Atophia fusca myocardii – Zanik brunatny mięśnia sercowego
Makro: Zmniejszenie wymiarów i wagi serca, przy czym tętnice wieńcowe nie skracają się, stąd ich przebieg staje się falisty. Brunatne zabarwienie mięśnia. Zanik tkanki tłuszczowej podnasierdziowej z przekształceniem się w galaretowatą substancję. W ciężkich przypadkach niedożywienia serce jest poszerzone, dochodzi do zgrubienia wsierdzia ewentualnie z zakrzepicą przyścienną.
Mikroskopowo: Zmniejszenie ilości i rozmiarów włókien mięśniowych. Wzrasta ilość jąder komórkowych w kardiomiocytach, nie widać jednak mitoz. Około biegunów jąder gromadzi się ziarnisty, brunatny pigment – lipofuscyna, prawdopodobnie lipidowego pochodzenia. W wypadku nasilonych zmian widoczny jest on także zewnątrzkomórkowo. Zanikowi kardiomiocytów może towarzyszyć ich stłuszczenie. Do zaniku brunatnego dochodzi u osób w wieku podeszłym, szczególnie wyniszczonych i niedożywionych (gruźlica, nowotwory), w wypadkach zaburzeń endokrynologicznych (choroba Addisona, choroba Simmondsa), przyczyną może być też skrajne niedożywienie z niedoborem białka i przewagą cukrów w diecie, niezależnie od wieku. Pewną role przypisuje się też niedoborowi witaminy E (antyoksydant)
Lipomatosis myocardii – otłuszczenie serca
Cechuje je nadmierny rozrost tkanki tłuszczowej w zrębie mięśnia sercowego. Prawidłowo tłuszcz stanowi 1,5-2% masy serca.
Makroskopowo: Dotyczy głównie: ponadsierdziowych obszarów prawej komory i prawego przedsionka (okolice węzłów SA i NA), rzadziej w obrębie lewej komory – głównie warstwa podwsierdziowa, wzdłuż przebiegu lewej odnogi pęczka Hisa. W formie zwyrodniającej (adipositas degenerativa), w przeciwieństwie do formy prostej (a. simplex, cor adipe tectum) granica między tkanką tłuszczową a mięśniową na przekroju przez serce nie jest wyraźna
Mikroskopowo: W otłuszczeniu zwyrodniającym tkanka tłuszczowa wnika między kardiomiocyty, powodując ich zanik. Otłuszczenie serca występuje u ludzi otyłych, po terapii sterydami kory nadnerczy i w przebiegu dystrofii nerwowo-mięśniowych. Mimo charakterystycznej lokalizacji raczej nie powoduje zaburzeń przewodnictwa elektrycznego w sercu ani nie wywołuje samo przez się niewydolności krążenia. Pęknięcie mięśnia sercowego w obszarze otłuszczenia jest równie rzadkie. Otłuszczenie zmniejsza jednak zdolności kompensacyjne serca i w wypadku wystąpienia niewydolności krążenia z innych przyczyn, może zaostrzyć jej przebieg. Nie mylić otłuszczenia serca z jego stłuszczeniem (steatosis cordis, fatty degeneration (występującego w sąsiedztwie zawału, w chorobach zakaźnych (płonica, dyfteryt), zatruciach (toksyny wywołujące także stłuszczenie wątroby), cukrzycy, w przeroście mięśnia. Jedna z form to „serce tygrysie” – cor tigridum, prawdopodobnie efekt długotrwałego, umiarkowanego niedokrwienia podwsierdziowego.
Przerost (hipertrofia) to powiększenie narządu bo powiększenie rozmiaru istniejących komórek wraz ze zwiększeniem ich aktywności. Spowodowane zwiększoną syntezą składników strukturalnych związaną ze zwiększonym metabolizmem, podwyższonymi poziomami RNA oraz aktywności organelli niezbędnych do syntezy białek. W odpowiedzi na zwiększone zapotrzebowanie w obrębie tkanek postmitotycznych, niezdolnych do podziału (skeletal and cardiac muscle).
Rozrost – powiększenie narządu, przez namnożenie komórek.
Przerost dośrodkowy
Nadciśnienie (pressure overload) powoduje koncentryczny przerost lewej komoey, z pogrubieniem mięśnia i zmniejszeniem objętości światła
Przerost odśrodkowy
Nadmiar krwi (volume overload) np. niedomykalność zastawek – powoduje przerost z poszerzeniem światła komory (średnica światła zwiększona)
Przerost serca
Waga serca to zwykle 600g, w nadciśnieniu płucnym 800g, w nadciśnieniu układowym 1000g (czasem ponad 1000g)
Stłuszczenie serca przebiega wg dwóch wzorców:
Podczas przedłużającego się umiarkowanego niedotlenienia - wewnątrzkomórkowe odkładanie kropelek tłuszczu dające makroskopowo żółtawe pasma myocardium przeplatające się z pasmami ciemnymi niezmienionymi (tigered effect)
W cięższym niedotlenieniu oraz w niektórych stanach zapalnych (myocarditis) odkładanie tłuszczu jest bardziej równomierne.
Atrophia fusca
Przyczyny zaniku
Zmniejszona aktywność
Utrata unerwienia
Zmniejszone zaopatrzenie w krew
Nieprawidłowe odżywianie
Utrata stymulacji hormonalnej
Proces starzenia
Ucisk
Miażdżyca
Stwardnienie tętnic, pogrubienie oraz utrata elastyczności ścian tętnic
Formowanie włóknistych płytek, centralnie zawierających lipidy, w obrębie intimy
Płytki miażdżycowe wystają do światła naczynia, osłabiają ścianę oraz powodują różnorodne komplikacje
Miażdżyca przyczynia się do ponad 50% zgonów w świecie rozwiniętym
Dotyczy głównie aorty, tętnic szyjnych, tt. Biodrowych, tt. Wieńcowych, tt. Koła podstawy mózgu.
Zmiany najczęściej widzimy w sercu, mózgu, nerkach, kończynach dolnych i w jelicie cienkim.
Główne powikłania to zawał serca, udar mózgu, tętniaki aorty
Dalsze powikłania – martwica w obrębie kończyn dolnych, nagły zgon sercowy, przewlekła choroba niedokrwienna serca, niedokrwienna encephalopatia, (?) tt. Trzewnych
Płytka miażdżycowa
Składnik komórkowy: komórki mięśni gładkich, makrofagi, leukocyty
Składniki pozakomórkowe z tkanki łącznej: kolagen, włókna elastyczne, proteoglikany
Tłuszcze wewnątrz- i zewnątrzkomórkowe
Powikłania miażdżycy:
Płytka miażdżycowa – tętnica może zamienić się w sztywną rurkę o zwapniałej ścianie
Pęknięcie płytki miażdżycowej: owrzodzenie, wylew krwi do płytki, tworzenie zakrzepu, uwolnienie mas martwiczych do krążenia (zatory), (?) rozdęcie
Czynniki ryzyka wystąpienia miażdżycy niemodyfikowalne:
Proces starzenia, Płeć męska, obciążenie rodzinne, zaburzenia genetyczne
Czynniki ryzyka wystąpienia miażdżycy modyfikowalne:
Hiperlipidemia, nadciśnienie, palenie papierosów, cukrzyca, otyłość, brak aktywności fizycznej, stres, niedobór postmenopauzalny estrogenów, duże spożycie nasyconych kwasów tłuszczowych, alkohol
Zapalenia wsierdzia
Zakaźne, główne bakteryjne
Brodawki (wyrośla) zbudowane ze złogów płytek krwi, włóknika, bakterii
Na linii zetknięcia płatków zastawek (mitralnej, aortalnej( i na strunach ścięgnistych
Zastawki o nieprawidłowej budowie (dwudzielna zastawka aorty, bliznowacenie pozapalne, wypadanie zastawki mitralnej, stan po wszczepieniu) – komensale: Str. Viridans, faecalis, Staphylococcus epidermidis
Zastawki prawidłowe – patogeny. Ataph. Aureus, paciorkowce beta-hemolizujące, pneumokoki, memingokoki, E. Coli
Niezakaźne (marantyczne) zapalenie wsierdzia
Brodawki (wyrośla) zbudowane ze złogów płytek krwi i włóknika
W przebiegu chorób układowych
Choroba Libmana-Sachsa w przebiegu tocznia układowego – marantyczne wyrośla po obydwu stronach zastawek
Objawy kliniczne zapalenia wsierdzia:
Ostre: Ból w klatce piersiowej, gorączka, szmer tarcia osierdzia, zmiany w EKG
Przewlekłe: Zastój żylny, wzrost ciśnienia w żyle szyjnej, powiększenie wątroby, wodobrzusze
Pericarditis
Infekcje (wirusy, bakterie, grzyby, TB, parazyty)
Z udziałem systemu immunologicznego (choroba reumatyczna, toczeń układowy, skleroderma, po zawale serca)
Mieszane (zawał serca, mocznica, operacje serca, nowotwory, uraz, (?) terapia
Ostre surowicze (nieinfekcyjne) – choroba reumatyczna, toczeń, skleroderma, tu, mocznica: odczyn zapalny na powierzchni epi- i pericardium; mało leukocytów, limfocyty;
Ostre włóknikowe (częste) – zawał serca, mocznica, radioterapia, toczeń radioterapia ch. Reumatycznej: płyn surowiczy z włóknikiem (gęsty): powierzchnia sucha, ziarnista: leukocyty, erytrocyty, włóknik, organizacja lub strawienie: Ból, objawy grypopodobne, objawy niewydolności
Ostre ropne (infekcyjne) – ciągłość
Ropniak opłucnej, płatowe zapalenie płuc
Rozsiew z krwi, rozsiew z dróg limfatycznych, zabieg kardiochirurgiczny;
Wysięk kremowy (400-500ml)
Powierzchnia zaczerwieniona, ziarnista
Zapalenia mięśnia sercowego
Przyczyny: BAC, infekcje, alergiczne, olbrzymio-komórkowe – Fiedlera
Kardiomiopatia – zastoinowa, przerostowa, (?)
Zawał mięśnia sercowego
Ogniskowa, rozległa martwica skrzepowa, denaturacyjna, z niedotlenienia, niedokrwienia
Krytyczne zwężenie lub całkowite zamknięcie tętnicy zaopatrującej dany obszar skutkujące martwicą mięśnia sercowego
Zawał może być śródścienny lub podwsierdziowy, pełnościenny
Czynniki predysponujące:
Nadciśnienie, nikotynizm, cukrzyca, hiperlipoproteinemia, hipercholesterolemia rodzina
Inne przyczyna:
Wady serca, zaburzenia jonowe (brak K+)
Zaburzenia hormonalne (brak insuliny, nadmiar amin katecholowych)
Zapalenie tętnic wieńcowych
Hipotonia
Genetyka
Przyczyny: miażdżyca – zatkanie światła naczynia wieńcowego (zakrzep, zator, skurcz); przy najczęstszej dominacji prawej tętnicy wieńcowej
40-50% zakrzep w gałęzi zstępującej lewej tętnicy wieńcowej LAD
Zawał: przednia ściana komory lewej, koniuszek, przednia część przegrody
10-20% zakrzep w gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej LCX
Zawał w ścianie bocznej lewej komory, bez koniuszka
30-40% zakrzep w prawej tętnicy wieńcowej RCA
Zawał w dolno-tylnej ścianie lewej komory, tylna część przegrody, ściana komory prawej.
(?) zawał komory prawej 1-3%
Zaczyna się od strefy przywsierdziowej i szerzy obwodowo do (?)
Etapy w mikroskopie świetlnym:
½- 4h – brak, falisty przebieg włókien granicznych
4-12h – początek martwicy skrzepowej, obrzęk, wylewy krwawe
12-24h – martwica skrzepowa, piknoza jąder, wzmożona eozynochłonność, początek nacieku z neutrofili, CBN
1-3d – utrata jąder, prążkowania, naciek śródmiąższowy neutrofilów
3-7d – początek fagocytozy
7-10d – rozwinięta fagocytoza, początek ziarniny
10-14d – pełna ziarnina, początek kolagenizacji
2-8tydzień – nasilona kolagenizacja, mniej komórek
>2m – skolagenizowana blizna
Próba Sele’ego – zanurz w roztworze chlorku trój-fenylo-tertazolu zdrowy mięsień – czerwony (ma dehydrogenazy)
Martwy mięsień jest bezbarwny
Powikłania zawału u 3/4 :
NZK
Zaburzenia kurczliwości (hipotensja, obrzęk płuc, w 10-15% wstrząs kardiogenny)
Zaburzenia rytmu (brady- tachykardia, migotanie, asystole, przedwczesne skurcze)
Pęknięcie mięśnia sercowego (ściany, przegrody (3-7 dzień), pseudotętniak m. brodawkowatego
Zapalenie osierdzia 2-3d (włóknikowe, krwotoczne)
Zespół pozawałowy Dresslera – zapalenie osierdzia lub zapalenie opłucnej, gorączka i złe samopoczucie, niedokrwistość, wzrost OB.
Zawał prawej komory
Dorzut pozawałowy
Pęknięcie serca
Tętniak komory
Skrzep przyścienny
Postępująca niewydolność
Najczęstsze nabyte wady serca:
Niedomykalność zastawki mitralnej – zespół wypadania płatka zastawki mitralnej
Zwężenie zastawki mitralnej
Zwężenie zastawki aortalnej
Niedomykalność zastawki aortalnej
Niedomykalność zastawki trójdzielnej
Gorączka reumatyczna
Dzieci 5-15rż.
Kilka tygodni po infekcji paciorkowcem beta-hemolizującym z grupy A
Reakcja krzyżowa przeciwciał p/w proteinazie M paciorkowców z glikoproteinami tkanki serca, stawów
Objawy duże:
Wędrujące zapalenie dużych stawów (kolanowy)
Zmiany w sercu (pancarditis)
Surowiczo włóknikowe zapalenie osierdzia
Zapalenie mięśnia sercowego – guzki Aschoffa
Martwica włóknikowata, otoczona makrofagami Anitschowa z gąsienicowatym jądrem i limfocytami T, plazmocyty, komórki wielojądrowe
Brodaweczkowate zapalenie wsierdzia
Plamy Mac Calluma we wsierdzi ściennym lewego przedsionka
Guzki podskórne
Rumień brzeżny
(?) Sydenhama
Objawy małe (gorączka, bóle stawów, podwyższone OB, ASO, CRP)
Wg Jonesa po infekcji: 2 duże lub 1 + 2 małe.
Przewlekła choroba reumatyczna serca na skutek rzutów choroby i gojenia się
Włóknienie, wapnienie i waskularyzacja płatków zastawek
Zniekształcenie, zgrubienie i zrosty płatków zastawek; lewego serca (stenoza mitralna) – rybi pysk dziurki guzika i niedomykalność (skrócenie nici ścięgnistych)
Nowotwory serca
Wtórne – naciek/przerzut – raka oskrzela, sutka, czerniaka, białaczka
Pierwotne:
Śluzak, tłuszczak, fibroelastoma papillare, Rhabdomyoma, Mięsaki
Guzy o różnicowaniu naczyniowym łagodne:
Naczyniaki krwionośne (hemangioma) dzieci, młodzież
Łagodny rozrost komórek śródbłonka krwionośnych tworzących kanały naczyniowe
Bez torebki, dobrze odgraniczony
Naczyniak włośniczkowy (skóra, tkanka podskórna)
Naczyniak jamisty (narządy wewnętrzne)
Naczyniak groniasty
Naczyniak tętniczo-żylny
Naczyniak ziarniniakowaty u ciężarnych
Guzy o różnicowaniu naczyniowym:
Śródbłonniak (hemangioepithelioma)
Wrzecionowatokomórkowy
Komórki z wodniczkami
Nabłonkowaty
Duże nabłonkowate komórki śródbłonka z prześwitem wewnątrz cytoplazmy – sarcoma LG
Mięsak Kaposiego
Guzowate, brunatne stwardnienia na skórze
Wąskie, ostre kanały naczyniowe, nacieki z limfocytów i plazmocytów, hemosyderynofagi, ciałka szkliste
KS HIV – HHV – 8
Etapy: plamisty, zapalny, naczyniakowaty, guzowaty
Sporadyczny, przewlekle u starszych w skórze – dobre rokowanie
Epidemiczny, mnogi, agresywny u młodych, skóra i narządy wewnętrzne – związany z obniżeniem odporności (immunosupresja, AIDS) – złe rokowanie
Endemiczny, dzieci z plemienia Bantu
Złośliwe guzy o różnicowaniu naczyniowym
Mięsak naczyniowy
Złośliwy rozrost komórek śródbłonka
Skóra i tkanka podskórna i narządy wewnętrzne
Sporadyczne u starszych
Po przewlekłym obrzęku limfatycznym u młodszych (zespół Stewarda-Travesa, pozapalny wrodzony)
Po radioterapii
Złe rokowanie
Markery naczyniowe – CK
Guzy okołonaczyniowe
Hemangiopericytoma nowotworowy rozrost komórek przydanki (pericytów)
Komórka wrzecionowata, gęsto, promieniście otacza rozgałęzione kanały naczyniowe (poroża jeleni)
Potencjalnie złośliwy
Guzy okołonaczyniowe
Giomangioma (kłębczak)
Z komórek mięśniowych gładkich anastomoz tętniczo-żylnych
Łagodny, 1-2cm
Pod paznokciem, podskórnie, twarz, uszy, Tętni, boli, Małe okrągłe komórki i kanały naczyniowe.
Naczyniak krwionośny jamisty
Występowanie
Często w skórze, mięśniach szkieletowych, w wątrobie lub w kościach.
Makro:
Ma postać cienko lub grubościennych jam wypełnionych krwią
Markery zawału serca:
Enzymatyczne: CK-MB, AspAT i AlAT, HBDH(=LDH1)
Nieenzymatyczne: mioglobina, troponiny sercowe
Zapalenie osierdzia:
Jego przyczyną jest zakażenie. Za większość przypadków odpowiedzialne są wirusy, ale zapalenie mogą także wywołać bakterie ropotwórcze, mykobakterie i grzyby. Częściej występuje wtórnie do ostrego zawału serca, operacji na sercu czy radioterapii w obrębie śródpiersia. Mocznica jest najczęstszą chorobą układową związaną z zapaleniem osierdzia. Rzadziej występuje wtórnie do gorączki reumatycznej, układowego tocznia rumieniowatego czy przerzutów nowotworowych. Te ostatnie są często związane z obecnością krwistego wysięku.
U pacjentów z mocznicą lub ostrą gorączką reumatyczną włóknikowy wysięk nadaje powierzchni nieregularny wygląd przypominający chleb z masłem. Włóknikowy wysięk może występować także w zapaleniu wirusowym. W ostrym zapaleniu bakteryjnym wysięk ma charakter włóknikowo-ropny, natomiast w gruźlicy jest to materiał serowaty.
Naczyniak jamisty
Mikro: Są to słabo odgraniczone zmiany zbudowane z kanałów naczyniowych wysłanych komórkami śródbłonka oraz zrębu pomiędzy nimi.
Makro: Tworzą one odosobnione, czerwono-niebieskie miękkie guzki, zwykle średnicy mniejszej niż 2 cm, często zlokalizowane pod torebki.
Występowanie: narządy, najczęściej w wątrobie
Nowotwory złośliwe serca:
Większość pierwotnych nowotworów, które dają przerzuty do serca to raki płuc i piersi, czerniaki złośliwe, nowotwory układu krwiotwórczego (chłoniaki i białaczki).
Nowotwory pierwotne w sercu: (w kolejności malejącej co do występowania)
Śluzak, tłuszczak, włókniak, mięśniak prążkowany, mięsak naczyniowy i mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
Kardiomiopatia przerostowa – zaburzenie w obrębie serca charakteryzujące się przerostem mięśnia sercowego, nieprawidłowym wypełnieniem skurczowym oraz (w wielu przypadkach ) okresowym upośledzeniem wyrzutu komorowego.
Zasadniczą cechą kardiomiopatii przerostowej jest przerost mięśniówki serca, który najsilniej wyrażony jest w lewej komorze i przegrodzie międzykomorowej. Najczęściej przegroda międzykomorowa jest grubsza niż niezmieniona boczna ściana lewej komory.
W obrazie mikroskopowym kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się przypadkowym układem przerośniętych, nieprawidłowo rozgałęzionych miocytów otoczonych zwiększoną ilością tkanki łącznej.