Choroby nerek

Zespół nefrytyczny (syndroma nephriticum)

• Typowo z ostrym postreptokokowym zapaleniu kłębuszkowym nerek

• Krwiomocz, białkomocz, skąpomocz, nadciśnienie tętnicze, wzrost poziomu azotu pozabiałkowego i kreatyniny

Zespół nerczycowy (zespół nefrotyczny – syndroma nephroticum)

• Znaczna proteinuria, hipoalbuminemia, uogólnione obrzęki, hiperlipidemia i lipiduria

• Nadkrzepliwość, zaburzenia endokrynologiczne, zaburzenia immunologiczne, niedożywienie, zaburzenia wzrostu u dzieci

Choroby kłębuszków nerkowych (glomerulopathiae)

• Pierwotne i wtórne

• Zapalne i niezapalne

• Patogeneza: mechanizm immunologiczny

GROMELUROPATIE PIERWOTNE

Ostre rozlane rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

• Jest wywołane tworzeniem się kompleksów immunologicznych najczęściej w odpowiedzi na antygeny paciorkowcowe (postreptokokowe zapalenie kłębuszkowe nerek)

• Utworzone kompleksy immunologiczne są stwierdzane w kłębuszkach nerkowych w postaci depozytów ziarnistych

• Kłębuszki powiększone i zawierają większą liczbę komórek (rozplem komórek śródbłonka i komórek mezangium, obecność w naczyniach kłębuszków komórek zapalnych, głównie neutrofilów i monocytów)

• Zmiany mają charakter uogólniony i rozlany

• W świetle naczyń włosowatych i w mezangium mogą być obecne złogi włóknika

• Tkanka śródmiąższowa o cechach obrzęku z naciekiem zapalnym, w świetle cewek nerkowych często wałeczki erytrocytarne

• Ziarniste złogi IgG, IgM i fragmentu C3 dopełniacza wzdłuż błony podstawnej pętli naczyniowych kłębuszków i mezangium

• Objawy kliniczne po przebytej infekcji paciorkowcowej

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami)

• 3 typy:

Typ I: zapalenie idiopatyczne, zespół Goodpasture

• dochodzi do powstawania przeciwciał przeciw błonom podstawnym kłębuszka, w których odkładają się głównie IgG i C3

Typ II: zapalenie idiopatyczne, poinfekcyjne (powikłanie popaciorkowcowego ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych), w toczniu rumieniowatym układowym, w purpurze Henocha –Shonleina

• charakteryzuje się odkładaniem kompleksów immunologicznych (depozyty immunologiczne mają charakter złogów ziarnistych)

Typ III: zapalenie idiopatyczne, w ziarniniaku Wegenera, w mikroskopowym guzkowatym zapaleniu tętnic

• nie ma ani przeciwciał przeciw błonom podstawnym ani kompleksów immunologicznych

• występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów (ANCA)

• makroskopowo powiększone, blade nerki z drobnymi wybroczynkami krwawymi

• tworzenie półksiężyców w przestrzeni Bowmana – powstają one z proliferujących komórek listka ściennego torebki Bowmana, komórek zapalnych napływowych (monocyty, makrofagi, neutrofile, limfocyty) i włóknika; w miarę upływu czasu na terenie półksiężyca dochodzi do rozplemu fibroblastów i do jego zwłóknienia

• w typie I i III występuje ogniskowo martwica włóknikowata pętli naczyniowych i naciek z granulocytów, w typie II stwierdza się proliferację komórek śródbłonka i mezangium

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek, nefropatia błoniasta

• zmiana rozlana, w której dochodzi do pogrubienia błon podstawnych kłębuszków i odkładania się depozytów immunoglobulinowych wzdłuż nabłonkowej strony błony podstawnej

• najczęstsza przyczyny zespołu nefrotycznego u dorosłych

• najczęściej postać idiopatyczna

• kłębuszki normalnych rozmiarów lub nieznacznie powiększone

• w zależności od czasu trwania choroby można obserwować rozlane pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszka

• w stadium zaawansowanym zmniejsza się światło włośniczek i następuje szkliwienie mezangium, aż do całkowitego zeszkliwienia kłębuszków

• stadia rozwoju zmian:

• stadium I – podnabłonkowe depozyty immunologiczne są rozproszone wzdłuż błony podstawnej, ponad nimi ogniskowo dochodzi do zaniku wypustek nóżkowatych podocytów

• stadium II – depozyty są większe, ułożone regularnie, a między nimi pojawiają się wyraźne kolce błony podstawnej

• stadium III – łączenie się kolców błony podstawnej ponad depozytami, co powoduje pogrubienie błony podstawnej i wbudowanie w nią depozytów

• stadium IV – szkliwienie kłębuszków

Nerczyca lipidowa, submikroskopowe zapalenie nerek

• choroba przebiegająca najczęściej z selektywnym białkomoczem, w której nie stwierdza się zmian w mikroskopie świetlnym, natomiast w ultrastrukturalnym widoczny jest brak wypustek kózkowatych podocytów

• najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci

• etiologia i patogeneza nie poznana do końca

• pojawia się u dzieci, które przebyły infekcję dróg oddechowych, dzieci z alergiami, po szczepieniach ochronnych, w odpowiedzi na terapię immunosupresyjną i stosowanie kortykosterydów, niekiedy w przebiegu chłoniaka Hodgina

• uważa się, że substancja cytokinopodobna wytwarzana przez pobudzone limfocyty T i krążąca we krwi neutralizuje ładunki elektryczne kłębuszka, w wyniku czego dochodzi do zwiększonej przepuszczalności białek przez tę błonę

Błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, mezangialno-włośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek

• charakteryzuje się zmianami błony podstawnej, proliferacją przede wszystkim komórek mezangium i naciekiem zapalnym w kłębuszkach

• kłębuszki nerkowe powiększone i charakteryzują się nadmierną komórkowością, spowodowaną przez proliferacje komórek mezangium, nacieki z komórek zapalnych (leukocytów) i w części przypadków powstawaniem półksiężyców

• w kłębuszkach pojawia się tzw. lobulacja – podkreślenie zrazikowej budowy kłębuszka

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych/ ogniskowe segmentowe szkli wiejące kłębuszkowe zapalenie nerek

• szkliwienie dotyczy tylko niektórych kłębuszków i występuje jedynie z części pętli naczyniowy szkli wiejącego kłębuszka

• szkliwienie najczęściej rozpoczyna się na biegunie naczyniowym kłębuszka w pobliżu tętniczki doprowadzającej

• z biegiem czasu dochodzi do szkliwienia całych kłębuszków z następowym zanikiem kanalików i ogniskowym włóknieniem podścieliska z naciekami z komórek jednojądrowych

Nefropatia IgA, choroba Bergera

• odkładanie się złogów IgA w mezangium

Ogniskowe segmentowe rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

• ogniskowa i ograniczona do fragmentu kłębuszka proliferacja, często z ogniskową martwicą i odkładaniem się włóknika

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

• jest postacią zejściowo szeregu innych gromeluropatii

• nerki symetrycznie zmniejszone, o drobnoziarnistej powierzchni

• na przekroju ścieńczenie kory nerki

• kłębuszki ulegają szkliwieniu i przekształcają się w bezkomórkowe eozyno chłonne masy

• szkliwienie ścian tętniczek i tętnic

• kanaliki nerkowe zanikowe

• w podścielisku włóknienie i nacieku limfocytarne

Nefropatia cukrzycowa

• klinicznie: białkomocz, zespół nerczycowy i przewlekła niewydolność nerek

• patogeneza uszkodzenia nerek w cukrzycy jest związana z uogólnioną mikroangiapatią, występującą w tej chorobie

• morfologicznie trzy rodzaje zmian:

• zmiany w kłębuszkach nerkowych polegające na pogrubieniu błon podstawnych i stwardnieniu międzywłośniczkowym rozlanym (polega na równomiernie rozłożonym, rozlanym przybytku macierzy mezangialnej i umiarkowanej proliferacji komórek mezangialnych) lub guzkowym (widoczne jest w postaci okrągłych lub owalnych mas szklistych zlokalizowanych głównie w mezangium części obwodowych kłębuszków)

• zmiany w naczyniach głównie w postaci stwardnienia tętniczek i miażdżycy naczyń

• zapalenie odmiedniczkowe nerek z martwicą brodawek nerkowych

• zmiany w nerkach są drugą po zawale serca przyczyną śmierci u chorych na cukrzycę