Choroby rumieniowe
Rumień
miejscowe zaczerwienienie skóry.
Zaczerwienienie jest wynikiem rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych. Może wystąpić z przyczyn emocjonalnych, alergii, przegrzania. Często jest oznaką stanów chorobowych.
RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY(Erythema multiforme)
Definicja- są to obrzękowe, sinoczerwone rumienie, dobrze odgraniczone od otoczenia, niekiedy z obecnością pęcherzy, umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej.
Odróżnia się postać :
- łagodniejszą (minor)
-cieżką (major), która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgrożniejszą odmiane –toksycznę nekrolizę naskórka
Etiopatogeneza:
Zakażenia wirusowe - głównie herpes simplex
Zakażenia bakteryjne - zwłaszcza paciorkowce
Mycoplasma - głownie zakażenia płuc, zazwyczaj w ciezkich postaciach
Leki - sulfonamidy, barbiturany, salicylany, penicyliny, NLPZ, tetracykliny
Guzy złośliwe, chłoniaki, białaczki
*W ok. 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących.
Odmiana łagodniejsza (zwykła) RUMIENIA WIELOPOSTACIOWEGO(Erythema multiforme minor)
Objawy i przebieg:
Zmiany są rumieniowo-obrzękowe, o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych; wykazują skłonności do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek ( tzw. tarcza strzelecka). Mogą powstawać pęcherze oraz zmiany krwotoczne.
Umiejscowienie- najczęściej są odsiebne części kończyn górnych i dolnych, zmiany symetryczne, mogą być zajęte błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych ( płaskie pęcherze wytwarzające powierzchowne nadżerki)
Okres trwania- kilkutygodniowy, początek zazwyczaj nagły.
Objawy ogólne:
-zwyżki temperatury utrzymują się nie długo.
-bóle stawowe i mięśniowe o chrakterze przejściowym.
-zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne, ustępują bez pozostawiania śladu, mogą jednak nawracać
Rozpoznanie ustala się na podstawie:
Wykwitów rumieniowych występujących bez pozostawiania śladów.
Symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian.
Towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych.
Skłonności do nawrotów.
Rozpoznanie różnicowe:
Pokrzywka festonowa- różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku, krótkotrwałością pojedynczych wykwitów, niesymetrycznym rozmieszczeniem, towarzyszącym świądem.
Pemfigoid- różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem (rozstrzyga badanie immunologiczne).
Odmiana ciężka RUMIENIA WIELOPOSTACIOWEGO(Erythema multiforme – varietas major)
Definicja:
Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany:
Stevensa-Johnsona, w której zmiany rumieniowe, pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia.
Toksyczną nekrolizę Lyella (TEN), w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym.
Etiopatogeneza:
- Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym, głównie wirusem herpes simplex.
- Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego.
Zespół Stevensa-Johnsona
Objawy i przebieg:
Pęcherze są umiejscowione na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych, niekiedy oczu i nosa.
Są zazwyczaj krótkotrwałe, w związku z czym przeważają nadżerki, przysychające (zwłaszcza na wargach) w nawarstwione, krwotoczne strupy.
Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej, często dotyczą głównie tułowia i twarzy.
Początek choroby jest gwałtowny, towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe.
Okres trwania 3-6 tygodni.
* Niekiedy mogą wystąpić powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych.
Rozpoznanie ustala się na podstawie:
1. Pęcherzowo-rumieniowych wykwitów.
2. Zajmowanie głównie błon śluzowych.
3. Gorączkowego, ostrego przebiegu.
Rozpoznanie różnicowe:
Pęcherzyca zwykła- różni się powolnym przebiegiem, bez objawów ogólnych, występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej, (rozstrzygają badania histologiczne i immunologiczne).
Pryszczyca- różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem, (duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia).
Toksyczna nekroliza naskórka(Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN))
Objawy i przebieg:
Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak, że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego).
Zmiany pęcherzowe i nadżerkowe na błonach śluzowych jamy ustnej , narządów płciowych, spojówek i rogówki.
Początek jest nagły, często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji.
Występuje wysoka gorączka.
Stan ogólny chorych jest na ogół cieżki, śmiertelność 30-40%
Rozpoznanie ustala się na podstawie:
1. Rozległych, spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania naskórka.
2. Nagłego początku
3. Wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych.
4. Pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem.
Rozpoznanie różnicowe dotyczy:
Pęcherzycy zwykłej- która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego złuszczania naskórka, mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem (rozstrzygają badania immunologiczne).
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)- który rózni się występowaniem głownie u noworodków, zakaźnym charakterem, niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem.
Leczenie
Odstawienie leku
Antybiotyk ( posiewy)
Acyklovir( związek z zakażeniem HSV)
GKS ogólnie
Leczenie przeciwalergiczne
Miejscowo preparaty odkażające, steroidy
RUMIEŃ TRWAŁY(Erythema fixum)
Definicja:
Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu, wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku.
Etiopatogeneza:
Czynnikami wywołującymi są: leki (najczęściej: barbiturany, kwas acetylosalicylowy, aminofenazol, i inne)
Objawy i przebieg:
Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe, bardzo szybko zmnieniają barwę na brunatną, leżą w poziomie skóry.
Cecha charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie.
Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian, gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe.
Ogniska są pojedyncze, rzadziej liczne.
Umiejscowienie jest rozmaite.
Okres trwania kilku- lub wielomiesięczny.
Rozpoznanie ustala się na podstawie:
Dobrze odgraniczonych brunatnych plam leżących w poziomie skóry.
Pojedynczych wykwitów.
Braku objawów podmiotowych.
Wywiadu co do zażywania leków.
Rozpoznanie różnicowe:
1. Liszaj płaski barwnikowy- różni się występowaniem grudek i świądu.
2. Przebarwienie pozapalne- różni się tym, że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji.
3. Płaskie znamiona barwnikowe- róznią się tym, że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom
Diagnostyka: test ekspozycji
Leczenie:
-odstawienie leku
-zmiany ustępują po wielu tygodniach lub miesiącach
RUMIEŃ GUZOWATY(Erthema nodosum)
Definicja:
Są to ostrozapalne, bolesne guzy, umiejscowione głownie na przedniej powierzchni podudzi, ni ulegające rozpadowi, ustępujące bez pozostawienia blizn.
Etiopatogeneza:
Czynnikami etiologicznymi mogą być:
1.Zakażenia bakteryjne- głównie paciorkowce oraz prątki gruźlicy, Yersinia enterocolica
2. Zakażenia wirusowe- mononukleoza zakaźna.
3. Toksoplazmoza.
4. Leki- (sulfonamidy, salicylany, gestageny).
5. Sarkoidoza ( zespół Lofgrena), trąd
6. Przewlekłe choroby jelit
Objawy i przebieg:
Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone , później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny.
Są zazwyczaj mnogie, o średnicy kilku centymetrów, jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe, zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów.
Nie mają tendencji do rozpadu.
Umiejscowienie: podudzia po stronie prostowników, ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach.
Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe.
Okres trwania wynosi 2-6 tygodni.
Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną, niekiedy bywają nawroty.
Rozpoznanie ustala się na podstawie:
1. Obraz kliniczny: Stwierdzenie ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych umiejscowionych na podudziach, głownie po stronie prostowników.
2. Posiew z wewnątrzustrojowych ognisk zakażenia
3. Odczyn tuberkulinowy
4. Badanie hist-pat
Rozpoznanie różnicowe:
Guzkowe zapalenie naczyń- rózni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych, umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi, skłonnością do rozpadu, nawrotowym przebiegiem.
Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył oraz guzkowe zapalenie tetnic- różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami.
Róża- różni się od pęłzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego, wyższą temperaturą, gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem, na ogół bardziej ostrym, zlewnym stanem zapalnym.
Rumień stwardniały.
Leczenie
Antybiotykoterapia
Kortykosteroidy
NLPZ
Odstawienie leku
Leczenie przeciwgruźlicze
Miejscowo okłady z 2% ichtiolu, maść metanabolowa, steroidy
ZESPÓŁ SWEETA
Definicja:
Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami, zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego, nagłym, często gorączkowym początkiem, obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami nautrofilowymi w ogniskach chorobowych.
Objawy i przebieg:
1. Zmiany umiejscowione są na tułowiu, kończynach i twarzy.
2. Na obwodzie ognisk rumieniowych, o intensywnie czerwonym zabarwieniu, mogą tworzyć się pęcherzyki, rzadziej wykwity krostkowe.
3. Często występują objawy ogólne takie jak artralgia, mialgia i iridocyclitis. Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona.
3. Zmiany mogą ustępować samoistnie na ogół bez leczenia utrzymują się kilka tygodni.
4. Zdarzają się nawroty
Rozpoznanie:
Ustala się na podstawie nagle powstających, intensywnie czerwonych wykwitów rumieniowych
Charakterystycznego obrazu histologicznego.
Pomocne jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mieśniowe.
Rozpoznanie różnicowe:
Dotyczy głownie rumienia wielopostaciowego.
Leczenie
Wysokie dawki steroidów
Należy przeprowadzić badanie w kierunku nowotworów złośliwych, białaczki, chłoniaków
ERYTHEMA GYRATUM REPENS
Definicja:
Jest to rzadki, paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się obwodowo rumieniami o koncentrycznym układzie.
Etiopatogeneza:
Nie jest znana. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych, najczęściej płuc, a także jelit, gruczołu piersiowego, przełyku i innym.
Objawy i przebieg:
1. Schorzenie rozpoczyna się miedzy 40 a 60 rż.
2. Jest częstsze u mężczyzn
Rozpoznanie:
1. Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne, złuszczające się rumienia szerząc się bardzo szybko, ok. 1 cm na dobą, układają się w koliste figury, przypominające słoje drzewa.
2. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny, zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp.
3. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd.
Rozpoznanie różnicowe:
1. Erythema necrolyticum migrans- różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej, towarzyszy nowotworom trzustki.
2. Tinea imbricana- rzadka postać grzybicy, różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk.
*Erythema grytanum repens jest ważną jednostką z tego względu ze w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu.