KPF w Neurologii – ćwiczenia 4 (9.12.10)

Uszkodzenia korzeni, splotów nerwowych i nerwów obwodowych

Anatomia obwodowego układu nerwowego:

1. Nerwy rdzeniowe

• komórki rogów przednich rdzenia kręgowego

• korzenie

• sploty

• nerwy obwodowe

1. Nerwy czaszkowe

• jadra czaszkowych nerwów ruchowych

• pnie nerwów czaszkowych

Zespoły (bólowe) korzeniowe- przyczyny:

• zmiany zwyrodnieniowe kręgów, krążków międzykręgowych (dyskopatie)

• złamania kręgów (kompresyjne, z przemieszczeniem)

• kręgozmyk

• wady wrodzone kręgosłupa

• zapalenia

• nowotwory

Zespoły korzeniowe - objawy podrażnieniowe:

• rwące bóle wzdłuż toru korzenia nasilające się podczas: kaszlu, kichania, śmiechu, defekacji

• wyrównywanie, zniesienie lordozy lędźwiowej/szyjnej

• wzmożone napięcie mięśni przykręgosłupowych

• ograniczenie ruchomości kręgosłupa

• ból przy ucisku korzenia

• objawy rozciągowe: Laseque’a, Fajersztajna - Krzemickiego, Mackiewicza

Zespoły korzeniowe - objawy ubytkowe:

• zaburzenia wszystkich rodzajów czucia o typie korzeniowym

• niedowład wiotki

Cechy uszkodzenia neuronu obwodowego:
niedowład/bezwład wiotki osłabienie/zniesienie odruchów ścięgnistych i okostnowych zaniki mięśniowe (po czasie około 1 miesiąca) z elektrycznym odczynem zwyrodnienia obniżone napięcie mięśniowe

• zaburzenia autonomiczne

Korzeniowe zaburzenia czucia:

• w postaci pasów

• związane z metameryczną budową ciała, segmentowym unerwieniem przez poszczególne korzenie

• może towarzyszyć im rwący ból biegnący wzdłuż korzenia

• często współistnieją zaburzenia autonomiczne - kauzalgia, obrzęki, zasinienie

• występują przede wszystkim w obrębie kończyn górnych i dolnych

Zespół bólowy odcinka lędźwiowo – krzyżowego:

• najczęściej dyskopatia L5/S1 i L4/L5

• ww. objawy podrażnieniowe i ubytkowe

Rwa kulszowa porażenna (L5/S1):

• opadnięcie stopy

• osłabienie/zniesienie odruchu skokowego

• mogą towarzyszyć korzeniowe zaburzenia czucia

Rwa udowa (L2/L4):

• objaw Mackiewicza

• niedowład mięśni prostowników uda – czworogłowy

• mogą towarzyszyć zaburzenia czuciowe korzeniowe

• osłabiony/zniesiony odruch kolanowy

Zespół bólowy odcinka szyjnego kręgosłupa:

• rwa ramienna, rwa barkowa

• ból promieniuje: szyja > bark > ramię > przedramię > palec

• najczęściej dyskopatia C6/C7

• wzmożone napięcie mięśni karku

• wyrównanie lordozy fizjologicznej odcinka szyjnego kręgosłupa

• bóle przy ucisku na splot barkowy

• objawy ubytkowe (czuciowe i ruchowe korzeniowe – niedowład najczęściej dotyczy mięśni ręki)

Zespoły bólowe korzeniowe – diagnostyka:

• RTG (złamania kości)

• CT (zapalenia, struktura kości)

• MRI (głownie kanał kręgowy – najlepiej obrazuje)

Splotowe zaburzenia czucia:

• odpowiadają topografii unerwienia skórnego przez splot

• współistnieje niedowład lub porażenie wiotkie kończyny

• często współistnieją zaburzenia autonomiczne

Zaburzenia czucia spowodowane uszkodzeniem jednego nerwu:

• odpowiadają unerwieniu skórnemu przez nerw, który uległ uszkodzeniu

• często współistnieje niedowład i porażenie wiotkie

Nerw pośrodkowy -unerwia przede wszystkim zginacze nadgarstka i palców oraz mięśnie kłębu. Unerwienie czuciowe obejmuje cześć reki.

Zespół cieśni nadgarstka jest najczęstszą mononeuropatią z ucisku.

Kliniczna skala oceny stopnia nasilenia ZCN wg Mondelliego, Passero i Gianniniego:

Stadium ZCN	Objawy kliniczne
1	Tylko nocne parestezje ręki
2	Nocne i dzienne parestezje ręki
3	Zaburzenia czucia w obszarze unerwianym przez nerw pośrodkowy
4	Zanik i/lub zaburzenia ruchowe mięśni kłębu
5	Całkowity zanik i porażenie mięśni kłębu

Nerw łokciowy - unerwia mięsień zginacz łokciowy i część mięśnia zginacza głębokiego palców, a przede wszystkim mięśnie reki – w tym kłębika. Czuciowo unerwia część reki.

Do uciśnięcia nerwu łokciowego dochodzi najczęściej na wysokości stawu łokciowego.

Do uszkodzenia nerwu promieniowego najczęściej dochodzi na wysokości ramienia – „porażenie sobotniej nocy”. Uszkodzenie tego nerwu powoduje osłabienie ruchu prostowania i zginania w stawie łokciowym oraz porażenie nawracania przedramienia i „cepowate” opadanie kończyny.

Do uszkodzenia nerwu strzałkowego najczęściej dochodzi na wysokości głowy kości strzałkowej.

Uszkodzenie tego nerwu powoduje przede wszystkim osłabienie ruchu zgięcia grzbietowego stopy, a w konsekwencji opadanie stopy.

Polineuropatie - wielonerwowe zaburzenia czucia:

• symetryczne upośledzenie czucia o charakterze „rękawiczek” i „skarpetek” – części dystalne kończyn

• często współistnieje: niedowład wiotki, odsiebny kończyn, parestezje, kauzalgia

Polineuropatie:

• dziedziczne i nabyte (zapalne, toksyczne, infekcyjne, paranowotworowe)

• ostre, podostre, przewlekle

• czuciowe, ruchowe, autonomiczne

• aksonalne, demielinizacyjne, mieszane

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) – choroba motoneuronu, to postępujące, wybiórcze uszkodzenie neuronów ruchowych – ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Etiologia choroby nieznana.

SLA – epidemiologia:

• częstość występowania: 4 - 5 przypadków na 100 000 ludności (w innych rejonach, np. Wyspy Guan - częściej)

• 1500 - 2000 chorych w Polsce

• dwukrotnie częściej chorują mężczyźni

• najczęstszy wiek zachorowania: pomiędzy 40 a 60 rokiem życia

• u 5% pacjentów ujawnia się przed 30 rokiem życia

Warianty kliniczne SLA:

• postać klasyczna (zajęty motoneuron obwodowy i ośrodkowy)

• postać opuszkowa (nerwy: IX, X, XI, XII)

• postępujący zanik rdzeniowy (zajęty tylko motoneuron obwodowy)

• pierwotne stwardnienie boczne (zajęty tylko motoneuron ośrodkowy)

• postać rodzinna

SLA – postać klasyczna:

Charakterystyczne jest współistnienie na tym samym poziomie (nasilonych w rożnym stopniu) objawów uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego i ośrodkowego:

1. uszkodzenie neuronu ośrodkowego:

• osłabienie siły mięśni

• wzmożenie odruchów głębokich – ścięgnistych

• objawy patologiczne

• spastyczność

1. uszkodzenie neuronu obwodowego:

• zaniki mięśni

• fascykulacje – drżenie pęczkowe

1. często obecne również cechy zespołu rzekomoopuszkowego(uszkodzenie obustronne dróg piramidowych w obrębie półkul mózgu) i opuszkowego(uszkodzenie rdzenia przedłużonego)

SLA – postać opuszkowa:

• zaburzenia połykania (dysfagia)

• mowa dyzartryczna (dyzartria) – chory wie, co chce powiedzieć, ale nie potrafi tego zrobić

• fascykulacje i zanik mięśni języka, przymusowy śmiech lub płacz

SLA – obraz kliniczny:

• pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w chwili, gdy doszło do utraty około 50% neuronów

• asymetria objawów (zwłaszcza) we wczesnym okresie choroby

• pierwsze objawy postaci kończynowej: osłabienie siły i zaniki mięśni reki (np. trudność podczas zapinania guzików) lub opadanie stopy

• pierwszym objawem mogą być kurcze mięśni kończyn

SLA – diagnostyka:

• badania elektrofizjologiczne: elektromiografia i elektroneurografia

• MRI: wykluczenie innych przyczyn uszkodzenia układu nerwowego w obrębie mózgu i rdzenia

SLA – rokowanie:

• średni czas przeżycia chorych z SLA od momentu rozpoznania wynosi od 1,5 roku do 3 lat

• około 20% pacjentów ma szanse na 5 - letnie przeżycie

• najbardziej niekorzystne rokowanie w postaci opuszkowej (średni czas przezywania około 12 miesięcy)

• tylko 8 - 16% chorych żyje dłużej niż 10 lat

SLA – przyczyny zgonu:

Niewydolność oddechowa spowodowana:

• porażeniem /niedowładem mięśni biorących udział w oddychaniu (przepony, międzyżebrowych, brzucha, krtani)

• zachłystowym zapaleniem płuc u pacjentów z zaburzeniami połykania (dysfagia)

• zatorowością płucną w przypadku dużej...

SLA – problemy terapeutyczne:

• nie istnieje leczenie pozwalające powstrzymać rozwój choroby lub w sposób istotny zmieniające jej niekorzystny przebieg

• Riluzol (Rilutek), jedyny dostępny lek w niewielkim stopniu spowalnia narastanie objawów, ale nie zmienia rokowania

SLA – podstawowe problemy terapeutyczne:

• niedowłady – urata zdolności samodzielnego wykonywania czynności życia codziennego

• dysfagia – niedożywienie

• dyzartria – utrata zdolności komunikowania sie

• niewydolność oddechowa

SLA – dysfagia i niedożywienie:

• dysfagia prowadzi do niedożywienia i pogorszenia stanu (również) neurologicznego

• PEG (percutaneous endoscopic gastroscopy) powinna być równoległą lub alternatywną drogą podawania pokarmów

• PEG powinna być stosowana zanim VC spadnie poniżej 50%

• PEG nie zmniejsza zagrożenia zachłyśnięciem

• PEG przedłuża przeżycie o 1 - 4 miesiące

SLA – niewydolność oddechowa:

• nieinwazyjna wentylacja (tlenoterapia) – poprawia jakość życia pacjenta oraz wydłuża czas przeżycia o kilka miesięcy

• przygotowuje pacjenta do konieczności podjęcia dalszych decyzji dotyczących zastosowania w późniejszym okresie wentylacji inwazyjnej

• pacjent ma prawo nie wyrazić zgody na rozpoczęcie lub zażądać (w każdym momencie) zaprzestania mechanicznej wentylacji

Choroby mięśni – miopatie: to układowe choroby mięśni, inaczej choroby pierwotnie mięśniowe, zależne od procesów chorobowych toczących się w samych mięśniach.

Ogólne objawy miopatii:

• osłabienie mięśni

• zanik mięśni (czasem maskowany rzekomym przerostem lub tkanką tłuszczową)

• męczliwość mięśni – znużenie mięśni

• odruchy głębokie – osłabione lub brak

W szczególnych przypadkach miopatii:

• ból mięśniowy (charakterystyczny dla miopatii zapalnych)

• bolesne kurcze mięśni

• mioglobinuria – usuwanie mioglobiny (pochodzącej z uszkodzonego włókna mięśniowego) przez kanaliki nerkowe

Rodzaje miopatii:

1. Dystrofie – miopatie genetycznie uwarunkowane

2. Wrodzone defekty metaboliczne, inaczej miopatie metaboliczne:

• zaburzenia przemiany glikogenu

• zaburzenia mitochondrialne i lipidowe

• porażenia okresowe

• hipertermia złośliwa

3. Nabyte miopatie:

• hormonalne

• toksyczne i polekowe

• niedoborowe

• w przebiegu chorób narządowych

• w chorobie nowotworowej

• zapalne

• autoimmunologiczne

Dystrofie, czyli miopatie genetycznie uwarunkowane:

1. Dystrofia rzekomoprzerostowa Duchenne’a:

• objaw osiowy - symetryczne zajecie mięśni: początkowo obręczy miednicy, następnie obręczy barkowej (mięśnie zanikają, a z czasem zanikowi towarzyszy przerost mięśni łydek, tzw. „łydki gnoma”, łopatki skrzydłowate, postawa ciała lordotyczna, przykurcz ścięgna Achillesa)

• wczesny początek – w dzieciństwie

• chorują chłopcy

• późno zaczynają chodzić ,nie biegają

• jeśli kucają, to podpierają się rękami

• wstają z pozycji leżącej „wspinając sie po sobie” – objaw Gowersa

• chód kaczkowaty

• z trudem chodzą po schodach

• około 10 roku życia przestają chodzić: zniekształcenie klatki piersiowej – infekcje płuc – niewydolność oddechowa – zgon

• dziedziczenie recesywne sprzężone z płcią

• delecja (brak) 21 prążka na chromosomie X

1. Dystrofia rzekomoprzerostowa łagodna – Kinera i Beckera:

• 10 razy rzadsza od dystrofii Duchenne’a

• lokalizacja genu podobnie jak w dystrofii Duchenne’a

• dziedziczenie recesywne sprzężone z płcią

• objawy kliniczne jak w dystrofii Duchenne’a, ale łagodniejsze

• przestają chodzić około 30 roku życia

Miopatie zapalne:

1. Jako objaw infekcji wirusowej, bakteryjnej lub pasożytniczej

2. Zapalenie wielomięśniowe (i skórno - mięśniowe)

• choroba z autoagresji, a przypuszczalnym czynnikiem wyzwalającym jest wirus lub nowotwory złośliwe

Objawy kliniczne:

• zajecie mięśni szyi (w tym połykowych – dysfagia), tułowia i dosiebne kończyn

• ból i osłabienie mięśni

• bolesność ruchowa mięśni

• nacieczenie i obrzęk mięśni

• czasem rozwija się zanik i przykurcze mięśni

• znamienne obrzęki pod oczami

• objawy skórne; obrzęk, nacieczenie, później przebarwienie

Postacie kliniczne:

• ostra (z gorączką, szybkim i ciężkim przebiegiem)

• podostra

• przewlekła (przebieg powolny, dominuje osłabienie i zanik mięśni)