Postać amyloidozy mająca charakter ogniskowy niezwiązany z jakąś przewlekłą uogólnioną chorobą nosi nazwę zlokalizowanej lub guzkowej ze względu na obraz makroskopowy. Występuje ona rzadko, a główne miejsca lokalizacji złogów amyloidu opisywane są w płucach, krtani, pęcherzu moczowym, języku i skórze. Błona śluzowa jamy ustnej, poza językiem, wyjątkowo rzadko bywa miejscem odkładania złogów amyloidu. Głównym budulcem dla amyloidozy zlokalizowanej są łańcuchy AL (amyloid light chain), a więc te same, które występują w pierwotnej, uogólnionej amyloidozie. Tak więc rozpoznanie amyloidozy zlokalizowanej możliwe więc jest po wykluczeniu amyloidozy uogólnionej. Etiologia ogniskowego gromadzenia amyloidu jest niejasna. Mikroskopowo, w dużej części takich przypadków, stwierdza się nacieki plazmocytarne będące jak się wydaje źródłem łańcuchów lekkich amyloidu AL. Przypadki takie należałoby, więc klasyfikować jako szczególne postacie szpiczaka pozaszpikowego.
W opisanym przypadku oceniano histopatologicznie materiał pobrany z podniebienia twardego pacjenta.........lat....., badanie numer 79024.
Pod scieńczałym nabłonkiem paraepidermoidalnym, ogniskowo tworzącym wąskie i długie sople nabłonkowe, stwierdzono obecność obfitych amorficznych złogów barwiących się lekko różowo w barwieniu hematoksylną-eozyną i żywo czerwono w barwieniu czerwienią Kongo. To ostatnie barwienie pozwoliło uznać widoczne masy za białka amyloidu. Wraz ze wzrostem odległości od nabłonka śluzówki masy te miały tendencję do tworzenia owalnych struktur o różnej wielkości. Najmniejsze z nich ogniskowo otoczone były komórkami wielojądrowymi typu dookoła ciała obcego. Złogi ponadto ulegały punktowo zwapnieniu, a w jednym miejscu, wokół grupy nich, stwierdzono ognisko metaplazji kostnej. Amyloid stwierdzono także w ścianach drobnych naczyń tętniczych. Nie stwierdzono wyraźnych nacieków limfo-plazmocytarnych poza obszarem utkania gruczołu ślinowego z cechami zaniku. Powyższy obraz histopatologiczny wraz z wykonanymi barwieniami dodatkowymi pozwolił rozpoznać amyloidozę. Zasugerowano, że zmiana ma charakter ogniskowy i poproszono o wykonanie badań, który wykluczyłby ogniskową prezentację postaciu uogólnionej amyloidozy.
Fig.1 Fragment śluzówki z widocznymi obitymi, podnabłonkowymi złogami amyloidu barwiącego się żywoczerwono. Pow.:...... Barwienie czerwienią Kongo.
Fig2. Owalne złogi amyloidu wraz z metaplastyczną beleczką kostną.
Pow....... Barwienie czerwienią Kongo
Fig.3 Ziarna amyloidu oraz jego złogi w ścianie drobnych naczyń.