Postępowanie w SM (część 1)
Zalecenia II Kliniki Neurologii
Instytutu Psychiatrii i Neurologii w Warszawie
Spis treści:
Diagnostyka
Rozpoznanie stwardnienia rozsianego jest przede wszystkim rozpoznaniem klinicznym (konieczne jest stwierdzenie w badaniu objawów neurologicznych, świadczących o uszkodzeniu co najmniej dwóch regionów układu nerwowego w różnym czasie). Rozpoznanie stawia lekarz specjalista neurolog w oparciu o przyjęte kryteria. Od 1983 r. w diagnostyce stwardnienia rozsianego obowiązują kryteria Posera i wsp. zgodnie z nimi wyróżnia się cztery kategorie diagnostyczne:
1. Klinicznie pewne stwardnienie rozsiane
co najmniej dwa rzuty choroby oraz co najmniej dwa niezależne uszkodzenia układu nerwowego stwierdzane w badaniu klinicznym,
co najmniej dwa rzuty choroby, jedno uszkodzenie stwierdzane w badaniu pracownianym (potencjały wywołane, rezonans magnetyczny - MR);
2. Laboratoryjnie poparte pewne stwardnienie rozsiane
dwa rzuty choroby oraz jedno ognisko w badaniu klinicznym lub potwierdzona jego obecność w badaniach pracownianych oraz obecna wewnątrzpłynowa synteza immunoglobulin,
jeden rzut choroby, obecne co najmniej dwa ogniska w badaniu klinicznym oraz obecna wewnątrzpłynowa synteza immunoglobulin,
jeden rzut choroby, objawy uszkodzenia z jednego ogniska w układzie nerwowym w badaniu klinicznym, jedno w badaniach pracownianych oraz obecna wewnątrzpłynowa synteza immunoglobulin;
3. Klinicznie prawdopodobne
dwa rzuty choroby, jedno ognisko uszkodzenia w badaniu klinicznym,
jeden rzut choroby, dwa ogniska uszkodzenia w badaniu klinicznym,
jeden rzut choroby, potwierdzenie obecności ogniska uszkodzenia w badaniu klinicznym i w badaniach pracownianych;
4. Laboratoryjnie poparte prawdopodobne stwardnienie rozsiane
dwa rzuty choroby, brak potwierdzenia w badaniu klinicznym i badaniach pracownianych (potencjały wywołane, rezonans magnetyczny) oraz obecna wewnątrzpłynowa synteza immunoglobulin.
Diagnoza może być postawiona ambulatoryjnie, ale w celu dokładnej obserwacji chorego, kontroli leczenia i wykonania badań okresowo konieczna jest hospitalizacja.
Jeżeli u pacjenta występują, objawy neurologiczne, mogące sugerować SM, wymaga on badania przez specjalistę neurologa, który w zależności od problemu klinicznego podejmuje decyzje dotyczące wykonania dalszych badań diagnostycznych. Jeżeli przebieg kliniczny budzi wątpliwości, rozpoznanie należy postawić po wykonaniu badań pracownianych. Są one konieczne we wczesnym okresie choroby oraz przy pogorszeniu, a także przy przeprowadzaniu diagnostyki różnicowej, zmierzającej do wykluczenia innych chorób neurologicznych.
Powrót do spisu treści
Badania laboratoryjne potwierdzające rozpoznanie
Badaniem z wyboru potwierdzającym rozpoznanie SM jest obecnie rezonans magnetyczny - MR. Badanie MR powinno być wykonane w ściśle określonych sekwencjach czasowych i projekcjach przestrzennych, a jego interpretacja powinna być dokonana w oparciu o powszechnie przyjęte kryteria.
Konieczne jest uzyskanie:
obrazów w czasie T2-zależnym i PD (proton density),
projekcji strzałkowych dla prawidłowej interpretacji badania,
w wielu przypadkach również wykonanie badania w czasie T1-zależnym z użyciem środka wzmacniającego (paramagnetycznego - Gd).
W celu zwiększenia swoistości uzyskanych wyników powinny się one charakteryzować następującymi cechami:
liczba ognisk powinna wynosić cztery lub więcej,
powinny mieć co najmniej 6 mm średnicy,
co najmniej jedno z nich powinno być zlokalizowane okołokomorowo, w ciele modzelowatym lub okolicy podnamiotowej,
powinny mieć kształt owalny z osią długą prostopadłą do ciała modzelowatego.
U części pacjentów należy wykonać również badanie MR rdzenia. Może mieć ono zastosowanie u pacjentów:
którzy początkowo mają jedynie rdzeniową symptomatologię choroby,
powyżej 45 roku życia w diagnostyce różnicowej,
w celu wykluczenia innego rozpoznania,
u chorych z bezobjawowymi ogniskami rdzeniowymi (z/bez ucisku rdzenia), nie związanymi z uciskiem rdzenia MR może potwierdzić zapalno-demielinizacyjny charakter zmian.
Jeżeli badanie MR potwierdza rozpoznanie choroby, a obraz kliniczny nie budzi wątpliwości, można uważać, że rozpoznanie zostało ustalone. Jeżeli jednak obraz badania MR nie jest jednoznaczny, pacjent wymaga dalszej diagnostyki:
1.Badań elektrofizjologicznych - właściwych potencjałów wywołanych, pozwalających wykryć ogniska nieme klinicznie
przy objawach rdzeniowych - wzrokowe potencjały wywołane
przy objawach móżdżkowych i pniowych - somatosensoryczne i słuchowe potencjały wywołane
w przypadkach zaburzeń widzenia (podejrzenie zapalenia pozagałkowego nerwu wzrokowego) - somatosensoryczne potencjały wywołane;
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego ogólne (białko całkowite, glukoza, badanie cytologiczne) oraz - koniecznie - stwierdzenie wewnątrzpłynowej syntezy immunoglobulin poprzez oznaczenie stężenia IgG, wskaźnika IgG, a najlepiej obecności prążków oligoklonalnych. Gdy nie ma możliwości oznaczenia wewnątrzpłynowej syntezy immunoglobulin, badanie płynu m-r nie przynosi większych korzyści.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest szczególnie zalecane u osób starszych (po 45 roku życia) oraz w przypadkach trudności w interpretacji badania MR (różnicowanie ognisk demielinizacyjnych i naczyniopochodnych), gdy choroba ma od początku charakter postępujący oraz gdy brak korelacji między obrazem klinicznym a wynikiem badania MR. Badanie płynu m-r nie powinno być wykonywane rutynowo.
Jeżeli po wykonaniu badań pracownianych brak ewidentnych podstaw do rozpoznania SM, należy rozważyć rozpoznanie innej choroby.
Powrót do spisu treści
Leczenie
Leczenie powinno być prowadzone głównie przez lekarza neurologa, najlepiej w poradniach stwardnienia rozsianego. W momencie zaostrzeń choroby konieczna jest konsultacja neurologiczna, a w znacznej liczbie przypadków - hospitalizacja. W przypadkach przewlekłych leczenie objawowe musi być prowadzone we współpracy internisty, urologa, okulisty, rehabilitanta, psychologa i psychiatry. Leczeniem tym powinien kierować lekarz neurolog, ale leczenie objawowe przypadków przewlekłych może prowadzić lekarz pierwszego kontaktu.
Leczenie SM ma trzy aspekty:
leczenie zaostrzeń choroby (rzutów),
leczenie modyfikujące naturalny przebieg choroby (immunologiczne),
leczenie objawów występujących w przebiegu SM.
Powrót do spisu treści
Leczenie objawowe SM
Zaburzenie czynności dolnych dróg moczowych. Ocenia się, że zaburzenia czynności dolnych dróg moczowych występują u około 96% chorych na SM i mogą być główną przyczyną śmiertelności w tej chorobie (54-70%). Dla celów leczniczych podzielono zaburzenia czynności układu moczowego w sposób uproszczony na trzy grupy:
1. zaburzenia gromadzenia moczu,
2. zaburzenia oddawania moczu,
3. połączenie 1 i 2.
Leczenie zaburzeń gromadzenia moczu
Leki o działaniu antycholinergicznym (antropinopodobne), leki spazmoliczne, sympatykomimetyczne i przeciwdepresyjne.
Zaburzenia opróżniania pęcherza
Leki cholinomimetyczne, leki blokujące receptory adrenergiczne typu alfa, leki zmniejszające opór.
Zaburzenia napicia mięśniowego - spastyczność
Wzmożone napięcie mięśniowe jest objawem często obserwowanym u chorych na SM. Proponowane leczenie spastyczności w przypadkach SM obejmuje stosowanie preparatów, takich jak: baklofen, tetrazepam, diazepam, dantrolen, memantyna, tyzanidina.
Męczliwość i uczucie osłabienia siły mięśniowe
Uczucie męczliwości, zła tolerancja wysiłku to jeden z najczęstszych niespecyficznych objawów w przebiegu SM, który w znaczący sposób obniża sprawność chorych. Z leków, które znalazły zastosowanie w leczeniu męczliwości, znaczenie w praktyce klinicznej mają amantadyna oraz pemolina.
Drżenie
Występuje u wielu chorych na SM i jest objawem, który bardzo szybko przyczynia się do istotnego obniżenia sprawności chorych. Lekami najczęściej stosowanymi w leczeniu drżenia są: hydrazyd kwasu nikotynowego, karbamazepina, klonazepam, memantyna, leki blokujące receptory beta-adrenergiczne.
Ból
Obecnie uważa się, że problem ten może dotyczyć do 65% chorych. W SM spotykamy się przeważnie z bólem przewlekłym, tylko u 1% chorych występują bóle ostre. W leczeniu bólu stosujemy: karbamazepinę, niesteroidowe leki przeciwzapalne, fenytoinę, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne.
Objawy depresyjne
Występują w grupie chorych na SM 7,5 razy częściej niż w populacji generalnej (problem dotyczy 24-55% chorych). Nie ma istotnych różnic w leczeniu depresji u pacjentów chorych na SM i u innych chorych z zaburzeniami afektywnymi. Uważa się, że najbardziej skuteczne są, selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny.
Rehabilitacja
Każdy pacjent z SM wymaga systematycznej rehabilitacji ruchowej pod okiem doświadczonego terapeuty. Przynajmniej raz do roku powinien brać udział w stacjonarnym leczeniu rehabilitacyjnym. Rehabilitacja ma istotny wpływ na zahamowanie postępu choroby, jak również na poprawę samodzielności chorego.
Prof. dr hab. med. Anna Członkowska,
Dr med. Jacek Zaborski
(Standardy postępowania w neurologii,
"Medycyna po Dyplomie" - wydanie specjalne, grudzień 1999 r.)