Definicja schorzenia

Stanem terminalny określamy pacjenta, który znalazł się w jednej w dwóch sytuacji życiowych: 1. nieuleczalnie chorego, co do którego wiadomo z pewnym wyprzedzeniem o zbliżającej się chwili zgonu, oraz 2. pacjenta, który nagle znalazł się w sytuacji „końcowej fazy życia”.

„Umieranie” (stan terminalny) pojawia się wówczas, gdy nie znany jest sposób leczenia, kiedy nieodwracalnie rozpoczął się proces biologiczny, który w sensie czasowym może trwać długo lub stosunkowo krótko, może dynamizować się i słabnąć.

Pacjenta, który cierpi na chorobę terminalną otacza się opieką paliatywną, będącą działaniem, które poprawia jakość życia chorych i ich rodzin stających wobec problemów związanych z zagrażającą życiu chorobą, poprzez zapobieganie i znoszenie cierpienia dzięki wczesnej identyfikacji oraz bardzo starannej ocenie i leczeniu bólu i innych problemów: somatycznych, psychosocjalnych i duchownych. Dział medycyny paliatywnej obejmuje głównie chorych w zaawansowanym stadium choroby nowotworowej.

Opieka terminalna jest kontynuacją opieki paliatywnej i oznacza opiekę nad chorym w okresie bezpośredniego, bliskiego zagrożenia śmiercią, która prawdopodobnie nastąpi w ciągu kilku godzin lub co najwyżej dni. Opieka terminalna (u schyłku życia) nie jest synonimem opieki paliatywnej, ale stanowi istotną jej składową. W stanach terminalnych łagodzenie cierpień jest ważniejsze niż przedłużanie życia kosztem działań niepożądanych i zagrożeń wynikających z terapii.

Celem opieki nad ciężko chorym pacjentem jest osiągnięcie i utrzymanie jak najlepszej, możliwej do uzyskania jakości jego życia poprzez uśmierzenie dokuczliwych objawów, zaspokojenie potrzeb fizycznych, psychicznych, socjalnych i duchowych oraz towarzyszenie choremu w trudnych dla niego chwilach, a także edukacja zdrowotna osób objętych opieką, członków ich rodzi oraz pracowników.

Jako, że w pulmonologii stan terminalny dotyczy zazwyczaj osób z zaawansowanym stadium nowotworowym, skupię się przede wszystkim na raku płuc.

Rak płuca jest chorobą polegającą na niekontrolowanym rozroście złośliwych komórek nowotworowych w tkance płuca i może być wywołany przez wiele rakotwórczych czynników środowiskowych. Obecny stan wiedzy wskazuje na to, że największy wpływ na ryzyko zachorowania na raka płuca ma długoterminowe narażenie na wdychane karcynogeny, a zwłaszcza dym tytoniowy. Wydaje się, że w rzadkich przypadkach zachorowań na raka płuca u osób, które nigdy nie paliły do zachorowania dochodzi najczęściej przez połączenie czynników genetycznych oraz ekspozycji na bierne palenie. Poza tym radon oraz zanieczyszczenie powietrza, także mają wpływ na powstawanie raka płuca. Według Światowej Organizacji Zdrowia rak płuca jest najczęstszą przyczyną zgonów spowodowanych chorobą nowotworową zarówno wśród mężczyzn jak i kobiet.

Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate – CF) jest najczęściej występującą w populacji rasy białej chorobą wywołaną mutacją pojedynczego genu położonego na ramieniu długim chromosomu 7. Koduje on białko CFTR, spełniające m.in. rolę kanału chlorkowego zależnego od cAMP, zlokalizowanego na szczytowej powierzchni komórek nabłonkowych gruczołów wydzielania zewnętrznego. Efektem nieprawidłowej funkcji lub braku białka CFTR jest zaburzenie transportu jonów Cl ^⁻ przez błony komórkowe oraz zwiększenie absorpcji Na⁺ i wody, co prowadzi do powstania gęstej i lepkiej wydzieliny. Następstwem kumulacji wydzieliny w przewodach wyprowadzających jest nieprawidłowa czynność gruczołów wydzielania zewnętrznego, zwłaszcza w układzie oddechowym i pokarmowym. Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie.

Mukowiscydoza jest chorobą ogólnoustrojową o różnorodnym przebiegu klinicznym. W pełnoobjawowej postaci objawia się:

• skłonnością do zapalenia oskrzeli i płuc;

• niewydolnością części zewnątrzwydzielniczej trzustki;

• niepłodnością mężczyzn;

• podwyższonym stężeniem chlorków w pocie.

Większość pacjentów wykazuje zaburzenia wielonarządowe. Około 10-15% CF przebiega z prawidłową wydolnością trzustki. O jakości i długości życia zwykle decydują zmiany w układzie oddechowym.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) definiowana jest jako stan chorobowy charakteryzujący się niecałkowicie odwracalnym ograniczeniem przepływu powietrza przez rogi oddechowe (definicja American Thoracic Society, opierająca się na ocenie stanu klinicznego i badaniu spirometrycznym). Ograniczenie to ma zazwyczaj charakter postępujący i jest związane z nieprawidłową reakcją zapalną płuc na zanieczyszczenia i szkodliwe gazy. Natomiast definicja European Respiratory Society opiera się tylko na stwierdzeniu zwężenia dróg oddechowych spowodowanego przewlekłym zapalenie oskrzeli i rozedmą. Rozpoznanie przewlekłej obturacyjnej choroby płuc należy rozważyć u każdego pacjenta, u którego występuje kaszel, odkrztuszanie plwociny lub duszność, a w wywiadzie stwierdza się narażenie na czynniki ryzyka rozwoju tej choroby. Pomocne w ustaleniu rozpoznania są objawy podmiotowe i przedmiotowe, takie jak duszność i przedłużony wydech. Przewlekły kaszel i odkrztuszanie wydzieliny często na wiele lat wyprzedzają ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe, chociaż nie u wszystkich osób z tymi objawami rozwija się POChP.

Obraz kliniczny

Raki rozwijają się wolno, dlatego przez długi okres nie dają objawów. Poszczególne objawy pojawiają się i narastają stopniowo i nierównomiernie. Pierwsze objawy wcale nie wskazują na to, że może się kryć za nimi poważna choroba. Początkowo jest to ledwie zauważalne, ale stopniowo nasilające się uczucie łatwiejszego męczenia się. Towarzyszy u, często występujący od dłuższego czasu kaszel. Bywa, że chorzy – najczęściej wieloletni palacze – nie zwracają uwagi na kaszel, bo już się do niego przyzwyczaili. Ważne jest aby zwrócić uwagę na fakt, że wraz z narastaniem łatwiejszego męczenia się kasze3l ulega zmianie. Kaszel staje się inny, bardziej uporczywy, męczący, występuje nie tylko rano, staje się bardziej „mokry” lub bardziej „suchy”. Czasami w odpluwanej plwocinie pojawiają się pasemka krwi. Następnym niepokojącym objawem jaki może się pojawić jest ból w klatce piersiowej nasilający się przy kaszlu. U niektórych pacjentów mogą się pojawić zwyżki temperatury pod postacią stanów podgorączkowych lub nawet wysokiej gorączki z objawami zapalenia płuc. Do rzadziej i później występujących objawów należą: chrypka, trudności w połykaniu, obrzęk twarzy i szyi z poszerzeniem żył szyjnych.

Wymienionym powyżej objawom, które występują pojedynczo lub po kilka, towarzyszą:

• narastająca stopniowo utrata energii,

• znużenie i szybkie męczenie,

• utrata apetytu.

Jak łatwo zauważyć wymienione objawy występują nie tylko u pacjentów chorych na raka. Takie same objawy mogą pojawić się również z powodu innych chorób. Są to jednak objawy, których nie wolno lekceważyć. Zwłaszcza wówczas gdy kilka z nich występuje równocześnie, a w dodatku nie tylko nie ustępują ale mają tendencję do narastania. Są to objawy niezwykle niepokojące i po zauważeniu ich należy koniecznie zgłosić się do lekarza, aby poddać się niezbędnym badaniom.

W przypadku mukowiscydozy obraz kliniczny wygląda nieco inaczej. Szerokie spektrum mutacji w genie CFTR oraz różna ich ekspresja warunkują bardzo zróżnicowany obraz kliniczny mukowiscydozy. Do klasycznych objawów choroby należą: przewlekły kaszel, nawracające i przewlekłe infekcje dróg oddechowych oraz tłuszczowe, obfite stolce. Charakterystyczny jest polimorfizm objawów, różny okres ich występowania oraz zmienne nasilenie.

W układzie oddechowym zmiany cechuje najczęściej przewlekły, postępujący przebieg. Pierwszym objawem jest zazwyczaj kaszel, który początkowo występuje w przebiegu ostrych infekcji, przechodząc stopniowo w kaszel codzienny, czasem napadowy, często wilgotny, z odkrztuszaniem wydzieliny. Jednym z najwcześniejszych objawów wykrywanych w badaniu radiologicznym i fizykalnym jest nadmierne upowietrznienie płuc. Często pierwszymi zmianami stwierdzanymi fizykalnie jest osłabiony szmer pęcherzykowy i nadmiernie jawny odgłos opukowy nad płucami, co koreluje ze stopniem rozdęcia płuc. Później dołączają się trzeszczenia ogniskowe, a w końcu rozsiane. Klatka piersiowa przybiera beczkowaty kształt i pojawia się pałeczkowatość palców. W pierwszych latach życia charakterystyczne są nawracające zapalenia oskrzeli, czasem z odoskrzelowym zapaleniem płuc. Świszczący oddech występuje szczególnie często u dzieci do 2 roku życia w związku z zapaleniem i obrzękiem drobnych oskrzeli lub współistniejącą atopią. Przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli, włóknienie płuc to najbardziej typowe zmiany dla choroby płuc w mukowiscydozie. Często występują zaostrzenia objawów ze strony układu oddechowego w postaci nasilonego kaszlu, duszności, osłabienia, utraty apetytu i spadku masy ciała. Stany te wymagają stosowania intensywnej antybiotykoterapii. Chorobę oskrzelowo-płucną cechuje przewlekły, postępujący przebieg, co prowadzi do nadciśnienia płucnego, niewydolności prawokomorowej, niewydolności oddechowej i innych powikłań jak odma, krwawienia. Choroba oskrzelowo-płucna i jej powikłania stanowią główną przyczynę zgonów chorych na mukowiscydozę.

Przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa i polipowatość śluzówki nosa zaliczane są do typowych zmian występujących u chorych z CF.

W obrazie klinicznym niekiedy objawy ze strony układu pokarmowego mogą dominować nad objawami płucnymi. Niedrożność smółkowa, występująca u ok.10-20% noworodków z CF, jest wskazaniem do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku mukowiscydozy. Do epizodów niedrożności może też dochodzić w późniejszych okresach życia pod postacią tzw. zespołu zaburzeń drożności dystalnego odcinka jelita krętego (DIOS- Distal Intestinal Obstruction Syndrome); używana jest również nazwa ekwiwalenty niedrożności smółkowej (MIE - Meconium Ileus Equivalent). Wypadanie śluzówki odbytu, często obserwowane u chorych na CF, ustępuje zwykle po wprowadzeniu enzymów trzustkowych. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki występuje u prawie 90% chorych na CF, najczęściej od urodzenia. Klinicznie przebiega w postaci biegunki z częstymi, tłuszczowymi, cuchnącymi stolcami. Nie leczona prowadzi do niedoborów wagi i wzrostu oraz niedoboru witamin. Cukrzyca pojawia się częściej u nieco starszych dzieci z CF, rzadko przed 10 rokiem życia. Zmiany w wątrobie najczęściej występują pod postacią ogniskowej marskości żółciowej, dając objawy kliniczne przewlekłej choroby wątroby u około 2-5 % chorych. Prawie 95% mężczyzn z CF jest niepłodnych w wyniku azoospermii spowodowanej włóknieniem, atrofią lub całkowitym brakiem nasieniowodów, najądrza, pęcherzyków nasiennych. Może to być jedyny objaw kliniczny nietypowej postaci CF. U kobiet zapłodnienie może być utrudnione z powodu zbyt gęstego śluzu w szyjce macicy.

Najczęstsze stany o objawy kliniczne w mukowiscydozie

Okres płodowy i noworodkowy	Okres niemowlęcy i poniemowlęcy	Okres dzieciństwa i dorośli
Zwapnienie w jamie otrzewnowej płodu Poszerzenie jelita cienkiego płodu w badaniu USG Niedrożność smółkowa Przedłużająca się żółtaczka pozawątrobowa CF u krewnych I	Przewlekły i napadowy kaszel Nawracające zapalenia płuc, oskrzelików Astma wczesnodziecięca Przewlekłe zakażenie dróg oddechowych Zmiany w RTG płuc – nawracająca niedodma, rozdęcie Bardzo słony pot Odwodnienie z hipokaliemią, hiponatremią i zasadowicy hipochloremiczną Hipoprotrombinemia Hipoproteinemia i obrzęki Cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce Objawy zespołu wchłaniania Wypadanie śluzówki odbytnicy Objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach	Polipy nosa Przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa Roztrzenie oskrzeli Palce pałeczkowate Krwioplucie Marskość żółciowa wątroby Kamica żółciowa u dzieci Nadciśnienie wrotne, żylaki przełyku, splenomegalia Nawracające zapalenie trzustki Cukrzyca Niedobór wzrostu i masy ciała Zapaść podczas upałów Nawracające obrzęki ślinianek przyusznych Opóźnione dojrzewanie płciowe Niepłodność mężczyzn

Chorzy na POChP odczuwają duszność przez kilka miesięcy, a nawet lat. Objawy POChP to kaszel, odkrztuszanie plwociny oraz przedłużony wydech. W klasyfikacji ciężkości choroby wyróżniamy cztery stadia:

• stadium 0 – zagrożenie – przewlekły kaszel, odkrztuszanie plwociny; prawidłowy wynik spirometrii;

• stadium I – lekka postać POChP – niewielkie ograniczenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe oraz choć nie zawsze, przewlekły kaszel i odkrztuszania plwociny;

• stadium II – umiarkowana postać POChP – narastanie objawów i duszność wysiłkowa;

• stadium III – ciężka postać POChP – nasilenie duszności, nawracające zaostrzenia;

• stadium IV – bardzo ciężka postać POChP – objawy przewlekłej niewydolności oddechowej, jakość życia znacznie pogorszona, zaostrzenia mogą zagrażać życiu.

Do innych objawów zalicza się przyspieszenie oddechu (tachypnoe) i świsty słyszalne w osłuchiwaniu stetoskopem, a także obniżenie tolerancji wysiłku. W zaawansowanych postaciach może występować również spadek masy ciała, jadłowstręt, omdlenia w trakcie napadów kaszlu, depresja. W badaniu fizykalnym można stwierdzić sinicę oraz świsty nad polami płucnymi (świadczące o obturacji w drzewie oskrzelowym). Do innych zjawisk osłuchowych mogących występować w przebiegu POChP należą: ściszenie szmeru pęcherzykowego (obecność rozedmy) oraz trzeszczenia w fazie wdechowej. Często nie można wysłuchać tonów serca (typowym miejscem osłuchiwania serca u ludzi z POChP jest okolica nad wyrostkiem mieczykowatym). Widoczna jest nieprawidłowa budowa ścian klatki piersiowej, chory często oddycha przez "zasznurowane usta", widoczna jest praca dodatkowych mięśni oddechowych, wokół kostek mogą występować obrzęki świadczące o niewydolności prawokomorowej serca. Opisywany jest także objaw polegający na zasinieniu skóry w okolicy górnej części mostka, które niekiedy sprawia wrażenie opalenizny z obecnością "gęsiej skórki" (tzw. objaw rozpiętego kołnierzyka).

Diagnostyka

Odpowiednio wykonana i szybka diagnostyka w raku płuc znacznie zwiększa szanse pacjenta na wyleczenie. Lekarze zlecają badania, których celem jest po pierwsze określenie położenia guza w płucu (zwykle w pierwszej kolejności wykonuje się zdjęcie RTG, a następnie TK klatki piersiowej). Jednocześnie konieczne jest ustalenie zaawansowania regionalnego, stwierdzenie przerzutów w węzłach chłonnych położonych w pobliżu rozwidlenia tchawicy, bowiem stanowi to podstawowy czynnik umożliwiający podjęcie decyzji o najbardziej właściwym sposobie leczenia: jeśli w tej grupie węzłów chłonnych są przerzuty, to pierwotna operacja nie przynosi na ogół choremu pożądanych korzyści. Poza tomografią komputerową do oceny tej grupy węzłów często wykorzystuje się pozytonową tomografię emisyjną (PET), a do niedawna stosowano inwazyjną metodę polegającą na diagnostycznym wycięciu tych węzłów poprzez niewielkie cięcie, zwykle tuż powyżej górnej krawędzi mostka (mediastinoskopia szyjna).

W przypadku szczególnych lokalizacji guza płuca lekarze często zlecają badania metodą rezonansu magnetycznego, ponieważ ta metoda obrazowania pozwala precyzyjnie ocenić naciekanie struktur układu nerwowego.

Kolejnym elementem diagnostyki jest ustalenie budowy histologicznej guza. Wybór metody zależy od lokalizacji guza. Może to być bronchoskopia (czyli oglądanie za pomocą elastycznego urządzenia wnętrza tchawicy i oskrzeli) z pobraniem wycinka z guza widocznego wewnątrz oskrzela albo biopsja guza położonego poza światłem oskrzela. W przypadku guza położonego w pobliżu ściany klatki piersiowej materiał do badania mikroskopowego można uzyskać, wykonując biopsję przez ścianę klatki piersiowej (tzw. biopsję transtorakalną), zwykle pod kontrolną TK. Czasem wykonuje się także mediastinoskopię lub biopsję węzłów chłonnych nadobojczykowych (jeśli są powiększone lub gdy na podstawie badań obrazowych powzięto podejrzenie o ich zajęciu przez nowotwór). Jeśli za pomocą opisanych metod nie udaje się potwierdzić rozpoznania na podstawie badania mikroskopowego pobranych tkanek, czasem konieczne jest otwarcie klatki piersiowej (torakotomia) lub wprowadzenie do klatki piersiowej specjalnych narzędzi (wideotorakoskopia – metoda wykorzystująca niewielką kamerę do oglądania wnętrza klatki piersiowej), aby w sposób ostateczny potwierdzić rozpoznanie raka i zaplanować odpowiednie leczenie.

Lekarz często zleca również inne badania (np. badanie mikroskopowe śliny, badania wskaźników laboratoryjnych (w tym tzw. markerów nowotworowych, czyli substancji, których zwiększone stężenie może wskazywać na określony typ nowotworu złośliwego), tomografię komputerową jamy brzusznej i mózgu.

Bardzo istotnym czynnikiem, od którego zależy wybór postępowania, jest ocena sprawności oddechowej i ogólnej chorego. W tym celu wykonuje się badanie spirometryczne oraz inne testy.

Kluczem do właściwego leczenia jest bardzo precyzyjne określenie tzw. zaawansowania klinicznego choroby nowotworowej, dlatego staranne przeprowadzenie wszystkich badań przed podjęciem decyzji o sposobie postępowania jest konieczne i wymaga cierpliwości zarówno ze strony chorego, jak i lekarza. W ocenie zaawansowania lekarze posługują się klasyfikacją TNM, która uwzględnia wielkość guza, jego lokalizację i rodzaj zajętych przez niego tkanek (np. zajęcie błony surowiczej pokrywającej płuco [opłucnej płucnej] lub wyścielającej wnętrze klatki piersiowej [opłucnej ściennej]), występowanie przerzutów w poszczególnych grupach węzłów chłonnych oraz występowanie przerzutów w narządach odległych (rak płuca często tworzy przerzuty w wątrobie, nadnerczach i mózgu).

Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się przede wszystkim na kryterium klinicznym tj. stwierdzeniu charakterystycznych dla choroby objawów.

Wstępne rozpoznanie CF należy potwierdzić testem potowym, wykazującym znamiennie wysokie wartości chlorków w pocie (Cl⁻ > 60 mmol/l, u niemowląt > 40 mmol/l) w co najmniej dwóch odrębnie wykonanych badaniach. Próba potowa jest podstawowym testem w diagnostyce CF, wyjątkowo czułym i swoistym pod warunkiem prawidłowego jej wykonania. Do badania nadają się próbki zawierające co najmniej 100 mg potu. Stężenie Cl⁻ > 160 mmol/l świadczy o błędzie popełnionym przy zbieraniu potu lub wykonywaniu oznaczenia chemicznego. Najlepiej jest wykonywać badania w ośrodkach specjalistycznych, które mają duże doświadczenie w wykonywaniu testów potowych (co najmniej 100 badań rocznie). Wyniki fałszywie dodatnie mogą być spowodowane wyparowaniem potu z bibuły lub zanieczyszczeniem próbki.

Podwyższone stężenie chlorków w pocie zdarza się również w innych niż mukowiscydoza chorobach: nerkowopochodna moczówka prosta, zapalenie skóry o znacznym nasileniu, choroba Addisona, dysplazja ektodermalna, glikogenoza I typu, również u chorych z nie leczoną chorobą trzewną lub niedoczynnością tarczycy.

Wyniki fałszywie ujemne mogą być wywołane złym rozcieńczeniem próbki albo znacznym niedożywieniem i obrzękami u chorych na CF. U kilku procent chorych na CF wartości chlorków w pocie mogą być prawidłowe lub graniczne (40–60 mmol/l). O rozpoznaniu decydują wówczas obraz kliniczny i badania mutacji genu CFTR.

U chorych z rozpoznaną mukowiscydozą należy wykonać badanie molekularne. Identyfikacja mutacji w obydwu allelach genu CFTR jest ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania mukowiscydozy. Negatywny wynik badania molekularnego nie wyklucza rozpoznania CF ze względu na heterogenność mutacji – obecnie liczba poznanych mutacji wynosi ponad 1000. Natomiast samo wykrycie dwóch mutacji genu CFTR bez klinicznych objawów choroby nie upoważnia do rozpoznania mukowiscydozy. Jednak osoby te powinny być pod opieką poradni CF. Kliniczne podejrzenie mukowiscydozy, np. niedrożność smółkowa lub przewlekła choroba oskrzelowo-płucna z prawidłową funkcją zewnątrzwydzielniczą trzustki, nie potwierdzone testem potowym, jest wskazaniem do pobrania i zabezpieczenia materiału do badania molekularnego przed ewentualnym przetoczeniem krwi (szczególnie u noworodków i dzieci w ciężkim stanie ogólnym). W przypadkach wątpliwych pomocny w rozpoznaniu może być pomiar przeznabłonkowej różnicy potencjałów w przewodach nosa. Jej wysokie wartości (> 25–30 mV) przemawiają za rozpoznaniem CF. Badanie to również należy wykonać dwukrotnie. Chorych, u których objawy kliniczne odpowiadają klasycznej postaci choroby, ale badaniami nie można wykazać dysfunkcji białka CFTR ani wykryć obu mutacji genu, należy systematycznie kontrolować i leczyć jak chorych na CF. Dodatni wynik badania przesiewowego noworodków – stwierdzenie podwyższonego stężenia immunoreaktywnej trypsyny lub trypsynogenu – (IRT) – wymaga wykonania badań weryfikacyjnych w ośrodku referencyjnym (test potowy

oraz badanie molekularne mutacji genu CFTR występujących w populacji polskiej).

Złotym standardem w rozpoznaniu i monitorowaniu POChP jest spirometria. Na podstawie obrazu klinicznego można z dużą pewnością podejrzewać rozpoznanie, niemniej ostatecznym dowodem potwierdzającym jest wynik badania spirometrycznego. Spirometrię należy wykonać u każdego pacjenta z podejrzeniem POChP. Stwierdzenie upośledzenia natężonej pojemności życiowej (FVC) poniżej 80% wartości należnej (dostosowanej do płci, wieku, wzrostu i rasy) oraz zmniejszenie wskaźnika Tiffeneau poniżej 70%, potwierdzają rozpoznanie. Na podstawie wartości spirometrycznych dokonuje się szacunkowego podziału choroby na stadia (patrz sekcja przebieg naturalny).

W przeglądzie systematycznym wykazano, że żaden pojedynczy objaw przedmiotowy lub podmiotowy nie może jednoznacznie wskazać na rozpoznanie POChP. W jednym z badań wykazano, że jednoczesne stwierdzenie w wywiadzie: 30 paczkolat, osłabienia odgłosów oddechowych i szczytowy przepływ wynoszący <350 l/min dają łącznie 98% czułość prawidłowego zdiagnozowania POChP.

W badaniu spirometrycznym można również ocenić stopień odwracalności obturacji oskrzeli po zastosowaniu bronchodilatatora. Pozwala to ocenić odpowiedź organizmu na planowane leczenie, niemniej nie ma żadnego wpływu na ocenę dalszego postępu choroby. Za istotne przyjmuje się zwiększenie FEV₁ o więcej niż 200 ml i o więcej niż 12% w stosunku do wartości uzyskiwanych w badaniu wykonywanym przed podaniem leku.

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widoczna jest nadmierna jasność płuc (niekiedy widoczne pęcherze rozedmowe) jako wynik rozedmy, spłaszczenie kopuł przepony, raptowne urywanie się cieni naczyń. W tomografii komputerowej (TK) może być widoczna rozedma – wykonanie tomografii jest niezbędne przed planowanym leczeniem operacyjnym.

W krwi tętniczej może wystąpić niskie ciśnienie parcjalne tlenu (hipoksemia), a ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla może być podniesione (kwasica oddechowa). Wśród innych badań laboratoryjnych istotnym parametrem jest hematokryt. U osób z przewlekłą hipoksemią rozwija się czerwienica (Hct >55%).

U osób w młodym wieku z obecną rozedmą można wykonać badanie w kierunku niedoboru α₁-antytrypsyny. Należy wykonać również badania przesiewowe u członków rodziny. U osób z podejrzeniem nadciśnienia płucnego powinno się wykonać ECHO oraz EKG. W celu oceny wydolności wysiłkowej stosuje się próby na bieżni ruchomej lub ergometrze rowerowym, ewentualnie test 6-minutowego marszu czy test marszowy wahadłowy.

POChP różnicuje się przede wszystkim z astmą oskrzelową. Za astmą przemawia początek choroby w dzieciństwie lub młodym wieku, współistniejące inne choroby alergiczne, szybkie narastanie objawów i dobra odpowiedź po zastosowaniu sterydów, odwracalność obturacji (w większości przypadków). Zastoinową niewydolność serca mogą sugerować symetryczne, przypodstawne trzeszczenie i rzężenia nad polami płucnymi oraz poszerzenie serca w RTG klp. Obfita ropna plwocina, odpluwanie "pełnymi ustami", częste infekcje bakteryjne, rzężenia nad polami płucnymi, poszerzenie oskrzeli w RTG klp może świadczyć o rozstrzeniach oskrzeli. Za gruźlicą przemawia charakterystyczny obraz radiologiczny oraz dodatni wynik badania mikrobiologicznego w kierunku prątków. Zarostowe zapalenie oskrzelików występuje w młodszym wieku, w TK klp wykonanej w trakcie wydechu można zaobserwować obszary hipodensji.

Metody leczenia

Metoda leczenia raka płuc zależy od zaawansowania w chwili rozpoznania. Jeśli stopień zaawansowania nie jest duży, najlepsze wyniki uzyskuje się dzięki operacji. Niestety, tylko 15–20% wszystkich chorych może zostać poddanych operacji – u pozostałych w chwili rozpoznania choroba jest już zbyt zaawansowana (np. pojawiły się przerzuty odległe). Istnieje kilka technik operacyjnych – podstawową metodą jest wycięcie płata płuca (tzw. lobektomia).

Operację tę można przeprowadzić po otwarciu klatki piersiowej (czyli wykonując torakotomię – przecinając mięśnie łączące sąsiednie żebra [zazwyczaj 4. i 5. żebro). Zabieg ten można wykonać także za pomocą wideotorakoskopii – nie przecina się wówczas mięśni międzyżebrowych. Drugim często wykonywanym zabiegiem u chorych na raka płuca jest wycięcie całego płuca (pneumonektomia). Rzadziej wycina się fragment jednego z płatów płuca (tzw. segmentektomia, czyli wycięcie jednego segmentu płata płucnego; operację tę wykonuje się zwykle w przypadku niewielkich guzów [do 2 cm średnicy], położonych w obwodowych częściach płuca, u pacjentów, których stan zdrowia nie pozwala na bardziej rozległą operację). Można wykonywać również inne rodzaje operacji, ale w przypadku raka płuca pozostałe metody operacyjne stosuje się dużo rzadziej.

Po otwarciu klatki piersiowej chirurg musi pozostawić w środku na kilka dni odpowiedni dren (plastikową rurkę o średnicy ok. 1 cm). Dren ma odprowadzać gromadzącą się w operowanej przestrzeni krew i inne płyny, służy także do odsysania powietrza. W klatce piersiowej w warunkach naturalnych stale generowane jest podciśnienie, które umożliwia ruch powietrza w oskrzelach i dostarczanie tlenu do krwi. Aby zagwarantować właściwą pracę płuc po operacji płucnej, trzeba się upewnić, że w klatce piersiowej nie pozostaje powietrze. Dlatego przez kilka dni po operacji za pomocą wspomnianego drenu powietrze, które dostało się do klatki piersiowej podczas zabiegu, jest odsysane na zewnątrz.

Po operacji głównym czynnikiem wpływającym na dalsze postępowanie jest wynik badania mikroskopowego wyciętych tkanek (tzw. preparatu operacyjnego), w tym przede wszystkim ocena doszczętności operacji. W zależności od wyniku pooperacyjnego badania mikroskopowego może zapaść decyzja o podjęciu leczenia uzupełniającego, które zwykle polega na zastosowaniu radioterapii i chemioterapii.

Niestety, nie wszystkich chorych można zoperować. U niektórych alternatywą dla operacji jest radioterapia radykalna (tj. podejmowana nie jako sposób uzupełnienia operacji, ale samodzielna metoda lecznicza). Niestety, odsetek chorych, którzy mogą być leczeni w ten sposób z nadzieją na całkowite wyleczenie, jest mały. U większości chorych radioterapia ma charakter paliatywny, czyli ma za zadanie zmniejszenie dolegliwości związanych z chorobą (bólu, duszności, zespołu żyły próżnej górnej itp.). W niektórych przypadkach radioterapię prowadzi się jednocześnie z chemioterapią, jednak takie leczenie skojarzone, choć skuteczne, wiąże się z dużym ryzykiem wystąpienia powikłań.

U chorych na raka płuca stosuje się chemioterapię – do niedawno w jej ramach wykorzystywano przede wszystkim leki należące do grupy „pochodnych platyny” (np. cisplatynę, karboplatynę) oraz alkaloidy barwinka różyczkowego (Catharanthus roseus). W ostatnich latach wprowadzono nowe leki: taksoidy/taksany (paklitaksel, docetaksel), gemcytabinę i pemetreksed. Obecnie w ramach chemioterapii stosuje się zazwyczaj dwa leki podawane łącznie (chemioterapia wielolekowa).

W ostatniej dekadzie opracowano nowe leki ukierunkowane molekularnie (działające za pośrednictwem bardzo charakterystycznego dla każdego z nich elementu komórek nowotworu). W przypadku stosowanych najczęściej erlotynibu i gefitynibu ich podanie wiąże się z obecnością specjalnego receptora dla naskórkowego czynnika wzrostu (EGFR). Leczenie drobnokomórkowego raka płuca przebiega odmiennie niż pozostałych typów raka płuca i polega przede wszystkim na stosowaniu chemioterapii (zazwyczaj używa się cisplatyny i etopozydu). Leczenie trwa co najmniej kilka miesięcy, ale jego skuteczność jest zwykle ograniczona. W przypadku postaci ograniczonej choroby często stosuje się radioterapię w celu zniszczenia pierwotnego ogniska raka. Leczenie operacyjne jest stosowane tylko wyjątkowo.

Leczenie osób cierpiących na mukowiscydozę jest niezwykle trudne, z powodu kompleksowości terapii. Ze względu na wielonarządową ekspresję choroby obejmuje ono:

• leczenie żywieniowe;

• terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki;

• profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo – płucnej;

• leczenie powikłań CF.

W leczeniu mukowiscydozy podstawowe znaczenie ma sposób żywienia. Powinna to być dieta wysokokaloryczna i bogatobiałkowa. Zwiększone zapotrzebowanie wynika z upośledzonego trawienia i wchłaniania, strat składników odżywczych z kałem, zwiększonego wysiłku przy oddychaniu i kaszlu, zwiększonej podstawowej przemiany materii i częstych infekcji przebiegających z wysoką gorączką. Przy niedostatecznym spożyciu energii, białka, witamin i składników mineralnych najbardziej widoczne są niedobory wzrostu i masy ciała, ale nie mniej ważne jest osłabienie mięśni oddechowych i pogorszenie funkcji przewodu pokarmowego, które niekorzystnie wpływają na stan chorego. Dziecko chore na mukowiscydozę powinno w swoich codziennych posiłkach otrzymać co najmniej 40-100% więcej kalorii, białka (= 2,5 g/kg m.c) i witamin (szczególnie A, D. E. K) niż jego zdrowi rówieśnicy. Dostarczenie do organizmu tak dużych ilości składników pokarmowych jest możliwe tylko przy wykorzystaniu w każdym posiłku wyłącznie pełnowartościowych produktów. Im większe straty składników odżywczych z kałem (gorsze wchłanianie), tym wyższe zapotrzebowanie.

Dieta powinna zrównoważyć straty energii z kałem, pokryć zapotrzebowanie wynikające z podwyższonej podstawowej przemiany materii (utrzymanie stałej temperatury ciała, oddychanie, praca narządów i ponadpodstawowej przemiany materii (np. aktywność fizyczna) a w przypadku dzieci - dostarczyć dodatkowej energii i składników budulcowych niezbędnych do wzrostu organizmie.

Jeśli dziecko nie ma apetytu, źle się czuje, przechodzi kolejną infekcję zjedzenie nawet typowej dla wieku porcji może być poważnym problemem. Bardzo obfite posiłki mogą nawet zniechęcać dziecko do jedzenia. Nawet jeśli dziecko ma dobry apetyt, ale ma niedobory wzrostu i masy ciała konieczne jest jeszcze większe spożycie energii i składników odżywczych.

Praktycznie u wszystkich chorych stosuje się leki mukolityczne, tj. upłynniające wydzielinę w drogach oddechowych. Podaje się je doustnie lub w inhalacji, rzadziej dożylnie. Częste infekcje dróg oddechowych i zaostrzenia przewlekłych stanów zapalnych spowodowane zalegającą wydzieliną nie poddają się standardowemu leczeniu. Ponadto słaba penetracja antybiotyków do gęstej wydzieliny oraz zwiększone wydalanie antybiotyków narzuca wprowadzenie specjalnych procedur antybiotykoterapii. Antybiotyki podaje się najczęściej dożylnie, w inhalacji, rzadziej doustnie. Leki dobiera się na podstawie antybiogramu, czyli badania określającego wrażliwość bakterii na poszczególne antybiotyki. Terapię prowadzi się dłużej niż standardowo. W zaostrzeniach czas trwania kuracji antybiotykowej wynosi co najmniej 14 dni. Zwiększa się również standardowe dawki. W przewlekłych zakażeniach leki mogą być stosowane przez wiele tygodni lub miesięcy. Niewłaściwie prowadzona antybiotykoterapia usuwa objawy infekcji, ale stan zapalny zamiast zniknąć przechodzi w proces przewlekły. W efekcie następuje upośledzenie funkcji układu oddechowego. U części pacjentów może dochodzić do skurczu oskrzeli, co wymaga podawania leków rozszerzających oskrzela. Leki te podaje się doraźnie przed planowanym wysiłkiem fizycznym, fizjoterapią oraz przed wziewnym zastosowaniem antybiotyków. W zaawansowanych stadiach choroby i nasilonych objawach ze strony układu oddechowego stosuje się tlenoterapię i wentylację nieinwazyjną. Jest to istotny element przygotowania pacjenta do przeszczepu płuc w czasie oczekiwania na dawcę narządu. Zaburzenie wydzielania soku trzustkowego występuje u ok. 80-85% chorych na mukowiscydozę i wymaga suplementacji enzymów trzustkowych. Podawanie tych leków u dzieci zapewnia im prawidłowy wzrost i rozwój, gdyż umożliwia prawidłowe trawienie i wchłanianie tłuszczów i białek. Enzymy podawane są doustnie przed lub w trakcie wszystkich posiłków i przekąsek. Posiłki tłuste i ciężkostrawne takie jak frytki i potrawy smażone w głębokim oleju wymagają zwiększenia dawki leków. Owoce, warzywa i soki nie zawierają tłuszczów i nie wymagają uzupełniania posiłku enzymami.

U pacjentów w ciężkim stanie z marskością części tkanki płucnej, częstymi zaostrzeniami i krwiopluciem przeprowadza się lobektomię płuc. Jest to zabieg polegający na usunięciu zajętego płata tkanki płucnej. W zaawansowanej niewydolności płuc przeprowadza się zabieg przeszczepu płuc, a u chorych z marskością wątroby również przeszczep wątroby. Jest to jedyna metoda dająca szansę na przeżycie. Transplantacja płuc jest zabiegiem trudnym i ciężkim. U pacjentów z mukowiscydozą istnieje duże ryzyko zakażenia opornymi na leczenie szczepami bakteryjnymi i odrzucenia przeszczepu. Stałym problemem jest również niewystarczająca liczba dawców narządów.

W leczeniu POChP stosuje się głównie leki wziewne w celu zmniejszenia objawów choroby oraz redukcji częstości i ciężkości zaostrzeń. Poprawiają one ogólny stan zdrowia oraz zwiększają tolerancję wysiłku fizycznego. Trzeba jednak pamiętać o odpowiednim przeszkoleniu pacjenta, ponieważ w 50-70 proc. przypadków leki są inhalowane przez chorych w sposób niewłaściwy.

Podstawowe grupy leków to: b2-mimetyki, leki antycholinolityczne, preparaty metyloksantyn oraz glikokortykosteroidy. Poza pochodnymi metyloksantyn wszystkie mają postać wziewną. Występują w formie MDI-inhalatora ciśnieniowego z dozownikiem, DPI-inhalatora suchego proszku lub roztworu do nebulizacji.

Terapia POChP zwykle opiera się na b2-mimetykach. Poza zmniejszaniem skurczu oskrzeli, wpływają one na nadreaktywność oskrzeli oraz zwiększają częstotliwość ruchu rzęsek w nabłonku oddechowym. W tej grupie rozróżniamy:

• b2-mimetyki szybko i krótko działające (salbutamol i fenoterol) – zmniejszają uczucie duszności w ciągu 3-5 minut, ale czas ich działania jest stosunkowo krótki (5-6 godzin); stosuje się je doraźnie w przypadku wystąpienia duszności;

• beta2-mimetyki długo działające (salmeterol i formoterol) – działają do 12 godzin; stosuje się je 2 razy na dobę.

U chorych, którzy skarżą się na uciążliwe objawy POChP regularne stosowanie długo działających b2-mimetyków jest wygodniejsze i skuteczniejsze niż preparatów krótko działających.

Kolejną grupą leków rozszerzających oskrzela są leki antycholinolityczne, do których zaliczamy preparaty krótko działające (6-8 godzin): bromek ipratropium i oksytropium oraz długo działający (powyżej 24 godzin) preparat tiotropium, który hamuje spadek wydolności oddechowej układu oddechowego i podobnie jak b2-mimetyki zmniejsza ilość zaostrzeń. Połączenie długo działającego cholinolityku z długo działającym b2-mimetykiem daje lepsze efekty niż zastosowanie tych leków oddzielnie. Ich skojarzenie jest zalecaną formą leczenia POChP w stadium umiarkowanym.

W terapii POChP znajdują też zastosowanie metyloksantyny – aminifilina i teofilina. Teofilina jest skutecznym lekiem w POChP, jednak z powodu jej potencjalnej toksyczności (wąski indeks terapeutyczny) obecnie preferuje się wziewne leki rozszerzające oskrzela.

W ciężkiej postaci choroby i u osób z częstymi zaostrzeniami bardzo istotną grupę leków stanowią glikokortykosteroidy wziewne. Stosowane regularnie zmniejszają ilość zaostrzeń i poprawiają jakość życia. Zastosowanie terapii łączonej: glikokortykosteroid wziewny + b2-mimetyk o przedłużonym działaniu jest bardziej efektywne niż zastosowanie tych leków oddzielnie. Glikokortykosteroidy wziewne zwiększają ekspresję receptorów dla b2-mimetyków, które uwrażliwiają receptory steroidowe na przyjęcie kolejnych cząstek leku, przez co zwiększa się skuteczność ich działania. Stosowanie leków z jednego inhalatora poprawia compliance.

Zaszczepienie chorego przeciwko grypie zmniejsza ryzyko wystąpienia POChP o ciężkim przebiegu oraz ryzyko zgonu z powodu powikłań. Infekcje są bowiem przyczyną największej ilości zaostrzeń. U chorych po 65. roku życia oraz u młodszych, ale z ciężką postacią choroby szczepienie przeciwko pneumokokom zmniejsza ryzyko wystąpienia zapalenia płuc.

Ze względu na kłopoty z odkrztuszeniem plwociny, wskazane jest zastosowanie leków rozrzedzających wydzielinę oskrzelową, jednak przewlekłe stosowanie leków mukolitycznych u chorych z POChP budzi kontrowersje.

W skrajnych przypadkach chorych z dużą rozedmą można zakwalifikować do chirurgicznego usunięcia pęcherzy rozedmowych. Wycięcie dużego pęcherza rozedmowego niebiorącego udziału w wymianie gazowej pozwala uzyskać rozprężenie pozostałej części miąższu płucnego, co zmniejsza duszność i poprawia czynność płuc. Chirurgiczne leczenie POChP polega także na operacji zmniejszenia objętości płuc (OZOP) poprzez wycięcie ich części, aby zmniejszyć efekt rozdęcia i w ten sposób poprawić przepływy wydechowe.

Fizjoterapia w stanie terminalny, mukowiscydozie i POChP

Fizjoterapia we wszystkich wymienionych wyżej chorobach jest bardzo podobna. Za główne cele wyznacza się jak najdłuższe aktywizowanie pacjenta, utrzymanie jego sprawności, zwiększenie ruchomości klatki piersiowej, a także złagodzenie objawów choroby. Osobiste zaangażowanie pacjentów i pozytywny odbiór terapii zwiększają możliwość poprawy jakości życia. Program rehabilitacji obejmuje szereg problemów pozapłucnych, wśród nich zmniejszoną kondycję fizyczną, wyobcowanie społeczne, obniżenie nastroju z przewagą zachowań depresyjnych, zanik mięśni oraz utratę masy ciała. Przed rozpoczęciem programu rehabilitacyjnego i po jego zakończeniu należy dokładnie zbadać chorego, aby indywidualnie ocenić wyniki terapii oraz określić kierunki dalszego postępowania. Istotną rolę spełniają badania fizykalne, spirometria, testy odwracalności obturacji, testy tolerancji wysiłku, kwestionariusze oceniające ogólny stan zdrowia i wpływ odczuwanej duszności, ocena siły mięśni wdechowych i wydechowych, mięśni kończyn dolnych.

Rehabilitacja paliatywna powinna być prowadzona przez zespół rehabilitacyjny, w skład którego wchodzić powinna grupa specjalistów oraz RODZINA. Skład zespołu: lekarz specjalista rehabilitacji medycznej, lekarze innych specjalności (onkolog, neurolog, ortopeda, reumatolog, specjalista medycyny paliatywnej, kardiolog, pediatra), fizjoterapeuci, terapeuta zajęciowy, logopeda, pielęgniarka, psychoonkolog, neuropsycholog, pracownik socjalny, rodzina. Do najważniejszych przeciwwskazań do rehabilitacji pacjentów onkologicznych należą ostre bakteryjne infekcje uogólnione oraz miejscowe, zakażenie grzybiczne, niewyrównana niewydolność serca, ostre zakrzepowe zapalenie żył oraz inne czynniki chorobotwórcze, które mogą mieć wpływ na terapię.

Wyróżniamy trzy typy treningów, a mianowicie: trening aerobowy, oporowy i gibkości. Ważne jest aby pacjent wykonywał ćwiczenia odpowiednio długo, regularnie oraz według ustalonej intensywności. Poniżej w tabeli mamy przedstawione wytyczne dotyczące każdego z treningu.

Typ treningu	Czas trwania	Częstotliwość	Intensywność	Rodzaj ćwiczeń
Trening aerobowy	20-60 min	3-5 dni/tydz.	50-85% HRmax	Trening dynamiczny dużych grup mięśniowych
Trening oporowy	3-20 powtórzeń	2-3 dni/tydz.	12-16 RPE	8-10 ćwiczeń (ćwiczenia siłowe i oporowe)
Trening gibkości	15-30 sekund	2-4/x/ćwiczenie	2-7 dni/tydz.	Ćwiczenia rozciągające i gibkościowe do maksymalnego zakresu ruchów ale niepowodujące bólu
				Ćwiczenia statyczne rozciągające i gibkościowe

Ćwiczenia aerobowe (tlenowe) to taki rodzaj aktywności, która przyspiesza oddech i bicie serca dzięki czemu do mięśni i narządów ciała dociera więcej utlenionej krwi. Serce i płuca osoby wykonującej taką aktywność współpracują przy dostarczaniu tlenu do organizmu. Ćwiczenia aerobowe zmuszając płuca i serce do cięższej pracy, wzmacniają je i poprawiają ich kondycję. Przykładem ćwiczeń aerobowych jest bieganie, orbiterek, rower zwykły lub stacjonarny, stepper, skakanka, trucht, pływanie, nordic walking.

Trening oporowy (siłowy) – ten rodzaj treningu ma na celu poprawienie zdolności mięśni do pokonania oporu, czyli mówiąc najprościej, wzrost  ich siły.  Wykorzystuje się w nim zarówno różnego rodzaju obciążenia (przyrządy, hantle, sztangi, gumy…) jak i ciężar własnego ciała.

Trening gibkości ma za zadanie rozciągnąć mięśni, co spowoduje zwiększenie zakresu ruchu i zmniejszenie bólu. Musimy poinstruować pacjenta jak dokładnie ma wykonywać te ćwiczenia, ze względu na to że podczas rozciągania łatwo zrobić sobie krzywdę.

Bardzo ważny elementem szczególnie w przypadku mukowiscydozy jest drenaż ułożeniowy umożliwiający swobodny odpływ wydzieliny zgodnie z kierunkiem oddziaływania siły ciężkości. Jest to jedna z najstarszych form fizjoterapii wprowadzona w latach pięćdziesiątych ubiegłego stulecia do leczenia dzieci z mukowiscydozą. Sam bierny drenaż bez wspomagania nie umożliwia ewakuacji lepkiej i gęstej wydzieliny.

Fizjoterapeuta powinien:

• oklepać ścianę klatki piersiowej w celu spowodowania odklejania wydzieliny od ścian drzewa oskrzelowego;

• stosować ucisk na kletkę piersiową, wspomagający wydłużony wydech – umożliwia to przesunięcie wydzieliny w kierunku oskrzeli głównych.

Forsowny wydłużony wydech z odkrztuszaniem usuwa wydzielinę.

Przeciwwskazaniem do stosowania drenażu ułożeniowego jest:

• refluks żołądkowo – przełykowy;

• niewydolność oddechowo – krążeniowa;

• duszność;

• krwioplucie.

Dobrym efekty przynosi również stosowanie Flutter’a, jest to aparat ułatwiający pacjentom samodzielne oczyszczanie oskrzeli ze śluzu. Zbudowany jest z ustnika, trzonu i stalowej kulki zamykającej i otwierającej wylot powietrza. Podwyższone zmienne ciśnienie wydechowe 10-20 cm H₂O wytwarzane jest przez stalową kulkę oscylującą w łożysku stożkowym w czasie wydechu z częstotliwością 8-25 Hz. Drgająca kulka wytwarza zmienne ciśnienie wewnątrzoskrzelowe; jest ono automatycznie kontrolowane, co chroni pacjenta przed objawem zapadnięcia ścian oskrzeli i wysokim ciśnieniem. Możliwość modulacji ciśnienia i częstości drgań i dostosowania ich do własnego rezonansu płucnego powoduje maksymalne drgania ścian oskrzeli, umożliwiające oczyszczenie ich z zalegającego śluzu. Chory oddycha przez Flutter w pozycji siedzącej; z łokciami opartymi na stole. Wykonuje głęboki wdech, wstrzymuje oddech na 2-3 sekundy, a następnie robi długi wydech przez Flutter. Pacjent powtarza czynność 8 razy. Następnie wykonuje 5 spokojnych wydechów z zaangażowaniem przepony, 2 wydechy techniką natężonego wydechu. Czas trwania zabiegu zależy od stopnia obturacji oskrzeli przez wydzielinę; zabieg wykonywany jest zwykle 2-3 razy dziennie po 15 minut. Stosowanie Flutter’a przeciwwskazane jest u osób z odmą opłucnową, krwiopluciem, a także z nadrekatywnością oskrzeli.

Ewakuacja wydzieliny z oskrzeli obwodowych metodą tradycyjną jest bardzo trudna. U pacjentów z zaawansowaną rozedmą płuc dodatkowo występuje objaw zapadania się oskrzeli. Zastosowanie techniki dodatniego ciśnienia wydechowego (maska PEP) umożliwia oczyszczenie drobnych oskrzeli z wydzieliny, równocześnie zapobiegając ich zapadaniu się. W tej technice stosuje się twarzowe maski anestozjologiczne z zastawką umożliwiającą przepływ wydychanego powietrza tylko w jednym kierunku, ale z możliwością regulacji oporu w czasie wydechu o wielkości 10-20 cm H₂O. opór ten powoduje dodatnie ciśnienie wydechowe w drogach oddechowych, co stabilizuje drobne oskrzeliki i chroni je przed zapadaniem. Zachowanie drożności ułatwia ewakuację wydzieliny. Powtarzane cykle ćwiczeń forsownych wydechów są zakończone kaszlem. Czas trwania zabiegu zależy od ilości wydzieliny oskrzelowej, zabieg wykonywany jest najczęściej 2 – 3 razy dziennie po 15 minut.

Zastosowanie techniki forsownego wydechu znacznie ułatwia życie dzieci chorych na mukowiscydozę. Technika ta polega na wykonaniu jednego lub dwóch gwałtownych wydechów rozpoczynających się przy średniej objętości płuc, a kończących się na ich małej objętości, z następującym po nich okresie relaksacyjnego, kontrolowanego oddychania przeponowego. Długi, natężony wydech przez otwarte usta, z wypowiedzeniem głoski „h” wykonywany jest przy skurczu mięśni brzucha i rozluźnieniu klatki piersiowej. Umożliwia to uruchomienie i przesunięcie wydzieliny z obwodowej części płuca do górnych dróg oddechowych, skąd zostaje wykrztuszona na zewnątrz. Najczęściej przeprowadza się tę technikę w pozycji siedzącej. Po wydechu następuje krótki odpoczynek, w czasie którego pacjent stosuje tzw. oddychanie kontrolowane. Polega ono na spokojnym oddychaniu z użyciem przepony przy rozluźnieniu mięśni klatki piersiowej i obręczy barkowej. Technikę forsownego wydechu chory wykonuje przez 15 minut.

U osób cierpiących na mukowiscydozę w ramach fizjoterapii stosuje się również wysokoczęstotliwościowy ucisk na klatkę piersiową. Polega na zastosowaniu kamizelki lub pasa, które obejmują klatkę piersiową. Po założeniu kamizelki (pasa) przez pacjenta zostaje do niej wprowadzone powietrze o zmiennym ciśnieniu, wywołujące drgania o częstotliwości 5-22 Hz, co powoduje wibracje, które wspomagają wydech, powodując równocześnie przemieszczanie się wydzieliny, jak to ma miejsce w spontanicznym kaszlu.

Ważnym elementem rehabilitacji są również ćwiczenia oddechowe. Najważniejsze są ćwiczenia przepony, głównego mięśnia wdechowego, który przy prawidłowym oddychaniu, powinien umożliwiać ponad 60% wdechu. Przy spokojnym wdechu przepona obniża się o ok. 2 cm natomiast przy głębokim nawet o ok. 10 cm. Jeśli wzmocni się osłabioną przeponę i zwiększy amplitudę jej ruchu o 1 cm oraz uruchomi, uelastyczni klatkę piersiową (też o 1 cm na całym obwodzie), to można wciągnąć do płuc dodatkowe pół litra powietrza. To już odczuwalna różnica, a osiągnąć można znacznie więcej. Nauczenie pacjenta oddychania prawidłowym torem oddechowym pozwala na maksymalne wykorzystanie jego możliwości wentylacji. Zwrócić uwagę należy także na fazę wydechu, aby trwała 2-3 razy dłużej niż faza wdechu. Wydech jest najskuteczniejszy wtedy, gdy lekko napinamy mięśnie brzucha, rozluźniamy przeponę, opuszczamy żebra i lekko zginamy się do przodu. Wszystko to ma duże znaczenie i będzie wykorzystywane w czasie ataku duszności. W rehabilitacji stosuje się dodatkowo ćwiczenia oddechowe wspomagane które mają na celu, przez ruchy kończyn i tułowia, powiększenie objętości klatki piersiowej przy wdechu, a zmniejszenie jej przy wydechu oraz zmobilizowanie dodatkowych mięśni oddechowych i zwiększenie ruchomości klatki piersiowej. Ćwiczenia oddechowe wykonać należy w pozycji leżącej, siedzącej lub stojącej, kilka razy dziennie po 3 – 4 oddechy w kilku seriach. Należy to naturalnie powtarzać.

W przypadku raka płuc fizykoterapia jest raczej niewskazana, ze względu na możliwość przyspieszenia procesu chorobowego. Natomiast w mukowiscydozie i POChP zabiegi fizykalne są jak najbardziej wskazane. Przede wszystkim gorące kąpiele jak i naświetlania lampą Sollux spowodują rozgrzanie tkanek, a tym samym rozluźnienie mięśni oddechowych, a nawet mogą spowodować odrywanie się zalegającej wydzieliny. Różnego rodzaju prądy również będą pozytywnie oddziaływały na mięśnie, np. prądy DD działają przekrwiennie, a także przeciwbólowo.

W każdym schorzeniu organizm będzie inaczej reagował na zabiegi fizjoterapeutyczne. Ważne jest, aby mimo zniechęcenia pamiętać o skutkach unieruchomienia i o tym, że całkowity brak aktywności fizycznej powoduje poważne zmiany w organizmie takie jak:

• zakrzepica żył głębokich

• odwapnienie kości i większa łamliwość

• odleżyny z zakażeniami

• zwiększenie podatności na infekcje bakteryjne

• niewydolność układu krążeniowo – oddechowego

• niedociśnienie ortostatyczne

• przyspieszenie i spłycenie oddechu, zadyszka

• trudności w podjęciu jakiegokolwiek wysiłku

• utrata koordynacji ruchowej z powodu rzadkiego używania mięśni, drżenie i osłabienie mięśni

• mniejsza odporność organizmu na różnego rodzaju infekcje

• nietolerancja glukozy

• zwolnienie rytmu serca i upośledzenie tolerancji na zmianę pozycji chorego – organizm odzwyczajony od pozycji siedzącej i stojącej może źle je tolerować po dłuższym okresie leżenia (zawroty głowy).

• „zespół zmęczenia” .

Odpowiednie techniki fizjoterapeutyczne i ich intensywność muszą być dobieranie indywidualnie i weryfikowane zgodnie z oceną kliniczną i radiologiczną pacjenta. Czas trwania zabiegów dobiera się indywidualnie do każdego pacjenta, zwracając uwagę na wyniki badań i zachowanie chorego. U chorych na mukowiscydozę czas trwania zabiegów wspomagających usuwanie gęstej, lepkiej wydzieliny jest uwarunkowany umiejscowieniem zmian oskrzelowo – płucnych. U pacjentów prowadzących aktywny tryb życia górne obszary płuc są oczyszczane samoistnie, dlatego należy zwrócić uwagę na segmenty podstawnych płatów dolnych.

Edukacja pacjenta

Program edukacyjny pacjenta należy rozpocząć jak najwcześniej. Edukacja przenika wszystkie aspekty rehabilitacji pulmonologicznej, począwszy od rozpoznania, a na opiece medycznej u kresu życia kończąc. Prowadzenie jej stanowi wspólny obowiązek chorego, jego rodziny, lekarza pierwszego kontaktu, lekarza specjalisty i innych pracowników opieki zdrowotnej. Należy przede wszystkim nauczyć pacjenta jak ma samodzielnie postępować w przypadku ataku bądź zaostrzenia choroby, przestawić właściwy sposób oddychania oraz metody toalety drzewa oskrzelowego. W przypadku POChP trzeba nauczyć pacjenta jak zmniejszyć liczbę wypalanych papierosów, a następnie jak całkowicie rzucić palenie. Należy nauczyć pacjenta przyjmowania właściwych pozycji w napadzie duszności o nasileniu małym, średnim i dużym. Najczęściej chory wtedy siada lub staje z rękami opartymi np. o uda lub siedzenie krzesła, blat stołu czy parapet (rys. 3). W silnym napadzie duszności te wypraktykowane przez pacjentów pozycje są bardzo dobre, ułatwiają oddychanie i "odblokowanie" płuc. Kiedy duszność dopiero się rozpoczyna lub jest słabo czy średnio nasilona, dużo lepszy jest siad lub siad klęczny z przedramionami skrzyżowanymi i opartymi o wyższy blat stołu lub siedzisko krzesła (w siadzie klęcznym)(rys.4). Taka pozycja powoduje właściwe ustawienie klatki piersiowej we wszystkich płaszczyznach i rozluźnienie mięśni brzucha, karku, szyi i obręczy barkowej.

Psychoterapia

Ważnym elementem leczenia jest psychoterapia, która jest specjalistyczną metodą oddziaływania psychologicznego, która ma doprowadzić do trwałej zmiany w funkcjonowaniu ludzi wykazujących zaburzenia o charakterze psychogennym, bp. Nerwice, zaburzenia osobowości oraz uzależnienia. Podstawowym elementem rehabilitacji jest pozytywne oddziaływanie na psychikę pacjenta. Należy pamiętać, że szczególnie w leczeniu szpitalnym, w sytuacji odizolowania od rodziny i bliskich, w obcym otoczeniu, przy obciążeniu wieloma sytuacjami stresogennymi, z których najgorsze wydaje się zagrożenie życia i zdrowia; powstają psychozy prowadzące do przewlekłych stanów depresyjnych, a nawet do zgonu.

Szczególnie wyraźne reakcje na stres związany z hospitalizacją można zauważyć u osób starszych, które obecnie stanowią liczną grupę pacjentów poddawanych zabiegom operacyjnym.

Lęk, gniew, irytacja, wrogość, niechęć do podejmowania decyzji, depresja to bezpośrednie reakcje na stres. W tej sytuacji, aby skutecznie prowadzić rehabilitację, należy umiejętnie ocenić aktualny stan psychiczny pacjenta i wybrać w miarę możliwości najlepsze środki oddziaływania. Osobowość fizjoterapeuty, uśmiech, traktowanie pacjenta z szacunkiem przy okazji każdego z nim kontaktu ma ogromne znaczenie w nawiązaniu relacji fizjoterapeuta – pacjent.

Psychoterapie można podzielić na krótko- i długoterminowe. W systemie operacji torakochirurgicznych mamy do czynienia z psychoterapią krótko- terminową. Jest ona skoncentrowana na rozwiązywaniu przez pacjenta problemu choroby i operacji. W zależności od podejścia obejmuje od kilku do kilkunastu sesji terapeutycznych, a czas jej trwania najczęściej ograniczony jest do czasu hospitalizacji. Podstawowym i głównym celem psychoterapii dla fizjoterapeuty jest zawsze przekonanie pacjenta o celowości rehabilitacji. Ponieważ kontakt fizjoterapeuty z pacjentem jest ograniczony do czasu pobytu w szpitalu, ważne jest, aby pacjent miał świadomość konieczności wykonywania ćwiczeń również samodzielnie, kilkakrotnie w ciągu dnia. Rozmowa z chorym często prowadzi do wyjaśnienia niektórych stresogennych sytuacji, które wcześniej niepokoiły pacjenta. Uzyskanie pozytywnego nastawienia do leczenia, doprowadzenie do akceptacji trudności związanych z leczeniem i pobytem w szpitalu jest podstawowym warunkiem dobrej współpracy chorego z zespołem leczącym.

Bibliografia:

1. http://www.onkonet.pl/dp_oppaliatywna.html

2. http://www.oil.org.pl/xml/oil/oil64/gazeta/numery/n2009/n200904/n20090405

3. „Czym jest uporczywa terapia?” Dorota Karkowska

4. „Rehabilitacja oddechowa chorych na raka płuca” D. Jastrzębski, D. Ziora, G. Hydzik, E. Pasko, A. Bartoszewicz, J. Kozielski, J. Nowicka

5. http://pl.wikipedia.org/wiki/Rak_płuca

6. http://onkologia.mp.pl/chorobynowotworowe/show.html?id=84436

7. http://www.zwrotnikraka.pl/rehabilitacja-w-opiece-paliatywnej/

8. „Przewlekle chory w domu” P. Krakowiak, D. Krzyżanowski, A. Modlińska, ,

9. http://przesiew.imid.med.pl/mukowiscydoza.html

10. „Zasady rozpoznawania i leczenie mukowiscydozy, A. Milanowski, A. Pogorzelski, T. Orlik, R. Piotrowski, J. Walkowiak, W. Skorupa, M. Witt, T. Latoś, J. Żebrak, A. Nowakowska, D. Sands, T. Mazurczak, L. Majka, A. Minarowska, J. Socha

11. http://www.mukowiscydoza.net.pl/leczenie_mukowiscydozy.php

12. http://pl.wikipedia.org/wiki/Przewlekła_obturacyjna_choroba_płuc

13. http://pl.wikipedia.org/wiki/Mukowiscydoza#Kryteria_rozpoznania_mukowiscydozy

14. http://www.mp.pl/artykuly/29790

15. „Fizjoterapia w chorobach układu oddechowego” M. Paprocka – Borowicz, I. Demczyszak, J. Kuciel – Lewandowska

16. „Fizjoterapia kliniczna” W. Kasprzak

17. http://kobieta.interia.pl/archiwum/news-cwiczenia-oddechowe,nId,396018