1.Sytuacje sugerujące niedobory odporności--> wszystkie dobrze 
2.Diagnostyka układu grasiczozależnego : morfologia krwi z leukogramem 
3.niskie wartości plytek, plytki morfologicznie male : zespół Wiskott-Aldrich’a 
4.siwienie, fotofobia, bladośc skory : zespół Chediak-Higashi 
5. izolowany niedobór IgA<5mg/dl , IgG IgA w normie 


1.Do chorób atopowych zaliczamy: astma atopowa 
2.Jakie przeciwciała w tocznu : IgG 
3.Alergia pokarmowa, ze objawy ze strony układu: pokarmowego, oddechowego i skóry(wszystko było dobrze) 
4. Kiedy jest szczyt wytwarzania p-cial po szczepionce proteinowej( w 2 tygodniu) / polisacharydowej (w 3tygodniu) i w jakim zespole wystepuje ciążka odpowiedz (chodzilo o zespoł Wiskotta-Aldrich’a) 
5. Jakie leki trzeba odstawic przy pts? : p/histaminowe 
6.zapalenie dziąseł , postepujaca pruchnica : zaburzenia adhezji leukocytów 
7. objawy wczesne pyłkowiny ( świąd, kichanie, wodnista wydzielina) 
8.Alergia pokarmowa : owrzodzenia jamy ustnej 
9. objawy fazy poznej cos tam : wstrząs anafilaktyczny po 8 godzinach 
10 . Limfocytoza : wszystko dobrze 
11. DiGeorga: <500 /mm3, dysmorficzna twarz, wrodzona wada serca i hipokalcemia 
12. opis trombocytopenii 
13. zespoł Wiskotta-Aldricha : obniżone IgM , dziedziczy się z plcia 

 

 

1.         IgA w surowicy poniżej 2SD, alfa-fetoproteina powyżej 2SD, zwiększona częstość pęknięć chromosomów w kom z hodowli pod wpływem promieniowania: odp. Ataksja teleangiektazja 
2.Tężyczka hipokalcemiczna, wrodzona wada serca, odp. zespół DiGeorge'a 
3. niedobory odporności występują gdy: zapalenia zatok 2 lub więcej/ rok 
zapalenia płuc 2 lub więcej/ rok, ropnie skóry powyżej 1 roku życia i ostatnie nieprawidłowe: antybiotykoterapia dozylna dłuższa niż 2 miesiące bez poprawy 
4. jakie badanie wykonasz jako pierwsze w ocenie układu grasiczozależnego odp. morfologia pełna 
5. jaką grupę krwi przetoczysz pacjentowi z grupą krwi 0 odp. 0 (do wyboru były jeszcze A,B i AB) 

 

1.         Objawy i odpowiedź: Wiskott-Aldrich’a 
2. Co występuje w zespole jakimś na N, nie pamiętam nazwy ale nie bylo jej w materialach 
3. niedobory odporności występują gdy: zapalenia pluc 2 lub więcej/ rok , owrzodzenia jamy ustnej powyżej 1 roku życia, brak przyrostu masy ciala i wzrostu z towarzyszacymi nawracającymi zakażeniami -(wszystkie byly dobre) 
4. jakie badanie wykonasz jako pierwsze w ocenie immunoglobulin a) stezenie Ig w surowicy b) stezenie poszczegolnych Ig c) morfologia pełna (to dobre) d)costam 
5. jaką grupę krwi przetoczysz pacjentowi z grupą krwi AB odp. wszystkie (do wyboru były 0, A,B i AB)

 

1.         Sytuacje sugerujace istnienie niedoboru odpornosci 
a. osiem lub > zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku 
b. trwająca 2 m-ce lub > antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy 
c. brak przyrostu masy ciała lub wzrostu u dziecka z nawracającymi zakażeniami 
powtarzające się głębokie ropnie skórne lub ropnie narządowe 
d. wszystkie 
2. Jakie badanie wykonasz jako pierwsze przy ocenie ukl grasiczozaleznego 
a. morfologie krwi pelnej z ocena leuko i plytkogramu 
3. Pancytopenia w jakim zespole wystepuje? 
a. zespol Chediak – Higashi 
b. zespol Wiskott – Aldrich’a 
c. dysgenezji siateczki 
4. W zespole Nijmegen nie wykonujemy 
a. RTG 
b. USG 
c. EKG 
d. EEG 
5. Pacjent płci męskiej, z nieprawidłowym wynikiem testu wybuchu tlenowego w aktywowanych neutrofilach (<5% w stosunku do kontroli). Mutacja w gp91, p22, p47 lub p67 phox. Jaka ma chorobe? 
a. CGD 
b. zespol Chediak – Higashi 
c. zespol di George’a 
d. zespol Wistott – Aldrich’a

 

1.         jakie badanie najpierw- morfologia 

2 ataksja teleangiektazja: ataksja móżdzkowa i 
a teleangiektazja w oczach lub na twarzy * 
b IgA powyżej 2SD (źle) 
c alfa-fetoproteina powyzej 2SD* 

3 Neutrofile poniżej 200 3-6 dni co 3 tyg 
a neuropatia cykliczna* 
b neuropatia wroczona czy tam jakaś... 

4 mutacja CXCR4, brodawki, hipogammaglobulinemia,.... 
a zespół WHIM* 
b... 

5 os z gr krwi O można przetoczyc 
a O * 
b A 
c B 
d AB

 

1.         Kryteria rozpoznania zespołu DiGeorge'a 
a) obniżona liczba komórek CD3+ (<500/mm3) 
b) twarz dysmorficzna lub anomalie budowy podniebienia 
c) hiperkalcemia (zła odpowiedz, a i b poprawne) 

2. W jakim zespole nie wolno wykonywać badań RTG 
odp: zespół Nijmegen 

3. Rozwinięcie skrótu WHIM 
odp: brodawka, hipogammaglobulinemia, infekcje, mielokateksja 

4. Cechy ataksji teleangiektazji 
a) charakterystyczna wrażliwość na promieniowanie jonizujące 
b) obniżona odpowiedź w testach śródskórnych – odpowiedź późna 
c) obniżenie stężenia IgA, IgG2 i IgE w surowicy 
d) IgM w normie lub obniżone 
(jakoś tak, w każdym razie wszystkie prawidłowe) 

5. Choroba z charakterystycznymi zaburzeniami pigmentacji skóry, zespołem hemofagocytarnym, z nawracającymi zakażeniami, gł. gronkowcowymi i paciorkowcowymi, zaburzeniami neurologicznymi, chorobami przyzębia 
odp: zespół Chediak-Higashi

 

1.         bialka odbudow zniszczenia po karcynogenezie co je koduje 
protoonkogeny 
supresorowe 
czy jakies tam m costam ja zaznaczylem drugie i bylo zle czyli chyba to ostatnie 
[edit: chodziło o mutatorowe i missmatch rep. system] 

2dop droga altern aktywuja wszystko oprocz: 
c1,2,4 
c3 
c589 
procostam 

[edit: w golebia w dr. alt. uczestniczy tylko c3 i properdyna ] 

3. dop jest produkowany przez 
watraba szpik costam nie wiem 
nneutrofile i costam 

chyba obie popr 

4. choroby autoimm wszystkie odp 

5 krwaienie z dupska i pANCA - Lesniowskiego Crohna 

6. Chyba CAE ale nie pamietam za bardzo 

7 Ana filatoksyny powoduja 
rozp procesu zapalnego 
degranulacja czegostam 
cytolize czegostam 

8 dopelniacza - nadaje odpowiedz swoista - zle 
cos tam robi - doobrze 

9. nie pamietam 

juz pamietam T-reg dzialaja : hamujaca no nowotwory pobudzajaco i cos jescze 

10 CD 28 co powoduja ale nie pam odpowiedzi 

 

 

Czego zaburzona ekspresja jest w mutacjach RAG1 i RAG2 
MHCI/II 
TCR 
BCR 

Pytanie o objawy niedoboru odporności z zaburzeniem metabolizmu adenozyn: 
nieodbór przeciwciał swoistych 
agammaglobulinemia 
coś jeszcze 

Mutacja którego genu występuje w IPEX 
MUM1 
FOx3 (czy jakoś tak, ale ta z F była poprawna) 

Pytanie o nagie limfocyty, nie pamiętam niestety o co chodziło 
Pytanie w której poprawną odpowiedzią był Bruton 

 

         pytanie o mutacje genów TAP (zaburzenia ekspresji MHC I) 
> zespół Nezelofa (hipoplazja grasicy i coś tam jeszcze) 
> CVID kiedy wystepuje (2/3 dekada) 

 

1.W CVID jest:  a)zawsze prawidłowa liczba lifm b  b) zawsze obnizona liczba limf b  c) prawidłowa lub obnizona limf b  2. w brutonie:  a) limf pre- b w szpiku  b)prawidłowa liczba lim b, brak igg i iga  c) obie błędne  d)obie prawdziwe  3.zespól omenna  a) za duzo limfocytów  b) za mało  c) prawidłowa liczba  4.Alps-> zaburzenia apoptozy  5.za co odpowiadają geny rag1 i rag2?
1.W CVID jest:  a)zawsze prawidłowa liczba lifm b  b) zawsze obnizona liczba limf b  c) prawidłowa lub obnizona limf b  2. w brutonie:  a) limf pre- b w szpiku  b)prawidłowa liczba lim b, brak igg i iga  c) obie błędne  d)obie prawdziwe  3.zespól omenna  a) za duzo limfocytów  b) za mało  c) prawidłowa liczba  4.Alps-> zaburzenia apoptozy  5.za co odpowiadają geny rag1 i rag2?