Psychologia kliniczna osób niepełnosprawnych.

Wykład 1

Psych. klin.:

• oligofrenopsychologia (psych. os. upośledzonych umysłowo)

• surdopsychologia ( psych. głuchych, niedosłyszących)

• tyflopsychologia ( psych. niewidomych, niedowidzących)

• dysfunkcje narządu ruchu

• choroby przewlekłe

• wady wymowy

1/600 - 700 urodzeń - zespół Downa

1/40 urodzeń dziecko niepełnosprawne

Wykład 2

Oligofrenopsychologia.

Upośledzenie umysłowe - dysfunkcja intelektualna.

Dysfunkcja intelektualna

Globalna

upośl. umysł.

1. niedorozwój umysł.

(olgofrenia)

1. otępienie umysłowe

( demencja)

- zahamowanie rozw. int.

1. trwałe

b) okresowe

- opóźnienie w rozw. int.

- obniżenie sprawności int.

Parcjalne

• upośl. wybiórczej składowej intelektualnej

• zahamowanie rozw. wybiórczych funkcji intelektualnych

1. trwałe

2. okresowe

• opóźnienie w rozw. wybiórczych funkcji int.

• obniżenie sprawności wybiórczych funkcji

 

GLOBALNE:

Upośledzenie umysłowe - złożony stan.

*zahamowanie rozw. int. - rozwój prawidłowy do pewnego momentu; działa czynnik szkodliwy, patogenny i dochodzi do zatrzymania się w rozw. int.

1. zahamowanie trwałe

2. zahamowanie okresowe

gdy 2 odchylenia od średniej to zaburzenie traktowane jak upośledzenie umysłowe

*opóźnienie w rozw. int. - dziecko nie nadąża za większością rówieśników w swym rozw. int.

*obniżenie spraw. int. - i osoba rozwija się prawidłowo i w wyniku czynnika patogennego szybkie obniżenie się int., niewielkie możliwe do wyrównania.

*upośledzenie umysłowe -termin nadrzędny do digofrenii ( niedorozwoju) i otępienia, demencji

DIGOFRENIA- wczesna przypadłość, wczesnych uszkodzeń mózgu; do ok. 3 r.ż.(digo- mało) (phrenos - umysł) Jest deficytem globalnym, w zasadzie nieodwracalnym, wrodzonym.

DEMENCJA- uszkodzenia późniejsze, gdzie nast. rozpad pełnosprawnych funkcji int. Z tendencją do regresji ( cofania się na niższy szczebel)

UPOŚLEDZENIE UMYSŁOWE - 2 UJĘCIA:

1. medyczne

2. behawioralne

( na ujęcie składa się: def., kryteria, klasyfikacje)

ad1.

Upośledzenie - objaw procesu lub stanu chorobowego z tendencją do ujmowania tego stanu w kategoriach jednostek nozologicznych.

Jednostka nozologiczna - ściśle określony zespół objawów wywołanych przez ściśle określoną przyczynę,( czynnik etiologiczny) np. odra, różyczka, wścieklizna.

Upośledzenie nie jest jednostką nozologiczną, bo nie spełnia kryteriów; nie ma jednej przyczyny ani ściśle określonych objawów.

Upośledzenie - objaw, ale z tendencją do ujmowania jako jednostki nozologicznej.

W ujęciu medycznym bierze się pod uwagę:

• diagnozę ( często psycholog klin.)

• leczenie ( brak możliwości)

• prognozę (tak)

• profilaktykę ( niezadowalająca)

Ujęcie medyczne opiera się na kryterium medycznym, czyli:

- ogólne bad. Somatyczne ( badanie ogólnego stanu)

• badania specjalistyczne np. psychiatryczne

• badania laboratoryjne np. toksoplazmatyczne

 

Klasyfikacje medyczne:

Wg WHO: (0 -9)

1. upośledzenie umysłowe po zakażeniu i zatruciach ( np. różyczka, HIV, toksoplazmoza w życiu płodowym), a także zakażenia po urodzeniu ( zapalenie mózgu, ropień mózgu, zatrucia np. ciążowe, jąder podkorowych)

2. upoś. umysł. wskutek urazu lub działania czynnika fiz. (urazy np. mech.)

3. upoś. umysł. związane z zaburzeniem przemiany wzrostu lub odżywiania np. libidoza mózgowa, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, niedoczynność tarczycy, fenyloketonuria

4. upoś. umysł. w wyniku ciężkiej choroby mózgu po urodzeniu się dziecka np. dziecięce stwardnienie rozsiane, neurofibromatozy, stwardnienie guzowate.

5. upoś. umysł. wskutek chorób i zespołów wywołany przez nieznany czynnik w życiu płodowym np. wrodzona wada mózgu, małogłowa.

6. upoś. umysł. wskutek wad chromosomowych np. zespół Downa, zespół Edwordsa, zespół miałczenia kota.

7. Upoś. umysł. wskutek wcześniactwa.

8. upoś. umysł wskutek psychozy.

9. upoś. umysł wskutek braku podniet psychosocjalnych (typ kulturowy upośledzenia)

10. inne bliżej nie określonepostacie, nieznana etiologia.

• DSM-4-R

Upośledzenie traktowane bardzo ostrożnie, od przedziału do przedziału.

1. znaczne obniżenie int. IQ<70

2. współwystępowanie deficytów lub zmniejszenie się zdolności przystosowania społecznego.

3. Ujawnienie się przed 18 r.ż.

317,00 upoś. umysł. lekkie IQ 50/55 - 70

318,00 upoś. umysł. umiarkowane IQ 35/40 - 50/55

318,10 upoś. umysł. znaczne IQ 20/25 - 35/40

318,20 upoś. umysł. głębokie IQ < 20/25

319,00 upoś. umysł .bez określania stopnia

ad.2

Upośledzenie umysłowe - istotnie obniżona int., co najmniej 2 odchylenia standardowe wraz z zaburzeniami w zakresie

• uczenia się

• społ. przystosowania

• ogólnego dojrzewania

PRZYCZYNA JEST DRUGORZĘDNA

*kryteria behawioralne:

1.psychologiczne

2.pedagogiczne

3.społeczne

4.ewolucyjne

5.lekarskie

Ad1. Bierze pod uwagę całą osobowość, nie tylko intelekt, ale też poznawcze, motywacje

Tradycyjne tylko poziom uwagi, myślenie, mowa

Realizowane jest to kryterium za pomocą testów

AD2.bierze pod uwagę wyuczalność jednostki, zasób wiadomości i umiejętności, charakterystyczne trudności w uczeniu się, realizowane poprzez testy pedagogiczne.

Ad3. bierze pod uwagę poziom funkcjonowania społ. Umiejętności społ. Samodzielność, zaradność, radzenie sobie w syt. Społ. Bada się skalami dojrzałości społ. Np. skala Edgara - Dolla, skala GunzburgaPAC-1, PAC-2

AD4. Polega na porównaniu badanego dziecka upośledzonego umysłowo z rówieśnikiem pod względem wszystkich procesów wyżej wymiemionych.

Ad5. Jak w ujęciu medycznym.

Klasyfikacja behawioralna wiąże się z oceną testową.

-1905 A. Binet - pierwszy test intelig.

• skala Terman - Merrill

• 1912 W Stern -, wprowadził poj. Iloraz inteligencji

Wyróżniono 3 stopnie upośledzenia umysłowego:

• debilizm

• imbecylizm

• idiotyzm

1. górny

2. dolny

czyli 4 st. upoś.

Lekki - debilizm

Umiarkowany- górny imbecylizm

Znaczny- dolny imbecylizm

Głęboki- idiotyzm

Długo wyróżniano linię graniczną upośledzenia umysł. i ociężałości umysł. Te kategorie zastąpiono int. Niższą niż przeciętna, jest to szeroko rozumiana norma. To pozwoliło dzieciom z pogranicza do szkół powszechnych a nie specjalnych. Kiedyś odwrotnie.

Specyfika osób o int. niższej niż przeciętna:

• kilka podgrup, zróżnicowanie

1. fragmentaryczne zaburzenia rozwoju i zab. Parcjalne, np. dysleksja

2. zaniedbania środowiskowo - pedagogoczne

3. osoby z zaburzeniami zach. np. dynamiki psychoruchowej

4. upośl. umysł w lekkim stopniu, ale podniesiony IQ ( np. matka pedagog)

5. spowolnienie procesów myślenia

• potrzeba indywidualnego podejścia

*klasyfikacja oparta na odchyleniu standardowym z 1980r.

Stopień upośledzenia umysłowego	II w skalach
	Wechsler odchyl.stand15
Głębokie	0 - 24
Znaczne	25 - 39
Umiarkowane	40 - 54
Lekkie	55 - 69
Int. niższa niż przeciętna	70 - 84
Przeciętna	85 - 110
wyższa niż przeciętna

 

Wykład 3

Etiologia upośledzenia umysłowego.

Upośledzenie umysłowe nie jest chorobą, ale złożonym stanem patologicznym, uwarunkowanym wieloma czynnikami.

Jednostka chorobowa - ściśle określony zespół objawów wywołanych przez ściśle określony czynnik etiologiczny.

Czynnik etiologiczny upośledzenia umysłowego - kryteria podziału:

1. ze względu na charakter czynnika (przyczyny)

   1. przyczyny genetyczne w postaci nieprawidłowych genów, chromosomów czy też bloków metabolicznych.

   2. Urazy czaszkowo - mózgowe

   3. Niedotlenienie

   4. Niedożywienie

   5. Zatrucia

   6. Konflikt serologiczny albo konflikt Rh

   7. Choroby infekcyjne zagrażające OUN

   8. Działanie szkodliwych promieni

   9. Przeżycia psychiczne kobiety w ciąży

   10. Skrajna nędza i izolacja społeczna ( przyczyna kulturowa)

2. ze względu na stopień wywołanego upośledzenia umysłowego

   1. grupa czynników wywołująca głębsze upośledzenie umysłowe

• infekcje wirusowe i bakteryjne płodu

• czynniki genetyczne ( nieprawidłowe geny, chromosomy)

• uraz okołoporodowy i zamartwica

• konflikt serologiczny

• działanie szkodliwych promieni

• urazy czaszkowo - mózgowe ( głębsze)

• poważne zatrucia

  1. czynniki wywołujące lżejsze upośledzenie mózgowe:

• czynniki środowiskowe ( dot. też psychoz - rola wyzwalająca)

• lżejsze urazy czaszkowo - mózgowe

• lżejsze zatrucia

a i b - niewłaściwe postępowanie lekarskie.

1. ze względu na genetyczne I niegenetyczne

   1. genetyczne

• nieprawidłowości genowe

• nieprawidłowości chromosomowe ( wady, ………)

• zatrucia metaboliczne

  1. pozagenetyczne ( ze względu na okres zadziałania czynnika szkodliwego)

  1. czynniki prenatalne

  2. porinatalne

  3. postnatalne

Genetyczne uwarunkowania

1. nieprawidłowe geny mogą być przekazywane w trojaki sposób

1. dziedziczenie dominujące ( stwardnienie guzowate choroba Bourneville, nerwiakowłokniakowatośc, zespół Aperta)

2. recesywne ( Fenyloketonuria- ch. Follinga, uszkodzenia OUN zab. Koordynacji ruchowej, nogi i ręce ugięte, jasne włosy mysi zapach)

3. sprzężone z płcią (ch. Lescha-Nyhana)

Ad1. jedno z rodziców przekazuje gen chorobotworczy. Rodzic odziedziczył ten gen po przodkach lub powstał on w mutacji genowej.

Prowadzi to do ciężkich chorób:

• grupa fakomatozy: stwardnienie guzowate ( choroba Bourneville’a)(epiloia) są to choroby skóry I tkanki nerwowej. Guzki na twarzy w kształcie motyla, upośl. umysł., padaczka.

• Grupa neurofibromatozy - nerwiakowłókniakowatość ( choroba Recklinghausena) - są to choroby skóry I tkanki nerwowej - przebarwienia na skórze , plamki w kolorze kawy, gózki o typie włókniaka.

AKROCEFALOSYNTAKTYLIA - zespół Aperta zespół zaburzeń czaszki I kończyn, towarzyszy upośledzenie umysłowe.

Ad2.oboje rodzice są nosicielami szkodliwego genu ( b. prawdopodobne gdy są ze sobą spokrewnieni): zajęcza warga, rozszczep podniebienia, niedorozwój kończyn górnej, endemiczne występowanie upośledzenia umysłowego( ludzie zawierają związki w określonym kręgu- wskaźnik wad jest częstszy)

Choroby recesywne: bloki metaboliczne (zab. Metaboliczne np. Fenyloketonuria ( choroba Follinga)- brak enzymów hydroksylazy fenyloalaninowej ) (Uszkodzenia OUN zab. koordynacji ruchowej, nogi i ręce ugięte, jasne włosy i skóra, mysi zapach)

Ad3. Matka jest nosicielką szkodliwych genów a chorują chłopcy np. Choroba Lescha-Nyhana - zab. metaboliczne, gromadzą się nadmierne ilości kwasu.

 

Wykład 4

Czynniki genetyczne.

Zaburzenia chromosomowe (2 grupy)

- zw. z nadmiarem materiału chromosomowego ( nadliczba chromosomowa 21 w zespole Downa)

• zw. z niedoborem w materiale chromosomowym ( zespół miałczenia kota dot. 5 pary)

• czynniki niegenetyczne ( podział ze względu na okres zadziałania czynnika szkodliwego)

  1. czynniki prenatalne

  2. czynniki perinatalne

  3. czynniki postnatalne

ad1.* Dużą grupę czynników szkodliwych stanowią te działające na komórki rodziców - prowadzą do gametopatii.

Mogą to być np.

• zatrucia lekami

• zatrucia pokarmowe

• szkodliwe promieniowanie (jądrowe, Rtg)

• praca przy komputerze

• narkotyki, alkohol

• choroby zakaźne, infekcje wirusowe, bakteryjne

• Kolejną gr. stanowią czynniki działające na płód, na zarodek - embriopatie.

Są to:

• embriopatie wirusowe ( różyczka, grypa, katar)

• aktymiczne (promienie, Czarnobyl)

• toksyczne ( zatrucie ciążowe, pokarmowe, lekami)

• toksoplazmatyczne ( toksoplazmoza odzwierzęca) ( warga zajęcza, małogłowie, podniebienie gotyckie)

• Inny czynnik to niedożywienie kobiety w czasie ciąży. Powodem może być zaburzenie wchłaniania. To także brak witamin i mikroelementów.

• Przeżycia psychiczne kobiety w ciąży.

• Niedotlenienie - środowisko gdzie 6% tlenu przez 20 min. - nieodwracalne zmiany.

Wyróżnia się 4 rodzaje:

• wynikające ze słabej zdolności przenoszenia tlenu ( zmniejszona liczba erytrocytów lub obniżony poziom hemoglobiny)

• spowodowane uszkodzeniem łożyska w wyniku zatruć ciążowych i opóźnionego porodu

• z powodu zatrucia lekami oraz narkozą

• wynikające z zaburzeń krążenia matczynego, łożyskowego i płodowego

• niezgodność immunologiczna ( konflikt serologiczny) organizm matki produkuje przeciwciała skierowane przeciwko płodowi. Skutek

• upośledzenie umysłowe

• zaburzenia zmysłów

• żółtaczka

ad2. Uraz porodowy to:

1. uraz czaszkowo - mózgowy i

2. niedotlenienie ( zamartwica)

a i b - łącznie

Przyczyny:

• zbyt wczesne odejście wód płodowych

• owinięcie pępowiną

• dysproporcja między wielkością dziecka a rozstawieniem kości miednicy

• poród kleszczowy

• niewłaściwe postępowanie lekarskie

ad3. Zwłaszcza niebezpieczne w pierwszych 2 - 3 latach życia dziecka

• czynniki głównie zw. z rozwojem psychoruchowym

• - urazy czaszkowo - mózgowe ( uszkodzenie czaszki i mózgu spowodowane nagłym działaniem siły mechanicznej, której wielkość przekracza amortyzujące właściwości czaszki i mózgu.)

3 rodzaje:

1. uraz otwarty

2. zamknięty

3. zgniecenie czaszki

ad1. Dochodzi do uszkodzenia powłok skórnych i kostnych czaszki i do rozerwania opon mózgowo - rdzeniowych.

ad2. Uszkodzenie powłok skórnych i kostnych czaszki lub bez tego uszkodzenia, ale bez widocznego naruszenia opon mózgowo - rdzeniowych.

ad3. Z cechami zarówno urazu otwartego jak i zamkniętego

• zatrucia ( leki, zabawki, lody)

• choroby infekcyjne zagrażające OUN

Można podzielić na:

1. bezpośrednio atakujące tkankę mózgową, np. wirusowe zapalenie mózgu i opon mózgowych określane jako pierwotne lub nagminne zapalenie mózgu i opon mózgowych

• powikłania chorób wieku dziecięcego - świnka.

• Czynniki środowiskowe, społeczne - bywa przyczyną typu kulturowego upośledzenia umysłowego - deprywacja sensoryczna, zaniedbanie może obniżyć inteligencję nabytą. - deprywacja emocjonalna

GENETYCZNE POSTACIE UPOŚLEDZENIA UMYSŁOWEGO.

1. Upośledzenie umysłowe w przebiegu chorób dominujących.

*Fakomatoza ( choroby skóry i tkanki nerwowej) - choroba Bourneville’a (epiloja) ( stwardnienie guzowate) 3 objawy osiowe:

1. niedorozwój umysłowy różnego stopnia, ale tez bez tego

2. padaczka

3. objawy skórne ( najważniejszy gruczolak łojowy, stanowiący zbiór licznych grudek, szczególnie na obu policzkach, często ze śliską wydzieliną, w kształcie motyla)

Pojawia się w pierwszych latach życia, napady padaczkowe wykazują dużą zmienność. Częstość występowania 1/20 tyś. urodzeń. Nie ma skutecznych sposobów leczenia tej choroby, im wcześniej występuje tym jest groźniejsza.

• Nerwiakowłókniakowatość ( choroba Reeklinghausen’a) jest to neurofibromatoza ( choroby skóry, tkanki nerwowej i ...?... )

Występują guzki, objawy skórne mają inny charakter niż w fibromatozie. Tu guzki są o typie nerwiakowłókniaków i włókniaków, plamy koloru kawy z mlekiem - są to pierwsze objawy.

Objawy:

• cechy ...?... f. psych.

• zmiany kostne

• niski wzrost

• zaburzenia czynności nerek

• upośledzenie umysłowe zwykle głębokie

• zaburzenia narządów wew. szczególnie nerek

Nie ma skutecznych sposobów leczenia, ogranicza się do leczenia guzków.

1/ 5 tyś. urodzeń 1/2tyś. urodzeń (różne źródła)

W ok. 10% przypadków stwierdza się upośledzenia umysłowe.

• akrocefalosyndaktylia (zespół Aperta) zespół zaburzeń czaszki i kończyn, któremu towarzyszy upośledzenie umysłowe.

Obok nieprawidłowego ...................... występują objawy

• zaburzenie funkcji narządów wew.

• przykurcze - objawy neurologiczne

1/150 tyś. urodzeń Jest zależność między wiekiem ojca a występowaniem tej choroby. Nie ma skutecznych sposobów leczenia.

• dyzostoza czaszkowo - twarzowa (zespół Cruzona) przedwczesne zamknięcie się szwów czaszkowych powoduje zniekształcenie czaszki. Czaszkę określa się jako akrocefaliczną (cienka pokrywa kostna, stożkowata, długa, o skróconym wymiarze przednio - tylnim. )

Występuje wytrzeszcz gałek ocznych, zanik nerwu wzrokowego i powarzne wady wzroku (ślepota, oczopląs, zez rozbierzny)

Upośledzenie różnego stopnia, ale rzadko głębokie.

1. choroby dziedziczne recesywne ( najczęściej zaburzenia metaboliczne 2 - 4% przypadki upośledzenia umysłowego.)

• fenyloketonuria ( choroba Follinga)

Istotą jest brak enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej ( odpowiada ona za prawidłową przemianę białkową)

Uszkodzenia mózgu, liczne zmiany.

Zespół kliniczny:

• bardzo jasna barwa włosów, skóry

• charakterystyczny mysi zapach skóry, potu, moczu

• alergiczne wypryski na skórze

• zaburzenia koordynacji ruchowej (sylwetka do przodu, ręce, nogi ugięte)

• padaczka

Sygnałem u małego dziecka jest uszkodzony rozwój psychoruchowy. Dziecko jest apatyczne, bierne, nie poznaje najbliższych, w porę nie podnosi głowy, nie próbuje chodzić, siadać nie przewraca się z pleców na brzuch.

Wczesne rozpoznanie ( przed pierwszym kwartałem życia) daje pełne szanse na wyleczenie. Po 1 kwartale życia wyleczenie dotyczy tylko rozwoju fizycznego.

Leczenie to dieta ( białko musi być przetworzone) 1/7 tyś. urodzeń. Ok. 3 -4% pensjonariuszy dla głęboko upośledzonych umysłowo.

Wykład 5

cd.

Fenyloketonuria matczyna - dziecko rodzi się z uszkodzonym mózgiem, bo matka miała podwyższony poziom fenyloalaniny, ale dziecko nie choruje na fenyloketonurię.

• zwyrodnienie muózgowo - plamkowe - zaburzenie lipidów, porażenia i przykurcze, wady wzroku, padaczka, upośledzenie umyslowe i ciężkie zaburzenia rozwoju fizycznego. Choroba może się pojawić w różnym wieku - stąd różne postaci.

1. postać dziecięca ( choroba Tay - Sachsa) objawy już w kilka miesięcy po urodzeniu, prowadza do ślepoty, upośledzenia umysłowego, niedowładów, padaczki i nieuchronnie do śmierci w wieku ok. 2 lat. Wśród zaburzeń wzroku charakterystyczna jest narośl w kształcie maliny na plamce żółtej oka, która może powodować zanik nerwu wzrokowego.

2. postać młodzieńcza ( choroba Spielmayera - Vogta) objawy j. w. ale w wieku kilku lat i prowadzą nieuchronnie do śmierci w wieku od 5 do 10 lat trwania choroby.

Sposoby leczenia są nieznane.

• galaktozemia - zaburzenie przemiany węglowodorowej, brak enzymu, który odpowiada za prawidłową przemianę węglowodorową.

Zaburzenia: zahamowanie wzrostu, zmętnienie soczewki oka, uszkodzenie narządów wew. Szczególnie wątroby i nerek, żółtaczka, upośledzenie umysłowe i zaburzenie osobowości, znane postaci o lżejszym przebiegu. Leczenie zależy od wczesnego rozpoznania. Poprawa w leczeniu fizycznym, rzadko psychicznym. Częstość wyst. 1/12 tyś. - 1/30 tyś. urodzeń.

• gargoilizm ( gargolizm, karłowatość) rysy ostre, gotyckie. Powód - zaburzenia przemiany węglowodanowej, ale wtórnie także lipidowej to powoduje uszkodzenie OUN i upośledzenie.

Deformacje szkieletu, zniekształcenie żeber, stawów, kręgów, skrzywienie kręgosłupa, grube nogi, krótkie grube kończyny, szeroka głowa, duży język niekiedy wystający z ust, szeroki spłaszczony nos. Zmiany w narządach wew. - powiększenie wątroby i śledziony, wady wzroku i słuchu, upośledzenie umysłowe głębszego stopnia.

Najczęstsza długość życia 12 lat. Częstość wyst. 1/40 - 1/100 tyś. urodzeń.

Leczenie zależne od wczesnego rozpoznania i lepiej rokuje leczenie fizyczne niż psychiczne.

• małogłowie ( karłowatość ptasiogłowa) duża twarzoczaszka, krótki tył czaszki, wady rozwojowe gałek ocznych, opóźnienie rozwoju ruchowego, znaczny niedorozwój umysłowy, zgarbiona postawa, szybko wykonywane ruchy. Brak możliwości leczenia.

Wykład 6

UPOŚLEDZENIE UMYSŁOWE SPRZĘŻONE Z PŁCIĄ - to takie gdzie matki są nosicielkami szkodliwych genów a chorują chłopcy.

• ch. Lescha-Nyhana - mimo, że jest chorobą sprzężoną z płcią należy do metabolicznych, przyczyna brak enzymu odpowiadającego za przemianę purymozy. W efekcie gromadzą się nadmierne ilości kwasu moczowego.
  Obraz kliniczny:
  - Porażenie mózgowe typu spastycznego, niedowład spastyczny, choreoatetyczne objawy, zniesienie czucia bólu, autoagresja.
  - Powikłania w funkcjonowaniu nerek z kamicą nerkową
  - Upośledzenie umysłowe znacznego stopnia.
  Długość życia zależna od okresu leczenia i indywidualnej odporności.

• wodogłowie - zwężenie kanału Sylwiusza w mózgu, gromadzą się nadmierne ilości płynu mózgowo - rdzeniowego, który działa rozsadzająco na ścianki czaszki, szwy czaszki rozchodzą się, głowa deformuje - kształt gruszki, wysadzone gałki oczne, skóra blada, przeźroczysta, widoczna sieć żył. Obserwuje się skłonności do padaczki, osłabienie wzroku, zaburzenia koordynacji ruchów i zaburzenia czucia. Zdarza się, że intelekt jest w normie. Nie we wszystkich przypadkach upośledzenia.
  Leczenie:
  - chirurgiczne wstawienia zastawek, nakłucia komór bocznych i odprowadzenie płynu, naświetlanie promieniami X.

CHOROBY WYWOŁANE ABERNACJAMI CHROMOSOMALNYMI.

1. związane z nadmiarem materiału chromosomowego
   - zespół Downa (mongolizm) - skośne oczy, łamliwe sztywne włosy, ochrypnięty głos, niski wzrost, zniekształcenie dłoni i stóp, charakterystyczny układ linii papilarnych, małpia bruzda, częstsze wady serca i skłonność do padaczki, grube usta, rumieniec na policzkach, zniekształcenie dwunastnicy, w stanie psychicznym występują zdolności naśladowcze i uzdolnienia muzyczne, chętnie nawiązują kontakt.
   W 75% upośledzenie umysłowe umiarkowanie i znaczne, ok. 20% głębokie, 5% lekkie.
   Częstość występowania: 1/600, zależność między wiekiem matki.
   
   
   - zespół Pataua [Poto] - nadliczbowy chromosom, wady i rozszczep wargi, podniebienia, wady wzroku, wady rozwojowe ucha, wady kośćca, sześciopalcowość, wady sercowo - naczyniowe, wady mózgu, głuchota, napady drgawek, obniżony tonus mięśniowy.
   Umierają zwykle w ciągu 1 r. ż. Ale mogą przeżyć i kilka lat.
   Częstość występowania: 1/4000 - 1/15000
   Brak sposobów skutecznego leczenia.
   
   - zespół Edwardsa - nadliczbowy 18 chromosom, wady i deformacje czaszkowo - twarzowe z mocnym uwypukleniem tylnej części, małe usta i żuchwa, zniekształcone małżowiny uszne, zniekształcenia klatki piersiowej, deformacje kończyn, stóp, wady serca.
   Upośledzenia umysłowe różnego stopnia, częściej znacznego.
   Zwykle śmierć w ciągu 1 r. ż. ale i później.
   Częstość występowania: 1/2000 - 1/7000
   Brak skutecznych metod leczenia.

2. Związanie z ubytkami w materiale chromosomowym.
   - zespół miauczenia kota - wydawanie przez dziecko takich dźwięków związanych z niedorozwojem krtani spowodowane ubytkiem krótkiego ramienia chromosomu 5-tego.
   Niska waga przy urodzeniu, małogłowie, szeroko rozstawione oczy, zniekształcenia czaszki, opóźnienia rozwoju psychoruchowego.
   Często żyją do dorosłości.
   Częstość występowania: 1/100 tys.
   Leczenie objawów.
   
   - zespół Grouchy’ego - ubytek krótkiego lub długiego ramienia chromosomu 18-tej pary.
   Ubytek ramienia krótkiego: niska waga przy urodzeniu, zmiany w obrębie gałki ocznej, ciężkie upośledzenie umysłowe.
   Ubytek ramienia długiego: małogłowie, obniżenie napięcia mięśniowego, zwężenie przewodów słuchowych lub ich zarośnięcie, wady gałek ocznych, wady palców u nóg, upośledzenie rozwoju psychicznego i fizycznego.
   Brak skutecznych sposobów leczenia.

ANOMALIA CHROMOSOMÓW PŁCIOWYCH

• zespół Turnera - tylko jeden chromosom X, nie wykształcają się cechy płciowe.
  Niski wzrost, niedorozwój gruczołów mlecznych, pierwotny brak miesiączki, potylica spłaszczona, szyja płetwowata, głuchota, wrodzone wady serca, upośledzenie umysłowe różnego stopnia ale nie zawsze.
  Cz. wyst. 1/2tys. - 1/5tys.
  Leczenie hormonalne.
  Czestość rodzenia takich dzieci u matek po 40 r. ż.
  
  - zespół Klinefeltera - występuje nadliczbowy chromosom X u mężczyzn, w dzieciństwie jedynie objawy psychiczne - zaburzenia w zachowaniu, bierność, objawy neurastenii, trudności w nauce szczególnie czytania, w okresie pokwitania, zaburzenia rozwoju wytwórczych cech płciowych, budowa ciała typu kobiecego, powiększanie piersi, zanik jąder, brak nasienia, bezpłodność.
  Upośledzenie umysłowe różnego stopnia często głębsze.
  Cz. wyst.: 1/500 - 1/1000.
  Leczenie hormonalne.
  Matki powyżej 40 r. ż. częściej rodzą takie dzieci.

SPECYFICZNE POSTACIE UPOŚLEDZENIA UMYSŁOWEGO (nie genetyczne).

1. Niedorozwój umysłowy na tle dziecięcego porażenia mózgowego (porażenie mózgowe to stan a nie choroba). - dochodzi do uszkodzenia mózgu - jako pierwszy termin użył Freud.
   Przyczyny takie jak w upośledzeniu.
   - zatrucia
   - urazy
   - niedotlenienia, infekcje w czasie porodu i po.
   W wyniku powstaje wiele dysfunkcji.
   Typy porażeń:
   a) typ spastyczny - charakteryzuje się sztywnością związaną ze zwiększonym napięciem mięśniowym i trwałymi przykurczami mięśniowymi.
   b) typ atetotyczny - występują nieskoordynowane ruchy ciała o różnym nasileniu od łagodnych do takich gdzie ciało wykręca się dramatycznie. Ruchy obejmują całe ciało.
   c) typ ze sztywnością mięśni przy braku koordynacji mięśni antagonistycznych - powoduje dużą niezborność ruchową.
   d) typ ataktyczny - charakteryzuje zaburzenia równowagi, najbardziej widoczne w czasie wykonywania ruchu zwłaszcza chodzenia.
   e) typ drżączki.
   f) typ atoniczny (hypotoniczny).
   Ponadto występują typy mieszane.
   
   * Cechy porażenia mózgowego u dzieci
   Dzieci mają kłopoty z odtwarzaniem tego czego się przed chwilą uczyły. Kłopoty z napisaniem liczb kilkucyfrowych zwłaszcza gdy w środku jest 0, brak kategorii liczb, zaburzenia koordynacja przestrzeni, kłopoty z ułożeniem figur w skali testu Wehslera. Wzmożona pobudliwość, wrażliwość, nadmierne uwrażliwienie na estetykę słaba odporność na hałas, skłonność do perseweracji.
   Opóźnienie rozw. fiz., trudności w mówieniu, zaburzenia wzroku, zniekształcenia zębów.
   Nie zawsze intelekt bardzo obniżony ale tak się je ocenia.

2. Niedorozwój umysłowy na tle toksoplazmozy - powoduje wady rozwoju OUN, przenoszony przez zwierzęta domowe.
   Typy toksoplazmozy:
   - postać trzewna
   - skórna
   -limfatyczna
   - oczna
   -mózgowa (oczna i mózgowa szczególnie częste).
   Przebieg choroby może być łagodny lub ostry.
   Wyróżnia się toksoplazmozę:
   - wrodzoną (szczególnie groźna → wtedy wady rozwojowe OUN)
   - nabyta
   
   Objawy kliniczne zależą od czasu uszkodzenia, już w okresie noworodkowym, objawy niedorozwoju, brak reakcji na otoczenie, dzieci nie poznają matki, później siadają, później chodzą, nieprawidłowości w budowie ciała, zniekształcenia czaszki, porażenia kończyn górnych i dolnych.
   
   Rozpoznania opierają się na 5 kanonach:
   1) upośledzenia umysłowe
   2) zaburzenia rozwoju narządu wzroku w postaci zapalenia naczyniaków, siatkówki, zaćmy i inne. !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
   3) zwapnienia w mózgu.
   4) wodogłowie.
   5) napad drgawkowy.
   Do rozpoznania potrzebne badania laboratoryjne.

3. Na tle embriopatii różyczkowej - przyczyna infekcja różyczkowa
   ok. 15% zachorowań doch. do uszkodzenia zarodka i objawów embriopatii ok.35% brak zab. rozwoju
   ok.50% przypadków zachorowań - obumiera płód
   U dzieci z embriopatią różyczkową niedorozwój umysłowy w stopniu umiarkowanym lub głębokim u 100% dzieci.
   Upośledzenie połączone z wadami rozwoju oczu, serca i aparatu słuchowego.
   Z wad wzroku najczęstsza jest zaćma.
   Z wad słuchu głuchota - uszkodzenie ucha wewnętrznego.
   Z wad serca - ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
   W wielu przypadkach wady rozwojowe zębów (niewykształcenie się szkliwa), mały wzrost zębów, małogłowie, rozszczepienie podniebienia, wady rozwojowe układu moczowo - płciowego. Wśród objawów neurologicznych: nadczynność ruchowa, obniżenie napięcia mięśniowego, zaburzenia połykania i snu.

4. Na tle cytomegalii - to infekcja wirusowa, zagraża przede wszystkim wcześniakom i noworodkom. Większość cytomegalii w wieku niemowlęcym ale również zarażenia wewnątrzmaciczne.
   Dotychczas nie rozpoznano dróg zarażenia.
   Objawy: żółtaczka, powiększenie wątroby, śledziony i ślinianek, występują drgawki.
   W zależności od lokalizacji infekcji wyróżnia się:
   - płucną cytomegalię
   - żołądkowo - jelitową
   - nerkową
   - mózgową
   Uszkodzenie OUN powoduje niedorozwój umysłowy różnego stopnia, częściej znacznego.

5. Na tle niezgodności immunologicznej (konflikt serologiczny - niezgodność Rh, chodzi o matkę i płód).
   Konflikt między płodem Rh+ a matką Rh- powoduje, że organizm matczyny wytwarza przeciwciała skierowane przeciw płodowi, powoduje to hemolizę ciałek czerwonych co prowadzi do podwyższenia bilirubiny w surowicy krwi, która działa toksycznie na płód i zostaje zaburzona zdolność przyswajania tlenu. Dzieci wykazują po urodzeniu żółtaczkę, która powoduje upośledzenia umysłowe różnego stopnia, głuchotę. W wielu przypadkach labilność emocjonalna, cechy dużego pobudzenia lub apatię, dzieci ospałe, słabo interesujące się światem, upośledzenia niekonieczne.
   
   Osiowe objawy:
   1) zwiększona wrażliwość na bodźce dotykowe i niski próg bólu.
   2) zwiększona pobudliwość emocjonalna (podwyższony lęk, drażliwość, egocentryzm).
   3) chwiejność i inercja procesów psychicznych ze skłonnością do zalegania i myśli natrętnych.
   4) wybitna zmienność nastroju połączona z brakiem krytycyzmu i nieprawidłową oceną sytuacji i objawów wegetatywnych.

Wykład 7

METODA FEUERSTEINA

• upośledzenie umysłowe nie jest stanem statycznym.
  Osoby upośledzone rozwijają się dynamicznie, ale to zależy od rozmiaru i lokalizacji uszkodzeń.
  Różnice indywidualne dotyczą różnych procesów psychicznych:
  - procesy orientacyjno - poznawcze
  - motywacyjno - emocjonalne
  - intelektualne
  - temperamentalne
  
  Tu nakładają się zaburzenia współwystępujące (wg pedagogów to upośledzenie sprzężone).
  Mogą to być (hamują one rozwój):
  - zaburzenia dynamiki procesów ruchowych
  - zaburzenia rozwoju mowy i wady wymowy (częstsze, głębsze niż u sprawnych intelektualnie).
  - porażenia, przykurcze
  - objawy neurologiczne
  - wady uzębienia
  - przerost więzadła podjęzykowego, wady podniebienia, stąd wady wymowy.
  - zaburzenia emocjonalne wynikają nie tylko z upośledzenia
  - zaburzenia przystosowania społecznego

Wykład 8 i 9

DYSFUNKCJE NARZĄDÓW RUCHU.

Część dysfunkcji narządów ruchu jest wrodzona lub nabyta.

Klasyfikacja dysfunkcji narządów ruchu:

1. Spowodowane chorobami ok. 46%.

2. Spowodowane urazami ok. 45%

3. Wynikające z wad wrodzonych 6%

4. Inne ok. 2,8%

Klasyfikacja upośledzeń narządu ruchu:

1. Dysfunkcji pochodzenia mózgowego np.: DPM, spastyczne i wiotkie niedowłady kończyn po wylewach do mózgu, zespoły ruchów mimowolnych, zaburzenia koordynacji ruchowej.

2. Dysfunkcje pochodzenia rdzeniowego (następstwo ch. Heinego - Medina, rozszczepienia kręgosłupa, urazu kręgosłupa lub rdzenia, postępującego zaniku mięśni).

3. Dysfunkcje układu kostno - stawowego np.: zwichnięcie stawu biodrowego, stopa końsko - szpotawa, schorzenia reumatyczne zwłaszcza gościec przewlekły postępujący, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

4. Braki kończyn wrodzone lub stany po amputacji.

Te zaburzenia mogą mieć charakter nieodwracalny bądź okresowy; ustabilizowany lub nieustabilizowany.

Ad. 1

Mózgowe porażenie dziecięce - przewlekłe niepostępujące zaburzenia czynności ośrodkowego neuronu ruchowego będące następstwem:

• nieprawidłowego rozwoju lub

• uszkodzenia mózgu

MPD nie jest jednostką nozologiczną, jest to zespół objawów uwarunkowanych wieloczynnikowo np.: toksoplazmoza, uraz okołoporodowy, anoksja w czasie porodu, zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, urazy mózgu.

• klasyfikacja oparta na rodzaju objawów:
  a) postać spastyczna. Objaw - sztywność związana z napięciem mięśni
  b) atetotyczna (uszkodzenie układu pozapiramidowego - nieskoordynowane ruchy ciała)
  a) i b) ubóstwo ruchów dowolnych.
  c) postać ataktyczna (związana z zaburzeniami równowagi, brak poczucia postawy, niezborność ruchów, upośledzenie orientacji w położeniu ciała.
  d) postać mieszana (stan w którym przeplatają się objawy a, b i c).
  Możemy tu wyróżnić:
  - postać drżeniową (drżenną)
  - postać atoniczną (brak napięcia mięśniowego, lub bardzo słabe napięcie)
  
  Najczęściej występuje postać spastyczna.

• Klasyfikacja wg zakresu i umiejscowienia porażenia:
  a) monoplegia (porażenie jednej ręki lub jednej nogi)
  b) chemiplegia (porażenie połowiczne - dotyczące obu kończyn po tej samej stronie ciała.
  c) triplegia (porażenie trzech kończyn)
  d) diplegia (dwustronny symetryczny niedowład, silniej zaznaczony niedowład w kończynach dolnych, obie ręce, obie nogi)
  e) paroplegia (dotyczy tylko kończyn dolnych)
  f) quadriplegia (porażenie wszystkich 4 kończyn ale nie symetrycznych)

• Klasyfikacja wg stopnia inwalidztwa (opiera się na subiektywnej ocenie), bierze się pod uwagę nasilenie zaburzeń ruchowych, czuciowych i stopień samodzielności pacjenta.
  a) nieznaczny
  b) umiarkowane
  c) ciężki
  d) bardzo ciężki
  
  Wczesna rehabilitacja bardzo istotna. W skład postępowania rehabilitacyjnego wchodzą praktyki:
  - medyczne: pediatra, ortopeda, chirurg, neurolog
  - psychologiczne: psycholog, logopeda, nauczyciel.
  
  Opóźnienie rehabilitacji może doprowadzić do utrwalenia się niewłaściwych nawyków. Należy utrwalać właściwe modele postaw ruchowych w takiej kolejności w jakiej występują rozwojowo u dzieci zdrowych.
  
  Na plan pierwszy rehabilitacja ruchowa → cel zmniejszenie wzmożonego napięcia mięśniowego (zmniejszenie stanu spastycznego), wyrobienie sprawności czynnościowej mięśni, nauczenie poprawnego uczenia, skoordynowanie ruchów mimowolnych, usunięcie przykurczów, zapewnienie możności utrzymywania równowagi, poprawa precyzji ruchów w dalszej części zaopatrzenie w aparaty, usprawnianie w samoobsłudze i wyrobienie samodzielności. Potrzebna jest znajomość stadiów rozwoju dziecka.
  
  Od czego zależą pozytywne wyniki rehabilitacji:
  - od okresu rozpoczęcia
  - od zastosowanych metod rehabilitacji
  - od aktywnej współpracy dziecka (tu trudność z dzieckiem głęboko upośledzonym).
  
  Ważną rolę odgrywa rehabilitacja mowy - potrzeba kontaktu z pacjentem.
  
  Obraz psychologiczny dzieci jest niejednorodny. Obok dysfunkcji ruchu inne zaburzenia są zróżnicowane, różne jest ich nasilenie - to sprawia problem w diagnozie i rehabilitacji.
  
  Tylko 40-50% dzieci z MPD osiąga prawidłowy rozwój umysłowy. Pozostała część opóźniona intelektualnie lub upośledzona umysłowo (upośledzenie o charakterze organicznym).
  Najniższa sprawność umysłowa u dzieci z porażeniem wszystkich kończyn - quadriplegia i diplegia.
  
  Ocena poziomu intelektualnego jest trudna ponieważ dzieci mają zaburzenia sensoryczne i mowy. Dlatego niczym są metody niewerbalne. Najczęściej stosuje się:
  - KOLUMBIJSKĄ SKALĘ DOJRZAŁOŚCI UMYSŁOWEJ
  - TEST LEITENA
  - SKALA RAVENA
  
  Zaburzenia mowy wynikają z dysfunkcji ruchowych aparatu wykonawczego mowy (dziecko rozumie mowę ale nie potrafi wymawiać słów). Z tym łączy się ślinienie, trudności w gryzieniu i połykaniu pokarmów, tiki.
  Drugi rodzaj defektów mowy to zaburzenia pochodzenia centralnego o typie afazji. Trzeci - zaburzenia wynikajqące z upośledzenia słuchu.
  
  W rozwoju osobowości następujące cechy:
  - poczucie zależności i nadmiernej potrzeby uczuć
  - zbytnia uległość
  - wrogość
  - egocentryzm
  - rezygnacja
  - pozorne, świadome pogodzenie się z kalectwem.
  - podświadome odrzucanie własnego JA.
  - niestałość emocjonalna !!!
  
  Występują również cechy wynikające z organicznego upośledzenia umysłowego
  - trudności w koncentracji uwagi
  - brak napędu (apatia bierność)
  - zmienność w poziomie wykonywania zadań
  - męczliwość

Ad. 2

Zaburzenia pochodzenia rdzeniowego:

• Choroba Heinego - Mediny (polio - paraliż dziecięcy polega na ostrym zapaleniu rogów przednich rdzenia, dawniej występowała epidemicznie, obecnie sporadycznie.
  Obraz choroby:
  Porażenie wiotkie - obejmuje kończyny i tułów ale może obejmować tylko poszczególne grupy mięśni, z czasem stopniowy zanik mięśni, przykurcze.
  Zabiegi rehabilitacyjne:
  pionizacje, kąpiele, masaże, ćwiczenia bierne i czynne, powinny doprowadzać do przyrostu siły mięśni.
  
  Jeśli od 18 do 20 miesięcy leczenie nie daje efektu do 50-75% , dalsza poprawa staje się wątpliwa.
  
  Możliwe zabiegi chirurgiczne istotne znaczenie ma też pomoc ortopedy (w przypadku niedowładu obu kończyn dolnych to aparaty z butami, kule łokciowe, wózki inwalidzkie, przy niedowładzie rąk - sprzęt specjalny np.: sztućce, podkładki.)

• Przepuklina oponowo - rdzeniowa kręgosłupa.
  Występuje w wyniku rozszczepu kręgosłupa. Polega na wynicowaniu elementów rdzenia, guz który powstaje nie zawsze jest pokryty skórą.
  Zdarza się, że jest bezpośrednio kontakt przeztrzeni rdzenia z otoczeniem zewnętrznym → grozi zakażeniem a następstwem jest zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych. Dziecko z przepukliną powinno być operowane po urodzeniu.
  
  Następstwem przepukliny jest uszkodzony rdzeń kręgowy. Przepuklin jest zlokalizowana w dolnym odcinku kręgosłupa powoduje wiotkie porażenia kończyn, zaburzenia czucia i zwieraczy pęcherza i odbytu.
  
  Przepuklina w odcinku piersiowym i szyjnym prowadzi do porażeń spastycznych (przykurczowych).
  
  Postępowanie leczenia:
  1) zabieg chirurgiczny → długofalowe specjalistyczne leczenie, rehabilitacja dostosowana do stopnia istniejących deficytów neurologicznych. Rehabilitacja zmierza do usprawnienia czynności samoobsługi i lokomocji.
  2) w przepuklinie wyst. inne wady rozwojowe:
  - wodogłowie
  - deformacja stóp
  U większości chorych nie funkcjonują regularne wydalanie stolca i moczu, co prowadzi do przewlekłych chorób nerek. Konieczne jest cewnikowanie i wyciskanie nerek. Inną dolegliwością są zaburzenia w czynności jelita grubego - to prowadzi do przewlekłych zaparć.
  
  Niektórzy po intensywnej rehabilitacji mogą już usiąść na wózku inwalidzkim.
  
  Dzieci z przepukliną o ile nie przeszły w okresie noworodkowym zapalenia opon mózgowych i nie mają nasilonego wodogłowia rozwijają się umysłowo prawidłowo (iq dolna norma), ale na skutek ograniczonej stymulacji mogą być opóźnione umysłowo.

• Postępująca rdzeniowa dystrofia mięśni.
  Jest chorobą uwarunkowaną prawdopodobnie genetycznie. Pierwotnemu uszkodzeniu ulegają komórki rdzenia, oraz postępujące wiotkie niedowłady, rozpoczynaja się na ogół od kończyn dolnych.
  Najpierw kłopty ze wstawaniem z pozycji leżącej, później pojawia się chód kaczkowaty i trudności w chodzeniu po schodach.
  Obniżona jest w miarę upływu lat sprawność ruchowa w zakresie lokomocji i manipulacji.
  Z czasem pacjent nie potrafi utrzymać przedmiotu w rękach, przestaje też chodzić.
  Choroba kończy się zgonem z powodu nie wydolności mięśni oddechowych.
  
  Rehabilitacja:
  Polega na niezbyt intensywnych ćwiczeniach ruchowych i zabiegach fizyko - terapeutycznych.

Ad. 3

• dysplazja (zwichnięcie stawu biodrowego) dziew./chłop. - 7/1
  
  Najczęściej dochodzi w czasie porodu, ale może też być w łonie matki. Następuje wysunięcie kości udowej ze stawu biodrowego, na skutek czego ograniczenie ruchu odwodzenia nogi.
  Wyst. pozorne skrócenie kończyny i skręcenie jej na zewnątrz.
  
  Leczenie:
  długotrwałe unieruchomienie kończyn dolnych w odwiedzeniu. Specjalna poduszka, jeśli to nie poskutkuje w okresie niemowlęctwa przeprowadza się operację w wieku do 3 lat.
  Obraz nieleczonego zwichnięcia jest taki:
  - dziecko ma chód kaczkowaty
  - wygięcie lędźwiowe kręgosłupa (hiperlordoza)
  - miednica podczas stania na nodze chorej opada po stronie przeciwnej
  - chodzenie pogarsza zwichnięcie
  Dlatego zabieg chirurgiczny jest niezbędny.

• Stopy końsko - szpotawe
  Najczęściej u chłopców, stopy niemowlęcia są małe, skręcone do wewnątrz, pięty uniesione, a zewnętrzny brzeg stopy łukowato wygięty.
  Defekt powstaje w skutek uszkodzenia genów i nieraz występuje rodzinnie.
  
  Rehabilitacja:
  Należy zacząć od pierwszych dni życia.
  Są to bierne ćw. korekcyjne. Trzeba je wykonywać kilka razy dziennie, zakłada się też specjalne szyny, które utrwalają ustawienie stóp.
  
  Przypadki nieleczone wymagają wieloetapowej operacji.

• Schorzenia reumatyczne. Gościec przewlekły postępujący (GPP)
  - bywa przyczyną dysfunkcji motorycznych i głębokiego inwalidztwa.
  Dochodzi do zniekształcenia, zwyrodnienia stawów, obrzęki i wysięki stawów stale się powiększają. Następują nadwichnięcia i przykurcze. Zmianom tym towarzyszą bóle.
  
  Pogoda ma wpływ.
  
  Bóle nasilają się zwłaszcza nocą i rano podczas pierwszych ruchów (pokonywanie sztywności porannej) Także przy przeciążeniu fizycznym, wysiłku.
  
  Funkcje manipulacyjne ogranicza gościec, z czasem utrudnia poruszanie się, atakuje narządy wew. zwłaszcza serce.

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)
  Zarastanie szpar stawów krzyżowo - biodrowych i stawów kręgosłupa aż do całkowitego ich zrośnięcia i usztywnienia.
  Bardzo bolesna przypadłość.
  Usztywnienie kręgosłupa i stawów prowadzi do unieruchomienia.
  
  Leczenie:
  Oprócz farmakologicznego również rehabilitacja (fizykoterapia i kinezoterapia, a także leczenia balneologiczne), zabiegi chirurgiczne i ortopedyczne.
  
  Ad. 4

• Dysfunkcje polegające na braku kończyn wrodzonych bądź po amputacji.
  
  Najczęstszą i najcięższą jest amelia - wrodzony brak wszystkich kończyn.
  ectromelia - brak jednej kończyny.
  
  hemimelia - niedorozwój obwodowej części kończyny np. dłoni przy prawidłowym rozwoju części bliższej tułowia.
  
  phocemelia - brak części bliższej tułowia, dłonie i stopy przyrośnięte są bezpośrednio do tułowia, zniekształcenia kończyn mogą być spowodowane brakiem jednej kości - np. udowej; mogą być też palce zrośnięte lub nadliczbowe.
  
  syndaktylia - palce zrośnięte
  
  polidaktylia - palce nadliczbowe
  
  POMOC:
  chirurgiczno - ortopedyczna, połączona z zaopatrzeniem w protezy i aparaty.

• Poamputacyjne
  amputacje
  - pourazowe
  - mogą wyst. w postępowaniu leczenia np. cukrzycy lub raka
  
  * Podział amputacji kończyn wg kryterium miejsca wg Fishmana:
  
  - amputacja częściowa dłoni
  - wyłuszczenie w stawie nadgarstkowym
  - amputacja poniżej łokcia
  - wyłuszczenie w stawie łokciowym
  - amputacja powyżej łokcia
  - wyłuszczenie w stawie ramiennym
  - amputacja całej kończyny wraz ze stawem ramiennym
  
  - amputacja częściowa stopy
  - amputacja w stawie skokowym
  - amputacja powyżej kolana
  - wyłuszczenie w stawie kolanowym
  - amputacja powyżej kolana
  - wyłuszczenie w stawie biodrowym
  - amputacja całej kończyny wraz z połową miednicy
  
  Ponadto Fishman wyróżnia amputacje:
  - pojedyncze
  - podwójne (jedna górna jedna dolna)
  - obustronne (obie kończyny górne lub dolne)
  - mnogie
  
  1. Pierwszym etapem jest zabieg chirurgiczny.
  2. Pooperacyjne postępowanie obejmuje: wygojenie rany i przygotowanie kikuta do założenia protezy (2 -3 m-ce).
  
  Bóle fantomowe - pacjent odczuwa poszczególne fragmenty utraconej kończyny. Z czase zanikają, ale zdarza się, że utrzymują się do końca.
  
  3. Przygotowania i dopasowywania protezy oraz nabycie wstępnych umiejętności korzystania z niej. Zdolność posługiwania się protezą po upływie 6 m-cy.
  
  * Rola psychologa:
  Ze względu na moment krytyczny. Prowadzenie psychoterapii głównie podtrzymującej, budzącej wiarę we własne możliwości. Wsparcie psychologiczne potrzebne jest przez dłuższy czas.
  
  
  SURDOPSYCHOLOGIA

• przedmiotem są psychiczne defekty narządów słuchu.
  Częstość uszkodzenia słuchu w Polsce ponad 30 tyś. niedosłyszących 300 tyś. (znaczną część stanowią osoby ze starczym otępieniem słuchu.)
  W skali światowej
  -głusi - ok. 2,570,000
  - niedosłyszący - 32,0125,000

• Klasyfikacja ze względu na kryterium anatomiczno - lokalizacyjne. (miejsce uszkodzenia analizatora uszkodzenia słuchu)
  1. głuchota przewodzeniowa
  2. głuchota odbiorcza
  a) obwodowa
  b) centralna
  3. głuchota mieszana
  
  ad. 1
  Zaburzenia czynności aparatu przewodzącego tzw. ucha zew. i środkowego.
  
  ad. 2
  Spowodowane uszkodzeniem obwodowego odcinka narządu odbiorczego tzn. ślimaka i nerwu słuchowego. Lub uszkodzenia centralnego odcinka analizatora słuchowego więc jądra nerwu statyczno - słuchowego w rdzeniu przedłużonym.
  
  
  
  ad. 3
  Jeżeli uraz spowoduje jednoczesne uszkodzenie aparatu odbiorczego i przewodzącego.

• Ze względu na moment wystąpienia defektu słuchu oraz czynnik etiologiczny.
  1. głuchota dziedziczna
  - dominująca
  - recesywna
  2. głuchota wrodzona (płodowa)
  3. głuchota nabyta przy porodzie lub w toku życia osobniczego.
  
  Przyczyny głuchoty:
  - choroby matki w czasie ciąży
  - konflikt serologiczny
  - niedotlenienie noworodka w trakcie porodu
  - mechaniczny uraz porodowy
  - choroby uszu np. ostre przewlekłe zrostowe zapalenie ucha środkowego lub zapalenie trąbki Eustachiusza.
  -zapalenie błędnika
  - choroba ucha środkowego polegająca na patologicznym procesie kostnienia w okolicy podstawy strzemiączka tzw. otoskleroza
  - choroby ogólnoustrojowe np. zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, szkarlatyna.
  - urazy mechaniczne lub akustyczne
  - czynniki toksyczne np. zatrucie lekami
  - urazy psychiczne dające głuchotę psychogenną
  - związana z wiekiem tzw. głuchota starcza

• Ze względu na stopień ubytku słuchu:
  - 0 -20 decybeli - lekkie upośledzenie słuchu
  - 20 - 40 - umiarkowane
  - 40 - 60 - niezbyt ciężkie
  - 60 -80 - ciężkie
  - 80 - ... - bardzo ciężkie
  - brak percepcji

• Ze względu na brak występowania głuchoty z uwzględnieniem jej psychologicznych następstw:
  1. przypadki w których głuchota wyst. w 2 pierwszych latach życia.
  Wpływ na porozumiewanie się i osobowość największy. Głuchota głęboka powoduje izolację.
  2. Głuchota między 2 -6 rokiem życia
  3. Ogłuchnięcie w latach szkolnych, funkcje językowe zachowane w stopniu zadowalającym na posługiwanie się mową wew. , trudności w porozumiewaniu się z grupą rówieśniczą.
  4. Ogłuchnięcie we wczesnym wieku dojrzałym 18 - 30 r. ż. powoduje często obniżenie pozycji społ. , konieczność zmiany zawodu, planów.
  5. Ogłuchnięcia między 30 - 60 r. ż. najczęściej wpływa na syt. zawodową, może spowodować izolację społ.
  6. Ogłuchnięcie po 60 r. ż. powoduje wycofanie się z czynnego życia, dodatkowo komplikuje syt. w wieku podeszłym.