Przypadek 10. (cz.II)
HAPTOGLOBINA
osoczowa glikoproteina (2 łańcuchy alfa i 2 beta połączone mostkami dwusiarczkowymi)
synteza w postaci prebiałka
ludzka Hp występuje w trzech formach polimorficznych - Hp 1-1 (pojedyncze pasmo w elektroforezie), Hp 2-1 (fenotyp heterozygotyczny), Hp 2-2 - kodowanych przez dwa geny Hp1 i Hp2
wiąże pozakrwinkową hemoglobinę w zwarty niekowalencyjny kompleks Hb-Hp
(Hp zawarta w 1 l może związać 400-1800 mg Hb)
zapobiega przedostawaniu się wolnej hemoglobiny do nerek – chroni cenne atomy żelaza, obecne w Hb przed utratą z organizmu
należy do białek ostrej fazy i jej stężenie zwiększa się w stanach zapalnych
małe stężenie u chorych z niedokrwistością hemolityczną
- okres półtrwania Hb wynosi ok. 5 dni
- kompleks Hb-Hp < 90 min.
- stężenie Hp zmniejsza się, gdy Hb jest stale uwalniane z erytrocytów
masa cząst. Hb =65 000, m.cz. Hp = 90 000, m.cz. Hb-Hp = 155 000
Hb nerki wydzielanie do moczu lub wytrącanie w świetle kanalików moczowych
Hb + Hp kompleks Hb-Hp rozkładany przez hapatocyty, Fe jest przechowywane do ponownego użycia
| ferrytyna | transferyna | Haptoglobina | |
|---|---|---|---|
| Niedobór Fe | ↓ | ↑ | - |
| Nadmiar Fe | ↑ | ↓ | - |
| Stan zapalny | ↑ | ↓ | ↑ |
W stanie zapalnym : bakterie zawierają żelazo-zależne białka ferrytyna akumuluje żelazo, żeby bakterie nie miały do niego dostępu.