RUMIEŃ WYSIĘKOWY

RUMIEŃ WYSIĘKOWY

WIELOPOSTACIOWY

WIELOPOSTACIOWY

Erythema multiforme exudativum

Erythema multiforme exudativum

Ostra, zapalna choroba skóry i błon

Ostra, zapalna choroba skóry i błon

śluzowych ze skłonnością do nawrotów,

śluzowych ze skłonnością do nawrotów,

występująca w każdym wieku, częściej u

występująca w każdym wieku, częściej u

płci męskiej.

płci męskiej.

Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką

Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką

(major).

(major).

Postacie ciężkie:

Postacie ciężkie:

-

odmiana Stevens-Johnsona

odmiana Stevens-Johnsona

-

toksyczna nekroliza naskórka.

toksyczna nekroliza naskórka.

Etiopatogeneza:

Etiopatogeneza:

-

czynniki infekcyjne

czynniki infekcyjne

wirusy (Herpes simplex), bakterie

wirusy (Herpes simplex), bakterie

(paciorkowce, Mycoplasma

(paciorkowce, Mycoplasma

pneumoniae, Yersinia enterocolica)

pneumoniae, Yersinia enterocolica)

-

szczepionki (przeciw WZW typu B,

szczepionki (przeciw WZW typu B,

BCG)

BCG)

-

leki (penicylina,sulfonamidy,

leki (penicylina,sulfonamidy,

tetracykliny, kwas acetylosalicylowy,

tetracykliny, kwas acetylosalicylowy,

fenytoina, fenobarbital)

fenytoina, fenobarbital)

-

choroby swoiste – białaczki,

choroby swoiste – białaczki,

chłoniaki

chłoniaki

-

środki chemiczne(perfumy,

środki chemiczne(perfumy,

nitrobenzen)

nitrobenzen)

- tło immunologiczne w odmianie

- tło immunologiczne w odmianie

idiopatycznej

idiopatycznej

Erythema exudativum minor

Erythema exudativum minor

- zmiany skórne występują w

- zmiany skórne występują w

tydzień lub

tydzień lub

dwa po infekcji górnych dróg

dwa po infekcji górnych dróg

oddechowych

oddechowych

-

mają charakter sinoczerwonych

mają charakter sinoczerwonych

rumieni obrzękowych lub

rumieni obrzękowych lub

wykwitów pokrzywkopodobnych,

wykwitów pokrzywkopodobnych,

wyraźnie odgraniczonych od

wyraźnie odgraniczonych od

otoczenia

otoczenia

-

ułożone są symetrycznie, zwykle

ułożone są symetrycznie, zwykle

na odsiebnych częściach kończyn

na odsiebnych częściach kończyn

górnych i dolnych

górnych i dolnych

-

-

wykazują skłonność do tworzenia

wykazują skłonność do tworzenia

koncentrycznych

koncentrycznych

figur i obrączek

figur i obrączek

-

zmiany w obrębie błon śluzowych jamy

zmiany w obrębie błon śluzowych jamy

ustnej, rzadziej narządów płciowych, pod

ustnej, rzadziej narządów płciowych, pod

postacią wykwitów rumieniowo-

postacią wykwitów rumieniowo-

nadżerkowych stwierdza się w ok. 25%

nadżerkowych stwierdza się w ok. 25%

przypadków

przypadków

-

nagły początek zmian, które rozwijają się w

nagły początek zmian, które rozwijają się w

ciągu 7 dni i ustępują po 2-4 tyg. z

ciągu 7 dni i ustępują po 2-4 tyg. z

pozostawieniem przebarwionych bądź

pozostawieniem przebarwionych bądź

odbarwionych plam (bez bliznowacenia)

odbarwionych plam (bez bliznowacenia)

-

objawy ogólne: wzrost temperatury, bóle

objawy ogólne: wzrost temperatury, bóle

mięśni i stawów w początkowym okresie

mięśni i stawów w początkowym okresie

choroby;zmiany skórne są nieswędzące i

choroby;zmiany skórne są nieswędzące i

niebolesne

niebolesne

Odmiany rumienia

Odmiany rumienia

-erythema multiforme bullosum

-erythema multiforme bullosum

-erythema multiforme haemorrhagicum

-erythema multiforme haemorrhagicum

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-pokrzywka

-pokrzywka

-pemfigoid

-pemfigoid

-choroba Kawasaki

-choroba Kawasaki

-rumień obrączkowaty odśrodkowy

-rumień obrączkowaty odśrodkowy

-zespół Sweeta

-zespół Sweeta

Leczenie:

Leczenie:

-leki przeciwwirusowe

-leki przeciwwirusowe

-antybiotyki

-antybiotyki

-leki przeciwhistaminowe

-leki przeciwhistaminowe

-leki uszczelniające naczynia

-leki uszczelniające naczynia

Miejscowo

Miejscowo

Kremy lub aerozole ze słabymi

Kremy lub aerozole ze słabymi

kortykosteroidami

kortykosteroidami

ZESPÓŁ STEVENS-JOHNSONA

ZESPÓŁ STEVENS-JOHNSONA

- może wystąpić w każdym wieku, częściej

- może wystąpić w każdym wieku, częściej

jednak dotyczy dzieci i młodzieży

jednak dotyczy dzieci i młodzieży

- choroba ma gwałtowny początek i ciężki

- choroba ma gwałtowny początek i ciężki

przebieg

przebieg

- poprzedzają ją objawy prodromalne,

- poprzedzają ją objawy prodromalne,

głównie ze strony układu oddechowego

głównie ze strony układu oddechowego

- objawy ogólne: wysoka temperatura,

- objawy ogólne: wysoka temperatura,

dreszcze, bóle głowy, osłabienie; we krwi:

dreszcze, bóle głowy, osłabienie; we krwi:

neutropenia i niedokrwistość

neutropenia i niedokrwistość

- przeważają objawy na błonach śluzowych

- przeważają objawy na błonach śluzowych

(czerwień wargowa,błony śluzowe jamy

(czerwień wargowa,błony śluzowe jamy

ustnej,narządów

ustnej,narządów

płciowych,nosa,odbytu,spojówki oczu)

płciowych,nosa,odbytu,spojówki oczu)

- są to krótkotrwałe pęcherze, a więc w obrazie

- są to krótkotrwałe pęcherze, a więc w obrazie

klinicznym przeważają bolesne nadżerki i

klinicznym przeważają bolesne nadżerki i

owrzodzenia,przysychające- zwłaszcza na

owrzodzenia,przysychające- zwłaszcza na

wargach – w nawarstwione, krwotoczne

wargach – w nawarstwione, krwotoczne

strupy;w obrębie spojówek stwierdza się ropne

strupy;w obrębie spojówek stwierdza się ropne

zapalenie; nierzadko występuje zapalenie błony

zapalenie; nierzadko występuje zapalenie błony

naczyniowej oka

naczyniowej oka

- w obrębie skóry (tułów i kończyny) stwierdza

- w obrębie skóry (tułów i kończyny) stwierdza

się wykwity rumieniowe,charakterystyczne dla

się wykwity rumieniowe,charakterystyczne dla

postaci łagodnej

postaci łagodnej

- czas trwania choroby: 3-6 tyg

- czas trwania choroby: 3-6 tyg

Powikłania oczne

Powikłania oczne

-

zrośnięcie spojówek powiekowych i

zrośnięcie spojówek powiekowych i

gałkowych (symblepharon)

gałkowych (symblepharon)

-

zniekształcenie brzegów powiek

zniekształcenie brzegów powiek

-

zespół suchego oka

zespół suchego oka

-

owrzodzenie rogówki

owrzodzenie rogówki

Powikłania rzadkie

Powikłania rzadkie

-

ostre kłębkowe zapalenie nerek

ostre kłębkowe zapalenie nerek

-

niewydolność nerek

niewydolność nerek

-

zwężenie cewki moczowej

zwężenie cewki moczowej

-

krwawienia z przewodu pokarmowego

krwawienia z przewodu pokarmowego

-

zapalenie płuc

zapalenie płuc

Różnicowanie

Różnicowanie

- toksyczna nekroliza naskórka

- toksyczna nekroliza naskórka

- pemfigoid błon śluzowych

- pemfigoid błon śluzowych

- pęcherzyca

- pęcherzyca

- choroba Reitera

- choroba Reitera

- zespół Behceta

- zespół Behceta

Leczenie

Leczenie

-

leki przeciwwirusowe (acyklowir)

leki przeciwwirusowe (acyklowir)

-

antybiotyki

antybiotyki

-

kortykosteroidy

kortykosteroidy

-

uzupełnianie płynów,elektrolitów i białek

uzupełnianie płynów,elektrolitów i białek

-

opieka okulistyczna

opieka okulistyczna

-

czasami wskazane leczenie w oddziałach

czasami wskazane leczenie w oddziałach

intensywnej terapii

intensywnej terapii

Toksyczna nekroliza naskórka

Toksyczna nekroliza naskórka

Toxic epidermal necrolysis Lyell

Toxic epidermal necrolysis Lyell

(TEN)

(TEN)

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

Czynnkiem wywołującym są w przeważającej

Czynnkiem wywołującym są w przeważającej

części przypadków leki

części przypadków leki

Inne:

Inne:

-

infekcje

infekcje

-

szczepienia

szczepienia

-

radioterapia

radioterapia

-

nowotwory (chłoniaki,białaczki)

nowotwory (chłoniaki,białaczki)

- reakcje przeszczepu przeciw

- reakcje przeszczepu przeciw

gospodarzowi

gospodarzowi

Choroba występuje w każdym wieku,częściej

Choroba występuje w każdym wieku,częściej

jednak dotyczy dorosłych aniżeli dzieci

jednak dotyczy dorosłych aniżeli dzieci

- przebieg choroby jest ciężki i ostry, a

- przebieg choroby jest ciężki i ostry, a

rokowanie poważne – śmiertelność 30-50%

rokowanie poważne – śmiertelność 30-50%

- chorobę poprzedzają objawy prodromalne:

- chorobę poprzedzają objawy prodromalne:

wysoka temperatura, bóle gardła, złe

wysoka temperatura, bóle gardła, złe

samopoczucie, tkliwość skóry

samopoczucie, tkliwość skóry

- po 1-3 dniach nagle pojawia się bolesny

- po 1-3 dniach nagle pojawia się bolesny

rumień twarzy i tułowia,na powierzchni

rumień twarzy i tułowia,na powierzchni

którego występują płaskie, duże pęcherze o

którego występują płaskie, duże pęcherze o

wiotkiej pokrywie z następowym spełzaniem

wiotkiej pokrywie z następowym spełzaniem

naskórka ; zmiany rumieniowo-pęcherzowe

naskórka ; zmiany rumieniowo-pęcherzowe

dotyczą również błon śluzowych

dotyczą również błon śluzowych

(oczu,tchawicy, przełyku, odbytu i pochwy)

(oczu,tchawicy, przełyku, odbytu i pochwy)

- w ciężkich przypadkach dochodzi do utraty

- w ciężkich przypadkach dochodzi do utraty

owłosienia i spełzania płytek paznokciowych

owłosienia i spełzania płytek paznokciowych

-we krwi: limfopenia, trombocytopenia,

-we krwi: limfopenia, trombocytopenia,

leukopenia

leukopenia

(zły czynnik rokowniczy)

(zły czynnik rokowniczy)

-w części przypadków stwierdza się:

-w części przypadków stwierdza się:

-zapalenie wątroby i trzustki

-zapalenie wątroby i trzustki

-zapalenie płuc

-zapalenie płuc

-zapalenie kłębków nerkowych

-zapalenie kłębków nerkowych

-zapalenie jelit

-zapalenie jelit

Leczenie:

Leczenie:

-

Cyklosporyna A(dawki do 10

Cyklosporyna A(dawki do 10

mg/kgm.c./dobę)

mg/kgm.c./dobę)

-

prednizon w połączeniu z

prednizon w połączeniu z

cyklofosfamidem?

cyklofosfamidem?

-

antybiotyki

antybiotyki

-

wyrównywanie gospodarki wodno-

wyrównywanie gospodarki wodno-

elektrolitowej i białkowej przy pełnej

elektrolitowej i białkowej przy pełnej

aseptyce

aseptyce

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-

pęcherzyca zwykła

pęcherzyca zwykła

-

zespół SSSS

zespół SSSS

-

pemfigoid

pemfigoid

-

oparzenia

oparzenia

Rumień guzowaty (Erythema

Rumień guzowaty (Erythema

nodosum)

nodosum)

Są to ostro zapalne guzy,zlokalizowane na

Są to ostro zapalne guzy,zlokalizowane na

przedniej powierzchni podudzi,ustępujące

przedniej powierzchni podudzi,ustępujące

bez rozpadu i bliznowacenia

bez rozpadu i bliznowacenia

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

Wieloprzyczynowa reakcja alergiczna skóry o

Wieloprzyczynowa reakcja alergiczna skóry o

jednolitym przebiegu

jednolitym przebiegu

Czynniki wywołujące:

Czynniki wywołujące:

-

infekcje:

infekcje:

-

bakteryjne – u dzieci w 50%

bakteryjne – u dzieci w 50%

przypadków to zakażenia

przypadków to zakażenia

paciorkowcowe, inne:Yersinia

paciorkowcowe, inne:Yersinia

enterocolica, Mycobacterium

enterocolica, Mycobacterium

tuberculosis, Salmonella sp.

tuberculosis, Salmonella sp.

-

wirusowe - mononukleoza zakażna,

wirusowe - mononukleoza zakażna,

WZW

WZW

-

grzybicze - grzybica strzygąca

grzybicze - grzybica strzygąca

głęboka

głęboka

-

sarkoidoza – zespół Lofgrena(zmiany

sarkoidoza – zespół Lofgrena(zmiany

skórne i powiększenie przywnękwych

skórne i powiększenie przywnękwych

węzłów chłonnych)

węzłów chłonnych)

-

schorzenia jelit (choroba Crohna,colitis

schorzenia jelit (choroba Crohna,colitis

ulcerosa)

ulcerosa)

-

leki(sulfonamidy, salicylany, gestageny)

leki(sulfonamidy, salicylany, gestageny)

Choroba występuje w każdym wieku, najczęściej

Choroba występuje w każdym wieku, najczęściej

między 20 a 30 r.ż.; u płci żeńskiej 3-6 razy

między 20 a 30 r.ż.; u płci żeńskiej 3-6 razy

częściej;dotyczy także dzieci przed okresem

częściej;dotyczy także dzieci przed okresem

dojrzewania

dojrzewania

-

chorobę charakteryzuje ostry początek,

chorobę charakteryzuje ostry początek,

wystąpienie zapalnych, bolesnych guzów,

wystąpienie zapalnych, bolesnych guzów,

zlokalizowanych symetrycznie na

zlokalizowanych symetrycznie na

wyprostnych powierzchniach obu podudzi,

wyprostnych powierzchniach obu podudzi,

rzadziej na udach i przedramionach

rzadziej na udach i przedramionach

-

objawy towarzyszące: gorączka,bóle

objawy towarzyszące: gorączka,bóle

stawów, głowy, kaszel , wymioty, biegunka

stawów, głowy, kaszel , wymioty, biegunka

-

w przypadkach polekowch obok zmian

w przypadkach polekowch obok zmian

guzowatych występują typowe wykwity

guzowatych występują typowe wykwity

rumienia wielopostaciowego

rumienia wielopostaciowego

-

czas trwania choroby: 2-6 tyg.

czas trwania choroby: 2-6 tyg.

-

może występować skłonność do

może występować skłonność do

nawrotów(odmiana Bafersteda)

nawrotów(odmiana Bafersteda)

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-

guzowate zapalenie naczyń

guzowate zapalenie naczyń

-

powierzchowne zapalenie żył

powierzchowne zapalenie żył

-

rumień stwardniały

rumień stwardniały

-

róża

róża

Leczenie:

Leczenie:

-

ogólne

ogólne

-

antybiotyki

antybiotyki

-

kortykosteroidy w sarkoidozie

kortykosteroidy w sarkoidozie

-

NLPZ

NLPZ

-

leki przeciwhistaminowe

leki przeciwhistaminowe

-

wapno u małych dzieci

wapno u małych dzieci

-

miejscowe

miejscowe

-

kompresy alkoholowe z ichtiolem

kompresy alkoholowe z ichtiolem

-

maści z kortykosteroidami

maści z kortykosteroidami

Rumień obrączkowaty

Rumień obrączkowaty

odśrodkowy

odśrodkowy

Erythema annulare centrifugum

Erythema annulare centrifugum

Jest to choroba, cechująca się

Jest to choroba, cechująca się

występowaniem rumieni obrączkowatych,

występowaniem rumieni obrączkowatych,

szerzących się odśrodkowo o przewlekłym

szerzących się odśrodkowo o przewlekłym

i nawrotowym przebiegu, ustępujących

i nawrotowym przebiegu, ustępujących

bez bliznowacenia

bez bliznowacenia

Etiologia:

Etiologia:

-

czynnik alergiczny?

czynnik alergiczny?

-

związek z procesami nowotworowymi

związek z procesami nowotworowymi

-

wpływ infekcji ogólnych i miejscowych

wpływ infekcji ogólnych i miejscowych

-

zakażenia pasożytami przewodu

zakażenia pasożytami przewodu

pokarmowego

pokarmowego

-

występowanie zmian po lekach i po

występowanie zmian po lekach i po

pokarmach

pokarmach

Klinicznie obserwuje się asymetryczne,

Klinicznie obserwuje się asymetryczne,

wyniosłe rumienie pokrzywkowate,

wyniosłe rumienie pokrzywkowate,

szerzące się obwodowo, ustępujące w

szerzące się obwodowo, ustępujące w

centrum,zlokalizowane na tułowiu,

centrum,zlokalizowane na tułowiu,

dosiebnych częściach kończyn,

dosiebnych częściach kończyn,

pośladkach, rzadko na twarzy;

pośladkach, rzadko na twarzy;

- utrzymują się kilka dni lub tygodni

- utrzymują się kilka dni lub tygodni

- ustępują bez bliznowacenia

- ustępują bez bliznowacenia

- występują u osób młodych,u dzieci

- występują u osób młodych,u dzieci

rzadko

rzadko

- objawy towarzyszące:świąd i wzrost

- objawy towarzyszące:świąd i wzrost

temperatury

temperatury

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-

pokrzywka

pokrzywka

-

rumień wielopostaciowy

rumień wielopostaciowy

-

choroba Duhringa

choroba Duhringa

-

pemfigoid

pemfigoid

-

sarkoidoza obrączkowata

sarkoidoza obrączkowata

-

ziarniniak obrączkowaty

ziarniniak obrączkowaty

Leczenie:

Leczenie:

-

przyczynowe ,jeśli jest możliwe

przyczynowe ,jeśli jest możliwe

-

leki przeciwhistaminowe

leki przeciwhistaminowe

-

miejscowo:kortykosteroidy

miejscowo:kortykosteroidy

Rumień obrączkowaty reumatyczny

Rumień obrączkowaty reumatyczny

Erythema marginatum

Erythema marginatum

Erythema annulare rheumaticum

Erythema annulare rheumaticum

Zmiany występują najczęściej u dzieci z w pełni

Zmiany występują najczęściej u dzieci z w pełni

rozwiniętą chorobą reumatyczną,zwłaszcza w

rozwiniętą chorobą reumatyczną,zwłaszcza w

przypadkach zajęcia procesem chorobowym

przypadkach zajęcia procesem chorobowym

wsierdzia(w 18-20%)

wsierdzia(w 18-20%)

Są to dyskretne rumienie, które szerzą się

Są to dyskretne rumienie, które szerzą się

gwałtownie,tworząc obrączkowate figury barwy

gwałtownie,tworząc obrączkowate figury barwy

różowoczerwonej,obrzęknięte na obwodzie.

różowoczerwonej,obrzęknięte na obwodzie.

Zmiany umiejscowione są głównie w okolicy

Zmiany umiejscowione są głównie w okolicy

pępka,pośladków i dosiebnych częściach

pępka,pośladków i dosiebnych częściach

kończyn;uważa się,że stanowią jeden z 5

kończyn;uważa się,że stanowią jeden z 5

głównych kryteriów diagnostycznych gorączki

głównych kryteriów diagnostycznych gorączki

reumatycznej

reumatycznej

Czynnikiem wywołującym jest beta-

Czynnikiem wywołującym jest beta-

hemolizujący paciorkowiec, a zmiany

hemolizujący paciorkowiec, a zmiany

pojawiają się przeważnie po zapaleniach

pojawiają się przeważnie po zapaleniach

gardła lub po liszajcu paciorkowcowym.

gardła lub po liszajcu paciorkowcowym.

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-

pokrzywka

pokrzywka

-

plamica Schonleina-Henocha

plamica Schonleina-Henocha

-

rumień wielopostaciowy

rumień wielopostaciowy

-

toczeń rumieniowaty układowy

toczeń rumieniowaty układowy

Leczenie:

Leczenie:

- penicylina

- penicylina

Zespół Sweeta

Zespół Sweeta

Dermatosis acuta febrilis

Dermatosis acuta febrilis

neutrophlica

neutrophlica

Zespół charakteryzuje się rumieniowo-obrzękowo-

Zespół charakteryzuje się rumieniowo-obrzękowo-

naciekowymi ogniskami, zbliżonymi do rumienia

naciekowymi ogniskami, zbliżonymi do rumienia

wielopostaciowego, nagłym, często gorączkowym

wielopostaciowego, nagłym, często gorączkowym

początkiem, obecnością leukocytozy we krwi oraz

początkiem, obecnością leukocytozy we krwi oraz

naciekami neutrofilowymi w ogniskach

naciekami neutrofilowymi w ogniskach

chorobowych.

chorobowych.

Etiopatogeneza:

Etiopatogeneza:

Niewyjaśniona

Niewyjaśniona

-

związek z procesami nowotworowymi- w ok.

związek z procesami nowotworowymi- w ok.

20 % przypadków (ostra białaczka szpikowa,

20 % przypadków (ostra białaczka szpikowa,

rzadziej raki układu moczowo-płciowego)

rzadziej raki układu moczowo-płciowego)

-

odpowiedź alergiczna ustroju na różne

odpowiedź alergiczna ustroju na różne

czynniki zakaźne

czynniki zakaźne

Choroba występuje częściej u kobiet (1:4) pomiędzy 30

Choroba występuje częściej u kobiet (1:4) pomiędzy 30

a 60 r. ż.,

a 60 r. ż.,

rzadziej u dzieci

rzadziej u dzieci

- zmiany skórne są barwy intensywnie czerwonej, na

- zmiany skórne są barwy intensywnie czerwonej, na

ich powierzchni mogą występować pęcherzyki i krosty;

ich powierzchni mogą występować pęcherzyki i krosty;

czasami mają odcień fioletowy i ulegają rozpadowi

czasami mają odcień fioletowy i ulegają rozpadowi

przypominając zmiany w pyodermia gangraenosum

przypominając zmiany w pyodermia gangraenosum

- zlokalizowane są głównie na grzbietach rąk i palców,

- zlokalizowane są głównie na grzbietach rąk i palców,

karku, głowie i tułowiu

karku, głowie i tułowiu

- rzadko dotyczą błon śluzowych

- rzadko dotyczą błon śluzowych

- nie leczone wchłaniają się po 5-12 tyg

- nie leczone wchłaniają się po 5-12 tyg

- oberwuje się nawroty w przypadkach z

- oberwuje się nawroty w przypadkach z

towarzyszącym procesem nowotworowym

towarzyszącym procesem nowotworowym

- objawy ogólne: bóle mięśni i stawów,

- objawy ogólne: bóle mięśni i stawów,

iridocyclitis(17% przypadków), gorączka

iridocyclitis(17% przypadków), gorączka

- obwodowa leukocytoza(nie jest objawem stałym)

- obwodowa leukocytoza(nie jest objawem stałym)

Obraz histopatologiczny

Obraz histopatologiczny

Śród- i podnaskórkowe krosty,złożone z

Śród- i podnaskórkowe krosty,złożone z

leukocytów obojętnochłonnych z objawami

leukocytów obojętnochłonnych z objawami

leukocytoklazji

leukocytoklazji

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-

rumień wielopostaciowy

rumień wielopostaciowy

-

pokrzywka

pokrzywka

-

erythema elevatum et diutinum

erythema elevatum et diutinum

-

piodermia zgorzelinowa

piodermia zgorzelinowa

-

erythema nodosum

erythema nodosum

Leczenie:

Leczenie:

Lekiem z wyboru są kortykosteroidy

Lekiem z wyboru są kortykosteroidy

podawane ogólnie

podawane ogólnie

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Morbus Kawasaki

Morbus Kawasaki

Ostra choroba wieku dziecięcego, cechująca się

Ostra choroba wieku dziecięcego, cechująca się

zmianami w obrębie skóry, błon śluzowych i

zmianami w obrębie skóry, błon śluzowych i

narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-

narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-

naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów

naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów

chłonnych.

chłonnych.

Etiopatgeneza:

Etiopatgeneza:

Nieznana. Być może pewną rolę odgrywają

Nieznana. Być może pewną rolę odgrywają

superantygeny (bakteryjne lub wirusowe)

superantygeny (bakteryjne lub wirusowe)

Zjawiskiem niemal stałym jest obecność

Zjawiskiem niemal stałym jest obecność

przeciwciał, skierowanych przeciw antygenom

przeciwciał, skierowanych przeciw antygenom

cytoplazmy neurofilów(ANCA)

cytoplazmy neurofilów(ANCA)

Objawy i przebieg:

Objawy i przebieg:

- zmiany skórne są różne: typu rumienia

- zmiany skórne są różne: typu rumienia

wielopostaciowego, osutek odrowatych i

wielopostaciowego, osutek odrowatych i

płonicwatych na tułowiu i

płonicwatych na tułowiu i

kończynach;symetryczny obrzęk i rumień

kończynach;symetryczny obrzęk i rumień

stwierdza się na stopach i dłoniach

stwierdza się na stopach i dłoniach

- błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują

- błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują

objawy zapalne

objawy zapalne

- zabarwienie języka charakterystyczne-

- zabarwienie języka charakterystyczne-

czerwonawe

czerwonawe

- powiększenie węzłów chłonnych (głównie

- powiększenie węzłów chłonnych (głównie

szyjnych)

szyjnych)

- objawy narządowe dotyczą układu sercowo-

- objawy narządowe dotyczą układu sercowo-

naczyniowego (tętniaki,nagłe zgony), niekiedy

naczyniowego (tętniaki,nagłe zgony), niekiedy

przewodu pokarmowego,płuc i układu

przewodu pokarmowego,płuc i układu

nerwowego

nerwowego

- przebieg choroby jest ostry, śmiertelność nie

- przebieg choroby jest ostry, śmiertelność nie

przekracza 2%

przekracza 2%

Różnicowanie:

Różnicowanie:

-

rumień wielopostaciowy

rumień wielopostaciowy

-

TEN

TEN

-

SSSS

SSSS

-

dziecięce choroby zakaźne

dziecięce choroby zakaźne

Leczenie:

Leczenie:

Jednorazowa infuzja immunoglobuliny G w

Jednorazowa infuzja immunoglobuliny G w

dawce 2 g/kg m.c.przy równoczesnym

dawce 2 g/kg m.c.przy równoczesnym

podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni

podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni

SARKOIDOZA

SARKOIDOZA

Sarcoidosis

Sarcoidosis

Układowe schorzenie o nieznanej etiologii i bogatym

Układowe schorzenie o nieznanej etiologii i bogatym

obrazie klinicznym,cechujące się występowaniem

obrazie klinicznym,cechujące się występowaniem

nabłonkowatokomórkowej ziarniny bez cech

nabłonkowatokomórkowej ziarniny bez cech

serowacenia. Choroba manifestuje się zajęciem

serowacenia. Choroba manifestuje się zajęciem

głównie przywnękowych węzłów chłonnych,

głównie przywnękowych węzłów chłonnych,

naciekami w płucach, skórze(w 20-50% przypadków)

naciekami w płucach, skórze(w 20-50% przypadków)

oraz zmianami ocznymi.

oraz zmianami ocznymi.

Choroba dotyczy osób pomiędzy 20 a 40 r.ż.

Choroba dotyczy osób pomiędzy 20 a 40 r.ż.

Dzieci chorują rzadziej. Najwięcej przypadków notuje

Dzieci chorują rzadziej. Najwięcej przypadków notuje

się pomiędzy 9 a 15r.ż., wyjątkowo w wieku

się pomiędzy 9 a 15r.ż., wyjątkowo w wieku

przedszkolnym. Kobiety chorują częściej niż

przedszkolnym. Kobiety chorują częściej niż

mężczyźni.

mężczyźni.

Etiologia sarkoidozy jest nieznzna

Etiologia sarkoidozy jest nieznzna

- rola czynników bakteryjnych (prątków gruźlicy), grzybów, wirusów i

- rola czynników bakteryjnych (prątków gruźlicy), grzybów, wirusów i

alergenów nie została potwierdzona

alergenów nie została potwierdzona

- stwierdza się zaburzenia immunoregulacji, odczynowości opóźnionej

- stwierdza się zaburzenia immunoregulacji, odczynowości opóźnionej

(cechą znamienną jest obniżenie odczynowości komórkowej - ujemny

(cechą znamienną jest obniżenie odczynowości komórkowej - ujemny

skórny odczyn tuberkulinowy oraz ujemne odczyny na inne antygeny

skórny odczyn tuberkulinowy oraz ujemne odczyny na inne antygeny

tj.:świnka czy koklusz), obniżoną transformację blastyczną limfocytów pod

tj.:świnka czy koklusz), obniżoną transformację blastyczną limfocytów pod

wpływem czynników nieswoistych

wpływem czynników nieswoistych

- we krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T

- we krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T

supresorowych,które również występują na obwodzie ziarniny,podczas ,

supresorowych,które również występują na obwodzie ziarniny,podczas ,

gdy w jej centrum dominują limfocyty T pomocnicze.(stosunek CD4/CD8

gdy w jej centrum dominują limfocyty T pomocnicze.(stosunek CD4/CD8

0,8/1,0 wobec normy 1,8/1.0)

0,8/1,0 wobec normy 1,8/1.0)

- na limfocytach krążących i obecnych w naciekach stwierdza się ekspresję

- na limfocytach krążących i obecnych w naciekach stwierdza się ekspresję

receptora TCR gamma-delta

receptora TCR gamma-delta

- charakterystyczny jest wzrost poziomu enzymu konwertującego

- charakterystyczny jest wzrost poziomu enzymu konwertującego

angiotensynę (ACE); wzrost ten wykazuje ok. 60 % pacjentów z

angiotensynę (ACE); wzrost ten wykazuje ok. 60 % pacjentów z

sarkoidozą(określenie poziomu enzymu pozwala na ocenę aktywności

sarkoidozą(określenie poziomu enzymu pozwala na ocenę aktywności

zmian płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i

zmian płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i

leczenia,nie ma jednak korelacji z nasileniem zmian skórnych,a jego

leczenia,nie ma jednak korelacji z nasileniem zmian skórnych,a jego

znaczenie diagnostyczne jest ograniczone, z uwagi na to, że zwiększone

znaczenie diagnostyczne jest ograniczone, z uwagi na to, że zwiększone

miano tego enzymu występuje również u pacjentów z innymi chorobami

miano tego enzymu występuje również u pacjentów z innymi chorobami

ziarniniakowymi

ziarniniakowymi

- stwierdza się czasem wzrost poziomu wapnia we krwi obwodowej

- stwierdza się czasem wzrost poziomu wapnia we krwi obwodowej

połączony z hiperkalcurią

połączony z hiperkalcurią

- dość znamienna jest eozynofilia krwi obwodowej, zwłaszcza u dzieci.

- dość znamienna jest eozynofilia krwi obwodowej, zwłaszcza u dzieci.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

Zmiany skórne nie są patognomoniczne. Mają

Zmiany skórne nie są patognomoniczne. Mają

charakter guzków, guzów lub płaskich nacieków

charakter guzków, guzów lub płaskich nacieków

barwy czerwonej , fioletowej lub żółto-brązowej

barwy czerwonej , fioletowej lub żółto-brązowej

- wykazują dodatni objaw diaskopii

- wykazują dodatni objaw diaskopii

- ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny

- ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny

- szerzą się pełzakowato (zmiany czynne

- szerzą się pełzakowato (zmiany czynne

umiejscowione są na obwodzie)

umiejscowione są na obwodzie)

Rzadko występujące zmiany skórne w sarkoidozie to

Rzadko występujące zmiany skórne w sarkoidozie to

wykwity przypominające rybią łuskę, owrzodzenia,

wykwity przypominające rybią łuskę, owrzodzenia,

zmiany łuszczycopodobne, erythema multiforme,

zmiany łuszczycopodobne, erythema multiforme,

łysienie z bliznowaceniem.

łysienie z bliznowaceniem.

Umiejscowienie zmian - skóra twarzy (policzki,

Umiejscowienie zmian - skóra twarzy (policzki,

powieki) rzadziej szyja, tułów, kończyny ,dłonie i

powieki) rzadziej szyja, tułów, kończyny ,dłonie i

podeszwy;czasami zmiany występują w

podeszwy;czasami zmiany występują w

miejscach urazów, starych blizn oraz w

miejscach urazów, starych blizn oraz w

miejscach iniekcji.

miejscach iniekcji.

Nietypowe odmiany sarkoidozy

Nietypowe odmiany sarkoidozy

- drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis

- drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis

miliaris)

miliaris)

występująca głównie na twarzy

występująca głównie na twarzy

-

drobnoguzkowa o układzie

drobnoguzkowa o układzie

obrączkowatym (sarcoidosis circinata)

obrączkowatym (sarcoidosis circinata)

-

naczyniowa (angiolupoid) częstsza u

naczyniowa (angiolupoid) częstsza u

kobiet – są to purpurowe nacieki lub guzki

kobiet – są to purpurowe nacieki lub guzki

w obrębie skóry nosa z komponentą

w obrębie skóry nosa z komponentą

naczyniową

naczyniową

-

odmozinowa (lupus pernio) – zlewne

odmozinowa (lupus pernio) – zlewne

sinoczerwone nacieki głównie na twarzy,

sinoczerwone nacieki głównie na twarzy,

małżowinach usznych i rękach

małżowinach usznych i rękach

-

podskórna

podskórna

-

odmiana Dariera-Roussy – vasculitis

odmiana Dariera-Roussy – vasculitis

nodosa, gdzie stwierdza się podskórne

nodosa, gdzie stwierdza się podskórne

niezapalne,owalne lub okrągłe guzy

niezapalne,owalne lub okrągłe guzy

koloru skóry lub barwy fioletowej

koloru skóry lub barwy fioletowej

umiejscowione na tułowiu i kończynach

umiejscowione na tułowiu i kończynach

dolnych, przebiegające bez objawów

dolnych, przebiegające bez objawów

podmiotowych

podmiotowych

-

zespół Lofgrena – erythema nodosum

zespół Lofgrena – erythema nodosum

z zajęciem przywnękowych węzłów

z zajęciem przywnękowych węzłów

chłonnych (tendencja do samoistnego

chłonnych (tendencja do samoistnego

ustępowania)

ustępowania)

-

sarkoidoza erytrodermiczna

sarkoidoza erytrodermiczna

Objawy układowe dotyczą :

Objawy układowe dotyczą :

-

płuc – we wczesnym okresie zmiany

płuc – we wczesnym okresie zmiany

przywnękowe, a naciekowe i włókniste

przywnękowe, a naciekowe i włókniste

w okresie późniejszym (objawy:kaszel

w okresie późniejszym (objawy:kaszel

lub duszność)

lub duszność)

-

narządu wzroku – zapalenie

narządu wzroku – zapalenie

tęczówki,naczyniówki, zajęcie

tęczówki,naczyniówki, zajęcie

gruczołów łzowych, ziarniniaki

gruczołów łzowych, ziarniniaki

spojówek (następstwem może być

spojówek (następstwem może być

częściowa lub całkowita ślepota po

częściowa lub całkowita ślepota po

zapaleniu siatkówki bądź naczniówki)

zapaleniu siatkówki bądź naczniówki)

- układu kostnego – osteitis cystoides

- układu kostnego – osteitis cystoides

Jungling –

Jungling –

dotyczące kości krótkich rąk i stóp -

dotyczące kości krótkich rąk i stóp -

wykrywane

wykrywane

w badaniu Rtg, widoczne jako

w badaniu Rtg, widoczne jako

niewielkie ogniska

niewielkie ogniska

lizy

lizy

Zmiany narządowe mniej częste :

Zmiany narządowe mniej częste :

-

hepatosplenomegalia

hepatosplenomegalia

-

zajęcie układu nerwowego ośrodkowego rzadziej

zajęcie układu nerwowego ośrodkowego rzadziej

obwodowego (porażenie nerwu twarzowego)

obwodowego (porażenie nerwu twarzowego)

-

arthralgia lub artritis (głównie u dzieci)

arthralgia lub artritis (głównie u dzieci)

-

zajęcie serca (niemiarowość serca)

zajęcie serca (niemiarowość serca)

-

zmiany nerkowe – są rezultatem hiperkalcurii i

zmiany nerkowe – są rezultatem hiperkalcurii i

mogą prowadzić do wapnicy nerek

mogą prowadzić do wapnicy nerek

Objawy ogólne :

Objawy ogólne :

-

spadek wagi ciała

spadek wagi ciała

-

złe samopoczucie

złe samopoczucie

-

brak łaknienia

brak łaknienia

-

wzrost temperatury ciała

wzrost temperatury ciała

Sarkoidoza może być przyczyną powstania zespołu

Sarkoidoza może być przyczyną powstania zespołu

Sjogrena,na który składaja się : suche zapalenie spojówek

Sjogrena,na który składaja się : suche zapalenie spojówek

i rogówek,powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych.

i rogówek,powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych.

Cechy sarkoidozy dziecięcej

Cechy sarkoidozy dziecięcej

Triada objawów

Triada objawów

-zmiany skórne

-zmiany skórne

-zmiany stawowe

-zmiany stawowe

-zmiany oczne

-zmiany oczne

Zmiany skórne : niecharakterystyczne,

Zmiany skórne : niecharakterystyczne,

wypryskopodobne, plamiste, grudkowe lub

wypryskopodobne, plamiste, grudkowe lub

naciekowe, często uogólnione, mogą ustępować z

naciekowe, często uogólnione, mogą ustępować z

pozostawieniem blizn

pozostawieniem blizn

Zmiany stawowe : wrzecionowaty obrzęk palców i

Zmiany stawowe : wrzecionowaty obrzęk palców i

nadgarstków,na ogół niebolesny i nie powoduje

nadgarstków,na ogół niebolesny i nie powoduje

utrudnienia ruchomości

utrudnienia ruchomości

Zmiany oczne – zapalenie tęczówki i ciałka

Zmiany oczne – zapalenie tęczówki i ciałka

rzęskowego

rzęskowego

Inne objawy:

Inne objawy:

-

wzrost temperatury

wzrost temperatury

-

heparosplenomegalia

heparosplenomegalia

-

zmiany płucne

zmiany płucne

-

erythema nodosum

erythema nodosum

Przebieg choroby jest przewleky.

Przebieg choroby jest przewleky.

U dzieci obserwuje się samoistne wygasanie

U dzieci obserwuje się samoistne wygasanie

choroby po miesiącach lub latach nawet u 50%

choroby po miesiącach lub latach nawet u 50%

pacjentów.

pacjentów.

Wyleczenie samoistne lub po zastosowaniu terapii

Wyleczenie samoistne lub po zastosowaniu terapii

steroidowej notuje się u ok. 80% wszystkich

steroidowej notuje się u ok. 80% wszystkich

chorych.

chorych.

Nie obserwowano samoistnej remisji sarkoidozy u

Nie obserwowano samoistnej remisji sarkoidozy u

osób z istniejącymi ogniskami bakteryjnymi.

osób z istniejącymi ogniskami bakteryjnymi.

Rozpoznanie sarkoidozy jest trudne,często

Rozpoznanie sarkoidozy jest trudne,często

jest stawiane dopiero po wykluczeniu innych

jest stawiane dopiero po wykluczeniu innych

chorób.

chorób.

Badania diagnostyczne :

Badania diagnostyczne :

-

badanie fizykalne

badanie fizykalne

-

Rtg płuc

Rtg płuc

-

EKG

EKG

-

badanie okulistyczne

badanie okulistyczne

-

badanie histopatologiczne

badanie histopatologiczne

-

testy skórne

testy skórne

-poziom ACE

-poziom ACE

Różnicowanie :

Różnicowanie :

-

lymphocytoma

lymphocytoma

-

gruźlica toczniowa

gruźlica toczniowa

-

ziarniniak obrączkowaty

ziarniniak obrączkowaty

-

obumieranie tłuszczowate

obumieranie tłuszczowate

-

obrączkowaty liszaj płaski

obrączkowaty liszaj płaski

-

DLE

DLE

-

chłoniaki

chłoniaki

- arthriris rheumatoidea

- arthriris rheumatoidea

-

zespół Blaua (schorzenie występujące

zespół Blaua (schorzenie występujące

rodzinnie o

rodzinnie o

przewlekłym,wielonarządowym przebiegu

przewlekłym,wielonarządowym przebiegu

z zapaleniem stawów,ziarniniakami w

z zapaleniem stawów,ziarniniakami w

skórze, zapaleniem tęczówki,

skórze, zapaleniem tęczówki,

podwyższonym poziomem ACE ale bez

podwyższonym poziomem ACE ale bez

zajęcia płuc)

zajęcia płuc)

Leczenie:

Leczenie:

-

kortykosteroidy ogólnie przy zmianach

kortykosteroidy ogólnie przy zmianach

narządowych

narządowych

(prednizon dawce poczatkowej 1 mg/kg

(prednizon dawce poczatkowej 1 mg/kg

m.c./dobę;

m.c./dobę;

leczenie trwa ok. 6 miesięcy)

leczenie trwa ok. 6 miesięcy)

-

w rozległych zmianach skórnych bardzo

w rozległych zmianach skórnych bardzo

ostrożnie u dzieci azatioprynę,

ostrożnie u dzieci azatioprynę,

chloroquinę, indometacynę (zwłaszcza

chloroquinę, indometacynę (zwłaszcza

przy erythema nodosum lub zmianach

przy erythema nodosum lub zmianach

stawowych)

stawowych)

-

miejscowo preparaty kortykosteroidowe

miejscowo preparaty kortykosteroidowe

w zmianach skórnych i kortykosteroidy w

w zmianach skórnych i kortykosteroidy w

preparatach okulistycznych

preparatach okulistycznych

-

dobry wpływ na zmiany skórne ma

dobry wpływ na zmiany skórne ma

prawdopodobnie isotretinoina i

prawdopodobnie isotretinoina i

cyklosporyna?

cyklosporyna?