Przykurcz Dupuytrena
Przykurcz rozcięgna dłoniowego, zwany chorobą Dupuytrena, charakteryzuje się bliznowaceniem rozcięgna dłoniowego z następczym przykurczeniem zgięciowym palców.
Etiologia
-Teoria genetycznego uwarunkowania: występowanie rodzinne (25-60%) przykurczu Dupuytrena było znane już w XIX stuleciu i jest obecnie potwierdzane,
-Teoria powinowactwa nerwowego: ze względu na częstsze występowanie zmian w obrębie palca małego i serdecznego wielu badaczy zwracało uwagę na powinowactwo z nerwem łokciowym. Współistniejące choroby w o.u.n., zmiany w korzeniach C6-Th1, obecność dużych ciałek Vatera-Paciniego potwierdzają powinowactwo przykurczu z układem nerwowym,
-Teoria urazowa: wśród zwolenników teorii urazowej przeważa pogląd tzw. urazu zawodowego, a więc narażenia na urazy, przeciążenia i mikrourazy w czasie pracy, co ma powodować drobne wylewy krwawe do rozcięgna i być początkiem procesu włóknienia. Statystycznie w około 60% przypadków udaje się znaleźć związek między przykurczem a rodzajem wykonywanej pracy.
Zmiany patologiczne w obrębie rozcięgna dłoniowego można podzielić na trzy fazy:
Faza proliferacji. W obrazie przeważają fibroblasty z dużą tendencją do rozplemu i form nietypowych. W okresie tym zdarzały się rozpoznania histopatologiczne mięsakowłókniaka.
Faza przerostu rozcięgna, zwana również stadium przykurczeń. W tym okresie powstają główne przykurczenia w stawach. W obrazie histopatologicznym przeważają fibrocyty.
Faza końcowa, czyli zbliznowacenia. Przykurcz jest utrwalony i nie wykazuje tendencji do progresji. Obraz histologiczny wykazuje zbite bezkomórkowe pasma włókniste o minimalnym unaczynieniu.
Proces bliznowaty w przebiegu przykurczu Dupuytrena obejmuje nie tylko rozcięgno dłoniowe, ale również wszystkie elementy łącznotkankowe. W związku z powyższym deformacje spowodowane przykurczeniem są zależne od umiejscowienia i rozległości procesu bliznowacenia. Jeśli zajęte są głównie włókna podłużne rozcięgna - dominuje przykurcz zgięciowy palców; warstwa poprzeczna - zwężenie ręki; pasma pionowe - uwidaczniają się wyraźnie wciągnięcia skóry. Zajęcie więzadła poprzecznego powierzchownego i więzadeł „pływackich" uniemożliwia odwodzenie palców. Znajomość tych zależności ułatwia w znacznym stopniu postępowanie operacyjne. W przebiegu przykurczu Dupuytrena występują często zmiany towarzyszące, jak obniżenie czucia w obrębie opuszek palców, parestezje, zaburzenia ukrwienia. Częściej występują przykurczenia u osób chorych na cukrzycę, padaczkę czy alkoholizm. Występowanie tych dodatkowych objawów lub chorób niekorzystnie rokuje o wynikach leczenia.
Podział przykurczu Dupuytrena, uwzględniający zsumowaną wartość kątową przykurczu oraz problem zajęcia rozcięgna grzbietowego prostowników:
Stadium I - zajęcie głównie włókien podłużnych rozcięgna - przykurcz w stawie śródręczno-paliczkowym do 30°. Stawy międzypaliczkowe wolne.
Stadium II - wyraźny zgięciowy przykurcz w stawach śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych. Suma kątów przykurczu mniejsza niż 90°.
Stadium III - przykurcz obejmuje warstwy głębsze rozcięgna. Suma kątów powyżej 90°. Ręka zwężona, zwykle ograniczenie odwodzenia palców.
Stadium IV - przykurcz jak w stadium III, jednak występują objawy zajęcia procesem bliznowatym więzadła Landsmera oraz rozcięgna prostowników, co powoduje przeprost w stawie międzypaliczkowym dalszym. W stadium tym są najgorsze rokowania, co do wyników leczenia.
Przebieg choroby jest długotrwały i nie zawsze typowy. Przykurcz rozpoczyna się najczęściej w 5. dekadzie życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Zwykle pojawia się delikatne zgrubienie bądź drobny guzek w obrębie dłoni. W tym stadium rozwój choroby może być zahamowany. Zwykle jednak po pewnym czasie następuje faza szybkiego tworzenia się przykurczeń i w okresie około 6 miesięcy-roku pojawiają się przykurczenia palców, najczęściej serdecznego i małego. Po okresie dalszym może dojść do zajęcia palców strony promieniowej lub spoidła kciuk-wskaziciel, a czasami proces kończy się przykurczem tylko jednego palca. Długotrwałe utrzymywanie się przykurczu prowadzi stopniowo do utrwalenia zmian w aparacie więzadłowo-stawowym, co może uniemożliwić prawidłowe leczenie.
Leczenie
Leczenie przykurczu Dupuytrena jest przede wszystkim operacyjne. W przebiegu leczenia stosuje się również zabiegi fizykoterapeutyczne między innymi: nagrzewanie dłoni, ultradźwięki, hydrokortyzową jonoforezę. Ważną funkcję zarówno przed jak i po operacji odgrywa kinezyterapia oraz masaże. Rehabilitacja zastosowana we wczesnym okresie może hamować postęp choroby. Kinezyterapia pooperacyjna obejmuje ćwiczenia usprawniające ręki.
Ręka błogosławiąca
Powstaje na skutek porażenia nerwu pośrodkowego, podczas próby zaciskania pięści, upośledzone jest zginanie kciuka, palca II i częściowo III, zgięte są tylko palce IV i V.
Ręka szponiasta
Objaw występujący w przebiegu całkowitego uszkodzenia nerwu łokciowego. Charakteryzuje się nadmiernym wyprostowaniem palca IV i V w stawach śródręczno-paliczkowych oraz zgięciem w stawach międzypaliczkowych bliższych. Odwodzenie i przywodzenie palców jest zniesione, palec V ustawiony jest w odwiedzeniu, przywodzenie kciuka jest upośledzone.
Ręka małpia
Powstaje na skutek porażenia nerwu pośrodkowego i zaniku mięśni kłębu kciuka. Zostaje odwiedziony i wyprostowany palec I znajdujący się w tej samej płaszczyźnie co dłoń.