Choroby układu krwiotwórczego i krwi.
Choroby krwi i układu krwiotwórczego mogą być stosunkowo łagodne, jak również bardzo poważne, prowadzące w końcu do śmierci. Są stosunkowo często spotykane, choć mało się o nich mówi, bowiem nie należą do chorób zaraźliwych. Badaniem chorób krwi zajmuje się dział medycyny zwany hematologią, a objawiają się one zwykle zaburzeniem morfologii.
Anemia czyli niedokrwistość to najczęściej spotykana choroba hematologiczna. Objawia się znacznym obniżeniem stężenia hemoglobiny, hematokrytu (jest to ilość czerwonych krwinek w stosunku do objętości krwi) bądź ilości erytrocytów we krwi. Stężenie hemoglobiny wskazujące na anemię wynosi u mężczyzn poniżej 13,5 g/dl, a u kobiet mniej niż 12,0 g/dl i jest to parametr morfologii wykorzystywany w diagnostyce niedokrwistości.
Niedokrwistości mogą mieć różne podłoże i przebieg, na tej podstawie wyróżnia się różne typy choroby. Przyczyną anemii może być zmniejszenie produkcji erytrocytów lub hemoglobiny, jest to niedokrwistość niedoborowa. Wynikać może ze zbyt małej ilości żelaza lub witaminy B12 we krwi. Anemię wywołać może także wzmożenie procesu rozpadania się krwinek czerwonych, jest to niedokrwistość hemolityczna. Kolejną przyczyną choroby jest utrata krwinek z organizmu na skutek krwotoków - niedokrwistość pokrwotoczna. Można także podzielić niedokrwistości ze względu na parametr MCH czyli średni ciężar hemoglobiny, będący odzwierciedleniem nasycenia krwinki hemoglobiną, a co za tym idzie, nasilenia czerwonego koloru erytrocytu. Na tej podstawie wyróżnia się niedokrwistość niedobarwliwą (hipochromiczną) z niskim MCH - na przykład niedokrwistość wywołana niedoborem żelaza. Nieokrwistość normochromiczna występuje przy prawidłowym poziomie MCH, zalicza się do tej grupy anemie hemolityczne. Niedokrwistość nadbarwliwa czyli hiperchromiczna, gdy MCH jest wysokie, a więc na przykład należą do tej grupy anemie w wyniku niedoboru witaminy B12. Ostatni podział anemii opiera się na wielkości krwinek czerwonych. Wydzielamy na tej podstawie niedokrwistości normoblastyczne z prawidłowymi krwinkami, megaloblastyczne z dużymi i mikrocytarne z małymi krwinkami. Wykorzystuje się tu także parametr krwi MCV, a więc objętość krwinek.
Anemia z niedoboru żelaza to najczęściej występujące schorzenia wśród wszelkich niedokrwistości. Anemie te dotykają głównie kobiet i stanowią 80 procent pośród niedokrwistości. Przyczyną choroby może być znaczna utrata krwi, a co za tym idzie żelaza w wyniku długotrwałych krwawień. Krwawienia te mogą się wiązać z miesiączką, ale także być wynikiem choroby wrzodowej - krwawienia przewodu pokarmowego. Mogą także mieć miejsce krwawienia z dróg moczowych lub różnych narządów. Rzadko maja miejsce anemie wywołane nieprawidłową dietą, gdy na przykład wegetarianie dostarczają organizmowi zbyt mało żelaza z posiłkami. Czasem anemia występuje w przypadku wzrostu zapotrzebowania organizmu - zwykle u kobiet w ciąży i karmiących matek. Tracenie erytrocytów, a z nimi żelaza powoduje niedokrwistość niedoborową, mikrocytarną (z małymi krwinkami), niedobarwliwą. Wśród objawów anemii z niedoboru żelaza można wymienić takie, które są typowe dla wszystkich rodzajów niedokrwistości. Należą tu bladość skóry, bladość błon śluzowych, osłabienie i uczucie duszności wysiłkowej. Chorzy skarżą się także na bóle głowy. Wystepuja jednak objawy specyficzne dla konkretnych rodzajów niedokrwistości. U chorych na anemię z niedoboru żelaza występują łamliwe włosy i paznokcie. Na języku, w gardle i przełyku występują zmiany błon śluzowych powodujące bolesne i piekące przełykanie, występują także zajady w kącikach ust.
Kolejną dość powszechną grupą niedokrwistości są anemie megaloblastyczne, gdzie erytrocyty mają większy niż normalnie rozmiar. Choroby megaloblastyczne najczęściej są niedokrwistościami niedoborowymi, spowodowane są niedoborem witaminy B12, lub rzadziej kwasu foliowego. Zarówno witamina B12 jak i kwas foliowy pełnią istotną role w budowie DNA, naszego materiału genetycznego. Powinny one być dostarczane w odpowiednich ilościach wraz z pokarmem. Jeżeli zaprzestanie się dostarczania witaminy B12, to zmagazynowane w wątrobie ilości powinny zaspokoić potrzeby organizmu na okres około 3 lat, jednak zapas kwasu foliowego starczy już tylko na około trzy miesiące. aby witamina B12 została wchłonięta z pokarmu musi występować specjalny czynnik w błonie śluzowej żołądka. Jeśli występuje jego niedobór rozpoczyna się anemia niedobarwliwa. Może tak być w wypadku resekcji czyli operacyjnego usunięcia żołądka lub jego części, a zabieg ten przeprowadza się w przypadkach nowotworów żołądka lub poważnej choroby wrzodowej. Zdarza się także niedokrwistość tak zwana złośliwa, gdy organizm produkuje przeciwciała przeciwko komórkom żołądka, które produkują czynnik.
Istnieje duża grupa schorzeń dotyczących krwinek białych, a szczególnie najliczniej występujących granulocytów obojętnochłonnych. Są to groźne choroby granulocytopenia oraz agranulocytoza. Granulocytopenia polega na zmniejszeniu liczby neutrofili, czyli granulocytów obojętnochłonnych do wartości poniżej norm zdrowego człowieka - 2500 na mm3. Zwykle chorobę wywołuje uszkodzenie szpiku, w którym tworzone są i dojrzewają neutrofile. Czynnikami mogącymi wywołać uszkodzenie szpiku są środki chemiczne, jak np. benzen, różne leki ze związkami złota lub cytostatyczne, a także naświetlania. Szpik może także uszkodzić szkodliwe działanie przeciwciał. Oczywiście przyczyną granulocytopenii może być także nowotwór, gdy neutrofile nie mogą rozwijać się gdyż są wypierane przez komórki nowotworowe. Może dojść do sytuacji, gdy w wyniku zniszczenia granulocytów oraz komórek prekursorowych następuje brak granulocytów we krwi. Jest to groźna dla życia agranulocytoza. Ze względu na rolę neutrofili w obronie organizmu, objawy agranulocytozy i granulocytopenii mają związek z zaburzeniem odporności. Zwykle rozwijają się zakażenia w formie wrzodów na migdałkach i w jamie ustnej. Takie objawy jednak obserwuje się przy bardzo niskich parametrach, poniżej 500 na mm3. Aby zacząć leczenie należy ustalić, jaka jest przyczyna i spróbować ją opanować. Jest to stosunkowo łatwe np. gdy przyczyną choroby są leki. Istotna jest ochrona organizmu przed zakażeniami. W razie wystąpienia infekcji zastosowane zostają bardzo silne antybiotyki w zastrzykach. Medycyna współczesna zna już sposoby pobudzenia szpiku do produkcji nowych granulocytów, np. poprzez podanie specjalnych czynników wzrostu neutrofili.
Nowotwory stanowią kolejną dużą grupę schorzeń układu krwiotwórczego. Nowotworami są chłoniaki złośliwe, a wśród nich choroba Hodgkina oraz chłoniaki nieziarnicze. Choroba Hodgkina czyli ziarnica złośliwa dotyka zwykle ludzi młodych poniżej 30 roku życia, większość zachorowań notuje się wśród mężczyzn. Ziarnica polega na nowotworowym rozroście komórek w węzłach chłonnych, a w dalszych stadiach choroby dotyka innych narządów. Można podzielić chorobę na cztery okresy w zależności od stopnia rozwoju, z których pierwszy dotyczy zajęcia węzłów, drugi gdy dochodzi do rozsiania nowotworu do wątroby. Ostatni okres (IV)jest wtedy, gdy nastąpiło rozsianie do wielu narządów organizmu - płuc, szpiku i innych. Objawy choroby to powiększanie węzłów chłonnych zwykle na karku, a czasem także w pachwinach i pod pachami. Powiększone węzły nie bolą i tworzą jakby pakiety. może dojść także do powiększenia śledziony i wątroby. chorobie towarzyszą także ogólne objawy typowe dla infekcji - utrata wagi, pocenie nocne i gorączka. W morfologii obserwuje się niedokrwistość i niską ilość limfocytów. Chłoniaki nieziarnicze są nowotworami złośliwymi, które wywodzą się od limfocytów T albo B. Nowotwory rozrastają się w tkance chłonnej. Zwykle chłoniaki dotykają ludzi starszych, najczęściej mężczyzn. Istotne w powstaniu nowotworów są czynniki genetyczne, a także zakażenia wirusowe. Chłoniaki nieziarnicze dzieli się w różny sposób pod różnorakimi względami. Wyróżnia się chłoniaki ze względu na złośliwość - o mniejszej lub większej złośliwości. wyróżnia się także pod względem limfocytów - typu B i typu T. Dzieli się także chłoniaki w oparciu o morfologię na plazmocytowe, centrocytowe, limfocytowe i inne. Objawy jakie występują przy tej chorobie to powiększenie węzłów chłonnych, a także objawy ogólne w postaci gorączki, nocnego pocenia i spadku wagi. W morfologii krwi obserwuje się niedokrwistość, niedobór białych krwinek i płytek krwi. Aby postawić pełną diagnozę dokonuje się pobrania próbki węzła i dokładnie ją analizuje. Zaawansowanie choroby ocenia się podobnie jak w przypadkach ziarnicy, oceniając narządy zajęte chorobą. Leczenie jest uzależnione od typu chłoniaka. Jeśli jest to rak mniej złośliwy zostaje usunięty wraz z węzłem chłonnym. Zdarza się także zalecenie chemioterapii, ta jednak nie jest w stanie wyleczyć choroby a tylko zmniejsza uciążliwość objawów. Choroba trwa wiele lat, a statystycznie chory żyje z nią do 10 lat. Jeżeli choroba wykazuje dużą złośliwość postępuje znacznie szybciej i zostaje zdiagnozowana późno, gdy występują już rozsiania do innych narządów. chemioterapia daje około 50 procentową szansę wyleczenia. Przykładem chłoniaka nieziarniczego jest szpiczak mnogi. Następuje rozrost uzłośliwionych komórek plazmatycznych czyli limfocytów, które produkują przeciwciała. Szpiczak jest to rak szpiku kostnego, który niszczy kość. Dochodzi do produkcji identycznych przeciwciał albo części przeciwciał, które blokują produkcje prawidłowych, pomocnych w zwalczaniu infekcji. Dochodzi do wyparcia komórek szpiku przez komórki szpiczaka, w efekcie maleje liczba erytrocytów, płytek i krwinek białych we krwi. Szpiczak dotyka głównie osoby około 60 roku życia i nie wiadomo, jakie są przyczyny jego powstawania. Leczony jest chemioterapią a czasem interferonem. Istotnym jest leczenie objawowe z zastosowaniem naświetlań i środków przeciwbólowych. Leczeniu zostaje poddana niedokrwistość i nieprawidłowo wysoki poziom wapnia we krwi. Choroba w zależności od stopnia rozwoju pozwala przeżyć kilka lat, jednak w najcięższym stadium daje około rok życia.
Białaczka czyli leukemia jest chorobą nowotworową, która polega na rozroście białych krwinek jednego typu w całym organizmie. W efekcie te nieprawidłowe komórki rozrastają się i zajmują niemal cały szpik kostny organizmu, a nawet dochodzi do nacieków na narządy wewnętrzne. Białaczka należy do złośliwych nowotworów, a nieleczona lub leczona nieprawidłowo może spowodować niedokrwistość z powodu niedoboru erytrocytów, ciężkie krwotoki lub zakażenia, co może prowadzić do śmierci chorego. W zależności od typu białych krwinek wyróżnia się białaczkę aleukemiczną, gdy dominują nieprawidłowe krwinki białe w szpiku kostnym, szpikową, gdy w nadmiarze są prymitywne komórki szpiku i limfocytową, gdzie występuje nadmiar limfocytów. Może także być białaczka kosmatokomórkowa, kiedy dochodzi do powiększenia śledziony i spada ilość wszystkich komórek we krwi. Nie wykryto dotąd przyczyn powstawania białaczki, wiele jednak wskazuje, że znaczenie odgrywa szkodliwe promieniowanie a także infekcje niektórymi wirusami i działanie pewnych substancji chemicznych. Wyróżnia się białaczki ostre, szpikowe i limfatyczne. Początki choroby zwykle nie dają żadnych objawów. Po jakimś czasie występuje poczucie osłabienia, bladość skóry, senność. Obserwuje się także niedokrwistość, łatwo tworzą się siniaki a czas krzepnięcia krwi jest wydłużony, przez co dochodzi do krwawień z dziąseł, nosa. Drogi oddechowe łatwo ulegają infekcjom, powiększone są węzły chłonne, chory nie ma apetytu. Czasem występuje także ucisk pod lewym żebrem. Leczenie białaczki opiera się głównie na chemioterapii. Czasem wymagane są transfuzje krwi, leczenie antybiotykami, przeszczepy szpiku i radioterapia, a także usunięcie śledziony.
Czerwienica prawdziwa jest stosunkowo rzadką chorobą, polegającą na rozroście komórek prekursorowych krwinek czerwonych i w efekcie znacznego wzrostu ilości erytrocytów we krwi. Choroba objawia się także wyższymi parametrami takimi jak hematokryt i stężenie hemoglobiny. Tak więc nie tylko niedobór - niedokrwistość, ale i nadmiar czerwonych krwinek może być szkodliwy. Choroba objawia się zaczerwienieniem twarzy, nadciśnieniem, krwotokami z nosa oraz zawrotami i bólami głowy. Powikłaniami mogą być zakrzepy i zatory we krwi, które są niebezpieczne gdyż ograniczają przepływ krwi. Czerwienica może rozwinąć się w białaczkę ostrą lub zwłóknienie szpiku kostnego, a na skutek zaburzeń czynności trombocytów występować mogą mocne krwawienia.
Zwłóknienie szpiku polega na włóknieniu szpiku kostnego, przez co komórki prekursorowe produkujące krew nie mając miejsca oparcia w szpiku zostają przeniesione do wątroby lub śledziony. W tych narządach może dochodzić do produkcji składników krwi, jednak jest to bardzo nieefektywne. Dla początku choroby typowe jest powiększenie śledziony, które łatwo przeoczyć, występuje także utrata wagi, czasem gorączka. Początkowo we krwi wzrasta liczba komórek, by potem znacznie się zmniejszyć. Aby zdiagnozować chorobę należy wykonać biopsję szpiku kostnego. Leczenie polega głównie na podawaniu preparatów krwi, czasem także stosuje się interferon. Zwłóknienie prowadzi do śmierci po około 5 latach od zachorowania.
Również rzadka choroba jest nadpłytkowość samoistna. Schorzenie polega na zbyt dużym rozroście komórek, z których powstają płytki krwi. Zbyt duża ilość płytek krwi powoduje niebezpieczne zatory i zakrzepy w naczyniach, które mogą stać się przyczyna zgonu. Dodatkowo może występować uszkodzenie czynności płytek, przez co nie dochodzi do prawidłowego krzepnięcia i mogą występować krwotoki. Leczenie choroby opiera się na stosowaniu hydroksymocznika lub interferonu. Chorzy przeciętnie żyją do 15 lat, jednak ze względu na ryzyko zatorów może dojść do wcześniejszej śmierci.
Hemofilia jest chorobą warunkowaną genetycznie i polegającą na zaburzeniach krzepnięcia z powodu braku bądź niedoboru czynnika krzepnięcia. Choroba powoduje ryzyko trudnych do zahamowania krwotoków, dlatego niebezpieczne są wszelkie zabiegi operacyjne a także kosmetyczne czy stomatologiczne. U chorych ma miejsce ponadto skłonność do występowania krwawień i sińców nawet przy lekkich urazach. Zwykle krwawienie następuje do stawu powodując jego ból i obrzęk. Jeśli często ma to miejsce może dojść do uszkodzenia stawu. Leczenie polega na podawaniu preparatów zawierających czynnik krzepnięcia.