia się ok. 30 chorób rdzenia, z tych omówione zostaną najważniejsze.

Wcześniej (p. str. 46) przedstawiono już podstawowe zespoły rdzeniowe, a więc zespół poprzecznego i połowiczego uszkodzenia rdzenia, zespół sznurów tylnych itd., wobec czego przystępujemy do omówienia jednostek chorobowych.

Poprzeczne uszkodzenia rdzenia kręgowego

Zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia omówiono na str. 46. Należy pamiętać, że charakter i rozległość porażeń kończyn zależą od

wysokości uszkodzenia. Tak więc w wysokim szyjnym uszkodzeniu (powyżej C4) powstaje spastyczny niedowład lub porażenie czterech kończyn i upośledzenie czynności oddechowej. Uszkodzenia dotyczące zgrubienia szyjnego (początek splotu ramiennego dla kończyny górnej) powodują wiotkie niedowłady lub porażenia kończyn górnych i spastycz- ne kończyn dolnych. Ogniska w części piersiowej rdzenia przebiegają ze spastycznym porażeniem tylko kończyn dolnych. Zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia może być całkowity (pełne porażenie kończyn i zupełne znieczulenie) lub niecałkowity. W tych ostatnich przypadkach może być zachowane częściowo czucie (np. czucie głębokie) lub utrzymywać się mniej lub bardziej ograniczona czynność ruchowa.

Urazy rdzenia kręgowego

Trauma medullae spina/is

W rozmaitych urazach kręgosłupa, niezależnie od uszkodzenia części kostnych i aparatu więzadłowego, może nastąpić cięższe lub lżejsze uszkodzenie rdzenia kręgowego. Częstość ciężkich urazów rdzenia kręgowego w Polsce określa się na ok. 10 przypadków na 1 min. Stanowią one szczególny problem medyczny i powinny być leczone w specjalnych ośrodkach.

-Obraz kliniczny. Wyróżnić tu można kilka form, zależnie od intensywności i rodzaju zmian urazowych.

Wstrząśnienie rdzenia (commotio medullae spinaliś) cechuje się wystąpieniem mniej lub bardziej nasilonych objawów zespołu poprzecznego uszkodzenia rdzenia, które cofają się bez śladu po kilku godzinach lub dniach. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest prawidłowy.

Obrzęk pourazowy rdzenia znamionują te same cechy kliniczne. Ustępowanie objawów jest znacznie powolniejsze.

Stłuczenie rdzenia (contusio medullae spinalis) jest związane ze zniszczeniem tkanki rdzeniowej przez bezpośrednie uszkodzenie, odłamy kostne, krwawienie. Oprócz objawów zespołu poprzecznego uszkodzenia lub zespołu Browna-Sequarda (p. str. 46) stwierdza się obecność krwi w płynie mózgowo-rdzeniowym. Zdjęcie radiologiczne lub CT wykazuje przeważnie przemieszczenie części kostnych kręgosłupa. Rokowanie jest niepewne, zwykle pozostają trwałe zmiany.

Ucisk rdzenia (compressio medullae spinalis) może być spowodowany przez części kostne lub krwiak nadoponowy. W niektórych przypadkach stwierdza się wówczas znamienne narastanie objawów rdzeniowych. Dołączają się silne bóle. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest przeważnie krwisty i próba Queckenstedta patologiczna.

Krwiak śródrdzeniowy (haematomyelia) charakteryzuje się rozszcze- piennymi zaburzeniami czucia oprócz objawów częściowego zespołu poprzecznego uszkodzenia rdzenia.

Zmiażdżenie rdzenia powoduje powstanie nieodwracalnych objawów poprzecznego uszkodzenia.

Rozpoznanie i leczenie. W przypadkach urazów rdzenia kręgowego szczególne znaczenie ma pierwsza pomoc i właściwy transport chorego. Błędy w tym zakresie mogą powodować dalsze uszkodzenie. Zazwyczaj już na miejscu wypadku należy rozpocząć leczenie przeciwwstrząsowe (m.in płyny krwiozastępcze, środki przeciwbólowe, steroidy). Przenoszenie chorego powinno odbywać się bardzo ostrożnie, kręgosłup musi być unieruchomiony, konieczne jest ułożenie na twardym podłożu. W szpitalu należy wdrożyć energiczne postępowanie, aby moment rozpoczęcia właściwych zabiegów nie był zbyt opóźniony. Konieczne jest szybkie ustalenie poziomu (zaburzenia czucia) i rodzaju uszkodzenia (istotne znaczenie ma zdjęcie rtg, które należy wykonać bardzo ostrożnie), w razie potrzeby wykonuje się ostrożnie nakłucie lędźwiowe. Istotne znaczenie w diagnostyce następstw urazów rdzenia ma badanie CT (mielo-CT) lub MRI. W leczeniu zachowawczym wiodące znaczenie ma podawanie steroidów (deksametazon 32 mg/dobę lub metylprednizolon 1,0 g/dobę przez 5 dni). Ze wskazań do zabiegu chirurgicznego należy wymienić m. in. narastanie objawów, obecność odłamów kostnych w świetle kanału kręgowego, zespół Brow- na-Sequarda przy złamaniu łuku kręgu, niedrożność jamy podpajęczynów- kowej (patologiczna próba Queckenstedta). Najbardziej racjonalne jest leczenie urazów rdzenia kręgowego w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Guzy kanału kręgowego i rdzenia

Tumor canalis vertebralis, tumor medullae spinalis

Pojęcie guza rdzenia kręgowego obejmuje nie tylko nowotwory, ale również ucisk rdzenia spowodowany przez inne przyczyny, np. w przebiegu gruźlicy kręgów lub w wypadnięciu jądra miażdżystego. Powszechnie przyjęty jest podział guzów na wewnątrzrdzeniowe i zewnątrzrdzeniowe. Te ostatnie dzieli się z kolei na pod- i nadtwardówkowe. Należy tu podkreślić, że pojęcie guza rdzenia kręgowego w ścisłym znaczeniu odnosi się właściwie do guzów wewnątrzrdzeniowych, dlatego bardziej właściwe jest używanie dla całej tej grupy terminu „guzy kanału kręgowego”.

Obraz kliniczny. Guzy wewnątrzrdzeniowe charakteryzują się względnie szybko narastającym zespołem poprzecznego uszkodzenia rdzenia. W niektórych przypadkach występują rozszczepienne zaburzenia czucia, co niekiedy naśladuje jamistość rdzenia.

Guzy zewnątrzrdzeniowe przebiegają zwykle w trzech stadiach:

/ stadium charakteryzuje się występowaniem bólów korzeniowych, w guzach niezłośliwych stadium to może rozciągać się na kilka lat.

II stadium przebiega z objawami połowiczego uszkodzenia rdzenia, tj. zespołu Browna-Seąuarda.

III stadium, to poprzeczne uszkodzenie rdzenia.

Nowsze dane wskazują, że w wielu przypadkach choroba odbiega od

tego klasycznego opisu.

Etiologia. Najczęściej spotykane rodzaje guzów rdzenia przedstawiono w tab. 30-1.

Rozpoznanie guza rdzenia opiera się przede wszystkim na badaniach dodatkowych, jednakże podejrzenia w tym kierunku powinny budzić wszelkie objawy połowiczego lub poprzecznego uszkodzenia rdzenia (zwłaszcza narastające), a także uporczywe bóle korzeniowe. Szczególne trudności mogą sprawiać przypadki o umiejscowieniu w stożku końcowym lub ogonie końskim (tab. 30-2). Wstępnych danych mogą dostarczyć następujące badania:

1) w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się znamienne rozszczepienie białkowo-komórkowe (wzrost zawartości białka przy prawidłowej liczbie komórek), próba Queckenstedta wypada patologicznie,

Tabela 30-1

Podział i rodzaje guzów rdzenia

Grupa kliniczna

glejaki (ok. 20% - najczęściej wyściółczak lub

gwiaździak)

naczyniaki

Juzy zewnątrzrdzeniowe

3odtwardówkowe

Sadtwardówkowe

najczęściej choroby wychodzące

: kręgów)

oponiak (ok. 20%) nerwiak (ok. 25%) nerwiakowłókniak naczyniak tłuszcza k

Przerzutowe (20%)

rak (oskrzela, sutek, gruczoł krokowy) mięsak, szpiczak, nacieki białaczkowe ziarnica złośliwa

Inne

gruźlica

wypadnięcie jądra miażdżystego zmiany zwyrodnieniowe kręgów ropień nadoponowy

Podstawy różnicowania uszkodzeń stożka końcowego rdzenia kręgowego i ogona końskiego *

ObjawyZespół stożka końcowegoZespół ogona końskiegoBóleNietypowo, ewent. w kroczu,Dominujący objaw - silne, niesymetryczniesymetryczne z rozległym promieniowaniemZaburzenia czuciaOkolica pośladków, rozszcze-Okolica pośladków, wszystkie ropienne, zwykle symetrycznedzaje czucia, niesymetryczneNiedowładyZasadniczo brak lub nieWyraźne, asymetryczne, wiotkiewielkieOdruchy głębokieZachowane, czasem brakZniesienie odruchów kolanoodruchów piętowych (Achilwych i piętowychlesa)Czynność zwieraczyDominujące zaburzenieZaburzenia w późniejszych stadiach chorobyOdleżynyCzęstoRzadkoSymetria objawówZnamienna symetriaZnamienna asymetria* Obecnie ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badań obrazowych

2) zdjęcie radiologiczne kręgosłupa może ujawnić pierwotne zmiany w kręgach (np. przerzut nowotworowy, gruźlica),

3) mielografia,

4) obecnie zasadnicze miejsce i rozstrzygające znaczenie w diagnostyce guzów kanału kręgowego mają badania obrazowe, a więc CT, zwłaszcza z jednoczesnym podaniem dokanałowym środka cieniującego, a przede wszystkim MRI.

Postępowanie. Leczenie guzów rdzenia jest operacyjne, jeśli guz kwalifikuje się do zabiegu. W niektórych przypadkach (np. szpiczak, mięsak, naczyniak) stosuje się naświetlanie promieniami Roentgena. Gruźlica kręgów wymaga leczenia swoistego.

Rokowanie zależy od charakteru guza i zaawansowania objawów w chwili podjęcia leczenia.

Mielopatia szyjna

Myelopathia cervicalis

Przez te. min mielopatii szyjnej rozumie się zespół objawów ze strony rdzenia kręgowego wywołany przez zmiany zwyrodnieniowe w kręgach szyjnych (spondyloza szyjna).

Obraz kliniczny. Choroba zaczyna się przeważnie ok. 45-55 rż. albo później. Pierwszym objawem są zwykle trudności w chodzeniu. Chory skarży się zarazem na bóle w obrębie karku i kończyn górnych (triada: ból karku, ból barku, osłabienie kończyn dolnych). Niekiedy pojawiają się przemijające zaburzenia czynności zwieraczy. Badanie przedmiotowe pozwala niekiedy stwierdzić niewielki zanik krótkich mięśni rąk, nieznaczne zaburzenia czucia, objawy spastyczne w kończynach dolnych. Samo stwierdzenie zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa szyjnego w badaniu rtg nie jest decydujące, wobec ich rozpowszechnienia w starszej populacji. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest przeważnie nie zmieniony lub zawiera nieco większą ilość białka. Przebieg choroby ma charakter powoli postępujący, czasem z remisjami.

Etiopatogeneza. Objawy wywołane są uciskiem przez wyrośla kostne lub wypadnięte jądro miażdżyste. Ucisk ten może dotyczyć bezpośrednio rdzenia lub też tętnicy rdzeniowej przedniej oraz gałęzi rdzeniowych tętnicy kręgowej, co prowadzi do niedokrwienia rdzenia. Niektórzy autorzy sądzą, że dla powstania mielopatii szyjnej konieczne jest, oprócz spondylozy, współistnienie zmian miażdżycowych w naczyniach rdzenia kręgowego. Być może u podłoża mielopatii szyjnej leży wrodzone zwężenie szyjnego odcinka kanału kręgowego, na co nawarstwiają się opisane wyżej zmiany.

Rozpoznanie opiera się w zasadzie na badaniu MRI, mniej czułe jest badanie CT. W różnicowaniu bierze się pod uwagę stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, guz rdzenia, jamistość rdzenia i zwyrodnienie sznurowe.

Rozmiękanie rdzenia

Mye/omalacia

Określenie. Rozmiękanie rdzenia powstaje w wyniku zmian miażdżycowych lub innych (kiła) w tętnicach doprowadzających krew do rdzenia (tętnice korzeniowe, tętnica rdzeniowa przednia), niekiedy zaś w wyniku ucisku tych tętnic przez osteofity w przebiegu choroby zwyrodnieniowej kręgów, wskutek zaburzeń krążenia ogólnego itp.

Rozpowszechnienie. Zapadalność ocenia się na 1 przypadek rocznie na 1 min.

Obraz kliniczny. Zwykle rozwija się nagle (wyjątkowo w ciągu tygodnia) zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia ze szczególną predy- lekcją do okolicy Th4 i Thn -L,, ze względu na najsłabsze ukrwienie tych odcinków. W przypadku zajęcia tętnicy rdzeniowej przedniej wystę-

pują, oprócz porażeń kończyn dolnych, rozszczepienne zaburzenia czuci (upośledzenie czucia bólu i temperatury). Płyn mózgowo-rdzeniow w rozmiękaniu rdzenia jest prawidłowy lub stwierdza się niewielki zwiększenie stężenia białka. Próba Queckenstedta wypada fizjologiczni* Oprócz tego udarowego początku i przebiegu, może wystąpić tzv chromanie przestankowe rdzenia. W tych przypadkach dochodzi d przejściowych objawów rdzeniowych, które ustępują po krótkim czasi i znów wracają. Stan ten zapowiada powstanie rozmiękania, może on jednak nie nastąpić.

Rozpoznanie opiera się na powyższym obrazie klinicznym i wyłączeni innych możliwych przyczyn poprzecznego uszkodzenia (guz, zwłaszcz przerzutowy, ropień nadoponowy, zapalenie rdzenia i in.). Istotn znaczenie ma badanie MRI.

Postępowanie. Próbuje się leczenia jak w udarze niedokrwiennyr mózgu (p. str. 221) oraz podejmuje postępowanie objawowe.

Rokowanie jest przeważnie niepomyślne, chociaż zdarzają się przypa dki, w których objawy ulegają częściowej regresji.

Poprzeczne zapalenie rdzenia

Myelitis transversa

Określenie. Jest to zespół ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgo wego, spowodowany różnymi przyczynami, jednak głównie infekcjami.

Rozpowszechnienie. Zapadalność ocenia się jako 3-4 przypadków m 1 min.

Obraz kliniczny. W niektórych przypadkach wystąpienie objawów rdzeniowych jest poprzedzone określoną chorobą zakaźną lub też nieswoistymi ogólnymi objawami infekcyjnymi. Poprzeczne uszkodzenie rdzenia (przeważnie w odcinku piersiowym) może rozwinąć się nagle lub powoli w ciągu kilku godzin lub dni. Niekiedy dominują na początku silne bóle korzeniowe. U niektórych chorych choroba ma charakter wstępujący i zajmuje stopniowo coraz wyższe odcinki rdzenia (myelitis ascendens Landry), doprowadzając do zaburzeń oddychania. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się w niektórych przypadkach niewielką pleocytozę limfocytową - w innych płyn bywa prawidłowy.

Patomorfologia. Obraz nie jest jednolity i zależy od przyczyny. W przypadkach przyzakaźnych lub poszczepiennych stwierdza się nacieki około^ylne i demielinizację.

Etiopatogeneza. Spośród licznych przyczyn należy wymienić choroby zakaźne, np. odrę, nagminne zapalenie ślinianki przyusznej, riketsjozy,

lej szczepienia i pierwotne zakażenia wirusowe (wirusy Coxsackie iCHO, wirusy półpaśca, opryszczki, retrowirusy. arbowirusy, AIDS, jątkowo wirusy poliomyelitis). Niekiedy zdarza się tzw. mielityczna stać stwardnienia rozsianego. Czasem dołącza się zajęcie nerwów rokowych i zespół ten ujmuje się jako neuromyelitis optica Devic str. 316). Ostre poprzeczne (lub częściowe) uszkodzenie idzenia ęgowego może wystąpić w przebiegu kolagenozy lub sarkoidozy. Leczenie. Stosuje się kortykosteroidy, antybiotyki, środki objawowe. Rokowanie jest niepewne. Niekiedy objawy cofają się nawet cał- iwicie, przeważnie jednak pozostają trwałe ubytki czynności.

stre poprzeczne uszkodzenie rdzenia

poplexia spinalis8

Jak z wyżej przedstawionych opisów wynika, poprzeczne uszkodzenie zenia może wystąpić ostro. Znamionuje się wówczas porażeniem )ńczyn (w pierwszej fazie choroby odruchy są zniesione, a napięcie ięśni obniżone), „ciętymi” zaburzeniami czucia wszystkich rodzajów, leżnie od wysokości uszkodzenia, oraz zatrzymaniem moczu. Przypa- d takie wymagają niezwłocznego ustalenia rozpoznania. Istotny pro- em stanowi pytanie, czy nie zachodzi konieczność interwencji neuro- lirurgicznej. Przyczyn ostrego poprzecznego uszkodzenia rdzenia jest irdzo wiele, spośród najczęstszych można wymienić następujące:

1) uraz rdzenia,

2) guz przerzutowy (decydujące znaczenie ma obecność ogniska pierwotnego),

3) wypadnięcie jądra miażdżystego (może spowodować ucisk rdzenia, jeśli nastąpi na odpowiedniej wysokości); na to rozpoznanie powinny naprowadzić silne bóle towarzyszące początkowi choroby, rozstrzyga mielografia lub badanie obrazowe,

4) poprzeczne zapalenie rdzenia,

5) ropień nadoponowy (stwierdza się ognisko pierwotne, w obrazie klinicznym przeważają silne bóle i niezwykle znamienna bolesność uciskowa wyrostków kolczystych w zajętej okolicy),

6) rozmiękanie rdzenia,

7) anomalie naczyniowe rdzenia (naczyniak, tętniak),

8) choroby układowe (białaczka, szpiczak mnogi, ziarnica złośliwa).

Ogólnie przyjmuje się, iż paraplegia o nagłym początku jest raczej naczyniowa, o początku podostrym - raczej zapalna, o przebiegu powolnym - pochodzenia uciskowego. Reguła ta ma liczne wyjątki.

W każdym przypadku ostrego poprzecznego uszkodzenia rdzenia obowiązuje natychmiastowa hospitalizacja i rozstrzygnięcie rozpoznania w ciągu najbliższych godzin. Obowiązkowe jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, zdjęcie rtg w celu wyjaśnienia ewentualnej obecności pierwotnych zmian w kręgach (gruźlica, nowotwór) (okolicę ustala się wg poziomu zaburzeń czucia). Obecnie w ustaleniu podłoża ostrego poprzecznego uszkodzenia rdzenia decydujące znaczenia ma badanie MRI lub (mniej skuteczne) CT.

Jamistość rdzenia

S vringom ye/ia

Określenie. Choroba polega na tworzeniu wewnątrz rdzenia jam wypełnionych płynem. Jamy te usadowiają się głównie w rdzeniu szyjnym, a także przedłużonym (jamistość opuszki - syringobulbia).

Rozpowszechnienie ocenia się na ok. 8 przypadków na 100000.

Obraz kliniczny. Choroba zaczyna się najczęściej w wieku młodym

i postępuje bardzo powoli. Główne objawy są znamienne i wynikają z umiejscowienia procesu chorobowego. Można tu wymienić następujące podstawowe cechy kliniczne:

1) rozszczepienne zaburzenia czucia jako objaw przewodni, wyrażają się one często obecnością blizn, spowodowanych oparzeniami lub innymi obrażeniami, którym chorzy łatwo ulegają z powodu zniesienia czucia bólu (uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej),

2) zanik krótkich mięśni rąk (uszkodzenie rogów przednich rdzenia),

3) objaw Homera (uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego),

4) zaburzenia troficzne skóry, artropatie, skrzywienie kręgosłupa (u- szkodzenie rogów bocznych, tj. układu autonomicznego),

5) niekiedy niedowład spastyczny kończyn dolnych (uszkodzenie dróg piramidowych).

Niektóre przypadki jamistości przebiegają z silnymi bólami typu sym- patalgicznego. Jeśli proces chorobowy obejmuje rdzeń przedłużony, wówczas występują objawy zespołu opuszkowego, oczopląs, rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy.

Patomorfologia. Jamy umiejscawiają się zwykle grzbietowo od kanału środkowego, zajmują róg tylny, dochodzą ku przodowi do spoidła przedniego, uszkadzają również rogi przednie i oddziałują na sznury boczne.

Etiopatogeneza. Według nadal wypowiadanych poglądów istota choroby związana jest z zaburzeniami rozwojowymi w tworzeniu szwu (raphe), zamykającego we wczesnych okresach zarodkowych rynienkę nerwową. Nowsze badania wykazały częste współistnienie jamistości rdzenia z zespołem Arnolda-Chiariego (p. str. 176). Być może zachodzi wówczas utrudnienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego z iV komory, rozdęcie kanału środkowego rdzenia i wytworzenie jam. W niektórych przypadkach do ujawnienia choroby przyczynia się uraz, zakażenie lub działanie innych czynników zewnętrznych.

Rozpoznanie opiera się na typowych objawach. Obecnie badaniem rozstrzygającym jest MRI, CT jest mniej czuła.

Leczenie. W niektórych przypadkach przeprowadza się różne zabiegi neurochirurgiczne (p. podręczniki neurochirurgii). Poza tym leczenie wyłącznie objawowe.

Rokowanie. Choroba przebiega bardzo powoli i prowadzi do znaczniejszego inwalidztwa chorego dopiero po wielu latach.

Zwyrodnienie sznurowe

Myelosis funicularis

Określenie. Zwyrodnienie sznurowe występuje na skutek niedoboru witaminy B12, głównie w przebiegu niedokrwistości złośliwej (niekiedy objawy neurologiczne wyprzedzają ujawnienie zespołu hematologicznego), ale także z innych przyczyn (tab. 30-3). Proces zwyrodnieniowy zajmuje sznury tylne i drogi piramidowe.

Obraz kliniczny charakteryzuje się kombinacją zespołu tylnosznuro- wego i piramidowego. Najważniejsze są następujące objawy:

1) znaczna adynamia mięśniowa i niedowład kończyn,

2) objawy piramidowe,

3) zniesienie odruchów głębokich,

4) nasilone parestezje oraz upośledzenie czucia głębokiego i dotyku,

5) ataksja tylnosznurowa,

6) niekiedy współistnieją cechy zajęcia nerwów obwodowych (zaburzenia przewodnictwa), zanik nerwu wzrokowego, porażenia nerwów ruchowych gałek ocznych.

Patomorfologia. Stwierdza się ogniska demielinizacji i zwyrodnienie włókien w obrębie sznurów tylnych i dróg piramidowych.

Rozpoznanie powinno opierać się na współistnieniu opisanego wyżej zespołu z bezsocznością, hematologicznymi objawami niedokrwistości złośliwej, obniżeniem stężenia witaminy B12 we krwi (poniżej 100 pg/ml).

Niedostateczny dowóz z zewnątrz

Niedobór pokarmowy Wegetarianizm Alkoholizm (rzadko)

Dziwactwa dietetyczne

Zaburzenia wchłaniania

Brak czynnika wewnętrznego (niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera, stany po wycięciu żołądka, rak żołądka)

Uszkodzenie dolnej części jelita cienkiego (usunięcie operacyjne, nowotwory, niektóre przewlekłe procesy zapalne)

Wrodzone zaburzenia wchłaniania jelitowego witaminy B12 (bardzo rzadko)

Niektóre leki (m. in. środki antykoncepcyjne, neomycyna)

Nieodpowiednia utylizacja (m. in. choroby wątroby, nerek, nowotwory, zaburzenia transportu białek)

Zużycie w jelitach

Pasożyty

Niektóre drobnoustroje

W razie potrzeby należy wykonać test Schillinga ze znakowanym kobaltem. W rozpoznaniu różnicowym bierze się pod uwagę m. in stwardnienie rozsiane, chorobę Friedreicha, polineuropatię, mielopatię naczyniową i szyjną, guzy rdzenia. Konieczne jest szybkie postępowanie diagnostyczne, gdyż opóźnienie leczenia swoistego może doprowadzić do zmian nieodwracalnych.

Leczenie. Obowiązuje podawanie pozajelitowe witaminy B12. W niektórych przypadkach udaje się uzyskać pełną remisję. Na ogół zaleca się 1000 (ig codziennie przez 3 tygodnie, potem tę samą dawkę 2 razy tygodniowo przez pewien czas, wreszcie 1000 jxg co miesiąc.

Inne choroby rdzenia

W przebiegu różnych chorób układu nerwowego może dojść do uszkodzenia rdzenia kręgowego. Odnośne przypadki zostały omówione w innych rozdziałach (m.in. stwardnienie rozsiane, p. str. 310; stwardnienie zanikowe boczne, p. str. 290; rdzeniowy zanik mięśni, p. str. 292; choroba Friedreicha, p. str. 288; wiąd rdzenia, p. str. 191; rdzeniowe porażenie kurczowe, p. str. 292).

Piśmiennictwo

Bannister R:. Choroby rdzenia kręgowego W: (red. R. Bannister). Neurologia kliniczna.

Alfa-Medica-Press, Bielsko-Biała 1992, str. 342.

Brzeziński J., Zawirski M.: Guzy kanału kręgowego i rdzenia. W: Diagnostyka i leczenie w neurologii (red. A. Członkowska, A. Członkowski). Inst. Psych. Neurologii, Warszawa 1992, str. 150.

Dunnet J. M.: Wczesne postępowanie w urazach rdzenia (tłum. z ang.) Aktualn. Anestezj., 1996, 3, 136.

Duus P.: Diagnostyka topograficzna w neurologii. PZWL, Warszawa 1984.

Herman EDiagnostyka chorób układu nerwowego. Wyd. 5. PZWL, Warszawa 1986, str. 332.

Szczudlik A:. Choroby rdzenia kręgowego W: Diagnostyka i leczenie w neurologii (red. A.

Członkowska, A. Członkowski). Inst. Psych, i Neurologii, Warszawa 1992, str. 93. Wodsey R. M„ Young R. R. (red.): Neurologie Clinics: disorders of the spinał cord. Saunders, Filadelfia 1991.

Choroby obwodowego układu nerwowego

Układ nerwowy obwodowy obejmuje nerwy obwodowe (czaszkow i rdzeniowe), sploty nerwowe i korzenie rdzeniowe. Rozmaite proces chorobowe mogą prowadzić do uszkodzenia wymienionych strukti i powstania określonych zespołów chorobowych, które można podzie na związane z:

1) uszkodzeniem jednego nerwu (mononeuritis s. mononeuropathia splotu (plexitis s. plexopathia) czy też korzenia (radiculitis radiculopathia),

2) niesymetrycznym zajęciem kilku odległych od siebie nerwów (mc noneuritis s. mononeuropathia multiplex),

3) symetrycznym uszkodzeniem wielu nerwów (polyneuritis s. polynei ropathia).

W dawniejszym piśmiennictwie, a niekiedy również obecnie, wszystki procesy chorobowe w nerwach obwodowych ujmowano jako neuriti (zapalenie nerwu). Wiadomo jednak, że w nerwie nie zawsze zachód; proces zapalny, o wiele częściej występuje proces zwyrodnieniowy W tych przypadkach stosuje się nazwę neuropatia, mówiąc np. o polinet ropatii w przebiegu cukrzycy lub zatruciu ołowiem. Współcześni autorz rezygnują zupełnie z użycia nazwy neuritis lub polyneuritis, posługując si prawie wyłącznie terminem neuropatia lub polineuropatia.

Obraz kliniczny. Uszkodzenie nerwu obwodowego cechują te sam objawy, niezależnie od przyczyny i umiejscowienia procesu chorobowegt w jednym lub wielu nerwach. Należą tu:

1) niedowład lub porażenie wiotkie odpowiednich grup mięśniowych

2) osłabienie lub zniesienie odruchów przewodzonych przez dan;

3) zanik mięśni,

4) niekiedy drżenie pęczkowe mięśni,

5) elektromiograficzne cechy uszkodzenia neurogennego,

6) zaburzenia szybkości przewodnictwa nerwowego, aż do całkowitego jego zniesienia,

7) zaburzenia czucia wszystkich rodzajów w obszarze skóry unerwionej przez dany nerw,

8) bóle i perestezje w tym samym zakresie,

9) zaburzenia troficzne i powydzielnicze.

W praktyce klinicznej, w poszczególnych przypadkach, zależnie od rzyczyny i intensywności uszkodzenia, wymienione objawy występują różnych kombinacjach i mają różne nasilenie. Są więc przypadki, których dominują zaburzenia ruchowe, w innych ubytki czucia parestezje lub bóle.

Zależnie od stopnia uszkodzenia rozróżnia się:

1) zespół całkowitego przerwania czynności nerwu,

2) zespół częściowego przerwania czynności nerwu,

3) zespół przemijającego porażenia czynności nerwu,

4) zespół podrażnienia czuciowego.

Jest to podział klasyczny, przyjęty od wielu lat i dotąd aktualny, spółcześnie wprowadzono inny podział, który znajduje głównie za- osowanie w urazach nerwów (tab. 31-1).

i b e 1 a 31-1

poły uszkodzenia nerwu obwodowego (podział Seddona)

Podłoże autonomiczne

Całkowite przerwanie włókien osiowych i osłonek nerwu

Całkowite przerwanie włókien osiowych przy zachowaniu osłonek nerwu

Czasowe zablokowanie funkcji nerwu bez naruszenia jego struktury anatomicznej

Obraz kliniczny

Całkowite porażenie funkcji danego nerwu bez możliwości samoistnej regeneracji, zwykle powstaje nerwiak; konieczna zazwyczaj interwencja chirurgiczna

Występuje całkowite zniesienie funkcji danego nerwu, ale zachodzi następnie jego regeneracja i powrót czynności po odpowiednio długim czasie

Całkowity lub częściowy niedowład, ustępujący w ciągu krótkiego czasu; brak zaniku mięśni; niewielkie, również odwracalne, zaburzenia czucia; brak zmian elektrycznych i elektromiogra- ficznych

Patomorfologia uszkodzeń nerwów obwodowych obejmuje 2 t zmian: pierwotne uszkodzenie włókna nerwowego, czyli aksonu, b pierwotne uszkodzenie lemocytów (komórek Schwanna) i osłonki mi nowej. Pierwszy typ zmian ujmuje się jako neuropatię aksonalną - dr jako neuropatię demielinizacyjną. Rozróżnienie to jest bardzo istot gdyż występowanie takich lub innych zmian zależy od przycz* uszkodzenia. I tak, neuropatie aksonalne powstają m.in. w wyni zatruć, chorób metabolicznych (p. dalej), na tle genetycznym o w związku z niedoborami pokarmowymi, natomiast do grupy neurop demielinizacyjnych należy m.in. zespół Guillaina-Barrego, neuropa błonicza, również niektóre neuropatie uwarunkowane genetycz W niektórych przypadkach neuropatii dochodzi do jednoczesnego usz dzenia aksonu i mieliny (neuropatie mieszane lub aksonalno-demielini cyjne), co zdarza się zwłaszcza w uszkodzeniach urazowych, ale także tle niedokrwiennym (zmiany w naczyniach odżywczych nerwu).

Tabela 31-2

Przyczyny uszkodzeń pojedynczych nerwów i splotów (uzupełnione wg Mumenthalera, 19

Uszkodzenia pojedynczych nerwów (mononeuropatie)

Urazy (najczęstsza przyczyna)

Uwięźnięcia lub uwięzienie nerwu (ang. entrapment neuropathy) - mikrourazy ne w jego naturalnych kanałach (np. nerw pośrodkowy w kanale nadgarstka) w wyni nieprawidłowości budowy kanału lub innych czynników

Przewlekły zewnętrzny ucisk nerwu (np. uszkodzenie nerwu strzałkowego przez wadli założony opatrunek gipsowy)

Guzy nerwu lub sąsiedztwa (rzadko)

Krwawienia do nerwów (skazy krwotoczne, stosowanie leków przeciwkrzepliwych) Niedokrwienie wskutek zajęcia naczyń odżywczych nerwu (miażdżyca, cukrzyca, kalogen zy)

Uszkodzenia splotów

Splot ramienny

- urazy

- ucisk (zespół górnego otworu klatki piersiowej)

- ucisk z zewnątrz (odwiedzenie ramienia podczas anestezji, noszenie plecaka)

- guzy (np. guz Pancoasta)

- uszkodzenie radiacyjne (naświetlanie promieniami rtg)

Splot lędźwiowo-krzyżowy

- guzy i przerzuty w przestrzeni pozaotrzewnowej (rak szyjki macicy, chłoniak, ra odbytnicy, rak gruczołu krokowego itd.)

- krwawienie w przestrzeni pozaotrzewnowej (skazy krwotoczne, leki przeciwzakrzepowe

- obecnie wyjątkowo gruźlica kręgów

- inne rzadkie przyczyny (niedokrwienie splotu, naświetlanie promieniami rtg)

Etiopatogeneza uszkodzeń układu nerwowego obwodowego jest bar- i różna. Pojedyncze nerwy oraz sploty bywają uszkodzone przede :ystkim wskutek urazów mechanicznych, które mogą być ostre lub ewlekłe. W przypadkach ostrych może nastąpić przecięcie nerwu, jego iwienie (tępe uderzenie), naciągnięcie oraz niedokrwienie. Przewlekłe kodzenia urazowe mają najczęściej charakter powtarzających się przez ższy czas mikrourazów, następujących przeważnie wskutek ucisku pewnych naturalnych kanałach, zazwyczaj kostno-więzadłowych, ctórych pnie nerwowe mogą znajdować się na pewnych odcinkach ijego przebiegu. Odpowiedni przykład stanowi bruzda nerwu łok- vego, kanał nadgarstka (nerw pośrodkowy), tzw. kanał mięśni po- łych (splot ramienny) itp. Wskutek różnych procesów chorobowych niefizjologicznych ustawień kończyn może dojść do zwężenia bądź też any kształtu wymienionych kanałów. Następuje wtedy tzw. uwięź- ;ie lub uwięzienie nerwu, powodujące jego przewlekłe uszkodzenie v. neuropatia z uwięźnięcia lub uwięzienia - ang. entrapment neuro- hy).

Corzenie rdzeniowe bywają najczęściej uszkodzone w wyniku zmian ;amych kręgach, zwłaszcza zwyrodnienia krążka międzykręgowego ypadnięcia jądra miażdżystego.

^ononeuropatie mnogie zdarzają się zwłaszcza w przebiegu kolagenoz, ółpaścu, w przypadkach nowotworowego nacieczenia nerwów, w prze- ;u skaz krwotocznych, po szczepieniach, wyjątkowo na tle ura- oraz w tzw. dziedzicznej neuropatii wyzwalanej uciskiem (p. str. 448). 'olineuropatie mają różnorodne przyczyny, a więc toksyczne, zakaź- ilergiczne, metaboliczne i genetyczne, bardzo często stanowią objaw rób ogólnoustrojowych (p. str. 444).

tozpoznanie uszkodzeń obwodowego układu nerwowego opiera się podanych wyżej zasadniczych cechach klinicznych. Należy pamię- iż nie wszystkie wymienione cechy muszą wystąpić jednocześnie cażdym przypadku. Zajęcie poszczególnych nerwów lub korzeni lia się wg obecności objawów ubytkowych w obszarze zaopa- nym przez dany nerw lub korzeń. Ścisłe umiejscowienie i ustale- charakteru uszkodzenia na przebiegu pnia danego nerwu ułatwia tromiografia.

'ostępowanie. W leczeniu zachowawczym uszkodzeń nerwów ob- owych obowiązują następujące zasady:

) zapobieganie wtórnym przykurczom (odpowiednie ułożenie kończyn, zabiegi cieplne, ruchy bierne)

) zapobieganie zanikowi (codzienna elektrostymulacja mięśni, masaże)

) przyspieszanie wzrostu nerwu (zabiegi cieplne).

Poza tym stosuje się specjalne sposoby leczenia zależne od przyczyr choroby (p. niżej) i środki objawowe (np. przeciwbólowe). Nale; pamiętać, że stereotypowe przepisywanie witamin w każdym uszkodz niu nerwu nie ma żadnego uzasadnienia. Wskazane jest jedyn w wybranych przypadkach (awitaminozy, niektóre uszkodzenia to syczne). W uszkodzeniach urazowych ostrych, a także przewlekłyc konieczne jest niejednokrotnie leczenie operacyjne (np. zeszycie ne wu, neuroliza, tj. uwolnienie ze zrostów, przeszczepienie nerwów, o barczenie itp.).

Rokowanie. Ze względu na możliwości regeneracyjne nerwów o wodowych dość znaczna część uszkodzeń urazowych ma rokowań pomyślne, co dotyczy zwłaszcza przypadków axonotmesis i neuraprax W polineuropatiach rokowanie zależy od choroby podstawowej. Jedny z objawów klinicznych, pozwalających niekiedy śledzić regenerację ne wu, jest tzw. objaw Hofmanna-Tinela. Polega on na pojawieniu s parestezji przy delikatnym opukiwaniu nerwu w miejscu uszkodzeni Parestezje te promieniują do miejsca odrostu. Dokładniejszych dany dostarcza elektromiografia, która umożliwia odnotowanie zanikar czynności spontanicznej, pojawiania się prawidłowych potencjałów czy nościowych i stopniowego zwiększania się liczby jednostek ruchowy oraz wzbogacenie zapisu.

Uszkodzenia i choroby nerwów czaszkowych 9

W bardzo wielu chorobach układu nerwowego dochodzi do uszkod: nia nerwów czaszkowych, które może być niekiedy pierwszym, a naw jedynym, objawem chorobowym. Znajomość tych spraw jest niezbęd w codziennej praktyce lekarskiej.

Nerw I - węchowy

(n. olfactorius)

Wypustki dwubiegunowych komórek nerwowych położonych w okc cy węchowej jamy nosowej przechodzą przez blaszkę sitową ko czołowej tworząc nerwy węchowe, które docierają do opuszki węcho\

podstawie płata czołowego. Ośrodki węchowe znajdują się m.in. lakręcie hipokampa i ciele migdałowatym. Nie opisano dotąd izo- anych chorób tego nerwu, natomiast jego uszkodzenia i rozmaite urzenia węchu występują w licznych jednostkach chorobowych tab. 31-3).

5 e 1 a 31-3

izęstsze postacie i przyczyny zaburzeń węchu

ismia, anosmia

śledzenie lub utrata węchu - powo-

ia)

dzona lub dziedziczna codzenia błony śluzowej nosa eżyt nosa oroby zatok ly czaszkowo-mózgowe byta operacja neurochirurgiczna podstawy płata czołowego )tynizm logłowie ilenie opon

)a, wirusowe zap. wątroby otok podpajęczynówkowy •zyca

obór witaminy B12 tóre leki oba Alzheimera oba Parkinsona

Parosmia

(spaczone odczuwanie węchu)

Uszkodzenie błony śluzowej nosa Uraz czaszkowy mózgu Depresja

Hiperosmia

(nadmierna wrażliwość na zapachy) Nerwice

Napad migrenowy

Omamy węchowe

Napady padaczkowe częściowe złożone (skroniowe)

Choroby psychiczne (schizofrenia)

irw II - wzrokowy

opticus)

Jerw wzrokowy jest utworzony przez wypustki komórek zwojowych cówki, wnika do wnętrza czaszki przez kanał nerwu wzrokowego, 'żuje się częściowo w skrzyżowaniu wzrokowym. Uszkodzenia nerwu okowego przybierają różne formy, z których najważniejsze to obrzęk zy nerwu wzrokowego, zapalenie i neuropatia tego nerwu, zapalenie :uropatia) pozagałkowa, neuropatia niedokrwienna oraz zanik nerwu skowego.

)brzęk tarczy nerwu wzrokowego, czyli tarcza zastoinowa (oedema tasis papillae n. optici). W zasadzie nie objawia się subiektywnie,

poza okresem późnym, gdy dochodzi do wtórnego zaniku nerwi (p. dalej). Wykrywa się badaniem oftalmoskopowym (dna oka). Wy stępuje wskutek utrudnienia odpływu krwi żylnej z oka i jest jed nym z podstawowych objawów wzmożenia ciśnienia śródczaszko wego (p. str. 249). Charakteryzuje się obrzękiem, uniesieniem, zatar ciem granic, rozszerzeniem naczyń żylnych, obecnością wybroczyn Najczęstszą przyczyną tarczy zastoinowej jest nowotwór mózgu lut inny proces uciskowy. Inne - rzadsze przyczyny są wymienion< w tab. 19-2.

Zapalenie lub neuropatia nerwu wzrokowego - p. rozdz. 24, str. 315

Zanik nerwu wzrokowego (atrophia n. optici) może być jedno- lut obustronny. Objawia się stopniowym ubytkiem wzroku i zblednięcien tarczy nerwu wzrokowego. Przyczyny zaniku nerwu wzrokowego S? różnorodne, najważniejsze z nich przedstawiono w tab. 31^4.

Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego jest najczęstszą przy czyną nagłej jednostronnej utraty wzroku u osób po 50 rż. Powstaje w wyniku zmian zakrzepowo-zatorowych w przebiegu miażdżycy i nad ciśnienia lub (rzadko) jako powikłanie olbrzymiokomórkowego zapale nia tętnic (p. str. 234), mogą też wchodzić w grę inne, rzadziej spotykane choroby naczyń.

Tabela 31-4

Najczęstsze przyczyny zaniku nerwu wzrokowego (uzupełniono wg Poecka, 1972)

Zanik jednostronny

Zamknięcie światła tętnicy środkowej siatkówki lub tętnicy szyjnej Urazy czaszki Jaskra

Przebyte zapalenie lub neuropatia nerwu wzrokowego (p. str. 315)

Ucisk nerwu (guzy, tętniaki, miażdżyca tętnicy szyjnej)

Guz nerwu wzrokowego Choroby kości oczodołu Zlepne zapalenie pajęczynówki

Zanik obustronny

Miażdżyca Cukrzyca

Zatrucia (m. in. alkohol metylowy, tlenek węgla, ołów, cyjanki, rtęć)

Jaskra

Postępująca znaczna krótkowzroczność Przebyte zapalenie lub neuropatia nenyu wzrokowego (p. str. 315)

Kiła (zwłaszcza wiąd rdzenia)

Długotrwała tarcza zastoinowa Zlepne zapalenie pajęczynówki Choroby zwyrodnieniowe i metaboliczne (np. choroba Friedreicha, lipidozy) Dziedziczny zanik nerwu wzrokowego (m.in. choroba Lebera)

Niedobór witaminy B12 Neuropatia rakowa

derwy gałko-ruchowe: III, IV, VI okoruchowy, bloczkowy i odwodzący

i. oculomotoricus. n. troch/earis, n. abducens)

Nerwy te unerwiają mięśnie ruchowe oczu. Jądro nerwu okoruchowego ałożone jest w śródmózgowiu, a nerw ten zaopatruje mięsień dźwigacz ćwieki górnej, mięsień prosty górny, mięsień prosty przyśrodkowy, mię- eń prosty dolny i mięsień skośny dolny. Jądro nerwu bloczkowego, który lerwia nięsień skośny górny leży również w środmózgowiu. Nerw od- odzący, zaopatrujący mięsień prosty boczny, ma swoje jądro w moście. Uszkodzenia omawianych nerwów lub zaopatrywanych przez nie ięśni powodują 3 zasadnicze objawy:

1) podwójne widzenie (diplopia),

2) nieprawidłowe ustawienie gałek ocznych (zez porażenny),

3) upośledzenie ruchów gałki ocznej.

Podwójne widzenie jest bardzo przykre, z reguły nasila się przy patrzeniu stronę porażonego mięśnia i zanika po zasłonięciu jednego oka. Nerw okoruchowy zawiera również włókna autonomiczne przywspół- ulne, które pochodzą z jego jądra dodatkowego i docierają do zwoju ęskowego. Pozazwojowe włókna tego zwoju unerwiają mięsień rzęs- >wy (akomodacja) i mięsień zwieracz źrenicy (mięsień rozwieracz ^nicy jest unerwiony współczulnie: włókna przedzwojowe z ośrodka zeniowo-rzęskowego na wysokości C8-Th2; włókna pozazwojowe ze oju szyjnego górnego).

Uszkodzenie całkowite nerwu okoruchowego powoduje opadnięcie wieki i zez rozbieżny z ustawieniem gałki ocznej w kącie zewnętrznym zodołu i niemożliwością wykonania jakiegokolwiek ruchu w inną onę. Źrenica jest rozszerzona i nie reaguje na światło. Niepełne :kodzenia tego nerwu powodują dwojenie i ograniczenie ruchów, eżnie od porażonego mięśnia.

Uszkodzenie nerwu bloczkowego powoduje dwojenie tylko przy trzeniu w dół, np. przy schodzeniu ze schodów (mięsień skośny górny). Uszkodzenie nerwu odwodzącego prowadzi do zeza zbieżnego i znie- tna lub ograniczenia ruchu gałki ocznej na zewnątrz (mięsień prosty :zny).

Ophthalmoplegia totalis s. completa to termin, którym określa się stan •ażenia wszystkich nerwów i mięśni gałki ocznej. Ophthalmoplegia mjajest to porażenie wyłącznie mięśni zewnętrznych oka, tj. poprze- ie prążkowanych wymienionych na wstępie tego rozdziału. Ophthal- plegia interna określa porażenie dotyczące wyłącznie mięśni wewnętrz- :h (mięsień rzęskowy, mięsień zwieracz i mięsień rozwieracz źrenicy).

Przyczyny uszkodzenia nerwów ruchowych gałek ocznych i mięśni zaopatrywanych przez te nerwy są liczne (tab. 31-5). Nierzadko są to choroby poważne, a nawet zagrażające życiu, dlatego każdy taki przypadek praktycznie biorąc wymaga hospitalizacji na oddziale neurologicznym. Zasadniczo dotyczy to także pacjentów, którzy skarżą się na dwojenie, a badanie neurologiczne i okulistyczne nie wykazuje zmian (niedowład jednego z mięśni gałki ocznej może być dyskretny).

Tabela 31-5

Najczęstsze przyczyny porażeń nerwów ruchowych i mięśni gałek ocznych

Porażenie nerwów ruchowych gałek ocznych (uszkodzenie jąder lub pni nerwowych)

Rozmiękanie lub krwotok w pniu mózgu (miażdżyca naczyń, nadciśnienie tętnicze, rzadziej choroby układu krwiotwórczego)

Zakrzep zatoki jamistej Kiła

Neuroinfekcje wirusowe i bakteryjne Zatrucie jadem kiełbasianym Stwardnienie rozsiane Guzy pnia i podstawy mózgu Tętniaki

Urazy czaszkowo-mózgowe Cukrzyca

Encefalopatia Wernickego Migrena okoporaźna

Zespół Tolosy-Hunta (nieswoisty przewlekły proces zapalny ściany zatoki jamistej i okost- nej w obrębie szczeliny oczodołowej górnej)

Wrodzone porażenia nerwów ruchowych oczu

Tak zwane samoistne zapalenie nerwów ruchowych gałek ocznych

Porażenie mięśni gałek ocznych

Miastenia Miopatia oczna Zapalenie mięśni oczodołu Nadczynność gruczołu tarczowego

Uwaga. Nerwy ruchowe gałki ocznej i jej mięśnie mogą również ulec uszkodzeniu w przebiegu chorób toczących się w oczodole (guzy, stany zapalne, choroby kości tworzących ściany oczodołu) lub w zatokach przynosowych.

Zespół Tolosy-Hunta, czyli bolesna oftalmoplegia (ophthalmoplegia dolorosa). Istota choroby polega na nawracającym porażeniu nerwów, wnikających do oczodołu przez szczelinę oczodołową górną (nerwy III, IV, VI i górna gałąź nerwu V) z bólem okolicy oczodołu i czoła oraz obrzękiem (nie zawsze) tkanek miękkich oczodołu. Choroba występuje

w każdym wieku, jednakowo często u mężczyzn i kobiet. Rzut zaczyna się silnymi bólami w okolicy górnego brzegu oczodołu i za okiem. Bóle te wyprzedzają inne objawy (dwojenie i porażenie mięśni) o kilka dni lub tygodni. Niekiedy dołącza się gorączka, nudności i wymioty. Objawy utrzymują się wiele tygodni, po czym może nastąpić remisja. U większości chorych zdarzają się nawroty z różną częstotliwością. Bardzo znamienny wynik daje badanie flebograficzne oczodołu, które w większości ujawnia niedrożność żyły górnej oczodołu. Badanie anatomopatologicz- ne, wykonane w niektórych przypadkach, wykazało obecność nieswoistej ziarnicy w okolicy szczeliny oczodołowej górnej.

Etiopatogeneza choroby jest nieznana.

W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę: zapalenie zakrzepowe zatoki jamistej (p. str. 234), zespół Jacksona (p. niżej), zespół

Tabela 31-6

Diagnostyka różnicowa zespołu Tolosy-Hunta (wg Bogduka, 1993)PrzyczynyTest diagnostycznyNaczynioweTętniak tętnicy szyjnej wewnętrznejAngiografiaPrzetoka szyjno-jamistaZapalenie tętnicy skroniowejOB, biopsja\euroIogiczneNeuropatia cukrzycowaGlukoza we krwiMigrena okoporaźnaNowotworyCT, MRIlaki jamy nosowo-gardłowej3uzy podstawy czaszki)poniaki okołosiodłowe'rzerzutyjuzy przysadkiItruniakJuzy pozagałkoweCT, angiografia'akażeniaoczeri układowyBadania serologiczne.ymphomaBiopsjaarkoidozaBadania serologiczneLiłaBadania serologiczneóżneseudotumor orbitaeCT, angiografiaorbiel skórzastaorbiel śluzowa zatoki klinowej

Raedera (p. niżej), zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnicy skroniowejl (p. str. 234), migrenę okoporaźną (p. str. 349), tętniak tętnicy łączą-l cej tylnej lub tętnicy szyjnej wewnętrznej w obrębie zatoki jamistej,! guz okołosiodłowy, pourazowy wytrzeszcz tętnicy oka, pseudotumorl orbitae, guz oczodołu, zespół Meansa, czyli tzw. skąpoobjawową ty-l reotoksykozę, w której dominuje wytrzeszcz gałek ocznych z porażę-1 niem ich mięśni i bóle otoczenia oczodołu (tab. 31—6). W każdymi przypadku należy wykonać CT (mózgu i oczodołu), a jeśli badanie I to nie wyjaśni sprawy także angiografię lub angio-MRI.

W leczeniu poleca się stosowanie steroidów, np. prednizonu (Encor- ton) -60 mg w ciągu 7 dni, zmniejszając następnie stopniowo dawkę w ciągu dalszych kilku dni.

Zespół Gradenigo może wikłać usznopochodne zapalenie szczytu piramidy kości skalistej. Objawia się porażeniem nerwu odwodzącego i silnymi stałymi bólami w zakresie nerwu trójdzielnego. Czasem dochodzi również do uszkodzenia nerwu twarzowego. Leczenie antybiotykami.

Zespół Jacksona. W 1955 roku W. Jackson z Południowej Afryki opisał silne połowicze bóle głowy, związane z uszkodzeniem I gałęzi nerwu trójdzielnego, towarzyszące porażeniu nerwów ruchowych gałki ocznej w cukrzycy.

Termin „zespół Jacksona” odnosi się również do naprzemiennego niedowładu połowiczego z zajęciem nerwu podjęzykowego (hemiplegia alternans hypoglossica), opisanego przez klasyka neurologii H. Jackona (p. str. 44).

Zwiotczenie powiek (blepharochalasis). Jednym z objawów uszkodzenia nerwu okoruchowego, a także miastenii, jest opadanie powiek iptosis). Może ono być naśladowane przez defekt tkanki sprężystej powiek, który powoduje opadanie powiek, ale nie porażenie mięśni dźwigaczy. Skóra powieki jest pomarszczona i cienka. Przyczyna zwiotczenia powiek nie jest znana, być może jest to sprawa dziedziczna. Niekiedy stwierdza się obok zwiotczenia powiek, poprzedzonego ich obrzękiem, zgrubienie warg i powiększenie gruczołu tarczowego (bez zaburzeń funkcji)-zespół Aschera.

Zaburzenia skojarzonych ruchów gałek ocznych. Ruchy gałek ocznych są wykonywane symetrycznie (wyjątek stanowią noworodki). Te skojarzone ruchy są sterowane przez specjalne ośrodki (układy) umiejscowione w korze mózgu (płat czołowy i potyliczny) i pniu (most). Dla celów klinicznych można przyjąć, że bodźce z ośrodków korowych powodują skojarzony ruch gałek ocznych w stronę przeciwną (lewy ośrodek zawiaduje więc ruchem w prawo i odwrotnie), natomiast czynność ośrodka mostowego związana jest z ruchem w daną stronę. Ośrodek

lodkorowy spojrzenia w górę i w dół znajduje się w nakrywce śródmóz- owia. Ośrodki korowe mają skrzyżowane połączenie z ośrodkami lostowymi. Przy uszkodzeniu tych ośrodków dochodzi do zniesienia kojarzonych ruchów oczu w odpowiednią stronę, a zarazem następuje ;ałe skojarzone zbaczanie gałek ocznych. Występuje to najczęściej ' wyniku zaburzeń naczyniowych lub w przebiegu guza odpowiedniej kolicy. Napadowe skojarzone zbaczanie gałek ocznych występuje w pa- aczce (napady adwersyjne, p. str. 321).

Zespół Parinauda występuje w wyniku uszkodzenia nakrywki śród- lózgowia i przejawia się zniesieniem skojarzonego spojrzenia ku górze, iekiedy także ku dołowi. Przeważnie współistnieje rozszerzenie źrenic zniesienie reakcji na światło oraz upośledzenie konwergencji gałek cznych, a także przykurcz retrakcyjny górnych powiek. Zespół ten ystępuje w przebiegu uszkodzeń naczyniowych, guzów odnośnej okoli- y lub zapalenia mózgu.

Międzyjądrowe porażenie gałek ocznych (ophthalmoplegia internuc- wris) związane jest z uszkodzeniem pęczka podłużnego przyśrodkowego i przejawia się upośledzeniem przewodzenia gałek ocznych przy atrzeniu w bok (sprawia to wrażenie porażenia mięśnia prostego wewnętrznego) przy zachowanej zdolności ruchu zbieżnego oczu. Jed- ocześnie w czasie patrzenia w bok pojawia się w oku odwodzonym czopląs (p. str. 321).

Napady wejrzeniowe, czyli napady przymusowego spojrzenia, pole- ają na mimowolnym, niemożliwym do opanowania zwrocie gałek cznych ku górze, rzadziej do boku lub ku dołowi. Przytomność st zachowana. Czasami dołączają się kurcze innych grup mięśni, p. karku, języka, ust. Incydenty trwają od kilku sekund do kilku adzin i powtarzają się z różną częstością. Napady te występowały chorych z parkinsonizmem po śpiączkowym zapaleniu mózgu, 'becnie spotyka się je jako element polekowych (po neurolepty- ach) zaburzeń pozapiramidowych (p. str. 266). Są często mylnie aktowane jako napady padaczkowe adwersyjne, czy zwrotne ). str. 321).

Wrodzona apraksja spojrzenia (zespół Cogana) polega na niemożności ykonywania dowolnych ruchów gałek ocznych w bok. Inne ruchy są ichowane. W celu spojrzenia w bok chory wykonuje forsowne i gwał- >wne skręcenia głowy. Zespół ten może być izolowany lub występować przebiegu ataksji-teleangiektazji lub w agenezji spoidła wielkiego (ciała lodzelowatego).

Zaburzenia czynności źrenic. Rozmaite zmiany w źrenicach ujawniają ę w wyniku uszkodzeń miejscowych (np. zrosty pozapalne lub urazy), tóre omawiają podręczniki okulistyki, a także w następstwie zaburzeń

— Neurologia praktyczna 417

autonomicznego unerwienia. Rozszerzenie źrenic wraz ze zniesieniem reakcji na światło występuje w kile, zatruciu jadem kiełbasianym lub atropiną, w polineuropatii błoniczej, w guzach podstawy mózgu, przy ogniskach rozmiękania w śródmózgowiu, w encefalopatii Wernickego (p. str. 482), po urazach czaszkowo-mózgowych. Ważnym objawem źrenicznym jest objaw Argylla Robertsona, znamienny przede wszystkim dla kiły układu nerwowego. Charakteryzuje się on nierównością i odo- krągleniem źrenic oraz zniesieniem reakcji na światło przy zachowanej reakcji na zbieżność i nastawienie.

Pupilotonia. W przypadku pupilotonii zajęta źrenica jest rozszerzona i w zwykłych warunkach nie reaguje na światło. Reakcja na nastawienie jest obecna, ale ma charakter toniczny, tzn. zwężenie utrzymuje się przez kilka chwil. Niekiedy dołącza się akomodotonia, tj. toniczny skurcz mięśnia rzęskowego z przejściowymi zaburzeniami akomodacji. Pupilotonia dotyczy najczęściej młodych kobiet. Przy badaniu stwierdza się u nich czasem brak odruchów kolanowych i ze ścięgna piętowego (Achillesa). Stan ten nosi nazwę zespołu Adiego. Przyczyna tego zespołu ani też pupilotonii nie jest znana. Zaburzenia te nie wymagają żadnego leczenia. Konieczne jest jednak wykluczenie innych chorób, które mogą powodować podobne objawy.

Zapalenie zwoju rzęskowego (ganglionitis cilliaris). Objawia się nagłym jednostronnym rozszerzeniem źrenicy i upośledzeniem akomodacji. Reakcje tej źrenicy są zniesione. Przyczynę choroby stanowi najczęściej angina lub ropień okołozębowy. W różnicowaniu należy brać pod uwagę pupilotonię (niektórzy autorzy sądzą, że pupilotonia jest następstwem zapalenia zwoju rzęskowego), zatrucie jadem kiełbasianym, kiłę, guzy i tętniaki podstawy mózgu. W okresie ostrym można podać antybiotyk o szerokim spektrum. Rokowanie jest pomyślne, zaburzenia akomodacji ustępują, natomiast rozszerzenie źrenicy może się utrzymywać długo.

Zespół Hornera. Jest to zespół związany z uszkodzeniem współczul- nego unerwienia oka. Przejawia się lekkim opadnięciem powieki - ptosis (na skutek porażenia gładkiego mięśnia tarczkowego) oraz zwężeniem źrenicy (upośledzenie funkcji mięśnia rozszerzającego źrenicę). W klasycznych podręcznikach zaliczano do zespołu Hornera jeszcze trzeci objaw (triada Hornera), a mianowicie lekkie zapadnięcie gałki ocznej (endoph- thalmus), jednakże okazuje się, że objaw ten oparty jest na złudzeniu wynikającym ze zwężenia szpary powiekowej.

Przyczyny zespołu Hornera są różne. Pojawia się w chorobach uszkadzających ośrodek rzęskowo-rdzeniowy na wysokości C8-Th2 (jamistość rdzenia, guzy i urazy rdzenia) lub pień współczulny (urazy, guzy szczytu płuc, choroby szyjnych węzłów chłonnych). Zespół ten może

także powstawać w wyniku uszkodzenia tętnicy szyjnej (splot autonomiczny okołotętniczy) lub dróg autonomicznych biegnących z podwzgórza do rdzenia (np. w zespole Wallenberga, p. str. 44).

Nerw V - trójdzielny

(n. trigeminus)

Nerw ten unerwia czuciowo skórę czoła i twarzy,_rogówkę, spojówki, błonę śluzową nosa, jamy ustnej i nosowo-gardłowej, ponadto zęby, zatoki, ślinianki. Unerwienie ruchowe dotyczy mięśni żucia. Uszkodzenie tego nerwu wyraża się przede wszystkim bólami twarzy, upośledzeniem czucia w zakresie jego unerwienia, zniesieniem odruchu rogówkowego. Jeśli proces chorobowy zajmuje również włókna ruchowe, ujawniają się zaburzenia czynności mięśni żucia i zanik w ich obrębie. Najczęstszą chorobą nerwu trójdzielnego jest nerwoból, który omawiany jest w innym miejscu (p. str. 358). Inna sprawa chorobowa dotycząca omawianego nerwu to neuropatia nerwu trójdzielnego (p. niżej). Poza tym nerw trójdzielny bywa uszkodzony w przebiegu półpaśca, nowotworów podstawy i pnia mózgu, tętniaków, w stwardnieniu rozsianym i jamistości opuszki.

Neuropatia nerwu trójdzielnego. Jest to rzadka sprawa chorobowa, w której występują przykre parestezje i osłabienie czucia w zakresie nerwu trójdzielnego, przeważnie po jednej stronie. Zdarza się w każdym wieku, nieco częściej u kobiet. Najpierw pojawiają się^ stałe lub zwalniające parestezje na niewielkim obszarze skóry twarzy, które stopniowo rozszerzają się, obejmując zakres unerwienia jednej lub więcej gałęzi nerwu trójdzielnego. Chorzy skarżą się na uczucie drętwienia, mrowienia, kłucia lub wrażenie obrzęku. Skóra jest nie zmieniona. Badanie wykazuje niedoczulicę. Innych objawów nie ma. Dolegliwości utrzymują się różnie długo, nieraz wiele lat. Od samoistnej neuropatii (zwanej także izolowaną) należy odróżnić postacie objawowe, m.in. pourazowe, w przebiegu guzów podstawy mózgu, raka jamy nosowo-gardłowej, stwardnienia rozsianego, zatrucia trichloroetylenem (narkomania). W tych przypadkach dołączają się zwykle inne objawy. Każdy przypadek wymaga dokładnego badania. Etiopatogeneza nie została dotąd wyjaśniona. Nie opisano skutecznego leczenia. Można próbować podawania kar- bamazepiny lub środków przeciwdepresyjnych, podobnie jak w innych przewlekłych zespołach bólowych.

Zespół Raedera (zespół paratrygeminalny), opisany w latach dwudziestych przez okulistę norweskiego, znamionuje się jednostronnym bólem czoła (nerw trójdzielny) z objawem Hornera, do czego dołączają

się później porażenia nerwów ruchowych oka. Świadczy o procesie uciskowym w środkowym dole czaszki (guz, tętniak). Niektórzy wyróżniają tzw. samoistny zespół Raedera, bez porażeń nerwów okorucho- wych, o nieznanym podłożu (wariant klasterowego bólu głowy?).

Zespół Gradenigo i zespół Jacksona - p. str. 416.

Nerw VII - twarzowy

(n. facialis)

Nerw twarzowy jest nerwem mieszanym, głównie jednak ruchowym. Jądro ruchowe leży w moście, a jego włókna unerwiają mięśnie mimiczne twarzy. Włókna czuciowe, smakowe i wydzielnicze pochodzą ze zwoju kolanka i tworzą nerw pośredni (n. intermedius).

Tak zwane samoistne porażenie nerwu twarzowego, czyli porażenie Bella (paralysis n. facialis cryptogenes s. essentialis). Jest to częsta sprawa chorobowa występująca w każdym wieku, jej rozpowszechnienie ocenia się na ok. 20 przypadków na 100000. W nerwie zachodzi ostry—proces obrzekowo-zwyrodnieniowy o nie ustalonym dotąd podłożu. Choroba zaczyna się nagle, zwykle po oziębieniu twarzy, np. w czasie jazdy pociągiem przy otwartym oknie. Niekiedy najpierw pojawiają się bóle za uchem, tj. w miejscu wyjścia nerwu twarzowego z otworu rylcowo-sutkowego. Wkrótce potem dołączają się objawy porażenia wszystkich trzech gałęzi nerwu po jednej stronie. Chory nie może zmarszczyć czoła, zamknąć oka (objaw Bella), wyszczerzyć zębów. Czasem występuje zaburzenie smaku na przednich 2/3 języka| jeśli uszkodzenie nerwu nastąpiło powyżej odejścia struny bębenkowej, oraz hiperakuzja wskutek porażenia nerwu strzemiącz- ka. Innych objawów chorobowych nie stwierdza się.

Etiopatogeneza nie została dotąd ustalona. Bierze się pod uwagę zakażenie wirusowe (m.in. zakażenie wirusem opryszczki zwykłej), odczyny alergiczne, wreszcie niedokrwienie na skutek skurczu naczyń wywołane oziębieniem u osób szczególnie podatnych.

Rozpoznanie jest łatwe. W różnicowaniu należy brać pod uwagę urazowe-^tszkodzgnie nerwic boreliozę (p. str. 192), przejście sprawy zapalnej z ucha środkowego (wywiad, badanie laryngologiczneT^nyta^ kajta mostkowo-móżdżkowęgo. u osób z miażdżycą^ - ognisTo roz- iniękania w pniu mózgu (zespół Millarda-Gublera).

RokowaniejesTniT ógoł pomyślne, chociaż objawy mogą utrzymywać się przez wiele tygodni lub miesięcy. Pod względem rokowniczym można wyróżnić 2 Lypy przebiegu. U części chorych poprawa jest wczesna i zaznacza się już od 2 tygodnia choroby. U innych - cechy powrotu

funkcji uwidaczniają się znacznie później. W ocenie rokowania pomocne jest badanie EMG. Jeżeli cechy odnerwienia ujawnią się już po 10 dniach, nie można spodziewać się prędkiej poprawy. W części przypadków (ok. 5%) porażenie zostaje na stałe. U niektórych chorych (5-10%) następuje wyleczenie z defektem. Defekt ten najczęściej polega na trwałym, niewielkim przykurczu mięśni dotkniętych uprzednio niedo-' władem lub na pojawieniu się współruchów w obrębie twarzy (np. przymykanie oka przy uśmiechu lub mówieniu).

W leczeniu stosuje się kortykosteroidy (krótka kuracja przy użyciu dużych dawek), niesteroidowe środki przeciwzapalne, fizykoterapię. Swego czasu wprowadzono operacyjne odbarczanie nerwu, jednakże skuteczność tego zabiegu okazała się niepewna i w wielu ośrodkach odstąpiono od jego wykonywania. Również polecane przez niektórych autorów donerwowe wstrzykiwanie steroidów w okolicę ujścia nerwu z otworu rylcowo-sutkowego nie spełniło pokładanych w nim nadziei.

Zespół Melkerssona-Rosenthala polega na nawracającym porażeniu nerwu twarzowego, współistniejącym z obrzękiem wargi i pofałdowaniem języka (lingua plicata). Niekiedy dołączają się porażenia innych nerwów czaszkowych, czasem polineuropatia lub objawy ośrodkowe. Podłoże choroby stanowi być może łagodne nawracające ziarniniakowe zapalenie naczyń. Etiologia nie jest znana. Stosowanie steroidów jest celowe.

Połowiczy napadowy kurcz (spazm) twarzy (hemispasmus facialis). Choroba polega na występowaniu napadowych skurczów połowy twarzy z charakterystycznym grymasem. Odróżnia się spazm samoistny o nie znanej przyczynie i objawowy, znacznie rzadszy, który zdarza się np. w przebiegu guzów usadowionych w pobliżu nerwu twarzowego. W leczeniu przypadków samoistnych pomocna bywa karbamazepina (Amizepin) lub klonazepam. Najbardziej skuteczne jest śródczaszkowe odbarczenie nerwu od ucisku przez sąsiadujące naczynie, co stwierdzono w wielu przypadkach. Próbuje się również stosować botulinę.

Napadowy kurcz powiek (blepharospasmus) - p. str. 287.

Nerwoból nerwu pośredniego - p. str. 360.

Nerw VIII - przedsionkowo-ślimakowy, czyli słuchowy

(n. vestibulocochlearis, n. acusticus)

Nerw VIII składa się z dwóch części, spełniających różne funkcje. Część (nerw) ślimakowa (pars s. n. cochlearis) przewodzi bodźce słuchowe, i zawiera wypustki zwoju spiralnego. Część (nerw) przedsionkowa

(pars s. n. vestibularis) przewodzi bodźce z narządu równowagi i powstaje z wypustek dwubiegunowych komórek zwoju przedsionkowego (zwoju Scarpy). Ponieważ obie części biegną razem, dla określenia ich obu używano nazwy nerw słuchowy (n. acusticus), którą jeszcze spotyka się w piśmiennictwie.

-jfc Uszkodzenie części ślimakowej powoduje ubytkLsłuchn do całkowitej głuchoty włącznie oraz (ewentualnie)_szum.(?i>J«i/M5) w uchu.lWiele spraw chorobowych może doprowadzić do uszkodzenia tego nerwu. Są to m.in. zmiany wrodzone, przeważnie genetycznie uwarunkowane, które polegają na różnych defektach rozwojowych, obejmują różnego typu aplazje, i zwyrodnienia - m.in. tzw. defekt typu Mondiniego, w którym ma miejsce niepełny rozwój zwoju spiralnego i labiryntu lub defekt typu Scheibego z atrofią obu części nerwu VIII. Wady rozwoju części słuchowej (podobnie jak przedsionkowej) idą w parze z wadami rozwojowymi samego narządu słuchu, kości skalistych oraz innych części układu nerwowego. Dokładne ich omówienie przekracza ramy niniejszej książki. Nerw VIII może być uszkodzony w przebiegu infekcji (np. epidemiczne zapalenie ślinianki, półpasiec), w wyniku zmian naczy- nio^^ych, nowotworowych (nerwiak nerwu VIII), urazów, zatruć (m.in. niektóre leki, np. streptomycyna, gentamycyna).

^ Uszkodzenie części przedsionkowej powoduje:

1) zawroty głowy (vertigo),

2) nudności^ i \^miflty,.Qraz inne zaburzenia autonomiczne (ze względu na liczne połączenia T~osrodkami autonomicznymi),

3) oczopląs (nystagmus)

4) zaburzenia równowagi w postaci padania i zbaczania kończyn.

Zawroty głowy i sprawy chorobowe, które powodują zawroty zostały omówione w innym miejscu (p. str. 156 i str. 358).

Oczopląs (nystagmus) stanowi bardzo ważny objaw uszkodzenia układu przedsionkowego. Polega on na mimowolnych, rytmicznych oscylacjach gałek ocznych i ujawnia się najwyraźniej przy ustawieniu gałek ocznych w bok, rzadziej ku górze lub w dół. W przypadkach gdy oscylacje oczu są jednakowe w obie strony, mówi się o oczopląsie wahadłowym. Jest on najczęściej wrodzony i związany z układem wzrokowym, dlatego nie będzie tu dokładniej rozpatrywany. Z układem przedsionkowym związany jest oczopląs rytmiczny lub szarpany. Wyróżnić w nim można fazę szybką ( w jedną stronę) i wolną (w drugą stronę). Oczopląs charakteryzują następujące parametry:

1) typ (wahadłowy czy rytmiczny),

2) postać (poziomy, pionowy, skośny, obrotowy),

3) kierunek (przyjęto oznaczać go wg fazy szybkiej),

4) szybkość (wolny, średni, szybki),

5) natężenie (1° - oczopląs jedynie przy patrzeniu w kierunku fazy szybkiej, 11° - także przy patrzeniu na wprost, III0 - także przy patrzeniu w kierunku fazy wolnej).

Właściwy oczopląs należy odróżnić od tzw. drgań nastawczych, które występują u wielu osób zdrowych. Są to szybko wyczerpujące się pojedyncze drobne drgania, które pojawiają się przy fiksacji oczu w jedną stronę i ich skrajnym ustawieniu.

Oczopląs można podzielić na fizjologiczny i patologiczny. Oczopląs fizjologiczny można wywołać sztucznie, drażniąc błędniki, np. stosując próbę obrotową (szybkie obroty na tzw. krześle Barany’ego) lub kaloryczną (wlewanie do przewodu słuchowego zewnętrznego zimnej lub ciepłej wody), albo też przyjmując odpowiednią pozycję. Odnośne metody są opisane w podręcznikach otolaryngologii. Umożliwiają one stwierdzenie, czy reakcje układu przedsionkowego są prawidłowe, czy też zaburzone (np. jeden błędnik lub oba zupełnie niepobudliwe).

Oczopląs patologiczny jest samoistny, tzn. można go zaobserwować w spokoju. Może on być wywołany uszkodzeniem samego błędnika lub ośrodków układu przedsionkowego. Dokładną ocenę czynności układu przedsionkowego umożliwia elektronystagmografia (ENG) - p. str. 34.

Oczopląs błędnikowy (np. w zapaleniu błędnika lub chorobie Menie- re’a) jest zwykle jednostronny, tzn. faza szybka występuje w nim zawsze w jedną stronę (stronę zdrową), jest zarazem przeważnie drobniejszy.

Oczopląs ośrodkowy może być obustronny lub przeważa w stronę chorą; jest zwykle grubofalisty, niekiedy pionowy. Występuje on w takich chorobach, jak stwardnienie rozsiane, guzy lub ogniska rozmiękania móżdżku i pnia, zanik móżdżku, jamistość rdzenia przedłużonego, czasem po urazach czaszki.

Oprócz oczopląsu związanego z układem przedsionkowym znany jest również oczopląs optokinetyczny (wzrokowo-ruchowy). Jest to zjawisko występujące u ludzi zdrowych podczas patrzenia na szybko przesuwające się obrazy, np. podczas wyglądania przez okno jadącego pociągu. W oczopląsie optokinetycznym również występują 2 fazy, przy czym faza szybka zwrócona jest w stronę przeciwną do kierunku przesuwania obrazów w polu widzenia.

W praktyce klinicznej można zbadać oczopląs optokinetyczny, polecając badanemu obserwować obracający się walec z namalowanymi pionowymi czarnobiałymi pasami (walec Ohma). Brak oczopląsu optokinety- cznego występuje m. in. w uszkodzeniach płata potylicznego i skroniowego oraz mostu.

IMerwy IX i X - językowo-gardłowy i błędny

(n. glossopharyngeus. n. vagus)

Wymienione nerwy omawia się zwykle łącznie, gdyż są ze sobą ściśle związane, a objawy ich uszkodzenia występują często razem. Nerw językowo-gardłowy jest nerwem mieszanym: ruchowo unerwia niektóre mięśnie gardła Oądro dwuznaczne w rdzeniu przedłużonym), czuciowo zaś błonę śluzowa gardła, podniebienia i okolicy migdałków (zwój górny i dolny). Również nerw błędny jest nerwem mieszanym (pominięto tu włókna przywspół- czulne gdyż zaburzenia autonomiczne są omawiane w innym rozdziale - p. str. 467), ruchowo unerwia krtań, podniebienie i gardło (jądro dwuznaczne), czuciowo - gardło, krtań, tchawicę i przełyk (zwój górny i dolny).

Uszkodzenie obu wymienionych nerwów lub ich jąder przejawia się przede wszystkim upośledzeniem ruchomości podniebienia, gardła oraz krtani i wyraża się zaburzeniami mowy (dyzartria) i połykania (dysfagia). Najczęstszymi chorobami, wchodzącymi tu w grę są ogniska rozmiękania, stwardnienie zanikowe boczne, procesy infekcyjne rdzenia przedłużonego lub samych nerwów (np. polineuropatia błonicza), wyjątkowo urazy lub nowotwory. Podobne objawy może też spowodować miastenia.

Należy jednak wyodrębnić kilka szczególnych spraw chorobowych.

Nerwoból nerwu językowo-gardłowego oraz nerwoból krtaniowy (gałąź nerwu błędnego) są omówione w innym miejscu.

Uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego (n. laryngeus recurrens), gałęzi nerwu błędnego może nastąpić w przebiegu procesów chorobowych klatki piersiowej (tętniak aorty, powiększenie lewego przedsionka, rak płuc z przerzutami do węzłów śródpiersia) i przejawia się porażeniem struny głosowej. Opisano jednak przypadki idiopatycznego porażenia tego nerwu, głównie u mężczyzn, z pomyślnym zejściem po kilku miesiącach lub bez progresji w ciągu wielu lat.

Nerw XI - dodatkowy

(n. accessorius)

Jest to nerw czysto ruchowy, jego jądro rozciąga się od jądra dwuznacznego do górnych segmentów rdzenia szyjnego. Unerwia mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy i górną część mięśnia czworobocznego. Jego uszkodzenie powoduje upośledzenie ruchów głowy w stronę przeciwną, trudności w unoszeniu barku i zanik wymienionych mięśni. Czynniki etiologiczne tych uszkodzeń, to stwardnienie zanikowe boczne

(jądro nerwu), zapalenie rogów przednich rdzenia, jamistość rdzenia, guzy pogranicza czaszkowo-mózgowego. Pojedynczy autorzy opisali przypadki idiopatycznego porażenia nerwu dodatkowego z dobrym rokowaniem. Początkowi choroby towarzyszą bóle, wobec czego obraz kliniczny i przebieg są zbliżone do amiotroficznej neuralgii ramieniowej (p. str. 427).

Nerw XII - podjęzykowy

(n. hypoglossus)

Nerw ruchowy, którego jądro leży na dnie komory czwartej, unerwia mięśnie języka. Uszkodzenie tego nerwu po jednej stronie objawia się zbaczaniem języka i zanikiem mięśni. Czynniki etiologiczne są podobne jak w przypadkach zajęcia nerwu XI.

Glossodynia. Nazwa ta odnosi się do przypadków uporczywych parestezji (palenie, pieczenie) języka u ludzi w wieku podeszłym. Podłoże jest nieznane, niektórzy autorzy sądzą, że jest to przejaw ukrytej depresji. W każdym przypadku należy wykluczyć zmiany miejscowe.

Uszkodzenie wielu nerwów czaszkowych

Zespoły, w których dochodzi do jednoczesnego zajęcia kliku nerwów czaszkowych przedstawiono na str. 45-46. Tu należy wspomnieć o szczególnej sprawie chorobowej, którą ujmuje się jako idiopatyczną poli- neuropatię czaszkową (ang. idiopathic cranial polyneuropathy). Sprawa rozwija się podostro z bólami głowy i zajmuje obustronnie szereg nerwów czaszkowych. Głównie nerwy III, VI, VII. Kończyny nie są zajęte. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się pleocytozę lub rozszczepienie białkowo-komórkowe. Podejrzewa się neuroboreliozę lub infekcję wirusową (np. półpasiec). Leczenie steroidami ma być bardzo skuteczne, co zbliża opisany zespół do bolesnej oftalmoplegii (p. str. 451).

Uszkodzenie nerwów obwodowych i splotów nerwowych

Uszkodzenia pojedynczych nerwów (mononeuropatie) zdarzają się dość często i powstają w wyniku działania rozmaitych przyczyn (p. tab. 31-2), wśród których urazy odgrywają podstawową rolę.

Uszkodzenie splotu ramiennego. Splot ramienny (plexus brachialis) jest utworzony z gałęzi przednich nerwów rdzeniowych C5-Th,. Porażenie splotu występuje najczęściej na tle urazowym lub uciskowym (m.in. wskutek przemieszczeń głowy kości ramiennej, w urazach pachy, po długotrwałej narkozie z odwiedzionym ramieniem), może też być związane z jego uciskiem przez żebro szyjne lub nowotwory szczytu płuca (p. niżej). Odróżnia się 2 typy porażeń, tj. górne (Erba) i dolne (Klumpke). Porażenie górne dotyczy głównie mięśni obręczy barkowej. Między innymi zniesione jest odwodzenie ramienia i zginanie przedramienia, kończyna zwisa bezwładnie wzdłuż ciała. Zaburzenia czucia umiejscowione są w obrębie bocznej strony barku i ramienia. W porażeniu dolnym zajęte są krótkie mięśnie rąk, a zaburzenia czucia dotyczą głównie łokciowej strony kończyny. Niekiedy dołącza się objaw Hornera.

Zespół Pancoasta. Mianem tym określa się nowotwory szczytu płuca (najczęściej rak) powodujące ucisk i nacieczenie splotu ramiennego. W obrazie klinicznym dominują silne bóle okolicy barku, zwłaszcza nocne, promieniujące do kończyny. Jednym z wczesnych objawów przedmiotowych jest objaw Hornera (uszkodzenie pnia współczulnego), później pojawiają się inne znamiona zajęcia splotu. Rozpoznanie ułatwia zdjęcie szczytu płuc, a zwłaszcza CT, jakkolwiek we wczesnym okresie choroby badania te mogą nie wykazywać zmian. Wówczas celowe może być badanie MRI.

Zespół żebra szyjnego (syndroma costae cerricalis) i zespół mięśnia pochyłego przedniego (syndroma musculi scaleni anterioris), czyli zespół górnego otworu klatki piersiowej. Splot ramienny wraz z tętnicą pod- obojczykową przechodzi między innymi przez tzw. kanał mięśni pochyłych, tzn. między przednim i środkowym mięśniem pochyłym. W przypadkach istnienia tzw. żebra szyjnego lub zmian w obrębie wymienionych mięśni pochyłych (zgrubienie, nieprawidłowy przyczep itp.) może dojść do przewlekłego ucisku dolnej części splotu. Przejawia się to uporczywymi bólami barku, promieniującymi do okolicy unerwionej przez nerw łokciowy i nasilającymi się w pozycji z opuszczonym ramieniem, a zwłaszcza po obciążeniu kończyny. W dalszym przebiegu dołączają się ubytki z zakresu dolnego splotu ramiennego oraz cechy ucisku żyły (obrzęk) i tętnicy podobojczykowej. Rozpoznanie ułatwia zdjęcie rtg (żebro szyjne) oraz tzw. objaw Adsona - znikanie tętna na tętnicy promieniowej po stronie chorej przy zwrocie głowy w tę stronę z głębokim wdechem. W początkowym okresie choroby można stosować zabiegi fizykalne, gimnastykę wzmacniającą mięśnie obręczy barkowej, środki przeciwbólowe. Przy utrzymywaniu się dolegliwości konieczne jest leczenie operacyjne - usunięcia żebra szyjnego lub skalenotomia.

Tak zwana neuralgia amiotroficzna ramieniowa (neuralgia amyotrop- hica brachialis), czyli zespół Parsonage’a-Turnera. Jest to coraz częściej spotykana choroba, być może zakażenie wirusowe lub sprawa alergicz- no-zapalna. Charakteryzuje się wystąpieniem ostrych bólów w okolicy barku, do których dołączają się niedowłady mięśni obręczy barkowej, a następnie zanik tych mięśni. Czasem stwierdza się niewielkie zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (pleocytoza, podwyższone stężenie białka). Przebieg jest pomyślny, jakkolwiek zanik może utrzymywać się przez wiele miesięcy. Proces zapalny dotyczy prawdopodobnie splotu ramiennego lub końcowych rozgałęzień nerwowych. W leczeniu stosuje się środki przeciwbólowe, przeciwzapalne (niektórzy polecają steroidy), fizykoterapię i postępowanie usprawniające.

Porażenie splotu ramiennego poradiacyjne stanowi zwykle powikłanie leczenia raka sutka energią promienistą. Objawy występują wiele miesięcy po naświetlaniach. Rokowanie jest niepewne, sprawa często nieodwracalna.

Dziedziczna rodzinna neuropatia splotu ramiennego (ang. heredofami- lial brachial plexus neuropathy). W tej rzadkiej chorobie obserwuje się nawracające i odwracalne porażenia w zakresie splotu ramiennego u kilku członków rodziny. Sposób dziedziczenia autosomalny, dominujący. Do tej samej kategorii należy zapewne dziedziczna neuropatia wyzwalana przez ucisk. Może ona dotyczyć różnych nerwów, ale także nerwów splotu ramiennegę. Porażenia pojawiają się wskutek ucisku w niewygodnej pozycji i na ogół szybko mijają (p. str. 448).

Uszkodzenie nerwu piersiowego długiego. Nerw piersiowy długi (n. thoracicus longus) pochodzi z korzeni C6-C7 i unerwia mięsień zębaty przedni (m. serratus anterior). Izolowane uszkodzenia tego nerwu nie są rzadkie, występują wskutek ucisku (noszenie ciężarów) lub naciągnięcia nerwu przy gwałtownych ruchach ramienia. Znamienne są bóle w okolicy łopatki i porażenie mięśnia zębatego objawiające się odstawaniem łopatki, zwłaszcza przy wysuwaniu ramienia do przodu. W leczeniu stosuje się środki przeciwbólowe i przeciwzapalne, fizykoterapię, postępowanie usprawniające. Nerw piersiowy długi bywa też porażony w omawianej wyżej neuralgii amiotroficznej.

Uszkodzenie nerwu łokciowego (n. ulnaris) charakteryzuje się porażeniem mięśni międzykostnych, glistowatych po stronie łokciowej, przywo- dziciela kciuka, mięśni kłębika, zginacza łokciowego nadgarstka i części łokciowej głębokiego zginacza palców. Powstaje tzw. ręka szponiasta. Przestrzenie międzykostne są zapadnięte, kłębik spłaszczony, palce lekko zgięte w stawach międzypaliczkowych, odwodzenie i przywodzenie palców jest zniesione, mały palec ustawiony w odwiedzeniu, przywodzenie kciuka upośledzone. Zaburzenia czucia obejmują półtora palca po

stronie dłoniowej oraz dwa i pół palca od strony grzbietowej (licząc od małego palca). Najczęstszą przyczyną są urazy mechaniczne. Niekiedy w grę wchodzi działanie mikrourazów w okolicy bruzdy łokciowej, gdzie nerw przebiega w specjalnym kanale. Może on wtedy podlegać powolnemu uszkodzeniu, np. przy niewłaściwej pozycji kończyn przy pracy lub w długi czas po złamaniu kości przedramienia z nieprawidłową repozycją (tzw. opóźnione porażenie nerwu łokciowego).

Uszkodzenie nerwu promieniowego (n. radialis) cechuje się porażeniem następujących mięśni: trójgłowego, ramienno-promieniowego, prostowników ręki i palców, prostowników kciuka, nawrotnego obłego przedramienia i długiego prostownika kciuka. Typowe jest cepowate zwisanie ręki, prostowanie palców i nadgarstka jest niewykonalne, uścisk dłoni jest osłabiony, ze względu na brak współdziałania prostowników nadgarstka, które odgrywają rolę synergistyczną. Zaburzenia czucia są niestałe i dotyczą głównie grzbietowej powierzchni I-III palca. Przyczyną porażenia jest najczęściej uraz mechaniczny. Niekiedy porażenie występuje na skutek niedokrwienia nerwu u osób śpiących w niewygodnej pozycji, zwłaszcza u pijanych.

Uszkodzenie nerwu pośrodkowego (n. medianus) cechuje porażenie następujących mięśni: zginacza promieniowego nadgarstka, mięśni na- wrotnych, zginacza głębokiego palców, mięśni kciuka i glistowatych strony promieniowej. Upośledzone jest m.in. zginanie wszystkich palców w bliższych stawach międzypaliczkowych, zginanie wskaziciela i kciuka we wszystkich stawach, odwodzenie i przeciwstawianie kciuka. Palce I i II są wyprostowane (ręka kaznodziei). Zanik mięśni uwidacznia się głównie w obrębie kłębu kciuka (ręka małpia), a zaburzenia czucia obejmują dłoniową powierzchnię - trzy i pół palca (licząc od kciuka).

Tak zwany zespól kanału nadgarstka, czyli tunelowy lub cieśni nadgarstka (syndroma canalis carpalis). Choroba charakteryzuje się uporczywymi, przeważnie nocnymi, parestazjami w obrębie I-III palca ręki. W dawniejszym piśmiennictwie zespół ten ujmowano jako tzw. akroparestazje samoistne. Najczęściej występuje po 40 rż. Dotyczy przeważnie kobiet. Zasadniczym objawem są napadowe parestezje występujące przeważnie w nocy, wyjątkowo w ciągu dnia. Chorzy budzą się z uczuciem przykrego zdrętwienia i obrzmienia ręki lub obu rąk. Rozcieranie i poruszanie palcami przynosi ulgę. Po dłuższym trwaniu choroby można stwierdzić zaburzenia czucia i zanik mięśni kłębu kciuka. Według obecnych poglądów przyczyną choroby jest ucisk nerwu pośrodkowego w kanale nadgarstka, tj. pod troczkiem zginaczy, wśród ich ścięgien. Mechanizm tego ucisku związany jest m.in. ze zmianami zwyrodnieniowymi, zaburzeniami hormonalnymi (cukrzyca, akromega- lia, niedoczynność tarczycy), pracą ręczną.

Rozpoznanie jest łatwe, jeśli stwierdza się wymienione objawy i wyłączy sprawy chorobowe, które mogą powodować podobne dolegliwości. Są to m.in.: tężyczka, guzy rdzenia, żebro szyjne, polineuropatia. Pomocny może być test prowokacyjny: wystąpienie znacznych dolegliwości po utrzymywaniu przez 1 min nadgarstka w maksymalnym zgięciu lub rozgięciu. Istotne jest badanie szybkości przewodnictwa w nerwie pośrodkowym na poziomie nadgarstka. Niestety, zespół cieśni nadgarstka jest bardzo często rozpoznawany jako objaw spondylozy szyjnej i niewłaściwie leczony. Obecność zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa, bardzo przecież rozpowszechnionych, nie może stanowić dowodu na ich znaczenie patogenetyczne.

Najlepszą metodą leczenia jest operacyjne przecięcie troczka zginaczy. Można również wstrzyknąć hydrokortyzon do kanału nadgarstka lub stosować na tę okolicę hydrokortyzonową jonoforezę. Niekiedy ulgę przynoszą ultradźwięki, podawanie preparatów Metindol, Ibuprofen, Relifex lub środków moczopędnych dla zmniejszenia obrzęku w obrębie kanału. Inne metody są zawodne. Środki przeciwbólowe i uspokajające nie przynoszą poprawy.

Nerwoból międzyżebrowy (neuralgia intercostalis). Mianem tym określa się ból występujący wzdłuż linii żeber, na jednym lub kilku poziomach. Ból ten promieniuje od kręgosłupa do przodu. Przeważnie jest intensywny, stały lub napadowy, może nasilać się pod wpływem ruchów, głębokich oddechów, kaszlu, dotyku. Przeważnie stwierdza się niedoczulicę skóry w okolicy bólowej. Dawniej przypuszczano, iż analogicznie do innych nerwobólów, również nerwoból międzyżebrowy jest przeważnie samoistny. Obecnie wiemy, że tak nie jest, jest to w większości przypadków dolegliwość objawowa. Dlatego w wielu nowoczesnych podręcznikach termin ten nie jest już używany. Nie wydaje się to całkiem słuszne, gdyż może służyć jako rozpoznanie wstępne, poprzedzające właściwy proces diagnostyczny. Trzeba jednak pamiętać, że w każdym przypadku obowiązuje skrupulatne poszukiwanie przyczyny. Najczęstszą przyczyną jest półpasiec, kiedy opisany ból może wyprzedzać pojawienie się charakterystycznych wykwitów, lub też może stanowić pozostałość po przebytym półpaścu jako nerwoból półpaścowy. Z innych przyczyn wymienić należy zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa z uciskiem odpowiedniego korzenia, urazy, neuropatię cukrzycową (tzw. neuropatia tułowia), nowotwory kanału kręgowego przerzutowe lub pierwotne (np. nerwiaki), zmiany zapalne kręgów i in. Należy pamiętać, że takie sprawy chorobowe, jak zapalenie opłucnej lub złamanie żebra mogą naśladować nerwoból międzyżebrowy. Każdy przypadek powinien być dokładnie badany, ewentualnie z zastosowaniem diagnostyki obrazowej (CT, MRI).

W przypadkach - raczej wyjątkowych - w których po sumiennym poszukiwaniu nie stwierdza się żadnej przyczyny, można podjąć leczenie objawowe, podobnie jak w innych neuralgiach (karbamazepina, klonazepam, środki przeciwdepresyjne, baklofen).

W rozpoznaniu różnicowym należy pamiętać o dwóch mało znanych sprawach chorobowych, które powodują dolegliwości bólowe naśladujące nerwoból międzyżebrowy:

1) zespół Tietze’a - polega na bolesnym obrzmieniu chrząstek trzech pierwszych żeber przy mostku, a czasem także stawu obojczyko- wo-mostkowego (przyczyna nie jest znana, być może chodzi

o mikrourazy, np. przy uporczywym kaszlu); objawy utrzymują się od kilku godzin do kilku dni,

2) choroba Mondora - zapalenie żył powierzchownych klatki piersiowej w okolicy sutkowej z towarzyszącymi bólami zajętej okolicy.

Uszkodzenie splotu lędźwiowo-krzyżowego zdarza się znacznie rzadziej niż odnośne zespoły korzeniowe (p. dalej) oraz uszkodzenia pojedynczych nerwów pochodzących z tego splotu. Obraz kliniczny cechuje się objawami mieszanymi, tj. ruchowymi i czuciowymi. Charakterystyczne jest promieniowanie bólu do kończyny dolnej, wiotkie niedowłady wielu mięśni tej kończyny, a więc zginaczy i przywodzi- cieli uda, prostowników i zginaczy kolana, mięśni pośladków, prostowników i zginaczy stopy oraz palców. Zniesiony jest odruch kolanowy i ze ścięgna piętowego (Achillesa). Znamienne są zaburzenia wydzielania potu na kończynie dolnej. Spośród przyczyn, oprócz urazów, należy wymienić nowotwory, krwawienia, uszkodzenia popromienne. Ostatnio pod nazwą plexitis lumbosacralis opisane są przypadki zajęcia omawianego splotu analogiczne do amiotroficznej neuralgii ramieniowej - p. wyżej. Stwierdzono przyspieszony OB i pomyślny przebieg po zastosowaniu steroidów.

Uszkodzenie nerwu biodrowo-pachwinowego. Nerw biodrowo-pachwi- nowy (n. ilioinguinalis) pochodzi z korzenia L,, unerwia ruchowo dolne części mięśni brzucha, czuciowo zaś skórę okolicy pachwiny, moszny lub warg sromowych. Może ulec uciskowi w obrębie przejścia przez mięsień skośny zewnętrzny brzucha. Występują wówczas uporczywe bóle w okolicy pachwiny. Leczenie polega na neurolizie operacyjnej.

Uszkodzenie nerwu skórnego bocznego uda. Zespół uszkodzenia nerwu skórnego bocznego uda (n. cutaneus femoris lateralis) nosi nazwę meralgii (meralgia paraesthetica Roth) i charakteryzuje się uporczywymi parestez- jami oraz upośledzeniem czucia na zewnętrznej powierzchni uda. Należy do neuropatii z uwięźnięcia. Pojawia się u osób otyłych, długo leżących, u kobiet w ciąży i polega na ucisku nerwu przy przejściu między

włóknami więzadła pachwinowego przyśrodkowo do kolca biodrowego przedniego górnego. Dolegliwości przeważnie są niewielkie i ustępują same. Pewną ulgę przynosi podawanie karbamazepiny (Amizepin). W wyjątkowych przypadkach można wstrzyknąć hydrokortizon w miejsce ucisku nerwu.

Uszkodzenie nerwu udowego - p. str. 443.

Uszkodzenie nerwu kulszowego (n. ischiadius) powoduje porażenie wszystkich mięśni podudzia i zginaczy stawu kolanowego, a zaburzenia czucia dotyczą stopy i bocznej powierzchni podudzia. Obecnie spotyka się najczęściej poiniekcyjne uszkodzenie nerwu. Inne przyczyny: złamanie miednicy, kości udowej, rany postrzałowe.

Uszkodzenie nerwu strzałkowego. Nerw strzałkowy (n. peroneus) unerwia mięśnie strzałkowe, piszczelowy przędni, prostownik palucha i palców. Najbardziej znamienną cechą porażenia nerwu strzałkowego jest niemożność wykonania ruchu stopą na zewnątrz i ku górze. Stopa zwisa w ułożeniu końsko-szpotawym, chód ma charakter koguci, czyli brodzący, stwierdza się upośledzenie czucia na zewnętrznej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy. Z podobnym zespołem można spotkać się w rwie kulszowej przy ucisku korzenia L5 (tzw. rwa kulszowa pora- żenna - p. str. 441).

Uszkodzenie nerwu piszczelowego. Nerw piszczelowy (n. tibialis) pochodzi z korzeni L4-S5 i stanowi obok nerwu strzałkowego jedną z dwóch końcowych gałęzi nerwu kulszowego. Unerwia ruchowo przede wszystkim wszystkie zginacze stopy i palców, czuciowo tyl- no-przyśrodkową część podudzia i podeszwę. Uszkodzenia mechaniczne występują m.in. w przypadkach złamań kości piszczelowej oraz urazu dołu podkolanowego. Obraz kliniczny wynika z zakresu unerwienia.

Nerwoból nerwu zasłonowego (n. obturatorius), czyli zespół Hows- hipa-Romberga. Charakteryzuje się dolegliwościami bólowymi i pares- tezjami przyśrodkowej powierzchni uda. Zarazem występuje niedowład przewodzicieli uda. Przyczyny: uraz, przepuklina kanału zasłonowego, nacieki nowotworowe.

Zespół mięśnia gruszkowatego (m. piriformiś). Charakteryzuje się silnymi bólami pośladka, które mogą promieniować wzdłuż tylnej powierzchni kończyny dolnej. Badanie wykazuje bolesność w okolicy foramen ischiadicum majus, nasilającą się przy zginaniu i rotacji wewnętrznej w stawie biodrowym. Przyczynę dolegliwości stanowi ucisk nerwu kulszowego przez bliznę na krawędzi mięśnia gruszkowatego, najczęściej w wyniku urazu pośladka (np. w wyniku upadku).

Zespół cieśni stępu (syndroma canalis tarsalis), czyli zespół kanału kostki przyśrodkowej (syndroma canalis malleolaris). Końcowe gałęzie

w

nerwu piszczelowego przechodzą w okolicy kostki przyśrodkowej pod troczkiem mięśni zginaczy, gdzie mogą ulec uciśnięciu. Powstaje wówczas zespół uporczywych bólów okolicy podeszwy, ze znamiennymi zaburzeniem czucia w obrębie jej przyśrodkowej części. Leczenie polega na operacyjnym odbarczeniu nerwu.

Metatarsalgia (choroba Mortona), jest następstwem utworzenia małego nerwiaka nerwu palcowego podeszwowego w 3. lub 4. przestrzeni międzykostnej stopy. Wiodący objaw stanowią silne, napadowe, zwykle palące bóle w okolicy podeszwy. Początkowo bóle są wyzwalane przy chodzeniu, później mogą być stałe. Stwierdza się wówczas znamienną bolesność w okolicy podstawy 3. i 4. kości śródstopia. Wstrzyknięcie lidokainy do tej okolicy od strony grzbietowej usuwa bóle, co potwierdza właściwe rozpoznanie. W lżejszych przypadkach skuteczne jest dopasowanie odpowiednich wkładek lub obuwia; w ciężkich - konieczne jest operacyjne usunięcie nerwiaka.

Nerwoból nerwu przedkrzyżowego (neuralgia nervi praesacralis), czyli splotu podbrzusznego górnego (plexus hypogastricus superior). Występuje głównie u kobiet i charakteryzuje się napadowymi bólami w pochwie, pęcherzu moczowym i okolicy sromu. Ból jest piekący lub palący, towarzyszy mu parcie na mocz i stolec. Mechanizm tego nerwobólu nie jest znany. Leczenie - jak w innych nerwobólach. Niekiedy konieczne jest operacyjne przecięcie nerwu (operacja Cotte’a).

Nerwoból splotu guzicznego (coccycodynia). Polega na silnych bólach, stałych lub napadowych, w okolicy kości guzicznej. Mogą one promieniować do odbytu, krocza lub narządów płciowych. Występują przeważnie po urazie okolicy ogonowej (upadek na pośladki) ze złamaniem lub stłuczeniem kości ogonowej. Nerwoból ten jest trudny do leczenia.

Kłębczaki (glomus tumor, glomangioma, angiomyoneuroma, zespół Barrego-Massona), zwane też guzkami bolesnymi. Są to łagodne nowotwory, czasem niewielkich rozmiarów, które powodują bardzo silne, napadowe bóle w miejscu swego powstania. Właściwe rozpoznanie bywa często ustalane dopiero po dłuższym trwaniu choroby. Wyjątek stanowią kłębczaki ucha środkowego lub paznokcia, gdzie są łatwo dostrzegalne. Mogą jednak usadowić się w rozmaitych innych miejscach ciała (np. pod rzepką) i powodować nieznośne bóle, których przyczyna pozostaje długo ukryta (zazwyczaj podejrzewa się nerwoból, co uzasadnia omówienie tej choroby w niniejszym rozdziale; autor zna też przypadki traktowane jako histeria), jeśli nie pamięta się o tej możliwości. Znamienna jest bardzo żywa bolesi.ość uciskowa na niewielkim obszarze oraz pojawienie się bólów np. w kończynie - w szczególnych ustawieniach, które powodują ucisk guzka. Leczenie jest operacyjne.

Zespól niespokojnych nóg (anxietas tibiarum, ang. restless legs syndrome), czyli choroba Ekboma. Występuje raczej w wieku średnim, przeważnie u kobiet. Objawy są wyłącznie podmiotowe. Na plan pierwszy wysuwają się dokuczliwe parestezje. Chorzy nie umieją dokładnie opisać swoich dolegliwości i przeważnie określają je jako uczucie niepokoju w kończynach dolnych. Inni podają, że odczuwają drętwienie, ciężar lub dreszcze, czasem ból. Ekbom wydzielił postać parestetyczną i bólową zespołu. Opisane parestezje pojawiają się po położeniu do łóżka, wyjątkowo w ciągu dnia w pozycji siedzącej lub leżącej. Ponieważ parestezje ustępują przy ruchach, zmusza to chorych do nieustannego poruszania nogami (stąd nazwa) lub wstawania. Często dołącza się bezsenność. Badanie przedmiotowe nie wykazuje zmian. Również badania elektrofizjologiczne nie wnoszą nic istotnego. Patomechanizm zespołu nie jest jasny, obecnie jednak sądzi się, że podłożem zespołu są zaburzenia w nerwach obwodowych lub układzie autonomicznym. Należy odróżnić samoistną i objawową postać zespołu. Ta ostatnia występuje m.in. w cukrzycy, mocznicy, neuropatii rakowej, po resekcji żołądka, po stosowaniu niektórych leków (m.in. neuroleptyków). W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić inne sprawy chorobowe powodujące symetryczne parestezje, a więc polineuropatie (np. toksyczne lub metaboliczne), stwardnienie rozsiane, zwyrodnienie powrózkowe rdzenia, choroby naczyń obwodowych. Zaproponowano różne metody leczenia, najbardziej skuteczne wydaje się podawanie klonazepamu na 1 h przed snem. Ostatnio poleca się preparaty lewodopy.

Kauzalgia (causalgia). Opisana w 1864 r. przez Weir-Mitchella w czasie wojny secesyjnej u rannych żołnierzy. Nazwa pochodzi od greckiego słowa wyrażającego płomień lub gorąco (ból piekący). Rozwija się po urazach nerwów obwodowych, zwłaszcza pośrodkowego lub piszczelowego, szczególnie wtedy, gdy nerw jest uszkodzony częściowo. Po kilku lub kilkunastu dniach, a nawet tygodniach od urazu występują silne piekące lub parzące bóle, które różnią się od właściwego nerwobólu tym, że nie obejmują zakresu odpowiedniego nerwu, lecz są bardziej rozlane. Ból jest stały, z okresowymi wahaniami natężenia, w sposób typowy nasila się po lekkim dotknięciu zajętej okolicy i ulega złagodzeniu pod wpływem wilgoci (okłady lub zanurzenie kończyny do wody), niekiedy zimna. Bóle niekiedy „odzywają” się również w odległych okolicach ciała lub symetrycznie po stronie przeciwnej. Do zespołu bólowego dołączają się zaburzenia troficzne skóry, która ulega wygładzeniu, zanikowi, jest zaczerwieniona lub sina, zwykle pokryta potem. Pojawiają się zmiany paznokci, odwapnienie kości, zanik mięśni z braku czynności, dołącza się ciężki zespół nerwicowy o charakterze lękowo-hipochondryczno-depresyjnym.

28 — Neurologia praktyczna 433

Patomechanizm kauzalgii nie jest znany. Najwięcej zwolenników ma teoria „krótkiego spięcia”, w myśl której w wyniku urazu dochodzi do uszkodzenia osłonek mielinowych i przechodzenia bodźców z włókien czuciowych na autonomiczne i odwrotnie, co jest powodem szczególnych doznań bólowych i zaburzeń troficznych. Nie wyklucza się wtórnego udziału ośrodków autonomicznych w pniu mózgu, korze limbicznej.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wyżej opisanego obrazu klinicznego u osób z uszkodzeniami urazowymi nerwów obwodowych. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę m.in. jamistość rdzenia kręgowego i guzy śródrdzeniowe. Objawy narastają tu powoli, są obustronne, dominują rozszczepienne zaburzenia czucia, nie ma związku z urazem. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga MRI rdzenia. Różnicowanie z odruchową dystrofią współczulną (p. niżej) ma walor bardziej akademicki niż praktyczny - istotne jest, czy uraz zapoczątkowujący chorobę dotyczył nerwu (kauzalgia), czy innych tkanek.

Leczenie kazualgii jest trudne, stosuje się te same metody, które zalecane są w przypadkach odruchowej dystrofii współczulnej (p. niżej).

Odruchowa dystrofią współczulną, czyli wegetatywna lub sympatyczna (zespół Sudecka, pourazowe zaburzenia fizjopatyczne, algodystrofia współczulną). Jest to zespół bólowy zbliżony klinicznie do kauzalgii, ale powstający najczęściej w wyniku niewielkich urazów kończyn, bez wyraźnego uszkodzenia nerwów obwodowych.

Mianownictwo tego zespołu jest bardzo złożone i warto się z nim pokrótce zaznajomić, w celu łatwiejszego porozumienia się ze specjalistami, którzy preferują inną terminologię. W czasie I wojny światowej w wyniku urazów wojennych poczyniono liczniejsze obserwacje w tym zakresie. W 1915 roku Meige opisał tzw. rękę zastygłą (main fixee) w przypadkach, w których po niewielkim urazie ręki pojawiał się szczególny, bolesny przykurcz z towarzyszącymi zaburzeniami troficznymi. Początkowo sądzono, że mają tu miejsce nawarstwienia psychogenne, albo wręcz agrawacja, czemu zaprzeczał Babiński, ujmując te zmiany jako zespół fizjopatyczny. Bing nazwał je pourazową akrodystrofią. W tym też czasie Sudeck opisał pourazowy plamisty zanik kości, jako szczególną postać zmian pourazowych. Obecnie wiadomo, iż podobny obraz radiologiczny występuje w przypadkach odruchowej dystrofii sympatycznej. W 1946 roku Evans upowszechnił termin „odruchowa dystrofią sympatyczna” wprowadzony już wcześniej przez De Takatsa (1936). Ten termin rozpowszechnił się najbardziej. Terrrase i wsp. (1959) zaproponowali nazwę algodystrofii pourazowej. Finnenson sądził, iż jest to odmiana kauzalgii i proponował nazwę minor causalgia. Odwrotnie postąpił De Takats, włączając kauzalgię do grupy dystrofii sympatycznych. Nie jest to całkiem słuszne, gdyż w kauzalgii zasadniczo zachodzi uszkodzenie dużych pni nerwowych, a w odruchowej dystrofii ma miejsce uraz tkanek miękkich lub kości, ponadto występuje ona po zwichnięciach, zapaleniach żył, a nawet angiografii naczyń kończyn. Może też rozwinąć się w przebiegu zespołu bolesnego barku (zespół ramię-ręka),

w obrębie ręki po zawale serca, a także w przebiegu porażenia połowiczego po udarze mózgu. Wypada wspomnieć, że rozmaici autorzy używali najróżniejszych innych nazw, które nie przyjęły się (np. obrzęk troficzny, pourazowa bolesna osteoporoza, odruchowy kurcz naczyń i in.).

Obraz kliniczny jest znamienny. Po kilku lub kilkunastu dniach (wyjątkowo już po paru godzinach) od zadziałania jednego z wyżej opisanych czynników rozwija się urozmaicony, a zarazem charakterystyczny zespół objawów klinicznych. Objawów tych nie można wyjaśnić samym odniesionym uszkodzeniem. Na obraz kliniczny rozwiniętej choroby składają się:

1) silne bóle, parestezje, a czasem ubytki czucia,

2) niedowłady, a zwłaszcza przykurcze mięśni,

3) zanik mięśni,

4) zmiany troficzne skóry, kości (zanik rozlany lub plamisty Sudecka), tkanki podskórnej,

5) zaburzenia naczynioruchowe i potowydzielnicze;

6) zespół nerwicowo-lękowo-depresyjny i hipochondryczny,

7) niekiedy odległe zaburzenia autonomiczne - zaburzenia rytmu serca, dysfunkcje przewodu pokarmowego i in.

Przebieg choroby jest przewlekły, objawy narastają stopniowo, po pewnym czasie stabilizują się. W niektórych przypadkach pewne z wymienionych objawów wysuwają się na plan pierwszy, co utrudnia zakwalifikowanie przypadku i skłania do użycia innej terminologii-

Patomechanizm omawianego zespołu jest niejasny. Sądzi się, że chodzi tu o odruchowe zaburzenia w układzie autonomicznym z udziałem wyższych jego ośrodków. Być może patogeneza jest podobna jak w kauzalgii, tzn. ma miejsce patologiczny odruch aksonalny między włóknami czuciowymi a autonomicznymi.

Leczenie jest bardzo trudne. Należy je rozpocząć jak najwcześniej, aby nie dopuścić do utrwalenia zespołu. Zasadę stanowi blokowanie (anestezjologiczne lub farmakologiczne) układu współczulnego. Stosuje się więc blokady zwojów lub pni współczulnych, dożylne podawanie guanitydy- ny. Podaje się prazosynę lub fenoksybenzaminę. Niektórzy zalecają krótkie kuracje dużymi dawkami steroidów (efekt ten potwierdzają własne, pojedyncze obserwacje), poleca się też leki przeciwdepresyjne, karbamazepinę; są doniesienia o korzystnym działaniu klonidyny i nife- dipiny, także niektórych neuroleptyków, zwłaszcza flufenazyny (1-2 mg

3 razy dziennie). Obserwowano efekty miejscowego stosowania kap- saicyny. Celowa jest fizykoterapia, akupunktura, a także przezskórna stymulacja nerwów.

Zespoły korzeniowe

Zespoły korzeniowe, tj. ramienny, a zwłaszcza lędźwiowo-krzyżowy, należą do najczęstszych chorób człowieka i charakteryzują się przede wszystkim dolegliwościami bólowymi. Według obecnych pojęć są one w znacznej większości wynikiem zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa, a przede wszystkim krążka międzykręgowego (dyskopatia) oraz stawów międzykręgowych (międzywyrostkowych). Zmiany te powodują ucisk korzeni (konflikt kręgowo-korzeniowy) i charakterystyczne bóle, a także inne objawy (parestezje, ubytki czucia, niedowłady, zanik mięśni, zmiany w odruchach). Należy jednak pamiętać, że sam ucisk mechaniczny nie wyjaśnia patomechanizmu objawów. Dołącza się zwykle wtórny (?) jałowy proces zapalny, którego istota nie jest w pełni wyjaśniona, ale towarzyszą mu zjawiska immunologiczne. W nazewnictwie tych zespołów panuje nadal duże zamieszanie - np. korzeniowy zespół ramienny nazywa się nadal zapaleniem splotu ramiennego (plexitis brachialis), jakkolwiek sprawa wcale nie dotyczy splotu, lecz korzeni, a korzeniowy zespół lędźwiowo-krzyżowy bywa wciąż nazywany zapaleniem nerwu kulszowego, chociaż sam nerw nie jest zajęty. Zamieszanie to wyniknęło m.in. z przenikania się różnych terminów, które wprowadzano w miarę bliższego poznania różnych zespołów bólowych i rozwoju poglądów na ich patogenezę. Trzeba więc przyznać, że terminy „zapalenie korzeni szyjnych” (radiculitis cervicalis) lub lędźwiowych (radiculitis lumbosac- ralis), krytykowane bardzo i przez pewien czas odrzucane lub zamieniane na radikulopatię lub radikalgię (szyjną bądź lędźwiową), mają swoje uzasadnienie we wspomnianym wyżej wtórnym procesie zapalnym. W niniejszym rozdziale posłużono się jednolitą i uproszczoną terminologią, nie przez wszystkich akceptowaną, która - zdaniem autora - jest najbardziej neutralna oraz najłatwiejsza do stosowania - odnośne zespoły korzeniowe nazwano więc tradycyjnie rwą ramienną, kulszową oraz udową. Należy też nadmienić, że według niektórych badań nierzadkie jest współwystępowanie rwy ramiennej i kulszowej u tych samych osób w różnej kolejności i różnych odstępach czasu, co wynika z rozpowszechnienia i przebiegu choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. Większość współczesnych autorów zwraca uwagę na znaczenie czynników psychicznych i socjalnych dla ujawnienia, a zwłaszcza przebiegu i wyników leczenia, korzeniowych zespołów bólowych (m.in. Bigos i wsp., 1991).

O tym fakcie należy pamiętać w planowaniu leczenia, zwracając dużą uwagę na konieczność „małej psychoterapii” i ewentualne dołączenie leków przeciwlękowych i przeciwdepresyjnych. Rozwój i przebieg korzeniowych zespołów bólowych zależy też od trybu życia, utrwalonych

wadliwych postaw ciała, zwłaszcza w związku z wykonywaną pracą, ograniczeniami ruchowymi i innymi szkodliwymi stereotypami zachowania. Ponadto najnowsze badania za pomocą MRI i innych technik obrazowych wykazują, że nawet znaczne zmiany dyskopatyczne mogą ulegać samoistnej regresji, a zarazem nie zawsze istnieje ścisła korelacja między obrazem klinicznym a danymi badań obrazowych. Stwierdza się m.in.ewidentne wypadnięcie jądra miażdżystego u osób bez jakichkolwiek dolegliwości (m.in. Ellenberg, 1994).

Rwa ramienna, czyli ramieniowa

Brachialgia

Określenie. Rwą ramienną nazywa się zespół chorobowy charakteryzujący się bólami promieniującymi od karku do ramienia i dalej wzdłuż kończyny górnej, nawet do palców, a niekiedy również do łopatki i przedniej powierzchni klatki piersiowej.

Terminologia. Według obecnych poglądów główną przyczynę rwy ramiennej stanowią zmiany zwyrodnieniowe odcinka szyjnego kręgosłupa i związany z tym ucisk odpowiednich korzeni i wtórne zmiany zapalne. Stąd wynikają również inne rozpowszechnione terminy, jak zapalenie korzeni szyjnych (radiculitis cervicalis s. cervicobrachialis) lub radikulopatia szyjna (radiculopathia cermcalis), a także radicalgia cermcalis. Są to zasadniczo synonimy. Natomiast używanie w tych przypadkach określenia „zapalenie splotu ramiennego” (plexitis brachialiś) jest niesłuszne w odniesieniu do omawianej tu sprawy chorobowej, gdyż nie dotyczy ona bezpośrednio splotu ramiennego. Uszkodzenia splotu mają inne podłoże i manifestują się odmiennie, chociaż ból barku jest wspólnym objawem. Zespoły splotowe zostały omówione w innym miejscu (p. str. 426-427). Bóle barku występują również jako objaw wiodący w zespole bolesnego barku, czyli chorobie Duplaya, tzn. artropatii okołobarkowej, ale jest to również sprawa odmienna (p. str. 73).

Rozpowszechnienie. Bóle barku są częstą dolegliwością (p. str. 72) i ocenia się ich częstość na kilka procent populacji. Z tego co najmniej połowa cierpi z powodu rwy ramiennej. Obszerniejszych badań epidemiologicznych w naszym kraju nie prowadzono.

Obraz kliniczny. Choroba występuje w każdym wieku, przeważnie jednak w średnim lub starszym. Bóle jednostronne zaczynają się najczęściej nagle, często rano, po obudzeniu się, niekiedy jednak powoli. Znamienne jest wspomniane wyżej promieniowanie bólu, zależne od zajętego korzenia (tab. 31-7). Częste są parestezje związane również

z unerwieniem korzeniowym (tab. 31-7). Bóle bywają bardzo nieznośne, niekiedy nasilają się w pozycji leżącej, tak że chorzy nawet noce spędzają na siedząco. Ból zwiększa się również przy opuszczeniu kończyny, a jej podparcie zmniejsza dolegliwości. Również ruchy szyją, kaszel, wysiłek zwiększają natężenie bólu. W większości przypadków sprawa ogranicza się do dolegliwości bólowych i zaburzeń czucia, czasem jednak dołączają się niedowłady mięśni zaopatrywanych przez zajęte korzenie (tab. 31-7). Najczęściej dochodzi do uszkodzenia korzenia C6 (60% przypadków) lub C7 (20%). Przedmiotowo stwierdza się napięcie i przykurcz mięśni karku, bólowe ograniczenie ruchów szyi, bolesność w dole nadobojczykowym, dodatni objaw Bikelesa (ból przy prostowaniu przedramienia kończyny uniesionej do poziomu i odwiedzionej w stawie ramiennym), a także zaburzenia czucia, osłabienie odruchów (tab. 31-7); po dłuższym zajęciu korzeni ruchowych także zanik mięśni (tab. 31-7). Natomiast nie ma ograniczenia ruchomości biernej w stawie ramiennym, co zdecydowanie

Tabela 31-7

Objawy korzeniowe w odcinku szyjnym

Krążek

między-

kręgowyKorzeńCharakterystyczne promieniowanie bólu (i ewentualne ubytki czucia)Charakterystyczne parestezjeNiedowładyOsłabienie lub zniesienie odruchówc4-csc5okolica mięśnia naramiennegomięsień

naramienny

mięsień

dwugłowyz mięśnia dwugłowego«

u

i

uc6boczna powierzchnia ramienia i przedramieniakciuk

i ewentualnie

wskaziciel,

prostowniki

promieniowe

nadgarstkamięsień

dwugłowy

mięsień

ramienno-

-promieniowyz mięśnia dwugłowegou

1

<©

uC7tylna

powierzchnia ramienia i przedramieniawskaziciel i palec środkowymięsień

trójgłowy,

niekiedy

mięśnie

zginacze

palcówz mięśnia trójgłowegoC7-Th,C.przyśrodkowa powierzchnia ramienia i przedramieniapalec mały i obrączkowykrótkie mięśnie rękiz mięśnia trójgłowego

odróżnia rwę ramienną od choroby Duplaya. Nie ma też objawów niedokrwiennych na kończynie (odróżnienie od zespołu mięśnia pochyłego).

Etiopatogeneza. Jak powiedziano wyżej, przyczyną rwy ramiennej są wg obecnych poglądów zmiany zwyrodnieniowe szyjnego odcinka kręgosłupa, a zwłaszcza krążków międzykręgowych ( dyskopatia) i stawów międzywyrostkowych (spondyloarthrosis), prowadzące do zwężenia otworów międzykręgowych i ucisku korzeni z dołączeniem wtórnych zmian zapalnych. W części przypadków ma miejsce wypadnięcie jądra miaż- dżystego.

Rozpoznanie. Jest łatwe przy stwierdzeniu wyżej opisanego zespołu. Bardzo ważne jest różnicowanie z innymi przyczynami bólów barku (p. tab. 4-11). Przede wszystkim należy różnicować z równie częstą chorobą, jaką jest zespół bolesnego barku. Przewodnie elementy różnicowo-rozpo- znawcze w tym przypadku, to ograniczenie ruchomości biernej w stawie ramiennym (zespół bolesnego barku) i promieniowanie bólu (rwa ramien- na). Niekiedy oba te zespoły współistnieją, przy czym sprawa chorobowa może zaczynać się od objawów rwy ramiennej, a wskutek odruchowego unieruchomienia kończyny, dołącza się zespół bolesnego barku. W diagnostyce pomocne jest zdjęcie rtg kręgosłupa szyjnego. Pamiętać jednak należy, iż u wielu osób nie mających rwy ramiennej stwierdza się po 40 rż. (a nawet wcześniej) zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa, wobec czego zdjęcie wykonuje się w zasadzie dla wykluczenia innych chorób. W opornych terapeutycznie przypadkach należy wykonać CT lub MRI. Dolegliwości bólowe barku mogą też wystąpić m.in. w przypadkach żebra szyjnego, w zespole mięśnia pochyłego przedniego oraz w zespole Pancoasta. Rwa ramienna może być niekiedy spowodowana guzem rdzenia, występują wtedy neurologiczne objawy rdzeniowe.

Leczenie. Jest trudne. Słusznie zauważa jeden ze znawców korzeniowych zespołów bólowych, że „wobec złożonego, zmiennego i bardzo indywidualnego mechanizmu dolegliwości i objawów przedmiotowych wywołanych zwyrodnieniowymi zmianami w krążku międzykręgowym i w innych elementach odnośnych segmentów kręgosłupa, nie można ustalić jednolitych zasad postępowania w każdym przypadku”.

W lekkich przypadkach można poprzestać na podaniu doustnym lub w postaci czopków niesteroidowych leków przeciwzapalnych - in- dometacyny (Metindol), diklofenaku (Majamil) piroksykamu, napro- ksenu itp. oraz aplikowaniu maści rozgrzewających. W cięższych przypadkach celowe jest unieruchomienie za pomocą odpowiedniego kołnierza, wyciągi i zabiegi fizykoterapeutyczne. Niesteroidowe leki przeciwzapalne można podać w iniekcjach (nadal stosuję witaminę B12 po 1000 |ig, jakkolwiek nie opublikowano w tym względzie prze-

konujących badań kontrolowanych), natomiast rozpowszechnione zalecanie witaminy B, lub kokarboksylazy uważam za zupełnie nieuzasadnione. Celowe jest podawanie środków obniżających napięcie mięśniowe (Mydocalm, Baclofen, Myolastan i in.). W ostateczności można przeprowadzić kurację steroidową. W przypadkach nie poddających się leczeniu zachowawczemu lub ze znacznymi ubytkami ruchowymi celowe jest leczenie operacyjne po ujawnieniu wypadnięcia jądra miażdżystego w badaniu obrazowym.

Rwa kulszowa i lumbago

Ischias, ischialgia. lumbago

Określenie. Rwą kulszową nazywa się zespół chorobowy charakteryzujący się bólem promieniującym od okolicy lędźwiowo-krzyżowej do pośladka oraz przeważnie dalej wzdłuż tylnej lub tylno-bocznej powierzchni kończyny dolnej, nawet do stopy.

Terminologia. Według obecnych poglądów tak rozumiana rwa kulszowa jest spowodowana uciskiem odpowiednich korzeni (najczęściej L, i S,) w wyniku choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. Zmiany te obejmują zwyrodnienie krążka międzykręgowego, uwypuklenie lub wypadnięcie jądra miażdżystego i zmiany stawów międzywyrostko- wych. Te 3 zasadnicze elementy i inne dodatkowe (np. zmiany zwyrodnieniowe więzadła żółtego) występują w różnych kombinacjach i powodują „konflikt kręgowo-korzeniowy”. Jednak obrazu klinicznego i przebiegu choroby nie można wyjaśnić jedynie czynnikami mechanicznymi. Dołącza się do nich wtórny jałowy proces zapalny, a także zaburzenia dynamiczne mięśni. W nazewnictwie używane są zamiennie terminy: „zapalenie korzeni lędźwiowo-krzyżowych” (radiculitis lumbosacralis), „radikulopatia” czy też „radikalgia lędźwiowo-krzyżowa”. Stosowany w piśmiennictwie anglojęzycznym termin „Iow back pain” (polski odpowiednik „bóle krzyża”) jest pojęciem szerszym niż rwa kulszowa, gdyż obejmuje także inne bóle tej okolicy, wywołane innymi przyczynami i mechanizmami niż pojęta w powyższy sposób rwa kulszowa. Ponieważ te inne przyczyny są znacznie rzadsze, wymienione terminy częściowo się pokrywają.

Rozpowszechnienie. Bóle krzyża, a tym samym rwa kulszowa, należą do najczęstszych dolegliwości człowieka, stanowią poważną przyczynę absencji chorobowej i inwalidztwa oraz strat ekonomicznych. Około 80% osób miewa przynajmniej raz rzut choroby w ciągu życia. Ponad 2% populacji leczy się z tego powodu w danym roku.

Obraz kliniczny. Choroba dotyczy przeważnie osób po 40 rż., ale może wystąpić u zupełnie młodych. Bywa zapoczątkowana przez nawracające bóle okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Najpierw są one tępe i występują po wysiłkach lub pracy w pozycji pochyłej. Później dołączają się okresowo ostre, trwające kilka dni, jednostronne bóle połączone z usztywnieniem kręgosłupa i przykurczem mięśni (tzw. postrzał - lumbago). Ten wstępny okres choroby, który nie zawsze występuje, może rozciągać się na wiele miesięcy, a nawet lat, i przebiegać z dłuższymi remisjami.

Właściwa rwa kulszowa zaczyna się przeważnie ostro, często po dźwignięciu ciężaru, innym wysiłku lub nagłym ruchu kręgosłupa, czasem po oziębieniu. Silny ból promieniuje od okolicy lędźwiowej, przez pośladek, do kończyny dolnej, utrudniając choremu poruszanie. Niekiedy jednak początek jest powolny, opisane bóle nasilają się stopniowo. Badanie przedmiotowe wykazuje często odruchowe, dynamiczne skrzywienie kręgosłupa, wzmożone napięcie (przykurcz odruchowy) mięśni położonych przykręgowo, dodatni objaw Lase- gue’a, tj. ból wzdłuż kończyny dolnej przy próbie (w pozycji leżącej) jej biernego uniesienia (odmiana pierwsza) lub przy biernym prostowaniu po uprzednim zgięciu w stawie biodrowym i kolanowym (odmiana druga), dalej objaw Neriego (ból w okolicy lędźwiowej przy zgięciu karku), zaburzenia czucia w zakresie uszkodzonego korzenia (na zewnętrznym brzegu stopy - Sj lub na paluchu - L5), wreszcie zniesienie odruchu ze ścięgna piętowego (Achillesa). W niektórych przypadkach dołącza się niedowład, zwłaszcza mięśni prostujących stopę i paluch (korzeń Ls - tzw. rwa kulszowa porażen- na).

W części przypadków na obraz rwy kulszowej nakładają się objawy stenozy kanału kręgowego. Mogą one występować też jako osobna sprawa chorobowa. Do najbardziej typowych dolegliwości należy wtedy nasilający się ból pod wpływem stania, zmniejszenie go pod wpływem pochylenia do przodu i znikanie po położeniu lub pozycji siedzącej. Dalszy objaw stanowią obustronne bóle, kurcze i drętwienie w kończynach dolnych po przejściu nawet niewielkiego odcinka, co naśladuje chromanie przestankowe (claudicatio intermittens) w chorobach naczyń kończyn dolnych i jest ujmowane jako claudicatio caudae equinae. Pacjenci podkreślają, że łatwiejsze jest dla nich wchodzenie pod górę niż schodzenie, a przeprost kręgosłupa powoduje silny ból.

Etiopatogeneza. Jak już wspomniano, przyczynę większości przypadków rwy kulszowej stanowi choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa, czyli spondyloza, której etiologia i mechanizm powstania nie są w pełni

wyjaśnione. Przyjmuje się, że zmiany spondyloartryczne noszą znamiona zużycia, wynikającego z faktu stojącej postawy człowieka i obciążeń kręgosłupa, ale to założenie nie wyjaśnia wszystkiego. Prawdopodobnie dużą rolę odgrywają bliżej nieznane czynniki genetyczne, specjalne przeciążenia kręgosłupa, tryb życia (np. niekorzystny jest siedzący tryb życia), układ hormonalny i immunologiczny, obciążenia emocjonalne, typ odżywiania, otyłość i in.

Jeśli chodzi o lumbago, to mechanizm ma polegać na okresowym obrzęku jądra galaretowatego lub wniknięciu jego fragmentu do szczeliny w pierścieniu włóknistym w pobliżu jego unerwionej powierzchni.

W patogenezie stenozy kanału kręgowego odgrywa rolę - przynajmniej w części przypadków - wrodzone zwężenie kanału, na które nawarstwiają się zmiany zwyrodnieniowe.

Rozpoznanie. W typowych przypadkach nie jest trudne. W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne choroby kręgosłupa (np. zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa), nowotwory (zwłaszcza przerzutowe), choroby stawu biodrowego (upośledzenie ruchomości stawu), guzy rdzenia kręgowego, fibromialgię i inne przyczyny bólów krzyża (p. tab. 4-12). Ważne znaczenie ma badanie radiologiczne odcinka lędźwiowego, które w zasadzie wykonuje się nie tyle dla potwierdzenia dyskopatii, ile dla wykluczenia innych chorób. Dla ujawnienia wypadnięcia jądra miażdżystego lub stenozy kanału kręgowego ważne znaczenie ma tomografia komputerowa (CT), jeszcze bardziej dokładne obrazy umożliwia badanie rezonansu magnetycznego (MRI). Nadal stosowana jest mielografia i radikulografia. Poziom wypadnięcia jądra miażdżystego można wykryć elektromiogra- ficznie.

Leczenie. Postępowanie terapeutyczne zaczyna się od leczenia zachowawczego. W początkowym okresie ostrego rzutu istotne jest leżenie na sztywnym podłożu w pozycji „odbarczającej”, tj. z kończynami zgiętymi pod kątem prostym w stawach biodrowych i kolanowych, stosując odpowiednią podpórkę, chociażby ze zrolowanego koca (po kilku dniach stopień ugięcia kończyn należy zmniejszyć). Długie leżenie nie jest wskazane. Jednocześnie podaje się niesteroido- we leki przeciwzapalne - do wyboru: indometacyna (Metindol), dik- lofenak (Majamil), naproksen, piroksykam (Piroxicam), ibuprofen, nabumeton (Relifex) i in. doustnie, w postaci czopków lub - w cięższych przypadkach - we wstrzyknięciach. Ponadto stosuje się środki obniżające napięcie mięśniowe - baklofen (Baclofen), tolperizol (My- docalm), tetrazepam (Myolastan) i uspokajające. Jeśli nie ma poprawy lub są przeciwwskazania (choroba wrzodowa), można stosować przeciwbólowo Amizepin. Bardzo korzystny efekt daje leczenie stero

idami, ale podejmuje się je - po wyłączeniu przeciwwskazań - jeśli powyższe leki są nieskuteczne. Celowe jest od początku stosowanie procedur cieplnych, natomiast inne zabiegi fizykoterapeutyczne i kinezyterapię, które można wykonywać w odpowiednich gabinetach, podejmuje się w przypadkach przewlekłych i gdy pacjent zostaje uruchomiony. Zalecane są też rozmaite blokady, wyciągi i gorsety. Istotne uzupełnienie leczenia w okresie przewlekłym stanowi balneoterapia. Wskazanie do leczenia operacyjnego ustala się w przypadkach potwierdzonego metodami obrazowymi wypadnięcia dysku, jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, lub gdy istnieją ubytki ruchowe i zaburzenia ze strony zwieraczy. Profilaktyka nawrotów obejmuje odpowiednie wskazówki odnośnie do trybu życia, zachowań ruchowych, a zwłaszcza gimnastykę leczniczą, a także okresowe leczenie balneologiczne.

Rokowanie. W odniesieniu do danego ostrego incydentu (lumbago lub rwa kulszowa) rokowanie jest w zasadzie pomyślne. W rwie kulszowej u co najmniej 60-70% chorych następuje poprawa w ciągu kilkunastu dni do kilku tygodni, a w ciągu 2-3 miesięcy u 90%. Obecnie przyjmuje się, że zaledwie 1% chorych wymaga leczenia operacyjnego. Natomiast jeśli chodzi o możliwości nawrotu, to są one znaczne. Ocenia się, że przynajmniej u 60% chorych występuje jeden lub kilka nawrotów w ciągu roku.

Rwa udowa

Rwa udowa (femoralgia, neuralgia femoralis, neuropathia femoralis) charakteryzuje się bólami w zakresie unerwienia nerwu udowego (korzenie L2-L4).

Obraz kliniczny. Bóle promieniują wzdłuż przedniej powierzchni uda. Badanie przedmiotowe wykazuje dodatni objaw Mackiewicza, zwany też odwróconym objawem Lesegue’a (ból uda przy biernym zginaniu stawu kolanowego u chorych leżących na brzuchu lub na boku), zaburzenia czucia na przedniej powierzchni uda, osłabienie lub zniesienie odruchu kolanowego, czasem dołącza się niedowład i zanik mięśnia czworogłowego. Obraz ten powstaje w wyniku ucisku korzeni L2-L4 na tle zmian zwyrodnieniowych, analogicznie do rwy kulszowej, ale może być też wynikiem uszkodzenia splotu lędźwiowego, a także samego nerwu udowego (cukrzyca, uraz, krwawienie do nerwu, nacie- czenie nowotworowe, uszkodzenia w czasie zabiegów operacyjnych i in.).

Rozpoznanie i leczenie - p. rwa kulszowa.

Polineuropatie

Zespoły zajęcia wielu nerwów na tle zwyrodnieniowym (polineuropathia) lub - znacznie rzadziej - zapalnym {polyneuritis) występują wskutek bardzo licznych przyczyn. U części chorych udaje się tę przyczynę dość łatwo ustalić badaniem klinicznym, jednak w wielu przypadkach samo rozpoznanie polineuropatii jako takiej dopiero zapoczątkowuje żmudne postępowanie diagnostyczne, mające na celu wykrycie jej właściwego podłoża. Ma to istotne znaczenie dla leczenia, a często również dla dalszych losów chorego. W niektórych przypadkach przyczyna pozostaje nie ustalona.

Obraz kliniczny wykazuje, niezależnie od przyczyn choroby, pewne wspólne cechy i cechuje się trzema grupami objawów:

1) objawami ruchowymi,

2) objawami czuciowymi,

3) objawami autonomicznymi.

Znamienne jest symetryczne występowanie zmian w dalszych odcinkach kończyn. Obserwuje się obustronny wiotki niedowład, głównie w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i goleni, z zanikiem mięśni i zniesieniem odruchów głębokich. W większości przypadków przeważa zajęcie kończyn dolnych. Z zaburzeń czuciowych występują głównie bóle promieniujące wzdłuż kończyn, parestezje w tym samym zakresie oraz ubytki czucia, obejmujące przede wszystkim ręce i stopy w postaci „rękawiczek i skarpetek”. Pnie nerwowe są bolesny przy ucisku, można stwierdzić objaw Lasegue’a. Objawy autonomiczne charakteryzują się zmianami troficznymi skóry i jej przydatków, zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi. Początek choroby może być ostry, podostry lub przewlekły, a przebieg jest z reguły długotrwały.

Oprócz tego pełnoobjawowego zespołu polineuropatii czuciowo-ru- chowej występują rozmaite odmiany, a więc m.in.:

1) postać czuciowa z dominacją zaburzeń czucia,

2) postać ruchowa - w której zaburzenia czucia są niewielkie,

3) postać poronna, subiektywna - cechuje się jedynie bólami i pares- tezjami,

4) polineuropatia autonomiczna, w której dominuje zajęcie układu autonomicznego.

Patomorfologia. W neuropatologii klasycznej rozróżniano na ogół dwa typy obrazu histopatologicznego uszkodzeń nerwów obwodowych w przebiegu polineuropatii, a więc zmiany miąższowe (pierwotne uszkodzenie włókna nerwowego) i śródmiąższowe (pierwotny, najczęściej zapalny, proces śródmiąższowej tkanki łącznej). Podział ten uzupełniały

zmiany naczyniowe w nerwach. Jakkolwiek przytoczone tu pojęcia pozostają nadal aktualne, to jednak obecne podziały opierają się na kryterium pierwotnego zajęcia włókna osiowego (aksonopatie) lub osłonki mielinowej (mielinopatie). W części przypadków uszkodzenia są mieszane. Do tych dwóch zasadniczych postaci dołączyć należy neuropatię obejmującą te przypadki, w których uszkodzenie nerwu obwodowego jest wtórne i rozpoczyna się od zajęcia komórki rogu przedniego lub zwoju rdzeniowego. Należą tu m. in. uszkodzenia w przebiegu zapalenia rogów przednich, półpaśca lub stwardnienia zanikowego bocznego. Nie są to jednak - ściśle biorąc - polineuropatie w sensie klinicznym i zostały omówione w innych rozdziałach. Wspomniany wyżej podział dychotomiczny w połączeniu z dynamiką choroby pozwala na wyodrębnienie kilku grup (tab. 31-8).

Tabela 31-8

Podział polineuropatii (wg Asbury’ego 1987)

Typ kliniczny

Ostra polineuropatia aksonalna

Podostra polineuropatia aksonalna

Przewlekła polineuropatia aksonalna

Ostra polineuropatia demielinizacyjna

Podostra polineuropatia demielinizacyjna

Przewlekła polineuropatia demielinizacyjna

Objawy rozwijają się w ciągu kilku dni i narastają jeszcze ok. 2-3 tygodni; najczęstszą przyczynę stanowią zatrucia i porfiria; cofanie objawów przeciąga się na wiele miesięcy.

Objawy rozwijają się w ciągu kilku tygodni; u podłoża tego typu polineuropatii leżą zazwyczaj zaburzenia metaboliczne i zatrucia.

Rozwój choroby przeciąga się na lata; przeważnie chodzi tu o polineuropatie genetycznie uwarunkowane.

Ta forma polineuropatii jest poniekąd synonimem zespołu Guillaina-Barrego (p. str. 449), jednak część przypadków dotyczy infekcji wirusowych, kolagenoz i niektórych nowotworów.

Najczęściej w przebiegu infekcji (np. polineuropatia błonicza).

Jest to grupa najbardziej niejednorodna; przyczyny są rozmaite: genetyczne, infekcyjne, cukrzyca, dysproteinemia, przewlekłe zatrucia; w niektórych przypadkach ma miejsce uszkodzenie mieszane, tj. aksonalno-demielinizacyjne.

Etiopatogeneza. Przyczyny polineuropatii są bardzo różnorodne,

o czym wspomniano już wyżej, wobec czego stwierdzenie u chorego zespołu polineuropatycznego zobowiązuje do wielokierunkowych poszukiwań diagnostycznych. W zwązku z tym opracowano bardzo obszerne etiologiczne klasyfikacje polineuropatii. W tabeli 31-9 podano uproszczony, przydatny w codziennej praktyce przegląd czynników etiologicznych polineuropatii. Spośród najczęstszych należy wymienić polineuro-

patię cukrzycową, polekowe (tab. 31-10), na tle zatruć zawodowych, alkoholową, w przebiegu kolagenoz i nowotworów oraz zespół Guil- laina-Barrego.

Tabela 31-9

Najważniejsze przyczyny polineuropatii *

Cukrzyca (najczęstsza przyczyna polineuropatii, jeśli zważyć, że ok. 1 % populacji choruje na cukrzycę)

Alkoholizm (patomechanizm tej polineuropatii jest związany z wtórnym niedoborem - witamin grupy B)

Leki

Zatrucia przemysłowe (metale, rozpuszczalniki)

Zatrucia przypadkowe (np. tal, arsen)

Narkomanie

Zatrucia wewnątrzpochodne (mocznica, niewydolność wątroby)

Niedobory pokarmowe

Infekcje (w tym borelioza i AIDS)

Kolagenozy

Nowotwory (polineuropatia rakowa)

Dziedziczne polineuropatie (m, in. strzałkowy zanik mięśni typ I i II, porfiria) Skrytopochodne, czyli idiopatyczne (najprawdopodobniej mechanizm autoagresyjny, m. in. zespół Guillaina-Berrego, czyli ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna i przewlekła polineuropatia demielinizacyjna)

* Tabela nie odzwierciedla klasyfikacji polineuropatii, a podaje jedynie najczęstsze przyczyny, które należy brać przede wszystkim pod uwagę w codziennej praktyce.

Tabela 31-10

Zestawienie leków, które mogą spowodować polineuropatię jako objaw uboczny

Amfoterycyna BIzoniazydAmiodaronKliochinolAmitryptylinaKolchicynaChloramfenikolLitChlorpropamidMetronidazolChlorokinaMetakwalonDanazolNitrofurantoinaDapsonNifedipinaDisulfiramPerheksylinaDizopiramidPirydoksyna (megadawki)EtambutolPolimyksynaFenytoinaPropranololHydralazynaSulfonamidyImipraminaTiamazolIndometacynaWinkrystyna

Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia wyżej opisanego obrazu chorobowego. Istotne znaczenie ma badanie EMG i szybkości przewodnictwa w nerwach obwodowych. To ostatnie uważa się obecnie za podstawowe, gdyż m.in. pozwala na odróżnienie polineuropatii aksonalnej i demielnizacyjnej. W polineuropatii aksonalnej szybkość przewodzenia jest na ogół mało zmieniona, a nawet może być prawidłowa, istotny jest natomiast charakter odpowiedzi wywołanej, której amplituda ulega znacznemu zmniejszeniu. W przypadkach polineuropatii demielinizacyjnej dochodzi do wydatnego zmniejszenia szybkości przewodnictwa. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest celowe, gdyż niektóre polineuropatie znamionuje wzrost stężenia białka. Niekiedy pomocne bywa badanie bioptyczne wycinków nerwu. W każdym przypadku należy brać pod uwagę wymienione wyżej przyczyny i dążyć do rozpoznania etiologicznego, od którego zależy również postępowanie lecznicze. Wstępne poszukiwania powinny objąć przynajmniej takie badania jak: OB, krzywa cukru, stężenie mocznika i kreatyniny we krwi, elektroforezę białek, hormony tarczycy, stężenie witaminy B12, badanie moczu na obecność metali, arsenu itp., badanie w kierunku HIV, zdjęcie rtg płuc i płyn mózgowo-rdzeniowy.

Niżej omówiono niektóre ważniejsze polineuropatie. Inne zostały zaprezentowane w innych rozdziałach (polineuropatia alkoholowa, p. str. 274; rakowa, p. str. 481; niedoborowe, p. str. 482; w porfirii, p. str. 298; w AIDS, p. str. 202; toksyczne i polekowe, p. str. 261 i 267).

Polineuropatie uwarunkowane genetycznie

Jest to duża grupa, przeważnie rzadko występujących chorób, o rozmaitej symptomatologii, które obecnie dzieli się na postacie ze znanym defektem metabolicznym, do których m.in. należy porfiria (p. str. 298), skrobiawica (amyloidoza) i choroba Refsuma, oraz postacie, w których patogeneza nie jest znana. Wśród tych ostatnich wyróżnia się formy ruchowo-czuciowe (najliczniejsze), czuciowe i ruchowe, a także autonomiczne. W każdej z tych form wyodrębnia się rozmaite typy, co czyni ich klasyfikację bardzo złożoną. Część z nich zaliczano dawniej do tzw. strzałkowego zaniku mięśni, czyli choroby Charcota-Marie’a-Tootha, która okazała się zespołem niejednorodnym.

Dziedziczne polineuropatie ruchowo-czuciowe (ang. hereditary motor and sensory neuropathy HMSN) obejmują 3 główne typy.

Typ I o charakterze demielinizacyjnym nie jest jednorodny, odpowiada częściowo dawnym opisom zespołu Roussy’ego-Levy’ego, dziedziczy się najczęściej autosomalnie, dominująco (gen na chromosomie 17- typ la i na chromosomie 1 - typ Ib). Obraz kliniczny cechuje się zanikiem mięśni dystalnych stóp, trudnościami w chodzeniu, zgrubieniem nerwów obwodowych, zniesieniem odruchów. Przebieg postępujący, ale powolny.

Typ II o charakterze aksonalnym odpowiada najbardziej zespołowi Charcota-Marie’a-Tootha. Występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca lub recesywna. Spotyka się też przypadki sporadyczne. Choroba zaczyna się w późnym dzieciństwie, wieku młodzieńczym lub później nawet po 40 rż. i charak- 5 teryzuje się bardzo powolnym przebiegiem. Osłabienie i zanik mięśni rozpoczynają się w zakresie unerwienia nerwu strzałkowego i rozprzes- i trzeniają na inne mięśnie kończyn dolnych, a później również górnych. Chód jest koguci, w części przypadków dołączają się zaburzenia czucia.

Typ III odpowiada częściowo zespołowi Dejerine’a-Sottasa, dziedzi- j czy się autosomalnie recesywnie. Dzieli się na kilka podtypów. Początek wczesny, prowadzi do inwalidztwa. W obrazie klinicznym dominuje niedowład i zanik mięśni odsiebnych i zgrubienie nerwów.

Dziedziczne polineuropatie czuciowe i autonomiczne (ang. hereditary sensory and autonomie neuropathy - HSAN). Wyróżnia się wiele typów. Tu przedstawimy przykładowo typ I, który odpowiada dawniejszym opisom choroby Thevenarda oraz Denny’ego-Browna, jako acropathia ulceromutiolans. Dziedziczy się jako cecha recesywna, a charakteryzuje się dystalnymi zaburzeniami czucia i autonomicznymi, do których stopniowo dołączają się zmiany troficzne, niebolesne owrzodzenia i sa- i moistne amputacje palców.

Dziedziczna polineuropatia z nadwrażliwości na ucisk charakteryzuje się nawracającymi porażeniami różnych nerwów, do których dochodzi pod wpływem ucisku, np. w wyniku niewłaściwej pozycji kończyny. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący.

Choroba Refsuma należy również do polineuropatii uwarunkowanych genetycznie, jakkolwiek zmiany chorobowe dotyczą nie tylko nerwów obwodowych, ale również móżdżku i skóry. Istotę jej stanowi defekt metaboliczny, w wyniku którego w organizmie gromadzi się kwas fitanowy. W obrazie klinicznym dominuje: polineuropatia czucio- wo-ruchowa, ataksja móżdżkowa, oczopląs, objawy rybiej łuski, niekiedy zaćma. O rozpoznaniu decyduje obecność kwasu fitanowego w osoczu. W leczeniu wczesnych przypadków pomocne jest stosowanie diety z wyłączeniem pokarmów zawierających kwas fitanowy.

Porfiria - p. str. 298.

Polineuropatia amyloidowa rozwija się w wyniku odkładania amyloidu w nerwach obwodowych. Rozróżnia się 2 formy: rodzinną polineuropatię amyloidową oraz pierwotną amyloidozę. Rodziny dotknięte pierwszą z tych form, opisane w różnych krajach, różnią się przebiegiem choroby i innymi cechami, stąd podział na różne podtypy. W pierwotnej amylo- idozie polineuropatia występuje jako jeden z objawów obok uszkodzenia nerek, wątroby, śledziony. W rozpoznaniu polineuropatii amyloidowej decydujące znaczenia ma biopsja nerwu.

Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (zespół Guillaina-Barrego)

Określenie. Jest to najczęstsza idiopatyczna polineuropatia, w której najbardziej znamienne jest dosiebne symetryczne zajęcie kończyn, często z udziałem nerwu twarzowego oraz wzrostem stężenia białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Istota choroby polega na zmianach zapalnych i demielinizacyjnych w nerwach obwodowych i korzeniach.

Terminologia. Choroba została opisana w 1916 r. jako polyradiculo- neuritis curabilis (uleczalne zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe) przez Guillaina, Barrego i Strohla.

Zapadalność ocenia się na ok. 1-2 przypadków na 100000.

Obraz kliniczny. Proces chorobowy może być wyprzedzony przez infekcję przejawiającą się gorączką, objawami ogólnymi, nieżytem dróg oddechowych lub jelit. Czasem ujawnienie choroby poprzedza zabieg chirurgiczny, szczepienie lub podanie surowicy. U innych chorych brak uchwytnych czynników poprzedzających. Objawy występują ostro, niekiedy rozwijają się w ciągu kilku - kilkunastu dni. W przeciwieństwie do innych polineuropatii porażenia dotyczą głównie bliższych odcinków kończyn, często są zajęte nerwy twarzowe (wyjątkowo opuszkowe), ubytki czucia są niewielkie, jakkolwiek z reguły występują bóle i parestezje. Niekiedy dołączają się zaburzenia czynności zwieraczy, czasem stwierdza się tarczę zastoinową. Najbardziej charakterystyczną cechą są zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym, a mianowicie rozszczepienie białkowo-komórkowe. Wzrost zawartości białka pojawia się jednak dopiero po kilku lub nawet kilkunastu dniach od początku choroby. W niewielkim procencie przypadków zdarza się nieznaczna pleocytoza z komórek jednojądrowych. EMG w początkowym okresie może w badaniu rutynowym nie wykazywać zaburzeń przewodnictwa, gdyż sprawa toczy się najpierw w korzeniach. Choroba ma na ogół pomyślne

29 — Neurologia praktyczna 449

rokowanie i kończy się wyzdrowieniem, jakkolwiek trwa długo. W wyjątkowych przypadkach (ok. 5%) może dojść do zajęcia mięśni oddechowych (postać wstępująca Landry’ego) z niepomyślnym zejściem. Tak więc klasyczne ujęcie tej polineuropatii jako bezwzględnie uleczalnej nie jest całkiem prawdziwe, jakkolwiek pozostaje aktualne dla większości przypadków.

Patomorfologia. Zmiany zapalne (nacieki okołonaczyniowe) z limfocytów i makrofagów obok uszkodzenia mieliny. Obserwuje się też niewielkie zmiany w aksonach. Opisano też aksonalne postacie zespołu z gorszym rokowaniem.

Etiopatogeneza. Obecnie panuje przekonanie o autoimmunologicznym podłożu choroby. Pojawiło się sporo doniesień dotyczących możliwego udziału zakażeń Campylobacter jejuni.

Rozpoznanie jest łatwe, gdyż obraz jest bardzo znamienny. W różnicowaniu należy brać pod uwagę boreliozę, porfirię, AIDS.

Postępowanie. Do niedawna główną metodą leczenia było stosowanie | steroidów. Pojawiły się jednak kontrolowane doniesienia na temat braku skuteczności, a nawet szkodliwości tej metody. Większość podręczników zaleca, aby w przypadkach o lekkim i średnim nasileniu stosować jedynie leczenie objawowe, a w ciężkich - plazmaferezę (nie później jednak niż 1 przed upływem 2 tygodni, gdyż jej skuteczność może być wtedy niedostateczna). Część klinicystów nadal jednak stosuje steroidy, co u wielu chorych wyraźnie łagodzi objawy i skraca przebieg. Plazmafereza jest istotnie pomocna w ciężkich przypadkach. Ostatnio pojawiły się doniesienia o skuteczności dożylnego podawania immunoglobuliny (0,4 g/kg mc. dziennie w ciągu 5 dni).

Rokowanie przedstawiono już wyżej.

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

Choroba ta była uprzednio uznawana za przewlekłą odmianę zespołu Guillaina-Barrego, obecnie uważa się ją za odrębną jednostkę chorobową. Obraz kliniczny jest jednak podobny (z wyjątkiem zajęcia również mięśni odsiebnych i wczesnego zaniku), a główna różnica dotyczy dynamiki przebiegu. Objawy narastają tu powoli, w ciągu wielu tygodni,

i utrzymują się bardzo długo. Płyn mózgowo-rdzeniowy wykazuje rozszczepień'e białkowo-komórkowe ze znacznym zwiększeniem zawartości białka. Rokowanie nie jest tak pomyślne jak w zespole Guillaina-Barrego. Mniej więcej w 10% przypadków dochodzi do zgonu,

a u ok. 25% stwierdza się trwałe ciężkie inwalidztwo. Niekiedy przebieg choroby cechuje się rzutami i zwolnieniami. Niektórzy sądzą, że te przypadki wymagają wyodrębnienia jako polineuropatia nawracająca. Często rzuty są zależne od przerwania steroidoterapii, co znalazło odzwierciedlenie w nazwie „relapsing corticosteroid-dependent polyneuritis”. Należy odróżnić przewlekłą poliradikuloneuropatię samoistną od objawowej, która m.in. występuje w przebiegu nowotworów (zwłaszcza układu chłonnego), mocznicy, niewydolności nerek i cukrzycy. W leczeniu postaci samoistnej stosuje się przede wszystkim długotrwałe podawanie steroidów. W razie niepowodzenia można stosować azatioprynę lub cyklofosfamid, co niekiedy daje dobre wyniki. Ostatnio ogłoszono pomyślne rezultaty stosowania dożylnego immunoglobuliny (0,4 g/kg mc./dzień przez 3-5 dni, a wyjątkowo megadawki - 2,0 g/kg mc. w ciągu 1-2 dni). Plazmafereza powoduje wyraźną, ale przejściową poprawę.

Inne polineuropatie idiopatyczne

Opisano wiele rozmaitych zespołów chorobowych, których część stanowi być może odmiany zespołu Guillaina-Barrego, inne natomiast należy uznać - przynajmniej obecnie - za odrębne choroby.

Ostra polineuropatia typu Fishera opisana przez tego autora w 1956 r. cechuje się obustronną oftalmoplegią, ataksją i zniesieniem odruchów głębokich. Stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest zwiększone.

Rokowanie jest pomyślne.

Ostra polineuropatia czaszkowa. Termin ten odnosi się do przypadków, w których dochodzi do odwracalnego na ogół zajęcia kilku lub wielu nerwów czaszkowych. Niekiedy towarzyszą temu zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym w postaci zwiększenia stężenia białka lub jedno- jądrowej pleocytozy. Te ostatnie przypadki są być może odmianą boreliozy (p. str. 193). Konieczne jest różnicowanie m.in. z nacieczeniem nowotworowym na podstawie mózgu oraz kiłą lub gruźlicą.

Ostra polineuropatia czuciowa. Przypomina zespół Guillaina-Barrego, ale zamiast niedowładów występują znaczne bóle i ubytki czucia, także głębokiego, z ataksją. Opisano pojedyncze przypadki. Znane są też podobne zespoły o przewlekłym przebiegu.

Ostra polineuropatia autonomiczna - p. str. 468.

Mnoga neuropatia sensoryczna Wartenberga charakteryzuje się rozsianym, niesymetrycznym zajęciem wielu nerwów czuciowych, przy czym objawy w postaci przykrych parestezji i niewielkich ubytków czucia

utrzymują się w danym obszarze przez pewien czas (dnie, tygodnie), a następnie pojawiają w innym. Przebieg jest przewlekły, wielomiesięczny. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest prawidłowy. Konieczne jest różnicowanie ze stwardnieniem rozsianym. W leczeniu można stosować karbamazepinę.

Polineuropatia cukrzycowa

Po/yneuropathia diabetica

Polineuropatia cukrzycowa występuje u ok. połowy chorych na cukrzycę, w tym znacznie częściej u chorych starszych z typem II cukrzycy. Jest to sprawa chorobowa o bardzo bogatym obrazie klinicznym (tab. 31-11). Najczęściej występuje przewlekła polineuropatia czuciowa lub czuciowo-ruchowa z dystalnym umiejscowieniem. Głównymi objawami są zaburzenia czuciowe, a więc bóle i parestezje, zwłaszcza nocne kurcze łydek. Badanie przedmiotowe wykazuje bo- lesność pni nerwowych, objaw Lasegue’a, osłabienie czucia na dalszych odcinkach kończyn oraz nierzadko - choć niekoniecznie - zniesienie odruchów głębokich z kończyn dolnych, zwłaszcza ze ścięgna piętowego (Achillesa). Lekkie postacie polineuropatii cechują się wyłącznie dolegliwościami subiektywnymi. Polineuropatia cukrzycowa przebiega przewlekle, występują remisje i nawroty. Oprócz wymienionych objawów częste są zaburzenia potencji, pęcherzowe, zmiany troficzne, a także zajęcie n. czaszkowych, zwłaszcza ruchowych oczu {polyneuropathia diabetica cranialis). W ostatnich latach zwraca się uwagę na zaburzenia autonomiczne w polineuropatii cukrzycowej (neuropatia cukrzycowa autonomiczna), do których zalicza się m.in. biegunkę nocną, podciśnienie ortostatyczne, bóle sympatalgiczne i wystąpienie obrzęków stóp. Oprócz objawów czuciowych i autonomicznych zdarzają się niedowłady, które dotyczą głównie mięśni ud i często bywają niesymetryczne. Patogeneza polineuropatii cukrzycowej nie jest całkowicie wyjaśniona. O ile przed kilkoma laty dominowała teoria naczyniowa,

o tyle obecnie poszukuje się zaburzeń metabolizmu w układzie nerwowym. W leczeniu obowiązuje przede wszystkim uzyskanie maksymalnego wyrównania, czyli „kontroli” cukrzycy. W wielu przypadkach konieczne jest jednak stosowanie pewnych leków dodatkowych. Poleca się przede wszystkim witaminę B12 po 1000 ng, witaminę E po 600 mg dziennie doustnie oraz kwas 6,8-ditiooktanowy (Thioctacid) po 50 mg we wstrzyknięciach domięśniowych.

Przewlekła (postać najczęstsza)

Ostra (występuje rzadko, przypomina zespół Guillaina-Barrego)

Epizodyczna

Stacjonarna

Bezobjawowa (cechuje się wyłącznie zniesieniem odruchów) Neuropatia tułowia (parestezje i bóle w obrębie tułowia)

Neuropatia udowa

Rzadko inne pojedyncze nerwy

- nerw łokciowy

- nerw pośrodkowy (zespół cieśni nadgarstka)

- nerw strzałkowy (ang. painful diabetic foot)

- nerwy czaszkowe

- głównie nerwy ruchowe gałek ocznych

- związek porażenia nerwu twarzowego z cukrzycą jest dyskusyjny, raczej zachodzi tu koincydencja niezależnych chorób

Zaburzenia autonomicznej regulacji krążenia

Podciśnienie ortostatyczne Przewlekła tachykardia Nagłe zgony sercowo-pochodne

Zaburzenia autonomicznej regulacji przewodu pokarmowego

Biegunka nocna Nocne nietrzymanie stolca Gastroparesis diabetica

Zaburzenia autonomicznej regulacji układu moczowo-płciowego

Zaburzenia czynności pęcherza moczowego Impotencja

Zespoły troficzne

Staw Charcota Wrzód drążący stopy Obrzęki stóp neurogenne Neuropatyczne wyniszczenie cukrzycowe

Dyshydrosis diabetica

Sympatalgia

Piśmiennictwo - p. str. 486.

32

Choroby mięśni

Choroby mięśni stanowią obszerny dział patologii. Neurologia kliniczna zajmuje się tylko niektórymi z nich, szczególnie tymi, które dotyczą całego układu mięśniowego oraz tymi, w których czynność mięśni zostaje upośledzona w wyniku uszkodzeń układu nerwowego. Choroby pojedynczych mięśni wchodzą raczej w zakres ortopedii, traumatologii (urazy mięśni) i reumatologii. Układowe choroby mięśni ujmowane są ogólnie jako miopatie, ale nazwa ta może być traktowana wyłącznie jako pewien skrót myślowy, jako przeciwstawienie tym zaburzeniom mięśni, które wynikają wtórnie z uszkodzenia układu nerwowego. Obraz kliniczny miopatii, niezależnie od ich etiologii, układa się nierzadko w tzw. zespół miopatyczny, który był już omówiony (p. str. 47). Badania nad chorobami mięśni rozrosły się w obszerną specjalność - miologię kliniczną, która ostatnio objęła również choroby nerwowo-mięśniowe, przyjmując nazwę „neuromiologia”. Specjalność ta rozwinęła się niezwykle w ostatnich kilku dziesiątkach lat, co wynikło m.in. z postępów elektromiografii

i elektrofizjologii komórkowej, szerokiego stosowania biopsji mięśni, rozwinięcia nowoczesnych metod patomorfologicznych, zwłaszcza mikroskopii elektronowej, oraz postępów w genetyce i immunologii.

W rozdziale niniejszym zostaną omówione tylko niektóre choroby mięśni i styku nerwowo-mięśniowego, natomiast choroby neuronu ruchowego i nerwów obwodowych stanowiące również przedmiot neuro- miologii włączono, zgodnie z tradycją, do innych rozdziałów.

Istnieje wiele rozmaitych chorób układu mięśniowego, niezbędna jest ich klasyfikacja. Nowoczesne podziały, bardzo wyczerpujące i obszerne, obejmują dziesiątki różnych jednostek chorobowych i odmian. Większość z nich to choroby rzadko występujące, dlatego niżej przedstawiono

uproszczone zestawienie (tab. 32-1), obejmujące tylko najważniejsze jednostki chorobowe i przystosowane jedynie do ogólnego zorientowania się w tej dziedzinie. Zestawienie to jest oparte na kryterium etiologicznym, ma na celu wyłącznie aspekty kliniczne. Jego osnowę stanowi podstawowy problem diagnostyczny, jaki pojawia się w każdym przypadku zespołu miopatycznego (miopatii). Problem ten zawiera się w pytaniu: czy jest to sprawa, która dotyczy wyłącznie (lub pierwotnie) układu mięśniowego, czy też powodem jest inna choroba, np. narządów wewnętrznych czy ogólnoustrojowa, a więc, czy mamy do czynienia z pierwotnym czy objawowym zespołem miopatycznym. Odpowiedź na to pytanie ma oczywiście znaczenie dla dalszego postępowania.

Tabela 32-1

Schematyczne zestawienie częściej spotykanych chorób mięśni (miopatii)

Pierwotne choroby mięśni

Dystrofie mięśniowe postępujące Zapalenie wielomięśniowe i skórno- -mięśniowe Miastenia

Porażenie okresowe Zespoły miotoniczne Inne miopatie pierwotne

Objawowe zapalenie mięśni (m. in. włośnica, bruceloza)

Uszkodzenie mięśni w kolagenozach Miopatie endokrynne Miopatie toksyczne Miopatia nowotworowa

Dystrofie mięśniowe postępujące

Termin ten obejmuje wiele odrębnych, uwarunkowanych genetycznie jednostek chorobowych, których istota polega na postępującym, na ogół symetrycznym, osłabieniu i zaniku mięśni. W większości są to choroby bardzo rzadkie, nieco częściej spotyka się dwie z nich (dystrofią Duchen- ne’a i dystrofią Beckera). Dystrofią Duchenne’a zostanie omówiona bardziej szczegółowo, pozostałe będą przedstawione w wielkim skrócie, przede wszystkim w celu zaprezentowania, jak rozbudowana jest ta dziedzina wiedzy klinicznej.

Dystrofią mięśniowa Duchenne'a

Dystrophia musculorum pseudohypertrophica

nych, dotycząca prawie wyłącznie chłopców, której istota polega na braku dystrofiny, białka kodowanego przez gen na chromosomie X.

Rozpowszechnienie. Zachorowalność wynosi 1 na 3000-6000 żywo urodzonych chłopców. Częstość w populacji ocenia się na 2-5 przypadki na 100000.

Obraz kliniczny. Początek przypada na 3-4 rż., choroba szybko postępuje i prowadzi po kilku latach do unieruchomienia chorego

i śmierci przed 20 rż. Pierwsze objawy to niesprawny chód i trudności z wchodzeniem na schody. W rozwiniętych przypadkach rzuca się w oczy symetryczny zanik barków i ramion, pośladków i ud, łopatki są skrzydłowate, postawa ciała lordotyczna. Zanikowi temu towarzyszy prawdziwy lub rzekomy (tkanka łączna i tłuszczowa) przerost mięśni łydek (czasem też innych). Chód jest kaczkowaty, bardzo znamienne jest wstawanie z pozycji leżącej: chory podpiera się cały czas rękami i prostuje „wspinając po sobie”.

Patomorfologia. Mięśnie są blade, w obrazie mikroskopowym charakterystyczna jest obecność włókien różnego rozmiaru, tj. cienkich, zanikłych przemieszanych z grubymi, przerośniętymi. Same włókna ulegają różnym zmianom wstecznym, stwierdza się rozrost tkanki łącznej, brak nacieków zapalnych. W mięśniach brak dystro- finy.

Etiopatogeneza. Jest to choroba genetycznie uwarunkowana, istotę jej stanowi mutacja genu na chromosomie X (p. 21.2). Gen ten koduje białko dystrofinę, stanowiące niezbędny element struktury komórki mięśniowej.

Rozpoznanie opiera się trydycyjnie na wyżej opisanym obrazie klinicznym uzupełnionym badaniem elektromiograficznym, biopsją i badaniami laboratoryjnymi (wysoki wzrost aktywności kinazy kreatynowej we krwi, kreatynuria). Nowoczesna diagnostyka opiera się na stosowaniu odpowiednich technik genetyki molekularnej.

Postępowanie. Nie ma dotąd swoistego i skutecznego leczenia tej choroby. Ostatnio wraca się do dłuższego stosowania steroidów, które dają krótkotrwałą poprawę siły mięśni, ale powodują wiele objawów ubocznych. W postępowaniu objawowym istotne znaczenie ma dieta bogatobiałkowa i podawanie witamin oraz leczenie rehabilitacyjne, którego celem jest utrzymanie chodzenia i zapobieganie przykurczom. Transfer mioblastów i terapia genowa stanowią na razie tylko nadzieję na przyszłość.

Rokowanit jest niepomyślne. W wieku 9-14 lat dochodzi do całkowitego unieruchomienia, chorzy rzadko przeżywają 16 lat.

Niektóre inne dystrofie mięśniowe

Dystrofią Bekera jest rzadsza (3-4-krotnie) od dystrofii Duchenne’a, objawy są podobne, ale choroba zaczyna się później i przebiega łagodniej. Sprawność ruchowa jest długo zachowana. Przeżycie jest analogiczne jak w populacji. Pierwszy objaw stanowi przerost łydek.

Postać pośrednia mieści się klinicznie między dystrofią Duchenne’a

i dystrofią Bekera. Postępuje szybciej od tej ostatniej.

Dystrofią Emery’ego-Dreifussa. Cechuje się łagodnie postępującym osłabieniem mięśni i wczesnymi przykurczami. Gen znajduje się na długim ramieniu chromosomu X (q 28).

Dystrofią mięśniowa kończynowo-obręczowa. Dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Część przypadków związana jest z genem na chromosomie 15. Zaczyna się przeważnie w 2. dekadzie życia, a nawet później. Osłabienie i zanik dotyczy mięśni dosiebnych, choroba postępuje bardzo powoli, może być stacjonarna.

Dystrofią mięśniowa twarzowo-lopatkowo-ramieniowa zwana dawniej dystrofią Landouzy’ego-Dejerine’a dziedziczy się w sposób dominujący autosomalny. Zaczyna się w 2. dekadzie życia, postępuje bardzo wolno, zajmuje mięśnie twarzy i obręczy barkowej (niemożność uniesienia kończyn górnych), w małym stopniu dotyczy obręczy miednicznej.

Postać łopatkowo-strzałkowa należy również do łagodnie przebiegających.

Dystrofią odsiebna (Welander) zajmuje krótkie mięśnie rąk i prostowniki stóp, zaczyna się późno (40-60 rż.), przebiega - z wyjątkami

- łagodnie.

Dystrofią oczno-gardzielowa charakteryzuje się stopniowym opadaniem powiek, przy niewielkim ograniczeniu ruchów gałek ocznych, zaczyna się późno, klinicznie nie zajmuje mięśni kończyn, ale można w nich wykryć zmiany elektormiograficzne.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe (idiopatyczna miopatia zapalna)

Polymyositis. dermatomyositis

Określenie. Jest to grupa zapalnych chorób mięśni o nieznanej etiologii, których wspólną cechę stanowi autoimmunologiczne podłoże, zmiany w obrębie naczyń i korzystna reakcja na steroidy.

Terminologia. W skład grupy jako osobne jednostki wchodzą m.in.: zapalenie wielomięśniowe dorosłych, zapalenie skórno-mięśnio- we dorosłych i - odrębnie - dzieci; zapalenie wielomięśniowe i skór- no-mięśniowe w chorobach tkanki łącznej i w przypadkach nowotworów.

Rozpowszechnienie ocenia się na 0,1- 0,9 przypadków na 100 000.

Obraz kliniczny. Występuje w każdym wieku, ale podwójny szczyt zachorowań przypada na wiek dziecięcy (8-14 lat) oraz 50-60 lat. Znamienne jest symetryczne i postępujące osłabienie mięśni obręczy ramiennej i miednicznej. Mogą wystąpić (25%) bóle i bolesność mięśni, rozwija się ich zanik. Stopniowo nasilają się trudności w unoszeniu kończyn górnych i głowy, samoobsłudze, chodzeniu. Pojawia się trudność połykania, może dojść do zajęcia mięśni oddechowych.

W przypadkach z zajęciem skóry (zapalenie skórno-mięśniowe) pojawiają się w okresie wczesnym rumienie i obrzęki w otoczeniu oczodołów, rumień na klatce piersiowej i kończynach. W dalszym przebiegu zmiany skórne występują w postaci odbarwień lub przeba- rwień.

U około 10-40% chorych wykrywa się nowotwór złośliwy.

Badania laboratoryjne wykazują przyspieszenie OB, hipergamma- -globulinemię, zwiększenie aktywności kinazy kreatynowej. Elektromio- gramy wykazują zapis miogenny ze skróceniem czasu trwania potencjałów i małą amplitudą.

Patomorfologia. W mięśniach stwierdza się nacieki zapalne w śródmiąższowej tkance łącznej i zmiany zwyrodnieniowe włókien mięśniowych (zwłaszcza martwica i zwyrodnienie wodniczkowe) oraz cechy odnowy włókien.

Etiopatogeneza jest nadal niejasna. Podejrzewa się infekcję wirusową.

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniu EMG i biopsji. Należy wykluczyć miopatie objawowe poszukując m.in. nowotworu.

Postępowanie. Leczeniem z wyboru jest stosowanie steroidów: 1-2 mg prednizonu na kg mc. w ciągu 3 miesięcy, po czym dawkę obniża się, a leczenie podtrzymujące kontynuuje się kilka lat. Przy braku poprawy stosuje się leki cytostatyczne (azatioprynę, cyklo- fosfamid), ewentualnie plazmaferezę. W przypadkach wykrycia nowotworu jego usunięcie może wpłynąć na regresję objawów mięśniowych.

Rokowanie. U znacznej części chorych, zwłaszcza z łagodniejszym obrazem, u których wcześnie rozpoczęto leczenie i zastosowano odpowiednie dawki, uzyskuje się remisję. Śmiertelność nadal jest wysoka i sięga 20%.

Miastenia

Myasthenia

Określenie. Miastenia, zwana też chorobą Erba-Goldflama, należy do chorób autoimmunologicznych i charakteryzuje się nadmierną męcz- liwością mięśni wskutek zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowe- go. Istotą jej jest niedobór receptorów acetylocholiny w płytkach ruchowych, najprawdopodobniej wskutek procesów autoagresyjnych.

Rozpowszechnienie. Częstość miastenii określa się na ok. 3-6 przypadków na 100000. Początek choroby obserwuje się najczęściej w wieku 20-30 lat, ale może wystąpić również w wieku starszym. Częściej chorują kobiety (średnio 4:1). Wśród chorych po 60 rż. obie płci są jednakowo reprezentowane. Rodzinne przypadki są bardzo rzadkie, tzw. miastenia noworodków dotyczy dzieci matek chorych na miastenię i ustępuje po kilku tygodniach.

Obraz kliniczny. Choroba zwykle zaczyna się od nużliwości mięśni gałek ocznych (opadanie powiek i podwójne widzenie), która pojawia się pod wpływem pracy wymagającej długotrwałego wysilania wzroku lub narasta wieczorem. Po wypoczynku dolegliwości te znikają. W innych przypadkach objawy wstępne dotyczą mięśni gardła i krtani, występuje przemijająca dyzartria i dysfagia. W niektórych przypadkach miastenia ogranicza się do wymienionych grup mięśniowych, przeważnie jednak dochodzi do zajęcia również mięśni kończyn i tułowia (postać lub faza uogólniona). Średnio ocenia się, że w początkowym okresie (pierwsze miesiące choroby) 40% chorych ma wyłącznie objawy oczne, 10%

- wyłącznie opuszkowe, a 50% - uogólnione. Rozwój choroby jest na ogół powolny, niekiedy jednak objawy mogą wystąpić ostro i nasilać się nagle.

Przełom miasteniczny stanowi groźne dla życia, zwykle gwałtowne powikłanie, którego istotę stanowi miasteniczna niewydolność mięśni oddechowych, a więc szybko narastająca duszność. Przełomy występują głównie w pierwszych latach choroby u ok. 10% chorych.

Przełom cholinergiczny należy odróżnić od poprzedniego. Jest wynikiem przedawkowania leków antycholinergicznych. Charakteryzuje się również nużliwością mięśni i zaburzeniami oddechowymi, do których dołącza się biegunka, poty, mdłości i wymioty, bóle brzucha, niepokój lub senność, a nawet zaburzenia przytomności. Źrenice są wąskie (w przełomie miastenicznym - szerokie).

Patomorfologia. Rutynowe badania nie wykazują zmian we włóknach mięśniowych, natomiast obecne są skupiska limfocytów. Badanie ultra- strukturalne pozwala na stwierdzenie zmian błony postsynaptycznej.

Etiopatogeneza. Przyczyna miastenii jest nadal nieznana, natomiast patomechanizm zaburzeń ruchowych został w pewnym stopniu wyjaśniony. Podłoże ich stanowi znaczne zmniejszenie liczby (lub uszkodzenie) receptorów acetylocholinowych w mięśniach, spowodowane przez auto- przeciwciała wytwarzane w grasicy. Przeciwciała te można wykryć u 80-90% chorych, jakkolwiek nie istnieje prosta współzależność między nasileniem objawów a mianem tych przeciwciał.

Rozpoznanie. Jakkolwiek obraz kliniczny, którego zasadniczy element stanowi apokamnoza, czyli męczliwość mięśni (można ją wykryć zalecając powtarzanie określonej czynności ruchowej, np. zamykania oczu i głośnego czytania), w rozwiniętym stadium jest znamienny, to jednak nierzadkie są pomyłki rozpoznawcze (m.in. nerwice). Konieczne jest wykonanie badań dodatkowych:

1) prób farmakologicznych — ustąpienie lub zmniejszenie objawów w 30 min po domięśniowym podaniu 1 mg neostigminy (Polstig- mininum); w tym celu stosuje się również dożylnie edrofonium (Tensilon - 10 mg), które działa bardzo szybko,

2) badania EMG w celu wykrycia spadku amplitudy potencjałów mięśniowych wyzwalanych pod wpływem drażnienia odpowiedniego nerwu ruchowego,

3) oznaczenia przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny - może mieć znaczenie w niejasnych przypadkach.

W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę zespoły miasteniczne (p. niżej), inne choroby prowadzące do astenii (p. str. 98), a w przypadkach izolowanych do mięśni oczu także inne choroby, które powodują te porażenia (p. str. 414). Po ustaleniu rozpoznania miastenii należy wykonać CT (ewentualnie MRI) śródpiersia, aby nie przeoczyć grasiczaka (ok. 10% przypadków) i stwierdzić obecność przerostu grasicy.

Postępowanie. Leczenie zaczyna się od podawania leków cholinergicz- nych, ściślej - blokujących acetylocholinoesterazę (Polstigminum, Mes- tinon, Mytelase), dobierając dawkę zależnie od potrzeby, zważając aby nie przekroczyć dawek maksymalnych (przełom cholinergiczny - p. wyżej). W przypadkach miastenii uogólnionej konieczne są steroidy (Prednison doustnie w ilości 80-100 mg/dobę) przez czas dłuższy, stopniowo zmniejszając dawki i podając lek co drugi dzień lub leczenie pulsacyjne metylprednizolonem (Solu-Medrol) po 500- 1000 mg dożylnie przez 5 dni z powtarzaniem kuracji. Stosując steroidy należy pamiętać, iż w ciągu pierwszych kilku-kilkunastu dni mogą one spowodować przejściowe pogoiszenie, włącznie z przełomem. W przypadkach niepowodzenia tej terapii stosuje się leki immunosupresyjne, np. azatioprynę lub cyklofosfamid. Kolejny etap leczenia to tymektomia. Niektórzy autorzy

zalecają ją w prawie każdym przypadku miastenii, inni ograniczają wskazania operacyjne do miastenii uogólnionej, nie poddającej się farmakoterapii.

Rokowanie. Wielu chorych prowadzi względnie normalny tryb życia, u części uzyskuje się pełną remisję. Całkowite wyleczenie jest problematyczne, gdyż zawsze możliwy jest nawrót. W grasiczakach rokowanie jest gorsze. Prowadząc chorego z miastenią należy pamiętać, iż niektóre leki nasilają miastenię. Należą tu benzodiazepiny, antybiotyki aminoglikozydowe, streptomycyna, gentamycyna, acetazolamid, lit, fe- nytoina, preparaty tarczycy.

Zespoły miasteniczne

Terminem tym określa się rozmaite zespoły, w których dochodzi do zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego na innym tle niż miastenia.

Zespół Lamberta-Eatona współistnieje najczęściej z rakiem drobno- komórkowym płuc. Chorują częściej mężczyźni, nużliwość dotyczy mięśni kończyn dolnych, w których chorzy odczuwają bóle i parestezje. Współistnieją zaburzenia autonomiczne, odruchy kolanowe są zniesione. Znamienny jest obraz elektromiograficznej próby stymulacyjnej, w czasie której następuje wzrost amplitudy potencjałów.

Objawy miastenopodobne stwierdza się w zatruciu pestycydami fosforoorganicznymi, w zatruciu jadem kiełbasianym oraz u części chorych leczonych penicylaminą, np. z powodu choroby reumatoidalnej.

Porażenie okresowe

Określenie. Jest to grupa kilku bardzo rzadkich jednostek chorobowych, które charakteryzują się okresowym występowaniem wiotkich porażeń mięśni.

Terminologia. Do grupy tej zalicza się odrębne pod względem patoge- netycznym i genetycznym jednostki:

1) rodzinne porażenie okresowe (napadowe) typu I, hipokaliemiczne, czyli chorobę Westphala-Goldflama,

2) adynamię napadową dziedziczną, czyli porażenie okresowe typu II, hiperkaliemiczne, czyli chorobę Gamstorp,

3) porażenie okresowe typu III, normokaliemiczne, czyli chorobę Poskanzera-Kerra (istnieją wątpliwości czy jest to odrębna choroba).

Obecnie niektórzy autorzy włączają tu także paramiotonię wrodzoną, czyli chorobę Eulenburga (p. str. 464), w której obok znamiennych incydentów miotonicznych, ujawnianych pod wpływem zimna, dochodzi również do wiotkich porażeń. Występuje hiperkaliemia, a defekt genetyczny dotyczy tego samego chromosomu i miejsca jak w chorobie Gamstorp.

Rozpowszechnienie. Bardzo rzadkie choroby, brak dokładnych ocen epidemiologicznych.

Obraz kliniczny. W typie I choroba zaczyna się najczęściej w 2. dekadzie życia, ale może ujawnić się już u dziecka, częściej u płci męskiej. Napady o różnym nasileniu (od niewielkiego osłabienia do całkowitego porażenia) obejmują stopniowo kolejne grupy mięśniowe, przeważnie zaoszczędzając mięśnie oddechowe i połykowe, trwają od kilku do kilkudziesięciu godzin. W czasie napadu odruchy są zniesione, stężenie potasu jest obniżone. Napady są prowokowane przez wysiłki, bogatowęglowodanowe posiłki. W typie II choroba zaczyna się wcześniej, napady są lżejsze, ale za to bywają częstsze (do kilku dziennie), z podwyższeniem stężenia potasu we krwi. Posiłki węglowodanowe działają ochronnie. Typ III (bardzo rzadki) cechuje się napadami bez współistniejących zmian w stężeniu potasu.

Patomorfologia. Najbardziej znamienne dla typu I są wakuole we włóknach mięśniowych opisane po raz pierwszy przez Goldflama (1895). W typie II obraz mięśni bywa prawidłowy lub zawierają one niewielkie wakuole.

Etiopatogeneza. Są to choroby genetycznie uwarunkowane. W typie I gen został zlokalizowany na chromosomie 1, a defekt dotyczy kanału chlorowego włókna mięśniowego. W typie II gen znajduje się na chromosomie 17 i jest związany z uszkodzeniem kanału sodowego. Obie choroby dziedziczą się autosomalnie dominująco.

Postępowanie. W typie I w czasie napadu należy podawać potas (5- -10 g chlorku potasu), w postępowaniu zapobiegawczym stosuje się dietę z ograniczeniem węglowodanów oraz acetazolamid (Diuramid) 125-1000 mg/dobę. W typie II - w czasie napadu podaje się glukozę doustnie oraz insulinę (10 j.) w celu obniżenia stężenia potasu. Również dożylne podanie Calcium gluconicum może być skuteczne. W zapobieganiu stosuje się Diuramid lub diuretyki tiazydowe.

Rokowanie odnośnie do wyleczenia jest niepomyślne. Jakkolwiek w postaci hipokaliemicznej napady bywają ciężkie, to jednak zawsze ustępują, a wraz z wiekiem słabną, a nawet znikają. Opisano pojedyncze przypadki zgonów, których przyczyna nie jest jasna. Postać hiper- kaliemiczna jest z zasady łagodna, jakkolwiek niekiedy może dołączyć się postępująca miopatia.

Miotonie

Jest to grupa genetycznie uwarunkowanych miopatii, których przewodnią cechą jest występowanie objawów miotonicznych. Objaw ten polega na upośledzeniu rozkurczu mięśni. Najłatwiej zaobserwować ten objaw )olecając pacjentowi zacisnąć pięść, a następnie szybko ją otworzyć. Okazuje się, że skurcz palców ulega jakby utrwaleniu, i pacjent prostuje je z wysiłkiem i powoli. Jest znamienne, że zjawisko to dotyczy pierwszych ruchów i znika przy seryjnym powtarzaniu. Objaw miotoniczny można też wywołać uderzając odpowiedni mięsień (np. kłąb kciuka) młotkiem neurologicznym. Pojawia się wtedy przetrwały skurcz mięśni. Odróżnia się kilka postaci miotonii, z których omówione zostaną najważniejsze.

Miotonia wrodzona

Myotonia congenita

Choroba występuje w dwóch odmianach: miotonia Thomsena dziedziczona autosomalnie dominująco i miotonia Beckera dziedziczona recesyw- nie. Rozpowszechnienie miotonii wrodzonej szacuje się na 0,3-2,0 na 100000. Gen miotonii Thomsena zlokalizowano na 7 chromosomie. Pierwsze objawy manifestują się już w niemowlęctwie lub dzieciństwie, a niekiedy dopiero w wieku dojrzałym i polegają na wyżej opisanym utrudnieniu rozkurczu różnych grup mięśniowych oraz przeroście mięśni (budowa atletyczna). Innych objawów nie ma. Znamienny jest zapis elektromiograficzny z obecnością tzw. ciągów miotonicznych. Patogeneza choroby związana jest z uszkodzeniem kanałów chlorkowych. Chorzy są zagrożeni złośliwą hipertermią (p. str. 271). Dokuczliwe objawy miotoni- :zne można złagodzić stosując fenytoinę (300-400 mg dziennie), prokai- lamid lub dizapiramid, acetazolamid, meksyletynę. Opisano też skutecz- IOŚĆ alimemazyny.

ystrofia miotoniczna Choroba Steinerta)

ystrophia myotonica

Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, gen znajduje się na hromosomie 19. Rozpowszechnienie ocenia się na ok. 2,5-5,0 na

0. Początek choroby w 2.-4. dekadzie życia, ale są też przypadki

wrodzone. W obrazie klinicznym obok miotonii dominuje postępujący zanik mięśni twarzy i kończyn oraz zajęcie wielu narządów: zaćma, niewydolność serca, zanik jąder, nawracające zapalenie płuc, niedoczynność tarczycy, zaburzenia przewodu pokarmowego, łysienie i in. Są przypadki poronne. Choroba postępuje, doprowadza do inwalidztwa i śmierci z powodu powikłań sercowych lub płucnych. Leczenie jest objawowe.

Paramiotonia wrodzona (Choroba Eulenburga)

Paramyotonia congenita

Istota tej choroby polega na występowaniu objawów miotonicznych pod wpływem zimna. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, gen znajduje się na chromosomie 17. Istota zaburzeń dotyczy kanałów sodowych.

Inne miopatie pierwotne

Grupa ta obejmuje liczne rzadkie choroby ujawniające się przeważnie przy urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, o udowodnionym lub domniemanym podłożu genetycznym, cechujące się szczególnymi zmianami strukturalnymi w mięśniach lub określonym defektem biochemicznym. W wielu przypadkach objawy chorobowe obejmują również inne układy, wobec czego umieszczanie ich w tym rozdziale może być kontrowersyjne i zostało podyktowane faktem dominującego upośledzenia czynności ruchowej z powodu uszkodzenia mięśni. Ich rozpoznanie może być dokonane w specjalistycznych ośrodkach. Niżej opisano przykładowo kilka jednostek, odsyłając zainteresowanego Czytelnika do odpowiednich podręczników lub monografii.

Miopatie z charakterystycznymi zmianami strukturalnymi

Miopatia nitkowata, czyli nemalinowa, miopatia miotubularna, miopa-

tia sarkotubularna i in. zostały zaliczone (Hausmanowa-Petrusewicz) do grupy miopatii z charakterystycznymi zmianami strukturalnymi. Wy

odrębniono je z tzw. zespołu wiotkiego dziecka (floppy infant). Charakteryzują się wiotkością i osłabieniem mięśni, w których wykrywa się szczególne zmiany (np. struktury nitkowate o nie ustalonym dotąd charakterze). Rokowanie co do wyleczenia jest niepomyślne. W przypadkach łagodnych utrzymuje się stacjonarne upośledzenie czynności ruchowej.

Miopatie metaboliczne

Glikogenozy. Istotę tych genetycznie uwarunkowanych chorób stanowi spichrzanie glikogenu w mięśniach (w niektórych zespołach także w innych narządach) na skutek niedoboru określonego enzymu zaangażowanego w metabolizm tego polisacharydu. Rozróżnia się kilkanaście typów glikogenoz (I-XI), tu wypada zaprezentować krótko tylko 2 typy.

1. Glikogenoza typu II (choroba Pompego) jest związana z niedoborem kwaśnej maltazy (gen na chromosomie 17) i ujawnia się w trzech postaciach - zależnie od wieku. W postaci dziecięcej ciężka miopatia objawia się wiotkością i osłabieniem mięśni, współistnieje uszkodzenie serca i niedomoga oddechowa. O rozpoznaniu decyduje biopsja mięśni i wykrycie deficytu maltazy (a-glukozydazy). Rokowanie jest niepomyślne. W postaci młodzieńczej i dorosłych objawy są łagodniejsze.

2. Glikogenoza typu V (choroba McArdle’a). Istota jego polega na deficycie fosforylazy glikogenowej w mięśniach. Dziedziczenie autosomal- ne recesywne, przeważają mężczyźni (gen na chromosomie 11). Ujawnia się w dzieciństwie. W obrazie klinicznym dominuje ból, obrzęk i kurcze mięśni po wysiłku. Okresowo występuje mioglobinuria. Rozpoznanie ustala się na podstawie znamiennego wywiadu i próby ischemiczno-wysiłkowej (brak wzrostu stężenia kwasu mlekowego i pirogronowego we krwi żylnej po wysiłku w warunkach niedokrwienia - po założeniu opaski uciskowej). Postępowanie obejmuje zalecenia dotyczące unikania nadmiernego obciążenia mięśni i spożywanie glukozy przed koniecznymi wysiłkami.

Miopatie lipidowe. Charakteryzują się gromadzeniem w mięśniach obojętnych tłuszczów w wyniku zaburzeń ich utleniania. W niedoborze karnityny występuje postępująca miopatia z osłabieniem i zanikiem mięśni dosiebnych oraz uszkodzeniem serca. Znana jest także układowa postać niedoboru karnityny, w której występuje również niewydolność wątroby i kwasica metaboliczna. W rozpoznaniu postaci miopatycznej istotną rolę odgrywa biopsja mięśni. Poprawę można uzyskać stosując karnitynę (2-3 g dziennie u dorosłych), a także duże dawki prednizonu. Niekiedy bywa skuteczna ryboflawina. Niedobór transferazy karnityno- wo-palmitynowej (CPT) cechuje się napadami bolesnych kurczów mięśni

30 — Neurologia praktyczna 465

z obrzękami i mioglobinurią wyzwalanymi przez wysiłki. Rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji mięśni. Postępowanie: dieta bogatowęg- lowodanowa i ubogotłuszczowa.

Miopatie mitochondrialne występują w przebiegu chorób mitochond- rialnych omówionych w rozdz. 22 (p. str. 297). Należą tu m.in. zespoły Kearnsa-Sayre’a, MERRF i MELAS.

Mioglobinurią polega na pojawieniu się mioglobiny w moczu (ciemnoczerwone zabarwienie moczu). Może być objawowa (zmiażdżenie i niedokrwienie mięśni, znaczne wysiłki, różne zatrucia), występuje też w przebiegu glikogenoz i niedoboru CPT (p. wyżej) oraz jako postać idiopaty- czna. Ta ostatnia nazywana bywa również napadową lub rodzinną (dziedziczy się recesywnie autosomalnie). Charakteryzuje się napadami rozlanych bólów i kurczów mięśni z ich osłabieniem i obrzękiem oraz gorączką i ciemnoczerwonym zabarwieniem moczu. Ciężki napad może doprowadzić do anurii i ostrej niewydolności nerek. Napady trwają zwykle kilka dni, a w wyniku ich częstego powtarzania może dojść do trwałego uszkodzenia mięśni. Etiopatogeneza pozostaje nieznana. Być może istnieje defekt metaboliczny. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu obecności mioglobiny w moczu. W wyniku częstego powtarzania się napadów może dojść do trwałego uszkodzenia mięśni. W różnicowaniu należy uwzględnić m.in. krwiomocz i porfirię (p. str. 298). Postępowanie w czasie napadu ogranicza się do unieruchomienia i utrzymania diurezy (nawadnianie, diuretyki). W przypadku anurii może okazać się konieczna dializa.

Miopatie wtórne

Są to zespoły uszkodzeń mięśni, które towarzyszą chorobom ogól- noustrojowym (np. infekcje, zatrucia, kolagenozy, choroba nowotworowa) lub narządowym (np. endokrynopatie). Zostaną one omówione w rozdziale poświęconym powikłaniom neurologicznym tych chorób.

Piśmiennictwo

Hausmanowa-Petrusewicz /. (red.): Choroby nerwowo-mięśniowe. PWN, Warszawa 1999. Kwieciński H.\ Choroby mięśni i nerwów. W: Diagnostyka i leczenie w neurologii, (red.

A. Członkow:ka, A. Członkowski). Inst. Psych. Neur., Warszawa 1992.

Thomsas N. H.: Dystrofią mięśniowa Duchenne’a: leczenie w chwili obecnej i w przyszłości, (tłum. z ang.). Aktualn. Pediatr., 1996, 1, 79.

33

Choroby układu autonomicznego

Klinika zaburzeń układu autonomicznego jest bardzo urozmaicona i bogata w najróżniejsze objawy i zespoły, jednak dokładne opracowanie w tym zakresie jest jak dotąd dalekie od doskonałości. Wynika to z faktu, że nie ma wciąż dostatecznie pewnych i łatwych w użyciu w warunkach klinicznych metod badania układu autonomicznego. W dziedzinie tej, jak w żadnej innej, tak bardzo przeplatają się ze sobą zaburzenia czysto psychogenne (nerwicowe lub związane z emocjami) z uszkodzeniami organicznymi, że ściślejsze ujęcia są niezwykle utrudnione. Postuluje się udział układu autonomicznego w bardzo licznych chorobach narządów wewnętrznych, np. chorobie wieńcowej, nadciśnieniowej, wrzodowej, dychawicy oskrzelowej, co jednak nie stanowi przedmiotu niniejszej książki. Ponadto zaburzenia autonomiczne dołączają się do najrozmaitszych chorób mózgu, rdzenia i nerwów obwodowych, które opisano w poprzednich rozdziałach. Tu wypada omówić sprawy, które wymagają oddzielnego traktowania. Jednakże należy ograniczyć się do przedstawienia tylko chorób częstszych lub bardziej reprezentatywnych. Jak dotąd nie podano pełnej klasyfikacji chorób układu autonomicznego.

Zapalenie zwoju rzęskowego (ganglionitis ciliaris). Objawia się nagłym jednostronnym rozszerzeniem źrenicy i upośledzeniem akomodacji bez innych objawów. Zajęta źrenica nie reaguje na światło ani nastawienie. Choroba bywa poprzedzona anginą lub ropniem okołozębowym. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić pupilotonię i zespół Adiego (p. str. 418), zatrucie jadem kiełbasianym, kiłę, guz lub tętniak podstawy mózgu. Rokowanie jest pomyślne.

Połowiczy zanik twarzy (hemiatrophia faciei), czyli choroba Par- ry’ego-Romberga. Jest to postępujący zanik skóry, tkanki podskórnej,

mięśni i kości po jednej stronie twarzy. W obrazie CT stwierdzano niekiedy zmiany zanikowe w półkuli mózgu po tej samej stronie. Przyczyna choroby pozostaje nieznana, sądzi się, że uszkodzony jest układ autonomiczny, wskutek czego dochodzi do troficznych zaburzeń tkanek. Leczenia skutecznego nie ma.

Odruchowa dystrofią współczulną - p. str. 434.

Rodzinna dysautonomia (ang. familial dysautonomia), czyli choroba Rileya-Daya. Ma charakter dziedziczny z autosomalnym recesyw- nym dziedziczeniem. Gen wykryto na chromosomie 9. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia potliwości i naczynioruchowe, podciśnienie ortostatyczne, brak łzawienia, upośledzenie termoregulacji, napady wymiotów, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, zmniejszona wrażliwość na ból. Większość chorych umiera we wczesnym dzieciństwie.

Ostra i podostra neuropatia autonomiczna stanowi być może odmianę zespołu Guillaina-Barrego (p. str. 449), w której dominują zaburzenia autonomiczne, a brak znamiennych niedowładów. Została opisana w 1969 r. przez Younga i wsp. Choroba występuje w każdym wieku. Po kilkudniowym prodromalnym okresie objawów ogólnej infekcji występują zaburzenia autonomiczne, które układają się w różne kombinacje, co pozwala na wyróżnienie kilku odmian. Najbardziej znana jest ostra pandysautonomia z porażeniem źrenic i akomodacji, podciśnieniem ortostatycznym, zatrzymaniem moczu, zaparciem, bólami brzucha, suchością skóry. Czasem dołączają się zaburzenia czuciowe. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazuje wzrost stężenia białka. Rokowanie jest raczej pomyślne, jakkolwiek czas zdrowienia może być długi.

Choroba Raynauda (morbus Raynaud). Istotę choroby stanowią napady skurczów tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Napadom, które mogą być prowokowane przez oziębienie lub emocje, towarzyszy zblednięcie palców oraz parestezje lub ból. Choroba zaczyna się w młodym wieku. Po dłuższym jej trwaniu dochodzi do zmian troficznych, a nawet zgorzeli. Etiopatogeneza nie jest znana. Podejrzewa się m.in. autonomiczne zaburzenia regulacji naczyniowej lub miejscowe wytwarzanie związków kurczących naczynia, np. serotoniny. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę tzw. objawowy zespół Raynauda, występujący w różnych schorzeniach, a m.in. w chorobie wibracyjnej, zespole żebra szyjnego, w stwardnieniu rozsianym i wiądzie rdzenia, miażdżycy, chorobie Buergera, w nadużyciu niektórych leków (ergotamina), kolagenozach, w przebiegu nowotworów itp. W leczeniu choroby Raynauda stosuje się leki blokujące kanały wapniowe.

Zanik wieloukładowy (ang. multiple system atrophy) zwany dawniej chorobą (zespołem) Shy’a-Dragera (opisany w 1960 r.). Jest to rzadka sprawa chorobowa o nieznanej etiologii, w której zachodzi postępujące wielomiejscowe zwyrodnienie, obejmujące jądra pozapiramidowe (zwłaszcza skorupę i substancję czarną), struktury móżdżkowe (zwłaszcza korę), różne struktury pnia (jądra mostu, miejsce sinawe, jąd- rę grzbietowe nerwu błędnego i in.), jądro pośrednio-boczne rdzenia kręgowego, częściowo szlak piramidowy i rogi przednie. Choroba występuje u osób powyżej 50-60 rż., częściej u mężczyzn (2:1) i prowadzi nieuchronnie do zejścia śmiertelnego w ciągu 5-6 lat. Obraz kliniczny jest urozmaicony i obejmuje zespół parkinsonowski (p. str. 280), zespół móżdżkowy o typie zaniku oliwkowo-mosto- wo-móżdżkowego (p. str. 289), a także (w części przypadków) objawy piramidowe i zanik mięśni. Najbardziej znamienne, ale czasem, zwłaszcza początkowo, niezbyt znaczne, są zaburzenia autonomiczne, które obejmują podciśnienie ortostatyczne (omdlenia ortostatyczne), objaw Hornera, porażenie źrenic, suchość skóry i w ustach, upośledzenie funkcji zwieraczy. Częsta jest dysfagia, bezdech senny (p. str. 380), oraz upośledzenie konwergencji gałek ocznych. W badaniach obrazowych stwierdza się zanik skorupy, pnia mózgu, móżdżku. Początek i przebieg choroby są rozmaite. W części przypadków od razu rozwijają się zaburzenia autonomiczne, co nasuwa właściwe rozpoznanie, w innych zaś przez długi czas dominuje zespół parkinsonowski (nie reagujący na lewodopę) lub móżdżkowy, a początkowe rozpoznanie oscyluje wokół choroby Parkinsona lub zaniku móżdżku. Leczenie jest wyłącznie objawowe. Czasową redukcję objawów pozapiramidowych można osiągnąć przez stosowanie leków antycholinergicznych. Należy zwalczać zaburzenia ortostatyczne (m.in. fludrokortyzon, indometacyna, propranolol, efedryna i in., ostatnio opisano skuteczność midodryny), odpowiednie pouczenie chorego, stosowanie specjalnych elastycznych kombinezonów.

„Czysta niewydolność autonomiczna” (ang. pure autonomie failure), opisana w 1925 r. przez Bradbury’ego i Egglestona jako idiopatyczne podciśnienie ortostatyczne była przez pewien czas niesłusznie utożsamiana z wyżej opisaną sprawą chorobową. Obecnie jest traktowana odrębnie. W obrazie klinicznym dominują incydenty zawrotów głowy, zaburzeń widzenia lub świadomości wywołane pionizacją lub dłuższym staniem. Mogą współistnieć inne zaburzenia autonomiczne, natomiast badanie neurologiczne nie wykazuje objawów ogniskowych. Pośmiertne badania neuropatologiczne wykazywały zanik neuronów w obwodowych zwojach współczulnych. W leczeniu stosuje się opisane metody zwalczania podciśnienia ortostatycznego.

469

Piśmiennictwo

Gołąb BUkład autonomiczny. W: Anatomia czynnościowa ośrodkowego układu nerwowego. Wyd. 2 (red. B. Gołąb), PZWL, Warszawa 1990.

Herman E., Prusiński A.: Choroby układu wegetatywnego. PZWL, Warszawa 1969 (wydana przed wielu laty książka zawiera szczegółowe opisy obrazu klinicznego w różnych zespołach autonomicznych).

Hilgier M:. Blokady układu współczulnego. Alfa-Medica-Press, Bielsko-Biała 1992.

Low Ph. A. (red.): Clinical autonomie disorders. Little Brown, Boston-Toronto-Londyn 1993.

Prusiński A., Rozentryt P.\ Odruchy autonomiczne. W: Diagnostyka czynnościowa człowieka (red. W. Z. Traczyk). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, 213-227.

Quinn N., Wenning G.: Zanik wieloukładowy (tłum. z ang.). Aktualn. Neurolog., 1996, 1, 172-175.

Trzebski A.: Autonomiczny układ nerwowy i mięśnie gładkie. W: Fizjologia człowieka, (red. W. Z. Traczyk, A. Trzebski). PZWL, Warszawa 1986.

CZĘŚĆ III. UZUPEŁNIENIE

34

Powikłania neurologiczne w chorobach ogólnoustrojowych i narządowych

Neurologia wywodzi się z medycyny wewnętrznej - interny. Wielcy twórcy neurologii klasycznej w XIX w. byli zwykle internistami, przejawiającymi szczególne zainteresowanie zaburzeniami układu nerwowego. Do dziś w podręcznikach interny są rozdziały poświęcone neurologii. Więzy neurologii z interną wynikają też z faktu, że uszkodzenia układu nerwowego wcale nierzadko są wtórne, jako skutek rozmaitych chorób ogólnoustrojowych lub narządów wewnętrznych. Klasyczne przykłady stanowią tu takie zespoły, jak krwotok mózgowy w przebiegu nadciśnienia tętniczego lub skazy krwotocznej, polineuropatia w cukrzycy lub porfirii, miopatia w niedoczynności gruczołu tarczowego lub tężyczka w przebiegu zaburzeń przemiany wapnia. Niedostateczna znajomość i pomijanie tych związków prowadzi do błędów rozpoznawczych i terapeutycznych. W rozdziale niniejszym zostaną zestawione najważniejsze zespoły neurologiczne w chorobach wewnętrznych i ogólnoustrojowych w kolejności przyjętej w nowoczesnych podręcznikach interny. Niektóre z tych zespołów zostały już omówione w odpowiednich rozdziałach, co zostanie uwzględnione odpowiednimi odsyłaczami.

Choroby układu krążenia

Związki zaburzeń krążenia mózgowego z takimi chorobami, jak nadciśnienie tętnicze i miażdżyca są jasne i stanowią podstawowy przykład związków między neurologią a interną. Należy też wymienić zatory mózgu pochodzenia sercowego, zaburzenia przytomności w aryt-

miach serca, różnego rodzaju omdlenia, aby uprzytomnić sobie, jak istotna jest dla neurologa znajomość podstaw kardiologii i - odwrotnie

- jak często internista lub kardiolog spotykają się ze sprawami, które wchodzą w zakres neurologii.

Choroby układu oddechowego

Encefalopatia oddechowa, czyli rozedmowa lub zastoinowa. Mianem tym określa się zespół objawów mózgowych, który występuje w wyniku nie wyrównanej kwasicy oddechowej u chorych z przewlekłą niewydolnością oddechową i prawokomorową. Encefalopatia oddechowa dołącza się na ogół w późnych stadiach rozmaitych chorób płuc i oskrzeli, jak rozedma płuc, nieżyty oskrzeli, astma i in. Początkowe objawy to łatwość męczenia się, senność w ciągu dnia, bezsenność w nocy, upośledzenie pamięci, zmienność nastroju, uporczywe bóle głowy. Te ostatnie stopniowo narastają, może pojawić się tarcza zastoinowa, drżenie rąk o typie trzepotania (p. str. 107), pojawiają się zaburzenia świadomości, początkowo przemijające, potem bardziej trwałe. W EEG można stwierdzić rozlane fale 8.

Zespól kaszlowo-omdleniowy - p. str. 342.

Kaszlowy ból głowy - p. str. 355.

Bezdech senny - p. str. 380.

Choroby przewodu pokarmowego

Choroby przełyku. Trzeba pamiętać o tym dość rzadkim zespole - ang. swallowing syncope (omdlenie przy przełykaniu). Są to odruchowe omdlenia sercowe lub naczyniowe w wyniku dużych uchyłków przełyku lub innych chorób tego narządu.

Stan po resekcji żołądka. Opisano polineuropatię, zwyrodnienie sznurowe rdzenia (p. str. 403), niekiedy miopatie.

Encefalopatia trzustkowa. W ostrym zapaleniu trzustki, oprócz objawów miejscowych i ogólnych znamiennych dla tej sprawy chorobowej, występują u niektórych chorych zazwyczaj między 2. a 5. dniem choroby objawy mózgowe pod postacią zamroczenia, dezorientacji, niekiedy omamów. Przedmiotowo można stwierdzić objawy oponowe, sztywność mięśni, niekiedy obustronny objaw Babińskiego.

Encefalopatia wątrobowa. Mianem tym obejmuje się zespół zaburzeń mózgowych pochodzenia wątrobowego. Obecnie odróżnia się 2 formy: ostrą, odwracalną, czyli nawrotową (encephalopathia hepatica acuta reversa resp. recidivanś), oraz przewlekłą postępującą (encephalopathia hepatica chronica progrediens), która ostatecznie może prowadzić do nieodwracalnej śpiączki wątrobowej (coma hepaticum). Ostra encefalopatia (ujmowana również jako encefalopatia wrotna) jest znamienna głównie dla marskości wątroby z wytworzeniem krążenia obocznego. Ujawnia się najczęściej po zadziałaniu różnych czynników, np. krwawień w przewodzie pokarmowym, zwiększonego spożycia pokarmów białkowych, zaburzeń elektrolitów. Dochodzi wówczas do wzmożonego przenikania do ogólnego krwiobiegu produktów przemian gnilnych w jelitach, a przede wszystkim amoniaku. Z innych substancji szkodliwych wymienić można fenole, merkaptany, fałszywe neuroprzekaźniki (np. oktopamina) i in. W wyniku działania tych substancji dochodzi do zaburzeń mózgowych, które występują nagle, trwają pewien czas i cofają się.

Bardzo znamienne jest grubofaliste drżenie o typie trzepotania (flap- ping tremor, czyli asterixis - p. str. 107), rozmaite objawy ogniskowe, różnego stopnia zaburzenia świadomości. Charakterystyczny, chociaż nieswoisty, jest zapis EEG, w którym dominują symetryczne wysokonapięciowe fale wolne o częstotliwości 2-5 Hz. Stężenie amoniaku we krwi jest zwykle zwiększone (powyżej 55,0 ^imol/l), jakkolwiek nie zawsze stwierdza się prostą zależność między stężeniem amoniaku a nasileniem objawów neurologicznych.

Incydenty ostrej encefalopatii wątrobowej są najczęściej odwracalne, objawy początkowo ustępują całkowicie, ale mogą nawracać. Metody leczenia są omówione w podręcznikach interny. W niektórych ciężkich uszkodzeniach wątroby (np. zatrucia) ostre objawy mózgowe szybko narastają i prowadzą do śmierci (coma hepaticum).

Przewlekła encefalopatia wątrobowa charakteryzuje się narastaniem objawów neurologicznych o różnej dynamice, zależnie od rodzaju i przebiegu podstawowej choroby. Należy podkreślić, iż oprócz objawów mózgowych może pojawić się spastyczny niedowład kończyn dolnych, a także polineuropatia.

Zespół Reye’a (stłuszczenie wątroby z encefalopatią). Choroba dotyczy dzieci i młodzieży. Charakteryzuje się ciężkim obrzękiem mózgu i nacieczeniem tłuszczowym wątroby. Wystąpienie objawów mózgowych jest poprzedzone infekcją (grypa, ospa wietrzna i in.). Około 6. dnia, po krótkim okresie pobudzenia z omamami, występuje ostro stan śpiączkowy z drgawkami, przyspieszeniem tętna i oddechu, rozszerzeniem źrenic. Badania laboratoryjne wykazują wzrost stężenia amoniaku i ami- notransferaz oraz wydłużenie czasu protrombinowego. Istota choroby

nie jest znana, oprócz infekcji wirusowej znaczenie w patogenezie ma patologiczna reakcja na podanie kwasu acetylosalicylowego. Leczenie prowadzi się na oddziałach intensywnej terapii. Śmiertelność bardzo wysoka (do 90%), zmiejszyła się po wprowadzeniu leczenia na wyspecjalizowanych oddziałach. Część pacjentów przeżywa, ale z pozostawieniem trwałych następstw, inni powracają do pełnego zdrowia.

Choroba Whipple’a (lipodystrophia intestinalis). Jest to rzadka choroba

o podłożu najprawdopodobniej infekcyjnym, w której dochodzi m.in. do zaburzeń wchłaniania tłuszczu. Obok objawów zasadniczych w postaci biegunki, wychudzenia, pigmentacji skóry, niedokrwistości i bólów stawowych występuje encefalopatia (otępienie, napady drgawkowe) oraz polineuropatia lub miopatia. O rozpoznaniu rozstrzyga obecność PAS

- dodatniej substancji w biopsji jelita lub w komórkach płynu móz- gowo-rdzeniowego. W leczeniu stosuje się antybiotyki (penicylina, tetracykliny).

Choroby nerek

Encefalopatia mocznicowa. Nazwa ta obejmuje zespół objawów mózgowych w wyniku niewydolności nerek. W początkowym okresie występuje apatia, senność, zaburzenia orientacji, zachwianie równowagi, dyzartria. Ważny objaw stanowi drżenie o charakterze trzepotania. W miarę narastania uszkodzenia mózgu dochodzi do zaburzeń świadomości, pojawiają się mioklonie, później uogólnione drgawki klonicz- no-toniczne i śpiączka. Zwraca uwagę zmienność nasilenia objawów w okresie przedśpiączkowym.

Polineuropatia mocznicowa. W przewlekłej niewydolności nerek występuje nierzadko polineuropatia, która charakteryzuje się m.in. parestez- jami w obrębie kończyn dolnych, osłabieniem tych kończyn, trudnościami w chodzeniu, wyjątkowo znaczniejszymi niedowładami wiotkimi i zanikiem mięśni. W leczeniu stosuje się dializę pozaustrojową.

Zespól podializacyjny. Nazwą tą obejmuje się przemijające objawy neurologiczne, które w postaci bólów głowy, nudności, kurczów mięśni, pobudzenia, a nawet drgawek, występują u niektórych chorych (ok. 5%) w przebiegu hemodializy. Same bóle głowy u osób dializowanych są częstą dolegliwością. Mechanizm zespołu podializacyjnego nie jest jasny. Być może chodzi tu o zbyt szybkie (zespół nierównowagi, ang. disequilib- rium syndrome) przenikanie wody z naczyń do mózgu.

Encefalopatia dializacyjna, czyli otępienie dializacyjne, rozwija się u niektórych chorych poddawanych przewlekłym dializom. W obrazie

klinicznym stwierdza się afazję (niekiedy na początku jąkanie), miok- lonie, zmiany zachowania, postępujące otępienie. W EEG obecne są wyładowania wysokonapięciowych fal wolnych, głównie w odprowadzeniach czołowych.

Rokowanie jest niepomyślne.

Krwiak podtwardówkowy (p. str. 244) może wystąpić u chorych dializowanych.

Neurologiczne powikłania transplantacji nerek. Należą tu pierwotny chłoniak mózgu, zespół Wernickego (p. str. 482), tzw. środkowa mielino- liza mostu (p. str. 273), grzybicze zapalenie opon i mózgu, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (p. str. 204).

Choroby układu krwiotwórczego

Ostre białaczki stanowią nierzadko przyczynę rozmaitych zespołów neurologicznych, wśród których należy wymienić zespół oponowy, porażenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza gałkoruchowych, ogniskowe objawy mózgowe (niedowład połowiczy, afazje, napady padaczkowe) oraz uszkodzenie rdzenia kręgowego, a także polineuropatię. Ponadto w białaczce mogą wystąpić krwawienia śródczaszkowe - wewnątrzmózgowe lub podpajęczynówkowe oraz w związku z obniżeniem odporności także bakteryjne zapalenie opon lub ropnie mózgu.

Chloniaki złośliwe mogą dotyczyć pierwotnie mózgu i objawiają się w postaci zespołu znamiennego dla guzów mózgu.

Szpiczak mnogi powoduje nierzadko zaburzenia neurologiczne, które mogą ujawniać się jako początkowe objawy tej choroby. Są to m.in. nacieczenia wewnątrzmózgowe, kości czaszki (ogniska osteolityczne), kręgów (złamanie patologiczne z uciskiem rdzenia kręgowego), oczodołu (porażenie mięśni gałek ocznych), kanału nadgarstka (zespół cieśni nadgarstka - p. str. 428). W przebiegu szpiczaka może wystąpić polineuropatia.

Czerwienica stanowi przyczynę zaburzeń krążenia mózgowego w wyniku zmian zakrzepowych w naczyniach.

Trombocytoza, trombocytemia (nadpłytkowość) może powodować przemijające objawy ogniskowe mózgu w wyniku nawracających zakrzepów zwykle małych naczyń.

Makroglobulinemia Waldenstróma stanowi nierzadką przyczynę rozmaitych objawów neurologicznych. Na pierwszym miejscu należy wymienić zespół Binga-Neela, który jest spowodowany okołonaczyniowymi zmianami w mózgu i objawia się bólami głowy, wymiotami, objawami

ogniskowymi (m.in. móżdżkowymi). Inna postać - to śpiączka parap- roteinemiczna. Może również wystąpić polineuropatia oraz zaburzenia naczynioruchowe typu Raynauda (p. str. 468).

Endokrynopatie

Cukrzyca jest chorobą bardzo rozpowszechnioną (1-2% populacji). Uszkodzenie układu nerwowego, a zwłaszcza polineuropatia, należą do zasadniczych elementów obrazu klinicznego cukrzycy. Polineuropatia cukrzycowa, która ujawnia się co najmniej u połowy chorych z cukrzycą, jest najczęstszą postacią polineuropatii w ogóle i została omówiona na str. 452. Istnienie encefalopatii cukrzycowej jest wciąż przedmiotem dyskusji, przeważa jednak opinia, iż objawy mózgowe spotykane u chorych z II typem cukrzycy są następstwem współistniejącej miażdżycy (makroangiopatia cukrzycowa), którą cukrzyca wyraźnie nasila i przyspiesza. Cukrzyca stanowi jeden z najważniejszych czynników ryzyka udarów mózgowych (p. str. 210). Udary niedokrwienne występują u chorych na cukrzycę 2-3 razy częściej niż w ogólnej populacji. Nie ma jednak dostatecznych dowodów, aby było to wynikiem mózgowej mikroangiopatii cukrzycowej na podobieństwo cukrzycowych zmian mikroangiopatycznych w nerkach lub siatkówce. Zaburzenia neurologiczne występują ponadto w śpiączkach cukrzycowych i w przebiegu hipoglikemii (neu- roglikopenia).

Śpiączka cukrzycowa ketonowa powstaje w wyniku ostrego niedoboru insuliny i nie powinna się zdarzać u chorych właściwie leczonych. Oprócz głębokich zaburzeń przytomności mogą wystąpić drgawki uogólnione lub - rzadko - miejscowe. Stan śpiączkowy poprzedzają objawy pro- dromalne (zwiastunowe) w postaci bólów głowy i mięśni, osłabienia, bezsenności, pobudzenia lub apatii. W obrazie klinicznym pojawia się oddech Kussmaula (ustąpienie tego typu oddychania i przejście na krótkie płytkie oddechy jest objawem niepomyślnym), chory jest blady, skóra sucha, czuć zapach acetonu.

Śpiączka cukrzycowa mleczanowa zdarza się rzadziej, wymaga specjalnego postępowania.

Śpiączka cukrzycowa hiperglikemiczna, czyli nieketonowa lub hiper- molalna, której patomechanizm i powstawanie nie są całkiem jasne, przebiega z dominacją objawów neurologicznych. Zdarza się głównie u osób w wieku podeszłym, ale może wystąpić w każdym wieku. Znamienne jest bardzo wysokie stężenie glukozy, brak cech kwasicy i znaczny wzrost molalności surowicy (odwodnienie). Oprócz zaburzeń

przytomności występują drgawki, obustronny objaw Babińskiego i objawy ogniskowe. Rokowanie jest przeważnie pomyślne.

Neuroglikopenia. Nazwa ta obejmuje zaburzenia czynności mózgu w wyniku hipoglikemii. Układ nerwowy, a zwłaszcza mózg, jest bardzo wrażliwy na obniżenie stężenia glukozy we krwi (hipoglikemia). Zaburzenia czynności mózgu w wyniku hipoglikemii nazywa się obecnie neuro- glikopenią. Na obraz kliniczny składają się 2 mechanizmy: upośledzenie czynności ośrodkowego układu nerwowego i nadmierne (odruchowe) wydzielanie adrenaliny z rdzenia nadnerczy. Rozróżnia się lekkie i ciężkie stany neuroglikopeniczne oraz śpiączkę neuroglikopeniczną.

W lekkich stanach dominuje uczucie głodu, drżenie, poty, ślinotok, drętwienie warg, parestezje kończyn, niepokój, lęk. Ciężki stan neuro- glikopeniczny cechują narastające zaburzenia świadomości i rozmaite objawy ogniskowe, a więc drgawki, niedowłady, dyzartria, ruchy mimowolne, ataksja. W śpiączce neuroglikopenicznej dochodzi do całkowitej utraty świadomości, skóra jest spocona, pojawiają się napady odmóżdżeniowe i obustronny objaw Babińskiego. Po przebyciu stanu śpiączkowego pozostają niekiedy trwałe objawy ubytkowe. Niektórzy autorzy wyróżniają szczególne formy kliniczne neuroglikopenii. Podział wg Fryzego:

1. Postać rzekomoudarowa - występuje u chorych z miażdżycą mózgu. Po krótkim okresie prodromalnym pojawia się porażenie połowicze i utrata przytomności. Objawy ustępują po podaniu glukozy. W rozpoznaniu należy różnicować z udarem niedokrwiennym.

2. Postać rzekomopadaczkowa - po krótkim okresie prodromalnym, który może być przeoczony, występują toniczno-kloniczne napady padaczkowe, niekiedy napady częściowe złożone.

3. Postać rzekomoguzowa - występuje u ludzi młodych i charakteryzuje się bólami głowy i powtarzającymi się częściowymi napadami padaczkowymi.

4. Postać rzekomonerwicowa - występuje u osób z lekką hipo- glikemią. Dominują objawy autonomiczne i rzekomoneurastenicz- ne. Jest to postać często nierozpoznawana i leczona jako nerwica.

5. Postać z objawami psychopatycznymi - charakteryzuje się zaburzeniami zachowania, agresją, niekiedy czynami kryminalnymi.

Przyczyny hipoglikemii bywają bardzo różne (tab. 34-1). Może ona >yć m.in. wynikiem przedawkowania insuliny lub innych leków hipo- 'likemizujących, występuje w przebiegu wyspiaka trzustki (tzw. złośliwa lipoglikemia), w niedożywieniu, chorobach wątroby i trzustki, niedo- :zynności nadnerczy i przysadki oraz jako tzw. hipoglikemia czynnoś- iowa, czyli idiopatyczna. Ta ostatnia stanowi częstą postać hipoglikemii,

jednak jest najrzadziej rozpoznawana. Charakteryzuje się występowaniem jedynie lekkich stanów hipoglikemicznych na czczo, po wysiłku fizycznym, a zwłaszcza po nadmiernym spożyciu węglowodanów. U niektórych osób objawy pojawiają się w 2-3 h po każdym obfitym posiłku. Mechanizm patogenetyczny polega na nadmiernym wydzielaniu insuliny pod wpływem bodźców nerwowych i hormonalnych. Ostatnio zwrócono uwagę, iż tylko w niektórych przypadkach, które prezentują się jako hipoglikemia czynnościowa, dochodzi istotnie do obniżenia stężenia glukozy we krwi. Okazuje się, że w pozostałych przypadkach objawy są związane z wydzielaniem adrenaliny (drżenie, poty, przyspieszenie tętna, niepokój), które również następuje odruchowo po posiłku. Te przypadki ujmuje się jako „nonhypoglycaemia”, łącząc oba typy zaburzeń w jeden

- tzw. zespół poposiłkowy (ang. postprandial syndrome).

Tabela 34-1

Klasyfikacja i przyczyny hipoglikemii (wg Czecha, 1995)

Hipoglikemia na czczo

Z hiperinsulinemią

- guzy wywodzące się z komórek p trzustki - gruczolak, rak, przerost wysp

- autoimmunologiczna hipoglikemia insulinowa

- hipoglikemia jatrogenna po podaniu insuliny lub doustnych leków przeciwcukrzycowych Bez hiperinsulinemii

- choroby wątroby

- mocznica

- niedoczynność kory nadnerczy

- niedobór hormonu wzrostu

- guzy pozatrzustkowe

- spożywanie alkoholu

- niektóre choroby metaboliczne (np. glikogenozy)

Hipoglikemia reaktywna

idopatyczna (czynnościowa) pokarmowa

we wczesnym okresie cukrzycy wywołane leucyną, galaktozą lub fruktozą

Nadczynność tarczycy. Najczęstszym powikłaniem neurologicznym jest miopatia lub zespół miasteniczny (ok. 0,5% przypadków). W przebiegu tzw. wytrzeszczu złośliwego może dojść do porażeń mięśni gałki ocznej (ophthalmoplegia exophthalmica), niekiedy towarzyszy temu tarcza zastoinowa.

Niedoczynność tarczycy. Zaburzenia nerwowo-mięśniowe należą do stałych objawów niedoczynności tarczycy i manifestują się jako spowolnienie ruchowe, astenia, kurcze mięśni i parestezje. U części chorych

rozwija się zespół miopatyczny. Nierzadki jest także zespół cieśni nadgarstka (p. str. 428).

Niedoczynność przytarczyc objawia się tężyczką (p. str. 480), a także objawami pozapiramidowymi, natomiast w przebiegu nadczynności tego gruczołu występuje miopatia, bywają także ostre psychozy.

Objawy neurologiczne w wyniku zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej

Układ nerwowy jest szczególnie wrażliwy na zmiany środowiska wewnętrznego i jakiekolwiek zakłócenia w równowadze jonowej lub kwasowo-zasadowej odbijają się natychmiast na jego czynnościach. Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej stanowią problem bardzo złożony, a ich ocena wymaga dużego doświadczenia w tej dziedzinie. Niżej omówiono dla ilustracji jedynie wybrane zespoły.

Odwodnienie izotoniczne powstaje m.in. w wyniku zwiększonej utraty wody przez nerki, przewód pokarmowy lub skórę oraz niedostatecznej podaży płynów z zewnątrz. Obok typowych objawów ogólnych, jak pragnienie, suchość skóry i błon śluzowych oraz zapaść (w wyniku oligowolemii), spadek diurezy, wzrost stężenia azotu pozabiałkowego we krwi, występują: pobudzenie, omamy, bóle głowy, może rozwinąć się stan śpiączkowy. Leczenie doraźne polega na podaniu odpowiedniej ilości płynów, zarazem konieczne jest postępowanie przyczynowe.

Hiponatremia w wyniku niedostosowanego wydzielania hormonu antydiuretycznego (zespół Schwartza-Barttera) zdarza się m.in. w rozmaitych chorobach mózgu (zapaleniu mózgu, niektóre guzy), a także w przebiegu nowotworów złośliwych narządów wewnętrznych, które mogą wytwarzać związki podobne do hormonu antydiuretycznego. Niekiedy spotykana jest jako objaw uboczny pewnych leków (chlorp- ropamid, klofibrat, cyklofosfamid, winkristyna). W ustroju dochodzi do zwiększenia zawartości wody. Stężenie sodu obniża się poniżej 125 mmol/1. Rozwija się obrzęk mózgu z objawami wzmożonego ciśnienia TÓdczaszkowego, co może m.in. naśladować guz mózgu. W obrazie linicznym dominują nudności, wymioty, zaburzenia świadomości, drga- ki, u osób z miażdżycą mogą wystąpić objawy ogniskowe. Hipernatremia powoduje m.in. powstanie tzw. encefalopatii hipernat- emicznej z narastającym stanem śpiączkowym, groźnym dla życia, zmarłych stwierdza się liczne ogniska krwotoczne w mózgu.

Hipokaliemia występuje m.in. przy utracie potasu przez nerki (leki moczopędne, kortykosteroidy, aldosteronizm), przez przewód pokarmowy (wymioty i biegunka), przy nieodpowiedniej diecie lub niewłaściwym stosowaniu wlewów dożylnych. Oprócz zaburzeń ze strony krążenia znamienne jest osłabienie mięśni aż do wiotkich porażeń włącznie.

Hiperkaliemia występuje m.in. przy nadmiernej podaży potasu, następnie w zespole zmiażdżenia, stanach niedotlenienia, długotrwałych drgawkach, niewydolności nerek i każdej ciężkiej kwasicy. Od strony neurologicznej wyraża się apatią, znaczną astenią, może dojść również do wiotkich porażeń kończyn.

Hipokalcemia. Obniżenie stężenia wapnia we krwi występuje przede wszystkim w niedoczynności gruczołów przytarczycznych, niedoborze witaminy D, w złym wchłanianiu, niedostatecznej podaży wapnia w pokarmach. Dominującym objawem jest tężyczka (tetania). Znamionuje się ona napadami, w czasie których występują najpierw parestezje w kończynach, a następnie toniczne skurcze mięśni. Przejawia się to charakterystycznym ustawieniem rąk (ręka położnika) i stóp (zgięcie pode- szwowe). Badaniem stwierdzić można m.in. objaw Chvostka (skurcz mięśni twarzy przy opukiwaniu nerwu twarzowego). Od tej hipokal- cemicznej tężyczki należy odróżnić tężyczkę normokalcemiczną występującą w przebiegu zasadowicy (np. w hiperwentylacji na tle histerycznym lub innym). Leczenie tężyczki zależy od jej przyczyny. W niedoczynności gruczołów przytarczycznych podaje się preparat A.T.10.

Hiperkalcemia występuje m.in. w nadczynności gruczołów przytarczycznych, przedawkowaniu witaminy D, w nowotworach kości. Charakteryzuje się stanem śpiączkowym, nierzadko z objawami ogniskowymi.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe

Mianem zespołów paranowotworowych, czyli paraneoplazmatycz- nych określa się uszkodzenia występujące w przebiegu nowotworów złośliwych w odległych od miejsca nowotworu narządach na skutek pewnych - jak się obecnie sądzi - reakcji immunologicznych lub uwalniania przez nowotwór różnych biologicznie czynnych substancji. Nie ma to nic wspólnego z przerzutami nowotworowymi i może ujawnić się jako zaburzenie endokrynne, hematologiczne, reumatologiczne, skórne i in. Ważną grupę stanowią zespoły paranowotworowe neurologiczne, nazywane też neuropatią nowotworową lub rakową. Występują one

u kilkunastu procent chorych z nowotworami i mogą pojawiać się na długo przed ujawnieniem nowotworu. Ich obraz kliniczny jest urozmaicony, niżej zostaną zaprezentowane najważniejsze postacie kliniczne.

Encefalopatia limbiczna (ang. limbie encephalomyelitis). Rozwija się podostro i manifestuje zaburzeniami zachowania (lęk, pobudzenie, depresja) oraz pamięci. Często dołączają się napady drgawkowe uogólnione lub napady częściowo złożone (p. str. 321). W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się niekiedy niewielką pleocytozę jednojądrową. Zespół ten występuje prawie wyłącznie w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc. Nazwa zespołu wynika z obecności zmian w hipokampie.

Zapalenie nerwu wzrokowego i zwyrodnienie siatkówki występuje również w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc i cechuje się szybkim narastaniem objawów.

Cerebelopatia rakowa, czyli postępujące rakowe zwyrodnienie móżdżku charakteryzuje się przede wszystkim zaburzeniami równowagi i chodu. Szybko może doprowadzić do całkowitej niemożności chodzenia. Dołącza się oczopląs, a niekiedy również otępienie oraz zmiany o typie polineuropatii.

Opsoklonus, tj. chaotyczne ruchy mimowolne gałek ocznych uniemożliwiające fiksację wzroku, należy do dość typowych zespołów paranowo- tworowych. Najczęściej zdarza się u dzieci z neuroblastoma, ale może wystąpić u dorosłych, np. w przebiegu raka płuc, sutka lub jajnika. Obok objawów ocznych występują zaburzenia równowagi (bez zaburzeń koordynacji w kończynach), zawroty, mioklonie.

Mielopatia nowotworowa może się ujawnić jako zespół naśladujący stwardnienie zanikowe boczne, następnie w postaci ostrego poprzecznego uszkodzenia rdzenia (mielopatia nowotworowa nekrotyczna).

Polineuropatia nowotworowa przybiera różne formy, a więc może to być polineuropatia czysto czuciowa, ale także czuciowo-ruchowa, naśladująca zespół Guillaina-Barrego. Niekiedy dominują zaburzenia autonomiczne.

Miopatie nowotworowe ujawniają się m.in. jako zapalenie wielomięśniowe (p. str. 457) lub zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (p. str. 461).

Choroby tkanki łącznej (kolagenozy)

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe należy do tej grupy, ale z uwagi na obraz kliniczny zostało omówione w innym miejscu (p. str. 457).

Toczeń rumieniowaty układowy (lupus erthematosus disseminatus) jest jednostką chorobową o podłożu autoimmunologicznym o bardzo złożonym obrazie klinicznym, w którym początkowo dominują nieswoiste objawy

31 — Neurologia praktyczna 481

ogólne (gorączka, osłabienie, chudnięcie, bóle wielostawowe), a później dołączają się objawy uszkodzenia różnych narządów, w tym również układu nerwowego. Mogą to być udary mózgowe, porażenia nerwów gałkoruchowych, zapalenie nerwu wzrokowego, padaczka, zaburzenia psychiczne, polineuropatia i miopatia.

Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa). Do typowych objawów neurologicznych należy mnoga neuropatia (p. str. 406 i 409), a także zajęcie wielu mięśni, wyjątkowo udary mózgowe lub porażenia nerwów czaszkowych.

Mieszana choroba tkanki łącznej (zespół Sharpa) charakteryzuje się współistnieniem objawów charakterystycznych dla trzech wymienionych kolagenoz, a więc także zapalenia wielomięśniowego. Częściej chorują kobiety. Początek przypada na 4. lub 5. dekadę życia. Początkowo pojawiają się miernie nasilone bóle stawowo-mięśniowe, obrzęk rąk, zespół Raynauda. Przebieg jest często łagodny, leczenie steroidami jest skuteczne.

Zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe dotyczy najczęściej tętnic głowy (p. str. 234), ale zajmuje również układ mięśniowy w postaci tzw. polimialgii reumatycznej (polymyalgia rheumatica). Chorują częściej kobiety w wieku starszym. Przewodni objaw stanowią bóle i sztywność mięśni obręczy barkowej, karku, kręgosłupa, miednicy i kończyn dolnych. Mięśnie są bolesne, ale nie zmienione fizykalnie, ani nie wykazują niedowładów. Znacznie przyspieszony jest OB. Przebieg tej postaci jest łagodny (w przeciwieństwie do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnicy skroniowej, które może spowodować ślepotę) i łatwo poddaje się leczeniu steroidami.

Reumatoidalne zapalenie stawów. Powikłania neurologiczne występują w postaci m.in. zespołu cieśni nadgarstka, porażenia nerwu łokciowego, polineuropatii, niekiedy zapalenia wielomięśniowego. Groźnym powikłaniem jest złamanie zęba obrotnika z uszkodzeniem rdzenia kręgowego i tetraplegią.

Uszkodzenia układu nerwowego w wyniku niedoborów witaminowych i pokarmowych

Choroba beri-beri występuje w krajach tropikalnych wskutek złożonego niedoboru pokarmowego, a zwłaszcza braku witaminy B, w pożywieniu, i charakteryzuje się ciężką polineuropatią z obrzękami kończyn i uszkodzeniem serca.

Encefalopatia Wernickego-Korsakowa jest wynikiem niedoboru witaminy B, i zdarza się również w Polsce, najczęściej u osób uzależnionych od

alkoholu oraz w przypadkach przewlekłych chorób żołądka przebiegających z bezsocznością, a także w niektórych zatruciach, infekcjach i zaburzeniach metabolicznych. Objawy występują nagle i układają się w znamienną triadę, złożoną z zaburzeń świadomości, porażeń mięśni gałek ocznych i ataksji. Z innych objawów na uwagę zasługują: oczopląs, współistnienie polineuropatii, czasem spastyczny niedowład kończyn dolnych, częsie są zaburzenia sercowo-krążeniowe. W miarę cofania się zaburzeń świadomości może ujawnić się - jako zejście - zespół amnestyczny Korsakowa (p. str. 133). Z badań dodatkowych istotne jest podwyższenie stężenia pirogronianów we krwi i znamienne obniżenie stężenia transketolazy (enzym tiaminoza- leżny). W obrazie anatomopatologicznym stwierdza się liczne drobne krwotoki w obrębie śródmózgowia. W leczeniu stosuje się duże dawki witaminy B,. Rokowanie jest niepewne, śmiertelność jest dość znaczna, objawy ubytkowe mogą być trwałe, niekiedy następuje pełna remisja.

Zespół Marchiafavy-Bignamiego - p. str. 273.

Pelagra jest wynikiem niedoboru witaminy PP. Obraz kliniczny charakteryzuje się znamiennym rumieniem twarzy i rąk, biegunką, zmianami psychicznymi oraz rozmaitymi objawami neurologicznymi, jak: polineuropatia, zwyrodnienie sznurowe, zaburzenia opuszkowe.

Drgawki pirydoksynowe. W niedoborze witaminy B6 występują u małych dzieci drgawki. Ten sam objaw zdarza się w tzw. zespole zależności pirydoksynowej. W tych przypadkach konieczne jest podawanie dużych, znacznie przekraczających zapotrzebowanie dobowe, dawek witaminy B6, ponieważ prawdopodobnie istnieje bliżej nieokreślony blok w jej przemianie. U dorosłych niedobór witaminy B6 może spowodować polineuropa- tię. W mechanizmie polineuropatii izoniazydowej istotną rolę odgrywa blokowanie przemiany pirydoksyny. Zarazem - paradoksalnie - opisano polineuropatie po stosowaniu nadmiernie dużych dawek witaminy B6.

Niedobór witaminy BI2 prowadzi do niedokrwistości Addisona-Bier- mera oraz zwyrodnienia sznurowego (p. str. 403), w którym oprócz objawów rdzeniowych mogą pojawić się zaburzenia psychiczne w postaci urojeń, depresji i otępienia. To ostatnie może być izolowanym objawem niedoboru witaminy Bl2.

Encefalopatia anoksyczna

Nazwą encefalopatia anoksyczna lub hipoksyczna (encephalopathia ano- xica) określa się stan choroby powstający w wyniku ostrego niedotlenienia mózgu. Główną przyczynę tego stanu stanowi zatrzymanie krążenia (m.in. zawał m. sercowego, wstrząs, zatrzymanie akcji serca w czasie znieczulenia ogólnego itp.) lub oddechu (m.in. powieszenie, obecność obcych ciał

w drogach oddechowych, porażenie oddychania w przebiegu zapalenia rogów przednich rdzenia, wstępującego zapalenia rdzenia, zespołu Guillaina-Barrego, miastenii). Podobny stan może również wywołać znaczne obniżenie zawartości tlenu we krwi, np. w wyniku ciężkiej choroby płuc, braku tlenu w atmosferze czy też znacznej niedokrwistości. Ściśle biorąc, również takie zatrucia, jak tlenkiem węgla lub cyjankiem powodują anoksję.

Obraz kliniczny. W wyniku ostrego niedotlenienia dochodzi natychmiast do głębokiej utraty przytomności z całkowitą wiotkością i brakiem reakcji źrenic. Jeśli niedotlenienie nie trwa dłużej niż 3 min (do 5 min), w wyniku akcji reanimacyjnej następuje pełny powrót do normy, jeśli natomiast anoksja trwa dłużej, dochodzi bądź do zgonu, bądź do izolowanej śmierci mózgu (p. str. 125), bądź też do stanu śpiączkowego (coma) o różnym stopniu nasilenia. W tych ostatnich przypadkach - gdy oddech i krążenie zostały przywrócone - chory jest na ogół głęboko nieprzytomny, ma wiotkie lub sztywne kończyny, gałki oczne roz- kojarzone, źrenice zwykle już reagują na światło, stwierdza się obustronny objaw Babińskiego, dołączają się drgawki kloniczno-toniczne i miok- lonie. Dalszy przebieg zależy od rozległości i stopnia uszkodzenia mózgu. W bardzo ciężkich uszkodzeniach wywiązuje się stan wegetatywny (p. str. 125), mutyzm akinetyczny, zespół zamknięcia, sztywność odmóżdżenio- wa lub zespół odkorowania, ujmowany też jako stan apaliczny. Rokowanie co do życia jest wówczas złe. W przypadkach lżejszych stan chorego powoli się poprawia, rozwija się przewlekła encefalopatia anoksyczna. Wiadomo, że najbardziej wrażliwe na niedotlenienie są niektóre okolice mózgu, m.in. gałka blada, móżdżek, różne obszary kory, np. hipokamp i płat potyliczny. Zależnie od przewagi uszkodzenia tych lub innych struktur w obrazie klinicznym dominują następujące zespoły:

1) psychoorganiczny (otępienny),

2) zespół Korsakowa,

3) zespół Kliivera-Bucy’ego,

4) parkinsonizm, agnozja wzrokowa,

5) choreoatetoza,

6) zespół móżdżkowy,

7) mioklonie.

W praktyce najczęściej spotyka się zespoły mieszane, np. otępien- no-parkinsonowskie, otępienie z miokloniami itp. W lekkich formach rozwija się jedynie zespół rzekomonerwicowy z niewielkimi ubytkami funkcji intelektualnych lub nawet bez nich.

Wspomniane wyżej mioklonie przebierają niekiedy szczególną formę tzw. mioklonii zamiarowych, bardzo rozległych, ujawniających się w cza

sie wykonywania ruchów, co sprawia szczególne trudności choremu (p. str. 107-108).

Warto też nadmienić, iż opisano przypadki, w których anoksja trwała dłużej (8-10 min), a mimo to nastąpiła znaczna poprawa. Opisy te budzą zastrzeżenia, gdyż dokładne ustalenie czasu anoksji w warunkach klinicznych, zwłaszcza przy zaabsorbowaniu akcją ratowniczą, jest niepewne. Należy zarazem pamiętać o regule, że hipoksja, która nie powoduje zaburzeń świadomości, nie prowadzi na ogół do trwałych uszkodzeń układu nerwowego. Należy tu wspomnieć, iż niekiedy zdarza się tzw. encefalopatia anoksyczna opóźniona, której mechanizm nie jest zupełnie jasny. W tych przypadkach, po ustąpieniu ostrych objawów (na skutek reanimacji) następuje kilkudniowy okres bezobjawowy i dopiero po tym czasie ujawniają się cechy uszkodzenia mózgu.

Patomorfologia. W wyniku niedotlenienia dochodzi do obrzęku i martwicy mózgu. W encefalopatii opóźnionej występują znamienne zmiany demielinizacyjne.

Postępowanie. Oprócz podawania tlenu do oddychania w okresie ostrym wdraża się przede wszystkim postępowanie przeciwobrzękowe, zapewnia dostateczną ilość płynów, witamin i soli mineralnych oraz właściwe odżywianie. Korzystnie działają piracetam (do 20 g/dobę)

i meklofenoksat (Centrophenoxin). Dla zwalczania drgawek najlepiej stosować diazepam (Relanium) lub klonazepam. W przewlekłej encefalopatii anoksycznej podaje się do wyboru: pirytinol (Enerbol) lub piracetam (Nootropil) i jeden lub dwa leki wazoaktywne, np. win- pocetynę (Cavinton), nicergolinę (Sermion), pentoksyfilinę (Trental, Agapurin), cinarizynę i zależnie od potrzeby środki objawowe. We wspomnianych wyżej miokloniach zamiarowych bywa skuteczny klonazepam.

Rokowanie w przewlekłym okresie jest niepewne, jednakże możliwa jest stopniowa regresja objawów.

Piśmiennictwo

Fryzę CChoroby wewnętrzne W: Diagnostyka i leczenie w neurologii (red. A. Członkowska, A. Członkowski). Inst. Psych, i Neur., Warszawa 1992.

Herman E., Prusiński A.: Zespoły neurologiczne w chorobach wewnętrznych. PZWL, Warszawa 1974.

Riggs J. E.: Neurologie conseąuences of systemie disease. W: Neurology in clinical praxis (red. W. G. Bradley i wsp.). Batterword-Heinemann, Boston 1991.

Sulek K.: Problemy hematologiczne w różnych specjalnościach lekarskich. PZWL, War-

Podręczniki neurologii wydane w Polsce w ostatnich 10 latach:

Bannister R.: Neurologia kliniczna. Brain Bannister. Alfa-Medica-Press. Bielsko-Biała 1992.

Berków R. i wsp. (red.): Podręcznik diagnostyki i terapii. Urban & Partner, Wrocław 1995. Członkowska A., Członkowski A. (red.): Diagnostyka i terapia w neurologii. Inst. Psych.

Neur., Warszawa 1992.

Duus P.: Diagnostyka topograficzna w neurologii. PZWL, Warszawa 1989. Hausmanowa-Petrusewicz /. (red.): Leczenie chorób układu nerwowego. Wyd. 2. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1966.

Jakimowicz W.: Neurologia kliniczna w zarysie. Wyd. 3. PZWL, Warszawa 1987. Kulczycki J., Kuran W., Sobczyk W. (red.): Podstawy neurologii dla lekarza rodzinnego.

Inst. Psych. Neur., Warszawa 1992.

Mazur R., Nyka W. (red.): Neurologia - myślenie kliniczne. MAKMED, Gdańsk 1997. Mazur R., Kozubski W., Prusiński A. (red.): Podstawy kliniczne neurologii. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1998.

Mumenthaler M:. Diagnostyka różnicowa w neurologii. PZWL, Warszawa 1987. Mumenthaler M., Mattle H:. Neurologia. Wyd. 10 (tłum. z niem.). Urban i Partner, Wrocław 2001.

Prusiński A.: Podstawy neurologii klinicznej. Wyd. 5. PZWL, Warszawa 1989.

Wald /., Członkowska A. (red.): Neurologia kliniczna. Wyd. 3. PZWL, Warszawa 1987. War Iow Ch.: Neurologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1996.

Wiener H. L., Leritt L. P.: Neurologia. Urban & Partner. Wrocław 1997.

Skorowidz

Abazja 24

Aberracje chromosomowe 181 Abcessus cerebri 187

Acquired immuno-deficiency syndrome 202 Acyklowir 202 Adrenoleukodystrofia 316 Adynamia napadowa dziedziczna 461 Acropatia ulceromutiolans 448 Aerodontalgia 69

Afatyczne zaburzenia mowy, stopnie 150 Afazja(e) 146

— amnestyczna 149

— czuciowa 148

— etiopatogeneza 151

— mieszana 148

— najczęstsze przyczyny 151

— niepłynna 149

— patomorfologia 150

— „płynna” 149

— podkorowa 149

— postępowanie 152

— przewodzenia 149

— rokowanie 152

— rozpoznanie 151

— ruchowa, definicja 147

— skrzyżowana 149

— transkortykalna 149 Afazjoiogia 147 Afonia 146, 154 Agapurin 485

Agnozja wzrokowa 139, 141

Agrafia 102

Agrypnia 378

Agyria 15

AIDS 202

Akatyzja, charakterystyka 101

— polekowa 265 Akineton 281

Akupunktura a leczenie bólu 53 Aleksja bez agrafii 141

— z argafią 141 Algodystrofia współczulną 431 Alkoholowy zanik móżdżku 273 Alpha-coma 124 Amantadyna 282

Amaurosis gugax 139

Amentia 121

Amfetamina 105, 108

Aminoacydopatie 294

Amizepin 145, 296, 333, 359, 431, 442

Amnesia 133

— retrograda 133, 240 Amnezja 132

— globalna przemijająca 133

— następcza 133

— wsteczna 133 Ampicylina 264 Amyloidoza 39 Anartria(e) 146, 154 Anaesthesia 83 Aneurysma cerebri 226 Angiografia 28, 36 Angiomyoneuroma 432 Anisocoria 19 Anosmia 411

Anuria 169 Anxietas tibiarum 433 Aphonia 154 Apinksja 102 Apomimia 43

Apoplexia cerebri 209

— spinalis 401 Apraksja 91

— charakterystyka 102

— języka 21 Aprosodia 154 Arteriosclerosis cerebri 231 Artropatia okołobarkowa 72 Aspergiloza 206

Astazja histeryczna 24 Astenia 99

— i wady refrakcji 71 Asterixis 107 Asteryksja 107 Ataksja 21, 133

— czuciowa 91

— Friedreicha 288

— móżdżkowa 91, 113

— sznurowa 113

— teleangiektazja 183

— tułowia 22

Ataxia, charakterystyka 113 Atenolol 66

Atrophia musculorum 93 spinalis 292

— optica hereditaria 293 Atropina 160 Audiogram 20 Aviomarin 160, 247 Axonotmesis 407 Azatiopryna 451

Bacillus subtilis 294 Baclofen 440, 442 Badania(e) bioptyczne 39

— chodu, zaburzenia 23

— czucia 24

— dna oka 19

— dodatkowe w neurologii 28

— głowy 17

— kontrastowe 28

— mowy 25

— nerwów czaszkowych 18

— neurologiczne 15 ogólne wnioski 26

— neuropsychologiczne 39

— odruchów 22

— płynu mózgowo-rdzeniowego 29 wskazania 31

— podmiotowe 15

— przedmiotowe 17

— radiologiczne kontrastowe 35 przeglądowe 35

— rutynowe neurologii 28

— słuchu 20

— smaku 20

Badania(e) specjalistyczne 28

— stanu psychicznego 26

— układu ruchowego 21 Baklofen 170, 359, 430, 442 Balbuties 154 Barbiturany, zatrucie 258 Bartonella henselae 193 Bellergot 246

Benadryl 160

Benzhydraminum hydrochloricum 160

Benzodiazepiny, zatrucia 258

Betahistyna 160

Betanechol 170

Betaserc 160, 369

Bezdech senny obturacyjny 386

ośrodkowy i mieszany 387

Bezgłos 154

Bezład Friedreicha 288

— ruchów 21 Bezmocz 169

Bezmózgowie całkowite i częściowe 174 Bezruch, charakterystyka 101 Bezsenność 161, 162, 379

— charakterystyka 163

— diagnostyka przyczyn 382

— z niedosypiania 381

— paradoksalna 266

— pierwotna 380

— rzekoma 381

— spowodowana lekami 266

— zasady postępowania 383 Blepharospasmus 286, 421 Bonamina 160

Borelioza 192 Borelia burgdorferi 192 Botulismus 193 Botulizm 194

Ból(e) barku, przyczyny 72

— definicja 49

— a depresja 81

— fantomowe 53, 78

— fizjologiczny 51

— hiperpatyczny 52

— głowy 16

— w depresji 366

u dzieci 63

formy kliniczne 55

w guzie mózgu 362

przy jedzeniu lodów 355

kszlowy samoistny 355

klasterowy 65

definicja 352

postępowanie 354

— głowy, klasyfikacja międzynarodowa 55 kręgowopochodne 365

łagodny wysiłkowy 355

naczynioruchowy 351

ile głowy w nadciśnieniu tętniczym 362

? — a niewłaściwe oświetlenie 71

— mieszany 359

— objawowe 361

— ostre i podostre, przyczyny 56 postępowanie 60

— ośrodki zajmujące się kliniką 54, 55

— podział zależny od dynamiki czasowej 56

• — polekowe 65

• kategorie 263, 264

? — populacyjny, leczenie 363, 364

? — postępowanie diagnostyczne 58, 59

przewlekłe i nawracające 56

pourazowe 362

— postępowanie 62

• — przygodne 56

—- typu napięciowego 56, 351 samoistne i objawowe 55, 348

? — kłujące 355

• — występujące najczęściej 56

- — w wieku podeszłym, przyczyny 64

wywołany przewlekłym uciskiem 356

zagrażające 61

związane z aktywnością seksualną 356

- kończyn 16

- korzeniowy 52

- krzyża 440

- — przyczyny 74

- — spondylogenne 75

- ośrodkowy 52, 77

- padaczkowe 78 patologiczny 51

- psychogenny 53, 79

? psychogenne nerwicowe, cechy kliniczne 80

- radikulamy 52 rzutowany 52

- talamiczny 52

? twarzy atypowy 361

• — i głowy stomatologiczne 67

? — i narządów twarzoczaszki 66

? — przyczyny neurologiczne 68

? okulistyczne 68

- — — otolaryngologiczne 68

- — przy żuciu 69

? trzewny 52

- udzielany 52

- i uszkodzenia tkanek miękkich 52

- wegetatywny 52

- wisceralny 52

- zębów miesiączkowy 69

wysokościowy 69

rachialgia 437 radykinina 49 romokryptyna 152 rusizm 391

ulbus medullae spiralis 44

Calcium gluconicum 462 Cardiamidum 342 Causalgia 433 Cavinton 485 Cephalaea mixta 352 Cerebelopatia rakowa 481 Cerebrastenia 99

— pourazowa 245, 362 Chloramfenikol 188 Chloropernazinum 160 Choroba(y) Addisona 136

— Alzheimera 102, 136 definicja 302

— Behęeta 136

— beri-beri 482

— Binswangera 306

— Bourneville’a 183

— Charcota 290

— Charcota-Marie’a-Tootha 447

— Creutzfelda-Jacoba 136, 205

— Cushinga 136

— demielinizacyjne 310

— Denny'ego-Browna 448

— Duplaya 73

— dziedziczne zwyrodnieniowe z ataksją móżdżkową 288

— Ebkoma 433

— Erba-Goldflama 459

— Eulenburga 462

— Fabry’ego 296

— Fazio-Lando 393

— Friedriecha 46, 114, 288, 404

— Gamstorpa 461

— Gauchera 295

— Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera 205, 206

— Gertrudy Hurler 296

— gruczołów ślinowych 67

— Hallervardena-Spatza 105, 136

— Hartnupów 294

— Heinego-Medina 200

— Huntingtona 105, 136

— kociego pazura 193

— Kugelberga-Welander 293

— Lebera 293, 315

— Leigha 297

— Lescha-Nyhana 105

— lizosomalna 295

— Louis-Bar 183

— z Lyme 193

— McArdle’a 465

— Meige’a 286

— Meniere’a, definicja 368

— metaboliczne układu nerwowego 279 uwarunkowane genetycznie 293

— mięśni, podział 454

— mitochondrialne 136, 297

— Mondora 430

Choroba(y) naczyniowe mózgu 209

— nerek a neurologia 474

— nerwów czaszkowych 410

— neuronu ruchowego 290

— niedokrwienna mózgu 231

— Niemanna-Picka 296

— obwodowego układu nerwowego 406

— Parkinsona 99, 136

charakterystyka 100

definicja 280

leczenie 281

— Parry’ego-Romberga 467

— pasożytnicze układu nerwowego 206

— Picka 136, 304

— Pompego 465

— popromienna 276

— Poskanzera-Kerra 461

— pourazowa mózgu 245

— prionowe 29

— przełyku 472

— przewodu pokarmowego a neurologia 472

— Raynauda 468

— rdzenia kręgowego 394

— Recklinghausena 182

— Refsuma 447, 448

— Rileya-Daya 468

— Richardsona-Steele’a-01szewskiego 136

— Shy’a-Dragera 289

— stawu skroniowo-żuchwowego 67

— Steinerta 463

— Strumplla-Lorraina 292

— Taya-Sachsa 292

— Thevenarda 448

— tików 106

— tkanki łącznej a neurologia 481

— układu autonomicznego 467 krwiotwórczego a neurologia

475

oddechowego a neurologia 472

nerwowego a neurologia 16

— Wogtów 105

— Werdniga-Hoffmanna 292

— Whipple’a 136, 474

— wibracyjna 276

— Wilsona 105, 136, 299

— wysokościowa 278

— z zawrotami głowy jako wiodącym objawem 368

— zwyrodnieniowe układu nerwowego 279 Chory nieprzytomny, rozpoznawanie i leczenie

128

Chód brodzący 23

— koszący 23

— kurczowy 23

— paretyczny 23

— zaburzenia 23

Chromanie przestankowe 441 Chronić fatigue syndrome 204 Chrypka 154 Cimetidyna 264 Cinnarizinum 160 Cinarizyna 160

Claudatio caudae eąuinae 441

— intermittens 441 Clonazepamum 333 Clostridium tetani 193 Coccycodynia 432 Coffecorn 350 Coma depasse 121

— extremum 122

— hepaticum 473

— simplex 122 Commotio cerebri 240

— medellae spinalis 395 Compressio medullae spinalis 395 Computed tomography 36 Confusion 122

Contusio cerebri 241 Conus medullaris 46 Convulsiones 100 Crampus 112 Cramiostenosis 174 Craniosynostosis 174 Cryptococcus neoformans 206 CT 28

Cuprenil 300 Cyklofosfamid 451

„Czysta niewydolność autonomiczna” 468

Cymetydyna 66 Cysticercosis cerebri 207 Czaszka(i) łódkowata 174

— wieżowata 171

— ścieśnienie 174 Czerwienica 475 Czkawka 110 Czucie głębokie 25

— opaczne 93

— powierzchowne 24

Decerebration rigidity 45 Degeneratio hepato-lenticularis 299

— nigrostratialis 283 Delirium 121, 122 Dementia 134, 301

— senilis 304

— yasogenes resp. vascularis 305 Depakine chrono 333, 351 Depresja endogenna 99

— maskowana, objawy 81

— nerwicowa 99

— obraz kliniczny 81

:rmatomyositis 457 ;rmoleksja 24, 86 adochokineza 22 azoksyd 231 azepam 101, 333 ifenhydramina 160 iklofenak 442

ikumarol a objawy neurologiczne 272

:menhydrynat 160

ipirydamol 264

iplopia 139, 141

promal 333

uramid 462

vascan 351

jgmatil 160

Dior 49

ramamine 160 rgawki 16

charakterystyka 109 pirydyksymowe 483 Salaam 323 robnozakrętowość 175 roperidol 369

:ug rebound headache 264 rżączka porażenna 280 rżenie 104

charakterystyka 106 a działanie leków 108 patologiczne, przyczyny 107 pęczkowe 94 samoistne 284 a substancje toksyczne 108 lże analgetyki 53 rojenie 139 ^prosodia 154 fsaesthesiae 83 reestezje 83 /sfazje 146 /sfonia 146

rekineza późna polekowa 266

/skinezy zawodowe 288

/skopatia 439

relalia 146

/sphagia 44

zspinksja 102

replazja mięśniowo-włóknista tętnicy szyjnej 234

retrofia Emery’ego-Dreifusa 457

— Duchenne’a, charakterystyka 455

— kończynowo-obręczowa 457

— postępująca 455

— twarzowo-łopatkowo-ramieniowa 457 miotoniczna, charakterystyka 463

/strophia musculorum pseudohypertrophica 455

myotonica 463 ^stonia(e) objawowe 106

Dystonia(e) polekowa 265

— pourazowa wegetatywna 245

— późna polekowa 266 Dyzartrie 146, 152 Dyzartryczne zaburzenia mowy 235 Dziecięce porażenie mózgowe 105 Dziedziczna(y) ataksja rdzeniowa 288

— zanik nerwów wzrokowych 293 Dziurowatość mózgu 175

EEG 28 Efedryna 170 Eglonyl 160

Elektroencefalografia 28

— fale i rytmy 32

— potencjały wywołane 33 Elektromiografia 28

— zastosowanie 34 Elektronystagmografia 28

— w diagnostyce zawrotów głowy 34 Elektroneurografia 28

Elektrostymulacja przezskóma w leczeniu bólu 53 Embolia a. cerebri 292 EMG 28

Emisyjna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu, zastosowanie 38 Encefalomieloneuropatia w nadużyciu podtlenku azotu 275 Encefalopatia 41

— anoksyczna 105, 483

— dializacyjna 474

— dziecięca 180

— heroinowa 275

— infantilis 180

— limbiczna 481

— miażdżycowa 232

— mocznicowa 474

— nadciśnieniowa ostra 230

— oddechowa 472 i wrotna 118

— pourazowa 99, 246

— trzustkowa 472

— wątrobowa 473

— Wernickego-Korsakowa 482

— a zatrucia 261 Encephalitis herpetica 199

— ixodica 198

— viralis 196 Endokrynopatie 476 Enerbol 246, 485 ENG 28

Enterobacter 186 Enterococcus 186 Epanutin 333 Ergotamina 350 Escherichia coli 186

Etosuksimid 333 Evoked potentialis 33

Fakomatozy 182

Farmakoterapia bólu, metody 53 Fascykulacje 94 Femoralgia 443 Femoralis 443 Fenfluramina 392 Fenobarbital 333 Fenoksybenzamina 170 Fenotiazyna 105 Fentanyl 369 Fenyloketonuria 294 Fenytoina 333

— a objawy neurologiczne 272 Fibromialgia 74, 76 Fibrositis 74 Fluent aphasia 149 Flunarizine 160

Flunaryzyna 160, 265, 285, 351 Fluorouracyl 108 Frisium 333 Furosemid 243

Gabapentyna 333 Galaktozemia 297 Ganglionitis ciliaris 467 Gangliozydozy 295 Gentamycyna 264 Giganten 160 Glinglioma 432 Glejaki 254, 397 Gliatilina 304 Glikogenoza 465 Glikogenozy 298 Globlastoma multiforme 254 Glioma 254 Glomus tumor 432 Glukocerebrydoza 295 Gładkomózgowie 175

Głuchota jednostronna, przyczyny neurologiczne 143

Graphaesthesia 86

Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu 188 Grzybice układu nerwowego 206 Guadrantanopsia superior sinistra resp. dextra 140

Guz(y) kanału kręgowego i rdzenia 396

— tzw. kąta mostowo-móżdżkowego 253

— mózgu 63

definicja 2TO

leczenie 255

niezłośliwe 280

Guz(y) mózgu obraz kliniczny 291 rozpoznanie 255

— Pancoasta 408

— płata ciemieniowego 252

czołowego 252

skroniowego 252

Guzy przysadki 252

— rdzenia nadtwardówkowe 397 podział i rodzaje 397

— wewnątrzczaszkowe 249 Guzki bolesne 432 Guzkowe zapalenie tętnic 482 Gwiaździak 397

— I—IV, charakterystyka 254

Haematoma epidurale 243

— subdurale 244 Haematomyelia 396 Haldol 160

Haemophilus influenzae 186 Haemorrhagia cerebelli 224, 225

— subarachnoidalis 228 Haloperidol 286 Herpes zoster 201 Heat stroke 276 Hemianopsia bitemporalis 140 Hemiatrophia faciei 467 Hemicrania 348 Hemiplegia alternans 43

abducentofacialis 44

facialis 44

aculomatoria 44

Hemispasmus facialis 421 Heredoataxia spinalis 288 Herpesvirus varicellae 201 Heteroforia 71 Hiperfenyloalaninemia 294 Hiperkalcemia 480 Hiperkaliemia 480 Hipernatremia 479 Hiperosmia 411 Hipersomnia objawowa 164

— pierwotna 164 Hipertermia złośliwa 270 Hipochondria a ból 81 Hipoglikemia, przyczyny 478 Hipokalcemia 480 Hipoksja 411 Hipomimia 43, 100 Hiponatremia 479 Hiposomnia 163 Hipotermia 276 Histamina 49

Histeria 99 Hydralazyna 264 Hydrocephalus 177

lydrochlorotiazyd 369 Jygroton 369 lypaesthenia 83

lyperaemia et oedma cerebri 243 iypersomnia 163 lyperstat 231 liperteloryzm 175 lypertensio intracranialis 42 łypnie headache syndrome 366

buprofen 350, 442

- a objawy neurologiczne 272 ctus cerebri 209

diopatyczna miopatia zapalna 457

- polineuropatia czaszkowa 425 mpressio basilaris 174

ndocid 354

ndometacyna 53, 170, 264, 439, 442

nfaretus cerebri 216

nsomnia 16, 163, 379

nsomniczny zespół psychowegetatywny 381

nsultus cerebri 209

ischemicus 216

- cochlearis 143

schemia cerebri transitoria 214 schialgia 440 schias 440

zolowana śmierć mózgu 125 zoprenalina 108 nodes ricinus 192

amistość opuszki 402

- rdzenia 402

ądrowy rezonans magnetyczny 38

wskazania 36, 37

ąkanie 146, 154 et-lag syndrome 165 umex 282

Lamica osklepkowa 371 Landydoza 206 Laptopril 264

Larbamazepina 53, 145 333, 430 Latalepsja 385 Lauzalgia 433

- poekstrakcyjna 69 kaszlowy ból głowy 472

Liła bezobjawowa układu nerwowego 190

- mózgowo-rdzeniowa 190

- układu nerwowego 190 Ciłowe zapalenie opon 190 CJadrybina 315

Clasterowy ból głowy w wieku podeszłym 65 Cleksielła 186 Uobazam 333

Klonazepam 53, 78, 333, 433 Klonus rzepki 96

— stopy 96 Klonusy 23 Kłębczaki 432 Kofeina 108

Kolagenozy a neuralgia 481 Koncepcja układu antynocycepcyj ne~o 51 Konflikt kręgowo-korzeniowy 440 Konfuzja 121 Kopolimer 315

Krwiak nadtwardówkowy 243 Krwotok podpajęczynówkowy 228 Krwiak podtwardówkowy 244

— śródrdzeniowy 396 Krwotok mózgowy 224

— móżdżku 225

— śródmózgowy 224 Kurcz(e) 205

— cieplne 276

— mięśni, charakterystyka 112 Kurczowy kręcz karku 286 Kwas acetylosalicylowy 53, 216

— 6,8-ditiooktanowy 452

— fenylooctowy 294

— fenylopirogronowy 294

— fitanowy 448

— nalidyksowy 264

— nikotynowy 295

— walproinowy 53, 333, 350

Lamictal 333 Lamotrigina 333 Lecytyna 304

Leki antycholinergiczne 160

— hipoglikemiczne 108

— nasenne 384

— przeciwdepresyjne 53

— przeciwhistaminowe 160

— przeciwpadaczkowe 53, 333

— przeciwwymiotne 160 Leptomeningitis 185

Leucoencephalopathia multifocalis progressiva 204

Leukoencefalopatia postępująca wieloogniskowa 204

Leukodystrofia metachromatyczna 39, 136, 296

Lewodopa 105

Lęk nocny 389

Lipidozy 295

Locked-in syndrome 125

Low back pain 440

Lucidum intervalum 244

Lues cerebrospinalis 190

Lumbago 440

Luminalum 333

Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe 362

Madopar 265, 282 Magnetic resonanse imaging 36 Majaczenie 122

— nocne 392 Majamil 439

Makroglobulinemia Waldenstróma 475

Malformatio arteriovenosum 227

Małe analgetyki 53

Małogłowie 174

Mannitol 243

MAS 343

Meklozyna 160

Meningitis cebrospinalis purulenta 185

— luetica 190

— viralis 195

Meningoencephalitis tuberculoso 188 Meningoencephalocele 174 Meralgia paraesthetica Roth 430 Mestinon 460 Metamizol 350 Metatarsalgia 432 Metindol 439, 442 Metoda Daplex 39 Metoclopropramidum 160 Metoklopropamid 160, 350 Metyldopa 66, 264 Metylfenidat 386 Metyloprednizolon 315, 460 Miastenia, charakterystyka 459

— objawy 100

Miażdżyca naczyń mózgowych, postacie przewlekłe 231 Microcephalia 174 Micrographia 101 Microgyria 175

Mielinoza środkowa mostu 273 Mielo-CT 35 Mielografia 28, 35 Mielopatia heroinowa 275

— nowotworowa 481

— szyjna, obraz kliniczny 398, 399 Mieszana choroba tkanki łącznej 481 Migrena 56

— definicja 438

— postępowanie 350

— profilaktyka 351

— przyczyny 349 Mikrourazy 276

Mimowolne moczenie nocne 391 Mini Men tal State 137 Mioglobinuria 466 Miokinia 94

Mioklonie, charakterystyka 110

— fizjologiczne 110

Mioklonie, nocne 390

— patologiczne, podział 110

— przedsenne 390

— przyczyny 111 Miopatia (e) alkoholowa 274

— lipidowe 465

— metaboliczne 465

— miotubulama 464

— mitochondrialne 466

— nitkowata 464

— nowotworowe 481

— polekowe 270

— sarkotubularna 464

— wtórne 466

— ze zmianami strukturalnymi 464

— steroidowa 270 Miotonia Beckera 463

— charakterystyka 463

— Thomsena 463

— wrodzona 463 Miorytmia 94 Mizodin 285, 333

Młodzieńcza padaczka miokloniczna 324 Mixed headache 352 Mnoga neuropatia sensoryczna Wartenberga 451 Morbus Alzheimer 302

— ischemicus cerebri 232

— Parkinson 280

— Raynaud 468 Morfina 53 Moria 252 Mononeuropatie 408 Monoparessis s. plegia 93 Monoplegia s. monoparessis 96 Mowa nosowa 154

MRI 28

Mroczek środkowy 140 Mukopolisacharydozy 296 Mutismus 154

— akineticus 124 Mutyzm 146, 154

— akinetyczny 124 Myasthenia, charakterystyka 459 Myelinolysis pontis centralis 273 Myelitis transversa 400 Myelomalacia 398 Myelopathia cervicalis 398 Myelosis funicularis 403 Mydokalm 440

Myoclonus 110 Myofascitis 74 Myolastan 440, 442 Mytelase 460

Naczyniaki 397

Naczyniakowatość siatkówkowo-mózgowa 183

Naczyniakowatość twarzowo-mózgowa 183 Naczyń mózgu zniekształcenia tętniczo-żylne 226

Nadmierna senność 164 Nadczynność tarczycy 105, 478 Nalokson 170

Napadowy kurcz powiek 286, 421 Napady atoniczne 320

— częściowo proste 321 złożone 322

— drgawkowe a zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej 327

— efektywnego bezdechu 347

— histeryczne 118

? obraz kliniczny 344

— grand-mal 320

— miokloniczne 320

— nieświadomości w padaczce 320

— ogniskowe objawowe 324

— padaczkowe, klasyfikacja 319

— psychogenne 118, 344

— uogólnione toniczno-kloniczne 320

— wejrzeniowe 266, 417 polekowe 266

— zatrzymania oddechu u dzieci 118, 347

— zgięciowe 323

Napięcia mięśniowego zmiany 112 Naproksen 53, 439, 442 Narkolepsja 116, 384 Narkotyki 53 Neisseria meningitidis 186 Neostygmina 170 Nerw(y) IX, X 424

— błędny 20, 424

— dodatkowy 20, 424

— gałko-ruchowe III, IV, VI, uszkodzenia 413

— językowo-gardłowy 20, 424

— X — językowo-gardłowy 424

— okoruchowy, bloczkowy, odwodzący 413 badanie 19

— podjęzykowy 425

— pośredni 20

— przedsionkowo-ślimakowy 20, 421

— ruchowe, przyczyny porażeń 414

— słuchowy 421

— trójdzielny 19, 421

— V — trójdzielny, nerwoból 419

— twarzowy 20, 420

— węchowy 18, 410

— I — węchowy, uszkodzenia 410

— wzrokowy 18, 421

— II — wzrokowy, uszkodzenia 411

Nerwoból(e) 52

— czaszkowe 357

— definicja 357

Nerwoból (e) Hunta 360

— krtaniowy 429

— międzyżebrowy 429

— nerwu językowo-gardłowego 359, 424 krtaniowego 360

pośredniego 360, 421

przedkrzyżowego 432

sitowego przedniego 360

trójdzielnego 63, 358

zasłonowego 431

— splotu guzicznego 432

podbrzusznego górnego 432

— potyliczny 361

— struny bębenkowej 360

— zwoju kolanka 360 Nerwiakowłókniakowatość 182 Nerwica lękowa 99

— pourazowa 245 Nervus intermedius 20 Neuralgia 52, 443

— amiotroficzna ramieniowa 427

— faciei 358

— intercostalis 429

— myotrophica brachialis 427

— n. glosso-pharyngei 359

— nervi praesacralis 432

— n. trigemini 358

— occipitalis 361 Neurapraxis 407 Neurastenia 99 Neuritis optica 315 Neuroborelioza 192 Neuroinfekcja(e) bakteryjna 185

— wirusowe 195 Neurologia 168

— ogólna 15

Neurologiczne powikłania transplantacji nerek 475

Neuroleptic malignant syndrome 267 Neuroleptyki w leczeniu bólu 53 Neuroleus symptomatica 190 Neuromyelitis optica 316

Devic 401

Neurontin 333 Neurootolaryngologia 143 Neuropathia femoralis 442 Neuropatia chlorochinowa 270

— cukrzycowa, postacie 453

— nerwu trójdzielnego 419

wzrokowego 412

Neuroradiologia 28

— interwencyjna, zastosowanie 38 Neurotop 359

— retard 333 Nicergolina 304, 485

Niedobór witaminy B12, przyczyny 404

— snu 162, 165

Niedoczulica 83 Niedoczynność przytarczyc 105

— tarczycy 478, 479

Niedokrwienna (y) neuropatia nerwu wzrokowego 412

— udar mózgu 216 Niedokrwistość 99

— Addisona-Biermera 483 Niedowidzenie kwadrantowe górne 140 Niedowład(y) 21

— charakterystyka 92

— czynnościowe 97

— kończyn 16

— kurczowy 94

— mięśni, skala międzynarodowa 93

— neurogenny 93

Niedowidzenie połowicze dwuskroniowe 140 jednoimienne 140

— i porażenia organiczne 92

— ruchowy 21

— spastyczny 94

— twarzowo-ramienny 97

— wiotki pochodzenia miogennego 95 Niepamięć 132

— wsteczna 240 Nierówność źrenic 19 Niesteroidowe leki przeciwzapalne 53 Niezborność ruchów, badanie 22 Nifedypina 66, 170, 231 Nimodypina 243

Nipride 231 Nitropress 231

Nitroprusydek sodu 231, 267 Nocna bulimia 392 Non fluent aphasia 149 Nootropil 485

Nowotwory szczęki i twarzy 67 NREM 161 Nystagmus 422

Objaw(y) Agrylla-Robertsona 418

— Bella 420

— Bikelsa 438

— Brudzińskiego 42

— Cushinga 251

— Kemiga 18, 42

— Lasegue’a 18, 25, 443

— Mackiewicza 443

— neurologiczne a zaburzenia gospodarki wod- no-elektrolitowej 479

— niedowładu wiotkiego 93

— Homera 19, 44

— oponowe 18

— porażenia wiotkiego 93

— scyzorykowy 96

— Stellwaga 100

Objaw toniczny Hermana 252 Obnubilatio 121

Obrzęk mózgu, półkul poudarowy 219

— pourazowy rdzenia 395

— tarczy nerwu wzrokowego 411

— troficzny 435 Obturacyjny bezdech nocny 386 Obustronne uszkodzenie płata potylicznego 141 Oczopląs błędnikowy 423

— charakterystyka 422

— ośrodkowy 423

— optokinetyczny 423 Odontologia nietypowa 67 Odrętwienie 121 Odruch(y) Babińskiego 23

— Oppenheima 23

— patologiczne 23

— rogówkowy 19

— Rossolino 23, 96

— umiejscowione rdzeniowe 23

— żuchwowy 19 Odruchowy kurcz naczyń 435 Odurzenie 121

Odwodnienie izotoniczne 479

Odwrócony rytm snu i czuwania 392

Oedema s. stasis papillae n. optici 44

Oftalmodynia 72

Oftalmoplegia bolesna 144

Oglądanie kończyn 21

Ogłuszanie 121

Oksybatynina 170

Okulary Frenzela 372

Oligofrenia 177

Omdlenia(e) 116, 340

— mikcyjne 342

— ortostatyczne 342

— podczas połykania 342 wymiotów 343

— wazowagalne 116, 341

— zwykłe 341

Omamy hipnagogiczne 385

— urojenia bólowe 82

— węchowe 411 Ondasetron 160 Operacja Cotte’a 432 Ophtalmoplegia extema 413

— totalis s. completa 413 Oponiak 254, 397 Opryszczkowe zapalenie mózgu 199 Opsoklonus 481

Ostra(e) i podostra neuropatia autonomiczna 468

— polineuropatia autonomiczna 451 czaszkowa 451

czuciowa 451

typu Fishera 451

— porfiria nawrotowa 298

Ostra porfiria przerywana 298

— zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego 200

Ostrość wzroku, obustronne nagłe upośledzenie 140

przewlekłe upośledzenie 140

Ośrodek Broca 147 Otalgie odruchowe 71 Otępienie 132, 134, 301

— alkoholowe 274

— częstość przyczyn 138

— kryteria diagnostyczne 135

— miażdżycowe 232, 305

— podkorowe 307

— rzekome 136

— starcze 304

— wielozawatowe 305 Oxycephalia 174

Padaczka 116

— alkoholowa 326

— ciemieniowa 325

— czołowa 325

— definicja 318

— etiopatogeneza 329

— gorączkowa 327

— w guzach mózgu 326

— Kożewnikowa 325

— po kraniotomii 326

— leczenie 333, 334

— monoterapia 335

— obraz kliniczny 320

— odruchowa 327

— o określonej etiologii 325

— patomorfologia 329

— poinfekcyjna 326

— postępowanie 332

— potyliczna 325

— poudarowa 326

— rozpoznanie 331

— skroniowa 324

— społeczne aspekty 338

— epidemiologia 318

— z wyładowaniami w okolicy potylicznej 324

— a zaburzenia psychiczne 328 Pachygyria 175

Pamięć długotrwała 132

— świeża 132 Paresthesiae 83 Parafazje literowe 148

— słowne 148 Paralysis 21

— bulbaris 44

— cerebralis infantilis cerebral palsy 179

— progressiva 191

— pseudobulbaris 45

— s. plegia 92

Paralysis spinalis spastica 292 Paramiotonia wrodzona 462, 464 Paramyoclonus multiplex 111 Paramyotonia congenita 464 Paraplegia functionalis 97 Parasomnie, charakterystyka 388 Paresis 21, 92

— faciobrachialis 97

— s. paralysis spastica 95 Parestezje, definicja 83

— przyczyny 84 Parkinsonismus 283 Parkinsonizm polekowy 266

— przyczyny 283 Parkopan 281 Paroxysmus major 320 Pavor nocturnus 398 Pefloksacyna 264 Pelagra 483

Penicylina a objawy neurologiczne 272

Pentoksyfilina 485

Perymetr 18

Pestycydy, zatrucia 258

PET 28

Petinimid 333

Pęcherz spastyczny 169

— wiotki 169 Phenhydan 333 Phenytoinum 333

Pierścień Kaysera i Fleischera 299 Pierwotne guzy mózgu 254 Piknolepsja 324 Pimozyd 78

Piorunujący ból głowy, definicja 356

Piracetam 22, 152, 266, 304, 485

Piroksykam 53, 439, 442

Piroxicam 286, 442

Pirydostygmina 170

Pirytinol 266, 485

Pizotifen 351

Platybasia 175

Pląsawica dziedziczna 285

— Huntingtona 285

— mniejsza 105

— przewlekła postępująca 285

— starcza 105 Plegia 21

Plexitis lumbosacralis 430 Plexus hypogasticus superior 432 Płaskopodstawie 175 Płyn mózgowo-rdzeniowy, skład 30 Pochodne benzodiazepiny 53 Podwójne widzenie 139, 141 Polekowe bóle głowy z „odbicia” 264

— zespoły pozapiramidowe 265 Polineuropathia 444 Polineuropatia(e) 409

Polineuropatia(e) alkoholowa 273

— amyloidowa 449

— charakterystyka 444

— cukrzycowa 446, 452

— czuciowe i autonomiczne dziedziczne 448

— mocznicowa 474

— z nadwrażliwości na ucisk dziedziczna 448

— nowotworowa 481

— po nitrofurantoinie 268

— ostra zapalna demielinizacyjna 449

— po perheksylinie 269

— pobłonicza 45

— podział 445

— polekowe 267, 446

— przewlekła zapalna demielinizacyjna, charakterystyka 450

— ruchowo-czuciowe dziedziczne 447

— uwarunkowane genetycznie 447

— po winkrystynie 269 Poliomyelitis anterior acuta 200 Polinopsja 141

Poliovirus hominis 200 Polomigran 351 Polopiryna 286 Polstigminum 460 Polymyoclonus 110 Polymyositus 457 Polyneuritis 444 Polyneuropathia diabetica 452 Polyradiculoneuritis eurabilis 449 Połowiczy zanik twarzy 467 Poprzeczne zapalenie rdzenia 400 Porażenie(a) Bella 429

— czynnościowe 97

— gałek ocznych międzyjądrowe 417

— mózgowe dziecięce, postacie kliniczne 179

— najądrowe 136

— naprzemienne 43

— nerwów czaszkowych 238

— i niedowłady psychogenne 97

— okresowe normokaliemiczne 461

— opuszkowe 44

— postępujące 191

— prądem elektrycznym 276

— ruchu 21

— senne 385, 390

— rzekomoopuszkowe 232

— spastyczne a współruchy 96

— splotu ramiennego Erba 426

Klumpke 426

Parencefalia 175 Parencephalia 175

— vera 175 Porfiria 448

Postępujące porażenie nadjądrowe 286 Pourazowa(e, y) bolesna osteoporoza 435

— przekrwienie i obrzęk mózgu 243

Pourazowa(e, y) przewlekły zespół mózgowy 245

— zespół podmiotowy 245

Powikłania neurologiczne a choroby układu krążenia 471 Pozycja Wernickego i Manna 42 Pozytronowa emisyjna tomografia komputerowa, zastosowanie 37

— tomografia komputerowa 28 Półpasiec 200

— umiejscowienie 201 Prazosyna 170

Prądy diadynamiczne a leczenie bólu 53

Preasomnolentia 121

Primperan 160

Primidon 333

Prinid 281

Probanthine 343

Prochlorperazyna 160

Promazin 160

Promazyna 160

Prometazyna 369

Propantelina 343

Propranolol 101

Prosodia 154

Prosopoagnozja 141

Proteus mirabilis 186

Prozac 378

Próba kaloryczna w badaniu słuchu 20

— obrotowa w badaniu słuchu 20

— palec-palec 22

— palec-nos 22

— pięta-kolano 22

— Romberga 22

— Queckenstedta 30

— Schellonga 342 Przeczulica 83

Przełom cholinergiczny 459

— miasteniczny 459

Przewlekła napadowa hemikrania 354 Przedsenność 121

Przejściowe napady niedokrwienne 214 Przepukliny oponowo-mózgowe 174, 175 Przewlekła(e) niewydolność kręgowo-podstawna 232

— postacie zapalenia opon 207 Przytomność, definicja 115 Przyzakaźne zapalenie mózgu 198

— i rdzenia kręgowego 317

Pseudodementia 136 Pseudomonas aeruginosa 186 Psychopatia 99

Pupilotonia 418

Późna rodzinna ataksja móżdżkowa 289

Rabies virus canis 199 Radicalgia 52

Radiculitis lumbosacralis 440

Radikalgia lędźwiowo-krzyżowa 440

Radikulografia 35

Radikulopatia 440

Ranitydyna 66, 264

Raupasil 286

Rdzeniak 254

Rdzeniowe(y) porażenie kurczowe 292

— zanik mięśni 292

— zespól uciskowy 46 Receptory bólu, typy 50 Relanium 333

Relifex 442

REM-panasomnia 389 Restless legs syndrome 433 Retentio dentis 69

— urinae 69

Reumatoidalne zapalenie stawów 482

Rezerpina 66, 264

Riluzol 291

Rivotril 333

Rizatriptan 350, 354

Rodzinna(e) dysautomia 468

— kardiomiopatia 120

— porażenie okresowe 461 Ronton 333

Ropień mózgu 187

Ropne zapalenie opon, czynniki chorobowe 185

mózgowo-rdzeniowych 185

Rozmiękanie rdzenia, określenie 399 Ruchy atetotyczne, przyczyny 105

— czynne i sita 21

— baliczne 104

— bierne i napięcie mięśni 21

— mimowolne w uszkodzeniu układu pozapira- midowego 104

— pląsawicze, przyczyny 105 Rwa kulszowa 440

— ramienna (ramieniowa) 73, 437, 439

— udowa 443 Rzepkotrząs 23, 96

Sabril 333

Samoistne podciśnienie śródczaszkowe 364

— porażenie nerwu twarzowego 420 Scaphocephalia 174

Sclerosis diffusa Schilder 316

— disseminata 310

— lateralis amyotrophica 290

— multiplex 310

— tuberosa 183 Selegilina 282, 304

Sen, fazy i stadia 161, 162 Senność 121

— nadmierna 162

— narkoleptyczna 385

Sensorum 115 Serc 160 Sermion 485 Serotonina 49 Sfingolipidoza 296 Siarczan cynku 300 Sibelium 160 Sinemet 265, 282 Sineąuan 378

Single photon emission computed tomography 38

Singultus 110

Skala niedokrwienna Hachinskiego 306 Skąpodrzewiaki I i II 254 Skopolamina 160 Skrobiawica 447

Skrzywienie przegrody nosa a ból 70

Soli-Medrol 460

Somnambulizm 388

Somnolencja 121, 162

Somnolentia 121

Sopor 121

Sorbitol 264

Sparine 160

Spasmus 112

SPECT 28

Spina bifida 175

Spondyloarthrosis 439

Spondylosis 74

Spondyloza szyjna 398

Spowolnienie 101

SSPE 203

Stan(y) amentywny 123

— asteniczne 99

— czuwania 115

— epileptyczny 328

— konfuzyjny 122

— majaczeniowe, przyczyny 123

— nieprzytomności, badania diagnostyczne 130

— odmóżdżeniowy 124

— onejroidalny 121, 123

— padaczkowy 328

— pomroczny 121, 122

— po resekcji żołądka 472

— snu 115

— splątania 121

— śpiączkowe 121

podział lokalizacyjny 127

rodzaje 127

— wegetacji 124

— wegetatywny utrwalony 124

— zapalne okolicy szczękowo-twarzowej 67

— zatokowy 233 Staphylococcus aureus 186 Stasobasophobia 98 Status lacunaris 233 Stłuczenie mózgu 241

Stłuczenie rdzenia 395

— pnia 242

— półkul 242 Stemetil 160

Steroidy w leczeniu bólu 53

— a objawy neurologiczne 273 Stopotrząs 23, 96 Stożkogłowie 174 Streptococcus B haemoliticus 186

— pneumoniae 186 Stwardnienie rozsiane 99, 136 postać mielityczna 401

— zanikowe boczne 100, 290 Sulfatydoza 296

Sulpiryd 160 Sumatriptan 350 Suxinutin 333 Stugeron 160

Stwardnienie guzowate 183

— koncentryczne 316

— rozsiane 310, 316 Sympathalgia 79 Syncope 340

— simplex 341

— vasovagalis 341 Syndroma bulbare 41, 44

— canalis carpalis 428

malleolaris 431

tarsalis 431

— costae tarsalis 431 cervicalis 426

— Korsakow 133

— psychoorganicum 134

— sinus carotici 343 Synkinesis 36 Syringobulbia 402 Syringomyelia 402 Szpiczak mnogi 475 Szerokozakrętowość 175 Sztywność pozapiramidowa 113 Szum w uszach, przyczyny 144 przewlekły 144

Szwów czaszkowych przedwczesne zrośnięcie 174

Ślepota barw 141

— duchowa 141

— słowna 141 Śpiączka, alfa 124

— cukrzycowa hiperglikemiczna 476, 477 ketonowa 476

mleczanowa 476

Świadomość, definicja 115

Tabes dorsalis 191 Tablice Snellena 18

Talidomid 268 Tarcza zastoinowa 411 Tarń dwudzielna 175

torbielowata 175

Tegretol 145, 359

— CR 333 Tensilon 460

Tension type headache 351 Teoria furtki kontrolnej 50

— przepustu rdzeniowego 294 Test Guthriego 294

— położeniowy Dixa i Hałlpike’a 372 Tetracykliny 264

Tetrazepam 442 Tętniak mózgu 226

— rozwarstwiający tętnicy szyjnej 232 Tętnica dolna tylna móżdżku 214

— kręgowa 214

— naczyniówkowa przednia 213

— podstawna 213

— przednia i tylna mózgu 212

— szyjna wewnętrzna 212

— środkowa mózgu 213 Tężec 194

Tężyczka 118 Thioctacid 452 Thunderclap headache 356 TIA 214 Tiagabina 333 Tiaprid 160 Tiapridal 160, 286 Tietylperazyna 160 Tiki 104 Tiklopidyna 216 Tinnitus 144

Tlenek węgla, zatrucia 259 Toczeń rumieniowaty układowy 481 Toksoplazmoza 206 Tolperizol 442 Tolperyzon 170

Tomografia komputerowa, zastosowanie 36

Topiramat 333

Torecan 160, 246, 265

Torticollis spasmodica 286

Toxoplasma gondii 206

Transmisyjne encefalopatie gąbczaste 205

Trauma capitis sine laesione cerebri 238

— medullae spinalis 395 Tremor 106

— essentialis 284 Tren tal 485 Triada Homera 418 Trietylenotetramina 300 Trombocytoza 475

Tumor canalis vertebralis 396

— medullae spinalis 396 Turricephalia 174

Ubytki czucia 85 Ucisk rdzenia 395 Udar cieplny 276

— lakunarny 233

— mózgu 209

czynniki ryzyka 211, 212

miażdżycowo-zakrzepowy 218

u młodych dorosłych, przyczyny 226

powikłania 219

prewencja 220, 221

przyczyny 210

zatorowy 222

— ostry niedokrwienny, postępowanie 221

— zatokowy 223

Układ ruchowy, drogi aktywujące ruch 92 Ultrasonografia dopplerowska naczyń 28

zastosowanie 38

Upojenie senne 390 Upośledzenie fonacji 154

— umysłowe, definicja 177 przyczyny 178

— widzenia barw 141

Urazy czaszki, skala Glasgow 237

— czaszkowo-mózgowe, następstwa 238 skala 236

— części twarzowej czaszki 67

— rdzenia kręgowego 395

— zamknięty czaszki bez uszkodzenia mózgu 238

Urbanyl 333

Uszkodzenie(a) kory ciemieniowej 78

— mózgu pourazowe, podział 237

— móżdżku, przyczyny 113

— nerwów czaszkowych 410

obwodowych i splotów nerwowych 425

— nerwu biodrowo-pachwinowego 430

krtaniowego wstecznego 424

kulszowego 431

łokciowego 427

obwodowego, zespoły 406, 407

piersiowego długiego 427

piszczelowego 431

pośrodkowego 428

promieniowego 428

skórnego bocznego uda 430

strzałkowego 431

udowego 431

— pnia mózgu 78

— pojedynczych nerwów, przyczyny 408

— polekowe układu nerwowego, postacie kliniczne 263

— rdzenia ostre poprzeczne, przyczyny 401

— splotu lędźwiowo-krzyżowego 430

— splotu ramiennego 426

— układu nerwowego a czynniki fizyczne 276 a niedobory witaminowe i pokarmowe

482

Uszkodzenie(a) układu nerwowego a niepożądane działanie leków 262

— wielu nerwów czaszkowych 425

Vertigo 156

— cervicalis 374

— positionalis benigna 371 Yiregyt 282

Wady rozwojowe mózgu 173

opon i czaszki 173

rdzenia kręgowego 173

układu nerwowego 173

Walec Ohma 423 Walproinian sodu 108, 285 Wągrzyca mózgu 207 Werapamil 170, 265 Wiąd rdzenia 46, 191 Widzenie podwójne 16 Wigabatryna 333 Winpocetyna 485

Wirusowe zapalenie mózgu, rozpoznanie 189, 196 Wirusowe zapalenie opon 195 Witamina A 264 Witamina Bs 268

Wodniak endolimfatyczny błędnika 368 Wodogłowie normotensyjne 136, 309

— podział 176

— postępowanie 176, 177 Wrodzona apraksja spojrzenia 417 Wrodzony kręcz karku 286 Wstrząśnienie mózgu 240

— rdzenia 395 Wścieklizna 199 Wytrzeszcz tętnicy oka 238 Wywiad, najważniejsze elementy 16

— a rozpoznanie 15

Zaburzenia chodu 16, 102 rodzaje 103

— czucia 83

korowe 86

korzeniowe 85

połowicze 86

psychogenne 87

rdzeniowe, typy 85, 86

w uszkodzeniach nerwu obwodowego 85

— czynności ruchowych 89 ataksja 91

Zaburzenia czynności ruchowych hipotonia mięśni 91

objawy podrażnienia 91

ubytkowe 90

zwieraczy 167

Zaburzenia czynności źrenic 417

— mowy, najważniejsze postacie 146

— neurogenne czynności pęcherza moczowego 167, 168

— nietrzymania stolca, leczenie 171

— oddawania moczu i stolca 16

— pamięci 132 rodzaje 133

— przemiany miedzi 299 porfiryn 298

i transportu aminokwasów 294

węglowodanowej 297

— przytomności 115

długotrwale, podział 121

krótkotrwałe 117

postacie 116

przyczyny 118

— rozwojowe kory mózgu 175

— skojarzonych ruchów gałek ocznych 416

— słuchu 143

— snu 16, 161, 379

napadowe 119

rodzaje 162

— świadomości 16

długotrwałe, przyczyny 126

formy szczególne 124

jakościowe 122

niepadaczkowe 340

skala Glasgow 129

— w układzie krążenia 118 nerwowym 118

— wchłaniania witaminy E 289

— węchu, postacie i przyczyny 411

— wzroku, przyczyny 139

— układu nerwowego 184 Zakończenia polimodalne 50

Zakrzepowe zapalenie zatok żylnych i żył mózgu 234

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń 234 Zamącenie (zmącenie wiadomości) 122 Zanik nerwu wzrokowego 191 przyczyny 412

— oliwkowo-mostowo-móżdżkowy 283

— wieloukładowy 289, 468

Zapalenie korzeni lędźwiowo-krzyżowych 440

— mózgu podostre stwardniające 202

— nerwu przedsionkowego 369

— olbrzymiokomórkowe tętnic 234

— opon mózgowo-rdzeniowych 184

— rdzenia i nerwów wzrokowych 316

— skómo-mięśniowe, charakterystyka 457

— tętnic(y) olbrzymiokomórkowe 482

— tętnicy skroniowej 63, 234

— wielomięśniowe, charakterystyka 457

— wirusowe przewlekłe 202

— zwoju rzęskowego 467 Zarontin 333

Zator mózgu 222 Zatrucia benzenem 262

— benzyną etylizowaną 262

— dwusiarczkiem węgla 262

— jadem kiełbasianym 194

— manganem 261

— ołowiem 261

— ostre i przewlekłe układu nerwowego a narażenia zawodowe 260

wypadkowe 257

— rtęcią 261

— trichloroetylenem 262

— tworzywami sztucznymi 262

— układu nerwowego substancjami przemysłowymi 260

zespoły 257

Zatrzymanie moczu 169 Zawał mózgu 216 Zawroty(ót) głowy 16, 156

łagodne napadowe u dzieci 373

położeniowe 371

jako objaw depresji 377

a odczucia pacjentów 157

postępowanie diagnostyczne 159

przyczyny 158

psychogenne 275

szyjne 374

typy 157

a zaburzenia krążenia w układzie kręgo-

wo-podstawnym 375

— nieukładowy 156

— układowy 156 Zborność ruchów 21 Zdjęcie rtg czaszki 35

kręgosłupa 35

Zespół Adiego 19, 418

— agorafobii 377

— amnestyczny Korsakowa, przyczyny 133, 134

— apaliczny 124

— Arnolda-Chiarego 75, 403

— astazji-abazji 98

— Barrego-Lieou 365, 374

— Barrego-Massona 432

— Bastiana 46

— bezdechu sennego 386

— Binga-Neela 475

— bolesnego barku 73, 439

— bólowy u osób bezzębnych 69 stawu skroniowo-żuchwowego 69

— Browmana i Sequarda 46, 276

— Brueghela 286

— Brunsa 45

— chorobowy, definicja 41

— chorobowe podstawowe w neurologii 41

— cieśni stępu 431

— Cogana 417

— czołowy 42

Zespól Dejerine’a-Raussy’ego 77

— Downa 181

— Foville’a 44

— Froina 46

— Gardna 46

— Gerstmanna 42

— górnego otworu klatki piersiowej 408

— Gradeniego 45, 416, 420

— Greiga 175

— Guillaina-Barrego, charakterystyka 449

— Hakima 136, 309

— hiperwentylacyjny 118 definicja 345

— Hippla-Lindaua 183

— Homera 418

— Howshipa-Romberga 431

— hypnic headache 65

— Jacksona 44, 416, 420

— jet-lag 165

— kanału kostki przyśrodkowej 431

— nadgarstka 428

— kaszlowo-omdleniowy 342, 347

— tzw. kąta mostowo-móżdżkowego 45

— Kearnsa-Sayre’a 297, 466

— Kleinego-Levina 391

— Klinefeltera 182

— Klippela, Trenaunaya, Parkersa i Webera 183

— Korsakowa 42

— korzeniowe 47, 436

— Lamberta-Eatona, charakterystyka 461

— Leigha 297

— Lennoxa-Gastauta 111, 323

— lokalizacja 111

— łagodnych zaburzeń pamięci wieku starczego 305

— Marchiafavy-Bignamiego 136, 273, 274

— MAS 117

— Meige’a 105

— MELAS 297

— Melkerssona-Rosenthala 421

— MERRF 297

— miasteniczne 461

— „miauczenie kota” 182

— mięśnia gruszkowatego 431

— Millarda-Gublera 44

— miopatyczny 47, 89

— Morgagniego-Adamsa-Stokesa, charakterystyka 343

— móżdżkowy 43

— nabytego upośledzenia odporności 202

— naprzemienne 43

— neurologiczne a narkomania 275 a zależność od alkoholu 273

— neuronu ośrodkowego mchowego 42

— nerwów czaszkowych 45

— niespokojnych nóg 390, 433

— nocnej hiperfagii 392

Zespół ogona końskiego 46

— Opalskiego 44, 244

— oponowy 42

— opóźnionego zasypiania 392

— opuszkowy 44

— ostrego rozlanego uszkodzenia mózgu 41

— otępienne — badania laboratoryjne 303 leki wywołujące 308

ocena 137

u ludzi dorosłych 136

na tle naczyniowym 305

uleczalne 307

— padaczkowe związane z wiekiem 323

— palidarny 43

— Pancoasta 426

— paratrygeminalny 419

— Parinauda 417

— parkinsonowski 43

— Parsanage’a-Tumera 427

— piramidowy 42

— podializacyjny 474

— polineuropatii czuciowo-ruchowej, odmiany 444

— polineuropatyczny a zatrucia 261

— połowiczego uszkodzenia rdzenia 46

— połowiczy 42

— poprzecznego uszkodzenia rdzenia 46, 394

— porażenia psychogennego 48

— przewlekłego rozlanego uszkodzenia mózgu 41

zmęczenia 99, 204, 205

— psychoorganiczny 41, 134

— Raedera 419

— Reye’a a neurologia 473

— „rozsadzania czaszki” 366 -— rynienki węchowej 42

— rzekomonerwicowy a zatrucia 364

— Schaltenbranda 364

— skroniowy 42

— skrzydła kości skalistej 42

— stawu skroniowo-żuchwowego 63

— Steele-Richardsona-Olszewskiego 283

— stożka rdzeniowego 46

— Sturge’a-Webera 183

— Sudecka 434

— Symmondsa 390

— szczeliny oczodołowej górnej 45

— sznurów tylnych 46

— sztywności odmóżdżeniowej 45

— śpiączkowe 41

— Tietze’a 430

— tętnic mózgu 45

zewnątrzmózgowych i mózgowych 212

-— Tolosy i Hunta 414 diagnostyka różnicowa 415

— torebkowy 42 -— Turnera 182

Zespół uszkodzenia nerwu obwodowego 47, 407

— Verneta 46

— Wallenberga 44, 214

— Webera 44

— Westa 111, 323

— wielonerwowy 47

— wieńcowo-mózgowy 45

— wklinowania 42

— Wolfła-Parkinsona-White’a 120

— WPW 120

— wydłużonego QT 117

— wzgórzowy 43, 77

— wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego 42

— zaburzeń przytomności 41

— zamknięcia 125

— zaniku krótkich mięśni rąk 47

— żebra szyjnego 426

Zęby zatrzymane 69 Zicteral 300

Złośliwy zespół poneuroleptyczny 267 Znieczulenie 83

Zniekształcenia tętniczo-żylne 227 Zmęczenie fizjologiczne 99 Zmiażdżenie rdzenia 396 Zmora nocna 385 Zofran 160 Zolmitriptan 350, 354 Zophren 160 Zovirax 202

Zwiotczenie powiek 416 Zwyrodnienie nigrostriatalne 283

— sznurowe 46, 403, 483

— wątrobowo-mózgowe 299

— wątrobowo-soczewkowate 299

1 Autor nie jest neuropediatrą - opiera się na doświadczeniach i poglądach . Hockaday i M. A. McShane’a.

2 Patrz też rozdz. 31.

3 Patrz też rozdz. 31.

lumbago, rwy kulszowej i stenozy kanału kręgowego. Sądzi się, że znaczne rozpowszechnienie bólów w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa może być wynikiem niedostatecznej adaptacji do pionowej postawy ciała i cywilizacyjnych obciążeń kręgosłupa. Stąd bóle krzyża zalicza się do tzw. chorób cywilizacyjnych. Mając do czynienia z pacjentem zgłaszającym się z powodu bólów krzyża, należy przede wszystkim mieć na uwadze wyżej wymienioną, rozpowszechnioną przyczynę, ale zawsze należy przeprowadzić różnicowanie z innymi możliwymi przyczynami (tab. 4—12).

Z uwagi na znaczne rozpowszechnienie wśród osób starszych, trzeba również pamiętać o osteoporozie, która może być przyczyną bólów krzyża. Zwraca się jednak uwagę, że może ona przebiegać długi czas bezbólowo, a dolegliwości pojawiają się dopiero po złamaniu kręgu.

Trzeba zarazem podkreślić, że w odniesieniu do spondylogennych bólów krzyża, włączając w to chorobę dyskową, konieczna jest generalna zmiana poglądów na tę sprawę, wynikająca z nowoczesnych doświadczeń i badań. W opinii społecznej te bóle krzyża stanowią chorobę nieuleczalną, prowadzącą z reguły do inwalidztwa. Tymczasem tak nie jest.

4 Diagnostic and Statistical Manuał of Mental Disorders, wersja IV. Amerykańskie Towarzystwo Psychiatryczne 1994

5 Według zaleceń Międzynarodowego Towarzystwa Foniatrów i Logopedów (197

6 We współczesnym piśmiennictwie uwidocznia się tendencja do odmiennego pojmowania wstrząśnienia mózgu. Niektórzy autorzy przez to pojęcie rozumieją wykładnik kliniczny wszystkich (abstrahując od krwawień śródczaszkowych) następstw uogólnionego urazu mózgu. Mieszczą się tu zarówno przypadki bez uchwytnych zmian anatomicznych, jak też z tymi zmianami. Zależnie od nasilenia objawów, a zwłaszcza czasu trwania nieprzytomności (minuty, godziny, dnie, tygodnie), rozróżnia się wstrząśnienie łagodne, średnie, ciężkie, bardzo ciężkie. Tak pojęte wstrząśnienie obejmuje również dawne pojęcie stłuczenia mózgu. Zgodnie z przyjętym założeniem w niniejszej książce zachowane zostały pojęcia tradycyjne.

7 W wielu podręcznikach używa się przymiotnika rodzaju męskiego spasmodicus. Jest to niesłuszne, ponieważ słowo torticollis jest rodzaju żeńskiego.

8 Termin apoplexia spinalis określa tu każde ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia, nie dnosi się wyłącznie do spraw naczyniowych.

6 — Neurologia praktyczna

9 Szczególne zespoły obejmujące uszkodzenia kilku nerwów czaszkowych zost omówione w rozdz. 3 na str. 45-46.

---------------