Zmiany patologiczne naczyń = odpowiedzialne za największą liczbę chorób i zgonów NACZYNIA

Prawidłowe naczynia

Śródbłonek | błona wewnętrzna | błona sprężysta wewn. | błona mięśniowa | błona sprężysta zewn. | przydanka

Duże naczynia mają vasa vasorum. Tętniczki głównym punktem fizjologicznego oporu. Włośniczki – brak błony środkowej. Żyły cieńsza ściana – dlatego przy słabym podparciu bardziej predysponują do poszerzeń, ucisku, penetracji przez npl, procesów zapalnych. System żylny – 2/3 obj. krwi.

Komórki ścian naczyń oraz sposoby ich odpowiedzi na uszkodzenie

Endothelium

• Mają ciałka Weibela-Palade’a -> z vWF. Wykrywanie śródbłonka: p/ciała vs. vWF oraz CD31.

• Funkcje: a) bariera b) wytw. cząsteczek p/krzepliwych [prostacyklina, trombomodulina, aktywator plazminogenu, podobne do heparyny] c) wytw. sprzyjających krzepnięciu [vWF, TF, inh. aktywatora plazminogenu] d) prod. macierzy pozakomórkowej e) modulacja przepływu krwi [endotelina, ACE | prostacyklina, NO] f) regulacja procesów zapalnych [IL-1,IL-6,IL-8, cząstki przylegania, antygeny zgodności tkankowej] g) czynniki wzrostu kom. h) utlenianie LDL

Uszkodzenie ściany naczynia: proliferacja kom. mięśni gładkich, tworzy się nowa błona wewn. (kom. mięśniowe migrują do błony wewn. -> proliferują -> produkują i odkładają macierz pozakomórkową; odróżnicowują się).

Choroby naczyń

Rozpoznanie nieprawidłowych połączeń ważne, aby zapobiegać nieoczekiwanemu uszkodzeniu podczas operacji. Głównie tętniaki prosowate (-> OUN) oraz przetoki tętniczo-żylne.

Przetoki tętniczo-żylne: rzadkie, niewielkie połączenia a-v, są też skutkiem pęknięcia tętniaka do sąsiadującej żyły; także wtórnie do zapalenia w sąsiednim naczyniu. Gdy duże: ważne z punktu widzenia klinicznego -> skracanie drogi krążenia. Mogą pękać.

Stwardnienie ścian tętnic (Arteriosclerosis)

3 formy:

• Miażdżyca (Atherosclerosis = ATH)

• Stwardnienie błony środkowej ze zwapnieniem typu Mönckeberga (zwapnienia w ścianie > 50 r.ż.)

• Zmiany w małych tętniczkach (arteriolosclerosis)

  • Ze szkliwieniem

  • Z rozplemem komórek

• Miażdżyca (Atherosclerosis = ATH) (rozdział mocno skrócony, bo każdy kiedyś słyszał o miażdżycy)

  • Obecność w błonie wewnętrznej blaszek miażdżycowych (=włóknisto-tłuszczowe, ogniska kaszowate), wystają do światła naczyń, zwężając, osłabiają błonę środkową.

  • Przyczyna prawie połowy zgonów (gł. przez chorobę niedokrwienną serca). Obecnie jednak duża poprawa poprzez: 1) zmiana stylu życia 2) lepsze leczenie 3) zapobieganie nawrotom powikłań.

  • ATH objemuje głównie tętnice typu sprężystego (aorta, szyjna, biodrowe), duże i średnie mięśniowe.

  • W małych tętnicach blaszki mogą całkiem zamknąć ich światło.

  • Morfo: pogrubienie błony wewnętrznej oraz gromadzenie lipidów. Zwykle obejmują odcinkowo ściany naczyń. W miarę postępu choroby poszerzają się i zlewają. Zwykle mocno zajęta aorta brzuszna, gł. w okolicy ujść. Tt. wieńcowe, podkolanowe, szyjna wewn., koła tętniczego Willisa. Zwykle niezajęte tt. kończyn górnych, krezkowe, nerkowe.

  • Blaszki zawierają 3 główne składowe: 1) komórki (m. gładkie, makrofagi, leukocyty) 2) macierz pozakomórkową zbudowaną z kolagenu, włókien sprężystych i proteoglikanów 3) lipidy wewnątrzkomórkowe i pozakomórkowe. W różnych proporcjach występują. Włóknista czapeczka na powierzchni – kom. mięśniowe i włókna kolagenu. „ramiona czapeczki” – makrofagi, m. gładkie, limfocyty. Głęboko poniżej czapeczki – bezładne masy lipidów, cholesterol, martwe komórki, komórki piankowate, włóknik, skrzepliny, inne białka osocza.

  • Komórki piankowate: obładowane lipidami monocyty (mogą również to być kom. m. gładkich). Neowaskularyzacja – często na obwodzie zmiany.

  • Wtórne patologie: pęknięcie, owrzodzenie, nadżerka (sprzyjają zakrzepicy albo powodują zatory cholesterolowe), krwotok do blaszki, zakrzepica (może całkowicie lub częściowo zamknąć światło naczynia), poszerzenie światła -> tętniak.

  • Stłuszczenie błony wewn. widoczne już u każdego > 10 r.ż.

  • Widoczna prawie wszędzie na świecie.

  • Czynniki ryzyka:

    • Niemożliwe do modyfikacji:

      • Wiek

      • Płeć męska

      • Wywiad rodzinny

      • Zaburzenia genetyczne

    • Potencjalnie kontrolowane:

      • Hiperlipidemia

      • Nadciśnienie

      • Palenie tytoniu

      • Cukrzyca

    • Inne:

      • Otyłość

      • Brak aktywności fizycznej

      • Stres

      • Niedobór estrogenów po menopauzie

      • Dużo węglowodanów w diecie

      • Lipoproteina a

      • Spożycie nienasyconych (trans) KT

      • Chlamydia pneumoniae

  • Patogeneza: przewlekłe uszkodzenie śródbłonka -> wzrost przepuszczalności -> przedostawanie się lipoprotein (gł. LDL) -> modyfikacja lipoprotein (utlenianie) -> przyleganie monocytów z krwi -> transformacja w makrofagi i kom. piankowate -> przyleganie płytek -> uwalnianie przez płytki czynników -> migracja kom. mieśniowych -> proliferacja kom. mieśniowych -> odkładanie kolagenu i proteoglikanów -> wzmożone gromadzenie lipidów.

Choroba nadciśnieniowa naczyń

Zaburza prawidłowe funkcjonowanie i strukturę naczyń krwionośnych.

• Nadciśnienie tętnicze (NT)

  • Bardzo długo bez objawów. Groźne konsekwencje. Najważniejszy czynnik ryzyka: chorób tt. wieńcowych, mózgowych, rozwarstwienia aorty, niewydolności nerek. Rasa czarna większe częstość i ryzyko powikłań.

  • Przyczyny:

    • Nadciśnienie samoistne (90-95%)

    • Nadciśnienie wtórne

      • Nerkopochodne

        • Ostre kłębuszkowe zap. nerek

        • Przewlekłe choroby nerek

        • Wielotorbielowatość nerek

        • Zwężenie tętnicy nerkowej

        • Zmiany zapalne tętnic nerkowych

        • Npl produkujące reninę

      • Endokrynne

        • Nadczynność kory nadnerczy (zespół Cushinga, pierwotny aldosteronizm, wrodzona hiperplazja nadnerczy, spożycie korzenia lukrecji)

        • Działanie hormonów egzogennych (GKS, estrogeny [ciąża/antykoncepcja], sympatykomimetyki, tyramina, inhibitory MAO)

        • Przyzwojak chromochłonny (phaeochromocytoma)

        • Akromegalia

        • Niedoczynność tarczycy (myxoedema)

        • Nadczynność tarczycy (thyreotoxicosis)

        • Ciąża

      • Sercowo-naczyniowe

        • Koarktacja aorty

        • Guzkowe zapalenie tętnic

        • Wzrost objętości wewnątrznaczyniowej

        • Zwiększona pojemność minutowa serca

        • Zesztywnienie aorty

      • Neurologiczne

        • Psychogenne

        • Wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego

        • Bezdech senny

        • Ostry stres, również towarzyszący operacji

  • Nadciśnienie złośliwe = u około 5%, nagły wzrost ciśnienia krwi, rozkurczowe >120 mmHg, niewydolność nerek

  • Patogeneza i mechanizmy nadciśnienia: 389-391 w Robbinsie

  • Zmiany patologiczne naczyń w nadciśnieniu:

    • Przyspiesza rozwój zmian miażdżycowych, powoduje zmiany zwyrodnieniowe

      • Stwardnienie tętniczek ze szkliwieniem (arteriolosclerosis hyalinica)

        • Homogennie różowe, szkliste pogrubienie naczyń, utrata elementów strukturalnych, zwężenie światła, często u straszych, w cukrzycy

        • Nadmierne przechodzenie składników osocza przez śródbłonek

        • Najważniejsza zmiana morfologiczna w łągodnym stwardnieniu naczyń nerkowych

      • Stwardnienie tętniczek ze stwardnieniem (arteriolosclerosis hyperplastica)

        • Związane z ostrym/wysokim nadciśnieniem.

        • Koncentryczne, warstwowe pogrubienie ścian tętniczek, zwężenie światła.

        • W nadciśnieniu złośliwym dochodzą złogi włóknikowe + ostra martwica ścian = zapalenie tętniczek z martwicą (arteriolitis necrotisans)

Tętniaki i krwiaki rozwarstwiające

Tętniak = miejscowe, nieprawidłowe poszerzenie światła naczynia lub serca.

Tętniak prawdziwy = ograniczony ścianą naczynia/ścieńczałą ścianą serca = miażdżycowe, kiłowe, wrodzone, lewej komory po MI

Tętniak rzekomy = powstaje w wyniku naruszenia ściany naczynia -> krwiak pozanaczyniowy, ograniczony przez otaczające tkanki, potem następuje organizacja i włóknienie, ścianą tętniaka rzekomego jest torebka łącznotkankowa; często po koronce

Rozwarstwienie tętnicy = krew przedostaje się w obręb ściany (często tętniakowate uwypuklenie ściany naczynia)

Przyczyny: ATH oraz zwyrodnienie torbielowate błony środkowej tętnicy; urazy, defekty wrodzone (-> tętniaki prosowate), zakażenia (-> tętniaki bakteryjne), kiła, zapalenia naczyń.

Tętniaki bakteryjne: zakażenie ściany większych tętnic -> osłabienie -> pęknięcie/zakrzepica

Wygląd: workowate (a. sacciforme) = kształt kulisty, 5-20 cm średnicy, często wypełnione zakrzepami; wrzecionowate = obejmują dłuższe odcinki, średnica do 20 cm, długie – mogą zajmować całą aortę wstępującą lub długie odcinki aorty brzusznej

• Tętniaki aorty brzusznej

  • Najczęstsze spowodowane przez miażdżycę (ATH niszczy błonę środkową)

  • Zwykle poniżej odejścia tt. nerkowych i powyżej rozdwojenia aorty; workowate/wrzecionowate.

  • Często owrzodziałe, pokryte przyściennymi zakrzepami, źródło pierwotnego materiału zatorowego

  • Może również nachodzić na odchodzące naczynia

  • Tętniaki zapalne = gęste włóknienie okołoaortalne, reakcja zapalna, przyczyna nieznana

  • Tętniaki bakteryjne = na tle miażdżycy + zakażenie (najcz. Salmonella) -> nagłe poszerzenie tętniaka -> pęknięcie

  • Najczęściej >50 r.ż. u mężczyźni, często rodzinnie, predysponują Marfan, defekty składowych tkanki łącznej

  • Powikłania kliniczne:

    • Pęknięcie z masywnym krwotokiem

    • Zamknięcie światła naczynia

    • Zator masami kaszowatymi z rdzenia blaszki lub zakrzepem

    • Ucisk na moczowód/ ubytki żeber

    • Podobieństwo do npl

  • Ryzyko pęknięcia: 2% dla <4cm; 5-10% dla >5cm (L dużych tętniaków: operacja, 5% śmiertelności okołoop.)

• Tętniaki kiłowe

  • Zarostowe zapalenie tętnic (endarteritis obliterans) w kile 3rzędowej -> największe zmiany w tt. odżywczych aorty -> zapalenie aorty -> tętniakowate poszerzenie

  • Morfo: zmiany zapalne najpierw w przydance, zwłaszcza w tt. odżywczych -> zarostowe zapalenie naczyń przydanki + nacieki zapalne = kiłowe zapalenie aorty (aortitis luetica). Brak odżywienia -> utrata włókien sprężystych i kom. mięśniowych -> zapalenie i bliznowacenie -> spadek elastyczności -> tętniak kiłowy

  • Nawet gdy tętniaki są dodatkowo powikłane ATH, umiejscowienie zmian w aorcie piersiowej odróżnia je od typowych tętniaków miażdżycowych, które tylko wyjątkowo obejmują łuk aorty i nigdy nie występują w obrębie korzenia aorty.

  • Zapalenie kiłowe -> niedomykalność zastawki aortalnej -> przerost LK („serce bawole”)

  • Objawy tętniaków aorty piersiowej: a) zajęcie struktur śródpiersia b) trudność w oddychaniu i połykaniu c) przelekły kaszel (podrażnienie nerwów) d) bóle z powodu ubytków kostnych e) choroba serca f) pęknięcie

• Rozwarstwienie aorty (krwiak rozwarstwiający)

  • Groźna, wnikanie krwi pomiędzy i wzdłuż blaszek błony środkowej, z tworzeniem się wypełnionego krwią kanału -> pęknięcie -> krwotok. Może być poszerzenie, ale nie musi (tętniak rozwarstwiający to zła nazwa)

  • 1) mężczyźni z NT 40-60 r.ż. 2) młodsi z m.in. Marfanem 3) po zabiegu cewnikowania

  • Morfo: rozdarcie w błonie wewnętrznej, zwykle poprzeczne/ukośne, 1-5 cm, postrzępione brzegi, krwiak rozprzestrzenia się, często pęka na zewnątrz -> masywny krwotok. Niekiedy krew ponownie przerywa ścianę aorty i powraca do jej światła (nowy kanał naczyniowy, czasem wyściela się śródbłonkiem, „zdwojona aorta”)

  • Najczęstsza poprzedzająca zmiana: zwyrodnienie torbielowate błony środkowej = fragmentacja tkanki sprężystej, rozległe jej ubytki, bez zapalenia. Często w Marfanie.

  • Patogeneza: nadciśnienie głównym czynnikiem ryzyka. Zmiany strukturalne w błonie środkowej nie zawsze powodują rozwarstwienie, a nieprawidłowa budowa bł. środk. nie jest warunkiem wstępnym jego rozwoju.

  • Inna przyczyna: Marfan – autosomalnie dominujący defekt fibryliny 1

  • Przebieg: częstsze i groźniejsze są zmiany w odcinku bliższym aorty. Objaw: nagły, rozdzierający ból, promieniuje do grzbietu, wędruje w dół w miarę postępu rozwarstwienia

  • Przyczyna śmierci: pęknięcie krwiaka na zewn. Obecnie rokowanie całkiem niezłe: 65-75% daje się uratować operując.

Zapalenia naczyń (vasculitis)

W różnych sytuacjach klinicznych. Każde naczynie może być zajęte. Często tow. objawy ogólne. 2 mechanizmy: autoimmunologiczne i przez patogeny. Również czynniki fizyczne i chemiczne mogą uszkadzać naczynia.

Patogeneza niezakaźnych vasculitów: jeden z kilku typów reakcji autoimmunologicznej. Większość dotyczy naczyń małych. Kompleksy autoimmunologiczne: dowody – zmiany w naczyniach widywane w doświadczeniach są podobne; nadwrażliwość na leki przyczyną ok. 10% skórnych zmian naczyniowych (kompleksy w naczyniach); często obecne p/ciała antywirusowe.

P/ciała przeciwko antygenom cytoplazmatycznym neutrofilów (ANCA): heterogenna grupa autop/ciał skierowana przeciw enzymom znajdującym się głównie w ziarnistościach azurochłonnych lub pierwotnych neutrofili, lizosomach monocytów, kom. endothelium. c-ANCA – p/ciała widoczne w cytoplazmie (z. Wegenera), p-ANCA – p/ciała w barwieniu okołojądrowym (mikroskopowe zap. wielonaczyniowe, Churg-Strauss). Zap. małych naczyń – oba typy ANCA.

P/ciała przeciw komórkom śródbłonka – predysponują do zapalenia naczyń w toczniu; choroby Kawasaki

Układowe zap. naczyń - id na podstawie wielkości, lokalizacji anatomicznej, histo i objawów

• Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic (zapalenie tętnicy skroniowej) (arteritis gigantocellularis)

  • Najczęstsze wśród zapaleń naczyń, ostre i przewlekłe, zap. tętnic dużego i małego kalibru

  • Głównie tętnice głowy

  • Morfo: guzkowate pogrubienie ze zwężeniem światła, w wewn. cz. błony środkowej zapalenie ziarniniakowe, fragmentacja blaszki sprężystej wewn., obecny naciek zapalny

  • Przyczyna nieznana (odp. limf T na nieznany antygen?, polimorfizm ICAM1)

  • Objawy: najczęściej >50 r.ż.; gorączka, uczucie zmęczenia, spadek m.c., ból twarzy/głowy, zaburzenia wzroku (nawet całkowita utrata). Rozpoznanie: biopsja. L: sterydy

• Zapalenie tętnic Takayasu

  • Podtyp zapalenia ziarniniakowego naczyń (duży i średni kaliber). Char. zaburzenia wzroku oraz osłabienie tętna tt. kończyn górnych = włókniste pogrubienie ściany aorty i jej odgałęzień

  • Głównie kobiety po 40 r.ż. Przyczyna nieznana.

  • Z reguły obejmuje łuk aorty => zwężenie ujścia głównych tętnic, w 1/3 również pozostałą część.

  • Nieregularne pogrubienie ściany, pofałdowanie błony wewnętrznej. Choroba bez tętna.

  • Tt. wieńcowe i nerkowe analogicznie mogą być zajęte.

  • Histo: różnorodny obraz dlatego diagnostyka różnicowa aktywnych zmian olbrzymiokomórkowych aorty opiera się głównie na określeniu wieku pacjenta i większość zapaleń olbrzymiokomórkowych aorty u pacjentów młodych jest rozpoznawana jako zap. tętnic Takayasu.

  • Objawy: nieswoiste + spadek RR, osłabienie tętna, ziębnięcie/drętwienie palców, zaburzenia wzroku, chromanie przestankowe, nadciśnienie tętnicze.

  • U częsci osób gwałtownie postępuje. Czasem remisje.

• Guzkowe zapalenie tętnic (PAN – Polyarteritis nodosa)

  • Układowe zapalenie naczyń (małych/średnich t. typu mięśniowego) – typowo naczynia nerek i trzewi

  • Odcinkowe zapalenie z martwicą całej ściany. Może w każdym narządzie z wyjątkiem płuc. Procesy w ścianie naczynia osłabiają je -> tętniaki, pęknięcia. Pierwszym objawem: zaburzenia perfuzji -> owrzodzenia, niedokrwienia, zawały.

  • Nacieki zapalne w ścianie włókniste pogrubienie ściany naczynia. Szczególnie char. dla PAN: wszystkie stadia aktywności choroby mogą występować jednocześnie w różnych naczyniach lub nawet tym samym naczyniu.

  • Objawy kliniczne mocno zróżnicowane, najbardziej niebezpieczne są zmiany w nerkach.

• Choroba Kawasaki (zespół śluzówkowo-skórny z zajęciem węzłem chłonnych)

  • Ostra choroba gorączkowa niemowląt i dzieci (80%<4r.ż.). Zapalenie tętnic dużych/średnich/małych.

  • Główna przyczyna nabytej choroby serca u dzieci.

  • Jako ostra: samoustępująca, gorączka, rumienie, nadżerki spojówek, błon śluzowych, obrzęk rąk i stóp, powiększenie węzłów. U 20% nieleczonych -> zaburzenia w układzie naczyniowym, aż do MI i nagłego zgonu. L: immunoglobuliny. Morfo: podobnie jak w PAN.

  • Przyczyna nieznana.

• Mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe (angiitis leucoclastica)

  • Mniejsze naczynia niż w PAN. Inaczej niż w PAN wszystkie zmiany w tym samym stadium oraz u 90% pacjentów kłębuszkowe zapalenie nerek z martwicą i zmiany zapalne włośniczek płuc.

  • Przyczyna: reakcja immunologiczna na leki, mikroorganizmy, obce białka, antygeny nowotworowe.

  • p-ANCA + u 80% , ustępuje po usunięciu czynnika sprawczego.

  • Ziarniniakowe alergiczne zapalenie naczyń (zespół Churga-Strauss) – silny związek z alergicznym nieżytem nosa, astmą i eozynofilią

• Ziarniniak Wegenera

  • Podtyp zapalenia naczyń z martwicą

  • Triada zmian:

1. Nacieki zapalne o charakterze ostrym i ziarniniaków z martwicą w obrębie górnych dróg oddechowych lub dolnych d.o. lub w obu

2. Zapalenie naczyń ziarniniakowe lub przebiegające z martwicą (nn. małego i średniego kalibru

3. Zmiany nerkowe o charakterze ogniskowego, kłębuszkowego zapalenia z martwicą i częstą obecnością półksiężyców komórkowych (crescentic glomerulonephritis)

   • „ograniczony ziarniniak W.” => tylko zmiany płucne

   • Postać rozsiana: obejmuje oczy, skórę, czasem inne narządy (serce), objawy kliniczne: jak w PAN (Polyarteritis nodosa + zajęcie płuc)

   • Morfo:

     • różnorodne zmiany głównie w G.D.O., m.in. zapalenia zatok, owrzodzenia, otoczone ziarniniakami z martwicą o towarzyszącym zapaleniem naczyń. Ziarniniaki: martwica geograficzna (rozległa z komórkami olbrzymimi na obwodzie), otoczone limfocytami, plazmocytami, makrofagami.

     • Zapalenie naczyń (ziarniniakowe/martwicze) – małe, czasem większe aa. i vv. Otoczone w płucach fibroblastami, kom. olbrzymimi. Ogniskowe ziarniniaki mogą się zlewać -> guzki widoczne w RTG. Na koniec zmiany: włóknienie i organizacja. Możliwe krwotoki płucne.

     • W nerkach: a) łagodne zmiany: ogniskowe zmiany rozplemowe i martwica kłębuszków + zakrzepica izolowanych pętli włośniczkowych [krwiomocz, białkomocz, dobra odp. na leczenie]

       b) zaawansowane: rozlana martwica, rozplem, półksiężycowate zrosty komórkowe [możliwe gwałtownie postępująca niewydolność nerek]

   • Patogeneza: nadwrażliwość na wdychane czynniki zakaźne lub środowiskowe (mech. autoimmuno – odp. komórkowa). p/ciała c-ANCA w 90% +.

   • Częściej mężczyźni, ok. 40 r.ż. najcz.

   • Objawy: zmiany nad płucami, przewlekłe zap. zatok, owrzodzenie błon śluzowych nosogardła, zajęcie nerek. (inne: wysypki, gorączka, zajęcie stawów, zap. nerwów)

   • Nieleczona -> b. Złe rokowanie = 80% umiera w ciągu roku (L: cytostatyk + GKS)

• Zakrzepowo -zarostowe zapalenie tętnic (choroba Buergera) (thrombangitis obliterans)

  • Odcinkowe, ostre zapalenie tt. średnich i małych z zakrzepicą, gł. t. strzałkowa i promieniowa

  • Ścisły związek z paleniem papierosów.

  • Objawy: guzkowate zap. żył pow., wrażliwość na zimno typu Raynaud, chromanie przestankowe, silny ból nawet w spoczynku (w przeciwieństwie do ATH) związany z zajęciem nerwów. L: stop palenia

• Zapalenia naczyń związane z innymi chorobami

  • Występują w RZS, toczniu, npl, plamicy Henocha-Schonleina.

• Zakaźne zapalenia tętnic

  • Miejscowe: przez bakterie i grzyby (Aspergillus, Mucorales)

Choroba Raynauda

• Napadowe zblednięcie/sinica palców rąk, stóp, rzadziej koniuszka nosa lub uszu (biały->niebieskawy->czerwony) spowodowane silnym skurczem małych tętnic lub tętniczek, głównie u młodych kobiet. Jest odzwierciedleniem nadmiernej reakcji na zimno lub emocje.

• Zjawisko Raynauda: skutek niewydolności tętnic kończyn, wtórnej do ich zwężenia wywołanego różnymi chorobami (toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, ATH, choroba Buergera). Może być pierwszym objawem w tych chorobach.

Żyły i naczynia chłonne

Pierwsze 2 punkty – 90% patologii żył.

• Poszerzenia żył (żylaki) (varices)

  • Nieprawidłowo poszerzone żyły o krętym przebiegu.

  • Powstają pod wpływem wzmożonego ciśnienia wewnątrznaczyniowego i braku podparcia ściany naczynia (istotne długie stanie -> w pozycji stojącej nawet 10x może wzrosnąć ciśnienie w żyłach)

  • Nawet u 15-20% populacji ogólnej, znacznie częściej u otyłych, >50 r.ż., kobiet. Możliwa też rodzinna predyspozycja.

  • Odcinki żył poszerzone, kręte, wydłużone, zmienione bliznowato, ściany scieńczałe, po otwarciu często zakrzepica i deformacje zastawek.

  • Mikroskopowo: spadek grubości, przerost m. Gładkich, degeneracja tkanki sprężystej, ogniskowe nawapnienia w błonie środkowej (phlebosclerosis).

  • Niewydolność zastawek -> zastój żylny, przekrwienie, obrzęk, ból, zakrzepica; przewlekły obrzęk + zmiany troficzne -> stasis dermatitis, owrzodzenia żylakowate, zakażenia

  • Bardzo rzadko powikłania zakrzepowe w przeciwieństwie do zakrzepicy żył głębokich

  • Żylaki przełyku – marskość wątroby, nadciśnienie wrotne

• Zakrzepowe zapalenie żył oraz zakrzepica żylna (Thrombophlebitis et Phlebothrombosis)

  • W 90% -> żyły głębokie kończyn dolnych

  • Predysponują: niewydolność krążenia, otyłość, ciąża, nowotwory, okres pooperacyjny, przedłużone unieruchomienie, genet. zespoły nadkrzepliwości

  • Występuje jako zespół paraneoplastyczny u pacjentów z npl złośliwymi (gł. gruczolakoraki trzustki, j. grubego, płuc), tendencja do wyst. w jednym miejscu, zanikania i pojawiania się w innym miejscu (wędrujące zakrzepowe zapalenie żył = thrombophlebitis migrans = objaw Trousseau)

  • Stany zapalne różnych narządów mogą powodować zakrzepicę otaczających żył (np. zap. ucha-> zakrzep. żył czaszki, ropień w miednicy -> zakrzepica żyły wrotnej)

  • We wczesnej fazie: brak objawów. U obłożnie chorych mogą nie występować objawy miejscowe (obrzęk, poszerzenie żył powierzchownych, zasinienie, ucieplenie skóry, tkliwość uciskowa, zaczerwienienie, obrzmienie, ból). W części przypadków ból może być wywołany przez: a) ucisk skóry nad zajętą żyłą b) ściśnięcie mięśni łydki c) silne grzbietowe zgięcie stopy [objaw Homansa]

  • Zator tętnicy płucnej – często po zakrzepicy żż. kończyn dolnych.

  • Białe bolesne zapalenie żył (phlegmasia alba dolens) -> zakrzepica żył biodrowych i udowych, u kobiet w ciąży, przed/po porodzie (zap. żył, blokada naczyń limfatycznych, obrzmienie)

• Zespoły żyły głównej górnej i dolnej

  • Główna przyczyna: npl uciskające lub naciekające ściany żyły, zakrzepica z żyły udowej/biodrowej, niektóre npl (HCC, rak nerki) mają tendencję wzrastania w ściany żył

  • Zamknięcie światła: nasilony obrzęk kończyn, poszerzenie żył powierzchownych krążenia obocznego w dolnej części brzucha, (białkomocz gdy zajęte żyły nerkowe)

• Zapalenia naczyń limfatycznych i obrzęk chłonny

  • Pierwotnie bardzo rzadko. Wtórnie w zapaleniach i nowotworach złośliwych.

  • Lymphangitis – często przez paciorkowce

  • Obrzęk chłonny najczęściej wtórnie do: 1] npl złośliwych (zamykają kanały/zajmują węzły) 2] radykalne resekcje z usunięciem węzłów chłonnych 3] włóknienia po napromieniowaniu 4] filariaza 5] pozapalna zakrzepica z bliznowaceniem

  • Ascites chylosus, chylothorax, chylopericardium = pęknięcie zamkniętych, poszerzonych naczyń limfatycznych i wylanie się chłonki

  • Pierwotny obrzęk chłonny: izolowany defekt wrodzony lub rodzinna choroba Milroya

  • Przedwczesny obrzęk chłonny: u młodych kobiet, nieznana przyczyna

Nowotwory

Niezwykle rzadko nowotwory dyużych naczyń jak aorta, tętnica płucna, żyła główna. W łagodnych guzach kanały naczyniowe wypełnione krwią, prawidłowy śródbłonek bez cech atypii. Złośliwe zmiany są bardziej lite, większa komórkowość, anaplazja, figury mitotyczne, nie ma dobrze uformowanych naczyń. Czasem pomocne do id barwienie na śródbłonkowe markery CD31 i na czynnik von Willebranda.

• Łagodne i zmiany nowotworopodobne

  • Naczyniak krwionośny (haemangioma)

    • Zwiększona liczba prawidłowych/nieprawidłowych naczyń wypełnionych krwią

    • Najczęściej zmiany miejscowe, ograniczone; rozlane duże zmiany=naczyniakowatość (angiomatosis), lok: głowa, szyja, 1/3 w wątrobie, extremalnie rzadko złośliwieją

    • 7% wszystkich łagodnych npl, głównie u niemowlaków i dzieciaków, większość od urodzenia i się powiększają, ale z reguły potem samoistna regresja

    • Warianty:

      • Naczyniak krwionośny włośniczkowy (Haemangioma capillare)

        • Największa, pojedyncza grupa guzów naczyniowych

        • Skóra, tkanka podskórna, błony śluzowe, wątroba, śledziona, nerki

        • Haemangioma juvenile (typ poziomki) w skórze noworodków, rośnie szybko, zaczyna zanikać między 1-3 r.ż.

        • Jasnoczerwone/niebieskawe płaskie/lekko uniesione różna wielkość

        • Ściśle upakowane, cienkościenne włośniczki, wypełnione krwią, nieotorebkowane skupiska, niewielka ilość zrębu, światła naczyń częściowo/całkowicie wypełnione zorganizowaną zakrzepicą

      • Naczyniak krwionośny jamisty

        • Duże poszerzone kanały naczyniowe

        • Słabiej odgraniczone, częściej zajmują głębiej położone narządy

        • Czerwono-niebieska miękka masa o śred. 1-2 cm, duże jamiste przestrzenie naczyniowe, wewnątrz naczyń zakrzepica z tow. dystroficznym wapnieniem

        • Niewielkie znaczenie kliniczne, problem kosmetyczny + podatność na owrzodzenia i krwawienia; najbardziej zagrażają guzy w mózgu: uciskają i mogą pękać

        • Choroba von Hippel-Lindaua: naczyniaki jamiste w móżdżku/pniu mózgu oraz na dnie oka

      • Ziarniniak naczyniasty

        • Polipowata forma naczyniaka włośniczkowego, szybko rosnący, egzofityczny, czerwony guzek

        • 1/3 takich zmian po urazie się rozwija

        • Granuloma gravidarum = w ciąży u 1% kobiet, na dziąsłach, przemija

  • Naczyniak limfatyczny (lymphangioma)

    • Limfatyczny odpowiednik łagodnych naczyniaków krwionośnych

    • Naczyniak limfatyczny prosty (włośniczkowy) (lymphangioma simplex, capillare)

      • Niewielkie kanały naczyniowe; głowa, szyja, pachy na powierzchni ciała tworząc lekko uniesione zmiany o śr. <2 cm

      • Brak krwinek

    • Naczyniak limfatyczny jamisty (lymphangioma cavernosum, hygroma cysticum)

      • U dzieci w obrębie szyi i pach

      • Nawet do 15 cm średnicy

      • Znacznie poszerzone, torbielowate przestrzenie limfatyczne

      • Trudno się usuwa, słabo odgraniczony

      • Często w zespole Turnera

  • Kłębczak (glomus tumor, glomangioma)

    • Łagodne, ale często bardzo bolesne

    • Ze zmodyfikowanych kom. mięśniowych gładkich kłębków naczyniowych biorących udział w termoregulacji

    • Najczęściej w dalszych częściach palców, L: wycięcie

    • Małe guzki, wyglądają jak drobne ogniska świeżego krwotoku pod paznokciem

    • Histo: rozgałęziające się kanały naczyniowe oraz zrąb zawierający skupiska, gniazda oraz masy wyspecjalizowanych komórek kłębków naczyniowych, typowo otaczających naczynia

  • Poszerzenia naczyń (Ectasia vascularis)

    • Miejscowe rozszerzenie światła naczyń, to nie nowotwory

    • Teleangiectasia = wrodzona/nabyta zmiana naczyniowa z wyraźnymi włośniczkami, żyłkami, tętniczkami, tworzące czerwonawe ognisko na skórze/błonach śluzowych

    • Naevus flammeus (znamię naczyniakowate płaskie, znamię płomienne)

      • Najczęstsza forma, głowa i szyja, płaska, tylko poszerzenie naczyń, zanika

      • Z. N. koloru czerwonego wina: specjalna forma ww., może się powiększać ze wzrostem dziecka, pogrubienie skóry, nie zanika; jeśli na obszarze unerwianym przez NC5 możliwy zespół Sturge’a Webera (naczyniakowate masy w oponach miękkich, znamiona na twarzy oraz w oku)

    • Naczyniak pająkowaty, naczyniak gwiaździsty („pajączki naczyniowe”)

      • Nienowotworowy, promienisty układ pulsujących, poszerzonych tętniczek

      • Blednie pod wpływem ucisku

      • Kobiety w ciąży i w marskości wątroby (hiperestrogenizm?)

    • Naczyniakowatość wrodzona (choroba Oslera-Webera-Rendu)

      • Autosomalnie dominująca

      • Poszerzone włośniczki i żyły od urodzenia w skórze i błonach śluzowych

      • Czasem pękają -> krwawienia

  • Angiomatosis bacillaris

    • Zakażenie oportunistyczne przy upośledzeniu odporności

    • Proliferacja naczyń skóry, kości, mózgu i innych narządów

    • 2 gatunki wywołują: Bartonella henselae (wywołuje kociego pazura gdy odporność w normie)[rezerwuar: koty, nosiciel: pchły] i Bartonella quintana (wyw. gorączkę okopową) [ludzkie wszy]

    • Morfo: pojedyncze czerwone grudki i guzki/ okrągławe masy podskórne; nowotworowa proliferacja włośniczek

• Nowotwory o pośrednim stopniu złośliwości (nowotwory graniczne, nowotwory o niskim stopniu złośliwości)

  • Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)

    • Obecnie rzadko spotykany – często razem z AIDS (Freddy Mercury) (choroba wskaźnikowa)

    • 4 formy choroby:

      • Forma przewlekła/klasyczna/europejska

        • U staszych mężczyzn

        • Mogą towarzyszyć npl złośliwe lub zaburzenia odporności (nie HIV)

        • Liczne czerwonawe blaszki lub guzki w skórze na kończynach dolnych

        • Powiększają się, mnożą

        • Samoistnie ustępują

      • Z powiększeniem węzłów/afrykańska

        • Miejscowe/uogólnione powiększenie węzłów

        • Agresywny przebieg choroby, nieliczne zmiany skórne

      • Związany z przeszczepieniem

        • Po przeszczepie, związ. z immunosupresyjnymi

        • Zajęcie narządów wewnętrznych źle rokuje

      • Z AIDS

        • U >1/4 homoseksualistów z AIDS

        • Brak char. lokalizacji, zajęcie węzłów, jelit dość wczesne

        • Śmierć głównie z powodu zakażeń oportunistycznych i ich powikłań

    • Forma klasyczna: plama -> blaszka -> guzek

      • Plama: poj./liczne wykwity różowe-purpurowe, zwykle kończyny dolne, poszerzone nieregularne naczynia, naciek zapalny

      • Blaszki: też w kończynach górnych

      • Guzki: wyspy proliferujących wrzecionowatych komórek, char. szczelinowate przestrzenie zawierające rzędy RBC i zmiany kropelkowo-szkliste

    • Patogeneza: HHV-8 (Human Herpes Virus 8), istotny jest stan odporności pacjenta

    • Przebieg kliniczny: forma klasyczna -> powolny rozwój, wieloletnie przeżycie; pozostałe gorsze rokowanie

  • Śródbłoniak naczyniakowaty krwionośny (Haemangioendothelioma)

    • Histo i klinicznie pośrednio między łagodnymi naczyniakami o wysokim st. dojrzałości a anaplastycznymi mięsakami naczyniowymi

    • Haemangioendothelioma epithelioides

      • Tkanki miękkie u dorosłych, w okolicach żył średnich i dużych

      • Brak dobrze uformowanych kanałów naczyniowych

      • Klinicznie różnorodny

• Nowotwory złośliwe

  • Mięsak naczyniowy (angiosarcoma)

    • Pochodzenie śródbłonkowe, różne utkanie (wysoko dojrzałe jak naczyniaki, anaplastyczne jak czerniak)

    • Obie płcie, częściej starsi; każdy narząd (najcz. skóra, tkanki miękkie, sutek, hepar)

    • Mięsak naczyniowy wątroby:

      • Rzadki; związany z ekspozycją na Arsen, Thorotrast, PCW (długa latencja)

    • Powstaje również w obrzęku chłonnym – często 10 lat po radykalnej mastektomii (lymphangiosarcoma)

    • W skórze: liczne czerwonawe guzki, powiększające się -> cieliste guzowate masy, bardziej miękkie w części centralnej

    • Mikroskopowo w tej grupie npl możliwe są wszystkie stopnie dojrzałości

    • Pochodzenie z kom. śródbłonka: barwienie na CD31 i vWF

    • Miejscowe naciekanie, odległe przerzuty.

    • Złe rokowanie

  • Obłoniak (Haemangiopericytoma)

    • Z pericytów (kom. żyjące wzdłuż włośniczek i żyłek)

    • Rzadkie; każda lokalizacja

    • Powoli rosnące; niebolesne guzy; częste wznowy; 50% daje przerzuty

    • Liczne rozgałęziające się kanały włośniczek i zatokowe przestrzenie.

    • ID: impregnacja solami srebra

___________________________

ewentualne błądy lub sugestie słać na [e-mail]

mw