NEUROLOGIA V lek.

Prawa autorskie:

Agnieszka I. Katarzyna M. Arkadiusz M. Olga M. Katarzyna Z. No i Pan Jakimowicz oczywiście

NEUROLOGIA zagadnienia egzaminacyjne

1. Objawy i znaczenie obrzęku tarczy nerwu wzrokowego

2. Przyczyny i objawy zespołu Brown – Sequareda

3. Przyczyny i objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego

4. Zaburzenia oddawania moczu w chorobach neurologicznych

5. Przyczyny i objawy wodogłowia

6. Przyczyny i objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

7. Przyczyny, objawy i znaczenie zespołu Hornera

8. wady rozwojowe oponowo – mózgowe

9. Badania instrumentalne w diagnostyce neurologicznej

10. Wskazania i przydatność arteriografii mózgowej

11. Jednostki chorobowe neurologiczne, w których występują zaburzenia połykania

12. Przyczyny utraty przytomności

13. wskazania i przeciwwskazania do nakłucia lędźwiowego oraz technika tego zabiegu diagnostycznego

14. Prawidłowy skład płynu mózgowo - rdzeniowego, jego powstawanie i resorpcja

15. Zmiany w płynie mózgowo – rdzeniowym w chorobach układu nerwowego

16. Przyczyny i objawy kliniczne wgłobienia podnamiotowego

17. Patologiczne zespoły płynowe

18. Znaczenie ksantochromii płynu mózgowo – rdzeniowego

19. Różnice między porażeniem wiotkim a spastycznym

20. Objawy korzeniowe

21. Napięcie mięśniowe, regulacja, zmiany

22. Przyczyny porażenia połowiczego

23. Typy ruchów mimowolnych

24. Ataksja móżdżkowa i tylnopowrózkowa (różnice)

25. Przyczyny i objawy obrzęku mózgu

26. Apraksja i agnozja

27. Afazja i anartria

28. Objawy uciśnięcia rdzenia kręgowego

29. Zaburzenia reakcji źrenic i ich znaczenie diagnostyczne

30. Patomechanizmy i objawy uszkodzenia nerwu obwodowego

31. Objawy przerwania nerwu obwodowego

32. Przyczyny i następstwa zaniku prostego nerwu II

33. Przyczyny i objawy zaniku wtórnego nerwu II

34. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu łokciowego

35. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu promieniowego

36. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu udowego

37. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

38. Postacie, objawy i leczenie neuralgii nerwu V

39. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu VII

40. Rozpoznanie różnicowe rwy kulszowej

41. Uszkodzenie splotu barkowego

42. następstwa centralnego wypadnięcia jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej

43. Znaczenie badań dodatkowych w rwie kulszowej

44. Zespół Guillain – Barre

45. Półpasiec

46. Przyczyny i objawy zapalenia mózgu

47. Kleszczowe zapalenie mózgu

48. Objawy zapalenia opon mózgowo – rdzeniowych

49. Choroba Heine – Medina (szczepienia)

50. Przyczyny diagnostyka i leczenie ropnego zapalenia opon mózgowo – rdzeniowych

51. Limfocytowe zapalenie opon

52. Leczenie gruźliczego zapalenia opon

53. Zapalenie opon o etiologii wirusowej

54. Komplikacje śródczaszkowe zapalenia ucha środkowego

55. Ropień mózgu

56. Poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia

57. Przyzakaźne zapalenie mózgu i rdzenia

58. Neurologiczne następstwa posocznicy

59. Czynniki ryzyka i kliniczne objawy udarów mózgu

60. Niedokrwienny udar mózgu (zawał mózgu)

61. kliniczne objawy zatoru tętnicy środkowej mózgu

62. Krwotok mózgowy

63. Tętniaki śródczaszkowe

64. Krwotok śródrdzeniowy

65. krwotok podpajęczynówkowy

66. Przejściowe niedokrwienie mózgu (TAE)

67. Postępowanie w udarze mózgu

68. Leczenie stanów odległych po udarze mózgu

69. Miażdżyca naczyń mózgu

70. Zespoły neurologiczne w cukrzycy

71. Guzy śródczaszkowe

72. Najczęściej występujące nowotwory mózgu

73. Komplikacje śródczaszkowe nadciśnienia tętniczego

74. Objawy guza móżdżku

75. Objawy guza lewej okolicy ciemieniowej

76. Guzy płata skroniowego

77. Guzy przysadki mózgowej

78. Guzy zewnątrzrdzeniowe

79. Co to jest mielografia – zastosowanie diagnostyczne

80. Guzy kąta mostowo – móżdżkowego

81. Postacie kiły układu nerwowego

82. Naczyniowa postać kiły układu nerwowego

83. Objawy kliniczne porażenia postępującego

84. Wiąd rdzenia

85. Późne następstwa udaru mózgu

86. Wstrząśnienie mózgu

87. Stłuczenie mózgu

88. Krwiak nadtwardówkowy

89. Encefalopatia pourazowa

90. Uszkodzenie pnia mózgu

91. Przyczyny napadów padaczkowych

92. Typy napadów padaczkowych

93. Leczenie napadów padaczkowych

94. Stan padaczkowy – stan zagrożenia życia, postępowanie

95. Kliniczne objawy miastenii – zagrożenie życia, postępowanie

96. Przełom miasteniczny i cholinergiczny

97. Napięciowy ból głowy

98. Objawy migreny

99. Objawowe bóle głowy

100. Choroby demielinizacyjne

101. Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego, możliwości leczenia

102. Jamistość rdzenia – przyczyny, objawy, leczenie

103. Stwardnienie zanikowe boczne – objawy kliniczne, leczenie

104. Pląsawica mała (etiologia)

105. Uszkodzenie wielonerwowe (polineuropatie)

106. Objawy zwyrodnienia wątrobowo–soczewkowego przyczyny, objawy, leczenie

107. Choroba Parkinsona – objawy kliniczne, leczenie

108. Typy zaniku mięśni (choroby mięśni)

109. Dystrofia mięśniowa – postacie kliniczne, leczenie

110. zwyrodnienie powrózkowe (Myelosis funicularis)–przyczyny, objawy, leczenie

111. Stany naglące w neurologii

112. Zespół psychoorganiczny – przyczyny, objawy

113. Zespoły neurologiczne występujące w AIDS

114. Zespoły neurologiczne powodowane toksycznym uszkodzeniem układu nerwowego przez alkohol etylowy

115. Porażenie rzekomoopuszkowe i opuszkowe

116. Zespół Little’a

117. Co to jest rehabilitacja i jakie ma znaczenie w chorobach układu nerwowego

118. Choroba Alzheimera

119. Psychogenne bóle głowy

120. Kliniczne objawy neuroboreliozy (choroba Lyme) diagnostyka

121. Stwardnienie rozsiane – objawy

122. Stwardnienie rozsiane – różnicowanie

123. Stwardnienie rozsiane – leczenie objawowe

124. Stwardnienie rozsiane – leczenie immunomodulacyjne

125. Stwardnienie rozsiane – leczenie pierwszego rzutu

126. Stwardnienie rozsiane klinicznie pewne

127. Stwardnienie rozsiane – znaczenie badań dodatkowych (MRI)

128. Choroba Jacoba – Creuzfelda

129. Choroby prionowe

130. Padaczka objawowa

131. Stan padaczkowy

132. Dystrofia mięśniowa postępująca

133. Znaczenie badań ultrasonografii Dopplerowskiej w diagnostyce chorób naczyniowych mózgu

134. EEG

135. EM

1. Objawy i znaczenie obrzęku tarczy nerwu wzrokowego.

Nerw wzrokowy, który jest utworzony przez wypustki komórek zwojowych siatkówki, wnika do wnętrza czaszki przez kanał nerwu wzrokowego i krzyżuje się częściowo w skrzyżowaniu wzrokowym. Uszkodzenia nerwu wzrokowego przybierają różne formy, z których najważniejsze to m.in. obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, czyli tarcza zastoinowa (oedema status papillae n. optici) – pacjent w zasadzie nie zauważa u siebie żadnych objawów, poza okresem późnym, gdy dochodzi do wtórnego zaniku nerwu. Wykrywa się go badaniem oftalmoskopowym dna oka. Występuje wskutek utrudnienia odpływu krwi żylnej z oka (ucisk żył w obrębie pochewki n. wzrokowego) i jest jednym z podstawowych objawów wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego. Charakteryzuje się:

 obrzękiem

 uniesieniem i zatarciem granic tarczy nerwu wzrokowego

 rozszerzeniem naczyń żylnych

 obecnością wybroczyn

 brakiem fizjologicznego zagłębienia

Przyczyny tarczy zastoinowej (głównie uciskowe):

 nowotwory mózgu (2/3 przypadków)

 krwiak, ropień lub inny proces uciskowy

 proces chorobowy w oczodole (jednostronnie)

 zapalenie opon i mózgu

 krwotok podpajęczynówkowy

 zakrzepica zatok żylnych

 wodogłowie

wady rozwojowe czaszki rzadsze:

 nadciśnienie tętnicze nerkowe

 niedokrwistość

 czerwienica

 mocznica

 zatrucie ciążowe

 niektóre leki

 wyjątkowo zespół Guillaina-Barrego

2. Przyczyny i objawy zespołu Brown – Sequarda.

Zespół objawów charakterystycznych dla połowiczego poprzecznego uszkodzenia rdzenia. Objawy te występują w obrębie i poniżej segmentu ciała unerwionego przez neurony uszkodzonego fragmentu rdzenia kręgowego. Przyczyny:

 guzy zewnątrzrdzeniowe (kanału kostnego, opon, korzeni)

 pourazowy (np. złamanie łuków kręgów)

 SM

Objawy:

 ból korzeniowy pasem przeczulicy :

- po stronie uszkodzenia

- na poziomie ucisku rdzenia

- często jest pierwszym objawem (podrażnienie korzenia)

 porażenie (niedowład) mięśni :

- ma charakter spastyczny

- po stronie uszkodzenia

- porażenie kończyn ma charakter wyprostny

- pierwszym objawem jest często dodatni odruch Babińskiego

- porażenie postępuje od odsiebnych części kończyn zgodnie z odśrodkowym ułożeniem włókien :

 najpierw porażenie zginaczy grzbietowych stopy

 w miarę postępowania zespołu zewnątrzrdzeniowego rozwija się pełnoobjawowy zespół spastyczny poniżej uszkodzenia

 gdy uszkodzeniu ulegnie większy odcinek rdzenia można stwierdzić na poziomie uszkodzonego odcinka objawy uszkodzenia neuronu obwodowego

 zniesienie czucia bólu i temperatury :

 po stronie przeciwnej do uszkodzenia

 po stronie uszkodzenia może wystąpić wąski pas znieczulenia :

 gdy uszkodzeniu ulegną też 2 – 3 korzonki grzbietowe

 znajduje się na wysokości uszkodzonego odcinka rdzenia

 zniesienie czucia głębokiego :

 po stronie uszkodzenia

 w wyniku uszkodzenia sznurów tylnych występują objawy ataksji tylnosznurowej

To samo tylko inaczej napisane (jak komu wygodniej ):

 tożstronny niedowład piramidowy poniżej miejsca uszkodzenia, spowodowany uszkodzeniem drogi korowo-rdzeniowej (górnego neuronu ruchowego)

 tożstronne zniesienie czucia rodzaju dotyku, rozróżniania dwóch jednocześnie dotykanych punktów, wibracji i czucia głębokiego (propriocepcji) poniżej miejsca uszkodzenia, spowodowane uszkodzeniem pęczka smukłego i klinowatego

 przeciwstronne zaburzenia czucia bólu i temperatury poniżej miejsca uszkodzenia, spowodowane uszkodzeniem drogi rdzeniowo-wzgórzowej

 zniesienie wszystkich modalności czucia w zakresie unerwianych przez uszkodzony korzeń nerwu (lub korzenie) dermatomów

 niedowład obwodowy mięśni unerwianych przez uszkodzone korzenie nerwów.

3. Przyczyny i objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego.

Najczęściej spowodowane przez:

 urazy · zaburzenia ukrwienia (myelomalacia) · procesy zapalne (myelitis)

Procesy nagłe powodują uszkodzenie rdzenia na pewnym poziomie, które przebiega w dwóch fazach

 faza wstrząsu :

• następuje nagłe przerwanie impulsacji z ośrodków wyższych do rdzenia - powoduje to porażenie wszystkich czynności rdzenia kręgowego i jego całkowite wyłączenie poniżej poziomu uszkodzenia - wyłączone zostaje funkcjonowanie zarówno neuronów ośrodkowych jak i obwodowych

 faza uspastyczniania :

• stopniowo powraca czynność odruchowa rdzenia - rdzeń poniżej uszkodzenia zaczyna działać autonomicznie niezależnie od ośrodków wyższych Faza wstrząsu rdzeniowego (szok rdzeniowy) :

 występuje natychmiast po uszkodzeniu

 zwykle trwa od 3 do 6 tygodni

 objawy występują poniżej poziomu uszkodzenia

 porażenie mięśni : - ma charakter wiotki - napięcie mięśniowe jest obniżone - odruchy głębokie zniesione (zarówno fizjologiczne jak i patologiczne)

 zniesienie wszystkich rodzajów czucia

 zatrzymanie moczu (pęcherz atoniczny, wstrząsowy) : - pęcherz duży, wypełniony moczem, nieraz może dochodzić do pępka - chory nie odczuwa wypełnienia pęcherza - ciśnienie wewnątrz pęcherza prowadzi do wycieku moczu kroplami

 zatrzymanie stolca: - brak ruchów robaczkowych jelit

 brak pocenia się

 spadek ciśnienia tętniczego krwi

 zaburzenia erekcji u mężczyzn

Faza uspastyczniania (porażenie kurczowe):

 trwa zazwyczaj kilka miesięcy

 uspastycznienie porażonych mięśni : - wynika z powrotu czynności komórek rogów przednich rdzenia

 odruchy : - stają się wygórowane - pojawiają się objawy patologiczne (Babińskiego, obronne, rzepkotrząs, stopotrząs)

 automatyzm pęcherza : - powraca funkcja ośrodków rdzeniowych (pojawia się łuk odruchowy) - ośrodki rdzeniowe reagują na wypełnienie pęcherza powodując skurcz mięśni wypierających pęcherza i jego częściowe opróżnienie - opróżnianie nie jest pełne, co powoduje zaleganie moczu i sprzyja zakażeniom

 automatyzm odbytnicy

 automatyzm rdzeniowy : - gdy poniżej miejsca uszkodzenia zadziała się bodźcem bólowym dochodzi do potrójnego odruchowego zgięcia kończyn i odruchu Babińskiego - dodatkowo może odruchowo opróżnić się pęcherz i odbytnica (tzw. odruch masowy)

 porażenie zgięciowe : - w miarę upływu czasu kończyny przyjmują ułożenie zgięciowe (kończyny dolne zgięte w stawie skokowym i kolanowym, stopa ustawiona zgięciowo)

Nigdy nie wracają odruchy brzuszne i nosidłowe. Należy pamiętać, że charakter i rozległość porażeń kończyn zależą od wysokości uszkodzenia:

 wysokie szyjne uszkodzenie (powyżej C4) – spastyczny niedowład lub porażenie czterech kończyn i upośledzenie czynności oddechowej

 zgrubienie szyjne (początek splotu ramiennego dla kończyny górnej) – wiotkie niedowłady lub porażenia kończyn górnych i spastyczne porażenia kończyn dolnych

 część piersiowa rdzenia – spastyczne porażenie tylko kończyn dolnych

Należy różnicować z niecałkowitym poprzecznym uszkodzeniem rdzenia, gdzie po ustąpieniu „szoku rdzeniowego” można stwierdzić:

 ślad ruchów

 mały obszar zachowanego czucia

 ślad napięcia mięśniowego

 niezupełne porażenie zwieraczy

Po pewnym czasie pojawiają się odruchy głębokie, napięcie mięśniowe i automatyzm rdzeniowy, a później zgięciowe porażenie kończyn dolnych.

4. Zaburzenia oddawania moczu w chorobach neurologicznych.

Unerwienie pęcherza tworzy splot pęcherzowy, który zawiera zarówno włókna współczulne jak i przywspółczulne. Oprócz tego w ścianie pęcherza, podobnie jak w ścianie moczowodu, znajdują się drobne zwoje komórek nerwowych. Włókna współczulne pochodzą z górnego odcinka rdzenia lędźwiowego (Th11 – L3) i dochodzą do pęcherza za pośrednictwem splotu podbrzusznego dolnego; włókna przywspółczulne – z S2 – S5 segmentu krzyżowego, drogą nerwów trzewnych miednicznych. Pobudzanie włókien współczulnych zatrzymuje mocz w pęcherzu, a więc hamuje napięcie wypieracza i pobudza napięcie zwieracza pęcherza. Pobudzanie włókien przywspółczulnych ma działanie antagonistyczne, opróżnia ono pęcherz, a więc pobudza napięcie wypieracza i rozluźnia zwieracz pęcherza. Powyższe drogi podporządkowane są układowi nerwowemu ośrodkowemu. Ośrodek w rdzeniu krzyżowym pobudza opróżnianie; ośrodek w górnej części rdzenia lędźwiowego hamuje opróżnianie i uszkodzenie tej okolicy prowadzi do nietrzymania moczu. Z mózgowia wychodzą bodźce hamujące, które wzmagają napięcie zwieracza i zmniejszają napięcie wypieracza. Kora mózgu reguluje również działalność mięśni prążkowanych biorących udział w pracy pęcherza; dlatego też oddawanie moczu jest nie tylko procesem odruchowym, ale również zależnym od naszej woli. Tradycyjnie rozróżnia się dwie zasadnicze formy zaburzeń czynności pęcherza: pęcherz spastyczny (czyli automatyczny, reflektoryczny) spowodowany uszkodzeniem ośrodkowym, oraz pęcherz wiotki (autonomiczny, areflektoryczny) na skuterk uszkodzeń obwodowych. Według innego ujęcia wyróżnia się: zaburzenia magazynowania moczu (nadreaktywność wypieracza lub niesprawność zwieracza) i upośledzenie opróżniania pęcherza. Zatrzymanie moczu oznacza niemożność opróżnienia pęcherza. Może być wynikiem zmian miejscowych (np. przerost gruczołu krokowego), może też być spowodowane zaburzeniami neurologicznymi. Pod względem dynamiki rozróżnia się ostre i przewlekłe zatrzymanie moczu. Pierwsze objawia się zwykle znacznym powiększeniem pęcherza moczowego, który wystaje nad spojeniem łonowym. Ostre neurogenne zatrzymanie moczu ujawnia się w następujących jednostkach chorobowych:

 ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego (udar, ucisk rdzenia, guz, dyskopatia, krwotok i rozmiękanie rdzenia, zapalenie rdzenia)

 rzut stwardnienia rozsianego

 ostre i przewlekłe choroby mózgu (udar, uraz, guz, zapalenie opon i mózgu)

 polineuropatie

 nerwica, depresje, różne psychozy.

Zatrzymanie moczu jest poważnym powikłaniem i wymaga odpowiedniej interwencji (cewnikowanie, leki). W przypadkach przewlekłych pacjenci skarżą się na konieczność oczekiwania na mikcję i jej wymuszania oraz na wolny, słaby i przerywany strumień moczu; mają też wrażenie niecałkowitego opróżnienia pęcherza. Do procesów uszkadzających rdzeń kręgowy, powodujących występowanie zaburzeń czynności pęcherza moczowego należą: schorzenia demielinizacyjne (najczęstszą przyczynę stanowi stwardnienie rozsiane), czynniki urazowe, infekcyjne, guzy pierwotne i przerzutowe, wady rozwojowe, malformacje tętniczo-żylne. Dla czynności pęcherza konsekwencje patoneurofizjologiczne tych schorzeń są podobne. Natomiast kontekst medyczny zależny jest od wielu elementów, jak np. od rodzaju zaburzeń wynikających z lokalizacji, rozległości uszkodzenia rdzenia kręgowego, innych pięter układu nerwowego, innych układów czy narządów. Uszkodzenie unerwienia pęcherza w obrębie ogona końskiego dotyczy zarówno dróg aferentnych, jak i eferentnych. Typowym obrazem klinicznym są zatem zaburzenia czucia w rejonie unerwienia korzeniowego S2-S4 z utratą dobrowolnej kontroli zwieraczy odbytu i cewki moczowej oraz czynności seksualnych. Dysfunkcja pęcherza cechuje się dużą różnorodnością i różnym stopniem nasilenia. Najczęściej występuje niecałkowite opróżnianie pęcherza, ale obecne mogą być także zaburzenia magazynowania moczu. Osłabienie zwieracza cewki może prowadzić do nietrzymania moczu. Uszkodzenie ogona końskiego może nastąpić w wyniku: urazu, centralnego wypadnięcia dysku, stenozy kanału kręgowego, guzów pierwotnych, przerzutowych, procesów zapalnych, krwotoku podpajęczynówkowego, zapalenia pajęczynówki, krwiaka nadtwardówkowego, wrodzonych malformacji.

Dysfunkcja pęcherza może wystąpić w przebiegu schorzeń prowadzących do uszkodzenia unerwienia autonomicznego, takich jak: cukrzyca, amyloidoza, porfiria, neuropatie dziedziczne autoimmunologiczne, dystalna neuropatia autonomiczna, zespół Guillain-Barre. Do uszkodzenia ponadmostowych ośrodków kontroli mikcji może dojść w przebiegu wielu schorzeń ośrodkowego układu nerwowego, jak: udary mózgu, guzy, zapalenia, urazy, wodogłowie, choroby degeneracyjne. W przypadku uszkodzenia płata czołowego najbardziej typowym obrazem zaburzeń pęcherzowych jest nietrzymanie moczu z nasilonym naglącym parciem i częstomoczem, nie wynikające z demencji (automatyzm pęcherzowy). Tylko nieznaczna liczba pacjentów ma zatrzymanie moczu lub trudności z rozpoczęciem mikcji. Nietrzymanie moczu w otępieniu jest najprawdopodobniej wieloczynnikowe. Nie wszyscy starsi pacjenci z nietrzymaniem moczu mają zaburzenia funkcji poznawczych i nie u każdej osoby z zaburzeniami kognitywnymi występuje nietrzymanie moczu. Nietrzymanie moczu jest związane z ciężkimi zaburzeniami funkcji poznawczych w chorobie Alzheimera, natomiast poprzedza objawy ciężkiego uszkodzenia kognitywnego w chorobie z rozsianymi ciałkami Lewy’ego. Nietrzymanie moczu jest objawem podstawowym występującym w przypadku wodogłowia normotensyjnego.

5. Przyczyny i objawy wodogłowia.

Wodogłowie (hydrocefalia, wodomózgowie, łac. hydrocephalus) — zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu. Najczęściej wodogłowie spowodowane jest nieprawidłowym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowanym przez wrodzone wady anatomiczne. Stanowi istotny problem kliniczny w neonatologii i pediatrii, ale może dotyczyć pacjentów w każdym wieku.

Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany i krąży w wewnątrzmózgowych przestrzeniach nazywanych układem komorowym, dalej wypływa do przestrzeni zewnątrzmózgowych, gdzie jest wchłaniany przez ziarnistości pajęczynówki. Wodogłowie może powstać z rozmaitych przyczyn, które prowadzą do zablokowania dróg płynowych. Przeszkoda utrudniająca lub zupełnie zamykająca krążenie albo wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje jego gromadzenie się pod ciśnieniem w układzie komorowym i czasami w przestrzeniach zewnątrzmózgowych, co doprowadza do ich stopniowego poszerzania. Wyróżniane są podziały wodogłowia ze względu na:

1. lokalizację

 wewnętrzne – obejmuje komory

 zewnętrzne – jama pajęczynówki i zbiorniki

2. moment rozwoju

 wrodzone

o niedrożność wodociągu Sylwiusza

o zespół Dandy-Walkera – niewykształcenie lub niedrożność otworów bocznych i pośrodkowych komory IV (Luschki i Magendiego)

o zespół Arnolda-Chiariego – przemieszczenie do kanału kręgowego struktur tyłomózgowia

 nabyte

o zrosty pozapalne lub pokrwotoczne

o guzy mózgu nowotworowe i inne (pasożytnicze) obecne w układzie komorowym

o następstwo urazów – blizny oponowo-mózgowe

o toksoplazmoza

3. łączność między przestrzeniami

 okluzyjne – zablokowanie dróg płynowych (wszystkie wrodzone)

 komunikujące, otwarte w przestrzeni podpajęczej

4. ilość płynu

 hipersekrecyjne – nadmierne wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego

 aresorpcyjne – zaburzenia wchłaniania płynu m-r

5. aktywność

 aktywne – ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, zespołami patologicznymi

 nieaktywne – bez objawów patologicznych

Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego powyżej wartości 3 cm H2O. Objawy zależą od wieku pacjenta. Występują:

 poszerzenie układu komorowego lub przestrzeni pajęczej

 przy niezarośniętych szwach czaszkowych:

o zwiększenie obwodu głowy

o rozstęp szwów

o powiększenie ciemiączek

 wzrost ciśnienia śródczaszkowego

o ból głowy

o nudności, wymioty

o niepokój

o spadek tętna poniżej 40/min.

o obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

o drgawki padaczkowe

o niedowłady połowicze lub kończynowe

o zespoły móżdżkowe – trudność utrzymania równowagi, niezborność ruchów zamiarowych

o niedowład mięśni gałki ocznej –nerw VI

 zahamowanie rozwoju fizycznego i psychicznego

 zanik mózgu z następstwami:

o dysfunkcje somatyczne, czuciowe, ruchowe

o dysfunkcja mózgowia typu psychicznego – zespół psychoorganiczny

Narastające wodogłowie, nazywane czynnym, może być leczone tylko operacyjnie. Leczenie wodogłowia polega na ciągłym przetaczaniu płynu mózgowo-rdzeniowego z poszerzonych przestrzeni wewnątrzmózgowych do innej przestrzeni w ciele dziecka lub poza organizm (drenaż zewnętrzny). Stosuje się do tego celu specjalne układy zastawkowe (ang. shunts), pozwalające kontrolować obniżenie ciśnienia w układzie komorowym lub objętość przepływającego płynu. Najczęściej stosuje się odprowadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy otrzewnowej, historycznie zastawka drenowała do

pęcherzyka żółciowego lub prawego przedsionka. Leczenie:

1. poprzedzające zabieg

 Furosemid

 Mannitol

2. chirurgiczne

3. psycho- i fizykoterapia – opóźnienie rozwoju intelektualnego

4. współistniejących zaburzeń

 padaczka

 zespół móżdżkowy itd.

6. Przyczyny i objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.

Po zarośnięciu ciemiączek i szwów czaszkowych objętość jamy czaszki jest wartością stałą. Jama ta jest wypełniona trzema elementami: mózgowiem (największa objętość), płynem mózgowo-rdzeniowym i krwią. Te trzy składowe pozostają w objętościowej równowadze tak, aby utrzymywane było względnie stałe ciśnienie wewnątrzczaszkowe, niezbędne do prawidłowej czynności mózgowia (zasada Monro-Kelly). Przy różnych procesach fizjologicznych stosunki objętościowe poszczególnych składowych mogą ulegać zmianie, bez zmian w ciśnieniu wewnątrzczaszkowym. Takie możliwości kompensacyjne występują również , w niewielkim stopniu, w stanach patologicznych przebiegających ze zwiększeniem objętości któregoś ze składników. Zależą one przede wszystkim od szybkości wzrostu czynnika chorobowego, który powoduje zwiększenie objętości struktur wewnątrzczaszkowych. 75% przypadków wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego wywołane jest przez guzy wewnątrzczaszkowe. Objawy:

 narastający ból głowy

 nudności i wymioty (bez związku z posiłkami)

 zaburzenia widzenia, pogorszenie ostrości wzroku, podwójne widzenie (niedowład n. VI)

 bradykardia

 obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

 spowolnienie psychoruchowe

 zaburzenia mowy

 zaburzenia świadomości i utrata przytomności

 możliwe objawy oponowe

 napad padaczkowy

 zaburzenia oddychania

Konsekwencje narastającego wzmożenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego:

 zmniejszenie perfuzji mózgowej

 niedotlenienie i niedożywienie tkanki

 utrudniony odpływ krwi żylnej – przekrwienie bierne iaż do obrzęku mózgu

 zaburzenia stosunków przestrzennych w jamie czaszki

o wklinowanie pod sierp mózgu

o wklinowanie podnamiotowe

o wklinowanie do otworu potylicznego

 zanik tkanki mózgowej

Leczenie:

1. przyczynowe

2. objawowe: leki diuretyczne (Furosemid), leki osmotycznie czynne (mannitol), GKS przeciwobrzękowo.

7. Przyczyny, objawy i znaczenie zespołu Hornera.

Zespół Hornera jest spowodowany przerwaniem współczulnego unerwienia oka pomiędzy ośrodkiem w pniu mózgu, a samym okiem. Do uszkodzenia może dojść na poziomie pierwszego neuronu drogi podwzgórzowo-rdzeniowej (np. przy uszkodzeniu rdzenia szyjnego), na poziomie drugiego neuronu przed zwojem (np. gdy pień współczulny jest uciśnięty przez guz płuca) lub po przełączniu włókien w zwojach (np. na wysokości tętnicy szyjnej wewnętrznej, w guzach zatoki jamistej). Pojawia się w chorobach:

 uszkadzających ośrodek rzęskowo – rdzeniowy na wysokości C8-Th2: jamistość rdzenia, guzy i urazy rdzenia

 uszkadzających pień współczulny: urazy, guzy szczytu płuc, choroby szyjnych węzłów chłonnych

 w wyniku uszkodzenia tętnicy szyjnej (splot autonomiczny około tętniczy)

 w wyniku uszkodzenia dróg autonomicznych biegnących z podwzgórza do rdzenia

Klasycznymi objawami zespołu Hornera związanymi z samym narządem wzroku są:

 ptosis - opadnięcie powieki i co za tym idzie zwężenie szpary powiekowej po zajętej stronie,

spowodowane osłabieniem mięśnia Mullera

 miosis - zwężenie źrenicy oka, spowodowane działaniem mięśnie zwieracza źrenicy bez opozycji rozwieracza, czego skutkiem jest nierówność źrenic (anisocoria)

 endophtalmus - zapadnięcie gałki ocznej do oczodołu, przez niektórych autorów uważane za złudzenie optyczne wywołane przez opadanie powieki

 niedobarwliwa różnobarwność tęczówek (ta po stronie zespołu Hornera jest jaśniejsza, objaw może być obserwowany, jeśli zmiana jest wrodzona lub długotrwała

 źrenica bardzo wolno się rozszerza.

Zespół Hornera może też być objawem guza Pancoasta, który rozwija się w szczycie płuca i nacieka pień współczulny uszkadzając go. Wtedy dochodzi do zaniku aktywności współczulnej w obszarze unerwianym przez pień współczulny i wystąpienia wymienionych wyżej objawów ocznych, a także dodatkowych:

 anhidrosis - upośledzenie wydzielania potu na części twarzy po zajętej stronie

 vasodilatatio - rozkurcz mięśniówki naczyń skórnych skutkujący ich rozszerzeniem.

Inne objawy to pozorny wytrzeszcz, przejściowe obniżenie ciśnienia w gałce ocznej, zmiany w składzie łez.

8. Wady rozwojowe oponowo – mózgowe.

Ocenia się, że wady rozwojowe oun dotyczą nawet ok. 0,5% żywych noworodków. W powstawaniu tych wad odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne, jak i rozmaite szkodliwości zewnętrzne. Czynniki te mogą wpływać na takie procesy, jak indukcja międzykomórkowa, migracja odpowiednich komórek lub rozwój naczyń. Do najbardziej charakterystycznych wad rozwojowych należą:

 bezmózgowie całkowite i częściowe – płody z bezmózgowiem całkowitym rodzą się martwe, stwierdza się brak kości czaszki, nie ma również gałek ocznych; w bezmózgowiu częściowym na skutek obecności dolnych

odcinków pnia możliwe jest kilkudniowe przeżycie

 przepukliny oponowo-mózgowe – dochodzi m.in. do zaburzeń w procesie zamykania cewy nerwowej, wskutek czego ujawnia się ubytek w linii środkowej kości czaszki; przez otwór ten uwypukla się część zawartości czaszki w postaci miękkiego guza

 małogłowie – niedorozwój całego mózgu, część mózgowa czaszki jest bardzo mała, charakterystyczny jest „ptasi” wygląd twarzy; stwierdza się znaczny niedorozwój umysłowy, nierzadko padaczkę, niekiedy występują rozmaite objawy ogniskowe

 przedwczesne zrośnięcie szwów czaszkowych i ścieńczenie czaszki – w przedwczesnym zrośnięciu szwów wieńcowych powstaje stożkogłowie, a w jednoczesnym zrośnięciu szwu strzałkowego – czaszka wieżowata o skróconym wymiarze bocznym i przednio-tylnym, czaszka łódkowata jest wynikiem zbyt wczesnego zrośnięcia szwu strzałkowego; towarzyszą najczęściej liczne inne wady wrodzone szkieletu i narządów wewnętrznych, stwierdza się niedorozwój umysłowy, napady padaczkowe, a także stopniowe pojawienie się nadciśnienia śródczaszkowego

 wgniecenie podstawy czaszki – przemieszczenie otworu potylicznego ku górze, czemu towarzyszą inne nieprawidłowości w obrębie tylnego dołu czaszki; może przebiegać bezobjawowo lub wyrażać się porażeniami nerwów czaszkowych i objawami móżdżkowymi (konieczne leczenie operacyjne)

 hiperteloryzm – zaburzenia rozwojowe w obrębie kości klinowej; znamienny wygląd chorych (szerokie rozstawienie oczodołów i spłaszczenie twarzy); zwykle współistnieje niedorozwój umysłowy

 tarń dwudzielna – brak spojenia łuków kręgowych; przeważnie bezobjawowa i wykrywana

przypadkowo; jeśli w miejscu następuje uwypuklenie opon, mówimy o przepuklinie oponowej (wymaga leczenia operacyjnego)

 przepuklina oponowo-rdzeniowa – uwypuklenie w miejscu rozszczepu nie tylko opon, ale też rdzenia kręgowego

 zespół Arnolda-Chiariego – zaburzenia rozwojowe pogranicza czaszkowo-kręgowego, w wyniku czego następuje trwałe przemieszczenie struktur tyłomózgowia (rdzeń przedłużony, częściowo móżdżek) do kanału kręgowego; wyróżnia się różne stopnie tej wady, często współistnieją inne wady

 porencefalia – dziurowatość mózgu; polega na tworzeniu się jam w mózgu, obecnie sądzi się, że nie jest to wada rozwojowa tylko następstwo uszkodzeń we wczesnym okresie rozwoju; może przebiegać bezobjawowo, zwykle towarzyszy jej niedorozwój umysłowy oraz objawy ogniskowe

 zaburzenia rozwojowe kory mózgu – są przyczyną niedorozwoju umysłowego i padaczki

9. Badania instrumentalne w diagnostyce neurologicznej

1. EEG

2. EMG

3. Elektronystagmografia – rejestracja zmian natężenia pola elektrycznego, jakie powstają podczas ruchów gałek ocznych; rogówka jest naładowana dodatnio, siatkówka zaś ujemnie, wytwarza się między nimi pole elektryczne, którego linie sił ulegają zmianie w czasie ruchów gałek cznych

4. Badania radiologiczne przeglądowe

 RTG czaszki i kręgosłupa

 CT

 MRI

5. Badania radiologiczne kontrastowe

 mielografia i radikulografia – podanie środka kontrastowego do przestrzeni podpajęczynówkowej kanału kręgowego drogą nakłucia lędźwiowego i śledzenie jego przepływu w celu wykrycia

ewentualnych procesów uciskowych

 angiografia – wybiórcze podanie kontrastu do układu tętniczego mózgu, najczęściej za pomocą cewnika wprowadzanego do tętnicy udowej

 angiografia subtrakcyjna – kontrast podawany jest dożylnie

6. USG Doppler

7. PET – pozytronowa emisyjna tomografia komputerowa (metoda obrazowania przestrzennego)

8. SPECT – emisyjna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu (dożylne podawanie specjalnych znaczników radiofarmaceutycznych, które emitują promieniowanie γ)

9. nakłucie lędźwiowe

10. badanie bioptyczne

 mięśni

 nerwów obwodowych (nerw łydkowy)

 mózgu

10. Wskazania i przydatność arteriografii mózgowej

Arteriografia mózgowa polega na wybiórczym podaniu kontrastu do układu tętniczego mózgu (obecnie najczęściej za pomocą cewnika wprowadzonego do tętnicy udowej). Badanie stosowane obecnie głównie w celu wykrycia:

 tętniaków

 malformacji tętniczo-żylnych

 zwężeń lub niedrożności tętnic

Wadę stanowi możliwość sprowokowania udaru niedokrwiennego! Przeciwwskazania:

 uczulenie na kontrast

 ostry okres zakrzepu

Inny wariant stanowi subtrakcyjna angiografia, która oparta jest na dożylnym podaniu kontrastu. Przy dobrej technice pozwala na niezłe uwidocznienie łoża naczyniowego.

11. Jednostki chorobowe neurologiczne, w których występują zaburzenia połykania

 SM

 jamistość rdzenia (opuszki)

 stwardnienie zanikowe boczne

 zapalenie mózgu z lokalizacją opuszkową

 guzy okolicy opuszkowej

 zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy (ale nie wiem

czy to jest jednostka chorobowa…)

 miastenia, przełom miasteniczny

 choroby pochodzenia naczyniowego, miażdżyca naczyń krwionośnych mózgu

 zespół Guillaina-Barrego

 choroba Wilsona

 udar mózgu (zależnie od lokalizacji)

 choroba Heinego-Medina

 zatrucie jadem kiełbasianym

12. Przyczyny utraty przytomności

Świadomość (definicja sformułowana dla celów klinicznych, aby była przydatna praktycznie) to poczucie przeżywania własnych procesów psychicznych. Człowiek z zachowaną świadomością (czyli przytomny) zdaje sobie sprawę z własnego postępowania i własnych przeżyć (zdolny do percepcji). Człowiek nieprzytomny, nawet jeśli wykonuje złożone czynności, nie zdaje sobie sprawy z ich wykonywania. Świadomość charakteryzujemy przez stopień kontaktu z otoczeniem. Obecnie sądzi się, że świadomość jest związana głównie z czynnością tworu siatkowatego. Stanowi on skupisko licznych drobnych jąder połączonych złożoną siatką włókien i rozciąga się wzdłuż środkowej osi pnia mózgu od górnych odcinków rdzenia kręgowego aż do wzgórza. Układ siatkowaty otrzymuje pobudzenia ze wszystkich dróg czuciowych, a także z pól percepcji korowej i aktywuje cały ośrodkowy układ nerwowy, a zwłaszcza korę, utrzymując ją w stanie czuwania. Różnego rodzaju i stopnia zaburzenia świadomości, czyli stany nieprzytomności,mogą mieć charakter piorunujący i szybko przechodzić w stan śmierci klinicznej albo też trwać krótko i przemijać samoistnie bądź wreszcie utrzymywać się przez dłuższy czas (stany śpiączkowe). Postacie zaburzeń przytomności:

1. piorunujące

 ciężki uraz głowy lub uraz ogólny

 ciężkie rażenie prądem elektrycznym

 zatrucie dużymi stężeniami związków toksycznych

 zatrzymanie akcji serca

 krwotok śródczaszkowy

2. przemijające

 omdlenia (emocjonalne, ortostatyczne)

 zespół zatoki tętnicy szyjnej

 niektóre zaburzenia czynności serca

 napad padaczkowy

 wstrząśnienie mózgu

3. długotrwałe

 zatrucia zewnątrz i wewnątrzpochodne

 wstrząs

 choroby układu nerwowego (udar, guzy mózgu, zapalenia opon i mózgu)

Krótkotrwałe zaburzenia przytomności to takie, które utrzymują się do 5 minut i przemijają samoistnie. Mechanizm może być dwojaki. O pierwotnej utracie przytomności mówimy, gdy zaburzenia bezpośrednio dotyczą struktur odpowiedzialnych za utrzymanie świadomości (padaczka i narkolepsja). Wtórne zaburzenia przytomności są wynikiem zaburzeń w tych strukturach, ale w następstwie procesów chorobowych dotyczących narządów wewnętrznych lub ogólnoustrojowych. Krótkotrwałe zaburzenia przytomności występują bardzo często, przy czym mogą mieć charakter sporadyczny lub nawracający. Typowe zwykłe omdlenie (wazowagalne) jest najczęściej poprzedzone zwiastunami w postaci uczucia gorąca, upośledzenia widzenia, nudności lub zawrotów głowy. Występuje najczęściej na stojąco. Przyczyny krótkotrwałych zaburzeń przytomności:

1. zaburzenia w układzie nerwowym

 padaczka

 narkolepsja

2. zaburzenia w układzie krążenia

 krążenie obwodowe – omdlenia

 zatoka tętnicy szyjnej – zespół zatoki tętnicy szyjnej

 serce – zaburzenia rytmu, napady MAS

 krążenie mózgowe – przejściowe napady ischemiczne (TIA)

3. zaburzenia metabolizmu i czynniki toksyczne

 hipoglikemia

 tężyczka

 encefalopatia wrotna

 encefalopatia oddechowa

4. napady psychogenne

 napady histeryczne

 zespół hiperwentylacyjny

 napady zatrzymania oddechu u dzieci

5. leki

 naparstnica

 chinidyna

 leki obniżające ciśnienie

 neuroleptyki

 leki uspokajające

 lewodopa i bromokryptyna

 narkotyki

Długotrwałe zaburzenia przytomności dzielimy na ilościowe – występuje ograniczenie kontaktu z otoczeniem, aż do całkowitego jego braku, oraz jakościowe – kontakt z otoczeniem istnieje, ale jest nieadekwatny (świadomość zawężona, chory zdezorientowany, często ma halucynacje). Wszystkie stany nieprzytomności są zwykle pokryte niepamięcią wsteczną. Przyczyny długotrwałych zaburzeń przytomności:

1. pierwotne zaburzenia świadomości (bezpośrednie uszkodzenie mózgu)

 udar mózgu

 krwotok podpajęczynówkowy

 zapalenie opon i mózgu

 urazy czaszkowo-mózgowe

 guz mózgu

 padaczka

 histeria (rzekome zaburzenia świadomości)

2. wtórne zaburzenia świadomości (uszkodzenie mózgu w przebiegu chorób ogólnoustrojowych lub narządowych)

 zatrucia (CO, barbiturany, leki uspokajające)

 szkodliwe działanie czynników fizycznych (przegrzanie, hipotermia, rażenie prądem)

 zakażenie ogólne (toksyny bakteryjne)

 wstrząs anafilaktyczny

 zaburzenia krążenia ogólnego (zaburzenia rytmu, zapaść)

 zaburzenia metabolizmu i endokrynologiczne

13. Wskazania i przeciwwskazania do nakłucia lędźwiowego oraz technika tego zabiegu diagnostycznego.

Płyn mózgowo-rdzeniowy pobiera się do badania przede wszystkim przez nakłucie lędźwiowe, rzadziej podpotyliczne. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się w pozycji leżącej lub siedzącej. Najlepiej ułożyć chorego na prawym boku, z silnie zgiętymi i przywiedzionymi do brzucha kończynami dolnymi. Po dokładnym odkażeniu skóry należy wyczuć przestrzeń między wyrostkami kolczystymi L3 i L4 (wysokość talerzy biodrowych) lub L4 i L5, a następnie wkłuć w linii środkowej specjalną igłę z mandrynem, kierując ją lekko dogłowowo. Na głębokości 4-6 cm dochodzi się do opony twardej, a w momencie jej przebicia następuje wyraźna zmiana oporu. Należy wówczas wyjąć mandryn i pobrać płyn, który wycieka zwykle kroplami. Jeśli kierunek wkłucia okaże się nieprawidłowy, natrafia się na opór kostny. W tym wypadku cofa się igłę i poprawia kierunek. Igłę punkcyjną usuwa się po włożeniu mandrynu do igły. Po założeniu jałowego opatrunku pacjent leży płasko przez 24h. Nakłucie lędźwiowe jest zabiegiem łatwym (???) i właściwie całkowicie bezpiecznym. U niektórych osób po nakłuciu lędźwiowym występuje tzw. zespół popunkcyjny w postaci bólów głowy i nudności. Najważniejsze wskazania:

1. podejrzenie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu (z wyjątkiem przypadków, w których podejrzewa się ropień, wówczas najpierw wykonujemy CT)

2. podejrzenie krwotoku podpajęczynówkowego, jeżeli nie można natychmiast wykonać CT lub nie ujawnia ono obecności krwi a obraz kliniczny przemawia za krwotokiem

3. ostre bóle głowy (przy braku podejrzenia guza mózgu)

4. polineuropatie

5. stwardnienie rozsiane

6. łagodne nadciśnienie śródczaszkowe

Przeciwwskazania:

 guzy tylnego dołu czaszki (groźba wklinowania)

 guzy półkul i w ogóle podejrzenie guza jakiegokolwiek (w tym guza kanału kręgowego)

 zmiany ropne skóry w okolicy lędźwiowej

 skazy krwotoczne, zwłaszcza hemofilia

14. Prawidłowy skład płynu mózgowo - rdzeniowego, jego powstawanie i resorpcja.

Płyn mózgowo rdzeniowy powstaje (czynne wydzielanie) głównie w splotach naczyniówkowych komór bocznych mózgu, poprzez otwory międzykomorowe Monra przechodzi do komory III leżącej w międzymózgowiu. Dalej przez wodociąg mózgu należący do śródmózgowia przechodzi do komory IV, która umiejscowiona jest pomiędzy mostem i rdzeniem przedłużonym leżącymi od przodu a móżdżkiem leżącym od tyłu. Płyn mózgowo-rdzeniowy przedostaje się powoli przez jej otwory boczne (Luschki) i otwór pośrodkowy (Magendiego) do jamy podpajęczynówkowej (tzw. zewnętrzne przestrzenie płynowe) mózgu i rdzenia kręgowego, gdzie zostaje wchłonięty przez ziarnistości pajęczynówki wzdłuż zatoki strzałkowej górnej i oddany do krwi żylnej. Alternatywne drogi resorpcji płynu to naczynia chłonne nerwów czaszkowych oraz zewnątrzczaszkowych odcinków tętnic domózgowych. W ten sposób następuje stałe krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Prawidłowy płyn mózgowo-rdzeniowy:

- ciśnienie :

 6 – 20 cm H2O w pozycji leżącej

 15 – 24 cm H2O w pozycji siedzącej

- barwa :

 wodojasny

- przejrzystość :

 pełna

- objętość :

 100 – 160 ml

- cytoza :

 < 4/mm3

- rodzaj komórek :

 limfocyty/monocyty = 7/3

- stężenie białka :

 ogólne : 0,2 – 0,4 g/l

 albuminy : 56 – 75%

 IgG : 0,01 – 0,04 g/l

 indeks IgG: < 0,8

- elektrolity :

 Na : 137 – 145 mmol/l

 K : 2,7 – 3,9 mmol/l

 Cl : 116 – 122 mmol/l

- pH :

 7,31 – 7,34

- glukoza :

 2,2 – 3,9 mmol/l

 50 – 80% stężenia we krwi

• kolor i przejrzystość : • prawidłowy płyn jest wodojasny i przejrzysty • zabarwienie czerwone :

 wynika z domieszki świeżej krwi (>500 erytrocytów/mm3)

 krwawienie podpajęczynówkowe

 uraz czaszkowo – mózgowy

 płyn sztucznie skrwawiony w czasie nakłucia (zranienie oponowych

splotów żylnych) Jeśli ktoś woli w skrócie:

 wygląd: wodojasny

 przejrzystość: zupełna

 ciśnienie: ok. 0,5-2,0 kPa (50-200 mm H2O)

 komórki: do 4 mln/l (do 4/mm3)

 białko 0,3-0,4 mmol/l (40-90 mg%)

 glukoza: 2,24-5,04 mmol/l (40-90 mg%)

 chlorki: 120-130 mmol/l (700-750 mg%)

15. Zmiany w płynie mózgowo – rdzeniowym w chorobach układu nerwowego.

 zakażenie bakteryjne :

- płyn mętny

- cytoza : >2000/mm3 , kom. wielojądrzaste

- białko : > 2 g/l , płyn może krzepnąć

- chlorki : < 116 mmol/l

- glukoza : < 45 mg%

- ciśnienie 

- badanie bakteriologiczne (bezpośr. , hodowla)

 zakażenie wirusowe :

- płyn wodo jasny

- cytoza : < 1000/mm3 , kk. 1 – jądrzaste

- białko < 1 g/l

- Cl : N

- glukoza : N

- ciśnienie : 

- badania : izolacja wirusa, PCR

 zakażenie gruźlicze :

- płyn ksantochromiczny, mętny, włóknikowy, może tworzyć pajęczynkę

- cytoza : kilkaset/mm3 , przewaga kk. 1 – jądrzastych

- białko : > 1 g/l, a nawet > 10 g/l

- Cl : < 116 mmol/l

- glukoza : < 45 mg%

- ciśnienie : 

- badanie : oglądanie met. Ziehl – Nelsena, izolacja, PCR

 płyn zastoinowy (zespół Froina) :

- poniżej przeszkody

- wygląd ksantochromiczny, z czasem krzepnie

- cytoza : N

- białko : > 5 g/l (rozszczepienie białkowo – komórkowe)

- Cl : N

- glukoza : N

- patologiczna próba Queckestedta

 kiła :

- cytoza : 10 – 300/mm3, gł. kom. 1-jądrzaste

- białko : 0,4 – 2 g/l

- IgG :  , obecne prążki oligoklonalne

- (+) odczyny serologiczne – VDRL, FTA – ABS

16. Przyczyny i objawy kliniczne wgłobienia podnamiotowego

Do wklinowania dochodzi, kiedy zostają zaburzone stosunki przestrzenne w jamie czaszki, czyli przy wzmożonym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym. Zależy to w pewnym stopniu od umiejscowienia i rozległości procesu, który jest przyczyną ciasnoty wewnątrzczaszkowej. Jama czaszki jest podzielona namiotem móżdżku na przestrzeń podnamiotową i nadnamiotową, a nadnamiotowa - sierpem mózgu – na dwie symetryczne połowy. Do wklinowania podnamiotowego dochodzi szybko w guzach płata skroniowego i pourazowych krwiakach oponowych. W przypadku wklinowania podnamiotowego kierunkiem przemieszczenia się struktur półkul mózgu jest wcięcie namiotu móżdżku. Przemieszczeniu ulega leżąca najbliżej wcięcia namiotu przyśrodkowego część płata skroniowego (tj. hipokamp) jedno lub obustronnie, najpierw i w większym stopniu po stronie chorej półkuli. Przemieszczeniu ku dołowi ulega również pień mózgu. Wklinowanie podnamiotowe powoduje zwykle wystąpienie wyraźnego zespołu klinicznego (w kolejności):

 nasilone bóle głowy

 niepokój ruchowy

 pogłębiające się zaburzenia przytomności

 niedowład i porażenie nerwu III po stronie wklinowania

 źrenica poszerza się i przestaje reagować na światło

 zaburzenia pozostałych czynności n. III

 przeciwstronny niedowład połowiczy (jeśli jeszcze nie wystąpił)

Zagrażające lub rozwijające się wklinowanie podnamiotowe jest stanem alarmującym i wymaga odjęcia natychmiastowych działań w celu zmniejszenia ciśnienia w przestrzeni nadnamiotowej. Wklinowanie trwające dłuższy czas powoduje powstanie zmian w pniu mózgu (obrzęk, rozmiękanie, często o charakterze nieodwracalnym.

17. Patologiczne zespoły płynowe.

1. zapalny

 ciśnienie

 cytoza

 białko

 glukoza

hipotezy spadku glukozy • zużycie przez bakterie • zużycie przez neutrofile • zmiana toru przemiany glukozy w warunkach obrzęku z tlenowej na mniej wydajną beztlenową

2. krwotoczny w:

 krwawieniu podpajęczynówkowym

 krwawieniu mózgowym wtórnie przebitym do przestrzeni płynowej

 stłuczenie mózgu

 skazie krwotocznej

 uszkodzeniu naczynia przez samą punkcję

Czerwona barwa (erytrochromia) świadczy o skrwawieniu w okresie do 3 dni, potem Hb jest rozkładana do bilirubiny (ksantochromia), która utrzymuje się do 2 tygodni. Erytrocyty świeże utrzymują się do kilkunastu godzin, później ulegają wyługowaniu. Po 2-3 dniach pojawiają się erytrofagi.

3. zastoinowy – rozszczepienie białkowo komórkowe

 guzy w kanale kręgowym

 zespół Guillaina-Barrego

4. koloidowy

 SM ostry rzut

 podostre stwardniające zapalenie mózgu

 kiła późna CUN – wiąd rdzenia

 kolagenozy

Podsumowanie w badaniach:

 różnicowanie płynu skrwawionego od krwawienia patologicznego:

1. próba 3 probówek :

 pobieramy płyn do 3 probówek :

• płyn patologiczny – barwa nie zmienia się i nie tworzą się skrzepy • płyn sztucznie skrwawiony – podbarwienie krwią niejednolite, przy pobieraniu do kolejnych probówek płyn oczyszcza się

2. odwirowanie

 płyn patologiczny :

• po odwirowaniu ksantochromiczny (jeśli upłynęło 6 – 10 h od krwawienia)

 płyn sztucznie skrwawiony :

• po odwirowaniu przejrzysty i bezbarwny

3. osad :

 płyn patologiczny :

• kom. żerne zawierające erytrocyty • erytrocyty wyługowane

 płyn sztucznie skrwawiony :

• występują świeże erytrocyty

 ksantochromia (zabarwienie żółte) :

• obecność rozpadających się erytrocytów np. po przebytym krwawieniu podpajęczynówkowym (najintensywniej pod koniec 1 tygodnia) • duże stężenie białka np. płyn zastoinowy (zespół Froina) • w przebiegu żółtaczki • gruźlicze zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych

 płyn mętny :

• ropne zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych

 cytoza :

• prawidłowo 1 – 4 komórki/mm3 • pleocytoza wielojądrzasta :

 infekcje bakteryjne

• pleocytoza jednojądrzasta :

 infekcje wirusowe

 infekcja kiłowa

 infekcja gruźlicza

• pleocytoza kwasochłonna :

 infekcje pasożytnicze

• pleocytoza mieszana :

 infekcje mieszane

 wczesny okres zapalenia rogów przednich rdzenia kręgowego

• komórki nowotworowe :

 pierwotne i przerzutowe nowotwory CUN

• erytromakrofagi (makrofagi wypełnione hemosyderyną i resztkami erytrocytów) :

 po przebytym krwawieniu podpajęczynówkowym

 białko :

• prawidłowo 0,2 – 0,4 g/l • próba Pandy’ego :

 dodanie pipetą kropli nasyconego roztworu kwasu karbolowego

do 1 ml płynu

 wyraźne zmętnienie płynu  obecność  ilości białka  (+) próba Pandy’ego

 lekkie zmętnienie płynu  prawidłowe stęż. białka  słabo (+) próba Pandy’ego

• umiarkowany  ilości białka (do 1 g/l) :

 stany zapalne CUN

 guzy mózgu i rdzenia kręgowego

 2 – 3 tygodnie po urazie mózgu

• znaczny  ilości białka :

 ropne zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych

 gruźlicze zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

 zmiany blokujące przepływ PMR w przestrzeniach płynowych –

tzw. płyn zastoinowy (zesp. Froina) – taki płyn jest ksantochromiczny, może krzepnąć • rozszczepienie białkowo – komórkowe :

 gdy znacznemu  ilości białka nie towarzyszy proporcjonalny  cytozy

 płyn zastoinowy

 zespół Guillaina – Barrego

 polineuropatia cukrzycowa

 immunoelektrofereza:

• precyzyjna ocena frakcji białkowych, jakościowo – ilościowa ocena Ig • stężenie Ig w PMR zależy od :

 ilości we krwi

 przepuszczalności bariery krew/PMR

 ilości Ig wytwarzanych w CUN

• prawidłowo Ig stanowią > 15% zawartości białka w płynie • wskaźnik IgG Linka – Tiblinga :

IgG PMR : IgG surowicy .

albuminy PMR : albuminy surowicy

 w prawidłowych warunkach < 0,8

-  stężenia IgG :

 zapalenie opon i mózgu

 kiła i AIDS

 podostre stwardniające zapalenie mózgu

 zespół Guillaina – Barrego

 ropnie i guzy mózgu

 SM

• współczynnik białkowy :

 stosunek globulin do albumin

 normalnie 0,1 – 0,45

 przesunięcie w kierunku przewagi globulin w chorobach przebiegających

 z rozpadem mieliny np. SM, zapalenie mózgu i opon

 glukoza :

• prawidłowo 50 – 80% zawartości glukozy we krwi -  stęż. glukozy :

 cukrzyca

-  stęż. glukozy :

 hipoglikemia

 bakteryjne (w tym gruźlicze) zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych

 ropień mózgu

 rakowatość opon

18. Znaczenie ksantochromii płynu mózgowo – rdzeniowego.

Żółte zabarwienie płynu (ksantochromia) jest najczęściej spowodowane obecnością bilirubiny, co świadczy o wylewie krwi do przestrzeni podpajęczynówkowej (w okresie nie dłuższym niż około 2 tygodnie, najbardziej intensywna pod koniec 1 tygodnia) przed badaniem lub znacznej hiperbilirubinemii. Występuje w:

 krwawieniu podpajęczynówkowym

 stłuczeniu mózgu

 zespole Froina (zwiększony poziom albumin)

 żółtaczce

 gruźliczym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowym

19. Różnice między porażeniem wiotkim a spastycznym.

porażenie wiotkie	porażenie spastyczne
obwodowe	nerwy
wąski	zakres
obniżone	napięcie mięśni
zniesione lub zachowane	odruchy fizjologiczne głębokie
zachowane	odruchy skórne
brak	odruchy patologiczne
brak	współruchy patologiczne
znaczny	zanik mięśni
zapis neurogenny	zmiany w elektrogramie

19. Różnice między porażeniem wiotkim a spastycznym.

porażenie wiotkie	porażenie spastyczne
obwodowe	nerwy
wąski	zakres
obniżone	napięcie mięśni
zniesione lub zachowane	odruchy fizjologiczne głębokie
zachowane	odruchy skórne
brak	odruchy patologiczne
brak	współruchy patologiczne
znaczny	zanik mięśni
zapis neurogenny	zmiany w elektrogramie

20. Objawy korzeniowe.

Objawy korzeniowe nazywane są również objawami rozciągowymi, ponieważ rozciągnięcie (np. wyprostowanie zgiętej kończyny) uciśniętych korzeni (np. w skutek przepukliny jądra miażdżystego) prowadzi do powstania ogromnego bólu. Do najważniejszych objawów korzeniowych należą:

 objaw Laseque’a :

 uniesienie ku górze kończyny dolnej wyprostowanej w stawie kolanowym

powoduje rozciągnięcie n. ischiadicus i ból

 chory leży na plecach

 lekarz kładzie rękę na przedniej powierzchni uda badanego, a drugą ręką ujmuje od dołu powyżej kostki podudzie i powoli unosi wyprostowaną kończynę do kąta ok. 80o

 w razie ucisku na L5 – S1 uniesienie wywołuje ból wzdłuż n. ischiadicus i zgięcie w stawie kolanowym

 inny sposób polega na uniesieniu ku górze kończyny zgiętej w stawie kolanowym, a następnie po wykonaniu silnego zgięcia w stawie biodrowym powoli prostujemy kończynę w stawie kolanowym

 można też polecić choremu leżącemu usiąść nie zginając kończyn dolnych,

lub choremu w pozycji stojącej kazać się pochylić do przodu

 obustronny objaw Laseque’a występuje w zapaleniu wielonerwowym i wielokorzonkowym

 objaw Fajersztajna – Krzemickiego :

 ból i zgięcie kończyny chorej zjawia się podczas badania objawu Laseque’a po stronie zdrowej

 objaw Mackiewicza :

 objaw rozciągowy n. udowego

 chory leży na brzuchu

 zgięcie podudzia wywołuje ból na przedniej powierzchni uda

Objawy korzeniowe występują także w odcinku szyjnym:

 korzeń C5

 promieniowanie bólu w okolicę mięśnia naramiennego

 niedowład mięśnia naramiennego i dwugłowego

 osłabienie lub zniesienie odruchów z mięśnia dwugłowego

 korzeń C6

 promieniowanie bólu na boczną powierzchnię ramienia i przedramienia

 charakterystyczne parestezje kciuka i ewentualnie wskaziciela oraz prostowników promieniowych nadgarstka

 niedowłady mięśnia dwugłowego i mięśnia ramienno-promieniowego

 osłabienie lub zniesienie odruchów z mięśnia dwugłowego

 korzeń C7

 promieniowanie bólu na tylną powierzchnię ramienia i przedramienia

 parestezje wskaziciela i palca środkowego

 niedowłady mięśni trójgłowego i niekiedy zginaczy palców

 osłabienie lub zniesienie odruchów z mięśnia trójgłowego

 korzeń C8

 promieniowanie bólu na przyśrodkową powierzchnię ramienia i przedramienia

 parestezje palców serdecznego i małego

 niedowłady krótkich mięśni ręki

 osłabienie lub zniesienie odruchów z mięśnia trójgłowego

21. Napięcie mięśniowe, regulacja, zmiany.

Napięciem mięśni (tonus) nazywa się ich zdolność do przeciwdziałania skurczem biernemu rozciąganiu (odruch miotatyczny). Podstawowe znaczenie w regulacji napięcia mięśniowego mają pobudzenia, które powstają w proprioreceptorach – zakończeniach nerwowych w mięśniach (wrzeciona nerwowo-mięśniowe) i ścięgnach (narządy Golgiego). Wrzeciono nerwowo-mięśniowe:

 zakończenia pierścieniowato-spiralne (włókna Ia), połączenie z motoneuronami alfa

 zakończenia bukietowa te (włókna IIa), połączenie z komórkami wstawkowymi rdzenia kręgowego

Narządy Golgiego – włókna Ib, połączenie z motoneuronami poprzez komórki wstawkowe Włókna ruchowe gamma – cienkie włókna, łączące małe komórki ruchowe rdzenia (kom. gamma) z wrzecionami mięśniowymi. Czynność włókien gamma jest stała i zapewnia stałe napięcie (tonus) włókienkom mięśniowym wrzecion, co aktywuje zakończenia pierścieniowato –spiralne. W następstwie tego powstaje stały dopływ pobudzeń do komórek alfa. Twór siatkowaty toruje lub hamuje czynność gamma. Zachowanie prawidłowego napięcia mięśni zależy od harmonijnego działania komórek alfa i gamma oraz od prawidłowego dopływu do rdzenia pobudzeń proprioceptywnych z mięśni i cięgien. Napięcie mięśni ocenia się w czasie wykonywania ruchów biernych. Nieprawidłowe napięcie:

 zwiększone (hipertonia, hypertonus) – w uszkodzeniach dróg korowo-rdzeniowych i jąder podkorowych

 napięcie scyzorykowe (kurczowe lub spastyczne)

 sztywność pozapiramidowa(rigiditas), napięcie plastyczne

 zmniejszone (hipotonia, hypotonus) – w uszkodzeniu łuku odruchowego – dróg aferentnych, eferentnych, ośrodków łuków, np.

 rogi przednie (poliomyelitis anterior)

 nerwy obwodowe (polyneuritis)

 korzonki tylne (tabes dorsalis)

 uszkodzenie móżdżku

Zaburzenia napięcia mięśniowego występują w uszkodzeniu:

 samych mięśni

 neuronu ruchowego obwodowego (obniżenie napięcia)

 neuronu ruchowego ośrodkowego (spastyczność)

 układu pozapiramidowego (sztywność lub hipotonia)

 móżdżku (hipotonia)

22. Przyczyny porażenia połowiczego.

Porażenie (całkowity bezwład) spotykamy tylko w okresie zahamowania czynności („szoku”), wówczas gdy stan chorobowy rozwija się ostro (np. udar mózgowy spowodowany wylewem krwi) albo też gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe. Uszkodzenie dróg korowo-rdzeniowych na ogół powoduje nie porażenie, lecz niedowład.

Niedowład występuje w następstwie uszkodzenia torebki wewnętrznej. Włókna korowo-rdzeniowe na tym odcinku swego przebiegu są ściśle skupione, dlatego z reguły ulegają uszkodzeniu w całości. W następstwie obserwuje się niedowład połowiczy (hemiparesis) albo porażenie połowicze (hemiplegia) po przeciwnej stronie ciała. Ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj również kolano torebki wewnętrzne, dołącza się do niedowładu kończyn (po stronie przeciwległej do ogniska mózgowego) jeszcze niedowład dolnej części twarzy oraz połowy języka. Inne mięśnie unerwione przez nerwy czaszkowe nie są niedowładne, ponieważ do obwodowych neuronów zaopatrujących te mięśnie dochodzą włókna korowo-rdzeniowe z obu półkul mózgowych. Najczęstsze przyczyny – zmiany pochodzenia naczyniowego:

 rozmiękanie

 krwotok w okolicy torebki wewnętrznej

Torebka wewnętrzna unaczyniona jest głównie przez odgałęzienia tętnicy środkowej mózgu i właśnie w części zaopatrywanej przez te odgałęzienia często ulega uszkodzeniu. W niedowładach torebkowych charakterystyczne jest położenie zgięciowe końszyny górnej i wyprostne kończyny dolnej (bardziej zaznaczone na kończynie górnej). Z chwilą cofania niedowładu najpierw powracają ruchy kończyn dolnych, następnie ruch ksobnych części kończyn górnych, na końcu ręki. Precyzyjne ruchy w zasadzie nigdy nie wracają. Gdy uszkodzenie jest w tylnej części torebki, gdzie w pobliżu przebiegają włókna korowo-jądrowe, porażenie może przybrać postać połowiczego upośledzenia lub zniesienia czucia. Obustronne uszkodzenie dróg korowo-jądrowych to zespół rzekomoopuszkowy.

23. Typy ruchów mimowolnych.

Ruchy mimowolne (hyperkinesis), czyli ruchy powstające w sposób niezamierzony i zwykle niemożliwe do opanowania, należą do objawów uszkodzenia układu pozapiramidowego (zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny).

1. Ruchy pląsawicze (choreatyczne) – szybkie, nieregularne, obszerne ruchy kończyn, grymasy twarzy, karykaturalnie naśladujące ruchy dowolne

2. Ruchy atetotyczne – powolne ruchy palców rąk lub stóp, doprowadzające do niezwykłych ułożeń

3. Ruchy dystoniczne – istota tych ruchów polega na nawarstwianiu na ruch dowolny mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistów, jak i antagonistów, przez co powstaje wrażenie bolesnego wysiłku

4. Ruchy torsyjne – powolne, skręcające ruchy szyi lub tułowia; stanowią odmianę ruchów dystonicznych

5. Ruchy baliczne – obszerne, gwałtowne ruchy kończyn, zwykle połowicze (hemibalizm), o charakterze wyrzucania

6. Ruchy miokloniczne – krótkie, szybkie skurcze pojedynczych mięśni,

przypominające skurcz po podrażnieniu prądem elektrycznym

7. Drżenie – rytmiczne, najczęściej regularne ruchy oscylujące, dotyczące głównie dalszych odcinków kończyn, Glowy (nie wszystkie rodzaje drżenia są wynikiem uszkodzenia układu pozapiramidowego)

8. Tiki – stereotypowe, krótkotrwałe ruchy określonej części ciała, np. wzruszanie ramion, mrużenie oka

24. Ataksja móżdżkowa i tylnopowrózkowa (różnice).

Ataksją, czyli bezładem lub niezbornością, nazywa się upośledzenie dokładnego i sprawnego wykonywania ruchów przy braku niedowładu, ruchów mimowolnych lub apraksji. Rozróżnia się dwie podstawowe formy ataksji: móżdżkową i tylnosznurową (tylnopowrózkową, rdzeniową). Ataksja móżdżkowa:

 wynik uszkodzenia móżdżku i upośledzenia koordynacji ruchów

 zaburzenia równowagi, nawet w pozycji siedzącej

 chód na rozszerzonej podstawie

 ruchy kończyn niezborne, nieskoordynowane

 nieodpowiedni zakres (dysmetria)

 drżenie zamiarowe w końcowej fazie ruchu

 adiadochokineza – niemożność wykonania szybko i płynnie ruchów naprzemiennych

 asynergia – różne odcinki ciała nie współdziałają ze sobą prawidłowo

 oczopląs

 mowa skandowana (dysartria ataktyczna)

 hipotonia mięśniowa

 obecność odruchu wahadłowego (przy wywołaniu odruchu kolanowego widoczne kilka ruchów wahadłowych podudzia)

 najczęstsze choroby:

 wady rozwojowe (np. zespół Arnolda – Chiariego)

 zapalenie mózgu

 ropień móżdżku

 zaburzenia krążenia w dorzeczu kręgowo-podstawnym

 guzy móżdżku

 urazy czaszkowo-mózgowe

 SM

 choroby metaboliczne, genetycznie uwarunkowane, zwyrodnieniowe

 cerebelopatia rakowa

 zatrucia (alkoholem, zawodowe, rozpuszczalniki, rtęć, leki)

Ataksja tylnosznurowa:

 zaburzenia czucia głębokiego, brak bodźców informujących o aktualnym położeniu kończyny lub jej części

 ruchy kończyn niezborne, nieskoordynowane (przypomina ataksję móżdżkową, ale

 łatwe wyrównanie pod kontrolą wzroku

 występuje w chorobach rdzenia w uszkodzeniem sznurów:

 zwyrodnienia sznurowe

 wiąd rdzenia

 choroba Friedreicha

 polineuropatie z zaburzeniami czucia głębokiego

25. Przyczyny i objawy obrzęku mózgu.

Obrzęk mózgu powstaje na skutek zwiększenia objętości całego lub części mózgowia, spowodowanego nadmiernym gromadzeniem się płynu wewnątrzkomórkowego, najczęściej wskutek zamkniętego urazu czaszkowo-mózgowego. Patogeneza:

 zaburzenia przepuszczalności naczyń (krwiopochodny)

 zaburzenia funkcji błony komorkowej (zaburzenia ATPazy)

W ewolucji obrzęku po pewnym czasie pojawiają się oba mechanizmy. Obrzęk stanowi poważne zagrożenie życia, kiedy odpływ krwi z zatok i odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego nie kompensuje przyrostu masy mózgu. Mniejszy obrzęk tylko upośledza krążenie w mózgu i metabolizm komórek. Może obejmować cały mózg, półkulę lub część mózgu. Patomorfologia:

 poszerzenie przestrzeni międzykomórkowej

 wzrost objętości i masy mózgu

 spłaszczenie zakrętów

 spłycenie rowków

 zmniejszenie komór (zespół małych komór)

 dezintegracja komórek istoty białej

 spadek przepływu krwi – fenomen Cushinga

Przyczyny:

 pierwotne choroby mózgu

 zapalenie mózgu

 krwotok podpajęczynówkowy

 guzy

 urazy (wstrząśnięcie, stłuczenie, krwiaki)

 stan padaczkowy

 choroby ogólne uszkadzające mózg

 toksyny egzo- i endogenne

 zaburzenia metaboliczne – hipoglikemia

 niewydolność wątroby, nerek

 posocznica

 przełom tarczycowy

 ostre krwotoki

 ostra niewydolność krążenia

 gestoza (zatrucie ciążowe)

 kolagenozy (gł. guzkowe zapalenie tętnic)

 urazy wielonarządowe

 białaczki, ziarnica

Objawy:

 ogólnomózgowe

 bóle głowy

 nudności, wymioty

 drgawki uogólnione

 zespół psychoorganiczny

 proste zaburzenia świadomości

 drażnienie opon

 ogniskowe

 niedowład połowiczy

 niedowład naprzemienny

 zespół móżdżkowy

 wzrost ciśnienia śródczaszkowego

Przyczyny śmierci w obrzęku:

 ucisk płynu na naczynia – spadek przepływu krwi – martwica komórek mózgowych

 ciasnota wewnątrzczaszkowa – wklinowanie – ucisk na ośrodki – niewydolność krążeniowo-oddechowa

Na etapie ciasnoty nie wolno wykonywać wkłucia w celu zmniejszenia ciśnienia, można tylko w początkowym okresie obrzęku. Leczenie:

 przyczynowe

 utrzymanie oddechu i krążenia

 40% glukoza

 20% Mannitol

 leki zwiększające ciśnienie onkotyczne – dekstran, albuminy

 leki moczopędne – Furosemid

 sterydy

 barbiturany

26. Apraksja i agnozja.

Apraksja polega na niemożności wykonywania wyuczonych celowych czynności ruchowych (np. ubierania, zapalenia papierosa, jedzenia) przy braku niedowładów, zaburzeń czucia lub ataksji. Zdarza się w uszkodzeniach:

 okolicy czołowej przedruchowej

 styku skroniowo – ciemieniowo - potylicznego

 ciała modzelowatego (spoidła wielkiego)

w następstwie ognisk rozmiękania, zmian naczyniowych (krwotoków, udarów), guzów, urazów oraz w chorobie Alzheimera. Rodzaje apraksji:

1. wyobrażeniowa (ideacyjna)

 przejawia się chaotycznym pomieszaniem poszczególnych składowych ruchu

 występuje w rozlanych procesach mózgowych tj. :

 miażdżyca

 otępienie starcza

 porażenie postępujące

 poszczególne części składowe ruchu mogą być wykonywane prawidłowo, ale łaczenie ich w całość sprawia choremu trudności

 chory sprawia wrażenie skrajnie roztargnionego

 np. na polecenie zapalenia papierosa zapala zapałkę i dalej nie wie co zrobić

 np. podczas ubierania wkłada nogę w rękaw koszuli

2. ruchowa (kinetyczna)

 w uszkodzeniach tylnej części płata czołowego (okolicy przedruchowej)

 występuje po stronie ciała przeciwległej do uszkodzenia

 utrata powiązań ruchowych koniecznych do wykonania złożonej czynności

 chory potrafi zaplanować złożony akt ruchowy, ale ruchy są niezgrabne, niepewne, wyglądają tak jakby chory wykonywał je pierwszy raz

3. wyobrażeniowo-ruchowa

 najczęściej widywana w uszkodzeniu gyrus supramarginalis i corpus callosum

 chorzy wiedzą jak mają wykonać akt ruchowy, ale miimo to wykonanie jest nieprawidłowe

 ruchy są grube, niezgrabne, bezpostaciowe

 objawy często podobne do objawów apraksji wyobrażeniowej

Szczególne odmiany apraksji:

 apraksja języka – chory nie wysuwa języka na polecenie, ale spontanicznie wykonuje to bez trudu

 apraksja chodu – chory, mimo braku niedowładów, nie jest w stanie zrobić kroku

 apraksja konstrukcyjna

 apinksja, dyspinksja – utrata możności rysowania

 agrafia – utrata możności pisania

Agnozja - to zaburzenie odbioru bodźców wzrokowych, słuchowych lub czuciowych na skutek uszkodzenia tkanki nerwowej w mózgu. Z uwagi na różne rodzaje modalności wyróżnia się:

 agnozję wzrokową

 agnozja wzrokowa jednoczesna

 prozopagnozja

 agnozję słuchową (zobacz też afazja)

 agnozję czuciową

Objawy:

Reakcje elektrodermalne ale brak świadomych wrażeń. Agnozja rozpoznawania przedmiotów, agnozja kolorów, simultanagnozja, metamorfozja.

 agnozja wzrokowa (zwana również ślepotą korową bądź

psychiczną) - trudności w rozpoznawaniu znanych obiektów przy zachowanych możliwościach rozpoznawania ich za pomocą innych zmysłów. Pojawia się po uszkodzeniach okolic potylicznych (kory mózgowej), w miejscach odpowiedzialnych za scalanie pojedynczych wrażeń. Częściej występują po uszkodzeniach prawej półkuli ale nie koniecznie. Niektórzy pacjenci potrafią kopiować to co widzą, inni nie.

 słuchowa (zwana głuchotą duchową) - trudności z rozpoznawaniem dźwięków (szczególnie dźwięków otoczenia), w wyniku uszkodzenia (niedużego) okolic skroniowych prawej półkuli. Gdy jest bardziej rozległe doprowadza do amuzji czyli nie rozpoznawania dźwięków muzycznych (nie potrafią zaśpiewać, powtórzyć melodii)

 dotykowa – trudności w rozpoznawaniu obiektów za pomocą dotyku.

 astereognozja – trudności w rozpoznawaniu obiektów za pomocą dotyku, ruchu, położenia, drżenia i wibracji ale bez kontroli wzroku (mogą powiedzieć jakie cechy ma obiekt ale nie potrafią scalić wszystkich wrażeń). Są wynikiem uszkodzeń płata ciemieniowego (okolic wtórnych odpowiedzialnych za syntezę wrażeń). Lokalizację można rozpoznać po ręce, w której występuje astereognozja. Jeżeli prawa ręka jest zaburzona to uszkodzenie lewej półkuli, jeżeli lewa to uszkodzenie prawej półkuli.

 czysta agnozja dotykowa – pacjenci w ogóle nie potrafią rozpoznać cech przedmiotu. Lokalizacja – okolice kory czuciowej

płata ciemieniowego odpowiedzialnych za proste wrażenia czuciowe.

 aleksja – szczególny przypadek agnozji wzrokowej – uszkodzenie zakrętu kątowego lewej półkuli; chorzy nie czytają

 akalkulia – lewostronne uszkodzenie okolicy ciemieniowej styku trzech płatów; chorzy nie liczą

 autotopagnozja - agnozja części ciała polegająca na zaburzeniu zdolności rozpoznawania części własnego ciała.

 anozognozja, czyli brak świadomości zaburzeń chorobowych, a nawet zaprzeczanie ich istnieniu. Szczególną postacią anozognozji jest zaprzeczanie istnieniu ślepoty przez chorego niewidomego.



27. Afazja i anartria.

Afazja - zaburzenie mowy, powstałe w wyniku uszkodzenia ośrodka mowy w dominującej półkuli mózgu i upośledzające proces mówienia lub rozumienia mowy. Afazja nie jest wynikiem zaburzeń samej artykulacji, polega na ograniczeniu zdolności rozumienia komunikatów werbalnych oraz reguł ich tworzenia. Wyróżnia się afazję całkowitą i częściową, najczęściej występują formy mieszane. Do podstawowych rodzajów afazji zalicza się: 1. afazja czuciowa (sensoryczną, recepcyjną) – uszkodzenie tylnych odcinków pola afazji, zwłaszcza ośrodka słuchowego mowy (Wermickiego) – pola 22 i 42 wg Brodmanna; objawia się niemożnością syntezy usłyszanych dźwięków w słowa, w związku z czym chory ma trudności w rozumieniu tego, co się do niego mówi, nie odczytuje też często komunikatów pisanych (tzw. afazja semantyczna); chory mówi dużo, niekiedy niepowstrzymanie, lecz mowa jest zniekształcona bądź zupełnie niezrozumiała

2. afazja ruchowa (motoryczną, ekspresyjną) – uszkodzenie przednich odcinków pola afazji, zwłaszcza ośrodka Broca (tylna część zakrętu czołowego dolnego, czyli pole 44 wg Brodmanna); zostaje zachowane rozumienie cudzej mowy, odpowiedzi formułowane są w myślach, ale bez możliwości ich artykulacji w słowach, czasem czynność mowy sprowadza się do jednego słowa lub jednej sylaby; jedna z postaci apraksji, której często towarzyszy aleksja 3. afazja mieszana lub całkowita – współistnienie zaburzeń afatycznych ruchowych i czuciowych; prawie zawsze obecne są elementy obu typów i jedynie przewaga jednego z nich nadaje ruchowe lub czuciowe piętno danemu zespołowi 4. afazja amnestyczna (nominalna, anomia)- utrata zdolności nazywania przedmiotów, stanów czy zjawisk, które chory potrafi określić opisowo; chory zdaje sobie sprawę, z jakim przedmiotem ma do czynienia i do czego służy, ale jakby „zapomina” jego nazwy; afazja amnestyczna występuje niekiedy jako zejście afazji ruchowej 5. afazja transkortykalna – występuje przy uszkodzeniach na pograniczu dorzecza tętnicy mózgu przedniej i środkowej, np. w hipoksji; może być czuciowa lub ruchowa, najbardziej znamienną jej cechą jest zachowana zdolność powtarzania słów lub zdań 6. afazja przewodzenia – uszkodzenie połączeń między czuciowymi i ruchowymi ośrodkami mowy; mowa jest płynna, ale niegramatyczna, zachowane jest rozumienie mowy, natomiast powtarzanie i czytanie na głos są wybitnie zaburzone 7. afazja skrzyżowana- występuje u osób praworęcznych z uszkodzeniem prawej (a nie lewej) półkuli Epizody rozmaitych rodzajów afazji, jak tendencja do przekręcania słów, czy zapominania nazw przedmiotów, zdarzają się także ludziom zdrowym lecz przemęczonym, w stanie silnego wzburzenia emocjonalnego lub osobom starym Do najczęstszych przyczyn afazji należą:

 choroby naczyniowe mózgu, np. udary mózgu stanowią przyczynę występowania 75-80% różnych typów afazji.

 urazy czaszkowo-mózgowe - wstrząśnienia mózgu, stłuczenia mózgu, zranienie mózgu, ucisk mózgu

 guzy mózgowe - rozwijające się wewnątrz czaszki zmiany nowotworowe, zapalne, naczyniowe(tętniaki),a także guzy innego pochodzenia

 choroby zwyrodnieniowe mózgu: zaliczyć tu należy przede

wszystkim chorobę Alzheimera oraz otępienie typu czołowego.

 zatrucia - alkohol etylowy, tlenek węgla, opary środków chemicznych, metale oraz środki narkotyczne

 infekcje

Anartria (łac.anarthria) to zaburzenie mowy polegające na niemożności tworzenia artykułowanych dźwięków, spowodowane uszkodzeniem aparatu wykonawczego mowy (mięśnie języka, podniebienia miękkiego, krtani, warg) lub nerwów zaopatrujących te mięśnie (nerwy czaszkowe: nerw błędny, nerw podjęzykowy, nerw twarzowy) bądź też uszkodzeniem jąder powyższych nerwów znajdujących się w OUN. Do stanów, w których może wystąpić anartria zaliczamy:

 zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy

 uszkodzenie móżdżku

 SM

 choroba Parkinsona

28. Objawy uciśnięcia rdzenia kręgowego.

Niedowłady o typie odcinkowym (korzonkowym) mogą ułatwić rozpoznanie umiejscowienia procesu chorobowego, który wywołuje ucisk lub zniszczenie rdzenia kręgowego na ograniczonej przestrzeni. Przyczyną zespołów ucisków są najczęściej guzy rdzenia. W przypadku ucisku rdzenia na ograniczonej przestrzeni występują następujące objawy:

1. Na poziomie uszkodzenia niedowład wiotki mięśni unerwionych przez korzonki przednie, które uległy uciskowi.

2. Niedowład albo porażenie spastyczne mięśni unerwionych przez odcinki rdzenia, znajdujące się poniżej miejsca ucisku.

3. Objawy podrażnienia korzonków tylnych (ból, przeczulica) w odpowiednim polu korzonkowym, w zależności od umiejscowienia guza.

4. Niedoczulica lub zniesienie czucia poniżej miejsca uszkodzenia.

5. Objawy wegetatywne poniżej miejsca uszkodzenia

Uszkodzenie odcinka C5 rdzenia:

 Niedowład wiotki odcinkowy obejmuje mięśnie unerwione przez odcinek C5, a więc: rhomboideus, deltoideus, supraspinatus, infraspinatus, biceps, brachioradialis.

 Odruchy z mięśnia dwugłowego i ramienno-promieniowego są osłabione lub zniesione.

 Podczas wywoływanie odruchu z mięśnia ramienno-promieniowego może wystąpić zgięcie palców.

 Odruch z mięśnia trójgłowego (C7) jest zachowany lub wygórowany.

 Występuje poza tym niedowład spastyczny wszystkich pozostałych mięśni kończyn górnych, mięśni tułowia i kończyn dolnych.

Uszkodzenie odcinków C8-Th1 rdzenia:

 Zanik krótkich mięśni rąk oraz niedowład wiotki zginaczy nadgarstka i palców.

 Uszkodzenie ośrodka współczulnego w tej okolicy wywoła zespół Hornera.

 Porażenie spastyczne obejmuje mm. tułowia i kończyn dolnych.

 Odruchy głębokie z kończyn górnych są zachowane i prawidłowe.

Uszkodzenie odcinków Th10 – Th11:

 Dolna część mięśni brzucha jest porażona, górna – prawidłowa.

 Górne odruchy skórne brzuszne są zachowane.

 W kończynach dolnych – niedowład spastyczny.

Uszkodzenie odcinków L3-L4:

 Zginanie kończyny dolnej w stawie biodrowym jest prawidłowe.

 Zanik m. czworogłowego uda i mm. przywodzicieli uda.

 W pozostałych mięśniach kończyn dolnych występuje porażenie spastyczne.

 Odruchy skokowe są wygórowane, natomiast kolanowe – zniesione.

Uszkodzenie odcinków S1-S2:

 Zanik obejmuje mięśnie stopy i łydki.

 Niedowład wiotki zginaczy stawu kolanowego oraz mięśni poruszających kończynę w stawie biodrowym (z wyjątkiem zginaczy i przywodzicieli).

 Odruch kolanowy jest obecny, skokowe i podeszwowy – zniesione.

Uszkodzenie odcinków S3-S4:

 Zwieracze zewnętrzne pęcherza i odbytnicy ulegają porażeniu.

 Zatrzymanie moczu i stolca wskutek przewagi działania zwieraczy wewnętrznych.

 Siła i ruchy kończyn dolnych są prawidłowe.

Uszkodzenie ogona końskiego – patrz pytanie 42.

29. Zaburzenia reakcji źrenic i ich znaczenie diagnostyczne.

Badanie źrenic polega na określeniu ich wielkości i kształtu, na porównaniu ich wielkości oraz wywołaniu odruchu na światło i nastawność.

 Prawidłowe źrenice są okrągłe i równe.

 Nierówność źrenic (anisocoria) i ich zniekształcenie są bardzo często pochodzenia kiłowego.

 Zmiana kształtu źrenic może także zależeć od zrostów tęczówki wywołanych procesem zapalnym o innej etiologii.

 Jednostronne zwężenie źrenicy jest najbardziej stałym objawem zespołu Claude’a – Bernarda – Hornera.

 W zatruciach niektórymi lekami obserwujemy rozszerzenie źrenic (atropina, skopolamina, kokaina) lub ich zwężenie (morfina, opium).

 Bardzo wąskie tzw. szpilkowate źrenice występują w wiądzie rdzenia.

 W porażeniu nerwu okoruchowego różnego pochodzenia spotykamy tzw. zupełną sztywność źrenic czyli brak odruchu na światło i na nastawność.

Odruch źrenic na światło:

 bodźcem może być zarówno światło dzienne, jak i elektryczne

 badanie: Jeśli korzysta się ze światła dziennego, chory siedzi zwrócony twarzą do okna. Badający zasłania rękami obie szpary powiekowe chorego i poleca mu trzymać oczy otwarte i patrzeć w dal. Każde oko badamy osobno. Szybkim ruchem odsłaniamy jedno oko (drugie pozostaje zasłonięte) i obserwujemy zachowanie źrenicy. W warunkach fizjologicznych nastąpi wyraźne zwężenie źrenicy. Jeśli korzystamy ze światła latarki to zaciemniamy pokój lub sadzamy chorego tyłem do światła i szybkim ruchem kierujemy promień latarki na źrenicę oka, wówczas powinno nastąpić jej zwężenie. Podczas badania pacjent patrzy stale w dal ponieważ: 1) źrenica podczas patrzenia w dal rozszerza się i łatwiej nam zauważyć jej zwężenie po naświetleniu, 2) wykluczamy w ten sposób reakcję na akomodację (zwężenie źrenicy podczas patrzenia na przedmioty położone blisko).

 Każdą źrenicę badamy osobno żeby wykluczyć tzw. reakcję konsensualną, czyli zwężenie źrenicy oka badanego wskutek przypadkowego zwężenia źrenicy oka nie badanego. Reakcja konsensualna występuje dlatego, że pobudzenie powstałe w jednym nerwie wzrokowym dochodzi do obu jąder dodatkowych nerwu okoruchowego i przechodzi na włókna przywspółczulne, zwężające źrenicę, obu

nerwów okoruchowych. Badanie tej reakcji polega na obserwowaniu odruchu pośredniego czyli zachowania się źrenicy lewej podczas naświetlania prawej i odwrotnie.

 Odruch źreniczny może występować u człowieka, który nie ma żadnych funkcji wzrokowych. Może też nie występować u widzącej osoby, np. w wyniku zniszczenia drogi odruchu lub gdy brzeg tęczówki jest przyklejony do przedniej powierzchni soczewki.

 Łuk odruchowy:

Droga dośrodkowa: receptorem jest siatkówka. Dalej droga biegnie nerwem wzrokowym i pasmem wzrokowym (za skrzyżowaniem wzrokowym - chiasma opticum) przez ciało kolankowate boczne do wzgórków górnych i pola przedpokrywowego (area pretectalis). Z jądra przedpokrywowego podążają dalej neuronami pośrednimi do obu jąder dodatkowych nerwu III (parzyste jądro Westphala - Edingera) - dlatego reakcja jednej źrenicy w prawidłowych warunkach „przenosi się” na drugą źrenicę.

Droga odśrodkowa - od jądra dodatkowego n.III wraz z pozostałymi włóknami nerwu okoruchowego do oczodołu. W tym miejscu oddzielają się włókna przywspółczulne przedzwojowe do zwoju rzęskowego, gdzie przełączają się na neuron zazwojowy, unerwiający mięsień zwieracz źrenicy (efektor). Odruch źrenic na nastawność (akomodację):

 badanie: polecamy badanemu patrzeć w dal, a następnie spojrzeć na palec badającego, który znajduje się w linii środkowej ok. 6-7cm przed oczami badanego. Fizjologicznie powinno nastąpić wyraźne zwężenie źrenicy po spojrzeniu na palec.

 W czasie badania tego odruchu gałki oczne wykonują ruch zbieżny (kowergują). Konwergencja powoduje zwężenie źrenic. Odruch na nastawność badamy więc równolegle ze współruchem na zbieżność (konwergencję).

30. i 31. Patomechanizmy i objawy uszkodzenia nerwu obwodowego. Objawy przerwania nerwu obwodowego.

Obwodowy neuron ruchowy stanowią: komórki ruchowe rogów przednich rdzenia i ugrupowania komórek w pniu mózgu, będące jądrami nerwów czaszkowych (wszystkich z wyjątkiem I, II i VIII). Komórka ruchowa rogów przednich wraz ze swoim aksonem jest „wspólną drogą końcową” dla wszystkich pobudzeń ruchowych, powstających w ośrodkowym układzie nerwowym. Pobudzenia ruchowe docierają do mięśni za pośrednictwem wypustek osiowych komórek ruchowych rogów przednich. Objawy uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego:

 Mięsień zostaje porażony, jeśli wszystkie komórki ruchowe rogów przednich, które go zaopatrują, ulegają zniszczeniu. Jeśli będzie uszkodzona tylko część, komórek zaopatrujących mięsień – powstaje niedowład (jego stopień jest proporcjonalny do liczby uszkodzonych komórek).

 Jądra ruchowe poszczególnych mięśni w rogach przednich leżą w dość znacznej odległości od siebie. Ponieważ uszkodzenia istoty szarej rdzenia kręgowego zazwyczaj są ogniskowe, a rzadko mają charakter rozlany, wspomniane rozmieszczenie jąder ruchowych jest powodem tego, że umiejscowienie niedowładów (porażeń) w przypadku uszkodzenia rogów przednich jest ograniczone. Niedowład (porażenie) obejmuje tylko te mięśnie, których ośrodki zostały zniszczone. Rzadko zdarzają się tak rozległe uszkodzenia, aby porażenie obejmowało kończynę.

 W przypadku uszkodzenia drogi korowo-rdzeniowej kończyna na ogół w całości jest niedowładna, natomiast proces chorobowy w obrębie rogów przednich przeważnie powoduje niedowład ograniczony.

 Zasadnicze cechy porażeń (niedowładów) wywołanych uszkodzeniem obwodowego neuronu: 1) obniżenie napięcia mięśni, 2) osłabienie albo zniesienie odruchów, 3) zanik mięśni z elektrycznym odczynem zwyrodnienia.

- Obniżenie napięcia mięśni – komórki rogów przednich są ośrodkowym odcinkiem łuku odruchowego, odpowiedzialnego za zachowanie prawidłowego napięcia mięśni. W razie ich uszkodzenia następuje obniżenie napięcia, mięśnie są wiotkie. Wówczas w czasie wykonywania ruchów biernych napotyka się opór bardzo słaby, ruchomość stawów kończyn jest nadmierna, kończyny mogą przybierać wręcz akrobatyczne ułożenie.

- Osłabienie (zniesienie) odruchów – ma to samo uzasadnienie co i obniżenie napięcia; uszkodzenie komórek ruchowych rogów przednich uniemożliwia zarówno dowolne, jaki i odruchowe skurcze mięśni.

- Zanik mięśni. Obwodowa komórka ruchowa jest ośrodkiem odżywczym dla unerwionych przez nią włókien mięśniowych, dlatego jej uszkodzenie wywołuje zanik mięśni. Zanik zależy od stopnia nasilenia niedowładu i jest tym wyraźniejszy im dłużej trwa niedowład. Zanik łatwo zauważyć w obrębie krótkich mięśni ręki, zwłaszcza międzykostnych.

- Elektryczny odczyn zwyrodnienia (=zmiana oddziaływania mięśni na prąd elektryczny). Całkowity – drażnienie nerwu ruchowego prądem galwanicznym lub faradycznym nie wywołuje skurczu w odpowiednich mięśniach; skurcz (powolny i leniwy, tzw. robaczkowy) mięśni można wywołać jedynie przez bezpośrednie podrażnienie mięśnia prądem galwanicznym (na faradyczny w ogóle nie oddziałują). Częściowy – zmniejszenie pobudliwości faradycznej nerwu i mięśnia oraz zmniejszenie pobudliwości galwanicznej nerwu.

32. i 33. Przyczyny i następstwa zaniku prostego i wtórnego nerwu wzrokowego (II).

 O zaniku prostym mówi się wówczas, gdy nie jest on poprzedzony zmianami na dnie oka.

 Zanik wtórny powstaje w późnym okresie tarczy zastoinowej.

 Mniejsze lub większe zatarcie granic, białe smugi tkanki łącznej, otaczające naczynia w pobliżu tarczy i inne zmiany pozastoinowe pozwalają odróżnić zanik powstały w następstwie obrzęku tarczy nerwu wzrokowego od zaniku prostego.

 Obraz wziernikowy zaniku prostego:

o Cała tarcza jest biała

o Granice tarczy są wyraźne

o Tarcza może być zagłębiona

o Wygląd naczyń początkowo jest prawidłowy, w okresie późniejszym naczynia są wąskie

 Zanik nerwu wzrokowego przejawia się:

o Obniżeniem ostrości wzroku, może dojść nawet do ślepoty

o Zwężeniem koncentrycznym lub ubytkami pola widzenia

o Upośledzeniem widzenia barw, zwłaszcza zielonej i czerwonej (często występuje bardzo wcześnie)

 Przyczyną zaniku jednostronnego jest uraz lub procesy chorobowe umiejscowione w oczodole lub kanale wzrokowym

 Przyczyną zaniku obustronnego mogą być: guzy przysadki i okolicy ponadsiodełkowej, stwardnienie rozsiane,

zapalenie okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych oraz inne choroby wywołujące ucisk na śródczaszkowy odcinek nerwów wzrokowych; poza tym zatrucia: arsenem, talem, ołowiem, alkoholem metylowym, chininą.

34. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu łokciowego.

 C8 – Th1

 Zaopatruje ruchowo mięśnie poniżej stawu łokciowego w następującej kolejności:

o przedramię: zginacz łokciowy nadgarstka, łokciowa część zginacza długiego palców

o ręka: mięśnie kłębika, dwa mięśnie glistowate po stronie łokciowej, mięśnie międzykostne grzbietowe i dłoniowe, przywodziciel kciuka, wewnętrzna głowa zginacza krótkiego kciuka

 Zaopatruje czuciowo palec V i łokciową połowę palca IV oraz odpowiadającą tym palcom dłoniową i grzbietową część ręki

Przyczyny uszkodzeń nerwu łokciowego:

 złamania kości w okolicy stawu łokciowego. Objawy mogą wystąpić bezpośrednio po złamaniu, ale czasami rozwijają się dopiero w kilka lat po urazie wskutek ucisku nerwu przez kostninę

 zwichnięcia stawu łokciowego

 zwichnięcie nerwu łokciowego w jego rowku; rowek może być płytki i nerw podczas zginania przedramienia może wychodzić z rowka przemieszczając się poza kłykieć przyśrodkowy kości łokciowej, wówczas na skutek stale powtarzających się małych urazów może dojść do uszkodzenia nerwu*

*Początkowym objawem zazwyczaj są parestezje i ból ręki w okolicy unerwionej czuciowo przez nerw łokciowy; później pojawiają się niedowłady i zanik mięśni. Powstawaniu tego typu uszkodzeń sprzyja wykonywanie pracy połączonej z silnym opieraniem się na zgiętym łokciu. Objawy całkowitego uszkodzenia nerwu łokciowego na poziomie stawu łokciowego:

 zginanie ręki jest osłabione

 podczas silnego zgięcia ręka zbacza w stronę promieniową

 uniemożliwienie zgięcia palców V i IV na skutek porażenia łokciowej części zginacza długiego palców

 palce Vi IV są nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno-palcowych i zgięte w środkowych stawach międzypaliczkowych („ręka szponowata”) ponieważ na skutek porażenia mięśni międzykostnych, przewagę uzyskuję mięśnie antagonistyczne

 ułożenie palców II i III zwykle nie ulega zmianie

 niemożliwe jest odwodzenie i przywodzenie palców na skutek porażenia mięśni międzykostnych

 ruch odwodzenia palca V jest zniesiony, ale palec ten pozostaje w stałym odwiedzeniu wskutek działania długich prostowników palców (unerwionych przez nerw promieniowy)

 niedowład palców IV i V uniemożliwiają zaciśnięcie ręki w pięść

 przywodzenie kciuka do palca II jest bardzo upośledzone z powodu porażenia przywodziciela kciuka

 mocno porażone są precyzyjne ruchy palców na skutek porażenia krótkich mięśni ręki

 pogłębienie grzbietowych przestrzeni międzykostnych na skutek zaniku mięśni; zanika kłębik i wewnętrzna część kłębu

 zaburzenia czucia występują na całym obszarze unerwienia

! W uszkodzeniach nerwu łokciowego na poziomie nadgarstka nie ma porażenia łokciowego zginacza nadgarstka i długiego zginacza palców, gdyż gałęzie nerwowe do tych mięśni odchodzą w górnej części przedramienia. „Szponowatość” palców IV i V jest silniej wyrażona.

35. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu promieniowego.

 C5 – C8

 Unerwia mięśnie, które prostują przedramię, rękę i palce, oprócz tego: ramienno-promieniowy, odwracacz i odwodziciel długi kciuka

 Włókna czuciowe zaopatrują dolną część ramienia po stronie promieniowej, środek grzbietowej części przedramienia i w zmienny sposób grzbietową część ręki po stronie promieniowej

Przyczyny porażenia nerwu promieniowego:

 Najczęściej – uraz, zwłaszcza ucisk

 Objawy kształtują się w zależności od tego, w jakim miejscu na swoim przebiegu nerw uległ uszkodzeniu

Wyróżniamy trzy typy porażeń:

 W dole pachowym

o Najczęstszą przyczyną jest ucisk wywierany na nerw (szczudła ), poza tym zwichnięcia w stawie barkowym

o Porażone są wówczas wszystkie mięśnie unerwione przez nerw promieniowy

o Chory nie może prostować przedramienia, ręki i palców; równocześnie słabsze jest zginanie przedramienia (porażenie mięśnia ramienno-promieniowego) i odwodzenie kciuka , ręka jest „opadająca”

o Zniesione jest odwracanie wyprostowanego przedramienia

o Podczas zaciskania ręki w pięść brak fizjologicznego współruchu polegającego na zgięciu grzbietowym (prostowaniu) ręki

o Ucisk dłoni jest z tego powodu osłabiony

o Zniesiony jest ruch prostowania palców w stawach podstawowych

o Zniesione są odruchy z mięśnia trójgłowego i ramienno-promieniowego

 Na ramieniu

o Przyczyną może być złamanie kości ramieniowej

o Porażenie może się rozwinąć dopiero w okresie późniejszym po złamaniu, dopiero kiedy kostnina powstająca w następstwie złamania wywiera ucisk na nerw promieniowy

o Najczęściej występuje porażenie nerwu promieniowego w następstwie jego ucisku w środkowej części ramienia, w okolicy gdzie nerw zawija się wokół kości ramieniowej. Uszkodzenie takie rozwija się zwykle po śnie w upojeniu alkoholowym w pozycji, w której tylna część ramienna oparta jest na twardym podłożu, jest to tzw. „porażenie sobotniej nocy”

o Nie ma tu niedowładu mięśnia trójgłowego, ponieważ nerw zostaje uciśnięty poniżej odejścia od niego gałęzi nerwowych do tego mięśnia; odruch z mięśnia trójgłowego jest zachowany

 Na przedramieniu

o Przyczyną są złamania i zwichnięcia kości promieniowej

o Brak wówczas tylko ruchu odwodzenia kciuka i prostowania palców

o Odruchy z mięśnia trójgłowego i ramienno-promieniowego są zachowane

Zaburzenia czucia w uszkodzeniach tego nerwu nie są stałe. Obszar zaburzeń czucia zazwyczaj ogranicza się do promieniowej części powierzchni grzbietowej ręki oraz części ksobnej kciuka, palca wskazującego i trzeciego.

36. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu udowego.

 L2 – L3

 Zaopatruje we włókna ruchowe mięśnie: lędźwiowo-biodrowy, krawiecki i czworogłowy uda

 Czuciowo unerwia przednią powierzchnię uda oraz wewnętrzną stronę podudzia i stopy

Przyczyny:

 Zranienia

 Guzy miednicy

 Ucisk korzonka L3 lub L4 wywołany wypadnięciem tarczy międzykręgowej

 Zdarza się również w cukrzycy

Objawy:

 Osłabienie zginania uda

 Brak możliwość prostowania podudzia

 W obrazie klinicznym górują objawy porażenia mięśnia czworogłowego

 Czynność mięśnia lędźwiowo-biodrowego jest znacznie mniej upośledzona, ponieważ mięsień ten otrzymuje dodatkowo włókna ruchowe ze splotu lędźwiowego

 Chód jest utrudniony wskutek tego, że chory nie może prostować kończyny zgiętej w kolanie, szczególnie trudne jest wchodzenie na schody i wstawanie z krzesła

 W pozycji leżącej na plecach chory nie unosi wyprostowanej kończyny. Ponieważ zginanie kończyny w stawie biodrowym, zależne od mięśnia lędźwiowo-biodrowego, jest upośledzone

 Mięsień czworogłowy zanika

 Odruch kolanowy jest osłabiony lub zniesiony

37. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego.

Między zapaleniem nerwu, a zapaleniem nerwu wzrokowego pozagałkowym nie ma istotnej różnicy. Różny jest tylko obraz wziernikowy, który zależy od umiejscowienia zapalenia w nerwie wzrokowym.

 Jeśli proces zapalny toczy się w odcinku nerwu wzrokowego na tyle wysuniętym ku przodowi, aby wywołać zmiany na dnie oka (zaczerwienienie tarczy, zamglenie granic, później obrzęk) – rozpoznajemy zapalenie nerwu wzrokowego.

 Jeśli zapalenie umiejscowi się w odcinku pozagałkowym nerwu wzrokowego, zwykle dość daleko za gałką, to w początku choroby zmian na dnie oka albo nie ma, albo są one bardzo słabo wyrażone (lekkie zatarcie granic); w późniejszym okresie następuje zanik tarczy.

 Przebiega ze znacznym upośledzeniem ostrości wzroku i ograniczeniem pola widzenia, w zapaleniu pozagałkowym stwierdza się najczęściej ubytek środkowy w polu widzenia, zwykle z upośledzeniem widzenia barwnego (barwa czerwona i zielona). Wynika to z uszkodzenia włókien przebiegających w osi nerwu wzrokowego. Zanik tej części tarczy powstaje wskutek uszkodzenia włókien plamkowo-tarczowych.

 Obserwuje się zapalenia nerwu wzrokowego, w których na skutek obrzęku obocznego (kolateralnego) upośledzającego przewodnictwo włókien sąsiednich może dojść do nagłej, ale zwykle szybko przemijającej ślepoty.

 Poprawa następuje zwykle po kilku tygodniach, ale może pozostawać na stałe ubytek środkowy, ale znacznie mniejszy niż w okresie ostrym choroby.

 Duże praktyczne znacznie ma odróżnienie tarczy zastoinowej od zapalenia nerwu wzrokowego

 W początkowym okresie tarczy zastoinowej ostrość wzroku jest dobra, mimo, że obrzęk tarczy może być znaczny i długo się utrzymuje. Zmiany na dnie oka są zaawansowane i dobrze widoczne. Towarzyszy temu koncentryczne zwężenie pola widzenia.

 W zapaleniu nerwu wzrokowego ostrość wzroku wcześnie i w znacznym stopniu ulega upośledzeniu, zmiany na dnie oka mogą być nikłe, a obrzęk zazwyczaj nie jest duży. Często stwierdza się ubytek środkowy w polu widzenia.

Przyczyny:

 Najczęstszą przyczyną (zwłaszcza zapalenia pozagałkowego) jest stwardnienie rozsiane (SM). Często występuje jako pierwszy objaw SM, często wiele lat przed innymi objawami. Objawy oczne niekiedy rozwijają się ostro: oko ślepnie w krótkim czasie wśród bólów głowy,

Gałka oczna może być bolesna uciskowo. Zapalenie jest zazwyczaj jednostronne, objawy po drugiej stroni pojawiają się dopiero znacznie później. Wziernikowaniem stwierdza się zblednięcie części skroniowej tarczy nerwu wzrokowego.

 Zapalenie nerwu II występuje również w przebiegu procesów zapalnych wewnątrzgałkowych, zapalenia zatok przynosowych, zapalenia opon i mózgu, zapalenia opon miękkich w okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych, kiły

 Zakażenia ogniskowe (migdałki, zęby)

 Obniżenie ostrości wzroku z ubytkiem środkowym w polu widzenia może powstać w następstwie przewlekłego nadużywania alkoholu łącznie z nadmiernym paleniem tytoniu. Zaburzenia oczne występują w obu oczach i w jednakowym nasileniu. Proces może się cofnąć, jeśli chory zupełnie powstrzyma się od alkoholu i tytoniu; w przeciwnym razie następuje pogorszenie.

 Zatrucie alkoholem metylowym doprowadza do zupełnej ślepoty po 12-24h zazwyczaj wśród objawów ogólnych zatrucia. Po kilku tygodniach może nastąpić poprawa, po czym zwykle rozwija się trwała ślepota. W lżejszych zatruciach poprawa się utrzymuje, pozostaje jednak na stałe duży ubytek w polu widzenia. W pierwszych dniach po zatruciu wygląd tarczy jest prawidłowy, w dalszym okresie choroby rozwija się zanik nerwu wzrokowego.

38. Postacie, objawy i leczenie neuralgii nerwu trójdzielnego (V).

 Nerwoból (neuralgia) nerwu V charakteryzuje się napadowymi i silnymi bólami, najczęściej w obszarze unerwionym przez jedną albo dwie gałęzie n. trójdzielnego (drugą lub trzecią albo obie te gałęzie).

 Etiologia dotychczas nie jest wyjaśniona; z obserwacji klinicznych i wyników leczenia operacyjnego wynika, że bóle są wywołane napadowym i okresowym wyładowaniem czuciowych neuronów ośrodkowych. Do układu, w którym dokonuje się patologiczne wyładowanie, najprawdopodobniej wchodzą liczne neurony i ich połączenia znajdujące się w zwoju półksiężycowatym, w jądrze czuciowym i korzeniu zstępującym n. V oraz we wzgórzu.

 Ból może pojawić się w następstwie podrażnienia na obwodzie; podrażnienie to jednak tylko wyzwala ból, ale nie jest jego istotną przyczyną. Odnosi się to do tej

postaci nerwobólu , który określa się jako „pierwotny”.

 Nerwobóle „wtórne” wywołane guzami n. VIII, nowotworami, tętniakami i zapaleniem opon na podstawie czaszki mają inny charakter niż nerwoból „pierwotny”. We „wtórnych” stwierdza się objawy ubytkowe, których nie ma w „pierwotnych”.

 Jest najczęstszym nerwobólem; rzadko rozpoczyna się przed 35 r. ż., kobiety chorują nieco częściej.

Klinika: └ cechą charakterystyczną jest napadowe występowanie bólu └ w przerwie pomiędzy atakami bólu chory nie ma żadnych dolegliwości └ bóle są bardzo silne, gwałtowne, bywają palące i piekące, pojawiają się w obszarze jednej lub dwu gałęzi n. V.

└ napad bólowy trwa 1-2 min., czasem kilkanaście

└ częstość napadów jest różna: od kilku w ciągu miesiąca, do kilkunastu w ciągu dnia └ w czasie napadu bólu niekiedy pojawiają się skurcze mięśni twarzy i żuchwy └ czasami stwierdza się łzawienie oka po stronie bólu └ podczas i po ataku bólu nie ma upośledzenia czucia; chorzy czasami skarżą się na przeczulicę skóry twarzy └ dotknięcie ograniczonej okolicy policzka, nosa, wargi wywołuje u wielu chorych napad bólu (trigger zone) └ ruchy twarzy, spożywanie pokarmów, mówienie itp. dość często wywołują ból └ gdy choroba trwa długo, bóle mogą niekiedy ograniczać zakres wszystkich trzech gałęzi n. V └ ból nigdy nie występuje jednocześnie po obu stronach !!! └ stan przedmiotowy chorych jest prawidłowy, w badaniach pomocniczych nie stwierdza się odchyleń od normy └ w przebiegu choroby często występują zwolnienia, przerwy pomiędzy napadami bólu wydłużają się, niestety rzadko ustępują całkowicie. └ częste ataki bólu mogą uniemożliwić pracę Rozpoznanie:

└ rozpoznanie nie jest trudne ze względu na charakterystyczne umiejscowienie bólu, ale w rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić: zakażenia zębów i zatok przynosowych (bóle w tych procesach chorobowych są stałe i trwają długo, przeważnie po kilka godzin). └ w półpaścu I gałęzi nerwu trójdzielnego obok bólu występują wykwity na czole, powiekach, spojówce i rogówce; bóle, które utrzymują się po ustąpieniu wykwitów, są stałe i ograniczone do obszaru unerwionego przez I gałąź n. V. └ ból twarzy w guzach zwoju półksiężycowatego i okolicy kąta mostowo-móżdżkowego przeważnie jest stały Leczenie: └ pomyślnie stosuje się preparaty hydantoinowe └ jeszcze bardziej skuteczny jest Amizepin (karbamazepina) └ w uporczywych, nie ustępujących po leczeniu farmakologicznym, nerwobólach stosowane są zabiegi chirurgiczne └ przejściowe ustąpienie bólu uzyskuje się po wstrzyknięciu alkoholu do nerwu albo do zwoju półksiężycowatego

39. Przyczyny i objawy uszkodzenia nerwu twarzowego (VII).

Uszkodzenia n. VII może występować w przebiegu wielu chorób.

 porażenie w następstwie urazu czaszki występuje łącznie ze złamaniem kości skroniowej

 w obrębie czaszki n. VII mogą uszkodzić: guzy, tętniaki, zakażenia opon

 jądro n. VII może ulec zniszczeniu w przebiegu chorób nowotworowych, naczyniowych, zapalnych i demielinizacyjnych, które umiejscawiają się w moście

 występuje w niektórych postaciach polineuropatii i zakażeniach wirusowych (półpasiec, polio, wirusowe zapalenia opon)

 odosobniony niedowład n. VII może wystąpić w przebiegu SM (widywany u ludzi młodych, zwykle jest lekki i szybko ustępuje) i zakażeń wirusowych (przy wirusach stwierdza się pleocytozę w płynie m.-r.)

Porażenie obwodowe n. VII.

 Spotykane dość często, zwykle u ludzi w wieku dojrzałym, ale może wystąpić w każdym wieku

 Porażenie mięśni twarzy może pojawić się nagle, bez uchwytnej przyczyny. Zwykle jednak bywa poprzedzone ochłodzeniem, przewianiem. Jest to spowodowane tym, że nerw twarzowy na długości ok. 3cm. Biegnie w kanale kostnym. Obrzęk nerwu w następstwie zmian naczynioruchowych z powodu oziębienia prawdopodobnie jest przyczyną jego zaciśnięcia w wąskim kanale kostnym; powstały w ten sposób ucisk nerwu i jego niedokrwienie wywołuje porażenie mięśni twarzy.

 Klinika:

 Porażone albo niedowładne są mięśnie połowy twarzy w całości: zarówno górnej, jak i dolnej części twarzy. Wszelkie ruchy (dowolne, mimowolne i odruchowe) połowy twarzy są zniesione lub przynajmniej upośledzone.

 Po stronie niedowładu:

 chory nie zamyka oka,

 nie marszczy czoła,

 kąt ust ma opadnięty,

 fałd nosowo-wargowy jest wygładzony

 podczas głębszego oddychania, dmuchania policzek wydyma się

 szpara powiekowa jest szersza

 odruch rogówkowy jest zniesiony albo osłabiony (niedowład m. okrężnego oka)

 usta przeciągnięte są na stronę zdrową

 w czasie zamykania oczu widoczny jest fizjologiczny współruch polegający na uniesieniu gałki ocznej do góry i nieco na zewnątrz (objaw Bella)

 W początkowym okresie chory może mieć lekkie bóle w okolicy ucha

 Jeśli nerw ulegnie uszkodzeniu pomiędzy zwojem kolanka a odejściem struny bębenkowej występuje wówczas upośledzenie smaku na ⅔ przednich polowy języka.

 Nadwrażliwość na bodźce słuchowe stwierdza się w razie uszkodzenia nerwu powyżej odejścia nerwu strzemiączkowego, unerwiającego mięsień strzemiączkowy

 Zmniejszone wydzielanie łez obserwuje się wówczas, gdy n. VII uszkodzony jest w pobliżu zwoju kolanka

 Rozpoznanie jest łatwe ze względu na charakterystyczny obraz kliniczny

 Rokowanie jest dobre. W 75% - 80% porażeń występuje całkowita poprawa. Rokowanie można ustalić na podstawie wyniku badania elektrycznego zmian pobudliwości elektrycznej i elektromiograficznego. U ok. 5% rokowanie jest niepomyślne. U 10% chorych widuje się nawroty porażenia.

 Leczenie. Lekkie postacie ustępują bez leczenia. W postaciach cięższych wskazane jest możliwie rychłe zastosowanie środków przeciwobrzękowych i poprawiających krążenie (kortykosterydy, preparaty kwasu nikotynowego). Konieczne jest chronienie rogówki przed uszkodzeniem. Wskazane są ciepłe okłady twarzy, diatermia krótkofalowa, masaż twarzy, rozciąganie mięśni strony

chorej. W ciężkich postaciach zalecane jest odbarczenie n. VII w kanale kostnym.

40. Rozpoznanie różnicowe rwy kulszowej.

Uwypuklenie i wypadnięcie tarczy międzykręgowej z przestrzeni L4 – L5, L5 – S1.

 Początkowe zmiany w tarczy międzykręgowej (przemieszczenie się jądra miażdżystego, naciąganie i rozerwanie wiązadła podłużnego tylnego) są przyczyną dolegliwości określanych jako „postrzał” lub „lumbago”.

 Większe uwypuklenie i wypadnięcie tarczy międzykręgowej wywołuje ból korzonkowy nazywany „rwą kulszową”.

 Zespoły te występują często, częściej u ♂, rzadko przed 25 r. ż.

Klinika:

 Przebieg choroby jest nieraz tak typowy, że na podstawie wywiadu można ustalić rozpoznanie

 U ok. 50% chorych wystąpienie dolegliwości poprzedza uraz

 U 10-20% ból występuje ostro i nagle, zwykle po udźwignięciu dużego ciężaru w pochylonej pozycji.

 Ból niekiedy pojawia się po małym wysiłku: nagłym ruchu podczas potknięcia, nadmiernym pochyleniu do przodu, kaszlu, kichnięciu

 Wielu chorych miało bóle kręgosłupa w tym odcinku przed urazem

 U 50% ból powstaje bez związku z urazem

 U 60% chorych początkowym objawem są bóle krzyża; może to być ból tępy, nasilający się podczas ruchów i zmniejszający się po odpoczynku

 Ból może powstać ostro, nagle i jest bardzo silny

 Ból o zmiennym nasileniu może trwać 2-3 tygodnie, po czym ustępuje, aby powrócić po kilku tygodniach lub miesiącach

 Ostry i nagły ból zależy prawdopodobnie od przerwania pierścienia włóknistego

 U 25% chorych ból pojawia się od razu na obszarze unerwionym przez korzonek L5 lub S1

 Ból może także wystąpić jednocześnie i w okolicy krzyżowej, i w obszarze unerwienia nerwu kulszowego (czasami bój jest silniejszy w kończynie, a czasami w krzyżu)

 Bóle krzyża mogą trwać tygodnie i miesiące, z nieregularnymi przerwami

 Jeśli chory kładzie się do łóżka i unika poruszania się, dolegliwości mijają szybciej.

„Rwa kulszowa” tzn. ból kończyny w obszarze unerwionym przez nerw kulszowy, pojawia się najczęściej po pewnym okresie bólów krzyża.

 Jednostronny ból na początku rzadko zajmuje w całości obszar unerwiony przez korzonek L5 lub S1, zwykle występuje najpierw w pośladku i udzie, potem w podudziu. Kolejność ta może być odwrócona

 Ból czasami zajmuje tylko część pola korzonkowego przez cały czas choroby

 Podrażnienie korzonka L5 i S1 zwykle wywołuje ból umiejscowiony w pośladku i promieniujący ku dołowi wzdłuż tylnej powierzchni uda do łydki.

 Umiejscowienie bólu poniżej kolana zależy od tego, który korzonek jest podrażniony. W razie podrażnienia korzonka L5 ból zajmuje przednio-boczną powierzchnię podudzie i grzbiet stopy; charakterystyczne jest promieniowanie bólu do palucha. Podrażnienie korzonka S1 wywołuje ból na tylnej powierzchni podudzia i na podeszwowej powierzchni stopy; znamienny jest ból promieniujący do pięty i do małego palca.

 Kaszel, kichanie, śmiech, defekacja itp. nasilają ból

 Zaburzanie ruchów i czucia pojawiają się zwykle w późniejszym okresie choroby

 Czasami (bardzo rzadko) choroba zaczyna się od niedowładu mięśni stopy; występuje to wówczas, gdy wypadnięta tarcza nagle i silnie uciśnie korzonek przedni.

Objawy przedmiotowe:

 Podczas chodzenia chory unika rozciągania nerwu kulszowego i zmiany pozycji połączonej z ruchem kręgosłupa lędźwiowego

 Chory utrzymuje kończynę w ułożeniu zgięciowym w stawach: biodrowym, kolanowym i skokowym (stopa pozostaje w zgięciu podeszwowym),; unika opierania się na pięcie. Siadanie, wstawanie z krzesła, kładzenie się chory wykonuje powoli, ostrożnie i z trudnością z powodu bólów w okolicy lędźwiowej

Kręgosłup

 Brak fizjologicznej lordozy lędźwiowej; zamiast niej widoczne jest „spłaszczenie” tej części kręgosłupa

 Prostowniki tułowia w części lędźwiowej są silnie napięte; może być jedno- lub obustronnie.

 Często występuje skolioza w części lędźwiowej. Skolioza może być zwrócona wypukłością w stronę zdrową lub chorą. Zależy to od tego, czy wypadnięte jądro znajduje się na powierzchni przyśrodkowej, czy bocznej uciśniętego korzonka.

 Ruchy kręgosłupa są znacznie ograniczone. Najbardziej ograniczone jest zgięcie i prostowanie tułowia; ruchy do boków są znacznie mniej ograniczone

 Ruchy kręgosłupa wywołują ból, najdotkliwszy podczas zginania

 Część lędźwiowa- często bolesna przy opukiwaniu

Objaw Lasegue’a:

 Jest stałym objawem uszkodzenia korzonka L5 lub S1

 Sposób badania: chory leży na plecach; lekarz kładzie jedną rękę na przedniej powierzchni uda badanego, a drugą ujmuje od dołu, powyżej kostek podudzie i powoli unosi wyprostowaną w stawie kolanowym kończynę. Druga kończyna przez cały czas badania pozostaje wyprostowana. U zdrowych kończynę można zgiąć w stawie biodrowym do kąta 80º bez większego wysiłku. Przy ucisku korzonka L5 lub S1 uniesienie wyprostowanej kończyny wywołuje ból wzdłuż przebiegu nerwu kulszowego i zgięcie kończyny w stawie kolanowym.

 Kąt, do którego można unieść wyprostowaną w stawie kolanowym kończynę, może być miarą nasilenia dolegliwości.

 To samo odnosi się do objawu Fajersztajna-Krzemickiego – ból i zgięcie kończyny chorej w stawie kolanowym zjawia się podczas badania objawu Lasegue’a po stronie zdrowej.

 Taki sam ból pojawia się, gdy chory w pozycji stojącej z wyprostowanymi w stawach kolanowych kończynami, zgina się ku przodowi lub gdy chory znajdujący się w pozycji leżącej próbuje usiąść nie zginając stawów kolanowych.

Niedowłady i zaniki mięśni:

 Obserwowane są zwykle w późniejszym okresie choroby.

 Stałym objawem uszkodzenia korzonka L5 lub S1 jest zwiotczenie mięśnia pośladka po stronie chorej (należy go badać w pozycji stojącej).

 Objętość mięśni uda i podudzia po stronie chorej także może być zmniejszona.

 Możemy obserwować lekkie osłabienie zginania stawu kolanowego

 Niedowłady stopy kształtują się rozmaicie: uszkodzenie L5 wywołuje osłabienie prostowników (zginaczy grzbietowych) stopy i palców; natomiast uszkodzenie S1 – osłabienie zginaczy podeszwowych stopy i palców.

Upośledzenie czucia:

 Obniżenie albo zniesienie czucia obserwuje się zwykle w części pola korzonkowego L5 lub S1

 Zwykle zajmują mały obszar ze względu na nakładanie się na siebie sąsiadujących pól korzonkowych. Z tego samego powodu ustalenie, który korzonek jest uszkodzony nie jest zwykle możliwe.

Odruchy:

 Uszkodzenie S1 osłabia lub całkowicie znosi odruch skokowy

 Odruch kolanowy jest zachowany

Wypadnięcie tarczy w przestrzeni pomiędzy kręgami L3 i L4

 Jest rzadkie.

 Ból umiejscawia się głownie na przedniej powierzchni uda.

 Okolica wyrostka kolczystego kręgu L3 jest bolesna opukowo.

 Odruch kolanowy jest osłabiony lub zniesiony, a skokowy – prawidłowy.

 Prostowanie stawu kolanowego jest osłabione z powodu niedowładu mięśnia czworogłowego uda.

 Objaw rozciągowy nerwu udowego jest dodatni.

 Zaburzenia czucia występują głównie na przyśrodkowej powierzchni podudzia w obszarze unerwionym przez korzonek L4.

Przebieg i rokowanie:

 Choroba ma charakter przewlekły, nawroty mogą występować nawet po wielomiesięcznych i kilkuletnich przerwach. Tylko u 20% poprawa jest całkowita i nie ma nawrotów. Jednak u znacznej większości chorych lekkie dolegliwości utrzymują się, ale jedynie w niewielkim stopniu zakłócają możliwość normalnego życia.

 Ok. 10-20% chorych wymaga leczenia operacyjnego ze względu na nasilanie się objawów i silne nawrotowe bóle.

 Odpowiednie zachowanie się chorego i leczenie ma wpływ na przebieg choroby.

Rozpoznanie i rozpoznanie różnicowe:

 Nie jest trudne jeśli choroba przebiega typowo.

 Należy różnicować z : 1) guzami w obrębie kanału rdzeniowego; 2) zmianami zapalnymi, zwyrodnieniowymi i nowotworowymi w kręgosłupie; 3) zmianami zapalnymi i nowotworowymi umiejscowionymi w narządach miednicy małej; 4) zmianami zapalnymi i zwyrodnieniowymi w stawie kszyżowo-biodrowym; 5) kręgozmykiem; 6) zmianami w naczyniach kończyn dolnych.

 W celu wykluczenia powyższych jednostek chorobowych należy niekiedy wykonać szereg badań dodatkowych, tj.: zdjęcia rtg kręgosłupa i miednicy, badania płynu m.-r., badania kontrastowe. Zawsze wskazane jest badanie ginekologiczne u ♀ i per rectum u ♂.

 W bólach wywołanych zmianami w stawie krzyżowo-biodrowym stwierdza się ograniczenie ruchomości części lędźwiowej kręgosłupa, zwłaszcza ruchów obrotowych.

 W kręgozmyku lordoza lędźwiowa jest zachowana lub pogłębiona; pomiędzy wyrostkami L4 i L5 widoczne jest zagłębienie; na zdjęciach rtg stwierdza się przemieszczenie L5.

Leczenie – unieruchomienie chorego stawu. W okresie ostrych bólów – unikanie czynności wymagających ruchów kręgosłupa lędźwiowego. Poza tym stałe leżenie w łóżku na twardym posłaniu. Można stosować leki przeciwbólowe. Nagrzewania zwykle łagodzą bóle. Po ustąpieniu bólów zalecane są regularne ćwiczenia wzmacniające mięśnie brzucha i tułowia. Wskazaniem do leczenia operacyjnego są: częste nawroty, narastanie niedowładów i uporczywe utrzymywanie się bólu.

41. Uszkodzenie splotu barkowego.

Górny zespół korzonkowy:

 Powstaje na skutek uszkodzenia albo korzonków C5-C6, albo nerwów rdzeniowych C5-C6 albo też górnego pnia pierwotnego.

 Niedowłady lub zaburzenia czucia są typu korzonkowego (odcinkowego).

 Zaburzenia czucia zwykle są niewielkiego stopnia, ponieważ ubytki czucia wywołane uszkodzeniem włókien korzonków C5-C6 wyrównują korzonki sąsiednie.

 Porażeniu ulegają następujące mięśnie: naramienny, dwugłowy, ramienny wewnętrzny, ramienno-promieniowy, piersiowy większy, nadgrzebieniowy, podgrzebieniowy, podłopatkowy i obły większy; czasami także zębaty przedni.

 Na skutek powyższych porażeń brak: odwodzenia ramienia, obrotu ramienia na zewnątrz, zginania przedramienia.

 Czasami upośledzone jest także: prostowanie stawu łokciowego, ręki i palców na skutek uszkodzenia włókien biegnących z korzonków C5-C6 do nerwu promieniowego.

 Ramię obrócone do wewnątrz zwisa bezwładnie, ręka jest nawrócona.

 Porażone mięśnie ulegają zanikowi.

 Zaburzenia czucia występują na zewnętrznej powierzchni ramienia i na promieniowym brzegu przedramienia.

 Brak odruchu z mięśnia dwugłowego.

 Podczas wywoływania odruchu z mięśnia ramienno-promieniowego nie ma zgięcia przedramienia, może wystąpić tylko zgięcie palców.

Dolny zespół korzonkowy:

 Wywołany jest przez uszkodzenie korzonków C8-Th1 lub nerwów rdzeniowych C8-Th1 albo też dolnego pnia pierwotnego.

 Porażeniu i zanikowi ulegają mięśnie: zginacz łokciowy nadgarstka, zginacz palców, międzykostne, kłębu i kłębika.

 Powstają zaburzenia ruchowe podobne do zespołu, jaki obserwujemy po uszkodzeniu mieszanym nerwu łokciowego i pośrodkowego.

 Uszkodzenie włókien współczulnych biegnących w korzonkach C8-Th1 do dolnego zwoju szyjnego powoduje zespół Hornera.

 Zaburzenia czucia występują na wewnętrznej powierzchni ramienia i przedramienia oraz na łokciowej stronie ręki.

Zespoły wywołane uszkodzeniem wtórnych pęczków splotu ramiennego przypominają porażenia, jakie widuje się po uszkodzeniu dwóch nerwów obwodowych. Przyczyny:

 Urazy, nowotwory, tętniaki.

 Uszkodzenie może wystąpić w następstwie bezpośredniego ucisku na splot, jego rozciągnięcia i rozerwania; rany cięte i

postrzałowe mogą przerwać ciągłość włókien splotu.

 Gwałtowny ruch barku podczas upadku i zwichnięcia w stawie barkowym często są powodem uszkodzenia splotu.

 Rozciągnięcie i czasami nawet oderwanie korzonków splotu występuje u noworodków w następstwie zabiegów podczas trudnych porodów (zwykle jest to górny typ uszkodzenia).

Rokowanie:

 Zależy od rodzaju uszkodzenia.

 W przypadku przerwania włókien rokowanie nie jest pomyślne, szczególnie źle rokują urazy połączone z wyrwaniem korzonków (objawia się to silnym bólem, i stwierdzeniem krwawego płyny m.-r. bezpośrednio po urazie); często towarzyszą temu objawy uszkodzenia rdzenia.

Podczas leczenia trzeba zwrócić uwagę na odpowiednie ułożenia kończyny.

Zespół mięśnia pochyłego przedniego

 Splot ramienny przebiega przez wąską przestrzeń od miejsca wyjścia przednich gałęzi nerwów rdzeniowych C5-Th1, z których powstaje, aż do dołu pachowego. W przestrzeni tej łatwo dochodzi do ucisku na splot.

 Etiologia tego zespołu jest złożona. Na powstanie objawów składają się nieprawidłowości rozwojowe układu kostnego (żebro dodatkowe szyjne, powiększenie wyrostka poprzecznego C7, zmiany pierwszego żebra) oraz układu mięśniowego (ukształtowanie mięśni pochyłych). Prawdopodobnie ma również znaczenie obniżenie pasa barkowego, wywołane urazami (u ♀ sprzyja temu wiotkość więzadeł).

 Najczęstszą przyczyną dolegliwości jest ucisk splotu ramiennego między obojczykiem a pierwszym żebrem („zespół żebrowo-obojczykowy”) lub ucisk splotu przez mięsień pochyły przedni.

 Częściej występuje u ♀, zwykle w 4 i 5 dekadzie życia.

 Objawy:

1. Bóle, parestezje i zaburzenia czucia, przeważnie w zakresie C8-Th1.

2. Osłabienie i zanik mięśni, przeważnie krótkich mięśni rąk, unerwionych przez nerw łokciowy lub pośrodkowy (zanik mięśni międzykostnych i kłębu).

3. Spadek RR krwi i osłabienie tętna na tętnicy promieniowej podczas

zawrotu głowy w stronę kończyny chorej i jednoczesnego głębokiego wdechu (następuje wówczas zwiększenie ucisku na tętnicę podobojczykową)

4. Zaburzenia naczynioruchowe w obrębie ręki i palców.

Oprócz tego często stwierdza się: wypełnienie dołu nadobojczykowego i na zdjęciach rtg rozwojowe zmiany kostne w kręgosłupie szyjno-piersiowym (powiększeni wyrostka poprzecznego C7).

 Leczenie jest zwykle zachowawcze (gimnastyka, masaż , nagrzewania). Czasami wstrzyknięcie nowokainy uśmierza ból, który może być jedynym objawem choroby. Bardziej uporczywe dolegliwości są wskazaniem do leczenia operacyjnego.

42. Następstwa centralnego wypadnięcia jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej.

W odcinku lędźwiowym:

 Stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego i to natychmiast ponieważ dłużej trwające niedowłady mogą być nieodwracalne.

 Obustronne bóle, skargi na zaburzenia w oddawaniu moczu zawsze powinny budzić podejrzenie centralnego wypadnięcia.

 Czasem występuje ostro: nagle rozwija się wiotki niedowład kończyn dolnych z upośledzeniem czucia i zaburzeniami zwieraczy

 Objawy kliniczne są takie jak w guzach ogona końskiego: ból korzonkowy w jednej lub obu kończynach dolnych, niedowład wiotki zwykle w zakresie mięśni odsiebnych części kończyn, zniesione odruchy skokowe, zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca, impotencja u ♂ , zniesienie czucia w okolicy odbytu, krocza, narządów płciowych.

W odcinku piersiowym:

 Występuje bardzo rzadko.

 Pojawiają się bóle w odpowiednim polu korzonkowym i niedowład kończyn dolnych z zaburzeniami czucia.

 Objawy kształtują się tak jak w guzach zewnątrzrdzeniowych – w zależności od poziomu uszkodzenia.

W odcinku szyjnym:

 Występują rzadko.

 Może wywołać ucisk rdzenia kręgowego.

43. Znaczenie badań dodatkowych w rwie kulszowej.

Nakłucie lędźwiowe – w płynie m.-r. czasem stwierdza się lekkie podwyższenie poziomu białka. Wykonuje się je przede wszystkim w celu wykluczenia procesu przebiegającego z uciskiem ogona końskiego. Badanie rtg – wykonuje się zwłaszcza w celu wykluczenia procesów chorobowych, zwłaszcza nowotworowych, które mogą naśladować wypadnięcie tarczy międzykręgowej. Zwężenie przestrzeni międzykręgowej, często widoczne na zdjęciu rtg, świadczy o zmianach w tarczy międzykręgowej. W okresie późniejszym stwierdza się dziobowate wyrośla kostne na krawędziach kręgów; częste jest też zagęszczenie struktury kości na powierzchni kręgów. Badania kontrastowe kanału wykonuje się u tych chorych z wypadnięciem jądra miażdżystego, u których planuje się leczenie operacyjne. Stosuje się radikulografię, która polega na wstrzyknięciu środka cieniującego rozpuszczalnego w wodzie do worka końcowego. Kontrast uwidacznia dobrze worek końcowy i kieszonki korzonków. Badanie to pozwala na dokładniejsze umiejscowienie wypadnięcia niż mielografia i powoduje znacznie mniej powikłań. Poza tym stosowane w tym badaniu środki cieniujące ulegają całkowitemu wchłonięciu więc nie ma potrzeby ich usuwania poprzez kolejna nakłucie.

44. Zespół Guillaina – Barrego.

 Na ten zespół składają się objawy uszkodzenia nerwów obwodowych i czaszkowych.

 Cechą charakterystyczną jest znaczne zwiększenie ilości białka w płynie mózgowo – rdzeniowym.

Etiologia:

 Nie jest ustalona.

 Bardzo często poprzedzony łagodnym zakażeniem górnych dróg oddechowych lub rzadziej przewodu pokarmowego.

 Objawy zakażenia zwykle trwają kilka dni, po czym po 5-14 dniach przerwy, pojawiają się objawy uszkodzenia układu nerwowego.

 Niektórzy przypuszczają, ze zespół należy do grupy zakaźnych zapaleń wielonerwowych. Przeważa jednak pogląd, że jest on pochodzenia alergicznego.

Zmiany anatomopatologiczne:

 Zmiany o charakterze zwyrodnieniowym w nerwach obwodowych, korzonkach przednich i tylnych.

 W komórkach ruchowych rdzenia i pnia mózgu występują zmiany wstępujące.

 Zmiany stwierdza się w całym obwodowym neuronie ruchowym tzn. w komórkach ruchowych i ich wypustkach.

Występowanie:

 Według niektórych jest najczęstszą postacią polineuropatii.

 Może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej w 3-4 dekadzie życia

Objawy:

 Rozpoczyna się osłabieniem kończyn dolnych.

 Parestezje niekiedy poprzedzają wystąpienie niedowładów.

 W ciągu 1-3 dni niedowład w sposób „wstępujący” ogarnia wyżej leżące odcinki ciała: mięśnie tułowia, klatki piersiowej, kończyny górne, mięśnie twarzy.

 Niedowłady osiągają największe nasilenie w ciągu kilku dni.

 U większości chorych pojawia się niedowład mięśni twarzy, zwykle obustronny.

 Dość częste są zaburzenia połykania i dyzartria.

 Najczęściej porażony jest nerw VII; rzadziej: X, IX, V, XI, XII.

 W przeciwieństwie do innych polineuropatii niedowłady w tym zespole zajmują przede wszystkim mięśnie ksobne.

 U ¼ chorych występują zaburzenia oddychania.

 Zaburzenia czucia zwykle są lekkie. Czasami występują zaburzenia czucia głębokiego.

 Częsta jest bolesność uciskowa pni nerwowych i mięśni.

 Objaw Lasegue’a jest dodatni.

 Odruchy głębokie są osłabione lub zniesione.

 W przebiegu choroby nierzadko występuje przyspieszenie tętna i lekkie podwyższenie temperatury ciała.

 W płynie mózgowo-rdzeniowym liczba komórek jest prawidłowa, ale poziom białka jest wybitnie podwyższony (rozszczepienie białkowo-komórkowe); ilość białka dochodzi do 200-300mg% (zwykle w późniejszym okresie choroby). Płyn może mieć barwę żółtą. Przyczyną zmian w płynie jest obrzęk korzonków.

Przebieg:

 Niedowłady nasilają się i maksimum osiągają po ok. tygodniu.

 Poprawa następuje zwykle szybko, ale w niektórych przypadkach może trwać nawet do kilkunastu miesięcy.

 Nawrotu należą do rzadkości.

 Rokowanie na ogół jest pomyślne; groźne są zaburzenia oddychania, które mogą doprowadzić do śmierci.

Rozpoznanie:

 Na podstawie objawów klinicznych: ksobne i symetryczne rozmieszczenie niedowładów, rozszczepienie białkowo-komórkowe, zaburzenia czucia, zakażenie w wywiadzie.

Leczenie:

 Tak jak w innych polineuropatiach o nieustalonej etiologii (?)

45. Półpasiec.

Jest to choroba pochodzenia wirusowego, w przebiegu której na skutek zmian zapalnych w zwojach międzykręgowych występują bóle i wykwity skórne w obszarach pól korzonkowych zaopatrywanych przez włókna czuciowe pochodzące z chorych zwojów. Rzadko może dojść do uszkodzenia korzonków ruchowych i OUN. Etiologia i występowanie:

 Czynnikiem wywołującym tę chorobę jest wirus półpaśca – Zoster.

 Jest chorobą dość często spotykaną, która rzadko wywołuje uszkodzenie układu nerwowego.

 Zwykle chorują ludzie w wieku średnim lub starszym, rzadko dzieci.

 Dość często występuje w przebiegu gruźlicy, białaczki, nowotworów, u ludzi wyniszczonych, ze zmianami miejscowymi w kręgosłupie i w pobliżu korzonków oraz u osób w immunosupresji.

Zmiany anatomopatologiczne:

 W zwojach międzykręgowych widoczne są nacieki z limfocytów i komórek plazmatycznych oraz ogniska martwicy.

 W korzonkach utworzonych z włókien pochodzących z chorych zwojów występuje demielinizacja.

 Proces zapalny zajmuje także oponę miękką.

 Niekiedy stwierdza się zmiany zapalne w rdzeniu kręgowym, zwłaszcza w rogach tylnych.

 Takie same zmiany, jak w zwojach międzykręgowych i w rdzeniu, mogą wystąpić w zwojach nerwów czaszkowych i w pniu mózgu.

Objawy:

 Na początku choroby: ból w obszarze pola korzonkowego, poza tym ból głowy i gorączka.

 Ból ma różny charakter, bywa tępy lub ostry, rwący; często jest bardzo silny.

 Skóra zwykle jest zaczerwieniona. W 3-5 dniu choroby występują na skórze małe pęcherzyki rozrzucona na obszarze pola korzonkowego. Pęcherzyki początkowo zawierają przezroczysty płyn, który po kilku dniach mętnieje. W ciągu 5-10 dni przysychają i tworzą strupy, które potem odpadają zwykle bez pozostawienia blizny. Blizny powstają gdy pęcherzyki ulegną nadważeniu bakteryjnemu.

 Choroba trwa ok. 2 tygodni.

 Czasami, zwłaszcza u osób starszych, utrzymują się silne bóle nękające chorego nawet przez wiele miesięcy.

 Zmiany umiejscawiają się na jednej stronie ciała.

 Zajmując pola korzonkowe, pęcherzyki na tułowiu i klatce piersiowej układają się w pasy poprzeczne, na kończynach zaś – w podłużne (wzdłuż dermatomów).

 W obszarze zmian skórnych często stwierdza się niedoczulicę.

 Rzadko występują ograniczone niedowłady wiotkie kończyny dolnej i górnej.

 Najczęściej widuje się półpasiec w polu korzonkowym jednego albo dwu odcinków piersiowych.

 Zmiany mogą umiejscowić się również w obrębie pól korzonkowych lędźwiowych i szyjnych.

 U 20% chorych proces chorobowy zajmuje zwoje nerwów czaszkowych.

 Bardzo rzadko bywa przyczyną zapalenia opon, rdzenia i mózgu.

Półpasiec oczny:

 Występują zmiany w zwoju półksiężycowatym.

 Najczęściej widuje się półpasiec w obszarze I gałęzi nerwu trójdzielnego. Pojawiają się wówczas pęcherzyki na czole i powiece górnej.

 Groźnym powikłaniem jest zapalenie rogówki i tęczówki; na rogówce mogą powstać owrzodzenia pozostawiające trwałe zmętnienie.

 Równocześnie mogą wystąpić niedowłady mięśni unerwionych przez nerw III.

Półpasiec uszny:

 Zmiany umiejscowione w zwoju kolanka i w zwoju usznym wywołują wykwity na małżowinie usznej, w przewodzie słuchowym zewnętrznym i na błonie bębenkowej

 Powstaje porażenie obwodowe nerwu VII z upośledzeniem smaku na ⅔ przedniej części języka (zespół Hunta).

 Czasami występują objawy wywołane zmianami w zwoju przedsionkowym i spiralnym: zawroty głowy, nudności, szum w uszach, upośledzenie słuchu.

Płyn mózgowo-rdzeniowy:

 Zmiany wpłynie pojawiają się, gdy patologia umiejscowiona jest w zwojach nerwów czaszkowych, poza tym nie są stałe.

 Występuje pleocytoza; liczba komórek waha się w granicach od kilkunastu do kilkuset w 1mm3; zwykle przeważają limfocyty; ilość białka jest nieco zwiększona; cukier – prawidłowy.

Rozpoznanie:

 Może być ustalone dopiero po wystąpieniu pęcherzyków.

 W okresie kiedy pojawiają się wykwity, rozpoznanie jest łatwe na podstawie objawów klinicznych. Trudności może nastręczać jedynie postać gdzie wykwity skórne są małe i nieliczne.

Leczenie:

 Tylko objawowe.

 Powikłania oczne wymagają leczenia specjalistycznego

 Uporczywe bóle często znosi lub przynajmniej zmniejsza naświetlanie rtg.

Rokowanie:

 przeważnie jest pomyślne. Jedynie u ludzi starszych po przebyciu półpaśca uporczywe bóle mogą pozostać na długo.

46. Przyczyny i objawy zapalenia mózgu.

 Przyczyną większości zapaleń mózgu są zakażenia wirusowe, w tym: wirus opryszczki zwykłej, nagminnego zapalenia przyusznic, półpaśca, polio, Coxackie i ECHO.

 Oddzielną grupę stanowią zapalenia mózgu przyzakaźne oraz poszczepienne.

 Określenie etiologii choroby najczęściej umożliwia wzrost miana swoistych przeciwciał w surowicy.

 Objawy w zapaleniu mózgu zależą od rodzaju patogenu oraz umiejscowienia zmian chorobowych, aczkolwiek zwykle są dość podobne.

Zmiany histopatologiczne:

 Zwyrodnienie neuronów w wielu okolicach mózgu i na rozległych obszarach.

W oponie miękkiej, w mózgu i pniu mózgowym, zwłaszcza w istocie szarej nacieki zapalne złożone głównie z limfocytów, komórek plazmatycznych i mikrogleju.

 Ogniska martwicy w istocie białej i szarej.

 Miejscowe nasilenie zmian kształtuje się różnie w poszczególnych typach zapaleń mózgu.

Objawy:

 Choroba zwykle rozwija się ostro. Czasami występuje rozwój dwufazowy: najpierw – złe samopoczucie, podwyższona temperatura ciała, bóle głowy; później – krótka przerwa bezobjawowa, po której podostro występują objawy uszkodzenia układu nerwowego.

 Objawy ogólne: bóle głowy, nudności, wymioty, bóle mięśni i stawów.

 Często występują zaburzenia świadomości. Ich nasilenie waha się od lekkiego zamroczenia do głębokiej śpiączki.

 Spowolnienie ruchowe i psychiczne, brak inicjatywy, apatia, zobojętnienie.

 Zaburzenia psychiczne: dezorientacja, niepokój, zachowanie agresywne.

 W zależności od miejscowego nasilenia procesu zapalnego mogą wystąpić różne objawy ogniskowe: ograniczony niedowład kończyny górnej lub dolnej, niedowład połowiczy, afazja, apraksja.

 Dość często obserwuje się napady drgawkowe ogniskowe i ogólne, jak również różnego rodzaju hiperkinezy: mioklonie, ruchy choreo-atetotyczne, drżenie.

 Zwykle podwyższona jest ciepłota ciała.

 W płynie mózgowo-rdzeniowym najczęściej występuje umiarkowana pleocytoza.

 W EEG stwierdza się mniej lub bardziej nasilone, uogólnione zmiany patologiczne.

 Przebieg choroby zależy przede wszystkim od rodzaju patogenu.

 Objawy niekiedy ustępują po kilku lub kilkunastu dniach, w innych przypadkach choroba trwa wiele tygodni.

 Źle rokuje: szybki rozwój objawów, wczesna śpiączka, znaczne podwyższenie ciepłoty ciała.

 Choroba ciężej przebiega u dzieci.

 W postaciach łagodnych dość szybko następuje powrót do zdrowia, natomiast ciężkie zaplenia mózgu mogą pozostawiać trwałe następstwa.

Rozpoznanie i rozpoznanie różnicowe:

 Należy pamiętać, że zapalenie mózgu jest chorobą rzadką.

 Należy brać pod uwagę również nowotwór mózgu lub krwiak podtwardówkowy.

 Ustalenie rozpoznanie jest nierzadko możliwe dopiero po dłuższej obserwacji chorego, po wykonaniu echoencefalografii, eeg, angiografii i odmy mózgowej.

Leczenie:

 Objawowe, a w cięższych przypadkach kortykosterydy.

Zapalenie mózgu opryszczkowe

 Jest dość rzadkie pomimo rozpowszechnienia wirusa opryszczki zwykłej.

 Zwykle rozwija się ostro.

 Już na początku występują zmiany psychiczne.

 U większości chorych nie ma opryszczki na skórze.

 W płynie m.-r. – pleocytoza.

 Zdarzają się ciężkie postacie z rozległymi zmianami w układzie nerwowym.

 Śmiertelność jest duża.

Zapalenie mózgu wywołane zarazkiem nagminnego zapalenia przyusznicy

 Jest rzadkie.

 Zwykle rozwija się ostro w 3-6 dni po wystąpieniu zapalenia ślinianek (świnki).

 Ma przebieg łagodny i tylko w rzadkich przypadkach doprowadza do upośledzenia lub utraty słuchu.

 Zapalenie wielonerwowe oraz zapalenie mózgu i rdzenia, które czasami powstaje w

2-3 tygodniu choroby prawdopodobnie jest takim samym odczynem demielinizacyjnym, jaki obserwuje się w przebiegu innych chorób zakaźnych.

Nagminne, czyli śpiączkowe zapalenie mózgu

 Obecnie występuje jedynie sporadycznie.

 Etiologia nie jest wyjaśniona i nie ma prób laboratoryjnych umożliwiających jego rozpoznanie.

 Na obraz kliniczny składają się: bóle głowy, zaburzenia snu, niedowłady mięśni ocznych oraz hiperkinezy.

 Po krótkim okresie objawów zwiastunowych (ból głowy, lekka gorączka, senność) – choroba przebiega w jednej z trzech poniższych postaci:

1. Postać przebiegająca z sennością i porażeniami mięśni ocznych – w obrazie klinicznym góruje senność;

poza tym stwierdza się niedowłady lub porażenia mięśni ocznych, najczęściej zewnętrznych mięśni oczu, unerwionych przez n. III, porażenie konwergencji i ruchów skojarzonych gałek ocznych, czasami dołączają się jeszcze słabo wyrażone mioklonie i ruchy choreo-atetotyczne.

2. Postać hiperkinetyczna – różnego rodzaju hiperkinezy: mioklonie, ruchy choreo-atetotyczne, atetotyczne i torsyjne; towarzyszy bezsenność, czasami odwrócenie rytmu snu i czuwania.

3. Postać akinetyczna – już w początkowym okresie pojawia się zespół parkinsonowski cechujący się akinezją i sztywnością; zaburzenia rytmu snu i czuwania.

Zapalenie mózgu wywołane enterowirusami jest niezwykle rzadkie. Zapalenie mózgu i rdzenia przyzakaźne i poszczepienne

 Może wystąpić w przebiegu chorób zakaźnych (najczęściej odra, rzadziej różyczka, ospa wietrzna, świnka) i po szczepieniu przeciw ospie i wściekliźnie.

 Ma charakter ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia; czasami dochodzi do tego zapalenie nerwów obwodowych.

 Zmiany anatomopatologiczne:

o w istocie białej mózgu, móżdżku i rdzenia występują małe, rozsiane ogniska demielinizacji; ogniska są okrągławe lub owalne i otaczają rozszerzoną żyłę

o włókna osiowe w obrębie pola demielinizacji są dość dobrze zachowane

o wokół naczyń widoczne są skąpe nacieki z limfocytów i komórek mikrogleju

o ogniska demielinizacji występują we wszystkich częściach układu nerwowego, ale czasami najliczniejsze są w istocie białej półkul mózgowych, czasem zaś – w rdzeniu kręgowym, pniu mózgowym lub móżdżku (czyli nie ma żadnej reguły )

 Etiologia. Przyjmuje się, że jest to hiperergiczny odczyn tkanki nerwowej na zakażenie lub szczepienie.

 Obraz kliniczny:

o Objawy kształtują się w zależności od umiejscowionych zmian chorobowych; czasami przeważają objawy uszkodzenia mózgu, innym razem opon, pnia mózgu, móżdżku, rdzenia

kręgowego lub nerwów obwodowych.

o Najczęściej spotyka się przyzakaźne zapalenie mózgu i rdzenia w przebiegu odry. Objawy zwykle rozwijają się po 4-6 dniach od pojawienia się wysypki. W razie pomyślnego przebiegu następuje całkowita poprawa. U 50% pozostają trwałe objawy ubytkowe. Śmiertelność wynosi 10-20%.

o W przypadku zapalenia mózgu i rdzenia po szczepieniu przeciw wściekliźnie objawy rozwijają się po 12-14 dniach od szczepienia. Śmiertelność wynosi 10-30%. U ⅓ chorych pozostają trwałe następstwa.

o Zapalenie mózgu i rdzenia po szczepieniu przeciw ospie występują bardzo rzadko. Znacznie częściej po pierwszym szczepieniu niż po następnych. U większości chorych objawy rozwijają się ostro po 10-12 dniach od szczepienia. Śmiertelność wynosi 30%.

o Po szczepieniu przeciw tężcowi dość często obserwuje się porażenie mięśni unerwionych przez nerw pachowy i piersiowy długi.

 Zmiany w płynie m.-r.: stwierdza się 15-200 komórek przeważnie limfocytów w 1mm3 ; ilość białka jest nieco zwiększona; cukier – prawidłowy.

 Eeg prawie zawsze uwidacznia zmiany patologiczne.

 Leczenie – kortykosterydy mają korzystny wpływ.

47. Kleszczowe zapalenie mózgu.

 „Zarazek” ( Borreli burgdorferii) wywołujący kleszczowe zapalenie mózgu należy do grupy arbowirusów, tzn. wirusów przenoszonych przez stawonogi. Przenoszą go kleszcze Ixodes ricinus i Ixodes persulcatus.

 Epidemie występują wiosną i latem w okresie największego rozmnażania się kleszczy.

 Ogniska epidemiczne stwierdzono na obszarze Europy środkowej i Środkowo Wschodniej oraz na terytorium Rosji (wraz z Syberią).

 Początek choroby jest dwufazowy.

 Zakażenie może przebiegać tylko w postaci tzw. aseptycznego zapalenia opon,

lecz często także obserwowano ciężkie postacie zapalenia mózgu.

 Jednocześnie z zapaleniem mózgu niekiedy występuje zapalenie rdzenia i korzonków, umiejscowione w górnym odcinku szyjnym; powstaje wówczas charakterystyczne wiotkie porażenie mięśni szyi i obręczy barkowej. Porażenia te z upływem czasu częściowo ustępują

 Leczenie jest objawowe.

49. Choroba Heinego-Medina (szczepienia).

Synonimy: ostre zapalenie rogów przednich rdzenia; porażenie dziecięce, poliomyelitis Etiologia

 Chorobę wywołuje enterowirus polio. Wyróżnia się trzy jego typy, ale przyczyną wszystkich epidemii był typ I.

 Jedynym rezerwuarem wirusa jest człowiek.

 Zakażenie następuje drogą pokarmową, rzadko przez błonę śluzową jamy nosowo-gardłowej.

 Już w drugiej dobie po zakażeniu można stwierdzić zarazki w gardle, stolcu i krwi.

 Wiremia trwa ok. tygodnia.

 Wirus przenika do układu nerwowego po ok. 10 dniach od zakażenia i szerzy się tam wzdłuż włókien nerwowych.

 Wirusy w kale utrzymują się przez 3-6 tygodni, czasami dłużej.

 Choroba może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale w 90% dotyczy dzieci poniżej 10 r.ż.; przed 6 miesiącem życia choroby nie obserwuje się ponieważ matczyne przeciwciała chronią dziecko przed zachorowaniem.

 Epidemie pojawiały się w sierpniu i we wrześniu.

 Na wystąpienie porażenia mogą mieć wpływ czynniki dodatkowe: ciąża, przemęczenie, szczepienie, uraz.

 Po usunięciu migdałków podniebiennych nierzadko spotykano porażenia typu opuszkowego.

Zmiany anatomopatologiczne

 Uszkodzenie i zniszczenie komórek ruchowych w rogach przednich rdzenia i w jądrach ruchowych pnia mózgu.

 W rdzeniu kręgowym najbardziej nasilone są zmiany w okolicy zgrubienia lędźwiowego i szyjnego.

 Obok komórek zniszczonych widoczne są komórki zupełnie prawidłowe (stąd powstają niedowłady pojedynczych mięśni lub nawet części jednego mięśnia).

 Lekkie rozsiane zmiany występują w: komórkach ruchowych kory, w tworze siatkowatym, w podwzgórzu, w pniu mózgu, w zwojach podstawy i w móżdżku.

 W pierwszym okresie choroby widoczny jest odczyn zapalny w oponie miękkiej, nacieki zapalne wokół naczyń i wtórne bujanie mikrogleju.

Objawy

 Okres wylęgania 3-35 dni, średnio 5-20.

 Zakażenie może przebiegać pod czterema postaciami:

1. Zakażenie bezobjawowe (90-95%) – brak objawów klinicznych; wirus występuje w gardle, jelitach i prawdopodobnie we krwi; złe warunki sanitarne i ciasne mieszkania sprzyjają rozpowszechnianiu wirusa. U ludzi zakażonych występują we krwi swoiste przeciwciała.

2. Zakażenie poronne (3-5%) – tzw. „choroba mniejsza”; przejawia się zajęciem górnych dróg oddechowych, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi lub bólami stawów i mięśni; po kilku dniach objawy ustępują; płyn m.-r. jest prawidłowy; wirusa stwierdza się w kale; we krwi występują swoiste przeciwciała.

3. Postać nieporażenna (oponowa) – początkowo pojawiają się objawy „choroby mniejszej”; po kilku dniach od ich ustąpienia rozwija się zespół oponowy z towarzyszącą gorączką do 39ºC i bólami mięśni; objawy oponowe utrzymują się 5-10 dni; w płynie m.-r. stwierdza się pleocytozę (50-250 komórek w 1mm3, najpierw leukocyty, potem limfocyty).

4. Postać porażenna – występuje bardzo rzadko; rozwój jest taki jak w postaci nieporażennej, a porażenia pojawiają się w okresie nasilania objawów oponowych, po upływie ok. 8 dni od pierwszych dolegliwości.

 Porażenia zwykle rozwijają się szybko, czasami nie są poprzedzone objawami zwiastunowymi. Przed porażeniem mięśnie są zwykle bolesne, występują bolesne skurcze mogące prowadzić do przykurczów i zniekształceń, gdy dotyczą antagonistów mięśni porażonych.

 Bóle mięśni tułowia i kończyn oraz objawy oponowe mogą bardzo utrudniać przybranie pozycji siedzącej.

 Często występuje przeczulica.

 We krwi często leukocytoza obojętnochłonna.

Typ rdzeniowy porażenia – najczęściej widuje się porażenie mięśni ksobnych obręczy miednicznej i barkowej. Rozmieszczenie porażeń jest niesymetryczne. Kończyny dolne są porażone częściej niż górne. Nie ma ciągłości w rozmieszczeniu zmian chorobowych, wobec tego rozkład porażeń może być różny. W kończynach dolnych najczęściej porażone są mięśnie: czworogłowy uda, piszczelowy przedni, strzałkowy długi i krótki, trójgłowy łydki i zginacze podudzia. W kończynach górnych: naramienny, dwugłowy i najszerszy grzbietu. Jeśli dojdzie do porażenia przepony i mm. międzyżebrowych powstają ciężkie zaburzenia oddychania. Typ opuszkowy – oprócz porażenia mięśni, których jądra ruchowe mieszczą się w rdzeniu przedłużonym (IX, X, XI, XII), obserwuje się porażenia wynikające z uszkodzenia jąder ruchowych mostu i śródmózgowia (III, IV, V, VI, VII). Najczęściej spotyka się porażenia mm. twarzy, gardła i podniebienia, następnie – mm. ocznych i języka. Porażenia te często są jednostronne z objawami uszkodzenia komórek ruchowych rdzenia kręgowego. Wskutek uszkodzenia ośrodka oddechowego w opuszce powstają zaburzenia oddychania, szczególnie groźne gdy równolegle dojdzie do porażenia przepony i mm. międzyżebrowych.

Płyn mózgowo-rdzeniowy

 Najwybitniejsze zmiany stwierdza się w okresie poprzedzającym wystąpienie porażeń.

 Ciśnienie płynu bardzo często jest podwyższone.

 Liczba komórek prawie zawsze jest zwiększona (50-250/1mm3), najpierw przeważają leukocyty wielojądrzaste a potem limfocyty.

 W 3 i 4 tygodniu dochodzi do znacznego wzrostu poziomu białka, równocześnie zmniejsza się pleocytoza.

 Ilość cukru jest prawidłowa.

Przebieg

 Śmiertelność wynosi 5%.

 Przebieg jesst znacznie gorszy u dorosłych.

 Ustępowanie porażeń zależy od rozległości i nasilenia zmian. Czasami

porażenie cofa się szybko, innym razem bardzo powoli i nie w pełni.

 Gdy szybko rozwija się zanik mięśni – rokowanie nie jest pomyślne.

Rozpoznanie

 W trzech pierwszych postaciach jest możliwe tylko na podstawie badań wirusologicznych.

 Rozpoznanie ułatwia stwierdzenie zmian w płynie m.-r.

 Różnicowanie z polineuropatią nie jest trudne, gdyż w polio niedowłady nie są symetryczne i nie ma zaburzeń czucia.

Leczenie – objawowe. Chory powinien mieć zapewniony spokój, trzeba pamiętać o odpowiednim ułożeniu kończyn. Ciepłe okłady łagodzą bóle mięśni.

Zapobieganie

 W Polsce stosuje się szczepienia od 1959 roku.

 Szczepionka zabita podawana jest i.m. (hamuje przedostawanie się wirusa do układu nerwowego, ale nie zapobiega zakażeniu układu pokarmowego), szczepionka żywa – p.o. (wytwarza się odporność jelitowa).

 Szczepionka żywa ma skuteczność u 90-100% szczepionych.

 Obowiązujące przepisy przewidują izolacją chorych przez 6 tygodni.

48, 50, 51, 52, 53. Zaplenia opon mózgowo rdzeniowych.

 48. Objawy zapalenia opon m.-r.

 50. Przyczyny diagnostyka i leczenie ropnego zapalenia opon m.-r.

 51. Limfocytowe zapalenie opon.

 52. Leczenie gruźliczego zapalenia opon.

 53. Zapalenie opon o etiologii wirusowej.

Zapaleniem opon nazywamy proces zapalny umiejscowiony w oponie miękkiej. Wyrazem tego procesu są zmiany w płynie mózgowo rdzeniowym i kliniczny zespół oponowy.

 Proces zapalny w oponie miękkiej jest rozlany, umiejscawia się zwykle na sklepistości mózgu lub na jego podstawie (następstwem mogą być porażenia nerwów czaszkowych).

 Stwierdza się zmiany w wyściółce komór.

 Proces chorobowy często przechodzi z opony miękkiej na powierzchowne warstwy kory mózgowej, wywołując zapalenie mózgu.

 Zakażenie opony miękkiej może nastąpić przez:

o Układ krwionośny – powstaje w przebiegu zakażenia ogólnego lub wskutek wysiewu zakażenia z przewlekłego ogniska ropnego w ustroju (np. w płucach).

o Przejście procesu chorobowego z sąsiedztwa – obserwuje się w przebiegu zapalenia ucha środkowego, wyrostka sutkowa tego i zatok przynosowych.

o Wskutek otwartego urazu czaszki lub złamania kości czaszki – mogą wówczas powstać szczeliny, którymi drobnoustroje przedostają się do przestrzeni podpajęczynówkowej. Zakażenie może przejść na oponę miękką z zatok przynosowych (w razie złamania blaszki porowatej kości sitowej) lub z ucha środkowego (w razie złamania części skalistej kości skroniowej).

 Najczęstszą przyczyną ostrych ropnych zapaleń opon u ludzi dorosłych są: meningokoki (Neisseria meningitidis), pneumokoki (Diplococcus pneumoniae), Haemophilus influenzae, paciorkowce i gronkowce.

 U niemowląt i małych dzieci najczęstszą przyczyną jest Haemophilus influenzae.

 Mycobacterium tuberculosis może wywołać gruźlicze zapalenie opon.

 Dość często występuje tzw. aseptyczne zapalenie opon (limfocytowe).

 Inne drobnoustroje, które mogą być przyczyną zapalenia opon: pałeczka zapalenia płuc Friedlandera, pałeczka okrężnicy i duru rzekomego, Leptospira, Brucella, Cryptococcus neoformans,

Ropne zapalenie opon

 Niezależnie od przyczyna zakażenia zmiany zapalne powstają w obrębie całej przestrzeni podpajęczynówkowej.

 Zółtozielonkawy nalot ropny pokrywa powierzchnię półkul mózgowych.

 Naczynia żylne są poszerzone.

 Zakręty są spłaszczone, co jest wynikiem wodogłowia powstałego wskutek zamknięcia zbiorników płynu m.-r. przez zrosty pochodzenia zapalnego.

 W oponie miękkiej mikroskopowo widoczne są nacieki zapalne.

 W korze występują nacieki okołonaczyniowe.

Gruźlicze zapalenie opon

 Największe zmiany występują na podstawie mózgu.

 Żółtoszary, galaretowaty nalot zrośnięty z oponą miękką pokrywa całą podstawę mózgu.

 Opona miękka na sklepistości zwykle jest nieco pogrubiała.

 Makroskopowo na oponie miękkiej nierzadko widoczne są żółtawe gruzełki wielkości łebka od szpilki.

 Często występuje wodogłowie w następstwie zarośnięcia zbiorników płynu m.-r.

 Mikroskopowo – liczne gruzełki w obszarze zmian zapalnych lub ziarnina złożona z fibroblastów, histiocytów, komórek jednojądrzastych, wielojądrzastych i plazmatycznych.

 W ścianie naczyń występują gruzełki i zmiany zapalne, które prowadzą do zwężenia światła tych naczyń i zakrzepicy tętnic, co skutkuje niedokrwieniem i martwicą tkanki mózgowej.

Aseptyczne (=limfocytowe) zapalenie opon ostre i łagodne

 Są to stany zapalne opon, które w przeważającej części są wywołane zakażeniem wirusowym: wirusem polio, Coxackie, ECHO, świnki itd.

 Ze względu na trudne wykrycie patogenu etiologia zazwyczaj pozostaje nieustalona.

 W płynie m.-r. stwierdza się zwykle umiarkowanie zwiększoną liczbę limfocytów.

 To zapalenie należy odróżnić od aseptycznych reakcji oponowych, jakie obserwuje się w przebiegu rozmiękań i nowotworów mózgu, po wprowadzeniu do przestrzeni podpajęczynówkowej leków lub powietrza w czasie odmy mózgowej itp.

Objawy:

 Szybko nasilający się i promieniujący do karku ból głowy.

 Wymioty.

 Podwyższona temperatura ciała.

 Tętno początkowo ulega zwolnieniu, w późniejszym okresie choroby jest szybkie i nieregularne.

 Oddech przyspieszony.

 Chory przybiera charakterystyczne ułożenie: leży na boku z głową odchyloną ku tyłowi i kończynami dolnymi zgiętymi w stawach kolanowych i biodrowych.

 Częsta jest przeczulica na bodźce dotykowe, słuchowe, wzrokowe (silnie zaznaczona).

 U dzieci – drgawki.

 W badaniu stwierdza się:

o sztywność karku,

o dodatni objaw Kerniga i Brudzińskiego,

o pobudzenie psychiczne i ruchowe na początku choroby

o senność i zamroczenie w okresie późniejszym

o tarcza n. wzrokowego może być przekrwiona lub nawet obrzęknięta

o czasami niedowłady mięśni gałek ocznych

o odruchy głębokie – osłabione, niekiedy zniesione, rzadko wygórowane

o napięcie mięśni przeważnie obniżone

 W ciężkich postaciach – śpiączka.

 W meningokokowym zapaleniu opon:

o wybroczyny skórne (na skutek wysiewu zakażenia do skóry),

o może dojść do uszkodzenia n. ślimakowego prowadzącego nawet to trwałej głuchoty’

o gdy postępuje gwałtownie może dojść do zapaści z sinicą i spadkiem RR na skutek wylewu krwi do nadnerczy (zespół Waterhouse’a-Friederichsena)

 W gruźliczym zapaleniu opon:

o objawy rozwijają się podostro, reakcja opon jest mniej nasilona

o występuje częściej u dzieci

o w początkowym okresie – szybka męczliwość, brak łaknienia, spadek masy ciała, apatia, bóle głowy, podwyższenie temperatury ciała (stan taki trwa ok. 2-3 tygodnie); później następuje wyraźny zespół podrażnienia opon (porażenie nerwów czaszkowych, niedowłady kończyn, pogłębiająca się śpiączka)

o często stwierdza się zmiany w płucach i na dnie oczodołu (gruzełki)

Płyn mózgowo-rdzeniowy:

 Ciśnienie płynu jest prawie zawsze zwiększone.

 Ropne zapalenie opon: płyn jest mętny, żółtawy; zawiera 2000–10000 komórek, przeważnie leukocytów wielojądrzastych w 1mm3; ilość białka wynosi 100 –

400mg%; ilość cukru jest wybitnie zmniejszona; w osadzie i posiawach często są drobnoustroje.

 Gruźlicze zapalenie opon: płyn jest przejrzysty i bezbarwny lub lekko żółtawy i opalizujący; zawiera 25-500 komórek, przeważnie limfocytów w 1mm3; ilość cukru jest obniżona; dość często wytrąca się włóknik tworząc skrzep w postaci delikatnej pajęczyny; rzadko udaje się znaleźć prątki w osadzie.

 Aseptyczne zapalenie opon: płyn zwykle jest przejrzysty; zawiera 50-250 komórek, głównie limfocytów w 1mm3; ilość białka wynosi 50-150mg%; ilość cukru jest prawidłowa; w osadzie i zwykłych hodowlach nie stwierdza się wirusa.

Rozpoznanie

 Ustala się na podstawie obrazu klinicznego i całości badań mikrobiologicznych.

 Niekiedy trudne bywa różnicowanie między zapaleniem opon a ropniem mózgu, zwykle objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego i znaczne zwiększenie ilości białka przemawiają za ropniem.

 Przy krwotoku podpajęczynówkowym nie ma powyższego problemu, bo płyn m.-r. jesz krwawy.

Rokowanie

 Zależy od okresu, w jakim rozpoczęto leczenie, od wrażliwości patogenu na leki i od ogólnego stanu chorego.

 Wytworzenie się zrostów pogarsza rokowanie.

 U dzieci rokowanie jest lepsze niż u dorosłych.

 U ok. 20% chorych, którzy przeszli gruźlicze zapalenie opon stwierdza się różne objawy ubytkowe tj. głuchotę, napady drgawkowe, niedowłady, obniżenie sprawności intelektualnej itd.

Leczenie

 Nie należy rozpoczynać leczenia przed zbadaniem płynu m.-r.

 Jeśli płyn jest ropny to zaczynamy od podania penicyliny i.m.; jeśli stan chorego jest ciężki można podać antybiotyk do przestrzeni podpajęczynówkowej (zwykle jednorazowo).

 Jeśli płyn jest przejrzysty to z ustaleniem sposobu leczenia czekamy do otrzymania dokładnych badań cytologicznych i mikrobiologicznych.

 Jeśli ilość cukru jest obniżona – rozpoczynamy leczenie przeciwgruźlicze.

 Nie ma ściśle ustalonego schematu leczenia ropnych zapaleń opon ze względu na różną wrażliwość drobnoustrojów na antybiotyki. Dawkowanie ustala się w zależności od nasilenia objawów klinicznych i zmian w płynie m.-r.

 Meningokokowe zapalenie opon – i.m. 6 mln j.m. penicyliny/24h w dawkach podzielonych co 2-4h. (niektórzy zalecają dawki znacznie większe dochodzące do 24 mln j.m.), leczenie trwa ok. tygodnia. Obecnie rzadko stosuje się sulfonamidy.

 Pnemokokowe zapalenie opon – zwykle 12 mln j.m. penicyliny/24h w dawkach podzielonych co 2-4h. (niektórzy stosują dawki znacznie większe), leczenie trwa ok. 2 tygodni. W przypadku nietolerancji penicyliny stosuje się tetracykliny.

 Zapalenie opon wywołane przez Haemophilus influenzae – leczenie skojarzone chloromycetyną (p.o. 50 mg/kg.m.c./24h) i sulfadiazyną (0,2g/kg.m.c./24h). Leczenie trwa 2 tygodnie.

 Zapalenie opon wywołane paciorkowcem – penicylina i sulfonamidy, czasami zaleca się tetracykliny. Leczenie trwa 2 tygodnie.

 Zapalenie opon wywołane gronkowcem – wg. Antybiogramu, zwykle w grę wchodzi penicylina G, metycylina i oksacylina przez 4 tygodnie.

 Gruźlicze zapalenie opon – SM (i.m. 1g/24h), PAS (p.o. 12 – 14g/24h w dawkach podzielonych), INH (p.o. 5mg/kg.m.c./24h w kilku dawkach podzielonych). W razie oporności na SM i INH stosuje się pirazynamid i cykloserynę lub etionamid. Kortykosterydy stosuje się w postaciach ciężkich, przebiegających z dużymi zmianami w płynie m.-r.

[Uwaga! Te dane pochodzą z książki dosyć starej więc możliwe, że obecne standardy są inne!]

 Podczas leczenia systematycznie bada się płyn m.-r.

54. Komplikacje śródczaszkowe zapalenia ucha środkowego.

Powikłaniami zapaleń ucha może być wiele chorób nie zawsze związanych bezpośrednio z tym narządem. Jednym z najczęstszych jest ostre zapalenie tzw. wyrostka sutkowatego. Pacjent odczuwa pulsujący ból za uchem, a z przewodu słuchowego sączy się obfita ropna wydzielina. Lekarz stwierdza wtedy obrzęk i bolesność okolicy za małżowiną uszną oraz perforację błony bębenkowej. Taki stan jest wskazaniem do natychmiastowego umieszczenia chorego w szpitalu. Potrzebny będzie wtedy zabieg operacyjny polegający na otwarciu bądź wycięciu wyrostka sutkowatego. Niezbędne staje się też podawanie antybiotyków. Innymi powikłaniami zapaleń ucha są: zapalenie opon mózgowych, ropień zewnątrzoponowy, ropień mózgu, ropień podtwardówkowy, zapalenie błędnika, zapalenie zakrzepowe zatoki esowatej oraz porażenie nerwu twarzowego.

55. Ropień mózgu Abscessus cerebri

o jest to ogniskowy proces ropny tkanki mózgowej

o Choroba rzadka, narażeni na nią szczególnie są nosiciele HIV, chorzy na rozstrzenie oskrzeli czy wrodzone krwotoczne teleangiektazje (ch. Oslera), także niektórzy pacjenci z wadami serca (tetralogia Fallota, PDA, VSD)

o Wywoływana przez: paciorkowce, gronkowce, dwoinki zap. płuc, pałeczki G(-)

o Patogeneza:

 ok.50 % - przez ciągłość, w przebiegu zap. ucha środkowego, zatok obocznych nosa, wyrostka sutkowatego

 ok.25 % - drogą krwiopochodną - zakażenia płuc, jamy brzusznej, miednicy, kości

 wskutek otwartych urazów czaszkowo-mózgowych lub złamań czaszki

 część przypadków o nieustalonej przyczynie

ropnie krwiopochodne umiejscawiają się zwykle na granicy kory i istoty białej, w dorzeczu t.mózgu środkowej

ropnie płata skroniowego wywodzą się najczęściej z zapalenia ucha śr., wyrostka sutkowatego, zatoki klinowej

ropnie czołowe - z zap. zatoki czołowej i sitowej, także ziarniny okołozębowej

ropnie móżdżku w 90% usznopochodne

tworzy się kilka tygodni; najpierw występuje ograniczone ropne zap.mózgu; następnie zmiany ropne i martwicze powstałe w przebiegu zap.mózgu ulegają otorbieniu; z czasem tworzy się zbita torebka łącznotkankowa; obrzęk tkanki wokół ropnia może być rozległy

o Obraz kliniczny:

- cechy ogólnej infekcji (gorączka w 50%, dreszcze, uczucie rozbicia) - czasem jako jedyny objaw - cechy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego i objawy ogniskowe zależne od umiejscowienia: bóle głowy (70%), nudności i wymioty (25-50%), tarcza zastoinowa (25%), bradykardia - napady padaczkowe (25-40%) - ubytki neurologiczne, najczęściej niedowłady połowicze, ubytki pola widzenia, ubytki w zakresie nn.czaszkowych

o Badania laboratoryjne:

- znaczna leukocytoza krwi obwodowej - OB przyspieszone - w 10% dodatnie posiewy krwi - w płynie m-r: często pleocytoza i zwiększona ilość białka --- przy oznakach ciasnoty śródczaszkowej powinno się odstąpić od pobrania płynu m-r lub pobrania go za pomocą bardzo cienkiej igły

o CT lub MR ujawnia uszkodzenia ogniskowe wskazujące na ropień lub ograniczone zap.mózgu

o Leczenie: nakłucie z następowym drenażem i dojamowym wprowadzeniem antybiotyku albo wycięcie otorbionego ropnia i celowana antybiotykoterapia (parenteralne podawanie antybiotyku powinno trwać 4-6 tygodni)

S.viridans, tlenowe streptokoki, E.coli - penicylina G i ceftazydym oraz metronidazol Streptokoki beztlenowe, pneumokoki, Bacillus haemophili - penicylina G i metronidazol S. aureus, E. coli, Ps.aeruginosa - penicylina i ceftriakson orza ryfampicyna u osób HIV+ gdzie przypuszczalnym patogenem jest Toxoplasma gondii - pirymetamina i sulfadiazyna

56. 57. Poszczepienne i przyzakaźne zap.mózgu i rdzenia.

Encefalomyelitis postvaccinalis et parainfectiosa.

o W przebiegu chorób zakaźnych i po szczepieniu przeciw ospie i wściekliźnie może wystąpić ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, czasem spotyka się także zapalenie nn obwodowych

o Przyjmuje się że zapalenie przyzakaźne i poszczepienne jest hiperergicznym odczynem tkanki nerwowej

o Zapalenie to najczęściej obserwuje się najczęściej w przebiegu odry, rzadziej różyczki, ospy wietrznej, świnki i ospy

o W istocie białej mózgu, móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kr. stwierdza się małe ogniska demielinizacji. Ogniska są okragłe, owalne i otaczaja rozszerzoną żyłę. Wokół naczyń skąpe nacieki z limfocytów i komórek mikrogleju.

o Obraz kliniczny: zależy od umiejscowienia zmian; mogą przeważać objawy uszkodzenia mózgu lub móżdżku lub pnia lub rdzenia albo są mieszane

o Najczęściej spotyka się przyzakaźne zap. w przebiegu odry (częstość ~1:600). Objawy rozwijają sie po 4-6 dniach od pojawienia się wysypki. W razie pomyślnego przebiegu następuje całkowita poprawa. U ok.50% pozostają trwałe objawy ubytkowe. Śmiertelność wynosi 10-20%.

o Częstość po szczepieniu p/wściekliźnie wynosi 1:1000. Objawy rozwijają się po 12-14 dniach od szczepienia. U 1/3 pozostają trwałe następstwa. Śmiertelność ~20%

o Częstość po szczepieniu p/ospie wynosi 1:100000, znacznie częściej po pierwszym

szczepieniu niż po następnych. Powikłanie to jest niezmiernie rzadkie przed 2. i po 30. r.ż. Objawy rozwijają sie ostro po 10-12 dniach od szczepienia. Śmiertelność ~30%.

o Po szczepieniu p/tężcowi dość często obserwuje się porażenie mm unerwionych przez n.pachowy i piersiowy długi

o Zmiany w płynie m-r: 15-200 komórek/mm3, przeważnie limfocytów, ilość białka nieco zwiększona, ilość cukru prawidłowa.

o EEG: czynność bioelektryczna prawie zawsze patologiczna, często występowanie fal wolnych o częstości 4-6 na sekundę

o Leczenie: pomyślny wpływ na przebieg choroby mają GKS

59. Czynniki ryzyka i objawy kliniczne udarów.

60. Niedokrwienny udar (zawał) mózgu.

62. Krwotok mózgowy.

63. Tętniaki śródczaszkowe

65. Krwotok podpajęczynówkowy

66. Przejściowe niedokrwienie mózgu

67. Postępowanie w udarze mózgu

Udar mózgu to nagłe wystąpienie ogniskowych lub uogólnionych zaburzeń czynności mózgu, trwających dłużej niż 24 h i spowodowanych wyłącznie przyczynami naczyniowymi związanymi z mózgowym przepływem krwi. Wyróżnia się:

 Przemijający napad niedokrwienia mózgu (TIA) – ogniskowe objawy neurologiczne utrzymują się <24h

 Odwracalny udar niedokrwienny – objawy neurologiczne ustępujące wciągu 3 tygodni

 Dokonany udar – objawy utrzymujące się powyżej 3 tygodni

Ze względu na patomechanizm udary dzieli się na

o Niedokrwienny ok. 80% - najczęściej zamknięcie tętnicy i ograniczenie dopływu krwi

o Krwotoczny ok. 15%

Krwotok śródmózgowy – w 75% jest spowodowany przez NT, które sprzyja powstawaniu mikrotętniaków

Krwawienie podpajęczynówkowe – najczęściej wskutek pęknięcia tętniaka workowatego lub innych wad naczyniowych

o Żylny 0,5-1% - na skutek zakrzepicy zatok żylnych mózgowia

(59) Czynniki ryzyka udaru mózgu: (wg(wg Szczeklika)

Czynnik

Ryzyko względne

Migotanie przedsionków

5,0-18,0

Nadciśnienie tętnicze(NT)

3,0-5,0

Mała aktywność fizyczna

2,7

Cukrzyca

1,5-3,0

Palenie tytoniu(w ciągu ostatnich 5 lat)

1,5-2,5

Nadużywanie alkoholu

1,0-3,0

Hipercholesterolemia

1,0-2,0

Wg Jakimowicza: Ryzyko udaru niedokrwiennego na skutek zatoru tt mózgowych rośnie przy: wadach serca, szczególnie stenozie mitralnej, migotaniu przedsionków, bakteryjnym i niebakteryjnym zapaleniu wsierdzia. Zakrzep w układzie żylnym może wywołać zator mózgu, wówczas gdy otwór owalny jest otwarty. Zator tłuszczowy powstaje w następstwie złamania kości długich. Zatory powietrzne zdarzają się podczas operacji płuc, po uszkodzeniu żył szyjnych. Zawały mózgu zatorowe. Materiałem zatorowym najczęściej bywa skrzeplina, rzadziej bakterie, kom.nowotworowe, tłuszcz, powietrze. Zatory w L półkuli mózgu są nieco częstsze niż w P. Lewa t.szyjna wspólna jest jakby przedłużeniem aorty i być może to jest przyczyną. Najczęściej obserwuje się zator t.mózgu środkowej, rzadsze są zespoły tętnicy mózgu przedniej, tylnej i podstawnej. W zawałach zatorowych często w istocie szarej widuje się małe punkcikowate wylewy, łączące się nieraz w większe ogniska. Objawy kliniczne patrz niżej Przebieg zawału zależy od wydolności krążenia obocznego, u osób młodych nieraz widuje się całkowite ustąpienie objawów. Częściej występuje u K. Śmiertelność wynosi ok. 10%. Często obserwuje się nawroty, występujące przeważnie w ciągu pierwszego roku. Zawały mózgu niezatorowe( zakrzepowe). Część zawałów rozwija się w obszarze zaopatrywanym przez tętnicę drożną w wyniku działania czynnika ogólnego zmniejszającego przepływ krwi przez mózg oraz zmian miejscowych ściany naczyniowej. Najczęstszą przyczyną niezatorowych zawałów mózgu jest miażdżyca tętnic(szczególnie dużych naczyń, w okolicy odejścia lub rozgałęzienia tętnic). Współistnienie NT i cukrzycy nasila zmiany miażdżycowe. Rzadko obserwuje się zawały w przebiegu zapalenia olbrzymiokomórkowego tętnic, czerwienicy, ciężkiej niedokrwistości, kile naczyniowej mózgu. Przyczyną zakrzepu t.szyjnej wewnętrznej lub kręgowej może być uraz głowy i szyi. Rokowanie zależy od rozległości zawału, rozwoju krążenia obocznego i stanu ogólnego. W ciągu miesiąca po wystąpieniu zawału umiera ok. 40% chorych. Przyczyną śmierci jest najczęściej odoskrzelowe zap.płuc, niewydolność serca, mocznica i zawał serca.

(59) Objawy kliniczne udarów mózgu

1. W zatorze mózgowym pojawiają się nagle (szybciej niż w zawale niezatorowym i krwotokach). U 25-50 % występuje utrata przytomności i śpiączka. Ból głowy na początku choroby(25%) jest znacznie rzadszy niż w krwotokach mózgu, ale częstszy niż w zawałach niezatorowych. Wymioty i drgawki są rzadkie. Objawy ogniskowego uszkodzenia mózgu są wyraźne.

2. W zawałach niezborowych najczęściej widuje się zespoły wynikające z niedokrwienia obszaru t.szyjnej wewnętrznej i t. mózgu środkowej, rzadziej t.mózgu przedniej i tylnej oraz podstawnej. Objawy zwiastunowe – ból głowy, wymioty, złe samopoczucie – są rzadkie. Nagły początek jest częsty, u ok. 40% objawy rozwijają się stopniowo – trwa to od kilku minut do kilku dni. Znacznie częściej niż w krwotokach niedowład połowiczy ujawnia się z rana. Na początku udaru około 25% chorych traci przytomność i zapada w śpiączkę. Ból głowy, wymioty i drgawki występują rzadko. U ok. 55% obserwuje się wyłącznie objawy nagłego, ogniskowego uszkodzenia mózgu w postaci niedowładu połowiczego, połowiczego upośledzenia czucia, niedowidzenia połowiczego jednoimiennego, afazji. Objawem przejściowym towarzyszącym rozleglejszym zawałom w obszarze t.mózgu środkowej, jest skojarzone porażenie spojrzenia w bok (zbaczanie gałek ocznych w stronę uszkodzonej półkuli - „chory patrzy w stronę ogniska chorobowego”).

(66) Przejściowe ataki niedokrwienia mózgu (TIA) Nawracające objawy uszkodzenia mózgu pochodzenia naczyniowego, trwające do 24h, nie pozostawiające żadnych objawów ubytkowych. Najczęstszą przyczyną są najprawdopodobniej mikrozatory naczyń mozgowych. Rzadszą przyczyną może być nagły spadek ciśnienia krwi.

Przejściowe niedokrwienie w obszarze t. szyjnej wewnętrznej – Charakterystycznym, ale rzadkim objawem jest nagła ślepota jednego oka, ustępująca po kilku minutach.może to być objaw odosobniony albo pojawia się łącznie z niedowładem, albo upośledzeniem czucia po przeciwnej stronie. Częściej obserwuje się przejściowy niedowład połowiczy lub lekką afazję. Rzadkim objawem jest przejściowe niedowidzenie połowicze. Niekiedy występuje przejściowe przyćmienie świadomości i zamącenie bez objawów ogniskowych.

Przejściowe niedokrwienie w obszarze układu tętniczego kręgowo-podstawnego – Najczęstszy jest zawrót głowy, któremu mogą towarzyszyć :

o Krótkotrwałe zaburzenia widzenia w postaci niedowidzenia połowiczego jednoimiennego albo całkowitej ślepoty

o Zaburzenia czucia na twarzy

o Dyzartria

o Dwojenie w oczach

o Opadnięcie powieki górnej

o Niedowład połowiczy – może się pojawiać raz po jednej, raz po drugiej stronie

o Połowicze zaburzenia czucia

o Rzadko wymioty i niepewność chodzenia

Rzadkim, ale znamiennym objawem niedokrwienia pnia mózgu są nagłe upadki (drop-attacks), wywołane osłabieniem zwiotczeniem mięśni kkd. Ataki takie trwają krótko – chory od razu wstaje, czasem tylko ma przez kilka minut osłabione kkd. Utrata przytomności, jeśli występuje, jest b.krótka. ataki te powstają prawdopodobnie na skutek niedokrwienia tworu siatkowatego pnia mózgu.

Zespół „kradzieży” dokonywanej przez t.podobojczykową = zespół kręgowo-podobojczykowy – może być przyczyną przejściowych ataków ischemicznych w obszarze układu tętniczego kręgowo podstawnego. Powstaje wskutek zamknięcia albo dużego zwężenia t. podobojczykowej przed odejściem od niej t.kręgowej. Spadek ciśnienia w t.podobojczykowej w odcinku dosiebnym w stosunku do zwężenia wywołuje odwrócenie kierunku przepływu krwi w t.kręgowej. Strumień krwi kieruje nie ku górze w kierunku t.podstawnej, ale ku dołowi do t.podobojczykowej. Krew z t.kręgowej po stronie zwężenia dopływa przez połączenie z t.kręgową po stronie przeciwległej. Ataki niedokrwienia pojawiają się przeważnie gdy chory wykonuje pracę wymagającą użycia kkg po stronie zwężenia. Zwiększenie dopływu krwi do kkg w czasie pracy wywołuje

niedokrwienie w obszarze t.podstawnej. Wskutek tego pojawiają się objawy niedokrwienia mózgu, móżdżku i płatów potylicznych. W czasie ataku występuje ból głowy umiejscowiony w potylicy i inne wymienione wyżej objawy. Po stronie zwężenia t.podobojczykowej tętno na t.promieniowej jest słabsze, RR niższe o 30mmHg, zazwyczaj wysłuchuje się szmer nad t.podobojczykową.

TIA których przyczyną jest zwężenie albo zamknięcie t.szyjnej wspólnej, pnia ramienno-głowowego, t. podobojczykowej lub kręgowej, są wskazaniem do leczenia chir, jeśli pozwala na to stan ogólny chorego. (62) Krwotok śródmózgowy Przyczyną przeważającej większości krwotoków mózgowych jest pęknięcie ateromatycznej tętnicy. Jednocześnie z miażdżycą często stwierdza się NT – krwotok powstaje w następstwie zmian wywołanych współistnieniem tych procesów. Inne rzadsze przyczyny to: wady rozwojowe naczyń mózgowych, ostre zakażenia i czynniki toksyczne uszkadzające naczynia, choroby krwi, urazy czaszki, także w obrębie szybko rosnących nowotworów, podczas stosowania środków przeciwzakrzepowych. Krwotok niszczy tkankę mózgową – wokół ogniska krwotocznego mózg jest rozmiękły. Jeśli nie nastąpi śmierć, fagocyty usuwają martwiczą tkankę, a na jej miejscu pojawia się tkanka łączna i glejowa. Ponieważ ubytek nie wypełnia się całkowicie może powstać szczelina wypełniona płynem lub torbiel. Najczęściej lokalizują się w okolicy zwojów podstawy i wzgórza(ok. 60%), rzadziej w istocie białej półkul mózgowych, krwotoki pnia mózgu i móżdżku są rzadkie. W zawałach mózgu martwica powstaje w obszarze zaopatrywania przez zamkniętą tętnicę, natomiast krwotoki szerząc się niszczą tkankę mózgu niezależnie od tego, jakie jest źródło jej unaczynienia. Ok. 80% śmiertelnych krwotoków przebija się do przestrzeni zawierających PMR. Najczęstsze jest przebicie do układu komorowego, rzadziej do układu komorowego i przestrzeni podpajęczynówkowej na powierzchni mózgu, najrzadziej do samej przestrzeni podpajęczynówkowej. Pojawiają się wówczas objawy oponowe, które mogą rozwinąć się w ciągu kilku, kilkunastu godzin.

Obraz kliniczny kształtuje się w zależności od umiejscowienia i rozległości krwotoku, ilości wynaczynionej krwi, natężenia i szybkości krwawienia, towarzyszącego obrzęku mózgu. Początek objawów jest zazwyczaj nagły, rzadziej rozwijają się one stopniowo. Najczęstsze to śpiączka (70%), ból głowy(60%), wymioty(40%), drgawki (25%), zazwyczaj o charakterze tonicznych skurczów. Można także stwierdzić objawy wegetatywne: zaburzenia oddychania (często oddech Cheyne-Stokesa), obrzęk płuc, wzrost temp.ciała, tachy- lub bradykardia, wzmożone pocenie, zaczerwienienie lub zblednięcie skóry, leukocytozę we krwi obwodowej. Najczęściej spotykanym objawem ogniskowym krwotoku półkul mózgowych jest porażenie albo niedowład połowiczy (u 70%). W krwotokach zwojów podstawy, przebiegających prawie bez wyjątku z uszkodzeniem torebki wewn, występuje porażenie połowicze, natomiast w krwotokach płatowych częściej pojawia się niedowład połowiczy. Rzadziej stwierdza się połowicze upośledzenie czucia, niedowidzenie połowicze jednoimienne i afazję. Częstym objawem w krwotoku półkul mózgu jest porażenie skojarzonego ruchu gałek ocznych w bok – następuje wówczas skojarzone zbaczanie gałek prawie zawsze na stronę ogniska chorobowego. Krwotok pnia mózgu (7% śmiertelnych krwotoków) cechuje szybka utrata przytomności, porażenie czterech kk z obniżeniem napięcia, obustronny odruch Babińskiego, często objawy odmóżdżenia i wegetatywne. W krwotokach mostu obustronne szpilkowate zwężenie źrenic. Większość chorych umiera w przeciągu 2-3 dni. Krwotoki móżdżku (5% śmiertelnych krwotoków) zazwyczaj przebijają się do przestrzeni podpajęczynówkowej i układu komorowego. Rozwijają się gwałtownie. Utratę przytomności poprzedza zwykle silny ból głowy. Objawy móżdżkowe pomagają ustalić rozpoznanie. Leczenie: postępowanie w ostrym okresie jest takie samo jak i w innych udarach. Leczenie operacyjne jest wskazane w nielicznych przypadkach. (65) Krwotok podpajęczynówkowy Odpowiedzialny jest za ok. 7% udarów mózgu. Przyczyną 80% krwotoków podpajęczynówkowych jest tętniak dużych naczyń mózgowych, a ok. 10% naczyniak tętniczo-żylny. Pozostałe przyczyny to choroby krwi, nowotwory mózgu, zakrzep zatok żylnych mózgu, urazy czaszki. (63) Tętniak mózgu

Tętniaki powstają na skutek niedorozwoju błony mięśniowej. Ściana ulega osłabieniu i uwypukla się tworząc tętniak. Lokalizują się zwykle w okolicy rozgałęzienia dużych tętnic tworzących koło tętnicze Willisa. Zazwyczaj nie dają objawów aż do czasu, gdy nastąpi ich pęknięcie i krwotok podpajęczynówkowy. Tylko czasem pojawiają się na skutek ucisku n.czaszkowych lub mózgu przez tętniak. Są to: porażenie mm zaopatrywanych przez nerwy III i VI, ubytki w polu widzenia, bóle głowy o charakterze migrenowym. Krwotok podpajęczynówkowy wskutek pęknięcia tętniaka najczęstszy jest w 4.-6. dekadzie życia. Rozwój objawów u 90% jest gwałtowny. Nagle występuje silny ból głowy, najsilniejszy w okolicy czołowej i potylicznej. Jednocześnie pojawiają się wymioty oraz objawy oponowe. Przytomność traci 30% chorych. Napady drgawkowe są rzadkie. U wielu chorych stwierdza się objawy uszkodzenia n.czaszkowych, najczęściej III i VI. Niekiedy obserwuje się lekki obrzęk tarczy n.wzrokowego, rzadko wybroczyny siatkówkowe i do ciała szklistego. Nierzadkie są objawy ogniskowego uszkodzenia mózgu, przeważnie porażenie albo niedowład połowiczy i afazja. Niekiedy podczas krwotoku z tętniaka dochodzi do powstania krwiaka śródmózgowego lub podtwardówkowego. PMR zawsze jest mniej lub bardziej krwawy, po odwirowaniu na żółte zabarwienie. Nieleczeni chorzy umierają w 25% przypadków w ciągu 24h, a w 40% w ciągu 3 miesięcy. Pięciostopniowa skala Botterella:

o I stopień: lekki ból głowy, niewielka sztywność karku, bez ubytków neurologicznych

o II stopień: mierny lub silny ból głowy, sztywność karku, uszkodzenie n.czaszkowych

o III stopień: zamroczenie, lekkie objawy uszkodzenia OUN

o IV stopień: śpiączka, niedowład połowiczy, objawy odmóżdżeniowe, zaburzenia wegetatywne

o V stopień: głęboka śpiączka, sztywność odmóżdżeniowa, nasilone zaburzenia wegetatywne

Leczenie operacyjne jest wskazane w stopniu I-III, przy dobrym stanie ogólnym. Wyniki leczenia chirurgicznego w stopniu VI-V są niepomyślne. Leczenie zachowawcze polega na pozostawieniu pacjenta w łóżku przez co najmniej 6 tygodni. Leczenie objawowe jest takie samo jak w ostrym okresie krwotoku mózgowego.

(67) Postępowanie w udarze mózgu U chorych z udarem mózgu należy:

1. Zapewnić prawidłową czynność

a. układu oddechowego – zachowanie drożności (metodą dowolną ), w przypadku zakażenia – antybiotykoterapia

b. układu krążenia – udar, szczególnie obejmujący korę wyspy P półkuli, może wywołać zaburzenia czynności serca nawet u chorego bez ChNS

2. monitorować RR

3. wyrównać zaburzenia wodno-elektrolitowe i metaboliczne

4. wdrożyć leczenie w razie podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego

5. zastosować w razie konieczności leczenie p/drgawkowe

6. obniżać temp ciała jeśli przekracza 37,5

7. wprowadzić zgłębnik dożołądkowy w celu karmienia jeśli występują zaburzenia połykania

8. monitorować oddawanie moczu (u 205 chorych występują zaburzenia oddawania moczu); cewnik tylko w razie zalegania moczu w pęcherzu

9. zastosować profilaktykę zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej, zachłystowego zap.płuc, innych zakażeń i odleżyn

W przypadku udaru niedokrwiennego:

a) kwas acetylosalicylowy niezwłocznie po wykluczeniu za pomocą CT krwawienia śródczaszkowego; nie zaleca się stosowania innych leków p/płytkowych

b) leczenie trombolityczne – alteplaza w ciągu 3 godzin od wystąpienia udaru

c) heparyna niefrakcjonowana – tylko w szczególnych przypadkach

Istotną sprawą jest zapobieganie przykurczom. W porażonej kończynie górnej ramię jest przywiedzione, przedramię zgięte w stawie łokciowym i w pronacji, palce ręki zgięte. Porażona kończyna dolna jest obrócona na zewnątrz , stopa po stronie porażenia zgięta podeszwowo. Już po 2-3 dniach powstają zmiany ograniczające ruchomość kończyny. Już w okresie ostrym należy wykonywać ruchy bierne we wszystkich stawach porażonych kończyn. Właściwe usprawnianie chorego rozpoczyna się po ustąpieniu okresu ostrego.

61. Kliniczne objawy zatoru tętnicy środkowej mózgu

T.mózgu środkowa jest największą gałęzią t.szyjnej wewnętrznej i zapewnia dopływ krwi do kory i istoty białej podkorowej wyspy oraz bocznych części płatów: czołowego, ciemieniowego, skroniowego i potylicznego. Odchodzące od niej gałęzie środkowe zaopatrują w krew prawie całe jądro ogoniaste i skorupę oraz przewarzającą część torebki wewnętrznej. Podstawowe objawy związane są z uszkodzeniem płata czołowego, ciemieniowego i skroniowego. Charakterystycznymi objawami są połowicze przeciwstronne twarzowo-barkowo-udowe niedowłady i porażenia, połowicze ubytki czuciowe, jednoimienne niedowidzenie połowicze i niedowłady spojrzenia w stronę przeciwną. Przy uszkodzeniu półkuli dominującej z punktu widzenia mowy dochodzi do afazji i apraksji, a przy uszkodzeniu prawej półkuli do upośledzenia przetwarzania przestrzennego. W razie zamknięcia górnej, przedniej gałęzi głównej tętnicy środkowej mózgu dochodzi przede wszystkim do zawału płata czołowego. Przeważnie występują nasilony niedowład twarzowo-ramienny, porażenie spojrzenia i afazja motoryczna oraz apraksja. W przypadku zamknięcia dolnej, tylnej gałęzi głównej zespół połowiczy ma przeważnie charakter czuciowy, często towarzyszy mu jednoimienny ubytek pola widzenia; przy uszkodzeniu po stronie L występuje afazja czuciowa, a przy uszkodzeniu strony P upośledzenie przetwarzania przestrzennego, abnegacja lub rzadko zespół majaczeniowy. Zamknięcie głównego pnia t.środkowej mózgu doprowadza przy licznych zespoleniach naczyniowych opony miękkiej, do zawału w jądrach podstawy i torebce wewn z odpowiadającymi klinicznie objawami połowiczymi. Przy złym obocznym krążeniu zawał może być całkowity i obejmuje w pełni dorzecze środkowej tętnicy; może sięgać od kory do jąder podstawy. W ostrym okresie objawów połowiczych napięcie mięśniowe jest przeważnie obniżone, odruchy własne osłabione, objaw Babińskiego +. Po kilku dniach- tyg napięcie mięśniowe staje się spastyczne.

69. Miażdżyca naczyń mózgu.

Miażdżyca jest najczęstszą chorobą naczyniową, a także najczęstszą przyczyną zgonów. „Plaki” miażdżycowe tworzą się najpierw w aorcie, później w tt wieńcowych i w tt.szyjnych. Uogólniony proces miażdżycowy zmniejszający dopływ do mózgu prowadzi do rozlanego zaniku mózgu i powstawania licznych, małych ognisk rozmiękania, rozwijających się w różnych odstępach czasu. W związku z tym przebieg rozlanej miażdżycy cechuje wieloogniskowość i wielofazowość. Obraz kliniczny kształtuje się w zależności od miejscowego nasilenia zmian: u jednych chorych przeważają zaburzenia psychiczne, u drugich zaś – objawy uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych albo zwojów podstawy. Zaburzenia psychiczne rozwijają się w następstwie powstawania małych ognisk martwiczych w obrębie kory mózgowej. U chorych obserwuje się:

upośledzenie pamięci, zwłaszcza w odniesieniu do niedawnych zdarzeń

niemożność skoncentrowania uwagi

zmniejszony krytycyzm

chwiejność uczuciową, nastrój depresyjny

zwężenie zainteresowań

poprzednio istniejące cechy charakteru ulegają zaostrzeniu

czasem stany podniecenia i dezorientacji

W przebiegu choroby pojawiają się różne objawy: niedowład połowiczy, afazja, apraksja, napady drgawkowe uogólnione i ogniskowe. Chorzy często zgłaszają bóle i zawroty głowy. Zaburzeniom psychicznym często towarzyszą objawy porażenia rzekomoopuszkowego. Nierzadko widuje się objawy uszkodzenia zwojów podstawy; do najczęściej spotykanych spośród tych objawów należą: amimia, chód drobnymi krokami, ogólne spowolnienie ruchowe; czasem rozwija się zespół parkinsonowski. Leczenie: polega przede wszystkim na zapobieganiu dalszemu rozwojowi choroby. Wskazane jest unormowanie masy ciała, ograniczenie spożywania tłuszczów i cukrów, zwiększenie aktywności fizycznej.

70. Zespoły neurologiczne w cukrzycy.

Polineuropatia cukrzycowa –objawy uszkodzenia obwodowego UN kształtują się rozmaicie i mogą mieć różne nasilenie. Wyróżnić można 3 postacie:

1) polineuropatię symetryczną, przeważnie czuciową

2) neuropatię niesymetryczną, przebiegającą z niedowładami mięśni ksobnych

3) porażenia pojedynczych n.obwodowych i czaszkowych

Przyczyną uszkodzenia n.obwodowych, zwłaszcza w polineuropatii symetrycznej są zaburzenia metabolizmu. Neuropatia niesymetryczna, gł. ruchowa, ma zależeć od zmian naczyniowych. Najczęściej spotyka się polineuropatię symetryczną i dosiebną, w której przeważają zaburzenia czucia. Dotkliwe parestezje występują przede wszystkim w kkd, rzadko w kkg. Częste jest pieczenie stóp, nasilające się w nocy. Nerwy obwodowe i mięśnie są wrażliwe na ucisk. Przedmiotowe zaburzenia czucia przejawiają się głównie upośledzeniem czucia wibracji oraz ułożenia i ruchu. Odruch skokowe są prawie zawsze zniesione. W ciężkich przypadkach parestezje i bóle kończyn są b.silne, dołączają się niedowłady i wybitne zaburzenia czucia głębokiego, wywołujące niezborność. Odruchy głębokie są zniesione. Postać ta jest określana jako „psudotabes diabetica”. Neuropatia niesymetryczna jest zawsze rzadsza niż symetryczna. Cechuje się jednostronnymi niedowładami mięśni ksobnych obręczy biodrowej, rzadziej barkowej. Najczęściej są porażone mięśnie porażone przez nerw udowy. Choroba często rozpoczyna się silnymi bólami, jednocześnie występują niedowłady; w przebiegu choroby rozwija się zanik mięśni. Odruch kolanowy jest zniesiony. Przedmiotowe zab. czucia mogą być nieobecne. Tę postać neuropatii opisywano jako „amiotrofię” i odnoszono do zmian naczyniowych w rdzeniu – ale brak na to dowodów. Odosobnione porażenia pojedynczych nerwów obwodowych (strzałkowego, łokciowego, pośrodkowego) zazwyczaj powstają wskutek działania czyn.mechanicznego(ucisku); zaburzenia metaboliczne związane z cukrzycą mogą być czynnikiem usposabiającym. Dość często widuje się porażenia mięśni zewnętrznych oka, unerwionych przez nerwy III i VI, nerw IV rzadko bywa porażony. Porazenia te są jednostronne, rozwijają się nagle, często wśród bólów w okolicy gałki ocznej. Poprawa następuje zwykle po 2-3 miesiącach. U chorych z różnymi postaciami neuropatii nieraz widuje się anizokorię i osłabienie odruchu źrenic na światło; objaw Argylla Robertsona jest b.rzadki. W PMR często stwierdza się zwiększenie ilości białka. Poprawę w neuropatiach cukrzycowych uzyskuje się leczeniem choroby zasadniczej. GKS są p/wskazane. Gorące okłady często łagodzą ból.

71. Guzy śródczaszkowe

Oprócz nowotworów klinicznie zaliczane do nich są także ropnie, krwiaki, ziarniniaki i pasożyty umiejscowione w obrębie czaszki - ale najczęstsze są npl (częstość npl mózgu wynosi 1/10000-20000 ogólnej populacji). Prawie zawsze w ich przebiegu rozwija się wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. Objawy wywołane guzem dzielimy na:

Objawy ogólne - są zwykle dość późne i związane są ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Jeśli są obecne mają dużą wartość rozpoznawczą, jednak ich nieobecność nie wyklucza guza mózgu. Podejrzenie zawsze powinien budzić narastający stale ubytek czynności (np. niedowładu, afazji, niedowidzenia połowiczego)

o Ból głowy (90% chorych) - lokalizuje się zwykle w okolicy czołowej i potylicznej, niezależnie od umiejscowienia guza. Czasem bolesność miejscowa czaszki i jej powłok ponad guzem. Początkowo ból pojawia się rano, nawraca w nieregularnych odstępach czasu i trwa kilkanaście minut-kilka godzin. Później nasila się i staje się częstszy. Kaszel, zmiana pozycji ciała, śmiech mogą go nasilać. Prawdopodobną przyczyną jest ucisk i napinanie opony twardej oraz naczyń i nerwów czaszkowych.

o Nudności i wymioty

o Tarcza zastoinowa – wzrost ciśnienia PMR w przestrzeniach podpajęczynówkowych pęczków wzrokowych utrudnia odpływ krwi żylnej z siatkówki i jest przyczyną obrzęku zastoinowego brodawki n.wzrokowego

o Zaburzenia psychiczne – zwykle występują późno i są rzadsze niż pozostałe objawy; nasilają się zmiany osobowości chorego, narasta otępienie, mogą pojawić się stany psychotyczne, obserwuje się je dość często w szybko rosnących glejakach płata czołowego

Napady padaczkowe – głównie ruchowe, częściej uogólnione niż ogniskowe, w ¼ przypadków są pierwszym objawem; są częstym objawem guza półkul mózgu – w guzach móżdżku i pnia mózgu są niezwykle rzadkie; należy pamiętać że przyczyną wystąpienia napadów padaczkowych w wieku dojrzałym są najczęściej guzy mózgu

Objawy ogniskowe – w zależności od lokalizacji guza, np.:

o Guzy płata czołowego – zab.psychiczne są tu najczęściej pierwszym objawem. Chorzy obojętnieją, nie reagują na zdarzenia zarówno przykre jak i przyjemne. Zaniedbują swój wygląd zewnętrzny. Częste są zab.pamieci. u niektórych rozwija się wesołkowatość. Później rozwija się otępienie i bezradność.

Rozwinąć może się też apraksja, afazja ruchowa. Przy ucisku na korę ruchową może powstać niedowład połowiczy. Cennym objawem jest jednostronny objaw chwytny, który występuje w ręce przeciwstronnej do uszkodzonej półkuli mózgu

o Guzy okolicy ruchowo-czuciowej – uszk. kory zakrętu przedniego (pole 4)powoduje niedowłady, środkowego tylnego (pola 3, 1, 2)– zaburzenia czucia; mogą też powodować napady padaczkowe

o Guzy płata skroniowego - guzy P płata skroniowego u praworęcznych mogą długo pozostać nierozpoznane, guzy L płata szybciej dają objawy pod postacią afazji czuciowej. Mogą rozwijać się zab.psychiczne – zmiana osobowości, zab.pamięci, zobojętnienie. Przerwanie włókien drogi wzrokowej jest przyczyną przeciwstronnego niedowidzenia połowiczego lub kwadrantowego.

o Guzy płata potylicznego – niedowidzenie połowicze jednoimienne, ogniskowe napady wzrokowe

o Guzy móżdżku – rozwijają się w pobliżu komory IV i zakłócają krążenie PMR i szybko dają z tego powodu objawy

Na nasilenie objawów w guzach śródczaszkowych wpływa współistniejący obrzęk mózgu. Nagły obrzęk i wzrost ciśnienia śródczaszkowego mogą być przyczyną przemieszczeń tkanki mózgowej, prowadzące do wgłobień. W guzach nadnamiotowych (zwłaszcza płata skroniowego) częste jest wgłobienie przyśrodkowych części zakrętu hipokampa pod wcięcie namiotu móżdżku – wgłobieniu ulega przede wszystkim hak zakrętu hipokampa. Na rozpoczynające się wgłobienie wskazują: nasilone bóle głowy, wymioty oraz narastająca senność. Pojawia się rozszerzenie źrenicy, wynikające z ucisku na nerw III. Później senność przechodzi w śpiączkę, rośnie RR, oddychanie i akcja serca zwalnia. Nerw III może ulec całkowitemu porażeniu. Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu nie wyraża się żadnym charakterystycznym zespołem klinicznym. W guzach nadnamiotowych jeśli obrzęk jest duży może wystąpić także przemieszczenie pnia mózgu ku dołowi oraz wklinowanie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego. W guzach podnamiotowych powstaje wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego. W guzach móżdżku może nastąpić wgłobienie jego górnych części nad wcięcie namiotu. Zarówno wgłobienie haka zakrętu hipokampa, jaki i wgłobienie móżdżku wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Objawy wgłobienia doraźnie zmniejszają środki odwadniające. Leczenie zależy od przyczyny. W nadciśnienie śródczaszkowym podaje się deksametazon, ewentualnie także prednizon, 20% mannitol, uzupełniająco furosemid. Nowotwory jeśli to możliwe usuwa się neurochirurgicznie i/lub naświetla się.

72. Najczęściej występujące nowotwory mózgu.

Częstość występowania guzów mózgu

Glejaki

Gwiaździak IV 20%

Gwiaździaki I-III 10%

Wyściółczak 6%

Rdzeniak 4%

Skąpodrzewiak 5%

Oponiaki 15%

Gruczolaki przysadki 7%

Nerwiaki 7%

Przerzuty 6%

Czaszkogardlaki, skórzaki,

naskórzaki, potworniaki 4%

Naczyniaki 4%

Mięsaki

4%

Niesklasyfikowane 5%

Inne 3%

1) Glejaki - wg Jakimowicza gwiaździaków, rdzeniaków i gąbczaków wielopostaciowych jest najwięcej spośród glejaków

a) Gwiaździaki najczęściej spotyka się u dzieci i osób młodych. Guz składa się z astrocytów, rośnie powoli, naciekając tkankę mózgową i zwykle zajmuje duży obszar. Z tego powodu rzadko możliwe jest całkowite usunięcie guza. W gwiaździeku niekiedy tworzy się torbiel, w której znajduje się guzek przyścienny – po jego usunięciu można uzyskać wieloletnią wybitną poprawę

b) Gąbczak wielopostaciowy najczęściej występuje u osób w 4.-5. dekadzie życia. Jest najszybciej rosnącym glejakiem. Objawy mogą rozwinąć się w kilka tygodni. Choroba może mieć początek udarowy. Na przekroju jest pstry – z ogniskami martwicy. Rozwija się przeważnie w półkulach mózgu, nacieka tkankę mózgową, często przechodząc przez spoidło wielkie do drugiej półkuli. Chory umiera zwykle w ciągu roku.

c) Rdzeniaki występują gł u dzieci. Mogą umiejscowić się w każdej części OUN ale najczęściej lokalizują się w dolnej i tylnej części robaka. Rosną szybko, zbudowane są z pierwotnych kom glejowych. Rozsiewają się drogą PMR. Wcześnie wywołują objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. U małych dzieci nastepuje rozstęp szwów czaszki – podczas opukiwania stwierdza się odgłos „pękniętego garnka”. Nawet do doszczętnym makroskopowo usunięciu chirurgicznym i uzupełniającym napromienianiu, na które dobrze reagują, dają wznowę.

2) Oponiaki – zazwyczaj łagodne npl, wywodzące się z opony twardej i występujące gł u ludzi młodych i w średnim wieku. Umiejscawiają się na sklepistości i podstawie mózgu, często rozwija się wzdłuż długich zatok żylnych. Są dobrze odgraniczone, różnej wielkośći. Rosnąc powoli tylko uciskają tkankę mózgową, natomiast naciekają oponę twardą i kości czaszki. Na ogół późno wywołują objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Częste są natomiast napady ogniskowe i uogólnione. Mogą powodować niedowład kkd na skutek ucisku na płacik przyśrodkowy, gdzie znajduje się reprezentacja ruchowa kkd. Doszczętne usunięcie guza daje całkowite wyleczenie.

3) Przerzuty – występują głównie po 40rż. Najczęstszym źródłem meta są raki oskrzeli i piersi, poza tym czerniaki, nadnerczaki. Zwykle są mnogie. Mają kształt kulisty, są dobrze odgraniczone. Nieraz dają objawy wcześniej niż zmiana pierwotna.

4) Patrz także pyt. 77 i 80

73. Komplikacje śródczaszkowe nadciśnienia tętniczego.

Encefalopatia nadciśnieniowa – tak określa się uszkodzenia mózgu w przebiegu ostrego, krytycznego wzrostu RR z uprzednio stwierdzonym NT lub bez. W obrazie klinicznym typowe są bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, splątanie i zmącenie świadomości i może dojść do ogniskowych i uogólnionych napadów oraz ogniskowych objawów ubytkowych. Na dnie oczu prawie zawsze stwierdza się obrzęk tarczy n.wzrokowego, wokół wybroczyny. Ciśnienie PMR jest zwykle podwyższone, ilość białka zwiększona. W przypadku kłębuszkowego zap.nerek jako przyczyny stwierdza się zmiany w moczu. U ciężarnych należy brać pod uwagę rzucawkę jako szczególną postać encefalopatii nadciśnieniowej. Podstawowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej. Środki obniżające RR należy stosować ostrożnie, aby nie wywołać gwałtownego spadku ciśnienia.

74. Objawy guza móżdżku.

Ogólne objawy kliniczne chorób móżdżku:

a. Dyssynergia –brak koordynacji między poszczególnymi mięśniami lub grupami mm

b. Dysmetria – brak odpowiedniej miary względem wymaganej wydajności i szybkości planowanego ruchu

c. Ataksja – w czasie wykonywanego ruchu nie wszystkie zaangażowane mm kurczą się i harmonijnie współpracują w sposób skoordynowany, aby osiągnąć określony cel

d. Drżenie zamiarowe – zwiększające się odmulenia od idealnej linii ruchu w miarę zbliżania ręki do przedmiotu ruchu

e. Patologiczny objaw z odbicia – mm antagonistyczne nie zostają uruchomione na czas, co powoduje brak wyhamowania zbyt obszernego ruchu

f. Dysdiadochokineza – zaburzenie szybkiej i płynnej naprzemienności skurczów antagonistów i agonistów

g. Hipotonia przy ruchach biernych

h. Opadanie przy próbie pozycyjnej – utrzymanie stałego tonicznego napięcia mm jest nieadekwatne; uniesione do przodu ramiona opadają na stronę uszkodzenia

i. Chwiejność w pozycji stojącej – w próbie Romberga

j. Ataksja tułowia w pozycji siedzącej

k. Chód niepewny na szerokiej

l. Oczopląs – grubofalisty poziomy w kierunku ogniska chorobowego, który nasila się przy kierowaniu spojrzenia w stronę ogniska, a zmniejsza się przy zamknięciu oczu

m. Mowa skandowana, wybuchowa

Poszczególne części ciała mają swoją reprezentację w móżdżku i na podstawie poszczególnych objawów można z dużym prawdopodobieństwem określić lokalizację uszkodzenia.

Przy umiejscowieniu procesu chorobowego na podstawie móżdżku lub w jego linii środkowej występują zaburzenia postawy tułowia i równowagi, szczególnie w pozycji siedzącej

Przy procesach w przednim odcinku linii środkowej występują zaburzenia koordynacji stania i chodu

W razie umiejscowienia procesu w bocznych częściach móżdżku (półkulach) – zaburzenie koordynacji ruchu, które dotyczy kończyn po stronie uszkodzenia

Do tego mogą oczywiście dołączać się objawy ciasnoty śródczaszkowej.

75. Objawy guza lewej okolicy ciemieniowej.

Płat ciemieniowy jest umiejscowiony od zakrętu zarodkowego aż do bruzdy ciemieniowo-potylicznej. Zakręt zarodkowy obejmuje pierwszorzędową korę somatoczuciową, która jest odpowiedzialna za percepcję i różnicowanie bodźców czuciowych tj. dotyk, ucisk, położenie, ból, temperatura, wibracja. Poza tym w płacie ciemieniowym znajdują się czuciowe pola kojarzeniowe, w których następuje analiza, integracja i interpretacja informacji somatosensorycznych, umiejscowienie bodźców, rozróżnianie kształtu i ciężaru. Jednostronne uszkodzenie płata ciemieniowego L lub P powoduje:

Przeciwstronną niedoczulicę połowiczą

Lekki niedowład połowiczy

Ataksję ciemieniową

Jednoimienne niedowidzenie połowicze lub ćwiartkowe dolne

Uszkodzenie L płata ciemieniowego powoduje objawy wymienione wyżej i dodatkowo:

Afazję czuciową

Zespół Gerstmanna – obustronna agnozja palców, mylenie strony prawej z lewą, aleksja, agrafia, akalkulia

Obustronną apraksję

Agnozję czuciową

Ewentualnie zespól lekceważenia wzrokowego po prawej oraz lekceważenie prawej połowy ciała i przestrzeni po prawej

76. Guzy płata skroniowego.

Wyspa oddziela płat skroniowy od czołowego i przednich części płata ciemieniowego, natomiast pomiędzy tylnym obszarem ciemieniowym a płatem potylicznym nie ma wyraźnej granicy. Płat skroniowy obejmuje od strony bocznej górny, środkowy i dolny zakręt skroniowy, w części podstawnej – zakręt potyliczno-skroniowy, dogłowowo – zakręty skroniowe poprzeczne i przyśrodkowo – formację hipokampa. Charakterystyczną strukturą jest promienistość wzrokowa, której włókna obejmują róg skroniowy komory bocznej.

I. Jednostronne uszkodzenie P lub L płata skroniowego:

a. Jednoimienne górne niedowidzenie ćwiartkowe lub odcinkowe

b. Zab.emocjonalne, zab.zachowania

c. Halucynacje węchowe, smakowe, słuchowe lub wzrokowe

II. Uszkodzenie L płata skroniowego

a. Jak w punkcie I

b. Agnozja słów

c. Afazja Wernickego, afatyczna anomia (zaburzony dobór słów)

d. Amuzja ( upośledzenie rozpoznawania kombinacji dźwięków)

e. Zab. uczenia się materiału słownego

III. Uszkodzenie P płata skroniowego

a. Jak w punkcie I

b. Amuzja

c. Agnozja dotycząca materiału niewerbalnego, percypowanego wzrokiem

d. Zab. uczenia się materiału wzrokowego

IV. Obustronne uszkodzenie płatów

a. Jak w punktach I-III

b. Apatia, zobojętnienie afektywne

c. Zab. uczenia się i pamięci

d. Amnezja, zespół Korsakowa (ostry zespół amnestyczny z zaburzeniami pamięci świeżej i trwałej), zespół Kluvera-Bucy’ego (obojętność afektywna, roztargnienie, tendencja do wkładania do ust wszystkich przedmiotów i poznawania w ten sposób ich właściwości, odhamowanie seksualne)

Objawy podrażnienia płata skroniowego – skroniowe napady padaczkowe, które rozpoznaje się na podstawie charakterystycznej aury

Napady skroniowo-przyśrodkowe rozpoczynają się od aury wegetatywnej, najczęściej uczucie ciepła lub ściskania w okolicy żołądka oraz nudności, następnie pojawiają się halicynacje węchowe i smakowe, stany marzeniowe, uczucie lęku lub uczucie czegoś przeżytego, już widzianego(„deja vu”) lub obcego(„jamais vu”), automatyzmy lub grymasy; świadomość jest lekko zmącona. Okres napadu pokryty jest niepamięcią. Napady skroniowo-boczne – aura ze złożonymi halucynacjami słuchowymi lub wzrokowymi lub aura z zawrotami. Może być znieruchomienie i toniczne zgięcie kkg, automatyzmy ruchowe w zakresie rąk, ruchy manipulacyjne, automatyzmy ruchowe w zakresie kkd, niepokój ruchowy.

77. Guzy przysadki mózgowej.

Najczęstszym nowotworem przysadki jest gruczolak. Występuje przede wszystkim między 30. a 50. r.ż. Dwa rodzaje gruczolaków wywołują objawy uszkodzenia UN: gruczolak barwnikooporny i gruczolak kwasochłonny (te pierwsze są 3-4 razy częstsze). Objawy kliniczne są wyrazem ucisku wywieranego przez guz na sąsiednie części UN i zaburzeń wewnątrzwydzielniczych. Objawy ucisku są takie same w obu rodzajach gruczolaków:

Ból głowy umiejscowiony w czole i skroniach; powstaje na skutek naciągania przepony siodła tureckiego przez guz

Niedowidzenie połowicze dwuskroniowe na skutek ucisku na włókna wzrokowe biegnące w skrzyżowaniu; w miarę trwania choroby może dojść do całkowitego przerwania włókien jednej strony skrzyżowania – wystąpi wtedy ślepota całkowita jednego oka i niedowidzenie połowicze skroniowe drugiego; dalsze powiększanie masy guza może doprowadzić do ślepoty obuocznej

Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze

Gruczolak barwnikooporny wywołuje niedoczynność przysadki wyrażającą się zanikiem czynność płciowych, brakiem miesiączkowania u K, przerzedzeniem owłosienia, spadkiem sił i łatwym męczeniem się; w przebiegu choroby pojawić się mogą objawy związane z niedoczynnością nadnerczy i tarczycy

Gruczolak kwasochłonny jest przyczyną gigantyzmu (nadmierny wzrost u osoby młodej) i akromegalii (występuje między 20 a 40 rż, cechuje się przerostem skóry, tk.podskórnej, kości i narządów wewnętrznych; przerost żuchwy, niskie czoło, łuki oczodołu pogrubiałe, nos, warga dolna i język powiększone, chorzy są apatyczni, pojawiają się zab. płciowe, czasem dołącza się cukrzyca)

Oba rodzaje gruczolaków dają w Rtg obraz zmian miejscowych siodła tureckiego – widoczne jest balonowate rozszerzenie siodła. Ściany siodła są ścieńczałe, dno pukla się w zatokę klinową, a grzbiet jest wydłużony i odgięty ku tyłowi.

Inne częstsze npl przysadki to czaszkogardlaki = guzy kieszonki Rathkego = guzy przewodu przysadkowego, które rozwijają się z kom. pozostałych z okresu embrionalnego rozwoju. Najczęściej występują u dzieci i osób w młodym wieku. Umiejscawiają się zazwyczaj powyżej siodła tureckiego i wrastają w komorę III. Są otorbione, nierzadko częściowo zwapniałe; wewnątrz guza często tworzą się torbiele. Powodują: 1) objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego, 2) objawy wynikające z uszkodzenia sąsiednich części UN, 3) zaburzenia wewnątrzwydzielnicze. U dzieci wywołują głownie bóle głowy i wymioty. Stałym objawem jest zahamowanie rozwoju płciowego. U 50% stwierdza się tarczę zastoinową. Nierzadka jest otyłość i opóźnienie wzrostu. U dorosłych objawy wzrostu ciśnienia są słabiej wyrażone. Dochodzi do obniżenia popędu płciowego, zmniejszenia potencji, brakiem miesiączkowania, otyłością, przerzedzeniem owłosienia, obniżeniem przemiany podstawowej, niską temp ciała, sennością, ogólnym osłabieniem. U młodych dorosłych dość częsta jest moczówka prosta. U więcej niż połowy chorych rozwija się zanik prosty n.wzrokowego,. niekiedy tylko jednego oka. Guz może uciskać skrzyżowanie nn wzrokowych, nn wzrokowe lub pasmo wzrokowe, więc częste są różnego kształtu ubytki. Guz rosnąc ku tyłowi wywołuje uszkodzenie wzgórza i mostu. Mimo że są to nowotwory łagodne, często nie udaje się ich doszczętnie usunąć ze względów technicznych.

78. Nowotwory zewnątrzrdzeniowe.

Są to najczęstsze nowotwory śródkanałowe. Są o wiele rzadsze niż nowotwory mózgu. Ich usunięcie we wczesnym okresie przynosi całkowitą poprawę. Nerwiak – jest najczęstszym npl śródkanałowym, rośnie powoli, jest otorbiony i dlatego może być całkowicie usunięty. Powstaje wskutek rozrostu nowotworowego osłonek korzonków. Zniekształcenie rdzenia wskutek ucisku guza czasem jest b.duże, ale po usunięciu następuje szybka i pełna poprawa. Rozrastając się czasem przechodzi przez otwór międzykręgowy na zewnątrz kanału rdzeniowego i ma wówczas klepsydrowaty kształt. Mnogie nerwiaki niekiedy obserwuje się w chorobie Recklinghausena. Oponiak – jest nieco rzadszy. Rozwija się z komórek śródbłonka pajęczynówki, znajdujących się w oponie twardej. Jest guzem łagodnym, otorbionym, rośnie wolno, nie nacieka rdzenia. Najczęstszym umiejscowieniem jest opona twarda na bocznej albo tylno-bocznej części kanału kręgowego. Poprawa po jego usunięciu jest polowlna. Objawy – są spowodowane:

1. podrażnieniem i uszkodzeniem korzonków i rdzenia, znajdujących się na poziomie

guza – ból i przeczulica w odpowiednim polu korzonkowym; w następstwie dłużej trwającego ucisku powstaje na poziomie uszkodzenia niedowład wiotki i zanik mm unerwionych przez te odcinki rdzenia i te korzonki przednie, które zostały uciśnięte

2. uszkodzeniem w następstwie ucisku dróg zstępujących (ruchowych) i wstępujących (czuciowych) rdzenia kręgowego – powoduje to niedowład albo porażenie spastyczne mm unerwionych przez odcinki rdzenia, znajdujące się poniżej miejsca ucisku oraz obniżenie albo zniesienie czucia w tym samym obszarze.

Do powyższych objawów dołączają się zaburzenia oddawania moczu i stolca. Ból korzonkowy jest zwykle pierwszym objawem choroby. Ból występuje w odpowiednim polu korzonkowym, ale może nie zajmować tego obszaru w całości. Cechą charakterystyczną jest jego nasilanie się podczas kaszlu, kichania, śmiechu, itp. Niekiedy wzmaga się w pozycji leżącej, zmniejsza w pozycji stojącej lub siedzącej. Bólom często towarzyszą parestezje również umiejscowione w polu korzonkowym. Nerwiaki i oponiaki są najczęstsze w odcinku piersiowym rdzenia, w związku z tym ból często ma charakter opasujący. Ból może występować po jednej lub obu stronach ciała. W późniejszym okresie choroby – na skutek zniszczenia korzonków –ból może ustąpić, natomiast w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone korzonki stwierdza się wówczas zniesienie czucia. Obok bólów korzonkowych mogą występować w kończynach i tułowiu bóle tępe, rozlane, niekiedy palące, których chorzy nie potrafią ściślej umiejscowić. Przyczyną tych bólów jest ucisk drogi rdzeniowo-wzgórzowej. Niedowłady spastyczne kkd rozwijają się w miarę wzrostu guza. Wcześnie pojawiają się odruchy patologiczne i wygórowanie odruchów. Spastyczność szybko narasta. Początkowo pojawiają się zwykle w jednej kończynie, z czasem i druga staje się niedowładna. Włókna od których zależą ruch kończyn leżą w rdzeniu obwodowo, dlatego niedowład początkowo zajmuje tylko odsiebne części kkd. W guzach ogona końskiego niedowład jest oczywiście wiotki. W początkowym okresie guz umiejscowiony bocznie może uciskać tylko jedną połowę rdzenia i obserwuje się wtedy (zwykle niepełny) zespół Brown-Sequarda: niedowład spastyczny po stronie ucisku i osłabienie albo zniesienie czucia bólu i temperatury po stronie przeciwległej. Zaburzenia czucia pojawiają się zwykle z niedowładami. Początkowo upośledzenie czucia dotyczy tylko odsiebnych części kkd, potem zajmuje coraz wyższe odcinki; może dojść do całkowitego zniesienia czucia poniżej poziomu ucisku. Nowotwory rozwijające się na tylnej powierzchni rdzenia wywołują głównie upośledzenie czucia głębokiego, co wyraża się ataksją, a rozwijające się na bocznej powierzchni rdzenia często dają zespół Brown-Sequarda. Zaburzenia zwieraczy są na ogół późniejszym objawem. Stosunkowo wcześnie pojawić się może trudność rozpoczęcia oddania moczu i niemożność zahamowania już rozpoczętego oddawania moczu. W dalszym przebiegu występuje zatrzymanie moczu. Zaburzenia zwieraczy są wczesnym objawem guzów ogona końskiego.

79. Co to jest mielografia? Zastosowanie diagnostyczne.

Mielografia jest badaniem obrazowym, pozwalającym na ocenę kanału kręgowego po podaniu do przestrzeni podpajęczynówkowej rozpuszczalnego w wodzie środka cieniującego. Wskazania do mielografii:

Przepukliny i zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa, które mogą uciskać na korzenie nerwowe oraz rdzeń w obrębie wszystkich odcinków kanału kręgowego

Nowotworowe i nienowotworowe (krwiaki, syringomyelia, zrosty pajęczynówki)procesy uciskowe nad- i podtwardówkowe zewnątrz- i wewnątrzrdzeniowe

Patologiczne naczynia w przypadkach malformacji tętniczo-żylnych oraz bogato unaczynionych guzów rdzenia

Poszerzenie kieszeni korzeniowych z obecnością cyst (cysty Tarlova)

U siedzącego lub leżącego pacjenta wykonuje się punkcję lędźwiową i podaje sie do przestrzeni podpajęczynówkowej 10-15ml niejonowego, resorbującego się środka cieniującego. Środek ten musi być cięższy od PMR. Daje to możliwość oceny lędźwiowego odcinka kanału kręgowego. Wykonując nakłucie szyjne między C1 a C2 można przeprowadzić mielografię odcinka szyjnego. We wczesnej fazie badania, gdy pacjent leży lub stoi (mielografia czynnościowa), widoczne są zwężenia kanału kr i miejsca ucisku korzeni rdzeniowych. Cysty Tarlova wypełniają się z opóźnieniem i są widoczne w późnej fazie badania. W przypadku stwierdzenia zmian korzystne jest wykonanie CT bezpośrednio po mielografii (mielo-CT).

Za pomocą mielografii nie można stwierdzić np. zapalenia rdzenia bez obrzęku, zaburzeń krążenia rdzeniowego oraz większości chorób zwyrodnieniowych rdzenia. Jednak w sposób czuły uwidacznia procesy rozrostowe i

zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa wpływające na kanał i przestrzenie międzykręgowe. Mimo że jej znaczenie zmalało po wprowadzeniu MR i CT, to pozostaje metodą z wyboru w diagnostyce przypadków nagłych w razie braku dostępu do MR, u pacjentów ze stymulatorem serca oraz w przypadkach przepuklin jądra miażdżystego z wątpliwym uciskiem na korzenie nerwowe.

80. Guzy kąta mostowo-móżdżkowego.

Nerwiak nerwu VIII rozwija się z osłonek części przedsionkowej nerwu VIII. Rośnie powoli, jest otorbiony, okrągławy, jego średnica wynosi ok. kilkanaście cm. Występuje przeważnie u ludzi w wieku średnim , najczęściej w 5. dekadzie życia. Umiejscawia się w kącie mostowo-móżdżkowym, rozrastając się uciska i przemieszcza pień mózgu, móżdżek oraz sąsiednie nn czaszkowe. W pierwszym etapie daje tylko objawy ogniskowe. Objawy ogólne występują zwykle po upływie kilku lat od pierwszych objawów. Choroba zaczyna się od objawów podrażnienia nerwu słuchowego, szumu, świstu, brzęczenia, itp. Następnie pojawia się upośledzenie słuchu, które powoli narastając przechodzi w głuchotę. Znacznie rzadziej pierwszym objawem są zawroty głowy, będące wyrazem podrażnienia n.przedsionkowego. później dołącza się oczopląs, który jest wyraźniejszy, gdy chory patrzy w stronę chorą. Wczesnym objawem jest osłabienie lub zniesienie odruchu rogówkowego. Uszkodzenie n.V wywołuje również obniżenie czucia powierzchownego na połowie twarzy. W następstwie ucisku guza na n.VII powstaje obwodowy niedowład mm twarzy. Niepewność podczas chodzenia jest początkowym objawem uszkodzenia móżdżku. Niedowłady i zaburzenia czucia wywołane uszkodzeniem pnia mózgu występują późno. Uszkodzenia nn VI, IX, X, XI, XII są rzadkie. Powiększający się guz utrudnia krążenie PMR i jako wyraz wewnętrznego wodogłowia rozwijają się objawy ogólne wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. W 75% przypadków stwierdza się w badaniu rtg czaszki zmiany polegające na poszerzeniu otworu słuchowego wewnętrznego oraz niszczeniu kości skroniowej. Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznych objawów i badania CT lub MR. Znacznie rzadziej zespół kąta mostowo-móżdżkowego może być wywołany oponiakiem lub naskórzakiem.

81. Postacie kiły UN.

Kiła UN występuje u małej liczby zakażonych krętkiem bladym (mniej niż 10%).

1. Kiła bezobjawowa – są zmiany w płynie m-rdz., nie ma zaś objawów klinicznych świadczących o uszkodzeniu UN. Zmiany w płynie najczęściej obserwuje się w ciągu pierwszych 2 lat po zakażeniu. Są one wyrazem procesu zapalnego toczącego się w oponach. Kiła bezobjawowa wymaga starannego leczenia jak inne postacie kiły. Nieprawidłowy płyn może być objawem zwiastunowym rozwijającej się kiły oponowo-naczyniowej lub miąższowej.

2. Kiła wczesna (oponowo-naczyniowa, mózgowo-rdzeniowa) – rozwija się w ciągu pierwszych 5 lat po zakażeniu. Są zmiany w tkankach pochodzenia mezenchymalnego (opony i naczynia).

3. Kiła późna (miąższowa) – rozwija się po 5-10 latach od zakażenia. Są zmiany w samej tkance nerwowej. 2 postacie kiły miąższowej:

a) Wiąd rdzenia

b) Porażenie postępujące

Odpowiednie leczenie kiły bezpośrednio po zakażeniu zapobiega występowaniu kiły UN. Lekiem z wyboru jest penicylina krystaliczna G lub prokainowa. W kile naczyniowej z lekkimi objawami ubytkowymi jest całkowity powrót do zdrowia. W wiądzie niekiedy jest poprawa, często leczenie nie ma widocznego efektu. Pomyślny wpływ leczenia na przebieg porażenia postępującego jest u około 80% chorych; wynik leczenia zależy od tego w jakim okresie rozpoczęto leczenie.

82. Naczyniowa postać kiły UN.

Kiła wczesna (oponowo-naczyniowa, mózgowo-rdzeniowa) – rozwija się w ciągu pierwszych 5 lat po zakażeniu, proces chorobowy toczy się równolegle w oponach i naczyniach. Są zmiany zarówno ogniskowe jak i rozlane. W oponach i w miąższu mózgu mogą tworzyć się kilaki. Kilakowate zap. opon umiejscawia się najczęściej na podstawie mózgu. Zmiany zapalne są w przydance, bł.wewn. i w całej ścianie naczyń → niedrożność tętnic → niedokrwienie i martwica tk.nerwowej.

 Rozlane zap.opon → ↑ ciśnienia śródczaszkowego (bóle głowy, obrzęk tarczy n.II), napady drgawkowe ogniskowe i uogólnione, zab. psychiczne.

 Zap. opon na podstawie mózgu → uszkodzenie nn czaszkowych.

 Zmiany zarostowe tętnic → najczęściej zamknięcie t.mózgu środkowej. Obok objawów

ubytkowych wywołanych zamknięciem tt mózgowych (porażenie połowicze, afazja, niedowidzenie połowicze jednoimienne), mogą występować porażenia mm unerwionych przez nn czaszkowe

 Zap. opon i rdzenia - zmiany kiłowe w oponach i naczyniach rdzenia kręgowego, najczęściej w odcinku piersiowym rdzenia. W ciągu kilku dni/tygodni wśród bólów opasujących klp i górnej części jamy brzucha, rozwija się wiotkie porażenie kończyn dolnych za zniesieniem czucia i zatrzymaniem moczu.

 Kiłowe zap. opony twardej rdzenia – ze znacznym jej pogrubieniem. Najczęściej występuje w odcinku szyjnym, na poziomie uszkodzenia jest zanik mm (rąk /obręczy barkowej) z powodu ucisku rdzenia i korzonków przednich, są też objawy uszkodzenia dróg piramidowych i zab.czucia.

Znamienne są zmiany w płynie m-rdz. → mała pleocytoza limfocytarna (do 100/mm3), ↑ białek, patologiczne krzywe koloidalne i dodatnie odczyny serologiczne (odczyn Bordeta-Wassermana).

83. Objawy kliniczne porażenia postępującego.

Porażenie postępujące (paralysis progressiva) – występuje w 10-20 lat po zakażeniu, częściej u mężczyzn. Alkoholizm i urazy przyspieszają rozwój choroby. Jest to przewlekłe zap. mózgu i opon ze zmianami zwyrodnieniowymi miąższu. Widoczny jest zanik kory, głównie w okolicy czołowej; opony są grube i zmętniałe. Występują zmiany zapalne (nacieki w oponach i korze) i zwyrodnieniowe (demielinizacja włókien głównie w korze, zaniki). W korze można znaleźć krętki blade. Widoczny jest wyraźny odczyn glejowy. Porażenie postępowe często łączy się z wiądem rdzenia.

 Upośledzenie sprawności umysłowej, utrata pamięci, nieuwaga, chory nie zdaje sobie sprawy ze swojego stanu. Obniżenie poziomu etycznego i moralnego, nadużywanie alkoholu, zmiana charakteru → drażliwość, wybuchowość, przygnębienie/euforia. Często depresja, otępienie, urojenia.

 Zmiany źreniczne – jak w wiądzie patrz pkt. 85

 Zab.mowy – dyzartria –przestawianie głosek, zgłosek, ich opuszczanie. Mowa jest zamazana, drżąca. Błędy i zniekształcenia są podczas rozmowy i głośnego czytania.

 Drżenie – drobne i szybkie drżenie jest często w palcach rąk. Widuje się też drżenie w obrębie mm twarzy (warga dolna i bródka).

 Zmiany pisma – drżące i niewyraźne, zdarza się opuszczanie liter i zgłosek, zamienianie ich, opuszczanie całych słów.

 Zmieniony wyraz twarzy – mniejsze/większe otępienie, senność, zmęczenie, mało mimiki.

 Napady paralityczne – najczęściej pod postacią nagłego porażenia połowiczego lub afazji; po kilku godzinach albo dniach mijają bez leczenia.

84. Wiąd rdzenia.

Wiąd rdzenia (tabes dorsalis) – jest obok kiły bezobjawowej najczęstszą postacią kiły UN. Rozwija się po 5-10 latach od zakażenia, mężczyźni chorują częściej. Urazy, przemęczenie fizyczne i alkoholizm są czynnikami przyspieszającymi występowanie objawów wiądu. Przebieg wiądu jest przewlekły. Narastanie objawów jest powolne. Czasem w ciągu kilku lat chory nie ma dolegliwości ani nie obserwuje się narastania objawów. Obraz kliniczny → wiąd rozwija się b.powoli w ciągu wielu lat.

Zanik korzonków tylnych (głównie w części piersiowej i lędźwiowej), sznury tylne są spłaszczone. Następuje demielinizacja w sznurach tylnych.

Zanik n. II jest zwyrodnieniem wtórnym, powstałym na skutek uciśnięcia wł.nerwowych przez kiłowe zmiany zapalne w obrębie pochewki n.II. Podobnie w nn 3, 5, 6.

Zap. bł. środkowej aorty dość często jest u chorych z wiądem.

Niebolesne złamanie kości; nagły niebolesny wysięk w stawie kolanowym, napad bólów w j.brzucha, przewlekłe niegojące się owrzodzenia na podeszwie, bóle w kończynach dolnych, upośledzenie wzroku, nietrzymanie moczu.

Zmiany w korzonkach tylnych wywołują objawy podrażnienia: parestezje, bóle, przełomy i objawy ubytkowe: upośledzenie czucia, ↓ napięcia mięśni, osłabienie/brak odruchów głębokich.

 Parestezje – cierpnięcie, mrowienie, pieczenie, wrażenie zimna, najczęściej na tułowiu i w obrębie kończyn dolnych.

 Bóle tabetyczne – napadowe i niezwykle silne, bóle opasujące w obrębie klp i tułowia.

 Przełomy – są to bóle korzonkowe w n.wewn. Najpospolitsze to przełomy żołądkowe – gwałtowne bóle w j.brzusznej. Trwają kilka godzin i nagle ustępują.

 Upośledzenie czucia powierzchniowego - najczęściej na poziomie brodawek sutkowych, na wewn. powierzchni kończyn górnych i na podudziach.

 Upośledzenie czucia głębokiego – jest typowym objawem wiądu, najczęściej w odsiebnych odcinkach kończyn. Utrata zdolności oceny ruchów i położenia palców rąk → stereoanestezja (brak czucia przestrzennego).

 ↓ napięcia mięśni – nadmierna ruchliwość stawów występuje wyraźne podczas badania.

 Brak/osłabienie odruchów głębokich (skokowych, kolanowych)– stały objaw wiądu.

 Odruchy skórne są zachowane.

 Ataksja – charakterystyczne zab.chodu: dysmetria – kroki nierównej długości, zazwyczaj większe niż normalnie. Chory nadmiernie zgina kolana, gwałtownie wyrzuca stopy i silnie uderza piętą o ziemię (bo jest upośledzenie czucia głębokiego). Te zaburzenia w znacznej mierze wyrównuje kontrola wzroku – chory podczas chodzenia patrzy na stopy, zamknięcie oczy nasila ataksję.

 Zab.odżywcze (troficzne) – wypadanie i łamliwość paznokci, wypadanie zębów, łysienie plackowate, wykwity półpaścowe.

 Artropatie – najczęściej w stawie kolanowym; też w skokowych, biodrowych, barkowych, również w kręgosłupie lędźwiowym. Rozwijają się powoli i bezboleśnie. Stawy wskutek gromadzenia się wysięku powiększają się, zmiany odżywcze w torebce

stawowej w nasadach kości prowadzą do dużych zniekształceń. RTG: rozległe zniszczenia tk.kostnej, odwapnienia i ogniska patologicznego kostnienia.

 Osteopatie – zmiany w kościach długich są powodem złamań bezbolesnych wskutek błahych urazów.

 Wrzód drążący stopy – z powodu upośledzenia czucia bólu i zab.troficznych. Wrzód ma kształt okrągły, ostre brzegi, zazwyczaj pod paluchem. Zakażenie szerzy się daleko w głąb, nawet kość ulega zniszczeniu → chirurgiczne leczenie.

 Objawy źreniczne – zniekształcenia źrenic, ich nierówność i objaw Argylla Robertsona to typowe objawy wiądu rdzenia; często źrenice są b. wąskie (szpilkowate).

Objaw Argylla Robertsona – taki stan źrenicy, w którym odruch źrenicy na zbieżność i nastawność jest OK, zaś brak odruchu na światło. Powodem objawu jest uszkodzenie w okolicy wodociągu mózgu, pod którego wyściółką biegną włókna stanowiące odcinek dośrodkowy łuku odruchowego, od którego zależy odruch źrenicy na światło. Gdy proces chorobowy jest rozleglejszy może występować zupełna sztywność źrenic (brak odruchu na światło i zbieżność).

 Zanik nn. wzrokowych – przebieg jest rozmaity, zazwyczaj wzrok ulega stopniowemu i stałemu pogorszeniu; chory przede wszystkich traci widzenie barw (najwcześniej zielonej, dalej czerwonej i niebieskiej). W szybkim przebiegu dochodzi do ślepoty w ciągu 4-5m-cy, w innych utrata wzroku rozciąga się na lata.

 Porażenia nn zaopatrujących mm gałek ocznych – najczęściej porażenie mięśnia unoszącego powiekę górną, mięśnia prostego zewn. i wewn.

 Zab.zwieraczy – różnego rodzaju zab. w oddawaniu moczu są częstym objawem wiądu. Początkowo jest utrudnienie oddawania moczu. Wskutek zwyrodnienia włókien dośrodkowych przewodzących do ośrodków rdzeniowych pobudzenia ze ściany

pęcherza, potrzeba oddawania moczu staje się rzadsza, chory oddaje mocz 1-2x/24h. Pęcherz zwykle nie opróżnia się całkowicie, pewna ilość pozostaje → zakażenia, zapalenia pęcherza i dróg moczowych. Wskutek zupełnego zwiotczenia zwieracza i wypieracza moczu może niekiedy dojść do nietrzymania moczu.

 Impotencja u mężczyzn jest nieraz wczesnym objawem wiądu.

85. Późne następstwa urazu mózgu.

Objawy które powstają po urazie głowy, zależą przede wszystkim od nasilenia zmian mózgowych, nie zaś od rozległości uszkodzenia czaszki. Urazy zamknięte czaszki nieraz mają przebieg cięższy niż otwarte.

1. Przewlekły krwiak podtwardówkowy – powstaje zwykle po lekkim urazie, który czasem nie wywołuje nawet przejściowej utraty przytomności. Krwawienie jest powolne, źródłem są małe żyły biegnące w przestrzeni podpajęczynówkowej. Powiększający się krwiak jest przyczyną objawów, które występują zwykle po kilku m-cach od urazu. Są to: silny ból głowy, upośledzenie pamięci i obniżenie poziomu intelektualnego, okresowe zab. świadomości, apatia, senność, tarcza zastoinowa (50%), niedowład połowiczy po stronie przeciwległej do krwiaka. Cennym objawem świadczącym o wgłębianiu się haka zakrętu hipokampa pod wcięcie namiotu, jest rozszerzenie i brak reakcji na światło źrenicy po stronie krwiaka. Jeśli krwiak nie zostanie usunięty w dalszym przebiegu choroby rozwijają się objawy uszkodzenia pnia mózgu → zgon.

2. Padaczka urazowa – powstaje w następstwie różnego rodzaju urazów czaszki i mózgu, szczególnie zaś ciężkich urazów połączonych ze zranieniem pokrywy czaszki, stłuczeniem i zranieniem mózgu. U większości chorych zmiany urazowe są w okolicy ruchowej kory. Napady są po 6-18 m-cach po urazie. Przyczyną napadów jest blizna oponowo-mózgowa. Jeśli napady występują w krótkim czasie po urazie, są objawem ropnia, ropnego zap. opon, krwiaka nad/podtwardówkowego. W padaczce urazowej są napady każdego rodzaju, z wyjątkiem napadów małych. Najczęstsze są napady uogólnione.

3. Zespół pourazowy (nerwica pourazowa, zespół powstrząsowy, cerebrastenia pourazowa, pourazowa dystonia wegetatywna) – u wielu osób po przebyciu wstrząśnienia mózgu, niekiedy nawet po urazach bez ewidentnych cech wstrząśnienia, dolegliwości chorobowe nie ustępują, mogą trwać latami. W nowszym piśmiennictwie zaznaczają się tendencje łączenia zespołu w jedną całość z encefalopatią (jako choroba pourazowa mózgu, pourazowy przewlekły zespół mózgowy).

Dominują bóle i zawroty głowy, drażliwość, bezsenność, trudności w skupieniu uwagi, łatwe męczenie się. Badaniem przedmiotowym nie stwierdza się żadnych zmian lub jedynie objawy chwiejności neurowegetatywnej (drżenie powiek, palców, potliwość, symetryczne wzmożenie odruchów głębokich), które nie są swoiste. Badanie układu autonomicznego może wykazać rozmaite i niezbyt duże zab. regulacji autonomicznej. Patogeneza nie została do końca wyjaśniona: być może chodzi tu o reakcję nerwicową związaną z okolicznościami urazu a także roszczeniami odszkodowawczymi. Być może zachodzą tu zmiany organiczne, submikroskopowe, zwłaszcza w obrębie ośrodków autonomicznych. W powstawaniu zespołu osobowość poszkodowanego zdaje się odgrywać b. istotną rolę. U osób z silnym UN łatwiej dochodzi do kompensacji zaburzeń. Rozpoznanie należy różnicować z encefalopatią pourazową. Niekiedy przeprowadzenie granicy jest b. trudne. Leczenie: środki uspokajające, psychoterapia, leczenie uzdrowiskowe.

4. Encefalopatia pourazowa – patrz pkt. 90.

86. Wstrząśnienie mózgu.

Wstrząśnienie mózgu (commotio cerebri) – przejściowe pourazowe zab. czynności mózgu, zwłaszcza pnia, bez widocznych zmian anatomicznych. Główny objaw to krótkotrwała utrata przytomności, w wyniku zab. fizykochemicznych w tkance mózgowej. Bez tego objawu nie można rozpoznać wstrząśnienia. W okresie nieprzytomności chory jest blady, stwierdza się brak odruchów, wiotkość kończyn, ↓RR , oddech jest płytki, tętno zwolnione, źrenice szerokie, nie reagują na światło. Te zaburzenia są przyczyną przejściowego wyłączenia czynności mózgu i nie mają wykładnika w zmianach morfologicznych. Utrata przytomności jest krótka i wraca max po 15 minutach, często wtedy dołączają się wymioty, bóle i zawroty głowy, chory jest zamroczony, niespokojny. Po urazie występuje niepamięć wsteczna (chory nie pamięta wydarzeń poprzedzających wypadek), może też być niepamięć okresu po urazie. Ta niepamięć pourazowa może dotyczyć okresu kilku godzin, trwającego od chwili urazu do pełnego powrotu świadomości. Badanie neurologiczne nie wykazuje objawów oponowych i ogniskowych. Objawy wstrząśnienia zwykle znikają po 2-3 dniach . Patogeneza wstrząśnienia nie została do końca poznana. Przyjmuje się, że zachodzi tu uderzenie pnia mózgu o podstawę czaszki. Następują przejściowe zab. czynności ośrodków autonomicznych i tworu siatkowatego. Chory ze wstrząśnieniem powinien być hospitalizowany, powinno być wykonane CT, chory powinien leżeć, można mu podawać lekkie środki uspokajające. Pacjent z lekkim wstrząśnieniem może być wypisany do domu po 24h z zaleceniem dalszego leżenia przez 2 tyg. i kontroli lekarskiej. Średnie i ciężkie przypadki wymagają hospitalizacji 7-14 dni.

87. Stłuczenie mózgu.

Stłuczenie mózgu (contusio cerebri) – występuje po otwartych i zamkniętych urazach czaszki. Jest to rozlany obrzęk tkanki mózgowej i małe miejscowe, rozsiane ogniska krwotoczne. Często występuje wraz ze zranieniem (bardziej nasilone zmiany krwotoczne i martwicze, które przerywają ciągłość tkanki mózgowej). Ogniska krwotoczne występują w mózgu w miejscu odpowiadającym uderzeniu w głowę, jednocześnie – gdy uraz działa na boczną powierzchnię czaszki – może powstać uszkodzenie półkuli przeciwległej (contrecoup) wskutek przejściowego przemieszczenia tkanki mózgowej. Stłuczenie prawie zawsze łączy się ze wstrząśnieniem mózgu. Niekiedy uraz nie powoduje jednak utraty przytomności (zasadniczy objaw wstrząśnienia), a jedynie objawy ubytkowe. Są one podstawą do rozpoznania stłuczenia, ale dopiero po wykluczeniu krwiaka śródczaszkowego. Z reguły rozpoznaje się stłuczenie mózgu, gdy chory jest nieprzytomny dłużej niż 6h. Często po stłuczeniu jest krew w płynie m-rdz. Rozróżnia się 2 zespoły kliniczne: • stłuczenia półkul mózgu – charakteryzuje się obecnością różnych objawów ogniskowych w postaci niedowładów, zab. mowy, ataksji, utraty węchu, zab. wzroku. Częste są porażenia nn 3, 6, 7. • stłuczenia pnia – pojawia się głęboką i długotrwałą utratą przytomności z różnego stopnia i rodzaju neurologicznego cechami uszkodzenia pnia: zwężenie źrenic ze zniesieniem reakcji na światło, zab. w ustawieniu gałek ocznych, obustronny objaw Babińskiego, wyprostne ustawienie kończyn, reakcje wyprostne kończyn na bodźce lub przeciwnie – wiotkie kończyny, zniesienie odruchów i znaczne zab. autonomiczne. Ciężkość stanu chorego po stłuczeniu zależy od nasilenia, rozległości i umiejscowienia zmian oraz od stopnia obrzęku. Najcięższe są następstwa uszkodzenia pnia mózgu → zab. oddychania i krążenia → zgon. Po lżejszych urazach chorzy odzyskują przytomność po kilku dniach/tygodniach. Mogą występować zab. psychiczne, które ustępują po kilku tygodniach/m-cach. Chory wymaga stałej obserwacji aby nie przeczyć wtórnych powikłań uciskowych. Wyciek krwi z nosa i z zewn. przewodu słuchowego wskazuje na złamanie podstawy czaszki. Złamanie blaszki sitowej lub tylnej ściany zatoki czołowej z równoczesnym przerwaniem opon w tej okolicy jest przyczyną wycieku płynu m-rdz. z nosa. W stłuczeniach mózgu śmiertelność = 5%, w stłuczeniach pnia = 90%, w zranieniach = 40%.

88. Krwiak nadtwardówkowy.

Haematoma epidurale – powstaje po urazie połączonym ze złamaniem kości czaszki i zranieniem t.oponowej środkowej lub jednego z jej odgałęzień. Obraz kliniczny jest znamienny. Po ustąpieniu wstrząsu świadomość powraca i przez kilka godzin stan nie budzi niepokoju. Po tym okresie zaczynają szybko wzmagać się bóle głowy i zab. świadomości, występują objawy ogniskowe, najczęściej w postaci ośrodkowego niedowładu n.7, przeciwstronny niedowład połowiczy i objawy uszkodzenia n 3. Tętno zwalnia się, źrenica po stronie krwiaka rozszerza się. Początkowa utrata przytomności związana jest z wstrząśnieniem mózgu, przyczyną następowej utraty przytomności jest ucisk mózgu przez powiększający się krwiak nad oponą twardą. Nie zawsze występuje okres przejściowo zachowanej świadomości, na rozwijanie się krwiaka nadtwardówkowego często wskazuje tylko stopniowe pogarszanie się świadomości chorego. Rozpoznanie: RTG, angiografia mózgowa. Jeśli chory nie zostanie poddany operacji, nastąpi zgon wskutek ucisku pnia mózgu (wklinowanie). Wykonuje się trepanację i opróżnienie krwiaka.

89. Encefalopatia pourazowa.

Ciężkie urazy czaszkowo-mózgowe (stłuczenie, krwawienie śródczaszkowe) powodują trwałe uszkodzenie tkanek mózgu, które określa się jako pourazowa encefalopatia. Obraz kliniczny jest urozmaicony. Najczęstsza jest encefalopatia prosta/zwykła, w której dolegliwości są podobne do tych w zespole pourazowym, jednak badanie neurologiczne ujawnia objawy ogniskowe, stwierdza się utrwalone zmiany w EEG, badanie psychiatryczne wykazuje cechy zespołu psychoorganicznego. Częstą odmianą encefalopatii jest zespół przedsionkowy – dominują układowe zawroty głowy o różnym nasileniu. Badanie pobudliwości błędników wykazuje najrozmaitsze zmiany. Konieczne jest różnicowanie encefalopatii z przewlekłym krwiakiem/wodniakiem podtwardówkowym (MRI/CT). Leczenie encefalopatii jest trudne, objawowe → środki uspokajające, dihydroergotamina (przy bólach głowy). Objawy przedsionkowe wymagają stosowania leków obniżających pobudliwość błędników (np.aviomarin).

90. Uszkodzenie pnia mózgu. (z Bochenka)

W pniu mózgu (twór siatkowaty) znajdują się ośrodki krążenia (regulują akcję serca i ciśnienie) i oddychania. Tak więc przy uszkodzeniu pnia mogą wystąpić groźne dla życia objawy za strony obu tych układów. Oprócz tego mogą wystąpić objawy ze stron uszkodzenia nn czaszkowych (głównie po stronie ogniska chorobowego) oraz zab. czuciowe i ruchowe w zakresie tułowia i kończyn (po przeciwległej stronie). Objawy te pojawiające się najczęściej wskutek zamknięcia światła tt unaczyniających rdzeń przedłużony i most, wstępują w postaci zespołów różnych zależnie od umiejscowienia ogniska chorobowego:

1. Zespół przyśrodkowy rdzenia przedłużonego (zespół Jacksona) – porażenie mm języka po tej samej stronie (włókna i jądro n.12), drugostronny niedowład połowiczy (drogi piramidowe), drugostronne zab.czucia i wibracji (wstęga przyśrodkowa)

2. Zespól grzbietowo-boczny rdzenia przedłużonego (z. Wallenberga) –

występują objawy dotyczące przede wszystkim nn 9 i 10 – dysfagia i dyzartria (niedowład mm podniebienia, gardła i krtani). Mogą wystąpić przy tym przyspieszenie akcji serca (jądro grzbietowe n.10), zniesienie czucia bólu i temp. na kończynach i tułowiu po stronie przeciwnej (uszkodzenie wstęgi przyśrodkowej).

3. Zespół części brzusznej mostu w odcinku dolnych (z.Foville’a) – porażenie odwodzenia gałki ocznej (n.6), porażenie mm mimicznych twarzy (n.7). Po stronie przeciwległej jest porażenie połowicze (droga piramidowa). Jest obniżenie wszystkich rodzajów czucia (wstęga przyśrodkowa).

4. Zespół części brzusznej mostu w jego odcinku środkowym – porażenie mm żwaczowych i niedoczulica na twarzy po stronie ogniska chorobowego (n.5). Po tej samej stronie mogą pojawić się objawy móżdżkowe (niezborność połowicza, asynergia). Po stronie przeciwnej jest niedowład połowiczy.

91. Przyczyny napadów padaczkowych.

Padaczka (epilepsja, morbus sacer, napady padaczkowe) to stan chorobowy (zespół objawów), który przejawia się nawracającymi zab. czynności mózgu w postaci rozmaitych napadów. Napady te przebiegają najczęściej z utratą przytomności, a podłoże ich stanowią nadmierne, gwałtowne, patologiczne wyładowania grup komórek nerwowych. Objawy kliniczne napadu zależą od tego, jaka struktura czynnościowo-anatomiczna mózgu bierze w nim udział. Etiopatogeneza padaczki jest zagadnieniem złożonym i dotąd nie rozwiązanym w pełni. W postawaniu padaczki odrywają rolę: • genetycznie uwarunkowane obniżenie pobudliwości drgawkowej, wzmożona skłonność do synchronicznych niekontrolowanych wyładowań neuronalnych. Nie do końca wiadomo jakie zjawiska leżą u podłoża zwiększenia pobudliwości drgawkowej – być może są to zab. równowagi układów neuroprzekaźników pobudzających i hamujących; możliwy jest udział neuropeptydów opioidowych, niedotlenienie neuronów, nadmierne nawodnienie, niedocukrzenie.

• obecność ogniska padaczkowego – są to grupy neuronów, które stanowią źródło wyładowań padaczkowych. Przykładem może być blizna pourazowa, która ulegając stopniowej ewolucji działa drażniąco na sąsiednie neurony, które stają się częścią ogniska padaczkowego. Szczególną formę ognisk padaczkowych stanowi stwardnienie glejowe rogu Ammona w hipokampie. • czynniki sprzyjające wyzwalaniu napadów – są różnorodne np. zab. hormonalne (napady związane z cyklem miesiączkowym), zakażenia, gorączka, hiperwentylacja, wysiłki, emocje. W patogenezie padaczki nie ma decydującego znaczenia jeden z ww czynników. Przyczyną napadów są różne czynniki powiązane w rozmaite zespoły. Tradycyjnie padaczkę dzieli się na: • idiopatyczną (skrytopochodna, samoistna, pierwotna) – przyczyna jest nieuchwytna. Występuje zwykle u dzieci i młodzieży • objawową (wtórna) – w przebiegu innych jednostek chorobowych (guzy, zap., urazy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, zatrucia, choroby metaboliczne, porażenie postępujące, kiła mózgu, alkoholizm). Znamienna dla dorosłych. Może być u dzieci i świadczyć o urazie porodowym, zab. rozwojowych mózgu, zap. mózgu w przebiegu odry, krztuśca. Obecnie ten podział się zaciera, padaczkę traktuje się jako wrodzoną skłonność do synchronicznych wyładowań grup neuronów, która może ujawniać się pod wpływem określonych przyczyn lub samoistnie. Padaczka występuje u ok. 0,5-0,7% populacji.

92. Typy napadów padaczkowych.

Znane się liczne postacie napadów padaczkowych. W chorych może występować tylko 1 rodzaj lub kilka w różnych kombinacjach. Ponadto w miarę trwania choroby i pod wpływem leczenia, charakter napadów ulega zmianie.

1) Napady uogólnione (centrencefaliczne) – źródłem powstawania napadów jest pień mózgu.

a) Napady małe (petit mal) – mały napad przejawia się nagłym i przejściowym zab. świadomości. Podczas ataku chory b.często przerywa czynność, którą wykonuje i przez chwilę pozostaje nieruchomy, następnie

podejmuje z powrotem przerwaną czynność, nie zdając sobie sprawy z tego, co się z nim działo. Napadom często towarzyszą pewne objawy ruchowe: szybkie mruganie powiekami, zwrot gałek ocznych ku górze, nagłe opadnięcie głowy, kiwanie głową, nagłe zgięcie tułowia do przodu.

b) Napady duże (grand mal, toniczno-kloniczne) – ataki drgawkowe występujące nagle i symetrycznie. Napad duży nie jest poprzedzony objawami zwiastunowymi (aurą). Aura to różne sensacje, doznania które występują na początku napadów uogólnionych. Napad duży rozpoczyna się nagle, chory traci przytomność i pada na ziemię, niekiedy wydaje przeraźliwy krzyk, który zależy od nagłego skurczu mm klp i brzucha.

Drgawki rozpoczynają się silnym tonicznym skurczem mm całego ciała, trwającym 20-30 sekund. Zęby ulegają silnemu zaciśnięciu, głowa pozostaje przegięta ku tyłowi, kręgosłup wyprężony, kończyny górne są zgięte w łokciach, ręce silnie zaciśnięte w pięść, kończyny dolne są wyprostowane. Gałki oczne są nieruchome, szpary powiekowe zwykle są otwarte. Oddech ulega zatrzymaniu i twarz początkowo blada, sinieje. Gdy skurcz toniczny mija, natychmiast zjawiają się skurcze kloniczne. Początkowo mają charakter lekkiego drżenia, które szybko nasila się → drgawki całego ciała. Są one tak bezwładne i gwałtowne, że wywierają przerażające wrażenie. Drgawkom klonicznym towarzyszą nasilone ruchy oddechowe, na ustach chorego pojawia się piana. Chory może przygryźć sobie język → krwawa piana. Skurcze kloniczne obejmują też mm gładkie → bezwładne oddawanie moczu, stolca (b.rzadko wytrysk nasienia). Drgawki kliniczne trwają 30 sekund – 3 minut. Drgawki słabną stopniowo → śpiączka. W czasie śpiączki źrenice są rozszerzone i nie reagują na światło, odruch rogówkowe i głębokie są zniesione/osłabione. Śpiączka trwa od kilku minut do kilku godzin. Przy odzyskiwaniu przytomności chory może być agresywny i zamroczony.

2) Napady częściowe (ogniskowe napady mózgowe) – źródłem powstawania napadów jest kora mózgu. Napady częściowe mogą się uogólniać → napad uogólniony.

a) Napady ruchowe (napady Jacksona) – cechują drgawki ograniczone do pewnej części ciała, najczęściej rozpoczynające się w mm kciuka, wskaziciela, kącika ust i palucha (wymienione okolice mają bardziej rozległą reprezentację korową). Ogniskowe napady ruchowe powstają wskutek miejscowego podrażnienia kory w obrębie/pobliżu pola ruchowego. Najczęstsza przyczyna napadów to guzy i blizny korowo-oponowe. Drgawki są kloniczne. Drgawki rozpoczynające się od kącika ust stopniowo ogarniają całą połowę twarzy, dalej kończynę dolną i górną. Drgawki początkowo obejmujące stopę przenoszą się na mm łydki, tułowia, barku, kończyny górnej. Drgawki niekiedy przez cały czas napadu pozostają ograniczone, obejmując wyłącznie mm ręki/kącika ust. Napad przebiega bez utraty przytomności.

b) Napady czuciowe:

• czuciowe – parestezje zjawiają się w palcach ręki i stopniowo się rozchodzą na całe ciało. Ogniska padaczkorodne są w okolicy tylnego zakrętu środkowego. • wzrokowe – wskutek wyładowania w jednym z płatów potylicznych. Występuje przymglenie widzenia, ślepota przejściowa • słuchowe – ognisko w okolicy pola słuchowego, chorzy mają wrażenia słuchowe w uchu przeciwległym do ogniska (szum, brzęczenie, bębnienie). • zawrotów głowy – wyładowania w płacie skroniowym/ciemieniowym. • węchowe – ognisko w obrębie haka hipokampa (napady hakowe) – wrażenie przykrego zapachu odczuwanego przez chorego.

c) Napady autonomiczne – napady trzewne (różne sensacje w nadbrzuszu np. gniecenie, podchodzące do gardła; nudności)

d) Zab. psychiczne – występują np. w padaczkach skroniowych – stałe zamroczenie i częste automatyzmy ruchowe, różne złożone sensacje czuciowe i zmysłowe, różne emocje (gniew, poczucie

winy, oczekiwanie na coś, depersonifikacja, poczucie obcości, wrażenie „deja vu”).

e) Uogólniony napad drgawkowy – może powstać w okresie końcowym różnych typów napadów ogniskowych. Często występują znamienne objawy początkowe (aura). Takiego napadu rozpoczynającego się wyładowaniem korowych, które szybko się szerzy, nie można odróżnić od grand mal; są w nim utrata przytomności, drgawki toniczne i kloniczne. Różnicowanie polega na obrazie EEG – grand mal → zmiany EEG są obustronne i symetryczne, a w uogólnionym napadzie EEG nie jest symetryczne, zmiany są najwyraźniejsze w okolicy będącej źródłem wyładowań.

3) Napady jednostronne – podobne są do napadów uogólnionych, ale przewagę drgawek obserwuje się jednej stornie.

4) Napady nie sklasyfikowane

93. Leczenie napadów padaczkowych.

Napady małe trudniej poddają się leczeniu niż duże. Im choroba trwa dłużej tym leczenie jest trudniejsze rokowanie gorsze. Występowanie drgawek w pierwszych latach życia rokuje niepomyślnie. Rokowanie jest ściśle powiązane z leczeniem. Odpowiednie leczenie przez dłuższy okres czasu (2-3 lata) przeważnie daje pomyślny wynik. Leczenie:

Padaczka objawowa – leczenie przyczynowe np. usunięcie operacyjne blizny oponowo-mózgowej.

Padaczka o nieznanej przyczynie – leczenie objawowe → spokojny, regularny tryb życia bez nadmiernych wzruszeń, wypoczynek bezwzględne unikanie alkoholu, unikanie dużych ilości soli kuchennej i przyjmowania na raz dużych ilości pokarmów.

Leki p/padaczkowe – leczenie indywidualne, należy je stosować przez dłuższy czas, nie wolno go nigdy przerywać, gdyż grozi to wywołaniem napadów, a nawet stanu padaczkowego (szczególnie groźne jest odstawienie fenobarbitalu). Chory powinien notować napady i w czasie leczenia systematycznie zjawiać się do kontroli. Większość LPP ma podobną skuteczność. Staramy się leczyć tylko jednym lekiem (monoterapia), ale są wyjątki. Należy powoli,

stopniowo zwiększać dawki aż do granicy występowania działania niepożądanego.

Ustalamy dawkę leku na podstawie stanu klinicznego (można monitorować też poziom leku we krwi).

drgawki toniczno-kloniczne (grand mal):

karbamazepina

fenytoina

walproinian

wigabatryna, lamotrygina, felbamat, gabapentyna (nowa generacja, służą głównie do terapii integrowanej – jako drugi, trzeci lek dodawany do leku podstawowego)

drgawki częściowe – karbamazepina, fenytoina, walproinian, klonazepam

napady nieświadomości (petit mal) – etosuksymid lub walproinian

1. Fenytoina - jeden z najbardziej użytecznych leków, ma zastosowanie we wszystkich typach padaczki z wyj. napadów nieświadomości, DN – pobudzenie, bóle i zawroty głowy, euforia, splątanie, omamy, niezborność ruchów, oczopląs, dyzartria, drżenie, uszkodzenie wątroby i szpiku, ↓RR, zaburzenia układu krążenia i ze strony pokarmowego, hiperglikemia, przerost dziąseł

2. Karbamazepina – najczęściej używany lek p/padaczkowy, szczególnie w leczeniu drgawek częściowych złożonych, grand mal, skroniowych. Większe dawki mogą wywołać anemie aplastyczną → okresowa morfologia.

3. Walproinian (depakina)- szczególnie przydatny w leczeniu padaczki u niemowląt ze wzg. na małą toksyczność i brak działania sedatywnego. Stosowany w napadach nieświadomości (petit mal).

4. Benzodiazepiny (Klonazepam, Klobazam, Klorazepat, Lorazepam, Nitrazepam) - stosowane dożylnie w stanie padaczkowym (diazepam), ze względu na bardzo szybkie działanie. Nie nadają się do stosowania regularnie w leczeniu zapobiegawczym ze względu na wywoływanie zbyt silnej sedacji.

5. Fenobarbital - jeden z pierwszych zastosowanych barbituranów, DN: sedacja, depresja, anemia megaloblastyczna, osteomalacja, reakcje nadwrażliwości.

6. Etosuksymid (pochodna kwasu bursztynowego)- stosowany głównie w napadach nieświadomości petit mal u dzieci, może nasilać drgawki toniczno-kloniczne, DN: zab. układu pok., utrata wagi, leukopenia, agranulocytoza, niedokrwistość aplastyczna, eozynofilia, senność, bóle głowy, euforia, zmęczenie,

POJEDYNCZY NAPAD DRGAWKOWY NIE JEST WSKAZANIEM DO ZASTOSOWANIA LEKÓW PRZECIWPADACZKOWYCH! Postępowanie w czasie napadu padaczkowego – należy zabezpieczyć chorego przez możliwością obrażeń, ułatwić mu oddychanie przez rozluźnienie odzieży i zapobiec przygryzieniu języka. Wobec tego, że napad sam się kończy czynna pomoc lekarza nie jest potrzebna.

94. Stan padaczkowy – stan zagrożenia życia, postępowanie.

Status epilepticus – stan, w którym napady padaczkowe powtarzają się jeden za drugim, a między napadami chory nie odzyskuje przytomności. Stan taki pojawia się zwykle w wyniku nagłego odstawienia leków p/padaczkowych, infekcji. Może też wystąpić w przebiegu padaczki objawowej (guzy płata czołowego, urazy czaszki i mózgu, zap. mózgu, udar, majaczenie alkoholowe). Stan padaczkowy napadów toniczno-klonicznych jest groźny dla życia (śmiertelność 10%), wskutek dołączenia się obrzęku mózgu i płuc, hipertermii. W stanie padaczkowym z napadami toniczno-klonicznymi w ciągu 20 minut może dojść do niedotlenienia komórek mózgowych. Stan jest wskazaniem do natychmiastowej hospitalizacji. Należy dążyć do najszybszego przerwania napadów. Leczenie: • odizolować chorego od przedmiotów mogących narazić go na urazy • zapewnić drożność dróg odd. • tlenoterapia • i.v. diazepam 5-10mg (2mg/min) lub i.v. klonazepam 1-2mg • jeśli napady się powtarzają należy dawkę podwoić → i.v. 20mg diazepamu, do drugiej żyły fenytoinę (15mg/kg mc), i.v. glukoza 40%, kokarboksylaza. • jeśli napady nie ustąpiły → diazepam we wlewie – 100mg/500ml glukozy, szybkość 40ml/h. • u niemowląt jeśli nie ma dostępu do żyły → doodbytniczo diazepam

95. Kliniczne objawy miastenii – zagrożenie życia, postępowanie.

Miastenia (miastenia gravis, choroba Erba-Goldflamma):

o Objaw apokamnoza – niezmiernie szybkie i łatwe występowanie zmęczenia i osłabienia (nużliwość) mm szkieletowych, które zjawia się podczas ich skurczu (można ją wykryć polecając choremu powtarzanie określonej czynności ruchowej np. zamykanie i otwieranie oczu).

o Nabyta, przewlekła choroba. Przyczyna to proces autoimmunologiczny → autoimmunologiczny atak własnych p/ciał skierowanych przeciwko rec. dla ACh. Wynikiem tego jest spadek ilości rec. w obrębie mięśni.

o Częstość choroby wynosi około 3-10:100 000. Kobiety chorują 2-3xczęściej od mężczyzn, przeważnie 20-40rż.

o 50% chorych ma zmiany w grasicy: powiększenie, zwyrodnienie, torbiele, nowotwór. Limfotoki w mięśniach, rzadziej w sercu, wokół n.krw., nadnerczach, płucach, śledzionie.

o Choroba rozwija się powoli; pierwsze objawy:

o zab.ruchów mm ocznych (zez, podwójne widzenie, opadanie powiek),

o niedowłady mm podniebienia, gardła i krtani,

o osłabienie mm tułowia i kończyn.

o Z rana chory może nie mieć żadnych objawów, ale w ciągu dnia pojawiają się i narastają.

o Trudności w połykaniu, opadanie żuchwy, słabnący głos - często ma przydźwięk nosowy (niedowład podniebienia miękkiego), brak mimiki twarzy (przy uśmiechaniu się chory ukazuje tylko zęby, kąciki ust nieruchome), opadanie głowy, zab.oddechowe, osłabienie mm kończyn i tułowia.

o Po dłuższym czasie mm tracą możliwość powrotu do stanu prawidłowego → niedowłady.

o Odruchy są OK, po dłuższym czasie słabną, ale po wypoczynku pojawiają się ponownie.

o Zanik mięśni w miastenii nie jest objawem częstym i nigdy nie jest silnie wyrażony.

o Badania dodatkowe:

o Próby farmakologiczne - i.m. 1mg prostygminy/neostygminy z 0,6mg atropiny → szybka poprawa

o EMG - elektryczny odczyn miasteniczny polega na słabnięciu skurczów mięśniowych

podczas stałego drażnienia mm prądem elektrycznym

o Oznaczenie p/ciała p/rec. dla ACh

o Rokowanie różne. Są długie okresy zwolnienia (nawet kilkanaście lat). Łagodny wieloletni przebieg choroby cechuje te postacie miastenii, w których objawy ograniczają się do zab.ocznych. W postaciach ostrych śmierć następuje na skutek zab.oddechowych, w postaciach przewlekłych – osłabienie mm oddechowych usposabia do zak. dróg oddechowych.

o Leczenie:

o Unikanie przemęczenia i nadmiernych wysiłków

o Pokarmy płynne, półpłynne, powolne spożywanie posiłków

o Leki cholinergiczne – inhibitory acetylocholinoesterazy - Prostygmina (tabl. po15mg, i.v.), dzienna ilość tabletek może wynosić nawet 30! DN: ↑ perystaltyki jelit, biegunka, ślinotok, nudności, drżenie mm. Atropina łagodzi te objawy. Inne inhibitory: Mestinon, Mytelase.

o Ciężkie postacie: GKS w dużych dawkach (Prednison p.o. 80-100mg/24h), pulsy Solu-Medrolu, oddychanie wspomagane/zastępcze; leki immunosupresyjne: azatiopryna, cyklofosfamid.

o Usunięcie grasicy (tymektomia).

o Nasilają miastenię: benzodiazepiny, aminoglikozydy, streptomycyna, gentamycyna, lit, fenytoina, preparaty tarczycy.

96. Przełom miasteniczny i cholinergiczny.

Przełom miasteniczny – ostre pogorszenie choroby, związane ze znacznym osłabieniem mm oddechowych. Stanowi zagrożenie życia → szybko narastająca duszność. Przełomy występują głównie w pierwszych latach choroby u około 10% chorych. Przełom cholinergiczny – jest wynikiem przedawkowania leków antycholinergicznych (np. inhibitorów esterazy cholinowej). Za wystąpieniem przełomu cholinergicznego przemawiają okoliczności: • pojawienie się przełomu w 15-45 min po zażyciu ostatniej dawki leku • pogorszenie się stanu chorego podczas przełomu po zastosowaniu prostygminy • stwierdzenie objawów zatrucia: zwężenie źrenic, nadmierne ślinienie, drżenie mięśni. Lek: oksymy znoszą objawy przedawkowania, i.v. 500mg. Przedawkowanie oksymów może wywołać przełom miasteniczny. Oksymy działają skutecznie na zab.przewodnictwa, inne objawy zatrucia usuwa atropina (i.v., i.m. 0,001-0,002g).

97. Napięciowy ból głowy.

Jest to sprawa chorobowa z przewlekłymi, okresowymi/codziennymi bólami głowy i niezbyt znacznym nasileniu, bez żadnych cech char. Jest częsty jak migrena, chorzy nie zgłaszają się do lekarza ze względu na małe nasilenie dolegliwości → lekozależność. Ból częściej dotyczy kobiet i zaczyna się w młodości. Przewodni objaw to tępe bóle, niezbyt silne, o char. ucisku, obejmujące całą głowę, bądź też umiejscowienie mają w skroniach, czole, potylicy. Ból nie jest napadowy, nasila się powoli, trwa od kilkudziesięciu minut do kilku dni. Czynnik sprzyjający to zab.emocjonalne, zmęczenie, niewyspanie. Mogą występować niewielkie nudności i lekki światłowstręt przy nasilonym bólu. Aktywność fizyczna nie nasila bólu. Przyczyna: (nie do końca poznana) - zab.naczynioruchowe lub wzmożone napięcie mm głowy. Leczenie jest trudne, ten typ bólu głowy z trudem poddaje się terapii. Poprawa po dłuższym czasie stosowania antydepresantów, a w okresach zaostrzeń po krótkich kuracjach anksjolitykami. Należy strzec pacjentów przed uzależnieniem od środków p/bólowych.

98. Objawy migreny.

Migrena (hemicrania) – okresowy i napadowy, jedno- lub obustronny ból głowy, występujący łącznie z zab. wegetatywnymi i wzrokowymi. Napad migreny powstaje wskutek mózgowych zab.naczynioruchowych. Napad – 3 okresy (każdy z tych okresów ma odpowiednik w obrazie klinicznym):

1. Zwężenie tętnic (objawy niedokrwienia mózgu)

2. Rozszerzenie tętnic (silny tętniący ból głowy)

3. Obrzęk ściany tętnic i tkanki otaczającej tętnice (ból tętniący ustępuje, pojawia się ból tępy).

Są napady ciężkie, lekkie i poronne. Klinicznie nie zawsze uwidaczniają się wszystkie 3 okresy. Za tym, że przyczyną bólu jest rozszerzenie tętnic przemawia: stwierdzenie w czasie bólu zwiększonej amplitudy tętnienia tętnic (głównie t.skroniowej); zmniejszenie/ustąpienie bólu po wstrzyknięciu winianu ergotaminy (powoduje zwężenie tętnic); zmniejszenie/ustąpienie bólu po uciśnięciu t.skroniowej/ t.szyjnej wspólnej. Migrena występuje przeważnie rodzinnie i dziedzicznie (5-10% ogółu ludności). Częściej u kobiet. Rozpoczyna się pomiędzy 10-30rż.

1. Migrena pospolita (50-60%) – podczas napadów chorzy nie mają zab. wzrokowych. Poza tym przebieg jn.

2. Migrena oczna (35%) – na dzień przed napadem chorzy są euforyczni, mają dobre samopoczucie lub są rozdrażnieni, depresyjni; nadwrażliwość na zapachy, światło, bodźce słuchowe. Przed wystąpieniem bólu → mroczki lśniące (aura wzrokowa; jasne plamy, kule, barwne iskry, zygzakowata, błyszcząca linia); rzadko ubytki w polu widzenia, niedowidzenie połowicze, całkowite przejściowe oślepnięcie. Objawy te powstają na skutek skurczu tt.siatkówki lub wskutek skurczu odgałęzień t.mózgu tylnej. Zab. trwają od kilku minut do pół godziny.

Ból głowy jest bezpośrednio po ustąpieniu objawów wzrokowych i umiejscawia się w okolicy czołowo-skroniowej lub w okolicy oczodołu. Nasilając się stopniowo ogarnia całą połowę czaszki. Przyczyna bólu jest rozszerzenie t (głównie odgałęzienia t.szyjnej zewn.). U większości chorych ból jest tętniący, synchroniczny z tętnem. Może przechodzić na druga połowę czaszki. Ból jest b.silny. Nasila się pod wpływem aktywności fizycznej. Dodatkowe zab.wegetatywne: wymioty, nudności, bóle brzucha, parcie na stolec, biegunka, silne bicie serca, ↑ tętna, ↑ pocenia się, suchość w ustach, ↑ pragnienia, oddawanie skąpej ilości moczu. W czasie napadu chorzy są przygnębieni i rozdrażnieni. Twarz jest blada, niekiedy zaczerwieniona. Ból ustępuje powoli. Cały napad trwa 4-12h, po napadzie chorzy często zasypiają i budzą się wolni od dolegliwości. Trzeci okres (kilkanaście godzin) – tępy ból w okolicy skroniowej i potylicznej.

3. Migrena oczno-porażenna – przebiega z częściowym/całkowitym porażeniem nn 3, 4, 6 i V1, biegną one w bliskim sąsiedztwie t.szyjnej wewn. Obrzęk ścian tętni może wywołać ucisk i porażenie tych nn.

4. Migrena skojarzona – przebiega z ogniskowymi objawami ubytkowymi. W

okresie pierwszym jest przejściowe połowicze zab.czucia i niedowłady (po stronie przeciwległej do bólu głowy), afazja, drgawki ogniskowe, zawroty głowy i zab.równowagi.

Napady migreny rzadko mają ciężki przebieg i zazwyczaj mało zakłócają tryb życia i pracy. Napady – kilka razy w ciągu m-ca/roku (różna częstość), z wiekiem napady słabną. Część napadów jest prowokowana zmianami pogody, stresem, brakiem snu, podróżami, niektórymi pokarmami (czekolada, czerwone wino). Między napadami nie ma dolegliwości. Leczenie:

 doraźne napadów: NLPZ, paracetamol ew. + kofeina/kodeina; metoklopramid; winian ergotaminy (skutecznie przerywa napad) – s.c./p.o.;

 profilaktyczne: dihydergot (dihydroergotamina), propranolol, kwas walproinowy.

Całkowite wyleczenie nie jest możliwe, zaś jest możliwe częściowe opanowanie napadów przy cierpliwym i właściwym leczeniu u znacznej części chorych.

99. Objawowe bóle głowy.

Bóle objawowe - tzw. wtórne, czyli wywołane przez jakąś chorobę np. przy zap.opon, krwotoku podpajęczynówkowym, encefalopatii nadciśnieniowej. Przykłady:

a) Bóle głowy w guzie mózgu – prawdopodobieństwo istnienia guza u chorego z przewlekłymi bólami głowy jest małe. Za guzem przemawiają narastające bóle całej głowy, niekiedy zaczynające się nad ranem, inne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, objawy ogniskowe, dołączające się napady padaczkowe. Mogą być zmiany ogniskowe w EEG. Konieczne jest kontrola dna oka i poszukiwanie cech zastoju.

b) Bóle głowy w nadciśnieniu tętniczym – w przeważającej części przypadków przewlekłe bóle głowy u chorych z nadciśnieniem nie są spowodowane tym ostatnim, lecz są wynikiem współistniejącej migreny, bólu typu napięciowego lub też reakcją nerwicową. Jako specyficzne dla nadciśnienia można uznać poranne bóle głowy, umiejscowione w potylicy.

c) Przewlekłe pourazowe bóle głowy – np. po wstrząśnieniu mózgu. Chorzy skarżą się, oprócz bólów głowy, na zawroty,

osłabienie, nerwowość, upośledzenie pamięci, zab.snu. Leczenie jest objawowe.

d) Popunkcyjny ból głowy (zespół popunkcyjny) – u niektórych chorych u których wykonano nakłucie lędźwiowe, występują bóle głowy. Pojawiają się 1-3 dni po nakłuciu, nasilają się w pozycji siedzącej lub po wstaniu z łóżka, a zmniejszają/ustępują po położeniu z nisko umieszczoną głową. Ból tępy, a niekiedy pulsujący, obejmują całą głowę (potylica i skronie). Nasilenie ból rozmaite. Dołączają się wymioty i nudności, ogólne osłabienie, poty, podwójne widzenie.

Badanie przedmiotowe nie wykazuje żadnych objawów uszkodzenia UN, czasami jest niewielka sztywność karku i inne objawy oponowe. Objawy zespołu popunkcyjnego utrzymują się różnie długo (średnio kilka dni). Przyjmuje się, że przez otwór w oponach powstały wskutek nakłucia, następuje dalsze wyciekanie płynu m-rdz, do tkanek otaczających → znaczne ↓ ilości płynu → zespół podciśnienia śródczaszkowego. Chorzy powinni pozostać w łóżku w niskim ułożeniu, zalecane jest podawanie i.v. hipotonicznych roztworów, środków uspokajających i p/wymiotnych.

100. Choroby demielinizacyjne.

W chorobach tych dochodzi do pierwotnego patologicznego uszkodzenia rozpadu osłonek mielinowych nerwów głównie w OUN. Osłonka mielinowa tworzona jest przez oligodendrocyty w OUN i przez komórki Schwanna w obwodowym UN. Cechą swoistą osłonki mielinowej są okrężne przerwy (przewężenia Ranviera). Mielina zbudowana jest z blaszek złożonych z dwumolekularnych warstw lipidów pokrytych pojedynczą warstwą białek. Funkcja mieliny: izolatorowa i metaboliczna. Kolejność mielinizacji nerwów: neurony czuciowe, drogi rdzeniowo-móżdżkowe, drogi piramidowe, włókna kojarzeniowe. Przynależność rozmaitych jednostek chorobowych do chorób demielinizacyjnych stanowi przedmiot nieustających dyskusji, zależy od poglądów poszczególnych badaczy i aktualnych osiągnięć badawczych.

 SM

 choroba Devica (zap. rdzenia i nn wzrokowych) – choroba rzadka, obraz choroby jest podobny do SM, lecz różni

się obecnością zmian martwiczych w rdzeniu i brakiem kojonych rzutów chorobowych. Przez niektórych jest uważana za odmianę SM.

 choroba Schildera (stwardnienie rozlane)

 choroba Balo (stwardnienie koncentryczne) – obie te jedn. chor. są b.rzadkie, znamionują się rozlanym szybko postępującym uszkodzeniem mózgu z napadami padaczkowymi, otępieniem, kurczowymi niedowładami kończyn. Są zaliczane do szczególnych odmian SM. Proces demielinizacyjny obejmuje rozległe obszary półkul mózgu i jest rozlany (odmiana Schildera) koncentruje się wokół jednego ogniska (odmiana Balo).

 zap. nerwu wzrokowego

 postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

 przyzakaźne zap. mózgu i rdzenia kręgowego

 niektóre przypadki poprzecznego zap. rdzenia

 ostra ataksja móżdżkowa

 mielinoliza środkowa mostu

 zespół Guillaina-Barrégo

 genetyczne choroby metaboliczne z objawami postępującej demielinizacji:

 leukodystrofia metachromatyczna

 adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X – w postaci dziecięcej choroba zaczyna się w wieku 408 lat i manifestuje się postępującymi objawami w postaci otępienia, napadów padaczkowych, zab. wzroku i słuchu. U dorosłych występuje spastyczny niedowład kończyn z zab.zwieraczy (rozpoznawany jako SM). w obu postaciach współistnieją cechy niewydolności nadnerczy.

101. Kryteria rozpoznania SM i możliwości leczenia – patrz punkty 121-127.

102. Jamistość rdzenia – przyczyny, objawy, leczenie.

Syringomyelia –przewlekła choroba, w której przebiegu tworzą się w obrębie rdzenia jamy otoczone bujającym glejem. Jamy są wypełnione płynem. Proces chorobowy powstaje w związku z zab. rozwojowymi i rozpoczyna się od bujania pierwotnych kom. glejowych pozostałych z okresu embrionalnego w środkowej części rdzenia. Bujanie gleju (gliosis) przebiega powoli i łagodnie, bez naciekania otaczającej tkanki rdzenia. W środkowej części obszaru zajętego przez gliozę tworzą się jamy wypełnione płynem. W następstwie tych zmian występuje zniszczenie i ucisk tkanki rdzenia. Badania wykazały częste współistnienie jamistości z zespołem Arnolda – Chiariego. Być może zachodzi wtedy utrudnienie odpływu płynu m-rdz z IV komory, rozdęcie kanału środkowego i wytworzenie jam. Najczęściej stwierdza się jamę w odcinkach dolnym szyjnym i górnym piersiowym C8-Th1. Proces niekiedy jest rozległy i zajmuje cały rdzeń. Jamy mogą być w rdzeniu przedłużonym (jamistość opuszki – syringobulbia). Jamy mają nieregularny kształt, zwykle są w części środkowej rdzenia, ale mogą niszczyć zarówno istotę szarą jak i białą. Częstym miejscem są rogi tylne. Choroba zaczyna się w wieku młodym (3., 4. dekada), częściej u mężczyzn. Postępuje b.powoli. Główne objawy są znamienne i wynikają z umiejscowienia procesu chorobowego. Podstawowe cechy kliniczne: • rozszczepienne zab.czucia jako objaw przewodni (głównie na kończynach górnych i klp). Zniesienie czucia bólu i temp., czucie głębokie jest OK. Występuje uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej. Wyraża się często obecnością blizn spowodowanych oparzeniami, którym chorzy łatwo ulegają z powodu zniesienia czucia bólu. Umiejscowienie uszkodzenia w obrębie drogi rdzeniowo-wzgórzowej może być różne:

o Okolica spoidła przedniego rdzenia – obustronne zab. rozszczepienne czucia wyłącznie w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone odcinki. Zniesienie czucia bólu i temp. jest w obszarze odpowiednich pół korzonkowych.

o Róg tylny – zab. czucia w odpowiednim polu korzonkowym po stronie uszkodzenia.

o Sznur boczny rdzenia – poniżej poziomu uszkodzenia jest zniesienie

czucia na przeciwległej do uszkodzenia połowie ciała.

• ograniczony niedowład i zanik mm wynikający z uszkodzenia kom. ruchowych rdzenia; najwyraźniejszy jest zanik krótkich mm rąk i obręczy barkowej. Niedowłady są wiotkie, odruchy są zniesione. Często jest drżenie pęczkowe. • objaw Hornera (uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego w odcinkach rdzenia C8-Th1) • zab.odżywcze i naczynioruchowe, zab.troficzne skóry, artropatie, osteopatie, skrzywienie kręgosłupa (uszkodzenie rogów bocznych – układu autonomicznego). Skóra rąk może być sina, chłodna i obrzękła, czasami sucha, łuszcząca się, popękana, nadmiernie zrogowaciała. Paznokcie łamią się i wypadają. Uszkodzenia skóry goją się długo i źle. W kościach są zmiany przerostowe i zanikowe (osteopatie). Artropatie głównie zajmują stawy w kończynach górnych. • niedowład spastyczny kończyn dolnych (uszkodzenie dróg piram.) Syringobulbia → objawy zespołu opuszkowego, oczopląs, rozszczepienne zab.czucia na twarzy, brak odruchu rogówkowego, dyzartria, zab.połykania, zanik mm języka. Rozpoznanie opiera się na typowych objawach. Badanie rozstrzygające to MRI. Leczenie w niektórych przypadkach przeprowadza się zabiegi neurochir., poza tym leczenie jest tylko objawowe. Konieczność unikania urazów mechanicznych i termicznych. Rokowanie: choroba przebiega b.powoli i prowadzi do znacznego inwalidztwa dopiero po wielu latach.

103. Stwardnienie zanikowe boczne – objawy, leczenie.

Inaczej choroba Charcota. Etiologia choroby nie jest znana. Na obraz kliniczny składają się objawy uszkodzenia: obwodowego neuronu ruchowego (komórek ruchowych rdzenia i opuszki) i ośrodkowego neuronu ruchowego (dróg piramidowych). Zanik kom. ruchowych jest uogólniony, najwybitniejszy jest w kom. ruchowych zgrubienia szyjnego i lędźwiowego rdzenia. Drogi piramidowe (boczna i przednia) są zwyrodniałe, ale nie na całej długości, tylko w sposób odcinkowy. Przeważa uszkodzenie dróg na poziomie rdzenia, mniej stałe są zmiany w półkulach mózgu. Obserwuje się zaniki komórek w korze okolicy ruchowej. W pniu są zmiany w jądrach nn 11, 12, mniejsze w 7 i jądrze ruchowych n 5. Choroba rozpoczyna się w 5. i 6. dekadzie życia. Częściej u mężczyzn. Objawy:

 Postępujący zanik mm, zwłaszcza odsiebnych. Choroba rozpoczyna się najczęściej od zaniku mm kończyny górnej → krótkie mm ręki (kłębu i kłębika). W miarę postępu choroby zanik nasila się i zajmuje mm ksobne i mm drugiej kończyny. Zanik mm kończyn dolnych na ogół jest późny i niezbyt nasilony. Zanik mm przebiega z drżeniem pęczkowym. Drżenie to często jest rozległe, widoczne w mm pozornie zdrowych (chorzy odczuwają je jak „chodzenie robaków pod skórą”). Można jest wywołać/nasilić uderzając młotkiem w mięsień.

 Dyzartria i zab.połykania – są czasem pierwszym objawem choroby. Niedowład mm podniebienia, gardła i języka jest częsty. Niekiedy dołącza się do niedowładów kończyn w późniejszym okresie choroby.

 Uszkodzenie ruchowych jąder nn 5, 7, 10, 12, jest przyczyną porażenia opuszkowego. Uszkodzenie włókien korowo-jądrowych wywołuje zespół porażenia rzekomoopuszkowego. Najczęściej widuje się porażenie opuszkowe łącznie z rzekomoopuszkowym.

 Niedowład spastyczny kończyn dolnych. Niedowłady mają charakter mieszany, wynikają bowiem z uszkodzenia obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego. O uszkodzeniu dróg piramidowych świadczy wygórowanie odruchów rozciągowych. Nie zawsze jest odruch Babińskiego.

 Wygórowanie odruchów głębokich W literaturze anglosaskiej SBZ jest ujmowana jako choroba neuronu ruchowego. Ze względu na różne umiejscowienie i nasilenie procesu chorobowego można odróżnić 3 zespoły kliniczne:

 Zespół, w którym przeważa uszkodzenie jąder ruchowych pnia mózgu (postępujące porażenie opuszkowe)

 Zespół, w którym uszkodzone są kom. ruchowe zgrubienia szyjnego rdzenia (postępujący zanik mięśni Arana-Duchenne’a)

 Zespół, w którym jest jednoczesne uszkodzenie komórek ruchowych rdzenia i dróg piramidowych (stwardnienie boczne zanikowe)

Przebieg choroby jest postępujący, bez zwolnień. SBZ zwykle kończy się śmiercią po 3 latach od wystąpienia pierwszych objawów. Najdłuższy okres przeżycia wynosi 10lat. Śmierć następuje przeważnie z powodu porażenia mm oddechowych lub zachłystowego zap. płuc.

104. Pląsawica mała (etiologia).

Pląsawica mała, mniejsza, reumatyczna, ostra – należy od odróżniać od pląsawicy Huntingtona, która jest odrębną jedn. chorobową. Pląsawica obok reumatycznego zap. serca, reumatycznego zap. stawów – stanowi wyraz choroby reumatycznej. Najbardziej nasilone zmiany w pląsawicy stwierdza się w jądrze ogoniastym i skorupie, też w korze, wzgórzu, jądrach pnia mózgu i móżdżku. W kom.nerwowych są zmiany zwyrodnieniowe, nacieki zapalne w mózgu i różne uszkodzenia ściany naczyń. Na pląsawicę chorują dzieci w wieku 5-15 lat, dziewczęta chorują częściej. Zasadniczy objaw to ruchy mimowolne, początkowo niezbyt nasilone (grymasy, upuszczanie przedmiotów z ręki, niezdarne ruchy). Jednocześnie zmienia się stan psychiczny, dziecko staje się drażliwe, chwiejnie emocjonalnie, łatwo się męczy. Nasilenie ruchów mimowolnych bywa różne – niekiedy ruchy są tak silne, że uniemożliwiają chodzenie. W pełni rozwinięte ruchy mimowolne są szybkie, krótkotrwałe, zmienne, nieregularne, niesymetryczne. Najsilniejszy niepokój obserwuje się w mm mimicznych twarzy i w odsiebnych częściach kończyn (ręce). Emocje wywołują nasilenie ruchów mimowolnych. W czasie snu niepokój znika. Rzadko spotyka się ciężkie zab. psychiczne. czasami są zab. artykulacji, żucia, połykania.

Stałym objawem jest obniżenie napięcia mm. Kiedy ruchy mimowolne ustępują, pojawia się wybitne obniżenie napięcia mm → chory nie porusza kończynami. Częsty jest objaw probacyjny – jeśli chory uniesie do przodu wyprostowane kończyny górne i utrzymuje je w tym położeniu, występuje pronacja przedramion. Odruchy są osłabione. Czucie głębokie i powierzchniowe jest OK. Choroba trwa 2-3 m-ce. Rokowanie jest pomyślne. Nawroty są częste (1/3 chorych). Zgon występuje rzadko i związany jest z chorobami serca. Leczenie: uspokajające, nasenne,

105. Uszkodzenie wielonerwowe (polineuropatie).

Polineuropatia (zapalenie wielonerwowe)– zespół kliniczny, na który składają się objawy uszkodzenia wielu nn obwodowych w następstwie działania różnych czynników chorobowych. Zasadnicze objawy to: porażenie/niedowłady, zniesienie/upośledzenie czucia, brak/osłabienie odruchów. Częste przyczyny neuropatii:

 Zatrucia zewnątrzpochodne (arsen, tal, dwusiarczek węgla, alkohol, leki, rozuszczalniki)

 Zatrucia wewnątrzpochodne (cukrzyca, mocznica, porfiria)

 Niedożywienie i awitaminoza B1 (beri-beri)

 Choroby zakaźne (błonica, dur brzuszny i plamisty)

 Kolagenozy

 Choroby naczyń

 Zmiany zapalne (trąd)

W nn obwodowych jest zwyrodnienie bez cech zapalnych. W początkowym okresie występuje obrzęk i rozpad osłonki mielinowej. Wypustki osiowe ulegają uszkodzeniu w późniejszym okresie. W komórkach rogów przednich może być zwyrodnienie wstępujące. W przewlekłych postaciach zanikają włókna sznurów tylnych. Regeneracja przebiega podobnie jak po urazach nn obwodowych. Zmiany zapalne w nn obwodowych stwierdza się jedynie w trądzie, w innych zap. wielonerwowych zmiany te są nikłe i maja charakter odczynowy. W polineuropatiach stwierdza się:

1. Niedowłady/porażenia

2. Zab.czucia

3. Niekiedy porażenia nn czaszkowych

4. Odruchy głębokie są osłabione/zniesione.

Niedowłady wiotkie i zab. czucia są symetryczne i umiejscowione w odsiebnych częściach kończyn. Najbardziej upośledzone są ruchy rąk i stóp. Chód jest brodzący (przez opadanie stóp). W ciężkich postaciach mogą być porażone wszystkie 4 kończyny i mm tułowia. W zależności od stopnia nasilenia niedowładów rozwija się większy/mniejszy zanik mm. Zab. czucia → parestezje , bóle i upośledzone/zniesione czucie. Upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracyjne. Pnie nerwowe i mm są wrażliwe na ucisk. Objaw Lasegue’a jest dodatni. Porażenia nn czaszkowych są rzadkie. Polineuropatię widuje się najczęściej u ludzi młodych i w średnim wieku. Objawy zazwyczaj rozwijają się w przeciągu kilku tygodni. Przebieg i rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia nn odwodowych. Jeśli osłonki mielinowe i wypustki osiowe ulegną zniszczeniu to oczekiwanie na niepełną poprawę trwa kilkanaście m-cy. W lżejszych postaciach poprawa może być całkowita. Leczenie: leczenie choroby podstawowej. Dieta pełnowartościowa, preparaty witaminowe i wzmacniające; zapobieganie przykurczom głównie ręki i stóp. Masaże i gimnastyka.

106. Objawy zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego (wątrobowo-mózgowego)- przyczyny, objawy, leczenie.

Inaczej choroba Wilsona, dziedziczona autosomalnie recesywnie, występuje w wieku 10-25 lat. Stwierdza się zab. przemiany białkowej i miedzi. Istotny jest niedobór w surowicy ceruloplazminy (globuliny wiążącej miedź). Wskutek tego niedostatku wchłanianie miedzi jest zwiększone, wydzielanie miedzi z moczem wybitnie wzrasta. Związana z albuminami miedź odkłada się w tkankach – wątroba (marskość) i mózg (w jądrze soczewkowatym, istocie czarnej). Przeważają cechy uszkodzenia układu pozapiramidowego. Pierwsze objawy to sztywność i drżenie. Drżenie w kończynach górnych jest grubofaliste, rozległe, przyp. trzepotanie skrzydłami. Dołączają się: dyzartria, dystonia, atetoza, zab.psychiczne, cechy niewydolności wątroby. Rozpoznanie ułatwia stwierdzenie znamiennego zielonkawo-brunatnego rąbka na obwodzie rogówki (pierścień Kaysera-Fleischera) → miedź gromadzi się w błonie Descemeta.

Rokowanie jest raczej złe. Leczenie z wyboru to p.o. penicylamina 1-2g/24h przez całe życie. U większości chorych osiąga się znaczna poprawę, zwłaszcza jeśli podjęto terapię dość wcześnie. W 30% chorych występują objawy uboczne (nudności, wysypka, bóle stawowe). W tych przypadkach można zamienić lek na siarczan cynku.

107. Choroba Parkinsona – objawy, leczenie.

Inaczej drżączka poraźna. Najczęściej występuje po między 50-65rż, rzadko ↓40rż. Występują zmiany zwyrodnieniowe. Najbardziej wybitny i stały jest zanik komórek istoty czarnej. Poza tym są zmiany w jądrach podkorowych i korze mózgu. ChP powstaje w wyniku obumierania komórek nerwowych w istocie czarnej, które uwalniają neuroprzekaźnik dopaminę. Objawy pojawiają się, gdy uszkodzonych jest ok. 80% komórek. Tak więc w ChP ilość dopaminy w mózgu jest zmniejszona (głównie w istocie czarnej, j.ogoniastym, skorupie). W komórkach istoty czarnej, miejsca sinego, międzymózgowia i innych jądrach pnia mózgu obecne się wtręty hialinowe (ciałka Lewy’ego). Przyczyny powstania ChP:

 Zwężenie naczyń mózgowych

 Zap. wirusowe mózgu

 Uboczne efekty neuroleptyków (fenotiazydów, butyrofenonu, rezerpina, chlorpromazin, haloperidol)

 Pestycydy, herbicydy, chemikalia przemysłowe

 Ciężkie przeżycia (np. wypadek samochodowy)

ChP rozwija się powoli i niepostrzeżenie. Początkowo pojawia się lekkie spowolnienie w wykonywaniu zwykłych codziennych czynności. Czasem pierwszym objawem jest drżenie rąk. W początkowym okresie choroby objawy ograniczają się do jednej kończyny, po upływie kilku m-cy/lat pojawiają się i w drugiej. Objawy narastają i powstaje pełny obraz chorobowy:

1. Akineza / hipokineza (ubóstwo ruchów)

2. Wzmożenie napięcia mm, charakteryzujące się sztywnością (rigor, rigiditas)

3. Drżenie (tremor)

Mimika twarzy jest uboga, rzadkie są ruchy powiek i gałek ocznych, spowolnione ruchy mimiczne. Twarz chorego przypomina maskę (wyraz twarzy maskowaty). Tułów i głowa są zgięte ku przodowi. Kończyny górne są przywiedzione w stawie barkowym i zgięte w łokciowym. Ręce mają ułożenie „daszkowate”; palce ręki są zgięte w stawach podstawowych, wyprostowane w pozostałych. Kciuk jest wyprostowany i przywiedziony. Wszystkie ruchy są spowolnione. W miarę trwania choroby zmienia się charakter pisma chorego. Rozmiary liter się zmniejszają (mikrografia). Mowa jest cicha, zamazana i monotonna, chory nie wymawia wyraźnie spółgłosek i nie moduluje głosu. Wzmożenie napięcie ma charakter plastyczny. Objaw koła zębatego jest, jeśli równocześnie obecne jest drżenie. Wzmożone napięcie może być nie jednakowe po obu stronach ciała. W ciężkich postaciach widuje się przykurcze zgięciowe palców rąk w następstwie wzmożonego napięcia. Chory chodzi powoli, stawia małe kroki, szura stopami w czasie chodzenia, bo niedostatecznie wysoko podnosi kończyny. Duże trudności sprawia chorym rozpoczęcie chodzenia i zmiana kierunku podczas chodzenia. Często jest propulsja – chory chodząc nie może zatrzymać się na polecenie, ale podąża naprzód jakby goniąc własny środek ciężkości. Podczas chodzenia brak jest fizjologicznych współruchów kończyn górnych. Drżenie rąk jest najczęstsze. Początkowo jest jednostronne. Drżenie polega na naprzemiennych ruchach zginania i prostowania palców w stawach podstawowych. Drżeniu palców towarzyszą ruchy kciuka (wrażenie kręcenia pigułek, liczenia pieniędzy). Drżenie jest szybkie i rytmiczne (3-5 ruchów na sekundę). W czasie snu zanika, emocje natomiast nasilają drżenie. Występują zaburzenia wegetatywne: wzmożony ślinotok i łzawienie, podwyższone wydzielanie łoju (twarz jak posmarowana maścią), zaburzona termoregulacja oraz wydzielanie potu, obniżone ciśnienie krwi, czynnościowe zaburzenia pęcherza i jelit. ChP nie wywołuje zab.psychicznych; przygnębienie/depresja u chorych jest reakcją na ciężką chorobę. Ale jednak w późnych okresach jest spowolnienie myślenia (bradyfrenia) i otępienie. Przebieg choroby jest postępujący, śmierć następuje po 10-20 latach trwania choroby z powodu dołączających się powikłań. Leczenie farmakologiczne:

 Leki, które zastępują dopaminę (lewodopa – prekursor dopaminy)

 Lek pierwszego rzutu w leczeniu PD

 Ma dużo DN: zab.psychiczne, ruchy mimowolne (hiperkinezy), zespół przełączania on-off występujący po 2 latach stosowania leku (w ciągu dnia występują nagłe wahania sprawności ruchowej od dużej hipokinezy OFF do nadmiernych ruchów mimowolnych ON), po pewnym czasie stosowania

spotyka się również spadek odpowiedzi na lewodopę.

 Prawie zawsze stosowana jest z karbidową (hamuje rozkład lewodopy na obwodzie) → preparaty: Madopar, Sinemet.

 Leki działające tak jak dopamina (bromokryptyna, pergolid, lizuryd)

 Inhibitory MAO-B (selegilina)

 Leki zwiększające uwalnianie dopaminy (amantadyna)

 Antagoniści acetylocholiny (benzatropina)

Leczenie objawowe: masaże, gimnastyka (zapobieganie przykurczom).

108. Typy zaniku mięśni (choroby mięśni).

Miopatie – choroby mięśni, które nie są wywołane uszkodzeniem obwodowego neuronu ruchowego.

1. Pierwotne choroby mięśni

a) Dystrofie mięśniowe postępujące – najczęstsza miopatia

b) Zap.wielomięśniowe i skórno-mięśniowe

c) Miastenia

d) Porażenie okresowe

e) Zespoły miotoniczne

2. Wtórne choroby mięśni (np. przy chorobach układowych, chorobach n.wewn.)

a) Objawowe zap.mięśni (np. włośnica, bruceloza)

b) Uszkodzenie mięśni w kolagenozach

c) Miopatie endokrynne

d) Miopatie toksyczne

e) Miopatie nowotworowe

109. Dystrofia mięśniowa – postacie kliniczne, leczenie.

Dystrofie mięśniowe postępujące (dystrophiae musculorum progressivae):

 Choroby dziedziczne, w których jest przewlekłe zwyrodnienie mm poprzecznie prążkowanych.

 Zanik mm jest obustronny, zanikowi ulegają z reguły mm ksobne. W zanikłych mm nie ma drżenia pęczkowego.

 Odruchy głębokie ulegają osłabieniu.

 Nie ma zab.czucia

 EMG – zapis interferencyjny – średni czas trwania potencjałów jednostek ruchowych jest skrócony i obniżona jest amplituda zapisu.

 • Początkowo włókna mięśniowe są zaokrąglone i powiększone. W miarę postępu choroby → podłużne rozszczepienie się włókien → włókna różnej wielkości. Następnie: zatarcie poprzecznego prążkowania, pomnożenie jąder sarkolemmy, zeszkliwienie i wakuolizacja włókien mięśniowych. Na miejsce zanikających włókien mięśniowych pojawia się tkanka łączna i tłuszczowa.

 ↑ aldolazy i kinazy kreatynowej, ↓ kreatyniny i kwasu cytrynowego – krew

 ↑ kreatyny - mocz

1. Postępująca dystrofia mięśni typu Duchenne’a (rzekomoprzerostowa)

 Najczęstsza miopatia, dziedziczona recesywnie, związana z płcią (brak dystrofiny). Chorują tylko mężczyźni.

 Pojawia się w pierwszych latach życia → utrudnienie chodu (szczególnie podczas wchodzenia na schody, wstawanie z pozycji leżącej i siedzącej).

 Z biegiem czasu → zanik mm tułowia, obręczy miednicy i barkowej, łopatek; związane z zanikami przykurcze. Zaniki symetryczne. Mm twarzy są rzadko zanikłe.

 Poziom inteligencji – OK., czynność zwieraczy - OK

 Rzekomy przerost mm (trójgłowy łydki, naramienny i trójgłowy)→ wzmożona spoistość

 Z powodu niedowładu prostowników tułowia kręgosłup jest wygięty ku przodowi

 Chód jest utrudniony, podczas chodzenia chory wykonuje całym tułowiem ruchy w bok, umożliwiające mu przesunięcie kończyny do przodu; ruch tułowia odbywa się w stronę przeciwną niż ruch kończyny dolnej (chód kaczkowaty).

 Trudności wstawania z pozycji leżącej (bo jest niedowład mm kręgosłupa, brzucha, prostowników i zginaczy uda)

 Char.objaw → odstawanie łopatek na kształt skrzydeł (porażenie m. zębatego przedniego).

 W ciągu 5-15 lat rozwija się rozległy zanik i niedowład mm uniemożliwiający chodzenie, śmierć przed 20rż 

Leczenie: brak swoistego i skutecznego leczenie; sterydy – krótkotrwała poprawa siły mm, objawowo: dieta bogatobiałkowa, witaminy i rehabilitacja (zapobieganie przykurczom), zapobieganie otyłości. Operacyjne usunięcia przykurczów.

 Dystrofia Bekera – łagodniejsza postać dystrofii Duchenne’a, 3-4x rzadsza, pierwszy objaw – przerost łydek. Sprawność ruchowa długo zachowana.

 Diagnostyka: badania genetyczne na obecność mutacji w genie kodującym dystrofinę

 badania biochemiczne (badanie aktywności kinazy kreatynowej w surowicy)

 biopsja mięśnia (cechy miopatii, brak lub nieprawidłowa dystrofina w badaniu immunocytochemicznym)

 EMG

 EKG

2. Postać obręczowa (kończynowo-obręczowa):

 Dziedziczona recesywnie autosomalnie, chorują kobiety i mężczyźni.

 Pierwsze objawy w 2. i 3. dekadzie życia

 Zanik mm obręczy miednicy częściej niż obręczy barkowej

 Rzadko przerost rzekomy i przykurcze

 Obraz choroby jw.

3. Postać twarzowo-łopatkowo-ramieniowa:

 Dziedziczona dominująco autosomalnie, początek w różnym wieku, częściej u kobiet.

 Zaniki najpierw w mm obręczy barkowej, potem w mm twarzy.

 Niedowład m.okrężnego ust → nie możność gwizdania; ruchy

mimiczne upośledzone, wargi są pogrubiałe (rzekomy przerost)

 Zaniki mogą być niesymetryczne

 Przebieg – powolny i łagodny.

Dystrofia miotoniczna (miotonia zanikowa, choroba Curshmanna-Steinerta) – choroba dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, częstsza u facetów. Cecha charakterystyczna - po naprężeniu mięśni rozluźnienie następuje z opóźnieniem. Choroba ma charakter postępujący. W pierwszym rzędzie i najczęściej atakowane są mięśnie twarzy, szyi, przedramion, rąk, podudzia i stóp. Mimika twarzy uboga, zaniki MOS, opadanie powiek (niedowład dźwigacza powieki górnej), nie ma przerostu rzekomego i zab. czucia.

Chorobie towarzyszą też inne zaburzenia (zaćma, łysienie, zanik jąder, zaburzenia miesiączkowania, choroby serca, zaburzenia mowy i połykania, zaburzenia w trawieniu, zaburzenia słuchu, zmiany EKG). Objawy mogą wystąpić we wczesnym dzieciństwie, ale zwykle pojawiają się u chorych w wieku około 20-30 lat, choć czasem występują dopiero w wieku dojrzałym. Leczenie dystrofii miotonicznej nie jest jak dotąd możliwe. Stosuje się gimnastykę leczniczą i zabiegi ortopedyczne w celu spowolnienia postępów choroby.

110. Zwyrodnienie powrózkowe (myelosis funicularis) - przyczyny, objawy, leczenie.

Inaczej zwyrodnienie sznurowe rdzenia – zespół objawów uszkodzenia UN wywołany brakiem wit.B12 w ustroju. Znamiennym objawem są parestezje w odsiebnych częściach kończyn, ataksja i niedowład spastyczny kończyn dolnych.

Przyczyna: awitaminoza B12:

 alkoholizm, niedobory pokarmowe, wegetarianizm, zab. wchłaniania (brak czynnika wewn.).

Wywołuje ona uszkodzenie układu krwiotwórczego, p.pok., UN. Zmiany chorobowe wybitnie przeważają w istocie białej. W istocie białej rdzenia, mózgu i w nn obwodowych są zwyrodnienia o różnym nasileniu. W nn obwodowych jest rozpad osłonek mielinowych i obrzęk, zwyrodnienie włókien osiowych. Te same zmiany zajmują części obwodowe rdzenia, przy czym najsilniej uszkodzone są sznury tylne i drogi piramidowe. Choroba występuje zazwyczaj około 50rż. U większości chorych na anemię Addisona-Biermera rozwijają się objawy neurologiczne.

Objawy: zwykle widuje się zespół mieszany związany z jednoczesnym uszkodzeniem sznurów tylnych, dróg piramidowych i nn obwodowych.

Uszkodzenie sznurów tylnych wywołuje ataksję i zniesienie czucia wibracyjnego, ułożenia i ruchu.

Uszkodzenie dróg piramidowych (w zależności od stopnia uszkodzenia)– odruch Babińskiego, niedowład spastyczny z wygórowaniem odruchów, klonusy.

Uszkodzenie nn obwodowych - włókien czuciowych - podmiotowe zab.czucia są wczesne i stałe → parestezje (cierpnięcie, mrowienie, kłucie) stóp i rąk. Stopniowo zajmują coraz wyższe odcinki kończyn.

Osłabienie odruchów głębokich.

Chód jest ataktyczny lub spastyczny.

Niekiedy cechy zajęcia nn obwodowych, zanik n.wzrokowego, porażenia nn ruchowych gałek ocznych.

Zab. psychiczne nie są częste.

Nie leczone zwyrodnienie sznurowe ma przebieg postępujący. Stosując odpowiednie dawki wit.B12 można utrzymać chorego w dobrym stanie przez czas nieograniczony, warunkiem jest jednak wczesne rozpoznanie choroby. Leczenie substytucyjne (przez całe życie) wit. B12 stosowaną pozajelitowo (początkowo 5-6 dni z rzędu 1000ug i.m., później stopniowo zmniejszając dawkę). Zmiany neurologiczne wymagają znacznie większych dawek niż te, które stosuje się lecząc anemię złośliwą. Objawy neurologiczne cofają się wolniej niż zmiany w innych układach. Na poprawę należy czekać 2 m-ce i dłużej. Pacjent co m-c musi przyjmować 1000ug wit.B12 do końca życia. Kwas foliowy jest PW w tej chorobie bo może wywołać pogorszenie stanu neurologicznego!

111. Stany naglące w neurologii.

To stany patologiczne, które kończą się śmiercią lub b. poważnym defektem, jeśli szybko nie zostanie rozpoznana przyczyna i nie zostanie wdrożone leczenie.

Stan padaczkowy

Nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego

Krwawienie podpajeczynówkowe

Sepsa

Dyskopatia centralna

Krwiak nadtwardówkowy

Krwiak podtwardówkowy

Krwotok śródmózgowy

Przełom miasteniczny i cholinergiczny

Ciężkie postacie zespołu opuszkowego i rzekomoopuszkowego

Szybko postępujący obrzęk mózgu

Wgłobienie podnamiotowe

Urazy pnia mózgu – do pkt. 91:

• Zab. krążeniowo-oddechowe

 Naprzemienne niedowłady mm twarzy

 Hipertermia

 Sztywność odmóżdzeniowa - występuje po przecięciu pnia mózgu na poziomie śródmózgowia (między wzgórkami górnymi a dolnymi blaszki czworaczej) lub na granicy mostu i śródmózgowia.

Jest to silny skurcz mięśni postawnych (prostowników), co powoduje nadmierny wyprost grzbietu i kończyn (karykatura postawy wyprostnej). Jest obrazem nadmiernej, niehamowanej funkcji jądra przedsionkowego, które toruje odruchy miotatyczne prostowników (droga przedsionkowo-rdzeniowa). W normalnych warunkach jądro przedsionkowe hamowane jest przez część hamującą zstępującego układu siatkowatego, zasilanego impulsami z pola 4 kory mózgowej, móżdżku, gałki bladej i jądra ogoniastego. Cięcie odmóżdżeniowe znosi te wpływy. 112. Zespół psychoorganiczny – przyczyny, objawy. Syndroma psychoorganicum – zespół ten występuje w wyniku uszkodzeń kory mózgu, np. w miażdżycy, po przebyciu ciężkich zatruć, urazów czaszkowo – mózgowych lub zapaleń mózgu. Charakteryzuje się obniżeniem sprawności intelektualnej, zaburzeniami pamięci i afektu (labilność, stępienie uczuciowe, drażliwość), upośledzenie krytycyzmu, niesprawnością myślenia abstrakcyjnego, ograniczeniem zakresu pojęć, niemożnością uczenia się i przystosowywania do otoczenia i zmiany warunków. Niektórzy wyodrębniają 2 postacie tego zespołu:

 Otępienną ( górują zaburzenia intelektualne

 Charakteropatyczną (przewaga zaburzeń uczuciowości)

Inna definicja: Zespól psychoorganiczny - Jest to zespół objawów psychopatologicznych spowodowany uszkodzeniem mózgu (np. guzy mózgu, stan po urazach w tym także po operacjach neurochirurgicznych). Przeważnie wyróżnia się dwie formy kliniczne zespołu psychoorganicznego.

1) Forma otępienna zespołu psychoorganicznego. polega na obniżeniu sprawności umysłowej, pamięci (zwłaszcza tzw. świeżej: dotyczącej faktów z niedawnej przeszłości) oraz orientacji, trudnościach skupienia uwagi a ponadto na stępieniu i labilności reakcji uczuciowych oraz ogólnym zubożeniu osobowości. 2) Formą charakteropatyczną która charakteryzuje się przede wszystkim obniżeniem uczuciowości wyższej, zaburzeniami charakterologicznymi (brakiem kontroli reakcji uczuciowych, agresją, a ponadto częstymi wahaniami nastroju) Zdarzają się także wybryki seksualne i inne działania, zupełnie nietypowe dla „normalnej”, przedchorobowej osobowości pacjenta. Możliwe jest także występowanie form mieszanych otępienno-charakteropatycznych. 113. Zespoły neurologiczne występujące w AIDS. Objawy neurologiczne i choroby układu nerwowego związane z zakażeniem HIV charakteryzują się tym że:

 Stwierdza się je u 70% osób chorych na AIDS podczas badań klinicznych i w ponad 80% sekcyjnie

 U 10-20% pacjentów objawy neurologiczne stanowią pierwszy objaw AIDS

 Mogą pojawić się na każdym etapie zakażenia wirusem HIV

 Nawet jeśli nie występują inne objawy zakażenia HIV, niektóre zespoły są charakterystyczne dla AIDS (otępienie i mielopatia)

 Zajęty może być każdy odcinek osi mózgowo – rdzeniowej

 Objawy neurologiczne podczas pierwotnej infekcji występują przejściowo, jeśli zakażenie jest przewlekłe najczęściej mają charakter przewlekły i postępują

Wczesnemu zakażenie HIV mogą towarzyszyć niecharakterystyczne zespoły chorobowy: aseptyczne zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych, odwracalna encefalopatia, zapalenie istoty białej mózgu, drgawki, poprzeczne zapalenie rdzenia, neuropatia n. czaszkowych i obwodowych (porażenia Bella, zespół Guillaina –Barego), zapalenie wielomięśniowe, mioglobinuria. W przypadku przewlekłego zakażenia HIV zmiany neurologiczne mogą towarzyszyć chorobie układowej związanej z HIV lub wtórnym zakażeniom oportunistycznym.

Upośledzenie funkcji poznawczych – może mieć przebieg łagodny lub ciężki, może towarzyszyć mu spowolnienie ruchowe

Zespół otępienny związany z HIV (HIV –associated Dementia comples HADC) lub z AIDS (AIDS dementia complex ADC) HADC lub ADC to szybko postępujące otępienie podkorowe. Do wczesnych objawów należą: apatia obniżenie nastroju,

osłabienie libido, zwolnienie procesów myślowych, trudności w koncentracji, zapominanie. Czasem występują nasilone, zaawansowane zespoły psychiatryczne (psychoza, depresja, mania). Do zaburzeń ruchowych należą: zwolnienie funkcji motorycznych, osłabienie siły mięśniowej kończyn dolnych, chód ataktyczny. W badaniu KT lub MRI można uwidocznić zaniki korowe i poszerzenie komór, czasem ze zmianami w istocie białej.

Udar mózgu – może wystąpić w następstwie wtórnych zakażeń, takich jak kryptokokoza lub inne grzybice, toksoplazmoza, gruźlica, infekcje wirusem ospy wietrznej, cytomegalii, kiła lub w następstwie nowotworów, jak mięsak Kaposiego. Do innych przyczyn należy zapalenie naczyń, zatory kardiogenne i DIC.

Drgawki uogólnione lub ogniskowe – mogą pojawić się na każdym etapie zakażenia HIV. Należy wykonać badania na obecność drobnoustrojów lub guza

Przewlekłą postępująca mielopatia – charakteryzuje się postępującą paraparezą z ataksją i towarzyszącymi zaburzeniami jelitowymi oraz pęcherza moczowego. Większość pacjentów szybko zaczyna korzystać z wózka inwalidzkiego.

Neuropatia obwodowa i w zakresie układu autonomicznego- Do objawów klinicznych należą, mononeuritis multiplet, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, symetryczna dystalna neuropatia i zapalenie zwojów.

Dystalna neuropatia czuciowo ruchowa – do objawów należą bolesne i piekące dyzestezje, zwykle po stronie podeszwowej stóp. Ponadto pojawia się ubytek czucia w dystalnych częściach kończyn (typu rękawiczek i skarpetek), a także niewielkie zaniki mięśniowe i osłabienie/zanik odruchu skokowego. Dochodzi do zwyrodnienia aksonów, utraty dużych włókien mielinowych i zmiennych nacieków zapalnych.

Miopatia – występuje rzadko, charakteryzuje się osłabieniem siły mięśniowej w dosiebnych częściach kończyn, łagodnym wzrostem aktywności CK oraz cechami miopatii w EMG.

Zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych może być wywołane przez wirusy: (grupa Herpeswirusów: HSV, HZV, CMV,EBV), grzyby (Cryptococcus, Histoplasma, Coccidioides, Candida), bakterie (Listeria, Treponema pallidum, Salmonella, Staphylococcus aureus , bakterie

ropotwórcze i atypowe lub konwencjonalne mikobakteri) oraz nowowtwoory (Chłoniak). Zakażenia kryptokokowe są najczęstszą przyczyną zapalenia opon w przebiegu AIDS i występują 6-11% pacjentów. Nie istnieją żadne swoiste cechy różnicujące, poza objawami oponowymi, które są mało nasilone lub nie występują wcale. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu antygenu kryptokokowego w surowicy i CSF lub na wyniku hodowli płynu. Profilaktyka doustna w późnych stadia zakażenia HIV może zapobiegać wystąpieniu większości zakażeń grzybiczych.

Gruźlicze zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych: gruźliczaki oraz zakażenia wywołane przez mikobakterie atypowe. Konwencjonalna terapia przeciwgruźlicza jest skuteczna zazwyczaj w odniesieniu do typowych prątków. Profilaktyka klarytromycyną jest skuteczna wobec prątków atypowych. Może być wskazane stosowania terapii wielolekowej.

Wirusowe zapalenie mózgu – mogą wywoływać wirusy z grup Herpeswirusów, najczęściej CMV, rzadziej HSV, VZV.

Toksoplazmoza- stanowi najczęstszą przyczynę guzów OUN w przebiegu AIDS.

Postępująca leukoencephalopatia wieloogniskowa (progressive multifocal leukoencephalopathy – PML) – infekcja wirusowa oligodendrocytów prowadząca do ich rozpadu jest przyczyną demielinizacji i postępowych zmian ogniskowych. U 85-90% pacjentów zmiany te znajdują się nadnamiotowo w półkulach, u pozostałych w tylnym dole czaszki.

Chłoniak – należy do najczęstszych nowotworów występujących w przebiegu AIDS. Objawy kliniczne są niecharakterystyczne, należą do nich: ogniskowe objawy neurologiczne, drgawki, neuropatia w zakresie nerwów czaszkowych i ból głowy. W CSF wykrywa się EBV.

Zapalenia rdzenia kręgowego – HSV, CMV i VZV

Retinopatia – przyczyną może być toksoplazmoza, zakażenie CMV lub kandydoza.

Zakażenie wirusem CMV związane jest poliradikulopatią lub zespołem ogona końskiego

Zapalenie wielomięśniowe – może być wywołane przez Staphylococcus aureus, Toxoplasmę lub mikobakterie atypowe.

114. Zespoły neurologiczne powodowane toksycznym uszkodzeniem układu nerwowego przez alkohol etylowy

Wpływ alkoholu na OUN – wywiera depresyjny wpływ na OUN. Przejściowy stan pobudzający alkoholu związany jest z hamowaniem korowych mechanizmów kontrolujących. Powoduje to zaburzenie krytycyzmu i samokontroli, czego najpowszechniejszym objawem jest nieskładna wielomówność z gwałtownymi wahaniami nastroju. Towarzyszą temu zaburzenia ruchowe i percepcyjne, co w miarę spożywania alkoholu prowadzi do uogólnionej anestezji z ośrodkowymi zaburzeniami oddychania. Powtarzające się spożywanie alkoholu prowadzi do zwiększenia tolerancji, co przejawia się koniecznością spożywania coraz większej dawki alkoholu. Klinicznym miernikiem wytwarzającej się tolerancji są pojawiające się – w miarę spożycia alkoholu – zaburzenia oddechowe.

Alkoholowy zespół abstynencyjny – długotrwałe spożywanie alkoholu prowadzi do wytworzenia się fizycznej zależności od alkoholu. W patogenezie zespołu podkreśla się wpływ procesów adaptacyjnych, obejmujących zaburzenia metabolizmu błon komórkowych i neuroprzekaźników. Nagłe zaprzestanie spożywania alkoholu prowadzi do zwiększenia aktywności układu noradrenergicznego i obniżeniu aktywności GABA-ergicznego, dopaminergicznego i opioidowego. Objawy zespołu występują w pełni od 12 do 72 h po zaprzestaniu lub zmianie rytmu i sposobu spożywania alkoholu. Pierwszym objawem występującym kilka godzin zaprzestaniu picia jest drżenie posturalne, niepokój, wahania nastroju oraz objawy wegetatywne: nadmierna potliwość, ortostatyczne spadki ciśnienia i mdłości, zaburzenia snu, niepokojące marzenia senne. Kolejnym objawem są omamy, zwykle wzrokowe i słuchowe rzadziej węchowe i dotykowe. Omamy wzrokowe początkowo pojawiają się po zamknięciu oczu, następnie występują także przy otwartych oczach. Przyjmują często postać zwierząt zniekształconych. Chory w tym okresie, przy zachowanej spontaniczności jest zdezorientowany alopsychicznie, z chwiejną uwagą i znacznym pobudzeniem ruchowym. Obniżenie progu drgawkowego sprzyja wystąpieniom napadów padaczkowych najczęściej pierwotnie uogólnionych kloniczno tonicznych. Zespół abstynencyjny ustępuje

najczęściej samoistnie po 4-7 dniach, częstym zakończeniem jest sen chorego. Zejściem może być zespół Wernickego – Korsakowa z charakterystycznymi ubytkami pamięci kompensowanymi konfabulacjami. Śmiertelność w zespole wynosi 2-20%. Zgon następuje w wyniku niewydolności krążeniowej, oddechowej (powikłanym często płatowym zapaleniem płuc) w przebiegu śpiączki wątrobowej i encefalopatii Wernickego.

Pierwotne otępienie alkoholowe u większości osób nawykowo spożywających alkohol rozwija się czasem degradacja intelektualna, zwykle jako naddatek po pojawiających się wcześniej zmian osobowości, nastroju i zachowania. Degradacja intelektualna w chorobie alkoholowej jest najczęściej wynikiem przebytego zespołu Wernickego – Korsakow, rzadziej powtarzających się incydentów zespołu abstynencyjnego. W wielomiesięcznym przebiegu encefalopatii Korsakowa luki pamięciowe są w coraz mniejszym stopniu wypełniane konfabulacjami i u pacjentów otępiałych w chorobie alkoholowej stwierdza się głównie ubytki pamięci operacyjnej oraz zaburzenia zapamiętywania reprodukcji pamięciowej, uwagi i krytycyzmu. Osoby z chorobą alkoholową częściej niż w populacji ogólnej doznają urazów czaszki, stąd postępujące otępienie może być także rezultatem powstałego w efekcie urazu krwiaka podtwardówkowego lub wodogłowia normotensyjnego. Wpływ na ocenę występowania tzw. pierwotnego otępienia alkoholowego mają również zmiany charakterologiczne. Chorzy, co charakterystyczne, prezentują najczęściej nastrój subeuforyczny z gwałtownie przebiegającymi incydentami dysforii. Pojawia się często urojeniowa zazdrość, zwykle o seksualnym podłożu, która u źródeł może mieć wzrost libido, przy jednoczesnym spadku potencji. Z czasem występują zubożenia uczuciowego, stępienie afektu.

Zespół Wernickego – Korsakowa

Choroba – Marchiafava- Bignamiego – objawy choroby występują najczęściej u osób od dawna i trwale uzależnionych od alkoholu, początek przypada na 40 – 60 r.ż. Dominują objawy uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych. Początkowo pojawia się spowolnienie ruchowe, ataksja tułowia, zaburzenia postawy i chodu (zespół astazja – abazja), dyzartria, apraksja ideomotoryczna i mimiczna twarzy, z czasem występują niedowłady o zróżnicowanej konstelacji, napady padaczkowe oraz odruchy delibaracyjne. Uwagę zwracają zmiany charakterologiczne: spłycenie reakcji, splątanie

afektu, zanik napędu i spontaniczności, zaburzeniu ulegają krytycyzm i złożone planowanie, z czasem rozwija się zespół otępienny, podobny ww. z ubytkami pamięci wypełnionymi konfabulacjami. Badanie neuropatologiczne przynosi obraz selektywnej demielinizacji środkowej części ciała modzelowatego, z względnie zachowanymi częściami brzuszną i grzbietową. Choroba ma względnie dobre rokowanie wśród innych zespołów meta alkoholowych. Część objawów ustępuje samorzutnie; wartość suplementacji witaminowej jest niedoszacowana, jednak pozostawia ubytki pamięciowe.

Alkoholowy zanik móżdżku (Cerebelopatia alkoholowa) – jest zespołem przewlekłych objawów uszkodzenia móżdżku, o postępującym przebiegu. Objawy: pojawiają się u chorych w średnim wieku, przeważnie u mężczyzn; wystąpienie i rozwój objawów słabo koreluje z okresem nawykowego spożywania alkoholu. Wśród objawów na pierwszy plan wysuwa się zaburzenie chodu i trudności w utrzymaniu pozycji stojącej (zespół astazja – abazja) oraz dyssynergia tułowia. Rzadko pojawia się ataksja kończyn, oczopląs, dyzartria lub drżenie. U części chorych na wymienione objawy nakładają się objawy polineuropatii i elementy encephalopatii Wernickego. W badaniu MRI uwidocznia się selektywny zaznaczony zanik przedniej i górnej części robaka móżdżku. Patogeneza. W patogenezie podkreśla się wpływ niedoboru tiaminy w chorobie alkoholowej. Abstynencja w połączeniu z suplementacją witaminy B1 pozwala chociażby częściowo, odwrócić objawy uszkodzenia móżdżku.

Mielinoliza środkowego mostu (zespół Adamsa – Viktora – Mancalla) – nie jest to zespół swoisty dla nawykowego spożywania alkoholu; traktowany jest obecnie jako zespół jatrogenny związany z wyrównywaniem deficytu jonów sodu. Objawy pojawiają się po około 6 dniach po suplementacyjnym wyrównywaniu hiponatremii, gdy intensywność wyrównywania przekracza 12mEq/dobę; osoby z chorobą alkoholową wykazują szczególną predylekcję do rozwoju mielinolizy środkowej mostu. Występują też objawy takie jak: symetryczna parapareza lub tetra pareza z piramidowymi objawami patologicznymi w kończynach dolnych. U wielu chorych występują objawy obustronnego symetrycznego porażenia mięśni mimicznych twarzy i zespołu opuszkowego oraz zaburzenia skojarzonego spojrzenia do boków. Finalny stan przybiera obraz zespołu zamknięcia (locked in syndrome), z tetraparezą, mutyzme: zachowaną przytomnością chorego i nienaruszonym pionowym skojarzonym ruchem gałek ocznych.

Rokowanie: jest złe i śmiertelność w pierwszym miesiącu przekracza 50%

Polineuropatia alkoholowa – jest najczęstszym utrwalonym zespołem objawowym z nawykowym spożywaniem alkoholu. Występuje częściej u osób spożywających wysokoprocentowy alkohol etylowy, pojawienie się i rozwój objawów korelują z czasem trwania nałogu.

Objawy: początek objawów jest powolny – pojawiają się symetryczne parestezje w obrębie stóp rozprzestrzeniające się na golenie. W krótkim czasie dołącza się uczucie bolesnego palenia stóp (burning feet), symetryczne parestezje i ból w obrębie dłoni. W badaniu neurologicznym w dystalnych częściach kończyn, zniesione są wszystkie rodzaje czucia z towarzyszącym często objawem anastasia dolorosa w obrębie goleni i stóp. Odruchy ścięgniste, szczególnie skokowe są znacznie osłabione lub zniesione. Po miesiącach od pojawienia się objawów czuciowych może wystąpić zanik mięśni, początkowo w goleniach. W przypadku neuropatii nerwu krtaniowego wstecznego występuje charakterystyczne zachrypnięcie i ściszenie głosu. Elektrofizjologiczne badania laboratoryjne przedstawiają obraz aksonalnej neuropatii, z nieznacznie zmniejszoną prędkością przewodzenia i znacznie zmniejszoną amplitudą potencjałów w nerwach czuciowych. W badaniu EMG szczególnie kończyn dolnych, występuje obraz de nerwacji i rei nerwacji Leczenie: zmian neuropatycznych w chorobie alkoholowej jest zwykle mało skuteczne. Konieczne jest zachowanie abstynencji. Stosuje się tiaminę i preparaty magnezu.

Amblyopatia tytoniowo – alkoholowa (niedowidzenie tytoniowo – opilcze) – jest zespołem objawowym, w którym dominuje upośledzenie ostrości wzroku powstałe w wyniku selektywnego uszkodzenia nerwu wzrokowego. Objawy: rozwijają się podstępnie w ciągu kilku – kilkunastu tygodni. Pierwszym objawem jest obustronny mroczek centralny lub para centralny w polu widzenia za szybko dołączającym się spadkiem ostrości wzroku. Obraz dna oka często nie przedstawia odchyleń od norm; u części chorych stwierdza się niewielkiego stopnia zblednięcie części tarczy nerwu wzrokowego. Patogeneza: w patogenezie objawów podkreśla się wpływ niedoboru witamin B1, B2 i B12 i kwasu foliowego towarzyszący spożywaniu alkoholu i paleniu tytoniu.

115. Porażenie rzekomoopuszkowe i opuszkowe.

1. Porażenie (zespół) opuszkowe – występuje w przypadku uszkodzenia jąder

nn czaszkowych położonych w rdzeniu przedłużonym (opuszce) → 9,10,12. Objawy:

• dyzartria, dysfagia • mowa jest niewyraźna, zamazana, nosowa • niedowład podniebienia, odruchy podniebienne i gardłowe są osłabione/zniesione, odruch żuchwowy osłabiony/zniesiony • zanik mm unerwionych przez ww nerwy (najwybitniejszy w obrębie języka) Zespół występuje w zab. naczyniowych rdzenia przedłużonego, w stwardnieniu bocznym zanikowym, jamistości opuszki, guzach tej okolicy. Występuje w chor.Heinego-Medina. Uszkodzenie jąder ruchowych rdzenia przedłużonego, jeśli jest połączone z całkowitym zniszczeniem jąder n 10, jest przyczyną śmierci.

2. Porażenie (zespół) rzekomoopuszkowe – spowodowany obustronnym uszkodzeniem dróg korowo-jądrowych, biegnących od okolicy ruchowej kory do jąder nn 9,10,12. Jednostronne uszkodzenie nie wywołuje dyzartrii i dysfagii, bo mm mowy i mm czynne podczas połykania się unerwiane obustronnie przez korę. Objawy:

• dyzartria, dysfagia • nie ma zaników mm • wzmożony jest odruch żuchwowy, współistnieją przeważnie objawy piramidowe. Często widuje się napadowy śmiech lub patologiczny płacz, który zazwyczaj występuje pod wpływem błahych bodźców emocjonalnych. Reakcji tej chory nie może pohamować. Przyczyna to obustronne przerwanie hamujących włókien biegnących z kory do jąder podkorowych Najczęstszą przyczyną jest miażdżyca n.mózgowych. Zespół rozwija się w następstwie udarów mózgu. Może występować w stwardnieniu zanikowym bocznym najczęściej z porażeniem opuszkowym.

116. Zespół Little’a .

Przez określenie mózgowe porażenie dziecięce (mpdz.) rozumiemy różnorodne zaburzenia czynności ruchowych i postawy będące następstwem uszkodzenia mózgu znajdującego się w stadium niezakończonego rozwoju lub jego zaburzeń rozwojowych

Częstość występowania: 1 do 5 dzieci na 1000 żywo urodzonych

Pierwszy, kliniczny opis schorzenia stworzył ortopeda angielski William Little, który nierozerwalnie złączył występujące objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego z „trudnościami” okołoporodowymi. Termin „zespół Little‘a” był stosowany dla szerokiej gamy schorzeń o wrodzonym lub nabytym podłożu neurologicznym. Stawało się to w konsekwencji przyczyną wielu pomyłek diagnostycznych, mitów i legend medycznych. Tradycyjnie przyczyny można podzielić na 3 zasadnicze grupy, w zależności od czasu występowania:

1. Infekcje wewnątrzmaciczne OUN, wady wrodzone mózgu, uszkodzenia toksyczne płodu (np. leki) oraz płodowy zespół alkoholowy.

2. Przyczyny okołoporodowe, obejmujące stany niedotlenieniowo-niedokrwienne u noworodków donoszonych (10-20% przypadków) oraz krwawienia około- i śródkomorowe towarzyszące zazwyczaj wcześniactwu (25-40% przypadków).

3. Przyczyny poporodowe, obejmujące urazy głowy, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych oraz mózgu, mające miejsce w okresie dynamicznego jego rozwoju (ok. 10% przypadków).

Wyróżniamy następujące postacie:

1. Postacie spastyczne (piramidowe) – będące wynikiem uszkodzenia części motorycznej kory mózgu oraz dróg korowo-rdzeniowych kierujących dowolną czynnością ruchową. W zależności od lokalizacji uszkodzenia wyróżnia się:

a) porażenia spastyczne czterokończynowe (quadriplegia) – w tej postaci uszkodzone są w jednakowym stopniu obie półkule mózgowe, a objawy chorobowe dotyczą wszystkich czterech kończyn z przewagą kończyn górnych, b) obustronny niedowład kurczowy (diplegia) – w tej postaci sprawniejsze są kończyny górne niż dolne. Dla dzieci z niedowładem kurczowym charakterystyczna jest uboga ruchliwość kończyn dolnych, ze skłonnością do ich wyprostno-

przywiedzeniowego ustawienia, tzw. ustawienia nożycowego,

c) niedowład połowiczy jednostronny (hemiplegia) – charakteryzuje się on mniejszą ruchliwością po stronie porażenia, ze zgięciowym ustawieniem w stawie łokciowym i zaciśnięciem dłoni oraz wyprostno-przywiedzeniowym ustawieniem kończyny dolnej, przeważnie z końskostopiem.

2. Postacie dyskinetyczne (pozapiramidowe) – będące wynikiem uszkodzenia jąder podstawy mózgu. Cechą charakterystyczną tej postaci jest zmienność zachowania się napięcia mięśniowego i występowanie niezależnych od woli ruchów mimowolnych. Często u dzieci z dyskinetyczną postacią mózgowego porażenia występuje niedosłuch lub głuchota oraz zaburzenia mowy,

3. Zespoły ataktyczne (móżdżkowe) – głównym objawem są zaburzenia w utrzymaniu równowagi i wykonywaniu ruchów celowych, występują tzw. drżenia zamiarowe przy próbie chwytania. Dziecko chodzi na szeroko rozstawionych nogach, a gdy czuje się niepewnie, pojawia się drżenie ciała. Często w postaci tej występują zaburzenia rozwoju mowy (dyzartia) i obniżone napięcie mięśni (wiotkość).

Objawy mpdz:

 zaburzenia wielkości i rozkładu napięcia mięśniowego,

 dyskinezje,

 porażenia lub niedowłady,

 upośledzenie rozwoju psychomotorycznego,

 zaburzenia w rozwoju odruchów wczesnoniemowlęcych,

 drgawki,

 padaczka,

 zaburzenia wzroku i słuchu,

 upośledzenie umysłowe.

Rehabilitacja dzieci z mpdz:

 ćwiczenia ruchowe (kinezyterapia),

 zabiegi pielęgnacyjne,

 terapia zajęciowa,

 zabiegi fizykalne,

 zaopatrzenie ortopedyczne,

 nauka mowy (logopedia),

 muzykoterapia,

 hipoterapia,

 hydroterapia,

 oddziaływanie wychowawcze.

Rehabilitacja musi przebiegać z zasadami:

1. wczesności – rozpocząć już w momencie powstania podejrzenia,

2. systematyczności – przerwy w terapii grożą zaprzepaszczeniem uzyskanych efektów,

3. współpracy z rodzicami – należy włączyć rodziców w proces usprawniania,

4. zasada rozwojowa – stymulacja rozwoju ruchowego musi przebiegać zgodnie z fizjologiczną sekwencją,

5. indywidualnie dostosowanego postępowania,

6. ćwiczeń odruchowych – wykorzystywanie odruchów,

7. rytmizacji – wykorzystanie zależności pomiędzy rytmem ruchów a rytmem mowy,

8. kolektywizacji – przystosowanie dziecka do życia w szerszej społeczności,

9. kompleksowości – konieczność wszechstronnego oddziaływania na dziecko.

Konwencjonalne metody rehabilitacji ruchowej a hipoterapia

1. Terapia wg Bobath‘ow

Zdaniem Berty i Karela Bobath (1964), poprzez normalizację napięcia mięśni odpowiadających za prawidłową postawę i prawidłowy wzorzec ruchowy oraz wyhamowanie reakcji nieprawidłowych możliwa jest stymulacja prawidłowych bądź skorygowanych reakcji nerwowo-mięśniowych. Hipoterapia spełnia wszystkie te kryteria terapeutyczne, a ponadto dzięki koniowi pozwala na osiągnięcie dodatkowego, bardzo istotnego, terapeutycznego składnika ruchowego, jakim jest typowy dla chodu człowieka trening tułowia w pozycji wyprostowanej, w siadzie z możliwością równoczesnego przemieszczania się w przestrzeni. Natomiast przy zmianie tempa, kierunku i położenia poruszanego w ten sposób rytmicznie ciała ma miejsce stymulacja narządów równowagi ciała i trening tzw. funkcji podstawowych.

2. Terapia wg Vojty

W przypadku metody Vojty założeniem jest torowanie czyli pobudzanie pól koordynacyjnych w ośrodkowym układzie nerwowym, w celu utrwalenia prawidłowego ruchu. Wypracowane przez terapeutę w trakcie zabiegów hipoterapeutycznych odpowiednie pozycje korekcyjne można wykorzystać dla celów stymulacji odpowiednich wzorców ruchowych.

3. Metoda Petö -Istota opiera się na łączeniu w jedną całość usprawniania ruchowego z oddziaływaniem pedagogicznym, można znaleźć pewne elementy podobne w terapii na koniu. Proces usprawniania w tej metodzie jak i w hipoterapii opiera się na świadomej kontroli postawy i ruchów, przy czym nacisk kładzie się na maksymalną koncentrację uwagi na przeprowadzonych ćwiczeniach. W czasie wykonywania ćwiczeń „przewodnik”, hipoterapeuta prowadzi z dzieckiem rozmowę, która ma na celu nauczenie nawiązywania kontaktu oraz poznawania otaczającej rzeczywistości. W trakcie terapii pacjent odbiera różnorodne doznania zmysłowe pochodzące z ciała konia (ciepły-zimny, gładki-szorstki, miękki-twardy), uczy się je rozpoznawać i nazywać.

4. Metoda PNF

W przypadku natomiast metody PNF działanie rehabilitacyjne opiera się na stosowaniu różnego rodzaju podniet, które na drodze odruchowej ułatwiają wykonywanie ruchów. Odbudowa czynności ruchowych (reedukacja) podporządkowana jest tu fizjologicznej sekwencji rozwoju ruchowego i prowadzona w oparciu o ruchy zbliżone do tych, jakie wykonuje się w życiu codziennym. Ogólne zasady metody koncentrują się wokół kilku zagadnień. Całość ruchu jest wynikiem świadomych starań pacjenta (ruch czynny), wspieranych elementami torującymi. Elementy te wplatane są w poszczególne ćwiczenia, niektóre w różnej proporcji. Podczas ćwiczeń wykorzystuje się szereg elementów torujących, takich jak: rozciągnięcie mięśni i innych elementów okołostawowych, ciąg i nacisk, wzmocnienie aktywności mięśni poprzez odpowiednio stawiany opór, właściwy chwyt oraz zapewnienie odpowiednich warunków i kolejność pracy mięśni, a nawet stosowane komendy [Nowotny 2004]. Podczas terapeutycznej jazdy konnej, wykorzystuje się wszystkie wyżej wymienione elementy. Ruch wykonywany przez pacjenta jest zaplanowany, korygowany przez hipoterapeutę i samego pacjenta oraz wzmacniany przez liczne bodźce odbierane z ciała konia.

117. Co to jest rehabilitacja i jakie ma znaczenie w chorobach układu nerwowego.

Rehabilitacja medyczna - kompleksowe i zespołowe działanie na rzecz osoby niepełnosprawnej fizycznie lub psychicznie, które ma na celu przywrócenie tej osobie pełnej lub maksymalnej do osiągnięcia sprawności fizycznej lub psychicznej, a także zdolności do pracy oraz do brania czynnego udziału w życiu społecznym. Twórcami współczesnej rehabilitacji są: profesor Howard Rusk a w Polsce profesor Wiktor Dega. Rehabilitacja to proces medyczny i społeczny.

Rehabilitacja ruchowa - usprawnianie osób z dysfunkcją narządu ruchu. Specjalista z zakresu rehabilitacji ruchowej - fizjoterapeuta - stosuje w procesie usprawniania metody fizjoterapii.

Model rehabilitacji:

 Powszechność - każdy ma prawo do rehabilitacji, nie zależnie od rozpoznania, wieku i rokowania.

 Wczesność (zapoczątkowania) - powinna być rozpoczęta jak najwcześniej.

 Kompleksowość - działanie prowadzone przez zespół specjalistów kierowane na wszystkie sfery pacjenta (fizyczne, psychiczne, duchowe, zachowania społeczne itd.) przy użyciu wielu terapii i technik.

 Ciągłość - rehabilitacja jest procesem ciągłym, rozpoczęty proces rehabilitacji jest kontynuowany do końca



118. Choroba Alzheimera – jest to zwyrodnieniowa choroba mózgu, której istota polega na postępującym otępieniu wraz z objawami afatycznymi, agnostycznymi i praktycznymi Poprzednio określano chorobę Alzheimera jako przedstarczy zanik mózgu (atrophia cerebri praesenilis), otępienie przedstarcze (dementhia presenilis) lub otępienie pierwotne. Terminy te wyszły z użycia. Obecnie w praktyce klinicznej często używa się określenia otępienie typu alzheimerowskiego, zachowując nazwę chorobę Alzheimera wyłącznie dla przypadków z pewnym rozpoznaniem (biopsja, autopsja). Zniknęło również z piśmiennictwa pojęcie otępienia starczego, które jest w gruncie rzeczy identyczne z chorobą Alzheimera, a jedynie wiek wystąpienia (po 65 r.ż.) jest różny. Obraz kliniczny: choroba występuje zarówno u kobiet jak i mężczyzn. Objawy początkowe są niecharakterystyczne, mogą przypominać nerwicę ze stanami lękowymi lub depresją, niekiedy są to zaburzenia zachowania i dziwactwa. Wkrótce dołączają się zaburzenia pamięci, zwłaszcza świeżej, upośledzenia zdolności do pracy, pojawiają się również zaburzenia afatyczne. Początkowo są one dyskretne, w dalszych stadiach choroby stają się wyraźne. Do wczesnych objawów należą również zaburzenia orientacji wzrokowo – przestrzennej, np. chory skądinąd jeszcze sprawny, nie może trafić do domu. Powoli rozwija się zespół otępienny, który z biegiem czasu powoduje całkowitą bezradność chorych. W niektórych przypadkach występują napady padaczkowe, co jednak powinno mobilizować do weryfikacji rozpoznania. W rozwiniętej chorobie badanie wykazuje – oprócz zespołu otępiennego różne objawy ogniskowe, głównie afazję (zwłaszcza afazję czuciową uważa się za szczególnie znamienną), ale także apraksję, niekiedy w późnym okresie choroby – zaburzenia pozapiramidowe. Patomorfologia – stwierdza się uogólniony zanik mózgu, zwłaszcza kory czołowej i hipokampa. W obrazie mikroskopowym znamienne są 3 zasadnicze zmiany: blaszki amyloidowe utworzone m.in. ze złogów beta amyloidu, zwyrodnienie włókienkowe Alzheimera oraz zwyrodnienie ziarnisto – wodniczkowe. Etiopatogeneza – pozostaje do tej chwili obecnej nie wyjaśniona. Około 10% przypadków występuje rodzinnie z dziedziczeniem autosomalnym dominującym. Sugeruje to genetyczne podłoże choroby, zwłaszcza tworzenie beta amyloidu, który według niektórych poglądów stanowi centralne zjawisko chorobowe. Geny uczestniczące w tych procesach znajdują się na co najmniej 3 chromosomach – 14, 19, i 21. Być może choroba Alzhemiera nie jest sprawą jednorodną. Rozpoznanie: opiera się na obecności postępującego otępienia, opisanym wyżej obrazie klinicznym i wyłączeniu innych chorób przebiegających z otępieniem. W każdym przypadku konieczne jest oczywiście pełne badanie neurologiczne i psychiatryczne. Pomocne mogą być odpowiednie testy ujawniające cechy otępienia. Należy również wykonać badania laboratoryjne, jak w każdym podejrzeniu otępienia. Ważne znaczenie ma wynik CT, który wykazuje rozlany zanik kory i poszerzenie komór. Opieranie diagnozy w początkowym okresie choroby wyłącznie na tym badaniu może być zawodne, gdyż cechy niewielkiego zaniku można stwierdzić u wielu osób w wieku ryzyka choroby Alzheimera, które poza tym nie wykazują żadnych objawów. Jednakże badanie CT pozwala również na wykluczenie innych przyczyn otępienia (np. guz krwiak). Zapis EEG jest we wczesnym etapie choroby przeważnie prawidłowy, w CSF nie stwierdza się na ogół zmian. Celowe wykonanie jest ultrasonografii dopplerowskiej naczyń zewnątrz i wewnątrz mózgowych, badanie EKG, Holtera i echokardiografii, które stanowią uzupełnienie w różnicowaniu z otępieniem naczyniowym. Rezonans magnetyczny może być celowy w wybranych przypadkach wątpliwości diagnostycznych. Biopsję mózgu wykonuje się wyjątkowo.

Postępowanie: nie istnieją w tej chwili żadne leki, które hamowałyby chorobę, a zwłaszcza odwracały już istniejące zmiany dlatego postępowanie jest wyłącznie objawowe. Zwraca się uwagę m.in. częste występowanie depresji, której leczenie może przynieść znaczną poprawę. Dalej mogą być konieczne leki neuroleptyczne dla opanowania zaburzeń zachowania, agresji, pobudzenia, bezsenności. W piśmiennictwie wymienia się różne środki, które mają jakoby poprawiać częściowo funkcje poznawcze lub hamować chorobę. Działanie ich jest niepewne, należy uważać by nie szkodziły. Nicergolina, wyciąg z miłorzębu japońskiego, piracetam, lecytyna, selegelina łącznie z witaminą E.

119. Psychogenne bóle głowy

- są to sensacje bólowe towarzyszące zwykle nerwicom (zwłaszcza histerii), ale także depresji i psychozom. Bóle te nie mają podłoża organicznego i być może powstają wyłącznie jako wyobrażenie bólu. Takie ujęcie stanowi zapewne znaczne uproszczenie. Ból należy zasadniczo do zjawisk odruchowo warunkowych i polega na emocjonalnej odpowiedzi na określone bodźce. Podłożem tej odpowiedzi są procesy zachodzące na wielu piętrach układu nerwowego i scalane zapewne w pewnych ośrodkach, być może w układzie limbicznym. Można domniemywać, że punkt wyjścia bólu psychogennego stanowią jakieś bodźce obwodowe i jedynie reakcja na nie jest fałszywa. Możliwe zresztą, iż zachodzi tu obniżenie progu pobudliwości lub spaczenie funkcji układu antynocyceptywnego. W nerwicy bóle psychogenne stanowią zwykle fragment reakcji lękowej lub uzewnętrzniają się mechanizm konwersyjny (histeria). Rozpoznania bólu psychogennego należy ustalać z dużą ostrożnością, po wykluczeniu przyczyn organicznych. Posługując się terminem ból psychogenny, należy w każdym przypadku starać się odróżnić ból psychogenny nerwicowy od bólów w przebiegu depresji oraz urojeń lub halucynacji bólowych w schizofrenii. Jest to bardzo istotne dla terapii i dalszych losów chorego. Nerwicowe bóle psychogenne. Bóle te mogą dotyczyć każdej okolicy i mogą naśladować różne choroby organiczne. Odpowiedni przykład stanowi różnicowanie bólów w chorobie wieńcowej z psychogennymi bólami tej okolicy. Zasadnicze cechy kliniczne bólu nerwicowego są następujące:

1. Powstawanie bólu jest często związane z urazem psychicznym

2. Zachowanie chorych i opis bólu są teatralne

3. Dolegliwości bólowe nie są ściśle umiejscowione, nie odpowiadają np. zakresowi unerwienia obwodowego lub korzeniowego

4. Nie stwierdza się żadnych zaburzeń funkcji, które zwykle towarzyszy bólowi organicznemu, jak np. przykurczu mięśni, upośledzenie ruchów itp.

5. Bólowi nie towarzyszą objawy autonomiczne, jak zaczerwienie lub zblednięcie twarzy, pocenie, przyspieszenie tętna, rozszerzenie źrenic itp.

6. Nie stwierdza się znamiennych reakcji emocjonalnych towarzyszących bólowi organicznemu, jest natomiast wyżej wzmiankowane teatralne

7. Mimo odczuwania jakoby silnych bólów, chory może dobrze sypiać i ma apetyt.

Niezależnie od długotrwałych bólów stan chorych jest dobry.

8. Istnieje zmienność lokalizacji bólu i bolesności uciskowej. Zmienność ta może być samorzutna, a także ujawniać się pod wpływem sugestii badającego.

9. Niekiedy stwierdza się ustąpienie pod wpływem placebo

10. Niekiedy, żadne leki, nawet narkotyki nie usuwają bólu.

Najwłaściwszym sposobem leczenia bólów psychogennych nerwicowych jest psychoterapia. Stosuje się również krótkie (uwaga na uzależnienie) kuracje lekami anksjolitycznymi.

Hipochondria. Jako hipochondrię ujmuje się stan, w którym chory w sposób przesadny przejmuje się mało znaczącymi dolegliwościami a zarazem jest przekonany o obecności u siebie ciężkiej choroby. Hipochondria może przejawiać się rozmaitymi bólami, najczęściej ma pochodzenie nerwicowe, ale może być objawem depresji oraz schizofrenii.

Bóle jako objaw depresji. Bóle mogą występować jako jedna z dolegliwości, a czasem jako główna dolegliwość w różnych zespołach depresyjnych zwłaszcza depresji maskowanej. Na właściwe rozpoznanie, po wyłączeniu organicznego podłoża bólu, naprowadza istnienie podstawowych objawów depresji.

120. Kliniczne objawy neuroboreliozy (choroba Lyme) – diagnostyka. Etiologia: krętek Borrelia burgdorferi. Epidemiologia: rozprzestrzenienie tego krętka jest związane z geograficznym zasięgiem ich wektorów kleszcze Ixodes ricinus (Ameryka północna, Europa, azjatycka część Rosji, Chiny, Japonia) Największa aktywność kleszczy występuje wiosną i nie mniejsza jesienią. Borelioza pojawia się u osób w każdym wieku, Objawy kliniczne: bezobjawowe zakażenia Borrelia stanowią 20-30%. Infekcje objawowe dzieli się na 3 okresy:

I. Wczesny okres zakażenia – zakażenie umiejscowione, w ciągu 1-33dni od ataku kleszcza u około 75% pacjentów pojawia się rumień wędrujący (erythema migrans). Ma postać czerwonej plamki lub grudki, która rozprzestrzenia się obwodowo osiągając różną wielkość i tworzą obrączkowate, zazwyczaj niebolesne nacieczenie skóry z centralnym przejaśnieniem, nie zawsze obecnym. Nieleczony zwykle ustępuje w okresie 3-4 tyg. Może wystąpić powiększenie okolicznych węzłów chłonnych oraz objawy rzekomo grypowe, porażenie

nerwu VII, objawy podrażnienia opon mózgowo – rdzeniowych.

II. Wczesny okres zakażenia- zakażenie uogólnione. Jest związany z rozsiewem bakterii drogą krwionośną. Objawy pojawiają się po kilku dniach lub tygodniach, ból głowy, złe samopoczucie, zmęczenie, senność, niewielka sztywność karku, gorączka, rozsiane zmiany obrączkowe na skórze, wędrujące bóle mięśniowo – stawowe o napadowym występowaniu trwające krótko, nawrotowo. Rzadziej występuje zapalenie spojówek, objawy ze strony serca w postaci bloku przedsionkowo – komorowego, niewydolności głównie lewokomorowej, zapalenia osierdzia, tamponady serca.

III. Okres zakażenia przetrwałe. Po upływie miesięcy lub lat od ukąszenia pojawiają się objawy pojedynczego lub mnogiego zapalenie dużych stawów, zwłaszcza kolanowych z możliwością erozji chrząstek i kości, częsta jest bolesność stawów skroniowo – żuchwowych.

Borelioza układu nerwowego (neuroborelioza) ma następujące cechy:

 Objawy neurologiczne mogą występować w każdym okresie zakażenia

 Dotyczą zarówno OUN jak i obwodowego układu nerwowego: w okresie I występują bóle głowy, czasami niewielka sztywność karku. W II okresie występują trzy grupy objawów:

A. Bóle korzeniowe, parestezje, przeczulica ( u 30-85% pacjentów) głównie na tułowiu lub kończynach, między łopatkami i wzdłuż kręgosłupa (parzące lub kłujące), umiejscowione lub wędrujące, trwające tygodnie lub miesiące. Po różnym okresie trwania tych dolegliwości może wystąpić niedowład wiotki i porażenie ( najczęściej asymetryczne i związane z okolicą bólową. Objawy ruchowe obejmujące pojedyncze nerwy, korzenie lub sploty (ramienny, lędźwiowo – krzyżowy) łączą się ze zniesieniem odruchów ścięgnistych i ubytkami czucia

B. Zapalenie opon mózgowo rdzeniowych (80% pacjentów) ma cechy zapalenia aseptycznego. Trwa 4-8 tygodni i ustępuje samoistnie, rzadko przechodząc w stan przewlekły.

Stałym objawem jest ból głowy o różnym nasileniu, zwykle okolicy czołowo – potylicznej, niekiedy występuje sztywność karku, nudności, wymioty, niewysoka gorączka i światłowstręt. CSF: pleocytoza 100-200 k/mikrolitr (niekiedy nawet do 4000), wzrost stęż. białka, prawidłowe lub zmniejszone stężenie glukozy, zwiększenia stężenia IgG i IgM z oligoklonalną IgG

C. Zapalenie mózgu (występuje rzadziej) z objawami: senności, śpiączki, zaburzeń psychicznych (halucynacje zespół paranoidalny, pobudzenie, katatonia) ogniskowymi i drgawkami, a rzadziej ruchami mimowolnymi. W obrazie KT obrazują się ogniska o zmniejszonej gęstości w istocie białej (demielinizacja) co w badaniu MRI odpowiada ogniskom wzmożonego sygnału. Porażenie nerwów czaszkowych w większości przypadków dotyczą nerwu twarzowego (1/3 obustronnie), rzadziej nerwów wzrokowego, gałkoruchowych i VIII (głuchota). Niektóre objawy jak objaw Agrylla Robertsona, ślepota, głuchota lub ze strony nerwów IX-XII mogą przetrwać.

W III okresie choroby objawy neurologiczne pojawiają się po kilku miesiącach lub latach i nie ustępują samoistnie. Najczęstszym choć relatywnie rzadkim zespołem jest przewlekłe postępujące zapalenie mózgu i rdzenia, trwające przez lata z okresami zaostrzeń przypominających niedokrwienne epizody udarowe. Mogą występować objawy ogniskowe: niedowłady połowicze, zaburzenia mowy, ataksja, dysartria, drgawki, apraksja, zaburzenia pola widzenia, porażenie nadjądrowe, zaburzenia świadomości. W zapaleniu rdzenia: zaburzenia czynności zwieraczy, parapareza lub tetra pareza, objawy korzeniowe

Badanie diagnostyczne:

CSF: jednojądrzasta pleocytoza 100-200/ mikrolitr, może sięgać 2000. Zwiększone stężenie białka zwykle 200mg/mikrolitr (ale również do1500), prawidłowe lub zmniejszone stężenie glukozy, wzrost IgG i IgM z oligoklonalną IgG

Rozpoznanie opiera się na: wywiadzie epidemiologiczno – klinicznym i badaniach laboratoryjnych . Hodowla krętkóa nie ma istotnego znaczenia. Badania serologiczne nie są dostatecznie wystandaryzowane (poza tym mogą występować reakcje krzyżowe z przeciwciałami przeciw innym drobnoustrojom). Przeprowadza się oznaczanie dwuetapowo:

 Po pierwszym teście (ELISA lub fluorescencji pośredniej) dający wynik dodatni lub wątpliwy powinno się wykonać:

 Western blotting – wykrywający p/ciała klasy IgG i IgM skierowane przeciwko pojedynczym antygenom bakteryjnym.

Najbardziej czułą metodą potwierdzającą boreliozę jest wykrywanie kwasów nukleinowych krętka przy użyciu metody PCR Leczenie: doustne lub dożylne: doksycyklinę, amoksycylinę, lub erytromycynę, w przypadku zmian neurologicznych: i.v. ceftriakson, cefatoksym lub penicylina G

121. Stwardnienie rozsiane – objawy

– objawy i zespoły objawów, jakie obserwuje się w przebiegu stwardnienia rozsianego, są bardzo liczne i różne, wywoływane są bowiem ogniskami demielinizacyjnymi, które w sposób rozsiany powstają w obrębie całego układu nerwowego. Do najczęściej spotykanych należą:

 Zaburzenia ruchowe – niedowłady kończyn są najczęstszym objawem choroby. Niedowład może ograniczyć się tylko do jednej kończyny, może wystąpić w obu kończynach, czasem obserwuje się niedowład czterech kończyn, niekiedy niedowład połowiczy. Drogi korowo – rdzeniowe są długie; biorąc to pod uwagę, jest zrozumiałe, że rozsiane ogniska demielinizacji często wywołują uszkodzenie tych dróg. Więcej niż u połowy chorych pierwszym objawem jest niedowład jednej lub obu kończyn dolnych. Niedowłady mają charakter spastyczny, odruchy rozciągowe są wygórowane, często są klonusy. U 90% stwierdza się odruch Babińskiego i Rossolimo po jednej lub po obu stronach. Odruchy brzuszne są zniesione w 80% przypadków. Niedowłady wiotkie są rzadkie.

 Objawy uszkodzenia móżdżku – występują więcej niż u połowy chorych, częste jest drżenie zamiarowe rąk, zaburzenia mowy (mowa skandowana). Oczopląs poziomy, rzadziej pionowy może być wywołany uszkodzeniem połączeń pomiędzy móżdżkiem a jądrem przedsionkowym, lub uszkodzeniem tego jądra.

 Uszkodzenia nerwów czaszkowych – ogniska SM mogą powstawać w obrębie jądra lub korzonka każdego z nerwów czaszkowych, najczęściej są to II, III i IV.

Zapalenie nerwu wzrokowego, przeważnie w postaci zapalenia pozagałkowego (neuritis retrobulbaris) jednego oka lub

obu oczu, jest dość często pierwszym objawem SM. Zapalenie pozagałkowe nerwu przebiega z upośledzeniem ostrości wzroku: nierzadkie jest nagłe oślepnięcie. U części chorych występuje całkowita lub częściowa poprawa wzroku, ale po ponownych zapaleniach jest coraz gorzej. W następstwie przebytego zapalenia nerwu wzrokowego powstają ubytki w polu widzenia, przeważnie w postaci mroczka środkowego (scotoma centrale). Całkowity zanik nerwu wzrokowego jest rzadki, natomiast zanik częściowy w postaci zblednięcia części skroniowej tarczy jest częsty. U 20% obserwuje się objawy uszkodzenia nerwu III i IV co objawia się niedowładem mięśni gałek ocznych, występuje dwojenie w oczach, mogą towarzyszyć mu zawroty głowy i oczopląs. Nierzadko widuje się niedowład mięśni twarzy typu ośrodkowego i obwodowego.

 Zaburzenia czucia – dość często spotyka się upośledzenia czucia wibracyjnego i ułożenia w kończynach dolnych, obniżenie czucia dotyku, bólu i temperatury jest dość rzadkie. W początkowym okresie choroby niekiedy występują stereoanastezja jednej ręki.

 Zaburzenia wegetatywne – różnego rodzaju zaburzenia oddawania moczu (trudności w rozpoczęciu oddawania moczu, często oddawanie, zatrzymanie moczu) są dość częste. Zatrzymanie i nie trzymanie stolca są rzadkie.

 Zaburzenia psychiczne – zespoły psychotyczne są rzadkie, natomiast dość częste są lekkie zaburzenia psychiczne: chwiejność nastroju, zawężenie zainteresowań, spowolnienie psychiczne, upośledzenie sprawności intelektualnej, euforię, w końcowym etapie choroby może wystąpić otępienie.

122. Stwardnienie rozsiane – różnicowanie.

Z wikipedii: Objawy SM mogą być podobne do objawów wielu innych schorzeń układu nerwowego z kręgu demielinizacyjnych, takich jak: choroba Devica, choroba Schildera, stwardnienie koncentryczne Baló, choroba Marburga. Wśród innych chorób neurologicznych, które przebiegiem mogą przypominać SM należą również: udar mózgu, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, infekcje ośrodkowego układu nerwowego (np. choroba z Lyme, gruźlica, bruceloza), guzy mózgu oraz inne choroby autoimmunologiczne jak np. toczeń układowy trzewny czy choroba Behçeta. Stwardnienie rozsiane należy również różnicować z chorobami takimi jak pierwotny zespół antyfosfolipidowy, neurosarkoidoza, zespół Arnolda-Chiariego, rodzinne porażenie kurczowe, chłoniaki, leukodystrofie o późnym początku, zapalenie naczyń mózgowych, naczyniaki jamiste i malformacje tętniczo-żylne. Czasami konieczne są dodatkowe badania celem wykluczenia powyższych schorzeń o podobnym przebiegu

123. Stwardnienie rozsiane – leczenie objawowe

- leczenie objawowe w SM obejmuje zwalczanie skutków ubocznych terapii oraz objawów składających się na obraz kliniczny: spastyczności, zaburzeń zwieraczy, niedowładów, niezborności, drżenia, zawrotów głowy, dysfunkcji seksualnej, zespołu zmęczenia, parestezji, bólu przewlekłego i innych.

 w leczeniu spastyczności pomocne są leki: dantrolen, baklofen, diazepam, tyzanidyna, także fizjoterapia, niekiedy toksyna botulinowa

 w leczeniu zaburzeń funkcji pęcherza moczowego pomocne są leki antycholinergiczne, np. oksybutynina (Ditropan), tolterodyna (Detrusitol), prostygmina, pilokarpina, guanetydyna. Niektórzy pacjenci wymagają okresowego lub stałego cewnikowania, inni stosują cewniki zewnętrzne. Czasem efektywne jest dopęcherzowe podanie kapsaicyny

 w leczeniu drżenia niekiedy skuteczny jest klonazepam

 w bólu napadowym podaje się karbamazepinę lub gabapentynę.

124. Stwardnienie rozsiane – leczenie immunomodulujące.

Nie ma leku, który pozwoliłby na całkowite zatrzymanie postępu choroby i wyleczenie, jednak dostępnych jest wiele metod leczniczych, które mogą być pomocne. Terapie są zróżnicowane w zależności od typu choroby i występujących objawów. Leczenie pozwala odzyskać funkcje utracone w wyniku rzutu choroby oraz zwolnić rozwój choroby. Poniższe terapie modyfikujące przebieg choroby zostały zatwierdzone przez zajmujące się tym organizacje, takie jak amerykańska FDA, europejska EMEA czy japońska PMDA.

 Interferony:

Pochodne ludzkich cytokin, które biorą udział w odpowiedzi odpornościowej.

Interferon beta-1a: (nazwy handlowe: Avonex, Rebif, CinnoVex).

beta-1b: (nazwy handlowe: Betaseron [w Europie i Japonii Betaferon]). Betaseron został dopuszczony przez FDA do leczenia remitująco-nawracającej wtórnie postępującej postaci SM.

• Octan glatirameru: (nazwa handlowa: Copaxone)

Syntetyczny peptyd utworzony z reszt czterech aminokwasów, występujących także w mielinie. Glatiramer stymuluje komórki T supresorowe, co ogranicza odpowiedź zapalną układu immunologicznego.

 Mitoksantron: (nazwa handlowa: Novantrone).

Skuteczny lek, którego zastosowanie ograniczają poważne działania niepożądane (jest kardiotoksyczny). Novantrone został dopuszczony przez FDA do leczenia wtórnie postępującej remitujaco-nawracającej i remitująco-nawracającej postaci SM.

 Natalizumab: (nazwa handlowa Tysabri).

Lek skuteczny w monoterapii, w połączeniu z innymi może prowadzić do postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML). Rzuty postaci remitująco-nawracającej też mogą być leczone. Pacjenci zazwyczaj otrzymują duże dawki kortykosteroidów dożylnie, takich jak metyloprednizon, lub są poddawani plazmaferezie, co pozwala skrócić czas trwania rzutu choroby i ograniczyć następstwa.

125. Stwardnienie rozsiane – leczenie pierwszego rzutu.

Współczesne leczenie SM uwzględnia świeży rzut choroby, postępowanie objawowe i modyfikujące przebieg choroby.

Leczenie rzutu jest oparte na stosowaniu GKS podawanych tzw. „pulsami” dożylnie (prednizolon w tzw. megadawkach przez kilka dni), lub tradycyjnie - doustnie przez dłuższy czas. W ciężko przebiegających rzutach SM nie poddających się leczeniu GKS, próbuje się leków immunosupresyjnych. Wyniki tej terapii są zróżnicowane, często jednak zniechęcają z powodu przewagi objawów niepożądanych (immunosupresja jest terapią toksyczną) nad korzyściami, które z reguły są przemijające.

Polecane są codzienne ćwiczenia fizyczne, rehabilitacja czynna i bierna, szczególnie u osób nie poruszających się. Ruch i stała aktywność fizyczna jest ważnym elementem terapii na każdym etapie choroby.

Ważne jest podawanie leków przeciwbólowych oraz leków przeciwdepresyjnych.

Należy wspomnieć o konieczności dostosowania otoczenia chorego do jego ograniczonych możliwości ruchowych. Chodzi o to, by mógł on, mimo niekiedy znacznego kalectwa, wykazywać jak największą aktywność fizyczną i intelektualną i aby nie czuł się tak bardzo dotknięty chorobą i upośledzeniem fizycznym.

Chorzy leżący muszą mieć właściwe antyodleżynowe posłania. Oprzyrządowanie rehabilitacyjne powinno być łatwo dostępne dla każdego chorego - także we własnym jego mieszkaniu.

Należy pamiętać, że wszyscy chorzy na SM powinni unikać nadmiaru ciepła.

SM nie jest choroba śmiertelną. Poza ciężkimi przypadkami chorzy żyją średnio tak samo długo jak osoby nie cierpiące na SM. Jednak ich życie bywa dramatycznie ciężkie, a doświadczenia chorobowe - nie spotykane w innych schorzeniach. Ci chorzy wymagają nie tylko stałej opieki medycznej, ale też szerokiego wsparcia społecznego. Niekiedy, zwłaszcza w zaawansowanych postaciach choroby, wsparcie to ma decydujące znaczenie dla dalszego przeżycia chorego.

126. Stwardnienie rozsiane klinicznie pewne – wywiad i objawy (pkt. 121) + badania dodatkowe (pkt.127).

127. Stwardnienie rozsiane – znaczenie badań dodatkowych.

Stwardnienie rozsiane trudno jest rozpoznać na jego wczesnym etapie. W rzeczywistości pewna kliniczna diagnoza SM może być postawiona po wystąpieniu dwóch rzutów choroby lub po wykazaniu w badaniu obrazowym rozsiania zmian w czasie (tzn. wykazanie nowych zmian w MRI po okresie nie krótszym niż 30 dni). Do celów klinicznych i naukowych stosuje się tzw. kryteria McDonalda, opracowane w tym celu w roku 2001. W przeszłości używane były różne kryteria rozpoznawania SM, jak np. kryteria Schumachera lub Posera. Obecnie obowiązującymi są kryteria McDonalda, będące stanowiskiem międzynarodowego panelu ekspertów w dziedzinie stwardnienia rozsianego. Oparte są one na danych klinicznych, wynikach badań dodatkowych tj. MRI głowy, potencjałów wywołanych i badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Obecnie eksperci posługują się również tzw. Rewizją z 2005 kryteriów McDonalda.

 Same dane kliniczne mogą być wystarczające do rozpoznania choroby, o ile pacjent przebył minimum dwa izolowane rzuty polegające na wystąpieniu typowych deficytów neurologicznych. Muszą one trwać przynajmniej 24 godziny, a odstęp między nimi musi wynosić przynajmniej miesiąc czasu. Jeśli w chwili oceny chorego dysponujemy takimi danymi, a podczas badania neurologicznego stwierdzane są odchylenia, wówczas diagnoza SM może być postawiona bez konieczności dalszych badań. W przypadku przebycia tylko jednego rzutu przed postawieniem diagnozy i leczeniem potrzebne są badania dodatkowe.

 Do badań dodatkowych pomocnych w rozpoznawaniu należą: magnetyczny rezonans jądrowy (MRI) mózgu i rdzenia kręgowego, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, wzrokowe, pniowe i somatosensoryczne potencjały wywołane.

MRI – badanie wykazuje typowo obszary demielinizacji w obrębie istoty białej mózgowia w sekwencji T2-zależnej oraz sekwencji FLAIR. Gadolin jest podawany jako środek kontrastowy w celu uwidocznienia zmian aktywnych zapalnie, które ulegają wzmocnieniu po jego podaniu w obrazach T1-zależnych. Jest możliwe, że MRI uwidoczni zmiany nieobecne w badaniach poprzednich a bezobjawowe klinicznie. Ponieważ MRI może ujawnić nowe zmiany nie dające objawów klinicznych, jest badaniem dostarczającym dowodów na przewlekłość schorzenia, niezbędnym do postawienia ostatecznego rozpoznania. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – płyn pobierany jest drogą punkcji lędźwiowej i badany na obecność prążków oligoklonalnych. Są one znajdowane w 85-90% przypadków SM. Są to immunoglobuliny produkowane przez kilka, kilkanaście pobudzonych klonów komórek plazmatycznych wewnątrz układu nerwowego (nie są to przeciwciała z surowicy). Znajdowane są także w innych zapalnych i zakaźnych chorobach układu nerwowego. W badaniu płynu stwierdza się również wzrost wskaźnika Linka-Tiblinga, chociaż jest to nieswoisty test. W połączeniu z badaniem MRI głowy lub rdzenia kręgowego stanowi ważny element procesu diagnostyki i może pomóc w pewnym rozpoznaniu SM.

W mózgu osoby chorej na SM dochodzi do zaburzenia przewodzenia impulsów nerwowych co znajduje odzwierciedlenie w nieprawidłowych wynikach badania tzw. potencjałów wywołanych (wzrokowych, pniowych, somatosensorycznych). Wydłużone latencje mogą ujawnić istniejący proces demielinizacyjny nawet pod nieobecność objawów klinicznych. Badanie to jest także ważne przy ustalaniu rozpoznania SM, np. w przypadku przebytego tylko jednego rzutu choroby.

Kolejnymi testami pomocnymi w diagnostyce SM mogą być testy w kierunku obecności przeciwciał przeciw białkom mieliny takim jak: glikoproteina mieliny oligodendrocytów (MOG) lub zasadowe białko mieliny (MBP – myelin basic), aczkolwiek ich przydatność kliniczna nie została do końca potwierdzona. Koherentna tomografia optyczna siatkówki oka jest także w trakcie badań, głównie jako narzędzie do mierzenia odpowiedzi na leczenie i stopnia degeneracji aksonalnej.

128. Choroba Jacoba –Creuzfelda.

Występuje pod czterema postaciami:

 sporadyczna CJD (sCJD)

 rodzinna CJD (fCJD) (dziedziczna jak i infekcyjna)

 jatrogenna CJD (jCJD)

 wariant CJD (vCJD) (skutek infekcji BSE)

Sporadyczna postać CJD – 1 -2 przypadki na milion populacji. Objawia się klinicznie jako szybko narastające otępienie z towarzyszącymi objawami neurologicznymi – miokloniami, ataksją, zespołem móżdżkowym, innymi ruchami mimowolnymi, ślepotą korową (zespół Heidenhaima) i innymi objawami ogniskowymi. W 70-80% przypadków sCJD pojawia się charakterystyczny zapis EEG, na który składają się występujące synchronicznie (periodycznie) iglice ostre i fale wolne. W badaniu MRI występuje hipertensyjny sygnał w jądrach kresomózgowia. W CSF obserwuje się zwiększone stężenia białka.

Odmiana sCJD	Synonim	Procent występowania
MM1 i MV1	Miokloniczna, klasyczna Heidenhaina	70
VV2	Postać ataktyczna	16
MV2	Postać z blaszkami KURU	9
MM2-T	Odmiana wzgórzowa FFI FSI	2
MM2-C	2
VV1	1

Jatrogenna postać CJD – występuje po podaniu zakażonego hormonu wzrostu otrzymywanego z przysadek człowieka (161 przypadków na całym świecie), gonadotropin (4), po przeszczepieniu opony twardej (136 przypadków), zabiegach neurochirurgicznych (5), przeszczepianiu rogówki (4) i po użyciu stereotaktycznych elektrod. Przypadki po domózgowej inokulacji prezentują się jako typowy sCJD o okresie inkubacji rzędu kilkunastu miesięcy. Gdy zakażony materiał ma kontakt z powierzchnią mózgu, okres inkubacji wynosi od 1,5 roku do 6 lat. Natomiast przy inokulacji obwodowej (hormon wzrostu i gonadotropiny) okres inkubacji wynosi średnio 15 lat, a klinicznie dominuje zespół ataktyczny z późno dołączającym się zespołem otępiennym. Objawy kliniczne jCJD po podaniu hGH są nieznacznie, ale charakterystycznie odmienne od klasycznych opisów sCJD i charakteryzują się występowaniem: dominującego zespołu móżdżkowego oraz zajęciem jąder kresomózgowia, minimalnym zespołem otępiennym (lub całkowicie brakiem otępienia) i nieobecnością typowego periodycznego zapisu EEG. Są to objawy do pewnego stopnia przypominające kuru i vCJD, który jest wynikiem przepasażowania BSE na ludzi. Pod względem neuropatologicznym charakterystyczna jest akumulacja PrP w istocie galaretowatej rdzenia kręgowego oraz zajęcia formacji hipokampa.

Rodzinna postać CJD – fCJD – jest spowodowana mutacjami genu PRNP. Najczęstszą mutacją jest mutacja kodonu 200 PRN, która występuje w trzech klasterach tej choroby: w Słowacji, w Chile, oraz w Izraelu u Żydów pochodzenia libijskiego. Obraz kliniczny jest podobny do obrazu sCJD. Znaczny odsetek przypadków fCJD jest pasażowalny, a więc tak jak GSS i FFI, fCJD jest chorobą zarówno dziedziczną jak i infekcyjną

Wariant choroby CJD – vCJD – jest skutkiem infekcji od krów zakażonych BSE. Do chwili obecnej odnotowano ok. 180 przypadków, z czego aż 160 w GB. W 2006 wystąpiły 3 przypadki po przetoczeniu krwi.

Objawy kliniczne: vCJD są znacząco odmienne od objawów sCJD, występuje u ludzi młodych (średnia wieku 29lat) i trwa długo (zwykle powyżej 12 miesięcy). Wszyscy chorzy wykazywali wczesne i nasilone objawy psychotyczne (depresję lęk i wycofanie). U większości rozpoznano czystą psychozę. Objawy neurologiczne pojawiają się zwykle po 6 miesiącach trwania choroby: zaburzenia pamięci, przetrwałe dyzestezje lub parestezje, zaburzenia smaku (dysgeusia), zaburzenia wzroku, zmiany w polu widzenia i diplopia, ataksja prowadząca do upadków i ruchy mimowolne. Zaburzenia równowagi pojawiają się w czasie „psychiatrycznej” fazy choroby. Śmierć następuje zwykle po 14 miesiącach, nie przenosi się z matki na płód. Charakterystyczny periodyczny zapis dla sCJD nie występuje w vCJD. W poduszce wzgórza pojawia się typowy hiperintensywny sygnał w badaniu MRI.

129. Choroby prionowe.

Choroby wywołane przez priony (prion diseases) lub pasażowalne encefalopatie gąbczaste (trasmissible spongiform encephalopaties –TSE) stanowią grupę chorób neurozwyrodnieniowych (a zatem nie wykazujących cech zapalnych), charakteryzującą się odkładaniem w OUN i w niektórych innych tkankach patologicznej izoformy białka prionu PrPsc (prion protein). U ludzi do tej grupy zalicza się:

1. kuru

2. chorobę Creutzfelda –Jakoba (Creutzfledt – Jacob disease –CJD) która, występuje w czterech postaciach:

 sporadyczna CJD (sCJD)

 rodzinna CJD (fCJD)

 jatrogenna CJD (jCJD)

 wariant CJD (vCJD)

3. Chorobę Gertsmanna – Strauslera – Scheinkera –GSS)

4. Śmiertelną rodzinną bezsenność (fatal familial insomnia – FFI)

U zwierząt występuje kilka chorób:

 scrapie – u owiec, kóz i muflonów

 pasażowalna encefalopatia bydła (bosine spongiform encephalopathy- BSE – „choroba szalonych krów”)

 • BSE przepasażowana na: koty domowe (feline spongiform encephalopathy –FSE) oraz lwy, tygrysy, oceloty i pumy w ZOO

 przewlekła choroba wyniszczająca (chronic casting disease –CWD) u jeleni w USA.

Nazwa „choroby wywoływane przez priony” zawiera termin „prion”. Termin ten wg teorii sformułowanej przez Pruisnera, jest skrótem utworzonym z angielskich wyrazów: PROteinaceous INfectious Particle (białkowa cząstka zakaźna z przestawionymi samogłoskami. Według teorii Pruisnera prion jest agregatem patologicznej izoformy białka prionu (prion protein – PrP), nie zawiera kwasów nukleinowych, co odróżnia prion od innych znanych patogenów – bakterii, wirusów lub wiroidów. Teoria prionu jest powszechnie uznana, niemniej jednak są badacze, którzy uważają, że

omawiane choroby są wywoływane dotychczas niewyizolowanym wirusem Teoria prionu. Wg Pruisnera prion jest agregatem PrPsc. PrP jest kodowane przez gen komórkowy PRNP, znajdujący się u człowieka na chromosomie 20. Sekwencja kodująca PrP zawarta jest w 2. eksonie genu. Gen PRNP jest polimorficzny w kodonie 129 – to znaczy kodon ten może kodować walinę lub metioninę. Pierwotnym produktem genu jest komórkowa izoforma PrPc (c-cellular), która w wyniku zakażenia przekształca się w izoformę patologiczną PrPsc (Sc – scrapie). Patologiczna izoforma odkłada się w mózgach zakażonych chorych pod postacią blaszek amyloidowych (w 10-15% przypadków CJD) lub pod innymi postaciami (np. synaptyczna akumulacja PrPsc) PrPsc i PrPc mają identyczną sekwencję aminokwasów, natomiast różnią się właściwościami fizykochemicznymi: PrPc jest całkowicie oporne na trawienie enzymami proteolitycznymi, natomiast PrPsc jest oporne częściowo – proteinaza K usuwa pierwsze 67 aminokwasów białka, pozostawiając oporny „rdzeń” – nazywany PrP 27-30. Na strukturę drugorzędową PrPc składają się trzy alfa – helikoidy, natomiast PrPsc ma przewagę struktury beta helisy (beta harmonijki) Badanie neuropatologiczne- klasyczne techniki histopatologiczne uwidaczniają tzw. zmiany gąbczasty położone w głębokich warstwach kory mózgu, glejozę, astrocytarną, zaniki neuronów oraz obecność (10-15% CJD, praktycznie wszystkie przypadki GSS i kuru) blaszek amyloidowych. Badanie immunohistochemiczne umożliwiają wykrycie PrPsc pod postacią blaszek oraz odczynu synaptycznego periwakuolarnego i wokół neuronów KURU –kuru w języku Fore znaczy „drżeć” z zimna lub gorączki. Kuru zawsze szerzyła się i tak jest również obecnie, jedynie wśród członków grupy lingwistycznej Fore zamieszkującej w Papui – Nowej Gwinei. Kuru objawia się zawsze jako śmiertelna postępująca ataksja móżdżkowa, której towarzyszą drżenie, ruchy mimowolne o typie ruchów pląsawiczych lub atetotycznych oraz nietrzymanie moczu i kału. Otępienie, patognomoniczne dla większości sCJD, nie występuje w kuru lub pojawia się w terminalnej fazie choroby. Pojawiają się prymitywne odruchy, jak ssanie, gryzienie, lub odruch chwytny. Charakterystyczne są zmiany nastroju przechodzące od euforii do depresji, oraz pojawienie się przymusowego płaczu lub śmiechu „śmiejąca się śmierć”. Wreszcie typowy nastrój strachu wycofywania się.

W okresie prodromalnym pojawiają się bóle głowy i kończyn, szczególnie stawów, bóle brzucha, i utrata masy ciała. Nie występuje: gorączka, zapalenie gardła, lub spojówek, kaszel, wydzielina błon śluzowych lub zaczerwienienie skóry. Okres prodromalny przechodzi w pierwszą „chodzącą” fazę choroby, której koniec określa niezdolność chorego do samodzielnego poruszania się bez pod podparcia. W okresie tym chód staje się niepewny co jest rozpoznawane wcześniej przez chorego niż przez jego otoczenie. Chód ten przechodzi w nasiloną ataksję i abazję. Delikatne drżenie, jako pierwsze tułowia, jest charakterystycznym objawem, przypomina drżenie z zimna i jest nawet nasilane przez niską temperaturę, później przeistacza się w groteskowe chwianie. Próby utrzymania równowagi sprowadzają się do kurczowego przytrzymywania się szponowato zagiętymi palcami stóp gruntu. Może wystąpić oczopląs poziomy. Faza druga „siedząca” kończy się wtedy, kiedy chory nie jest w stanie siedzieć bez podparcia. Niestabilność postawy, nasilona ataksja i grubo faliste drżenie oraz dyzartria postępują w sposób nieubłagany. Odruchy głębokie mogą być wzmożone, ale objaw Babińskiego nigdy nie występuje. W końcowej fazie choroby chory jest całkowicie unieruchomiony, następuje nietrzymanie moczu i kału, dysfazja praktycznie pełna, ale nawet w tej fazie nie występuje otępienie. CHOROBA GERSTMANNA-STRAUSSLERA- SHEINKERA Niezwykle rzadka choroba (1 przypadek na milion), objawiająca się powoli postępującą ataksją móżdżkowo- rdzeniową z otępieniem. GSS jest spowodowana mutacjami w genie PRNP – najczęstszą mutacją jest mutacja kodonu 102 (Pro do Leu). W Polsce do tej pory opisano dwa przypadki. W badaniu neuropatologicznym obserwuje się mnogość blaszek amyloidowych utworzonych z PrPsc, w tym patognomonicznych dla GSS blaszek wielordzeniowych. ŚMIERTELNA RODZINNA BEZSENNOŚĆ (FFI) I ŚMIERTELNA SPORADYCZNA BEZSENNOŚĆ Śmiertelna rodzina bezsenność (FFI) jest bardzo rzadką, rodzinną odmianą chorób wywołanych przez priony. Powoduje ją mutacja kodonu 178 PRNP sprzężona z obecnością w polimorficznym kodonie 129 Waliny. Jest ona pasażowalna. Badanie neuropatologiczne wykazuje zmiany z reguły ograniczone jedynie do niektórych jąder wzgórza. Choroba CJD o identycznym fenotypie ii zmianach organicznych wzgórza, ale bez mutacji genu PRNP, nosi nazwę „wzgórzowej odmiany CJD lub częściej obecnie używanej – śmiertelnej sporadycznej bezsenności (fatal sporadic insomnia – FSI).

Pod względem klinicznym zarówno FFI jak FSI charakteryzują się zaburzeniami snu (pełnezniesienie fazy REM snu), zaburzeniami endokrynologicznymi i złożonymi halucynacjami.

130. Padaczka objawowa –

pkt. 92 Padaczka objawowa (wtórna) – występuje w przebiegu innych jednostek chorobowych np. guzy, zap., urazy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, zatrucia, choroby metaboliczne, porażenie postępujące, kiła mózgu, alkoholizm. Znamienna dla dorosłych. Może być u dzieci i świadczyć o urazie porodowym, zab. rozwojowych mózgu, zap. mózgu w przebiegu odry, krztuśca.

 Padaczka pourazowa - powstaje w następstwie różnego rodzaju urazów czaszki i mózgu, szczególnie zaś ciężkich urazów połączonych ze zranieniem pokrywy czaszki, stłuczeniem i zranieniem mózgu. U większości chorych zmiany urazowe są w okolicy ruchowej kory. Napady są po 6-18 m-cach po urazie. Przyczyną napadów jest blizna oponowo-mózgowa. Jeśli napady występują w krótkim czasie po urazie, są objawem ropnia, ropnego zap. opon, krwiaka nad/podtwardówkowego. W padaczce urazowej są napady każdego rodzaju, z wyjątkiem napadów małych. Najczęstsze są napady uogólnione. Według statystyk 3-10% wszystkich chorych na padaczkę dotkniętych jest padaczką pourazową.

 Padaczka w guzach mózgu – padaczka występuje jako pierwszy objaw guza mózgu w dużym odsetku przypadków (40%).

 Padaczka poinfekcyjna

 Padaczka poudarowa

 Padaczka alkoholowa – napady mogą pojawiać się u alkoholików w czasie abstynencji, typowo w przebiegu ostrego majaczenia alkoholowego (delirium tremens).

 Drgawki gorączkowe – napady drgawkowe występują u ok.3-5% dzieci w czasie wysokiej gorączki (zwłaszcza w wieku 3-5 lat). Większość tych dzieci nie ma później padaczki. U 2-3% rozwija się jednak padaczka, co dotyczy szczególnie dzieci z długotrwałymi i nawracającymi drgawkami.

 Napady drgawkowe mogą sie pojawić w zab.gospodarki wodno-elektrolitowej i metabolizmu np. hipernatremia (uogólnione lub ogniskowe), hiponatremia, hipokalcemia, hiperlacemia, hipomagnezemia, hipoglikemia, porfiria, ostra niewydolność wątroby i nerek. Mogą występować w przebiegu dializy.

 Padaczka po kraniotomii – kraniotomia stanowi b.ważny czynnik ryzyka wystąpienia padaczki.

131. Stan padaczkowy

– pkt. 95

132. Dystrofia mięśniowa postępująca – pkt.110.

133. Znaczenie badań ultrasonografii Dopplerowskiej w diagnostyce chorób naczyniowych mózgu.

Neurosonologia kliniczna zajmuje się za pomocą metod USG badaniem naczyń zapewniających prawidłowe ukrwienie mózgu, a więc tętnic szyjnych, kręgowych i tętnic śródczaszkowych.

Badanie ultrasonograficzne tętnic szyjnych pozwala na:

 Obrazowanie struktur ścian naczyniowych –wykorzystuje się do tego celu dobrze znane z innych działów ultrasonografii, obrazowanie w prezentacji B, czyli obrazowanie dwuwymiarowe (B- modalne)

 Określenie parametrów przepływu krwi w naczyniu za pomocą obrazowania przepływu kodowanego w kolorze oraz przeprowadzenie oceny sonograficznej z wykorzystaniem opcji tzw. Dopplera mocy

 Pośrednią ocenę śródbłonka .

Ultrasonografia dwuwymiarowa (B – modalna) połączona z oceną spektrum przepływu krwi przeprowadzona za pomocą badania dopplerowskiego impulsowego nosi nazwę Duplex Dopplerm ponieważ pozwala na jednoczesną ocenę dwuwymiarowego naczynia i spektrum przepływu krwi w dowolnym miejscu naczynia uwidocznionego na monitorze ultrasonografu. Badanie tętnic szyjnych metodą ultrasonografii wysokiej rozdzielczości jest techniką nieinwazyjną, powtarzalną, porównywalną i możliwą do standaryzacji oraz relatywnie nie drogą.

Ocena struktur i ścian tętnic szyjnych

 pomiar grubości kompleksu infima- media

W ścianach tych można wyróżnić:

 Błonę wewnętrzną (tunica intima)

 Błonę środkową(tunica media)

 Błonę zewnętrzną (przydanka – tunica adventitia)

Stwierdzono, że łączna grubość błony wew i środ mierzonej za pomocą USG na ścianie dalszej tętnicy szyjnej (ściana dalsza to ściana położona przeciwlegle do miejsca przyłożenia głowicy do szyi badanej osoby) odpowiada grubości tych struktur w badaniu histologicznym. Wiadomo, że grubość kompleksu media – intima wzrasta liniowo wraz z wiekiem i w związku tym jest ona dobrym wyznacznikiem biologicznego wieku tętnic szyjnego. Prawidłowa grubość kompleksu powinna nie przekraczać 0.9mm niezależnie od wieku. Grubość kompleksu intima – media i obecność blaszek miażdżycowych koreluje z występowaniem czynników ryzyka miażdżycy. Szczególny silny wzrost tego kompleksu wykazano u osób z nadciśnieniem tętniczym, hipercholesterolemią, paleniem tytoniu, cukrzycą lub zwiększona insulino opornością, podwyższonym stężeniem homocysteiny w osoczu, a także z niektórymi przewlekłymi zakażeniami bakteryjnymi. W badaniu wykazano iż pogrubienie kompleksu ma istotną wartość rokowniczą w odniesieniu do ryzyka wystąpienia udaru niedokrwiennego mózgu i zawału serca. Wykazano, że wzrost grubości kompleksu o 0,2 mm związany był z istotnym zwiększeniem ryzyka wystąpieniem ww. Pogrubienie kompleksu jest wyrazem mniej zaawansowanych, początkowych zmian miażdżycowych, wyrazem bardziej zaawansowanych zmian są blaszki miażdżycowe. Struktury równe lub grubsze niż 1.5mm opisuje się jako blaszki miażdżycowe. Najczęściej stosowanymi parametrami opisującymi wielkość blaszki miażdżycowej są jej maksymalna grubość lub pole przekroju poprzecznego. Nowsze aparaty pozwalają także na obliczenie objętości blaszki. Z punktu widzenia klinicznego najbardziej niebezpiecznym powikłaniem blaszki miażdżycowej są: jej pęknięcie, wytworzenie owrzodzenia i powstanie zakrzepu na powierzchni blaszki oraz krwotok do blaszki. Powikłania te mogą skutkować tętniczo- tętniczą zatorowością mózgową, lub wytworzeniem hemodynamicznie istotnej skrzepliny na powierzchni blaszki, a nawet niedrożnością naczynia.

Badanie spektrum przepływu krwi

Badanie morfologii ścian naczyniowych oddaje olbrzymie usługi w ocenie zaawansowania miażdżycy, jednak do precyzyjnego określenia stopnia rozległych zmian miażdżycowych – powodujących zwężenia światła naczynia rzędu 30-40% i większe konieczne jest badanie spektrum przepływu krwi. Pozwala ono na nieinwazyjną kwalifikację pacjentów do leczenia operacyjnego zwężeń tętnic. Bada się przepływ w dolnym, środkowym i górnym odcinku tętnicy szyjnej wspólnej, tętnicy szyjnej wewnętrznej – tuż za opuszką (zatoką tętnicy) a także w środkowym odcinku tętnicy szyjnej zewnętrznej. Podstawowymi parametrami hemodynamicznymi wykorzystywanymi do oceny stopnia zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej są prędkości:

Skurczowa (szczytowa skurczowa)

Końcowo rozkurczowa

Mierzone w miejscu zwężenia oraz inne parametry, jak prędkość przepływu krwi w tętnicy szyjnej wspólnej, czy też prędkość przepływu krwi powyżej zwężenia. Badanie typu Duplex pozwala na wykrywanie rzadziej występujących niemiażdżycowych schorzeń tętnic, takie jak: rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej (spontaniczne lub pourazowe), zwyrodnienie włóknisto – mięśniowe tętnic, zmiany popromienne (manifestujące się pogrubieniem ściany naczyniowej zlokalizowanym w miejscu naświetlania nowotworów szyi, krtani lub gardła a także zmiany zapalne np. zapalenie naczyń typu Takayashu), tętniaki tętnic szyjnych i inne. Badanie tętnic kręgowych – tętnice kręgowe w odcinku szyjnym mogą być oceniane metodą ultrasonografii Duplex z dostępu przedniego. Przy badaniu tętnic kręgowych zwraca się uwagę na i ich przebieg i szerokość a następnie na parametry przepływu krwi. Ocenia się je w miejscu odejścia od tętnicy podobojczykowej, gdyż w tymi miejscu najczęściej dochodzi do zmian miażdżycowych, a następnie przed wejściem tętnicy do otworu wyrostka poprzecznego kręgu 6. Dalej w odcinkach, gdzie tętnica przebiega przez otwory wyrostków poprzecznych kręgów szyjnych. Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska – stosuje się sondy przezczaszkowe o niższej częstotliwości 2-2,5 MHz Konwencjonalna metoda dopplerowska – ponieważ znaczna część fal ultradźwiękowych (do 80%) rozpraszana i pochłaniana jest przez kości pokrywy czaszki, badania przeprowadza się przez tzw. okna kostne, czyli miejsca, gdzie kości są cieńsze lub gdzie występują naturalne otwory w jamie czaszki:

Okno skroniowe: (przednie, środkowe i tylne), z tego dostępu można ocenić końcowy odcinek i rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnicę środkową, przednią i tylną mózgu oraz tętnice łączące

Oczodół – badanie pozwalające ocenić przepływ przez tętnicę oczną oraz trzy segmenty syfonu tętnicy szyjnej wewnętrznej.

Okno potyliczne, czyli otwór wielki kości potylicznej – z tego dostępu można ocenić odcinek V4 tętnic kręgowych( wewnątrzczaszkowy) oraz tętnicę podstawną.

Przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska z obrazowaniem przepływu w kolorze pozwala na:

określenie zwężeń tętnic wewnątrzczaszkowych, które charakteryzują się istotnym

przyspieszeniem prędkości przepływu w miejscu zwężenia, turbulentnym charakterem przepływ w miejscu zwężenia i tuż za nim oraz zwolnieniem prędkości przepływu dystalnie od zwężenia

określenie wydolności krążeń oboczne

dodatkowo niedawno doniesiono o stwierdzeniu zwiększenia efektywności leczenia trombolitycznego przez oddziaływanie impulsowej wiązki ultradźwięków na zmiany zakrzepowe w zwężonych naczyniach.

Rozpoznawanie i monitorowanie leczenia skurczu naczyniowego w przypadkach krwotoków podpajęczynówkowych

Badanie reaktywności naczyń śródczaszkowych – wykorzystuje się zmiany parametrów przepływu krwi w zależności od zmian prężności gazów oddechowych,

Monitorowanie mikrozatorowości mózgowej, w przypadku zmian miażdżycowych w tętnicach szyjnych lub zatorowości sercowopochodnej

Monitorowanie przepływu mózgowego podczas zabiegów chirurgicznych na tętnicach szyjnych,

Wstępne rozpoznawanie wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych.

134. EEG –

istota badania polega na rejestrowaniu i analizowaniu prądów czynnościowych mózgu. W tym celu ustawia się na skórze głowy szereg elektrod według ustalonego międzynarodowego schematu (tzw. schemat 10-20). Zależnie od liczby elektrod i kanałów aparatu otrzymuje się zapis złożony z kilku do kilkunastu krzywych. Rejestruje się:

 Zapis spoczynkowy ( badany siedzi lub leży nieruchomo z zamkniętymi oczami)

 Zapis po zastosowaniu metod aktywujących np. hiperwentylacji, fotostymulacji (przerywane bodźce świetlne uzyskiwane ze specjalnej lamy –fotostymulatora), rzadziej snu fizjologicznego oraz rozmaitych środków farmakologicznych.

Elektroencefalogram (EEG) składa się z różnych rozmaitych elementów graficznych, które odpowiadają pewnym zjawiskom bioelektrycznym mózgu. Główną składową EEG jest fala tzn. prosta, krótkotrwała zmiana różnicy potencjałów. Jeśli badana fala powtarza się wielokrotnie mówi się o odpowiednim rytmie.

Wyróżnia się fale i rytmy:

Fale i rytmy alfa o częstotliwości -8-13 cykli na sekundę i amplitudzie 10-100 mikroV

Fale i rytmy beta 14-30Hz i amplitudzie 5-25 mikroV

Fale theta 4-7Hz

Fale delta 0,5-3Hz

Fale ostre o czasie trwania 80-200 ms

Złożone elementy: zespoły iglicowe z falą wolną o częstotliwości 3Hz, wieloiglice z falą wolną i in.

Prawidłowe EEG dorosłego człowieka w spokoju i zamkniętych oczach składa się z rytmu alfa (głównie okolice potyliczne i ciemieniowe) oraz rytmu beta (okolice przednie). Po otwarciu oczu rytm zanika (tzw. reakcja zatrzymania) i pojawia się ponownie po ich zamknięciu. Ponadto u 15-20% ludzi zdrowych występują w zapisie fale theta a także spłaszczenie zapisu (mała ilość rytmu alfa i jego niska amplituda) Nieprawidłowy czyli patologiczny EEG wykazuje najogólniej biorąc następujące cechy:

 Zniekształcenie rytmu podstawowego

 Zniknięcie rytmu podstawowego w całym zapisie lub jego części

 Pojawienie się fal patologicznych: theta, delta, iglice, fale ostre i elementy złożone) w sposób zogniskowany lub rozlany oraz ciągły bądź napadowy.

 Znaczna asymetria zapisu.

Nieznaczne zmiany patologiczne, często spotykane nie mają istotnego znaczenia w diagnostyce.

Wobec rozwoju metod obrazowania rola klasycznej EEG wyraźnie zmalała, ale nadal jest istotna w diagnostyce niektórych chorób, a zwłaszcza padaczki, stanów pourazowych, encefalopatii metabolicznych , a także bólów głowy (obecność zmian ogniskowych może nasuwać podejrzenie procesu uciskowego) Nowoczesne techniki EEG, a zwłaszcza badanie potencjałów wywołanych oraz metody telemetryczne, które umożliwiają całodobowe monitorowanie zapisu EEG w warunkach codziennych czynności. Ma to znaczenie w diagnostyce padaczki. Połączenie zapisu EEG z techniką wideo pozwala na stałą obserwację chorego i analizę zmian bioelektrycznych w korelacji z obrazem klinicznym napadu. Ważne znaczenie mają też badania poligraficzne, a więc jednoczesne zapisywanie EKG, EEG, EMG, oddechu, tętna, ruchów gałek ocznych, zwłaszcza jeśli zapis prowadzi się w sposób ciągły przez wiele godzin . Umożliwia to analizę zjawisk zachodzących w czasie snu i wykrywanie np. bezdechu sennego lub innej patologii snu. Potencjały wywołane (evoked potensials) – wiadomo, że każdy bodziec (dźwięk, światło, dotyk i in.) o krótkim czasie działania wywołuje bioelektryczną odpowiedź mózgową (korową), składającą się z potencjału wczesnego, po którym ujawnia się jeszcze komponent późny w postaci szeregu fal. Ta złożona odpowiedź w zapisie EEG jest niewidoczna i może być ujawniona jedynie przy pomocy komputera , który także ocenia czas utajenia, amplitudę i kształt i inne parametry potencjału wywołanego. Badanie potencjałów wywołanych w różnych okolicach mózgu umożliwia subtelną analizę czynności danych ośrodków oraz dróg, po których biegną do nich bodźce, i pozwala na wykrycie dyskretnych zaburzeń. Np. okazuje się, że w SM potencjały wywołane w odpowiedzi na bodźce wzrokowe często wykazują uszkodzenie drogi wzrokowej (wydłużenie czasu utajenia, zmiana kształtu i amplitudy potencjałów wywołanych) przed ujawnieniem się zmian klinicznych. Ma to duże znaczenie we wczesnej diagnostyce, jakkolwiek nie jest to objaw swoisty dla stwardnienia rozsianego.

135. EMG

– polega na badaniu prądów czynnościowych mięśni. Współczesna technika badania polega na wprowadzeniu do mięśni elektrod igłowych i zapisywania bioprądów tych mięśni w spoczynku oraz podczas różnie stopniowanego wysiłku. W warunkach prawidłowych w spoczynku nie stwierdza się w mięśniach żadnej czynności bioelektrycznej. Podczas minimalnego ruchu odbiera się tzw. zapis prosty złożony z pojedynczych potencjałów, zaś przy maksymalnym wysiłku pojawia się zapis interferencyjny w którym nakładają się na siebie potencjały licznych jednostek ruchowych (ang. Motor units – grupa włókien mięśniowych unerwionych przez jeden neuron ruchowy). Analizuje się też kształt, amplitudę i czas trwania pojedynczych potencjałów.

W uszkodzeniu neuronu ruchowego obwodowego pojawia się tzw. zapis neurogenny (m. in. obecność różnych potencjałów spoczynkowych, zapis prosty przy maksymalnym wysiłku, wydłużenie czasu i wzrost amplitudy pojedynczych potencjałów)

W uszkodzeniu pierwotnie mięśniowym zapis (tzw. zapis miogenny) ma inny charakter (brak czynności spoczynkowej, niskie i krótkie potencjały, pojawienie się zapisu interferencyjnego po lekkim wysiłku)

Klasyczne badanie EMG wzbogaca elektroneurografia- tzn. badanie szybkości przewodnictwa w nerwach obwodowych. EMG ma podstawowe znaczenie przede wszystkim w diagnostyce chorób mięśni, obwodowego układu nerwowego i rdzenia kręgowego. Umożliwia m. in.

Stwierdzenie czy dany niedowład wiotki ma charakter organiczny czy czynnościowy

Wykrycie niewielkich uszkodzeń, które nie ujawniają się jeszcze klinicznie

Umiejscowienie sprawy chorobowej, zwłaszcza jeśli chodzi o porażenie mięśni, nerwów obwodowych i rdzenia; przy uszkodzeniu nerwu badanie szybkości przewodnictwa umożliwia dokładne ustalenie miejsca uszkodzenia

Określenie obszaru uszkodzenia, zwłaszcza uchwycenie jego rozlanego charakteru, jeśli klinicznie sprawa wyraża się zajęciem jednego nerwu lub mięśnia

Śledzenia dynamiki procesu chorobowego.