NOWOTWORY REGIONU GŁOWY I SZYI
Wszyscy pacjenci , u których jest przewidywane napromienianie ślinianek i/lub żuchwy, wymagają konsultacji stomatologicznej. Leczenie zębów lub ich ekstrakcja (gdy jest taka potrzeba) powinny mieć miejsce przed radioterapią, a profilaktyka próchnicy zębów ( z zastosowaniem fluorków) powinna być wdrożona tak szybko jak to jest możliwe.
W skład opieki stomatologicznej przed rozpoczęciem radioterapii, powinna wchodzić kliniczna ocena stanu śluzówek, dziąseł i zębów, z radiologiczną oceną struktury kości i zębów.
Pacjenci z uzębieniem w dobrym stanie (włączając także pacjentów wymagających kilku wypełnień) powinni być poinformowani o konieczności i sposobie utrzymania higieny w jamie ustnej.
Pacjenci z uzębieniem w złym stanie, muszą przejść ekstrakcję chorych zębów. Przy czym należy zwrócić szczególną uwagę na to aby doszło do wygojenia zębodołów przed rozpoczęciem radioterapii.
Bezzębni pacjenci powinni być poinstruowani o konieczności utrzymywania higieny jamy ustnej i unikania urazów.
Spadek produkcji śliny jest częstym następstwem radioterapii nowotworów regionu głowy i szyi, i może prowadzić do rozwoju próchnicy. Nawet pacjenci którzy mają napromienianą niewielką objętość ślinianek, albo otrzymują niewielkie dawki radioterapii również odnoszą korzyść z regularnej terapii fluorkami. W tych sytuacjach łagodnej kserostomii, żel fluorkowy może być stosowany przy użyciu szczoteczki do zębów.
Zarówno w trakcie, jak i po radioterapii dochodzi do ujawniania się odczynów popromiennych, których nasilenie zależy między innymi od objętości napromienianych tkanek, wysokości dawki frakcyjnej i całkowitej, wieku pacjenta, obecności chorób współistniejących.
Ostre odczyny popromienne pojawiające się w trakcie radioterapii i bezpośrednio po jej zakończeniu powodują powstawanie:
nieswoistych stanów zapalnych błony śluzowej jamy ustnej o różnym nasileniu,
kserostomii, co może prowadzić do zaburzeń w odżywianiu
infekcji
zaburzeń smaku i niedożywienia
Późne odczyny popromienne ujawniają się w różnym czasie po zakończeniu radioterapii (od kilku miesięcy do kilkunastu lat) i mogą być konsekwencją procesów toczących się w fazie ostrej. Ujawnienie się późnego odczynu popromiennego jest najczęściej poprzedzone urazem mechanicznym, chemicznym lub termicznym. Późne odczyny najczęściej przebiegają pod postacią ścieńczenia i zaniku błony śluzowej i podśluzowej, zwłóknień w tkance podskórnej i głębszych warstwach skóry, jamy ustnej i gardła oraz próchnicy, może nawet dojść do zwłóknienia mięśni i popromiennej martwicy kości (żuchwa jest częściej uszkodzona niż szczęka).
Nowotwory regionu głowy i szyi charakteryzują się względnie niskim ryzykiem rozwoju przerzutów odległych, najczęstszą przyczyną niepowodzenia jest nawrót miejscowy lub niewyleczenie zmiany pierwotnej lub przerzutów w węzłach chłonnych.
EPIDEMIOLOGIA
13% zachorowań na nowotwory złośliwe
9% zgonów na nowotwory złośliwe
75% chorych stanowią mężczyźni
25% chorych stanowią kobiety
50% nowotworów regionu głowy i szyi stanowią nowotwory krtani i krtaniowej części gardła
ETIOLOGIA
nikotynizm - 20 krotny wzrost ryzyka zachorowania
alkohol
choroby weneryczne
awitaminoza
uszkodzenia mechaniczne błony śluzowej
spożywanie gorących i pikantnych potraw, oraz żucie używek
przewlekłe stany zapalne i zaniedbania higieniczne
zanieczyszczenia środowiska
PONAD TO W PRZYPADKU
raka nosa i zatok przynosowych - narażenie na nikiel i pył drzewny
raka nosogardła - predyspozycje genetyczne, zakażenie wirusem Epstein - Barr i spożywanie wędzonych ryb i warzyw
DIAGNOSTYKA
wywiad
badanie przedmiotowe
badanie laryngologiczne (również endoskopowe)
biopsja podejrzanych zmian
badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny)
usg szyi
LECZENIE
chorzy z wczesnymi stopniami zaawansowania choroby zwykle leczeni są z zastosowaniem jednej metody leczenia : chirurgii lub radioterapii, decyzja zależy od typu i lokalizacji zmian.
W bardziej zaawansowanych stadiach choroby zwykle stosowane jest leczenie skojarzone - chirurgia z radioterapią, lub samodzielna radioterapia. Ogólnymi wskazaniami do pooperacyjnej radioterapii jest nieradykalność zabiegu lub obecność przerzutów do węzłów chłonnych.
Jama nosowa i zatoki przynosowe
Najczęstszym typem histopatologicznym jest rak płaskonabłonkowy, zwykle wysoko zróżnicowany, o dość powolnym wzroście, z niewielką tendencją do przerzutowania.
Najczęstszymi objawami są nie gojące się owrzodzenia, okresowe krwawienie i jednostronna niedrożność nosa.
Inne objawy (późniejsze) spowodowane są naciekaniem w kierunku jamy ustnej (ból zębów, ich rozchwianie), w kierunku oczodołu (podwójne widzenie, nadmierne łzawienie, wytrzeszcz), naciekanie dołu skrzydłowego (silny ból, szczękościsk), naciekanie blaszki sitowej i przedniego dołu czaszki (anosmia, ból głowy), zniekształcenia twarzy.
Choroba zwykle jest zaawansowana w chwili rozpoznania, z tego powodu rokowanie jest zwykle niekorzystne - około 25% -przeżywa 5 lat.
Przerzuty do regionalnych w. chłonnych (przyduszne, szyjne górne) pojawiają się u około 20% pacjentów z rakiem przedsionka nosa i 10-15% pacjentów z nowotworami masywu szczękowo - sitowego.
Nosowa część gardła
Najczęstszym pierwszym objawem raka nosogardła jest pojawienie się zmiany guzowatej na szyi (90% przypadków), ponad to zaburzenia słyszenia, szum w uszach, niedrożność nosa, krwawienie z nosa, ból.
W późniejszym okresie naciek przestrzeni przygardłowej i mięśni skrzydłowych powoduje szczękościsk, naciek w kierunku podstawy czaszki i do zatoki jamistej może prowadzić do uszkodzenia II - VI nerwów czaszkowych.
Najczęstszy typ histopatologiczny to rak płaskonabłonkowy (o różnym stopniu zróżnicowania WHO I -III), o dużym potencjale do dawania przerzutów do węzłów chłonnych (WHO I- 60%, WHO II i III - 90%).
Często zajęte są również węzły chłonne pozagardłowe, i wzdłuż nerwu dodatkowego, w 53% przypadków węzły chłonne zajęte są obustronnie.
5 letnie przeżycie w I stopniu zaawansowania - 67%, w IV stopniu - 15%
Ustna część gardła
Najczęstszymi objawami jest pojawienie się guza w gardle, zaburzeń połykania, bólu przy połykaniu, samoistnego bólu promieniującego do ucha, uczucia ciała obcego w gardle, owrzodzenia.
Podstawa języka
Pacjenci z rakiem podstawy języka diagnozowani są zwykle w zaawansowanych stadiach choroby, jest to wynikiem zarówno agresywności tej choroby, jak również niewielkimi dolegliwościami.
Najczęstszymi pierwszymi objawami są ból i dysfagia, zaburzenia mowy, dość często pierwszym objawem jest pojawienie się guza na szyi, przy większym zaawansowaniu może pojawiać się ból ucha i zmiana głosu spowodowana naciekiem krtani.
Raka podstawy języka cechuje się dużą skłonnością do przerzutowania, u 70% pacjentów z cechą T1 guza występują klinicznie badalne przerzutowo zmienione węzły chłonne na szyi. U około 30% pacjentów zmiany na szyi są obustronne. Najczęściej zajęte są węzły chłonne grupy II i III.
Przeżycie 5 letnie w stopniu I, II, III i IV wynosi 60%, 40%, 30% i 15% .
Migdałki
Rak migdałka rozpoznawany jest w późnym stadium, około 75% pacjentów diagnozowanych jest w stopniu III i IV choroby.
Najwcześniejszym objawem jest uczucie przeszkody przy połykaniu, później pojawiają się ból, dysfagia, utrata masy ciała i obecność guza na szyi, a w przypadku szerzenia się na mięśnie skrzydłowe - szczękościsk.
Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych są częste i przy zaawansowaniu T2 występują w 68% przypadków. U około 20% pacjentów przerzuty są obustronne. U 55% pacjentów w chwili rozpoznania występuje cecha N2 lub N3.
5 letnie przeżycie waha się od 93% w I stopniu do 17% w IV stopniu.
Krtaniowa część gardła
Najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy, charakteryzujący się agresywnym przebiegiem, o intensywnym miejscowym wzroście, wczesnym rozsiewem chłonnym i stosunkowo wysokim prawdopodobieństwem tworzenia przerzutów odległych.
Ryzyko zajęcia węzłów chłonnych wynosi 75% dla raka zachyłka gruszkowatego, 60% dla tylnej ściany gardła i 40% dla okolicy zapierściennej.
Najczęstszymi objawami są zaburzenia połykania, ból, zachłystywanie, duszność, kaszel.
5 letnie przeżycia - około 20%
Krtań
Histopatologicznie najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy, który różni się w zależności od lokalizacji zmiany. W części nadgłośniowej najczęściej są to zmiany nierogowaciejące, niskozróżnicowane, cechujące się większą agresywnością miejscową. W obrębie głośni zmiany mają częściej charakter mniej agresywnego, wysoko dojrzałego raka.
Najlepsze rokowanie jest przy lokalizacji w głośni ( 90% przy ruchomych strunach),następnie nagłośni - około 80% gdy N-, najgorsze w raku pogłośni.
Nadgłośnia
Tendencja do naciekania sąsiednich struktur, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych w chwili rozpoznania u 23% do 50% pacjentów. Prawdopodobieństwo wystąpienia przerzutów do węzłów chłonnych szyi jest wprost proporcjonalne do wielkości guza pierwotnego (T1- 63%, T2- 70%, T3 i T4 - 79%). W 20% przypadków przerzuty są obustronne.
Najwcześniejsze objawy to podrażnienie w gardle, uczucie przeszkody przy połykaniu, zaburzenia połykania, później chrypka, ból gardła, guz na szyi.
Głośnia
Ubogie unaczynienie limfatyczne (poza spoidłem tylnym) 0- rzadko przerzutuje.
Wczesnym objawem jest chrypka, w późniejszym okresie dołącza się ból, duszność, zaburzenia połykania.
Podgłośnia
Wyjątkowo rzadki stanowi 1 -8% raków krtani.
Zwykle nisko zróżnicowany, rośnie naciekając okoliczne tkanki (często naciek tchawicy).
Długo przebiega bezobjawowo, najczęściej zgłaszaną dolegliwością jest duszność wysiłkowa.
Przerzuty do węzłów chłonnych ( głównie przed i okołotchawiczych ) w 20 - 30% przypadków.
Jama ustna
Najwcześniejsze zmiany związane z rakiem płaskonabłonkowym to zaczerwienienie i lekkie nierówności powierzchni śluzówki, w miarę progresji nowotworu pojawiają się zmiany charakterystyczne dla wzrostu typowo egzo- lub endofitycznego. Zmiany egzofityczne cechują się mniej agresywnym wzrostem.
Najczęstszymi objawami jest pojawienie się guza lub owrzodzenia w jamie ustnej, zaburzeń połykania, ograniczenie ruchomości języka, ból i rozchwianie zębów.
Dziąsło i trójkąt zatrzonowcowy
Rośnie naciekająco, w późniejszym okresie u 58% pacjentów dochodzi do destrukcji kości.
Najczęstsze objawy to ból nasilający się przy żuciu, okresowe krwawienie, rozchwianie i utrata zębów. W przypadku pacjentów bezzębnych pierwszym objawem jest źle dopasowana proteza.
Zmiany lokalizują się częściej w obrębie dolnego dziąsła w okolicy przed i trzonowej.
Charakterystyczne jest opóźnienie w diagnostyce spowodowane obecnością stanu zapalnego i rozpoznaniem gingivitis i periodontitis.
Prawdopodobieństwo przerzutów do węzłów chłonnych wynosi 30% (głównie podbródkowe i podżuchwowe i nadgnykowe - szyjne górne).
5 letnie przeżycie wynosi 85%, 80%, 60% i 20% dla odpowiednio guzów T1-T4
Dno jamy ustnej
Rak płaskonabłonkowy dna jamy ustnej rośnie naciekając okoliczne tkanki, do przodu - kość, w głąb - mięśnie dna jamy ustnej, do tyłu - język.
Częstość przerzutów do węzłów chłonnych ( najczęściej podżuchwowe i podbródkowe) wynosi 12%, 30%, 47% i 53% w przypadkach T1 -T4.
5 letnie przeżycie wynosi 85-90%, 80%, 66%, 32% dla stopni zaawansowania choroby I -IV. Złymi czynnikami rokowniczymi oprócz przerzutów do węzłów chłonnych jest szerzenie się okołonerwowe, głębokość nacieku guza pierwotnego, stopień zróżnicowania guza.
Trzon języka
Najczęstszym objawem pierwotnym jest ból, problemy z mową i połykaniem.
Rozwój tego nowotworu jest najbardziej gwałtowny spośród wszystkich nowotworów jamy ustnej i cechuje się największą skłonnością do przerzutowania drogami chłonnymi (od 15% do 75% w zależności od wielkości guza pierwotnego, najczęściej zajęte są węzły chłonne poddwubrzuścowe, w 25% przypadków zajęte są obustronnie węzły chłonne).
Przeżycie 5 letnie waha się od 75% we wczesnych przypadkach, bez zajęcia węzłów chłonnych do 30% w przypadkach zaawansowanych. Negatywnymi czynnikami są inwazja naczyń i nerwów, granice guza o typie naciekającym vs rozpychającym, głębokości naciekania.
Podniebienie twarde
Rak płaskonabłonkowy najrzadziej przerzutujący spośród pozostałych npl jamy ustnej. Częstość przerzutów od 6% do 29%, przerzuty odległe również należą do rzadkości.
5 letnie przeżycie 75%, 46%, 36% i 11% dla stopni zaawansowania od I do IV
Policzek
Najczęściej rośnie w sposób egzofityczny, we wczesnym rozwoju nie daje objawów, dlatego rzadko rozpoznawany w stopniu T1, najczęściej zgłaszanym pierwszym objawem jest ból, następnie pojawia się krwawienie i problemy z żuciem. W przypadku naciekania mięśni skrzydłowych pojawia się szczękościsk. W późniejszym rozwoju może naciekać dziąsło i żuchwę.
U 10% pacjentów pojawiają się przerzuty do węzłów chłonnych nadgnykowych (poziom I i II).
Przeżycie 5 letnie waha się od 18 do 77%, w zależności od stopnia zaawansowania choroby (głębokość nacieku powyżej 6 mm jest złym czynnikiem rokowniczym).
Ślinianki
Najczęstszym objawem jest asymptomatyczne powiększenie ślinianki, pojawienie się bólu wskazuje na złośliwy charakter guza ślinianki.
W śliniance przyusznej najczęściej występują zmiany łagodne, w drobnych gruczołach ślinowych i podżuchwowej dominują zmiany złośliwe.
Najczęściej występujące typy histopatologiczne to gruczolakorak, rak śluzowo-naskórkowy, rak płaskonabłonkowy, oblak (cylindroma, rak gruczołowo-torbielowaty), rak zrazikowy, złośliwy guz mieszany.
Złośliwe guzy ślinianek wykazują miejscowo naciekający wzrost, który prowadzi do zajęcia nerwu twarzowego, skóry, kości i otaczających tkanek miękkich.
Prognoza jest związana z wielkością guza i stopniem jego złośliwości (gorsze rokowanie rak gruczołowo-torbielowaty i mieszanym guzem złośliwym)
5 letnie przeżycie jest lepsze w przypadku raka przyusznicy niż ślinianki podżuchwowej 50-81% vs 30-50%. Gorsze rokowanie w przypadku lokalizacji w śliniance podżuchwowej wiąże się z częstszym występowaniem w tej lokalizacji raka gruczołowo-torbielowatego.
Najlepiej rokujący jest rak zrazikowy zlokalizowany w dużych śliniankach (powyżej 75% przeżyć 5 letnich), wysoko dojrzały rak śluzowo-naskórkowy 76 -95%, nisko dojrzały rak śluzowo-naskórkowy 30-50%, rak gruczołowo-torbielowaty 50-90% 5 letnich i 30-67% 10 letnich i 25% 15 letnich, złośliwe guzy mieszane 31-65% 5 lat i 23-30% 10 lat.
U około 40% pacjentów z rakiem gruczołowo-torbielowatym i 26-32% z mieszanym guzem złośliwym pojawiają się przerzuty odległe.
Przerzuty chłonne pojawiają się u 34%-49% z nisko dojrzałymi nowotworami i tylko u 2%-7% z wysoko dojrzałymi.
Przeżycia 10 letnie w I i II stopniu zaawansowania - powyżej 90%, w III i IV stopniu 22%.