UKŁAD KRĄŻENIA PŁODU

Prawidłowy rozwój krążenia u płodu zależy od pracy łożyska, w którym następuje wymiana metabolitów płodu na substraty energetyczne oraz CO₂ na tlen.

Krew łożyskowa wraca do płodu przez żyłę pępkową, w której następuje pierwszy jej rozdział :

• 20% - 80% o wysokiej zawartości tlenu przepływa przez wątrobę, a następnie żyłami wątrobowymi do żyły głównej dolnej ( żgd )

• pozostała część krwi wpływa bezpośrednio do żyły głównej dolnej przez przewód żylny ( ductus venosus ) omijając wątrobę

Żyła główna dolna zawiera :

• krew spływającą z dolnej części ciała płodu

• zmieszaną z dobrze utlenowaną krwią płynącą z łożyska

Żyła główna górna : zawiera słabo utlenowaną krew żylną

z górnej części ciała płodu.

W prawym przedsionku krzyżują się dwa strumienie krwi :

• dobrze utlenowana krew z żyły głównej dolnej

• ze słabo utlenowaną krwią z żyły głównej górnej

Prawy przedsionek :

- ok. 50 - 70% krwi pochodzącej z żyły głównej dolnej

przepływa przez otwór owalny do lewego przedsionka

( drugie krzyżowanie ), a następnie - do lewej komory i aorty

wstępującej

- pozostała część krwi pochodząca z żyły głównej dolnej miesza

się z krwią żylną żyły głównej górnej, przepływa przez

zastawkę trójdzielną i prawą komorę do pnia płucnego

85% - 90% strumienia krwi wyrzucanego przez prawą komorę przepływa przez przewód tętniczy Botalla ( ductus arteriorus ) do aorty zstępującej, a tylko 10 - 15% przedostaje się przez odgałęzienia tętnicy płucnej do płuc, skąd żyłami płucnymi wraca do lewego przedsionka.

Tak więc krążenie płucne w życiu płodowym prawie nie istnieje.

Przyczyną tego stanu są :

- znaczne opory w obrębie naczyń płucnych w stosunku do

naczyń krążenia łożyskowego i systemowego

- większa średnica przewodu Botalla niż tętnic płucnych

Ewolucja zmian w układzie krążenia po porodzie

W chwili urodzenia zmiany powstałe w układzie oddechowym i krążenia są ściśle od siebie zależne.

Od momentu przecięcia pępowiny i odłączenia od łożyska, krążenie krwi płodu ulega zmianom dokonującym się dynamicznie u noworodka w pierwszych kilku godzinach życia.

Zależą one od wielu czynników :

- typu i czasu trwania porodu

- leków podawanych rodzącej ( zwłaszcza p-bólowych

i znieczulających )

- temperatury i wilgotności środowiska zewnętrznego

- istniejących wewnątrz- i zewnątrzsercowo przecieków krwi

Po pierwszym oddechu noworodka :

- następuje zmiana objętości i stanu fizycznego płuc

- zmniejsza się opór naczyń płucnych

- gwałtownie zwiększa się objętość przepływu krwi przez

świeżo uruchomione łożysko naczyniowe

- wzrasta ciśnienie w tętnicach krążenia systemowego

i w lewym przedsionku

- obniża się w żyle głównej dolnej i prawym przedsionku

- dochodzi do zamknięcia czynnościowego zastawki otworu

owalnego i ustania przepływu krwi z prawego do lewego

przedsionka

- dochodzi do zamykania przewodu tętniczego Botalla

początkowo czynnościowego, a następnie anatomicznego

( zamykanie rozpoczyna się kilka minut po porodzie i trwa

ok. 8 tygodni

W okresie noworodkowym mogą ujawnić się prawie wszystkie rodzaje wad serca. Istotne znaczenie dla losów dziecka ma rozpoznanie wad, które bezpośrednio lub krótko po porodzie doprowadzają do krytycznych zaburzeń hemodynamicznych.

WRODZONE WADY SERCA U NOWORODKÓW

Przewodozależne wady serca są to wady wrodzone, w których życie noworodka zależy od drożnego przewodu tętniczego zaopatrującego krążenie płucne lub systemowe, lub przewodozależne mieszanie krwi.

Podział

Przewodozależny przepływ płucny

( Botallo - zależny przepływ płucny )

- krytyczne zwężenie/ atrezja tętnicy płucnej

- tetralogia Fallota z atrezją tętnicy płucnej

- atrezja zastawki trójdzielnej

Przewodozależny przepływ systemowy

( Botallo - zależny przepływ obwodowy = układowa

komora prawa )

- przerwanie ciągłości łuku aorty

- hipoplazja lewego serca

- koarktacja aorty nadprzewodowa

- krytyczne zwężenie zastawki aortalnej

Przewodozależne mieszanie krwi

- przełożenie wielkich pni tętniczych

- złożone wady serca

Spektrum wad wrodzonych serca do 3 dnia życia

Przełożenie wielkich pni tętniczych ( TGA )

Zespół hipoplazji lewego serca ( HLHS )

Krytyczne zwężenie zastawki aorty ( AS )

Krytyczne zwężenie ( atrezja ) zastawki płucnej ( PS )

Przerwanie ciągłości łuku aorty ( IAA )

Spektrum wad wrodzonych, 4 - 14 dzień życia

Tetralogia Fallota TOF krytyczne PS ( atrezja PA )

Atrezja zastawki trójdzielnej ( TA )

Przełożenie wielkich pni tętniczych + ubytek przegrody międzykomorowej + zwężenie tętnicy płucnej ( TGA + VSD + PS )

Koarktacja aorty CoA ( złożona )

Prostaglandyna E₁ jest hormonem wytwarzanym we wszystkich komórkach organizmu ( z wyjątkiem krwinek czerwonych ) :

- rozszerzającym naczynia krwionośne

- hamującym agregację płytek

- stymulującym skurcz mięśni gładkich jelit i macicy

- Błona mięśniowa przewodu tętniczego ( Botalla ) jest

szczególnie wrażliwa na działanie prostaglandyny E₁

- podejrzenie przewodozależnej wady serca jest wskazaniem

do stosowania prostaglandyny E₁ ( Prostin )

- lek jest bardzo szybko metabolizowany ( 80% rozkłada się

podczas jednego przepływu w płucach ) i dlatego musi być

podawany we wlewie ciągłym

Wskaźnikami terapeutycznymi działania prostaglandyny E₁ są :

- wzrost pO₂

- wzrost pH

- pojawienie się szmeru nad sercem

Działania uboczne prostaglandyny E₁ :

- gorączka

- tachykardia ( bradykardia )

- spadek RR

- zaczerwienienie skóry

- drżenia, drgawki

- biegunka

- bezdech

Postępowanie diagnostyczne z noworodkiem podejrzanym

o wadę serca :

Badanie fizykalne ze szczególnym zwróceniem uwagi na :

1. wygląd skóry i zachowanie noworodka

2. zabarwienie powłok skórnych

3. obecność i charakter tętna na tętnicach udowych, łokciowych, z pomiarem RR

4. czynność serca

5. ocena tonów serca

6. występowanie szmeru w sercu

7. objawy niewydolności krążenia i oddechowej

Badania dodatkowe z uwzględnieniem :

8. grupy krwi

9. morfologii krwi

10. gazometrii krwi tętniczej

11. stężenia glukozy

12. stężenia wapnia

13. ocena utlenowania ( pulsoksymetrem )

14. RTG klatki piersiowej

15. UKG

Wykonanie próby tlenowej

która ma duże znaczenie diagnostyczne u noworodków

z sinicą dla różnicowania poza - i kardiologicznych przyczyn sinicy.

Pobiera się próbkę krwi tętniczej z prawej tętnicy promieniowej. Oznacza się poziom PaO₂ w czasie, gdy dziecko oddycha powietrzem. Następnie umieszcza się dziecko pod dopływem 100% tlenu przez minutę i powtarza się oznaczenie pO₂.

Gdy utlenowanie nie wzrasta, sugeruje to siniczą wadę serca.

Konieczne jest :

bezpośrednie porozumienie lekarza oddziału noworodkowego z referencyjnym specjalistycznym ośrodkiem kardiologii pediatrycznej

zapewnienie maksymalnego bezpieczeństwa noworodkowi w czasie transportu :

• wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych i gazometrycznych

• zapewnienie tlenoterapii ( z wyjątkiem zespołu hipoplazji lewego serca HLHS )

• ogrzanie dziecka w czasie transportu

kontynuowanie podawania prostaglandyny E₁ podczas transportu

Dołączenie :

1. dokumentacji dziecka ( odpis historii choroby, wywiad okołoporodowy )

2. oryginał wyniku grupy krwi dziecka

3. 5 ml krwi matki

4. zapis EKG

5. RTG klatki piersiowej

6. pisemną zgodę matki na inwazyjne badanie diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne

( cewnikowanie serca, zabieg Rashkinda - atrioseptostomia balonowa, walwuloplastyka balonowa, znieczulenie ogólne

i ewentualne leczenie chirurgiczne )

Przewodozależny przepływ płucny

- Podstawowym zaburzeniem jest brak anatomicznego

połączenia pomiędzy komorą prawą, a pniem tętnicy płucnej

lub prawym przedsionkiem, a prawą komorą

- W tych warunkach krew z prawego przedsionka może

przepływać tylko do lewego przez ubytek

międzyprzedsionkowy lub poszerzony otwór owalny

- W każdej z tych wad krew napływająca do lewego serca

i aorty jest bardzo nisko utlenowana ( 70% i niżej ),

ponieważ jest krwią płynącą z obwodu, z pominięciem

krążenia płucnego

- napływ krwi do tętnicy płucnych i krążenia płucnego jest

możliwy tylko od strony aorty, poprzez przewód tętniczy

Objawy i przebieg kliniczny wad serca z B-Z przepływem płucnym :

• Głównym objawem jest narastająca sinica ośrodkowa

• Znacznie przyspieszona czynność serca

• W izolowanej atrezji tętnicy płucnej poszerzenie i tętnienie żył szyjnych

• Powiększenie wątroby

• W RTG - brak rysunku naczyniowego, w nadmiernie jasnych polach płucnych powiększona sylwetka serca

Zespół Fallota z atrezją ( skrajnym zwężeniem ) drogi wypływu prawej komory

- zwężenie pnia płucnego

- ubytek przegrody międzykomorowej

- przerost prawej komory

- przemieszczenie pnia aorty do przodu i na prawo

W zależności od :

- rodzaju i umiejscowienia zwężenia pnia płucnego

- położenia i wielkości ubytku międzykomorowego

- stopnia przesunięcia pnia aorty

wyróżnia się cztery postacie kliniczne tetralogii, tzn. gdy :

• sinica nie występuje

• sinica występuje przy obciążeniu fizycznym

• sinica występuje w spoczynku

• występuje duża sinica i duszność w spoczynku ( palce dłoni i stóp w kształcie pałeczek dobosza )

Przewodozależny przepływ obwodowy

Do tej grupy wad należy zespół niedorozwoju lewego serca, zespół przerwania ciągłości łuku aorty oraz skrajna koarktacja aorty nadprzewodowa.

W wymienionych zespołach :

- brak jest anatomicznego połączenia między lewą komorą a aortą

- istnieje bezpośrednie połączenie komory prawej z aortą poprzez przewód tętniczy

W Zespole niedorozwoju lewego serca w postaci najcięższej występuje całkowita atrezja zastawki dwudzielnej i zastawki

aorty.

Komora prawa połączona jest przez przewód Botalla z aortą zstępującą i stanowi jedyne źródło zaopatrzenia krążenia płucnego i układowego. W całym krwiobiegu krąży zatem krew mieszana tętniczo - żylna.

W Zespole przerwania ciągłości łuku aorty zmiany polegają na odcinkowej niedrożności łuku

W Zespole koarktacji aorty nadprzewodowej : zwężenie umiejscowione jest poniżej odejścia lewej tętnicy

podobojczykowej, a powyżej dochodzącego do łuku od strony tętnicy płucnej - przewodu Botalla

Objawy i przebieg kliniczny wad serca z botallozależnym przepływem obwodowym :

- dominuje sinica

- tachykardia

- narasta duszność, masywne zmiany osłuchowe

- narasta powiększenie wątroby i obrzęki

- w RTG : poszerzeniu ulega sylwetka serca i zastój żylny

- w EKG : przerost prawej komory

Przewodozależne mieszanie krwi

Przełożenie wielkich pni tętniczych - dTGA

• tętnica płucna łączy się z komorą lewą

• aorta płucna łączy się z komorą prawą

• krew napływająca żyłami głównymi do prawego przedsionka i prawej komory, przepływa do aorty i z powrotem do krążenia obwodowego

• utlenowana krew spływająca żyłami płucnymi do lewego przedsionka poprzez tętnicę płucną powtórnie trafia do krążenia płucnego

• połączenie obydwu oddzielonych od siebie krwiobiegów umożliwiają jedynie drogi płodowe :

- otwór owalny

- przewód tętniczy

Objawy kliniczne TGA ( triada )

1. znaczna centralna sinica

2. brak szmeru nad sercem

3. przekrwienie płuc ( duszność, kwasica metaboliczna, hipoksemia )

Leczenie :

1. Prostaglandyna E₁

2. Atrioseptostomia balonowa ( zabieg Rashkinda )

Inne wady serca ujawniające się w okresie noworodkowym

- Masywna niedomykalność zastawki trójdzielnej

- Anomalia Ebsteina

- Skrajne zastawkowe zwężenie aorty - AS

- Zespół koarktacji aorty podprzewodowej

- Kardiomiopatie

- Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych TAPVD

- Serce trójprzedsionkowe

- Zwężenie żył płucnych

6

---